ENFERMEDAD DIFUSA PULMONAR

Autores: Fernanda Deoseffe, Sebastián Giménez

El término se emplea para describir un conjunto de numerosas y heterogéneas patologías (principalmente

inflamatorias) que afectan en forma extensa y generalizada el parénquima pulmonar.

El diagnóstico se basa en la historia clínica, las pruebas funcionales respiratorias y las imágenes.

Las enfermedades difusas intersticiales se caracterizan por:

*dañar el pulmón, causando inflamación y fibrosis

*presentar cuadro clínico agudo o crónico (disnea y tos, con insuficiencia respiratoria progresiva)

*presentar alteraciones en la mecánica respiratoria

*presentar patrón intersticial en las imágenes

Con gran frecuencia evolucionan hacia la fibrosis pulmonar, que es la etapa terminal de muchas de las
enfermedades si no son tratadas.

Se clasifican en los grandes grupos:

1- Causa desconocida

a-neumonía o neumonitis intersticial:

*fibrosis pulmonar idiopática (neumonitis intersticial usual-NIU)

*otras neumonías o neumonitis (neumonitis intersticial descamativas, bronquiolitis, neumonía organizada

idiopática, etc.)

b- granulomatosas (sarcoidosis) y vasculitis.

c- otras (linfangioleiomiomatosis, histiocítosis, etc.).

2- Causa conocida

a-por inhalación de sustancias (neumoconiosis)

*inorgánica (silicosis, asbestosis, etc)

*organizada (neumonitis por hipersensibilidad “ pulmón de granjero”, etc)

*Vapores y emanaciones (ácido sulfúrico, amoníaco, etc.)

b-inducidas por drogas (amiodarona, antibióticos, estatinas, quimioterapia, etc.)

c-colagenopatías (lupus, polimiositis, dermatomiositis, artritis reumatoide, etc.)

d-infecciosas (neumonía por mycoplasma, tuberculosis, virus, etc.)

e-neoplásicas (linfangitis carcinomatosa)

f-actínicas (post-radiación)

g-otras causas
 Las neumonías intersticiales idiopáticas (NIIs)

Grupo de enfermedades pulmonares difusas no neoplásicas sin causa conocida

*constituyen (junto a la sarcoidosis y a la alveolitis alérgica extrínseca crónica) las enfermedades pulmonares
intersticiales difusas más frecuentes.

*se asocian a diversos grados de inflamación y fibrosis intersticial

*existen rasgos distintivos de cada una de ellas

*se clasifican basándose en criterios clínicos, radiológicos y anatomopatológicos.

*la función del profesional en diagnostico por imágenes consiste en identificar el patrón macroscópico,
llegándose al diagnóstico final mediante un consenso con anatomopatólogos y clínicos.

CLASIFICACIÓN

1) NIIs principales:

-fibrosis pulmonar idiopática (FPI) (neumonitis intersticial usual-NIU)

-neumonía intersticial no específica idiopática (NINE)

-bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad intersticial pulmonar (BR-EIP)

-neumonía intersticial descamativa (NID)

-neumonía organizada criptogenética (NOC)

-neumonía intersticial aguda (NIA)

2) NII raras:

-neumonía intersticial linfoidea idiopática (NIL)

-fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática

3) NII no clasificables

A su vez, las NIIs principales se han dividido en tres categorías:

*enfermedades crónicas fibrosantes

*enfermedades relacionadas con el tabaco

*enfermedades de evolución aguda/subaguda

DIAGNÓSTICO RADIOLÓGICO:

El objetivo principal en el diagnóstico de las neumonías intersticiales es la diferenciación entre el patrón

NIU (debido a su mal pronóstico) y el resto de patrones.

RX DE TÓRAX:

*útil en el diagnóstico de las enfermedades pulmonares intersticiales

*se pueden detectar posibles complicaciones añadidas (neumonía, neumotórax, cáncer de pulmón)

*valora la progresión de la enfermedad mediante el estudio comparativo con RX previas.

Aun así:

*la Rx de tórax puede ser normal.

TC DE TÓRAX SIN CONTRASTE y/o TC CORTES DE ALTA RESOLUCION

*de elección para el estudio de las enfermedades pulmonares intersticiales

*se utiliza para caracterizar una enfermedad pulmonar demostrada en la Rx simple

*valora la posible actividad de la enfermedad

*indica el lugar anatómico más apropiado para una posible biopsia

NIU:

(Neumonía intersticial usual)

* es la más NII frecuente

*afecta generalmente a varones entre la 5ª-7ª décadas de vida

*cuadro clínico se caracteriza por:

-disnea progresiva

-tos seca

- fatiga

-pérdida de peso

-acropaquias

*tiene pronóstico malo

*puede ser necesario el trasplante pulmonar

Los hallazgos histológicos consisten en una destrucción de la arquitectura pulmonar con fibrosis, panalización y
focos fibroblásticos cicatriciales. Es característica la heterogeneidad temporal y espacial de los hallazgos. Ante la
coexistencia de varios patrones, el patrón NIU prevalece siempre.

Hallazgos radiológicos:

-RX DE TORAX:

*no son específicas

* pueden ser incluso normales en pacientes con enfermedad muy temprana

*en la enfermedad avanzada pueden mostrar:

- volúmenes pulmonares disminuidos

-patrón reticular bilateral con predilección por las zonas inferiores pulmonares y las regiones subpleurales

-áreas quísticas con patrón en panal y pérdida de volumen pulmonar.

TC DE TÓRAX SIN CONTRASTE y/o TC CORTES DE ALTA RESOLUCION

*hallazgos típicos de la fibrosis

-reticulación: engrosamiento de intersticio intralobular

-bronquiectasias/bronquioloectasias de tracción: dilataciones irregulares de la vía aérea distal causadas por la

existencia de una fibrosis retráctil en el parénquima

-panalización: pequeños quistes subpleurales (hallazgo específico de fibrosis y criterio diagnóstico más

importante).

-distribución parcheada, basal, subpleural y periférica.

*adenopatías mediastínicas en el 90% de los pacientes.

Se establecen tres categorías en el diagnóstico mediante TC del patrón NIU:

a- patrón típico de NIU

b-posible NIU

c-NIU no consistente

Los criterios son los siguientes:

a-Patrón típico de NIU:

* predominio basal subpleural

*presencia de reticulación evidente

*panalización con/sin bronquiectasias/bronquiolectasias de tracción

*ausencia de hallazgos considerados excluyentes de un patrón de NIU

b-Posible NIU:

*la afectación pulmonar debe tener un predominio basal y una localización subpleural

* presencia de reticulación evidente

*demostrar la ausencia de hallazgos considerados excluyentes de un patrón de NIU

c-NIU no consistente:

*predominio en campos medios o superiores

*predominio peribroncovascular

*extensa afectación en vidrio esmerilado predominando sobre la afectación reticular

*numerosos micronódulos (bilaterales, lóbulos superiores)

*quistes (múltiples, bilaterales, alejados de las zonas de panalización)

*patrón de atenuación en mosaico/atrapamiento aéreo (bilateral, en tres o más lóbulos)

*consolidación segmentaria

El diagnóstico requiere:

a) exclusión de causas conocidas de enfermedad pulmonar intersticial difusa

b) presencia del patrón típico de NIU en la TC en pacientes sin biopsia pulmonar quirúrgica

c) presencia del patrón NIU posible o inconsistente en la TC y biopsia pulmonar quirúrgica

El diagnóstico diferencial del patrón NIU incluye:

* conectivopatías
*asbestosis

* toxicidad por fármacos

*radiación, neumonitis por hipersensibilidad crónica

*sarcoidosis (estadío IV)

* fibrosis pulmonar familiar.

NINE:

(Neumonía intersticial no especifica)

*segunda NII más frecuente

*tiene buen pronóstico (aunque éste va a depender del grado de fibrosis existente)

*pacientes presentan

- tos

-disnea

*media de edad en el momento del diagnóstico es de 40-50 años.

Se diferencian dos categorías:

a-celular

b-fibrótica

-esta puede evolucionar a patrón NIU.

Hallazgos radiológicos:

TC DE TÓRAX SIN CONTRASTE y/o TC CORTES DE ALTA RESOLUCION

*infiltrados en vidrio esmerilado, bilaterales y simétricos

*bronquiectasias de tracción y distorsión de la arquitectura pulmonar (más frecuente en NINE fibrótica)

*reticulación subpleural

*no se observa panalización, o la misma es mínima

*puede observarse integridad del área subpleural (D/D con NIU)

*a diferencia de la NIU, los hallazgos pueden desaparecer con el tratamiento

BR-EIP:

(Bronquiolitis respiratoria)

*hallazgo frecuente en fumadores, normalmente asintomáticos

*un pequeño porcentaje de pacientes la enfermedad es más extensa, dando lugar a una afectación intersticial,
considerándose en ese caso una BR-EIP.
Hallazgos radiológicos:

RX DE TÓRAX:

* normal en el 30% de los casos.

*resto se objetivan:

- pequeñas opacidades reticulares

- áreas en vidrio esmerilado

TC DE TÓRAX SIN CONTRASTE y/o TC CORTES DE ALTA RESOLUCION

*opacidades multifocales en vidrio esmerilado

*pequeños nódulos centrolobulillares mal definidos

*mínimos cambios enfisematosos.

*predomina en lóbulos superiores.

El diagnóstico diferencial incluye:

*NID

*NINE

*neumonitis por hipersensibilidad.

 NID

(Neumonía intersticial descamativa)

*relacionadas con el consumo del tabaco (sin embargo, se han descripto casos en no fumadores)

*pronóstico:

-bueno si se abandona el tabaco, mientras que en la NID se añaden esteroides en algunos casos.

TC DE TÓRAX SIN CONTRASTE y/o TC CORTES DE ALTA RESOLUCION

*opacidades en vidrio esmerilado siempre

* reticulación

*distribución periférica y basal, con predominio en lóbulos inferiores.

*pueden coexistir zonas de enfisema y atrapamiento aéreo.

El diagnóstico diferencial incluye:

*neumonitis por hipersensibilidad aguda o subaguda

*sarcoidosis

*neumonía por P. jiroveci.

NO

(Neumonía organizada)

*hay proliferación de tejido de granulación en el interior de bronquiolos, ductos alveolares y alveolos

*puede ser:

-idiopática (la tercera NII más frecuente)

-por respuesta pulmonar a distintos procesos (enfermedades del colágeno, infecciones, obstrucción bronquial,
aspiración, reacciones farmacológicas, inhalación por humos tóxicos, neumonitis por radiación, neumonitis por

hipersensibilidad).

*cuadro clínico se caracteriza por:

- cuadros pseudogripales con síntomas inespecíficos

-tos no productiva,

-disnea
 - fiebre

Hallazgos radiológicos:

TC DE TÓRAX SIN CONTRASTE y/o TC CORTES DE ALTA RESOLUCION

*múltiples opacidades (vidrio esmerilado o consolidaciones) de:

-distribución parcheada

-uni o bilaterales

-generalmente periféricas, subpleural o peribronquial,

-con predominio en lóbulos inferiores.

-pueden cambiar de tamaño y localización, incluso sin tratamiento.

*ligera dilatación bronquial y nódulos peribroncovasculares bien delimitados(<10mm).

*signos del halo y del halo invertido (focos de vidrio esmerilado rodeados de anillo

de consolidación).

* buen pronóstico

NA:

(Lesión alveolar difusa)

*lesión alveolar difusa

*de curso rápidamente progresivo

* indistinguible del síndrome de distrés respiratorio agudo (SDRA) por sepsis o shock.
El término NIA se reserva para los casos de etiología desconocida, con mal pronóstico (mortalidad

superior al 50%).

TC DE TÓRAX SIN CONTRASTE y/o TC CORTES DE ALTA RESOLUCION

*consolidaciones y opacidades en vidrio esmerilado parcheadas

-bilaterales

-distribución difusa

- tienden a la coalescencia (indistinguible de otros cuadros de SDRA)

-las alteraciones son más graves en regiones posteriores

*a medida que la enfermedad progresa, se puede objetivar :

-distorsión arquitectural con bronquiectasias de tracción y panalización.

SILICOSIS

*enfermedad ocasionada por la inhalación crónica de aerosoles de minerales, que se depositan en el pulmón y se
asocian una reacción tisular patológica permanente.

*ocupaciones como la minería, la explotación de canteras y la construcción de túneles están asociadas con la
silicosis.

Los efectos sobre la salud dependen:

*concentración del polvo inorgánico en el aire

*la duración de la exposición

*el tamaño de las partículas (menores de 5 micrómetros pueden llegar al intersticio alveolar y quedar retenidas)

*período de latencia entre el inicio de la exposición y el comienzo de la clínica.

El diagnóstico requiere:

*historia de exposición al polvo industrial

*hallazgos radiológicos característicos en la radiografía de tórax y TC de alta resolución (TCAR).

  La silicosis puede clasificarse según su presentación clínica en:

A-FORMA AGUDA (silicoproteinosis) especialmente en trabajadores con chorros de arena

 se observan consolidaciones y/ o áreas de vidrio esmerilado bilaterales de predominio perihiliar

 se puede visualizar a veces áreas de patrón en empedrado en TC.

B-FORMA CRÓNICA O CLASICA: la presentación más frecuente.

Esta a su vez puede dividirse en:

1-FORMA CRÓNICA SIMPLE:

RX DE TÓRAX:

* patrón intersticial micronodular (nódulos de tamaño, morfología y atenuación similar, menores de 1cm)
*bilateral

*predominio en lóbulos superiores y segmentos posteriores

*10-20% presentan calcificación.

TC DE TÓRAX SIN CONTRASTE y/o TC CORTES DE ALTA RESOLUCION

*múltiples nódulos de entre 2 y 5 mm con o sin calcio.

*siguen una distribución perilinfática, con nódulos que se localizan afectando típicamente al intersticio
centrolobulillar y subpleural

* adenopatías mediastínicas (que pueden preceder a las alteraciones pulmonares siendo el único hallazgo
visualizado) y que cuando calcifican lo hacen periféricamente adoptando una morfología llamada “en cáscara de
huevo” (hallazgo muy sugestivo)

2-FORMA CRÓNICA COMPLICADA, también conocida como fibrosis masiva progresiva (FMP)(se da por
crecimiento y coalescencia de los nódulos formando conglomerados)

*consolidaciones/ masas de gran tamaño y margen irregular o espiculado, situadas en las regiones periféricas de
los lóbulos superiores

TC DE TÓRAX SIN CONTRASTE y/o TC CORTES DE ALTA RESOLUCION

* masas de partes blandas frecuentemente calcificadas

* bordes mal definidos, irregulares

* generalmente en los lóbulos superiores

*producen tracción de los hilios

*ocasionan presencia de cambios enfisematosos

*las masas pueden presentar necrosis isquémica, visualizando entonces lesiones cavitadas.

ASBESTOSIS

La toxicidad del asbesto depende de su naturaleza fibrosa

-las fibras pueden ser inhaladas, y las que no se consiguen expulsar pasan al intersticio pulmonar y a la pleura
provocando una respuesta inflamatoria con acúmulo de macrófagos que liberan citoquinas con efecto
fibrogénico en bronquiolos respiratorios, alveolos y pleura)

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
* no aparecen habitualmente hasta veinte años después del inicio de la exposición

*la patología pulmonar relacionada con el asbesto incluye enfermedad benigna y maligna, tanto pleural como
parenquimatosa:

1-PATOLOGÍA PLEURAL BENIGNA:

a. Derrame pleural

*manifestación más precoz de exposición al asbesto

*única alteración que se puede encontrar en los primeros 10 años después de la exposición inicial

*suelen ser de pequeño tamaño

* son asintomáticos en el 46-66%

*se resuelven espontáneamente en unos meses.

RX TORAX:

*inespecífico

TC DE TÓRAX SIN CONTRASTE y/o TC CORTES DE ALTA RESOLUCION

*exudado hemorrágico (más denso que otros derrames)

b. Placas pleurales

*manifestación más frecuente de exposición al asbesto

* período de latencia mayor de 20 años desde la exposición inicial

*pequeñas zonas de fibrosis de la pleura parietal e incluso de la pleura visceral de las cisuras interlobares.

*Suelen respetar los vértices pulmonares y los ángulos costofrénicos

RX TORAX:

*perfil:

-banda de 1 a 10 mm de grosor paralela al borde interno de la pared torácica

*frente:

-tenues aumentos de densidad mal definidos con márgenes irregulares

TC DE TÓRAX SIN CONTRASTE y/o TC CORTES DE ALTA RESOLUCION

*más sensible

*aparecen como engrosamientos pleurales focales con bordes nítidos

*permite diferenciarlas de los músculos y de la grasa extrapleural

*algunas placas presentan líneas intersticiales menores de 1 cm que contactan con las placas y les confieren
un aspecto “velloso”

*la presencia de placas bilaterales calcificadas se considera virtualmente patognomónico de exposición al asbesto

c. Engrosamiento pleural difuso

*engrosamiento y fibrosis de la pleura visceral secundario a derrames pleurales previos por asbesto

*es un hallazgo menos específico de exposición al asbesto que las placas pleurales.

RX TORAX:

*tenue aumento de densidad ininterrumpido que afecta al menos el 25% de la pared torácica

*engrosamiento continuo de la pleura de unos 3 mm de espesor que se extiende más de 8 cm por 5 cm

TC DE TÓRAX SIN CONTRASTE y/o TC CORTES DE ALTA RESOLUCION

*no suelen respetar vértices ni senos costofrénicos,

*calcifican raramente

*tienen los bordes mal definidos

*extensión de más de cuatro espacios intercostales.

2- PATOLOGÍA PARENQUIMATOSA BENIGNA

a.Asbestosis

*fibrosis del intersticio pulmonar secundaria a la exposición al asbesto.

RX TORAX:

*signos inespecíficos y similares a los de la fibrosis pulmonar de otra etiología

*la presencia de patología pleural asociada orienta hacia la asbestosis.

*fase inicial

-patrón intersticial retículo-nodular de predominio en bases

*fases avanzadas

-más difuso y patente pudiendo llegar a la panalización.

Otros hallazgos

*son opacidades en “vidrio deslustrado”

*pequeñas opacidades nodulares

*borramiento de aspecto desflecado de la silueta cardiaca

*contornos diafragmáticos mal definidos

TC DE TÓRAX SIN CONTRASTE y/o TC CORTES DE ALTA RESOLUCION

*técnica más sensible

*se observan:

-líneas septales: densidades lineales subpleurales de 1 – 2 cm por septos interlobulillares engrosados

-líneas intralobulillares: opacidades puntiformes, lineales o ramificadas de 1 - 2 cm de longitud situadas a menos

de 1 cm de la pleura y perpendiculares a ella por fibrosis peribronquiolar

-líneas curvilíneas subpleurales: densidades lineales de 5 – 10 cm de longitud, situadas a menos de 1 cm de la

pleura y paralelas a ella

-bandas parenquimatosas: densidades lineales de 2 a 5 cm de longitud que atraviesan el pulmón y suelen

contactar con un área de engrosamiento pleural por fibrosis de la vaina broncovascular o del tabique
interlobulillar con distorsión parenquimatosa . Aparecen con mayor frecuencia en la asbestosis que en otras
causas de fibrosis pulmonar

-patrón en “panal de abeja”: áreas de pulmón que contienen pequeños espacios aéreos quísticos de 0.3 a 1.5
cm de diámetro con paredes gruesas y bien definidas. Es un hallazgo poco frecuente en la asbestosis

Los hallazgos, tanto de la radiografía simple como de TCAR son inespecíficos, sin embargo, la probabilidad de que
se trate de una fibrosis intersticial relacionada con asbesto aumenta con la cantidad de anomalías radiológicas
detectadas.

b. Atelectasia redonda.

* conocida como Síndrome de Blesovsky o pseudotumor

* se reconoce :

-plegamiento pleural que atrapa un área del parénquima pulmonar subyacente con atelectasia del mismo.

RX TORAX:

*masa oval o redondeada de márgenes bien definidos contigua a la pleura

* localización típicamente intrapulmonar evidenciada por los ángulos agudos entre la lesión y la pleura que casi
siempre aparece engrosada.

*distorsión del parénquima pulmonar circundante.

TC DE TÓRAX SIN CONTRASTE y/o TC CORTES DE ALTA RESOLUCION

*se evidencia adyacente a la lesión redondeada periférica de entre 2 y 7 cm (que realza homogéneamente con
contrast) un área de engrosamiento pleural y un apelotonamiento bronco-vascular curvilíneo que entra en la
lesión por la zona del plegamiento (signo de la “cola de cometa”)
 3. PATOLOGÍA MALIGNA PLEURAL

*tumor poco frecuente que presenta una clara relación con exposición al asbesto

*pronóstico es malo, con una supervivencia media entre 1 y 2 años

RX TORAX:

*primer hallazgo suele ser un derrame pleural

*que característicamente no produce desplazamiento mediastínico contralateral.

*puede identificarse un engrosamiento pleural de aspecto festoneado o nodular que progresa hacia un
engrosamiento pleural difuso en forma de coraza en las fases más avanzadas de la enfermedad.

Es un tumor agresivo que tiende a infiltrar:

- las estructuras mediastínicas

-parte más superficial del parénquima pulmonar

- pared torácica

-diafragma

Las metástasis hematógenas a distancia son frecuentes

TC DE TÓRAX CON CONTRASTE y/o TC CORTES DE ALTA RESOLUCION

*su uso significa mas precisión para la valoración del tumor como de su extensión

*calcificación del mesotelioma es rara.

*sirve para identificar adenopatías metastásicas en mediastino y regiones hiliares .

*signos que nos deben orientar hacia la presencia de un mesotelioma pleural maligno son:

- engrosamiento pleural mayor de 1 cm de grosor.

- engrosamiento pleural festoneado o nodular.

- afectación de la pleura mediastínica.

- engrosamiento pleural circunferencial.

 4-PATOLOGÍA MALIGNA PARENQUIMATOSA

1-Carcinoma broncogénico.

*asociación entre carcinoma broncogénico y exposición al asbesto

*efecto sinérgico con el hábito tabáquico.

-riesgo de carcinoma broncogénico en pacientes fumadores expuestos al asbesto es 60 – 100 veces superior que
en pacientes no fumadores no expuestos

-no existen hallazgos característicos del carcinoma broncogénico asociado con el asbesto, siendo la radiología
similar a la del resto de carcinomas.

-afectan con mayor frecuencia a la periferia de los lóbulos inferiores coincidiendo con la zona característica de
afectación de la asbestosis

BIBLIOGRAFIA:

Manual de Diagnóstico por Imágenes; José San Román; editorial Journal

Manual de Diagnóstico por Imágenes y Terapia Radiante; Carlos R. Giménez; editorial UNR

https://radiopaedia.org

http://seram2008.seram.es/modules.php?name=posters&file=viewpaper&idpaper=1516&idsection=2&in_window=&forpubl
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https://epos.myesr.org/poster/esr/seram2012/S-0272/revisi%C3%B3n%20del%20tema

https://piper.espacio-seram.com/index.php/seram/article/download/1855/935/