SINDROME DE DUBIN-JOHNSON

Este trastorno benigno, mas bien infrecuente, se caracteriza por una hiperbilirrubinemia
predominantemente conjugada de baja intensidad. El grado de hiperbilirrubinemia puede
aumentar por la presencia de enfermedades intercurrentes, la administracion de
anticonceptivos orales y embarazo. Dado que la hiperbilirrubinemia se debe sobre
todo a un incremento de la bilirrubina conjugada, por lo general hay bilirrubinuria.
Aparte del incremento de los valores sericos de bilirrubina, el resto de los parámetros
bioquimicos hepaticos son normales. La exploración fisica suele ser normal, excepto por la
presencia de ictericia, aunque en ocasiones hay hepatoesplenomegalia. Los pacientes con
DJS suelen estar asintomaticos, aunque algunos refi eren sintomas generales vagos. En las
mujeres el trastorno puede ser subclinico hasta que se embarazan o empiezan a tomar
anticonceptivos orales, momento en que la hiperbilirrubinemia bioquimica se convierte en
ictericia manifi esta. Incluso en estas situaciones son normales el resto de las pruebas de
funcion hepatica, incluidas las de fosfatasa alcalina y actividades de transaminasas. Una
caracteristica esencial del DJS es que en los lisosomas de los hepatocitos centrolobulillares
se acumula un pigmento granular muy negro. En consecuencia el higado tambien puede
verse negro a simple vista. Se cree que este pigmento procede de los metabolitos de la
adrenalina que no se excretan en forma normal. Los pacientes con DJS tambien tienen una
anomalia diagnostica en la eliminacion urinaria de coproporfirina.

ROTOR

Este trastorno autosomico recesivo benigno es similar

en terminos clinicos al DJS. Una de las principales diferencias fenotipicas es que el
higado de los pacientes con sindrome de Rotor no presenta aumento de la
pigmentacion y su aspecto es por completo normal. La unica anomalia en
las pruebas habituales de laboratorio es un incremento de la bilirrubina
serica total debido a un aumento predominante de la bilirrubina conjugada.
Esto se acompana de bilirrubinuria. Hay otras caracteristicas que diferencian
los sindromes de Rotor y Dubin-Johnson. En el de Rotor, la
vesicula biliar suele visualizarse con la colecistografia oral, al contrario de
lo que sucede en el sindrome de Dubin-Johnson. El patron de eliminacion
urinaria de coproporfi rina tambien es diferente. El del sindrome de Rotor
es similar al de muchos trastornos adquiridos de la funcion hepatobiliar,
en los que la coproporfi rina I, el principal isomero en la bilis, refl uye del
hepatocito hacia la circulacion y se elimina por la orina. Asi, en el sindrome
de Rotor, la eliminacion urinaria total de coproporfi rina esta muy
incrementada, a diferencia de los valores normales que se observan en el
DJS.

Lesion hepatocelular: La hepatitis viral aguda es una infeccion generalizada que afecta sobre
todo al higado. Casi todos los casos de hepatitis viral aguda son causados
por uno de estos cinco microorganismos virales: virus de la hepatitis A
(HAV, hepatitis A virus), virus de la hepatitis B (HBV, hepatitis B virus),
virus de la hepatitis C (HCV, hepatitis C virus), microorganismo delta asociado
al HBV o virus de la hepatitis D (HDV, hepatitis D virus) y virus de
la hepatitis E (HEV, hepatitis E virus).