Esclerodermia

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Esclerodermia
Left Arm Scleroderma Patient.jpg
Brazo izquierdo de una mujer con esclerodermia.
Clasificación y recursos externos
Especialidad inmunología
dermatología
CIE-10 L94.0-L94.1, M34
CIE-9 701.0 710.1
CIAP-2 S99, L99
MedlinePlus 000429
Sinónimos
Dermatoesclerosis
Esclerosis cutánea
Wikipedia no es un consultorio médico Aviso médico
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El término esclerodermia (del griego sklēródermos "piel endurecida") alude a un
grupo heterogéneo de enfermedades autoinmunes fibrosantes del tejido conjuntivo que
afectan principalmente a la piel, pero que también pueden implicar estructuras
subyacentes, como la grasa, las fascias, los músculos, los huesos, diversos órganos
internos (tracto gastrointestinal, pulmón, riñón, corazón y otros), la membrana
sinovial y los vasos sanguíneos.1·2·3

Es un trastorno autoinmunitario, una afección que ocurre cuando el sistema

inmunitario ataca por error y destruye tejido corporal sano.3

Índice
1 Etiología
2 Clasificación
2.1 Morfea o esclerodermia localizada
2.1.1 Morfea en placas
2.1.2 Morfea generalizada
2.1.3 Morfea superficial
2.1.4 Morfea lineal
2.1.5 Coup de sabre o golpe de sable
2.1.6 Morfea panesclerótica discapacitante de la infancia
2.1.7 Síndrome de Parry-Romberg
2.1.8 Atrofodermia de Pierini y Pasini
2.2 Esclerosis sistémica o esclerodermia sistémica
2.2.1 Esclerosis o esclerodermia sistémica con afectación cutánea limitada
2.2.2 Esclerosis o esclerodermia sistémica con afectación cutánea difusa
2.2.3 Esclerosis sistémica sin esclerodermia
3 Diagnóstico
3.1 Morfea o esclerodermia localizada
3.2 Esclerosis sistémica o esclerodermia sistémica
3.2.1 Diagnóstico precoz: la iniciativa VEDOSS
4 Tratamiento
4.1 Morfea o esclerodermia localizada
4.2 Esclerosis sistémica o esclerodermia sistémica
5 Pronóstico
5.1 Morfea o esclerodermia localizada
5.2 Esclerosis sistémica o esclerodermia sistémica
6 Véase también
7 Referencias
8 Bibliografía
9 Enlaces externos
Etiología
La esclerodermia se refiere a un grupo heterogéneo de trastornos fibrosantes
autoinmunes.1

Se han hecho grandes avances en los estudios moleculares de la morfea y esclerosis

sistémica. Sin embargo, aún no están esclarecidas sus etiologías y patogénesis.1

Aunque la morfea y la esclerosis sistémica demuestran una activación similar de las

vías inflamatorias y fibróticas, existen diferencias importantes en la señalización
de las vías y marcas genéticas, lo cual indica que probablemente son procesos
biológicamente diferentes. La morfea puede causar morbilidad significativa, pero no
afecta a la mortalidad, mientras que la esclerosis sistémica tiene la mortalidad
más elevada específica de la enfermedad de todas las enfermedades autoinmunes del
tejido conectivo.1

Clasificación
La nomenclatura de la esclerodermia ha cambiado mucho en los últimos años. La
actual clasificación propone:1

Morfea (o esclerodermia localizada).

Esclerosis sistémica con afectación cutánea limitada (o esclerodermia sistémica con
afectación cutánea limitada).
Esclerosis sistémica con afectación cutánea difusa (o esclerodermia sistémica con
afectación cutánea difusa).
Esclerosis sistémica sin esclerodermia.
En función de la presencia o no, respectivamente, de afectación orgánica, la
esclerodermia se clasifica en dos grandes grupos: esclerosis sistémica o
esclerodermia sistémica y morfea o esclerodermia localizada, existiendo además los
denominados síndromes afines.

Morfea o esclerodermia localizada

Artículo principal: Morfea
La morfea o esclerodermia localizada es un trastorno en el que los depósitos
excesivos de colágeno conducen al engrosamiento de la dermis y a veces de los
tejidos subcutáneos.

La grasa, fascias, músculos y huesos también pueden verse afectados, pero no los
órganos internos como en la esclerosis sistémica.

La morfea casi siempre evoluciona hacia la inactividad de forma natural.

Se clasifica a su vez en distintos tipos,4 que se detallan a continuación. Es

posible que varios estén presentes en un mismo paciente.

Morfea en placas
Es el tipo más común de morfea. Se presenta como parches de piel abultada, con
aumento o disminución de la pigmentación. Afecta sólo capas superficiales de la
piel. Las placas tienen forma generalmente ovalada, con un diámetro que suele
oscilar entre 1-20 cm (a veces mayor). Comienzan como un color malva. A
continuación, a lo largo de varios meses, cambian a blanco marfil en el centro con
un borde de color lila. Las placas de larga duración pueden ser de color marrón. Su
superficie es sin pelo, suave y brillante. Tienden a no sudar. Pueden aparecer
varias placas asimétricas en ambos lados del tronco y las extremidades. A veces, la
superficie es hiperpigmentada, con muy poca sensibilidad.

Morfea generalizada
Presenta manchas más extensas que la morfea en placas y a menudo afecta a una
superficie corporal mayor. Aunque raramente se asocia a complicaciones de órganos
internos, se recomiendan revisiones periódicas. Puede haber engrosamiento de la
piel generalizada sobre el tronco.
Morfea superficial
Afecta a mujeres de mediana edad. Suelen presentar manchas de color malva
simétricas en los pliegues de la piel. Son particularmente comunes en la ingle, las
axilas y debajo de los senos.

Morfea lineal
Es más frecuente en niños y adolescentes. Consiste en una banda o línea de piel
abultada en piernas o brazos. Puede afectar al tejido subcutáneo y al músculo que
se encuentra debajo.

Coup de sabre o golpe de sable

Es la esclerodermia lineal de la cara o cuero cabelludo. El pelo se pierde
permanentemente y el hueso del cráneo subyacente puede contraerse. Ocasionalmente
se asocia con anormalidades en el crecimiento de los huesos faciales, produciendo
deformaciones considerables.

Morfea panesclerótica discapacitante de la infancia

Es una presentación rara que afecta a los niños y produce un extenso endurecimiento
de la piel y el músculo subyacente. El crecimiento de los huesos puede verse
afectado. Puede llevar a contracturas articulares, úlceras que no cicatrizan y
carcinoma de células escamosas.

Síndrome de Parry-Romberg
Artículo principal: Hemiatrofia facial progresiva
Es una rara enfermedad neurocutánea en la cual la esclerodermia lineal se asocia
con hemiatrofia progresiva facial, migraña, dolor facial y epilepsia.5

Atrofodermia de Pierini y Pasini

Es una depresión en la piel causada por una pérdida significativa de tejido
subcutáneo.

Esclerosis sistémica o esclerodermia sistémica

Artículo principal: Esclerosis sistémica
La esclerosis sistémica o esclerodermia sistémica es una enfermedad autoinmune
multisistémica en la que hay un aumento de actividad de los fibroblastos,
resultando en un crecimiento anormal de tejido conectivo. Esto provoca daño
vascular y fibrosis (tejido cicatricial). La fibrosis ocurre en la piel, el tracto
gastrointestinal y otros órganos internos, como el corazón, los pulmones o los
riñones. Cuando el tejido normal de un órgano se reemplaza por tejido fibroso,
dicho órgano deja de funcionar adecuadamente.6

Una vez diagnosticada, lo primordial es detectar precozmente la presencia de

afectación visceral.

Los síntomas de presentación más comunes son el fenómeno de Raynaud (que puede
preceder a otros síntomas por algunos años), el endurecimiento de piel de las manos
o la cara y síntomas esofágicos.7·8

Los primeros síntomas pueden ser inespecíficos (por ejemplo, fatiga, dolores
osteomusculares e hinchazón de las manos). Tanto la esclerosis sistémica con
afectación cutánea limitada como la difusa pueden afectar los órganos internos y la
gravedad de los cambios de la piel no necesariamente refleja la gravedad de la
afectación de órganos internos.7·8

Se clasifica a su vez en tres tipos:7

Esclerosis o esclerodermia sistémica con afectación cutánea limitada

Representa el 70% de los casos de esclerosis sistémica. Por lo general una
enfermedad leve, con menos participación de la piel. Aparición y progresión lentas.
El inicio lento puede hacer que los síntomas pasen relativamente desapercibidos
hasta que ocurran complicaciones internas. Presenta afectación dérmica (de la piel)
limitada. Afecta sólo a la cara, antebrazos y piernas hasta la rodilla. El término
más antiguo para la esclerosis sistémica con afectación cutánea limitada es el
síndrome de CREST. CREST es un acrónimo de los nombres en inglés de los cinco
rasgos característicos clínicos principales:

Calcinosis (‘calcificación’ (depósitos de calcio)).

Raynaud's syndrome (‘síndrome de Raynaud’).
Esophageal dysmotility (‘dismotilidad esofágica’ (disfunción esofágica)).
Sclerodactyly (‘esclerodactilia’).
Telangiectasia (‘telangiectasia’ (dilatación de pequeños vasos)).
Esclerosis o esclerodermia sistémica con afectación cutánea difusa
Corresponde al 30% de los casos de esclerosis sistémica. Por lo general, con un
inicio más rápido, con engrosamiento de la piel y fenómeno de Raynaud presentándose
asociados o dentro de un corto intervalo de tiempo. Los cambios en la piel pueden
propagarse rápidamente, a los pocos meses del inicio de la enfermedad. Los cambios
en la piel pueden remitir después de varios años, con ablandamiento de la piel y
mejora significativa de la movilidad. Los síntomas tienden a ser peores en los
primeros 3 a 5 años de la enfermedad, después de lo cual hay una fase estable y es
poco probable un mayor deterioro. La enfermedad entonces puede invertir en cierta
medida, con el reblandecimiento de la piel y mejora de la movilidad. La afectación
de órganos internos es más común. Con afectación dérmica difusa. Involucra también
los brazos, los muslos o el tronco.

Esclerosis sistémica sin esclerodermia

Hay tipos más raros en los que hay afectación de órganos internos sin cambios en la
piel.

Diagnóstico
Morfea o esclerodermia localizada
Los análisis de sangre tienen un papel muy pequeño en la evaluación de la Morfea,
aunque las pruebas confirmatorias se realizan a veces para ayudar en el
diagnóstico.

Pueden producirse incrementos policlonales en la inmunoglobulina G y M,

especialmente en pacientes con Morfea lineal y profunda. Los autoanticuerpos (por
ejemplo: factor reumatoide, anticuerpos antinucleares) son frecuentemente
positivos.

Aunque habitualmente se puede hacer un diagnóstico presuntivo en los hallazgos

clínicos, se puede utilizar una biopsia para confirmar el diagnóstico y delimitar
la profundidad de la afectación:

En el caso del tipo de placa y Morfea generalizada, una biopsia por punción
profunda (incluida la grasa subcutánea) suele ser suficiente.
En el caso de la Morfea lineal y la Morfea profunda, se requiere una biopsia por
incisión que se extiende hasta el músculo.
La radiografía puede ser útil en casos de Morfea lineal o profunda, donde se
sospecha la implicación del hueso subyacente. También se puede utilizar para
controlar los defectos de crecimiento potencial en los pacientes pediátricos.

El ultrasonido es cada vez más útil para monitorizar la actividad de la enfermedad

subyacente.9

Esclerosis sistémica o esclerodermia sistémica

El diagnóstico puede ser difícil, sobre todo en las primeras etapas. Algunos de sus
síntomas son comunes, o pueden coincidir con los de otras conectivopatías, como
artritis reumatoide, lupus, polimiositis o enfermedad mixta del tejido conectivo, o
con otras enfermedades cutáneas caracterizadas por piel indurada o engrosada. Los
distintos síntomas pueden desarrollarse por etapas a través de un largo período, y
pocas personas con esclerodermia experimentan exactamente los mismos síntomas y
efectos.

Aunque la esclerodermia puede ser detectada por sus síntomas más visibles, la
existencia del padecimiento no puede comprobarse mediante una única prueba.

El diagnóstico lo suelen dar los médicos con amplia experiencia en el tratamiento

de esta enfermedad, teniendo en cuenta lo siguiente: el historial médico,
incluyendo los síntomas pasados y presentes; un minucioso examen físico; y pruebas
realizadas en una gran variedad de tests y otros estudios. Al hacer el diagnóstico,
es importante no sólo confirmar la presencia de la esclerodermia, sino también su
alcance y gravedad, pues hay que considerar la implicación de los órganos internos.

La esclerosis sistémica con afectación cutánea limitada y difusa a veces pueden

determinarse por la presencia de distintos anticuerpos en la sangre.10

Los criterios diagnósticos y de clasificación se encuentran en proceso de revisión,

en aras de incluir y recoger las fases tempranas. Desde 1980, los criterios de
diagnóstico han sido esclerodermia proximal (próxima a la articulación
metacarpofalángica), esclerodactilia, cicatrices puntiformes de pulpejos o pérdida
de la pulpa y fibrosis pulmonar bibasal.

Sin embargo, en 2013, con la colaboración del Colegio Americano de Reumatología y

la Liga Europea Contra el Reumatismo (ACR / EULAR) fue propuesto un nuevo conjunto
de criterios.11 A diversos elementos se les da una puntuación ponderada y una
puntuación de 9 o más significa el diagnóstico de esclerosis sistémica. Al
tradicional criterio principal del engrosamiento de la piel que se extiende próxima
a las articulaciones metacarpofalángicas se le da una puntuación de 9 y, por lo
tanto, es suficiente por sí solo para hacer un diagnóstico.

Las siguientes características se incluyen en el nuevo sistema:

Criterio Puntuación
Engrosamiento de la piel que se extiende proximal a las articulaciones
metacarpofalángicas 9
Engrosamiento de la piel de los dedos:
Dedos hinchados
Esclerodactilia

2
4
Lesiones en la yema del dedo:
Úlceras
Cicatrices puntiformes de pulpejos

2
3
Telangiectasia 2
Capilares del lecho ungueal anormales 2
Hipertensión arterial pulmonar y/o enfermedad pulmonar intersticial 2
Fenómeno de Raynaud 3
Autoanticuerpos relacionados con esclerosis sistémica 3
Diagnóstico precoz: la iniciativa VEDOSS
La iniciativa VEDOSS (= Very Early Diagnosis Of Systemic Sclerosis) en Europa12
identifica las siguientes características como la clave para el diagnóstico de la
esclerosis sistémica en una etapa muy temprana:
Anticuerpos antinucleares (ANAs).
Anticuerpos específicos de la esclerodermia.
Patrón de esclerosis sistémica en la capilaroscopia del lecho ungueal.
Dedos hinchados en los pacientes con Síndrome de Raynaud.
Tratamiento
Morfea o esclerodermia localizada
No hay un tratamiento efectivo para la mayoría de los casos de Morfea. Aunque
varios de ellos han mostrado un posible beneficio en la investigación, se han
realizado pocos estudios controlados. La terapia dirigida a la reducción de la
actividad inflamatoria en la enfermedad temprana tiene más éxito que los intentos
de disminuir la esclerosis en las lesiones bien establecidas.

Hay evidencia de la eficacia de las siguientes opciones de tratamiento:2· 13

Fototerapia con rayos ultravioleta (UVB) para la afectación de la piel superficial.

Fototerapia con rayos UVA para la afectación de la piel más profunda. La eficacia
se ha demostrado, aunque no hay certeza aún sobre la seguridad a largo plazo y el
riesgo de cáncer de piel.14
Metotrexato + / - corticosteroides sistémicos para la afectación de los tejidos
subyacentes, y para la enfermedad grave o que progresa rápidamente.
Tacrolimus tópico.15
La fisioterapia puede ser útil para prevenir contracturas articulares en la
enfermedad severa.

El uso de cremas hidratantes en la piel afectada también es de ayuda.

Las cremas de protección solar deben usarse para evitar la hiperpigmentación (color
oscuro de la piel) de las zonas afectadas.

Esclerosis sistémica o esclerodermia sistémica

No hay cura para la esclerosis sistémica, y el tratamiento consiste en controlar
los síntomas y prevenir complicaciones7·8 a través de tratamientos no
farmacológicos, inmunoterapia16 y tratamiento específicos de las distintas
manifestaciones (cutáneas,17·18 musculoesqueléticas, gastrointestinales,7
pulmonares,7·18·18 renales19·18 cardíacas,20 etc.)

Pronóstico
Morfea o esclerodermia localizada
La morfea casi siempre evoluciona hacia la inactividad de forma natural.

Esclerosis sistémica o esclerodermia sistémica

El curso de la enfermedad varía con cada individuo. El pronóstico depende de la
magnitud de las complicaciones. Por lo tanto, las cifras de mortalidad varían
enormemente. En términos generales, la supervivencia a 10 años es del 60 a 70%.21
Las muertes por la enfermedad renal se han reducido en los últimos años y la mayor
mortalidad es causada por complicaciones graves cardíacas o pulmonares.

Véase también
enfermedad autoinmune
lupus eritematoso sistémico
Referencias
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