DENTINOGENESIS IMPERFECTA

La Dentinogénesis Imperfecta es un trastorno en el desarrollo de la dentina de

origen hereditario, de carácter autosómico dominante. Consiste en un defecto
en la formación de la matriz orgánica de la dentina que se origina durante la
fase de histodiferenciación. La alteración de las proteínas dentinarias, trae
como consecuencia una mineralización deficiente, que afecta también la forma
y tamaño de los cristales de apatita, lo cual se refleja en alteraciones de la
estructura dentinaria. Se observan cambios histológicos en cuanto a la
morfología y cantidad de los túbulos dentinarios, los que se presentan
aproximadamente a las 20 semanas de vida intrauterina 

La dentina presenta un aspecto opalescente característico, por lo que también

se ha denominado dentina opalescente hereditaria .La dentinogenesis
imperfecta se dividió en tres grupos:

1. Dentinogenesis imperfecta Tipo I:

Está asociada con la osteogenesis imperfecta, causada por mutuasiones en

los genes que codifican el colágeno tipo I causando una alteración de la
formación de la dentina. La dentición temporal se afecta con más severidad
que la permanente. En la dentición permanente las lesiones suelen ser menos
graves e incluso, a veces, clínicamente indetectables. Las afectaciones son
mayores en los dientes formados en estadios tempranos.

No todos los pacientes que sufren de osteogenesis imperfecta pueden

presentar dentinogenesis imperfecta.
2. Dentinogenesis imperfecta Tipo II:

Solo se presentan anormalidades de la dentina sin enfermedad ósea, causada

por mutación de genes que van codificar la: sialoproteina dentinarias (DSP),
fosforina dentinaria (DPP), proteína de la matriz dentinaria 1 (DMP1)

La severidad del defecto varía con la edad y el tipo de órgano dental; la

dentición primaria se encuentra severamente afectada. En dentición
permanente los más afectados son los primeros molares e incisivos, seguidos
de los premolares, caninos y por último los segundos y terceros molares.

3. Dentinogenesis imperfecta Tipo III (dentina opalescente de

Brandywine)

Dentina opalescente aislada de Brandywine llamado asi por que fue

descubierto en una población tri-racial de en la ciudad de Brandywine en el
estado de Merylan, en pacientes que consumían agua ardiente

Es menos severa que el tipo II, es menos frecuente va presentar un color

ámbar. Se describen como “dientes de cáscara” donde el esmalte aparece
normal y la dentina es extremadamente delgada.

Las cámaras pulpares y conductos radiculares son muy grandes rodeadas por
una fina capa de dentina, hay múltiples exposiciones pulpares

Características: En la Dentinogénesis imperfecta tipo I y II , las coronas de los

dientes de ambas denticiones presentan un color ámbar translúcido, marrón-
azulado o marrón opalescente . La morfología coronaria ha sido descrita de
múltiples formas: grandes, cortas, normales, abrasionadas, con forma de
campana, o presentando varias de estas características.

La dentina es blanda lo que proporciona un soporte funcional insuficiente al

esmalte suprayacente.

El esmalte sobre la dentina afectada tiende a “astillarse”, debido a ello la dentina

queda expuesta y sufre un desgaste muy rápido que puede llegar a sufrir un intenso
desgaste funcional. Por este motivo se ha denominado a esta enfermedad “dientes sin
coronas”. A pesar de la exposición no son propensos a la caries

Radiográficamente: Tipo I y ll las coronas dentarias son bulbosas, con una

constricción muy marcada a nivel cervical, raíces cortas y delgadas, Según la
edad del paciente presentan diferentes grados de reducción u obliteración en la
cámara pulpar que puede afectar también al sistema de conductos
radiculares.Esta obliteración pulpar ocurre tanto en los dientes temporales
como en los permanentes jóvenes.El cemento, el ligamento periodontal y
hueso alveolar tienen un aspecto normal.

Tratamientos: Actualmente las propuestas de tratamiento consisten en

procedimientos preventivos para evitar el desgaste, colocación de selladores,
aplicación de flúor e instrucciones de higiene oral. En los dientes temporales
requieren la utilización de coronas de acero inoxidable si la morfología de los
molares afectados lo permite.

En dentición permanente joven se emplean resinas compuestas y cemento de

vidrio ionómero, y en pacientes adultos se suelen utilizar, además, carillas y
coronas de recubrimiento total.