FLUJO BILIAR

• La bilis contiene sobre todo colesterol, ácidos

biliares (también llamados sales biliares) y
bilirrubina (un producto de la descomposición
de los glóbulos rojos). La bilis contiene
igualmente agua y sales corporales (potasio y
sodio), al igual que cantidades muy pequeñas
de cobre y otros metales.
• La atresia de vías biliares es una colangiopatía
obstructiva neonatal, consecuencia de un proceso
inflamatorio destructivo idiopático que afecta a los
conductos biliares intrahepáticos y extrahepáticos; esto
conlleva a una fibrosis y obliteración del tracto biliar
con obstrucción del flujo y posterior desarrollo de una
cirrosis biliar secundaria . La atresia de vías biliares es
una entidad poco frecuente, se estima que afecta a 1
de cada 12.000 nacidos vivos en el ámbito mundial4 .
Sin embargo, es la causa más frecuente de ictericia
neonatal obstructiva extrahepática y la causa más
frecuente de trasplante hepático pediátrico de forma
aislada

ATRESIA BILIAR
Atresia biliar (AB) es un proceso inflamatorio de causa desconocida en el
que los conductos biliares (tubos que llevan la bilis del hígado al intestino
delgado) se bloquean irreversiblemente dentro y fuera del hígado.
• congénita.
• Ocurre cuando las vías biliares dentro y fuera del hígado no se desarrollan
de manera normal. Sin embargo, se desconoce su causa.
• Las vías biliares ayudan a eliminar los desechos del hígado y transportan
sales que ayudan a que el intestino delgado descomponga las grasas.

OBSTRUCCION DEL FLUJO DE

BIILIS

DAÑO HEPATICO CIRROSIS DEL HIGADO

 EPIDEMIOLOGIA
• La atresia biliar es la causa más común de
enfermedad hepática crónica en neonatos.
• La atresia biliar ocurre una vez en cada 15.000
nacimientos.
• Las poblaciones asiáticas resultan afectadas
con mayor frecuencia. Los estadounidenses
de origen africano resultan afectados casi el
doble que los caucásicos.
 SINTOMAS
Los recién nacidos con esta afección pueden parecer normales al
nacer; sin embargo, la ictericia (una coloración amarillenta de la piel
y de las membranas mucosas) se presenta hacia la segunda o
tercera semana de vida. El bebé puede aumentar de peso durante
el primer mes, pero luego lo pierde, se torna irritable y presenta
empeoramiento de la ictericia.
Otros síntomas pueden abarcar:
• Orina turbia
• Esplenomegalia
• Heces flotantes
• Heces con olor fétido
• Heces pálidas o de color arcilla
• Crecimiento lento
• Poco o ningún aumento de peso
 DIAGNOSTICO
• Los exámenes para diagnosticar la atresia biliar son, entre
otros:
• Radiografía abdominal
• Ecografía abdominal
• Exámenes de sangre para verificar los niveles de bilirrubina
total y directa
• Gammagrafía con ácido iminodiacético hepatobiliar (HIDA),
también llamada colescintigrafía, para ayudar a determinar
si las vías biliares y la vesícula están funcionando
apropiadamente
• Biopsia del hígado para determinar la gravedad de la
cirrosis o para descartar otras causas de ictericia
• Radiografía de las vías biliares (colangiografía)

TRATAMIENTO
Tratamiento
• Se realiza una operación denominada
procedimiento de Kasai para conectar el
hígado al intestino delgado, pasando
alrededor de los conductos anormales. Esta
cirugía es más efectiva si se lleva a cabo antes
de que el bebé tenga 8 semanas de edad, sin
embargo, aún puede ser necesario un
trasplante de hígado.
 POSIBLES COMPLICACIONES
Posibles complicaciones
• Infección
• Cirrosis irreversible
• Insuficiencia hepática
• Complicaciones quirúrgicas, incluyendo falla
del procedimiento de Kasai
Atresia biliar
La atresia biliar es un transtorno poco frecuente del hígado, crónico y progresivo, manifestado en los
primeros meses de vida. Está causado por la ausencia congénita o infradesarrollo (atresia) de una o
más de las estructuras biliares, que produce ictericia o lesión hepática precoz.
A medida que la enfermedad empeora, el neonato presenta retraso del crecimiento y desarrolla
hipertensión portal. Los conductos defectuosos solo pueden corregirse por medios quirurgicos en un
pequeño porcentaje de casos y la mayoria de los niños mueren en los primeros años por cirrosis biliar.