Trastornos de la coagulación congénitos
Trastorno Familia Mecanismo de
acción/Indicaciones
Hemofilia A La desmopresina se puede
utilizar para promover la
liberación de factor de von
Willebrand (con el
consiguiente aumento de
factor de supervivencia VIII
secundario al complejo
vWF)
Antifibrinolíticos Inhibidor competitivo sobre
la activación de la fibrolisina
y a concentraciones más
altas es un inhibidor no
competitivo de la plasmina.
Factores de Actúa como un cofactor
coagulación enzimático en la cascada de
la coagulación, aumentando
y acelerando
dramáticamente la
disociación del Factor X por
el Factor IX activado (FIXa)
Tratamiento Vías de
administración/Dosis/Presentación
Desmopresina Vía de administración: Intravenosa-
intranasal
Dosis: 0.3 microgramos/kg en 50ml
de solución salida cada 12 - 24
horas.
intranasal: 300 microgramos
(ug)/kg
Presentación: Ampolla de 0.4
microgramos/mililitros
Ácido tranexámico Vía de administración: Vía oral.
Dosis: 25 miligramos/kilogramo
cada 8 horas durante 10 días.
Presentación: Tabletas.
Factor antihemolítico Vía de administración: Vía
(recombinante) (factor VIII) intravenosa.
Dosis:
Hemorragias
Dosis de carga: 15 - 50 UI/kg
 contribuyendo al
mantenimiento de la
hemostasia.
Hemofilia B Factores de Participa como sustrato en la
coagulación vía intrínseca de la
coagulación que, tras ser
activado (FIXa) por el factor
XI activado, actúa junto al
factor VIII, los fosfolípidos
plaquetarios y el factor 3 de
las plaquetas traumatizadas
para activar al factor X. El
factor X activado permite la
conversión de protrombina
en trombrina, la cual a su vez
forma fibrina a partir del
fibrinógeno, facilitando la
formación y estabilizacón del
coágulo plaquetario.
Dosis de mantenimiento: 10 - 25
UI/kg cada 8 - 24 horas, hasta un
máximo de 14 días dependiendo de
la severidad de la hemorragia.
Profilaxis a largo plazo
Dosis de mantenimiento: 20 - 40
UI/kg a intervalos de 2 - 3 días.
Presentación: Polvos y disolventes
para soluciones inyectables.
Complejo de protrombina Vía de administración: Vía
humana (factor IX) intravenosa.
Dosis:
Hemorragias
Dosis de mantenimiento: 20 - 30
UI/kg QD. Repetir en 24 horas si es
necesario.
Profilaxis a largo plazo
Dosis de mantenimiento: 20 - 40
UI/kg cada 3 - 4 días.
Presentación: Polvos y disolventes
para soluciones inyectables.
Enfermedad de Von Factores de Factor de Von Willebrand Vía de administración: Intravenosa
Willebrand coagulación Se comporta de la misma
manera que el factor de Von Concentrados plasmicos de Dosis:
Willebrand endógeno. FVIII - FvW
20 -50 UI/kg cada 12 - 24 horas.
Permite corregir los
trastornos de la hemostasia Presentación: Polvo y disolvente
que presentan los pacientes para solución inyectable o
con deficiencia del factor de perfusión.
Von Willebrand a 2 niveles:

- Restaura la adhesión
plaquetaria al subendotelio
vascular en el lugar del daño
vascular (ya que se une al
subendotelio vascular y a la
membrana plaquetaria),
proporcionando la
hemostasia primaria, tal
como lo demuestra la
disminución del tiempo de
hemorragia.

- Produce una corrección

tardía de la deficiencia del
factor VIII asociada. Cuando
se administra por vía
intravenosa, el factor de Von
Willebrand se une al factor
FVIII endógeno (producido
normalmente por el
paciente), y al estabilizar
 este factor, evita su
degradación rápida.

actúa sobre el tubúlo Desmopresina Vía de administración:Intravenosa

colector renal mediante la
unión a receptores V2, los Dosis:0.3 microgramos/kg en 50ml
cuales producen la de solución salida cada 12 - 24
translocación de los horas
canales de acuaporina, lo
cual provoca el aumento de Presentación:Ampolla de 0.4
la reabsorción de agua de microgramos/mililitros
la orina. De esta forma se
logra disminuir la cantidad
de agua que se elimina a
través de la orina.

Trastornos de la coagulación adquiridos

Coagulopatía dilucional Corrige la mayoría de los Crioprecipitado de Vía de administración: Vía

problemas de hemostasia
que requieren aumento de
factores de coagulación y
fibrinógeno.
fibrinógeno, factor VIII, XIII
y Von Willebrand
intravenosa.
Dosis: 1 unidad (U) por cada 10
kilogramos (kg) al día vía
intravenosa.

Presentación: Unidades para

Corrige las deficiencias o
carencia de factores de
coagulación más la evidencia
clínica de sangrado activo.
infusión de 15 a 50 mililitros (ml).
Plasma fresco congelado Vía de administración: Vía
intravenosa.
Dosis: Inicial de 10 a 15 miligramos

Corrigen o previenen la
hemorragia asociada a intravenosa
alteraciones cuantitativas o
funcionales de las plaquetas,
se los utiliza para corregir la
trombocitopenia en caso de
una rápida disminución del
recuento de plaquetas <
10.000 a 20.000/microlitro (<
10 a 20 ×109/litro).
Coagulación intravascular Reemplazar el fibrinógeno (y
diseminada el factor VIII) si el nivel de
fibrinógeno está
disminuyendo rápidamente
o es < 100 mg/dL (< 2,9
micromol/L).
Corrige las deficiencias o
(mg) por kilogramo (kg) vía
intravenosa, las dosis que se darán
después serán acorde al estado
clínico del paciente y a los
resultados de las pruebas de
coagulación.
Presentación: Unidades para
infusión de 200 a 300 mililitros (ml).
Concentrado de plaquetas Vía de administración:Vía
Dosis:0,1 U/kg de peso (14), con un
promedio de 6 a 10 unidades por
dosis en el adulto
Presentación: Concentrado de
plaquetas de ¨pool¨de 250-300ml y
concentrado de plaquetas de
aféresis de 200-300m
Crioprecipitado de Vía de administración: Vía
fibrinógeno y factor VIII intravenosa.
SANCHEZ Dosis: 1 unidad (U) por cada 10
kilogramos (kg) al día vía
intravenosa.
Presentación: Unidades para
infusión de 15 a 50 mililitros (ml).
Plasma fresco congelado Vía de administración: Vía
carencia de factores de
coagulación más la evidencia
clínica de sangrado activo.
Corrigen o previenen la
hemorragia asociada
alteraciones cuantitativas o
funcionales de las plaquetas,
se los utiliza para corregir la
trombocitopenia en caso de
una rápida disminución del
recuento de plaquetas <
10.000 a 20.000/microlitro (<
10 a 20 ×109/litro).
Acción anticoagulante por
estimulación de la actividad
de la antitrombina III (ATIII).
La interacción de la heparina
con la antitrombina III
intravenosa.
SALINAS Dosis: Inicial de 10 a 15 miligramos
(mg) por kilogramo (kg) vía
intravenosa, las dosis que se darán
después serán acorde al estado
clínico del paciente y a los
resultados de las pruebas de
coagulación.
Presentación: Unidades para
infusión de 200 a 300 mililitros (ml).
Concentrado de plaquetas Vía de administración:Vía
a intravenosa
Dosis:0,1 U/kg de peso (14), con un
promedio de 6 a 10 unidades por
dosis en el adulto
Presentación:Concentrado de
plaquetas de ¨pool¨de 250-300ml y
concentrado de plaquetas de
aféresis de 200-300m
Heparina Vía de administración: vía
subcutánea - intravenoso
Joss t
Dosis: 5 a 10.000 U cada 6 a 12
horas por vía subcutánea.
 produce un cambio
conformacional en la ATIII,
que acelera su capacidad
para inactivar las enzimas de
coagulación de trombina
(Factor IIa), el factor Xa y el
factor IXa.
Inhibe la coagulación
inhibiendo principalmente
los factores IIa y Xa. Con
menos intensidad, inhibe las
formas activadas de los
factores IX, XI y XII.
Fibrinolisis Antifibrinolíticos bloquea la fibrinólisis al
sintéticos impedir la unión del
plasminógeno con la
fibrina, pues forman un
complejo reversible con el
plasminógeno o la
plasmina y saturan el sitio
de unión de la lisina.
5000 U bolo y 20-30000 cada 24
horas por infusión continua.
Presentación: 10000, 25000,
30000 U.I.
Concentrados de Vía de administración: Vía
antitrombina Intravenosa.
Dosis: 1 UI/kilogramo de peso.
Presentación: Concentrado de 500
y 1000 UI/mililitro (ml).
Ácido Vía de administración: Vía
epsilonaminocaproico intravenosa.
Erik Dosis: Inicialmente dosis de 4 a 5
gramos diluidos en 250 mililitros de
solución salina al 0.9% en la
primera hora. Luego se brinda 1
gramo en 50 mililitros en un ritmo
de 50 mililitros por hora.
Presentación: Ampolla con 4
gramos de ácido aminocaproico en
10 mililitros de agua para inyección.