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Enfermedades Ampollares de La Cavidad Oral. P É Nfigos. Penfigoides. Eritema Multiforme
Enfermedades Ampollares de La Cavidad Oral. P É Nfigos. Penfigoides. Eritema Multiforme
ENFERMEDADES
ENFERMEDADES AMPOLLARES
AMPOLLARES DEDE LA
LA CAVIDAD
CAVIDAD ORAL.
ORAL.
P ÉNFIGOS. PENFIGOIDES.
PÉNFIGOS. PENFIGOIDES. ERITEMA
ERITEMA MULTIFORME.
MULTIFORME.
Orienta
Orienta el
el diagn óstico
diagnóstico
No
No excluye
excluye lala biopsia
biopsia
C élulas acantol
Células íticas, ccélulas
acantolíticas, élulas de
de
Tzanck
Tzanck.. C élulas de
Células de forma
forma redondeada
redondeada
con
con un
un borde
borde desflecado
desflecado comocomo
consecuencia
consecuencia de de la
la lesión
lesión
desmos ómica
desmosómica
HISTOPATOLOGÍA
HISTOPATOLOGÍA
Edema
Edema intercelular
intercelular
Perdida
Perdida de de los
los contactos
contactos intercelulares
intercelulares
en
en los
los estratos
estratos suprabasales
suprabasales del
del
espinoso.
espinoso.
Ampolla
Ampolla intraepitelial
intraepitelial con
con acantolisis
acantolisis
En
En el
el interior
interior de
de lala ampolla
ampolla aparecen
aparecen
ccélulas
élulas acantol íticas
acantolíticas
INMUNOHISTOQUÍMICA
INMUNOHISTOQUÍMICA
IF
IF directa:
directa: Patr ón reticular
Patrón reticular aa nivel
nivel del
del
estrato
estrato espinoso
espinoso debido
debido alal deposito
deposito de de
IgG,
IgG, IgM,
IgM, C3,
C3, fibrin ógeno.
fibrinógeno.
IF
IF indirecta:
indirecta: Detecta
Detecta en en el
el 80 -90% de
80-90% de
los
los casos
casos Ac
Ac circulantes
circulantes contra
contra lala
sustancia
sustancia intercelular.
intercelular. Dif ícil en
Difícil en
enfermedad
enfermedad localizada
localizada en
en cavidad
cavidad oral
oral
oo en
en tratamiento.
tratamiento.
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
Casos
Casos iniciales
iniciales localizados,
localizados, menos
menos agresivos
agresivos
yy localizados
localizados ssólo
ólo en
en boca
boca emplearemos
emplearemos
prednisona
prednisona 40mg/d
40mg/día ía (vo)
(vo) durante
durante 66-10
-10
semanas.
semanas. Seg ún controlamos
Según controlamos laslas lesiones
lesiones 30
30
mg/d
mg/díaía dos
dos semanas,
semanas, 25mg/d
25mg/díaía otras
otras dos
dos
semanas
semanas yy 40mg
40mg ad ías alternos.
adías alternos.
Acetonido
Acetonido de de triamcinolona
triamcinolona 0.1%,
0.1%,
fluocinolona
fluocinolona 0.05%,
0.05%, propionato
propionato de de clobetasol
clobetasol
0.05% -0.1%.
0.05%-0.1%.
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
Casos
Casos graves
graves dede ppénfigo:
énfigo: Prednisona
Prednisona
oral
oral dosis
dosis de
de 11-3
-3 mg/kg/d ía. Se
mg/kg/día. Se puede
puede
asociar
asociar azatioprina
azatioprina 1.5mg/kg/d
1.5mg/kg/díaía oo
metotrexato.
metotrexato.
Tras
Tras la
la remisi ón, mantenimiento
remisión, mantenimiento con con
prednisona
prednisona.. 0.5
0.5 mg/Kg
mg/Kg cada
cada dos
dos ddías.
ías.
Ciclofosfamida
Ciclofosfamida yy dexametasona,
dexametasona, (iv).(iv).
Micofenolato
Micofenolato de de mofetilo
mofetilo 22-3
-3 gr.
gr. ddía.
ía.
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
Plasmaf éresis
Plasmaféresis
Inmunoglobulinas
Inmunoglobulinas
Ac
Ac monoclonales
monoclonales anti
anti CD
CD 20
20
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
Higiene
Higiene oral
oral
Analg ésicos yy antis
Analgésicos épticos
antisépticos
Dieta
Dieta blanda,
blanda, lidoca ína viscosa.
lidocaína viscosa.
EVOLUCI ÓN Y
EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO
PRONÓSTICO
Edad
Edad por
por encima
encima de de los
los 50
50 a.
a.
Extensi ón de
Extensión de las
las lesiones.
lesiones.
Grado
Grado de
de actividad
actividad antes
antes dede medicaci ón.
medicación.
Mayor
Mayor oo menor
menor dosis
dosis de de corticoides
corticoides para
para
controlar
controlar las
las lesiones.
lesiones.
10%
10% mueren.
mueren. 40% 40% no no presentan
presentan lesiones
lesiones tras
tras
tratamiento.
tratamiento. 20%
20% remisi
remisiónón pero
pero con
con dosis
dosis
bajas
bajas de
de corticoides.
corticoides. 30% 30% reactivaciones
reactivaciones yy
remisiones.
remisiones.
P ÉNFIGO PARANEOPL
PÉNFIGO ÁSICO
PARANEOPLÁSICO
Menos
Menos frecuente
frecuente que
que el
el ppénfigo
énfigo vulgar
vulgar
Intensidad
Intensidad de
de sus
sus manifestaciones
manifestaciones en en
cavidad
cavidad oral.
oral.
Severa
Severa afectaci ón oral,
afectación oral, estomatitis.
estomatitis.
Lesiones
Lesiones polimorfas
polimorfas cut áneas, tronco,
cutáneas, tronco,
extremidades,
extremidades, palmas
palmas yy plantas
plantas en
en
paciente
paciente con
con neoplasia.
neoplasia.
P ÉNFIGO PARANEOPL
PÉNFIGO ÁSICO
PARANEOPLÁSICO
Severa
Severa afectaci ón oral
afectación oral yy cutánea
cutánea
polimorfa,
polimorfa, neoplasia
neoplasia interna,
interna,
anticuerpos
anticuerpos determinados
determinados por por
inmunoprecipitaci
inmunoprecipitación. ón.
Patr ón histol
Patrón ógico de
histológico de acantolisis,
acantolisis, IFD
IFD
mostrando
mostrando dep ósito de
depósito de IgG
IgG marcando
marcando
los
los espacios
espacios intercelulares
intercelulares yy lala zona
zona de
de
la
la Mb
Mb yy los
los Ac
Ac sséricos
éricos por
por IFI.
IFI.
P ÉNFIGO PARANEOPL
PÉNFIGO ÁSICO
PARANEOPLÁSICO
Asociado
Asociado aa neoplasias
neoplasias hematol ógicas,
hematológicas,
linfomas
linfomas nono Hodgkin,
Hodgkin, leucemias
leucemias
linfocitarias
linfocitarias cr ónicas.
crónicas.
P ÉNFIGO VEGETANTE
PÉNFIGO VEGETANTE
Variante
Variante del
del ppénfigo
énfigo vulgar
vulgar
50%
50% sese desarrollan
desarrollan enen cavidad
cavidad oral
oral
Formaciones
Formaciones vegetantes
vegetantes sobre
sobre
superficies
superficies erosivas
erosivas una
una vez
vez rotas
rotas las
las
ampollas.
ampollas.
Á reas blancas
Áreas blancas vegetantes
vegetantes
Ap.
Ap. Igual
Igual que
que el
el vulgar
vulgar pero
pero con
con la
la
presencia
presencia dede microabscesos.
microabscesos.
PENFIGOIDES
PENFIGOIDES
BULLOSO
BULLOSO
CICATRIZAL.
CICATRIZAL. Penfigoide
Penfigoide benigno
benigno de
de las
las
mucosas.
mucosas. Dermatitis
Dermatitis mucosinequiante
mucosinequiante
de
de Lortat
Lortat-- Jacob.
Jacob.
PENFIGOIDES
PENFIGOIDES
Enfermedad
Enfermedad autoinmune.
autoinmune.
Reacci
Reacciónón frente
frente alal mismo
mismo ant ígeno
antígeno
El
El lugar
lugar yy la
la frecuencia
frecuencia dede las
las
reacciones
reacciones dentro
dentro del
del complejo
complejo basal
basal
ser ían diferentes
serían diferentes en en el
el PB
PB yy el
el PC
PC lo
lo
que
que explica
explica la la distinta
distinta cl ínica.
clínica.
PB
PB afecta
afecta piel,
piel, PC,
PC, boca,
boca, ojos,
ojos, otras
otras
mucosas
mucosas
PENFIGOIDES
PENFIGOIDES
Evoluciona
Evoluciona con
con la
la formación de
formación de
ampollas
ampollas subepiteliales.
subepiteliales.
Edad
Edad adulta
adulta 60-70 a.
60-70 a.
Más frecuente
Más frecuente enen mujeres.
mujeres.
PENFIGOIDE
PENFIGOIDE CICATRIZAL
CICATRIZAL
Inicio
Inicio con
con aparici ón de
aparición de ampollas
ampollas en en
mucosa
mucosa oral
oral y/u
y/u ocular
ocular
Mucosa
Mucosa oral.
oral. Enc ías, mucosas
Encías, mucosas yugales,
yugales,
paladar.
paladar. Menos
Menos extensas
extensas que
que enen el
el
ppénfigo
énfigo yy m ás resistentes
más resistentes aa la
la rotura
rotura
Gingivitis
Gingivitis descamativa
descamativa (eritema
(eritema
brillante)
brillante)
Curso
Curso lento
lento yy progresivo
progresivo
PENFIGOIDE
PENFIGOIDE CICATRIZAL
CICATRIZAL
La
La cl ínica aparece
clínica aparece cuando
cuando sese rompe
rompe la
la
ampolla.
ampolla.
Mucosa
Mucosa ocular.
ocular. Secuelas
Secuelas fibrosantes.
fibrosantes.
Mucosa
Mucosa oral
oral es
es raro
raro bridas.
bridas.
Afectaci
Afectaciónón de
de otras
otras mucosas,
mucosas, faringe,
faringe,
laringe,
laringe, genital.
genital.
PENFIGOIDE
PENFIGOIDE BULLOSO
BULLOSO
Afecta
Afecta sobre
sobre todo
todo aa la
la piel:
piel: Cuero
Cuero
cabelludo,
cabelludo, ingles,
ingles, axilas,
axilas, muslos.
muslos.
Ampollas
Ampollas grandes
grandes yy tensas
tensas sobre
sobre piel
piel
sana
sana oo base
base eritematosa.
eritematosa.
Lesiones
Lesiones orales
orales son
son muy
muy raras.
raras.
DIAGNÓSTICO
DIAGNÓSTICO
Cl ínica
Clínica
Histopatolog
Histopatología. ía. Ampolla
Ampolla subepitelial.
subepitelial.
I.directa:
I.directa: En
En piel
piel yy mucosas
mucosas patr ón de
patrón de
fijaci ón lineal
fijación lineal que
que sigue
sigue la
la MB.
MB. Positivo
Positivo
para
para IgG,
IgG, yy menos
menos para
para C3,
C3, IgM,
IgM, IgA.
IgA.
I.indirecta:
I.indirecta: PC.
PC. Positividad
Positividad para
para la
la IgG
IgG
en
en porcentaje
porcentaje limitado.
limitado. PB.
PB. Siempre
Siempre
positivo.
positivo.
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
Tratamiento
Tratamiento general:
general: Corticoides
Corticoides
sistémicos prednisona,
sistémicos prednisona, 11-2
-2 mg/Kg/d
mg/Kg/día ía
asociado
asociado aa ciclofosfamida
ciclofosfamida 11-2
-2
mg/Kg./d ía.
mg/Kg./día.
Si
Si no
no hay
hay respuesta:
respuesta: Dapsona
Dapsona 50 -200
50-200
mg.
mg. Azatioprina
Azatioprina 50 -100 mg/d
50-100 ía ++
mg/día
prednisona.
prednisona.
Cavidad
Cavidad oral:
oral: Fluocinolona
Fluocinolona alal 0.05%
0.05% enen
orabase
orabase 33-4
-4 veces
veces ddía,
ía, Propionato
Propionato de de
clobetasol
clobetasol 0.05%.
0.05%.
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
Talidomida
Talidomida 100
100 mg/d ía.
mg/día.
Nicotinamida
Nicotinamida m ás tetraciclina.
más tetraciclina.
OTRAS
OTRAS ENFERMEDADES
ENFERMEDADES
Eritema
Eritema multiforme
multiforme
Dermatosis
Dermatosis IgA
IgA lineal
lineal
Dermatitis
Dermatitis herpetiforme
herpetiforme
Epidermolisis
Epidermolisis ampollar
ampollar
ERITEMA
ERITEMA MULTIFORME
MULTIFORME
Enfermedad
Enfermedad aguda
aguda dede piel
piel yy mucosas.
mucosas.
Lesiones
Lesiones cut áneas eritematosas
cutáneas eritematosas de de
varios
varios tipos
tipos y/o
y/o mucosas
mucosas vesiculo
vesiculo--
ampollares.
ampollares.
JJóvenes,
óvenes, varones,
varones, enen las
las tres
tres primeras
primeras
ddécadas
écadas dede la
la vida.
vida.
Formas.
Formas. EMEM menor
menor yy mayor.
mayor. Sd Sd
Stevens -Johnson. Necr
Stevens-Johnson. ólisis
Necrólisis
epid érmica ttóxica.
epidérmica óxica.
ERITEMA
ERITEMA MULTIFORME
MULTIFORME
Vinculado
Vinculado aa factores
factores predisponentes,
predisponentes,
VHS
VHS adenovirus,
adenovirus, micoplasma,
micoplasma, VEB,
VEB,
ffármacos.
ármacos.
Dep ósitos de
Depósitos de inmunocomplejos
inmunocomplejos enen el
el
endotelio
endotelio de de la
la microvasculatura
microvasculatura de
de la
la
piel
piel yy de
de las
las mucosas.
mucosas.
ERITEMA
ERITEMA MULTIFORME
MULTIFORME
Forma
Forma minor:
minor: Corresponde
Corresponde al al 80%
80% de
de
los
los casos.
casos.
22ª-4ª
ª-4ª ddécada
écada de
de la
la vida.
vida. VHS.
VHS.
S íntomas inespec
Síntomas íficos previos.
inespecíficos previos.
Erupci
Erupciónón bilateral
bilateral yy sim étrica que
simétrica que se
se
desarrolla
desarrolla enen un
un periodo
periodo de de unos
unos tres
tres
ddías
ías se
se distribuye
distribuye por
por lala cara
cara yy
superficies
superficies dede extensi
extensión ón dede manos,
manos,
pies,
pies, codos
codos yy rodillas.
rodillas.
ERITEMA
ERITEMA MULTIFORME
MULTIFORME
Lesiones
Lesiones en en diana
diana oo escarapela
escarapela de de
menos
menos de de 33 mm
mm dede di ámetro afectando
diámetro afectando
menos
menos del del 10%
10% de
de superficie
superficie corporal.
corporal.
Nikolsky
Nikolsky negativo.
negativo.
Afectaci
Afectación ón m ínima oo inexistente
mínima inexistente dede las
las
mucosas
mucosas en en forma
forma de
de m ácula oo
mácula
erosiones
erosiones superficiales
superficiales de
de la
la mucosa
mucosa
oral
oral yy los
los labios.
labios.
ERITEMA
ERITEMA MULTIFORME
MULTIFORME
Forma
Forma mayor:
mayor: lesiones
lesiones agudas
agudas
recurrentes
recurrentes oo no,
no, autolimitadas,
autolimitadas, curan
curan
en
en 22-3
-3 semanas
semanas sinsin dejar
dejar secuelas
secuelas pero
pero
pueden
pueden producir
producir nuevos
nuevos brotes.
brotes.
Lesiones
Lesiones cut áneas iguales
cutáneas iguales aa forma
forma
minor
minor aunque
aunque m ás extensas.
más extensas.
Afectaci ón de
Afectación de una
una oo m ás mucosas,
más mucosas, 40 40--
60%
60% tienen
tienen lesiones
lesiones orales
orales ..
ERITEMA
ERITEMA MULTIFORME
MULTIFORME
Localizaci ón ttípica
Localización ípica enen parte
parte anterior
anterior dede la
la
cavidad
cavidad oral,
oral, siendo
siendo infrecuente
infrecuente la la afectaci ón
afectación
gingival.
gingival.
Cl ínicamente las
Clínicamente las lesiones
lesiones var ían,
varían,
eritematosas
eritematosas,, m áculas hiper
máculas émicas, ppápulas
hiperémicas, ápulas
oo ves ículas-ampollas, erosiones
vesículas-ampollas, erosiones
superficiales
superficiales cubiertas
cubiertas por por
pseudomembranas
pseudomembranas de de fibrina,
fibrina, erosiones
erosiones yy
costras
costras serohem áticas en
serohemáticas en labios.
labios.
ERITEMA
ERITEMA MULTIFORME
MULTIFORME
Las
Las lesiones
lesiones mucosas
mucosas pueden
pueden
preceder,
preceder, aparecer
aparecer simult áneamente oo
simultáneamente
posteriormente
posteriormente aa las
las lesiones
lesiones en
en piel
piel yy
curan
curan sin
sin dejar
dejar cicatriz.
cicatriz.
ERITEMA
ERITEMA MULTIFORME
MULTIFORME
Sd
Sd Stevens -Johson: Se
Stevens-Johson: Se diferencian
diferencian dede
la
la anteriores
anteriores por
por la
la importante
importante
afectaci ón del
afectación del estado
estado general
general yy
car ácter extenso
carácter extenso yy ampolloso
ampolloso dede las
las
lesiones
lesiones cut áneas.
cutáneas.
El
El cuadro
cuadro cut áneo-mucoso se
cutáneo-mucoso se
acompa
acompaña ña de
de fiebre
fiebre yy manifestaciones
manifestaciones
viscerales,
viscerales, lesiones
lesiones oculares
oculares
importantes.
importantes.
ERITEMA
ERITEMA MULTIFORME
MULTIFORME
Afectaci ón de
Afectación de una
una oo m ás mucosas,
más mucosas,
oral,
oral, ocular,
ocular, genital,
genital, nasal,
nasal, con
con
secuelas
secuelas cicatriciales.
cicatriciales.
Afectaci ón ttípica
Afectación ípica de
de la
la mucosa
mucosa bucal
bucal yy
el
el paladar
paladar con
con ampollas
ampollas yy úúlceras
lceras
profundas
profundas cubiertas
cubiertas de de
pseudomembranas,
pseudomembranas, bermell ón con
bermellón con
abundantes
abundantes erosiones
erosiones yy costras
costras
serohem áticas.
serohemáticas.
ERITEMA
ERITEMA MULTIFORME
MULTIFORME
En
En sd
sd de
de Lyell
Lyell grandes
grandes ampollas
ampollas con
con
desprendimiento
desprendimiento epid érmico,
epidérmico,
afectaci ón de
afectación de pulm ón, hhígado
pulmón, ígado yy
riñones.
riñones.
Amplias
Amplias zonas
zonas sin
sin revestimiento
revestimiento
cutáneo.
cutáneo.
Afectaci ón de
Afectación de mucosas.
mucosas. Sobre
Sobre todo
todo
ocular
ocular genital,
genital, oral.
oral.
Pron óstico muy
Pronóstico muy grave
grave 25 -75%
25-75%
mortalidad.
mortalidad.
ERITEMA
ERITEMA MULTIFORME
MULTIFORME
SSJ
SSJ yy NET
NET reacciones
reacciones adversas
adversas aa
ffármacos.
ármacos. Sulfamidas,
Sulfamidas,
anticonvulsivantes,
anticonvulsivantes, antiinflamatorios
antiinflamatorios
del
del grupo
grupo oxicam,alopurinol.
oxicam,alopurinol.
ERITEMA
ERITEMA MULTIFORME
MULTIFORME
Tratamiento
Tratamiento sintom ático en
sintomático en casos
casos
leves.
leves.
En
En casos
casos moderados -graves,
moderados-graves,
corticoides
corticoides sist émicos (30
sistémicos -50mg/día de
(30-50mg/día de
prednisona).
prednisona).
Sd
Sd de
de Lyell
Lyell yy Stevens -Johnson, ingreso
Stevens-Johnson, ingreso
hospitalario,
hospitalario, control
control hidroelectrolítico yy
hidroelectrolítico
funci ón renal.
función renal.
DERMATOSIS
DERMATOSIS IgA
IgA LINEAL
LINEAL
Afecta
Afecta sobre
sobre todo
todo aa piel.
piel.
Dos
Dos formas
formas adultos
adultos 6060 a.
a. Ni ños 10
Niños 10 a.
a.
Erupci ón ampollar
Erupción ampollar en en parte
parte inferior
inferior del
del
tronco,
tronco, nalgas,
nalgas, muslos,
muslos, genitales.
genitales.
Deposito
Deposito lineal
lineal de
de IgA
IgA en
en membrana
membrana
basal.
basal. Ampolla
Ampolla subepidermica.
subepidermica.
Lesiones
Lesiones orales
orales similares
similares alal Pc.
Pc.
DERMATITIS
DERMATITIS HERPETIFORME
HERPETIFORME
Manifestaciones
Manifestaciones cut áneas, intensa
cutáneas, intensa eru
eru--
ci ón vers
ción ículo-ampollar muy
versículo-ampollar muy
pruriginosa
pruriginosa sobre
sobre ááreas
reas eritematosas.
eritematosas.
Lesiones
Lesiones orales
orales son
son escasas
escasas
Enteropat
Enteropatíaía por
por gluten
gluten yy deposito
deposito dede
IgA
IgA yy C3
C3 en
en piel
piel cl ínicamente sana.
clínicamente sana.
Tratamiento
Tratamiento concon sulfonas.
sulfonas.
EPIDERMOLISIS
EPIDERMOLISIS AMPOLLAR
AMPOLLAR
Grupo
Grupo de de trastornos
trastornos determinados
determinados
gen éticamente, caracterizados
genéticamente, caracterizados porpor la
la
formaci
formaciónón dede ampollas
ampollas enen la
la piel
piel yy
mucosas.
mucosas.
Mucosa
Mucosa de de la
la boca
boca yy esófago. Caries.
esófago. Caries.
Las
Las ampollas
ampollas pueden
pueden ser
ser provocadas
provocadas
por
por peque ños traumas
pequeños traumas
(mecanoampollosas).
(mecanoampollosas).
Ampolla
Ampolla subepitelial.
subepitelial. Deposito
Deposito de de IgG
IgG yy
C3
C3 en
en la
la membrana
membrana basalbasal
TERMINOLOGIA
Aftas de Bednar
Aftas de Riga -Frede
Riga-Frede
Fiebre aftosa
Aftas recidivantes
Aftoides
DEFINICIÓN
DEFINICIÓN
Hipócrates (460
Hipócrates -370 a.c.)
(460-370 a.c.)
Arder,
Arder, quemar
quemar (del
(del griego
griego Aphtay
Aphtay,, en
en lat ín
latín
Aphta )
Aphta)
Mickulicz
Mickulicz yy Kummel
Kummel (1898)
(1898)
EARMi
EARMi
Aftas
Aftas verdaderas vulgares::““Pérdida
verdaderas oo vulgares Pérdida de de
sustancia
sustancia dede localizaci ón mucosa
localización mucosa (oral
(oral oo
genital),
genital), de
de aparici ón ssúbita,
aparición úbita, inicialmente
inicialmente
necr ótica, que
necrótica, que produce
produce dolor
dolor quemante
quemante yy que
que
tienen
tienen un
un car ácter recurrente
carácter recurrente oo recidivante
recidivante” ”
Grinspan
Grinspan (1975)
(1975)
Aftoides
Aftoides: :Ú lceras generalmente
Úlceras generalmente producidas
producidas por
por
virus
virus
Aftosis
Aftosis:: Procesos
Procesos sist émicos que
sistémicos que cursan
cursan con
con
aftas
aftas
EPIDEMIOLOG ÍA
EPIDEMIOLOGÍA
20.000
20.000 adolescentes
adolescentes yy adultos
adultos 15 -24 aaños
15-24 ños suecos
suecos
–– 15%
15% Herpes
Herpes labial
labial recurrente
recurrente
–– 27%
27% EAR
EAR
Kleinman
Kleinman DV,
DV, Swango
Swango PA,
PA, Pindborg JJ: Epidemiology
Epidemiology of
of oral
oral mucosal
mucosal
lesions in United States schoolchildren
schoolchildren:: 1986-87
1986-87
Community Dent Oral Epidemiol 1994; 22:243 -53
22:243-53
CLASIFICACION
Lehner
Lehner (1968)
(1968)
Cooke
Cooke (1969)
(1969)
Cohen
Cohen (1978)
(1978)
Powell
Powell (1983)
(1983)
EARMi
Tama
Tamaño ño < 1 cm
NNºº 11-5
-5 lesiones
Curan en 10 -14 d
10-14 ías sin secuelas
días
Mucosa labial y bucal
33-4
-4 episodios al aaño ño
80%
EARMa
10 %
N
Nºº 11-10
-10
Tama
Tamaño ño 11-3
-3 cm
Labio, paladar blando e istmo de fauces
Persisten unas 6 semanas y dejan cicatrices
Curso cr ónico durante 20 aaños
crónico ños o más desde la
más
pubertad
Muy dolorosas
AFTAS O ULCERAS
HERPETIFORMES
10
10 %%
N
Nºº 50 -100 oo m
50-100 ás
más
Tama
Tamaño ño 11-2
-2 mm
mm
Cicatrizaci
Cicatrizaciónón 77-10
-10 ddías
ías
Cualquier
Cualquier zona
zona de
de lala mucosa
mucosa oral
oral
Predilecci
Predilecciónón por
por el
el sexo
sexo femenino
femenino
Mayor
Mayor nnúmero
úmero de de recurrencias
recurrencias
CARACTER ÍSTICAS DE LOS
CARACTERÍSTICAS
DIFERENTES TIPOS DE EAR
EARMi
EARMi EARMa
EARMa UH
UH
SEXO
SEXO M=H
M=H M=H
M=H M>H(?)
M>H(?)
EDAD
EDAD DEDE 10-19
10-19 10-19
10-19 20-29
20-29
INSTAURACIÓN
INSTAURACIÓN
NUMERO
NUMERO DE DE 1-5
1-5 1-10
1-10 10-100
10-100
ULCERAS
ULCERAS
TAMAÑO
TAMAÑO DE DE LAS
LAS <10
<10 >10
>10 1-2*
1-2*
ULCERAS
ULCERAS (mm)(mm)
DURACIÓN
DURACIÓN 4-14
4-14 >30
>30 >30
>30
(días)
(días)
TASAS
TASAS DE DE RECI-
RECI- 1-4
1-4 <mensual
<mensual <mensual
<mensual
DIVA
DIVA (meses)
(meses)
LOCALIZACIÓN
LOCALIZACIÓN labios,
labios, mejilla,
mejilla, labios,
labios, mejilla,
mejilla, labios,
labios, mejilla,
mejilla,
lengua
lengua lengua, paladar,
lengua, paladar, lengua, paladar,
lengua, paladar,
faringe
faringe faringe,
faringe, encía,
encía, suelo
suelo
de
de boca
boca
CICATRICES
CICATRICES infrecuentes
infrecuentes infrecuentes
infrecuentes pueden
pueden aparecer
aparecer
después
después de la
de la fusión
fusión
de
de las
las úlceras
úlceras
** Puede
Puede ser
ser mayor
mayor si
si existe
existe fusión
fusión de
de úlceras
úlceras
ETIOPATOGENIA
ETIOPATOGENIA
Historia Reacciones
Reacciones al érgicas
alérgicas
Historia familiar
familiar aa ciertos
Alteraciones ciertos alimentos
alimentos
Alteraciones Traumas
inmunol ógicas
inmunológicas Traumas mucosos
mucosos
orales
orales
Etiolog ía viral
Etiología viral Tabaco
Tabaco
Etiolog ía microbiana
Etiología microbiana Menstruaci
Menstruaciónón
D éficit de
Déficit de vitamina
vitamina BB12,
áácido
cido ffólico
ólico ee hierro
12, Factores
Factores psicol ógicos
psicológicos
hierro
ssérico
érico Estr és
Estrés
Genética
Genética
90%
90% en
en gemelos
gemelos homocig óticos
homocigóticos
57%
57% en
en gemelos
gemelos dicig óticos
dicigóticos
Alrededor
Alrededor del
del 50%
50% de
de los
los familiares
familiares en
en
primer
primer grado
grado de
de los
los pacientes
pacientes con
con EAR
EAR
tambi én la
también la padece
padece
Inmunolog ía
Inmunología
Sistema
Sistema inmunitario
inmunitario humoral
humoral
–– Autoanticuerpos
Autoanticuerpos
–– Vasculitis
Vasculitis por
por inmunocomplejos
inmunocomplejos
–– Inmunoglobulinas
Inmunoglobulinas
Sistema
Sistema inmunitario
inmunitario celular
celular
–– HLA -DR
HLA-DR
–– Alteraciones
Alteraciones en
en las
las subpoblaciones
subpoblaciones de
de
linfocitos
linfocitos
Aumento
Aumentolinfocitos
linfocitosTT44 inductores
inductores
Disminuci ón linfocitos
Disminución linfocitosTT88 supresores
supresores
NIVELES DE INMUNOGLOBULINAS Y SUBCLASES DE Ig G
Control
Pacientes
Activo
Inactivo
Alteraciones digestivas
D éficit de vitamina B12 , áácido
Déficit cido ffólico
ólico
y hierro ssérico
érico
Traumas mucosos locales
Tabaco
Factores psicol ógicos. Estr
psicológicos. és
Estrés
Alteraciones
Alteraciones digestivas
digestivas
Colitis
Colitis ulcerosa
ulcerosa
Enfermedad
Enfermedad de de Crohn
Crohn
Enfermedad
Enfermedad cel íaca
celíaca
Hipersensibilidad
Hipersensibilidad aa ciertos
ciertos
alimentos
alimentos
Alimentos
Alimentos
Leche
Leche de
de vaca
vaca Vinagre
Vinagre
Gluten
Gluten Tomate
Tomate
Cereales
Cereales Manzana
Manzana
Chocolate
Chocolate Lim ón
Limón
Nueces
Nueces Pi ña
Piña
Mariscos
Mariscos Mostaza
Mostaza
Soja
Soja Colorantes
Colorantes
Queso
Queso Conservantes
Conservantes
EPIDEMIOLOGÍA
O´Farrely (1991)
DIETA
12 pacientes
4 intolerancia al glúten
3 subclínicas
Otros
Otros productos
productos
Ácido benzoico
Ácido benzoico Mercurio
Mercurio
Cinnamaldehido
Cinnamaldehido Perfumes
Perfumes
Niquel
Niquel Metilmetacrilato
Metilmetacrilato
Parabeno
Parabeno FFósforo
ósforo
Dicromato
Dicromato B álsamo de
Bálsamo de Per
Perúú
Ácido asc
Ácido órbico
ascórbico LAURIL
LAURIL SULFATO
SULFATO
SSÓDICO
ÓDICO
EPIDEMIOLOGÍA
6 ex-fumadores
Dorsey en 1964
Lagrue en 1996 TABACO
Wilson (1980)
S índromes aftosos
Síndromes aftosos
Enfermedad
Enfermedad de de Sutton
Sutton
((periadenitis
periadenitis mucosinequiante
mucosinequiante))
S índrome de
Síndrome de Reiter
Reiter
Aftosis
Aftosis bipolar
bipolar de
de Newman
Newman
S índrome de
Síndrome de Sweet
Sweet
S índrome de
Síndrome de Beh çet
Behçet
Criterios mayores Criterios menores
Úlceras orales
Úlceras orales Artritis
Artritis
Úlceras genitales
Úlceras genitales Afectaci
Afectación ón del
del SNC
SNC
Lesiones
Lesiones oculares
oculares Alt.
Alt. Gastrointestinal
Gastrointestinal
–– Uveitis
Uveitis,, vasculitis
vasculitis,, Alt.
Alt. Vascular
Vascular
queratitis,
queratitis, iritis,
iritis,
conjuntivitis
Alt.
Alt. Cardiovascular
Cardiovascular
conjuntivitis t
Antecedentes
Antecedentes çe
Lesiones
Lesiones cut áneas
cutáneas eh
familiares
familiares e B
–– Eritema
Eritema nudoso,
nudoso, d
pseudofoliculitis e
pseudofoliculitis,, m
lesiones d ro
lesiones papulosas
papulosas n
Sí
SINDROME DE BEH ÇET
BEHÇET
((Hulusi
Hulusi Beh çet, 1937)
Behçet,
Otras
Otras manifestaciones
manifestaciones
Ulceras
Ulceras orales
orales (60%)
(60%)
Cut áneas: Eritema
Cutáneas: Eritema
Ulceras
Ulceras genitales
genitales nodoso
nodoso,, foliculitis ...
foliculitis...
Vasculares:
Vasculares:
Pene,
Pene,escroto,
escroto,vulva,
vulva,
periné, cara Tromboflebitis
Tromboflebitis
periné, cara interna
interna del
del
muslo...
muslo...
Articulares:
Articulares:Artralgias
Artralgias
Lesiones
Gastrointestinales
Lesiones oculares
oculares Gastrointestinales
Cardiopulmonares
Cardiopulmonares
Uveitis
Uveitisrecurrente
recurrenteconcon
hipopion
hipopion,, queratitis,
queratitis,
SNC
SNC
conjuntivitis,
conjuntivitis,retinitis...
retinitis...
TIPO
TIPO MUCOCUTANEO
MUCOCUTANEO: : Manifestaciones
Manifestaciones orales,
orales,
genitales
genitales y/o
y/o cutáneas.
cutáneas.
TIPO
TIPO ARTICULAR
ARTICULAR: : Afectaci ón
Afectación de
de las
las
articulaciones
articulaciones yy 22 óó 33 de de las
las manifestaciones
manifestaciones
mucocut áneas
mucocutáneas
TIPO
TIPO NEUROL ÓGICO, con
NEUROLÓGICO, con afectaci ón cerebral
afectación cerebral yy
alguna
alguna oo todas
todas dede las
las lesiones
lesiones encontradas
encontradas en en
los
los tipos
tipos mucocut áneo yy articular
mucocutáneo articular
TIPO
TIPO OCULAR
OCULAR,, concon uveitis
uveitis yy alguna
alguna oo todas
todas las
las
manifestaciones
manifestaciones de de loslos tipos
tipos mucocut áneo,
mucocutáneo,
articular
articular yy neurol ógico
neurológico
Cohen (1980)
Ú lceras pseudoaftosas
Úlceras pseudoaftosas en
en
ssíndromes
índromes periódicos
periódicos
S índrome m
Síndrome ágico
mágico
S índrome de
Síndrome de fiebre
fiebre periódica (PFAPA)
periódica (PFAPA)
S índrome de
Síndrome de hiperinmunoglobulinemia
hiperinmunoglobulinemia
D
D (HIDS)
(HIDS)
S índrome PAPA
Síndrome PAPA ((Pyogenic
Pyogenic sterile
sterile
arthritis
arthritis,, pyoderma
pyoderma gangrenosum
gangrenosum,, acn é)
acné)
Neutropenia
Neutropenia ccíclica
íclica
S índrome m
Síndrome ágico
mágico
Ú lceras orales
Úlceras orales
Ú lceras genitales
Úlceras genitales
Policondritis
Policondritis recidivantes
recidivantes
S índrome de
Síndrome de fiebre
fiebre peri ódica
periódica
Fiebre
Fiebre peri ódica
periódica
Estomatitis
Estomatitis aftosa
aftosa
Faringitis
Faringitis
Adenitis
Adenitis PFAPA
periodic fever
aphtous stomatitis
pharyngitis
adenitis
S índrome de
Síndrome de
hiperinmunoglobulinemia
hiperinmunoglobulinemia D
D
Dolor
Dolor abdominal
abdominal
Diarrea
Diarrea
Artralgias
Artralgias
Ú lceras orales
Úlceras orales
HIDS
hiperinmunoglobulin D syndrome
S índrome PAPA
Síndrome PAPA
Artritis
Artritis
Dolor
Dolor dede cabeza
cabeza
Dolor
Dolor abdominal
abdominal
Ú lceras orales
Úlceras orales
PAPA
pyogenic sterile arthritis
pyoderma gangrenosum
acné
Neutropenia
Neutropenia ccíclica
íclica
HISTOPATOLOG ÍA
HISTOPATOLOGÍA
PPérdida
érdida brusca
brusca de de un
un sector
sector del
del epitelio
epitelio con
con
necrosis
necrosis
Corion
Corion concon hiperemia
hiperemia ee infiltrado
infiltrado linfocitario
linfocitario
Gl ándulas salivales
Glándulas salivales accesorias
accesorias con con fibrosis
fibrosis
periductal
periductal yy perialveolar
perialveolar,, ectasia
ectasia ductal
ductal ee
inflamaci
inflamación ón cr ónica moderada
crónica moderada
En
En la
la luz
luz de
de la
la ulceraci
ulceraciónón aparecen
aparecen grangran cantidad
cantidad
de
de neutr ófilos, linfocitos
neutrófilos, linfocitos yy monocitos
monocitos
En
En los
los bordes
bordes dede la
la ulceraci
ulceraciónón existe
existe
proliferaci
proliferaciónón endotelial
endotelial yy fibrobl ástica
fibroblástica
ESTOMATITIS AFTOSA RECIDIVANTE
Herpes simple
VHS-1
VHS-1
VHS-2
VHS-2
Herpes Zoster
Virus Coxsackie (30)
Enfermedad
Enfermedad mano -pie-boca ((Coxsackie
mano-pie-boca Coxsackie A
A tipo
tipo 4)
4)
Herpangina
Herpangina ((Coxackie
Coxackie A
A tipo
tipo 16)
16)
Virus de Epstein-Barr
Epstein-Barr
ESTOMATITIS AFTOSA RECIDIVANTE vs.
HERPES SIMPLE RECIDIVANTE INTRAORAL
Repercusi ón sist
Repercusión émica
sistémica
Repercusi ón sist
Repercusión émica nula
sistémica mínima
mínima
Recidivante
Recidivante
No dejan cicatriz No dejan cicatriz
ESTOMATITIS AFTOSA RECIDIVANTE vs.
HERPES SIMPLE RECIDIVANTE INTRAORAL
Eritema
Eritema multiforme.
multiforme. S índrome de
Síndrome de Stevens
Stevens--
Johnson
Johnson
P énfigo
Pénfigo
Penfigoide
Penfigoide
Gingivitis
Gingivitis descamativa
descamativa
Liquen
Liquen plano
plano
Neoplasias
Neoplasias malignas
malignas
Enfermedad
Enfermedad dede Pospischill
Pospischill Feyrter
Feyrter.. Fiebre
Fiebre aftosa
aftosa
oo glosopeda
glosopeda
ESTOMATITIS AFTOSA RECIDIVANTE
Acci ón local
Acción
Quemadura
Quemadura porpor aspirina
aspirina
Colutorios
Colutorios
Pastas
Pastas dentr íficas
dentríficas
Otros:
Otros: Fenol,
Fenol, Nitrato
Nitrato de
de plata,
plata, Ac
Ac.. tricloroacetico
tricloroacetico
Acci ón general
Acción
Mercurio
Mercurio orgánico, Benzeno
orgánico, Benzeno.. Depresi ón medular
Depresión medular
Quimioter ápicos
Quimioterápicos
Tratamientos
Tratamientos de
de la
la artritis
artritis
Inmunosupresores
Inmunosupresores
TRATAMIENTO
Comprobar
Comprobar si si las
las lesiones
lesiones aftosas
aftosas
forman
forman parte
parte dede unun ssíndrome
índrome oo una
una
enfermedad
enfermedad generales
generales
Analizar
Analizar la
la existencia
existencia de de factores
factores
precipitantes
precipitantes sist émicos oo locales
sistémicos locales en
en
el
el desarrollo
desarrollo dede la
la EAR
EAR
Tratamiento
Tratamiento farmacol ógico
farmacológico
Valorar
Valorar las
las deficiencias
deficiencias hemáticas
hemáticas
Hierro: Sulfato
Hierro: Sulfato ferroso,
ferroso, tab.
tab. 200
200 mgr /12 hh
mgr/12
Ac. ffólico:
Ac. ólico: Tab.
Tab. 55 mgr
mgr// ddía.
ía.
Vit. B:
Vit. B: Tab.
Tab. 300
300 mgr /día, 44 semanas.
mgr/día, semanas.
Comprobar
Comprobar la la influencia
influencia de
de la
la dieta
dieta
Investigar
Investigar si
si existe
existe intolerancia
intolerancia alal glúten
glúten
Traumatismos
Traumatismos oralesorales
TRATAMIENTO LOCAL
Antis épticos
Antisépticos
Gluconato
Gluconatodedeclorhexidina
clorhexidina
Colutorio
Colutoriode
debenzinamina
benzinamina
Antibi óticos
Antibióticos
Corticoides
Corticoides SUSPENSION ACUOSA
GELES
Triamcinolona
Triamcinolona INFILTRACIONES PERILESIONALES
Propionato
Propionatode
declobetasol
clobetasol
Fluocinolona
Fluocinolona
Otros
Otros
TRATAMIENTO VIA GENERAL
Glucocorticosteroides
Glucocorticosteroides
Prednisona: 22 tab.
Prednisona: tab. de
de 20
20 mgr ./día una
mgr./día una hora
hora
después de
después de levantarse,
levantarse, 55 ddías
ías yy 1/día, una
1/día, una
semana
semana m ás.
más.
Talidomida
Talidomida:: 100
100 mgr /día, 22-3
mgr/día, -3 meses
meses
Colchicina : 0.6
Colchicina: 0.6 mgr./8 h.
mgr./8 h.
Inmunosupresores
Inmunosupresores
Colutorios de
Colutorios de dexametasonaa
dexametasonaa
Azatioprina: Tab.
Azatioprina: Tab. 50
50 mgr /12 h.
mgr/12 h.
TRATAMIENTO VIA GENERAL
Factor
Factor de
de transferencia
transferencia yy gammaglobulina
gammaglobulina
Isoprinosina
Isoprinosina
Logovital
Logovital
Cromoglicato
Cromoglicato dis ódico
disódico
Sulfato
Sulfato de
de zinc
zinc
Interfer ón
Interferón
Aciclovir
Aciclovir
Otros:
Otros: Anapsos,AM3 ,Pentoxifilina, LLáser
Anapsos,AM3,Pentoxifilina, áser