VASCULITIS

domingo, 23 de mayo de 2021

12:31
 
Inflamación de pared de vasos sanguíneos que produce lesión orgánica.
Primaria: Idiopática
Secundaria: VHB, VHC, mieloma, enfermedades autoinmunes.

 
Vasculitis de grandes vasos
 
Arteritis de Takayasu Arteritis de células gigantes

Definición Arteritis de aorta y sus ramas. Estenosis/aneurismas >> claudicación Arteritis granulomatosa de aorta y sus ramas.
Enfermedad sin pulsos Enfermedad de Horton

Patrón de Aorta y sus ramas Ramas extracraneales de arteria carótida externa

afectación Predilección por arteria subclavia y tronco braquiocefálico (90%) Predilección por arteria temporal (arteritis de la temporal)
También afecta: renal, coronarias, pulmonares

Epidemiología Mujer>Varón: 9:1 M:H: 3:1

Asia Edad >60 años. 70-79 años
Edad <50 años. 15-45 años Incidencia máxima 80-90 años
Genética: HLA-DR4
Virus: Parvovirus B19

Clínica Inflamación sistémica: fiebre, artralgias, sudoración nocturna.
Inflamación vascular: dolor espontáneo y a la palpación, Disminución de
pulsos y PA en territorio afectado (pulsos desiguales), angina,
claudicación intermitente, soplos (carotideo bilateral), HTA, HTA
renovascular, síncope neurógeno, aneurismas aórticos, Raynaud
Fase de agotamiento o fibrosis: estenosis aórtica
Piel: eritema nodoso, urticaria
Fiebre, astenia, pérdida de peso
Arteria temporal: dolor a la palpación de arteria, pétrea, cefalea, dolor de cuero
cabelludo, ausencia de pulso
Cefalea: uni o bilateral, sincrónica con el pulso, sobre región temporal.
Arterias faciales: Claudicación mandibular
Arterias periféricas: claudicación intermitente, angina, SCA, dolor abdominal ,
pulsos y presión asimétricos. Riesgo de aneurisma aórtico.
Arteria oftálmica 20%: amaurosis fugaz, diplopía, neuropatía óptica, ceguera
50% POLIMIALGIA REUMÁTICA

Diagnóstico VSG elevada VSG y PCR elevados

Arteriografía GS: oclusión, estenosis, aneurismas
Eco Doppler carotídeo alterado
Patología:
Panarteritis focal, infiltrado celular con granulomas y células gigantes.
Criterios dx: 3 o más de los siguiente:
Edad <40 años
Soplo audible superior a subclavia o aorta abdominal
Déficit de pulso en arteria braquial
Diferencial de presión >10 mmHg entre extremidades
Claudicación intermitente MMII o MMSS
Angiografía anormal de aorta o vasos grandes.
Hemograma: Anemia crónica, trombocitosis, leucocitosis
Perfil hepático: Elevación de FA, transaminasas, Disminución de Albúmina.
 
BIOPSIA de A. Temporal: 1-2 cm +/- bilateral: vasculitis, granulomas. Macrófagos,
células gigantes, hiperplasia concéntrica de la íntima, necrosis de la túnica media,
afectación parcheada de la arteria.
 
RM, angio-RM, TC: aortitis, afectación de grandes vasos
 
Estudio inicial: Eco Doppler: Signo del halo (edema y engrosamiento de vaso),
arteria no comprimible, signos de estenosis y oclusión.

Tratamiento ESTEROIDES +/- MTX o AZA o Ciclofosfamida. ESTEROIDES (no esperar confirmación de dx)
2da línea: Anti TNF Prednisona 40-60mg/día con reducción progresiva lenta
Seguimiento: angio-RM o PET-TC Amaurosis: pulso EV metilprednisolona
Casos refractarios: Tocilizumab o MTX + corticoides AAS bajas dosis diario (baja evidencia)
Profilaxis de osteoporosis: Calcio + Vitamina D + bifosfonatos. Tocilizumab ayuda a remisión sostenida.
 
POLIMIALGIA REUMÁTICA
Afecta 50% de pacientes con ACG.
Epidemiología:
Edad >50 años. >70 años
Sexo: M>H: 3:1
Enfermedad reumatológica más común en ancianos.
Genética: HLA-DR4
Clínica:
Fiebre, fatiga, pérdida de peso, depresión.
Dolor y rigidez matutina bilateral >30-45 min que afectan a 2 de las siguientes 3 áreas:
Cuello o torso, hombros o brazos caderas o muslos (afectación proximal)
Dolor nocturno
Bursitis deltoidea
Dx: Clínico + laboratorio (descartar AR, PM)
Laboratorio:
VSG y PCR elevadas
CK NORMAL
FR negativo
Anemia normocítica, normocrómica.
Tratamiento:
Corticoide: prednisona 12,5-25 mg/día. Si hay mejoría clínica disminuir dosis
Si no hay mejoría: aumentar dosis. Si no tolera corticoide: MTX.
Seguimiento con VSG y PCR. Recidiva durante 2 años.
  
VASCULITIS DE MEDIANOS VASOS
 
Panarteritis nodosa Enfermedad de Kawasaki

Definición Vasculitis necrosante no granulomatosa de mediano y pequeño vaso Vasculitis aguda necrotizante, etiología desconocida

Patrón de Afecta: RIÑÓN, TGI, coronarias, arterias musculares, piel, nervios, Afecta: piel, mucosas, conjuntiva, CORONARIAS
afectación articulaciones.
RESPETA PULMÓN

Epidemiología Edad: 45-65 años Edad: <5 años

Varón>Mujer Varón>Mujer
Asociada a: VHB>VHC (descartar en todo paciente) Invierno-Primavera
Descartar en paciente varón joven con infarto o stroke Mortalidad <0,5%
Enfermedad coronaria adquirida más frecuente de la infancia

Clínica Inespecíficos: fiebre, artralgias, mialgias, pérdida de peso. Fiebre >5 días + 4 o más de los siguientes:
Renal: HTA, falla renal, glomerulonefritis (rara) Adenopatías >1,5 cm unilateral
TGI: dolor, melena, HDA Fisuras labiales
Piel: nódulos, úlceras, LIVEDEO RETICULARIS. PÚRPURA Lengua aframbuesada
PALPABLE (afectación más típica) Conjuntivitis
Coronarias: riesgo de infarto, miocardiopatía, pericarditis Edema, eritema palmas y plantas en la primera semana. Descamación de los
ME: dolor en extremidades dedos después de 2-3 semanas.
Neuro: MONONEURITIS MÚLTIPLE, stroke, polineuropatía. Eritema polimorfo.
  Afectación de CORONARIAS
SI HAY AFECTACIÓN PULMONAR PENSAR EN OTRO
DIAGNÓSTICO

Diagnóstico VSG ELEVADA VSG y PCR elevadas

Serología: VHB, VHC Leucocitosis, trombocitosis
ANCA NEGATIVO ECOCARDIO: ANEURISMA DE CORONARIAS
C3 y C3 bajos si se asocia a VHB. Al dx, 2 semanas y 6-8 meses después.
Anemia normo-normo  
Leucocitosis Complicaciones:
Orina: proteinuria, hematuria. Aneurismas coronarios: ruptura o trombosis
Angiografía: microaneurismas, estenosis Infarto
BIOPSIA (músculo, nervio sural, piel): inflamación transmural de pared Miocarditis
arterial, inflamación leucocítica, necrosis fibrinoide SIN granulomas, con Arritmias
 PMN, predominante en bifurcaciones.

Tratamiento Corticoesteroides Ig IV: 1 dosis alta: reduce el riesgo aneurismas coronarios.

Ciclofosfamida Aspirina altas dosis (excepción para tratar a niño febril con aspirina, por
Tto para VHB, VHC riesgo de Síndrome de Reye: encefalopatía y falla hepática)
Glucocorticoides EV en casos refractarios.
 
Tromboangeítis obliterante o Enfermedad de Buerger:
 
Enfermedad inflamatoria vaso-oclusiva NO ateroesclerótica.
AFECTA: arterias y venas de extremidades inferiores y superiores.
 
Epidemiología:
Varón joven fumador.
M:H 3:1
Edad: <45 años
Etiología:
Desconocida.
Asociación con tabaco
Considerada pseudovasculitis por tener solo afectación de extremidades y no otros órganos
Fisiopatología:
Inflamación de la túnica íntima por NEURTRÓFILOS y formación de MICROABSCESOS >> ENDARTERITIS >> formación de trombos >> oclusión del vaso >> reemplazo de
neutrófilos por células gigantes y monocitos >> fibrosis, mayor inflamación que se extiende a venas y nervios adyacentes >> isquemia, necrosis y amputación.
Clínica:
Tromboflebitis superficial con palpación de los trombos a lo largo del recorrido de la vena
Claudicación intermitente
Fenómeno de Raynaud
Frialdad de extremidades
Pérdida de vello
Pérdida de pulsos
Ulceración y gangrena con posible amputación
 
Diagnóstico:
Clínica + Tabaquismo
Laboratorio:
VSG y PCR NORMALES
ANCA y ANA negativa
Eco Doppler: estudio inicial
Angiografía: elección: lesiones segmentarias NO ateroescleróticas, en forma de sacacorchos, ocluyen vasos distales de extremidades.
Biopsia
Tratamiento:
RETIRAR TABACO
Vasodilatadores:
ILOPROST (análogo de prostaciclina PGI2): vasodilata arterias y venas
 Calcioantagonistas: nifedipino, amlodipino
Oxigenoterapia hiperbárica.
Cirugía: amputación si se requiere.
 
VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS ASOCIADA A ANCA
 
Granulomatosis con poliangeitis Granulomatosis eosinofílica con poliangeitis Poliangeitis microscópica
Granulomatosis de Wegener Síndrome de Churg-Strauss

Definición Vasculitis de medianos y pequeños vasos Vasculitis necrotizante granulomatosa con eosinofilia de Vasculitis necrotizante NO granulomatosa
Vasculitis ANCA (+) vaso pequeño y mediano

Patrón de Renal, Pulmonar, ORL, Piel, ojos, corazón. Pulmonar, piel, renal, CV, TGI, SNC, SNP Pulmón, riñón, piel
afectación ANCA-PR3: induce inflamación NEUTROFÍLICA, activación
del C.

Epidemio Mujer = Hombre Mujer = Hombre Mujer= Hombre

Edad: 40-60 años Edad: 40-50 años Edad: 40 años

Clínica Generales: fiebre, sudoración, baja de peso Generales: fiebre, baja de peso, sudoración Síntomas generales
ORL: primera y más fcte manifestación: Respiratorios: CARACTERÍSTICOS: Pulmón: HEMOPTISIS, complicación más
Sinusitis, rinitis crónica, otitis crónica, secreción SINUSITIS/RINITIS/ASMA ALÉRGICOS grave: hemorragia alveolar.
serosanguinolenta, úlceras nasales, destrucción del Asma resistente al tratamiento. Riñón: Glomerulonefritis pauciinmune 90%,
tabique nasal, nariz en silla de montar. Infiltrados bilaterales migratorios no cavitados HTA.
Hiperplasia gingival: gingivitis en fresa. Episodios de broncoespasmo grave. Piel: púrpura, nódulos, necrosis
Síndrome Riñón-Pulmón Piel: nódulos, púrpura palpable  
Pulmón: MORTAL: neumonía: tos, disnea, HEMOPTISIS, Riñón: glomerulonefritis pauciinmune Diferencia con Wegener: NO EFECTA
sibilancias dolor pleurítico, hemorragia alveolar, fibrosis, TGI: hemorragia, isquemia, perforación NASOFARINGE
HTP. CV: pericarditis.
Infiltrados bilaterales cavitados NO migratorios. SNC: deterioro del estado de conciencia
Renal: Glomerulonefritis paucinmune >> GNFS >> MONONEURITIS MÚLTIPLE.
Glomerulonefritis rápidamente progresiva con semilunas.
Hematuria glomerular: cilindros hemáticos.
Corazón: MORTAL: vasculitis de coronarias: infarto,
aneurisma, pericarditis, miocarditis
Piel: púrpura, úlceras, gangrena seca
Ojo: conjuntivitis, epiescleritis, vasculitis de vasos retinianos.

Dx VSG y PCR elevadas VSG y PCR elevadas VSG y PCR elevadas

BUN y Cr elevadas BUN y Cr elevadas  
Orina: hematuria, hematíes dismórficos, cilindros hemáticos Característica: BIOPSIA:
Anemia EOSINOFILIA NO GRANULOMAS
Rx: múltiples nódulos cavitados bilaterales Ig E AUMENTADA Necrosis fibrinoide con neutrófilos
BIOPSIA (necesaria para diagnóstico, + rentable: pulmón): BIOPSIA:
granulomas no caseificantes, necrosis, infiltración de Eosinofilia, granulomas necrotizantes.
 neutrófilos, glomerulonefritis necrotizante.  

Anticuerpos ANCA-PR3 o ANCA-c 90% ANCA-MPO o ANCA-p 40% ANCA-MPO o ANCA p 70%

Tto Leve: glucocorticoides + MTX Glucocorticoides Corticoides

Moderada-grave: Ciclofosfamida Ciclofosfamida
PULSO corticoide
Corticoides + Ciclofosfamida o Rituximab
Mantenimiento después de remisión: Azatioprina, rituximab o
MTX.
 
VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS NO ASOCIADAS A ANCA
 
Vasculitis por Ig A = Púrpura de Henoch-Schonlein = Púrpura anafilactoide
Epidemiología:
Varón 1,5:1
NIÑO: MENOR DE 10 años. PICO: 6 años.
Estacional: primavera
Etiología:
Inmunocomplejos por anticuerpos IgA
Asociada: infección respiratoria alta previa por Estreptococo del grupo A.
Clínica:
Manifestación más constante: PÚRPURA PALPABLE
NO TROMBOPÉNICA, en NALGAS Y PIERNAS, respeta abdomen
Afectación articular 60-90%: artralgias, poliartritis
Renal: glomerulonefritis leve: hematuria y proteinuria
GU: EDEMA ESCROTAL
TGI: dolor abdominal, náuseas, vómitos, rectorragia
Diagnóstico:
VSG y PCR elevadas
NO trombopenia, NO coagulopatía
 Leve elevación de IgA
Leve leucocitosis
Plaquetas normales o elevadas
BUN y Cr elevados
BIOPSIA:
Piel: vasculitis leucocitoclástica con IgA y depósito de C3 inmunocomplejos en la dermis superficial
Riñón: depósito de IgA mesangial, fibrina y C3 complemento. En casos severos: semilunas crecientes.
Tratamiento:
Autolimitada
Síntomas graves: corticoides
Complicaciones:
Renales: síndrome nefrótico, GNRP con semilunas crecientes.
GI: perforación, hemorragia, intususcepción
 
 
Crioglobulinemia
 
Crioglobulinas: inmunoglobulinas que precipitan de manera reversible en el frío.
Vasculitis por crioglobulinas: depósito de inmunoglobulinas e inmunocomplejos en paredes de vasos sanguíneos, temperatura-dependiente.
Clasificación:
Tipo I No mixta. Una sola inmunoglobulina monoclonal IgM o IgG
Se asocia a discrasias de células plasmáticas: mieloma, macroglobulinemia de Waldenstrom, leucemia linfocítica crónica.
Manifestaciones: Precipitación de crioglobulinas en microcirculación: Hiperviscosidad +/- trombosis: isquemia
Lo síntomas empeoran con el frío: cefalea, trastorno visual, livedo reticularis, isquemia digital, Raynaud, acrocianosis.

Tipo II Mixta: IgG policlonal e IgM monoclonal, con actividad factor reumatoide.
Asociada a: linfomas de linfocitos B, neoplasias malignas de órganos sólidos
Vasculitis mediada por inmunocomplejos con afectación multisistémica
Los síntomas no empeoran con el frío

Tipo III Mixta: IgG policlonal e IgM policlonal, con actividad factor reumatoide
Asociada a síndromes autoinmunitarios: Sd. Sjogren, LES, AR, PAN
Ambas II y III asociadas a infecciones:
VHC 90%
Otras infecciones: VIH, VEB, VHA, CMV, endocarditis estreptococos, coccidiomicosis, paludismo, amebiasis
Vasculitis mediada por inmunocomplejos con afectación multisistémica
Los síntomas no empeoran con el frío

  Sin causa: Crioglobulinemia mixta esencial.

 
Manifestaciones clínicas:
Tipo II y III: VASCULITIS
Triada de Meltzer: púrpura, artralgias, debilidad
Manifestación cutánea 100%: PÚRPURA PALPABLE extremidades inferiores, livedo reticularis, úlceras
Reumáticas: artralgias migratorias sistémicas de articulaciones pequeñas o medianas
 Renales: GLOMERULONEFRITIS (en algunos casos severa: IRA, proteinuria, hematuria)
Neurológicas: neuropatía periférica, MONONEURITIS MÚLTIPLE
Hematológicas: anemia, trombopenia, aumenta riesgo de linfoma B, hepatomegalia, esplenomegalia.
 
Diagnóstico:
Crioglobulinas en sangre
Falso aumento de leucocitos o plaquetas por crioprecipitación
FR (+) elevado
Tipo I: HIPERVISCOSIDAD DE LA SANGRE: sintomática si ≥4 centipoise
Hipocomplementemia
Tipo II: C4 bajo, C3 variable
A todos los pacientes con crioglobulinemia mixta: VHC, VHB; VIH
BIOPSIA:
Cambios inflamatorios vasculares
Daño renal
Depósito de inmunocomplejos
Vasculitis leucocitoclástica en las lesiones purpúricas.
Tratamiento:
Inmunosupresión: corticoesteroides + Rituximab
Tratar trastorno linfoproliferativo: quimioterapia o radioterapia
Tratar VHC
Plasmaféresis en casos refractarios o hiperviscosidad (tipo I)
AINES: artralgia o mialgia
Profilaxis para pneumocisitis: Trimetroprim-sulfametoxazol.
 
 
Vasculitis cutánea de pequeños vasos/ vasculitis por hipersensibilidad) / Vasculitis leucocitoclástica
 Vasculitis necrotizante de pequeños vasos por depósito de inmunocomplejos
VASCULITIS MÁS COMÚN OBSERVADA EN LA PRÁCTICA CLÍNICA
Etiología:
Fármacos: penicilina, hidralazina, cefalosporinas, alopurinol, sulfasalazina, fenitoína, propiltiouracilo, levimasol, tiazidas, anfetaminas
Infecciones: estreptococos, estafilococos, endocarditis, TBV, VIH, VHC
Neoplasia maligna: paraneoplásico.
Clínica:
PÚRPURA DOLOROSA PALPABLE
Artralgias, mialgias
Otras lesiones: nódulos, úlceras, urticaria crónica.
Formas especiales:
Vasculitis urticariforme: habones que duran más de 24 horas y desaparecen dejando lesión purpúrica.
Eritema elevatum diutinum: vasculitis leucocitoclástica en zonas extensoras, asociada a AR, LES, EII, gammapatías monoclonales IgA
Diagnóstico:
BIOPSIA DE PIEL: vasculitis leucocitoclástica en la dermis SIN depósito de IgA (diferencia con PHS)
Descartar otras vasculitis sistémicas
Serología para infecciosas
Tratamiento:
 RETIRAR AGRESOR
Prednisona
Enfermedad de Behcet
 
Vasculitis sistémica que afecta vasos de todos los tamaños
Enfermedad crónica multisistémica, recidivante, asociada a ÚLCERAS ORALES O GENITALES DOLOROSAS
Epidemiología:
Edad: 20-50 años
Sexo: varón más agresiva
Japón, oriente
Etiología:
Genética: HLA-B51, HLA-DR4
Detonantes inmunológicos: VHS, parvovirus
Clínica:
95-100%: úlceras aftosas orales recurrentes que duran 1-4 semanas, curan SIN dejar cicatriz. Signo inicial más frecuente.
3 o más episodios anuales
60-90%: úlceras genitales recurrentes únicas o múltiples, dolorosas, SI DEJAN CICATRIZ
50-80%: afectación ocular: afectación típica bilateral. 2-3 años después de úlceras orales
Uveítis anterior: ojo rojo doloroso, miosis, hipopion
Uveítis posterior + fcte: visión borrosa, moscas volantes, no doloroa
Escleritis
Queratitis
Vasculitis de retina
35-85%: lesiones de piel:
Foliculitis
Erupciones acneiformes
Pioderma gangrenoso
Eritema nodoso
Dermografismo
30-70%: articular:
Artritis no deformante, asimétrica, no erosiva, mono u oligoartritis
Afecta: rodillas, tobillos, manos, muñecas
GI: dolor abdominal, diarrea, náuseas, vómitos
Vascular:
Tromboflebitis superficial 25%
Trombosis venosa: TVP, síndrome de Budd-Chiari
Trombosis arterial
Aneurismas: aneurisma de arteria pulmonar: hemoptisis
5-10% Neuro Behcet:
Afectación de parénquima de SNC: cambios de comportamiento, ataxia, sordera súbita
Extraparenquimal: Trombosis venosa, hipertensión intracraneal
 
Diagnóstico:
FENÓMENO DE PATERGIA (+): punción en antebrazo con aguja estéril produce úlcera 24-48 horas después
Anticuerpos ANA, ANCA, FR: NEGATIVOS
 VSG y PCR: pueden estar elevados
 
Criterios de clasificación: (1) + ≥ 2 de los siguientes:
1. Úlceras orales recurrentes: ≥3 en 1 año, primer signo
2. Úlceras genitales recurrentes: labios mayores, escroto
3. Afectación ocular: uveítis posterior o anterior, vasculitis retiniana…
4. Afectación cutánea: pústulas, pápulas, eritema nodoso, foliculitis
5. Fenómeno de patergia (+)
 
Tratamiento:
Leve: corticoide tópico en úlceras + colchicina (en eritema nodoso)
Grave / afectación sistémica: corticoide sistémico +/- fármaco ahorrador de esteroide: AZA, MTX, anti TNF
Artritis: AINE, colchicina