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Sistema linfático
La linfa es un líquido transparente, en ocasiones de color le- Los ganglios linfáticos reciben la linfa de los conductos colectores
choso o amarillo. Contiene varias clases de leucocitos (en su mayor situados en las distintas regiones (figs. 9-3 a 9-11) y la vierten a los
parte linfocitos) y, en ocasiones, eritrocitos. Los sistemas linfático y vasos eferentes. Finalmente, los conductos mayores desembocan en
cardiovascular están íntimamente relacionados. Los líquidos y las el sistema venoso por las venas subclavias.
Sistema linfático
proteínas que constituyen el líquido linfático fluyen desde el torrente El punto de drenaje para la parte superior derecha del cuerpo es
sanguíneo hacia los espacios intersticiales. Después, son recogidos por un tronco linfático que desemboca en la vena subclavia derecha. El
una profusa red de túbulos microscópicos que se distribuye por todo conducto torácico, el mayor vaso del sistema linfático, drena la linfa
el organismo (fig. 9-2). Estos túbulos se unen y forman conductos de del resto del cuerpo hacia la vena subclavia izquierda. Devuelve los
mayor diámetro, que recogen la linfa y la transportan hasta los gan- distintos líquidos y proteínas al sistema cardiovascular, formando así
glios linfáticos distribuidos por todo el cuerpo. un circuito cerrado pero poroso.
El sistema linfático no cuenta con mecanismos propios de bombeo.
Al depender, en este sentido, del sistema cardiovascular, el movimiento
de la linfa es lento en comparación con el de la sangre. Al aumentar
el volumen de líquido linfático, este fluye más deprisa en respuesta a
la creciente presión capilar, con mayor permeabilidad de las paredes
capilares del sistema cardiovascular, así como a un incremento de la
actividad metabólica o corporal y la compresión mecánica. De manera
inversa, la obstrucción mecánica frena o detiene el movimiento de
la linfa, dilatando el sistema. La permeabilidad del sistema linfático
tiene un efecto protector; si se produce una obstrucción, es posible
que la linfa se difunda al sistema vascular o que se desarrollen canales
colaterales de conexión.
Ganglios linfáticos
Los ganglios linfáticos son estructuras diferenciadas, rodeadas por una
cápsula compuesta de tejido conjuntivo y algunas fibrillas elásticas.
Los ganglios linfáticos suelen estar agrupados. Los superficiales se
localizan en el tejido conjuntivo subcutáneo, mientras que los más
FIGURA 9-1 Sistema linfático (sistema linforreticular). profundos se encuentran bajo las fascias musculares y en las distintas
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FIGURA 9-2 Vías de drenaje linfático. El área sombreada del cuerpo se halla drenada por el conducto linfático
derecho, que se forma de la unión de tres vasos: tronco yugular derecho, tronco subclavio derecho y tronco
broncomediastínico derecho. La linfa del resto del cuerpo entra en el sistema venoso a través del conducto torácico.
Sistema linfático 168 CAPÍTULO 9 Sistema linfático
FIGURA 9-4 Drenaje linfático del tracto genital femenino. FIGURA 9-6 En la fosa axilar se distinguen seis grupos de ganglios linfáticos.
Sistema linfático
FIGURA 9-9 Ganglios linfáticos asociados a la lengua. FIGURA 9-10 Sistema de drenaje linfático de la cabeza y del cuello. Si el
grupo de ganglios es conocido habitualmente por otro nombre, este aparece
entre paréntesis.
papel en el control de las respuestas inmunitarias provocadas por los blanca, integrada por nódulos linfáticos y tejido linfático difuso, y
linfocitos B. Existen dos tipos de inmunidad: 1) humoral, que afecta a 2) la pulpa roja, constituida por sinusoides venosos. El bazo tiene
los anticuerpos producidos por las células B, y 2) celular, que consiste en varias funciones, como destruir los eritrocitos antiguos, producir
el ataque a los «invasores» por parte de las propias células. Entre los linfo- anticuerpos, almacenar eritrocitos y filtrar los microorganismos de la
Sistema linfático
citos, las células B tienen una vida relativamente corta, de 3 a 4 días. Por sangre. Así pues, su exploración es esencial en la evaluación del sistema
su parte, las células T, que son cuatro o cinco veces más numerosas que las inmunitario (v. capítulo 17).
células B, tienen una vida de 100 a 200 días. Un número aumentado de
linfocitos en sangre representa una respuesta sistémica en la mayoría Amígdalas y adenoides
de las infecciones víricas y en ciertas infecciones bacterianas.
En general, las amígdalas palatinas se conocen simplemente como «amíg-
dalas». Pequeñas y con forma de diamante, se encuentran entre los arcos
Timo palatinos a cada lado de la faringe, justo por detrás de la base de la lengua.
El timo se localiza en el mediastino superior, extendiéndose hacia arriba Compuestas principalmente por tejido linfoide, las amígdalas están
hasta la región inferior del cuello. En etapas tempranas de la vida, es organizadas en forma de folículos y criptas, y cubiertas por membrana
esencial para el desarrollo de la función inmunitaria protectora (fig. 9-12). mucosa. Las amígdalas faríngeas, o adenoides, se encuentran en el borde
Es el lugar de producción de linfocitos T, de las células responsables de las nasofaríngeo, mientras que las linguales se localizan junto a la base de la
reacciones inmunitarias mediadas por células y del agente que controla lengua. Las respuestas defensivas a los antígenos inhalados e intranasales
las respuestas inmunitarias humorales generadas por los linfocitos B. Sin se activan en estos tejidos. Cuando presentan un tamaño aumentado,
embargo, en el adulto, su función es limitada o no ha sido demostrada. las adenoides y las amígdalas pueden obstruir el acceso nasofaríngeo.
Placas de Peyer
Bazo
Las placas de Peyer son zonas pequeñas y elevadas de tejido linfático
El bazo se encuentra en el cuadrante superior izquierdo de la ca-
en la mucosa del intestino delgado que contienen muchos ganglios
vidad abdominal, entre el estómago y el diafragma. Se trata de un
nódulos agrupados. Son estructuras importantes para la vigilancia
órgano muy vascularizado, compuesto por dos sistemas: 1) la pulpa
inmunitaria del tubo digestivo y facilitan la respuesta inmunitaria
cuando se detectan microorganismos patógenos.
Lactantes y niños
Los sistemas inmunitario y linfático empiezan a desarrollarse en
torno a las 20 semanas de gestación. La capacidad para producir
anticuerpos es aún inmadura en el momento de nacer, de modo que
la vulnerabilidad a la infección es mayor en los primeros meses de
vida (v. Información clínica, «Cordón umbilical»). La masa de tejido
linfoide es relativamente abundante en los lactantes; aumenta durante
la infancia, especialmente entre los 6 y los 9 años de edad; después,
en torno a la pubertad, sufre una regresión hasta los niveles propios
de adulto (v. capítulo 6, fig. 6-2).
Información clínica
Cordón umbilical
El cordón umbilical debe desprenderse 1 o 2 semanas después del naci-
miento. Si tarda más tiempo, se asocia a un defecto de la adhesividad leu-
cocítica (DAL), una inmunodeficiencia primaria que afecta a los fagocitos.
existencia de un problema. Por otro lado, la detección de los ganglios medio único. La contractilidad uterina disminuye, y los macrófagos
linfáticos cervicales y submandibulares es poco frecuente durante el producen citocinas beneficiosas para el crecimiento del trofoblasto.
primer año y mucho más común en niños de más edad. Los ganglios El resultado es el equilibrio. El desvío de la inmunidad mediada por
supraclaviculares no suelen localizarse; su detección, al estar asociada a células hacia la inmunidad humoral con producción de anticuerpos
Sistema linfático
una elevada incidencia de neoplasia maligna, debe ser siempre motivo da lugar a un aumento de la susceptibilidad de la madre en relación
de preocupación. La circuncisión no incrementa la probabilidad de con ciertas enfermedades infecciosas. Sin embargo, en ella, el emba-
aumento de tamaño de los ganglios linfáticos inguinales. Es posible que razo puede conducir a la remisión de enfermedades inflamatorias/
la masa relativamente grande de tejido linfoide del lactante sea necesaria autoinmunitarias (p. ej., artritis reumatoide).
para compensar su inmadurez en cuanto a la capacidad de producción
de anticuerpos, lo que se suma a la demanda de filtración y fagocitosis. Adultos mayores
El sistema linfático alcanza gradualmente la capacidad adulta El número y el tamaño de los ganglios linfáticos puede disminuir
durante la infancia (fig. 9-13). a edades avanzadas; algunas estructuras linfoides se pierden. Los
ganglios de los pacientes mayores se muestran fibróticos y grasos
Mujeres gestantes
con mayor frecuencia que los de pacientes jóvenes, factor este que
El embarazo es un estado en el que se altera la función inmunitaria. contribuye a la menor capacidad de resistencia a las infecciones de
Para la implantación y el desarrollo del feto es preciso que se pro- los primeros.
duzcan modificaciones en el sistema inmunitario de la madre, que,
precisamente, protegerán al feto frente a este a la vez que mantienen
la competencia para vencer una posible infección de la madre. Aún no REVISIÓN DE LOS ANTECEDENTES
se conocen con detalle estas variaciones complejas, pero parece que RELACIONADOS
reflejan el equilibrio entre la potenciación de algunos mecanismos Para cada uno de los síntomas o trastornos comentados en esta sec-
inmunitarios y la supresión de otros (Gabbe, 2012). ción, se indican las cuestiones específicas que deben incluirse en los
El recuento de leucocitos en sangre periférica aumenta progresi- antecedentes de la enfermedad actual. Las respuestas a las preguntas
vamente durante el embarazo, desde una cifra normal en torno a las sobre tales cuestiones proporcionan pistas para orientar la exploración
8.000 células/mm3 en el primer trimestre hasta alcanzar un valor me- física y el desarrollo de una evaluación diagnóstica adecuada. Las
dio estable de 8.500/mm3 durante el segundo y el tercer trimestre. El preguntas relacionadas con el uso de fármacos (preparados con y sin
intervalo habitual es de 5.600 a 12.000 células/mm3. Este incremento prescripción), así como con las terapias complementarias y alternati-
se debe a los neutrófilos segmentados o granulocitos, posiblemente vas, son importantes para ambos fines.
como consecuencia del aumento de las concentraciones de estrógenos
y cortisol. Los valores de los leucocitos vuelven a la normalidad en 1
o 2 semanas tras el parto (Gabbe, 2012). Antecedentes de la enfermedad actual
El embrión es un cuerpo extraño en el útero; sin embargo, las • Ganglios linfáticos de tamaño aumentado (masas, nudos, protu-
hormonas de la madre y los productos del trofoblasto fetal crean un berancias, granos [kernels], glándulas inflamadas)
• Características: inicio, localización, duración, número, sensibi-
lidad
• Síntomas locales asociados: dolor, enrojecimiento, calor, líneas
rojas
• Síntomas sistémicos asociados: malestar, fiebre, pérdida de
peso, sudores nocturnos, dolor abdominal o picor (ciertos
tumores causan prurito)
• Factores predisponentes: infección, cirugía, antibióticos
• Fármacos: quimioterapia, antibióticos
• Hinchazón de extremidad
• Unilateral o bilateral, intermitente o constante, duración
• Factores predisponentes: trastorno cardíaco o renal, cirugía,
infección, traumatismo, insuficiencia venosa
• Síntomas asociados: calor, enrojecimiento o cambio de color,
ulceración
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Antecedentes médicos
• Radiografías de tórax; motivo y resultados
• Prueba de la tuberculosis y otras pruebas cutáneas
• Transfusiones sanguíneas, uso de productos sanguíneos
• Enfermedad crónica: cardíaca, renal, neoplasia maligna, infección
por el VIH (v. Factores de riesgo, «Infección por el VIH»)
FIGURA 9-13 Niveles relativos de presencia y función de factores inmuni- • Cirugía: traumatismo de ganglios linfáticos regionales; trasplante
tarios. Ig, inmunoglobulina. de órgano
172 CAPÍTULO 9 Sistema linfático
Sistema linfático
FIGURA 9-14 Algunos de los ganglios linfáticos accesibles.
ganglios en busca de signos de posible infección o neoplasia maligna. quier masa grande que presente transiluminación; como regla general, los
Examine otras zonas por si existieran otros ganglios de tamaño aumen- ganglios linfáticos no la tienen, mientras que los quistes llenos de líquido sí.
tado. Los ganglios linfáticos más grandes de lo normal, sea cual sea su Cuando los ganglios linfáticos aparecen hipertrofiados, adheridos o
situación, han de clasificarse en cuanto a su localización, tamaño, forma, fusionados, inflamados o dolorosos a la palpación, ello implica la exis-
consistencia (fluctuante, blando, firme, duro), sensibilidad dolorosa, tencia de algún problema. En caso de infección bacteriana, los ganglios
movilidad o fijación a tejidos adyacentes, y diferenciación. Los ganglios pueden percibirse calientes o dolorosos al tacto y estar mucho menos
linfáticos que presentan un tamaño aumentado y yuxtaposición, de diferenciados, especialmente si la infección persiste. Es posible deducir
modo que parecen una gran masa en lugar de ganglios diferenciados, la localización de una infección a partir del patrón de adenopatía. Por
son descritos como apelmazados o fusionados. El marcado de la piel ejemplo, las infecciones de oído suelen drenar a los ganglios preauri-
alrededor del ganglio con un rotulador, en las posiciones horarias de las culares, retrofaríngeos y cervicales profundos (v. fig. 9-8).
12, 3, 6 y 9, define la extensión del ganglio y ayuda a valorar los cambios Los ganglios linfáticos a los que se ha extendido un proceso neo-
(v. Información clínica, «Notas sobre los ganglios»). plásico maligno varían ampliamente en cuanto a tamaño, desde muy
174 CAPÍTULO 9 Sistema linfático
pequeños hasta varios centímetros de diámetro. Unas veces se mues- de referencia para la descripción de localizaciones. Los músculos y
tran diferenciados, y otras, fusionados, así como firmemente adheridos huesos del cuello forman los mencionados «triángulos» (fig. 9-15).
a los tejidos subyacentes; tienden a ser más duros de lo esperado. La
afectación a menudo es asimétrica; los ganglios contralaterales de DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Sistema linfático
localizaciones equivalentes pueden no ser palpables. Trastornos que pueden parecer ganglios linfáticos de tamaño
aumentado
Información clínica • Linfangioma (positivo a la transiluminación; los hemangiomas no)
No siempre hay una enfermedad • Higroma quístico (de pared fina, contiene líquido linfático transparente)
• Hemangioma (tiende a notarse esponjoso; aspecto azul rojizo,
Los ganglios linfáticos palpables no siempre tienen una causa patológica;
dependiendo del color, del tamaño y de la extensión de la afectación
en un adulto, un ganglio submandibular o cervical inferior con un diámetro
de los vasos sanguíneos; la maniobra de Valsalva puede provocar un
inferior a 1 cm puede considerarse normal. La probabilidad de que ganglios
aumento del tamaño de la masa)
aislados de otras áreas tengan causas patológicas es mayor (Armitage, 2012).
• Quiste de la hendidura branquial (en ocasiones acompañado de
No obstante, conviene destacar que el ganglio supraclavicular que
un diminuto orificio en el cuello, en el tercio inferior del borde
advierte de un proceso neoplásico maligno se encuentra en posición anteromedial del músculo esternocleidomastoideo, entre el músculo
anterior al músculo esternocleidomastoideo. y la piel que lo cubre; su tamaño puede fluctuar cuando se inflama)
• Quiste del conducto tirogloso (línea media del cuello; puede
Los ganglios fluctuantes (nódulos que parecen contener líquido) retraerse con la lengua en protrusión)
son sugestivos de supuración por infección. La fijación de los ganglios • Tumor de células granulares
linfáticos al tejido subyacente se produce sobre todo en el cáncer • Laringocele
metastásico, aunque también en la inflamación crónica (v. Información • Divertículo esofágico
• Bocio tiroideo
clínica, «No siempre hay una enfermedad»).
• Enfermedad de Graves
En la tuberculosis, los ganglios linfáticos, percibidos a menudo • Tiroiditis de Hashimoto
en las cadenas cervicales, suelen notarse, a la temperatura corporal, • Hinchazón de parótida (p. ej., por paperas o por tumor)
blandos y fusionados, pero no sensibles ni dolorosos. • Hernia femoral (por debajo del ligamento inguinal; protrusión al
toser; puede reducirse)
Información clínica
Fármacos y ganglios
Una ligera flexión de la cabeza del paciente hacia delante o hacia
La difenilhidantoína puede ser causa de un aumento de tamaño de los un lado pone en tensión los tejidos y aumenta la accesibilidad a la
ganglios linfáticos. En ocasiones, también lo son el ácido acetilsalicílico,
palpación. Palpe los ganglios de la cabeza siguiendo la siguiente se-
los barbitúricos, la penicilina, la tetraciclina, el yoduro, la cefalosporina, la
sulfonamida, el alopurinol, el atenolol, el captopril, la carbamacepina, la hidra- cuencia (fig. 9-16):
lacina, la fenitoína, la primidona, la pirimetamina y la quinidina, entre otros. 1. Los ganglios occipitales en la base del cráneo
2. Los ganglios postauriculares superficialmente por encima de la
apófisis mastoides
La linfadenopatía extendida, que afecta a varias regiones de gan- 3. Los ganglios preauriculares justo por delante de la oreja (fig. 9-17)
glios linfáticos, es indicativa de enfermedad o trastorno sistémico.
Véase también Información clínica, «Fármacos y ganglios».
Para diferenciar un ganglio de tamaño aumentado de otro tipo
de masas se tienen en cuenta diversas variables; por ejemplo, ciertas
localizaciones son incompatibles con la distribución de los ganglios,
y algunas sensaciones a la palpación (p. ej., frémito, consistencia) no
son posibles cuando se trata de ganglios linfáticos, habida cuenta de
su estructura básica (v. cuadro «Diagnóstico diferencial»).
Cabeza y cuello
Palpe suavemente el cuello en su totalidad en busca de ganglios. El
borde anterior del músculo esternocleidomastoideo es la línea divisoria
entre los triángulos anterior y posterior del cuello, y es una útil marca FIGURA 9-16 Ganglios linfáticos palpables de la cabeza y del cuello.
Sistema linfático
6. Los ganglios submentonianos de la línea media detrás de la pro-
tuberancia mentoniana caja torácica medialmente, el brazo lateralmente y la axila en el vértice.
Después avance hacia abajo por el cuello, y efectúe la palpación Según vaya palpando, deje que los tejidos blandos resbalen entre sus
siguiendo esta secuencia en cuatro pasos: dedos, la pared torácica y los músculos. Una palpación firme, dirigida
1. Los ganglios cervicales superficiales en el músculo esternocleido- pero suave, produce menos cosquillas al paciente.
mastoideo Durante la palpación de los ganglios linfáticos axilares, sostenga el
2. Los ganglios cervicales posteriores a lo largo del borde anterior del antebrazo del paciente con su brazo contralateral y sitúe la mano de
músculo trapecio (fig. 9-18) exploración plana en la axila; como alternativa, puede dejar que el ante-
3. Los ganglios cervicales en localización profunda al esternocleidomas- brazo del paciente descanse sobre la palma de la mano de exploración
toideo (los ganglios cervicales profundos pueden resultar difíciles (fig. 9-20). Vaya describiendo círculos con las yemas de los dedos y
de percibir al tacto si se presiona con excesiva fuerza; explore sua- la palma de la mano, sintiendo los ganglios. Si son palpables, intente
vemente con el pulgar y los demás dedos alrededor del músculo) deslizar los dedos por debajo de los ganglios (v. Información clínica,
4. Las área supraclaviculares, que se localizan en profundidad en el «Vacunaciones y ganglios»). En el capítulo 16 se describe una ex-
ángulo formado por la clavícula y el músculo esternocleidomas- ploración más completa de las mamas, las axilas y las áreas adyacentes.
toideo, el área del ganglio de Virchow (fig. 9-19)
En ocasiones, los ganglios postauriculares asociados a una infec- Ganglios linfáticos epitrocleares
ción de oído (especialmente otitis externa) pueden estar rodeados de
Para palpar los ganglios epitrocleares, sostenga el brazo del paciente
cierta celulitis; esto puede dar lugar a cierta protrusión de la oreja.
con una mano mientras explora el codo con la otra. Agarre con la mano
FIGURA 9-17 Palpación de los ganglios linfáticos preauriculares. Compare FIGURA 9-19 Palpación de los ganglios linfáticos supraclaviculares. Se pide
los ganglios bilateralmente. al paciente que relaje la musculatura de las extremidades superiores para que
las clavículas desciendan. El examinador utiliza la mano libre para flexionar la
cabeza del paciente hacia delante y relajar así los tejidos blandos de la región
anterior del cuello. Se arquean los dedos sobre el lateral de la clavícula hasta
el músculo esternocleidomastoideo.
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Información clínica
Vacunaciones y ganglios
Las vacunaciones, especialmente frente al BCG y la viruela, que se aplican
en la región superior del brazo, pueden causar un aumento transitorio del
tamaño del ganglio linfático axilar. En contadas ocasiones, la vacuna frente
al VPH puede provocar la aparición de adenopatías en la cabeza y el cuello
FIGURA 9-22 A. Palpación de los ganglios linfáticos inguinales superficiales
(Studdford et al., 2008).
(femorales). B. Palpación de los ganglios linfáticos inguinales superiores.
Sistema linfático
niños menores de 2 años. Pasada esta edad, dicho aumento de tamaño enfermedades asociadas es elevado, a menudo no es necesario realizar
es relativamente infrecuente y puede ser preocupante (v. cuadros una biopsia u otras pruebas de laboratorio. No obstante, hay situaciones
«Diagnóstico diferencial», en relación con las paperas y la enfermedad que son sugestivas de riesgo de malignidad y que requieren considerar un
por inmunodeficiencia en el niño). De forma inversa, el agrandamiento estudio más detallado:
• Los pacientes mayores con linfadenopatía localizada y persistente,
de los ganglios cervicales y submandibulares es relativamente menos
sin evidencia de infección o inflamación, pueden presentar cáncer,
frecuente en pacientes menores de 1 año y mucho más frecuente en aunque una biopsia pruebe lo contrario
niños mayores (v. Información clínica, «Ganglios cervicales»). Esta • Adultos jóvenes y niños con linfadenopatía supraclavicular localizada
distribución por edades ha de tenerse en cuenta en la evaluación • Una linfadenopatía cervical posterior aumenta el riesgo de neoplasia,
de cualquier aumento del tamaño de los ganglios linfáticos. El des- más que una linfadenopatía que afecte a la cadena cervical anterior
cubrimiento de ganglios linfáticos pequeños en las cadenas inguinal, • Cualquier bulto que crece rápida e insistentemente, a cualquier edad
cervical o axilar de neonatos puede, en sí mismo, no requerir más es-
tudios (cuadro 9-3). En general, las pruebas de laboratorio no están
indicadas en niños sanos que presentan linfadenopatía cervical.
Los ganglios de menos de 0,5 cm de diámetro no deben ser, en
general, motivo de preocupación, y nódulos con un diámetro de 1 cm
o menos en las cadenas cervical e inguinal no siempre son indicativos
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL de un problema. Si los ganglios han crecido rápidamente y resultan
Paperas frente a adenitis cervical sospechosamente grandes (es decir, de más de 2 cm de diámetro),
levemente dolorosos o adheridos a tejidos contiguos y con escasa
Las paperas, o parotiditis epidémica, se caracterizan por una inflamación
movilidad, se deberá investigar más.
algo dolorosa de las glándulas parótidas, de manera unilateral o bilateral
y, a veces, por inflamación y sensibilidad dolorosas de otras glándulas
Las amígdalas palatinas pueden ser más voluminosas de lo normal
salivales localizadas a lo largo de la mandíbula. La tumefacción puede en los niños; esto, en sí mismo, no es un problema. Un aumento
ocultar el ángulo de la mandíbula y, en la inspección, puede parecer una excesivo puede obstruir la nasofaringe e incrementar el riesgo de
adenitis cervical. Sin embargo, a la palpación, ambas situaciones son apnea del sueño y, en contadas ocasiones, de hipertensión pulmonar
fácilmente diferenciables. Normalmente, una adenitis cervical no enmas- (v. capítulo 12, fig. 12-33).
cara el ángulo de la mandíbula. Los dedos del médico pueden separar el
ganglio del ángulo mandibular y notar con nitidez la dureza del hueso, un
hallazgo que no suele asociarse a hinchazón de la parótida.
Información clínica
Ganglios cervicales
Las enfermedades de la infancia, como la rubéola, el sarampión y la
varicela, a menudo se presentan con ganglios cervicales evidentes, más
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL frecuentemente en posición posterior que anterior. La hepatitis A o B y
Cómo descubrir una enfermedad por inmunodeficiencia la mononucleosis muestran el mismo patrón de afectación ganglionar
en el niño cervical.
Comience por realizar una anamnesis completa, que contemple los si-
guientes puntos:
• Antecedentes familiares
• Factores de riesgo de infección por el VIH Muestra de documentación
• Enfermedad en hermanos
Anamnesis y exploración física
• Infecciones previas y edad de inicio de una infección frecuente
• Hospitalizaciones previas Subjetiva
• Infecciones graves recidivantes e infecciones poco frecuentes Un estudiante de 24 años refiere cansancio, fiebre, dolor de garganta
(p. ej., infección por Pneumocystis jirovecii; otras infecciones, y molestias al tragar durante los últimos 4 días.
especialmente fúngicas, que no ceden con tratamiento)
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Objetiva
Tome nota de hallazgos insólitos en la exploración física (p. ej., lin- Aumento de tamaño de las amígdalas. A la palpación, se aprecian ganglios
fadenopatía generalizada y aumento del volumen del hígado y/o bazo). dolorosos y aumentados de tamaño bilateralmente en la zona cervical
El niño que no crece adecuadamente, que sufre infecciones recurrentes anterior, cervical posterior, submandibular y epitroclear. No se aprecian
y en el que persisten hallazgos inusuales podría tener una inmunodeficiencia. linfadenopatías supraclaviculares, inguinales o axilares. No hay esple-
La infección por el VIH en los jóvenes puede presentar un largo período de nomegalia.
latencia clínica. La mínima sospecha en un niño de riesgo debe conducir a Para una muestra de documentación adicional, véase el capítulo 26,
la realización de pruebas. páginas 616-631.
178 CAPÍTULO 9 Sistema linfático
ANOMALÍAS
SISTEMA LINFÁTICO
Linfangitis aguda
Sistema linfático
Linfedema
Hinchazón edematosa que se produce por excesiva acumulación de líquido linfático en tejidos, causada por un inadecuado drenaje linfático
Fisiopatología Datos subjetivos Datos objetivos
• Es el resultado de la sobrecarga de • Hinchazón indolora de una extremidad, bilateral o • Hinchazón y, a menudo, deformación
volumen intersticial rico en proteínas, unilateral monstruosa de las extremidades (fig. 9-23)
secundaria a un insuficiente drenaje • Generalmente de inicio gradual • Linfedema con o sin fóvea
linfático • Antecedentes de traumatismo, cirugía o radiación de • A veces, la piel suprayacente se engrosa y
• Cuatro mecanismos fisiológicos un área regional se nota más tensa de lo normal
principales: aumento de la presión • Viajes a zonas con incidencia elevada de filariasis • El linfedema primario a menudo es visible
hidrostática en los capilares sanguíneos, • Antecedentes familiares de hinchazón de piernas en el nacimiento, y la mayor parte de las
disminución de la concentración de veces afecta a las piernas, especialmente
proteínas plasmáticas, aumento de la al dorso del pie; el grado varía según la
permeabilidad vascular y bloqueo del gravedad y la distribución de la anomalía, y
retorno linfático puede no manifestarse hasta que el sujeto
• Linfedema primario: hipoplasia y es un adulto joven
desarrollo deficiente del sistema linfático, • Véase la tabla 9-1para la clasificación
más frecuente en las mujeres que en del linfedema
los hombres; puede manifestarse
en lactantes o niños de mayor edad;
denominada precoz en adolescentes
y tardía en pacientes que se aproximan
a los 40 años de edad
• Secundaria: lesión adquirida de los
ganglios linfáticos regionales: por
presión tumoral, tejido cicatricial tras
radiación o extirpación quirúrgica de
ganglios FIGURA 9-23 Linfedema.
CAPÍTULO 9 Sistema linfático 179
Sistema linfático
• Salvo en los estadios precoces, el linfedema no se resuelve con ESTADIOS DESCRIPCIÓN
elevación del área afectada. El edema secundario a un incremento Estadio 0 Latente o subclínico
de la filtración capilar (p. ej., insuficiencia venosa crónica) suele La hinchazón no es evidente, a pesar
mejorar. del deficiente transporte de linfa
• Los diuréticos no son útiles para el tratamiento del linfedema. Estadio I Puede formarse fóvea
Pueden serlo en el edema por otras causas. Existe acumulación temprana de líquido
• Hay que prestar atención al hecho de que algunos pacientes pueden relativamente rico en contenido proteínico
presentar edema y linfedema conjuntamente. (p. ej., en comparación con edema «venoso») y
remite con la elevación del miembro
Estadio II Existe fibrosis tisular
La elevación del miembro, por sí sola, rara vez
reduce la hinchazón tisular
Puede existir fóvea. En el estadio II tardío, el
miembro puede o no presentar fóvea al
sobrevenir la fibrosis tisular
Estadio III No existe fóvea
Se producen cambios tróficos de la piel (acantosis
nigricans, depósitos grasos y proliferaciones
verrugosas)
Tomado de International Society of Lymphology Consensus Document, 2003. Los estadios se
refieren solo al trastorno físico de las extremidades.
Linfangioma/higroma quístico
Malformación congénita de linfáticos dilatados
Fisiopatología Datos subjetivos Datos objetivos
• Es el resultado de una falta de • Masas quísticas indoloras • Masa esponjosa de contenido líquido, blanda, no dolorosa a la
desarrollo completo del sistema • Suele manifestarse durante el palpación y de fácil compresión, sin márgenes diferenciados
linfático, con la consiguiente primer año de vida y a menudo • En la mayoría de los casos, presente en el nacimiento y manifiesto
obstrucción; suele observarse en el aumenta de tamaño después de en etapas tempranas de la vida, generalmente en el cuello o las
cuello una infección respiratoria axilas, menos a menudo en el tórax o las extremidades
• Asintomático en el triángulo • Puede ser lo suficientemente voluminoso como para deformar la
posterior del cuello, pero también cara y el cuello
puede localizarse hacia delante • Diagnóstico por exploración física y pruebas de imagen (ecografía,
y causar problemas en las vías tomografía computarizada o resonancia magnética), que ponen de
respiratorias o de deglución manifiesto una masa quística multiloculada de paredes finas
bancrofti o Brugia malayi; la transmisión se produce Pacífico occidental, la India, Filipinas mamas)
por mosquitos • Muchos pacientes son asintomáticos, • El diagnóstico se realiza por identificación
• El drenaje correcto está impedido, y el paciente es aunque algunos desarrollan fiebre con mediante microscopio de las
más susceptible a la infección, a la celulitis y a la linfangitis y linfadenitis, infección pulmonar microfilarias en sangre
fibrosis crónica y linfedema progresivo
• A menudo el término elefantiasis se utiliza de
manera impropia para describir el resultado de
cualquier obstrucción, congénita o adquirida
• Véase el cuadro «Diagnóstico diferencial»
180 CAPÍTULO 9 Sistema linfático
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Cuando el cuerpo se hincha
Un número considerable de procesos patológicos pueden causar hinchazón de las extremidades y de otras áreas del cuerpo. Tales procesos pueden tener
Sistema linfático
su origen, aunque no exclusivamente, en el sistema cardiovascular (p. ej., insuficiencia cardíaca congestiva o pericarditis constrictiva), en enfermedades
hepáticas (p. ej., obstrucción de la vena hepática [síndrome de Chiari] y trombosis de la vena porta) o en alteraciones de la función renal. La causa más
frecuente, especialmente en los pies y en los tobillos, es la estasis; como resultado de una trombosis venosa profunda, puede registrarse en mujeres y
hombres que permanecen sentados o de pie durante largos períodos de tiempo, pero que por lo demás están sanos. La falta de movimiento con cierta
regularidad incrementa la presión ortostática en las piernas. La gestación también contribuye, incluso en ausencia de anomalías venosas en las piernas.
También puede registrarse una importante interrupción de la circulación linfática en los brazos después de cirugía mamaria con alteración de la circulación
linfática. El mixedema, hallazgo asociado a hipotiroidismo, está tipificado como una hinchazón seca y de aspecto céreo (v. capítulo 10, fig. 10-10). En tales
circunstancias, el edema puede dar lugar a un aspecto característico de la cara, con labios hinchados y nariz gruesa; además, no se forma fóvea.
Linfoma no hodgkiniano
Neoplasia maligna del sistema linfático y de los tejidos reticuloendoteliales
Fisiopatología Datos subjetivos Datos objetivos
• Los linfomas no hodgkinianos afectan sobre todo a los • Ganglio(s) linfático(s) de tamaño • Los ganglios pueden localizarse en el
ganglios del tórax, del cuello, del abdomen, de las amígdalas aumentado e indoloro(s) triángulo cervical posterior o pueden llegar
y de la piel; también pueden desarrollarse en localizaciones • Fiebre, pérdida de peso, sudora- a fusionarse entre sí y cruzar hacia el
distintas de los ganglios linfáticos, como el tubo digestivo, el ción nocturna, dolor abdominal o triángulo anterior
sistema nervioso central y alrededor de las amígdalas sensación de plenitud • Ganglios habitualmente bien definidos
• La mayoría de ellos tienen su origen en células B; el resto en • Antecedentes familiares de y sólidos
células T linfoma no hodgkiniano • No es posible distinguir los hallazgos
• Histológicamente, sus células son a menudo indiferenciadas, de este trastorno de los observados en
pero parecen linfocitos, histiocitos o células plasmáticas el linfoma de Hodgkin solo mediante la
exploración física
Linfoma de Hodgkin
Linfoma maligno
Fisiopatología Datos subjetivos Datos objetivos
• Etiología desconocida, varios subtipos • Ganglios linfáticos de tamaño • Presentación clínica variable
• Comienza como un solo ganglio o cadena aumentado, sin dolor • Con mayor frecuencia, aumento del tamaño
ganglionar y se extiende hacia ganglios linfáticos • Puede existir dolor abdominal y a de los ganglios linfáticos cervicales sin dolor, a
adyacentes, el bazo, el hígado y la médula ósea veces fiebre menudo en el triángulo posterior, generalmente
• Las células gigantes neoplásicas liberan factores • Puede haber antecedentes de asimétrico y progresivo (fig. 9-24)
de inducen la acumulación de linfocitos, mononucleosis infecciosa • En ocasiones, ganglios apelmazados y firmes,
macrófagos y granulocitos reactivos casi gomosos
• Se registra en todas las razas, generalmente al • En general, asimétricos; a veces existe un
final de la adolescencia, aunque también se da aumento del tamaño según patrones similares en
en personas mayores de 50 años; la probabilidad ambos lados
de desarrollar linfoma de Hodgkin es dos veces • El tamaño ganglionar puede fluctuar
mayor en los hombres que en las mujeres
• En la mayoría de los casos, el linfoma de Hodgkin
comienza en los linfocitos B localizados en los
ganglios linfáticos del área del cuello, aunque
cualquier ganglio puede ser la localización inicial
de la enfermedad
Sistema linfático
• Inicialmente infecta las células • Malestar, fatiga, fiebre aguda • Linfadenopatía generalizada, más frecuente en los ganglios linfáticos
del epitelio oral; después de la o prolongada (más de 1 cervicales anteriores y posteriores, y en los ganglios submandibulares,
replicación viral intracelular y de semana), cefalea, dolor de y menos frecuente en los ganglios axilares e inguinales
la lisis celular con liberación de garganta, náuseas, dolor • La linfadenopatía epitroclear es particularmente indicativa de
nuevos virones, el virus se extiende abdominal y mialgia mononucleosis infecciosa
a estructuras contiguas, como las • El período prodrómico puede • Hepatomegalia; la hepatitis sintomática o ictericia es poco frecuente,
glándulas salivales, con posibilidad durar entre 1 y 2 semanas pero sí son habituales los valores elevados de enzimas hepáticas
de viremia e infección de todo el • Es característica la esplenomegalia que se extiende entre 2 y 3 cm por
sistema linforreticular, incluidos el debajo del borde costal; el aumento de tamaño masivo es infrecuente
hígado y el bazo • Faringitis moderada o grave con aumento de tamaño de amígdalas, en
• El período de incubación de la ocasiones con exudados
mononucleosis infecciosa en • Con frecuencia se observan petequias en la unión entre el paladar
adolescentes es de 30 a 50 días blando y el duro
• Diagnóstico mediante prueba rápida de mononucleosis
Toxoplasmosis
Zoonosis causada por el parásito Toxoplasma gondii
Fisiopatología Datos subjetivos Datos objetivos
• Ingestión o inhalación de ovoquistes presentes en el • Sin síntomas importantes • Un solo ganglio linfático de tamaño aumentado
suelo/vehículos de contagio, carne poco cocinada o • Antecedentes de haber comido de forma crónica, sin sensibilidad dolorosa
huevo crudo; heces o arena de gatos carne cruda o poco hecha, o • El ganglio suele pertenecer a la cadena
• La infección persiste durante toda la vida sin signos de huevos poco cocinados cervical posterior
enfermedad • Antecedentes de contacto directo
• En personas inmunodeprimidas, los parásitos inactivos se con heces de gato, limpieza
multiplican y dan lugar a enfermedad neurológica u otras del cajón del gato, labores de
manifestaciones orgánicas jardinería en suelo contaminado
• Puede causar infección congénita grave si la mujer se con heces
expone durante la gestación, especialmente en el primer
trimestre; se transmite directamente de la madre al feto
Roséola infantil
Infección por el virus del herpes humano tipo 6 (VHH-6)
Fisiopatología Datos subjetivos Datos objetivos
• Frecuente en la infancia, con un pico de adquisición a los • Fiebre: generalmente • Adenopatía aislada sin sensibilidad dolorosa que
2 años de edad elevada y persistente, afecta a las cadenas occipital y postauricular, y puede
• Virus presente en la saliva de la mayoría de los adultos y durante 3 o 4 días durar un tiempo
que se transmite rápidamente por las secreciones orales • Asociada a veces • Cuando la fiebre disminuye, aparece una fina erupción
• La latencia permite la persistencia del virus en presencia de a enfermedad maculopapular morbiliforme que se extiende desde
respuesta inmunitaria totalmente desarrollada y da pie a la respiratoria leve el tronco hacia las extremidades; el niño comienza a
infección prolongada del huésped y linfadenopatía sentirse mucho mejor
• Reactivación periódica del virus latente y producción de
infección recurrente; a lo largo de la vida del individuo, a
intervalos, los virus se diseminan y así pueden extenderse
a nuevos huéspedes susceptibles
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agentes químicos utilizados en productos de (p. ej., plátano, aguacate, patata, tomate, • Lesiones vesiculares, eritema
látex kiwi) • La reacción puede avanzar hacia ampollas
que rezuman