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AMPOLLOSA
Juan Meléndez Estrada
Epidermo Epidermis
Lisis Ruptura
Genodermatosis que se
caracteriza por gran fragilidad
de piel y tejidos.
Causa
En la epidermólisis ampollosa hay
una alteración de las proteínas de
la unión melanoepidermica que
altera la cohesion de la dermis con
la epidermis, hecho que da lugar a
la formación de ampollas y
erusiones cutáneas y mucosas.
Manifestaciones generales
Ampollas
Erosiones
Ulceras
Clasificación
Tiene un mecanismo de herencia dominante y comienza desde el nacimiento hasta los inicios
de la lactancia.
Hay curación rápida y sólo quedan cicatrices mínimas en sitios en que las
ampollas surgen repetidas veces.
Los niños con esta variante pueden tener desde que nacen epidermólisis bullosa de unión
moderada o grave, pero viven después de la lactancia y mejoran clínicamente con la edad.
• La norma es que el paciente llegue a la edad adulta, pero persisten las ampollas en
áreas traumatizadas
La forma localizada menos grave (RDEB mitis) aparecen el nacimiento, muestra ampollas en
zonas periféricas, cicatrices atróficas y mínima o nula afectación de las mucosas.
• Es mutilante
• Cicatrices de la membrana
mucosa de la boca y del esófago,
estenosis en uretra y ano, así
como cicatrices en la superficie
ocular
EBU-
• Estos pacientes reciben el mismo tratamiento que los
individuos atendidos en una unidad de quemados.
• El daño y la limpieza muy cuidadosos son seguidos por