as mitocondrias son orgánulos celulares encargados de suministrar la mayor parte de

la energía necesaria para la actividad celular (respiración celular).1 Actúan como centrales

energéticas de la célula y sintetizan ATP a expensas de los carburantes metabólicos
(glucosa, ácidos grasos y aminoácidos). La mitocondria presenta una membrana exterior
permeable a iones, metabolitos y muchos polipéptidos.2 Eso se debe a que
contiene proteínas que forman poros llamados porinas o VDAC (canal aniónico dependiente
de voltaje), que permiten el paso de moléculas de hasta 10 kDa de masa3 y un diámetro
aproximado de 2 nm.

Índice

 1Descubrimiento de la mitocondria
 2Estructura y composición
o 2.1Membrana externa
o 2.2Membrana interna
o 2.3Crestas mitocondriales
o 2.4Espacio intermembranoso
o 2.5Matriz mitocondrial
 3Función
o 3.1Captación de proteínas en las mitocondrias
 4Origen
 5Enfermedades mitocondriales
 6Pérdida de mitocondrias por evolución
 7El papel de la mitocondria en la fertilidad femenina
o 7.1La mitocondria en el oocyto y el embrión
o 7.2Efectos del estrés oxidativo
o 7.3Terapias mitocondriales en la reproducción asistida
 8Véase también
 9Referencias
 10Enlaces externos

Descubrimiento de la mitocondria[editar]
El descubrimiento de las mitocondrias fue un hecho colectivo. El gran número de términos que
se refieren a este orgánulo es prueba de ello: Blefaroplasto, condrioconto, condriómitos,
condroblastos, condriosomas, condriosferas, fila, gránulos fucsinofílicos, Korner, Fadenkörper,
mitogel, cuerpos parabasales, vermículas, sarcosomas, cuerpos intersticiales, plasmosomas,
plastocondrios, bioblastos. Cowdry intentó en 1918, en un trabajo luego citado por Lehninger,
sistematizar y unificar todos los términos.4
Probablemente las primeras observaciones se deben al botánico suizo Albert von Kölliker,
quien entre 1880 y 1888 anotó la presencia de unos gránulos en células
musculares de insectos a los que denominó sarcosomas. Llegó incluso a la conclusión de que
presentaban membrana.5 En 1882, el alemán Walther Flemming descubrió una serie de
inclusiones a las que denominó fila.6 En 1884 también fueron observados por Richard
Altmann, quien más tarde en su obra publicada en Leipzig Die Elementarorganismen describe
una serie de corpúsculos que observa mediante una tinción especial que incluye fucsina.
Especula que se trata de una suerte de parásitos independientes, con su
propio metabolismo y los denomina bioblastos. El hallazgo fue rechazado como un artefacto
de la preparación, y sólo más tarde fue reconocido como mitocondrias por N. H. Cowdry (en
Estados Unidos, en 1916).7 También los «plastídulos» del protozoólogo italiano Leopoldo
Maggi podrían tratarse de observaciones tempranas de mitocondrias.8
Sin embargo, el nombre de mitocondria, que es el que alcanzó mayor fortuna, se debe a Carl
Benda, quien en 1889 denominó así a unos gránulos que aparecían con gran brillo en
tinciones de cristal violeta y alizarina, y que anteriormente habían sido denominados
«citomicrosomas» por Velette St. George.75 En 1904 F. Meves confirma su presencia en una
planta, concretamente en células del tapete de la antera de Nymphaea, y en 1913 Otto
Heinrich Warburg descubre la asociación con enzimas de la cadena respiratoria, aunque ya
Kingsbury, en 1912, había relacionado estos orgánulos con la respiración celular.
En 1934 fueron aisladas por primera vez a partir de homogeneizados de hígado y
en 1948 Hogeboon, Schneider y Palade establecen definitivamente la mitocondria como el
lugar donde se produce la respiración celular.9
La presencia del ADN mitocondrial fue descubierta por Margit M. K. Nass y Sylvan Nass
en 1963.510

Estructura y composición[editar]

Estructura de una mitocondria.

La morfología de la mitocondria es difícil de describir puesto que son estructuras muy plásticas
que se deforman, se dividen y fusionan.11 Normalmente se las representa en forma alargada.
Su tamaño oscila entre 0,5 y 1 μm de diámetro y hasta 8 μm de longitud.12 Su número
depende de las necesidades energéticas de la célula. Al conjunto de las mitocondrias de la
célula se le denomina condrioma celular.
Las mitocondrias están rodeadas de dos membranas claramente diferentes en sus funciones y
actividades enzimáticas, que separan tres espacios: el citosol (o matriz citoplasmática),
el espacio intermembranoso y la matriz mitocondrial.

Membrana externa[editar]
Es una bicapa lipídica exterior permeable a iones, metabolitos y muchos polipéptidos. Eso es
debido a que contiene proteínas que forman poros, llamadas porinas o VDAC (de canal
aniónico dependiente de voltaje), que permiten el paso de grandes moléculas de hasta
5.000 dalton y un diámetro aproximado de 20 Å. La membrana externa realiza relativamente
pocas funciones enzimáticas o de transporte. Contiene entre un 60 y un 70 % de proteínas.