VASCULITIS

Dra. Luz Hipólito Rodriguez

Médico Reumatologo
Universidad Nacional Federico
Villarreal
29/12/2014
Concepto
Conjunto de Síndromes clínicos
inflamación de los vasos sanguineos
lesión en la pared vascular: Necrosis
-estenosis de la luz vascular
-proliferación de la intima
La vasculitis va depender
- lugar
-tamaño
-N° de vasos comprometidos
29/12/2014
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Etiologia
 inespecifica
 puede ser primaria:
Granulomatosis de Wegener
 puede ser secundaria : AR,
Hepatitis, HIV

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Clasificación

Según Patogenia:
-Vasculitis mediada por linfocitos:
Arteritis de células gigantes
-Vasculitis mediada por
inmunocomplejos:
Hepatitis
-Vasculitis asociada a anticuerpos
anticitoplasmaticos(ANCA)
-Vasculitis asociada a anticuerpos
contra Ag de las CE
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Clasificación

Según Fauci y Laavit modificado

 Vasculitis necrosantes
sistémicas:
afección multi-orgánica
tendencia a lesionar órganos
vitales
Pan-arteritis nodosa clásica
 Vasculitis por hipersensibilidad

afección cutánea 4
Clasificación
Consenso de Chapel Hill 1993 (Segun diametro de los vasos)
 Vasculitis con compromiso de vasos grandes
-Arteritis células gigantes
-Arteritis Takayasu
 Vasculitis con compromiso de vasos medianos

-Poliarteritis nodosa
-Enfermedad de Kawasaki
 Vasculitis con compromiso de vasos pequeños

-Granulomatosis de Wegener
-Síndrome Churg-Strauss
-Poliangeitis microscopica
-Purpura de Henoch-Schönlein
-Vasculitis esencial crioglobulinemica
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-Vasculitis leucocitoclastica
Arteritis células gigantes
Pan-arteritis granulomatosa compromete aorta y grandes ramas
Sistemica
mayores de 50 a, Predominio femenino 4/1
mayor frecuencia en raza blanca
Incidencia de 20-30/100,000hab.
Podria existir un componente genetico
 Sïntomas

inicio brusco o insidioso

S.Generales:malestar general, cansancio, fiebre, disminución de
peso
S. Locales: cefalea, sensibilidad del cuero cabelludo,
claudicacion de musc. de la masticación
pérdida visual, diplopia, vision borrosa.
 Laboratorio 6
VSG elevada.Hemograma normal
Bx arteria temporal negativa (30%)
Arteritis Takayasu
Panarteritis granulomatosa cronica
compromiso de aorta y grandes
ramas : carótida
afecta predominantemente
mujeres 9:1. Grupo etareo 15-
25 a
distribución mundial: Japón, Asia.
India 7
VSG elevada
HTA
Poliarteritis nodosa
Es una vasculitis necrosarte sistémica, focal y segmentaria, 1°
ó 2°
Compromete arterias de mediano y pequeño calibre
Mcroaneurismas en la pared de la arteria: renales, hepática,
esplénica y mesentérica
Mayor frecuencia en mujeres 2/1
Grupo etario 50-60 a
 Síntomas: generales: perdida de peso, F

artralgias, artritis oligo ó poliart.

purpura, lesiones bulosas hemorrágicas , lívido reticulares,
ulceras isquémicas
nódulos subcutáneos ( tipico)
mononeuritis multiple
dolor abdominal: trombosis de la mesentérica
 Laboratorio: ANCA 20% pANCA , 10% c-ANCA
Enfermedad de Kawasaki
vasculitis sistémica, inicio agudo, etiología desconocida
afecta niños > 5 a, frec, raza oriental y Afro-caribeña
Se describe forma endémica y epidémica
variación estacional
 Síntomas: fiebre persistente por mas de 5 días

enrojecimiento de palmas y plantas, edema inicial y descamación en

la convalecencia
exantema polimorfo
enrojecimiento conjuntival bilateral
enrojecimiento de labios, lengua fresa, enrojecimiento faringe
linfoadenopatia cervical no purulenta aguda
 Laboratorio: ANCA AECA * ( no especifico) leucocitosis,
trombosis, VSG y PCR elevados
proteinuria
Granulomatosis de Wegener
Vasculitis granulomatosa de vasos medianos y pequeños
Involucra tracto respiratorio y renal
afecta ambos sexos por igual, frec. Mayores de 40 a
raza blanca
c-ANCA positivo
Sintomas: Ulceras orales, hiperplasia, crecimiento de glandulas
parótidas
otitis media serosa
sinusitis cronica, con cambios destructivos y erosivos
compromiso pulmonar: tos, disnea, hemoptisis, nodulos multiples y
bilateral, cavidades de mm a cn
enfermedad renal: sedimento patologico, pruebas funcionales
patologicas
ulceras, purpura palapable, nodulos ubcutaneos, fenomeno de
Raynaud
artralgias, artritis
neuropatia periferica, mononeuritis multiple
Vasculitis de Churg Strauss
También conocida como Granulomatosis y Angeítis alérgica
Vasculitis sistémica de pequeños y medianos vasos
Poco Frecuente, ataca ambos sexos, cualquier edad ( 40ª)
Criterios de clasificación ACR 1990
Asma (95%)
Eosinofilia significativa (> 10 % en el hemograma)
Historia de alergia
Mono neuropatía ó poli neuropatía (75%)
Infiltrado pulmonar: migratorio o transitorio en la radiografía
Anormalidad de los senos para nasales: agudo ó crónico
infiltrado extravascular de eosinofilos: en la biopsia de arteria,
arteriola o vénula
ANCA (anticuerpo anti citoplasma de neutrofilo )
Poliangeitis microscópica
vasculitis sistemica de vasos pequeños
Compromiso renal rapidamente progresivo:
glomerulonefritis necrotizante segmentaria focal
Afectacion cutanea en el 75% : purpura palpable
capilaritis pulmonar
p-ANCA+
Pobre pronostico sobrevida a 5 años del 45%
Púrpura de Henoch Schölein
Vasculitis cutánea , inicio agudo con una púrpura palpable
( lesiones hemorrágicas, no relacionado a trombocitopenia)
75% son niños menores de 7 años ( edad < 20 a)
dolor intestinal difuso, empeora con los alimentos, isquemia
intestinal, diarrea sanguinolenta
Glomerulonefritis: hematuria, Micro o Macro

Biopsia de piel: granulocitos en la pared de las arteriolas o

vénulas y depósitos de Ig A
se auto limita a las 4 semanas en la mayoría de los casos
pequeño porcentaje recidiva la nefritis
Crioglobulinemia
 Ig circulantes que precipitan a bajas
temperaturas
Tipo I: Proteína monoclonal: MM,
macroglobulinemia
Tipo II: Ig M monoclonal, Ig policlonal : FR +
Tipo III: Ig policlonal
puede ser primaria ó secundaria a ENF. Tej,
Conectivo, infecciones
la lesiones son: purpura palpable, Fenómeno de
Raynaud, artralgias, glomerulonefritis,
anormalidad hepatica, neuropatia periferica,
hepatomegalia, esplenomegalia, lynfiadenopatia