CONCEPTO:

• La DHN es una enfermedad potencialmente

mortal ocasionada de manera predominante
por una pérdida de agua extracelular y se asocia
con edema cerebral, hemorragia intracraneal,
hidrocefalia y gangrena. La tríada que con
frecuencia se observa en el RN es fiebre,
ictericia y alteraciones neurológicas.
•
Clasificación:
Plan C de rehidratación

Para los casos de rehidratación endovenosa se requerirá la

administración de solución salina al 0.9% o de Hartman
como dicta el siguiente esquema:

Primera hora: 50mL/kg

Segunda hora: 25mL/Kg
Tercera hora: 25ml/Kg

Se recomienda la solución salina 0.9% por tener una

osmolaridad similar al plasma.
EN CASO DE CHOQUE POR DESHIDRATACIÓN:

Administrar líquidos parenterales a:

• 20mlkgdosis………….. Máximo 3 dosis.
SÍNDROME DE MELAS:
SÍNDROME DE MELAS: FISIOPATOLOGÍA.

Cotán Marín David. Tesis Doctoral

Mecanismos moleculares y
fisopatológicos de la mitofagia en
el síndrome MELAS. Universidad
Pablo de Olavide. Sevilla, 2010
SÍNDROME DE MELAS: FISIOPATOLOGÍA.

Cotán Marín David. Tesis Doctoral

Mecanismos moleculares y
fisopatológicos de la mitofagia en
el síndrome MELAS. Universidad
Pablo de Olavide. Sevilla, 2010
Cotán Marín David. Tesis Doctoral
Mecanismos moleculares y
fisopatológicos de la mitofagia en
el síndrome MELAS. Universidad
Pablo de Olavide. Sevilla, 2010
Ayman W. El-Hattab, et al. MELAS syndrome:
Clinical manifestations, pathogenesis, and
treatment options. Molecular Genetics and
Metabolism 116 (2015) 4–12.
Takahiro Iizuka* and Fumihiko Sakai.
Pathogenesis of Stroke-Like Episodes
in MELAS: Analysis of Neurovascular
Cellular Mechanisms. Current
Neurovascular Research, 2005, 2, 29-
45
 SÍNDROME DE MELAS: CRITERIOS DIAGNÓSTICO.

Paulo José Lorenzoni, et al. When should MELAS (Mitochondrial myopathy, Encephalopathy, Lactic Acidosis, and Stroke-like
episodes) be the diagnosis?.Arq Neuropsiquiatr 2015;73(11):959-967.
Cotán Marín David. Tesis Doctoral Mecanismos moleculares y fisopatológicos de la mitofagia en el síndrome MELAS. Universidad
Pablo de Olavide. Sevilla, 2010
Definición
Resistencia vascular pulmonar  después del nacimiento

Resistencia vascular sistémica normal o 

Con cortocircuito extrapulmonar D-I  conducto arterioso y/o

foramen oval.

Hioxemia arterial sistémica severa

- PaO2 < 50 mmHg con FiO2 del100%
- Sin evidencia de cardiopatía congénita.

circulación fetal persistente

Gasque J. Hipertensión pulmonar persistente en niños recién nacidos. Conceptos recientes. Rev Mex Pediatr 2014; 81(5); 183-193
FISIOLOGÍA

HP  estado normal y necesario para el feto (in utero).

La placenta, y no el pulmón, es el órgano de

intercambio gaseoso.

La mayoría del gasto cardíaco del ventrículo derecho

cruza a la aorta a través del ductus arterioso

Solo el 5-10% se dirige hacia el lecho vascular pulmonar.

Bustamante H, De la Ossa C. Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido. CCAP, Volumen 13 Número 2
 FISIOLOGIA

Caída de la RVP

Aumento del flujo a

través de la arteria Distensión mecánica del
pulmonar. pulmón
Al momento del
nacimiento

Descenso en la tensión
Facilitan esta transición
de CO2

Incremento en la tensión
de O2 en el pulmón.

Incremento de óxido
nítrico sintetasa (NOS)

El feto se prepara para

esta transición al final de Guanilato ciclasa soluble
la gestación

Adenilato ciclasa Vía de la COX-1.

ciclooxigenasa

Bustamante H, De la Ossa C. Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido. CCAP, Volumen 13 Número 2
  ON sintetasa endotelial
(eNOS)  óxido nítrico(NO)

 Endotelio del músculo liso y

estimula la guanilciclasa
soluble (sGC)

 Enzima que produce

guanosín monofosfato cíclico
(GMPc).
 inactivado por la enzima PDE5

 Ciclooxigenasa (COX) y
prostaglandina sintetasa
(PGIS)  Prostaciclina PGI2

 Actúa como receptor en la

célula del músculo liso
 Estimula la adenilciclasa (AC)
 adenosín monofosfato
cíclico (AMPc)
 Inhibido por la enzima PDE3A
 AMPc y GMPc  [Ca+ iónico
citosólico]
Vasodilatación de la AP
Relajación de las células del músculo
liso

Gasque J. Hipertensión pulmonar persistente en niños recién nacidos. Conceptos recientes. Rev Mex Pediatr 2014; 81(5); 183-193
Gasque J. Hipertensión pulmonar persistente en niños recién nacidos. Conceptos recientes. Rev Mex Pediatr 2014; 81(5); 183-193
 EXPLORACIÓN FISICA
 Desdoblamiento del componente pulmonar del 2°
ruido cardiaco

 Soplo sistólico eyectivo en el borde esternal inferior

izquierdo  regurgitación tricuspídea (50%)

 Casos graves  mala perfusión e hipotensión

 GC y dificultad para mantener un volumen
intravascular adecuado.

Gasque J. Hipertensión pulmonar persistente en niños recién nacidos. Conceptos recientes. Rev Mex Pediatr 2014; 81(5); 183-193
TRATAMIENTO
General
 Disminuir estimulación táctil,
ruido, luz ambiental y las
aspiraciones innecesarias
 Corregir hipoglicemia,
hipocalcemia, acidosis y
policitemia
 Evitar hipoxia, hiperoxia e
hipercapnia
 Evitar alcalinización con
bicarbonato
 Antibióticos empíricos en
neumonía y sepsis
 Soporte nutricional endovenoso
temprano
Soporte Respiratorio
 No permitir hipoxemia
 No inducir hiperoxemia
 Ventilación convencional
 Estrategias de reclutamiento
pulmonar
 Evitar hiperventilación agresiva
(PaCO2 < 30 mmHg)
 VAFO
 Evitar sobredistensión
pulmonar
• Mantener SpO2 preductal 91-96%
• O2 vasodilatador pulmonar  [ ] elevadas
lo impiden, producen estrés oxidativo
• Pulmón y en su vasculatura.
• Solo 30 min de Sat 100%