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JANER F. MARTINEZ R.

 Concepto

Comunicación anormal entre arteria y vena, lo que


provoca un Shunt de sangre arterial hacia el arbol venoso.

 Tipos:
Congénitas
 Adquiridas

 Terapéuticas.
 Patogenia:

 Gravedad según:  Localización.


 Tamaño de la Fav
 Numero de Favs

 Efectos:
 Locales Regionales  Generales
 Efectos Locales:

 1.- hipertrofia arteria proximal


 2.- Hipoplasia arteria distal
 3.- dilatación aneurismática
 4.- Dilatación venosa proximal
 5.- dilatación venosa por
hiperflujo
 6.- circulación colateral arterial
 7.- dilatación venosa superficial.
 Efectos regionales.

 Vertiente arterial:  Proximal : dilatación arterial.


 Distal : isquemia
 Circulación colateral poderosa

 Dilataciones venosas varices


 Vertiente Venosa:  grave sobrecarga venosa.

 Fav.  Tendencia a la dilatación


 Aneurisma.
 Efectos generales:

 Sobrecarga Cardiaca derecha.


 hipertensión pulmonar
 taquicardia.
 Insuficiencia cardiaca congestiva.
 Se trata de Malformaciones en el desarrollo embriológico
del mesenquima vascular, que puede afectar con
preferencia según los casos al desarrollo y diferenciación
de :
 arterias
 venas
 linfáticos
 capilares.
 Laclasificación es difícil de establecer por el
diferente Grado de afectación de los mismos.

 Wirchow: los definió como Angiomas

 simple
 cavernoso
 racemoso
 Hemangiomas:

 Se trata de hematomas, tumores benignos, con


crecimiento de vasos de tamaño variable:

hemangioma capilar, vasos de pequeño tamaño.


hemangioma cavernoso, vasos mayor tamaño
hemangioma esclerosarte, vasos comprimidos

 Suelen aparecer a los dos meses de vida. En prematuros.


Sexo femenino (3/1)
 Color rojo vinoso “Mancha en vino de Oporto”

 Localización subcutánea en:


 Cuello
 Cara
 Boca
 Labios
 vísceras.

 Pueden sangrar y aumentar con traumatismos.

 Pueden regresar espontáneamente a los 15 años


Hemangioma cavernoso
 Telangiectasias.

 Se trata de capilares vénulas y arteriolas excesivamente


desarrollados que crean pequeñas lesiones focales rojas en piel y
mucosas.

 Muy frecuentes en la piel no son neoplasicos.

 Enfermedad de Rendu-Osler-Weber:

 “Telangiectasia hemorrágica hereditaria”

 Pueden producir epistaxis, melenas, hematurias, etc.


 La tendencia hemorrágica se agrava con la edad.
 Enfermedad de Rendu
Osler-Weber

 Telangiectasia  Síntomas: variables.


hemorrágica hereditaria  cianosis
Frec 1/100.000  hipoxia
 hemotorax
 La mayoría de casos cursa  abscesos cerebrales
con FAV pulmonar.  hemorragia digestiva
 crisis epilépticas.
 Es frecuente las FAV  policitemia
intracraneales.
 Enfermedad de Sturge-Weber.
“angiomatosis encefalotrigeminal”

 Se trata de masas angiomatosas venosas en las


Leptomeninges sobre la corteza cerebral hemangiomas
En vino de oporto grandes en la cara y mucosa bucal.

 Suelen acompañarse de retraso mental.


 Evolucionan progresivamente.

“hombre elefante”
 Enfermedad de Lindau –von Hippel

 Hemangioma cavernoso localizado en:


 cerebelo
 tronco de encéfalico
 fondo de ojo.

 Síndrome de Merrit-Kasabach

 Hemangiomatosis extensa junto con trombocitopenia en


neonato que produce síntomas semejantes a una
“Coagulopatía de consumo.”

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