¿Cuáles son los defectos cardíacos que se presentan en la tetralogía de Fallot?

La tetralogía de Fallot se produce a causa de una combinación de cuatro defectos cardíacos

presentes al momento del nacimiento (congénita).
Estos defectos, que afectan la estructura del corazón, hacen que este órgano irrigue sangre
con una cantidad insuficiente de oxígeno hacia el resto del cuerpo. En general, los bebés y
los niños que padecen tetralogía de Fallot tienen la piel azulada (cianosis) porque la sangre
no transporta suficiente oxígeno.

Esta malformación se define por 4 características anatómicas:

● Estenosis de la válvula pulmonar. La estenosis de la válvula pulmonar es el

estrechamiento de esta válvula que separa la cavidad inferior derecha del corazón
(ventrículo derecho) del principal vaso sanguíneo que conduce a los pulmones
(arteria pulmonar).
El estrechamiento (constricción) de la válvula pulmonar reduce el flujo sanguíneo
hacia los pulmones. También podría afectar el músculo que se encuentra debajo de
ella. En algunos casos graves, la válvula pulmonar no se forma correctamente
(atresia pulmonar), lo que reduce el flujo de sangre a los pulmones. (1)
Asimismo, el desplazamiento anterior del septo infundibular condiciona una
obstrucción que puede llegar a ser completa (atresia pulmonar) en el tracto de salida
del ventrículo derecho. Además, la válvula pulmonar (VP) suele ser bicúspide, con
fusión comisural, engrosamiento de las valvas e hipoplasia del anillo valvular.(2)
(Fig.1.1)

● Comunicación interventricular. Una comunicación interventricular es una

comunicación en el tabique que separa las dos cavidades inferiores del corazón, los
ventrículos izquierdo y derecho. Este orificio permite que la sangre desoxigenada en
el ventrículo derecho, fluya dentro del ventrículo izquierdo y se mezcle con la sangre
fresca y oxigenada de los pulmones.(1)
La sangre del ventrículo izquierdo también retrocede hacia el ventrículo derecho de
forma ineficiente. La capacidad de la sangre de circular a través de la comunicación
interventricular reduce la irrigación de sangre oxigenada hacia el organismo y
finalmente puede debilitar el corazón.(2) (Fig.1.1)

● Cabalgamiento de la aorta. Cuando es normal, la aorta (la principal arteria que sale
hacia el cuerpo) sale desde el ventrículo izquierdo. En la tetralogía de Fallot, la aorta
se encuentra un poco desplazada hacia la derecha y se apoya justo encima de la
comunicación interventricular.(1)
En esta posición recibe la sangre que proviene de los ventrículos derecho e
izquierdo y mezcla la sangre poco oxigenada que sale del ventrículo derecho con la
sangre rica en oxígeno del ventrículo izquierdo.(Fig.1.1)
 ● Hipertrofia ventricular derecha. Cuando el corazón trabaja demasiado para
bombear la sangre, la pared muscular del ventrículo derecho se engrosa.Con el
tiempo, esto podría causar que el corazón se endurezca, se debilite y que finalmente
falle.(Fig.1.1)

Fig.1.1. Corte coronal de un corazón con tetralogía de Fallot. se visualizan las

cuatro anomalías: (1) estenosis valvular pulmonar, (2) hipertrofia del ventrículo
derecho , (3) cabalgamiento de la aorta y (4) comunicación interventricular (CIV)

Funcionalmente y en la práctica son solo dos, la CIV y la EP, ya que los otros dos no
influyen en la hemodinamia ni son objeto de actuación quirúrgica.

la sangre no oxigenada del ventrículo derecho apenas puede salir hacia los pulmones a
oxigenarse debido a la estrechez del camino de salida (estenosis pulmonar): del
infundíbulo (zona del ventrículo derecho cercana a la arteria pulmonar), de la válvula
pulmonar o de las arterias pulmonares (AP), y por tanto sale “por el camino más fácil”
desviándose hacia la aorta a través de la comunicación interventricular (CIV). En la aorta se
mezclan ambos tipos de sangre: la oxigenada del ventrículo izquierdo y la no oxigenada del
ventrículo derecho; esta última pasa por la CIV mezclándose con la sangre arterial,
resultando una sangre final en la aorta con escasa oxigenación, que ocasiona el color
azulado de estos niños (cianosis) al distribuirse por todo el cuerpo.(3)(Fig.1.2)
Si la estenosis pulmonar es muy severa, puede ocasionar la muerte del niño por falta de
oxigenación crónica, lo cual se manifiesta en cianosis marcada en reposo. Incluso aunque la
EP no sea muy severa, por llanto o un pinchazo al hacer análisis, etc., puede desencadenar
que se cierre bruscamente la salida hacia el pulmón (crisis hipoxémicas) y provocar una
cianosis aguda por falta de oxigenación.
Fig.1.2. Tetralogía de Fallot. Corazón en sístole. Funcionalmente y en la práctica son solo
dos, la comunicación interventricular y la estenosis pulmonar. Debido a ello y al
cabalgamiento de la aorta, la sangre poco oxigenada se distribuye por la circulación mayor,
dando al paciente la coloración azul característica (cianosis).

Referencias Bibliográficas

1. Tetralogía de Fallot [Internet]. Mayo Clinic. 2021 [citado 6 mayo 2021]. Disponible
en: https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/tetralogy-of-
fallot/symptoms-causes/syc-20353477#:~:text=La%20tetralog%C3%ADa%20de
%20Fallot%20es,derecha%20(hipertrofia%20ventricular%20derecha).
2. Tetralogy of Fallot (Tetralogía de Fallot). Merck Manual Professional Version
(Versión para profesionales del Manual Merck).
http://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/congenital-cardiovascular-
anomalies/tetralogy-of-fallot.
3. Villagrá Albert S, González Rocafort Álvaro. Tetralogía de Fallot
[Internet].CardiopatíasCongénitas.net. 2020 [citado 6 mayo 2021]. Disponible en:
https://cardiopatiascongenitas.net/introcc/tipos_cc/fallot/