Deficiencia de GH en niños

José María Fernández Romero

Ingeniería de Productos Biológicos
Resumen
La base de diagnostico de crecimiento por deficiencia de la hormona de
crecimiento en la infancia debe de ser auxologo,es decir, por la
comparación del patrón de crecimiento del niño con las normas
establecidas para genero y etnia.
Introcucción
Los medos adecuados par establecer un diagnostico de crecimiento por
la deficiencia de la hormona de crecimiento sigue siendo controversial,
la base de diganostico para la GHD por sus siglas en ingles es auxologa.
Se tiene una evaluación del GH-IGH-IGFBP que incluyen:
1. Baja estatura
2. Desea celaración severa de crecimiento
3. Talla menos grave y desaceleración de crecimiento
4. Antecedentes de tumores cerebrales
5. Radiología, evidencia de anormalidad pituitaria.
Introducción
La evaluación de la producción de la hormona de crecimiento
hipofisaria es dificil, por que la secreción de GH es pulsátil, con oledas
constantes durante las etapas 3 y 4 del sueño. La regulación de GH es
compleja, implica múltiples péptidos y neurotransmisores, GHRH y
somatostina son las proteínas más importantes en su regulación.
La segregación de GH varía significativamente según la edad, sexo, y el
estado puberal, factores que deben de tenerse en cuenta en la
evaluación de la GH.
Pruebas de estimulación de la hormona de
crecimiento
Estas pruebas se divien en la detención, que son caracterizado por la
facilidad de administración, baja toxicidad y pruebas de h¿bjaaj
especificad y difinitivas (argunina, insulina y glucagón).
Convencionalmente un nivel de GH en suero de 10 ng/mL he indica una
adecuada respuesta de HG a la estimuluacion farmacológica y
suficiente para diagnosticar la DGH.
Prueba de arginina DOPA
Elestimulante de la arginina actúa inhibiendo la somatostina, liberando
la dopamina a través de un mecanismo –adrenérgico- para estimular la
liberación de GHRH. Esta prueba estimula la secreción de GH mediane
dos mecanismos.
Una vez obtenida la prueba basal la arginina se adminsitra por vía
intravenosa durante un periodo de 30 minutos (0.5 g/kg)
Con esta prueba se espera un pico máximo de GH 60 minutoss después
Prueba de estimulación con clonidina
La clonidina es un agonista alfa 2-adrenérgico que aumenta la secreción
de la hormona liberadora de la GH. E inhibe la secreción de
somatostina. Este estimulo es uno de los mejores para evitar resultados
falsos positivos.
El paciente no debe de recibir nada por vía oral por al menos 6 horas..
Una vez obtenida la muestra de sangre la clonidina se administra a una
dosis de mcg/kg, con un máximo de 250 mcg. La clonidina es un agente
que se usa para reducir la presión arterial.
Prueba de la hormona liberadora de la GH
La capacidad de la pituitaria para secretar la GH puede ser evaluado
directamente por la administración de GHRH. Debido a las fluctuaciones en
la secreción de somatostina, existe gran variabilidad en la respuesta de GH.
La prueba debe de realizarse por la mañana después de un ayuno nocturno.
Se infunde GHRH a una dosis de mgc/Kg sobre un perido de 1 minuto. Las
muestras de suero se obtienen a los tiempos 0, 15, 30, y 60.
El pico de GH ocurre debtro de la primera hora. La mayoría de las personas
con deficiencia idiopática de GH tiene un defecto en la regulación del
hipotálamo en la secreción de GH de la pituitaria. Por tanto los pacientes
segregan GH en respuesta de GHRH, pero no segregan GH en respuesta de
normalidad
Prueba de glucagón
Esta prueba es una buena opción para niños pequeños e infantes. El
glucagón induce la secreción de GH al estimular la secreción de nsulina
para compensar la elevación de insulina en donde que compensa la
elevación de glucosa en el suero. E una buen sustituto a la prueba de
resistencia de insulina que puede ser peligrosa en recién nacidos y
pequeños.
Debe de ser con ayuno nocturno, se administra glucagón por vía
intramuscular o subcutánea a una dosis de 0.03 mg/kg a un máximo de
1 mg. El pico máximo de GH ocurre entre 2 y 3 horas después de los
estímulos.
Cebado con esteroides sexuales
Una proporción considerable de los niños prepuberes con crecimiento
lentos tienen niveles de GH por debajo de lo normal, durante la
estimulación. Los esteroideos provocan un aumento de la secreción de
GH durante la pubertad, se puede suponer que los esteroideos facilitan
la producción de GH, por lo que se puede utilizar para evaluar la GHD.
Se administra 100 mg de testosterona entre 7 y 10 días antes de la
prueba de estimulación de GH real.
No todos están de a cuerdo en que se requiera la preparación de las
hormonas sexuales, la liberación de GH en prepuberes suele ser
espontanea.
Conclusión
El diagnostico final se basa en múltiples parámetros y ocasionalmente
en ensayos clínicos de terapía de GH, en el que el resultado aumenta la
velocidad del efeto farmacodinámico de la GH como prueba de
diagnóstico putivato. El área hipotalámica-pituitaria puede ser útil en la
evaluación de la gravedad y pronostico de la deficiencia de GH.