Guía práctica

Demencias para el
Consultorio General

Editores: Dr. Julian Bustin

Dr. Pablo Richly
Demencias para el
Consultorio General

Clínica de Memoria INECO

Dr. Julián Bustin

Jefe de la Clínica de Memoria y la Clínica de Gerontopsiquiatría-INECO.
Profesor Adjunto del Departamento de Neurociencias de la Universidad Favaloro.
Miembro del Colegio Real de Psiquiatras.

Dr. Pablo Richly

Jefe de la Clínica de Memoria-INECO.
Director del Curso de Posgrado en Neuropsiquiatría, Neurología Cognitiva y
Demencias de la Facultad de Posgrado-Universidad Favaloro.

Dr. Pablo Abdulhamid

Médico Psiquiatra.
Staff del Departamento de Psiquiatría y Gerontopsiquaitría, INECO.
Médico de planta del Hospital Parmenio Piñero.

Dra. Anabel Chade

Jefa Neurología y Clínica de Parkinson y Enfermedades Relacionadas, INECO.
Jefa de Docencia e Investigación, INECO.
Profesora Adjunta del Departamento de Neurociencias de la Universidad Favaloro.

Dr. Daniel Martinez

Staff del Departamento de Neuropsiquiatría.
Jefe del Servicio de Geriatría del Hospital Militar Central.
Miembro de la Academia Latinoamericana del Adulto Mayor.

Dra. Mariangeles Pose

Médica Psiquiatra.
Staff del Departamento de Neuropsiquiatría, INECO.
Coordinadora de la Clinica de Demencia Frontotemporal-INECO.
 Introducción

Las demencias y sus diagnósticos diferenciales son, día tras día, un

motivo de consulta más frecuente en el consultorio general. Preguntas
como “¿Doctor, mi memoria está bien?”, “¿Tengo Alzheimer?” o “¿Qué
puedo hacer para mejorar mi memoria?” son ahora tan comunes en
el consultorio general como aquellas sobre el colesterol o la presión
arterial. Por lo tanto, consideramos que era necesario para el médico
no especialista en demencias poder contar con una herramienta en
castellano que lo ayude a estar actualizado en este área donde se
juntan diversas especialidades como la neurología, la psiquiatría y la
geriatría entre muchas otras.
De esta manera, buscamos que el médico de cabecera pueda dar
respuestas a las preguntas fundamentales formuladas por el paciente
y su familia en forma rápida, clara y precisa respecto del diagnóstico
y el tratamiento de este importante grupo de patologías.
Para cumplir con este objetivo, decidimos escribir este manual de
fácil uso en el cual cada capítulo cuanta con referencias visuales, nu-
merosos cuadros y gráficos, textos breves y una estructura uniforme
en todos los capítulos a fin de facilitar una consulta efectiva del conte-
nido. Esto último permite al médico buscar rápidamente cualquier in-
formación que resulte necesaria sobre alguna demencia en un período
corto de tiempo. Está diseñado para ser utilizado inclusive durante la
misma consulta o el pase de sala.
Estructura de los capítulos:
Definición Criterios diagnósticos
Epidemiología Diagnósticos diferenciales
Factores de riesgo Evaluación
Presentación Clínica Tratamiento
Antes de comenzar a utilizar este manual para el consultorio general,
consideramos que es necesario aclarar a que nos referimos por de-
mencia :
Una demencia se diagnostica ante la presencia de trastornos cogni-
tivos y/ o conductuales que producen una disfuncion laboral o inter-
fieren en las actividades de la vida diaria y representan un deterioro
con respecto al nivel previo de funcionamiento(1). Los síntomas no
pueden ser explicados por delirium o un cuadro psiquiátrico. Los tras-
tornos cognitivos o conductuales deben afectar al menos dos de los
siguientes dominios:
. Dificultad para adquirir o recordar nueva información
. Dificultad para razonar o realizar tareas complejas
. Alteración de habilidades visuoespaciales
. Alteración del lenguaje
. Cambios en la personalidad o la conducta
El diagnóstico de demencia se realiza mediante una combinación de:
. Interrogatorio del paciente y un informante
. Evaluación cognitiva objetiva
. Estudios complementarios
¿Cómo determinar el impacto funcional?
El impacto funcional (disfunción laboral o interferencia en las activi-
dades de la vida diaria) es un factor esencial para realizar el diagnós-
tico de demencia. A través de la anamnesis realizada al paciente e in-
formante es posible recabar los elementos necesarios para determinar
el nivel de disfunción laboral o funcional en la vida diaria del paciente
y así realizar un diagnóstico apropiado. Sin embargo, es también útil
contar con instrumentos que evalúen los aspectos funcionales de
manera sistemática y también poder evaluar la evolución del impacto
funcional. Una herramienta que acceda a información sobre las ac-
tividades básicas (higiene, alimentación, cuidados personales, etc.) y
actividades instrumentales (uso del dinero, transporte, comunicación,
etc.) del paciente resulta la mejor combinación para un abordaje holís-
tico. Un claro ejemplo es el Activities of Daily Living Questionnaire
(ADLQ) que indaga sobre ambos aspectos y ha sido validado al es-
pañol (2). La utilización del ADLQ permite la cuantificación de diversos
aspectos funcionales sin un punto de corte preestablecido ya que la
comparación se realiza respecto al nivel premórbido de cada paciente.
Esperamos que este manual ayude a incrementar la detección de las
diversas demencias y facilite el manejo diario de estas complejas y
cada día más frecuentes patologías.
1. McKhann GM et al. The Diagnosis of Dementia due to Alzheimer’s disease: Recommendations
from the National Institute on Aging and the Alzheimer’s Association Workgroups on diagnostic
guidelines for Alzheimer´s Disease Alzheimers Dement. 2011, 7(3):263-9.
2. Gleichgerrcht E et al. Assessment of functional impairment in dementia with the Spanish
Version of the Activities of Daily Living Questionnaire. Dement Geriatr Cogn Disord. 2009,
28(4):380-388
 Agradecimientos

Queríamos agradecer a nuestras familias. Sin su amor y paciencia

este manual nunca hubiese sido posible.

A INECO y su Director Facundo Manes, que nos estimula permanen-

temente sin ponernos un techo.

A María Roca y Ezequiel Gleighrecht, por toda su colaboración con

este manual.
Prólogo
 Indice

Deterioro cognitivo leve .13

Dra. Mariangeles Pose y Dr. Julián Bustin

Demencia tipo Alzheimer .23

Dr. Daniel Martinez

Demencia vascular .33

Dr. Pablo Richly

Demencia por cuerpos de Lewy y .43

Complejo Parkinson-Demencia
Dra. Anabel Chade

Demencia Frontotemporal .51

Dra. Mariangeles Pose

Pseudodemencia depresiva .61

Dr. Pablo Abdulhamid y Dr. Julián Bustin

Demencias rápidamente progresivas .69

Dra. Anabel Chade y Dr. Pablo Abdulhamid

Anexo 1 Tests de screening cognitivo y perfiles neuropsicológicos

Anexo 2 Estudios complementarios
Anexo 3 Fármacos Antidemenciales
Anexo 4 Instrumentos de screening para depresión
Anexo 5 Demencias secundarias
Apéndice 1 Algoritmo orientador para un diagnóstico diferencial
 Capítulo 1 // Deterioro Cognitivo Leve

Capítulo 1

Deterioro
Cognitivo Leve

Dra. Mariangeles Pose y Dr. Julián Bustin

p // 13
 Capítulo 1 // Deterioro Cognitivo Leve

Definición
El Deterioro Cognitivo Leve (DCL) se reconoce como una condición
patológica, no como un proceso normal asociado a la edad. Se utili-
za el termino DCL para referirse a aquellos individuos que presentan
cierto grado de déficit cognitivo cuya severidad resulta insuficiente
para cumplir criterios de demencia ya que no presentan un com-
promiso esencial en las actividades de la vida diaria. Este grupo de
pacientes tiene un riesgo aumentado de desarrollar demencia (1).

Epidemiología
En personas mayores
de 70 años, el DCL presenta
tasas de prevalencia
del 14 al 18% (2).

Factores de riesgo (3)

. Depresión.
. Bajo nivel educacional.
. Atrofia e infartos cerebrales.
. Enfermedad cardiovascular.
. Diabetes.
. Genotipo APOE e4.

p // 14 p // 15
Guía práctica // Demencias para el Consultorio General Capítulo 1 // Deterioro Cognitivo Leve

Presentación Clínica Subtipos

Síntomas Cognitivos Sintomas Conductuales

Queja
cognitiva
Alteración de la memoria y/u Ánimo depresivo, apatía,
otros dominios cognitivos con irritabilidad.
preservación de las actividades (presentes en el 50 % de los
Anormal para la edad
de la vida diaria. pacientes con DCL)(4).
No demente
Declinación cognitiva
AVD conservadas

Criterios diagnósticos (5,6)

DCL
1. Quejas cognitivas, preferentemente corroboradas por un
informante.

2. Deterioro cognitivo mayor al esperado según la edad y el nivel DCL SI ¿Deterioro NO DCL
educacional (corroborado objetivamente a través de los resultados amnésico de memoria? no amnésico
de pruebas neuropsicológicas).

¿Dominio único
Preservación de las actividades de la vida diaria. ¿Solo deterioro NO SI no es memoria NO
3. SI
de memoria?
deteriorado?

DCL DCL
DCL amnésico DCL amnésico
no amnésico no amnésico
dominio único multidominio
dominio único multidominio

Adaptado de Petersen, 2004 (1)

p // 16 p // 17
Guía práctica // Demencias para el Consultorio General Capítulo 1 // Deterioro Cognitivo Leve

Se podría correlacionar cada subtipo de DCL con diferentes procesos

fisiopatológicos:
Progresión a Demencia:

Las tasas de progresión a demencia varían del 10-15% por

Degenerativo Vascular Psiquiátrica año en las clínicas de memoria (8) y del 6-10% por año en la
población general (9). Ésta tasa es mucho más elevada que la
que se calcula en individuos mayores de 65 años sin deterioro
cognitivo, estimada entre 1-2% por año (10). El DCL amnésico
Dominio Demencia multidominio sería el subtipo con tasa de conversión a demencia
Depresión
Único tipo Alzheimer más elevada (11).
Algunos autores consideran que el DCL podría ser considerado
DCL
como un pródromo de la demencia, principalmente ante la
amnésico
presencia de biomarcadores que den cuenta de un proceso fisio-
(+ frecuente)(2)
patológico neurodegenerativo subyacente (6):
Demencia Demencia
Multidominio Depresión . Biomarcadores de depósitos de proteína beta-amiloide:
tipo Alzheimer Vascular
niveles bajos de A beta 42 en líquido cefalorraquídeo y
Tomografía por Emisión de Positrones (PET) con marcador
amiloide. (ver anexo 2)

. Biomarcadores de daño neuronal: niveles elevados

Dominio Demencia
de proteína tau o tau fosforilada en líquido cefalorraquídeo,
Único Frontotemporal
hipometabolismo temporoparietal con fluordesoxiglucosa-PET
(FDG-PET), atrofia focal en corteza temporal medial/basal/
DCL no lateral y corteza parietal en Resonancia Magnética Nuclear.
amnésico (ver anexo 2)
Demencia
Multidominio por Cuerpos
de Lewy

Adaptado de Pertersen, 2003 (7)

p // 18 p // 19
Guía práctica // Demencias para el Consultorio General Capítulo 1 // Deterioro Cognitivo Leve

. Trastornos afectivos.
Diagnóstico . Trastornos de ansiedad. BIBLIOGRAFIA
diferencial . Demencia.
. Síndrome confusional.
. Deterioro cognitivo normal 1. Petersen RC. Mild cognitive impairment as a diagnostic entity. J Intern Med. 2004;
asociado a la edad. 256(3):183-194.
2. Roberts RO et al. The Mayo Clinic Study of Aging: design and sampling, participation,
baseline measures and sample characteristics. Neuroepidemiology. 2008; 30(1):58-69.
Evaluación 3. Lopez OL et al. Risk factors for mild cognitive impairment in the Cardiovascular Health
Study Cognition Study: part 2. Arch Neurol. 2003; 60(10):1394-1399.
Examen neurológico y psiquiátrico. 4. Geda YE et al. Prevalence of neuropsychiatric symptoms in mild cognitive impairment
Test de screening cognitivo y evaluación neuropsicológica. (ver anexo 1) and normal cognitive aging. Arch Gen Psychiatry. 2008; 65(10):1193-1198.
5. Gauthier S et al. Mild cognitive impairment. Lancet. 2006, 367:1262-1270
Exámenes de laboratorio. (ver anexo 2)
6. Albert MS et al. The diagnosis of mild cognitive impairment due to Alzheimer’s disease:
Tomografía Axial Computada o, preferentemente, Resonancia Magnética Nuclear Recommendations from the National Institute on Aging and Alzheimer’sAssociation
de cerebro sin contraste con cortes coronales temporales y frontales. workgroups on diagnostic guidelines for Alzheimer´s disease. Alzheimers Dement. 2011,
7(3):270-279.
Se ha identificado una reducción volumétrica del lóbulo temporal medial,
7. Petersen RC. Conceptual overview. In: Petersen RC, ed. Mild Cognitive Impairment:
particularmente del hipocampo y de la corteza entorrinal, en individuos con Aging to Alzheimer’s Disease. New York, NY: Oxford University Press; 2003: 1-14
DCL en comparación con controles sanos. Estos signos se asociaron a tasas 8. Farias ST et al. Progression of mild cognitive impairment to dementia in clinic- vs
más altas de progresión a demencia (12). community-based cohorts. Arch Neurol. 2009; 66(9):1151-1157.
9. Fischer P et al. Conversion from subtypes of mild cognitive impairment to Alzheimer
dementia. Neurology. 2007;68(4):288-291.
10. Petersen RC et al. Mild cognitive impairment: clinical characterization and outcome.
Tratamiento Arch Neurol. 1999; 56(3):303-308.
11. Ahmed S et al. Predicting rapid clinical progression in amnestic mild cognitive impair-
ment. Dement Geriatr Cogn Disord. 2008; 25(2):170-177.
Farmacológico No farmacológico 12. Apostolova et al. Conversion of mild cognitive impairment to Alzheimer disease pre-
dicted by hippocampal atrophy maps. Arch Neurol. 2006; 63: 693-699.
13. Petersen RC et al. Alzheimer’s Disease Cooperative Study Group. Vitamin E
No hay evidencia consistente de una terapia Programas de entrenamiento and donepezil for the treatment of mild cognitive impairment. N Engl J Med. 2005;
farmacológica efectiva para detener la pro- cognitivo y estimulación 352(23):2379-2388.
gresión del deterioro cognitivo leve a demencia. cognitiva (15). 14. Lu PH et al. Donepezil delays progression to AD in MCI subjects with depressive
Los resultados sugirieron eficacia terapéutica symptoms. Neurology. 2009; 72:2115-2121.
15. Jean L et al. Cognitive intervention programs for individuals with mild cognitive impair-
del donepecilo en los primeros 12 meses y Ejercicio físico regular .
(16,17)
ment: systematic review of the literature. Am J Geriatr Psychiatry. 2010; 18(4):281-296.
hasta 24 meses para aquellos individuos que 16. Lautenschlager et al. Effect of physical activity on cognitive function in older adults
presentaban genotipo APOE e4. Sin embargo, Nutrición adecuada (18)
. at risk for Alzheimer disease: a randomized trial [published correction appears in JAMA.
los resultados de eficacia no fueron positivos 2009;301(3):276]. JAMA. 2008; 300(9):1027-1037.
cuando el estudio se prolongó a 36 meses (13). 17. Geda YE et al. Physical Exercise, Aging, and Mild Cognitive Impairment. Arch Neurol.
2010; 67(1):80-86.
El donepecilo también mostró eficacia en re-
18. Scarmeas N et al. Mediterranean diet and mild cognitive impairment. Arch Neurol.
tardar la progresión a demencia en pacientes 2009; 66(2):216-25.
con DCL y síntomas depresivos (14).

p // 20 p // 21
 Capítulo 2 // Demencia tipo Alzheimer

Capítulo 2

Demencia
tipo Alzheimer

Dr. Daniel Martinez

p // 23
 Capítulo 2 // Demencia tipo Alzheimer

Definición
Es una enfermedad neurodegenerativa que se asocia a la presencia
de placas neuríticas interneuronales (proteína beta amiloide) y ovillos
neurofibrilares intraneuronales (proteína tau). El 99% de los casos
son esporádicos y solo el 1% son autosómicos dominantes (genes
APP, presenilina 1 y 2). Afecta inicialmente la corteza entorrinal y
predominantemente compromete corteza temporal medial (hipocampo)
y parietal (1,2,3,4).

Epidemiología
La Demencia tipo Alzheimer es el tipo más común
de demencia a nivel mundial.
Afecta a 1 de cada 8 personas mayores de 65 años.
La prevalencia de la enfermedad aumenta con la edad.

Factores de riesgo (1,2,3,4)

. Edad (más importante).

. Sexo femenino.
. Antecedente de depresión.
. Antecedente de traumatismo de cráneo.
. Factores de riesgo vascular.
. Gen APOE e4.

p // 25
Guía práctica // Demencias para el Consultorio General Capítulo 2 // Demencia tipo Alzheimer

Presentación Clínica Criterios diagnósticos (5,6)

Suele presentarse de forma lenta e insidiosa a partir de los 65 años. NINCDS NINCDS
La presentación a edades más temprana (inicio temprano) es menos Criterio diagnostico DSM IV ADRDA ADRDA
frecuente, con un componente genético más importante y general- Probable Definitiva
mente de peor evolución (1,2,3,4).
Deterioro cognitivo confirmado
Los siguientes signos y síntomas pueden orientar al diagnostico.
por evaluación cognitiva objetiva.
X X

Cognitivos Deficiencias en dos o más áreas

cognitivas incluyendo memoria.
X X X
Dificultad para adquirir nueva información (frecuentemente
síntoma inicial): conversaciones o preguntas reiterativas, perder Empeoramiento progresivo. X X X
pertenencias, olvidar eventos o citas, perderse en lugares cono-
cidos. Ausencia de delirium u otras
Dificultad para razonar o realizar tareas complejas: dificultad enfermedades que expliquen X X X
para entender situaciones riesgosas, dificultad para administrar el cuadro.
el dinero, dificultad para tomar decisiones, incapacidad para
planear actividades complejas o secuenciales. Afectación del funcionamiento
Alteración de habilidades visuoespaciales: dificultad para social y laboral que represente X X X
reconocer caras u objetos conocidos, dificultad para encontrar un cambio para su nivel previo.
objetos ubicados a simple vista, dificultad para utilizar elemen-
tos simples o de vestirse correctamente. Comprobación histopatológica. X
Alteraciones del lenguaje (hablado, leído o escrito): dificultad
para recordar palabras de uso frecuente, errores en el discurso
hablado o escrito.

Conductuales

Depresión. Agitación. Nuevos criterios

Apatía. Alucinaciones.
Ansiedad. Delirios. The National Institute on Aging/Alzheimer’s Association Diagnostic
Guidelines for Alzheimer’s Disease (3).

p // 26 p // 27
Guía práctica // Demencias para el Consultorio General Capítulo 2 // Demencia tipo Alzheimer

Demencia tipo Alzheimer probable: Demencia tipo Alzheimer definitiva:

. Criterio de demencia (ver introducción y conceptos generales). . Con biopsia cerebral.
. Comienzo insidioso.
. Evidencia de deterioro . Demencia tipo Alzheimer posible:
. El cuadro clínico inicial y predominante pertenece a una de las . Curso atípico: el inicio del trastorno ha sido abrupto o no hay
siguientes categorías: suficiente información para determinar el deterioro progresivo.
. Amnésica: la mas frecuente. . Presentacion mixta: hay concomitantemente patología cerebrovas-
. No amnésica: cular relevante, clínica de Demencia por cuerpos de Lewy o
 . Lenguaje. evidencia de otro trastorno que podría causar el trastorno cognitivo.
 . Visuoespacial.
 . Disejecutiva.
. Ausencia de los siguientes elementos: patología cerebrovascular
. Otras demencias.
relevante, clínica de Demencia por cuerpos de Lewy, clínica de Diagnóstico . Delirium.
Demencia frontotemporal (variante frontal o temporal) o evidencia diferencial . Depresión (1,2,3).
de otro trastorno clínico o psiquiátrico que podría causar el
trastorno cognitivo.
Evaluación
Demencia tipo Alzheimer probable con mayor grado de certeza:
. Criterios de Demencia tipo Alzheimer probable. Examen neurológico y psiquiátrico.
. Evidencia de deterioro cognitivo progresivo a través de evaluaciones Instrumentos de screening cognitivo y evaluación cognitiva. (ver anexo 1)
Exámenes de laboratorio. (ver anexo 2)
consecutivas.
Tomografía Axial Computada o preferentemente Resonancia Magnética Nuclear
. Evidencia de mutación genética causal (APP, PSEN1 y PSEN2). de cerebro sin contraste con cortes coronales temporales y frontales.

Demencia tipo Alzheimer probable con evidencia de proceso

fisiopatológico:
. Biomarcadores de depósitos de proteína beta-amiloide: niveles IMAGEN
bajos de Aß42 en líquido cefalorraquídeo y Tomografía por Emisión CARACTERÍSTICA
de Positrones (PET) con marcador amiloide. (ver anexo 2).
. Biomarcadores de daño neuronal: niveles elevados de proteína tau Atrofia temporal y parietal.
o tau fosforilada, hipometabolismo temporoparietal en fluordesoxi-
glucosa-PET (FDG-PET), atrofia focal en corteza medial/basal/ Atrofia del hipocampo.
lateral y corteza parietal en Resonancia Magnetica Nuclear.
(ver anexo 2).

p // 28 p // 29
Guía práctica // Demencias para el Consultorio General
Tratamiento
Farmacológico
Actualmente los inhibidores de la acetil-
colinesterasa (desde etapa leve) y la me-
mantina (desde etapa moderada) son los
únicos fármacos con suficente evidencia
para ser recomendados en esta enferme-
dad. Existe evidencia del beneficio en el
uso combinado entre los inhibidores de
la acetilcolinesterasa y memantina en
etapas moderadas a severas (6,7,8,9).
p // 30
No farmacológico
La estimulación cognitiva, una dieta
saludable y la actividad física podrían
ayudar a enlentecer la progresión de la
enfermedad (10, 11).
Es fundamental la prevención del estrés
del cuidador y la psicoeducación del
grupo familiar. La terapia ocupacional
podría mejorar la funcionalidad de los
pacientes (12,13). La musicoterapia resulta
beneficiosa principalmente a nivel con-
ductual y cognitivo (14,15).
Capítulo 2 // Demencia tipo Alzheimer
BIBLIOGRAFIA
1. Cummings JL. Alzheimer’s disease. N Engl J Med 2004; 351:56-67.
2. Rubin CD. The Primary Care of Alzheimer Disease. The American Journal of the Medical
Sciences, 2006; 332(6), 314-333.
3. McKhann GM et al. The Diagnosis of Dementia due to Alzheimer’s disease: Recommen-
dations from the National Institute on Aging and the Alzheimer’s Association Workgroups
on diagnostic guidelines for Alzheimer´s Disease Alzheimers Dement. 2011, 7(3):263-9.
4. Lill CM et al The genetics of Alzheimer disease: back to the future. Bertram
Neuron. 2010 68(2):270-81. Review
5. Castellani RJ et al. Alzheimer´s disease. Dis Mon. 2010 56(9):484-546.
6. Birks J. Cholinesterase inhibitors for Alzheimer´s disease. Cochrane Database of System-
atic Reviews 2006, Issue 1.
7. Knopman DS. Current treatment of mild cognitive impairment and Alzheimer’s disease.
Curr Neurol Neurosci Rep. 2006 Sep; 6(5):365-71
8. McShane R et al. Memantine for dementia. Cochrane Database of Systematic Reviews
2006, Issue 2
9. Herrmann N et al. Diagnosis and treatment of dementia: Management of severe Alzhe-
imer disease. CMAJ. 2008 179(12):1279-87.
10. Talassi E et al. Effectiveness of a cognitive rehabilitation program in mild dementia
(MD) and mild cognitive impairment (MCI): a case control study. Arch Gerontol Geriatr.
2007; 44 Suppl 1:391-9.
11. Scarmeas N et al. Physical activity, diet, and risk of Alzheimer disease. JAMA 2009
12;302(6):627-37.
12. Graff MJ. Community occupational therapy for older patients with dementia and their
care givers: cost effectiveness study. BMJ. 2008 336(7636):134-8.
13. Farina E et al. Efficacy of recreational and occupational activities associated to psy-
chologic support in mild to moderate Alzheimer disease: a multicenter controlled study.
Alzheimer Dis Assoc Disord. 2006 20(4):275-82.
14. Ozdemir L et al. Effects of multisensory stimulation on cognition, depression and
anxiety levels of mildly-affected Alzheimer’s patients. J Neurol Sci. 2009 Aug 15;283(1-
2):211-3.
15. Simmons-Stern NR et al. Music as a memory enhancer in patients with Alzheimer’s
disease. Neuropsychologia. 2010 48(10):3164-7
p // 31
 Capítulo 3 // Demencia Vascular

Capítulo 3

Demencia
Vascular

Dr. Pablo Richly

p // 33
 Capítulo 3 // Demencia Vascular

Definición
La demencia vascular se refiere a pacientes que cumplen los crite-
rios de demencia de forma secundaria a lesiones cerebrovasculares
como: infartos lacunares, microhemorragias, infartos corticales y
leucoaraiosis. Actualmente se prefiere el termino “deterioro cognitivo
vascular” (DCV), puesto que permite abordar un mayor grupo de
paciente sobre los cuales intervenir de forma preventiva y terapéu-
tica (1).

Epidemiología
Representa el 10-20% de las
demencias y se considera la 2°
causa de demencia (2), pudien-
do llegar a ser la 1° en Asia (3).

Factores de riesgo

Modificables No modificables

. Hipertensión arterial. . Edad.

. Diabetes. . ¿Gen APOe4?
. Dislipidemia.
. Tabaquismo.
. Obesidad.
. Fibrilación Auricular.
. Sedentarismo.

p // 35
Guía práctica // Demencias para el Consultorio General Capítulo 3 // Demencia Vascular

Post Ataque cerebral La evolución a demencia tras un ataque cer-

Presentación Clínica
El inicio y evolución del cuadro varía según el sustrato fisiopatológico.
ebral es altamente variable (10 a 80% según estudios) (13). Aumenta
el riesgo de desarrollar demencia 4-9 veces. Se asocia a deterioro
cognitivo previo, mayor edad, lesiones recurrentes o múltiples (6).
Comienzo abrupto o subagudo. Evolución escalonada (14).

Conductuales (6,7)
Cognitivos (8,9)
Físicos (10)
Por Infarto Estratégico Menos del 5% de los casos de demencia
vascular. Asociada principalmente a lesiones lacunares en tálamo y
Depresión Alteración en la Signos focales
ganglios de la base. De comienzo abrupto (15).
Apatía atención Alteración de la
Labilidad emocional Perfil disejecutivo marcha
Hipoperfusión Generalmente se presenta como deterioro cognitivo
(ver anexo 1) Incontinencia
vascular sin llegar a reunir criterios de demencia. Es secundario a
urinaria
causas extracerebrales (ej: Insuficiencia Cardiaca)(16).

De acuerdo al mecanismo fisiopatológico involucrado, podemos clasi- Criterios diagnósticos

ficar la demencia vascular de la siguiente manera:
CIE-10 ADDTC NINDS DSM-IV
(1992) (1992) AIREN (1993)
(1993)
Subcortical Isquémica Crónica Responsable de hasta un 40% de los
casos. Se asocia a leucoaraiosis (hiperintensidades de la sustancia Deterioro cognitivo
blanca) e infartos lacunares. Mas frecuente en pacientes añosos con Enfermedad cerebrovascular
múltiples factores de riesgo vascular (ej: hipertensión arterial, diabe- Alteración funcional
tes, etc). Comienzo y evolución insidiosos (11). Relación temporal
CADASIL (leucoencefalopatía cerebral autosomica dominante con Síntomas afectivos
infartos subcorticales): Variante genética (90% gen NOTCH3) de Duración > 6 meses
inicio temprano (30-60 años) que presenta eventos cerebrovascu- Incontinencia urinaria
lares, alteraciones cognitivas, alteraciones conductuales y migrañas Trastornos de la marcha
con aura. Antecedentes familiares frecuentes. En las neuroimágenes Ausencia de delirium
se evidencian alteraciones de sustancia blanca en polo temporal y
cápsula externa, microhemorragias e infartos lacunares en ramillete Estos criterios no son intercambiables porque detectan diferentes grupos de pacientes con baja
(12)
. superposición (17).

p // 36 p // 37
Guía práctica // Demencias para el Consultorio General Capítulo 3 // Demencia Vascular

IMAGEN
Interrelación entre el deterioro cognitivo vascular CARACTERÍSTICA
y la Enfermedad de Alzheimer:
Infartos
En el 30-50% de los casos de Enfermedad de Alzheimer (EA) lacunares
existen evidencias de patología vascular, que modificarían su
cuadro clínico. Un sexto de los paciente que sufren un ACV
tienen deterioro cognitivo previo. Ambos cuadros comparten
la mayoría de los factores de riesgo vascular, y en gran canti- Leucoaraiosis
dad de casos, su aparición conjunta obliga a referirse a estos
cuadros como Demencia Mixta (que podría representar hasta un
50% de los diagnósticos por autopsia en paciente dementes)(18).

Tratamiento
Diagnóstico
. Otras demencias.
diferencial . Depresión.
Farmacológico No farmacológico

. Delirium.
Evaluación
Examen neurológico y psiquiátrico.
Test de screening cognitivo y evaluación neuropsicológica. (ver anexo 1)
Exámenes de laboratorio. (ver anexo 2)
Tomografía Axial Computada o preferentemente Resonancia Magnética Nuclear
de cerebro sin contraste con cortes coronales temporales y frontales.
El control de los factores de riesgo vascular
modificables suele ser un elemento indispensa-
ble para el tratamiento de este cuadro. Algunos
estudios muestran indicios respecto de la utili-
dad de los inhibidores de la acetilcolinesterasa
como el donepecilo. La respuesta es mayor
en los pacientes que no presentan atrofia
hipocámpica (19). La memantina podría tener
algún beneficio (20). Debido a su frecuencia,
es importante el tratamiento de los síntomas
psiquiátricos asociados. Los síntomas anímicos
podrían responder a los antidepresivos (21,22).
La actividad física regular podría
reportar beneficios en la evolución
del cuadro (23). El tratamiento no
farmacológico es de suma impor-
tancia y debe ser integral: terapia
ocupacional, rehabilitación cog-
nitiva, fonoaudiología, nutrición,
kinesiología y otras terapias (ej:
musicoterapia).

p // 38 p // 39
Guía práctica // Demencias para el Consultorio General Capítulo 3 // Demencia Vascular

BIBLIOGRAFIA

1. Sachdev P. Vascular cognitive disorder. Int J Geriatr Psychiatry 1999;14:402–403 21. Nelson JC et al. A systematic review and meta-analysis of placebo-controlled
2. Neuropathology Group. Medical Research Council Cognitive Function and Aging Study. antidepressant studies in people with depression and dementia. J Am Geriatr Soc. 2011
MRC/CFAS: pathological correlates of late-onset dementia in a multicentre, community- Apr;59(4):577-85
based population in England and Wales. Lancet 2001; 357:169–175 22. Choi-Kwon S et al, Fluoxetine treatment in poststroke depression, emotional
3. Ikeda M et al. Increased prevalence of vascular dementia in Japan: a community-based incontinence, and anger proneness: a double-blind, placebo-controlled study. Stroke
epidemiological study. Neurology 2001;57(5):839-44. 2006;37(1):156-61.
4. del Ser T et al. Evolution of cognitive impairment after stroke and risk factors for 23. Aarsland D et al. Is physical activity a potential preventive factor for vascular dementia?
delayed progression. Stroke 2005 ;36(12):2670-5. A systematic review. Aging Ment Health 2010;14(4):386-95.
5. Gorelick PB et al. Risk Factors for Vascular Dementia and Alzheimer Disease Stroke
2004;35:2620-2622.
6. Henon H et al. Poststroke dementia: incidence and relationship to prestroke cognitive
decline. Neurology. 2001;57:1216-1222.
7. O´Brien JT et al. Vascular cognitive impairment. Lancet Neurology 2003;2:89-98
8. Stephens S et al. Neuropsychological characteristics of mild vascular cognitive
impairment and dementia after stroke. Int J Geriatr Psychiatry 2004; 19:1053–1057
9. Ballard C et al. Anxiety, depression and psychosis in vascular dementia: prevalence
and associations. J Affect Disord 2000; 59:97–106
10. Chui HC, Vascular cognitive impairment. Continuum Lifelong learning Neurology
2007;13:109-143
11. Román GC et al. Subcortical ischaemic vascula dementia. Lancet Neurology
2002;1:426-36
12. O’Sullivan M et al. Diagnostic Criteria of Vascular Dementia in CADASIL. Stroke
2008; 39:838-844.
13. de Haan EH et al. Cognitive function following stroke and vascular cognitive
impairment. Curr Opin Neurol 2006 ;19(6):559-64.
14. Leys D et al. Poststroke dementia. Lancet Neurol 2005;4: 752–759
15. Lanna ME et al. Vascular dementia by thalamic strategic infarct. Arq Neuropsiquiatr.
2008 Jun;66(2B):412-4
16. Pressler S et al, Cognitive deficits in chronic heart failure. Nursing research
2010;59:127-139
17. del Ser T et al. Evolution of Cognitive Impairment After Stroke and Risk Factors for
Delayed Progression. Stroke 2005;36:2670-2675
18. Schneider JA et al, Where Vascular Meets Neurodegenerative Disease. Stroke
2010;41[suppl 1]:S144-S146
19. Román GC et al. Randomized, placebo-controlled, clinical trial of donepezil in
vascular dementia: differential effects by hippocampal size. Stroke 2010;41(6):1213-21.
20. Orgogozo JM et al, Efficacy and safety of memantine in patients with mild to
moderate vascular dementia: a randomized, placebo-controlled trial (MMM 300). Stroke
2002;33(7):1834-9.

p // 40 p // 41
 Capítulo 4 // Demencia por cuerpos de Lewy y Complejo Parkinson-Demencia

Capítulo 4

Demencia por cuerpos

de Lewy y Complejo
Parkinson-Demencia

Dra. Anabel Chade

p // 43
 Capítulo 4 // Demencia por cuerpos de Lewy y Complejo Parkinson-Demencia

Definición
La demencia por cuerpos de Lewy (DCLewy) comienza con al-
teraciones cognitivas que son acompañadas desde el principio o
desde el primer año por síntomas parkinsonianos. En el complejo
Parkinson-Demencia (CPD) las alteraciones cognitivas y/o demen-
cia se desarrollan luego de que los síntomas de la enfermedad de
Parkinson (EP) hayan estado presentes por un mínimo de un año.
Son enfermedades neurodegenerativas. Se caracterizan por la pre-
sencia histopatológica de agregados de alfa-sinucleína, cuerpos de
Lewy límbicos y neuritas de Lewy en corteza de asociación, locus
coeruleus, sustancia nigra y núcleo dorsal del vago (1). Fisiopatológi-
camente, se produce un déficit colinérgico.

Epidemiología
La DCLewy constituye el 20 % de todas las demencias y
es la 2° causa de demencia neurodegenerativa (2).
La prevalencia estimada de CPD en la población general
mayor de 65 años es del 0.2 al 0.5 % (3).

Factores de riesgo (4)

. Edad.
. Nivel educacional bajo.
. Depresión.
. Fenotipo rígido acinético con inestabilidad
postural y trastornos de la marcha.

p // 45
Guía práctica // Demencias para el Consultorio General Capítulo 4 // Demencia por cuerpos de Lewy y Complejo Parkinson-Demencia

Presentación Clínica Criterios diagnósticos (6,9)

Comienzan en forma insidiosa y progresiva. Criterios DCLewy CPD
No hay diferencias en la evolución entre las dos entidades.
Demencia Requerido Requerido
Alteraciones de la memoria Frecuente, NR Principales
Alteraciones del lenguaje Frecuente, NR Principales
Conductuales Cognitivos Físicos
Alteraciones de las funciones ejecutivas En general importantes Principales
Alteraciones de las funciones visuoespaciales En general importantes Principales
Depresión Alteraciones Hiposmia(5) Fluctuaciones en la cognición Principales Frecuente, NR
Apatía visuoespaciales Parkinsonismo Alucinaciones visuales Principales Soporte
Parkinsonismo Principales Requerido
Perfil disejecutivo Sensibilidad Neuroléptica severa Sugestivo Frecuente, NR
Trastorno del sueño asociado al REM Sugestivo Frecuente, NR
(ver anexo 1)
Delirio Soporte Soporte
Cambio en la personalidad y el humor Soporte
Déficits Apatía Frecuente, NR Soporte
neuropsicológicos Caídas a repetición y síncope Soporte Frecuente, NR
fluctuantes Alucinaciones en otras modalidades Soporte Frecuente, NR
Disfunción autonómica severa Soporte Frecuente, NR
Pérdida de conciencia súbita transitoria Soporte
Depresión Soporte Frecuente, NR
Ansiedad Frecuente, NR Frecuente, NR
DCLewy Probable CPD Probable

- Demencia E de Parkinson
+ 2 Principales + Demencia
- Demencia + 2 Principales
+ 1 Principal
+ 1 Sugestivo
DIAGNOSTICOS DCLewy Posible CPD Posible
- Demencia E de Parkinson
+ 1 Principal + Demencia
- Demencia + 1 Principal
+ 1 Sugestivo

NR: no requerido

p // 46 p // 47
Guía práctica // Demencias para el Consultorio General Capítulo 4 // Demencia por cuerpos de Lewy y Complejo Parkinson-Demencia

Evaluación
Relación entre ambos cuadros:
Examen neurológico y psiquiátrico.
. Ambos cuadros constituyen un espectro. Los pacientes con Test de screening cognitivo y evaluación neuropsicológica. (ver anexo 1)
EP tienen 6 veces más riesgo de desarrollar demencia que los Exámenes de laboratorio. (ver anexo 2)
controles (10). Tomografía Axial Computada o preferentemente Resonancia Magnética Nuclear
. Se debe pensar en DCLewy como diagnóstico diferencial en de cerebro sin contraste con cortes coronales temporales y frontales.
un paciente con demencia que desarrolla alucinaciones, Las imágenes estructurales muestran una atrofia difusa sin patrón
característico.
fluctuaciones y parkinsonismo (11).
El SPECT con ioflupane I-123 puede brindar información clínicamente
. Se debe pensar en CPD en pacientes con Enfermedad de relevante aunque actualmente no se encuentra disponible en nuestro país
Parkinson que desarrollan alteraciones cognitivas y/o (ver anexo 2).
alucinaciones.
. No hay un síntoma clínico que pueda distinguir DCLewy y CPD (12).
Tratamiento
Interrelación entre la DCLewy , el CPD
y la enfermedad de Alzheimer: Farmacológico
Un gran porcentaje de casos de DCLewy tienen histopatología Los inhibidores de la acetilcolinesterasa son la primera elección en el tratamiento de
congruente con la enfermedad de Alzheimer (EA) como ovillos los síntomas cognitivos y conductuales (14-17). La memantina también puede mejorar
neurofibrilares y placas neurales (13). los síntomas cognitivos y conductuales (18). La levodopa mejora la función motora.
Es importante el tratamiento de los síntomas psiquiátricos asociados, tales como la
depresión y la apatía, ambos de frecuente presentación. Aunque no existan en la actuali-
dad estudios sistemáticos, los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina y
los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina/noradrenalina son los anti-
depresivos que se prefiere utilizar (6). En esta patología es de particular importancia
evitar bloqueantes dopaminérgicos ya que los pacientes con este grupo de demencias
son particularmente sensibles a los efectos adversos extrapiramidales de estas medi-
Diagnóstico . Otras demencias. caciones . La quetiapina y clozapina (19) disminuyen los síntomas psicóticos y son los
antipsicóticos con menor potencial de producir parkinsonismo.
diferencial . Depresión.
. Síndrome confusional.
No farmacológico
. Parkinsonismos atípicos como
la Degeneración corticobasal La actividad física regular podría reportar beneficios en la evolución del cuadro. El
o la Parálisis supranuclear tratamiento no farmacológico es de suma importancia y debe ser integral: terapia
progresiva. ocupacional, rehabilitación cognitiva, fonoaudiología y otras terapias (ej: musicotera-
pia, kinesiología y psicoeducación a los familiares y cuidadores.

p // 48 p // 49
Guía práctica // Demencias para el Consultorio General Capítulo 5 // Demencia Frontotemporal

Capítulo 5
BIBLIOGRAFIA

1. Wendy R et al Interface between Tauopathies and Synucleinopathies: A Tale of Two

Proteins Ann Neurol 2006;59:449–458
2. Hansen LA et al. Plaque-only Alzheimer disease is usually the Lewy body variant, and
viceversa. J Neuropathol Exp Neurol 1993;52:648–54.

Demencia
3. Aarsland D et al. A systematic review of prevalence studies of dementia in Parkinson’s
disease. Mov Disord 2005; 20: 1255–63.
4. Marder K. Cognitive Impairment and Dementia in Parkinson’s Disease Movement
Disorders, Vol. 25, Suppl. 1, 2010
5. Katzenschlager R et al Olfaction and Parkinson’s syndromes: its role in differential
diagnosis Current Opinion in Neurology 2004, 17:417–423
6. McKeith IG et al Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: Third
report of the DLB consortium. Neurology 2005; 65(12): 1863–72.
Frontotemporal
7. McKeith IG et al. Consensus guidelines for the clinical and pathologic diagnosis of de-
mentia with Lewy bodies (DLB): report of the consortium on DLB international workshop.
Neurology 1996; 47(5): 1113–24.
8. McKeith IG et al Report of the second dementia with Lewy body international work-
shop: diagnosis and treatment. Consortium on Dementia with Lewy Bodies. Neurology
1999; 53(5): 902–5.
9. Emre M et al. Clinical diagnostic criteria for dementia associated with Parkinson Dis-
ease. Mov Disord 2007; 12:1689–1707
10. Aarsland D et al. Risk of dementia in Parkinson’s disease: a community-based, pro-
spective study. Neurology 2001; 56: 730–36.
11. Geser F et al How to Diagnose Dementia With Lewy Bodies: State of the Art Move-
ment Disorders, Vol. 20, Suppl. 12, 2005 Dra. Mariangeles Pose
12. Lippa CF et al for the DLB/PDD Working Group DLB and PDD boundary issues Diag-
nosis, treatment, molecular pathology, and biomarkers NEUROLOGY 2007;68:812–819
13. Dickson DW. Neuropathological diagnosis of Alzheimer’s disease: a perspective from
longitudinal clinicopathological studies. Neurobiol Aging 1997;18:S21–6.
14. Emre M et al. Rivastigmine for dementia associated with Parkinson’s disease. N Engl
J Med 2004;351:2509–2518.
15. McKeith I et al. Efficacy of rivastigmine in dementia with Lewy bodies: a randomised,
double-blind, placebo-controlled international study. Lancet 2000;356:2031–2036.
16. Aarsland D et al. Donepezil for cognitive impairment in Parkinson’s disease: a ran-
domised controlled study. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002;72:708–712.
17. Ravina B et al. Donepezil for dementia in Parkinson’s disease: a randomised, double
blind, placebo controlled, crossover study. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005;76:934–939.
18. Emre M et al. on behalf of the 11018 Study Investigators Memantine for patients
with Parkinson’s disease dementia or dementia with Lewy bodies: a randomised, double-
blind, placebo-controlled trial Lancet Neurol 2010; 9: 969–77
19. Mollenhauer B et al Lewy Body and Parkinsonian Dementia Common, but often
Misdiagnosed Conditions Dtsch Arztebl Int 2010; 107(39): 684–91

p // 50 p // 51
 Capítulo 5 // Demencia Frontotemporal

Definición
La demencia frontotemporal (DFT) es una enfermedad neurode-
generativa progresiva que afecta los lóbulos frontales, los lóbulos
temporales o ambos (1-3). Los diferentes subtipos de DFT subyacen
sobre diferentes patrones histopatológicos de acumulación proteica,
presentando inclusiones positivas para la proteína tau, TDP-43, o
FUS (“fused in sarcoma”), entre otros (4,5). Los factores genéticos
serían importantes en casi todos los casos pero con un patrón de
influencia poligénica en la mayoría. Aproximadamente el 40 % de
los pacientes tendrían una historia familiar positiva para demencia
(incluyendo otras causas de demencia además de la DFT) y el patrón
autosómico dominante solo representaría el 10 % de los casos (6,7).
Se han descripto mutaciones en el gen que codifica la proteína tau,
la progranulina, CHMP2B y “Valosin-containing protein” (7).

Epidemiología
Es la segunda causa de demencia
en la población menor de 65 años,
aunque puede presentarse también
en personas mayores.

Factores de riesgo

. Poca evidencia de factores ambientales

en el desarrollo de esta enfermedad.

p // 53
Guía práctica // Demencias para el Consultorio General Capítulo 5 // Demencia Frontotemporal

Presentación Clínica Afasia pimaria

Variante frontal Demencia semántica
progresiva No fluente
Dentro de la DFT se incluyen dos variantes: la frontal y la temporal.
La primera se manifiesta principalmente por cambios en la persona- Cambio de perso- Trastorno del lenguaje Trastorno en la com-
lidad y alteraciones en la conducta social (1,9). Dentro de la variante nalidad y trastorno expresivo. prensión del signifi-
temporal se agrupan la Afasia Primaria Progresiva No Fluente (2) y la en la conducta cado de las palabras
Demencia Semántica (3). Estas últimas se caracterizan por la presen- social. y/o identificación de
cia de déficits lingüísticos desde los estadios iniciales, con altera- objetos.
ciones conductuales más leves, en general, que las exhibidas por los
pacientes con la variante frontal.
1. Comienzo insi- 1. Comienzo insidioso 1. Comienzo
dioso y progresión y progresión gradual. insidioso y pro-
gradual. gresión gradual.
2. Discurso espontá-
2. Desinhibición. neo no fluente 2. Discurso fluente
Demencia y vacío con pérdida
(laborioso, vacilante,
Frontotemporal 3. Apatía. del significado de las
con muchas pausas).
palabras (deterioro
4. Distractibilidad. 3. Anomias (dificultad en la denominación
Presentación CONDUCTA LENGUAJE
para encontrar las y la comprensión).
5. Pérdida del palabras).
insight. 3. Trastorno percep-
Variante temporal
Variante frontal tual (prosopagnosia,
o Afasia Primaria
o conductual 6. Hiperoralidad. agnosia asociativa).
Progresiva

7. Conductas
Tipo de Afasia FLUENTE NO FLUENTE estereotipadas.

8. Perfil congnitivo
Demencia Afasia primaria disejecutivo.
semantica Progresiva
No fluente

p // 54 p // 55
Guía práctica // Demencias para el Consultorio General Capítulo 5 // Demencia Frontotemporal

Criterios diagnósticos Diagnóstico . Otras demencias.

. Lesiones estructurales en lóbulos
diferencial(11,17) frontales (tumores, infecciones,
Variante Frontal: Rascovsky et al 2007(9).
lesiones vasculares).
. Depresión.
Posible 3 de 6 síntomas conductuales/cognitivos
. Trastorno Bipolar de
1. Desinhibición conductual temprana (2-3 años).
comienzo tardío.
2. Apatía o inercia temprana (2-3 años). . Esquizofrenia de comienzo tardío.
3. Pérdida de empatía o consideración (2-3 años). . Trastorno por Déficit de Atención
4. Conducta perseverativa, estereotipada, compulsiva o con rituales. e Hiperactividad del adulto.
5. Cambios en la alimentación o hiperoralidad.
6. Perfil Neuropsicológico: déficits ejecutivos con relativa preser-
vación de la memoria y las habilidades visuoespaciales.

Probable Criterios de posible + 1 de los siguientes
1. Atrofia frontal con o sin atrofia temporal anterior en RMN o TAC.
2. Hipoperfusión frontal o hipometabolismo en SPECT o PET .
Definitiva POSIBLE o PROBABLE + 1 de los siguientes
Evaluación
Examen neurológico y psiquiátrico.
Test de screening cognitivo y evaluación neuropsicológica. (ver anexo 1)
Exámen de laboratorio. (ver anexo 2)
Tomografía Axial Computada o preferentemente Resonancia Magnética Nuclear
de cerebro sin contraste con cortes coronales frontales y temporales.

1. Presencia de una mutación conocida.

(MAPT / PGRN / CHMP2B / VCP)
2. Evidencia histopatológica de DFT en biopsia o en estudio
post-mortem (tautopatía, TDP-43). IMAGEN
CARACTERÍSTICA
DE LA VARIANTE FRONTAL (18,19)

Variante Temporal:
Atrofia frontal.
En los nuevos criterios de la variante temporal de la DFT (Gorno
Tempini et al 2011)(10), además de la Afasia Primaria Progresiva No
Fluente y la Demencia Semántica, se incluye la Variante Logopénica
Progresiva. El desarrollo en detalle de estos nuevos criterios excede
los objetivos de este libro.

p // 56 p // 57
Guía práctica // Demencias para el Consultorio General
IMAGEN
CARACTERÍSTICA
DE LA VARIANTE TEMPORAL
Atrofia temporal izquierda.
Tratamiento
Farmacológico (21,22)
Actualmente el tratamiento es sintomático y la
evidencia disponible es escasa. Los antidepre-
sivos inhibidores selectivos de la recaptación
de serotonina (ISRS) y la trazodona son los
que poseen mayor evidencia para el manejo
conductual(23). Los inhibidores de la acetil-
colinesterasa pueden ser beneficiosos en la
variante temporal mientras que en la variante
conductual, algunos estudios han demostrado
mejoría en las alteraciones conductuales(24),
mientras que en otros, se ha observado empeo-
ramiento de los síntomas neuropsiquiátricos(25).
p // 58
(20)
No farmacológico (26,27)
Es fundamental la prevención del
estrés del cuidador y la psicoedu-
cación del grupo familiar.
Aunque no existe evidencia defini-
tiva, los pacientes podrían benefi-
ciarse de: Terapia ocupacional,
Rehabilitación cognitiva, Terapia de
control de impulsos, Musicoterapia
y otras terapias expresivas (danza-
terapia, arteterapia, etc).
Capítulo 5 // Demencia Frontotemporal
BIBLIOGRAFIA
1. Neary D et al. Frontotemporal lobar degeneration: a consensus on clinical diagnostic
criteria. Neurology 1998; 51:1546-54.
2. Mesulam, M. Slowly progressive aphasia without generalized dementia. Annuals of
Neurology 1982; 11:592-598.
3. Hodges JR et al. Semantic dementia: progressive fluent aphasia with temporal lobe
atrophy. Brain 1992; 115(6):1783-1806.
4. Cairns NJ, Bigio et al. Neuropathologic diagnostic and nosologic criteria for fronto-
temporal lobar degeneration: consensus of the Consortium for Frontotemporal Lobar
Degeneration. Acta Neuropathol (Berl) 2007; 114:5-22.
5. Mackenzie IR et al. Nomenclature and nosology for neuropathologic subtypes of fronto-
temporal lobar degeneration: an update. Acta Neuropathol 2010; 119:1-4.
6. Rosso SM et al. Frontotemporal dementia in The Netherlands: patient characteristics
and prevalence estimates from a population-based study. Brain 2003; 126: 2016-22.
7. Rohrer et al. The heritability and genetics of frontotemporal lobar degeneration. Neu-
rology 2009; 73: 1451–56.
8. Ratnavalli E et al. The prevalence of frontotemporal dementia. Neurology 2002;58: 1615-21.
9. Rascovsky K et al. Diagnostic criteria for the behavioral variant of frontotemporal dementia
(bvFTD): current limitations and future directions. Alzheimer Dis Assoc Disord 2007; 21:S14-18.
10. Gorno-Tempini ML et al. Classification of primary progressive aphasia and its vari-
ants. Neurology 2011;76:1006-1014.
11. Mendez MF et al. Neuropsychiatric features of frontotemporal dementia: evaluation of
consensus criteria and review. J Neuropsychiatry Clin Neurosci 2002; 14:424-429.
12. Srikanth S et al. Neuropsychiatric symptoms in dementia-frequency, relationship to
dementia severity and comparison in Alzheimer’s disease, vascular dementia and fronto-
temporal dementia. J Neurol Sci 2005; 236:43-48.
13. Bozeat S et al. Which neuropsychiatric and behavioural features distinguish frontal
and temporal variants of frontotemporal dementia from Alzheimer’s disease? J Neurol
Neurosurg Psychiatry 2000; 69:178-86.
14. Howard R et al. Late-onset schizophrenia and very-late-onset schizophrenia-like
psychosis: An international consensus. The international late-onset schizophrenia group.
American Journal of Psychiatry 2000; 157: 172-178.
15. Oslin DW et al. Alcohol related dementia: proposed clinical criteria. Int J Geriatr
Psychiatry 1998;13(4):203-212.
16. Sjögren M et al. Symtomatological characteristics distinguish between FTD and
vascular dementia with a dominant frontal lobe syndrome. Int J Geriatr Psychiatry 1997;
12:656-661.
17. Torralva T et al. INECO Frontal Screening (IFS): A brief, sensitive and specific tool to
assess executive functions in dementia. J Int Neuropsychological Soc 2009; 1:1-11.
18. Rabinovici GD et al. Distinct MRI atrophy patterns in autopsy-proven Alzheimer’s dis-
ease and frontotemporal lobar degeneration. Am J Alzheimers Dis Other Demen 2007;22
:474-488.
p // 59
 Capítulo 6 // Pseudodemencia Depresiva

Capítulo 6

19. Kipps CM et al. Clinical significance of lobar atrophy in frontotemporal dementia: ap-
plication of an MRI visual rating scale. Dement Geriatr Cogn Disord 2007;23: 334-4
20. Rohrer JC et al. Neuroimaging of Primary Progressive Aphasia. Eur Neurol J 2009; 1 (1).
21. Chow TW. Treatment approaches to symptoms associated with frontotemporal degen-

Pseudodemencia
eration. Curr Psychiatry Rep 2005;7:376-380.
22. Kaye ED et al. Frontotemporal Dementia and pharmachologic interventions. J Neu-
ropsychiatry Clin Neurosci 2010;22:19-29.
23. Swartz JR et al. Frontotemporal dementia: treatment response to serotonin selective

Depresiva
reuptake inhibitors. J Clin Psychiatry 1997; 58:212-216.
24. Moretti R et al. Rivastigmine in frontotemporal dementia: an open-label study.Drugs
Aging 2004; 21: 931-97.
25. Mendez MF et al. Preliminary findings: behavioral worsening on donepezil in patients
with frontotemporal dementia. Am J Geriatr Psychiatry 2007;15:84-87.
26. Mourik JC et al. Frontotemporal dementia: behavioral symptoms and caregiver dis-
tress. Dement Geriatr Cogn Disord 2004;18(3-4):299-306.
27. Merrilees J et al. Cognitive and behavioral challenges in caring for patients with fron-
totemporal dementia and amyotrophic lateral sclerosis. Amyotroph Lateral Scler 2010;
11: 298-302.

Dr. Pablo Abdulhamid y Dr. Julián Bustin

p // 60 p // 61
 Capítulo 6 // Pseudodemencia Depresiva

Definición
La pseudodemencia depresiva no figura como diagnóstico en las
clasificaciones psiquiátricas más utilizadas internacionalmente, DSM
IV (1) y CIE 10 (2). Sin embargo, el término es de uso frecuente y
relevante en la práctica clínica. Se entiende a la pseudodemencia
depresiva como un trastorno depresivo mayor en el cual el deterioro
cognitivo subjetivo y/u objetivo representa el principal motivo de con-
sulta, pudiendo éste ser interpretado erróneamente como un cuadro
demencial. Actualmente se prefiere el término “Síndrome demencial
asociado a la depresión” (3).

Epidemiología
La Depresión afecta al 10% de los adultos mayores
sanos y al 25% de aquellos que sufren una enfermedad
crónica, especialmente enfermedades neurológicas,
cardiovasculares y cerebrovasculares. Cerca de la mitad
de los adultos mayores con depresión tienen déficit
cognitivos (4,5).

Factores de riesgo

. Viudez. . Enfermedad cardiovascular

. Sexo femenino. y cerebrovascular.
. Duelo reciente. . Enfermedades crónicas.
. Eventos estresantes. . Antecedentes familiares
. Falta de soporte social. de trastornos afectivos.
. Dolor.

p // 63
Guía práctica // Demencias para el Consultorio General Capítulo 6 // Pseudodemencia Depresiva

Presentación Clínica Las ideas de muerte y suicidas en adultos mayores con depresión
son frecuentes y hay que explorarlas detenidamente durante la
entrevista (10).
Generalmente tiene un comienzo subagudo, evoluciona rápida-
mente y el impacto funcional es desproporcionado en relación a la
alteración cognitiva. Los siguientes signos y síntomas nos orientan
Distribución de la tasa de suicidios (c/100.000 habs)
hacia el diagnóstico (6-9):
por sexo y edad en Argentina (OMS 2005)
40
Conductuales Cognitivos Neuroimágenes 35
30

Quejas reiteradas de
problemas de me-
moria o somáticas
Quejas reiteradas
sobre el desempeño
personal
Enlentecimiento
psicomotor
No hay un empeo-
ramiento nocturno
Poca motivación
para realizar tareas
Cumple crite-
rios diagnósticos de
trastorno depresivo
mayor.
Tasa de suicidios
Perfil disejecutivo Sin atrofia 25
(ver anexo 1) hipocámpica o 20
atrofia leve 15
Enlentecimiento en 10
el procesamiento Sin atrofia corti- 5
de la información cal generalizada o 0
atrofia leve
5-14 | 15-24 | 25-34 | 35-44 | 45-54 | 55-64 | 65-74 | 75+
Inconsistencia en
la performance Hombres Mujeres Total
cognitiva a lo largo
de la evaluación
Interrelación entre la pseudodemencia depresiva y la enfermedad
Buen desempeño de Alzheimer:
en la fase de Los estudios prospectivos y retrospectivos muestran un aumento en la
reconocimiento en incidencia de demencia tipo Alzheimer en las personas con un diag-
pruebas de me- nóstico previo de pseudodemencia depresiva. Inclusive, tener antece-
moria dentes de depresión en cualquier momento de la vida duplica el riesgo
de padecer la enfermedad de Alzheimer (11-12).Algunos estudios sugieren
incluso que el cuadro depresivo podría constituir el pródromo de la
demencia (13). También suele persistir cierto grado de déficit cognitivo
luego de la remisión de la depresión. Es por este motivo que algunos
autores sugieren el término “pseudo-pseudodemencia depresiva” (14).

p // 64 p // 65
Guía práctica // Demencias para el Consultorio General Capítulo 6 // Pseudodemencia Depresiva

. Trastorno del estado de ánimo

Diagnóstico debido a enfermedad médica BIBLIOGRAFIA
diferencial o consumo de sustancias.
1. American Psychiatric Association. Manual Diagnóstico y Estadístico de las Enferme-
. Trastorno bipolar.
dades Mentales. 4ª ed. Revisión de textos. Barcelona: Editorial Masson; 2003.
. Síndrome confusional hipoactivo. 2. http://apps.who.int/classifications/apps/icd/icd10online/
. Deterioro cognitivo leve. 3. Alberca Serrano R. Manifestaciones psicológicas y conductuales de la enfermedad de
Alzheimer. Barcelona: Editorial Glosa; 2010. p. 67-84.
. Demencia. 4. Reynolds CF 3rd et al. Depression and aging: a look to the future. Psychiatr Serv.
1999 50(9):1167-72.
6. Butters M et al. The nature and determinants of neuropsychological functioning in late-
life depression. Arch Gen Psychiatry. 2004;61:587–95.
Evaluación 7. Köhler S et al. The pattern and course of cognitive impairment in late-life depression.
Psychol Med. 2010;40:591–602.
8. Elliott R. The neuropsychological profile in unipolar depression. Trends in Cognitive
Examen neurológico y psiquiátrico. Sciences. 1998;Vol.2,Nº11: 447-454.
Test de screening cognitivo y evaluación neuropsicológica. (ver anexo 1) 9. Wells CE. Pseudodementia. Am J Psychiatry. 1979 Jul;136(7):895-900.
Exámen de laboratorio. (ver anexo 2) 10. http://www.who.int/mental_health/media/arge.pdf
Tomografía Axial Computada o preferentemente Resonancia Magnética Nuclear 11. Jorm AF. History of depression as a risk factor for dementia: an updated review. Aust
N Z J Psychiatry. 2001;35:776–781.
de cerebro sin contraste con cortes coronales temporales y frontales.
12. Ownby R et al. Depression and risk for Alzheimer disease. Systemic review, meta-
No hay una imagen característica para la pseudodemencia depresiva. analysis, and meta regression analysis. Arch Gen Psychiatry. 2006;53:530–538.
Test de screening para depresión. (ver anexo 4). 13. Reifler B. A case of mistaken identity: Pseudodementia is really predementia. J Am
Geriatr Soc. 2000;48:593–4.
14. Brommelhoff JA et al. Depression as a risk factor or prodromal feature for demen-
tia? Findings in a population-based sample of Swedish twins. Psychol Aging. 2009
;24(2):373-84.
15. Wilkins CH et al Late life depression with cognitive impairment: evaluation and treat-
ment. Clin Interv Aging. 2009; 4:51-7.

Tratamiento
16. Trivedi MH et al. Exercise as an augmentation treatment for nonremitted ma-
jor depressive disorder: a randomized, parallel dose comparison. J Clin Psychiatry.
2011;72(5):677-84.

Farmacológico No farmacológico

El tratamiento indicado es con antidepre- La actividad física regular y la psicotera-

sivos. Dentro de éstos, los Inhibidores Se- pia cognitiva podrían ser beneficiosas (16).
lectivos de la Recaptación de Serotonina
(ISRS) son el grupo de primera elección.
En general, se comienza el antidepresivo
con una dosis baja y se aumenta paulatina-
mente aunque siempre alcanzando la do-
sis eficaz mínima de cada medicación(15).

p // 66 p // 67
 Capítulo 7 // Demencias Rápidamente Progresivas

Capítulo 7

Demencias
Rápidamente
Progresivas

Dra. Anabel Chade y Dr. Pablo Abdulhamid

p // 69
 Capítulo 7 // Demencias Rápidamente Progresivas

Definición
Las demencias rápidamente progresivas son aquellas que se de-
sarrollan en forma subaguda en días, semanas o meses pudiendo
llegar a la muerte en un período corto de tiempo. Existen múltiples
causas que pueden provocar estos cuadros. La más frecuente de
éstas es la enfermedad de Creutzfeldt- Jakob (C-J), en la cual se evi-
dencia una acumulación en las neuronas de proteína priónica. Otra
causa frecuente de demencia rápidamente progresiva son los sín-
dromes paraneoplásicos, en los cuales el tumor secreta sustancias
que imitan hormonas fisiológicas que interfieren en la circulación
de proteínas y otras moléculas (1).

Epidemiología
La enfermedad de C-J ocurre en 1 a 1.5 casos por
millón /año (2-3).
Los síndromes paraneoplásicos afectan el 0.01 % de
los pacientes con cáncer (1). Cuando están presentes son
más frecuentes con un cáncer de pulmón (4), timoma (5)
y neuropatías desmielinizantes (6).

Presentación Clínica

Es muy variable y depende principalmente de la etiología

subyacente a la demencia rápidamente progresiva.

p // 71
Guía práctica // Demencias para el Consultorio General Capítulo 7 // Demencias Rápidamente Progresivas

IIIA. EEG sin descargas periódicas o no tiene EEG.

Criterios diagnósticos Enfermedad por priones
IIIB. RMN signo del pulvinar en tálamo posterior en T2, difusión y Flair.

Creutzfeldt-Jakob esporádico (5)

IVA. Biopsia de amígdala positiva.

. Diagnóstico definitivo: priones en tejido celular. . Diagnóstico definitivo: IA + confirmación neuropatológica de

variante C-J.
. Diagnóstico Probable: demencia rápidamente progresiva con
Electroencefalograma (EEG) característico con ondas trifásicas . Diagnóstico Probable: I + 4 de II + IIIA + IIIB o I + IVA
y/o aumento de proteína 14-3-3 en líquido cefalorraquídeo
(LCR) y al menos dos de los siguientes: . Diagnóstico posible: I + 4 de II + IIIA
. Síntomas piramidales, extrapiramidales.
. Síntomas cerebelosos o visuales.
. Mioclonías. C-J esporádico Variante C-J
. Mutismo aquinético.
Edad media de presentación Duración 68 años 28 años
. Diagnóstico posible: síntomas clínicos sin EEG característico
Promedio de la enfermedad 4-5 meses 13-14 meses
ni proteína 14-3-3.
Espigas periódicas en EEG Presentes Ausentes

Signo del pulvinar en RMN Ausente Presente en más del 75 %

Variante Creutzfeldt-Jakob
Adaptado de Belay E. y col Variant Creutzfeldt-Jakob Disease and Bovine Spongiform Encepha-
IA. Trastorno neuropsiquiátrico progresivo. lopathy. Clin Lab Med 2002;22:849-62.
IB. Duración mayor a 6 meses.
IC. Diagnósticos alternativos descartados por estudios de rutina.
ID. Sin antecedentes de exposición iatrogénica.
IE. Sin antecedentes familiares de encefalopatías espongiformes
transmisibles. . Se puede utilizar como regla
Diagnóstico mnemotécnica la palabra VITAMIN
IIA. Síntomas psiquiátricos precoces. diferencial para recordar los tipos de cuadros
IIB. Síntomas sensoriales dolorosos persistentes. en los que se debe pensar para
IIC. Ataxia. abordar el estudio de las demencias
IID. Mioclonías, o distonía o corea. rápidamente progresivas.
IIE. Demencia.

p // 72 p // 73
Guía práctica // Demencias para el Consultorio General
Ataque cerebral, infartos múltiples,
Vascular angiopatía amiloide cerebral, vasculitis,
linfoma intravascular.
Meningoencefalitis, Enfermedad
Infecciones
de Whipple.
Intoxicación por Bismuto, Plomo o
Tóxico-metabólicas Mercurio. Déficits de vitaminas. Porfiria.
Neuroacantocitosis.
Vasculitis, Tiroiditis de Hashimoto, Lupus,
Autoinmune Anti GAD, Esclerosis Múltiple,
Encefalomielitis aguda diseminada.
Síndrome Paraneoplásico, Metástasis,
Metástasis
Linfoma, Gliomatosis Cerebri.
Transmisión oral o iatrogénica de proteína
Iatrogénica
priónica.
Enfermedad de Alzheimer, Demencia por
cuerpos de Lewy, Demencia frontotemporal,
Neurodegenerativa
Degeneración corticobasal, Parálisis
supranuclear progresiva.
Las enfermedades neurodegenerativas constituyen menos del 5 %
de las causas de demencias rápidamente progresivas (8). Entre los
casos no C-J, el comienzo alrededor de los 50 años debe hacernos
pensar en la posibilidad de una demencia frontotemporal con dege-
neración de motoneurona. Es posible que cambios anatomopatológi-
cos combinados contribuyan al curso rápido de estas demencias no
C-J incluyendo angiopatía amiloide y patología de la Demencia tipo
Alzheimer (9).
p // 74
Capítulo 7 // Demencias Rápidamente Progresivas
Evaluación
Estudios básicos
Laboratorio
. Rutina. (ver anexo 2) . Ca-fósforo-Mg-vitamina B12 homocisteína-HIV-VDRL.
. Screening reumatológico . . (ERS-FAN-ANA-prot C reactiva).
. Anticuerpos autoinmunes. . Perfil tiroideo, Anticuerpos antitiroglobulina y antiperoxidasa.
. Análisis de orina. . Anticuerpos antiparaneoplásicos.
Imágenes
. Resonancia Magnética Nuclear con y sin contraste, flair y difusión.
Líquido cefalorraquídeo
. Células . Proteínas . Glucosa . Bandas oligoclonales . VDRL
EEG
. Prolongado con activación compleja.
Test de Screening cognitivo y evaluación neuropsicológica. (Ver anexo 1)
Estudios específicos
Laboratorio
. Frotis. . Ac. metilmalónico.
. Test de hipercoagulabilidad. . Cobre y ceruloplasmina.
. Perfil de coagulación. . Metales pesados en orina.
Líquido cefalorraquídeo
. Criptococo . Cultivos y PCR virales . PCR Whipple . 14-3-3.
Imágenes
. TAC tórax-abdomen y pelvis con y sin contraste. . PET corporal total.
. ECO testicular. . Mamografía.
Otros
. Biopsia cerebral . EMG.
IMAGEN
CARACTERISTICA
DE LA ENFERMEDAD
DE CREUTZFELDT-JAKOB
ESPORADICA
Imagen 1: Hiperintensidad
en RMN con difusión en corteza
cerebral y ganglios basales.
p // 75
Guía práctica // Demencias para el Consultorio General Capítulo 7 // Demencias Rápidamente Progresivas

IMAGEN
CARACTERISTICA
DE LA VARIANTE DE LA
ENFERMEDAD DE
CREUTZFELDT-JAKOB
Imagen 2: Hiperintensidad
en RMN con flair en el
pulvinar.
Tratamiento
Farmacológico No farmacológico
Depende de la etiología. Existen estudios El tratamiento es fundamental para re-
de investigación con amantadina, quina- habilitar las secuelas de estas enferme-
crina, tetraciclinas, anfotericina, clomi- dades.
pramina, venlafaxina, interferón, levetira- El mismo debe ser integral: kinesiología,
cetam, topiramato, fenitoína, vidarabina, terapia ocupacional, neuropsicología,
y antioxidantes para enfermedad de C-J (10). fonoaudiología y musicoterapia.
En los cuadros paraneoplásicos, podría
utilizarse plasmaféresis e inmunosupre-
sores (1). En La tiroiditis de Hashimoto
podrían utilizarse corticoides (11).
BIBLIOGRAFIA
1. Darnell RB et al. Paraneoplastic Syndromes Involving the Nervous System N Engl J Med
2003;349:1543-54.
2. Will RG et al. Descriptive epidemiology of Creutzfeldt-Jakob disease in six European
countries, 1993-1995. EU Collaborative Study Group for CJD. Ann Neurol. 1998; 43
(6):763-767
3. Ladogana et al. Mortality from Creutzfeldt-Jakob disease and related disroders in Eu-
rope, Australia and Canada. Neurology, May 10 2005;64 (9):1586-1591
4. Sculier J-P et al. Neurologic disorders in patients with small cell lung cancer. Cancer
1987;60:2275-83.
5. Levy Y et al. Malignant thymoma associated with autoimmune diseases: a retrospective
study and review of the literature. Semin Arthritis Rheum 1998;28: 73-9.
6. Latov N. Pathogenesis and therapy of neuropathies associated with monoclonal gam-
mopathies. Ann Neurol 1995;37:Suppl 1:S32-S42
7. WHO. Global surveillance, diagnosis and therapy of human transmissible spongiform
encephalopathies: Report of a WHO consultation. Paper presented at: World Health
Organization: Emerging and other communicable diseases, surveillance and control; 9-11
February, 1998; Geneva
8. Geschwind MD et al. Rapidly progressive dementia. Neurol Clin 2007;25:783–807.
9. Greenberg et al. The clinical spectrum of cerebral amyloid angiopathy:presentations
without lobar hemorrhage. Neurology 1993;43:2073–2079.
10. Lesley A et al. Systematic review of therapeutic interventions in human prion disease-
Neurology 2008;70;1272-1281
11. Pablo Castillo et al Steroid-Responsive Encephalopathy Associated With Autoimmune
Thyroiditis Arch Neurol. 2006;63:197-202

En el caso de C-J se deben comunicar los datos al Departamento

de Epidemiología del Ministerio de Salud dado que esta patología
está contemplada dentro del Sistema Nacional de Vigilancia de
la Salud.

p // 76 p // 77
 Anexo 1 // Tests de screening cognitivo y perfiles neuropsicológicos

Anexo 1

Tests de screening
cognitivo y perfiles
neuropsicológicos

p // 79
 Anexo 1 // Tests de screening cognitivo y perfiles neuropsicológicos

MMSE: Mini Mental State Examination

El MMSE tiene un total de 30 puntos, siendo los siguientes puntos

de corte los sugeridos para realizar una evaluación más completa
para el diagnóstico de demencia:

Edad

Educación < 45 años 46-55 años 56-65 años 6-75 años >75 años

<5 - - 24 24 26

5a7 27 27 26 26 25

8 a 12 27 27 27 27 25

> 12 27 27 27 27 26

Butman J y col. El “Mini – Mental State Examination” en español. Normas para Buenos Aires.
Rev Neurol. Arg 26 (1): 11-12. 2001

ACE-R: Addenbrooke’s Cognitive Examination Revised

El ACE-R incorpora todos los ítems del MMSE, y extiende la eval-

uación de la memoria, el lenguaje, y las habilidades visuoespaciales.
Se puntúa sobre un total de 100 puntos, siendo los siguientes pun-
tos de corte los sugeridos para realizar una evaluación más completa
para demencias:

Educación Punto de corte Sensibilidad Especificidad

>12años 85/100 97,50% 88,50%

Torralva T, Roca M, Gleichgerrcht E, Bonifacio A, Raimondi C, Manes F. Validation of the Spanish

Version of the Addenbrooke’s Cognitive Examination-Revised (ACE-R). Neurologia 2011 Jan 11

p // 81
Guía práctica // Demencias para el Consultorio General Anexo 2 // Estudios complementarios

IFS: INECO Frontal Screening Anexo 2

El IFS tiene por finalidad complementar la falta de tareas que
evalúen funciones ejecutivas en el MMSE y el ACE-R. Su adminis-
tración se completa en menos de diez minutos. Se puntúa sobre un
total de 30 puntos, siendo los siguientes puntos de corte los sugeri-
dos para realizar una evaluación más detallada de demencia:
Estudios
Punto de corte Sensibilidad Especificidad

25/30 96,2% 91,5%

complementarios
Torralva T, Roca M, Gleichgerrcht E, López P, Manes F. INECO Frontal Screening (IFS): a brief,
sensitive, and specific tool to assess executive functions in dementia. J Int Neuropsychol Soc.
2009 Sep;15(5):777-86

Perfiles Neuropsicológicos

Perfil amnésico
Alteración de las diferentes etapas de la memoria, siendo caracterís-
tica las falla en el almacenamiento de la información, sin observarse
beneficio de las opciones múltiples en la facilitación del recuerdo. Así,
en pruebas de memoria como la lista de palabras, los pacientes pueden
poseer un regular desempeño en la adquisición inmediata que empeora
en el recuerdo diferido sin mejorar en el recuerdo con claves.
Perfil disejecutivo
Alteración principalmente de atención y funciones ejecutivas. Impacta
sobre desempeño en memoria (con almacenamiento conservado),
fluencia verbal fonológica y copia de dibujos debido a pobres estrategias
de ejecución. En pruebas de memoria como la lista de palabras, los
pacientes poseen un mal desempeño en la adquisición inicial de nueva
información con probables fallas en la evocación espontánea a largo
plazo pero el desempeño generalmente mejora frente a la presentación
de claves que permitan reconocer información previamente presentada.

p // 82 p // 83
 Anexo 2 // Estudios complementarios

De rutina

Laboratorio:
Hemograma, Glucemia, Urea, Creatinina, Ionograma, Lipidograma,
Hepatograma, Eritrosedimentacion, Homocisteina, TSH, Ac. Folico y
Vitamina B12, VDRL, HIV.
El objetivo es descartar un síndrome confusional, demencias se-
cundarias y evaluar factores de riesgo.

Resonancia Magnética Nuclear de cerebro:

Sin contraste con cortes coronales que permitan evaluar regiones
frontal y temporal. De no ser posible, solicitar Tomografía Axial
Computada (preferentemente multicorte). El objetivo es evaluar pa-
trones específicos de atrofia, lesiones cerebrovasculares y demencias
secundarias (ver anexo 5).

Electrocardiograma:
El objetivo es evaluar la existencia de arritmias que podrían em-
peorar con inhibidores de la acetilcolinesterasa (ver anexo 3).

Específicos

Resonancia Magnética Nuclear de cerebro:

. Con difusión: para evaluar lesiones isquémicas agudas o detectar
en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob hiperintensidades en
corteza temporal, parietal u occipital o en el núcleo caudado y
putamen.
. Con contraste: para evaluar lesiones ocupantes de espacio y
permeabilidad de la barrera hematoencefálica.
. Gradiente echo: para detectar microhemorragias.

p // 85
Guía práctica // Demencias para el Consultorio General
Análisis de líquido cefaloraquídeo citológico y fisicoquímico:
Para descartar demencias secundarias. Pueden solicitarse estudios
específicos ante la sospecha clínica de una etiología determinada
(ej: en Creutzfeldt-Jakob solicitar la proteína 14-3-3).
Tomografía por emisión de positrones (PET-FDG) cerebral:
Se pueden observar hipometabolismo:
. En áreas temporoparietales en la Enfermedad de Alzheimer.
. En áreas occipitotemporales en la Demencia por cuerpos de Lewy.
. En áreas frontales o temporales en la Demencia frontotemporal.
. En áreas frontales en la Pseudodemencia depresiva.
Tomografía por emisión de fotón único (SPECT-HMPAO) cerebral:
Se puede observar hipoflujo:
. En áreas temporoparietales en la Enfermedad de Alzheimer.
. En áreas occipitotemporales en la Demencia por cuerpos de Lewy.
. En áreas frontales o temporales en la Demencia frontotemporal.
. En áreas frontales en la Pseudodemencia depresiva.
Test genético de APOE:
No es diagnóstico, pero indica riesgo aumentado para desarrollar
Demencia tipo Alzheimer de comienzo tardío con la presencia del
genotipo APOe4.
Laboratorio específico:
El objetivo es descartar demencias secundarias. Se pueden evaluar:
factores reumatoideos, anticuerpos paraneoplásicos, screening toxi-
cológico, etc. (ver anexo 5)
Electroencefalograma prolongado:
El objetivo es descartar epilepsia y el patrón de ondas trifásicas de la
enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (no exclusivo).
p // 86
Anexo 2 // Estudios complementarios
De investigación o no accesibles actualmente
en la práctica cotidiana en la Argentina
Dosaje de proteína Beta amiloide 42 en líquido cefalorraquídeo:
Se encuentra disminuida en la Enfermedad de Alzheimer respecto a
los controles. El valor de la tasa de Beta amiloide 42/40 podría tener
mayor especificidad.
Dosaje de proteína Tau y Tau fosforilada en liquido cefalorraquídeo:
Está elevada aunque no sustancialmente en DFT, DVascular y
DCLewy. Se observa elevación significativa en la Enfermedad de
Alzheimer. En la enfermedad de Creutzfeld-Jakob se observa una
elevación muy marcada que puede orientar al diagnóstico.
Tomografía por emisión de positrones
(PET- Elemento Pittsburgh B o Florbetapir F-18):
En la Enfermedad de Alzheimer, dichos ligandos de amiloide
pueden detectar depósitos incluso en etapas presintomáticas.
Tomografía por emisión de fotón único
(SPECT- ioflupane 123I o DatSCAN SPECT) cerebral:
En la DCLewy se observa una disminución de la recaptación estriatal
de dopamina o de la proteína transportadora de dopamina presináp-
tica. Tiene una sensibilidad de 77.7 % y especificidad de 90.4 %.
Otros ligandos: IPT y Trodat.
Escintigrafía con captación del marcador metiliodobenzilguanidina
(MIBG) en el miocardio:
En la DCLewy la cuantificación muestra una disminución de la iner-
vación simpática posganglionar.
Estudios genéticos específicos:
(ej: presenilina 1, presenilina 2 y proteína precursora de Beta
amiloide (PPA)).
p // 87
 Anexo 3 // Fármacos antidemenciales

Anexo 3

Fármacos
antidemenciales

p // 89
 Anexo 3 // Fármacos antidemenciales

Inhibidores de la Acetilcolinesterasa

Donepecilo Galantamina Rivastigmina

Mecanismo Inhibidor central Inhibidor selec- Inhibidor pseudoir-

de acción reversible y no tivo, competitivo reversible de la
competitivo de la y reversible de la acetilcolinesterasa
acetilcolinesterasa. acetilcolineste- y la butirilcolineste-
rasa y modulador rasa.
alostérico del
receptor nicotínico
presináptico.

Posología Se inicia una toma Se inicia una sola Se inicia con tomas
diaria de 5mg con toma diaria (cáp- de 1,5 mg cada 12
la cena. Al mes se sulas de liberación hs que se podrá
debería aumentar prolongada) con el aumentar según
a 10mg de acuerdo almuerzo de 8 mg tolerabilidad a 3
a la tolerancia y y al mes se de- mg, 4,5 mg y hasta
efectos adversos. bería aumentar a 6 mg cada 12 hs a
Recientemente, el 16 mg de acuerdo intervalos de 2 se-
ente regulador de a la tolerancia y manas como mínimo
medicamentos en efectos adversos. de tratamiento con
los EEUU (FDA) Luego se consid- la dosis anterior
ha aprobado la erará individual- bien tolerada.
dosis de 23mg en mente en cada
estadíos moderados caso la posibilidad Se puede aplicar en
y severos. de elevar la dosis forma de parches.
a 24 mg. Se inicia con un
parche de 5cm2
por día y al mes se
debería aumentar
a un parche de
10cm2 de acuerdo
a la tolerancia y
efectos adversos.
La ubicación del
parche se va rotando
diariamente

p // 91
Guía práctica // Demencias para el Consultorio General Anexo 3 // Fármacos antidemenciales

Indicación:
Memantine
Demencia tipo Alzheimer leve a moderada. En etapas moderadas a
severas el donepecilo en la dosis de 23mg ha sido aprobado re- Mecanismo de acción:
cientemente por la Food and Drug Administration(FDA) de Estados Antagonista del receptor N-Metil-D-Aspartato.
Unidos (todavía no se encuentra disponible en nuestro país).

Precauciones: Desayuno Cena

hipersensibilidad a la droga, alteraciones de la conducción su- 1º semana 10 mg ½ -
praventricular, Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (EPOC),
2º semana 10 mg ½ ½
úlcera gastroduodenal, potenciación de la relajación muscular por
succinilcolina en anestesia. Los fármacos colinomiméticos pueden 3º semana 10 mg 1 ½
inducir o exacerbar una obstrucción urinaria, convulsiones o sínto- 4º semana 10 mg 1 1
mas extrapiramidales. No se afecta significativamente su eliminación
o 20 mg 1 -
en insuficiencia renal. En pacientes con insuficiencia hepática puede
afectarse levemente su metabolismo siendo preferible utilizar la
rivastigmina. Indicación:
Demencia tipo Alzheimer moderada a severa. Puede utilizarse en
Efectos Adversos más frecuente: combinación con los inhibidores de la acetilcolinesterasa.
náuseas, vómitos, diarrea, calambres musculares, pérdida de apetito/
peso, fatiga o cansancio excesivo, enrojecimiento o descamación o Precauciones:
picazón en la piel (parches). Hipersensibilidad conocida a la droga o a alguno de los excipientes,
embarazo o lactancia y cuadros confusionales. Puede utilizarse en
¿Cuál elegir? insuficiencia renal y hepática leve a moderada. En insuficiencia renal
No hay evidencia suficiente que permita determinar la mayor eficacia severa debe ajustarse la dosis y en la insuficiencia hepática severa
de una de estas drogas por sobre las demás. La decisión debe reali- debe utilizarse con precaución.
zarse en cada caso de acuerdo a otras variables: tolerancia, costo,
posología y vía de administración. En el caso de falta de eficacia Efectos Adversos más frecuentes: mareo/vértigo, confusión, dolor de
puede contemplarse rotar por otro inhibidor de la acetilcolinesterasa. cabeza, estreñimiento, somnolencia e hipertensión.

p // 92 p // 93
 Anexo 4 // Tests de screening anímicos

Anexo 4

Tests de screening
anímicos

p // 95
 Anexo 4 // Tests de screening anímicos

Tests de screening anímicos

Las escalas descriptas detectan presencia y severidad de sintoma-

tología depresiva sin hacer diagnóstico:

GDS: Geriatric Depression Scale

0-5 Sin presencia de depresión.
6-9 Depresión probable.
10-15 Depresión establecida.

Sheikh JI, Yesavage JA. (1986). Geriatric Depression Scale (GDS): Recent evidence and develop-
ment of a shorter version, in Clinical Gerontology : A Guide to Assessment and Intervention. pp.
165-173. NY: The Haworth Press.
Martínez De La Iglesia J, Onís Vilches R,. Dueñas Herrero, ET AL. Versión española del cuestionario
de Yesavage abreviado (GDS) para el despistaje de depresión en mayores de 65 años: adaptación y
validación. MEDIFAM 2002;12:620-30.

BDI-II: Beck Depression Inventory II

0–13 Sintomas depresivos dentro de rangos normales.
14–19 Depresión leve.
20–28 Depresión moderada.
29–63 Depresión severa.

Beck AT, Comparison of Beck Depression Inventories -IA and -II in psychiatric outpatients. J Pers
Assess. 1996 ;67(3):588-97.
Steer RA et al, Use of the Beck Depression Inventory-II with depressed geriatric inpatients. Behav
Res Ther 2000;38(3):311-8.
Wiebe JS et al, A psychometric comparison of the Beck Depression Inventory-II in English and
Spanish. Psychol Assess. 2005;17(4):481-5.

p // 97
 Anexo 5 // Demencias secundarias

Anexo 5

Demencias
secundarias

p // 99
 Anexo 5 // Demencias secundarias

Demencias secundarias

Son aquellas demencias en las que generalmente la fisiopatología no

es un proceso neurdegenerativo primario y por ende son potencial-
mente tratables y/o reversibles:

. Metabólica (ej: hipotiroidismo, etc)

. Hipovitaminosis (ej: déficit de folato o vitamina B12, etc)
. Tóxica (ej: metales pesados, etc)
. Medicamentosa (ej: fármacos anticolinérgicos)
. Infecciosa (ej: HIV, sífilis, etc)
. Alcohol y otras sustancias
. Tumor o masa ocupante (ej: tumores cerebrales, síndromes
paraneoplásicos, etc)
. Autoinmune
. Encefalopatía hepática
. Alteración del medio interno
. Encefalopatía hipóxica isquémica
. Post traumatismo (ej: demencia pugilística)
. Hidrocefalia crónica del adulto
. Enfermedad desmielinizantes
. Desnutrición

p // 101
 Apéndice 1 // Algoritmo orientador para un diagnóstico diferencial

Apéndice 1

Algoritmo orientador
para un diagnóstico
diferencial

p // 103
 Apéndice 1 // Algoritmo orientador para un diagnóstico diferencial

A partir de la entrevista con el paciente y un informante confiable

responder las siguientes preguntas sobre el paciente que consulta
por Trastornos Congnitivos:

¿Presenta deterioro cognitivo en evaluaciones objetivas?

SI NO Queja subjetiva

¿Presenta alteración funcional significativa (laboral o de la vida cotidiana)?

SI NO Deterioro cognitivo leve

¿Comenzó el cuadro abruptamente?

NO SI Pseudodemencia depresiva, Demencias secundarias,

Demencias rápidamente progresivas o Demencia vascular

¿Se afectó inicialmente la memoria?

NO SI Demencia tipo Alzheimer

¿Se acompaña de parkinsonismo?

NO SI Demencia por cuerpos de Lewy, Complejo

Parkinson-Demencia

¿Presenta cambios en la personalidad/conducta de forma predominante?

NO SI Demencia frontotemporal variante frontal

¿Se afectó inicialmente el lenguaje?

NO SI Demencia frontotemporal variante temporal

Demencias secundarias, otras demencias o variantes atípicas de las

demencias mencionadas.

p // 105