GUÍA

Guía terapéutica de la espasticidad infantil con toxina botulínica

S.I. Pascual-Pascual a, A. Herrera-Galante b, P. Póo c, V. García-Aymerich d, M. Aguilar-Barberà e,
I. Bori-Fortuny f, P.J. García-Ruiz g, R. Garreta-Figuera h, G. Lanzas-Melendo i,
I. de Miguel-León j, F. Miquel-Rodríguez k, F. Vivancos-Matellano l (Grupo Español de Espasticidad)

GUÍA TERAPÉUTICA DE LA ESPASTICIDAD INFANTIL CON TOXINA BOTULÍNICA

Resumen. Objetivo. La introducción de la toxina botulínica en el tratamiento de la espasticidad en niños ha supuesto un
avance significativo y se considera el tratamiento de elección en la espasticidad focal. Para conseguir la optimización de este
recurso terapéutico, un grupo de neurólogos y rehabilitadores españoles ha elaborado esta guía terapéutica basada en las
evidencias disponibles sobre su uso e indicaciones y su propia experiencia. Desarrollo. La espasticidad en la infancia se pro­
duce principalmente por la parálisis cerebral infantil. Su evolución natural no es buena por el efecto negativo del crecimien­
to, y conviene tratarla antes de que aparezcan deformidades osteoarticulares fijas. El tratamiento con toxina botulínica dis­
minuye la hiperactividad y el tono muscular, y permite el crecimiento longitudinal del músculo, lo que evita las contracturas
fijas. Las ventajas de la toxina botulínica son evidentes (facilidad de uso y dosificación, larga duración de efecto, reversibili­
dad en caso de respuesta inadecuada...) y superan ampliamente sus escasos inconvenientes. Para su utilización es necesaria
una buena selección de los pacientes, de los objetivos de tratamiento y de las áreas musculares a tratar, y desarrollar conjun­
tamente un plan de rehabilitación personalizado. La creciente experiencia sugiere que su administración precoz es eficaz para
evitar o reducir las graves complicaciones de la espasticidad. Conclusión. La toxina botulínica de tipo A es muy efectiva en el
tratamiento de la espasticidad. En esta guía se aporta la experiencia bien documentada de su uso y el conocimiento de sus
indicaciones, efectos y seguridad en la práctica clínica. [REV NEUROL 2007; 44: 303-9]
Palabras clave. Dosis recomendadas. Espasticidad. Evaluación de pacientes. Guía terapéutica. Parálisis cerebral infantil.
Selección de pacientes. Toxina botulínica A.

INTRODUCCIÓN ello obliga al paciente a compensar las alteraciones con deter-

La espasticidad en la infancia está producida en la mayor parte
de las ocasiones por la parálisis cerebral infantil (PCI), que se
define como una encefalopatía secuelar con afectación predomi-
nantemente motriz, que consiste en una variada combinación de
espasticidad, ataxia, distonía y otras discinesias. La espasticidad,
a su vez, es la máxima responsable de la discapacidad para el
movimiento del niño con PCI, que será permanente pero no esta-
ble, ya que las repercusiones varían con el crecimiento corporal.
La secuencia de acontecimientos se describe a continuación.
La alteración de la neurona motora superior produce espastici-
dad muscular. La espasticidad no afecta a todos los grupos mus-
culares por igual y esto da lugar a un desequilibrio de fuerzas
que, unido a la debilidad, disminuye el movimiento articular y
limita el movimiento del músculo afectado (‘trastorno prima-
rio’) [1]. Con el tiempo, los tendones y músculos se acortan, los
huesos siguen creciendo y aparecen contracturas irreducibles y
deformidades osteoarticulares (‘trastornos secundarios’). Todo
Aceptado tras revisión externa: 25.10.06.
a
Servicio de Neurología Pediátrica. Hospital La Paz. Madrid. b Servicio de
Rehabilitación. Hospital Carlos Haya. Málaga. c Servicio de Neurología
Pediátrica. Hospital Sant Joan de Déu. Esplugues de Llobregat, Barcelona.
d
Departamento de Rehabilitación. Hospital La Fe. Valencia. e Servicio de
Neurología. Hospital Mútua de Terrassa. Terrassa, Barcelona. f Servicio de
Rehabilitación. Hospital Vall d’Hebron. Barcelona. g Servicio de Neurolo­
gía. Fundación Jiménez Díaz. Madrid. h Servicio de Rehabilitación. Hospi-
tal Mutua de Terrassa. Terrassa, Barcelona. i Servicio de Rehabilitación.
Hospital Central de la Defensa. Madrid. j Servicio de Rehabilitación. Hos­
pital La Fe. Valencia. k Servicio de Neurología. Hospital Vall d’Hebron. Bar­
celona. l Hospital La Paz. Madrid.
Correspondencia: Dr. Samuel Ignacio Pascual-Pascual. Servicio de Neuro-
logía Pediátrica. Hospital La Paz. Paseo de la Castellana, 261. E-28046 Ma­
drid. E-mail: ipascualp.hulp@salud.madrid.org
© 2007, REVISTA DE NEUROLOGÍA
minadas posturas o movimientos anómalos (‘trastornos tercia-
rios’). Conviene tratar la espasticidad en los primeros estadios
ya que los trastornos secundarios son de más difícil solución.
Las consecuencias finales son las contracturas fijas y las limita­
ciones progresivas de movilidad, las más graves de las cuales
son las de las caderas [2] y las más frecuentes las de los pies [3].
La evolución natural de la parálisis cerebral con el paso del
tiempo es, por lo tanto, mala. La marcha, en los que la consi-
guen, va deteriorándose y disminuyen la velocidad, la longitud
del paso, la duración del tiempo de apoyo en un solo pie y el
movimiento de la pelvis, rodilla y tobillo [4].
Las opciones terapéuticas son múltiples (fármacos, fisiotera­
pia, terapia ocupacional, ayudas ortopédicas, cirugía ortopédica,
rizotomía posterior selectiva, ayudas técnicas para la moviliza­
ción, etc.), pero en la mayoría de los casos no consiguen sino
paliar las repercusiones. Es cuestión de tratar antes de que el
acortamiento progresivo de músculos y tendones se haga fijo.
Experimentalmente se ha demostrado que el aumento del
tono muscular interfiere con el crecimiento longitudinal del
músculo y convierte las contracturas dinámicas en permanentes
[5,6]. El músculo espástico crece menos que el músculo relaja-
do [7]. Es preciso estirar el músculo al menos 6-8 horas diarias
para prevenir su contractura [8]. El tratamiento con toxina botu-
línica, sin embargo, revierte el proceso [9] gracias a la interfe-
rencia con los mecanismos de liberación de vesículas de acetil­
colina en la unión neuromuscular, con lo que se disminuye la
hiperactividad y el tono muscular.
TOXINA BOTULÍNICA
Es la única neurotoxina que se ha empleado ampliamente en clí­
nica desde hace más de 20 años. Existen varios serotipos, pero

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S.I. PASCUAL-PASCUAL, ET AL
por el momento sólo se han comercializado los serotipos A y B.
La toxina botulínica de tipo A (TBA) consta de dos cadenas, una
ligera (50 kDa) y una pesada (100 kDa), ligadas por un puente
disulfuro [10-14]. La cadena pesada actúa mediante su unión a
aceptores específicos en la membrana presináptica de la neuro­
na colinérgica. Una vez ligada, la TBA penetra en la neurona
mediante endosomas [15], donde la cadena ligera se libera para
poder así acceder al citosol y llevar a cabo su actividad enzi­
mática. La cadena ligera desacopla el mecanismo de liberación
de acetilcolina al fragmentar una proteína diana (SNAP-25, pro­
teína asociada a sinaptosoma de 25 kDa) que sirve de ‘punto de
atraque’ a la vesícula de acetilcolina; sin ella, la vesícula no
puede fusionarse con la membrana presináptica ni liberar su
carga [10-15]. Fisiológicamente, la TBA produce una denerva­
ción y, en consecuencia, una atrofia muscular sin causar fibrosis
[16-18]. No obstante, con el paso del tiempo el axón se regenera
y emite nuevas prolongaciones que vuelven a inervar la fibra
muscular [18]. Finalmente, la actividad vesicular se reinstaura en
las terminales nerviosas originales, las nuevas prolongaciones
desaparecen y la placa neuromuscular original recupera su fun­
cionalidad [18]. El efecto clínico de la TBA oscila entre 3-6 me­
ses, tiempo necesario para la completa reinervación.
Cabe destacar la baja incidencia de efectos secundarios de
la TBA y en especial de Botox ®, cuyo perfil de seguridad se ha
estudiado ampliamente. En el caso de producirse, éstos son de
intensidad leve o moderada y siempre transitorios [19].
Existen en la actualidad otros serotipos de toxina botulínica
ya en uso o en investigación clínica avanzada, que incluyen las
toxinas botulínicas B y F; la B se diferencia de la A por un me­
canismo de acción algo distinto, ya que actúa fundamentalmen­
te sobre la sinaptobrevina, otra de las proteínas asociadas a la
liberación de las vesículas presinápticas.
En el presente artículo se expresa el consenso de los autores,
especialistas de neurología, neuropediatría y rehabilitación, con
extensa experiencia en el campo de la espasticidad infantil, con
la intención de que pueda servir de guía terapéutica y además
apoyar la práctica de tratamientos de espasticidad de grupos
neuromusculares que, como ocurre en otros campos de la medi­
cina, si bien están suficientemente avalados por la literatura cien­
tífica, todavía no han obtenido la licencia sanitaria.
ASPECTOS A CONSIDERAR ANTES Y DURANTE
EL TRATAMIENTO DE LA ESPASTICIDAD INFANTIL
– Plantear claramente al paciente o a sus padres los objetivos
del tratamiento y que éstos sean realistas, a fin de evitar fal­
sas esperanzas que puedan quedar frustradas más adelante:
si la expectativa es evitar o preparar la cirugía o sólo retra­
sarla; si la expectativa es que el niño consiga andar con o sin
ayuda de aparatos; o si sólo se puede aspirar a mejorar la
adaptación a sus actividades diarias en silla de ruedas o a me­
jorar la higiene.
– Obtener un consentimiento escrito (Anexo).
– Tener en cuenta al paciente como persona, que debe desa­
rrollar otras aptitudes tan importantes o más que las pura­
mente motrices. Esto debe tenerse presente especialmente
en casos en que la familia está absolutamente volcada en el
tratamiento del déficit motor y cuando el tratamiento consu­
me mucho tiempo. En este sentido, la TB es beneficiosa por­
que facilita la dedicación a otras actividades.
– Obtener el compromiso de realizar fisioterapia y/o terapia
304
ocupacional para revertir el desequilibrio funcional de la ex­
tremidad espástica.
– Plantear el uso de ayudas ortopédicas para evitar o disminuir
el desarrollo de contracturas y prevenir complicaciones.
– Reevaluar periódicamente los resultados y la conveniencia o
no de seguir inyectando toxina botulínica.
INDICACIÓN GENERAL DEL
TRATAMIENTO CON TOXINA BOTULÍNICA
Las condiciones precisas para que la toxina botulínica resulte
efectiva son:
– Presencia de contractura dinámica (reducible).
– Que el objetivo sea mejorar un número limitado de grupos
musculares. No pueden tratarse simultáneamente numero­
sos grupos musculares por: a) limitación de dosis total; y b)
dolor del proceso. No obstante, la PCI es un trastorno a me­
nudo global del movimiento corporal y la tendencia en los
últimos años es tratar con toxina botulínica de forma multi­
focal en lo posible, lo que consigue modificar el curso de la
enfermedad [2,20].
– Que el trastorno del movimiento dependa primariamente de
la espasticidad de un grupo muscular y no de la debilidad de
los antagonistas. Esto a veces no es fácil de determinar, so­
bre todo si se sobreañade un cierto grado de contractura y
acortamiento de tendones. En general no se beneficiaría al
paciente si su problema primario fuera la debilidad de los
músculos antagonistas. Esto ocurre, por ejemplo, en casos
de neuropatías o alteraciones de asta anterior medular como
espinas bífidas, en atrofia muscular espinal o bien en las
miopatías o distrofias musculares.
– Que la espasticidad interfiera en la función del miembro o
del cuerpo. Así como en el adulto a veces la espasticidad no
es negativa (por ejemplo, la del cuádriceps ayuda a mante­
ner la bipedestación en el hemipléjico), en la infancia habi­
tualmente interfiere en la función o bien produce un dese­
quilibrio en el crecimiento corporal, lo que causa una defor­
midad futura.
– Que se asegure el estiramiento muscular al menos varias
horas diarias mediante fisioterapia, actividad física habitual
(por ejemplo, marcha) u ortesis, con el fin de conseguir el
máximo crecimiento muscular.
TOXINA BOTULÍNICA EN MIEMBROS INFERIORES
Iniciamos el tratamiento con toxina botulínica en los miembros
inferiores cuando:
– Existe contractura dinámica (reducible) que altera la función
motora.
– Se puede esperar una mejora funcional mediante la reduc­
ción de la espasticidad.
– En lo posible, el paciente recibe también fisioterapia con
asiduidad o al menos controles estrechos por el médico re­
habilitador y por fisioterapeutas que le proporcionen pautas
de movilización en casa.
Lo ideal es tratar lo más precozmente posible, pero no tratamos
el pie equino (los gastrosóleos o tibial posterior) en niños que
todavía no se mantienen en bipedestación al menos varias horas
diarias, ya que no se asegura el estiramiento muscular a menos
que se añada una ortesis.
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Tabla I. Causas de las deformidades del miembro inferior.
Pie equino varo Pie equino valgo Flexo de rodilla
Espasticidad de: Gemelos Gemelos Semitendinoso
Sóleo Sóleo Semimembranoso
Tibial posterior Peroneos laterales Bíceps sural (raro)
Tibial anterior (raro) Gemelos
Flexores largos Recto interno
de los dedos
Debilidad de: Tibial anterior
En la tabla I se muestran los músculos más frecuentemente
implicados en la espasticidad de los miembros inferiores.
TOXINA BOTULÍNICA EN EL MIEMBRO SUPERIOR
La espasticidad del miembro superior produce también un im­
portante trastorno funcional, aunque suele ser menor motivo de
consulta. En cambio, las consecuencias a largo plazo son tan
graves o más que en las piernas, ya que el niño acabará por olvi­
dar su mano y no desarrollará ninguna función de ésta.
Creemos, de acuerdo con otros trabajos publicados [21], que
la máxima mejoría se observa en los sujetos con posibilidades
funcionales que la espasticidad impide desarrollar. En aquellos
cuyo principal problema es la torpeza motriz y no la espasticidad,
la toxina botulínica presumiblemente no mejorará la funcionali­
dad del miembro superior. En general, se observa una mejor res­
puesta en los más jóvenes [22], pero no es la edad el factor limi­
tante, sino la contractura irreducible o la ausencia de posibilidad
funcional voluntaria. A los niños de más corta edad, por el contra­
rio, no es fácil estimularlos para que empleen la mano afectada.
Un problema del tratamiento del miembro superior es la ob­
jetivación de la mejoría. Las escalas de Ashworth y de rango de
movimiento no son muy útiles. Sindou et al [23,24] diseñaron
una escala funcional, pero que valora la posición del miembro
más que la capacidad funcional de éste. Reddihough et al [25] y
Corry et al [21] utilizan en sus estudios múltiples parámetros de
medida, entre ellos la capacidad para coger y soltar un objeto
como una cajita de película fotográfica o el traslado de monedas
de un sitio a otro. En cualquier caso, conviene llevar un registro
evolutivo de cada paciente.
La indicación del tratamiento se basa en el cumplimiento de
estos tres criterios:
– Contractura reducible y afectación de algunos músculos.
– Persistencia de funcionalidad del miembro, que previsible-
mente pueda mejorar al disminuir la espasticidad o la distonía.
– Compromiso de realizar fisioterapia o terapia ocupacional
simultáneamente. De no ser así, dado que el niño no usa la
mano afectada, no habremos conseguido ningún beneficio
funcional cuando ceda el efecto de la toxina botulínica.
En los casos en los que no se prevea mejorar la función del miem­
bro, la indicación puede ser mejorar las actividades de vestido
(meterse las mangas, etc.), mejorar la higiene, la posición del
miembro en reposo y disminuir el dolor. En la práctica, la indi­
cación más frecuente es la flexión de la muñeca, la desviación
cubital y la pronación de ésta.
En general, el período útil de tratamiento es mayor que en el
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ESPASTICIDAD Y TOXINA BOTULÍNICA
Flexo de cadera Aducción de cadera
Iliopsoas Aductor mediano (longus)
Pectíneo Aductor mayor (magnus)
Aductor mediano (longus) Recto interno (gracilis)
Tensor de la fascia lata
Glúteo mayor Glúteos mediano y menor
miembro inferior porque hay menos tendencia a desarrollar con­
tracturas irreducibles, con la excepción del músculo pronador
redondo. Este músculo puede encontrarse ya contracturado a los
5-6 años de edad en la PCI y entonces no permitirá recuperar el
movimiento supinador, tan importante para la función manual.
En la tabla II se muestran los músculos más frecuentemente
implicados en la espasticidad de los miembros superiores.
TÉCNICA DE INYECCIÓN
El objetivo de la inyección es introducir la toxina botulínica en
el punto o los puntos de mayor densidad de uniones neuromus­
culares (punto motor), región en la que con el mínimo de dosis
se consigue el máximo efecto bloqueador muscular, como está
demostrado experimentalmente en animales [26,27]. En huma­
nos no se ha observado o no ha podido comprobarse una dife­
rencia clínicamente significativa entre inyectar buscando el punto
motor y hacerlo en el vientre muscular. La búsqueda del punto
motor es un procedimiento más lento, costoso y doloroso para
el paciente, y conviene sopesar, y más en niños poco dados a co­
laborar, el coste/beneficio del método. Por ello, frecuentemente
basta con inyectar en el vientre muscular.
En la mayor parte de los músculos grandes y superficiales
no es preciso usar técnicas especiales para localizar los múscu­
los [28]. Basta con:
– Palpar el vientre muscular a inyectar y sentir su movimiento
al moverlo pasiva, activamente o contra resistencia.
– Clavar la aguja. Que el paciente mueva entonces el músculo
o movérselo pasivamente. Si la aguja está en el músculo, se
desplazará el émbolo según se mueve la articulación.
Es preciso recurrir a la técnica electromiográfica en los múscu­
los de pequeño tamaño, en los profundos y en los que no intere­
sa inyectar en los músculos adyacentes. Lo mismo ocurre cuan­
do se desea inyectar fascículos concretos de un músculo (por
ejemplo, el fascículo correspondiente al dedo meñique del fle­
xor superficial de los dedos). La técnica en este caso sería:
– Insertar una aguja electromiográfica especial que permite a
la vez el registro electromiográfico monopolar y la inyección
del líquido.
– Abrir la entrada de señal electromiográfica y mover la pun­
ta de la aguja hasta que se registren los potenciales de uni­
dad motora como puntas muy agudas (son tanto más agu­
das cuanto más cerca estén las unidades motoras del extre­
mo activo de la aguja). Mover pasivamente el músculo o,
preferiblemente, que el paciente lo mueva, para poder com­
probar que aumenta la frecuencia de descarga. Habrá que
305
S.I. PASCUAL-PASCUAL, ET AL

Tabla II. Causas de las deformidades del miembro superior.

Aducción y rotación Flexo de codo Mano pronada Flexo de muñeca Flexo de los dedos Inclusión del pulgar
interna de hombro en la mano

Espasticidad de: Redondo mayor Bíceps braquial Pronador redondo Flexor radial del carpo Flexor superficial Flexor largo del pulgar
Dorsal ancho Braquial Pronador cuadrado Palmar menor Flexor profundo Flexor corto del pulgar
Pectoral mayor Braquiorradial Palmar mayor Flexor superficial Oponente del pulgar
de los dedos
Coracobraquial (raro). Palmar menor Aductor corto
Si hay además elevación Flexor profundo del pulgar
del brazo hacia delante de los dedos
Interóseos palmares
Flexor cubital del carpo
Primer interóseo dorsal

tener en cuenta que en la PCI frecuentemente hay sincine­ Tabla III. Dosis recomendadas [31].
sias de otros músculos adyacentes, por lo que debemos ase­
gurarnos de estar en el músculo deseado. Músculo Botox (U/kg) a Puntos de inyección

Gastrosóleo 3-6 2-4

Dosis [3,29-31]
Se observa una correlación significativa en ciertos aspectos entre
la dosis y el efecto. Hay una mejor relación entre la dosis y el
beneficio si se calcula la dosis inyectada en un músculo por kilo
de peso corporal que si se calcula la dosis total por músculo. Por
ello, en la infancia es más apropiada la referencia de dosis/kg de
peso. Las dosis recomendadas en la actualidad como más con­
venientes para conseguir efectividad clínica están en la tabla III.
Proporcionalmente, a menor edad y menor peso, así como a
mayor espasticidad, corresponde proporcionalmente una mayor
dosis/kg a inyectar en el músculo. Por el contrario, en caso de
gran peso corporal, baja espasticidad debilidad excesiva tras do­
sis previas, se inyectarán los niveles más bajos de dosis/kg de pe­
so corporal y músculo que se exponen en la tabla III. Las dosis en
infiltraciones sucesivas dependen del resultado de las previas.
Las limitaciones de dosis vienen condicionadas por:
– La dosis letal media, que en el ratón está en 81,4 U/kg de
Botox y 160,8 U/kg de Dysport ® [32,33].
– El escape de la toxina botulínica fuera del músculo inyecta­
do [32-34].
– La mayor probabilidad de desarrollar resistencia (anticuer­
pos neutralizantes) a la toxina botulínica a mayor dosis acu­
mulada y/o mayor número de sesiones, si bien esta probabi­
lidad es baja, inferior al 10% [33], y es todavía menor con la
nueva preparación de Botox [36]. Estudios recientes de­
muestran que el porcentaje de pacientes con anticuerpos neu­
tralizantes frente a Botox es muy bajo (< 1%) [36-38].
Actualmente las dosis máximas globales son (Tabla III):
– Máxima dosis por sesión: 16 U/kg, sin superar 400 U (Botox).
– Máxima dosis por músculo: 6 U/kg, sin superar 400 U tota­
les (Botox).
– Máxima dosis por punto de inyección: 50 U (Botox).
– Salvo excepciones, no conviene reinyectar antes de tres me­
ses para minimizar el riesgo de producción de anticuerpos.
3
Se recomienda diluir 100 U de Botox en 1-2 cm de suero fisio­
lógico al 0,9% sin conservantes.
CONTROLES MÍNIMOS
Recomendamos hacer controles por lo menos en el momento de
Tibial posterior 1-2 1
Aductores 2-3 2
Isquiotibiales 2-3 2-3
Bíceps braquial 3 2
Braquiorradial 2-3 1-2
Deltoides 2-3 3
Flexores del carpo (dosis a 2-3 2-4
repartir entre los músculos)
Flexores de dedos 1-2 1-2
Pronador redondo 1 1-2
Eminencia tenar 1-2 1
Otros músculos pequeños 0,5-1 1
a
Dosis máxima: total: 16 U/kg, sin superar 400 U; por músculo grande: 6 U/kg;
por músculo pequeño: 1-2 U/kg; por punto de inyección: 50 U. La dosis de Dys­
port no es equivalente. Consultar la bibliografía recomendada.
cada inyección, uno a dos meses después para observar el efec­
to y en la siguiente inyección. Ponemos la siguiente dosis cuan­
do ya comienza a disminuir el efecto de la anterior pero antes de
agotarse éste a juicio del fisioterapeuta, rehabilitador, padres y
neurólogo.
Por el momento no se conoce la edad óptima de finalización
de las infiltraciones con toxina botulínica ni el máximo número
de dosis admisibles, pero es conveniente reevaluar periódica­
mente el tratamiento y, en cualquier caso, al terminar el creci­
miento corporal.
VALORACIÓN DE LA EFICACIA
Hay múltiples escalas y parámetros para valorar la utilidad del
tratamiento, pero la subjetividad de la mayoría de ellas, la varia­
bilidad en la evolución natural de cada caso y el gran número de
variables diferentes en cada paciente plantean dificultades en la
objetivación de los resultados (medicina basada en la evidencia)
[39] y en la capacidad para predecir qué casos van a responder

306 REV NEUROL 2007; 44 (5): 303-309

 ESPASTICIDAD Y TOXINA BOTULÍNICA

Tabla IV. Métodos recomendados de valoración de resultados. Tabla VI. Escala modificada de Koman.

Espasticidad: escala de Ashworth original (Tabla V) o modificada Pie en la marcha

Análisis de la marcha: directo y vídeo, Plano lateral
según escala modificada de Koman (Tabla VI)
0. Talón-planta
Análisis de la bipedestacion: directo y vídeo,
según escala modificada de Koman (Tabla VI) 1. Talón-planta a veces, pero no siempre
Graduación subjetiva de mejoria global [47] (Tabla VII): 2. Plantar
valorada por neurólogo, fisioterapeuta, rehabilitador, padres
3. Plantar a veces, pero no siempre
Medición de ángulos: de tobillo, rodilla (ángulo poplíteo)
y cadera (flexo y aducto) 4. Equino, apoyo siempre con el antepié
Descripción del nivel de desarrollo motor previo: control cefálico, 5. Equino marcado, con apoyo sólo con los dedos
sedestación, bipedestación, marcha asistida, marcha autónoma
Plano anteroposterior a
Test de evaluación de la función motriz gruesa (Gross Motor
Function Measure Test [48,49]): método muy completo, fiable 0. Neutro
y sensible, pero que precisa demasiado tiempo para que resulte
útil en la práctica clínica diaria 1. Pie aducto

2. Retropié varo
Tabla V. Escala de Ashworth.
3. Retropié valgo
0 No incremento de tono, normal
4. Rotación externa
1 Ligero incremento en tono, con resistencia mínima Pie en bipedestación
durante parte del movimiento articular
Plano lateral
2 Incremento moderado de tono a lo largo del movimiento articular
0. Plantar
3 Incremento marcado, difícil de completar el arco de movimiento
1. Plantar a veces, pero no siempre
4 Contractura fija
2. Equino, apoyo siempre con el antepié

mejor o cuáles no van a conseguir beneficio con la toxina botu­ 3. Equino marcado, con apoyo sólo con los dedos
línica. Por otro lado, las escalas no expresan completamente el Plano anteroposterior a
beneficio funcional que logra el paciente.
La valoración probablemente más completa y objetiva es el 0. Neutro
análisis cinético y cinemático de la marcha, pero no suele estar al 1. Pie aducto
alcance del clínico. Conviene utilizar escalas que valoren distin­
2. Retropié varo
tos parámetros (Tabla IV). La filmación en vídeo permite objeti­
var la mejora y que pueda ser evaluada por otro clínico ‘a ciegas’. 3. Retropié valgo
La medición del rango de movimiento articular no es un pa­
4. Rotación externa
rámetro muy fiable [40]. La escala de Ashworth [41] (Tabla V)
es una escala subjetiva que valora de 0 a 4 el grado de espastici­ Cadera-aducción (medida sobre la vertical, en bipedestación)
dad, que en adultos, aunque no en la PCI, ha demostrado su fia­
0. Normal, neutra
bilidad (en su versión modificada) tanto en la espasticidad de
los flexores del codo [42] como en la espasticidad de los flexo­ 1. Leve (< 5º), proclive a andar con ligera tendencia a juntar las rodillas
res plantares [43]. En general, nos parece muy útil en evaluacio­
2. Moderada (5-20º), ya junta las rodillas al andar
nes tras una única dosis, pero no tanto para valorar la mejoría a
largo plazo de la espasticidad. La modificación de la escala de 3. Grave (> 20º), realiza la marcha ‘en tijera’
evaluación clínica de Koman [44], que se expresa en la tabla VI, a
Esta clasificación no representa una graduación de gravedad progresiva.
es muy útil para seguir la evolución de la posición del pie, rodi­
lla y cadera. Se ha modificado la puntuación de los distintos
parámetros de modo que el grado 0 corresponde siempre a la
normalidad. La velocidad de desplazamiento, especialmente de ciones [45]. Menos del 15% de los casos refieren molestias le­
la marcha, es otro parámetro útil a considerar. ves en los músculos inyectados, de pocos días de duración y que
no requieren tratamiento.

EFECTOS ADVERSOS
Son poco frecuentes, suelen ser leves o moderados y siempre
temporales. Ocasionalmente se ha producido debilidad muscu­
lar generalizada, poco intensa. Ocurre en menos del 15% de los
casos y dura pocos días [9]. En tres casos publicados de adultos
con distonía se produjo un botulismo leve tras repetidas inyec-
TRATAMIENTOS COMPLEMENTARIOS
Farmacológico
El tratamiento farmacológico tiene indicación en la espasticidad
generalizada. Se han empleado numerosos fármacos, pero no son
bien aceptados por la ocurrencia de efectos adversos. Los más

REV NEUROL 2007; 44 (5): 303-309 307

S.I. PASCUAL-PASCUAL, ET AL

Tabla VII. Escala de evaluación global tras el tratamiento [47].
–2 Empeoramiento marcado del tono y de la función
–1 Empeoramiento
0 Sin cambios
1 Mejoría leve
2 Mejoría moderada, sin cambio funcional
3 Mejoría moderada del tono, con mejoría también de la función
4 Mejoría marcada del tono y de la función
utilizados son las benzodiacepinas (poco recomendables por la
sedación y la disminución de las funciones cognitivas), el ba­
clofeno y la tizanidina.
En casos de espasticidad generalizada pueden emplearse ba­
clofeno o tizanidina vía oral, además de toxina botulínica en los
grupos musculares más afectados. En la espasticidad generali­
zada grave tiene su indicación la implantación de una bomba
intratecal de baclofeno, que también es compatible con la toxi­
na botulínica como tratamiento local.
Fisioterapia y terapia ocupacional
Como se ha comentado, el objetivo fundamental del tratamien­
to con toxina botulínica no es simplemente disminuir la espasti­
cidad, sino evitar o minimizar los problemas secundarios de
ésta (contracturas y deformidades osteoarticulares), de modo que
tenga lugar un crecimiento más equilibrado de los miembros. El
papel de la fisioterapia es desarrollar y potenciar los músculos
débiles y los antagonistas a los espásticos para conseguir mejo­
res posturas y movimientos. Es un aspecto básico en el proceso
rehabilitador que, a su vez, se facilita por el efecto antiespástico
de la toxina botulínica.
Ortesis
Férulas y yesos aseguran el estiramiento del músculo tratado [46].
Su empleo será más conveniente antes de que exista un acorta­
miento tendinoso, para evitarlo, o en acortamientos reversibles.
El paciente debe ser valorado por el médico rehabilitador.
Cirugía tendinosa
Frecuentemente, el alargamiento de tendones es el tratamiento de­
finitivo cuando hay acortamiento de éstos. Lo ideal es realizarla
cuando ya no se espera mucho crecimiento, ya que de otro modo
el resultado sería temporal y no exento de complicaciones [1].
CONCLUSIONES
Existe una gran cantidad de experiencia documentada que per­
mite considerar la toxina botulínica como una intervención im­
prescindible en el tratamiento de la espasticidad en niños con
PCI, pero debería considerarse siempre en el marco de un trata­
miento multidisciplinario. Se precisa una buena selección de los
pacientes, de los objetivos de tratamiento y de las áreas muscula­
res a tratar, y desarrollar conjuntamente un plan de rehabilitación
personalizado. La creciente experiencia en su uso sugiere que su
administración precoz es eficaz para evitar o reducir en la medi­
da de lo posible las graves complicaciones de la espasticidad.

Anexo. Consentimiento informado. Tratamiento con toxina botulínica.

He sido informado de que yo/mi familiar presento/a espasticidad grave. La espasticidad supone un aumento de resistencia del músculo que con fre­
cuencia limita el movimiento. He sido informado que la toxina botulínica puede ser eficaz para tratar este síntoma. La toxina botulínica actúa reducien­
do la contracción excesiva de los músculos espásticos. La toxina botulínica es un fármaco usado desde hace más de 10 años en el tratamiento de
movimientos anormales (adultos) y es una terapia aceptada para la reducción de la espasticidad en niños con parálisis infantil.
Mi médico me ha informado de que la toxina botulínica debe infiltrarse por vía intramuscular y que su eficacia se prolonga durante 2-4 meses. Los efec­
tos secundarios más frecuentes son:
1. Dolor local en el punto de inyección, suele ser de muy corta duración (minutos u horas).
2. Excesiva pérdida de fuerza de los músculos inyectados (en cualquier caso, el efecto de la toxina en el músculo es reversible).
3. Muy rara vez existen otros efectos secundarios que no son previsibles, como reacciones alérgicas e inflamatorias en las zonas inyectadas.
Mi médico me ha informado de que la toxina botulínica debe acompañarse siempre de rehabilitación para obtener un mejor aprovechamiento de sus
efectos.
Existen otros tratamientos alternativos a la toxina que incluyen los fármacos en uso (diacepam, baclofeno, tizanidina) y el fenol intramuscular. En la opi­
nión de mi médico, la toxina botulínica es la mejor opción actual en mi caso.
Mi médico ha respondido a todas las dudas y preguntas que he realizado.

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GUIDELINES FOR THE TREATMENT OF CHILD SPASTICITY USING BOTULINUM TOXIN

Summary. Aims. The introduction of botulinum toxin has been a significant step forward in the treatment of spasticity in
children and is now considered to be the preferred treatment in focal spasticity. With the aim of optimising this therapeutic
resource, a group of Spanish neurologists and specialists in rehabilitation have drawn up these therapeutic guidelines based
on the currently available evidence on its use and indications, and on their own experience. Development. Spasticity in
childhood is mainly caused by infantile cerebral palsy. Its natural history is not favourable due to the negative effect of growth
and it should be treated before permanent deformities in bones and joints appear. Treatment with botulinum toxin diminishes
hyperactivity and muscle tone, and allows the muscle to grow longitudinally, which prevents permanent contractions. The
advantages of botulinum toxin are obvious (ease of use and dosing, long-lasting effects, reversibility in case of adverse
responses, and so forth) and outnumber by far the few drawbacks it offers. Before it can be used patients, treatment goals and
the muscle areas to be treated must all be selected correctly and, at the same time, a tailored rehabilitation scheme must also
be developed. The growing body of experience suggests that its early administration is effective in preventing or reducing the
severe complications of spasticity. Conclusions. Botulinum toxin type A is very effective in the treatment of spasticity. These
guidelines offer the well-documented experience gained from its use and our knowledge about its indications, effects and
safety in clinical practice. [REV NEUROL 2007; 44: 303-9]
Key words. Botulinum toxin type A. Clinical guidelines. Evaluation of patients. Infantile cerebral palsy. Recommended doses.
Selection of patients. Spasticity.

REV NEUROL 2007; 44 (5): 303-309 309