Enfermedades de la médula espinal neuronas simpáticas preganglionares; hay

también una zona lateral en los segmen-

tos S 2, S 3 y S 4 para las neuronas para-
J. Galán Barranco, G. Friera Acebal, R. Fernández-Bolaños Porras simpáticas.
y L.M. Iriarte García-Baquero La sustancia gris y las raíces anteriores y
Sección de Neurología. Hospital Universitario de Valme. Sevilla. posteriores dividen la sustancia blanca en
tres cordones: el cordón posterior, el late-
ral y el anterior. La sustancia blanca in-
cluye fascículos ascendentes, sensitivos y
Introducción les simétricas unidas por la comisura trans- descendentes, motores.
versa. En cada columna hay un asta Fascículos ascendentes: todos los impul-
El primer paso en el diagnóstico de las en- anterior con función motora y un asta pos- sos sensitivos aferentes entran en la mé-
fermedades de la médula espinal es loca- terior con función sensitiva; desde D 1 a L2 dula por las raíces posteriores. Las fibras
lizar la lesión, investigando clínicamente hay una columna lateral donde están las que conducen las sensibilidades algésica
la función neurológica de las raíces espi-
nales y estructuras medulares. El siguien-
te dato fundamental para orientar el diag- C
C C1
nóstico etiológico y planear el estudio y C 1 1 1
tratamiento del paciente es el curso evo- 2
2
2 2
lutivo de la disfunción medular 1. 3
3
3 3
4 4
4 4 Segmentos
5 5 cervicales
Recuerdo anatómico 5 6 5
6
6 7 6
La médula espinal es la parte del sistema 8
7
7
nervioso central situada a continuación del D 1 7 8
bulbo, dentro del canal raquídeo; se ex- D 1 2 D1 D1
3
tiende desde la base del cráneo hasta el 2
2
4 2
borde inferior de la primera vértebra lum- 3
5 3
3
bar. Aunque la médula es anatómicamente 4 6 4
4
continua, funcionalmente se considera for- 5 7 5
Segmentos
5
mada por 31 segmentos análogos a los 31 6 8 6 dorsales
6
pares de nervios espinales (8 cervicales, 9 7
7 7
12 torácicos, 5 lumbares, 5 sacros y 1 co- 8
8
8 10
cígeo) en el eje longitudinal y por dos mi- 9
9 11 9
tades simétricas en el transversal. Cada 10
12 10
nervio espinal está unido a la médula por 10
11
1 11
una raíz posterior, sensitiva, por la que 11 2
12
Segmentos
entran los impulsos aferentes y una raíz 3
4
12 lumbares
12
anterior, motora, por la cual salen los mis- 5
L1 L1
Segmentos
mos. Debido a que la médula es más cor- sacros
1
ta que la columna espinal existe diferen- L 2
2
cia en altura entre los cuerpos vertebrales 2
y los segmentos medulares con igual de- 3
3
nominación, que se va acentuando en di- 3

rección caudal (fig. 1). La médula espinal 4

4
4
tiene forma cilíndrica con dos ensancha-
5
mientos correspondientes a la inervación 5
5
de las extremidades, el cervical (C 5-D 1)
S
para las superiores y el lumbar (L1-S3) para S1
S1
las inferiores2. 2
2
En un corte transversal (fig. 2) podemos 3
3
ver cómo la médula está formada por sus- 4
4
tancia gris situada centralmente rodeada 5 5
por sustancia blanca. La sustancia gris tie- C

ne forma de H con dos columnas latera-

Fig. 1. Corte sagital de la columna vertebral, en el que se muestra la relación de los segmentos medulares con las vér-
Medicine 1998; 7(97): 4498-4502 tebras.

4498
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Fascículo Fascículo
espinocerebeloso cuneatus
posterior
Fascículo
corticoespinal
lateral
Fascículo
espinocerebeloso
anterior
Fascículo
espinotalámico
Fig. 2. Corte transversal de la médula, que muestra la sustancia gris y los fascículos de sustancia blanca, con la dis-
tribución somatotópica de las fibras.
y térmica hacen sinapsis en la raíz poste-
rior y cruzan, por delante del centro me-
dular al lado opuesto, para ascender en el
fascículo espinotalámico lateral (fig. 3).
Dentro del fascículo, las fibras están or-
denadas somatotópicamente (fig. 2), de
forma que las de procedencia más inferior
están colocadas más lateralmente. Las fi-
bras que conducen las sensibilidades po-
sicional y vibratoria ascienden en el cor-
dón posterior ipsilateral, en los fascículos
cuneatus y gracilis, ordenadas espacial-
mente, con las fibras procedentes de las
regiones inferiores del cuerpo más cerca
de la línea media (fig. 3). Las que trans-
portan la sensibilidad táctil se distribuyen
parte en el cordón posterior ipsilateral y
parte en el fascículo espinotalámico ante-
rior contralateral.
Fascículos descendentes: el 90% de las fi-
bras piramidales o corticoespinales se de-
cusan en el bulbo y descienden en el fas-
cículo corticoespinal lateral; el resto
desciende sin cruzarse, en el fascículo cor-
ticoespinal anterior; transmiten los impul-
sos voluntarios a las neuronas motoras del
asta anterior. También se distinguen otros
fascículos motores extrapiramidales (reti-
culoespinal, rubroespinal, tectoespinal,
vestibuloespinal).
Reflejos medulares: los reflejos muscula-
res profundos o miotáticos son reflejos mo-
nosinápticos que dependen de uno o dos
segmentos medulares contiguos y reciben
influencias inhibitorias a través de fibras
que descienden en el fascículo piramidal.
ENFERMEDADES DE LA MÉDULA ESPINAL
parte del cuerpo inervada por el segmen-
Fascículo to donde asienta la lesión.
gracilis
Lesión de la raíz anterior
Produce una paresia con hiporreflexia, sin
S
L
D
hipertonía, en los músculos inervados por
C
dicha raíz, con amiotrofia y fasciculacio-
nes si es prolongada, debido a denerva-
D L
S ción muscular.
c
Lesión de la raíz posterior
S La manifestación inicial suele ser dolor ra-
L
C
D dicular; también puede desarrollarse hi-
poestesia en el dermatoma correspon-
Procedencia de las fibras fasciculares diente, junto con arreflexia o hiporreflexia
S: segmentos sacros
Fascículo
L: segmentos lumbares muscular profunda, segmentaria. La hi-
corticoespinal
anterior D: segmentos dorsales porreflexia es un sensible indicador de dis-
C: segmentos cervicales
función radicular y puede ser el único sig-
no de afectación segmentaria.
Signos cordonales
o infralesionales
Los reflejos cutáneos son polisinápticos,
facilitados por influencias piramidales. La La lesión de los fascículos medulares da
respuesta normal del reflejo cutáneo plan- lugar a déficit motor o sensitivo en la par-
tar es la flexión del dedo gordo; cuan- te del cuerpo situada por debajo de la le-
do se invierte, con extensión de dicho dedo sión.
se denomina signo de Babinski e indica
disfunción de la vía piramidal. Signos motores
La lesión del fascículo corticoespinal o pi-
ramidal se manifiesta por debilidad mus-
Localización de las lesiones
cular, junto con espasticidad, hiperrefle-
medulares xia muscular profunda y signo de Babinski
(respuesta cutaneoplantar en extensión)
Signos segmentarios
ipsilateral a la lesión.
o lesionales
Debido al reducido diámetro de la médu-
La interrupción de los impulsos aferentes la y del canal espinal, la afectación suele
o eferentes que discurren por las raíces es- ser bilateral, por lo que da lugar a para-
pinales da lugar a déficits limitados a la paresia o tetraparesia. Ocasionalmente la
Haz corticoespinal
Cordón
posterior
Haz espinocerebeloso
Haz
espinotalámico
Fig. 3. Fascículos o haces me-
dulares.
4499
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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (VII)
lesión medular puede manifestarse por mo-
noparesia o hemiparesia aislada.
Signos sensitivos
Los síntomas debidos a disfunción de los
fascículos ascendentes suelen preceder a
los signos y puede ser el primer dato de
enfermedad medular.
La lesión del fascículo espinotalámico sue-
le manifestarse por dolor mal caracteriza-
do y localizado, mientras que la del cor-
dón posterior produce sensación de
entumecimiento y hormigueo. En la ex-
ploración encontraremos, en caso de le-
sión del fascículo espinotalámico, hipoes-
Lesión medular transversa completa
Síndrome centromedular
Síndrome cordonal posterior
Síndrome de las astas anteriores y
fascículos piramidales
Fig. 4. Síndromes medulares.
4500
tesia térmica y algésica por debajo y con-
tralateral a la lesión. El nivel superior de
la hipoalgesia no indica el sitio de la le-
sión, que puede estar situado muchos seg-
mentos por encima, debido a que las fi-
bras que llevan la sensibilidad de las partes
inferiores del cuerpo están situadas más
periféricamente dentro del cordón espino-
talámico y se afectan en primer lugar, en
caso de compresión medular extrínseca.
Por el contrario, cuando el fascículo espi-
notalámico es comprimido por un proceso
expansivo intramedular, se afectarán an-
tes las fibras de procedencia más alta que
las de la región sacra. En las lesiones cen-
trales se interrumpen las fibras espinota-
Síndrome de Brown-Séquard
Afectación de cordones posteriores
y fascículos piramidales
Síndrome de las astas anteriores
Síndrome de la arteria espinal anterior
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lámicas segmentarias, cuando bilateral-
mente cruzan al lado opuesto, aparecien-
do abolición de la sensibilidad térmica y
algésica en los dermatomas correspon-
dientes.
La lesión de los cordones posteriores cau-
sará abolición de la sensibilidad posicio-
nal y vibratoria junto con ataxia sensorial
y signo de Romberg.
Alteración autonómica y respiratoria
Una lesión medular por encima de C3 pue-
de causar parálisis de los músculos respi-
ratorios.
La disfunción de la médula espinal se ma-
nifiesta a menudo por síntomas y signos
de disfunción vesical, rectal y sexual. En
las lesiones situadas por encima de los cen-
tros sacros parasimpáticos se desarrollará
una vejiga refleja espástica (excepto en la
fase de shock medular) con incontinencia
y capacidad reducida por hiperactividad del
músculo detrusor de la vejiga.
Cuando la lesión afecta al centro para-
simpático, en la médula sacra se produ-
cen una vejiga flácida con distensión ve-
sical e incontinencia por rebosamiento.
Síndromes medulares
Lesión medular transversa
completa
La interrupción de todas las vías ascen-
dentes y descendentes (fig. 4) da lugar a
la pérdida de todas las funciones motoras
y sensitivas por debajo del nivel de la le-
sión medular junto con alteración de las
funciones reflejas y autonómicas.
Fase de shock medular
Ocurre en las lesiones agudas. Además de
la abolición de todos los movimientos vo-
luntarios y de todas las sensibilidades en
las partes del cuerpo situadas por debajo de
la lesión hay pérdida de las funciones re-
flejas inferiormente a la lesión. Esto impli-
ca la abolición de los reflejos musculares
profundos y de la función autonómica, lo
que da lugar a atonía vesical con inconti-
nencia por rebosamiento e íleo paralítico.
Fase de hiperactividad refleja
Aparece cuando la lesión medular es in-
completa, se establece gradualmente o bien
se desarrolla semanas o meses después de
la fase de shock medular; se caracteriza
por espasticidad, hiperreflexia muscular

profunda y signo de Babinski. La disfun-
ción vesical consiste en una vejiga espás-
tica, refleja, con capacidad reducida debi-
do a la hiperactividad del detrusor.
Lesión transversa unilateral
(síndrome de Brown-Séquard)
El síndrome puro se caracteriza por los si-
guientes signos por debajo de la lesión
(fig. 4):
1. Hemiparesia o monoparesia de tipo pi-
ramidal, ipsilateral, a la lesión.
2. Hipoestesia posicional y vibratoria, ip-
silateral.
3. Hipoestesia termoalgésica contralateral.
Son más comunes los síndromes de
Brown-Séquard incompletos o modifica-
dos.
Síndrome centromedular
Se debe a una lesión intraaxial que afec-
ta las estructuras normales del centro me-
dular (fig. 4). El signo característico es la
pérdida disociada de la sensibilidad térmi-
ca y algésica, segmentaria, bilateralmen-
te, debido a la interrupción de las fibras
que se decusan en la comisura anterior,
destinadas al fascículo espinotalámico.
Cuando la lesión se extiende hacia las as-
tas anteriores, se añade paresia segmen-
taria, con amiotrofia.
Si la lesión es aguda suele deberse a trau-
matismo o lesiones vasculares. Si es cró-
nica puede ser debida a siringomielia o tu-
mor intramedular.
Síndrome de la arteria espinal
anterior
Se debe a infarto medular en el territorio
de la arteria espinal anterior y se caracte-
riza por afectación de las astas anteriores
y de los cordones anterolaterales, con in-
demnidad de los cordones posteriores (fig.
4). Esto dará lugar a paraparesia o tetra-
paresia y anestesia termoalgésica por de-
bajo de la lesión, con shock medular, sin
afectación de las sensibilidades táctil, po-
sicional y vibratoria. Se establece brusca-
mente, en cuestión de minutos a horas.
Factores clínicos según
el nivel lesional
Las lesiones transversas por encima de C5
producirán una tetraparesia espástica,
ENFERMEDADES DE LA MÉDULA ESPINAL
mientras que las situadas por debajo de dad de la motoneurona (esclerosis lateral
D1 darán lugar a una paraparesia espásti- amiotrófica).
ca. Las ubicadas entre C 5 y C6 producirán
una paresia segmentaria en miembros su-
Afectación combinada
periores, con amiotrofia y arreflexia, jun-
de cordones posteriores
to con paraparesia de tipo piramidal.
y piramidales
Se manifiesta por una marcha atáxica y
Síndrome del cono medular
espástica debida a la afectación piramidal
La lesión del extremo inferior de la mé- y pérdida de la sensibilidad posicional (fig.
dula da lugar sólo a signos segmentarios, 4). La causa habitual de este síndrome es
sensitivos y esfinterianos, sin signos de la deficiencia de vitamina B 12.
afectación cordonal. Se caracteriza por:
1. Incontinencia urinaria y rectal.
2. Anestesia en silla de montar (S 3-S5). Diagnóstico diferencial
3. No hay déficit motor ni alteración de de las enfermedades
los reflejos musculares profundos. medulares
4. Clínicamente es difícil distinguirlo de
una compresión de las raíces de la cola de Ante un síndrome espinal, el siguiente
caballo, aunque en ésta el dolor suele ser dato a tener en cuenta para el diagnósti-
más intenso y la alteración esfinteriana co etiológico es su curso evolutivo.
más tardía.
Mielopatías agudas
y subagudas
Lesiones de sistemas
medulares Son una urgencia neurológica; es necesa-
rio descartar rápidamente lesiones com-
Algunas enfermedades se caracterizan por presivas susceptibles de tratamiento qui-
afectar de manera difusa a ciertos siste- rúrgico. El procedimiento indicado es la
mas medulares, produciendo síndromes ca- realización de una resonancia magnética
racterísticos: (RM). Al solicitar e interpretar la RM, es
necesario recordar la discrepancia en altu-
ra entre los cuerpos vertebrales y los seg-
Síndrome de las astas
mentos medulares con la misma denomi-
anteriores
nación (fig. 1). En la mayoría de los casos
Hay enfermedades que afectan selectiva- mostrará nítidamente la lesión compresiva
mente a las neuronas motoras del asta an-
terior (fig. 4), lo cual se manifiesta por
paresia flácida y amiotrofia. Algunas en-
fermedades que causan este síndrome son
agudas, como la poliomielitis aguda, y
otras crónicas, como la atrofia muscu-
lar espinal progresiva, hereditaria o ad-
quirida3.
Síndrome de las astas
anteriores y fascículos
piramidales
El hallazgo típico es la combinación asi-
métrica de signos de afectación de la neu-
rona motora inferior (paresia con amio-
trofia y fasciculaciones), con signos
de afectación de primera neurona moto-
ra (espasticidad e hiperreflexia) (fig. 4).
Prácticamente diagnóstica es la presen-
cia de signos de primera y de segunda
neurona motora en el mismo grupo mus- Fig. 5. Resonancia magnética, en secuencia T1, que
cular. Se debe habitualmente a enferme- muestra compresión medular por una hernia discal.
4501
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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (VII)

TABLA 1 TABLA 2
Causas de mielopatía aguda transversa Causas de paraparesia crónica progresiva

Instauración brusca (en minutos) Tumores de crecimiento lento

Traumatismo espinal Esclerosis múltiple progresiva
Hernia discal Mielopatía por espondilosis cervical
Infarto medular Mielopatía postradiación
Hemorragia espinal Meningomielitis sifilítica
Instauración subaguda (desde horas Mielopatía por deficiencia de B12
a varias semanas) Aracnoiditis crónica
Tumores epidurales espinales Enfermedad de la motoneurona
Abscesos espinales Degeneración espinocerebelosa
Mielopatía aguda transversa no compresiva Paraparesia espástica familiar
Mielitis transversa aguda idiopática
Mielitis por virus herpes (herpes zoster,
VEB, CMV, herpes simple)
Mielopatía en infección por VIH sitivos. Los síntomas vesicales, si ocurren,
Esclerosis múltiple son de aparición tardía. En la tabla 2 se
Mielopatía en LED
E. de Lyme exponen las causas más habituales 5.
Mielopatía paraneoplásica

VEB: virus de Epstein-Barr; CMV: citomegalovirus; VIH: virus de la

Fig. 6. Resonancia magnética cervical, en secuencia
T2, que muestra una lesión medular hiperintensa, co-
rrespondiente a una placa de esclerosis múltiple.
(fig. 5). En las mielopatías agudas no com-
presivas, la RM puede ser normal o mos-
trar una lesión inflamatoria (fig. 6).
Una vez descartada causa compresiva se
continuará la investigación diagnóstica.
En la tabla 1 se exponen las causas más
frecuentes de mielopatía aguda.
Ante la sospecha de mielitis aguda trans-
versa, la mayoría de los autores re-
inmunodeficiencia humana; LED: lupus eritematoso disemi-nado.
comiendan tratamiento sintomático con
corticoides por vía intravenosa a dosis
altas4.
Paraparesia crónica progresiva
Es la forma más habitual de enfermedad
medular crónica y puede ser producida por
múltiples enfermedades. El signo principal
es una paraparesia o tetraparesia espásti-
ca que puede asociarse a trastornos sen-
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