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03 Defectos-Pared-Abdominal 258 PDF
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GASTROSQUISIS
El término gastrosquisis (GS) procede de
la palabra griega gastroschisis, que significa
“vientre abierto o fisurado” (gastro significa
vientre, y schisis significa fisura, apertura o se-
paración), y fue acuñado por Taruffi2 en 1894.
Ubicación del defecto parietal Lateroumbilical (casi siempre a la derecha del ombligo)
Tamaño Pequeño (promedio: 3 cm)
Cobertura con saco No (ausencia de residuo de saco)
Inserción del cordón umbilical Normal
Órganos herniados Habitualmente intestino delgado e intestino grueso; más
raramente estómago, vejiga, órganos genitales internos, hígado,
vesícula biliar y bazo
Intestino herniado En general edematoso, acartonado, acortado, cubierto por una
lámina de fibrina
Hígado herniado Excepcional
Anomalías gastrointestinales Frecuentes (malrotación y atresia intestinal)
Anomalías generales Raras (10%)
Síndromes asociados No
Edad materna Jóvenes
Incidencia 3 a 4 cada 10.000 recién nacidos vivos* (en aumento)
Frecuencia relativa 3/1
con el onfalocele
Pronóstico Principalmente dependiente del estado y de la longitud del
intestino al momento del nacimiento
Tratamiento Urgente
A. Gastrosquisis: ausencia de saco de cobertura e inserción normal del cordón umbilical. B. Onfalocele con
saco roto: presencia de saco de cobertura e inserción del cordón umbilical sobre el saco
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no hay suficiente circulación colateral para real, siendo más notable en Europa, Austra-
mantener la integridad del mesénquima, pro- lia, Estados Unidos y Japón.5
duciéndose en consecuencia un defecto pa- Distintos estudios epidemiológicos han
rietal localizado.3,4 encontrado relación entre GS y los siguien-
El hecho que la GS se pueda reproducir tes factores:2 edad materna joven (principal-
experimentalmente en animales sometidos a mente mujeres menores de 20 años), nivel
distintos agentes nocivos, apoya la teoría de socio-económico bajo, raza blanca, hispanos,
la existencia de algún agente teratogénico inestabilidad social, consumo de aspirina, ibu-
ambiental, actuando posiblemente sobre un profeno, seudoefedrina, anfetaminas, alco-
huésped genética o ambientalmente suscep- hol, cigarrillos, drogas ilícitas (especialmente
tible.5 Es improbable que una causa genética cocaína y marihuana), exposición a rayos x,
sea responsable de esta anomalía, ya que la influenza durante el embarazo, deficiencias
misma ocurre en forma esporádica, y tiene un alimentarias de caroteno y glutatión, expo-
bajo grado de recurrencia. La ocurrencia fa- sición a pesticidas (especialmente nitratos y
miliar de GS es rara. atrazina o a solventes orgánicos).
Se estima un riesgo de recurrencia en her- En resumen, mientras la incidencia de GS
manos de 3,5%, y un riesgo de recurrencia continúa en aumento, su etiología permanece
dentro de un mismo grupo familiar de 4,7%.6 desconocida. Es muy probable que la causa
Se han reportado casos de GS en hermanos sea multifactorial, pero la alta incidencia en
gemelos, en medios hermanos (diferente pa- madres jóvenes y en personas de raza blan-
dre o madre), en primos y en madre e hijo.5 ca (principalmente hispanos), sugiere fuerte-
mente la influencia de algún factor ambiental,
Epidemiología detectable y tratable en un futuro mediato.
Un trabajo5 que recopiló varios estudios
epidemiológicos relevantes sobre GS publi- Diagnóstico prenatal
cados en las últimas dos décadas indicó una Con el uso corriente de la ecografía prena-
prevalencia media global de 1,36 por 10 000 tal, en los países desarrollados, la mayoría de
nacidos vivos (rango 0,4 a 3,01). Esta cifra los niños con defectos de la pared abdominal
es mayor en aquellos trabajos que incluyen (95-98%), son actualmente diagnosticados por
terminaciones voluntarias del embarazo y este medio antes del nacimiento, usualmente
abortos espontáneos (1,95 por 10 000), com- entre las semanas 12 y 15 de gestación, luego
parada con aquellos trabajos que solo inclu- que el intestino ha regresado desde la cavidad
yen recién nacidos vivos y mortinatos (1,06 amniótica a la cavidad abdominal (Figura 3).10
por 10 000).5
Existen notables diferencias geográficas
Figura 3. Ecografía prenatal de un niño
entre países y entre las distintas regiones de con gastrosquisis
un mismo país.7
Esta patología es más frecuente entre per-
sonas de raza blanca, que en negros o asiáti-
cos, y en EE.UU., predomina entre personas Abdomen fetal
Gastrosquisis
hispanas.8
Clásicamente la incidencia de onfalocele
se calculaba en aproximadamente 1 en 5 000
a 6 000 recién nacidos vivos, y la de GS en 1
en 15 000 a 20 000 recién nacidos vivos.9 Sin
embargo, en las últimas tres décadas se ha
observado un incremento notable en la inci-
dencia de GS, mientras que la incidencia de
onfalocele ha permanecido sin cambios. Este
incremento aparente puede estar influenciado Defecto parietal latero-umbilical, por el que protruye
el intestino, de contorno irregular, sin ningún saco
en parte por un mayor reconocimiento de la
de cobertura, con cordón umbilical de ubicación
patología y una mejor distinción con el onfa-
normal. El onfalocele con saco roto puede resultar
locele, pero la prevalencia relativa estancada
muy difícil de diferenciar de una GS, aunque esta
del onfalocele, sugiere que el incremento es situación es muy rara.
Defectos de la pared abdominal / 173
Sin embargo, las cifras de diagnóstico en casos de defectos del tubo neural como
ecográfico prenatal varían entre países, en- espina bífida o anencefalia, obstrucción del
tre regiones de un mismo país, y entre los intestino fetal, teratoma, síndrome de Turner,
distintos centros de una ciudad.11 La especi- poliquistosis renal, etc.
ficidad de la ecografía es alta (más del 95%),
pero su sensibilidad es más baja debido a di- Factores pronósticos prenatales
ferencias en experiencia entre los médicos Durante las últimas dos décadas, se han
tratantes, diferencias en la calidad del equipo llevado a cabo numerosos estudios para de-
usado, tiempo insumido y objetivos del estu- terminar que hallazgos ecográficos prenatales
dio ecográfico. pueden resultar predictivos de patología gas-
La causa más común de falta de diagnós- trointestinal asociada y/o de morbi-mortalidad
tico es que el defecto no sea observado, ya postnatal en niños con GS.1
que el estudio se realizó con otros fines (de- El parámetro ecográfico predictivo más
terminación de sexo, número, posición y edad estudiado y discutido es la presencia de dila-
del feto, etc.). tación intestinal fetal, definida como diámetro
En la Tabla 1 se enumeran los principales intestinal fetal mayor de 18 mm o mayor de
signos ecográficos, que permiten diferenciar 20 mm en cualquier corte ecográfico trans-
un niño con onfalocele de un niño con GS. versal y en cualquier etapa del embarazo.12,13
Una vez confirmado el diagnóstico de GS, La presencia de intestino dilatado puede
el monitoreo ecográfico debe ser realizado a ser indicativo de:
intervalos de 3 a 4 semanas para evaluar el • Atresia, estenosis, necrosis, perforación
crecimiento fetal, evaluar cantidad de líquido o vólvulo intestinal intraútero.
amniótico (LA), detectar signos de compro- • Obstrucción intestinal incompleta por ban-
miso isquémico intestinal, detectar posibles das fibrosas o por un defecto de pared re-
anomalías asociadas que puedan influir ne- lativamente pequeño.
gativamente en el resultado final, detectar • Peristalsis ausente o reducida, un mar-
signos precoces de distress fetal, detectar cador de dismotilidad que puede persistir
posibles complicaciones fetales que puedan luego del nacimiento, y que podría estar
llevar a muerte fetal intrauterina, y puedan relacionado con inflamación severa por el
ser evitadas con un parto inmediato o precoz. efecto del LA, o con constricción del me-
Otro parámetro diagnóstico de defecto senterio por un defecto parietal relativa-
de pared abdominal es el aumento en san- mente pequeño.
gre materna de alfa feto proteína (AFP). El Los resultados de los estudios ecográficos
dosaje de AFP en sangre materna se reali- publicados han sido variables y muchas ve-
za entre las semanas 15 a 21 de gestación ces inconsistentes y contradictorios.1
(tomadas de acuerdo a la fecha de última Por todo lo expuesto, la información pro-
menstruación), siendo más precisos los re- vista por los estudios ecográficos debe ser
sultados entre las semanas 16 a 18. Los ni- usada con mucha precaución cuando se
veles de AFP en sangre materna varían en aconseja a padres expectantes.
gran medida según la edad gestacional y el
método empleado por cada laboratorio, y su Anomalías asociadas
aumento no es específico de defecto de pa- Clásicamente la GS se presenta como
red abdominal, pudiendo también aumentar una anomalía congénita aislada, pero en un
Onfalocele Gastrosquisis
Contorno Uniforme Irregular
Saco de cobertura Ecogénico Ausente
Cordón umbilical En el centro del defecto Lateral al defecto
Anomalías coexistentes Frecuentes Raras
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Los siguientes puntos son esenciales para fecto, y luego posicionan al niño en decúbito
un correcto manejo de un niño con GS: lateral derecho, hasta que se proceda con el
1. Establecer con exactitud el tipo de defecto tratamiento definitivo (Figura 6).
parietal en base a las distintas caracterís- En la actualidad, el método más usado en
ticas anatómicas (Cuadros 1 y 2). los países desarrollados es colocar el intesti-
2. Descompresión gastrointestinal con una no eviscerado, tan pronto como sea posible,
sonda oro-gástrica de calibre adecuado. en el interior de un silo prefabricado y de ba-
3. Protección del intestino eviscerado. se autoexpandible y estabilizarlo en el centro
La salida del contenido abdominal a través de la incubadora, dejando al niño en posición
del defecto parietal, representa un riesgo pa- supina (Figura 7 A). Es una método simple,
ra la integridad de los órganos eviscerados y seguro, efectivo, que reduce al mínimo las
constituye una fuente importante de pérdida pérdidas insensibles, permite la visualización
hídrica y de calor, y una puerta potencial para y la descongestión del intestino, facilita el
la entrada de gérmenes. traslado del niño, y constituye una excelente
Inmediatamente luego del nacimiento, se forma de tratamiento inicial, para cualquier ni-
colocará al pequeño en un lugar apropiado ño con cuadro de GS no complicada.
cerca de sala de partos, que permita realizar Si no se cuenta con dicho silo, el mismo
una adecuada curación del contenido evis- puede ser construido usando un O ring (en
cerado. Idealmente esto se logra en una ser- venta en cualquier ferretería) esterilizado y
vocuna radiante, o en su defecto en un lugar una bolsa de plástico estéril de una sonda K
previamente acondicionado con calor. 9 (Figura 7 B).
Un método sencillo y novedoso, que pue- Sea cual sea el método elegido, simultá-
de resultar muy útil en sala de partos, con- neamente mientras se protege el intestino
siste en envolver todo el niño, desde los pies eviscerado, habrá que prestar especial aten-
hasta las axilas, con una bolsa de plástico. ción en los siguientes puntos:
Existe una amplia variedad de técnicas de a. Valorar el tamaño del defecto parie-
curación del intestino eviscerado en un niño tal, ya que si es muy pequeño, puede
con GS. El método clásico es envolver el in- ejercer compresión sobre el mesente-
testino, primero con gasas grandes humede- rio y precipitar isquemia intestinal. An-
cidas en solución fisiológica, o en solución de te la menor sospecha de isquemia por
Ringer lactato, o en vaselina líquida estéril, y compresión del mesenterio, habrá que
luego cubrir esto por fuera con una lámina o ampliar el defecto parietal, seccionan-
bolsa de plástico estéril, estabilizando la cu- do el plano músculo-aponeurótico ha-
ración en el centro del abdomen del niño y en
el centro de la incubadora, para evitar cual-
quier posibilidad de isquemia intestinal o de
vólvulo, hasta que se proceda con el trata-
miento definitivo. Figura 6. Manejo del contenido
eviscerado
El inconveniente de usar solución fisioló-
gica o solución de Ringer lactato, es que tien-
den a evaporarse y ocasionar disminución
de la temperatura corporal; el inconveniente
de usar gasa seca sin otra solución, es que
tiende a adherirse al intestino eviscerado, y
si transcurren muchas horas hasta la repa-
ración quirúrgica, puede resultar dificultosa
la separación.
Para evitar estos inconvenientes, algunos
prefieren colocar el intestino eviscerado en el
interior de una bolsa de plástico estéril estabi- Se coloca el intestino eviscerado en el interior
lizada en el centro del abdomen, y otros colo- de una bolsa de plástico con solución fisiológica
can directamente el intestino eviscerado en el tibia, adherida al contorno del defecto, y luego se
interior de una bolsa de plástico con solución posiciona al niño en decúbito lateral derecho, hasta
fisiológica tibia, adherida al contorno del de- que se proceda con el tratamiento definitivo.
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cia arriba en hora 1 (para no lesionar la mismo sobre su eje. Ante la menor sos-
vena umbilical), o directamente hacia la pecha de vólvulo, habrá que acomodar
derecha, teniendo especial cuidado en nuevamente el intestino, evitando cual-
no lesionar los vasos intestinales. quier tipo de torsión, hasta que se nor-
b. Investigar posibles anomalías intesti- malice su posición y el flujo vascular.
nales asociadas como isquemia, ne- Estas características peculiares de los
crosis, perforación o atresia intestinal. niños con GS, justifican la presencia del ci-
c. Acomodar correctamente el intestino, rujano, en sala de partos o en sala de neo-
evitando cualquier tipo de vólvulo del natología, inmediatamente después del
nacimiento.
4. Mantenimiento de la temperatura corporal.
Figura 7. Manejo del contenido El contenido eviscerado es una fuente de
eviscerado pérdida calórica importante, y por lo tan-
to, como se mencionó anteriormente, se
A. lo deberá aislar rápidamente, con una lá-
mina o bolsa de plástico estéril.
5. Mantenimiento del equilibrio hídroelectro-
lítico.
En forma similar al punto anterior, el con-
tenido eviscerado es una fuente de pérdi-
da hídrica importante, tanto mayor cuanto
más grande sea la superficie expuesta. El
mantenimiento del equilibrio hidro-elec-
trolítico se conseguirá cubriendo ade-
cuadamente el contenido eviscerado y
manteniendo un buen estado de hidrata-
ción.
En todo niño con algún defecto de la pa-
red abdominal, se deben colocar de inicio
dos vías venosas periféricas en los miem-
bros superiores, tratándose de evitar usar
las venas de miembros inferiores, ya que
luego del cierre quirúrgico del defecto, las
B. mismas podrían no ser útiles en caso de
aumento de la presión intraabdominal.
Posteriormente se deberá colocar una vía
venosa central para nutrición parenteral
total (NPT).
6. Antibióticos endovenosos.
De inicio, usualmente se usan ampicilina
y gentamicina.
7. Colocación de sonda vesical.
Para evaluar diuresis y para guiar la ad-
ministración de líquidos endovenosos.
8. Búsqueda de anomalías asociadas.
En los niños con GS, dada la baja inciden-
cia de anomalías generales asociadas,
un buen examen clínico, acompañado de
Se coloca el intestino eviscerado, tan pronto como
radiografía de tórax y valoración cardio-
sea posible, A. en el interior de un silo prefabricado lógica, son suficientes para emprender el
y de base autoexpandible; B. en el interior de un tratamiento del defecto.
silo construido con un O ring y una bolsa de plástico Luego de haber realizado todas las medi-
estéril; y se lo estabiliza en el centro de la incubadora, das de manipulación convenientes, se trasla-
dejando al niño en posición supina. dará al pequeño desde la servocuna radiante
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hacia una incubadora convencional, en espe- y generales producidos por una excesiva pre-
ra de la decisión terapéutica. sión intraabdominal (HTA) se conoce como
síndrome compartimental abdominal (SCA).
Momento ideal del cierre Se define HTA como aquella presión que
Todo defecto de la pared abdominal cons- supera los 15 mmHg y SCA cuando se superan
tituye una anomalía en el desarrollo embrio- los 20 mmHg. En definitiva, el parámetro objeti-
lógico normal, y la restitución del contenido vo que nos informa cuanto contenido intestinal
eviscerado a la cavidad abdominal, deberá se puede introducir en el abdomen sin producir
realizarse tan pronto como sea posible, luego un SCA es el nivel de presión intraabdominal.
de practicarse las medidas de manejo post- La consecuencia de un cierre a excesiva
natal descriptas anteriormente, para evitar tensión de la pared abdominal es la aparición
los riesgos de lesión de vísceras, hipotermia, de un SCA, cuadro con elevadísima morbi-
deshidratación e infección. mortalidad.
El abordaje tradicional era un cierre pri- Este cuadro se caracteriza por:
mario urgente, en general en las primeras 6 a. Compresión de vena cava inferior.
horas post-nacimiento, e incluso hubo quie- b. Elevación de ambos hemidiafragmas.
nes proclamaron el cierre inmediato del de- c. Compresión del lecho esplácnico y de
fecto en la sala de partos, luego de cesárea uréteres.
electiva.1 Se han usado distintos parámetros para
El criterio actual es corregir el defecto una monitorear la presión abdominal durante el
vez que el niño haya logrado estabilidad tér- cierre parietal bajo anestesia general y por
mica, respiratoria y hemodinámica, idealmen- lo tanto para decidir el tipo de cierre en niños
te en las primeras horas luego del nacimiento. con GS.
Parámetros objetivos: frecuencia respira-
Táctica quirúrgica toria, frecuencia cardiaca, presión inspiratoria,
El cierre de cualquier defecto de la pared saturación de O2 en sangre mediante oxime-
abdominal puede realizarse en una sola y úni- tría de pulso, concentración de CO2 al final de
ca operación y se denomina cierre primario la espiración mediante un capnógrafo, tiem-
(CP), o puede realizarse en etapas y se de- po de relleno capilar en miembros inferiores,
nomina cierre secundario o diferido. A su vez, tensión arterial, presión venosa central, volu-
cada una de estas tácticas puede realizarse men minuto cardíaco, presión intragástrica,
sin sedación, con sedación y/o analgesia, o presión intravesical.
con anestesia general. Parámetros subjetivos: color de las ansas
“No existe una única táctica quirúrgica intestinales reintroducidas, tensión de la pa-
para el tratamiento de niños con GS”, y la red abdominal luego de la reducción, color de
elección del tipo de cierre dependerá esen- la piel en miembros inferiores.
cialmente del grado de desproporción entre el De los parámetros objetivos, los dos más
contenido eviscerado y el continente receptor. usados son la medición de la presión intra-
El objetivo primario en la reparación qui- gástrica y de la presión intravesical: en ambos
rúrgica de niños con defectos de la pared casos nunca se deben superar para algunos
abdominal, es retornar todo el contenido evis- los 20 mm de Hg21 y para otros los 20 cm de
cerado a la cavidad abdominal, tan pronto co- agua.22
mo sea posible, sin producir complicaciones, Posiblemente la utilización de varios de
tratando de lograr el mejor resultado estético estos parámetros brinde los mejores resul-
posible. tados.
La introducción progresiva del intestino En la actualidad existen cuatro tácticas
eviscerado en el interior de la cavidad abdo- quirúrgicas principales para el tratamiento ini-
minal incrementa paulatinamente su presión, cial de un niño con GS:1
hasta que superado un límite, aparecen una • Reducción total del contenido eviscerado
serie de eventos hemodinámicos, respirato- y cierre primario del defecto parietal, bajo
rios y generales, que pueden conducir a se- anestesia general, en una sala de opera-
veros trastornos isquémicos del contenido ciones (Figura 8).
abdominal y eventualmente a la muerte del • Reducción total del contenido eviscerado
paciente. Esta serie de eventos abdominales y cierre primario del defecto parietal, sin
Defectos de la pared abdominal / 179
Comparación de las
distintas tácticas quirúrgicas
En la actualidad, las dos modalidades
más frecuentes de tratamiento inicial en todo
niño con GS son el cierre primario en quiró-
fano bajo anestesia general (CP), y el cierre
en etapas mediante la interposición inicial de
un silo prefabricado (SP), y el cierre diferido
y electivo del defecto.
En la última década ha ganado amplia
aceptación el uso de SP como método de tra-
A. B.
C. D.
A. el contenido eviscerado es introducido en el interior de una bolsa plástica estéril y el paciente es colocado
en decúbito lateral derecho y acondicionado para el acto quirúrgico; B. momento previo al acto quirúrgico:
obsérvese el buen aspecto intestinal, con escaso edema, poca congestión y ausencia de lámina blanquecina;
C. mientras se ejerce tracción hacia arriba del cordón umbilical, para ampliar la capacidad de la diminuta
cavidad abdominal, se introduce lentamente todo el contenido herniado, en 20-30 minutos; D. una vez
lograda la reducción de todo el contenido eviscerado, simplemente se coloca el cordón umbilical sobre
la vaina del recto a modo de tapón, sin ninguna sutura, permitiendo la tendencia al cierre espontáneo del
defecto, y se ocluye la zona con algún dispositivo estéril.
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A. B.
C. D.
Construcción de un silo con una bolsa de plaquetas estéril y anclaje del mismo al borde musculo-aponeurótico
del defecto. A, B, C y D: la reducción del intestino se logra por gravedad y por compresión progresiva mediante
el cierre del techo del silo con suturas. Luego de cada procedimiento de reducción, se cubre el silo con gasa
y luego con una lámina de polietileno estéril.
Figura 11. Gastrosquisis. Técnica de cierre del defecto parietal en etapas con un silo
prefabricado
A. B.
A. el intestino es reducido diariamente, dos veces por día, a partir del segundo día de la colocación, comprimiendo
el mismo hacia el abdomen y deslizando el nudo corredizo hacia abajo, para asegurar la permanencia del
intestino reducido dentro del abdomen; B. una vez que el intestino ha sido reducido completamente, y
permanece en la cavidad abdominal por más de 12 horas, se puede planificar el cierre del defecto.
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GASTROSQUISIS
Algoritmo
• Magnitud del defecto
Monitoreo • Anomalías intestinales
ecográfico durante Diagnóstico prenatal • Anomalías extraintestinales
el embarazo de gastrosquisis • Desarrollo fetal
• Asesoramiento de padres
• Planificación del tipo, momento
y lugar del alumbramiento
Evolución alejada
Como se mencionó anteriormente, la ma-
yoría de los niños con GS lograrán un creci-
Defectos de la pared abdominal / 183
defectos centrales y pequeños que incluyen Las anomalías cardíacas están presentes
intestino delgado, que tienden a presentar en un 18 a 24% de niños con onfalocele;28
más anomalías asociadas que los defectos la hipoplasia pulmonar se asocia frecuente-
grandes.27 mente con onfalocele gigante (quizás porque
el hígado extruido no permite una buena for-
Epidemiología mación de la caja torácica) y puede requerir
La incidencia de onfalocele detectado por intubación y asistencia respiración urgente en
ultrasonografía entre las semanas 14 a 18 de sala de partos.30
embarazo es de 1 en 1100 casos, pero esta
cifra cae a 1 cada 4000 recién nacidos vivos, Manejo prenatal
debido a muerte intrauterina y terminación es- Tiempo de gestación –
pontánea y provocada del embarazo.28 Momento ideal para el alumbramiento
A diferencia de la gastrosquisis, que Dada la presencia de un saco de cobertu-
muestra un aumento en su incidencia desde ra que protege el intestino eviscerado de los
hace un par de décadas, la frecuencia de pre- efectos deletéreos del LA, no existe ninguna
sentación del onfalocele permanece estable. ventaja en adelantar el parto y este se reali-
No se han encontrado prevalencias geo- zará cuando el niño haya llegado a término o
gráficas, raciales ni de sexo para el onfalo- lo más cercano posible a término.
cele, si bien el defecto ha sido observado en
gemelos y en hijos consecutivos así como Tipo de alumbramiento
también en diferentes generaciones de una En forma similar a lo descripto para GS,
misma familia. no existe evidencia actual que justifique el
parto por cesárea en todo niño con onfaloce-
Anomalías asociadas le, y el tipo de parto se decidirá teniendo en
Más de la mitad de niños con onfaloce- cuenta solamente factores obstétricos. La ex-
le presentan malformaciones asociadas. Las cepción a esta regla la constituyen los niños
anomalías cromosómicas ocurren en hasta el con diagnóstico prenatal de onfalocele gigan-
49% de fetos afectados, principalmente triso- te y riesgo de traumatismo hepático durante
mías 13, 18 y 21, y es más frecuente en niños el parto por vía vaginal, y los mismos debe-
con onfalocele central.29 rían nacer por parto por cesárea.31
Cerca de 80% de niños con onfalocele sin
anomalías cromosómicas presentan otras Lugar del alumbramiento
malformaciones. Similar a lo comentado en GS.
Las anomalías cromosómicas y las mal-
formaciones múltiples son más frecuentes Manejo médico prequirúrgico
en niños con onfalocele pequeño (menor de Caben las mismas consideraciones efec-
4 cm) que en niños con onfalocele gigante tuadas previamente en GS, con las siguientes
(55% vs 36%).29 excepciones o puntos de interés:
1. En la recepción del niño en sala de partos
habrá que prestar especial atención a su
Figura 17. Extrofia de cloaca estado respiratorio, ya que el onfalocele gi-
gante se suele asociar con grados diversos
de hipoplasia pulmonar y necesidad urgen-
te de intubación y ventilación asistida.31
2. Una vez que se ha estabilizado al niño
habrá que realizar un examen físico mi-
nucioso, radiografía de tórax, ecocardio-
grafía y ecografía abdominal en búsqueda
de anomalías asociadas. En base a estos
hallazgos se decidirá la realización o no
de estudios más complejos.
3. En caso de sospecha de síndrome de
Beckwith-Wiedeman habrá que monito-
rear la glucemia.
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4. Los niños con onfalocele y saco intacto no Constituye la terapéutica de elección para
presentan pérdidas hídricas y de tempera- cualquier tipo de defecto de la pared abdo-
tura tan importantes como en GS, pero si minal, pero esto muchas veces no es posible
superiores al de niños con pared intacta. porque existe una desproporción importante
5. El defecto puede ser cubierto con gasa entre el continente intraabdominal y el con-
humedecida con solución fisiológica y una tenido extra-abdominal, y un cierre primario
cubierta impermeabilizante de plástico. conduciría a un síndrome compartimental,
6. En caso de onfalocele con saco roto, el con serias consecuencias para la vitalidad de
manejo es similar al de niños con GS. los órganos involucrados e incluso para la vi-
da del paciente.
Momento ideal del cierre Está indicado en los onfaloceles pequeños
Dada la presencia de un saco de cobertura y algunos medianos.
que protege los órganos eviscerados y la alta El cierre diferido o en etapas (Técnica de
coexistencia de anomalías asociadas, el onfa- Schuster) consiste en construir un silo extra-
locele debe ser corregido una vez estabilizado abdominal que albergue el intestino eviscera-
el niño y luego de descartar y eventualmente do, con algún material protésico (usualmente
tratar posibles anomalías asociadas graves. una lámina de Silastic de 17 mm de espesor),
el cual es reducido diariamente con sedación
Táctica quirúrgica en unidad de neonatología, hasta llegar a una
Los cuatro factores principales que condi- aproximación de los bordes del defecto, que
cionan la táctica terapéutica en un niño con permita un cierre quirúrgico sin tensión (en
onfalocele son: general entre 3 y 10 días) en un quirófano y
• Estado fisiológico del recién nacido, bajo anestesia general (véase GS).
• Presencia de anomalías coexistentes gra- Está indicado en el onfalocele gigante con
ves, saco roto cuando no es posible el cierre pri-
• Estado del saco de cobertura, mario.
• Magnitud del contenido eviscerado. Constituye una terapéutica de necesidad
Dadas las distintas combinaciones de es- cuando no se puede o no resulta prudente un
tos factores, no existe una única forma de cierre primario.
tratamiento para niños con onfalocele, y ca- Una variante de cierre diferido que se apli-
da caso deberá contar con un plan de trata- có en su momento en niños con onfalocele es
miento individual, en el que serán importantes la técnica de Gross que consiste en cerrar el
la experiencia y preferencias del cirujano ac- defecto sólo con piel, dejando una eventra-
tuante y la infraestructura disponible en el ción residual de difícil resolución futura. Ac-
centro de atención. tualmente ha caído totalmente en desuso,
En forma didáctica, se pueden distinguir siendo reemplazada por el cierre primario o
dos tipos de tratamiento en niños con onfalo- alguno de los procedimientos no quirúrgicos.
cele: quirúrgicos y no quirúrgicos, que no se Los procedimientos no quirúrgicos re-
excluyen, sino que se complementan, ya que presentan distintas modalidades de cierre en
todo niño con onfalocele, en última instancia etapas y son:
requerirá para su corrección definitiva, algún • Técnica de Grob: consiste en topicar el
procedimiento quirúrgico. saco de cobertura intacto con solución
Los procedimientos quirúrgicos (cierre acuosa de mercurocromo al 2%, lo que
primario y cierre en etapas, ambos bajo anes- determina su epitelización y contracción
tesia general) fueron tratados al describir la gradual y luego cubrirlo con vendaje es-
táctica quirúrgica en niños con GS. téril, quedando con el tiempo una hernia
El cierre primario (CP) consiste en resecar residual, que deberá ser tratada en un fu-
la membrana del onfalocele, reducir todo el turo.
contenido a la cavidad abdominal y cerrar el Dados los efectos adversos del mercurio, ac-
defecto músculo aponeurótico y la piel en un tualmente se utilizan soluciones con iodopo-
solo paso. En caso que la membrana se en- vidona o cremas con sulfadiazina de plata.
cuentre adherida al hígado, resulta prudente Está indicada en el onfalocele gigante
dejarla in situ, por el riesgo de rotura y hemo- con saco intacto, cuando hay compromi-
rragia hepática de difícil solución. so de otros órganos o sistemas. Es una
Defectos de la pared abdominal / 187
solución de necesidad que permite ganar Pacientes con saco de cobertura intacto
tiempo mientras se estudian o corrigen La elección entre el cierre primario y el cie-
los otros trastornos. Actualmente ha sido rre en etapas dependerá de la magnitud del
desplazada por la técnica siguiente. contenido eviscerado. Por lo tanto, antes de
• Técnica de De Luca: consiste en compri- abrir el saco, se deberá exprimir suavemen-
mir concéntrica y gradualmente el con- te el contenido eviscerado hacia el abdomen,
tenido eviscerado (recubierto por saco mientras se monitorean los parámetros obje-
intacto) e ir reduciendo diariamente su tivos y subjetivos de presión intra-abdominal,
contenido, hasta lograr una aproximación para determinar la conveniencia o no de un
que permita el cierre quirúrgico del defec- cierre primario.
to. Una vez que la membrana haya epi- • Si dichos parámetros indican que el cierre
telizado, el onfalocele se haya reducido primario es posible, se resecará el saco y
completamente y el niño se encuentre en se continuará con todos los pasos antes
buen estado de salud, la hernia ventral re- citados en el cierre primario.
sidual puede ser corregida quirúrgicamen- • Si por el contrario, dichos parámetros su-
te. Esto puede llevar varios meses (6 a 12 gieren que no es prudente el cierre prima-
meses o más), pero no hay ningún apuro rio, se deberá optar por un cierre diferido
en corregir el defecto, e incluso a medi- o en etapas, preferentemente con técnica
da que el niño crece los planos son mejor de De Luca.
identificados y más fácilmente llevados a
la línea media. Pacientes con saco de cobertura roto
Está indicada en el onfalocele gigante con Dependiendo de la magnitud del conteni-
saco intacto, cuando no es posible o pru- do eviscerado, se podrá optar entre un cierre
dente un cierre primario y en niños con primario y un cierre diferido similar al descrip-
cualquier onfalocele con saco intacto que to en GS.
presentan un estado fisiológico deterio- En el Cuadro 5 se propone un algoritmo
rado (prematuros extremos) o anomalías para el manejo de niños con onfalocele
coexistentes graves.
Ideada primariamente por Barlow, y mo- Manejo médico post-quirúrgico
dificada posteriormente por De Luca, la Caben las mismas consideraciones efec-
compresión se logra con gasa seca y faja tuadas previamente en GS, con las siguientes
elástica con sistema de velcro y debe ser excepciones o puntos de interés:
concéntrica sobre el contenido y no de es- • La ARM puede ser innecesaria en niños
te contra el continente. con onfalocele pequeño. En contraposi-
En el Cuadro 4 se exponen las distintas ción, en los niños con onfalocele gigante,
modalidades terapéuticas para niños con on- suele coexistir prematurez e hipoplasia
falocele. pulmonar severa, lo que obligará a ARM
Una vez estabilizado el niño y habiéndose prolongada, con sus posibles complica-
descartado y eventualmente tratado las ano- ciones.
malías coexistentes, que pudieran impedir o • En los niños con onfalocele pequeño el
condicionar la cirugía, la definición de la tácti- inicio de la alimentación enteral suele ser
ca quirúrgica estará condicionada por el esta- precoz, no así en los niños con onfaloce-
do del saco de cobertura del onfalocele y por le gigante en que puede demorar varias
la magnitud del contenido eviscerado. semanas.
Tratamiento de onfalocele
Cierre primario Cierre diferido Topicación del saco Compresión del saco
188 / Rev. Hosp. Niños (B. Aires) 2015;57(258):170-190 / Artículo original Cuervo J. L.
Onfalocele
Algoritmo
• Magnitud del defecto
• Anomalías intestinales
Monitoreo ecográfico • Anomalías extraintestinales
durante embarazo Diagnóstico • Desarrollo fetal
prenatal de onfalocele • Asesoramiento de padres
• Planificación del tipo, momento y
lugar de alumbramiento
Saco intacto
Cierre O. gigante Cierre en etapas (técnica de De luca)
O. mediano Cierre en etapas (técnica de De luca)
Luego de estabilizar al niño o cierre primario*
y descartar anomalías asociadas O. pequeño Cierre primario
Saco roto
• Indemnidad del saco O. gigante Cierre en etapas (técnica de Schuster)
O. mediano Cierre primario*
• Tamaño del onfalocele O. pequeño Cierre primario
en la actualidad el índice de sobrevida en los grafia 1894; Vol. VII; Bologna, Italy.
países desarrollados superior al 90%. 3. De Vries PA. The pathogenesis of gastros-
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Por todo lo expuesto, el foco de atención tional cohort study to describe contemporary
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etc., pero estos problemas tienden a atenuar- 14. Mastroiacovo P, Lisi A, Castilla EE, Martínez-
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bligo, ya que suele ser un motivo de preocu- mations. Am J Med Genet A 2008; 146:1280-5.
pación psicológica futura importante para el 16. Arnold MA, Chang DC, Nabaweesi R, Colombani
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