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HISTORIA NATURAL DE LA ESCOLlOSlS

Carlos Esteve de Miguel y


Rafael Esteve de Miguel

RESUMEN: Entre los aspectos más importantes de la escoliosis están su etiopa-


togenia, la evolución de la deformidad y sus consecuencias ulteriores. Un mejor
conocimiento de estos aspectos permite sentar mejor las bases del tratamiento
actual y probablemente que en el futuro se pueda prevenir o al menos minimizar
esta alteración del crecimiento vertebral. Aquíse estudian las escoliosis idiopáti-
cas y las congénitas que son actualmente las más frecuentes dentro de los diver-
sos grupos etiológicos de escoliosis.

SUMMARY: Some of the more important aspects of scoliosis are its etiology, the
evolution of the deformity and their ultimate consequences. A better knowledge of
these aspects contributes to improve our treatment and in the future may help to
prevent this disturbance of the spine's growth. This study refers to the idiopathic
and congenital, being the two more frequent types of scoliosis.

N o se puede tratar adecuadamente nin- consiste en una deformación rotacional de


guna enfermedad sin conocer su historia o las vértebras centrales de la curva, de forma
evslución natural. La escoliosis no es una que los cuerpos vertebrales sufren un giro
excepción. Si no fuese por los problemas \ hacia la convexidad de la curva mientras
que plantea la evolución de la escoliosis, es que los arcos posteriores se desvían hacia la
decir: progresión de las curvas, deformi- concavidad. Ello lleva consigo una mayor
dad, dolor, alteraciones cardiovasculares, prominencia de las costillas en la convexi-
el tema de la escoliosis quedaría reducido a dad de las curvas torácicas y de las apófisis
un mero control radiográfico de unas cur- transversas en las curvas lumbares, lo que
vas vertebrales, sin ser tan necesario su tra- origina las gibas paravertebrales visibles en
tamiento. Es por esta evolución que em- la espalda, especialmente con la columna
pleamos todos nuestros esfuerzos en mejo- en flexión (Fig. 2).
rar el pronóstico de la escoliosis y también La escoliosis estructurada tiene muy di-
el conocimiento de su patogenia, todavía versos orígenes. A pesar de que su aspecto
hoy muy oscuro. clínico puede ser parecido, las escoliosis de
Se considera escoliosis a toda curva o diferentes grupos etiológicos pueden tener,
desviación lateral de la columna vertebral. sin embargo, pronósticos muy dispares, por
Las curvas escolióticas pueden ser estructu- la diferente progresividad y gravedad de sus
radas o no estructuradas. En la escoliosis no curvas. Aquíse hará referencia únicamente
estructurada la curva es flexible y desapare- a dos grupos, las escoliosis idiopáticas y las
ce durante los movimientos de inclinación congénitas.
lateral del tronco. N o se acompaña de rota-
ción de los cuerpos vertebrales. Ejemplos l. ESCOLlOSlS IDIOPATICA
de escoliosis no estructuradas son la postu- La gran mayoría de las escoliosis son de
ral o la secundaria a oblicuidad pélvica por causa desconocida. El diagnóstico de esco-
dismetría de los miembros inferiores. liosis idiopáticas se hace por exclusión, en
La rotación vertebral (Fig. 1 ) acompaña ausencia de enfermedades escoliógenas,
típicamente a todas las fornias de escoliosis básicamente cuando no hay malformacio-
estructuradas, implica una pérdida de flexi- nes vertebrales o alteraciones neurológicas
bilidad del segmento raquídeo afecto y o musculares. Las escoliosis idiopáticas
pueden aparecer a cualquier edad, desde bolismo, del tejido conectivo, de la elastici-
el nacimiento hasta la adolescencia. dad articular, de los discos intervertebrales
o del comportamiento electromiográfico
de la musculatura arav vertebral v no se ha
podido encontra; ninguna anórmalidad
que sin lugar a dudas pudiese favorecer el
desarrollo de la escoliosis idiopática. Revi-
sando estas investigaciones se encuentran
sin embargo muchos resultados pseudopo-
sitivos. Se habla de que los pacientes esco-
lióticos tienen un crecimiento acelerado,
de que tienen poca estabilidad postural, de
que los músculos contienen fibras anorma-
les o de que el contenido de condroitin-sul-
fato en los discos está disminuida.
De lo que nadie duda es de que la etiolo-
Fig. 1 . gía de la escoliosis idiopática es multifacto-
Deformación costovertebral en la escoliosis: la
apófisis espinosa se desvía hacia el lado cóncavo, rial. Los factores genéticos y los biomecáni-
donde la costilla está desplazada hacia delante. cos actuarían a tres niveles (SNC, creci-
La costilla de la convexidad hace mayor promi- miento, metabolismo) influenciando el de-
nencia posterior. Las láminas son más gruesas en sarrollo de la escoliosis.
el lado convexo.
Podríamos revisar algunos aspectos de la
patogenia de la escoliosis.
1 . El ~, ,a ~ de
e l la musculatura extrínseca
como mecanismo de sostén de la colum-
na vertebral, lo que se pone de manifies-
to en las escoliosis paralíticas por el co-
lapso del raquis, que no dispone de unos
tirantes musculares activos. Se han prac-
ticado numerosos estudios mioeléctricos
de la musculatura del tronco con el fin de
descubrir alguna asimetría que pudiese
explicar el desarrollo de las curvas verte-
brales (1,19). N o se ha podido demostrar
ninguna anormalidad primaria incontro-
vertible.
2. Sin embargo, estudios recientes sobre la
postura en los pacientes con escoliosis,
han mostrado una disfunción del control
cerebral de los órganos del equilibrio
(1 7, 20).
Fig. 2. 3. La longitud de la columna vertebral es
La prominencia costal en el lado convexo de la mecánicamente un factor de desequili-
curva, forma la giba característica de la escoliosis
torácica. brio del tronco. Cualquier incremento en
la longitud de la columna vertebral la
hace más susceptible de curvarse. La
Patogenia mayoría de las escoliosis progresan du-
Con excepción de los factores genéticos, rante el período de crecimiento rápido
los estudios sobre la causa de este grupo de de la adolescencia. en el aue existe un
escoliosis no han podido relacionar estas aumento brusco dé la longkud de la co-
curvas con ninguna causa conocida. Entre lumna vertebral. Varios investigadores
otras muchas, se han practicado investiga- han demostrado que la altura del tronco
ciones sobre la posibilidad de alteraciones de los adolescentes con escoliosis idopá-
posturales previas, alimentarias, del meta- tica era mayor que la de sus compañeros
con espaldas rectas (8, 12). tosas, son más rígidos. Esto explica la rota-
4. Este crecimiento rápido parece ser algo ción vertebral.
mayor en la parte anterior de la columna Una vez que se desarrolla una curva late-
vertebral, especialmente en los discos in- ral, el peso del cuerpo, que puede estar
tervertebrales, lo que disminuye la cifosis ayudado por una función estabilizadora ge-
fisiológica de la columna vertebral torá- néticamente deficiente del sistema neuro-
cica, como demostró Roaf (15). Esto dis- muscular raquídeo, contribuye a que pro-
minuye la estabilidad de la columna ver- grese la deformidad.
tebral.
5. Se ha descrito una alteración en la es- Tipos según la edad de aparición
tructura de los discos intervertebrales en La escoliosis idiopática ocurre durante
pacientes escolióticos, en particular del los años de crecimiento. Se divide según la
contenido de proteoglicanos del núcleo edad de aparición en tres tipos: infantil (O a
pulposo y de la trama de colágeno del 3 años), juvenil (3 a 10 años) y del adoles-
anillo fibroso, posiblemente una orienta- cente (10 años hasta la madurez).
ción anómala de las fibras de colágeno
en las capas del annulus, que hace que a. Escoliosis idiopática infantil
los discos tengan menor resistencia y por La escoliosis idiopática infantil es la que
tanto sean más deformables ante las fuer- se manifiesta durante los tres primeros años
zas que favorecen la curvatura lateral de vida. Es un tipo de escoliosis muy dife-
(13, 14). rente de los otros dos grupos, juvenil y del
6. Desde que la escoliosis se describió en adolescente. Sus características diferencia-
gemelos (Faber, 1935 (51, Esteve, 1958 les son:
(4)), surgió un gran interés en los aspec-
tos genéticos de la escoliosis idiopática, 1 . Distribución geográfica
en especial desde que Wynne-Davies en Mientras que en los otros dos tipos su
1965 (22) demostró que la prevalencia prevalencia es mundial, la escoliosis idiopá-
de escoliosis idiopática era mucho ma- tica infantil se encuentra prácticamente
yor en familiares de pacientes afectos. confinada a Europa. Parece ser que en la
Cowell, Hall y Mac Ewen en 1972 (3), s u i causa de esta distribución juegan factores
girieron que la escoliosis tenía una he- no sólo genéticos, sino también de tipo am-
rencia de tipo dominante y ligada al biental. Se cree que la costumbre nortea-
sexo, con expresividad variable y pene- mericana de dormir a los niños en decúbito
tración incompleta. prono, ya desde el nacimiento, puede con-
Uniendo un poco todos estos factores tribuir a resolver la mayoría de las escoliosis
patogénicos, el desarrollo de una escoliosis a esta edad. En nuestro país ha disminuido
la podríamos explicar así: la frecuencia en los últimos años, tal vez
Los individuos destinados a desarrollar porque ha entrado la misma costumbre.
una escoliosis idiopática tienen un brote de
crecimiento más precoz, asociado a un cre- 2. Sexo
cimiento más rápido de la mitad anterior de La escoliosis idiopática infantil es más fre-
la columna vertebral, en particular de los cuente en niños.
discos intervertebrales. Estos dos factores
llevan a una disminución de la cifosis toráci- 3. Tipo de curvas
ca fisiológica lo que empeora la estabilidad Se trata típicamente de curvas torácicas o
de la columna vertebral, ya que probable- toracolumbares de convexidad, izquierda
mente está menos protegida contra la rota- (Fig. 3).
ción vertebral. Además hay un cambioen la
estructura de los discos intervertebrales que 4. Evolución
disminuye su resistencia a la inclinación la- La mayoría de las escoliosis infantiles, en
teral. Esta inclinación lateral se desarrolla especial las descubiertas durante el primer
más en la mitad anterior de la columna ver- año de vida, se resuelven espontáneamen-
tebral ya que los arcos vertebrales, que son te. Existen otras curvas con tendencia pro-
asiento de estructuras articulares y Iigamen- gresiva. Por esto las escoliosis idiopáticas
Fig. 3. Escoliosis idiopática infantil torácica izquierda en un niño de 6 meses de edad.

5O
infantiles se han dividido en dos grupos, se- derechas, muy flexibles y de moderada in-
gún su evolución: resolutivas y progresivas. tensidad. Este grupo tiene poca tendencia a
La mayoría de las escoliosis resolutivas fi- la progresión en los primeros años. Sin em-
nalizan antes de los dos años de su comien- bargo los niños se deben vigilar de cerca al
zo. Generalmente afectan a niños más sa- aproximarse a la adolescencia, cuando el
nos y musculados, con un patrón de creci- brote de crecimiento puede hacer progre-
miento más regular. sar las curvas rápidamente.
Las curvas progresivas afectan a niños
más débiles, hipotónicos, con hiperlaxitud c. Escoliosis idiopática del adolescente
ligamentosa, muchos con fuerte historia fa- La mayoría de los pacientes con escolio-
miliar de escoliosis. Estas curvas suelen au- sis idiopática se diagnostican durante la
mentar proporcionalmente al crecimiento adolescencia, es decir, entre los diez años y
del niño. Algunas de ellas son rápidamente el final de la madurez. Durante este período
progresivas, denominándose malignas, pu- existe una aceleración de la actividad de los
diendo ir asociadas a otras anomalías con- cartílagos de crecimiento. Es de esperar
génitas, como lesiones cardíacas, hernias, pues que las curvas preexistentes, al entrar
hernangiomas, sindactilias, estrabismos. en este período, sufran un incremento. Es-
tos casos suelen continuar progresando du-
5 . Clínica rante los años que siguen hasta la madurez
Al explorar un niño con escoliosis infantil esquelética. La escoliosis del adolescente
es de gran interés el predecir el tipo de de- afecta a ambos sexos, aunque con mayor
formidad. Las curvas resolutivas suelen ser frecuencia al sexo femenino.
más flexibles al manipular la columna verte-
bral hacia el lado de la convexidad. Las cur- Patrones de curvas idiopáticas del
vas progresivas muestran una mayor rigidez adolescente
del segmento afecto que marca la intensi- La mayoría de las veces las curvas siguen
dad de su progresión. patrones muy típicos. Este hecho es de gran
La mayoría de todos los tipos de escolio- importancia pronóstica y terapéutica pues
sis infantiles se acompañan de una plagio- cada uno de los patrones tiene una evolu-
cefalia, es decir, un moldeado de la cabeza, ción y gravedad característicos. Existen cur-
en particular un aplanamiento e hipoplasia vas torácicas, toracolumbares, lumbares y
del lado de la cara que corresponde a la dobles curvas (torácicas y lumbares).
convexidad de la curva.
1. Escoliosis torácica
6. Radiología (Fig. 4A). Es el tipo de curva más frecuen-
La medición radiográfica del ángulo cos- te en este grupo de edad. Característica-
tovertebral en radiografías sucesivas ha me- mente se trata de una curva de convexidad
jorado el pronóstico de estas escoliosis al derecha, que afecta a una muchacha ado-
permitir un diagnóstico más precoz entre lescente completamente sana, sin causarle
las formas resolutivas y las progresivas. Ge- ninguna molestia. Llama la atención más
neralmente si la diferencia de los ángulos precozmente que la curva lumbar, por la
costovertebrales en la vértebra central de la asimetría que produce en el tórax (desnivel
curva es inferior a 20°, la curva tendrá una de los hombros, prominencia de la escápu-
evolución más benigna, mientras que si es la de la convexidad de la curva, prominen-
superior a 20°, tendrá una evolución malig- cia de la mama del lado cóncavo de la cur-
na o progresiva. va). Típicamente la curva se descubre en
verano, a veces en la playa, cuando la niña
b. Escoliosis idiopática juvenil va vestida más ligera y lleva la espalda des-
El siguiente grupo de escoliosis idiopáti- cubierta. Demasiado a menudo la curva ya
cas por orden de edad es la escoliosis idio- lleva bastante tiempo de evolución cuando
pática juvenil. Se desarrolla en ambos sexos el cirujano ortopédico la ve por primera
por igual en edades comprendidas entre los vez.
tres y los diez años. La radiografía muestra una curva torácica
La mayoría de las curvas son torácicas que se extiende generalmente entre T4-T6
2 . Escoliosis lumbar
(Fig. 4B). Esta curva estructurada suele te-
ner el vértice en la segunda vértebra lumbar
y abarca desde T I 1-TI 2 hasta L3 o L4. La
curva suele ser de poca amplitud y da ori-
gen a unas curvas de compensación, por
encima y por debajo. N o suele provocar
desnivel de los hombros, pero síque distor-
siona la cintura al sobresalir la cresta ilíaca
de la concavidad, sobre todo si la curva se
acompaña de una oblicuidad pélvica. Las
escoliosis lumbares con mucha frecuencia
tienen consecuencias dolorosas en la edad
adulta. Después de la madurez esquelética
la causa del dolor son las alteraciones dege-
nerativas de los discos intervertebrales y de
las articulaciones interapofisarias, así como
el deslizamiento lateral o laterolistesis, que
se produce entre las vértebras, sobre todo
entre L3 y L4. Con el tiempo el dolor se va
haciendo más intenso e incapacitante y re-
quiere un tratamiento quirúrgico.

3. Escoliosis doble mayor, torácica y


lumbar.
(Fig. 4D). En este patrón existen dos cur-
vas estructuradas, ambas con rotación,
aunque ésta es más aparente en la región
Fig. 4. torácica por la participación costal. Las dos
Patrones de curva en la escoliosis idiopática del curvas son de una amplitud similar y debido
adolescente: A. Escoliosis torácica derecha con a este efecto de compensación entre ellas,
asimetría marcada del tórax. B. Escoliosis lumbar mantienen bastante bien la alineación del
izquierda con asimetría de los flancos y oblicui-
dad pélvica manifiesta. C. Escoliosis toracolum- cuerpo, con lo que son el grupo de escolio-
bar. Desequilibra con frecuencia el tronco al no sic que producen menos trastorno estético a
disponer de curvas de compensación amplias pesar de su gravedad.
como en las escoliosis precedentes (tan sólo se
forman dos curvas cortas, torácica alta y lumbar El patrón más frecuente de este grupo
baja). D. Escoliosis doble mayor, torácica dere- consiste en una curva torácica derecha y
cha y lumbar izquierda (el patrón más frecuente lumbar izquierda. También puede desarro-
de escoliosis de doble curva estructurada). llarse la combinación contraria: torácica iz-
quierda y lumbar derecha, aunque es más
y T I 1-L2, siendo las vértebras finales mas frecuente en el grupo de escoliosis idiopáti-
frecuentes T5 y T12. Existen dos curvas de ca juvenil.
compensación en los extremos de la curva.
Casi todas las curvas torácicas idiopáticas 4. Escoliosis toracolumbar
son de convexidad derecha, muy rígidas y (Fig. 4C). Es el tipo de escoliosis idiopáti-
con intensa rotación vertebral. ca menos frecuente. Forma una curva larga,
Cualquiera que sea la edad de comienzo, que se extiende desde T6-T8 hasta L3 con
estas curvas tienen una notable tendencia a el ápex en T1 1 o T1 2. Por encima y por de-
la progresión rápida, de modo que dos de bajo de esta curva estructurada pueden
cada tres escoliosis llegarían a los 65O al final verse dos curvas de compensación. Es un
del crecimiento si no se trataran. Todas es- tipo de curva menos deformante que la cur-
tas curvas necesitan un tratamiento inme- va torácica por incluir menor número de
diato muy enérgico y muchas requieren ci- costillas en la rotación clínica, aunque sí
rugía. que provoca asimetría de la cintura por
abarcar la región lumbar. El pronóstico es D. Mixtas
intermedio entre el de las curvas torácicas y
el de las lumbares. Muchas son rápidamen- Todas estas anomalías suponen una alte-
te progresivas y requieren tratamiento qui- ración importante del crecimiento de la co-
rúrgico (fig. 5), mientras que otras no mues- lumna vertebral (Fig. 6). Si se trata de un de-
tran una tendencia marcada al empeora- fecto de segmentación bilateral (bloque
miento, manteniéndose con una moderada vertebral), su crecimiento en altura está li-
amplitud hasta el final del crecimiento. mitado, lo que produce un tronco acorta-
En general las escoliosis torácicas son las do. Si se trata de un defecto de segmenta-
más deformantes, seguidas de las toraco- ción unilateral se produce un freno del cre-
lumbares, lumbares y las dobles mayores. cimiento en el lado de la falta de segmenta-
Las de peor pronóstico son pues las curvas ción o barra; el lado opuesto crece despro-
torácicas por su mayor estructuración y porcionadamente desarrollando curvas im-
progresividad, son también las que pueden portantes al final del crecimiento. Una he-
acarrear mayores complicaciones, en parti- mivértebra forma curvas progresivas por el
cular cardiorespiratorias. efecto de empuje de su centro de osifica-
ción y desvía la columna vertebral hacia el
11. ESCOLlOSlS CONGENITAS otro lado. Cuando existen dos hemivérte-
La escoliosis congénita es una curvatura bras sobrepuestas en diferentes lados de la
lateral debida a malformaciones congénitas columna, se compensan la una a la otra. Si
de la columna vertebral. Estas pueden ser estas hemivértebras alternadas están a una
únicas o múltiples e ir acompañadas de cierta distancia, se desarrollan dos curvas
anomalías costales. Las malformaciones evolutivas.
vertebrales se originan con mayor frecuen- N o todas las hemivértebras son igual-
cia por un fallo de formación o un fallo de mente evolutivas. Las que forman curvas
segmentación vertebral. Una clasificación más progresivas son las hemivértebras li-
patogénica es: bres. La progresividad es menor si las vérte-
bras adyacentes han tomado forma de cuña
A. Defecto de formación unilateral para adaptarse a la hemivértebra (la deno-
Parcial: vértebra en cuña minada vértebra incarcerada) y aún menor
Completa: hemivértebra si hay contacto entre ellas.
Muchas veces se ven diferentes anoma-
B. Defecto de segmentación lías congénitas en una misma columna ver-
Unilateral: barra tebral, generalmente la combinación de he-
Bilateral: bloque mivértebras, barras unilaterales y fusiones
costales. Estas formas mixtas pueden pro-
C. Fusiones costales congénitas ducir deformidades muy importantes.

A B C D
Fig. 6.
Escoliosis congénitas: A. Vértebra en cuña. B. Hemivértebra. C. Barra. D. Bloque.
Fig. 5.
Fusión vertebral con instrumentación de Harrington: A. Escoliosis idiopática toracolumbar derecha de
74". B. Dos años y medio después de fusión vertebral e instrumentación de Harrington. La curva ha dis-
minuido a 33".
54
Fig. 58

55
Las escoliosis congénitas obligan siempre y de las articulaciones interapofisarias (Fig. 7).
a controles radiográficos sucesivos muy Con el tiempo el dolor se va haciendo más
precisos, a fin de determinar la progresión intenso y frecuente, lo que acarrea impor-
de las curvas, lo que ocurre en el 75% de tantes incapacidades laborales, según Na-
los casos, dos terceras partes de los cuales chemson (1 1) 20 veces más frecuentemen-
tienen una evolución importante. te que en la población general.
Las escoliosis congénitas más progresivas Progresión de las curvas. El paciente
son las que mayor potencial de crecimiento puede apreciar una lenta progresión de la
asimétrico conllevan, en especial: deformidad, al tiempo que una disminu-
1 . Las hemivértebras (en particular las seg- ción de la talla corporal. En general las
mentadas no incarceradas), del orden de curvas que no alcanzan los 30° Cobb al Ile-
2" a 3'5" por año. gar a la madurez esquelética no muestran
2. Cuando hay dos hemivértebrasen el mis- tendencia a la progresión. La mayoría de las
mo lado la progresión es aún mayor (de curvas mayores de 50" suelen empeorar en
2'5' a 5" por año). la edad adulta a razón de 1" a 3" por año.
3. Las barras no segmentadas (4" a 9'). Descompensación cardiopulmonar. El
4. La combinación de barra no segmentada principal motivo para tratar quirúrgicamen-
y hemivértebra contralateral, que tiene te las curvas escolióticas es prevenir sus
una progresividad muy importante (6" a consecuencias cardiopulmonares. En efec-
1O0 por año). to, a medida que empeora la escoliosis, se
En cuanto a la localización de la curva, va estrechando la cavidad torácica y la ex-
las más progresivas son las curvas toraco- pansión pulmonar se va limitando. En cur-
lumbares y las torácicas bajas. vas torácicas de más de 60" la capacidad vi-
De todos modos es imposible predecir la tal está siempre muy disminuida. A medida
evolución final de muchas de estas escolio- que el paciente se hace mayor la relación
sis. El control clínico y radiológico riguroso ventilación-perfusión por minuto se des-
sigue siendo la mejor guía terapéutica. compensa, lo que lleva a la larga a un cor
pulmonable y secundariamente a la muer-
ESCOLlOSlS DEL ADULTO te.
Dos terceras partes de las curvas escolió- De ahíse deriva la importancia de revisar
ticas siguen empeorando después de la ma- regularmente a los adultos con escoliosis
durez esquelética. Todas las curvas toráci- practicándoles, además de exámenes ra-
cas de más de 60" causan disminución de la diológicos de la columna vertebral, estu-
función cardiorespiratoria en la edad adul- dios de la función cardiopulmonar. Su limi-
ta. A los 50 años la tasa de mortalidad entre tación progresiva constituye una indicación
los pacientes escolióticos está multiplicada quirúrgica de la escoliosis.
por dos respecto a la población general
(1 1). Estos hechos ponen de manifiesto la
importancia de la escoliosis en la edad Hospital San Rafael.
adulta. Universidad Autónoma de Barcelona.
Los adultos con escoliosis suelen consul- Valle Hebrón. Barcelona.
tar al cirujano ortopédico por presentar do-
lor o bien empeoramiento de la deformi-
dad, que requieren tratamiento. Otra indi-
cación de tratamiento puede ser la descom-
pensación cardiopulmonar.
Dolor. El dolor es la primera causa de
consulta. Es más común en curvas lumbares
y toracolumbares graves, en especial a nivel
del vértice de la curva. En las curvas dobles
mayores el dolor se localiza más en la zona
de transición entre las dos curvas.
La causa del dolor son las alteraciones
degenerativas de los discos intervertebrales
~&oliosisidiopática del adulto. Se ha desarrollado una artrosis secundaria, más aparente en el espacio
L 4 - L j , con osteofitos marginales.

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