TIMO:órgano dinámico, el pequeño gran desconocido.

Poster no.: S-1202

Congreso: SERAM 2012
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores: V. Taboada Rodriguez, A. C. Caldera Díaz, A. Tilve Gómez, A.
Rojas Jiménez, B. Suárez Arfenoni, M. C. Prado Monzo; Vigo/ES
Palabras clave: TC, RM, Radiografía convencional, Tórax
DOI: 10.1594/seram2012/S-1202

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Objetivo docente

Conocer la anatomía radiológica normal en el adulto y el niño y en los distintos procesos

fisiopatológicos.

Exponer los principales hallazgos radiológicos de la patología tumoral y no tumoral más

frecuente.

Describir las principales características de imagen de los tumores epiteliales tímicos

correlacionados con los subtipos histológicos.

Revisión del tema

El timo es un órgano linfoide Fig. 1 on page 10 que se origina a partir de la tercera

bolsa branquial y su ubicación final es en mediastino anterior.

Alcanza su mayor tamaño durante la infancia, presentando distintas formas durante el

desarrollo e involuciona en la pubertad. Durante el estrés y la enfermedad se produce
una contracción del timo que tras su recuperación provoca una hiperplasia de rebote.

Estas variantes anatómicas y cambios dinámicos son fuente de confusión con

condiciones patológicas en los estudios de imagen.

APARIENCIA DEL TIMO NORMAL MEDIANTE TÉCNICAS DE IMAGEN

Radiografía simple

En los niños, en la radiografía frontal simple el timo es grande y difícil de diferenciar de

la silueta cardíaca, tiene borde lisos y es visible hasta los 3 años. Es posible ver tejido
tímico normal en un niño mayor pero en estos casos se puede confundir la glándula con
un tumor mediastínico.

En la proyección frontal se observa una estructura mediastínica superior a ambos

lados con contornos suaves que se funde de manera casi imperceptible con la silueta
cardíaca Fig. 2 on page 10. En la proyección lateral ocupa el espacio mediastínico
anterosuperior y a menudo se delimita su borde inferior por una línea relativamente recta.
Este reborde es muy importante para diferenciarlo de otras masas mediastínicas. Es
muy improbable que un tumor de esta localización tenga este reborde rectilíneo Fig. 3
on page 11. También puede apreciarse la suave ondulación del borde lateral debido

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a la compresión de las costillas adyacentes (signo de la ola tímica), o el lóbulo derecho
ligeramente convexo con una base delimitada por la cisura menor (signo de la vela
marina) Fig. 4 on page 12.

Ecografía

En ecografía se presenta como una estructura homogénea, hipoecoica respecto al

tiroides y casi isoecoica respecto al hígado. En niños pequeños, se ven múltiples focos
ecogénicos lineales y en los mayores se ven focos hiperecoicos que recuerdan a un
cielo estrellado Fig. 5 on page 13.

TC

El timo ocupa el espacio perivascular en las dos primeras décadas de la vida. En niños
menores de 5 años Fig. 6 on page 13 tiene una configuración cuadrilátera con bordes
convexos y en niños mayores es más triangular con bordes cóncavos o rectos Fig. 7
on page 14.

RM

Las características de señal en RM en el timo cambian en el tiempo reflejando su

reemplazamiento gradual por grasa, observándose primeramente una señal intermedia
en T1 y T2 y posteriormente una hiperintensidad de señal generalizada Fig. 8 on page
15.

PET

El timo normal puede no ser apenas visible en las exploraciones de PET, sin embargo
puede mostrar sorprendentemente avidez por FDG en hiperplasia de rebote, dando lugar
a falsas alarmas como la recurrencia de linfomas Fig. 9 on page 16.

PATOLOGÍA BENIGNA

Hiperplasia tímica: se divide en hiperplasia verdadera e hiperplasia linfoide.

• Hiperplasia verdadera: aumento en el tamaño y peso de la glándula que

afecta tanto a la corteza como a la médula, conservando su arquitectura
microscópica. Suele ser secundaria a estrés reciente: quimioterapia,
corticoides, radiación, quemaduras, infección etc. Generalmente el timo
vuelve a su tamaño original después de cesar el desencadenante, aunque
puede seguir creciendo (hiperplasia de rebote). El crecimiento es simétrico,
difuso, de contornos regulares y con vascularización normal.

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 • • Hiperplasia tímica de rebote: es más frecuente en niños y también
puede presentarse en el 10 y 20 % de los pacientes que reciben
quimioterapia. Suele ocurrir dos años después del tratamiento.
El timo mantiene una configuración normal. Puede simular una
neoplasia primaria o una recidiva. La ausencia de clínica o de otros
hallazgos que sugieran recidiva, nos ayudarán en el diagnóstico. A
veces es necesario realizar otras técnicas de imagen para asegurar
su normalidad Fig. 10 on page 18.
• Hiperplasia linfoide: por aumento de folículos linfoides. Generalmente
asociada a enfermedades autoinmunes (miastenia gravis más de 65%).
Puede ser normal en los estudios de imagen en el 45 % de los casos, estar
aumentado de tamaño en un 35 % y presentarse en forma de masa en el 20
% Fig. 11 on page 19.

Quiste tímico:

Es considerado una malformación del desarrollo, originado en remanentes embrionarios

del conducto timofaríngeo. Representa el 3% de las masas del mediastino anterior.
Habitualmente es asintomático y se diagnostica de forma incidental en pruebas de
imagen Fig. 12 on page 19, en muy pocos casos se manifiesta por tos, disnea u otros
síntomas inespecíficos.

Puede ser congénito o adquirido (radioterapia, linforma Hodgkin, asociados a tumores

tímicos o post-toracotomía). El interior de los quistes esta tapizado por un epitelio cúbico,
escamoso o columnar, con nidos dispersos de tejido tímico no neoplásico.

En las pruebas de imagen se presentan como masas bien definidas con densidad agua
de paredes imperceptibles, uni o multiloculares y sin captación de contraste en el interior
de la lesión.

En la RM se observa el típico comportamiento del contenido líquido de los quistes, con

baja intensidad de señal en T1 y alta intensidad de señal en T2 Fig. 13 on page 20.

El principal diagnóstico diferencial a tener en cuenta es el de un timoma con cambios

degenerativos quísticos. El diagnóstico definitivo es anatomopatológico con exéresis
completa de la masa.

Timo ectópico:

En raras ocasiones el timo aparece como una masa patológica si tiene una localización
aberrante. Puede ser consecuencia de una detención de la migración caudal-medial del
timo primitivo o por secuestro y persistencia de los vestigios tímicos en el curso del tracto
timofaríngeo.

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La localización más común del timo ectópico es el cuello, en la región submandibular,
cercano a la glándula tiroides Fig. 14 on page 21, en el mediastino posterior, justo
encima del hemidiafragma derecho, intrapulmonar, infiltrado entre los grandes vasos
torácicos o en la piel. Estos sitios de ectopia son generalmente asintomáticos, pero se
hacen tributarios de cirugía para descartar procesos patológicos.

En niños, el tejido tímico ectópico debe ser considerado también en el diagnóstico

diferencial de neumonías, especialmente localizadas en las zonas pulmonares altas.

TIMOMA

El timoma es la neoplasia primaria más común del timo. Es un tumor benigno o de bajo
grado que surge del epitelio tímico.

La presentación clínica más común es una masa mediastínica descubierta

incidentalmente en un paciente asintomático. Sin embargo el 20-30% de los pacientes
tienen síntomas de presión como tos, dolor torácico, disnea, disfagia o síndrome de vena
cava superior. Entre un tercio y la mitad de los pacientes desarrollan miastenia gravis.

La apariencia radiográfica es una opacidad mediatínica de bordes lisos o lobulados. Son

normalmente masas unilaterales y se pueden ver calcificaciones que normalmente son
lineales, finas y periféricas y corresponden a depósitos de calcio en la cápsula.

El TC es el método de imagen de elección. Puede revelar tumores pequeños en

pacientes con miastenia gravis. Generalmente se observa como una masa de densidad
partes blandas homogénea de bordes bien definidos. Los grandes timomas pueden
mostrar áreas quísticas o degeneración necrótica Fig. 15 on page 22. Si se observan
planos grasos bien definidos entre el timoma y las estructuras adyacentes generalmente
indican ausencia de invasión. La afectación de estructuras mediastínicas, la infiltración
de planos grasos, la afectación ósea Fig. 16 on page 23 y una irregular interfase
entre la grasa y el parénquima pulmonar son signos altamente sugestivos de invasión.
El engrosamiento, el derrame y la nodularidad pleural indican invasión pleural Fig. 17
on page 23.

La RM es útil en la detección y la caracterización de las masas mediastínicas y su

relación con estructuras adyacentes. Se observan como masas isointensas respecto al
músculo esquelético en T1 y que presentan alta intensidad de señal en T2. Esta técnica
es importante para identificar la invasión vascular Fig. 18 on page 24.

PET-FDG es una herramienta muy útil para la estadificación y su diferenciación de

carcinomas tímicos y otras neoplasias.

CLASIFICACIÓN DE LOS TUMORES EPITELIALES

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Los tumores epiteliales incluyen el timoma y el carcinoma tímico.

Se utilizan dos clasificaciones: el sistema de estadiaje clínico-patológico Masaoka

basado en la invasividad del tumor en cirugía y la clasificación WHO que es relativamente
nueva y se basa en características histológicas.

Clasificación Masaoka

Estadio I

Macroscópicamente encapsulado sin evidencia microscópica de invasión capsular

Estadio II

Invasión macroscópica del tejido graso que rodea a la pleura mediastínica o invasión
capsular microscópica

Estadio III

Invasión macroscópica de órganos vecinos

Estadio IVa

Diseminación pleural o pericárdica

Estadio IVb

Metástasis hematógena o linfática

Clasificación WHO

A Medular

AB Mixto Fig. 19 on page 25

B1 Rico en linfocitos, predominantemente cortical

B2 Cortical Fig. 20 on page 26

B3 Epitelial (carcinoma tímico bien diferenciado) Fig. 21 on page 26 , Fig. 22 on

page 27

C Carcinoma tímico Fig. Fig. 23 on page 28

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A, AB, B1 timomas bajo grado

B2, B3 timomas alto riesgo

C3 carcinoma tímico

Se han correlacionado los hallazgos del TC con la clasificación de WHO.

Los hallazgos más comunes en los timomas de alto grado y en los carcinomas tímicos
son:

• Contornos lobulados
• Invasión grasa mediastínica
• Invasión de grandes vasos

Hallazgos asociados con una mayor prevalencia de recurrencia y metástasis:

• Contorno irregular
• Forma oval
• Invasión de la grasa mediastínica y de los grandes vasos
• Siembra pleural

PATOLOGÍA MALIGNA

Carcinoma tímico

El carcinoma tímico representa el 20% de los tumores epiteliales del timo. Es poco
frecuente en adultos y todavía más raro en niños. La media de edad de los pacientes
con carcinoma tímico es de 50 años.

Su comportamiento es más agresivo que el de los timomas invasivos y es más frecuente

que presenten metástasis a distancia (50-65%). Invaden la grasa mediastínica Fig. 24 on
page 29 y estructuras adyacentes por lo que pueden causar síntomas compresivos.
A diferencia de los timomas es raro que causen síndromes paraneoplásicos como
miastenia gravis.

Los carcinomas tímicos carecen de cápsula bien definida y sus células epiteliales
presentan atipia.

En TC se presenta típicamente como una masa grande y multilobulada que puede

contener áreas de hipoatenuación o calcificación y es difícil diferenciarlos de los
timomas Fig. 25 on page 30. Sin embargo, la presencia de metástasis a distancia
o adenopatías mediastínicas sugieren que se trata de un carcinoma tímico. El borde
lobulado o irregular, la forma oval, la invasión de la grasa mediastínica o grandes vasos
y la siembra pleural se asocian con mayor frecuencia a recurrencia y metástasis.

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En RM presenta alta intensidad de señal tanto en las secuencias potenciadas en T1
como en T2. La presencia de hemorragia y necrosis producirán una intensidad de señal
heterogénea Fig. 26 on page 31.

El PET-FDG puede ser útil para diferenciar el carcinoma tímico de otras neoplasias
tímicas y de la hiperplasia tímica. Se ha descrito un valor de captación estandarizada
(SUV) en los carcinomas tímicos significativamente mayor que en los timomas invasivos
y no invasivos.

Linfoma

La afectación del timo por linfomas y leucemias habitualmente ocurre en el contexto de

una enfermedad sistémica, aunque la afectación aislada del timo no es infrecuente.

El linfoma es la causa más frecuente de masas de mediastino anterior en niños y la

segunda más frecuente en adultos (media 30 años).

La enfermedad de Hodgkin es la forma más frecuente de linfoma tímico sobre todo el

tipo esclerosis nodular.

El linfoma Hodgkin puede manifestarse como una afectación aislada del timo, de los
ganglios linfáticos o una combinación de ambos. En los pacientes con linfoma Hodgkin
tímico, el timo se encuentra agrandado, bien delimitado y ocasionalmente rodeado por
una cápsula gruesa. Puede presentarse como una o múltiples masas.

Diferenciar los linfomas tímicos de los timomas únicamente desde el punto de vista de
la imagen puede ser difícil. Sin embargo, los linfomas tímicos típicamente ocurren en
pacientes más jóvenes que los timomas y tienden a ser más agresivos y a responder
mejor al tratamiento. Un crecimiento homogéneo del timo en presencia de adenopatías
mediastínicas o hiliares sugiere que se trate de un linfoma.

En el 20% de los pacientes pueden existir cambios quísticos sin o con calcificaciones.

En RM los linfomas tímicos presentan típicamente baja intensidad de señal en T1 y una

intensidad de señal variable en T2. Tras el tratamiento disminuye la intensidad de señal
tanto en T1 como en T2 probablemente por la fibrosis.

Tras el tratamiento puede existir un rebote tímico, en esos casos el timo aparece
simétricamente agrandado, no lobulado, con contornos lisos y adaptando su forma a las
estructuras de vecindad. Por su parte lo linfomas tímicos recurrentes son generalmente
asimétricos y nodulares y muestran una intensidad de señal heterogénea en RM.

Tumor tímico de células germinales

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El mediastino anterior es donde se localizan con más frecuencia los tumores de células
germinales extragonadales. Tanto los tumores de células germinales puros como los
mixtos se pueden desarrollar en el timo o cerca del mismo Fig. 27 on page 31. Más
del 80% de los tumores de células germinales son benignos, el más frecuente es el
teratoma benigno.

En adultos, los tumores de células germinales representan el 1-15% mientras que en

niños suponen el 25% de las masas mediastínicas.

El teratoma maduro se suele diagnosticar incidentalmente en estudios de radiología

convencionales ya que normalmente son asintomáticos. Los de gran tamaño pueden
producir síntomas compresivos e incluso erosionar el árbol traqueobronquial. Por el
contrario los tumores de células germinales malignos habitualmente son sintomáticos.

En las radiografías de tórax los teratomas se verán como masas grandes, lobuladas
y redondas. La presencia de dientes, hueso o calcificaciones es diagnóstica. En los
pacientes con tumores de células germinales malignos puede existir derrame pleural.

En TC los teratomas típicamente aparecen como una combinación de densidad líquido

o grasa, tejidos blandos y calcio. Un nivel líquido-grasa en una masa es diagnóstico del
teratoma pero solo se ve en el 10% de los casos. Los teratomas están habitualmente
demarcados por una cápsula que puede presentar un realce anular. Los teratomas
benignos presentan típicamente bordes lisos, bien definidos y áreas quísticas. Los
teratomas malignos suelen tener un realce capsular grueso, bordes nodulares y mal
definidos con zonas sólidas, áreas de necrosis o hemorragia y solo el 40% contienen
grasa.

La apariencia de los teratomas en RM depende de los componentes de la lesión. Los que

contienen grasa presentarán una alta intensidad de señal en las secuencias potenciadas
en T1. Las áreas quísticas presentan baja intensidad de señal tanto en T1 como en T2.

Carcinoide tímico

El carcinoide tímico es una neoplasia tímica primaria rara. Ocurre en pacientes de

un amplio rango de edad (media 43 años) y tiene predilección por el sexo masculino
(3:1). Un tercio de estos tumores son funcionalmente activos causando alteraciones
endocrinológicas como síndrome de Cushing (33-40%) y MEN, fundamentalmente el
tipo 1 (19-25%).

Normalmente se manifiestan como grandes masas mediastínicas anteriores, a menudo

con invasión de estructuras adyacentes y metástasis. Es frecuente que presenten
áreas de necrosis o hemorragia e incluso alguna calcificación fina. No presentan unas
características específicas en TC y pueden ser difíciles de diferenciar de los tumores
tímicos epiteliales.

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La mayoría son tumores malignos de bajo grado pero tienen un mal pronóstico debido
a su alta tasa de recurrencia y metástasis.

Sarcoma tímico

El sarcoma tímico es muy raro por lo que existen muy pocos casos descritos en la
literatura y no tienen unas características específicas desde el punto de vista de la
imagen.

Images for this section:

Fig. 1: Timo fetal (H-E). Se observa la corteza del timo principalmente compuesta de
linfocitos y parte de la médula formada principalmente por células epitalelias. Asimismo
se muestra un corpúsculo de Hassall (flecha azul), típico del tejido tímico medular.

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Fig. 2: Rx de tórax AP: Niño de 4 meses que presenta fiebre y tos. Se observa aumento
de tamaño de la silueta cardio-pericárdica debido a que el timo se continúa con el borde
cardíaco derecho sin conseguir delimitar ambas estructuras.

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Fig. 3: RX de tórax AP: Niño de 2 meses que presenta fiebre alta. Se observa una
opacidad en hemitórax derecho que deja ver los vasos pulmonares a su través y presenta
un borde recto inferior en relación con el timo.

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Fig. 4: Rx de tórax AP: Signo de la vela (derecha) y signo de la onda tímica (izquierda)
en dos lactantes que presentaban fiebre y tos.

Fig. 5: Ecografía de cuello: Ecoestructura normal del componente cervical del timo en
una niña de 10 años. La paciente fue remitida para valorar masa supraclavicular.

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Fig. 6: TC de tórax con CIV para estudio de extensión de neuroblastoma. Imagen axial,
a nivel del cayado aórtico: se observa la configuración cuadrilátera normal del timo en
un niño de 8 meses.

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Fig. 7: TC de tórax con CIV para descartar bronquiectasias. Imagen axial, a nivel del
tronco de la arteria pulmonar. Se observa la configuración triangular normal del timo en
una niña de 11 años.

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Fig. 8: RM T1 y T2 axiales y T2 coronal. Se visualiza timo normal en una niña de 4 años
con ganglioneuroblastoma.

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Fig. 9: PET de estudio de extensión de glioma del tronco cerebral en niña de 3 años.
Se visualiza la captación del timo normal.

Fig. 10: TC de tórax con CIV axial para estudio de extensión de carcinoma de mama en
una mujer de 55 años (imagen superior). Se observa masa con captación heterogénea
en mama derecha en relación con carcinoma de mama y timo de configuración normal.

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TC de tórax sin CIV axial tras tratamiento quimioterápico (imagen inferior). Se observa
aumento de tamaño de la glándula tímica en relación con hiperplasia de rebote.

Fig. 11: TC de tórax axial con CIV: Mujer de 42 años diagnosticada de miastenia gravis
que presenta aumento del tamaño del timo en relación con hiperplasia linfoide tímica.

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Fig. 12: Rx de tórax PA y lateral. Ensanchamiento del mediastino superior en relación
con masa en mediastino medio que se diagnosticó de quiste tímico.

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Fig. 13: RM T2 axial y T1 axial con contraste. Se observa una masa en mediastino
mediastino medio y posterior originándose próximo al origen del esófago. Presenta señal
similar al líquido y discreto realce de la pared tras administración de contraste, en relación
con quiste tímico.

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Fig. 14: Ecografía de cuello. Niña con clínica de bultoma látero-cervical derecho con
mala respuesta al tratamiento. Se observa en cadena laterocervical derecha, posterior a
glándula submaxilar, una lesión de morfología ovoidea, pared fina con ecos en su interior
y escaso flujo periférico; cuya primera posibilidad diagnóstica fue de quiste branquial.
Tras extirpación quirúrgica su diagnóstico anatomopatológico fue de timo ectópico.

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Fig. 15: Timoma AB encapsulado con quistificación central en mujer de 75 años. TC de
tórax axial con contraste intravenoso. Se observa en mediastino anterior, en localización
prevascular, una lesión nodular que realza periféricamente de forma irregular y que
contiene un centro hipodenso con áreas de densidad líquido. RM T1 axial y RM T2
sagital. Se observa una lesión de contornos bien definidos que presenta un realce
periférico y nodular, manteniendo una zona central hipointensa en T1 e hiperintensa en
T2, sugerente de centro quístico.

Fig. 16: Mujer de 51 años diagnosticada de timoma tipo B3 con afectación ósea, vascular
y pleural. TC de tórax axial con contraste intravenoso en ventana ósea. Se observa un
lesión mixta lítica y esclerosa con destrucción de la cortical en el manubrio esternal. RM
STIR sagital. Se observa aumento de señal del manubrio esternal.

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Fig. 17: Mujer de 51 años diagnosticada de timoma tipo B3 con afectación ósea,
vascular y pleural. PET-TC: se observa foco de hipercaptación en engrosamiento pleural
posterobasal de lóbulo inferior izquierdo.

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Fig. 18: Mujer de 51 años diagnosticada de timoma tipo B3 con afectación ósea, vascular
y pleural. RM con contraste coronal y axial. Masa mediastínica anterosuperior, que
se extiende a la unión cérvico-torácica. Rodea dos tercios de la circunferencia de la
carótida interna izquierda y presenta datos de infiltración del troco venoso braquiocefálico
izquierdo, el cual presenta un calibre filiforme aunque permeable.

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Fig. 19: Timoma AB (H-E). La imagen de la derecha corresponde a la parte de
predominio epitelial de ese tipo de tumor y la imagen de la izquierda corresponde a las
fases de predomio linfoide, con finos tractos epiteliales. (Corresponde a fig. 15)

Fig. 20: Timoma tipo B2 en mujer de 67 años. TC de tórax axial con CIV. Se observa
masa hipodensa en mediastino anterior adyacente a la aorta ascendente.

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Fig. 21: Mujer de 51 años diagnosticada de timoma tipo B3. TC de tórax axial con CIV
a nivel de cayado aórtico (derecha) se observa una masa mediastínica hipodensa en
espacio prevascular en íntimo contacto con cayado aórtico y TC de tórax con CIV a nivel
de la unión cérvico-torácica (izquierda) se observan dos adenopatías supraclaviculares
derechas con centro hipodenso. RM axial T1 y T2: se observa masa mediastínica
hipointensa en T1 y ligeramente hiperintensa en T2. (imágenes 16-18 pertenecen al
mismo caso)

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Fig. 22: Timoma B3 (H-E). Se muestran células epiteliales poligonales con atipia.
(imagen de anatomía patológica correspondiente a figs. 16-18 y 21)

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Fig. 23: Carcinoma tímico (H-E). Grupos de células malignas, con importante atipia. Esta
zona es reminiscente de un carcinoma epidermoide. (imagen de anatomía patológica
correspondiente a figs. 24-26)

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Fig. 24: Hombre de 76 años diagnosticado de carcinoma tímico. RX PA y lateral.
Ensanchamiento mediastínico en relación con masa en mediastino anterior.

Fig. 25: Hombre de 76 años diagnosticado de carcinoma tímico. TC de tórax con CIV.
Masa en mediastino anterior heterogénea, predominantemente hipodensa, de contornos
lobulados en íntimo contacto con aorta ascendente y tronco de la arteria pulmonar.

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Fig. 26: Hombre de 76 años diagnosticado de carcinoma tímico. RM T1 con contraste
axial y sagital. Masa mediastínica anterior hipointensa de contornos lobulados en íntimo
contacto con estructuras vasculares.

Fig. 27: Varón de 37 años diagnosticado de disgerminoma. TC de tórax sin contraste

intravenoso axial y coronal. Masa hipodensa homogénea en celda tímica, que presenta
pequeñas calcificaciones groseras.

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Conclusiones

La familiarización con el amplio espectro de imagen del timo normal y los cambios
fisiopatológicos, es esencial para evitar procedimientos invasivos y técnicas de imagen
innecesarias. Asimismo, el conocimiento de los hallazgos radiológicos de los tumores
tímicos y su correlación histológica contribuye en el manejo clínico de estos pacientes.

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