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Origen de la Vida, Teorías. Evolución de la célula.

Evolución
Biológica. (Curtis, caps. 17, 18, 22 y 23)
Dr. Jorge Morales
¿QUÉ ES VIDA?

Desde el punto de vista biológico

Se relaciona a las capacidades que tiene un ser vivo de nacer, crecer,


VIDA reproducirse y morir, a lo largo de sucesivas generaciones e incluso
puede evolucionar.

Cualquier sistema químico capaz, como mínimo, de transferir su


SER VIVO
información molecular a través de la auto-reproducción y de evolucionar.

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Los seres vivos se han formado en la Tierra
Edad de la Tierra: 4600 millones de años

¿Qué pasó en estos 1000 millones de


años?

Fósiles más antiguos: 3500 millones de años


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TEORÍAS DEL ORIGEN DE LA VIDA
Para explicar esto han existido grandes corrientes de pensamiento:
 Teoría del Creacionismo
 Teoría del Uniformismo
 Teoría de la Herencia de los Caracteres Adquiridos
 Teoría de la Generación Espontánea
 Teoría de la Panspermia
 Teoría de la Selección Natural
 Teoría Endosimbiótica
 Teoría de la Pangénesis
 Teoría del origen químico de la vida

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TEORÍA CREACIONISTA (FIJISTA)
 Sostiene que la vida en la Tierra habría sido creada por una
fuerza sobrenatural.

 Sostiene que cada una de las distintas especies se habría


originado separadamente de las otras y que no había
experimentado modificación alguna en el transcurso de las
generaciones sucesivas.
CARLOS LINNEO (1707)
 Actualmente los fundamentos del creacionismo son ignorados
por la mayor parte de la comunidad científica porque no
pueden ser sometidos a una verificación experimental.

 Una variante es el CATASTROFISMO

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Teoría de Lamark o Transformismo
 Lamark (1744-1849) partía de algunas premisas: Regla de la progresión organísmica (Lamark)
1. Tendencia hacia la complejidad
2. El uso – desuso de órganos provoca su adaptación
3. Herencia de los caracteres adquiridos

Herencia de los caracteres adquiridos. Lamark (1821)

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Teoría de la generación espontánea (Teoría abiogénica)
 George – Louis Leclerc, Comte de Buffon (1707 – 1788): En su libro Epochs of Nature (1788), sostiene la
generación espontánea de la vida o Abiogénesis.

• Propone que la vida surge de la materia sin vida, mediante la interacción de las fuerzas naturales.

Representación Teoría de la generación espontánea Experimento de Francesco Redi

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Teoría Darwinista o de la Selección Natural
 Charles Darwin – Alfred Wallace: Su obra más importante «El origen de las especies» (1859)

Marco conceptual de la Teoría de Darwin:


1) Todos los organismos tienen una capacidad reproductiva que excede al reemplazo.
2) La Teoría de Selección Natural requiere que las características consideradas presenten variación y que ésta sea
heredable.
3) El ambiente es finito y azaroso y, por lo tanto, hay una suerte de «lucha por la existencia» entre los organismos
4) Como consecuencia de las diferencias individuales, los individuos más aptos dejan más descendencia.
5) Los descendientes tienden a parecerse a sus progenitores por que heredan sus genes.

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Los pinzones de Darwin
Diagrama de los pinzones hallados en las Islas Galápagos.

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Visión darwiniana de la evolución
 Concepto de evolución: Es el proceso biológico de origen, diversificación y extinción de la biota del planeta.
La evolución biológica es el proceso histórico de transformación de unas especies en otras especies descendientes, e
incluye la extinción de la gran mayoría de las especies que han existido.

Habilidad reproductiva Restricciones


ambientales

Lucha por la supervivencia Variación


heredable
Selección natural Cambios
ambientales

Evolución

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Evidencias de la evolución

 Evidencias que provienen de la observación directa sobre todo a nivel micro evolutivo, como ejemplo tenemos:
1) La polilla moteada del abedul
2) La resistencia a las drogas en las bacterias

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Las evidencias de la evolución
 Las evidencias de evolución más contundentes surgen de la Paleontología, la anatomía comparada, la biología
molecular (estructural y regulatoria), la biogeografía, la genética y la genómica comparada.

• Proveniente de la homología (Anatomía comparada)


Homología de las extremidades de los vertebrados

Homología de los huesos mandibulares de los


vertebrados y disminución de los elementos óseos
que los conforman
Fig. 7. Homología de las extremidades y
huesos mandibulares en mamíferos

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Las evidencias de la evolución

• Pruebas paleontológicas: Basadas en los fósiles. Los más antiguos tienen unos 3500 millones de años.
Pruebas paleontológicas.
Formas intermedias.Ciertos fosiles presentan características intermedias entre grupos
de seres vivos y permiten conocer a partir de que organismos ha podido evolucionar un
grupo de seres vivos. Por ejemplo el Archaeopteryx, antecesor de las aves, presenta
caracteristicas intermedias entre las aves y los reptiles (plumas, dientes de reptil, garras
en las alas, etc.).

ESTROMATOLITO

Esqueleto Archaeopteryx Reconstrucción del Archaeopteryx


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Las evidencias de la evolución
• A nivel embriológico

Fig. 9. A).Desarrollo embrionario de vertebrados que muestra las similitudes ontogénicas entre peces, reptiles, aves y
mamíferos; B) Evolución paralela entre los mamíferos placentados y los marsupiales australianos.
B. Evolución paralela entre los mamíferos placentados y los marsupiales australianos
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Las evidencias de la evolución

• A nivel genético: En las poblaciones de jirafas existía una cierta variabilidad

Fig. 10. Variabilidad en las poblaciones de jirafas

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Las evidencias de la evolución

• La supervivencia del más apto

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Las evidencias de la evolución
• Pruebas biogeográficas .- La distribución de una serie de grandes aves: 1) el avestruz de África. 2) el ñandú de Sudamérica. 3) El
casuario y el emú de Australia.

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Las evidencias de la evolución
• Universalidad del código genético: Otra evidencia contundente sobre el origen monofilético de los organismos
radica en la universalidad del código genético.

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Neodarwinismo o Teoría Sintética de la evolución
 Parte de las siguientes premisas
1. La evolución parte de:
-De la variabilidad de la descendencia
-Selección natural
2. La variabilidad genética es debida:
-Mutación
-Recombinación genética
3. Las poblaciones evolucionan gracias a cambios en la frecuencia génica
4. Los cambios en la frecuencia génica se deben a:
- Selección natural
- Mutaciones
- Deriva génica
5. La especiación requiere aislamiento poblacional

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Teoría de la panspermia
 Arrhenius (1859 – 1927): Propone la «Teoría de la Panspermia.

• Afirmaba que la vida se desarrolló a partir de microorganismos que, en forma de esporas,


llegaron del espacio exterior, por lo que afirmaba lo siguiente:
1. “Que las corrientes de aire producidas por las erupciones volcánicas son capaces de elevar
partículas pequeñas a más de 100 Km sobre la superficie terrestre”.
2. “Que las descargas eléctricas que se producían en las capas superiores de la atmosfera
arrojaban las partículas fuera de los límites del planeta”.
3. “Las partículas en el espacio se desplazaban por la presión de los rayos solares hasta otros
astros”.

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Teoría Mendeliana

 Gregorio Mendel.- Las leyes de Mendel se publicaron en 1865 -1866, constituyen el fundamento de la genética
 Los principales conceptos de la genética mendeliana (genética de poblaciones) son:
1. Reservorio génico de una población.- Se distribuye en forma temporaria en los genotipos particulares que portan
los individuos de cada generación
2, Frecuencias genotípicas.- Frecuencia o proporción en que se encuentran representados los diferentes alelos y sus
combinaciones genotípicas.

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Teoría Mendeliana

3. Frecuencias génicas.- Son los alelos y no los genotipos los que adquieren continuidad hereditaria.
4. Apareamiento al azar (Panmixia).- Cada individuo de un sexo se aparea con el del sexo opuesto al azar

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Historia de la vida

• Hace 3800 – 3600 millones de años: origen de la vida (Protobiontes).

• Hace 2000 millones de años: origen de la fotosíntesis oxigénica.

• Hace 1800 millones de años: origen de la célula eucarionte.

• Hace 600 millones de años: primera fauna de animales pluricelulares.

• Hace 530 millones de años: explosión cámbrica.

• Hace 65 millones de años: extinción de los dinosaurios del Mesozoico y posterior radiación de los mamíferos.

• Hace 120 000 años: origen del homo sapiens.

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Origen de la vida

 Origen de las especies: Se refiere al devenir de los organismos

 Origen de la vida: Explicación a partir de sus componentes inorgánicos

Condiciones atmosféricas iniciales: Vapor de agua, nitrógeno, monóxido de carbono, dióxido


de carbono y trazas de hidrógeno.

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Teoría Quimiosintética

 También llamada Teoría Oparine – Haldane (1928)


• La teoría menciona lo siguiente:
1. La atmosfera primitiva inicial estaba formada de hidrógeno y helio, elementos que se fugaron al espacio debido a que
las fuerzas gravitacionales eran muy débiles para retenerlos.
2. La atmosfera secundaria primitiva no tenía oxígeno y se le llamo reductora, los gases que habían eran: metano CH4,
hidrógeno H, amoniaco NH3, bióxido de carbono CO2, ácido cianhídrico HCN y vapor de agua
3. Las altas temperaturas prevalecían y la energía de las tormentas eléctricas, de la actividad volcánica, de los rayos
cósmicos y ultravioleta, y los elementos radiactivos procedentes del interior de la tierra. A medida que se fue
enfriando, el vapor de agua se condensó y se formaron nubes que produjeron lluvias torrenciales, cuya constante y
prolongada caída fue erosionando las rocas y arrastrando los sedimentos y sales minerales hacia lugares bajos.

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Teoría Quimiosintética
4. Lo anterior originó mares primitivos, que presentaban altas temperaturas y un pH adecuado, a lo que Oparin llamo
caldo primigenio. Y en estos lugares se propició la evolución química.
5. Se formaron alcoholes, aldehídos, cetonas y ácidos a partir de los compuestos inorgánicos, las moléculas orgánicas
sencillas solo tenían tres elementos: C, H, O, después se incorporó el N, que genero amidas, aminas y después
aminoácidos.

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Simulación experimental de Miller

Stanley Miller trató de probar esta teoría con un aparato sencillo mezclando vapor de agua, metano, amoniaco e
hidrógeno. Se pensaba que estos gases eran los que existieron en la atmósfera terrestre en aquel entonces. Para
simular las corrientes eléctricas (aportes de energía) utilizó electrodos.

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Experimento de Urey y Miller

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Vida primigenia
 Freeland y cols (1999): Hipótesis Mundo ARN, que postula un inicio a partir de macromoléculas autor replicantes de cadena
simple.
 Walter Gilbert (1986): Determinó la secuencia de ácidos nucleicos.
 Thomas Cech y Sidney Altman (1989): Descubrieron unas moléculas pequeñas de ARN llamadas ribosimas.
ARN Inicial
ARN o polímero parecido con capacidad Se basa en que el ARN puede sintetizar
Se postula que este ARN inicial se asoció
autocatalítica (Ribosimas). fragmentos cortos como también puede
con metales, pirimidinas, aminoácidos y
promover la formación de péptidos,
otros cofactores
ésteres y asociaciones glucosídicas.

ARN con capacidad de sintetizar polipéptidos (Cofactores)


Se sostiene que estos cofactores se Los remanentes actuales de estas ribosimas
originaron cuando el ARN aún no ancestrales persisten como nucleótidos dentro de
tenía asociación con el ADN o las varios cofactores como NAD, NADPH, FAD, CoA, CoB,
proteínas ATP y S-Adenosil metionina
ADN
El ARN habría sido reemplazado por el ADN en su función de Las proteínas habrían reemplazado al ARN como biocatalizador
polímero genético. principal (Parcial)

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Dogma central de la biología

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Protobionte o Coacervados

 Fueron los precursores evolutivos de las primeras células


procariotas.
 Se originaron por la convergencia y conjugación de
microesferas de proteínas, carbohidratos, lípidos y otras
substancias orgánicas encerradas por membranas lipídicas.
 Se formaron membranas, luego unidades independientes.
 Son propensos a la autosíntesis
 Encierran macromoléculas específicas
 Según Oparin & Haldane, los Eubiontes dieron origen a los
primeros seres vivos.

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La evolución celular

PROTOBIONTES 3700 millones de años

PROCARIOTAS (heterótrofas anaeróbicas) 3500 millones de años

PROCARIOTAS (autótrofas anaeróbicas) 2500 millones de años

Formación atmósfera oxidante 2300 millones de años

PROCARIOTAS (aeróbicas) 2200 millones de años

EUCARIOTAS 1800 millones de años


Atmósfera oxidante actual 750 millones de años

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Teoría endosimbiótica
 Lynn Margulis.- Describe las incorporaciones
simbiogenéticas que se dieron para formar a las células
eucariotas a partir de las células procariotas (bacterias)
• Según la estimación más aceptada, hace 2.000 millones de
años, la vida la componían multitud de bacterias adaptadas
a los diferentes medios (cambiantes e inestables), con
diferentes metabolismos usados por las bacterias frente al
único usado por los pluricelulares: el aeróbico (que usan el
oxígeno como fuente de energía); las plantas utilizan dos:
aeróbico y fotosíntesis.

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Teoría endosimbiótica

Bacterias fotosintéticas (cianobacterias)


incorporando plastos

Bacterias respiradora de oxigeno de vida libre


(proteobacterias). Darían origen a las
Mitocondrias y peroxisomas.

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Teoría Celular
• En 1824, René Dutrochet fue el primero en establecer que la célula era la unidad básica de la estructura, es
decir, que todos los organismos están formados por células.
• Para 1838 Mathias Schleiden, un botánico de origen alemán, llegaba a la conclusión de que todos los tejidos
vegetales estaban formados por células. Al año siguiente, otro alemán, el zoólogo Theodor Schwann extendió las
conclusiones de Schleiden hacia los animales y propuso una base celular para toda forma de vida.
• Finalmente, en 1858, Rudolf Virchow al hacer estudios sobre citogénesis de los procesos cancerosos llega a la
siguiente conclusión: "las células surgen de células preexistentes“.
• Teoría Celular, tal como se la considera hoy, puede resumirse en cuatro proposiciones:
1. En principio, todos los organismos están compuestos de células.
2. En las células tienen lugar las reacciones metabólicas de organismo.
3. Las células provienen tan solo de otras células preexistentes.
4. Las células contienen el material hereditario.
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CUENTA CON ACREDITACIONES NACIONALES E INTERNACIONALES
¿Qué es una membrana celular?
¿es importante para la célula?

Video “Fagocitosis”:https://www.youtube.com/watch?v=cwputi8wE7w

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1. ¿Cuál es la composición química de las membranas
celulares?

2. ¿Cuáles es su función?

3. ¿Qué moléculas se trasportan por las membranas


biológicas?

Comprender y explicar la estructura y funciones de las


membranas biológicas en los organismos vivos,
relacionándolos con procesos de salud y enfermedad.

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Membrana biológica
través de membranas
y trasporte a

Dr. Heber Silva Díaz


Biólogo-Microbiólogo
hsilvad@usmp.pe

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Contenido
1. Membrana biológica
• Funciones
• Estructura
2. Trasporte en la membrana celular
• T. pasivo
• T.Activo
• Ósmosis
3. Ósmosis inversa y diálisis

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Membrana Biológica
Vídeo“membranacelular”:https://www.youtube.com/watch?v=sS2ZHlrEYAo&t=137s

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Funciones
1. Delimitan la célula del medio externo.
2. Permeabilidad selectiva.
3. Soporte físico para la actividad enzimática.
4. Transporte intracelular mediante la formación de
vesículas.
5. Endocitosis y exocitosis.
6. Comunicación intercelular física.
7. Comunicación intercelular mediante señalización.

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Funciones

https://es.dreamstime.com/stock-de-ilustraci%C3%B3n-el-transporte-intracelular-prote%C3%ADnas-del-kinesin-transporta-las-
mol%C3%A9culas-que-se-mueven-trav%C3%A9s-de-microtubules-image98931492

Trasporte intracelular (vesículas)

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Funciones

https://www.ck12.org/book/ck-12-conceptos-biolog%c3%ada/section/2.17/

Endocitosis y exocitosis

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Funciones

https://pt.slideshare.net/isbel66/uniones-celulares-2-bachillerato-biologa/2

Uniones intercelulares

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Funciones

https://www.pinterest.com/pin/164662930106435493/

Señalización celular

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Estructura

https://www.significados.com/membrana-celular/

Modelo mosaico fluido de Singer y Nicolson

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Estructura

https://es-static.z-dn.net/files/ddc/183d30ac6e2dfcfdeb742953786b7df2.jpg

Fosfolípidos: fosfatidil colina, fosfatidil etanolamina, fosfatidil


serina, fosfatidil inositol, esfingomielina.

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https://www.istockphoto.com/es/vector/colesterol-estructura-de-una-
mol%C3%A9cula-gm990554220-268480575

Estructura

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Estructura

https://html.rincondelvago.com/la-celula_1.html

Proteínas de membrana

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CUENTA CON ACREDITACIONES NACIONALES E INTERNACIONALES
Citoplasma: citoesqueleto, organelas y
fibrilares

¿Cómo se denominan esas estructuras filamentosas que le dan


movilidad a las células mostradas? ¿Qué moléculas u organelas
compone a esos filamentos?
Video:“Fecundacióny desarrolloembrionario”(hasta min4)
https://www.youtube.com/watch?v=kHIXHC_rRjE
ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS
1. ¿Cuál es la composición molecular del citoplasma?

2. ¿Qué es y para qué sirve el proteosoma?

3. ¿En qué funciones biológicas celulares participan


los microtúbulos, ?

4. ¿Qué tipo de células presentan flagelos?

Comprender y explicar la estructura y funciones del


citoplasma y citoesqueleto en los organismos vivos,
relacionándolos con procesos de salud y enfermedad

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


Citoplasma, citoesqueleto y
organelas fibrilares

Dr. Heber Silva Díaz


Biólogo-Microbiólogo
hsilvad|@usmp.pe

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


Conten
ido
1. Citoplasma o matriz celular
• Funciones
• Estructura
2. Citoesqueleto
• Funciones
• Estructura: filamentos intermedios,
microtúbulos y filamentos de actina
3. Organelas fibrilares
• Centrosoma
• Cilios y flagelos.
ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS
Citoplasma o matriz celular

Vídeo citoplasma: https://www.youtube.com/watch?v=5A5fhItVJl4

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


Funciones del
citoplasma
1. Lugar donde se desarrollan la mayoría de proceso
bioquímicos y metabólicos celulares (proteínas,
lípidos y glúcidos).
2. Almacenamiento de sustancias útiles.
3. Mantiene la polaridad de la célula.
4. Interviene en el movimiento celular.
5. Interviene en el transporte intracelular.
6. Participa en la formación del uso mitótico.

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


Estructu
ra
Espacio celular entre el núcleo y la membrana celular, y está
compuesto del: Citosol, sistema de endomembranas
(organelas) y Citoesqueleto.

Núcleo
Citosol

Sistema de endomembranas

Membrana celular
Modificado de: https://www.caracteristicas.co/wp-
Citoesqueleto content/uploads/2016/07/citoplasma-e1559360583901.png
ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS
Estructura (célula animal)

Núcleo

80S

Membrana celular

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


Estructura (célula vegetal)

80S

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


Estructura (célula
bacteriana)

70 S

https://3.bp.blogspot.com/_tMBqqiYK7ak/SU4tzfpJlBI/AAAAAAAAMN4/Drh40MEl6K8/s1600/Dominio+Eubacteria+2.GIF
ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS
Composición del
Citosol
1. Elementos de la síntesis de proteínas: ribosomas,
ARNm, ARNt, enzimas involucradas.
2. Inclusiones.
3. Sistemas enzimáticos: Glucólisis, chaperonas,
proteosomas.
4. Moléculas señalizadoras.

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


Composición del Citosol

Síntesis de proteínas
ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS
Composición del
Citosol

Inclusiones de glucógeno en hepatocito (izquierda), inclusiones de almidón


en tubérculo de papa (derecha)
https://encrypted-tbn0.gstatic.com/images?q=tbn%3AANd9GcQLMQPwEXsfMPXX-75Yw5WmjL099fHux4tpVlS9CQpyL-y6gVbY&usqp=CAU
https://image.slidesharecdn.com/p-140626145737-phpapp01/95/sustancias-ergsticas-3-638.jpg?cb=1403794704

Las inclusiones son macromoléculas de almacenamiento:


• I. glucógeno: hepatocitos y células musculares.
• I. gotitas de grasa: adipocitos.
• I. almidón y pigmentos: células
ACREDITACIÓN: vegetales.
COMPROMISO DE TODOS
Composición del
Citosol

https://image.slidesharecdn.com/protenas-1-parte-1201331582218393-3/95/protenas-2-parte-22-728.jpg?cb=1201302784

Las chaperonas son proteínas que asisten a otras proteínas


para su oportuno y adecuado plegamiento, posterior a su
síntesis. Existen tres familias de chaperonas hsp60, hsp70 y
hsp90 (por heat shock protein).
ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS
Composición del
Citosol

https://images.slideplayer.es/1/
20518/slides/slide_14.jpg

Complejo enzimático de la glucólisis. La glucósis es un proceseo


clave en la fisiología celular, permiten la oxidación de la glucosa hacia
dos moléculas de piruvato y obtención de energía.
ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS
Composición del
Citosol

https://encrypted-tbn0.gstatic.com/images?q=tbn%3AANd9GcSrAOB_fLpDfWiRKMNLtzrAWSlFdJ-2m-RtFqoqi5H_m7nDalV2&usqp=CAU

El proteosoma es un complejo enzimático de unos 500 kDa


destinada a degradar proteínas marcadas.
ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS
Citoesqueleto
Vídeo “citoesquelleto”:https://www.youtube.com/watch?v=_4068VKfu7A&t=117s
ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS
Funciones del
citoesqueleto
El citoesqueleto es un armazón proteico filamentoso en todo
el citoplasma Sus funciones depende del tipo de célula:
1. Define y mantiene la forma celular.
2. Motilidad celular.
3. Transporte intracelular de moléculas y vesículas.

https://lh3.googleusercontent.com/proxy/WciOTMZqObrTfciX5cZHStU1Nd720HXZ3NjJMDtE3cWujqyaoei6KZ2j42OwMqhIw9Jy2xgtgvR
ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS
Mf5HvLm8DTMEYUUKNdA
Estructura del
citoesqueleto
1. Tres filamentos: microtúbulos, filamentos intermedios y
microfilamentos (actina).
2. Proteínas accesorias: a) reguladoras, controlan el
alargamiento y acortamiento del filamento; b) ligadoras,
conectan los filamentos entre sí o con otros componentes de la
célula y c) motoras, trasladan macromoléculas y organoides.

https://s1.significados.com/foto/estructura-citoesqueleto-significados-61_bg.jpg
ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS
Microtúb
ulos
Nacen del centrosoma que contiene un par centriolos y una
matriz.

https://2.bp.blogspot.com/-
R_rPyGGVwcQ/TocrYSaXVqI/AAAAAAAA
AC8/WZh6uShbTBM/s1600/esquemaCent
rosoma%255B1%255D.png

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


Microtúbulos
Nacen el centrosoma que contiene un par centriolos y una
matriz.

https://mmegias.webs.uvigo.es/5-celulas/imagenes/citoesq-centrosoma.png
ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS
Microtúbulos
Son estructuras dinámicas

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/8/8f/Microt%C3%BAbulo._Dinamica.png/300px-Microt%C3%BAbulo._Dinamica.png
Microtúbulos
Funciones:
1. Participa en el transporte de macromoléculas y organoides.
2. Contribuyen a establecer la forma celular.
3. Los microtúbulos mitóticos movilizan a los macrosomas durante la mitosis y
4. Los microtúbulos ciliares forman el eje de ciliosy flagelos.

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


Funciones:
Participa en el transporte de macromoléculas y organoides.
Microtúbulos

https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/0/09/Microt%C3%BAbulos_motores-es.png
ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS
Filamentos
intermedios
Existen seis tipos de filamentos: láminares, queratina,
vimentina, desmina, gliales y neurofilamentos.

https://mmegias.webs.uvigo.e
s/5-celulas/imagenes/citoesq-
intermedios3.png

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


Organelas Bioenergéticas:
Mitocondrias y cloroplastos
Mg. Blga. Mónica Velarde Vílchez

mvelardev@usmp.edu.pe

Dr. Jorge Morales Ramos

moralesjbiol@Gmail.com

Biología Celular y Molecular

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


Contenidos del tema:

Organelas bioenergéticas
I. MITOCONDRIA : estructura y función
1. Ciclo de Krebs
2. Beta oxidación de ácidos grasos
3. Fosforilación oxidativa
a. Cadena de Transporte de Electrones (CTE)
b. ATP SINTASA
4. Determinación del Transporte de Electrones de la Cadena Respiratoria
5. Quimiósmosis
6. Síntesis de ATP
7. Termogénesis
8. ADN Mitocondrial
9. Enfermedades mitocondriales
II. CLOROPLASTOS: Estructura y función
1. Reacciones fotosintéticas de transferencia de e-
a. Fase luminosa
b. Fase oscura

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


Organelas bioenergéticas
son

presentes en Animales
Mitocondrias Cloroplastos
formadas por Vegetales
formados por
contiene
Matriz Membrana Membrana Tilacoides Estroma Membrana Membrana
Mitocondrial externaMitocondria interna los Plastidial interna Plastidial externa
contiene

pequeños

poseen

contiene
ADN forman la ADN posee
posee presenta
mitocondrial Grana plastidial

Mitorribosomas Proteínas Crestas Plastorribosomas Proteínas


transmembrana mitocondriales
79 Pigmentos translocadoras
Enzimas Enzimas
fotosintéticos
Como
la contienen
absorben
Porina
la
Procesos
metabólicos
Transportadores ATP-sintetasa Energía
de electrones donde luminosa
se se base para
sintetiza realizar la como
encuentran
en la ATP Clorofila Carotenoides
liberan mediante

 oxidación Ciclo de Biosíntesis Cadena Quimiósmosis Fotosíntesis


ac. grasos ATC proteínas respiratoria
ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS
Las células pueden transformar un tipo de energía en otro
• Las conversiones de energía son muy importantes en energía (1 ley de la
termodinámica), p.e. la fotosíntesis y la contracción muscular.
• La vida depende del acoplamiento de reacciones químicas desfavorables
con otras energéticamente desfavorables (exergónicas y endergónicas).
• La hidrólisis de ATP libera una cantidad sustancial de energía libre y
conduce muchos procesos celulares.

La Transformación de la energía, su almacenamiento y su uso


son esenciales para la economía de la célula»

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


Varias formas de energía son importantes para los sistemas biológicos

Existen dos formas principales de energía: La energía cinética y la energía potencial


• La energía cinética es la energía del movimiento, p.e. la energía térmica, la energía
radiante, la energía mecánica, la energía eléctrica
• La energía potencial es la energía almacenada, p.e. la energía química, la energía en
un gradiente de concentración, el potencial eléctrico.

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


La hidrólisis de ATP libera una cantidad sustancial de energía libre
y conduce muchos procesos celulares

Adenosina trifosfato
(ATP)

Fosfato inorgánico Adenosina difosfato


(P) (ADP)
ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS
Adenosín trifosfato (ATP) o Trifosfato de adenosina (TFA)

Los enlaces fosfoanhidridos del ATP


representan el Potencial Químico de
Energía.
Los dos enlaces fosfoanhidridos
terminales, son conocidos como enlaces
de alta energía, por que cuando se
hidrolizan ellos liberan una gran
cantidad de energía.
La energía liberada se utiliza para:
transporte activo, contracción
muscular, movimiento celular,
movimiento intracelular de organelas y 83

cromosomas. Blga. Milagros


Quintana Cáceda
MSc.

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


84

Síntesis de ATP

Hay muchas vías metabólicas por la


cuál células de organismos
heterotróficos pueden sintetizar ATP.

Mecanismo:
Fosforilación a nivel de
sustrato (Glucólisis y
Creatina fosfato)
Quimiosmosis

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


Mitocondrias: Descripción general
Tamaño: Longitud: 0.5 – 10 μm; Diámetro: 0.5 – 1 μm
N◦/célula: 1 – 1000
Condrioma celular: conjunto de mitocondrias en la
célula. Ej. Hepatocito de 1000 – 2000 mitocondrias (1/5
del vol. Celular).
Presentes en organismos eucariotas.
Se originan por fisión binaria de mitocondrias
preexistentes.
Orgánulos encargados de suministrar la mayor parte de
la energía necesaria para la actividad celular.
Normalmente se las representa como cilindros
alargados.
Pueden ocupar en forma colectiva hasta el 25% del
volumen del citoplasma
Desplazamiento asociado a los microtúbulos
Pueden formar largos filamentos o cadenas móviles.
Posee un sistema genético propio.
ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS
Las mitocondrias poseen dos membranas estructural y
funcionalmente diferentes
Espacio Intermembranoso Membrana Externa (bicapa lipídica)
-Contiene: •Las proteínas constituyen el 76% de la masa total.
• Citocromo c (aceptan y liberan electrones) •Permeable a iones, moléculas 5Kd (metabolitos, polipéptidos)
• Enzimas dependientes de ATP para fosforilar •Contiene enzimas implicados en síntesis de lípidos.
otros nucleótidos. (adenilato quinasa,
creatinina quinasa) •La proteína más importante es la porina mitocondrial
• Carnitina (responsable del transporte de
ácidos grasos) Membrana Interna (altamente selectiva)
•Impermeable a moléculas 5 Kd y iones, incluido H+
•Contiene:
80% proteínas, 20% lípidos de los cuales 10% es cardiolipina
(clave en la respiración mitocondrial)
(ATP sintasa)
Transportadores de la cadena de electrones (Complejo I-IV)
Otros Transportadores de membrana.
Traslocasa ADP-ATP
ATP Sintasa (F0F1)
Forma las crestas mitocondriales

Matriz
Contiene:
•Complejo Piruvato DH
•Enzimas del Ciclo Ácidos Tricarboxilicos
•Enzimas β- oxidación 86
•Enzimas de oxidación de Aminoácidos
Porina •Ribosoma, ADN
•Muchas otras enzimas
•ATP, ADP, Mg+2, Ca+2, K+
La matriz contiene al ADN mitocondrialACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS
•Muchos intermediarios metabólicos solubles
87

Las mitocondrias : Estructura

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


88

ATP-Sintetasa mitocondrial

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


89

División de las mitocondrias

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


Las mitocondrias son altamente dinámicas

• Se llevan a cabo fisiones y fusiones


(cumplirían un papel funcional) en las
membranas mitocondriales, en la matriz y
espacio intermembranoso , p.e. si
existieran Interrupciones genéticas en
diferentes genes de la superfamilia de las
GTPasa pueden interrumpir la función
mitocondrial y causar enfermedades
humanas, p.e. la enfermedad
neuromuscular Charcot-Mary-Tooth
subtipo 2A, en la cual los defectos en la
función nerviosa periférica llevan al
debilitamiento periférico progresivo,
principalmente de manos y pies.

*Fuente: Lodish Berk Kaiser Krieger Bretscher Ploegh Amon


ACREDITACIÓN: Scott. Biología Celular
COMPROMISO y Molecular. Edit. Panamericana S.A. 2016.
DE TODOS
Mitocondria: Funciones
Producción de la Energía
Respiración celular
Integración del metabolismo de los
azúcares

Oxidación del piruvato


Metabolismo de los ácidos grasos y
esteroides

Metabolismo de los aminoácidos


Ciclo de los ácidos tricarboxilicos
(Ciclo de Krebs)
Fosforilación oxidativa para
obtención de ATP
Termogénesis

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


Vías metabólicas en la mitocondria
Citoplasma

Membrana
interna
ANT= Translocador de nucleótido de
adenina
CACT= Translocasa carnitina acilcarnitina
CPT= Carnitina palmitoil transferasa
Matriz
mitocondrial DIC= Transportador de Dicarboxilatos
ETF: Flavoproteína transportadora de
electrones
ETF-DH= Deshidrogenasa transportadora
de electrones
PDHC= Complejo Piruvato deshidrogenasa
TCA= Ácidos Tricarboxílicos (Ciclo Krebs)

Blga. Milagros 92
Quintana Cáceda
MSc.

Membrana externa
ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS
RESUMEN DE LA OXIDACIÓN AERÓBICA DE LA GLUCOSA Y DE LOS ÁCIDOS GRASOS

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


Ciclo de Krebs

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


95 2. B-OXIDACIÓN
Necesita de Co
factores:
1. CICLO DE KREBS 1. Tiamina (Vit B1)
(Matriz mitocondrial): 2. FAD (Vit B2)
3. NAD (Vit B3)
Es una vía metabólica 4. Ac. Pantotenico
central (Vit B5)
5. Ac. Lipoico
en la que convergen
otras vías tanto
anabólicas
como catabólicas.

1 NADH = 3 ATP
1 FADH = 2 ATP
1 GTP = 1 ATP

Por lo tanto en el Ciclo


de krebs se forman : 3
NADH, 1 FADH que se
van a convertir en ATP
en la fosforilación CO2

oxidativa y
1 GTP = 1 ATP

Necesita de Co factores:
Tiamina , FAD, NAD, Ac. Pantotenico ,
Ac. Lipoico
ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS
Ciclo de Krebs

Por lo tanto en el Ciclo de krebs se


96
1 NADH = 3 ATP forman : 3 NADH, 1 FADH que se van a Blga. Milagros
Quintana Cáceda
1 FADH = 2 ATP convertir en ATP en la fosforilación MSc.

1 GTP = 1 ATP oxidativa y


1 GTP = 1 ATP
ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS
97

Balance energético (resultado final) respiración celular

1. GLUCÓLISIS
2 ATP 2 ATP
Lanzadera (Glicerol fosfato o Malato aspartato)
2 NADH2 4 ó 6 ATP

2. FORMACIÓN DE ACETIL Co A
2 NADH2 3 ATP 6 ATP

3. CICLO DE KREBS (*2 Acetil Co A)


1 GTP 1 ATP 2 ATP
3 NADH2 9 ATP 18 ATP
1 FADH2 2 ATP 2 ATP
36 - 38 ATP

Fuente: Lodish Berk Kaiser Krieger Bretscher Ploegh Amon Scott. Biología Celular y Molecular. Edit. Panamericana S:A:

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


1. Cadena respiratoria: características generales
Es una cadena transportadora de electrones donde ocurre un proceso de óxido – reducción
con obtención de electrones donde participan dos moléculas con alto poder reductor
NADH y FADH2 que son los que ceden electrones a unas enzimas localizadas en la
membrana interna de las mitocondrias y donde ocurren sucesivas reacciones liberando
progresivamente energía. Fuerza
protón - motriz
H+
H
Espacio
+

CADENA Membrana intermembranoso FOSFORILACIÓN


RESPIRATORIA --------------------------------------
interna Matriz H
OXIDATIVA
Produce +
Un bombeo
De protones H+ Gradiente
electroquímico

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


99

Cadena respiratoria: características generales


1. A partir de la membrana interna mitocondrial pueden ser aislados cuatro
complejos enzimáticos denominados I, II, III y IV de la CTE:
- Complejo I o NAD Deshidrogenasa
- Complejo II o Succinato Deshidrogenasa (No participa como bomba de paso de e-)
- Complejo III o Citocromo bc1
- Complejo IV o Citocromo Oxidasa
2. Cada complejo acepta o dona electrones a acarreadores o transportadores
relativamente movibles como la coenzima Q (Ubiquinona) y el citocromo.
3. Cada acarreador de la cadena de transporte de electrones puede recibir electrones
de un donador y subsecuentemente pueden donarlos al siguiente acarreador de la
cadena, finalmente se combinan con oxígeno y protones formando agua.
4. Los electrones fluyen “cuesta abajo” a través de una serie de transportadores de
electrones.

NADH NAD+ + H+ + 2 e-
2 e- + 2 H+ +1/2 O2 H2O

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


100
UBIQUINONA
COMPLEJO I
NAD DESHIDROGENASA COENZIMA Q

Un complejo proteico muy grande, de 45 subunidades (constituye la mayor


parte de toda la CTE)

Oxida el NADH, transfiriendo electrones (2e-) al Coenzima Q y transporta


protones (4H+) desde la matriz al espacio intermembranoso a través Transporta dos electrones y dos protones
de la membrana interna mitocondrial. hacia el complejo II.
Contiene flavin mononucleótido (FMN) como grupo prostético y 8 cúmulos Es liposoluble
o centros hierro-azufre.

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


101
COMPLEJO II: COMPLEJO III:
SUCCINATO DESHIDROGENASA UBIQUINOL-CITOCROMO-C-REDUCTASA

El Complejo II es la parte más pequeña de la CTE mitocondrial,


• Acopla la transferencia de electrones
compuesta por sólo 4 subunidades de proteínas.
desde la Ubiquinona hacia el Citocromo c.
Es la única enzima del ciclo de Krebs ligada a la membrana. • En su estructura podemos encontrar: 2
Citocromos (citocromo b y citocromo c1)
Transfiere (entrega) electrones del succinato al FAD y a la y dos sitios de unión para la Ubiquinona
Ubiquinona
Qo y Qi
No hay bombeo de protones

Compuesto por FAD y centro ferrosulfurado


IMAGEN:
https://www.google.com.pe/url?sa=i&rct=j&q=&esrc=s&source=images&cd=&cad=rja&uact=8&ved=0ahUKEwiC6vaEyK3WAhWBLyYKHcpfBngQj
ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS
RwIBw&url=https://es.wikipedia.org/wiki/Ubiquinol-citocromo-
c_reductasa&psig=AFQjCNHKYN0GrRMqn01wbaMFlbH7cfaLJg&ust=1505783772637981
102

COMPLEJO IV
CITOCROMO C CITOCROMO C OXIDASA

Se localiza en el espacio intermembranoso.

En su estructura se destaca un grupo hemo hexa-

Es hidrosoluble. Transporta electrones desde el citocromo c


hacia el O2, se reduce a agua.
Es una proteína pequeña, que funciona como
transportador electrónico mitocondrial entre los Hay bombeo de protones.
complejos respiratorios III y IV.

Transporta los electrones de uno en uno.

http://www.google.com.pe/url?sa=i&rct=j&q=&esrc=s&source=images&cd=&cad=rja&uact=8&ved=0ahUKEwieyKm6ya3WAh
XFLSYKHTM6Cc8QjRwIBw&url=http://www.chem.umass.edu/~cmartin/Courses/Chem250/S07/Misc/Bioenergetics%20Figur
ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS
es/&psig=AFQjCNELII9iDyhMKIyf2BfeTp3JjnputQ&ust=1505784091090044
Complejos multiproteícos del transporte de electrones en la
cadena respiratoria

Blga. Milagros 103


Quintana Cáceda
MSc.

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


Enzimas y grupos prostéticos de la CTE

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


105

Determinación del Transporte de


Electrones de la Cadena Respiratoria
• El flujo de electrones a través de los
componentes de la cadena de transporte
electrónico se realiza en orden de potencial
de reducción creciente .
• NADH (agente reductor fuerte, Eo’ = -
0.32 volts)
• O2 (aceptor final de los electrones agente
oxidante fuerte
• Eo’ = +0.82 volts)

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


106

Fosforilación oxidativa

•NADH y FADH2 son formados durante la


glicolisis, degradación de ácidos grasos,
aminoácidos y el ciclo del ácido cítrico, contienen
electrones de alta energía.
•La fosforilación oxidativa es el proceso mediante
el cual se oxidan estas moléculas transfiriendo sus
electrones al O2 y la energía resultante es
aprovechada en forma de síntesis de ATP.
•Tiene lugar en la membrana interna de la
mitocondria.

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


107

Quimiósmosis

Membrana
externa
Es el proceso en el que la energía del
gradiente de protones se utiliza para generar
ATP (Mitchel, 1961)
Un gradiente de concentración de protones
Membrana
sirve como almacén de energía que dirige la
interna
formación de ATP: la fuerza proton-motriz
ATP
H+ El protón usa un complejo proteico integral
de membrana llamado Complejo FoF1.
Este complejo contiene una enzima que liga
ADP a Pi y sintetiza ATP.
La energía necesaria para esta reacción es
obtenida de la difusión de protones a través de
la gradiente de concentración, desde que este
es un proceso exergónico

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


Descripción de la fosforilación oxidativa
1°La energía del gradiente electroquímico se utiliza para la síntesis de ATP catalizada
por F1 cuando los protones retornan pasivamente a la matriz mitocondrial a través del
poro de protones del componente Fo de la ATP sintasa.

2°La energía electroquímica inherente a esta diferencia en la concentración de protones


y a la separación de cargas, se denomina fuerza protón-motriz y representa la
conservación parcial de la energía de oxidación de los combustibles.

3°La ATP-Sintasa es un complejo enzimático localizado en la membrana mitocondrial


interna, que está formado por dos componentes principales llamados fracción F1 y
fracción Fo (atención aquí el subíndice se refiere a que es el componente sensible a
oligomicina de la enzima y por lo tanto es la letra o y no el número 0 (cero)).

4°F1 está constituida por seis subunidades (tres pares de subunidades α y β) que tiene
varios sitios de unión de ADP y ATP y que forman como “una cabeza” apoyada sobre
un tallo constituido por las subunidades δ (delta), γ (gama), y ξ (épsilon).

5° La actividad catalítica de este hexámero está localizada en las subunidades β).

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


2.- ATP
SINTASA

 Fo (Unidad bombeadora de protones), es un


segmento hidrofóbico que atraviesa la
membrana interna mitocondrial. Está formado
por 10 – 14 subunidades de c, dos subunidades
F1
de b y una subunidad a en la periferia del anillo.

 Los protones atraviesan la membrana interna de


la mitocondria a favor de su gradiente
Fo electroquímico, por un conducto formado entre
las subunidades a y c, provocando un giro de
120° en la subunidad γ, que a su vez produce
cambios conformacionales en las subunidades
catalíticas.

F1 (Unidad catalítica), contienen los sitios de



fijación de ATP y ADP, esta compuesta por 5
subunidades (3α, 3 β, δ, γ, ε). Las tres
subunidades catalíticas β adquieren
conformaciones diferentes durante la síntesis de
ATP: abierta (O), relajada (L) y tensa (T).
ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS
Conformaciones de la Subunidad β :
Cuando la subunidad pasa del estado tenso(T) al abierto (O) se libera una molécula de ATP, y
a su vez se captan las moléculas de ADP y Pi. Con estos sustratos, la subunidad β cambia
a una conformación relajada (L), donde se lleva a cabo la reacción de formación del ATP, y
posteriormente uno de los sitios catalíticos se abre para liberar el producto. Este ciclo se
repite en forma alterna en las tres subunidades β de la ATP sintasa.

La ATP sintasa en sí no necesita del


gradiente de protones para generar el
ATP (comprobado por experimentos de
marcaje) PERO por SÍ sola la ATP
sintasa NO es capaz de liberar este ATP
del centro catalítico una vez formado.
SÓLO cuando existe el flujo de protones
se produce esa liberación

L: une ADP y Pi y es catalíticamente inactiva


T: sintetiza ATP, es catalíticamente activa
O: libera ATP

Por cada rotación de 120° de γ: liberación de ATP y unión de un nuevo ADP+Pi


ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS
¿Para qué le sirve la CTE a la célula?
•Regenera los acarreadores de electrones.
El NADH y el FADH2 donan sus electrones a la cadena de transporte de electrones y se
convierten otra vez en NAD+ y FAD. Esto es importante porque las formas oxidadas
de los acarreadores de electrones se utilizan en la glucólisis y en el ciclo del ácido
cítrico, así que deben estar disponibles para mantener estos procesos en
funcionamiento.

•Forma un gradiente de protones.


La cadena de transporte genera un gradiente de protones a través de la membrana
interna de la mitocondria: en el espacio intermembranal hay una concentración más
alta de H+ y en la matriz hay una concentración más baja. Este gradiente es una forma
de energía almacenada que, como veremos, se puede utilizar para generar ATP.

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


112

TERMOGÉNESIS
Capacidad de generar calor en el organismo debido a reacciones metabólicas.

• La disipación de calor equilibra esta generación de energía interna dando lugar a una homeostasis
térmica (equilibrio térmico) en las células (37ºC en el hombre).
• La termogénesis puede ser inducida por dieta (alimentos con capacidad termogénica) Si la energía
contenida (como grasa, proteína y glucógeno) no se ve alterada (Almacenamiento de Calor=0) la
energía entrante es igual a la que sale, y por lo tanto se produce un equilibrio energético. Si la
pérdida de calor es alta (aumento de la termogénesis) hay disminución en el almacenamiento; si es
baja, el almacenamiento se activa ( capacidad de almacenar grasa, glucógeno, etc.)

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


ADN MITOCONDRIAL
Características del ADN mitocondrial
El ADN mitocondrial es circular, bicatenario,
cerrado, sin extremos.

En los seres humanos tiene un tamaño de 16 569


pares de bases, conteniendo un pequeño número de
genes (que codifican para 13 proteínas mitocondriales
(Sistema OXPHOS) y algunos ARN) distribuidos
entre la cadena H y la cadena L.
-Cadena H: Composición en bases (total bases: 16
569): 4 096 A ; 2 171 C ; 5 180 G ; 5 122 T. Peso
molecular: 5 168 726 daltons
-Cadena L: Composición en bases (total bases: 16
569): 5 122 A ; 5 180 C ; 2 171 G ; 4096 T. Peso
molecular: 5 060 609 daltons.
Cada mitocondria contiene entre 2 y 10 copias de la
molécula de ADN. Blga. Milagros
113

Quintana Cáceda
MSc.

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


114

Características Específicas
de la Genética Mitocondrial
Localizado en un organelo
citoplasmático
Herencia materna
16,569 pb
Segregación mitótica
Alta velocidad de
mutación
No presenta intrones (no
codifican)
Poliplasmia (alto número
de copias)
Mapa genético del DNA mitocondrial humano. se representa las dos hebras del DNA con los genes que
codifican: rRNA (12s y 16s), tRNA, señalados con la abreviatura del aminoácido que transportan, y
secuencias codificadoras de proteínas (CO: subunidades citocromo c oxidasa; cyt b: citocromo b y ND:
subunidades de NADH deshidrogenasa). H1, H2 y L indican los lugares de iniciación de la transcripción
de las hebras pesada y ligera, respectivamente. O H y OL simbolizan
ACREDITACIÓN: COMPROMISO los orígenes de replicación de la
DE TODOS
cadena pesada y ligera
Características específicas de la genética mitocondrial

En el ADN mitocondrial humano están


codificados 37 genes (frente a los 20,000 –
25,000 genes ADN cromosómico nuclear):
 2 ARNr ribosómicos,
 22 ARNt de transferencia y
 13 ARNm para proteínas que participan en la
• Genes que codifican el complejo I de NADH
fosforilación oxidativa
deshidrogenasa
115
• Genes que codifican el complejo IV de citocromo Blga. Milagros
Quintana Cáceda
oxidasa MSc.

• Genes que codifican el complejo V (ATP-sintasa)


• Genes que codifican el complejo III (ubiquinona-
citocromo b oxido-reductasa) ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS
Órganos afectados por patologías mitocondriales
La función de los complejos de la fosforilación oxidativa pueden sufrir alteraciones por
defectos en el ADNn o/y en el ADNmt; lo cual afecta la producción de ATP que traerá
como consecuencia el daño a diferentes órganos.

116

Adapted from Johns, DR: MitochondrialACREDITACIÓN:


DNA and Disease. The New England Journal
COMPROMISO of Medicine; 333: 638-644, 1995.
DE TODOS
117

Órganos afectados por patologías mitocondriales


ÓRGANO AFECTACIÓN
Retraso en el desarrollo, retardo mental, demencia, convulsiones, desórdenes
Cerebro
neuro-psiquiátricos, parálisis cerebral atípica, migrañas, infartos.
Debilidad, dolor nueropático, ausencia de reflejos, problemas gastrointestinales
(reflujo gastroesofágico, vaciado gástrico retrasado, constipación, pseudo
Nervios
obstrucción), desmayos, ausencia o exceso de sudor relacionados con
problemas de regulación de la temperatura.
Músculos Debilidad, hipotonía, calambres, dolor muscular.
Desgasta proximal renal tubular que provoca pérdida de proteínas, magnesio,
Riñones
fósforo, calcio y otros electrolitos.
Corazón Defectos en los conductos cardiacos (bloqueos del corazón), cardiomiopatía.
Hígado Hipoglicemia (niveles de azúcar bajos en la sangre), falla del hígado.
Ojos Pérdida de visión y ceguera.
Oídos Pérdida auditiva y sordera.
Diabetes y falla pancreática exocrina (incapacidad para generar encimas
Páncreas
digestivas).
Incapacidad para subir de peso, corta estatura, fatiga, problemas respiratorios
Sistémico ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS
incluyendo sofocamientos intermitentes.
Enfermedades mitocondriales
• Pueden ser causadas por mutaciones puntuales:
Las mutaciones que ocasionan enfermedades se indican
 sustitución, con el número de la pareja de bases (p.e. MELAS 3243)
 inserción
 delección
• En la base de secuencias codificadoras.

FACTORES
Naturaleza de la mutación
Grado de heteroplasmia (presencia de ADN
mitocondrial de distintos tipos en la misma célula)
Requerimientos energéticos del tejido
Capacidad del tejido para reparar el daño.

Las enfermedades mitocondriales que cursan con


alteraciones cerebrovasculares se clasifican en tres
tipos:
1.MERRF (myoclonic epilepsy and ragged-red fibers)
2.Síndrome de Kearns-Sayre (oftalmoplejia externa
progresiva, degeneración retiniana y alteraciones de Blga. Milagros
118

Quintana Cáceda
la conducción cardíaca) MSc.

3.MELAS (mitochondrial myopathy, encephalopathy,


lactic acidosis, stroke-like episodes).
ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS
119 Grupo Nombre de Enfermedad Mutación en Gen Característica de la
ADNmt Afectado enfermedad

Neuropatía óptica hereditaria de Leber (LHON) G3460 A ND1 Perdida visión central.
G11778 A ND4 Neuropatía periférica
Ataxia cerebral
T14484 C ND6
Síndrome de Neuropatía, ataxia y retinoplastía T8993 G ATPasa 6 Debilidad muscular neurogénica
pigmentaria (NARP) Ataxia
Retinitis pigmentosa
Demencia

Síndrome de Leigh de herencia materna (MILS) T8993 G ATPasa 6 Retraso desarrollo


T8993 C ATPasa 6 Degeneración multisistémica
Ataxia
Convulsiones
Neuropatía periférica.
Mutaciones Puntuales en
ADNmt Síndrome de Epilepsia mioclónica con fibras rojo- A8344 G tRNALis Epilepsia mioclónica.
rasgadas (MERRF) T8356 C tRNALis Convulsiones
Miopatía
Demencia
Sordera
Neuropatía

Síndrome de encefalomiopatía mitocondrial con A3243 G tRNALeu Convulsiones generalizadas.


ácidosis láctica y episodios de accidentes cerebro- C3256 T tRNALeu Dolor de cabeza.
Sordera
vasculares (MELAS) T3271 C tRNALeu Demencia
T3291 C tRNALeu
T9957 C CO III

Diabetes de herencia Materna con sordera. A3243 G tRNALeu Sordera

Anemia macrocítica
Reorganizaciones en el Síndrome de médula ósea-páncreas de Pearson Delección única
Muerte
ADNmt
ACREDITACIÓN:
Relacionada con COMPROMISO
el número de copias DE mutaciones
del ADNmt por TODOS en genes del ADNn.
Deplesiones ADNmt
120

• Sólo 13 de las 1 098 (en seres humanos) tipos diferentes de proteínas que requiere
la mitocondria son codificadas por el ADNm y se sintetizan en la matriz, el resto
de las proteínas son codificadas por genes nucleares.

• El funcionamiento defectuoso de las proteínas mitocondriales asociadas conduce


alrededor de 150 enfermedades humanas, p.e. El síndrome de Miller (formas no
clásicas del síndrome de Guillain-Barré que resulta en múltiples malformaciones
anatómicas y en defectos del tejido conectivo.

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


121
PLASTOS

 Estructuras membranosas de
composición química lipoproteica, que
en su interior pueden contener
pigmentos, enzimas y/o iones.
 Se encuentran en el citoplasma de las
células tanto de algas como de plantas.
 Sirven como almacén de proteínas,
lípidos o almidón (leucoplastos) , o bien
de pigmentos (cromoplastos).
Los plastos se clasifican en:
 Leucoplastos, formados por una membrana;
 Cromoplastos, que almacenan pigmentos rojo, amarillo y anaranjado;
 Cloroplastos, que en su interior encontramos la grana, intergrana y
los tilacoides, dentro de los cuales esta contenida la molécula de
clorofila ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS
122

CLOROPLASTO

• Realizan fotosíntesis en horas de


luz.
• Son descendientes de bacterias
fotosintéticas productoras O2
• Miembro más destacado de la
familia de los plástidos .
• Todos los plástidos de una misma
especie contienen múltiples
copias del mismo genoma.
• Rodeado por envoltura de
membranas.
• Realizan sus interconversiones
energéticas mediante
mecanismos quimiosmóticos.
ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS
123
Cloroplasto: Estructura Contiene:
Enzimas metabólicas; RNA,
ADN, ribosomas; Lípidos,
gránulos de almidón y
Cloroplasto otras sustancias
Hoja Estroma
Epidermis superior (haz)
Grana

Grana

Epidermis inferior (envés) Membrana Espacio


tilacoidal tilacoidal
Membrana externa Membrana
Altamente interna
permeable (Porinas) Espacio Intermembrana
•Menos permeable •Cadena de transporte de e-
•Contiene proteínas de transporte. •Sistema de captación de luz
•Delimita al estroma •ATP
ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS
sintasa
124

Cloroplasto: Funciones

Realizar la fotosíntesis que comprende:

1.Reacciones fotosintéticas de transferencia de Cloroplasto


electrones ó Fase luminosa:
Reacciones
Se realiza en la membrana de los tilacoides, fotosintéticas de

donde se halla la cadena de transporte de e- y transferencia de


e- en la
la ATP-sintasa responsables de la conversión Membrana
Tilacoidal
de la energía lumínica en energía química
(ATP) y de la generación del poder reductor
(NADPH).

2.Reacciones de fijación de Carbono ó Fase Reacciones de


oscura: fijación de C
en el estroma
Se produce en el estroma, donde se halla el
enzima Ribulosa-1,5-difosfato carboxilasa
oxidasa (RuBisCO), responsable de la fijación
del CO2 mediante el Ciclo de Calvin. Azúcares,
Aminoácidos,
Ácidos grasos

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


125

REACCIONES FOTOSINTÉTICAS DE TRANSFERENCIA DE E-


En los cloroplastos, los pigmentos fotosintéticos (clorofila a, clorofila b y
carotenoides) son encerrados en estructuras de membranas llamadas
Fotosistema I (PSI) y Fotosistema II (PSII).
Los e- son transportados de PSII a PSI vía la cadena de transporte de e-.
Espacio Tilacoide

ADP + Pi Estroma

ATP
Estroma

Los fotones inciden sobre PSII, excitando y liberando 2 e-, que pasan al primer
aceptor de e-, la feofitina. Los e- los repone el primer dador de e-, el dador Z, con
los e- procedentes de la fotólisis del agua en el interior del tilacoide. Los protones
de la fotólisis se acumulan en el interior
ACREDITACIÓN: del tilacoide,
COMPROMISO y el O2 es liberado.
DE TODOS
126
ETAPAS DE LA FASE LUMINOSA DE LA
FOTOSINTESIS
2. FOTOREDUCCIÓN DEL NADP+ :
4. FOTOFOSFORILACIÓN: Estos e- son recogidos por el NADP+,
1. FOTOOXIDACIÓN El citb6f bombea cogiendo H+ y convirtiéndose en
DE LA CLOROFILA : protones al interior del NADPH reducido, así va a la FASE
Pierde e- tilacoide para formar ATP OSCURA

http://www.google.co
m.pe/url?sa=i&rct=j&
q=&esrc=s&source=i
mages&cd=&cad=rja
&uact=8&ved=0ahU
3. FOTÓLISIS DEL AGUA: KEwjMiIPHsbbWAh
UJQCYKHfWFAc4Qj
Los e- formados pasan a RwIBw&url=http://rec
reemplazar a los e- que ursos.cnice.mec.es/b
iosfera/alumno/2bac
se perdieron en el PSI hillerato/Fisiologia_c
elular/contenidos9.ht
Interviene la m&psig=AFQjCNGz
F57YleIxVtUT5bVZj
proteína Z SUHjc_ihQ&ust=150
(complejo de 6087013919044
ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS
Mn). Rx de Hill
Mecanismos de reacción de la fase
luminosa
Fosforilación Por cada molécula de agua oxidada, la clorofila excitada del PSII
acíclica: Se transfiere 2e- al aceptor primario que es la plastoquinona. Los e-
obtiene ATP y se recibidos por la plastoquinona son transferidos a su vez al
reduce el NADP+ complejo citocromo b6f que los transfiere a la plastocianina, una
a NADPH. proteína soluble que, a su vez reduce el centro de acción del PSI y
Fosforilación finalmente los e- pasan a la ferredoxina. La enzima ferredoxina-
cíclica: Se NADP reductasa reduce la molécula de NADP+ a NADPH con el
obtiene ATP protón liberado en la hidrólisis del agua.
La molécula de NADPH originada se utiliza en el ciclo de Calvin para
reducir la molécula de CO2. En determinadas condiciones tiene
lugar un flujo cíclico de e- en el PSI a través del complejo
citocromo b6f que lo devuelve al P700. Este flujo cíclico de e- está
acoplado a la bomba de protones que se utiliza para la síntesis de
ATP pero no reduce la molécula de agua ni reduce NADP+.
El balance final que resulta es que por cada dos moléculas de agua
oxidadas se forma una molécula de O2 que se desprende, los
Por cada molécula de agua = 1 ATP x 2 = 2ATP cuatro protones reducen 4 moléculas de NADP+.
1 FLUJO CICLICO = 1ATP
Total = 3ATP + NADPH2 (Pasa a Fase Oscura)

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


128
CARBOXILACIÓN DE LA
RIBULOSA : La ribulosa bifosfato
fija el CO2 mediante la enzima
RUBISCO (ribulosa-1,5-bisfosfato 1Vuelta = 1C ( Gasto 3 ATP y 2
carboxilasa/oxigenasa) NADPH2) y 2 H2O
6 vueltas = 6C (Gasto 18 ATPS Y 12
12 NADPH2) 12H2O formó 6 O2
12

6 REDUCCIÓN DEL
12
FOSFOGLICERATO
6 12

ACTIVACIÓN DE
LA RIBULOSA
Molécula +
importante
REGENERACIÓN
DE LA RIBULOSA
Vía de las pentosas 1. Fructosa
(5C) 2. Glucosa
Vía de las 3. Aa
Hexosas (1C) 4. Ac. grasos

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


129

ETAPAS DE LA FASE OSCURA:

2
3

http://www.google.com.pe/url?sa=i&rct=j&q=&esrc=s&source=images&cd=&cad=rja&uact=8&ved=0ahUKEwieyKm6ya3WAhXF
ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS
LSYKHTM6Cc8QjRwIBw&url=http://www.chem.umass.edu/~cmartin/Courses/Chem250/S07/Misc/Bioenergetics%20Figures/&p
sig=AFQjCNELII9iDyhMKIyf2BfeTp3JjnputQ&ust=1505784091090044
130

Ribulosa 1,5 diP compuesto rico en energía


favorece la fijación del CO2.
Se requiere 2 NADPH y 3 ATP
Se produce gliceraldehído 3-P que puede
transformar en Fructosa 6-P y glucosa.
Se forma Sacarosa que luego se transporta desde
las hojas a toda la planta.
El gliceraldehído que se queda en el cloroplasto es
transformado en almidón.

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


131

Otras funciones de los cloroplastos

 Síntesis de ácidos grasos y


aminoácidos en el estroma
 El poder reductor impulsa la
reducción de nitritos (NO2- a
amoniaco (NH3), necesario para
síntesis de aminoácidos y de
nucleótidos.

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


132

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


19/06/2020 Nombre y apellido del docente.

hermanos que manifiestan la ALZHEIMER


enfermedad de Gaucher

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


LISOSOMAS, DEGRADACION Y
MUERTE CELULAR
Dra. LIZZIE BECERRA GUTIÉRREZ
Lizzie_karen@hotmail.com
SECCIÓN DE PREGRADO
CURSO DE BIOLOGIA CELULAR Y MOLECULAR
2020-I

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


LISOSOMAS
PROTEINAS DE MATRIZ LISOSOMAL
PROTEINAS DE MEMBRANALISOSOMAL

DEGRADACION DE PROTEINAS
DEGRADACION LISOSOMAL
DEGRADACION EN PROTEOSOMAS
UBIQUITINACION

MUERTE CELULAR
APOPTOSIS
NECROSIS
AUTOFAGIA

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


LISOSOMAS
Organelas citoplasmáticas limitadas
por una solamembrana.
Descubiertas por Christian De Duve.
Presentes en todas las células
eucariotas animal.
Contienen 50-60 enzimas
hidrolíticas.
Son los degradadores de residuos o
desechos dela célula.
Su función catabólica es
complementada por organelas
asociadas a los lisosomas (LROS).

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


LISOSOMAS
PROTEÍNAS INTEGRALES DE LA
MEMBRANA LISOSOMAL
(LMPS), APROX. 25 EN LISOSOMAS DE
MAMÍFERO.
CUMPLEN DIVERSAS FUNCIONES:
ACIDIFICACIÓN DEL LUMEN LISOSOMAL.
IMPORTACIÓN DE PROTEÍNAS DESDE EL
CITOSOL.
FUSIÓN DE MEMBRANAS.
TRANSPORTE DE PRODUCTOS DE
DEGRADACIÓN AL CITOPLASMA.
LAS MÁS ABUNDANTES:
PROTEÍNA DE MEMBRANA ASOCIADA AL
LISOSOMA 1 (LAMP1).
PROTEÍNA DE MEMBRANA ASOCIADA AL
LISOSOMA 2 (LAMP2).
PROTEÍNA INTEGRAL DE MEMBRANA
LISOSOMAL 2 (LIMP2).
TETRASPANIN CD63.
BOMBA DE PROTONES TIPO VACUOLAR.

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


LAS ENZIMAS
DESTRUYEN EL
CONTENIDO DEL
FAGOLISOSOMA
ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS
S
LISOSOMAS SECUNDARI
PRIMARIOS OS
Vesícula que se forma a partir del La unión del lisosoma primario a
aparato de Golgi. la partícula engullida.

Contiene enzimas. AUTOFAGOSOMAS (Vacuola


autofágica).
HETEROFAGOSOMAS (Vacuola
fagocítica).

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


8

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


ENDOCITOSIS (englobamiento)

ATP + Calcio
Se forman vesículas endocíticas
(material ingerido) que se
fusionan frecuentemente con
Lisosomas:
Pinocitosis
Fagocitosis
Endocitosis mediada por
receptores

FAGOSOMA O ENDOSOMA
ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS
EVENTOS DURANTE LA
FAGOCITOSIS
1. Movilidad y quimiotaxis
2. Reconocimiento y
adherencia
3. Formación de
pseudópodos y
englobamiento
4. Fusion de pseudópodos
(fagosoma)
5. Fusión de lisosomas
(fagolisoma)
6. Destrucción intracelular
7. Formación de cuerpo
residual
8. exocitosis
FAGOLISOSOMAS
(ORIGEN EXÓGENO)

• Mecanismo de defensa que el organismo


posee para eliminar virus, parásitos,
bacterias, etc que penetran en él por
diferentes vías.
• Vesícula que se forman por un proceso de
fagocitosis y se fusionan con Lisosomas.

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


ACTIVIDAD EN LOS FAGOLISOSOMAS
¿Qué pasa cuando alguna
bacteria no es digerida?
Mycobacterium tuberculoso, penetra la célula e inhibe la
fisión con los lisosomas y la vesícula que la contiene, esta se
multiplica
Coxiella burnetii causante de la fiebre Q no puede ser
destruida por el lisosoma.
Listeria monocytogenes, bacteria capaz de causar meningitis
produce fosfolipasa que destruye la membrana celular y
permite que la bacteria penetre.

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


LOS MICROORGANISMOS TIENEN MECANISMOS DE
EVASIÓN
DEGRADACIÓN DE PROTEÍNAS INTERNAS
 ES UN PROCESO ESENCIAL.
 EXISTEN DOS DISPOSITIVOS INTRACELULARES QUE
PERMITEN LA ELIMINACIÓN DE PROTEÍNAS DAÑADAS
O INNECESARIAS:

LISOSOMAS: Degradan proteínas extracelulares

PROTEOSOMAS:  FACTORES DE
INNECESARIOS.
TRANSCRIPCIÓN

Degradan proteínas  CICLINAS


endógenas,  PROTEÍNAS VIRALES Y DE
sintetizadas por la PARÁSITOS INTRACELULARES
propia célula  PROTEÍNAS PLEGADAS
INCORRECTAMENTE
 PROTEÍNAS CITOSÓLICAS DAÑADAS
ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS
LAS CÉLULAS CONTIENEN MÚLTIPLES
SISTEMA PARA
DEGRADAR PROTEÍNAS.
El Sistema Ubiquitin-proteasoma
El Sistema Lisosomal
El Sistema Intra-mitochondria
Calpains (Ca2+-dependiente de proteases)
Caspasas
Proteasas de membranas
ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS
17

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


UBIQUITINA

● Proteína 76 aminoacids
O ● Altamente conservada

=
Gly-C-
Carboxyl terminus
OH ● Ampliamente distribuida
(glycine 76)
●FUNCIÓN: Marca proteínas
para la destrucción

(glycine 76)
ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS
ROL FISIOLÓGICO DE LA DEGRADACIÓN
INTRACELULAR DE PROTEÍNAS
Control de calidad
Procesamiento antigénico
Regulación en funciones celulares
Adaptación a estadios fisiológicos o patológicos

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


MUERTE CELULAR

 APOPTOSIS
 AUTOFAGIA
 NECROSIS

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


MUERTE
CELULAR

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


APOPTOSIS
Primera denominación: necrosis por contracción (shrinkage necrosis).
NO INDUCE RESPUESTA INFLAMATORIA.
CAMBIOS MORFOLÓGICOS:
Pérdida de Adhesión celular
Contracción celular por pérdida de H2O y Na+
Condensación de cromatina a nivel nuclear.
Núcleo se rompe en múltiples fragmentos.
Fragmentación del DNA (180pb)
SE MANTIENE INTEGRIDAD DE LA MEMBRANA PLASMÁTICA
FORMACIÓN DE CUERPOS APOPTÓTICOS QUE SON RÁPIDAMENTE
RECONOCIDOS Y FAGOCITADOS POR MACRÓFAGOS O POR CÉLULAS
VECINAS SIN PÉRDIDA DE SU CONTENIDO.
La apoptosis, a diferencia de la necrosis, consume ATP, cuya energía es
utilizada para la activación de unas enzimas llamados CASPASAS, cuya
activación en cascada producen los
ACREDITACIÓN: efectos que
COMPROMISO DEpodemos
TODOS ver en la célula.
LAAPOPTOSIS SE DA EN TRES FASES
VÍAS QUE CONDUCEN A LA
APOPTOSIS
VÍA INTRÍNSECA(MITOCONDRIAL)

VÍA EXTRÍNSECA (RECEPTOR DE MUERTE)

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


VÍA INTRÍNSECA (MITOCONDRIAL)
CONTROLADA POR LA INTERACCIÓN DE PROTEÍNAS PRO-APOPTÓTICAS Y ANTI-
APOPTÓTICAS DE LA FAMILIA BCL2.
REGULADA POR LA CASPASA 9 (DAÑO CELULARABRUMADOR).
INICIADORES DE LA VÍA:
INCREMENTO INTRACELULAR DE IONES DE OXÍGENO
DNA DAÑADO
RESPUESTA DE PROTEÍNAS NO PLEGADAS

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


VÍAS QUE CONDUCEN A LA APOPTOSIS
VÍA EXTRÍNSECA (RECEPTOR MUERTE):

Inicia cuando miembros de la superfamilia TNF se


unen a receptores muerte de la superficie celular.
RECEPTORES DE MEMBRANA DE SUPERFAMILIA DE
RECEPTORES TNF (CD95, DR3 Y DR4), INDUCEN EL
RECLUTAMIENTO PROXIMAL DEL COMPLEJO
ACTIVADOR DE CASPASA.
SE ACTIVA LA CASPASA-8.

CASPASA 8 Y CASPASA 9 ACTIVADAS


MOVILIZAN A SU VEZ A LAS CASPASAS 3, 6
Y 7, PROTEASAS QUE INICIAN LA
DEMOLICIÓN DE LA CÉLULA A TRAVÉS DE
LA DEGRADACIÓN DE NUMEROSAS
PROTEÍNAS Y LA ACTIVACIÓN DE DNASAS.
ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS
VÍAS DE LA
APOPTOSIS

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


Cuando las células sufren daños
tales como quemaduras,
accidentes, radiaciones, traumas,
infecciones, etc.

La muerte no ocurre de forma


NECROSIS ordenada:
• las mitocondrias aparecen dañadas,
• el agua y iones fluyen hacia el
citoplasma y la célula se hincha,
• Termina por romperse liberando el
contenido celular quedando en el
medio proteasas y señales que
atraen células del sistema
inmunitario.
• Reacción inflamatoria en la zona.
ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS
NECROSIS
 CARACTERÍSTICAS MORFOLÓGICAS:
EDEMA NUCLEAR Y MITOCONDRIAL.
FORMACIÓN DE PROLONGACIONES EN LA SUPERFICIE CELULAR.
DESAGREGACIÓN DE RIBOSOMAS.

 CARACTERÍSTICAS MORFOLÓGICAS (SI PERSISTE LA NOXA):


• SE ACENTÚAN MÁS LOS CAMBIOS.
• “BURBUJEO” EXTREMO EN LA SUPERFICIE CELULAR.
• GRAN DILATACIÓN MITOCONDRIAL.
• RUPTURA DE LA MEMBRANA.
• DISOLUCIÓN DE LAS ORGANELAS Y NÚCLEO.
• DEGENERACIÓN LISOSOMAL

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


NECROSIS
Muerte celular por
agresión externa (física,
química o biológica).
Gran respuesta
inflamatoria en el lugar
de la injuria.
Cambios generalmente
desde parte externa
hacia la interna.

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


LA NECROSIS TIENE TRES FASES
ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS
Mecanismo de Células en ayun
Es un proceso
supervivencia en sobreviven del
mediante el cual la
tiempos de falta de canibalismo de ellas
célula se come su
nutrientes mismas y el reciclado del
propio contenido
contenido digerido

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


Autofagia
“COMERSE UNO MISMO” (GRIEGO).
PROCESO POR EL CUAL LA CÉLULA RECICLA SUS PROPIAS
ORGANELAS Y COMPONENTES MACROMOLECULARES NO
ESENCIALES, REDUNDANTES O DAÑADOS.
RESPUESTAADAPTATIVAAL STRESS SUB-LETAL.
PARTICIPA EN:
Proliferación, diferenciación, respuesta inmune contra patógenos,
cáncer
Permite a la célula obtener energía, ácidos grasos y aminoácidos
permitiendo su supervivencia en condiciones adversas.
Un mecanismo de autofagia deficiente es también causante de distintas
enfermedades neurodegenerativas.

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


A lo largo del desarrollo cualquier organismo
necesita deshacerse de ciertas estructuras y
crear otras
DURANTE UN PROCESO DE METAMORFOSIS

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


TRES FORMAS:
Autofagia
1. MACROAUTOFAGIA (se fagocitan de forma no selectiva, se degradan organelas dañadas o
disfuncionales)
2. MICROAUTOFAGIA (fagocitan grandes estructuras celulares a través de mecanismos selectivos)
3. AUTOFAGIA MEDIADA POR CHAPERONAS (responsable de la degradación selectiva únicamente de
proteínas solubles).

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


IMPORTANCIA CLINICA

Muchas enfermedades neurológicas y otras son causadas por la acumulación, mas que por la
degradación de proteínas con estructuras anormales.

Enfermedad de Alzheimer (amyloid, tau) Enfermedad de


Huntington (Huntingtin)

Tau aggregates Enfermedad de Parkinson (-synuclein)


(Azheimer’s disease)

Enfermedad de ALS “Lou Gerhig’s” (SOD)


Enfermedad de la espina-Bulbar y atrofia
muscular (receptores de andrógenos).
Lewy Bodies
(Parkinson’s Disease)
Enfermedad por Priones “Mad Cow disease” (prion)
ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS
38

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


40

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


SISTEMADE ENDOMEMBRANAS Y TRÁFICO
VESICULAR
⚫ Dra. LIZZIE BECERRAGUTIÉRREZ
⚫ Lizzie_karen@hotmail.com

Biología Celular y Molecular-2020-I


MODALIDAD VIRTUAL

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


El citoplasma esta atravesado y subdividido por un complejo sistema de
membranas

Organoides
membranosos
- Retículo
endoplasmático
- complejo de Golgi
- Lisosomas y
peroxisomas
- Mitocondrias
- Plastidios
(cloroplasto)
- Vacuolas

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO

El retículo endoplasmático es un complejo sistema de membranas dispuestas en forma de


sacos aplanados y túbulos que están interconectados entre si compartiendo el mismo
espacio interno.
RET. ENDOPLASMÁTICO LISO

Es un entramado de túbulos membranosos


interconectados entre su y que se continúan con las
cisternas del retículo endoplasmático rugoso. No tienen
ribosomas, por lo tanto las proteínas que contienen son
sintetizados en el retículo endoplasmático rugoso. Es
abundante en células implicadas en el metabolismo de
grasas, detoxificación y almacén del calcio.

El retículo endoplasmático liso esta involucrado en una


serie de importantes procesos celulares, entre ellos están
la síntesis lipídica, detoxificación y reservorio intracelular
de calcio.
RET. ENDOPLASMÁTICO RUGOSO

El RER sintetiza grandes cantidades de proteínas como las células


acinares del páncreas o las células secretoras del tubo digestivo. El
núcleo y un conjunto grande de cisternas de RER se localizan
cercas de superficie basal de la célula la cual esta próxima del
aporte sanguíneo, sintetiza las proteínas de cadenas de
carbohidratos y fosfolípidos que viajan por los comportamientos
membranosos de la célula, la glucosilación de proteínas.
7

LAS PROTEINAS PUEDEN SER


SINTETIZADAS EN RIBOSOMAS
LIBRES O EN RIBOSOMAS
ADHERIDOS A MEMBRANAS
DEL RER
8

DISTRIBUCION DE LAS PROTEINAS


SEGÚN SU LUGAR DE SINTESIS
ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS
SINTESIS PROTEICA ENRIBOSOMAS
SOBRE MEMBRANAS
PLEGAMIENTO PROTEICO EN EL
RER
GLICOSILACION PROTEICA EN EL
RER
INSERCION DE UNA PROTEINA CON
ANCLAJE DE
GLICOSILFOSFATIDILINOSITOL(GFI)
PLEGAMIENTO DE GLICOPROTEINAS
POR CALNEXINAY CONTROL DE
CALIDAD
APARATO DE GOLGI
El aparato de Golgi esta formado por una serie de cisternas aplanadas que se
disponen regularmente formando pilas. A todo el conjunto de pilas y
conexiones se le denomina complejo de Golgi.
F u n c i o n e s d e l A.G
• Glucosilación.
• Darle mayor resistencia a la proteína.
• Mayor solubilidad.
• Mayor estabilidad.
• Orientación
• Carga eléctrica.
• Reconocimiento.

• Formación de lisosomas.

• Secreción (transformación, almacenamiento y


transferencia de glicoproteínas y proteoglicanos.

• Formación de nuevas membranas.

ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS


FUNCION DE SECRECIÓN DE AG
ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS
EL MOVIMIENTO DE
MOLECULAS EN LA
CELULA SE HACE EN
VESICULAS
¿QUÉ ES UNA VESÍCULA?
Las vesículas son organelas que forman un compartimiento,
separado del citosol por una bicapa lipídica similar a al membrana
plasmática. Son por lo general una membrana que se forma de
manera natural como resultado de las propiedades de los distintos
lípidos de membrana como los fosfolípidos.
La función de las vesículas es almacenar, transportar o digerir
productos y residuos celulares. Son una herramienta fundamental
de a célula para a organización del metabolismo.

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HELMER LEZAMA 21

BIOSINTESIS, SECRECION Y ENDOCITOSIS UNEN UNA RED


ACREDITACIÓN: COMPROMISO
DINAMICA INTERCONECTADA DE DE TODOS
ENDOMEMBRANAS
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