n e u r o c i r u g i a .

2 0 1 4;2 5(5):211–239

NEUROCIRUGÍA

www.elsevier.es/neurocirugia

Artículo especial

Premio Sixto Obrador 2013. Modelo topográfico de

3 ejes para el tratamiento quirúrgico de los
craneofaringiomas. Parte II: Evidencias anatómicas
y neurorradiológicas que definen el modelo de
clasificación de 3 ejes y su utilidad para predecir el
riesgo quirúrgico individual

José María Pascual a,∗ , Ruth Prieto b , Rodrigo Carrasco c , Inés Castro-Dufourny d ,
Sewan Strauss e , Ricardo Gil-Simoes a y Laura Barrios f
a Servicio de Neurocirugía, Hospital Universitario de La Princesa, Madrid, España
b Servicio de Neurocirugía, Hospital Universitario Puerta de Hierro, Madrid, España
c Servicio de Neurocirugía, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, España
d Sección de Endocrinología, Hospital Universitario del Sureste, Arganda del Rey, Madrid, España
e Facultad de Medicina, Technische Universität, Dresden, Alemán
f Centro Técnico de Informática, CSIC, Madrid, España

información del artículo r e s u m e n

Historia del artículo: Introducción y objetivos: Este estudio analiza las evidencias patológicas y de imagen de reso-
Recibido el 13 de noviembre de 2013 nancia magnética que definen la topografía de los craneofaringiomas y permiten una
Aceptado el 14 de abril de 2014 clasificación de las lesiones según el riesgo de daño hipotalámico que estas asocian.
On-line el 16 de junio de 2014 Material y métodos: Se ha realizado un análisis sistemático de los métodos de clasifica-
ción topográfica empleados en las series quirúrgicas de craneofaringiomas descritas en
Palabras clave: la literatura (n = 145 series, 4.588 craneofaringiomas). También se analizaron las relacio-
Craneofaringioma nes topográficas de casos individuales intervenidos y bien descritos de la literatura (n = 224
Hipotálamo casos) y de casos estudiados en autopsias (n = 201 casos). Finalmente, se analizaron y com-
Tercer ventrículo pararon los estudios prequirúrgicos y posquirúrgicos de imagen de resonancia magnética
Ángulo mamilar de craneofaringiomas bien descritos (n = 130) para establecer un modelo diagnóstico topo-
Tuber cinereum gráfico en 3 ejes de la lesión, que permite anticipar cualitativamente el riesgo quirúrgico
Hipófisis asociado de daño hipotalámico.
Resultados: Las 2 principales variables pronósticas que definen la topografía del craneo-
faringioma son su posición con respecto al diafragma selar y la afectación del suelo

∗
Autor para correspondencia.
Correo electrónico: jmpasncj@hotmail.com (J.M. Pascual).
http://dx.doi.org/10.1016/j.neucir.2014.04.003
1130-1473/© 2013 Sociedad Española de Neurocirugía. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.
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del tercer ventrículo. Un modelo diagnóstico de 5 variables, que son: edad del paciente,
existencia de hidrocefalia o de alteraciones del comportamiento, posición relativa de los
hipotálamos y el valor del ángulo mamilar, permiten diferenciar craneofaringiomas supra-
selares que comprimen el tercer ventrículo (craneofaringiomas seudointraventriculares)
de lesiones estrictamente intraventriculares o aquellas con un crecimiento primario en
el suelo del tercer ventrículo (craneofaringiomas infundibulotuberales o no estrictamente
intraventriculares).
Conclusiones: Un modelo de clasificación topográfica de los craneofaringiomas en 3 ejes que
incluya el grado de infiltración del hipotálamo es útil para la planificación del abordaje y
el grado de resección. Los craneofaringiomas infundibulotuberales representan un 42% de
los casos y muestran una adherencia fuerte y circunferencial al suelo del tercer ventrículo,
asociando un riesgo de daño hipotalámico del 50%. El abordaje transesfenoidal endoscópico
permite valorar la adherencia tumoral hipotalámica bajo visión directa.
© 2013 Sociedad Española de Neurocirugía. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los
derechos reservados.

The 2013 Sixto Obrador Award. A triple-axis topographical model for

surgical planning of craniopharyngiomas. Part II: Anatomical and
neuroradiological evidence to define triple-axis topography and its
usefulness in predicting individual surgical risk

a b s t r a c t

Keywords: Introduction and objectives: This study evaluates the pathological and magnetic resonance
Craniopharyngioma imaging evidence to define the precise topographical relationships of craniopharyngiomas
Hypothalamus and to classify these lesions according to the risks of hypothalamic injury associated with
Third ventricle their removal.
Mammillary body angle Material and methods: An extensive, systematic analysis of the topographical classifica-
Tuber cinereum tion models used in the surgical series of craniopharyngiomas reported in the literature
Hypophysis (n = 145 series, 4,588 craniopharyngiomas) was performed. Topographical relationships of
well-described operated craniopharyngiomas (n = 224 cases) and of non-operated cases
reported in autopsies (n = 201 cases) were also analysed. Finally, preoperative and postopera-
tive magnetic resonance imaging studies displayed in craniopharyngiomas reports (n = 130)
were compared to develop a triple-axis model for the topographical classification of these
lesions with qualitative information regarding the associated risk of hypothalamic injury.
Results: The 2 major variables with prognostic value to define the topography of a cra-
niopharyngioma are its position relative to the sellar diaphragm and its degree of invasion
of the third ventricle floor. A multivariate diagnostic model including 5 variables –patient
age, presence of hydrocephalus and/or psychiatric symptoms, the relative position of the
hypothalamus and the mammillary body angle– makes it possible to differentiate supra-
sellar craniopharyngiomas displacing the third ventricle upwards (pseudointraventricular
craniopharyngiomas) from either strictly intraventricular craniopharyngiomas or lesions
developing primarily within the third ventricle floor (infundibulo-tuberal or not strictly
intraventricular craniopharyngiomas).
Conclusions: A triple-axis topographical model for craniopharyngiomas that includes the
degree of hypothalamus invasion is useful in planning the surgical approach and degree of
resection. Infundibulo-tuberal craniopharyngiomas represent 42% of all cases. These lesions
typically show tight, circumferential adhesion to the third ventricle floor, with their removal
being associated with a 50% risk of hypothalamic injury. The endoscopically-assisted exten-
ded transsphenoidal approach provides a proper view to assess the degree and extension
of craniopharyngioma adherence to the hypothalamus.
© 2013 Sociedad Española de Neurocirugía. Published by Elsevier España, S.L.U. All
rights reserved.
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No puedo entender nada que no esté ordenado y clasificado sis-
temáticamente
Carl von Linneo (1707-1748)
Introducción
Los craneofaringiomas son tumores que muestran una
extrema heterogeneidad en su localización, tamaño, estruc-
tura y grado de invasión del tejido cerebral, y esta es una de
las razones por las que siguen constituyendo un «problema
desconcertante» para los neurocirujanos, tal y como los des-
cribió Harvey Cushing a principio de la década de 19301 . Las 2
dificultades principales que plantea el tratamiento quirúrgico
de un craneofaringioma son el escoger el abordaje quirúr-
gico más seguro, y, aún más importante, decidir qué grado de
resección quirúrgica es la ideal para cada tumoración y para
cada paciente. A lo largo de la historia del tratamiento de los
craneofaringiomas ha existido un debate permanente entre
los neurocirujanos defensores de una extirpación radical del
tumor, que prevenga la necesidad de una segunda interven-
ción por recidiva de la lesión −cuyos resultados suelen ser
muy pobres−2–4 , y aquellos más precavidos que, habiendo sido
testigos de las graves secuelas metabólicas y neuropsicológi-
cas de los pacientes tratados con cirugía radical, recomiendan
una extirpación subtotal y sin secuelas del tumor, tratando de
asegurar una calidad de vida autónoma en el paciente5–7 . La
polémica entre estas 2 filosofías terapéuticas se ha avivado en
las últimas décadas con la introducción de métodos no inva-
sivos y mucho más precisos de tratamiento con radiocirugía.
Una de las principales causas del mantenimiento
de la polémica acerca del tratamiento «ideal» de los
craneofaringiomas ha sido el mantener dentro de un tér-
mino diagnóstico común un conjunto de lesiones tumorales
tan heterogéneo. Si uno revisa los textos más actuales de
neurocirugía o neuropatología, puede comprobar cómo en la
mayoría de ellos el craneofaringioma se describe como un
tumor «supraselar», sin detenerse a especificar la variabilidad
de localización de las lesiones ni la diversidad de tipos mor-
fológicos que pueden observarse. Por otro lado, el término
supraselar induce en el lector una imagen mental de un área
anatómica correspondiente a una cisterna, la cual sustituye
a la de las complejas relaciones anatómicas entre el tumor
y las estructuras vitales de la base cerebral, tales como el
hipotálamo, el tercer ventrículo y las arterias del polígono de
Willis, existentes en cada caso. Se requiere una descripción
precisa de la topografía del craneofaringioma y de la expresión
funcional de las distorsiones anatómicas causadas por cada
tumor para poder estimar el riesgo quirúrgico de la resección,
así como el abordaje y grado de extirpación más apropiado
a realizar en cada paciente. Gran parte de los estudios de
series de craneofaringiomas han obviado esta descripción, y
los propios cirujanos han adaptado su preferencia personal
por un abordaje quirúrgico concreto y su personal filosofía
de tratamiento a este grupo tan complejo de tumores, contri-
buyendo a la creación de un concepto topográfico unificado,
que por ser extremadamente simplista resulta erróneo para
la planificación del tratamiento quirúrgico.
En este trabajo nuestro principal objetivo ha sido eva-
luar la metodología de clasificación topográfica de los
213
craneofaringiomas empleada en los principales estudios de
la literatura, y analizar la influencia de la topografía tumo-
ral en la posibilidad de resección total de la lesión y en el
pronóstico posquirúrgico del paciente. Para ello se han ana-
lizado los hallazgos neurorradiológicos y quirúrgicos de las
series más extensas de pacientes intervenidos de craneofarin-
giomas que incluyeran una clasificación topográfica precisa de
los mismos, así como las evidencias diagnósticas y patológicas
aportadas en descripciones de casos individuales interveni-
dos y en autopsias de pacientes no intervenidos o fallecidos
precozmente tras un abordaje quirúrgico fallido. El conjunto
de evidencias aportadas por estos trabajos se han reunido y
analizado en una labor continuada de más de 15 años de inves-
tigación llevada a cabo por los autores de esta monografía,
con el objeto de desarrollar un modelo topográfico que integre
las relaciones anatómicas de la lesión de mayor importancia
quirúrgica y pronóstica. Creemos que este modelo represen-
tará una ayuda teórica durante la planificación quirúrgica de
los craneofaringiomas, especialmente para los neurocirujanos
con una experiencia más limitada en el tratamiento de este
grupo tan complejo de tumores.
Material y métodos
Generación de la base de datos y criterios de selección de
los estudios
Se ha llevado a cabo una investigación sistemática de la topo-
grafía de los craneofaringiomas en la literatura científica. La
investigación se ha realizado sobre 3 tipos de fuentes de datos:
1. Estudios de series clínicas de craneofaringiomas diagnos-
ticados y tratados quirúrgicamente en las que se hubiera
realizado una clasificación topográfica de las lesiones
basada en hallazgos quirúrgicos o neurorradiológicos obje-
tivos.
2. Estudios anatomopatológicos de craneofaringiomas no
intervenidos o fallecidos tras una intervención fallida, en
los que se describieran los hallazgos macroscópicos de la
autopsia.
3. Estudios de casos individuales de craneofaringiomas bien
descritos que aportasen una relación detallada de los sín-
tomas del paciente, su tratamiento y su evolución, además
de estudios neurorradiológicos que permitiesen establecer
una correlación de los hallazgos clínicos y quirúrgicos, así
como el pronóstico del paciente según la topografía de la
lesión.
La búsqueda de los diversos artículos potencialmente
incluibles en el análisis de este trabajo se realizó ini-
cialmente en las bases de datos de PubMed, MEDLINE y
SCOPUS, introduciendo en el motor de búsqueda la palabra
«craniopharyngioma» (n = 4.300 artículos). Se revisaron todos
los resúmenes de los trabajos de dichas bases de datos y se
obtuvieron tanto aquellos que incluían grandes series clínicas
como los que describían casos clínicos individuales o estudios
de anatomía patológica macroscópica de los tumores. Las lis-
tas de referencias bibliográficas de cada uno de los artículos
fueron revisadas con el objetivo de identificar trabajos previos
214 n e u r o c i r u g i a . 2 0 1 4;2 5(5):211–239
a la década de los años 50 que aportaran datos topográficos
de interés. Asimismo, se revisó una extensa relación de tex-
tos médicos especializados y monografías de los campos de
Neurocirugía, Neurología, Neuropatología, Neurooftalmolo-
gía, Neuroendocrinología, Neurorradiología y Neurooncología,
abarcando el periodo desde el año 1850 hasta la actualidad,
que incluyeran información relevante acerca de la anatomía
patológica, topografía, diagnóstico y tratamiento quirúrgico de
estos tumores (n = aproximadamente 10.000 textos revisados).
Tanto los artículos como los textos de interés selecciona-
dos fueron revisados directamente y se obtuvieron copias de
los mismos en las siguientes librerías médicas: The National
Library of Medicine, NIH, Bethesda, Maryland, US; The Francis
Countway Library, Harvard School of Medicine, Boston, Massa-
chusetts, US; The Tompkins-McCaw Library, Medical College
of Virginia, Richmond, Virginia, US; The New York Academy
of Medicine Library, New York, New York, US; The Harvey
Cushing/John Hay Whitney Medical Library, Yale University,
New Haven, Connecticut, US; The Welch Medical Library,
Johns Hopkins University, Baltimore, Maryland, US; The British
Library, London, United Kingdom; La biblioteca médica de la
Universidad Complutense de Madrid y las bibliotecas médicas
de los hospitales de La Paz, Ramón y Cajal y Gregorio Marañón
de Madrid. Finalmente, se revisaron más de 4.000 páginas de
Internet de diversas nacionalidades, incluyendo casos clíni-
cos e información diagnóstica y topográfica relevante sobre
craneofaringiomas.
El número total de grandes series clínicas obtenidas de la
literatura y revisadas para este trabajo fue de 145. El número
de casos clínicos de craneofaringiomas bien descritos o con
estudios histopatológicos, diagnósticos o quirúrgicos de inte-
rés reunido a partir de artículos de la literatura, textos médicos
y páginas de Internet y revisado para esta monografía alcanza
el número de 3.200. Finalmente se seleccionaron: i) 50 series
quirúrgicas de craneofaringiomas que incluían un sistema de
clasificación topográfica de las lesiones capaz de correlacio-
narse con el resultado de la intervención y el pronóstico del
paciente; ii) 224 casos individuales de craneofaringiomas bien
descritos que ilustraban con estudios neurorradiológicos y evi-
dencias quirúrgicas las relaciones topográficas precisas de la
lesión, y iii) 201 casos de craneofaringiomas no intervenidos
cuyas relaciones topográficas habían sido descritas macroscó-
pica y microscópicamente en el estudio de autopsia.
Selección y categorización de variables para la clasificación
topográfica
Con el objetivo de analizar las variables clínicas y neurorradio-
lógicas que permiten el diagnóstico topográfico más preciso
de un craneofaringioma, se seleccionaron un subconjunto de
casos clínicos individuales que reunían los siguientes crite-
rios: i) que hubieran confirmado el diagnóstico histológico
de craneofaringioma que se extendía dentro de las áreas
supraselar y/o intraventricular; ii) que mostraran los estudios
diagnósticos de imagen de resonancia magnética (IRM) tanto
prequirúrgicos como posquirúrgicos, y iii) que describieran
el procedimiento quirúrgico realizado, los hallazgos intraope-
ratorios y las complicaciones y resultados pronósticos de la
intervención.
Con la aplicación de estos criterios se seleccionó un sub-
conjunto de 130 craneofaringiomas, tratados con cirugía y/o
radiocirugía entre los años 1990 y 2009, y para cada uno de ellos
se escogieron y categorizaron una serie de variables que pudie-
ran correlacionarse con la topografía específica de la lesión.
Las variables categorizadas en este subgrupo de 130 casos
individuales diagnosticados con IRM han sido: i) epidemiológi-
cas: edad y sexo del paciente; ii) clínicas: presencia/ausencia de
síntomas visuales, endocrinos, de hipertensión intracraneal,
hipotalámicos –obesidad/caquexia, alteraciones vegetativas,
hidroelectrolíticas, de temperatura, memoria, y/o conducta–
y neurológicos; iii) patológicas: tamaño, forma y consistencia
tumoral, variante histológica y grado de adherencia del tumor;
iv) neurorradiológicas: número de compartimentos ocupados
por el tumor –selar, supraselar, suelo del tercer ventrículo,
tercer ventrículo–, posibilidad de identificación y grado de dis-
torsión anatómica de las estructuras cerebrales adyacentes
al craneofaringioma –hipófisis, tallo pituitario, región infun-
dibulotuberal, cuerpos mamilares y tercer ventrículo– antes
y después del tratamiento quirúrgico, y v) quirúrgicas: tipo de
abordaje empleado, grado de extirpación tumoral, complica-
ciones posoperatorias, pronóstico del paciente y aparición de
recurrencia o nueva recidiva tumoral. Todas estas variables
fueron categorizadas para el análisis estadístico de las corre-
laciones bilaterales y multilaterales existentes entre ellas y la
elaboración de un modelo diagnóstico topográfico.
Análisis estadístico
El análisis estadístico se realizó con el programa SPSS® (ver-
sión 16.0, SPSS Inc.). Tras categorizar las diversas variables e
introducir en el programa los valores específicos correspon-
dientes a cada categoría en cada uno de los craneofaringiomas
se analizaron inicialmente las frecuencias de las diversas
variables. Posteriormente procedimos a generar tablas de con-
tingencia con pares de variables con las que investigamos la
correlación existente entre parejas de variables utilizando el
test de chi cuadrado de Pearson, o el test exacto de Monte-
carlo para aquellas tablas de contingencia en las que más del
20% de las celdas incluyesen menos de 5 elementos. Se asu-
mió una relación estadísticamente significativa con un valor
de p ≤ 0,05.
Para la determinación de la combinación de variables que
proporcionasen una mejor discriminación entre las diversas
topografías de los craneofaringiomas se realizó un análi-
sis discriminante por pasos, con el que generar un modelo
de discriminación multivariante. Para ello, todas las varia-
bles diagnósticas que mostraran una correlación significativa
con la topografía del craneofaringioma en el análisis estadís-
tico univariante se reescalaron categóricamente empleando
el método de escala óptima8 . Se establecieron correlaciones
bivariantes entre las variables reescaladas con este método,
y se aplicó un análisis discriminante por pasos al conjunto
de variables que mostraban una elevada relación con el tipo de
localización topográfica de la lesión, seleccionándose la mejor
combinación de variables independientes capaz de discrimi-
nar la topografía exacta de cada craneofaringioma. De este
modo se obtuvieron ecuaciones de Fisher en las que la com-
binación de estas variables, cada una de ellas ponderada de
 n e u r o c i r u g i a . 2 0 1 4;2 5(5):211–239
acuerdo con un coeficiente específico, era capaz de generar
un modelo diagnóstico para cada una de las topografías.
Resultados
Clasificaciones topográficas de craneofaringiomas
empleadas en la elección del tratamiento quirúrgico
La tabla 1 resume los datos correspondientes a la metodología
de clasificación empleada en las 50 series clínicas y patoló-
gicas más importantes de craneofaringiomas descritas en la
literatura científica entre los años 1904, fecha de la identifica-
ción y descripción inicial de este tumor por el patólogo vienés
Jakob Erdheim, y 20131,3,9–78 . Estas series comprenden un total
de 4.588 craneofaringiomas, de los que 2.029 casos corres-
ponden a pacientes dentro de la edad pediátrica (menores de
15 años) y 1.658 a adultos por encima de los 16 años. Ade-
más, 79 de los casos corresponden a craneofaringiomas de
pacientes no tratados, que fueron descritos en estudios necró-
psicos. La mayoría de los sistemas de clasificación topográfica
empleados en estas series se basan en las relaciones anatómi-
cas del tumor identificadas por el cirujano en el acto quirúrgico
(en 39 de las 50 series), y/o en la identificación de compar-
timentos o áreas anatómicas afectadas por el mismo en los
estudios de IRM (en 21 de las 50 series), mientras solo en 8 de
las series presentan evidencias patológicas de las relaciones
topográficas reales existentes entre el tumor y las diversas
estructuras de la base cerebral. Solo una de las series clasifica
los craneofaringiomas a partir de su desarrollo embriológico,
tomando en consideración la posición inicial de restos epi-
teliales de la bolsa de Rathke o del conducto craneofaríngeo
como la variable más importante5,24 .
Según el eje anatómico empleado como criterio de
clasificación topográfica pueden diferenciarse 3 métodos prin-
cipales de clasificación (fig. 1):
1. Clasificaciones topográficas respecto al eje vertical:
Consideran como criterio clasificador la ocupación por el
tumor de compartimentos o áreas a lo largo del eje ana-
tómico hipotálamo-hipofisario, desde el espacio infraselar
hasta el techo del tercer ventrículo. Un total de 30 series
(60%) han utilizado un método de clasificación en el eje
vertical1,9,11,14,19–21,25–27,29–32,34–40,49–55,58–60,65,68–70,73–75 .
2. Clasificaciones topográficas respecto al eje horizontal (antero-
posterior):
Consideran como criterio clasificador la relación espacial
del tumor con respecto al quiasma óptico, siguiendo un plano
paralelo a la base del cráneo. El tumor podría ocupar una posi-
ción anterior al quiasma óptico (prequiasmática), inferior al
quiasma (subquiasmática) o bien posterior al mismo (retro-
quiasmática). Un total de 4 series (9%) han empleado este
criterio15,16,22,23,33,56 .
3. Clasificaciones combinadas de 2 ejes, vertical y anteroposterior:
Consideran al mismo tiempo el eje vertical y el antero-
posterior como criterios de clasificación. Se ha utilizado este
método en 9 series (18%)17,18,27,28,41,45–47,61,63,66 .
4. Clasificaciones combinadas de 2 ejes, anteroposterior y lateral:
Utilizada en una única serie, y basada en la perspectiva
quirúrgica que ofrece el abordaje transesfenoidal extendido
endoscópico, clasifica la localización de la lesión con respecto
215
Konovalov (1981)
Northfield (1987)
Apuzzo (1987)
Yasargil (1990)
Spetzler (1993)
Samii (1995)
Intraventricular
Infundibular-
tuberal
Supraselar
Rougerie (1962)
Pertuiset (1975)
Hoffman (1992) Intraselar
Pang (1993)
Mooj (1997)
Prequiasmático Retroquiasmático
Figura 1 – Sistemas de clasificación topográfica de los
craneofaringiomas en los ejes vertical y horizontal. El eje
vertical utiliza como referencia el eje
hipotálamo-hipofisario, y clasifica las lesiones según su
origen en: intraselares, supraselares, infundibulotuberales
e intraventriculares. Este es el método de clasificación
topográfica utilizado en los estudios de Konovalov (1981),
Raybaud (1991), Samii (1995) y Yasargil (1996). El eje
horizontal utiliza como referencia el quiasma óptico, y
clasifica el tumor según su extensión con respecto al
quiasma en lesiones prequiasmáticas, subquiasmáticas y
retroquiasmáticas. Este es el método de clasificación
topográfica utilizado en los estudios de Rougerie (1962),
Pertuiset (1975) y Hoffman (1992).
a su posición a lo largo del perímetro completo del tallo
hipofisario, combinando por ello los ejes anteroposterior y
lateral43,44 .
Clasificaciones en 2 ejes, vertical y meningeoneural:
Consideran, además de la localización del craneofarin-
gioma a lo largo del eje hipotálamo-hipofisario, la invasividad
del tumor o grado de infiltración del tejido nervioso por
el tumor, según este se halle separado o no del parén-
quima cerebral por la aracnoides o la piamadre. En total,
5 clasificaciones (10%) desarrollan su modelo atendiendo al
grado de invasividad cerebral a lo largo del eje hipotálamo-
hipofisario4,24,26,64,71,76–78 .
Aproximadamente un 50% de los métodos de clasifica-
ción en el eje vertical utilizan 2 compartimentos o volúmenes
intracraneales para definir la localización del tumor: la silla
turca, fácilmente delimitable en los estudios neurorradio-
lógicos por sus límites óseos, y el tercer ventrículo, cuya
ocupación puede ser también fácilmente comprobada en las
imágenes sagitales de IRM. Un 43% toma en consideración,
además de la silla turca, el suelo del tercer ventrículo o región
infundibulotuberal, como frontera anatómica entre catego-
rías topográficas9,11,13,14,20,21,25,29,31,32,37,38,42,48,53,70 . Entre todos
los sistemas de clasificación basados en los estudios de IRM
debe destacarse el desarrollado por Sainte-Rose et al., que
comparando estudios de IRM prequirúrgicos y posquirúrgicos
con las secuelas funcionales del paciente, focaliza su aten-
ción en la afectación hipotálamica que ha causado el tumor,
considerando la lesión del suelo del tercer ventrículo como
signo anatómico de posible lesión funcional hipotalámica53,54 .
 216
Tabla 1 – Resumen de los modelos de clasificación topográfica de los craneofaringiomas y resultados quirúrgicos en las principales series de pacientes descritas en la
literatura científica
Autor, año y Número de Modelo de Principales Estructuras Abordaje Grado de Grado de
referencia pacientes y edad clasificación localizaciones anatómicas de quirúrgico extirpación y adhesión y
(años) topográfica consideradas referencia indicado por porcentaje de morbimortalidad
topografía del recurrencia según topografía
craneofarin- del craneofarin-
gioma gioma

Erdheim, 19049 28 autopsias; Patológica eje I: selar- Infundíbulo, No operados - III: fuerte
5P < 18/19A > 19 vertical supraselar-3V tuber cinereum y adherencia-
25%. II: 3V invasión a suelo
supraselar 3V e hipotálamo
seudo-3V 18%.
III: infundibulo-

n e u r o c i r u g i a . 2 0 1 4;2 5(5):211–239
tuberal 3V 42%.
IV: puro 3V 14%
Cushing, 1912 y 92 pacientes; Quirúrgica eje I: selar. II: Silla turca y 3V I: TSF 11%. II: Subtotal/parcial Gran adherencia
19321,10 43P < 20/49A > 20 vertical supraselar. III: PT/SubF ± TLT en la mayoría al lecho cerebral
tuberal/3V 69%. III: FTV/TC y polígono de
9% Willis, 8%
mortalidad posQ
Dott y Biggart y 28 pacientes Quirúrgica + I: selar. II: Silla turca y III: subfron- Total Tipo III: fuerte
Dott, 1936 y embriológica eje supraselar. III: suelo 3V tal + sección adherencia y uno
193811,12 vertical tuberal/3V (4 c) nervio óptico de 4 muerte posQ
(25%)
Northfield, 1957 49 pacientes; Quirúrgica + I: intraselar 6%. Hipotálamo I: TSF. II: SubF/PT. Total en 42% III: gran
y 197313,14 23P < 19/26A > 20 patológica eje II: subtuberal III: SubF + TLT adherencia
vertical 30%. III: hipotálamo. Solo
tuberal/3V 63% 13% buen
pronóstico.
Muerte Q tras
FTV por daño
hipotalámico en
100%
Rougerie y 140 pacientes; Quirúrgica eje ap I: intraselar 11%. Silla turca y I: TSF. II: SubF. III: I: total en 100%. III: fuerte
Fardeau (1962), 92P < 19/42A > 19 II: I/S quiasma PT/combinado II: total en 75%. adherencia 1 c
y Rougerie prequiasmático PT + FTV. IV: III: total en 6%. muerte Q; 4 c
(1979)15,16 51%. III: I/S doble abordaje Recurrencia II: déficit memo-
retroquiasmático 12% ria/alteración
36%. IV: gigante mental
2%
Tabla 1 (continuación)
Autor, año y Número de Modelo de Principales Estructuras Abordaje Grado de Grado de
referencia pacientes y edad clasificación localizaciones anatómicas de quirúrgico extirpación y adhesión y
(años) topográfica consideradas referencia indicado por porcentaje de morbimortalidad
topografía del recurrencia según topografía
craneofarin- del craneofarin-
gioma gioma

Pertuiset et al. No disponible Quirúrgica 2 ejes I: intraselar. IIa: Silla turca y I: TSF. IIa y IIb: No disponible IIc y IId: fuerte
(1962) y v + ap supraselar-prequiasma quiasma SubF. IIc: adherencia y alto
Pertuiset 15%. IIb: subtemporal. IId: riesgo daño
(1975)17,18 supraselar-subquiasma PT. III: FTV hipotalámico
50%. IIc: supraselar-

n e u r o c i r u g i a . 2 0 1 4;2 5(5):211–239
retroquiasma 35%. IId:
seudointraventricular.
III: intraventricular
Zülch, 197519 185 pacientes Patológica eje I: intraselar. II: Silla turca y 3V No disponible No disponible Fuerte
vertical supraselar. III: adherencia de
intraventricular los CF a nivel del
hipotálamo-
suelo 3V por
gliosis reactiva
peritumoral
Aiba y Yamada, 22 pacientes; Quirúrgica eje I: intraselar 9%. II: Suelo 3V y 3V Subfrontal + TLT Total 18%. Parcial Tipo III: fuerte
198020 A > 16 vertical subtuberal 32%. III: 36%. Recurrencia adherencia, solo
tuberal/3V 54%. IV: 33% extirpación
intraventricular 4% total. Alteración
mental grave
posQ en tipo III
Kubota et al., 6 necropsias; Patológica eje I: infundibulotuberal 4 c. Suelo 3V y 3V - - Tipo II: fuerte
198021 2P < 15/4A > 30 vertical II: intraventricular 2 c adherencia con
gliosis
peritumoral más
gruesa
Cabezudo et al., 45 pacientes; Quirúrgica eje ap I: intraselar-supraselar Silla turca y I: TSF. II-IV: Total en 30%. 9% mortalidad Q
198122,23 23P < 15/23A > 16 25%. II: supraselar quiasma SubF/PT-TLT Recurrencia 30%
prequiasmático 35%. III:
supraselar-
retroquiasmático 25%.
IV: retroquiasmático-3V
15%

217
 218
Tabla 1 (continuación)
Autor, año y Número de Modelo de Principales Estructuras Abordaje Grado de Grado de
referencia pacientes y edad clasificación localizaciones anatómicas de quirúrgico extirpación y adhesión y
(años) topográfica consideradas referencia indicado por porcentaje de morbimortalidad
topografía del recurrencia según topografía
craneofarin- del craneofarin-
gioma gioma

Ciric 198724 No disponible Embriológica 2 I: extrapial- Leptomeninges e Tipos I y II: TSF. Extirpación Tipo IV: fuerte
ejes verti- extraaracnoideo. II: infundíbulo Tipo III-IV: subtotal en CF adherencia y alto
cal + meningeoneural extrapial- SubF/PT. Tipo V: intrapiales riesgo daño
intra/extraaracnoideo. FTV/TC hipotalámico en
III: extrapial- extirpación total
intraaracnoideo. IV:
intrapial-extrapial. V:
intrapial-

n e u r o c i r u g i a . 2 0 1 4;2 5(5):211–239
intraventricular
Kobayashi et al., 7 necropsias; Patológica eje I: infundibulotuberal 3 c. Suelo 3V y 3V No operados - Fuerte
198125 2P < 15/5A > 30 vertical II: intraventricular 4 c adherencia a
nivel del suelo 3V
en tipo III, con
áreas de invasión
hipotalámica
Steno, 198526 30 autopsias; Patológica 2 ejes I: intraselar-supraselar Meninges y 3V No operados - Tipo III: fuerte
10P < 15/20A > 15 verti- 13%. II: supraselar- adhesión
cal + invasividad extraventricular 13%. III: circunferencial al
intraventricular- hipotálamo con
extraventricular 46%. IV: anillo de gliosis
intraventricular 26% reactiva
Kobayashi et al., 92 pacientes Quirúrgica 2 ejes Tipo I: anterior. Tipo II: Silla turca y Tipo II: TSF (11c). No disponible No considera
198727 v + ap intraselar. Tipo III: quiasma Tipos I + II y II + III adhesión
ventricular. Tipo IV: abordaje tumoral
subtemporal combinado
TSF + SubF/PT
(8 c)
Sweet, 198828 43 pacientes; Quirúrgica 2 ejes I: intraselar 3%. II: Quiasma y 3V Tipo III: Total en 75%. Área gliosis
21P < 17/22A > 17 v + ap supraselar- SubF + TLT Recurrencia: 15% peritumoral no
prequiasmático. III: funcional en tipo
supraselar- III como plano
subquiasmático; IV: seguro de
retroquiasmático-3V disección. Tipo
58%. V: intraventricular III: 2 c muerte
posQ, 3 c daño
hipotalámico
severo
Tabla 1 (continuación)
Autor, año y Número de Modelo de Principales Estructuras Abordaje Grado de Grado de
referencia pacientes y edad clasificación localizaciones anatómicas de quirúrgico extirpación y adhesión y
(años) topográfica consideradas referencia indicado por porcentaje de morbimortalidad
topografía del recurrencia según topografía
craneofarin- del craneofarin-
gioma gioma

Raybaud et al., IRM: 23 IRM pre-Q eje I: intraselar, con Silla turca y I: TSF + SubF/PT. Total en 55%. 3,7% mortalidad
199129 pacientes; P < 17; vertical extensión suelo 3V II: SubF/PT + TLT. Recurrencia: 30% Q por daño
474P < 17 (Estudio prequiasmática o III: TLT hipotalámico,
Francia retroquiasmática 34%. 70% panhipopi-
cooperativo) II: infundibulotuberal tuitarismo, 50%
43%. III: intraventricular alteraciones
estricto 8%. IV: global mentales
13%

n e u r o c i r u g i a . 2 0 1 4;2 5(5):211–239
Fukushima y 38 pacientes; Quirúrgica eje I: intraselar 13%. II: Silla turca y 3V Tipos I y II: TSF. Total en 47%. 5% muertes
Yamakawa, 10P < 15/28A > 15 vertical intraselar-supraselar III: PT-transilvio. Recurrencia 10% posQ. Tipo IV:
198930 31%; III:supraselar- IV: fuerte
infraquiasma 21%. IV: interhemisférico- adherencia
supraselar-3V 34% TLT hipotalámica y
alteraciones
mentales posQ
en 80%
Konovalov (1981) 198 c tipos Quirúrgica eje I: intraselar-supraselar Silla turca y III-IV: Total en 64%. Fuerte
y Konovalov y IIIa-IIIb; 139P/59A vertical 40%. II: suelo 3V subfrontal ± TLT 92Ch/59A adherencia
Gorelyshev supraselar-extraselar 3V hipotalámica en
(1992)31,32 30%. IIIa: tipo III (intraven-
intraselar-extraselar 3V tricular), 40%
18%. IIIb: puro 3V 12%. mortalidad posQ
IV: gigante (en todos)
Hoffman et al., 50 pacientes; Quirúrgica eje ap I: intraselar puro 4%. II: Silla turca y II: subfrontal. III: Total en 90%. 1 c mortalidad Q
1977-19923,33 P < 17 supraselar quiasma PT Recurrencia 34% hipotalámico,
prequiasmático 25%. III: 18% crisis posQ,
supraselar 52% obesidad
retroquiasmático 3V posQ
46%
Ammirati et al. 24 pacientes CF Quirúrgica eje I: intraselar. II: Silla turca y 3V IIb: subfrontal/PT No disponible No disponible
(1990) y Samii tipo IIc; vertical supraselar
y Tatagiba 10P < 20/14A > 21 intracisternal. IIa:
(1995)34,35 prequiasmático. IIb:
subquiasmático. IIc:
retroquiasmático 40%.
III-IV: supraselar-3V (III:
3V inferior; IV: 3V
superior)

219
 220
Tabla 1 (continuación)
Autor, año y Número de Modelo de Principales Estructuras Abordaje Grado de Grado de
referencia pacientes y edad clasificación localizaciones anatómicas de quirúrgico extirpación y adhesión y
(años) topográfica consideradas referencia indicado por porcentaje de morbimortalidad
topografía del recurrencia según topografía
craneofarin- del craneofarin-
gioma gioma

Eldevik et al., 27 pacientes; CT/IRM preQ eje I: intraselar-supraselar Silla turca y 3V No considerado Subtotal 100%. Invasión
199636 13P/14A vertical 18%. II: intraselar- Recurrencia 96% hipotalámica en
supraselar + 3V 44%. III: 15% CF con
supraselar-3V 37%. IV: afectación 3V.
supraselar + posterior Ocupación
10% similar 3V en
niños y adultos
De Vile et al., 75 pacientes; IRM posQ eje Grado 0: suelo 3V Suelo 3V Subfrontal/PT Total en 40% 23% fuerte

n e u r o c i r u g i a . 2 0 1 4;2 5(5):211–239
199637,38 P < 16 vertical intacto 29%. Grado 1: 90% (IRM). adherencia
suelo 3V infiltrado 11%. Recurrencia 41% hipotalámica
Grado 2: suelo 3V (100% grado 5) y
desplazado 19%. Grados 58% de este
3/4/5: suelo 3V con grupo obesidad.
brecha Daño
pequeña/media/completa hipotalámico en
41% 28%
Yasargil, 199639 162 pacientes; Quirúrgica eje I: intraselar 7%. II: Diafragma selar I: TSF. III: Total en 80%. Tipo IV: fuerte
80P < 15/82A > 15 vertical intraselar-supraselar y 3V PT-transilvio/TLT. Recurrencia: 10% adherencia
2%. III: IV: combinado hipotalámica y
supraselar-extraselar-3V PT-TC. VI: TC brecha en suelo
45%. IV: 3V posQ (25 c).
extraselar-intraselar-3V Muerte posQ en
42%. V: paraventricular 6%
4%. VI: intraventricular
puro 5%
Sartoretti- 42 pacientes IRM preQ eje I: intraselar 20%. II: Silla turca y 3V No considerado - No considerado
Schefer et al., vertical supraselar-3V 80%
199740
Tsuda et al., 20 pacientes CT/IRM preQ 2 I: intraselar-supraselar Silla turca y No considerado - No considera
199741 ejes v + ap 35%. II: puro supraselar cisterna adherencia
15%. III: supraselar
supraselar-anterior 10%.
IV: supraselar-posterior
10%. V:
supraselar-superior
25%. VI: intraventricular
5%
Tabla 1 (continuación)
Autor, año y Número de Modelo de Principales Estructuras Abordaje Grado de Grado de
referencia pacientes y edad clasificación localizaciones anatómicas de quirúrgico extirpación y adhesión y
(años) topográfica consideradas referencia indicado por porcentaje de morbimortalidad
topografía del recurrencia según topografía
craneofarin- del craneofarin-
gioma gioma

Albert, 199942 10 3V CF Quirúrgica eje I: supraselar- Suelo 3V y 3V TC en 100% No disponible. II: adherencia a
vertical paraventricular (7 c). Recurrencia 0% infundíbulo; 4 c
II: intraventricular mortalidad Q por
(3 c) daño

n e u r o c i r u g i a . 2 0 1 4;2 5(5):211–239
(infundíbulo-suelo hipotalámico; 3 c:
3V) adipsia-
hipernatremia
Zhang et al., 2002 202 pacientes; Quirúrgica + IRM I: intraselar 2%. II: Tallo hipofisario III: TC (88 c) o Total en 27% TC y 50% CF con
y 200843,44 Ch < 15 preQ (58 c), 2 ejes supraselar-retrotallo y quiasma interhemisférico- 57% TLT (casi un invasión 3V y
ap + lateral 14%. III: TLT total de 91%). adherencia
supraselar-unión (68 c) Recurrencia 15% suelo. Tres
tallo-quiasma con muertes posQ
extensión 3V 67%. (1,5%), 2 por daño
IV: hipotalámico.
supraselar-pretallo Alteraciones
subquiasmático- hidroelectrolíti-
prequiasmático 15%. cas en un 75% y
V: lateral al tallo: 4% obesidad posQ
en un 22%
Wang et al., 2002 25 pacientes; Quirúrgica y I: intraselar 15%. II: Diafragma silla I: TSF. II-IV: Total en 40%. Muerte
y 200545,46 P < 15 patológica 2 ejes supraselar- PT + TLT Recurrencia: 29% intraoperatoria
v + ap subdiafragma 56% 1 c. Tipo III:
(CF fuerte
prequiasmáticos). adherencia
III: supraselar- hipotalámica con
supradiafragma 32% 36% síntomas
(CF daño posQ. Tipo
retroquiasmáticos). II cubierto por la
IV: subdiafragma- duramadre del
supradiafragma 12%. diafragma
V: gigantes

221
 222
Tabla 1 (continuación)
Autor, año y Número de Modelo de Principales Estructuras Abordaje Grado de Grado de
referencia pacientes y edad clasificación localizaciones anatómicas de quirúrgico extirpación y adhesión y
(años) topográfica consideradas referencia indicado por porcentaje de morbimortalidad
topografía del recurrencia según topografía
craneofarin- del craneofarin-
gioma gioma

Van Effenterre y 122 pacientes; Quirúrgica 2 ejes I: intraselar puro 4%. Silla turca y I: TSF. II: PT + TLT Total en 59%. 67% fuerte
Boch, 200247 29Ch < 16/93A > 16 v + ap II: diafragma silla y (91%) Recurrencia 24% adherencia al
intraselar-supraselar 3V infundíbulo, solo
infradiafragmático 50% RQT. Muerte
26%. III: intraselar- en un 2,5% y
supraselar- alteraciones
transdiafragmático mentales posQ
7%. IV: supraselar por daño

n e u r o c i r u g i a . 2 0 1 4;2 5(5):211–239
puro 56% hipotalámico en
(prequiasmático un 9%
puro 10%;
retroquiasmático
puro 20%;
infraquiasmático-
retroquiasmático
47%). V: intraselar
puro-3V 5%
Steno et al., 76 pacientes Quirúrgica + IRM I: intraselar Diafragma silla y II: subF (13 c). IV: Total en 75%. Tipo IV: intrapial
200448 preQ eje vertical infradiafragma 4%. suelo 3V subF + TLT (10 c) o Recurrencia CF en suelo 3V,
II: intraselar- combinado 12,5% con fuerte
supraselar- TLT + TC (8 c) adherencia. Un
infradiafragmático 100% con brecha
38%. III: en suelo 3V.
supradiafragmático- Mortalidad por
extraselar-3V 20%. daño
IV: hipotalámico en
supradiafragmático- 9%
extraselar-intraselar
3V 37%. V: puro 3V
2%
Maira et al., 1995, 92 pacientes Quirúrgica + IRM I: intraselar puro Silla turca y 3V I y II: TSF 62%. III: Total en 70% PT. Mortalidad Q en
2002 y 200449–51 preQ eje vertical 12%. II: TSF/PT. IV-V: Total en 56% TSF TSF 3,5%.
intraselar-supraselar PT-TLT Mortalidad Q en
40%. III: supraselar PT 8%. Fístula
puro 10%. IV: LCR en 17% TSF
supraselar-3V 30%.
V: puro 3V 8,5%
Tabla 1 (continuación)
Autor, año y Número de Modelo de Principales Estructuras Abordaje Grado de Grado de
referencia pacientes y edad clasificación localizaciones anatómicas de quirúrgico extirpación y adhesión y
(años) topográfica consideradas referencia indicado por porcentaje de morbimortalidad
topografía del recurrencia según topografía
craneofarin- del craneofarin-
gioma gioma

Tomita y 54 pacientes; Quirúrgica + IRM I: puro intraselar 5%. II: Silla turca y 3V II y III: PT + TLT. Total en 80%. Mortalidad Q 4%.
Bowman, Ch < 16 preQ eje vertical selar-supraselar 37%. III: IV: TC (2 c) Recurrencia 44% Tipo IV: fuerte
200552 selar-intraventricular adherencia
40%. IV: intraventricular hipotalámica.
16% Obesidad
hipotalámica
27%
Sainte-Rose et al. 103 pacientes; Quirúrgica + IRM PreQ: 0, no daño Hipotálamo PT 52%. SubF Total en 50%. Mortalidad Q 4%.
(2005) y Puget P < 18 preQ eje vertical hipotálamo 21%; 1, 27%. TC/FTV 21% Recurrencia 36% Distermia posQ

n e u r o c i r u g i a . 2 0 1 4;2 5(5):211–239
et al. (2007)53,54 compresión hipotálamo 44%. Alteración
37%; 2, invasión mnésica 16%.
hipotálamo 42%. PosQ: Alteración
0, hipotálamo íntegro conducta 14%
32%; 1, resto CF en suelo
3V 30%; 2, brecha en
suelo 3V 38%
Lena et al., 200555 47 pacientes; Quirúrgica + IRM I: intraselar, con Silla turca y PT + TLT 83% Total en 65%. Muerte por
P < 18 preQ eje vertical extensión suelo 3V Recurrencia 36% infarto posQ 1 c.
prequiasmática o Obesidad posQ
retroquiasmática 30%. 48%. Hiperfagia
II: infundibulotuberal severa 9%
53%. III: intraventricular
estricto 2%. IV:
global/gigante 15%
Zuccaro, 200556 153 pacientes, Quirúrgica eje ap I: prequiasmático 35%. Quiasma PT + TLT 100% Total en 77% II: fuerte
P < 21 II: retroquiasmático (desde año 2000). adherencia suelo
73%. III: intraselar 2%. No recurrencia 3V. Mortalidad Q
IV: intraventricular puro en este periodo por daño
1,5% hipotalámico 5%.
Panhipopituita-
rismo
85%
Shi et al., 2006 y 309 pacientes; 50 Quirúrgica + IRM I: superior (puro 3V) 8%. Silla turca y 3V Pterional 67%. Total en 89%. III: fuerte
200857,58 Ch < 15/259 A > 15 preQ eje vertical II: inferior supraselar TLT 53 c, 18% Recurrencia 14% adherencia
44%. III: inferior hipotalámica con
supraselar-3V 32%. IV: gliosis e invasión
inferior-paraselar 7,5%. por protrusiones
V: inferior intraselar 1% CF. Mortalidad Q
4%, por daño
hipotalámico

223
60%
 224
Tabla 1 (continuación)
Autor, año y Número de Modelo de Principales Estructuras Abordaje Grado de Grado de
referencia pacientes y edad clasificación localizaciones anatómicas de quirúrgico extirpación y adhesión y
(años) topográfica consideradas referencia indicado por porcentaje de morbimortalidad
topografía del recurrencia según topografía
craneofarin- del craneofarin-
gioma gioma

De Divitiis et al., 10 pacientes; Quirúrgica eje I: intraselar-supraselar Silla turca y 3V TSF extendido Total en 70% III: fuerte
200759 A > 18 vertical (2 c). II: supraselar puro endoscópico adherencia suelo
(1 c). III: supraselar-3V 3V. Una muerte Q
(6 c). IV: intraventricular por hemorragia
puro (1 c) tronco y 20%
fístula LCR
Lee et al. 200860 66 pacientes; Quirúrgica + IRM I: selar-supraselar 41%; Silla turca y 3V No considerado No disponible II: hiperfagia y
P < 18 preQ eje vertical II: tercer ventrículo 59% obesidad 33%.

n e u r o c i r u g i a . 2 0 1 4;2 5(5):211–239
Hiponatremia
posQ 22%
Kassam et al. 16 pacientes; Quirúrgica 2 ejes I: preinfundibular (3 c). Infundíbulo y 3V TSF extendido Total en 50%. No No mortalidad Q.
(2008) y 9A > 33 v + ap II: transinfundibular endoscópico recurrencia IIIa and IIIb:
Gardner et al. (5 c). IIIa: fuerte
(2008)61,62 retroinfundibular-3V adherencia al
(1 c). IIIb: infundíbulo y
retroinfundibular- suelo 3V. Fístula
interpeduncular (3 c). LCR 58%. Con
IIIa + IIIb (3 c). IV: puro drenaje 40%
3V (ninguno)
Zhou y You, 437 pacientes Quirúrgica 2 ejes I: pretallo. II: transtallo. Diafragma silla, I: TSF/SubF/PT. II: No disponible Adherencia no
200963 v + ap III: retrotallo. IV: quiasma y tallo PT-TLT. III: considerada
metatallo. V: ectópico PT-TLT/TC. IV:
(3V) PT/Subtemporal.
V: TLT/TC
Van Gompel 94 pacientes; Quirúrgica + IRM 0: no afectación Hipotálamo PT/subfrontal Total en 71% Obesidad posQ
et al., 201064 A > 18 (28 con preQ 2 ejes hipotálamo. 1: (23 c) 61%,
MRI) v + invasividad distorsión hipotálamo. correlacionada
2: invasión hipotálamo con grado de
afectación
hipotalámica
Yamada et al., 90 pacientes; Quirúrgica + IRM I: intraselar puro 12%. II: Diafragma silla TSF extendido II: total en 83%. Mortalidad Q 2%.
201065 26P < 18/64A > 2 preQ eje vertical Subdiafragmático 25%. III: total en 90%. Daño
III: supradiafragmático Recurrencia 8% hipotalámico
63% grave 2%. Fístula
LCR y meningitis
12%. No obesidad
hipotalámica
Tabla 1 (continuación)
Autor, año y Número de Modelo de Principales Estructuras Abordaje Grado de Grado de
referencia pacientes y edad clasificación localizaciones anatómicas de quirúrgico extirpación y adhesión y
(años) topográfica consideradas referencia indicado por porcentaje de morbimortalidad
topografía del recurrencia según topografía
craneofarin- del craneofarin-
gioma gioma

Mortini et al., 112 pacientes; Quirúrgica + IRM I: intraselar puro 4%. II: Silla turca y 3V I-II: TSF (32%). Total en 71%. Mortalidad Q por
201166 34P < 18/78 A > 19 preQ 2 ejes v + ap intraselar-supraselar III-V: Recurrencia 24% daño
32%. III: supraselar puro transcraneal hipotalámico 3%.
36%. IV: retroselar 21%. Invasión
V: retroselar-3V 6% hipotalámica
17%. Daño
hipotalámico Q
3,5%
Kim et al., 201167 18 pacientes; Quirúrgica eje I: intraselar-supraselar Silla turca y 3V TSF extendido Total en 100% Muerte por daño

n e u r o c i r u g i a . 2 0 1 4;2 5(5):211–239
2P < 18/16A > 19 vertical 11%. II: supraselar puro endoscópico hipotálamo 1 c.
22%. III: supraselar- Preservación
interpeduncular 22%. IV: tallo 27%. Posop
intraselar-supraselar-3V fístula LCR 17%
22%. V: supraselar-3V
22%
Jung et al., 2009 y 41 pacientes; Quirúrgica eje I: intraselar puro 4%. II: Silla turca y 3V I: TSF 4%. II-III: Total en 76%. Muerte por
201268,69 A > 18 vertical intraselar-supraselar PT + SubF 66%. IV: Recurrencia 26% edema cerebral
19%. III: supraselar puro TC 10% 1 c. Morbilidad
66%. IV: puro 3V 10% severa 8,5%.
Preservación
tallo 61%, pero
solo 33% de ellos
funcionales
Cavallo et al., 12 pacientes; 1P Quirúrgica + IRM I: tallo-infundibular (2 c). Tallo hipófisis e TSF extendido Total en 66% III: crecimiento
201270 12/11A > 45 preQ eje vertical II: infundíbulo-3V (8 c). infundíbulo endoscópico intrapial,
III: tallo-infundíbulo-3V dejando brecha
(2 c) en suelo 3V. Una
muerte Q
hemorragia
tronco
Qi et al. (2011) y 195 pacientes; Quirúrgica + IRM I: infradiafragmático- Infundíbulo y V y VI: subfron- No disponible V: fuerte
Pan et al. 81P/114A preQ- intraselar, 43% P/7% A. diafragma selar y tal/PT + TLT adherencia suelo
(2011)71,72 posQ + patológica II: extraaracnoidal- aracnoides 3V. VI: 88% puro
2 ejes verti- extra-3V 5%. III: 3V con fuerte
cal + meningeoneural intraaracnoidal-extra- adherencia
3V 7%. IV: extra-intra-3V circunferencial a
5%. V: subaracnoideo suelo. Mortalidad
50-60% Q en grupo VI
(infundibulotuberal). VI: 11%
intraventricular 8%. VII:

225
transinfundibular-3V
 226
Tabla 1 (continuación)
Autor, año y Número de Modelo de Principales Estructuras Abordaje Grado de Grado de
referencia pacientes y edad clasificación localizaciones anatómicas de quirúrgico extirpación y adhesión y
(años) topográfica consideradas referencia indicado por porcentaje de morbimortalidad
topografía del recurrencia según topografía
craneofarin- del craneofarin-
gioma gioma

Lopez-Serna 153 pacientes; Quirúrgica + IRM I: intraselar 4%. II: Tercer ventrículo No considerado Total en 30%. Supervivencia a
et al., 201273 A > 16 preQ eje vertical supraselar 10%. III: Recurrencia 11% 10 años del 93%.
área inferior 3V 55%. Grado 2
IV: área superior 3V clasificación

n e u r o c i r u g i a . 2 0 1 4;2 5(5):211–239
30%. V: Lateral al 3V Sainte-Rose
6% (invasión
hipotálamo) 60%
Fahlbusch et al. 221 pacientes; Quirúrgica + IRM I: intraselar 2%. II: Silla turca y 3V I y II: TSF. III-IV: Total en 50% Fuerte
(1999) y 40P < 15/181 > 16 preQ eje vertical intraselar-supraselar PT/SubF + TLT. V: hasta 1997. adherencia
Hofmann et al. 35%. III: supraselar TC Desde 1997, 90% hipotálamo en
(2012)74,75 22%. IV: supraselar en TSF, 72% en 27%. Mortalidad
extra-intra-3V 35%. PT y 85% en SubF Q en 1%
V: intraventricular
6%
Pascual et al., 224 CF 3V bien Quirúrgica + I: seudointraventri- Suelo 3V FTV 40%. TC 28%. Total en 46% III: fuerte
2004, 2011 y descritos; patológica + IRM cular 14%. II: SubF/PT-TLT 30% adherencia suelo
201376–78 63P < 18/148A > 19 preQ 2 ejes secundario 3V 23%. 3V con brecha en
v + invasividad III: no estricto 3 V suelo 3V posQ.
40%. IV: estricto 3 V III: la mayor mor-
23% bimortalidad.
Abordaje TLT con
mejores
resultados que
FTV/TLT
Total 50 series 4.588 pacientes; 2.029P < 16; 1.658A > 17; 79 autopsias 19P/48A

A: adultos; ap: eje anteroposterior; c: casos; CF: craneofaringiomas; FTV: abordaje transcortical-transventricular; IRM: imagen de resonancia magnética; P: pacientes pediátricos; PosQ: posquirúrgico;
PreQ: prequirúrgico; PT: abordaje pterional; Q: quirúrgico; SubF: abordaje subfrontal; TC: abordaje transcalloso; TLT: abordaje translamina terminalis; TSFe: abordaje transesfenoidal extendido
endoscópico; v: eje vertical; 3V: tercer ventrículo.
 n e u r o c i r u g i a . 2 0 1 4;2 5(5):211–239
Finalmente, 3 series utilizan el diafragma selar como estruc-
tura anatómica de referencia39,48,65 .
Los métodos de clasificación topográfica de craneofarin-
giomas en el eje horizontal o anteroposterior utilizan el
quiasma óptico como estructura anatómica de referencia
(fig. 1) 15,16,22,23,33,56 . Dentro del conjunto de métodos de cla-
sificación combinada de 2 ejes, se utiliza de forma conjunta
bien la silla turca y el quiasma óptico17,18,27 , bien la silla
turca y el diafragma de la silla45–48,63 como estructuras que
delimitan la extensión topográfica del tumor. Tres autores
merecen aquí una consideración especial: en primer lugar,
William Sweet, quien mediante el uso de un abordaje quirúr-
gico pterional, junto con la apertura de la lamina terminalis,
desarrolló una clasificación topográfica basada en la posición
del tumor respecto al quiasma óptico y el tercer ventrí-
culo conjuntamente28 ; por otro lado, Amir Kassam y Yu Qi
Zhang, 2 expertos en el abordaje transesfenoidal endoscó-
pico, escogieron como estructura anatómica central en sus
sistemas de clasificación el infundíbulo y tallo hipofisario,
al ser estas las estructuras anatómicas que han de identifi-
carse inicialmente y tratar de respetarse en la vía de abordaje
transesfenoidal43,44,61 .
Para finalizar, un conjunto de 5 métodos de clasificación de
2 ejes utilizan la afectación primaria del suelo del tercer ven-
trículo o región infundibulotuberal como criterio anatómico
principal de separación de las diversas categorías. La clasifi-
cación de Qi et al. comparte el esquema teórico de Iván Ciric
de basar la estratificación de la topografía tumoral en las rela-
ciones anatómicas de la cápsula tumoral con respecto a las
meninges cerebrales5,24,71,72 . Por su parte, tanto la clasificación
topográfica de Juraj Steno, basada en estudios necrópsicos de
craneofaringiomas, como las de Van Gompel, y nuestra propia
clasificación, basadas en estudios de IRM, consideran el grado
de infiltración o invasividad del craneofaringioma dentro del
suelo y las paredes del tercer ventrículo, las estructuras anató-
micas que abarcan el hipotálamo, como criterio fundamental
para clasificar el riesgo asociado de lesión hipotalámica según
la topografía de la tumoración48,64,76–81 .
Topografía de los craneofaringiomas y su relación con el
pronóstico posquirúrgico
Los craneofaringiomas de localización infundibulotuberal,
junto con los casos supraselares que en su crecimiento
invaden la región hipotalámica y el tercer ventrículo, repre-
sentan las variantes topográficas de mayor dificultad y riesgo
quirúrgico, asociando en conjunto una morbimortalidad 3
veces superior a la del resto de localizaciones76–81 . La fuerte
adherencia circunferencial al suelo y paredes del tercer ven-
trículo que presentan los craneofaringiomas englobados en
las categorías infundibulotuberal y secundariamente intra-
ventricular (lesiones con crecimiento subpial o con invasión
de la piamadre) hace necesaria una clasificación topográ-
fica que incluya el grado de infiltración o invasión tumoral
en profundidad del tejido cerebral para poder establecer una
estimación pronóstica del riesgo quirúrgico en cada tipo de
lesión5,24,53,54,64,71,76–81 . La tabla 2 muestra una relación de los
resultados quirúrgicos y del pronóstico de morbimortalidad
en 28 de las series de craneofaringiomas más importan-
tes de la literatura, en las que se detalla el porcentaje de
227
lesiones infundibulotuberales. Estas series incluyen un total
de 2.679 pacientes con craneofaringiomas tratados quirúrgi-
camente (1.413 en edad pediátrica y 1.658 en adultos), de
los que 1.232 casos (46%) corresponden a lesiones de locali-
zación infundibulotuberal que reemplazaban, invadían o se
adherían fuertemente al suelo del tercer ventrículo. Es impor-
tante destacar que frente a la consideración general de que
los craneofaringiomas en edad pediátrica presentan en su
mayoría una localización primaria selar-supraselar, la topo-
grafía infundibulotuberal se confirmó en el 30-60% de los
casos, en las series que incluían exclusivamente pacientes
pediátricos29,43–46,52–56 . La mayoría de estas lesiones fueron
tratadas con un abordaje transcraneal, bien subfrontal, bien
pterional, y emplearon la abertura de la lamina terminalis
para lograr la disección y extirpación del componente intra-
ventricular del tumor. Solo 4 series de reciente publicación
emplearon el abordaje transesfenoidal extendido con asisten-
cia endoscópica para la disección bajo visión basal del área
circunferencial del craneofaringioma con adhesión/invasión
al suelo del tercer ventrículo59,61,67,70 .
El grado de resección quirúrgica de los craneofaringiomas
con afectación hipotalámica varía según la filosofía quirúrgica
y la habilidad y experiencia de los diversos autores, pero en
conjunto puede observarse un porcentaje de resección com-
pleta de la lesión bastante reproducible, entre un 50 y un
80% de los casos (60% de media), lo que refleja la dificul-
tad de la disección de la lesión y la decisión por parte de
muchos neurocirujanos de no extirpar los fragmentos más
adherentes al suelo y paredes del tercer ventrículo47,54 . Inde-
pendientemente del grado de resección tumoral considerado
por el cirujano, un porcentaje significativo de los craneofarin-
giomas infundibulotuberales, el 20% de media, presentaron
recurrencia de la lesión en los meses/años posteriores al
tratamiento. La existencia de restos epiteliales microscópi-
cos que quedan incluidos en el área de cicatriz gliótica del
suelo/paredes del tercer ventrículo o que directamente han
invadido el tejido nervioso hipotalámico puede explicar este
porcentaje tan elevado de recurrencia, y apoya la necesidad de
valorar la topografía y adherencia de la lesión como 2 varia-
bles con valor pronóstico fundamental6, 80-85 . La mortalidad
quirúrgica por daño hipotalámico asociada a esta topografía
oscila entre el 4 y el 15%, lo que sumado al elevado porcentaje
de recurrencia muestra que es más adecuada una filosofía qui-
rúrgica más conservadora, en la que las lesiones con mayor
adherencia hipotalámica sean resecadas subtotal o parcial-
mente, para aplicar después tratamiento radioterápico o de
radiocirugía adyuvante47,54 . La indicación de tratamiento con-
servador dependiente de la topografía tumoral se reafirma
al observar la morbilidad a largo plazo de estos pacientes
por alteraciones de origen hipotalámico, fundamentalmente
las alteraciones conductuales y psiquiátricas, los déficits de
memoria y las alteraciones metabólicas crónicas, como la obe-
sidad progresiva asociada a hiperfagia. Aunque el análisis de
estas alteraciones ha sido muy deficiente o directamente no se
ha descrito en muchas series, puede tomarse como conclusión
prudente que una media del 50% de los craneofaringiomas
intervenidos sufren alguna secuela por disfunción hipota-
lámica durante toda su vida37,38,64,76–81 . Estas alteraciones
requieren, pues, la máxima atención y una cuidadosa evalua-
ción a largo plazo para definir su relación con los síntomas del
 228
Tabla 2 – Porcentaje y pronóstico quirúrgico de la topografía infundibulotuberal (adherente a hipotálamo)
Autor y Porcentaje de Porcentaje cra- Abordaje Porcentaje de Porcentaje de Adherencia a Porcentaje de Complicaciones
referencia pacientes neofaringiomas quirúrgico resección total recurrencia (tras suelo tercer mortalidad por daño
adultos infundibulotube- resección total) ventrículo quirúrgica hipotalámico en
rales topografía infun-
dibulotuberal

Dott11 75 100 SubF + TLT 100 ? Fuerte 25 50%: hipotermia,

conducta,
memoria
Northfield13 53 63 SubF + TLT 42 ? Fuerte 100 (FTV) 87%
Rougerie16 30 36 PT/FTV 6 ? Fuerte 25 100%
Aiba y Yamada20 100 54 SubF + TLT 33 ? Fuerte 0 100%
Sweet28 51 58 SubF + TLT 75 15 Fuerte 8 12%
Raybaud et al.29 0 43 SubF/PT + TLT 55 30 Fuerte 4 50%: conducta,
memoria

n e u r o c i r u g i a . 2 0 1 4;2 5(5):211–239
Fukushima y 73 34 SubF + TLT 47 10 Fuerte 5 80%: conducta
Yamakawa30
Konovalov31 30 30 SubF + TLT 64 ? Fuerte 40 ?
De Vile et al.38 0 42 SubF/PT 40 41 Fuerte 0 28% + 50%
obesidad
Yasargil39 50 42 Combinado 80 10 Fuerte 6 ?
PT/TC
Zhang et al.44 0 67 TC/TLT 57 (TLT) 15 Fuerte 1,5 75% + 22%
obesidad
Wang et al.45,46 0 32 PT-TLT 40 30 Fuerte 12,5 36%
Van Effenterre Y 76 67 PT-TLT 59 24 Fuerte 2,5 10%: conducta
Boch47
Steno et al.48 ? 37 SubF- 75 12,5 Fuerte 9 ?
TLT/combinado
Maira et al.49 ? 30 PT-TLT 70 ? Fuerte 8 ?
Tomita y 0 56 PT-TLT/TC 80 44 Fuerte 4 27%: obesidad
Bowman52
Sainte-Rose 0 42 PT/SubF 50 36 Fuerte 4 44%
et al.53 temperatura/15%
conducta
Lena et al.55 y 0; 0 53; 60 PT-TLT; PT-TLT 65; 77 36; 0 Fuerte; fuerte 4; 5 10%
Zuccaro56 hiperfagia + 50%
obesidad, 50%
obesidad
Shi et al.58 84 40 PT-TLT 89 14 Fuerte 4 ?
De Divitiis et al.59 100 60 TSFe 70 ? Fuerte 16 20% fístula LCR
Kassam et al.61 56 56 TSFe 50 0 Fuerte 0 58% fístula LCR
Mortini et al.66 70 27 Transcraneal 71 24 Fuerte 3 35%
Kim et al.67 89 44 TSFe 66 ? Fuerte 8 ?
 n e u r o c i r u g i a . 2 0 1 4;2 5(5):211–239 229

paciente, el grado de extirpación tumoral y la topografía de la

A: adultos; FTV: abordaje frontal transventricular; PT: abordaje pterional; SubF: abordaje subfrontal; TC: abordaje transcalloso; TLT: abordaje translamina terminalis; TSFe: abordaje transesfenoidal
50% (hipotalámi-
lesión.

topografía infun-
hipotalámico en
Complicaciones

cas + obesidad)
dibulotuberal
por daño
Diagnóstico topográfico de los craneofaringiomas con

18%
afectación hipotalámica e intraventricular

?
?

?
Una revisión exhaustiva y sistemática de los craneofaringio-
mas con afectación del área hipotalámica bien descritos en la
literatura ha permitido demostrar que en una mayoría de los
Porcentaje de
mortalidad
quirúrgica

casos (51%) la lesión crece en el suelo del tercer ventrículo

y termina reemplazándolo, correspondiendo a la topogra-
12,5
11
29

13 fía infundibulotuberal o no estrictamente intraventricular

?

(tabla 3)78 . En estos casos, el estudio de IRM posquirúrgico

mostró una brecha o defecto a nivel del suelo del tercer
ventrículo en aquellos pacientes en los que se realizó una
Fuerte (100%)
Adherencia a
suelo tercer

extirpación completa de la lesión, frente a un 80% de las lesio-

ventrículo

nes estrictamente intraventriculares (23%), en las que el suelo

Fuerte
Fuerte
Fuerte
Fuerte

del tercer ventrículo podía observarse intacto en las IRM sagi-

tales posquirúrgicas78 . El resto de las lesiones corresponde a
craneofaringiomas que o bien se localizan en su totalidad en
el compartimento supraselar y han comprimido e invaginado
con su crecimiento el suelo intacto del tercer ventrículo (cra-
recurrencia (tras
resección total)

neofaringiomas seudointraventriculares, 15% de los casos), o

Porcentaje de

a lesiones primariamente supraselares que en su crecimiento

han invadido el tercer ventrículo tras atravesar su suelo (cra-
11

20
?
?
?

neofaringiomas secundariamente intraventriculares, 23%).

La identificación completa del suelo del tercer ventrículo
resulta muy difícil de realizar en los estudios de IRM con-
vencional cuando la tumoración ha superado los 2 o 3 cm
resección total
Porcentaje de

de diámetro. En la mayoría de los casos, tanto el infundíbulo

como el tallo pituitario y el área del tuber cinereum han sido
66

46
30

60

«borrados» por el tumor y las únicas estructuras del suelo reco-

?

nocibles son los cuerpos mamilares, en un 65% de los casos,

gracias a su estructura sólida compacta y más difícilmente
FTV/TC/PT-TLT

deformable78 . Los cuerpos mamilares forman un ángulo agudo

SubF/PT + TLT

Transcraneal
quirúrgico

con respecto al suelo del cuarto ventrículo de entre 50 y 70◦ ,

Abordaje

SubF-TLT, 4
series TSFe
24 series

que puede medirse fácilmente en el plano mediosagital de los

TSFe

estudios de IRM (fig. 2). Este ángulo, denominado ángulo mami-

lar, sufre modificaciones cuando los cuerpos mamilares son
desplazados por la expansión de una masa a nivel supraselar,
infundibulotube-

de modo que la variación del valor del ángulo mamilar puede

neofaringiomas
Porcentaje cra-

correlacionarse con la topografía específica de la tumoración.

pacientes)
rales

46 (1.232

Una investigación de las variaciones del ángulo mamilar en

130 craneofaringiomas con afectación del tercer ventrículo
66
55
40
60

ha demostrado que en los craneofaringiomas con un creci-

miento primario supraselar, que comprimen progresivamente
el suelo del tercer ventrículo en dirección craneal (craneofarin-
1.266 A > 17 años
2.679 pacientes,
Porcentaje de

giomas seudointraventriculares), el ángulo mamilar cambia

pacientes
adultos

progresivamente hacia un valor por encima de los 90◦ (ángulo

hiperobtuso). Por el contrario, los tumores con un crecimiento
primario intraventricular causan un desplazamiento en direc-
100
91
58
66
Tabla 2 (continuación)

ción caudal tanto del suelo del tercer ventrículo como de los
cuerpos mamilares, con una disminución del ángulo mamilar
por debajo de los 50◦ (ángulo hiperagudo)78 (fig. 3). El valor del
Pascual et al.76,77
Cavallo et al.70

Total 28 series

ángulo mamilar se reduce todavía más en el caso de lesiones

endoscópico.
Lopez-Serna
referencia

con un crecimiento primario en el suelo del tercer ventrí-

Qi et al.71
Autor y

culo (craneofaringiomas infundibulotuberales), permitiendo

et al.73

un diagnóstico diferencial entre ambas topografías, junto con

otros signos neurorradiológicos.
230 n e u r o c i r u g i a . 2 0 1 4;2 5(5):211–239

Tabla 3 – Clasificación topográfica de craneofaringiomas con afectación del tercer ventrículo

Topografía Definición Esquema ilustrativo

Estrictamente Craneofaringioma localizado exclusivamente dentro de

intraventricular la cavidad del tercer ventrículo (23% craneofaringiomas
intraventriculares)

No estrictamente Craneofaringioma originado dentro del suelo del tercer

intraventricular ventrículo, que reemplaza la región del
(craneofaringioma infundíbulo/tuber cinereum con su crecimiento,
infundibulotuberal) mientras se expande en la cavidad del tercer ventrículo.
Tras la extirpación de este tipo tumoral se observa una
brecha o defecto en el suelo del tercer ventrículo (51%
craneofaringiomas intraventriculares)

Secundariamente Craneofaringioma que se origina inicialmente dentro de

intraventricular la cisterna supraselar, bajo el suelo del tercer ventrículo
(craneofaringioma (generalmente en el tallo hipofisario), y que durante su
extraventricular- crecimiento invade la cavidad de este, penetrando el
intraventricular) suelo hipotalámico y, por lo tanto, ocupando una
posición final extraventricular-intraventricular (23%
craneofaringiomas intraventriculares)

Seudointraventricular Craneofaringioma extraventricular que se expande

(craneofaringioma dentro de la cisterna supraselar o quiasmática
supraselar-invaginante del empujando e invaginando progresivamente el suelo del
tercer ventrículo) tercer ventrículo, sin atravesarlo, hasta ocupar el área
correspondiente a la cavidad de este, simulando una
posición intraventricular (15% craneofaringiomas
intraventriculares)

Fuente: Pascual et al.76–81 .

El ángulo mamilar no permite por sí solo un diagnóstico
exacto de la topografía de un craneofaringioma cuando este
afecta la región hipotalámica y el tercer ventrículo. Tras ana-
lizar la relación estadística existente entre la topografía del
craneofaringioma y un extenso conjunto de síntomas clíni-
cos y características morfológicas e histológicas de la lesión,
hemos podido generar un modelo discriminante eficiente
para el diagnóstico topográfico para estas lesiones. Nuestro
modelo ha seleccionado 5 variables que permiten un diagnós-
tico exacto entre el 75 y el 90% de los casos, y que son: i) la
edad del paciente; ii) la presencia de síntomas psiquiátricos
o de alteración de conducta; iii) la existencia de hidrocefalia;
iv) la posición relativa de ambos hipotálamos en relación con
la tumoración (fig. 4), y v) el valor del ángulo mamilar en el
plano sagital de la IRM prequirúrgica78 . Los craneofaringio-
mas intraventriculares estrictos se caracterizan por afectar
a pacientes adultos y de edad avanzada, quienes presentan
alteraciones de conducta e hidrocefalia, una posición de los
hipotálamos alrededor del tercio inferior del tumor y un
ángulo mamilar hiperagudo, por debajo de los 45◦ . Por el
contrario, los craneofaringiomas seudointraventriculares se
producen en pacientes más jóvenes, no asocian hidrocefa-
lia ni alteraciones de conducta, y en ellas los hipotálamos
se identifican adyacentes al tercio superior de la lesión, con
 n e u r o c i r u g i a . 2 0 1 4;2 5(5):211–239 231

Discusión

Relaciones topográficas de los craneofaringiomas:

evidencias proporcionadas por los estudios con imagen de
resonancia magnética

La IRM representa el método diagnóstico de elección de los

Figura 2 – Ángulo mamilar. La medición de este ángulo se
realiza tomando como referencia el plano paralelo al suelo
del ivcuarto ventrículo en las imágenes sagitales de
resonancia magnética y su intersección con la base de los
cuerpos mamilares.
un ángulo mamilar hiperobtuso, por encima de los 90◦ (ver
fig. 3). Sin embargo, dada la multiplicidad de orígenes de los
craneofaringiomas a lo largo del eje hipotálamo-hipofisario, y
el solapamiento de distorsiones anatómicas de las estructuras
del tercer ventrículo en las diferentes topografías, una dife-
renciación perfecta de las diversas variantes topográficas, que
han sido definidas con criterios diagnósticos teóricos escogi-
dos arbitrariamente, no resulta posible en el 100% de los casos.
craneofaringiomas, por su capacidad para definir en 3 dimen-
siones las relaciones topográficas de la lesión con respecto
a la silla turca y las estructuras de la base cerebral29,41 . Sin
embargo, en el caso de los craneofaringiomas esta técnica no
permite en muchas ocasiones la identificación exacta de las
distorsiones del suelo del tercer ventrículo, el tallo pituitario y
el quiasma óptico para permitir una clasificación topográfica
del tumor y planificar adecuadamente su abordaje quirúrgico.
Por ello, las clasificaciones clásicas de craneofaringiomas
en lesiones intraselares y supraselares prequiasmáticas y
retroquiasmáticas se mantuvieron vigentes en gran parte de
la literatura médica de la década de los 8022,33 . A comienzo
de la década de los 90, y gracias en parte al avance previo de
las técnicas microquirúrgicas para el abordaje de lesiones
del tercer ventrículo, comenzaron a emplearse las clasifica-
ciones topográficas de los craneofaringiomas basadas en la
extensión vertical de la tumoración en el eje hipotálamo-
hipofisario31,35,39,48 . En 1991 Raybaud et al. presentaron la
primera clasificación topográfica de los craneofaringiomas
realizada exclusivamente a partir de los hallazgos de exten-
sión tumoral en las imágenes de IRM (fig. 5)29 . En su sistema
de clasificación vertical, basado en la afectación tumoral
del suelo del tercer ventrículo y área hipotalámica, Raybaud
et al. distinguieron el importante grupo de craneofaringiomas
tuberoinfundibulares (extraventriculares-intraventriculares),
separándolo de las lesiones clásicas intraselares-supraselares
y de aquellas que se desarrollan exclusivamente dentro del
tercer ventrículo. Esta clasificación destaca por proporcionar

A B C

Figura 3 – Cambios en el ángulo mamilar causados por craneofaringiomas con diferentes topografías. A: craneofaringioma
intraventricular estricto; el ángulo mamilar mantiene su valor normal agudo, de entre 30 y 60◦ , ya que el tumor crece dentro
del tercer ventrículo sin empujar el suelo hasta que alcanza un tamaño grande. B: craneofaringioma infundibulotuberal o
intraventricular no estricto; el ángulo mamilar se hace más agudo, entre 10 y 30◦ , ya que el tumor crece dentro del suelo del
tercer ventrículo y empuja progresivamente los cuerpos mamilares contra el tronco cerebral. C: craneofaringioma
seudointraventricular; el ángulo mamilar se hace más obtuso, entre 90 y 180◦ , ya que el tumor crece por debajo del suelo
del tercer ventrículo, y este resulta empujado progresivamente en dirección craneal, contra los forámenes de Monro y las
columnas de los fórnices.
232 n e u r o c i r u g i a . 2 0 1 4;2 5(5):211–239

Figura 4 – Localizaciones relativas de ambos hipotálamos respecto las diferentes topografías de los craneofaringiomas. A:
hipotálamos localizados alrededor de la región inferior del craneofaringioma en la topografía intraventricular estricta. B:
hipotálamos localizados alrededor de la región media o «ecuador» del craneofaringioma en la topografía infundibulotuberal
o intraventricular no estricta. C: hipotálamos localizados alrededor de la región superior del craneofaringioma en la
topografía seudointraventricular. [Imágenes originales de los autores].

un conocimiento preoperatorio del riesgo quirúrgico de la de puntuación en 5 grados de afectación del suelo del ter-
lesión, muy superior en el caso de los craneofaringiomas cer ventrículo tras la cirugía: i) ocupación del suelo con restos
tuberoinfundibulares por su expansión dentro del área tumorales; ii) suelo adelgazado o desplazado, pero intacto; iii)
hipotalámica29,79 . suelo con una pequeña brecha o defecto; iv) suelo con una
Una definición anatómica precisa del tipo y grado de afecta- brecha o defecto de tamaño intermedio, y v) ausencia com-
ción hipotalámica por el craneofaringioma representa el dato pleta de suelo del tercer ventrículo37 . El hallazgo principal de
crucial que debe proporcionar una buena clasificación topo- sus trabajos fue que el grado de daño hipotalámico visible en
gráfica de los craneofaringiomas mediante el uso de IRM80,81 . la IRM posquirúrgica se correlacionaba bien con el número
En 1996 De Vile et al., del Great Ormond Street Hospital en Lon- y severidad de alteraciones hipotalámicas, tales como obesi-
dres, presentaron un análisis de las secuelas por daño hipo- dad progresiva, hiperfagia intratable, déficits de memoria y
talámico en pacientes intervenidos de craneofaringiomas, y trastornos emocionales y de conducta.
correlacionaron estas secuelas con las alteraciones morfo- Una década después, el grupo de neurocirujanos infanti-
lógicas del suelo del tercer ventrículo visibles en IRM poso- les del Hospital Necker de Enfermedades Infantiles en París,
peratorias (fig. 6)37,38 . Estos autores propusieron un sistema liderados por Christian Sainte-Rose, presentaron una clasifi-
cación sencilla de los craneofaringiomas infantiles según el
tipo de invasión hipotalámica tumoral, diferenciando 3 tipos
de lesiones: aquellas que no comprimían ni distorsionaban
Selar el suelo del tercer ventrículo/paredes del hipotálamo (tipo 0),
Intraventricular
las que comprimían desde el exterior el suelo del tercer ven-
2 trículo/paredes del hipotálamo (tipo 1), y las que ocupaban,
C invadían o destruían el suelo/paredes del ventrículo, que ya
1
3 no podían ser identificados en los estudios de IRM (tipo 2)
A (fig. 7)53 . La importancia de su clasificación topográfica resulta
del hecho de que en el grupo de craneofaringiomas con la
más severa alteración morfológica del hipotálamo (tipo 2),
que agrupaba un 42% de los casos, se observaba una bre-
Infundibulo-tuberal Global cha en el suelo del tercer ventrículo en la IRM posquirúrgica,
2 y se producía el mayor porcentaje de secuelas irreversibles
C por lesión de núcleos hipotalámicos, incluyendo obesidad de
B
3 tipo hiperfágico54 . Estos hallazgos hicieron replantearse al
B
1 grupo de París su filosofía quirúrgica en el tratamiento de
4 A los craneofaringiomas, decidiendo practicar un tratamiento
más conservador en el grupo de lesiones infundibulotubera-
les, mediante resección subtotal seguida de radioterapia54 .
Figura 5 – Sistema de clasificación topográfica de
Las clasificaciones neurorradiológicas más actuales de
craneofaringiomas propuesto por Raybaud et al. basado en
los craneofaringiomas emplean en su mayoría un modelo
los estudios preoperatorios de imágenes de resonancia
topográfico a lo largo de un eje vertical superponible al eje fun-
magnética de 26 craneofaringiomas infantiles. A: tumor
cional hipotálamo-hipofisario, distinguiendo entre lesiones
intraselar; B: Tumor del suelo del tercer ventrículo; c: Tumor
intraselares, otras supraselares extraventriculares, un tercer
del tercer ventrículo; 1-4: tipos de expansión tumoral
grupo de lesiones infundibulotuberales y, por último, un grupo
secundaria a través de cisternas quiasmática (1), cavidad
de lesiones mayoritariamente o estrictamente intraventricu-
ventricular (2), espacio interpeduncular (3) y fosa
lares (ver figs. 4–7) 48,52,54,57 . Sin embargo, estos modelos de
posterior (4).
 n e u r o c i r u g i a . 2 0 1 4;2 5(5):211–239 233

Figura 6 – Sistema de clasificación de daño hipotalámico causado por el craneofaringioma, propuesto por De Vile et al.
(1996), según los estudios de imagen de resonancia magnética posquirúrgicos. A: grado 0, suelo del tercer ventrículo intacto
anatómicamente tras la resección del tumor; B: grado 1, pequeño defecto anatómico en el suelo del tercer ventrículo. C:
grado 2, brecha o defecto completo del suelo del tercer ventrículo. El grado 2 se asocia significativamente a secuelas
irreversibles hipotalámicas y obesidad progresiva del paciente tras el tratamiento. [Imágenes originales de los autores].

Tipo 0 Tipo 1 Tipo 2

Figura 7 – Sistema de clasificación de Sainte-Rose et al. (2005) del daño estructural hipotalámico causado por los
craneofaringiomas y visible en estudios de imagen de resonancia magnética. Tipo 0: distorsión nula o leve del hipotálamo
por un tumor supraselar. Tipo 1: distorsión moderada del hipotálamo, que es comprimido por un tumor supraselar sin
resultar invadido por el tumor. Tipo 2: distorsión severa del hipotálamo. El daño tipo 2 comprende lesiones que o bien se
desarrollan en el suelo del tercer ventrículo (craneofaringiomas infundibulotuberales), o han invadido el tercer ventrículo
tras romper a través del hipotálamo (craneofaringiomas secundariamente intraventriculares), siendo este último tipo el que
asocia una mayor morbimortalidad posquirúrgica. [Imágenes originales de los autores].

clasificación no permiten una delimitación precisa de las rela-
ciones anatomopatológicas entre el tumor y el suelo y las
paredes del tercer ventrículo. En el año 2004 presentamos
un sistema de clasificación topográfica de craneofaringio-
mas basado en la comparación de los hallazgos patológicos
y topográficos obtenidos de autopsias de craneofaringiomas
intraventriculares no operados, con los hallazgos de IRM
prequirúrgicos y posquirúrgicos de pacientes bien descritos
de la literatura. Nuestro análisis permitió identificar 4 tipos
fundamentales de relaciones topográficas entre el tumor y
el tercer ventrículo (ver tabla 3): i) craneofaringiomas seu-
dointraventriculares; ii) craneofaringiomas secundariamente
intraventriculares; iii) craneofaringiomas infundibulotubera-
les o intraventriculares no estrictos, y iv) craneofaringiomas
estrictamente intraventriculares76–81 .
La importancia de esta clasificación radica en la iden-
tificación del subgrupo de lesiones con mayor adherencia
hipotalámica, mayor riesgo quirúrgico y peor pronóstico
posoperatorio, el de las lesiones infundibulotuberales o no
estrictamente intraventriculares76–78 . Por otro lado, la diferen-
ciación mediante IRM de los 4 tipos de lesiones es posible en
un elevado porcentaje de los casos mediante la identificación
y medición del tipo de desplazamiento que el tumor causaba
sobre los cuerpos mamilares, en imágenes sagitales de IRM,
junto con la posición relativa del hipotálamo con respecto al
tumor en las imágenes coronales de IRM78 .
Nuevo modelo de clasificación topográfica en 3 ejes de los
craneofaringiomas: evidencias quirúrgicas y utilidad
pronóstica
El daño quirúrgico producido en el hipotálamo durante las
maniobras de disección de los craneofaringiomas representa
la principal causa de morbimortalidad quirúrgica y de dis-
minución de la calidad de vida en los pacientes tratados,
tal y como han demostrado numerosos estudios patológicos
y de pronóstico a largo plazo de las grandes series (ver
tabla 2)11,13–16,20,21,25,26,43,44,47,52,54,56,64,66,73,76,80–83 . Por otro
lado, la resección de craneofaringiomas que se expanden en
el área infundibulotuberal y en el tercer ventrículo asocia
una morbimortalidad aproximadamente 3 veces superior
a la de los craneofaringiomas de localización intraselar-
supraselar76,77,80 . Por todo ello, una clasificación topográfica
de los craneofaringiomas con utilidad quirúrgica debe no solo
definir la localización de la lesión a lo largo del eje vertical
hipotálamo-hipofisario, sino que además debe precisar la
localización relativa del hipotálamo con respecto al tumor y,
sobre todo, el grado de distorsión anatómica del hipotálamo y
el grado de adherencia tumoral en esta estructura78,80–84 . Dado
que estas variables son muy difíciles de identificar con exacti-
tud a priori en los estudios de IRM convencionales (secuencias
T1 y T2), las relaciones anatómicas e histopatológicas entre
el tumor y el hipotálamo deben inferirse inicialmente a partir
234 n e u r o c i r u g i a . 2 0 1 4;2 5(5):211–239
de las observaciones fidedignas tridimensionales, aportadas
por los diversos abordajes quirúrgicos, para en un segundo
paso tratar de «encajar» dichos hallazgos en las IRM bidi-
mensionales. Afortunadamente, diversas descripciones muy
útiles de las relaciones topográficas de los craneofaringiomas
con respecto a las estructuras clave de la base del cráneo han
permitido conceptualizar un modelo de clasificación topográ-
fica más completo y útil, que incluye los 3 ejes espaciales de
extensión de la lesión, frente a los modelos previos que consi-
deran únicamente uno o 2 ejes. El modelo de 3 ejes toma como
referencia clave una serie de datos topográficos obtenidos por
cirujanos con alta experiencia quirúrgica a partir de 2 tipos
principales de visiones quirúrgicas de la lesión: la ofrecida por
abordajes transcraneales-transventriculares (transcortical,
transcalloso y translamina terminalis) y la proporcionada por
el abordaje transesfenoidal extendido endoscópico.
Datos topográficos proporcionados por abordajes
quirúrgicos transcraneales
El uso de abordajes transcraneales-transventriculares para la
disección y resección quirúrgica de las lesiones retroquiasmá-
ticas permitió comprender la existencia de un área tumoral
muy adherente y en íntima relación con los núcleos hipotalá-
micos y las peredes del tercer ventrículo. Harvey Cushing fue
el autor pionero en realizar la apertura de la lamina termi-
nalis para el abordaje de la porción tumoral intraventricular
«oculta» del craneofaringioma, aunque la carencia de instru-
mental y técnica microquirúrgica no permitió la resección
completa con éxito de estas lesiones en aquel momento1 . Fue
William Sweet, en el Massachusetts General Hospital, quien
describió la resección con éxito de lesiones retroquiasmáticas
sólidas localizadas mayoritariamente en el interior del ter-
cer ventrículo utilizando el abordaje translamina terminalis28 .
Sweet observó que la disección intraventricular bajo visión
directa de los bordes adherentes de la lesión podía realizarse
con seguridad siguiendo el plano de clivaje a través del tejido
gliótico formado en torno a la cápsula tumoral28 . El recono-
cimiento de esta «seudocápsula» de glía reactiva a nivel de
las paredes y el suelo del tercer ventrículo para ser utilizada
como un plano de disección de tumores infundibulotubera-
les o retroquiasmáticos con invasión ventricular suponía, de
facto, la descripción de un tercer eje espacial topográfico de
clasificación, junto con el vertical o el horizontal usado en las
clasificaciones clásicas: el eje de la profundidad de invasión
del tejido nervioso alcanzado por el tumor.
La resección de craneofaringiomas intraventriculares con
el abordaje translamina terminalis48–51,57,58 o mediante el
abordaje transcalloso39,42–44,69 ha permitido diferenciar 2 tipos
principales topográficos de tumores, según la extensión y
«profundidad» de la adherencia tumoral: i) lesiones intra-
ventriculares puras o estrictas, en las que el tumor sólido o
quístico es fácilmente disecable o «despegable» del suelo y
las paredes del tercer ventrículo, a los que suele unirse a tra-
vés de un pedículo gliovascular o de una pequeña adhesión
circunferencial en la base del tumor, y ii) lesiones intraven-
triculares no estrictas, que se extienden a través del suelo
del tercer ventrículo en la cisterna supraselar y muestran una
fuerte adherencia al suelo y las paredes del tercer ventrículo,
hallándose ambas estructuras invadidas por protrusiones
tumorales irregulares de unos cientos de micras de extensión,
rodeadas por una fuerte reacción gliótica. Este último grupo
comprende lesiones extraventriculares e intraventriculares
(tomando como referencia el eje topográfico vertical) con un
origen subpial en el propio infundíbulo o en el tuber cinereum
(tomando como referencia el eje topográfico de profundidad
o invasión de parénquima cerebral), tal y como el modelo
embriológico de Erdheim y Ciric había preconizado5,9,24 . La
extirpación completa de estas lesiones deja un defecto o bre-
cha en el suelo del tercer ventrículo, en el lugar teórico de
desarrollo del tumor, a través de la cual los cirujanos podían
observar la cisterna supraselar39,48,53 . Esta brecha o defecto en
el suelo del tercer ventrículo también puede observarse en los
estudios posquirúrgicos de IRM, y se correlaciona con el por-
centaje de mortalidad, secuelas por disfunción hipotalámica
y la aparición de recurrencias37,38,52–54,64 .
La investigación histológica de las relaciones anatómicas
entre la cápsula tumoral del craneofaringioma y las estruc-
turas de la base cerebral que contactan con el mismo ha
permitido 2 importantes hallazgos topográficos en la última
década. Wang et al., del Hospital Infantil de la Universidad
Nacional de Seúl, han observado cómo los craneofaringio-
mas con un crecimiento primario intraselar, por debajo del
diafragma de la silla, van expandiendo y estirando dicho dia-
fragma a medida que se extienden hacia el compartimento
supraselar, fusionándose de esta forma el diafragma estirado
sobre la cúpula del tumor. En estos casos la morfología y exten-
sión del tumor quedan modeladas bajo la contención de esta
lámina fibrosa de tejido conjuntivo, y la parte superior del cra-
neofaringioma adquiere una forma de «cúpula» con expansión
bajo el quiasma y entre los nervios ópticos (craneofaringiomas
prequiasmáticos y subquiasmáticos de la edad pediátrica)45,46 .
Por el contrario, las lesiones con origen supraselar por encima
del diafragma de la silla (supradiafragmáticas) carecen de esta
barrera dural del techo de la silla y se expanden en múltiples
direcciones en los espacios cisternales de la base del cráneo,
creciendo como formaciones solidoquísticas multilobuladas,
e invadiendo con frecuencia el suelo y la cavidad del ter-
cer ventrículo (craneofaringiomas retroquiasmáticos)45,46 . De
este modo, la clasificación tradicional de craneofaringiomas
según su relación con el quiasma óptico en el eje horizontal
viene determinada principalmente por el nivel del origen de
la lesión en el eje vertical, bien por debajo, bien por encima del
diafragma selar, y por la existencia de una contención al cre-
cimiento ejercida o no por la membrana de duramadre, que
a su vez determina la morfología y el tipo de extensión del
tumor77 .
Más recientemente, los estudios histopatológicos de la cáp-
sula de los craneofaringiomas realizados por el grupo de Qi
et al., del Hospital Nafang de Cantón en China, han ana-
lizado el tipo de cubierta meníngea que rodea la cápsula
tumoral y la han correlacionado con la topografía tumoral,
diferenciado los craneofaringiomas intraaracnoideos, desarrolla-
dos a partir del tallo pituitario en el interior de la aracnoides
de la cisterna supraselar, de los craneofaringiomas subaracnoi-
deos, lesiones con desarrollo a nivel del infundíbulo y/o el suelo
del tercer ventrículo por encima de la capa de aracnoides-
piamadre71 . Este último grupo de lesiones, que incluye los
tumores con localización intraventricular estricta, es muy
numeroso tanto en niños como en adultos, y se caracteriza
 n e u r o c i r u g i a . 2 0 1 4;2 5(5):211–239 235

ep
A CP B C

pia TVF

Figura 8 – Desarrollo de los craneofaringiomas infundibulotuberales (intraventriculares no estrictos). Obsérvese el

crecimiento progresivo de la tumoración en el interior de la lámina de tejido nervioso del suelo del tercer ventrículo (2) entre
el epéndimo (1) y la piamadre (3) el crecimiento progresivo de la tumoración (CP) en el interior de la lámina de tejido
nervioso del suelo del tercer ventrículo (TVF) entre el epéndimo (ep) y la piamadre (pia).

por su alta adherencia al suelo del ventrículo y su alto riesgo
de morbimortalidad asociado a la resección completa71,72 .
Este grupo se corresponde con la categoría de craneofarin-
giomas intraventriculares no estrictos de nuestra clasificación
(fig. 8)76–81,83,84 .
Datos topográficos proporcionados por el abordaje
quirúrgico transesfenoidal extendido endoscópico
A lo largo de la última década se ha extendido el uso de la
vía transesfenoidal para el tratamiento de craneofaringiomas
localizados por encima del diafragma selar, e incluso para
lesiones con extensión intraventricular, gracias al desarrollo
de la tecnología endoscópica y de instrumental y técnicas
microquirúrgicas específicas para realizar y cerrar de forma
hermética craneotomías extensas en la base cerebral59,61,67,70 .
El abordaje transesfenoidal extendido ha permitido exponer y
abordar directamente la porción basal de los craneofaringio-
mas supraselares retroquiasmáticos, normalmente oculta en
los abordajes transcraneales, además de poderse disecar las
adherencias de la lesión al hipotálamo sin realizar tracción ni
manipulaciones traumáticas sobre el quiasma y los nervios
ópticos, las paredes del tercer ventrículo y los vasos del polí-
gono de Willis. La principal desventaja de este abordaje reside
en la extrema dificultad que supone el cierre hermético de la
abertura de la base del cráneo a nivel esfenoidal, con el ele-
vado porcentaje de fístulas de LCR y meningitis asociadas que
esto supone.
El abordaje transesfenoidal endoscópico ha permitido
clasificar la topografía de los craneofaringiomas desde la pers-
pectiva basal de sus relaciones con el infundíbulo y el suelo
del tercer ventrículo. Por lo tanto, la mayoría de las cla-
sificaciones basadas en esta perspectiva incluyen uno o 2
ejes espaciales clasificadores, uno vertical según el nivel de
desarrollo y expansión de la tumoración a lo largo del eje
hipotálamo-hipofisario65–67 , y otro anteroposterior según la
relación espacial del craneofaringioma con respecto al tallo
pituitario61,70 . El modelo de clasificación de Kassam es el que
describe más minuciosamente las relaciones topográficas del
tumor con respecto al tallo pituitario y el infundíbulo, dife-
renciando entre 3 grupos principales de lesiones: i) lesiones
preinfundibulares, de origen y localización en la superficie
anterior del tallo/infundíbulo y crecimiento subquiasmático;
ii) lesiones transinfundibulares, con origen y crecimiento en el
interior del propio tallo pituitario y expansión predominante
hacia el tercer ventrículo, y iii) lesiones retroinfundibulares,
con origen y crecimiento en la superficie posterior del infun-
díbulo o a nivel del tuber cinereum, que se expanden a nivel
tanto del tercer ventrículo como en el área supraselar retro-
quiasmática (espacio interpeduncular) (fig. 9)61 .
Es interesante correlacionar esta clasificación con las
observaciones de la posición relativa del tallo pituitario con
respecto al craneofaringioma realizadas en abordajes trans-
craneales. Así, la clasificación de Zhou y You realiza la misma
diferenciación entre craneofaringiomas pretallo, transtallo y
retrotallo63 , mientras que la clasificación de Zhang et al.
observa un predominio de tumores pretallo en la edad pediá-
trica, localizados en la unión del infundíbulo al borde posterior
del quiasma óptico, los cuales suelen extenderse secundaria-
mente hacia el tercer ventrículo (67% de los craneofaringiomas
retroquiasmáticos pediátricos)43,44 . Apenas se observaron en
esta clasificación tumores con un origen y extensión late-
ral con respecto al tallo pituitario (solo un 4% de casos), lo
que apoya la teoría embriológica de Erdheim sobre el origen
de los craneofaringiomas a partir de nidos epiteliales, res-
tos del conducto craneofaríngeo, incluidos dentro del tejido
glandular de la pars tuberalis que cubre la superficie ante-
rior del infundíbulo y se extiende hacia atrás cubriendo el
tuber cinereum, pero deja libres sin cubrir las superficies late-
rales del tallo9,24 . Kassam et al. y Gardner et al. apreciaron
la extensa y fuerte adherencia circunferencial al suelo del
tercer ventrículo de los craneofaringiomas retroinfundibula-
res, cuya extirpación dejaba al descubierto una abertura o
defecto anatómico circular en el suelo ventricular permitiendo
la libre comunicación de LCR entre la cavidad del ventrí-
culo y la cisterna supraselar61,62 . Esta observación confirma
las observaciones de Sweet, Yasargil, Steno, Tomita, De Vile,
Sainte-Rose, Shi, Qi y Pascual de la abertura o brecha en
el suelo del hipotálamo causada por los craneofaringiomas
extraventriculares-intraventriculares o infundibulotuberales,
lesiones con un crecimiento primario a nivel del suelo del ter-
cer ventrículo28,37–39,47,48,52–54,57,58,71,72,76–78 . Este tipo de tumor
retroinfundibular, muy adherente al suelo hipotalámico, se
observa preferentemente en pacientes adultos, con sínto-
mas de disfunción hipotalámica (alteraciones de temperatura,
memoria, sueño y conductuales), y asocia un riesgo elevado
de morbimortalidad tras su resección total (fig. 9 D2)76–85 .
El avance que ha permitido la disección de los craneofarin-
giomas por vía transesfenoidal con asistencia endoscópica
es la posibilidad de disecar la lesión circunferencialmente a
236 n e u r o c i r u g i a . 2 0 1 4;2 5(5):211–239

1 D
A B C

Preinfundibular Transinfundibular Retroinfundibular

Figura 9 – A-C: clasificación topográfica basada en la relación anatómica entre el craneofaringioma y el complejo tallo
pituitario-infundíbulo desde una visión basal a través del abordaje transesfenoidal extendido endoscópico (esquema
basado en conceptos de Kassam et al., 2008). D: clasificaciones topográficas basadas en el progreso de crecimiento del
craneofaringioma en el eje de profundidad o invasividad del tejido nervioso. D1: craneofaringioma subependimario con
crecimiento intraventricular estricto. D2: craneofaringioma subpial/subaracnoideo con crecimiento en suelo del tercer
ventrículo (infundibulotuberal o no estrictamente intraventricular). D3: craneofaringioma con crecimiento intraaracnoideo
en la cisterna quiasmática con compresión progresiva del tercer ventrículo (seudointraventricular).

lo largo del plano de clivaje con el suelo del tercer ventrí- retrotallo o retroinfundibulares se originan a nivel del tuber
culo bajo visión directa, sin lesionar los vasos perforantes cinereum, desplazan anteriormente el tallo pituitario y se
hipotalámicos provenientes de ambas arterias comunican- expanden simétricamente tanto en el compartimento supra-
tes posteriores70,80 . De este modo puede evitarse el daño selar como en el tercer ventrículo43,44,61–63,70 .
hemorrágico o isquémico diferido en el hipotálamo, una de las 3. Eje de profundidad o invasión cerebral: definido por el suelo
causas más importantes de morbimortalidad en este grupo de del tercer ventrículo y su cubierta meníngea pial, diferencia
tumores31,32 . 3 tipos de lesiones: i) los craneofaringiomas intraselares-
supraselares intraaracnoideos, que se desarrollan dentro de la
aracnoides de la cisterna supraselar, bajo la superficie pial
Clasificación topográfica de craneofaringiomas en 3 ejes:
del suelo del tercer ventrículo; ii) los craneofaringiomas estric-
estructuras y patrones de crecimiento que definen este
tamente intraventriculares, que se desarrollan por encima del
modelo
suelo del tercer ventrículo y su piamadre en el interior
de la cavidad del tercer ventrículo, y iii) los craneofarin-
El modelo de clasificación topográfica en 3 ejes de los
giomas infundibulotuberales o del suelo del tercer ventrículo o
craneofaringiomas reúne las observaciones patológicas, neu-
intraventriculares no estrictos, caracterizados por desarrollarse
rorradiológicas y quirúrgicas objetivas de mayor interés para
subpialmente en el interior del tejido nervioso del suelo del
la planificación del abordaje quirúrgico y la decisión del grado
tercer ventrículo, bien en el infundíbulo, bien en el tuber
de resección a llevar a cabo en cada tumor individual. Tres
cinereum, y crecer preferentemente en el interior de la
ejes espaciales definen la topografía del tumor en este modelo
cavidad ventricular, reemplazando progresivamente el suelo
(fig. 9):
del hipotálamo, cubiertos por una fina capa residual de
1. Eje vertical: definido por el diafragma selar, diferencia
tejido glioneuronal correspondiente a los restos del mismo
entre lesiones subdiafragmáticas, cubiertas por dicho dia-
(ver figs. 8 y 9)48,71,72,76–85 .
fragma y con expansión supraselar quística prequiasmática o
Las lesiones con afectación hipotalámica (infundibulotu-
subquiasmática, y lesiones supradiafragmáticas, de expansión
berales o secundariamente intraventriculares) asocian una
multilobulada en el compartimento supraselar retroquiasmá-
alta mortalidad (15%) y morbilidad (mayor del 50%) por su
tico, y que comprimen o invaden el tercer ventrículo (ver
gran adherencia al tejido nervioso, así como altas tasas de
figs. 1 y 4)45,46 .
recurrencia, superiores al 20%, por lo que la decisión de extir-
2. Eje anteroposterior u horizontal: definido por el tallo pitui-
pación subtotal y radioterapia posquirúrgica parece la más
tario y el infundíbulo, diferencia entre lesiones pretallo o
apropiada, excepto en las manos de los cirujanos más habili-
preinfundibulares, transtallo o transinfundibulares y retrotallo o
dosos y expertos37,38,47,54,64,84,85 . El diagnóstico topográfico de
retroinfundibulares (fig. 9). Los craneofaringiomas pretallo o pre-
estas lesiones puede realizarse preoperatoriamente mediante
infundibulares se expanden entre la unión del quiasma óptico
la identificación de 5 variables: edad del paciente, existencia
y el receso infundibular, desplazando posteriormente el tallo
de hidrocefalia y/o alteraciones psiquiátricas, y la observación
intacto, y comprimiendo o invadiendo el tercer ventrículo.
de la posición relativa del hipotálamo y del desplazamiento
Las lesiones transinfundibulares se expanden en el compar-
del ángulo mamilar en los estudios coronal y sagital de IRM
timento supraselar englobando el tallo pituitario, invadiendo
prequirúrgica76–81 .
secundariamente el tercer ventrículo. Por último, las lesiones
 n e u r o c i r u g i a . 2 0 1 4;2 5(5):211–239
Conclusiones
La definición precisa de las relaciones anatómicas de
cada craneofaringioma y de la afectación funcional hipo-
talámica que este causa constituyen una información esen-
cial para planificar el tipo de abordaje y el grado de resección
quirúrgica a realizar en cada paciente. El concepto impreciso
de una localización supraselar para todos los craneofarin-
giomas es incorrecto y resulta insuficiente para anticipar las
relaciones topográficas de cada tumor. Aproximadamente un
50% de los craneofaringiomas tiene una localización primaria
en el suelo o en la cavidad del tercer ventrículo, constituyendo
el grupo de lesiones infundibulotuberales, que por su alta
adherencia e infiltración en el hipotálamo asocian la mayor
morbimortalidad posoperatoria. La discriminación de estas
lesiones frente a aquellas extraventriculares, que se expan-
den primariamente en la cisterna supraselar, puede lograrse
en un 80-90% de los casos mediante un modelo diagnóstico de
5 variables: edad del paciente, existencia de hidrocefalia y de
síntomas psiquiátricos, y la valoración en los estudios de IRM
coronal y sagital de la posición relativa de los hipotálamos
con respecto al tumor y del desplazamiento de los cuerpos
mamilares. El modelo de clasificación topográfica en 3 ejes
de los craneofaringiomas define su localización con respecto
al diafragma selar, en el eje vertical, su localización con res-
pecto al tallo pituitario en el aje anteroposterior, y su grado de
infiltración o invasión hipotalámica en el eje de profundidad
del tejido nervioso. El abordaje transesfenoidal extendido con
asistencia endoscópica permite una valoración inicial directa
de la adherencia hipotalámica tumoral, y una disección qui-
rúrgica de la misma más segura, al respetarse la integridad de
los vasos perforantes.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Agradecimientos
Los autores desean expresar su profundo agradecimiento a la
junta directiva de la SENEC, y particularmente a los doctores
Enrique Urculo Bareño, Carlos Ruiz Ocaña, José Piquer Belloch,
José Hinojosa Mena-Bernal y Miguel Gelabert González, por su
entusiasta valoración de este trabajo y sus manifestaciones de
apoyo a nuestra labor de investigación, ambas plasmadas en
la concesión del Premio Sixto Obrador 2013, el más prestigioso
galardón científico de la Sociedad Española de Neurocirugía,
que hemos tenido el honor de recibir.
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