Universidad del Sinú - Elías Bechara Zainum

Sofía Esthela Cogollo Julio

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
Medicina
Primer semeste 2020-2

ANTECEDENTES
Los orígenes del lupus (del latín lobo) eritematoso sistémico (LES) se remontan a la
época antigua, el nombre se relaciona al rostro inflamado del paciente, que adopta una
gran similitud con la cara arañada de un lobo, que exhibe en la nariz y las mejillas un
eritema malar con forma de alas de mariposa. Más extraño todavía es el informe que
indica que el término lupus no proviene directamente del latín, sino de un estilo francés de
máscara (loup, igual lobo de carnaval) que las mujeres usaban alrededor de los ojos.
Esta enfermedad fue reconocida por primera vez en la Edad Media por la descripción de
sus manifestaciones dermatológicas. El término lupus se atribuye al médico Rogerius
(siglo XII), que lo utilizó para describir el eritema malar clásico. El período neoclásico se
anunció con el reconocimiento que hizo Móric Kaposi, en 1872, de la manifestación
sistémica de la enfermedad y el moderno con el descubrimiento, en 1948, de las células
del lupus eritematoso -células LE- (aunque el uso de estas células como indicadores de
diagnóstico se ha abandonado en gran parte) y se caracterizó por los avances en el
conocimiento de la fisiología patológica y de las características clínicas y de laboratorio de
la enfermedad, así como por los progresos en el tratamiento. La medicación útil para la
enfermedad fue descubierta, por primera vez, en 1894, cuando se divulgó que la quinina
era una terapia efectiva; cuatro años después el uso de salicilatos, en conjunción con la
quinina, demostró ser todavía más beneficioso. Este fue el mejor tratamiento disponible
para los pacientes hasta mediados del siglo veinte cuando Philip Showalter Hench
descubrió la eficacia de los corticoesteroides.
Se estima que al menos cinco millones de personas en todo el mundo tienen lupus y que
cada año son diagnosticados más de 100 000 nuevos casos; solo en España alrededor de
20 000 personas viven con esta enfermedad. Este padecimiento es el doble de frecuente
que la leucemia y diez veces más frecuente que la hemofilia. Se puede tardar varios años
en diagnosticar a una persona de lupus debido a que los síntomas son muy similares a los
de varias enfermedades comunes.
La prevalencia en la población general, en dependencia de la zona, se encuentra entre
cuatro y 250 casos por cada 100 000 habitantes: en Norteamérica, Asia y en el norte de
Europa afecta a 40 de cada 100 000 habitantes, con una mayor incidencia entre la
población hispana y afroamericana.
Cerca del 90% de los casos corresponde al grupo de mujeres en edad fértil (relación
mujer/varón: 9/1, otros autores la consideran de 10/1).
En los Estados Unidos la incidencia y la prevalencia de lupus eritematoso sistémico son
mayores en sujetos de la raza negra que de la raza blanca, independientemente del sexo.
Otros estudios sugieren que en mestizos latinoamericanos estos estimados ocupan un
lugar intermedio entre ambos grupos.
Cuando se analiza la epidemiología de esta enfermedad en los Estados Unidos se aprecia
que afecta a una de cada 4 000 personas y que las mujeres la padecen de cinco a 15
veces más a menudo que los hombres. El estudio EPISER evidenció en España una
prevalencia de nueve casos por 100 000 habitantes.
Otro estudio realizado en España, para el que se tomó una muestra de 154 pacientes,
mostró que el 54% tenían antecedentes patológicos familiares de lupus eritematoso
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sistémico o de alguna enfermedad del colágeno; al analizar el riesgo y considerar el
número de familiares de primer grado con enfermedades autoinmunes el riesgo de
padecer LES aumentó proporcionalmente.
Al analizar por género el tener un familiar hombre con lupus eritematoso sistémico no
incrementó el riesgo de enfermedades autoinmunes entre los familiares, pero si la
paciente es mujer el riesgo para un familiar es del 95%, independientemente del sexo.
Entre gemelos monocigotos se ha encontrado una concordancia de casos de lupus
eritematoso sistémico del 24% al 58% de los pares, mientras que entre gemelos dicigotos
la concordancia es de 2,6%.
En México informes sobre su prevalencia citan cifras de 88 por 100 000 en mujeres de 15
a 65 años de edad, más alta en mujeres que en hombres, tanto en la población blanca
como en la negra.11-13
En Cuba se han realizado investigaciones de morbilidad y mortalidad que demuestran que
esta enfermedad es más frecuente en el sexo femenino y que cursa desde las formas
más benignas hasta las más graves; se han descrito fallecidos por complicaciones hasta
en el 10% de los pacientes.
En la Provincia de Villa Clara se han realizado investigaciones clínicas y epidemiológicas
en pacientes con lupus eritematoso sistémico que han mostrado el comportamiento de
esta enfermedad en los diferentes grupos poblacionales estudiados, lo que ha permitido
tener una visión más clara y certera de las particularidades de la evolución de los
pacientes. Actualmente se realiza un pesquisaje con perfil clínico, epidemiológico,
inmunológico y genético de todos los pacientes para desarrollar acciones de intervención
con el propósito de mejorar su calidad de vida y aumentar su supervivencia.
Objetivos
El presente trabajo tiene como objetivo principal dar a conocer una de las enfermedades
asociadas a los epitelios. Sus antecedentes, aspectos genéticos, síntomas y tratamiento.
Descripción de la enfermedad

El lupus eritematoso sistémico forma parte de las llamadas enfermedades autoinmunes

sistémicas. Consiste en una alteración de la autoinmunidad, por la que el paciente fabrica
en exceso una serie de proteínas, llamadas anticuerpos, que atacan algunas de sus
células y órganos.

El lupus eritematoso sistémico puede afectar prácticamente a cualquier órgano, por eso
decimos que es sistémico, haciéndolo en forma de brotes, durante los cuales el paciente
puede padecer entre otros síntomas, dolores musculares y articulares, pérdida de peso,
fiebre, cansancio, manchas en la piel tras exposición solar, etc. Estos brotes, distintos en
cada paciente, se pueden presentar de forma grave o leve, en intensidad y duración y se
combinan con períodos de remisión durante los cuales el paciente está asintomático.

Las afectaciones más frecuentes son las renales, cardíacas, pulmonares, articulares,
neurológicas y cutáneas. En cada brote puede presentarse uno o varios síntomas.
Podemos decir dada su diversidad, que cada paciente padece un lupus diferente.
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Aspectos genéticos
Las investigaciones indican que el lupus puede tener un vínculo genético, aunque varios
genes necesitan verse afectados y los más importantes se localizan en el cromosoma 6.
En el 95 % de los casos, la susceptibilidad genética al lupus está causada por múltiples
genes y su identifcación ha sido lenta, ya que parece que son diferentes los genes que
participan en los variados grupos étnicos. A continuación, se mencionarán: Genes HLA
(Human Leukocyte Antigen System): debido a que el lupus es una enfermedad
autoinmune, los científcos estudiaron primero los genes que controlan el sistema inmune;
es decir, todos los de la familia HLA que se localizan en el brazo corto del cromosoma 6.
Este cromosoma contiene, además del HLA, al gen RUNX1 también llamado AML1, un
factor de transcripción.
El HLA o Complejo Mayor de Histocompatibilidad (MHC), constituido por más de 100
genes y con un papel importante en el trasplante de órganos; cifra las proteínas de la
superfcie celular con propiedades antigénicas y se le divide en 3 clases: Genes HLA de la
clase I: estos genes tienen muy poca relación con el lupus.
Genes HLA de la clase II: varios genes de este grupo están relacionados al lupus. En un
estudio se les dividió en subtipos de acuerdo a varias pruebas sanguíneas, lo que permitió
sugerir que no es una enfermedad, sino varias enfermedades parecidas. Genes HLA de la
clase III: varios genes de este grupo están relacionados al lupus, los C4A, C2 y ciertas
variantes de genes TNF elevan el riesgo en algunos grupos étnicos. Estos genes pueden
ser el resultado de una herencia aleatoria, ya que quienes padecen lupus tienen alterados
los sitios del gen RUNX-1, que puede ser la causa de este padecimiento, encontrado
también en personas con psoriasis y artritis reumatoide. El gen RUNX1 cifra la subunidad
alfa de la proteína CREB (Camp Response Element-Binding) involucrada en la regulación
de la hemopoyesis y en la sobrevida celular.
Las proteínas CREB son factores de transcripción, los cuales se unen a secuencias de
ADN llamadas elementos de respuesta Camp y, por lo tanto, aumentan o disminuyen la
transcripción de ciertos genes. Estas proteínas se expresan en varios animales
incluyendo al hombre.
Aspectos Clínicos
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmunitaria sistémica con
enorme variedad de presentaciones clínicas y expresión de autoanticuerpos. Se ha
descrito multitud de casos clínicos con afección de todos los órganos y sistemas de la
economía como diana de esta enfermedad, tanto a su inicio como durante la evolución en
cada paciente. Si bien lo más frecuente es que se inicie en personas entre la segunda y la
tercera década de la vida, puede empezar a edades extremas, con algunas
peculiaridades clínicas diferentes. En esta revisión se han escogido determinadas
situaciones clínicas asociadas a LES, como el síndrome hemofagocítico, y determinados
aspectos clínicos descritos por primera vez en la literatura en los últimos años, como el
síndrome de encefalitis posterior reversible o PRES.
Sintomas
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1. Síntomas generales: cansancio, pérdida de peso y fiebre prolongada, que no se debe
a ningún proceso infeccioso.

2. Síntomas articulares y musculares: El 90% de los pacientes con lupus tienen dolor e
inflamación de las articulaciones (artritis.) Las que más se afectan son las de los dedos de
las manos, muñecas, codos, rodillas y las de los pies. Es frecuente que el paciente note
rigidez articular por las mañanas.

3. Piel: La lesión más conocida, aunque no la más frecuente, es el “eritema en alas de

mariposa”, que consiste en un enrojecimiento y erupción de la piel en las mejillas y nariz.
Las lesiones de la piel en el lupus aparecen en cualquier parte del cuerpo y en general no
dan molestias.

4. Corazón y pulmones: El lupus inflama las membranas de revestimiento del corazón

(el pericardio) y de los pulmones (la pleura), lo que origina pericarditis y pleuritis. Ambos
procesos tienen síntomas parecidos: dolor en el tórax y a veces fiebre.

5. Riñón: La lesión más frecuente es la inflamación (nefritis.) Aumenta la urea en sangre,

y aparecen proteínas o sangre en la orina. La lesión del riñón es asintomática
manifestándose en algunas ocasiones como cansancio o subida de la tensión arterial.

6. Cerebro: Es prácticamente imposible saber con qué frecuencia se afecta el cerebro en

el lupus.

7. Infecciones: El paciente con lupus es sensible a las infecciones.

8. El síndrome antifosfolípido: Se caracteriza por la aparición de trombosis, abortos de

repetición y alteraciones hematológicas (trombopenia o anemia hemolítica), asociados a
la presencia de anticuerpos antifosfolipídicos (AAF.) Los AAF mejor conocidos son los
anticuerpos anticardiolipina y el anticoagulante lúpico.

Tratamientos

 Antiinflamatorios. Alivian el dolor de la artritis y pueden suprimir otros síntomas

leves, como los dolores musculares y algunas pleuritis o pericarditis.
 Corticoides. Siguen siendo los medicamentos más importantes para controlar
muchos de los síntomas que aparecen en el lupus. Prácticamente todas las
complicaciones de esta enfermedad, son susceptibles de ser tratadas con éxito
con los corticoides. 
 Antipalúdicos. Estos medicamentos se emplean en el lupus para el tratamiento
de la artritis, de algunas lesiones de la piel y para cuando existen síntomas
pleurales y pericárdicos.
 Inmunosupresores. Los más utilizados son la azatioprina y la ciclofosfamida.
Estos medicamentos se emplean únicamente cuando hay complicaciones
importantes de la enfermedad, especialmente en el riñón.

Estadisticas
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En la tabla 1 se muestra la distribución de pacientes por grupo de edades y sexo, donde
se pudo constatar que predominó el sexo femenino con 105 pacientes, para un 93,7 % y
el grupo etario de 30-39 con 44 pacientes, para un 39,3 %.

Tabla 1. Distribución de pacientes por grupo de edades y sexo.

Tabla 2. Distribución de pacientes por antecedentes patológicos familiares.

Casi seguro. El desarrollo de varias pruebas sanguíneas, descritas anteriormente,

significó que el lupus llegó a ser diagnosticado con más facilidad en el mundo
entero. Hay informes sobre grandes grupos de pacientes de la mayoría de los países y
principales ciudades.

Aunque no es absolutamente seguro si el lupus es más frecuente en determinados

países, parece que existen grupos con un especial alto predominio . Por ejemplo,
en las Antillas, el lupus parece ser una de las enfermedades más comunes, donde 1 de
cada 250 mujeres jamaicanas está afectada (una cifra similar a la que se menciona en
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información obtenida desde San Francisco).

El lupus parece ser particularmente común en Extremo Oriente (en Tailandia,

Singapur, Malasia y Hong Kong). Un colega que recientemente ha regresado de la China
continental informó que el LES era una de las enfermedades que vio con más frecuencia
en sus visitas por distintas salas médicas.

Considerando el hecho de que la luz solar parece causar un brote de la enfermedad en

algunos pacientes, se podría esperar que el lupus fuera más frecuente en determinados
países (aunque dichas cifras sean difíciles de obtener). No hay duda, por ejemplo, de que
el lupus es más común en los países e islas mediterráneas  y casi con toda
seguridad más predominante allí que, supongamos, en Escocia.

El reconocimiento creciente del lupus tanto por los médicos como por los pacientes es
notable. Es imposible saber si el aumento se debe al mejor conocimiento de la
enfermedad, o a un verdadero aumento en el número de personas que desarrollan la
enfermedad.
En Colombia
De acuerdo con cifras del Sistema Integral de Información de la Protección Social, la
prevalencia demográfica del lupus en Colombia, entre 2012 y 2016, predominó en Bogotá,
con 13.747 pacientes. En el mismo periodo, en Antioquia se registraron 9.893 pacientes y
en el Valle del Cauca 6.020. De ese registro llama la atención los departamentos de
Vichada, Vaupés y Guanía, con 9, 7 y 6 pacientes respectivamente; ello podría obedecer
a un subregistro por cuenta de las difíciles condiciones de acceso al sistema de salud
presentadas allí y por el desconocimiento que aún existe de la enfermedad.

Bibliografía
 Universidad del Sinú - Elías Bechara Zainum
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Medicina
Primer semeste 2020-2
 Diez datos que debe conocer sobre el lupus. (s. f.). EL HERALDO. Recuperado 22 de septiembre de

2020, de https://www.elheraldo.co/salud/diez-datos-que-debe-conocer-sobre-el-lupus-481250

 Clínica Universidad de Navarra. (s. f.). Lupus eritematoso sistemico: Síntomas, diagnóstico y

tratamiento. Clínica Universidad de Navarra. clinica universidad de navarra. Recuperado 22 de

septiembre de 2020, de https://www.cun.es/enfermedades-tratamientos/enfermedades/lupus-

eritematoso-sistemico#:%7E:text=Antipal%C3%BAdicos.,la%20azatioprina%20y%20la

%20ciclofosfamida.

 Atrio, S. A. I. (2008, 1 marzo). Lupus eritematoso sistémico. Aspectos clínicos poco frecuentes |

Reumatología Clínica. reumatología clínica. https://www.reumatologiaclinica.org/es-lupus-

eritematoso-sistemico-aspectos-clinicos-articulo-S1699258X08761369

 Lupus eritematoso sistémico (LES). (s. f.). sociedad española de medicina interna. Recuperado 22

de septiembre de 2020, de https://www.fesemi.org/informacion-pacientes/conozca-mejor-su-

enfermedad/lupus-eritematoso-sistemico-les

 Marrero, W. M. B. (2020, 22 septiembre). Lupus eritematoso sistémico | Bermúdez Marrero | Acta

Médica del Centro. acta médica del centro.

http://www.revactamedicacentro.sld.cu/index.php/amc/article/view/795/980#:%7E:text=Los%20or

%C3%ADgenes%20del%20lupus%20(del,forma%20de%20alas%20de%20mariposa.