PREVIMEDIC.

SINDROME DE GUILLLAIN- BARRE.

Dr. José Fernando Hernández P.

Neurólogo Clínico.

Es una entidad cuya mortalidad y secuelas han disminuido en los últimos años debido a el
empleo de la medicina critica así como de terapias adjuntas tales como la plasmaferesis y la
inmunoglobulina humana, sumado a lo anterior el rápido y oportuno diagnostico, este
escrito se enfocara hacia el manejo de el síndrome de Guillain - Barré.(SGB)

Definición:
Es una entidad caracterizada por una polirradiculopatía aguda, simétrica, inflamatoria, y
desmielinizante que sigue unos criterios diagnósticos clínicos, electrofisiológicos y de
laboratorio. La etiopatogenia aún no esta clara pero las hipótesis más aceptadas son las de
origen inmunológico, estas se realizan con base en : 1. La inmunopatogénesis basada en la
similitud de epítopes entre un organismo infecciosos la estructura molecular del nervio
periférico , denominada "mimetismo molecular ".2.Se definenen multiples variantes de
SGB y al parecer el blanco antigénico o epítiope cambia en las diferentes formas.3.Hay
evidencia suficiente con respecto al papel de los glicoconjugados como blancos potenciales
de los antigenos y como en la mayoría de las formas en la que interviene la respuesta
inmune existe mediación tanto de el complemento como de los anticuerpos (g).Por lo
anteriormente expresado se han implicado una serie de agentes infecciosos o antigenos
desconocidos que actuarían como desencadenantes de una respuesta inmunológica cuyo
resultado final sería la producción de anticuerpos contra la mielina del nervio periférico o
en ocasiones hasta el daño del axón dando como resultado final generalmente una
desmielinización.

Epidemiologia y Antecedentes :

Su incidencia varía entre 0.6 a 1.9 casos por cada 100.000 habitantes ,afecta todas las razas,
niveles socioeconómicos , con una edad comprendida entere los 30 y 50 años con una
media de 40 años ,es menos común en las edades extremas , la raza blanca es la más
afectada, con leve predominio en hombres ha sido mostrado en las grandes series,
predominando en el primer trimestre del año(5)
Según grandes series el 50 % de los pacientes presentaron infección respiratoria alta
previa , 10 % presentaron evento diarreico,3% algún tipo de neumonia, 3% presentó
infección por citomegalovirus, 3% presentó antecedentes de enfermedad de Hodking
cirugía, LES, o vacunación, en el 28 % de los pacientes no se identifico patología previa o
algún antecedente(a) . Se ha identificado que la vacuna contra la influenza y la gripa
pueden en algunos casos causar SGB con una incidencia de 2 casos x millón de habitantes.
La relación de VIH y SGB ya esta establecida ocurriendo poco después de la
seroconversión.
El Campilobacter jejuni se ha identificado en un 26 % de los casos , reconocido mediante
test serólogicos y en heces .Estos pacientes pueden tener compromiso axonal y elevación de
el anticuerpo anti-GM1.
Otro patógeno indentificado ha sido el Mycoplasma pneumonie así como la rubéola , echo
virus ,coxsackie, parainfluenza, sincitial respiratorio, bacterias como salmonella,shiguella,
brucella, yersinia.
Se han descrito casos en el último trimestre de el embarazo y en pacientes adictos a drogas
ilícitas.(1,4,5)

Presentación clínica.
Generalmente el paciente presenta previamente una infección respiratoria alta o
gastrintestinal y se resuelve se describe como una parálisis "ascendente" comprometiendo
inicialmente musculos distales y luego proximales en las extremidades, los síntomas
iniciales son usualmente dificultad para caminar , levantarse de la silla, bajar o subir
escaleras inestabilidad en la marcha, la debilidad es progresiva y puede durar horas o en el
lapso de 1 a 3 semanas, puede presentar un curso fulminante de 1 a 3 dias,.
El 50 % de los pacientes muestran máxima debilidad en al primera semana, el 70 %
muestrean debilidad en la segunda semana y el 80 % muestran debilidad en la tercera
semana (5).
Los síntomas son generalmente motores pero el paciente puede presentar síntomas
sensitivos como parestesias u otros, pérdida simétrica de los reflejos musculotendinosos
( hiporrelfexia o arreflexia) y de los reflejos miotáticos ( de estiramiento muscular).
En el 33% de los casos hay compromiso respiratorio que obliga a ventilación
mécanica(a,n). El 50 % tiene compromiso de pares craneales ( VII par), el 50 % de los
pacinete tiene alteración en el sistema autónomo (fluctuaciones de la tensión arterial y
frecuencia cardiaca, íleo paralítico o retención urinaria), una vez cesa la enfermedad hay un
período de estabilidad de dos a cuatro semanas y comienza la recuperación lenta, en el 85
% de los casos a los seis meses logran marcha , en el 3% puede aparecer recidiva, el 15 al
20 % de los pacientes al año pueden tener algún grado de discapacidad motora, el 5 % de
los pacientes presentan incapacidades motoras irreversibles, la mortalidad de la enfermedad
varía entre el 2 al 5 % debido a infecciones agregadas especialmente neumonías o a cuadros
disautonómicos (5).

Criterios que apoyan diagnóstico de SGB:

1. Clínicos :
Descritos anteriormente hay que tener en cuenta la simetría de la debilidad muscular en las
extremidades la hipo o arreflexia la leve a moderada presentación de síntomas sensitivos ,
el compromiso de pares craneales la presencia o no de disfunción autonómica así como el
tiempo de evolución de los síntomas.
2.Laboratorio :
En el LCR : hiperproteinorraquia generalmente por encima de 60 mg/dl; por lo general no
se encuentran células , sin embargo, en las fases agudas se puede documentar un conteo
ligueramente elevado ( 10 / mm3), esta discrepancia entre las proteínas y las células es lo
que se ha denominado " disociación albumino-citológica", presentándose usualmente
apartir de el día 10 de iniciada la enfermedad, la glucosa es normal, los cultivos negativos.
Hay que tener en cuenta que en los primeros días el LCR puede ser normal ( 34% de los
casos ) por lo que se requiere realizar un segunda punción lumbar.
Si el LCR presenta una
La pleocitosis linfocitica de hasta 100 cls/mm3, se debe sospechar VIH o sarcoidosis.
Si el paciente presentó diarreas previas a el evento de debilidad aguda, solicitar serología
para campylobacter jejuni y cultivo en heces, muchos de estos paciente tendrán anticuerpos
contra GM1 en suero.

3.Electrofisiógicos:
Suelen estar presentes en los primeros dias de la enfermedad, la presencia o disminución
de la velocidad de conducción nerviosa, bloqueos en las velocidades de conducción
motora , prolongación de las latencias motoras distales, presencia de cronodispersión,
prolongación o ausencia de las ondas F , además en las primeras fases la alteración de el
reflejo de parpadeo (4).

Criterios que hacen el diagnostico dudoso :

La presencia de debilidad asmétrica ,alteración esfinteriana persistente, presencia de más de
50 células mononuclearaes / mm3 en el LCR, presencia de polimorfonucleares en el LCR,
presencia de nivel sensitivo(7).
Criterios que descartan el diagnóstico :
La presencia de anomalías en el metabolismo de las profirias , infección reciente por
difteria, evidencia de intoxicación por plomo, diagnostico de poliommielitis,parálisis
histerica,botulismo, parálisis tóxicas (nitrofurantoinas,dapsonas,organofosforados entre
otros).(7)
Variantes clínicos en el SGB:
1.Síndrome de Miller Fisher (5%).
2.GB puro motor ( 3%).
3.GB sensitivo puro (< 1%).
4. Variante faringe -cervical-braquial(3%).
5.Pandisautonomía pura (<1%).
6.Ataxia pura (1%).
7.GB axonal (neuropatía axonal sensitivo motora aguda).(5)
Síndrome de Miller - Fisher:
El síntoma inicial usualmente es diplopia y ataxia en la marcha , arreflexia, el 30 %
presentan debilidad en las extremidades y disfagia un tercio de los pacientes progresan
hasta requerir asistencia ventilatoria, compromiso uni o bilateral de IV par, puede ocurrir
ptosis sin compromiso pupilar, las proteínas en el LCR se pueden elelvar pero es menos
usual que en las formas tipicas de presentación, elevación de anticuerpos antigangliósidos
GQ1b, los estudios electrodiagnósticos muestran mínimos cambios en las conducciones
motoras con ausencia de potenciales sensitivos.

GB motor puro :
No hay comromiso sensitivo, arreflexia o hiporreflexia simétrica y generalizada , elevación
de proteínas en LCR, diferencias con la presentación usual de GB : es de más rápida
evolcuión, casi no hay comrpomiso de pares craneales, alta tasa de correlación con
infección por C jejuni , gran elevación de títulos GM1, los estudios electrodiagóstico
muestra frecuentemente compromiso axonal.

GB sensitivo puro :
Generalmente comienza con parestesias distales , sensación de entumecimientos seguido de
leve compromiso debilitante en las extremidades a la segunda semana , hay compromiso de
la fibra gruesa con alteración de la vibración y propiocepción, compromiso leve a
moderado de la fibra pequeña, en casos severos hay parestesias en lengua , tronco y región
facial, en ocasiones es dificil diferenciar de una gangliopatía se debe buscar patología
paraneoplasica , vasculítica, como LES o sind. de Sjogren .

Pandisautonomia pura :
La presencia de dolores abdominales, constipación, diarrea, hipotensión orotostatica con
síncopes frecuentes, disminuci+ón en la salivavión lagrimación y sudoración, vejiga
atónica, retención urinaria, variaciones en la frecuencia cardiaca, disfunción erectil,
posterior a varias semanas presenta disminución de los reflejos sin presencia de otras
alteraciones neurológicas, pueden presentarse elevación de proteínsa en LCR los estudios
electrodianósitcos son normales, la enfermedad puede durar instaurada por meses.

Variante faríngea-cervical.braquial:
Los paciente pueden presentar compromiso faríngeo con debilidad a la flexión del cuello ,
se compormeten Ms Ss sin compromiso de Ms Is, oftalmoplegía , ptosis facial periférico
bilateral, y debilidad diafragmática pueden aparecer, hay elevación de las proteínas en LCR
aunque no siempre ocurre, frecuentemente requieren traqueostomia, los estudios
electrodiagnósticos son generalmente normales o con alteraciones motoras limitadas a
MsSs pueden encontrarse títulos anti Gt1a elevados.
GB axonal :
Rápida alteración debilitante,flácidez, arreflexia, cuadriplejía, compromiso sensitivo
distal,dependecia al ventilador y pobre recuperación, alta concentración de proteínas en
LCR el electrodiagnóstico muestra compormiso axonal o ausencia de potenciales motores
con denervación ( potenciales de fibrilación) en los musculos explorados, alta prevalencia
con C jejuni

Tratamiento .
El tratamiento se dirige en dos sentidos : el primero se refiere a la atención crítica de
soporte y el segundo está encaminado a combatir el trastorno inmune.
Una vez establecido el diagnóstico se debe vigilar estrechamente las funciones respiratorias
y autonómica , si el déficit motor progresa rápidamente será mayor la probabilidad de
afección respiratoria , se debe controlar periódicamente la capacidad vital, succionar
secresiones ya que una broncoaspiración por liguera puede agravar el trastorno autonómico
y precipitar falla respiratoria, se debe evitar intubación de urgencia en la medida de lo
posible, por elevaciones bruscas de la presión arterial y oscilaciones de la frecuencia
cardiaca si la capacidad vital es menor de 20 ml/kg y hay dificultad para eliminar las
secresiones el paciente debe ser trasladado a UCI, prevenir infecciones respiratorias y
urinarias, heparina o heparinoides subcutaneos para evitar las trombosis venosa en Ms Is ,se
debe proporcionar una buena nutrición y una buena evacuación intestinal, la presión arterial
y frecuencia cardiaca debe de estar en parametros normales , se debe estar vigilante y
controlar las disautonomias, vigilar el estado emocional del paciente, prevenir las keratitis
(4)
El trastorno inmune ha de combatirse y se disponen : la plasmaferesis y la gamaglobulina.
Inmunoglobulina humana
H aprobado ser efectiva tanto como la plasmaferesis a dosis de 0.4 gr/Kg/día durante 5 días
para una dosis final de 2 g/Kg.
Ventajas : menor riesgo de infecciones, mayor disponibilidad de tratamiento, técnica menos
compleja , ya que en nuestro medio hay limitaciones de equipos técnicos y humanos con
experiencia suficiente,puede ser usada en niños.
Contraindicaciones : embarazo,deficiencia de igA reacciones alergicas a productos
sanguineos.
Complicaciones : las dos principales dolor de cabeza especialmente en migrañosos y falla
renal aguda.(3,4,6)
NIVEL DE EVIDENCIA I,RECOMENDACIÓN A.

Plasmaferesis.
Dosis 50 ml / Kg en 5 recambios hechos durante 10-14 días .Requiere personal entrenado y
cuiadados extremos con los accesos venosos.
Complicaciones: arritmias, alteraciones hidroelectrolíticas, hipocalcemia, infecciones,
reacciones alérgicas, alteraciones de la coagulación.
NIVEL DE EVIDENCIA I,RECOMENDACIÓN A.

Tanto la plasmaferesis como la inmunoglobulina son costosos sin embargo, su empleo esta
justificado porque dismuye ostensiblemente la estancia hospitalaria y previene secuelas
permanentes e incapacitantes.
Después de la segunda semana de enfermedad es indiferente si se usa inmunoglobulina o
plasmafereisis ya que el resultado es el mismo.
La adición de inmunoglobulina y plasmaferesis en estudios no ofrecieron ventajas
adicionales .NIVEL DE EVIDENCIA II RECOMENDACIÓN B.
Estudios con esteroides no mostraron ventajas y presentaron muchas complicaciones , por
lo tanto no se recomienda el uso de corticoides. NIVEL DE EVIDENCIA I
RECOMENDACIÓN E. (2,3).

Referencias:
1.American Academy of Neurology Meeting Año.2.002.
2.American Academy of Neurology .Practice HandbookAño 1.998. págs 306-307.
3.Consensos en Neurologia .Guías prácticas clínicas.Asociación Colombiana de
Neurología.Inmunoterpia en neurología.Dr Pablo Loranzana págs 20-22.Año 2.001
4.Guía Neurologica #2.Asociación Colombiana de Neurología.Dr Luism Miguel
Camacho.capitulo 12 págs 164-169. Año 2.000.
5.Peripheral Neuropathy.A practical approach to diagnosis and management .Drs Kenneth
C,Gorson.MD Allan Ropper.Lippincott Williams and Williams págs 64-85. Año 2.0001.
6. Therapy in neurologic disesase.Dr Jhonson Richard T.fifth edition. Mosby.págs 359-
362.Año 1.997.
7.www.medlink.org.Neurologic web.