@MIRparadummies VASCULITIS

CLÍNICA DIAGNÓSTICO TRATAMIENTO

VASCULITIS DE PEQUEÑO VASO ANCA POSITIVOS
Pulmonar (hemorragia alveolar) + GN p-ANCA / c-ANCA. Corticoides a dosis altas +
Poliangeítis Microscópica,
(rápidamente progresiva) + HTA, dolor *AP: necrosis, afecta vénulas ciclofosfamida
PAM o micro PAN)
abdominal
Granulomatosis Antecedente de alergia + eosinofilia + p-ANCA. Corticoides +/-
eosinofílica con infiltrado pulmonar bilateral migratorio (no *AP: infiltrado PMN, necrosis inmunosupresores
poliangeítis o Churg- cavitado) + mononeuritis múltiples + GN fibrinoide, granulomas, eosinófilos
Strauss
Afectación ORL (secreción hemopurulenta, c-ANCA. Corticoides +
otitis media, nariz en silla de montar) + ↑VSG, leucocitosis, anemia, Ciclofosfamida.
Granulomatosis con
Infiltrados pulmonares cavitados + GN focal trombocitosis, Resistentes: Rituximab
poliangeítis o Wegener
y segmentaria (rápidamente progresiva) hipergammaglobulinemia.
*AP: granulomas
VASCULITIS DE GRAN VASO
Síntomas inespecíficos + cefalea, amaurosis ↑VSG, PCR y FA. Anemia. Corticoides en bolo 3 días,
fugax, NOIA, claudicación mandibular +/- *AP: infiltrado mononuclear, luego VO mínimo 1 año +
Arteritis de células
polimialgia reumática (50%) granulomas, células gigantes. profilaxis de osteoporosis.
gigantes, de la temporal o
(Muestra amplia de Bx y no debe Cortico-dependientes:
de Horton
retrasar inicio de tratamiento). MTX.
*Eco Doppler: signo del halo.
Síntomas sistémicos +/- Leucocitosis, anemia, ↑VSG y PCR. Corticoides a dosis altas
*Subclavia (+frec): claudicación MMSS, *Arteriografía / angio-TC / RM / PET: +/- MTX. Cirugía vascular
pulsos y TA asimétrica. estenosis u oclusiones + dilataciones si estenosis establecida
*Carótida: alt. Visuales, déficits aneurismáticas + circulación
hemisféricos, síncope, mareos. colateral
Arteritis de Takayasu
*Aorta abdominal: insuficiencia aórtica, ICC,
IAM, náuseas, vómitos, dolor.
*Raynaud
*Síntomas de troncos supra-aórticos (al
levantar los brazos)
VASCULITIS ANCA NEGATIVAS
Síndrome constitucional + ↓FG e HTA + *↑VSG y PCR. Leucocitosis, anemia. Corticoides +/-
púrpura palpable + mononeuritis múltiple + *AP: infiltrado PMN, necrosis ciclofosfamida si afecta a
Panarteritis nodosa o PAN dolor abdominal. IAM sin dolor. fibrinoide sin granulomas. órganos vitales o en
*Única que afecta testículo. *Asociada a *Arteriografía: micro-aneurismas cuadros graves
VHB cerca de las bifurcaciones Mantenimiento: MTX
Antecedente de infección respiratoria + ↑IgA, leucocitosis. Sintomático.
Vasculitis IgA o Púrpura
púrpura palpable (glúteos y MMII) + *Bx no obligatoria en niños/jóvenes Si síntomas intensos:
de Schölein-Henoch
artralgias + dolor abdominal + GN IgA +/- con buena evolución corticoides + reposo
(>niños y jóvenes)
edema escrotal
Púrpura palpable MMII + lesiones cutáneas *AP: restos de PMN, luego Reposo, elevación de
(ampollas / vesículas/ urticaria / lívedo mononucleares +/- eosinófilos y MMII +/- corticoides a
Vasculitis cutáneas o
reticularis / eritema elevatum) depósito de inmunocomplejos dosis bajas
leucocitoclásticas
(leucocitoclastia) Eritema elevatum
responde a sulfonas.
Úlceras orales dolorosas recidivantes, que Dx clínico Corticoides tópicos / VO
no dejan cicatriz + 2: úlceras genitales con +/- AINES o colchicina
Síndrome de Behçet
cicatriz, uveítis (>post), lesión cutánea,
(>joven)
patergia (+). Artritis, TVP, meningitis +/- alt.
neurológicas
Púrpura en MMII + fenómeno de Raynaud, *FR (+) Corticoides +
acrocianosis, lívedo reticularis +/- artralgias *AP: crioglobulinas inmunosupresores +/-
Vasculitis
y GN. *Consumo de complemento plasmaféresis + tto
crioglobulinémica
*Asociaciones: frío, VHC desencadenante.
Graves: rituximab
NOTA: Se recomienda contrastar información con literatura médica, texto con fines informativos extraído principalmente de la 10ª edición de manuales de CTO.
• AP = Anatomía patológica
• GN = Glomerulonefritis
• PMN = Polimorfonucleares
• MTX = Metrotexate
• FG = Filtrado Glomerular
• MMII = Miembros Inferiores
• MMSS = Miembros Superiores
• TA = Tensión Arterial
• NOIA = Neuritis Óptica Isquémica Aguda