SINDROME NEFRÓTICO

JUAN MEZA LOPEZ

 CONTENIDO
• Concepto
• Epidemiologia
• Etiologia
• Agente
• Fisiopatologia
• Cuadro clinico
• Diagnostico
• Tratamiento
 CONCEPTO
Es una entidad clínica caracterizada
Síndrome nefrótico (SN) por la pérdida masiva de proteínas a
través de la orina

-Hipoalbuminemia
-Edema
-Hiperlipidemia

Es la consecuencia clinica del aumento de la permeabilidad

de la pared capilar golmerular

En ocasiones puede acompañarse de hematuria, hipertensión arterial sistémica o

retención nitrogenada
 EPIDEMIOLOGIA
Incidencia: 2 - 7 casos nuevos por año
Prevalencia: 16/ l00 000 niños
Mortalidad: 6 -10% y por lo general se debe a infección.

El 80% de los casos de SNP presenta lesiones glomerulares

mínimas (LGM)

Predomina en el hombre en proporción de 2 a 1

Frecuencia: 2 y 6 años de edad.



• Su pronóstico es bueno y se curan 85 de cada 100 pacientes.
 ETIOLOGIA
Se divide en tres grandes grupos:

-SN primario (SNP) o idiopático (90%)

-SN secundario a enfermedades sistémicas o

toxicidad con compromiso renal

-SN congénito
 AGENTE
- Hasta el momento se desconoce

En el 25% se ha encontrado una infección inocua enterita o respiratoria coincidente

con el inicio de la enfermedad.

Antecedentes de signos de atopia,asma bronquial y eccema

Estudios genéticos:

- Alteraciones cromosómicas en genes que participan en la síntesis de proteínas

que conforman la membrana basal glomerular y los podocitos.

-Antigenos del CMH relacionados con la aparición.

Inmunologico:

-Desequilibrio entre los linfocitos T con producción anormal de interleucinas que

afectan la MBG y los podocitos.
FISIOPATOLOGIA
La parte afectada es el glomerulo renal

Se encarga del ultrafiltrado del plasma

 albumina : carga
negativa
-Carga eléctrica
negativa

-Cargas eléctricas
negativas

Ayudan al filtrado selectivo

Compuesta principalmente por:
-Colágeno tipo IV Confieren a los podocitos
-Glucosaminoglicanos como el heparán sulfato, -Cargas eléctricas negativas
laminina, perlecano y nidógeno
El glomerulo pierde su capacidad selectiva de filtrado

CONDUCE A UNA PROTEINURIA

>3.5 gr/24 hrs

Albumina Albuminuria
40 mg/m2/hr (niño)

conduce a una disminución de albúmina en plasma

Hipoalbuminemia < 2.5 gr/dl

- Edema
- Hiperlipidemia
PAPEL DE LA ALBUMINA
Mantenimiento de la presión coloidosmotica

Alb Alb

H20 H20

Alb Alb

H20 H20

Alb Alb

H20 H20

vaso sanguíneo espacio intersticial

 Alb
H20
H20

Alb
H20 H20
EDEMA

Acumulo de liquido en
Alb el espacio intersticial
H20 H20
 Proposito: mantener la volemia

conduce a un aumento en la retención

del liquido en el espacio intersticial

AUMENTA EL EDEMA

- Edema(anasarca)
- Favorece el desarrollo de microorganismos
patógenos (infecciones)
PAPEL DE LA ALBUMINA
Transporte de ácidos grasos libres

se inhibe
Es excretada en orina

Higado:

Actua
produciendo

-Albumina
-LIPOPROTEINAS

HIPERLIPIDEMIA
HIPERCOLESTEROLEMIA
 CUADRO CLINICO
Edema :predominio en cara y genitales

Anasarca

Astenia

Adinamia

Hiporexia

Oliguria

Derrame pleural

Ascitis
 DIAGNOSTICO
- Historia clinica
- Examen fisico

- Presencia de:
Proteinuria:
-Proteinas en orina >40 mg/m2/hora
-Indice proteinuria/creatinuria >2mg/mg
-Proteinas en orina matutina medidas con tira reactiva con +++ a ++
++(tres o mas cruces)
Hipoalbuminemia
Albumina serica <2.5 g/dl
Algún grado de hiperlipidemia
Colesterol >250 mg/dl
 TRATAMIENTO

El tratamiento pretende disminuir la morbimortalidad

de las complicaciones relacionadas con SN y puede
dividirse en:

- Medidas generales

- Tratamiento específico.
Medidas generales

- Hospitalizar al paciente para su estudio integral e inicio del manejo.

En promedio, su estancia es de cuatro a seis días y después el

manejo es ambulatorio y sólo tendrá que hospitalizarse otra vez en
caso de complicaciones como:

• edemas graves

• infecciones bacterianas que requieran antibióticos intravenosos como

la peritonitis, bronconeumonía, ascitis , meningitis , erisipela extensa

• derrame pleural

• oliguria marcada

• hipertensión arterial

• indicación de biopsia renal.

Dieta
Se recomienda una dieta hiposódica (entre 1 y 2 g de sodio al día) para evitar la
acentuación del edema y la hipertensión, cuando ésta existe.

El aporte de proteínas debe ser normal y bajo en grasas.

Los líquidos entre 400 y 600 mL/m2/día, con vigilancia estricta del estado de
hidratación.

Actividad
Se recomienda actividad física para evitar la presencia de fenómenos
trombóticos

Se limita la deambulación en caso de anasarca que la comprometa o de edema

y dolor intenso de genitales.
 Tratamiento específico
Los corticoesteroides: son el tratamiento de elección en el SNP dado que inducen la remisión
del SN de LGM en el 93% de los pacientes en el primer episodio.
El tratamiento inicial con corticoesteroides se establece con:

Prednisona 60 mg/m2/día o 2 mg/kg/día con dosis máxima de

80 mg/día, en dosis única de preferencia por la mañana
posterior al desayuno durante cuatro a seis semanas
Seguido de 40 mg/m2/día o 1.5 mg/kg/día en días alternos por
cuatro a seis semanas.

El uso frecuente y la prolongación del tratamiento incrementan el riesgo de efectos

secundarios de los corticoesteroides, como son: síndrome de Cushing (transitorio), cataratas,
talla baja, depresión del sistema inmunitario celular, necrosis aséptica de cadera o rodilla,
pancreatitis, irritabilidad, cambios de personalidad, psicosis, diabetes, osteoporosis, úlcera
péptica y miopatía.
 CLASIFICACIÓN CLÍNICA

El paciente con SNP puede catalogarse de acuerdo con la respuesta obtenida al tratamiento
con corticosteroides:

Sensible a corticosteroides. Desaparición de los síntomas, con proteinuria menor de 4 mg/m /2

h. La recolección o la prueba de multistix son negativas por tres días consecutivos y la

albúmina sérica es mayor de 2.5 mg/dL.

Resistente a corticosteroides. Persistencia de proteinuria mayor de 40 mg/m SC/h e

2

hipoalbuminemia menor de 2.5 g/dL, después de un tratamiento de ocho semanas de

corticoesteroides.

Recaídas frecuentes. Es la presencia clínica y paraclínica de SN en más de dos ocasiones en

seis meses o cuatro en un año.

Dependiente de corticosteroides. Es la presencia de dos recaídas consecutivas durante el

tratamiento con corticosteroides o recaída antes de 14 días tras su suspensión.

Respondedor tardío. Remisión de la proteinuria después de cuatro semanas de tratamiento

con corticosteroides.
 OTROS

Diuréticos y albúmina

-Furosemida por vía oral de 1 hasta 10 mg/kg/día

-Espironolactona de 1 a 2 mg/kg/día

-Albúmina pobre en sal a dosis de 0.5 a 1 g/kg/dosis

transfundida en 1 a 2 h seguida de una dosis de
furosemida intravenosa (1 a 3 mg/kg) vigilando datos
de hipopotasemia, hipocalcemia e hipervolemia
 Antihipertensivos

-Nifedipino 0.25 a 0.5 mg/kg/dosis

-Propanolol de 1 a 5 mg/kg/día

-Captopril 0.3 0.5 mg/kg/dosis

-Enalapril 0.1 a 0.4 mg/kg/dia

En el SNP, el uso de medicamentos como
ciclofosfamida, clorambucilo, ciclosporina A y otros,
está sujeto a indicaciones determinadas por el
nefrólogo pediatra.

Existen controversias en su utilización y, sobre todo,

es necesario notificar al paciente y sus familiares los
posibles efectos secundarios o colaterales.
BIBLIOGRAFIA