EPILEPSIA EN PEDIATRIA

 La epilepsia es un padecimiento crónico

 Se presenta con frecuencia en las edades extremas en niños y ancianos. El 75% de los casos se
manifiesta antes de los 15 años.
 Es uno de los trastornos paroxísticos más comunes en la etapa de la infancia.

Crisis convulsivas

Es aquella manifestación transitoria de signos o síntomas debida a una actividad neuronal excesiva e
hipersincrónica en el cerebro. Las manifestaciones dependerán del área cortical afectada y de como se
propague la actividad eléctrica. Estas manifestaciones son fenómenos anormales bruscos y transitorios
como alteraciones de la conciencia motora, sensorial, autonómica, psicológica.

Epilepsia

Desorden cerebral crónico que se caracteriza por una predisposición a desarrollar crisis epilépticas, con una
serie de consecuencias neurobiológicas cognitivas, psicológicas y sociales. Se requiere por lo menos una
crisis epiléptica, y un factor de alto riesgo de recurrencia, sea perinatal, familiar o electroencefalográfico.

Las más comunes son las parciales o focales simples. Resultan secundarias a una lesión local, las
manifestaciones pueden ser motoras, sensitivas, autonómicas o psíquicas pero se preserva la conciencia.

Crisis parciales complejas se produce una alteración de la conciencia o desconexión del medio debido a que
la crisis es de inicio focal,

Crisis parciales secundariamente generalizadas son aquellas que inician como CPS o CPC pero que se
propagan de manera generalizada

En la crisis convulsiva generalizadas existe perdida de la conciencia, pueden ser mioclónicas, tónicas,
clónicas y tónico-clónicas.
Los síndromes convulsivos hacen referencia a un conjunto de características definitorias, como edad de
aparición de los síntomas, tipos de crisis, factores precipitantes, etiología, anormalidades neurológicas y
neuropsicológicas, pruebas genéticas, hallazgos electroencefalográficos y de neuroimagen. Se clasifican ya
sea idiopática, sintomática o criptogénica.

Diagnóstico

Las pruebas fundamentales de mayor uso en el diagnóstico son

 Examen general de sangre, orina y LCR

 Electrocardiograma
 Neuroimagen de cráneo: Anomalías estructurales y funcionales.
 Pruebas neuropsicológicas
 Electroencefalograma: Es el método diagnóstico que permite la evaluación de los potenciales
eléctricos generados por la actividad cerebral. Método diagnóstico más útil.

Síndromes epilépticos mas comunes

Síndromes epilépticos en edad neonatal

Crisis convulsivas neonatales sintomáticas: En el periodo neonatal, durante las primeras 6 h están
relacionados con alteraciones de la glicemia y los electrolitos. Entre las 6 a 24h de vida se asocian con
alteraciones hipóxico isquémicas, mientras que entre las 24 a 36h se encuentran vinculadas a niveles
elevados de bilirrubina. Después de este tiempo se asocian con alteraciones como errores innatos del
metabolismo o neuroinfecciones. Las manifestaciones clínicas y crisis convulsivas incluyen movimientos
orales, bucales, linguales, oculares y crisis convulsivas son focales o mioclónicas e incluso de tipo espasmos.
Diagnóstico clínico y estudios paraclínicos auxiliares. El EEG debe ser de preferencia interictal. En los niños se
requiere tratamiento farmacológico. (Baribituricos tipo fenobarbital,).

Convulsiones neonatales familiares benignas: Se presentan al segundo o tercer día de vida en 80% de los
casos. Son de origen idiopático y las crisis en general, son clónicas multifocales a veces con apnea y también
tónicas. Duración entre 1 y 3 minutos y repetitivas. Tienen un patrón de transmisión autonómico basado en
el locus en el cromosoma 20.

Síndrome de Ohtahara: Convulsiones de tipo tónico-espasmódicas sin predominio de horario, refractarias al

tratamiento, retraso psicomotor y mal pronóstico, presentan un trazado electroencefalográfico intercomicial
que se caracteriza por supresión y salva. El diagnóstico presuntivo es el EEG, característico de paroxismo
generalizado de polipuntas, asociado con brotes de supresión.

Síndromes epilépticos en el lactante

Epilepsia mioclónica benigna del lactante: Poco frecuente. Constituye 7% de las epilepsias mioclónicas. Se
caracteriza por presentar mioclónicas como único tipo de crisis. Se inician entre los 5 meses y 3 años de vida.
EEG: Trazado intercritico de vigilia es normal y en sueño las miclonias se correlacionan con paroxismos de
punta-polipunta-onda generalizada. Estudios de imagen normales. El valproato de magnesio es el fármaco
antiepiléptico de primera elección.

Síndrome de West: Síndrome generalizado criptogénico, sintomático o ambos. Se caracteriza por la triada
clásica: espasmos infantiles, deterioro psicomotor y patrón hipsarritmico en el EEG. Se inician entre los 3 y 7
meses de vida, pueden ser en flexión o extensión, simétricos o asimétricos y mixtos. El tratamiento de
elecciones la vigabatrina. El pronostico en general es malo.

Epilepsia mioclónica grave (Síndrome de Dravet): Forma indeterminada. Presenta crisis focales y
generalizadas. Se origina por una mutación en el gen SCN1A de la subunidad alfa 1 del canal de sodio
dependiente de voltaje. Las crisis dan comienzo antes de los 6 meses con convulsiones febriles, son clónicas,
de duración variable y a menudo presentan estados epilépticos. A partir del segundo o tercer año de vida
aparecen las mioclonías de una intensidad variable y frecuente. El EEG es normal hasta los dos años, a partir
de esta etapa se observan descargas de punta-onda o polipunta-onda generalizadas. El valproato de
magnesio y el fenobarbital en ocasiones disminuyen la frecuencia de la crisis. Pronostico desfavorable

Síndromes epilépticos del preescolar y escolar

Ausencia de la infancia: Se inicia entre los 3 y los 12 años de edad, con una relación 2:1 a favor del sexo
femenino. La crisis tiene una duración de 5 a 15 segundos, con periodos breves de pérdida de conciencia,
movimientos oculares y parpadeo. Si se acompaña de crisis generalizada tónico-clónicas son de mal
pronóstico y en general son resistentes al tratamiento. Ácido valproico es el tratamiento de primera
elección.

Síndrome de Lennox-Gastaut: Se inicia entre el año 1 y el 14 de edad. La triada característica consiste en

crisis de diversos tipos, la más frecuente es la atónica. Se acompaña de crisis parciales, tónico-axiales,
mioclónicas, ausencias atípicas y tónico clónicas con retraso mental. El tratamiento es a base de politerapia.
El EEG presenta complejos de punta onda lenta de 1.5 a 2 Hz dentro de un ritmo de fondo desorganizado.

Epilepsia con foco centrotemporal: Etiología idiopática. Manifiestan amplia heterogenicidad genética. Las
crisis tienen lugar de modo habitual durante el sueño, son motoras, comienzas a menudo en la región
orofacial con sonidos guturales, pueden extenderse al brazo y hemicuerpo con posible generalización
secundaria. El pronóstico es favorable con remisión en la adolescencia

Afasia epiléptica adquirida (Síndrome Landau-Kleffner): Se inicia entre los 2 y 8 años, pero es poco
frecuente. Aparición en EEG en sueño de punta onda continua, en la zona temporal. Se produce una agnosia
auditiva y pérdida de lenguaje verbal de manera secundaria. Puede manifestarse crisis convulsiva en 60% de
los niños y remitir en edad adulta. El ACTH es eficaz asi como la corticoterapia. Evolución favorable

Síndromes epilépticos de la adolescencia

Epilepsia con crisis tónico clónicas al despertar (Gran mal): Incidencia entre los 15 y 17 años. Etiología
idiopática con factor genético. Las crisis tónico-clónicas generalizadas con mayor frecuencia se presentan en
el despertar matutino y en la siesta. EEG: Complejos punta-onda irregular con frecuente fotosensibilidad.
Pronóstico favorable. Y tratamiento de elección valproato.

Epilepsia mioclónica juvenil: El inicio se da entre los 12 y 18 años. Las mioclonías son las más comunes de
predominio en extremidades superiores. EEG: Actividad de base normal con paroxismos generalizados punta
onda y poli punta onda de 3 a 5 Hz. El valproato es el fármaco de elección.

TRATAMIENTO

Objetivo: Aumentar la calidad de vida del paciente y mejorar control de las crisis convulsivas con lo menos
posible de efectos secundarios.

 En la elección del fármaco se debe tomar en cuenta el tipo de epilepsia, edad, peso, comorbilidades
y tratamiento concomitante.
 El ácido valproico se considera de elección en las crisis generalizadas
 Carbamazepina, lamotrigina y oxcarbazepina son consideradas de elección en crisis focales.
 Se mantiene el tratamiento durante al menos dos años en los pacientes, mientras estén libres de
crisis