¿Qué es la mioclonía?

Las mioclonías son contracciones breves en forma de sacudidas de un músculo o un

grupo de músculos. El diagnóstico es clínico y a veces es confirmado con pruebas
electromiográficas. El tratamiento incluye la corrección de las causas reversibles y,
cuando sea necesario, fármacos orales para aliviar los síntomas.

Las mioclonías pueden ser

 Focal

 Segmentarias (áreas contiguas)

 Multifocales (áreas no contiguas)

 Generalizada

Pueden ser fisiológicas o patológicas.

Las mioclonías fisiológicas pueden suceder cuando una persona se queda dormida y

durante las primeras fases del sueño (denominadas mioclonías hípnicas). Las mioclonías
hípnicas pueden ser focales, multifocales, segmentarias o generalizadas y pueden
parecerse a una reacción de sobresalto. Otro tipo de mioclonías fisiológicas es el hipo
(mioclonías diafragmáticas).
Las mioclonías patológicas pueden ser el resultado de distintos trastornos y de
fármacos (ver Causas de mioclonías ). Las causas más comunes son
 Hipoxia

 Toxicidad del fármaco

 Trastornos metabólicos

Otras causas incluyen los trastornos degenerativos que afectan los ganglios basales y
algunas demencias.

TABLA

Causas de mioclonías
Clasificación de mioclonía
La mioclonía se puede clasificar según el sitio de origen de la siguiente manera:

 Cortical: este tipo de mioclonía se asocia con daño de la corteza cerebral o

epilepsia. Los estímulos visuales o el contacto físico pueden desencadenar
sacudidas mioclónicas, que pueden causar anomalías en un EEG (p. ej., descargas
epileptiformes focales o generalizadas de espiga y onda o poliespigas y ondas,
potenciales evocados somatosensoriales gigantes). Las sacudidas mioclónicas
pueden ser menos evidentes en reposo pero se agravan durante la acción motora.
 Subcortical: Este tipo de mioclono se asocia con trastornos que afectan a los
ganglios basales. Es similar al mioclono cortical. Sin embargo, no hay anomalías
EEG o potenciales evocados somatosensitivos gigantes, y los estímulos visuales
fóticos no son un desencadenante.
 Reticular: se cree que este tipo de mioclonía se origina en el tronco encefálico.
Es similar a la hiperexplexia (hipertonía y una reacción de sobresalto exagerada).
Pero en la mioclonía reticular, a diferencia de la hiperexplexia, la mioclonía ocurre
con frecuencia espontáneamente y es más probable que se desencadene al tocar
llos miembros distales en lugar de la cabeza, la cara y/o el tórax superior. La
mioclonía reticular también puede ser desencadenada por el movimiento. Las
sacudidas mioclónicas generalmente afectan a todo el cuerpo, y los músculos de
ambos lados del cuerpo se ven comprometidos simultáneamente.
 Periférico: este tipo de mioclonía se debe al daño de los nervios periféricos, las
raíces nerviosas o los plexos. Se caracteriza por contracciones espasmódicas
rítmicas o semirrítmicas. El espasmo hemifacial  es un ejemplo de mioclonía
periférica.
Se considera que la clasificación de las mioclonías según el lugar de origen es la más útil
al elegir el tratamiento más efectivo.

Signos y síntomas
Las mioclonías pueden variar en amplitud, frecuencia y distribución.

Las sacudidas musculares pueden aparecer de forma espontánea o ser inducidas por un
estímulo (p. ej., un ruido intenso, el movimiento, la luz, la amenaza visual).

Las mioclonías que aparecen cuando los pacientes son sobresaltados bruscamente
(mioclonías del sobresalto) pueden representar un síntoma temprano de la enfermedad
de Creutzfeldt-Jacob.
Las mioclonías debidas a un traumatismo de cráneo grave o a una lesión encefálica
hipoxicoisquémica pueden empeorar con los movimientos voluntarios (mioclonías de
acción) o pueden aparecer de forma espontánea cuando el movimiento está limitado a
causa de la lesión.

Las mioclonías debidas a alteraciones metabólicas pueden ser multifocales, asimétricas

e inducidas por el estímulo; suelen afectar los músculos del rostro o de las
extremidades proximales. Si el trastorno persiste, pueden aparecer sacudidas
mioclónicas generalizadas y, finalmente, convulsiones.

Diagnóstico

 Evaluación clínica

El diagnóstico de la mioclonía es clínico. Los estudios se realizan sobre la base de las

causas que se sospechan clínicamente.

 Corrección de la alteración metabólica u otra causa si es posible

 Detener o reducir la dosis del fármaco causal

 Tratamiento farmacológico para aliviar los síntomas

El tratamiento de la mioclonía comienza con la corrección de los trastornos metabólicos

subyacentes u otras causas si son corregibles. Si un medicamento es la causa
sospechosa, el fármaco se debe interrumpir o se reduce la dosis.

Para aliviar los síntomas, muchas veces es eficaz administrar 0,5 a 2 mg

de clonazepam VO 3 veces al día. Puede ser eficaz también 250 a 500 mg de valproato
VO 2 veces al día o 250 a 500 mg de levetiracetam VO 1 vez al día; pocas veces ayudan
otros anticonvulsivos. Puede ser necesario reducir las dosis de clonazepam o de
valproato en los ancianos.
El sitio de origen para la mioclonía puede ayudar a guiar el tratamiento. Por ejemplo,
valproato, levetiracetam y piracetam tienden a ser eficaces en la mioclonía cortical pero
ineficaces en otros tipos de mioclonía. El clonazepam puede ser eficaz en todos los tipos
de mioclonía. En algunas situaciones se requiere una combinación de fármacos.
Muchos tipos de mioclonías responden al precursor de la serotonina 5-hidroxitriptofano
(al inicio, 25 mg VO 4 veces al día, aumentados hasta 150 a 250 mg VO 4 veces al dia),
que deben utilizarse con el inhibidor de la descarboxilasa oral carbidopa (50 mg cada
mañana y 25 mg por la noche o 50 mg cada noche y 25 mg al acostarse).
Conceptos clave
 Las mioclonías son contracciones musculares breves en forma de sacudidas
que pueden variar en gravedad y distribución.

 Las mioclonías pueden ser fisiológicas (p. ej., hipo, contracciones

musculares relacionadas con el sueño) o secundarias a diversos trastornos
cerebrales, trastornos sistémicos o fármacos.

 Si un trastorno metabólico es la causa, corregirlo, y cuando sea necesario,

dar medicamentos (p. ej., clonazepam, valproato, levetiracetam) para aliviar
los síntomas.