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1638 Enfermedades del aparato urinario

En casos graves, secundarios a alteraciones psíquicas, de la enuresis en la adolescencia resistente al tratamien- CAPÍTULO 262
emocionales o de conducta, el síndrome de vejiga inesta- to adecuado, y el síndrome d~ vejiga inestable sin res-
ble puede ser un factor de gravedad y persistencia de re-
flujo vesicoureteral, pielonefritis recurrentes e hiperten-
puesta al tratamiento. Diagnóstico por imágenes
sión endovesical crónica severa con repercusiones lesio-
nares y funcionales graves nt:frourológicas. El síndrome Micciones infrecuentes
en nefrourología pediátrica
de Hinmam -vejiga neurogénica no neurogénica- es la (síndrome de "vejiga perezosa") PILAR ORELLANA BRIONES
expresión clínica mayor de vejiga inestable. Es una en- CRISTIÁN GARCÍA BRUCE
fermedad adquirida que simula la clínica de la vejiga La mayoría de los niños tienen 5 o más micciones dia-
n~urógena, relacionada con graves alteraciones psicoló- rias. Algunos adquieren el hábito de evitar las micciones
gicas y de conducta del niño y de la dinámica familiar. durante lapsos prolongados, presentando 1 o 2 por día. El
La evolución es grave, similar a la de los niños con veji- hábito se adquiere por varias causas: imitación de la fre- LOS MÉTODOS DE DIAGNÓSTICO ·' ,.. sospecha de una uropatía obstructiva baja y trastornos
ga neurógena. . cuencia miccional del adulto, negación a usar cuartos de POR IMÁGENES EN NEFROUROLOGIA funcionales de la vejiga. Ha habido discusión en cuanto
La hiperreflexia vesical vinculada con patología neu- baños públicos o por el deseo de volver rápidamente a PEDIÁTRICA a la determinación del tiempo entre el diagnóstico de
rológica -mielomeningocele y lesiones traumáticas de la los juegos y el entrenamiento miccional forzoso y obse- ITU y el momento en que se efectúa la UCG, por el even-
médula espinal- se presenta con síntomas y signos simi- sivo al cual es sometido el niño. Las micciones infre- El uso de los métodos de diagnóstico por imágenes en tual riesgo de agravar una ITU preexistente y, por otro la-
lares al síndrome de vejiga inestable. La observación cu- cuentes condicionan marcada dilatación vesical, aumen- la patología nefrourológica del niño, debe intentar ello- do, por considerar inicialmente la ITU como factor cau-
tánea de la región lumbosacra puede presentar elementos to del volumen residual posmiccional, disminución de la gro de adecuadas imágenes del tracto urinario, de la for- sal de RVU. Hoy en día, existe acuerdo en que el proce-
sugestivos de disrafia, como hemangiomas, pliegues glú- contractilidad del detrusor e incontinencia por rebosa- ma menos invasiva, menos riesgosa y de menor costo. dimiento debe efectuarse estando la orina estéril, lo que
teos anonnales,lunares pilosos, lipoma subcutáneo y ho- miento. . Los métodos más utilizados actualmente incluyen ultra-: puede ocurrir durante el tratamiento de una ITU o una
yuelos cutáneos. El examen neurológico perineal, pelvia- Los trastornos miccionaies, funcionales u orgánicos sonografía, uretrocistografía, centellografía renal, cisto- vez que éste ha finalizado.
no y de los miembros inferiores y la resonancia magnéti- predisponen a infecciones recurrentes del aparato uri- grafía isotópica, uro&rafía excretora~· en me??r grado, Los estudios de medicina nuclear o estudios radioiso-
ca son básicos para el diagnóstico de agenesia sacra y nario. tomografía computanzada y resonancm magnet1ca. tópicos renales son de mucha utilidad para evaluar diver-
disrafia espinal oculta. La ultrasonografía (US) es un método no invasivo, sas patologías nefrourol.ógicas del ni~o, entr~ l_?s q_u~ se
La acumulación de materias fecales, secundaria a inocuo relativamente de bajo costo, que no utiliza radia- incluyen la centellografm renal y la c1stografm Jsotop1ca.
constipación grave, puede "per se" desencadenar con- Hipocrecimiento, deformaciones esqueléticas, ción io~izante, de alto rendimiento en la evaluación del Son técnicas complementarias a Jos otr~s métodos de
tracciones no inhibidas del detrusor e incontinencia de anemia crónica tracto urinario del niño. Aporta excelente información diagnóstico por imágenes. Los radio fármacos que se em-
orina. Puede ser un factor de persistencia de la inconti- anatómica de los riñones, de sus sistemas excretores, de plean pueden ser utilizados con seguridad en toda la po-
nencia urinaria. · Estas manifestaciones cHnicas de tubulopatías o de la vejioa. Es recomendada como el principal método de blación pediátrica, incluso en recién nacidos prematuros
La incontinencia de orina secundaria a esfuerzos como uremia crónica avanzada son, ocasionalmente, orienta- diagnó~tico por imágenes en patología renal y, en mu- y en pacientes con severo compromiso de la función re-
tos o risotadas es frecuente, sin base orgánica, de trata- dores iniciales de las enfermedades renales debido a la chos casos, ha reemplazado la urografía excretora y otros nal. ,.
miento poco efectivo. métodos de estudio en el niño. Está indicada en el estu- La cente/Lografía renal aporta información funcional
omisión del diagnóstico correcto durante lapsos prolon- y es de gran utilidad en el estudio del tracto urinar!o en
El síndrome de polaquiuria idiopática diurna se pre- gados. dio de niños con infección del tracto urinario (ITU), de
senta súbitamente en niños con diuresis normal, que ya niños con mayor incidencia de tumores renales, de niños niños. Está indicada fundamentalmente en el estudio de
habían adquirido ritmo y frecuencia miccional normal. con anomalías congénitas frecuentemente asociadas con la dilatación del sistema excretor renal, donde permite
Los niños de 5 a 14 años tiene normalmente de 4 a 8 mic- anomalías renales (anomalías vertebrales, ano imperfora- diferenciar entre causas obstructivas y no obstructivas.
Masas abdominales El centellograma renal estático (CRE) con Tecnecio-
ciones diarias. El número de micciones puede ser muy do y anomalías de genitales internos), presencia de una
masa abdominal o pelviana, insuficiencia renal de causa 99m DMSA (ácido dimercaptosuccínico) entrega infor-
elevado: 20 a 30 diarias. Ocasionalmente, la polaquiuria Frecuentemente, los riñones normales se palpan fácil- mación acerca de la posición, la forma y el tamaño renal.
se asocia con incontinencia de orina diurna. La duración mente en el recién nacido. Las masas lumbares patológi- no explicada, alteraciones renales demostradas en US
puede ser de varios meses y presentarse con recurrencias. obstétrica o fetal. La mayor limitación.de la US es su ba- así como también características de la captación paren-
cas corresponden en general a riñones poliquísticos, dis- quimatosa del compuesto. Mediante la cuantificación de
El síndrome es más frecuente en los meses fríos, hecho plasia multiquística o hidronefrosis, tumores sólidos, jo rendimiento en la detección de reflujo vesicoureteral
que ha generado la expresión popular de "frío en la veji- (RVU). pudiendo ser normal en casos de RVU significa- la captación renal es posible obtener un índice de la fun-
trombosis de la vena renal. La vejiga urinaria distendida, ción renal relativa, es decir. determinar el porcentaje de
ga". Es una entidad clínica benigna, autolimitada, sin palpable en el hipogastrio y en la pélvis, puede ser la ex- tivo, cuando aún no existe clara repercusión en el parén-
respuesta a la medicación anticolinérgica, que no requie- quima renal. Es también un examen limitado en el diag- función de cada riñón. Es de especial utilidad en la detec-
presión clínica de obstrucción por valvas uretrales. ción de lesiones parenquimatosas renales, como puede
re estudios invasivos o extensivos: será suficiente análi- nóstico de pielonefritis aguda, anomalías de la uretra y
sis que permitan descartar las causas más frecuentes de en la detección de cicatrices renales. Este método tampo- ocurrir en piclonefritis aguda o ncfropatfa de rcnujo, en
polaquiuria. co aporta información funcional renal. la cuantificación de la función renal relativa y en la eva-
HIIU.IOGRAFÍA El uso de US con Doppler-color permite además obte- luación de anomalías de posición renal. Los riñones nor-
El examen físico de los genitales externos es de gran males muestran una distribución homogénea del radio-
valor para orientar el diagnóstico etiológico de trastornos Atala A. Baucr SB. Bladdcr dysfum:tion. En: Hollyday MA, Barratl
ner demostración del flujo vascular renal, lo que adquie-
miccionales. Puede comprobarse epispadias, hipospa- re un valor relevante en casos de traumatismo renal, sos- fármaco en el nivel del parénquima.
MT. Avncr ED. cd. Pcdintñc Ncphrology. 3" ed Baltimorc: Wi- El centellograma renal dinámico (CRD) o renograma
dias, balanopostitis, estenosis meatal y meatitis. La vi- lliams & Wilkins. 1994; 1023-1042. pecha de trombosis de vena renal. insuficiencia renal
su~lización del chorro de orina es orientadora para eva- Fcrnámlcz ET; Reinberg Y, Vernier R, González R. Ncurogcnic blad- es un estudio cuantitativo y dinámico. Durante su fase ini-
der dysfunction in children: Rc'view of pnlhophysiology and current
aguda. . cial se obtiene información acerca de la perfusión y la
luar clínicamente el calibre meatal o uretral. mnnagemcnt. Pediatñcs 1994; 124: 1-7.
La uretrocistograJfa (UCG) es un examen que consts-
te en la introducción de medio de contraste en la vejiga, captación parenquimatosa renal, de la función renal rela-
Los estudios urodinámicos son un recurso diagnóstico Grunberg J, Esquive! N. Gazzara G y col. Aspectos genéticos, médicos
y de orientación terapéutica, indispensables en niños con y quirúrgicos del reflujo vesicoureleral en el niño. Rev Arg Urol Ne- previa instalación de u!la ~onda vesical. ~~ esta manera tiva o global y de 1~ excreció_n a través del tracto ~r}nar!o.
frol. 1982; 28:20-37. • y mediante fluoroscopm se observa la veJiga durante el Esto último es de 1mportancm en casos de retenc1on ptc-
enuresis y disfunción vesical gmve en las siguientes cir- Grunberg J, Malfato G. Recomendaciones para paciclllcs con vejiga localiciaria o ureteral del radiofármaco, donde es postble
cunstancias: trastornos miccionales diurnos persistentes llenado y durante la micción, en una o más oportunida-
después de los JO años, encopresis asociada, probabili-
ncur6gcna. Pcdiatrra ni Día. 1994: 1O: 168-172.
des. Este examen no implica un riesgo para el niño si se medir Ía respuesta frente a la adm~nistra~ión de un. estí-
Schrdcr HA. Libnw JA. Munchauscn by proxy syndrome: A modcm mulo diurético y de esta manera dtfercncmr entre dilata-
dad o certeza de enfermedad neurológica y persistencia pcdiatñc challcuge. J Pcdiatr 1994; 125:S 110-S 115. efectúa en la forma adecuada, con las maniobras de asep-
sia y con las precauciones necesarias. Presenta un alto ciones obstructivas y no obstructivas. En este examen se
rendimiento en el diagnóstico de reflujo v~sicoureteral. puede utilizar. como radiofánnaco. Tecnecio-99m. DTPA
alteraciones de la pared vesical, defectos de llenado in- (ácido dietilentriaminapentaacético) o Tccncclo-99m
travesicales, alteraciones de la uretra y una utilidad rela- MAG3 (mercaptoacetilglicilglicina); en la act~alidad se
tiva en la evaluación del vaciamiento vesical. Está indi- · prefiere usar este último, que alcanza en espectal un ma-
cada en el estudio de niños con infección del tracto uri- yor rendimiento en recién nacidos. . . .
nario (ITU), con hidroureteronefrosis, trastornos de la La cistografia isotópica (Cl) puede ser d1recta o mdJ-
micción en niños varones. especialmente en casos de recta. La CI directa consiste en la instilación continua a
Diagnóstico por imágenes en nefrourología pedi?trica 1641
1640 Enfermedades del aparato urinario

da por otros métodos, niños con RVU u otra alteración


significativa del tracto urinario. demostrada por otros mé-
todos, niños con goteo urinario donde se sospecha un uré-
terectópico,sospecha de litiasis renal,en traumatismo re-
nal si no se dispone de tomografía computarizada, en ni-
ños con cirugía reciente del tracto urinario.
La tomografia computarizada está fundamentalmente
indicada en el estudio de masas sólidas o tumores del
tracto urinario, renales o vesicales, para una adecuada
evaluación de la extensión del compromiso tumoral y, en
especial, para descartar con certeza el compromiso del ri-
ñón contralateral. También puede estar indicada en pro-
cesos inflamatorios renales complicados, con absceso re-
nal o colección inflamatoria perirrenal. ·
La resonancia magnética también se utiliza para el es-
tudio de tumores del tracto urinario, donde puede even-
tualmente reemplazar a la TC. La arteriografía renal es
de uso poco frecuente en pediatría y se reserva funda-
Fig, 262-1. Centellograma renal estático con 9!lm'fc DMSA en pacien-
mentalmente para aquellos casos en que se sospecha una
Fig. 262-3. Centellograma renal estático con "''mTc DMSA en un niño
te con pielonefritis aguda. Se observa una disminución difusa de la patología renovascular, en especial en el estudio de niños con nefropatía de reflujo. El riñón izquierdo (ri) es de menor tamaño,
captación en el riñón izquierdo, asociada a la presencia de dos defec- con hipertensión arterial. Es un examen invasivo y deba- y existen múltiples defectos de captación en ambos riñones, compati-
tos de captación (flechas). jo riesgo si se realiza con la técnica adecuada y, en espe- ble con cicatrices.
cial, por un médico entrenado.

través de una sonda vesical de suero fisiológico tibio,


con un compuesto radiactivo. Su principal ventaja radica Utilidad de los métodos de diagnóstico por imágenes Hidronefrosis perinatal
en la observación continua y repetida de la actividad ve- en algunas de las patologías más frecuentes
sical durante la fase de llenado vesical y durante la mic- en nefrourología pediátrica El uso de la US obstétrica ha permitido la detección
ción, con lo que alcanza un alto rendimiento en la detec- cada vez más frecuente de anomalías del tracto urina-
ción de RVU. Utiliza bajas dosis de radiación, aproxima- bzfección urinaria rio que producen dilatación difusa o focal del sistema
damente 1/100 de las dosis utilizadas en la UCG conven- excretor renal, la cual puede ser secmfdnria a estenosis
cional. En ti~ sus desventajas cabe detallar que no permi- La evaluación de niños con ITU es probablemente la de la unión pieloureteral, RVU megauréter primario,
te graduar objetivamente el RVU, queno permite evaluar causa más común de uso de las técnicas por imágenes en Fig. 262·2. Uretrocistografía en un niño con RVU izquierdo acentua-
do, con dilatación marcada del uréter y del sistema pielocalicial. v: ve- ureterocele ectópico obstructivo, válvulas de la uretra
la uretra y que posee mala resolución anatómica. En ni- el tracto urinario y debe ser capaz de demostrar si existe posterior o, eventualmente, corresponder a un fenóme-
jiga; u: uréter. pe: sistema pielocalicial.
ños mayores, con control de esfínteres, es posible reali- o no reflujo vesicoureteral y en qué grado; si existen ano- no transitorio, sin significado patológico, en especial
zar una CI indirecta, que consiste en que, una vez finali- malías en el número, el tamaño o la posición de los riño- cuando la dHatación es focal y de grado menor. Cuan-
zado un CRD, 30 minutos después de la inyección del ra- nes; si existen anomalías congénitas obstructivas y en do existe el antecedente de hidronefrosis antenatal, los
diofármaco, cuando no existe prácticamente actividad re- qué nivel o en qué grado y si existe daño del parénquima estudios diagnósticos del período posnatal están dirigi-
nal y toda la actividad está en la vejiga, se analiza la ac- renal y en qué extensión. Debe determinar, además, si CI. Si bien ambos pueden ser complementarios. In UCG
sigue siendo el método de elección en la evaluación i~i­ dos a determinar la naturaleza de la alteración y el im-
tividad vesical y ureteral durante la micción. Este exa- existen anomalías en la vejiga, en su tamaño, su forma y pacto de ésta sobre la función renal. El estudio debe
men es utilizado con mayor frecuencia como control de su vaciamiento. cial de todo niño con sospecha de RVU, ya que permite
RVU conocidos, en aquellos casos en que la UCG ha si- En general se recomienda comenzar el estudio con US documentar el grado de reflujo, evaluar la uretra y las
do negativa y el niño persiste con infecciones urinarias renal-vesical y UCG. Si ambos exámenes son normales, malformaciones asociadas. como divertícutos vesicales,
repetidas. También ha sido recomendada en niñas mayo- se aconseja suspender el estudio y controlar clínicamen- ureterocele, alteraciones en la pared o en la función vesi-
res con infecciones urinarius repetidus y US normal, o en te. Si se demuestra alguna anormalidad, el estudio debe- cal, anomalías obstntctivas de la uretra, cte. (lig. 262-2).
el estudio de hermanos de niños con RVU conocido. ní continuarse según sea el caso, con ccntcllografía renal La CI está indicada en el control de niños con RVU co-
La pielografía de eliminación (PE) es el único método y, eventualmente, con PE. nocido, evaluación de hermanos de niños con RVU y en
que permite simultáneamente obtener una excelente de- En casos de lTU aguda la US puede mostrar alteracio- pacientes con estudio radiológico negativo, con alta sos-
mostración de la anatomía del tracto urinario y, udemás, ne.s vesicales cuando la infección es baja, con engrosa- pecha clínica de RVU. .
evaluar la función renal. Muestra alteraciones caracterís- tmento de In pared y alteraciones en el vaciamiento vesi- En la detecci.ón de daño parenquimatoso secundano
ticas en la nefropatía por reflujo y pennite el diagnóstico cal. En casos de pielonefritis aguda, la US puede presen- a RVU (nefropatía de reflujo). el método de elección es
de litiasis urinaria. Sus principales limitaciones son el he- tar aumento del tamaño y alteración en la estructura in- el centcllograma renal estático con 99mTc DMSA. el
cho de que requiere el uso de medio de contraste yodado tema del riñón. Sin embargo, en tales situaciones In CRE cual demuestra daño funcional, con áreas de disfunción
intravenoso y que utiliza radiación ionizante, lo que im- con Tecnecio-99m DMSA presenta una sensibilidad que pueden ser detectadas en forma temprana en la en-
plica un mayor riesgo para el paciente. Sin embargo, las diagnóstica mucho mayor y·está indicada c;uando existe fermedad. En estos casos. las cicatrices renales se ma-
dosis de radiación utilizadas son muy bajas y, en general, duda clínica del diagnóstico o en su seguimiento, para nifiestan por defectos de captación que alteran·el con-
consideradas seguras; por otro lado, el riesgo de reaccio- detectar daño renal cicatriza! secundario. En ausencia de torno periférico del riñón y pueden variar desde un
nes adversas al medio de contraste intravenoso disminu- alteraciones estructurales, el compromiso parenquimato- adelgazamiento localizado de la corteza. típicamente en
ye significativamente con la prevención y la premedica- so renal agudo puede manifestarse como defecto de cap- forma de cuña. hasta un rii'ión difusamente disminuido
ción en Jos pacientes de riesgo y con el uso de medios de tación unifocal, multifocul o difuso y aumento del tama- de tamaño y de contornos irregulares (fig. 262-3). La
contraste de tipo no iónico. Este método ha sido despla- ño renal (fig. 262-1 ). maonitud de estas cicatrices puede ir disminuyendo
zado por la US y por la centellografía y se reserva actual- proporcionalmente con el tiempo. por. hipertrofia del
mente para casos específicos en donde se requiere. de una parénquima renal circundante. El CRE t.tene mayor ~en­ Fig. 262-4. Pielografía de eliminación muestra la dismin~ción del !a·
buena evaluación de In anatomía de Jos sistemas excreto- Reflujo J•esicoureteral y nefropatía de reflujo sibilidad que la PE y In US en la detección de ctcatnces maiio d.:l riñón derecho (nechas). el cual es de contornos Irregulares y
renales secundarias a RVU. En la PE la nefropatía de presenm disminución en. el espesor de su pare~quima y ~efom1~:i~Sn .r.lc
res renales. Entre las indicaciones que pueden ser consi- algunos cálices. compa11ble con una nefropaua d.: reflUJO. El rmon IZ-
deradas pura este método, se incluyen: niños con RVU u Los únicos métodos eficientes, seguros y reproduci- reflujo muestra alteraciones características. pero más
quierdo es de tamaño y aspectos normales.
otra alteración significativa del tracto urinario demostra- bles para detectar y curacterizar el R VU son la UCG y la tardíamente (fig. 262-4).
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Fig._262-5. U!trasonografía renal en un recién nacido con diagnóstico


de htdronefrosts prenatal. Se observa moderada dilatación pielocalicial B
(PC) del riñón izquierdo. Fig. 262·9. Ultrasonografía renal en un niño con hematuria; muestra
litiasis renal izquierda (flechas), con hidronefrosis secundaria.
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comenz!lr con .una US r~nal-vesical, para confirmar la DER.
Hematuria
presencm de hidronefrosis (fig. 262-5), establecer si el
compromiso es unilateral o bilateral determinar si
e~isten dilatación ureteral o anomalía~ vesicales aso-
ciadas, o ambas. Este examen debe hacerse después del
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A diferencia del adulto, la litiasis urinaria y los tumo-
res del tracto urinario son mucho menos comunes como
causa de hematuria en el niño. Las causas más comunes
de hematuria en el grupo pediátrico incluyen ITU, nefro-
Flg. 262-7. La uretrocistografía en fase miccio~l muestra una estre-
chez de. la uretra posterior.(>), con dilatación de ia uretra proximal (u),

,.2816
~ --·- patfas de tipo medico y traumatismo. La US es parte del
estudio y permite descartar razonablemente litiasis renal
compatible con la presencta de válvulas uretrales posteriores. Renal con laxur 18 min (fig. 262-9), tumores renales y patologías de la vejiga. En
el caso de nefropatías, este examen puede ser normal o
mostrar alteraciones en el tamaño y en el parénquima re-
Fig. 262-8. Centellograma renal dinámico con 99m'fc MAG3 en un ni- nal y el diagnóstico definitivo se hace generalmente por
tercer día de vida, considerando la evolución normal de ño con hidron.:frosis izquierda. A. El riñón izquierdo está aumentado la biopsia renal. En caso de so'specha clínica de litiasis
de tamaño, con marcada retención pielocalicial del mdiofámmco. B.
la función ~enal del neonato, para así evitar un examen Las curvas renográlicas demuestmn ausencia de respuesta al uso del renal, puede efectuarse una radiografía simple de abdo-
falso. negativo en los primeros días de vida. Una vez diurético. compatible con una obstrucción pieloureteral. men y eventualmente una PE para evaluar la anatomía de
confirmada la presencia de hidronefrosis, y de acuerdo los sistemas excretores renales.
con las pautas más aceptadas actualmente, debe reali-
zarse una UCG para descartar R VU y también ¡moma-
lías de la vejiga (fig. 262-6) y de la uretra (fig. 262-7). ra seleccionar los pacientes hipertensos que deben ir a ar- Enfennedades quísticas renales
y un centellograma renal dinámico con MAG3 para teriografía. En este examen, a diferencia del CRD con-
descartar una causa obstructiva de la hidronefrosis (fig. vencional. se estimula además el eje renina-angiotensina La US es el método de elección y de mayor rendi-
262-8 A y B). ~ con drogas inhibidoras de la enzima convertidora de an- miento en el diagnóstico y en la evaluaci<)n de las en-
giotensina (captopril o enalapril), lo que en casos de pa- fermedades quísticas renales y muchas veces nq re-
tología renovascular se traduce en una vasodilatación ar- quiere del uso de otras técnicas de iJmígcncs. Estas
Hipertensión arterial tcriolar y disminución de la filtración glomerular y frac- pueden ser unilaterales o bilaterales y pueden ser de-
ción de filtración, fenómenos que pueden ser evidencia- tectadas al nacimiento, generalmente como una masa
En e.l estudio de la hipertensión arterial del niño,la US dos en el CRD como una disminución de la captación re- abdominal o diagnosticadas en forma nuís tardía. La
abdomi.~al debe ser el examen inicial y proporcionará in- nal relativa. abolición o disminución de la excreción uri- disp/asia renal multiquística o rilión multiquístico es
fonuacJOn ace~ca del tamaño renal,de la presencia de naria o prolongación de la retención parenquimatosa del la segunda causa de masa abdominal en el recién naci-
masas patológicas en las regiones suprarrenales y, en trazador, o ambos, parámetros que se analizan compara- do, después de la hidronefrosis y se presenta en la US
n;enor gra~o. del ret:operitoneo. Cón US-Doppler es po- tivamente en relación con el CRD basal y el CRD pos- generalmente como un riñón aumentado de tamaño y
stble estudmr ademas la aorta abdominal y el flujo vas- captopril. con marcada alteración en su estructura interna, por la
cu!ar de ~mbos riñones. Este último método presenta un Cuando se sospecha la presencia de un feocromocito- presencia de múltiples estructuras quísticas 11{) comuni-
ba.JO renduniento en el diagnóstico de hipertensión reno- ma como causa de la hipertensión arterial y la US abdo- cadas entre sí (fig. 262-10). En estos casos. laCRE ca-
vascular, por la dificultad técnica en la evaluación de las minal es negativa, debe efectuarse TACo RM abdomi- racterísticamente muestra ausencia de captación por
arte~ias renales J?rinc~pa_lcs, esp~cialmc~!e en n!ños pe- nal-pelviana. que presentan mayor sensibilidad en la eva- parte del parénquima renal.
quenos. Para el diagnostico de lupertenston artcnal reno- luación de las regiones suprarrenales. y del retroperito- En la enfermedad po/iquística renal de tipo auwsómi-
v.ascular, el método diagnóstico por excelencia es )a arte- neo. En estos casos. es también de mucha utilidad un co recesil'O o infamil.la US muestra ambos riñones au-
nografí~ (por s~st~acci?n digital), que P.ermite una de- centellograma con Yodo-131 MIBG (metayodobenzil- mentados de tamaño y con alteración difusa de su estruc-
mostractón ~natmmca d1:ecta de las artenas renales y de guanidina). análogo de la norepinefrina, de alta sensibili- tura interna, con aumento en su ecogenicidad y mala di·
su.s ramas m~raparenqunnatosas. Además, durante el dad en la detección de tumores de la cresta neural. inclu- ferenciación corticomedular, a veces con un halo de me-
nusmo procedmuento. es posible tomar muestras de san- yendo el feocromocitoma. el cual aparece como una zo- norecogenicidad; Los quistes renales son microscópicos.
Fi~. 262-6. La u~ctro:istogmfía en fase miccional muestra un diYení-
culo paruureteml t7.t¡lllcrdo (d). Y: Ycjiga; u: uretra. gre de las venas renales pam la medición de reninas. La na de intensa acumulación anormal del trazador. general- no detectables con la US. En estos pacientes la US pue·
CRD con 99 mTc DTPA o 99"'Tc MAG3 es de utilidad pa- mente en la región suprarrenal. de también demostrar alteraciones en el hígado. por la fi-
1644 Enfermedades del aparato urinario El riñón del recién pacido 1645

sospecha una obstrucción en el nivel de la anastomosis BIBLIOGRAFÍA


ureterovesical o para descartar la existencia de coleccio-
nes líquidas perirrenales. La arteriografía renal es de.uti- Treves S, Gelfland M, Willi U. Vesicoureteric reflux and radionuclide
Iidad diagnóstica cuando se sospechan complicaciones cystography. En: Pedintric Nuclear Medicine. S T Treves. 2• edi-
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Treves S. Majd A, Kuruc A y col. Kidneys. En: Pedialric Nudear Me-
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casos este método puede ser, además, terapéutico. 429.

CAPÍTULO 263

El riñón del recién nacido


FELIPE CA VAGNARO

Fig. 262-10. Ultrasonografín renal en un recién nacido; muestra au- Fig. 262-11. Tomograffa computarizada de abdomen en un niño de
mento de tamaño del riñón izquierdo, con múltiples áreas quísticas en INTRODUCCIÓN na. El mesonefros involuciona entre la undécima a
tres años; muestra una gran masa renal izquierda, de estructura interna
su interior (Q) y disminución difusa de su parénquima compatible con heterogénea, compatible con un f!lmor de Wilms (W), que desplaza el duodécima semana de gestación, siguiendo a la forma-
una displasia renal multiquística. riñón remanente (RI). RD: riñón derecho. En asociación con el extraordinario desarrollo de la ción del brote ureteral.
perinatología, estimulado en gran parte por sorprenden- La tercera y última etapa del desarrollo renal es la apa-
tes logros en la supervivencia de recién nacidos (RN) rición del metanefros, o riñón metanéfrico maduro. Esta
muy prematuros o gravemente enfermos, o de ambos, ha etapa final es dependiente de la interacción entre el bro-
brosis peroportal que generalmente acompaña a la enfer- TACo RM, los que permitirán una mejor.definición de la sido necesario ir entendiendo los procesos de madura- te ureteral y un grupo de células mesenquimáticas indife-
medad, lo que se hace evidente en forma más tardía. La anatomía y extensión del tumor para decidir la conducta ción, anatómicos y funcionales, propios de esta etapa de renciadas que comprenden el blastema nefrogénico. La
·enfermedad poliquística renal de tipo autosómico domi- terapéutica. En el caso de un tumor renal, estos métodos la vida. Entre estos avances, el estudio de la función re- función tubular renal comienza en el riñón metanéfrico
nante o de tipo adulto se presenta típicamente en adultos. pern1itirán además confirmar con absoluta certeza la in- nal fetal y neonatal ha cobrado gran interés debido a su humano entre la novena y la duodécima semana de ges-
Sin embargo, puede también presentarse en el neonato, demnidad del riñón contralateral, espe~ialmente conside- importancia en el mantenimiento de una adecuada ho- tación, y por la decimocuarta semana de gestación, el asa
con aumento de tamaño difuso de ambos riñones, con al- rando que el tumor de Wilms puede ser bilateral en alre- meostasis posnatal en un período muy vulnerable del de- de Henle es funcional, estableciéndose la reabsorción tu-
teración de su estructura interna y aumento de la ecoae- dedor del 10% de los casos, lo que cambia el enfoque te- sarrollo; el riñón no sólo puetie ser "inmaduro" en su bular. Nuevas nefronas son formadas hasta la trigésima
nicidad en la US, con un aspecto similar a la forma re~e­ rapéutico. El tumor de Wilms es la neoplasia renal más función sino que, además, puede no haber completado cuarta semana de gestación en el feto humano "(fig. 263-
siva o infantil. En niños mayores, pueden identificarse común del niño y tanto en la US como en la TACo RM su maduración anatómica, como OCUlTe en los niños pre- 1). La nefrogénesis está completa en el momento de na-
quistes renales múltiples de tamaño variable. Pueden puede aparecer como una masa sólida, homogénea o co- maturos nacidos antes de cumplir 34 semanas de gesta- cer en los RN de término, en número aproximado de
también existir quistes en el hígado y en el páncreas. Ge- mo una lesión heterogénea con áreas quísticas por necro- ción. 600.000 a 1.000.000 de nefronas por riñón, pero la for-
neralmente los antecedentes familiares son de utilidad en sis o hemorragia en su interior, o por ambas (fig ..Í62-11 ). La homeostasis fetal depende casi exclusivamente de mación y elongación de nefronas continúa después de
el diagnóstico de esta enfermedad. la placenta, como lo demuestra indirectamente la au- nacer en los prematuros menores de 36 semanas poscon-
sencia de anormalidades en el balance hidroelectrolíti- cepcionales.
Insuficiencia renal aguda co de los niños nacidos con agenesia renal bilateral. Pe- Los glomérulos se forman en la "zona nefrogénica"
Traumatismo de/tracto urinario ro al abandonar el ambiente intrauterino con la conse- -área de corteza renal adyacente a la cápsula renal- y en
La US es de utilidad en el estudio de nii'ios con insufi- cuente separación de la placenta, obliga al riñón del RN la medida que maduran, migran a zonas más profundas
En el estudio del niño con traumatismo abdominal y ciencia renal aguda. en especial cuando se complementa a asumir rápidamente el papel y las demandas de un ór- de la corteza renal. Así, las nefronas más nuevas, peque-
sospecha de traumatismo renal, el examen de elección es con el estudio Doppler-color. con lo que se obtiene ade- gano "maduro". En el presente capítulo revisaremos los ñas e inmaduras son halladas en la corteza más externa.
la T AC abdominal y pelviana. Este examen permite eva- cuada información del tamaño y de la estmctura intema distintos aspectos propios del desarrollo y la madura- En el RN humano. el di<ímetro y el volumen de los glo-
luar In función renal e indirectamente, la indemnidad o el de ambos riñones y además de lus características del flu- ción de las variadas funciones del riñón en la etapa pe- mérulos corticales externos es más pequeño que en los
compromiso del pedículo vascular renal, y además per- jo vusculur renal tanto arterial como venoso. El patrón de rinatal, teniendo en mente que las diferencias en rela- glomérulos nuís internos, llegando a igualarse aproxima-
mite detectar áreas de traumatismo renal, colecciones lí- flujo puede ser orientador de la etiología. ción con el riñón de niños mayores no representan ne- damente a los 18 años.
quidas intmrrcnales o perirrenales y evaluar los uréteres cesariamente una inmadurez funcional del riñón neona- Mediante la ultrasonografía prenatal. es posible ob-
y la vejiga. Además pennite detectar la presencia de he- tal para enfrentar las demandas normales propias de es- servar las etapas tempranas del desarrollo renal y del
moperitoneo y el compromiso de otros órganos intraab- Trasplante renal te período. tracto urinario. Los riñones comienzan a visualizarse
dominales. La US es también de utilidad para diagnosti- desde los inicios del segundo trimestre del embarazo,
car traumatismo renal, especialmente cuando se comple- Los procedimientos centellográficos son de gran utili- pero la anatomía más detallada, incluyendo las tubula-
menta con Doppler-color,lo que permite evaluar el flujo dad para evaluar a los pacientes con trasplante renal, y es Desarrollo embriológico ciones renales, las pirámides medulares y el sistema
vascular renal. así como en la actualidad constituye el método de elec- colector, puede ser definida alrededor de las 30 sema-
ción en la evaluación posoperatoria inmediata, ya que es El sistema nefrourinario de los humanos pasa a tra- nas de gestación. El largo renal en milímetros se apro-
altamente sensible en la detección de alteraciones de la vés de tres etapas de desarrollo morfogénico. La pri- xima a la edad gestacional en semanas. La orina en la
Tumores de/tracto urinario perfusión, función y excreción del riñón trasplantado, y mera etapa se caracteriza por la emergenCia de túbulos vejiga fetal puede ser visualizada ya a las 13 semanas
permite la mayoríu de las veces, hacer una aproximación pariados para formar el pronefros, un órgano no fun- y la vejiga debería ser fácilmente identificable a partir
La USes el método inicial en el estudio de un niño con etioló~ica de la complicación subyacente, ya sea ésta pa- cional que aparece alrededor de la tercera semana se de la semana 16, con un tamaño vesical dependiente
sospecha de una ma:<;a abdominal de origen no precisado renquunatosa (enfermedad tubular anuda, rechazo) o gestación y sufre completa involución dentro de las del volumen de orina presente. La producción de orina
y permite determinar si la masa es sólida o quística, su lu- quirúrgica (ob~trucción, fístulas). Se miliza un CRD, el dos semanas siguientes. La segunda etapa es el desa- también aumenta con la edad gestacional. siendo esti-
gar.de origen y su relación con los órganos vecinos. El es- cual debe realizarse durante las primeras 24 horas para rrollo del mcsonefros, el cual emerge más caudalmen- mada, a través de la observación ecográfica vesical, en
tudio Doppler-color pennite además evaluar el hilio vas- contar con un estudio basal, pues el diacrnóstico diferen- te en relación con el nefrótomo, y consiste en aproxi- 5 mL!hora ( 120 mL!día) a las 20 semanas y alcanzan·
cular renal y. en especial. descartar compromiso de la ve- cial entre ETA y rechazo se fundament~ en los cambios madariiente.20 pares de glomérulos y túbulos de grue- do 51 mL!hora (1.224 mL!día) en el RN de término.
na renal. En. caso de confirmarse el diagnóstico de un tu- de perfusión y función observados y no el estado aislado sa pared. Alrededor de la quinta semana de gestación. Más allá de las 20 semanas, la producción de orina fe-
mor abdommal o renal. el estudio debe proseguir con de ellos. La US se reserva para aquellos casos en que se los riñones mesonéfricos son capaces de producir ori- tal es la principal fuente de líquido amniótico, por lo
1646 Enfermedades del aparato urinario
El riñón del recién racido 1647

Nefrogénesis c9mpleta Fig. 263-1. Ilustración esquemática del desa- (RVR); ya que el índice cardíaco tiende a disminuir con
Crecimiento continuo rrollo fetal renal en humanos. Nótese que a
las 34. semanas de gestación se completa la la edad. Los dos últimos factores hemodinámicos pare- 70
nefrogénesis. cen ser los de mayor importancia. La RVR disminuye 18 'E
30 .........1.000·1.500 g
veces desde el nacimiento hasta la madurez renal; los dos C')
......_
tercios de esta reducción se producen en los primeros 45 60 -----1.501-2.000 g
días de vida. Esla resistencia elevada puede deberse a un X
-·-2.001-2.500 g
e
déticit de factores vasodilatadores o a un aumento de fac- E 50 --term
20 :§ tores vasoconstrictores, o a ambos. Los agentes neuro- ::J
hormonales implicados en la respuesta vaseular renal E
ñi
e (del organismo en desarrollo) son, aparentemente, espe- «i
~
e 40
«l cie-dependiente. En el RN humano, el principal agente e:
1/l ~
«l vasoactivo en la regulación del FSR aún no ha sido de- !!!
:E o 30
terminado. Entre las sustancias vasoactivas que se en-
10 .!!!
cuentran elevadas están las catecolaminas, la renina y la m
angiotensina n, el péptido auricular natriurético,los pép- -o
m· 20
tidos digoxina-símil y la endotelina 1; también se en- o
e:
cuentran elevadas algunas prostaglandinas con acción e
«l
vasodilatadora, como la PGE:z. El hecho de que la.RVR Q)
10
disminuya, incluso cuando la resistencia vascular sisté- 5
30 40 5 semanas ririca aumenta alrededor de 6 veces, en el período neona_.
Mesonefros - - - - Edad gestacional tal, sugiere que algunos de estos factores neurohormona- o
Pronefros-- les deben ser producidos en el riñón o actuar diferente- o 1-2 8-9 15-16
mente en él. En relación con las catecolaminas es impor- Edad (días)
tante destacar que la inervación simpática del riñón en
desarrollo es incompleta al nacer y muchos de los adre- Fig. 263-J.Ciearance de la creatinina durante las primeras semanas de
que anormalidades mayores, ya sean renales como del fetal constituye un mayor porcentaje del peso corporal vida.
tracto urinario, pueden resultar en oligohidramnios. norreceptores en el riñón fetal y neonatal son de tipo al-
que en etapas más tardías. Cuando se mide el flujo fa, los cuales, al ser estimulados, causan vasoconstric-
plasmático renal (FPR) usando el clearance de paraa- ción renal. El bloqueo alfa-adrenérgico aumenta el FSR
minohipurato (PAH); se observa que aumenta de 20 pero no parece redistribuir el flujo intracortical. La gra- menores de 32 semanas de edad gestacional; en términos
FLUJO SANGUÍNEO RENAL mL/min/1 ,73 m2 en el feto de 30 semanas de edad gesta- dual aparición de adrenorreceptores beta en el riñón e.n absolutos, los niños con muy bajo peso al nacer tienen
cional, a 45 a las 35 semanas, 83 en el RN de término, desarrollo, podría desempeñar algún papel en la vasodt- una VFG menor al 25% de la observada en el niño de tér-
El flujo sanguíneo renal (FSR) en el neonato es menor 300 a los 3 mi!ses, y así subiendo más lentamente hasta
que en el adulto, incluso cuando el valor se corrige por el latación de la circulación renal. En este sentido, el siste- mino ..
alcanzar los 650 mL/min/1,73 m2 del adulto promedio. ma dopaminérgico y su efecto vasodilatador renal está El aumento de la VFG durante la vida fetal es proba-
peso corporal, ]a superficie corporal o el peso renal, pe- Al calcular el FSR en lactantes, según la fórmula FSR:
ro aumenta exponencialmente en los primeros 6 meses disminuido en el neonato, pese a un nivel "maduro" de blemente el resultado de una combinación de factores
FPR/1- hematócrito, éste aumenta de 250 mL/min/1 ,73 receptores; lo que podría explicarse por una inadecuada que prÓmueven o se oponen a la filtración, destacándose
de vida, para luego continuar más lentamente hasta al- m2 en el RN de 8 días de vida a 770 mUmin/1.,73 m2 a
canzar los niveles del adulto alrededor del prit:nero a se- respuesta pos receptor. la nefrogénesis activa, los cambios en la RVR, el aumen-
los 5 meses; el FSR en el adulto es de aproxiiiU1damente to en la función de nefronas superficiales, y las modifi-
gundo año de vida (fig. 263-2). Tomando en cuenta la re- 1.200 mUmin/1 ,73 m2. En relación con la distribución
lación con el débito cardíaco, el riñón fetal recibe entre caciones de las fuerzas involucradas en el proceso de ul-
intrarrenal del flujo sanguíneo, en el adulto un 80% del VELOCIDAD DE FILTRACIÓN trafiltración; entre estos cambios se encuentran el au-
un 2 y un 3% de éste, comparado con aproximadamente FSR está dirigido hacia las zonas más externas de la cor-
un 6% en el RN de término, 8 a 10% en la primera sema- GLOMERULAR . mento en la diferencia de presión hidráulica transcapilar
teza renal, el resto irrigando la corteza interna, la médu- glometular, favorecida esericiahnente por el aumento en
na de vida y alcanzando aproximadamente un 20% en el la y la papila renal. En el neonato, sólo alrededor del
riñón del adulto. De interés es el hecho de que el riñón La velocidad de filtración glomerular (VFG) es baja la presión arterial media: el aumento en la presión oncó-
60% del FSR está dirigido hacia la zona cortical externa, durante la vida fetal (alrededor del 30 al 50% del valor tica a nivel de la arteriola aferente, la cual actúa oponién-
con una perfusión relativamente mayor de nefronas yux- del adulto al ser ajustado por el peso corporal) y aumen- dose a los cambios madurncionales de In VFG. pues au-
tamedulares. El flujo hacia cada región del riñón aumen- ta con la edad gestacional. Cuando es corregido por el menta con la edad pero a menor velocidad que In presidn
1,0 ta con la maduración, pero un mayor aumento ocurre ha- peso renal o el peso corporal fetal. la VFG permanece hidníulica transen pilar: el progresivo aumento de la velo-
cia la zona cortical externa, siguiendo el patrón centrífu- constante durante la última parte de la gestación. Lue- cidad de flujo plasmático glomcrular, que es al~amentc
0,9
go del crecimiento glomerular. El incremento de la velo-
~e 0,8 cidad de filtración glomerular (VFG) por nefrona con la
go de nacer, la VFG es variable, aumentando en las pri-
meras 2 horas, seguida por una caída a valores inferio-
dependiente de la RVR; el aumento en el coeficiente de
ultrafiltración del capilar glomerular, que estaría relacio-
edad sigue linealmente los cambios de FSR. de modo
~ 0,7 que la fracción de filtración (FF =VFG/FPR) no es afec-
tada por la maduración.
res a las 4 horas. La VFG promedio, medida durante las
primeras 24 horas de vida en RN prematuros mayores
nado con un aumento del diámetro capilar glomerular
(40% mayor en el adulto) y de la densidad y tamaño de
ñi 0,6
e de 26 semanas de gestación, es de alrededor de 6-1 O las fenestraciones endoteliales. y a un cambio en la es-
~ Los mecanismos implicados en el aumento y redistri- mUmin/1,73 ml, Hay un lento aumento en la VFG con tructura molecular de la barrera glomerular. especial-
o 0,5 bución del FSR relacionados con la maduración com-
Q)
e la edad gestacional, hasta cumplir las 34 semanas pos- mente, un aumento en el número de sitios cargados nega-
·s prenden factores anatómicos y hemodinámicos. Entre los concepcionales, donde en forma i~dependiente de la tivamente.
Cl
0,4 factores anatómicos se incluyen la formación de nuevos
e edad posnatal ocurre una elevación exponencial, alcan- Diversas sustancias vasoactivas pueden ejercer su ac-
ltl
1/l 0,3 glomérulos, el aumento en la superficie glomerular, el zando 25 a 30 mUmin/1,73 m~.a las 40 semanas. Este ción sobre la arteriola aferente o eferente. disminuyendo
o crecimiento del lecho vascular renal y el aumento del
'5'
0,2
elemento dinámico tiene gran importancia clínica. espe- o aumeiuando la presión intracapilar glomerular y des-
¡¡: diámetro de los vasos de resistencia, especialmente las cialmente en relación con la farmacocinética de drogas viando el flujo sanguíneo en forma más selectiva dcmro
0,1

,., arteriolas aferentes y eferentes. El hecho de que el FSR
pueda aumentar rápidamente durante el período neona-
tal, incluso en etapas en que la nefrogénesis se considera
en el niño prematuro. Luego de nacer, la VFG en el RN
de término se duplica en la segunda semana (fig. 263-3).
de la corteza, donde se encuentran glomérulos con dile-
rente capacidad de filtración. Como fue previamente ex-
se triplica a los tres meses y se cuadriplica entre los 6 y puesto, estas sustancias pueden ser producidas en forn~a
2 6 10 14 18 22 26 30 34 38 42 46 completa, sugiere la importante participación de un com- los 9 meses. Luego de esto, la VFG aumenta lentamente, sistémica o intrarrenal, como es el caso de prostaglandt-
Edad (dlas) ponente funcional en adición a los cambios anatómicos alcanzado los niveles del adulto (125 mL/min/1,73 m2) nas vasodilatadores o angiotensina II •.o ambas, que pare-
expuestos. Entre los factores hemodinámicos están los entre el primer y el segundo año de vida. El aumento de cieran tener una importancia capital en la regulación de
aumentos del débito cardíaco y de la presión de perfusión la VFG posnatal es bastante menor en el niño prematuro la presión capilar infraglomerular y, por ende. l!t. VFG.
Fig. 263-2. Cambios en el flujo sanguíneo renal con la edad. renal y la disminución de la resistencia vascular renal al ser comparado con el de término. especialmente en los Además, la angiotensina II puede causar contraccton me-
1648 Enfermedades del aparato urinario El riñón del recién n~cido 1649

sangial, disminuyendo la superficie de filtración glome- natal a través de una adecuada función tubular en el ma- para excretar una sobrecarga de sodio, la cual, inespera- 10,0 -r---------------,
rular. nejo del agua y los solutos fi~trados en el glomérulo, de- damente, no bloquea la acción aldosterónica. Este fenó- FE Na+(%)
Con respecto a la medición de la VFG en neonatos, se terminando la composición y el volumen de orina. Aún · meno, combinado con el transporte proximal de sodio 5,0 t •
mide con el clearance de insulina, pero dada la comple- es tema de debate la existencia de un desbalance glome- disminuido en el prematuro, es el responsable de la para- 4,0 r=0,755
jidad en su medición, no es adecuado para situaciones rulotubular en el riñón neonatal, en el que el túbulo ten- doja de tener pérdidas renales de sodio excesivas en con- ~:8 p:<0,001
clínicas rutinarias. El clcaranct! de creatinina (C!Cr), en dría un menor tamaño y un menor grado de maduración diciones basales, pero un estado de retención de sodio 1 1
1,0
cambio, es el método más usado en el cálculo de la VFG funcional en relación con su conespondiente glomérulo; después de una sobrecarga de sal. La excreción de sodio
en neonatos prematuros o de término, pero su uso está lo que sí parece claro es que la función tubular es adecua- urinario expresada como un porcentaje de la cantidad de 0,8
sujeto a variables propias de este período; en general da para el volumen de filtrado glomerular que le liega, y sodio filtrado en el glomérulo es conocida como la excre-
tiende a subestimar la VFG calculada por clearance de que este "desbalance" parece disminuir en la medida en ción fracciona! o fracción excretada de sodio (FENa). In
utero, el feto produce grandes cantidades de orina con al- 0,6
inulina, excepto cuando la verdadera VFG es muy baja que aumenta la VFG.
(< 12,5 mUmin/1,73 m2), en que la sobreestima. Des- to contenido de sodio, con FENa de 12,8%, comparada
contando la dificultad en la recole.cción de orina en los con un 3,3% del RN menor de 34 semanas de gestación,
neonatos, la variabilidad del CICr se relaciona con dos Sodio 1,2 entre las 34 a 37 semanas y menor a 1% en el niño de 0,4
factores: 1) la determinación de la concentración plasmá- término, similar al del adulto normal (fig. 263'-4). En .el
tica real de creatinina y 2) el transporte de lacreatinina En el adulto sano, casi la misma cantidad de sodio que RN de término, la FENa inmediatamente posparto puede
por el riñón prematuro. La concentración de creatinina · es consumida es rápidamente excretada, resultando en un ser mayor al fetal, pero rápidamente disminuye a 1,5%
en las primeras 4 horas de vida y a valores aún más ba-
0,2
...
plasmática es inestable durante la primera semana de vi- balance diario neutro. El crecimiento está asociado con
da en relación con variaciones importantes del peso cor-
poral, con valores elevados al inicio, probablemente re-
un estado de balance positivo de sodio, de tal modo que
cerca de un tercio del sodio de la dieta es retenido. Sin
jos en las siguientes 24 a 48 horas. En muchos casos, la
excreción urinaria de sodio en los primeros días de vida
o~~~-r~--~~~l~
26 28 30 32 34 36 38 40
flejando la concentración materna para luego disminuir embargo, RN prematuros,: menores de 35 semanas de excede el consumo de sodio de la dieta (leche materna o Edad (semanas)
rápidamente durante la primera semana de vida, estabili- edad gestacional, pueden tener un balance negativo de fórmula baja en sodio). La excesiva pérdida de sodio
zándose en alrededor de 0,40 mg/dL (rango 0,14 a 0,70 sodio durante las primeras 3 semanas de vida posnatal; crea un estado de balance negativo asociada con pérdida Fig. 263-4. Excreción fracciona! de sodio versus edad gcstacional.
mg/dL) en el quinto día de vida posnatal en el RN de tér- esto se debe en parte a una ineficiente absorción intesti- de peso corporal. Como el consumo de líquidos y sodio
mino o más tarde en el prematuro. La creatinina plasmá- nal de sodio, pero también a una pérdida renal aumenta- aumenta concomitantemente con una disminución en las
tica puede ser erróneamente medida debido a la presen- da de este soluto, situaciones que tienden a corregirse rá- pérdidas urinarias de este electrólito (FENa de 0,12 a
cia de otros cromógenos, especialmente la bilirrubina, pidamente con la maduración. Este estado de balance ne- 0,3%), el peso de nacimiento es recuperado en 5 a 7 días. ra el intercambio con el potasio, como puede ocurrir en
·cuando se usa el análisis calorimétrico de la creatinina gativo de sodio puede manifestarse como hiponatremia y estados de restricción o conservación de sodio; una alta
(reacción de Jaffe). Con respecto al manejo de la creati- su frecuencia parecería estar relacionada con la cantidad conductancia hidráulica del conducto colector cortical
nina por el riñón, estudios en mamíferos recién nacidos y el tipo de líquidos administrados. También puede ver- Potasio inmaduro, lo que crea vías paracelulares para el flujo re-
han sugerido que la creatinina es significativamente se hiponatremia en circunstan<;jas de· retención hídrica, verso de potasio, y una inadecuada respuesta a la aldos-
reabsorbida, a nivel tubular, por el riñón inmaduro, su- como acune en la displasia broncopulmonar, en la que Los niveles séricos de potasio están normalmente ele- terona, probablemente a nivel posreceptor en el túbulo
bestimando el valor real de la VFG. En el RN humano, los niveles plasmáticos de hormona antidiurética están vados en el RN (5,3-7,3 mEq/L) en relación con los ni- colector. Otras hormonas, como el cortisol y las prosta-
la baja VFG no permite un rápido descenso de la creati~ muy elevados. ños mayores, con valores aún más altos en el niño pretér- glandinas vasodilatadoras se correlacionan directamente
ninemia, que persiste elevada hasta que se completa la Entre los factores que contribuyen a la elevada excre- mino. Esta tendencia para retener potasio es apropiada y con una mayor secreción de potasio. A diferencia del so-
nefrogénesis. La creatinina plasmática disminuye en un ción de sodio por el riñón inmaduro están la "inmadurez" necesaria para el crecimiento, siendo la retención de dio, tanto prematuros como RN de tém1ino están en un
50% en las 35 semanas de gestación y es del orden de morfológica y funcional del túbulo renal (especialmente aproximadamente 0,5 mEq/día en el feto de 24 a 25 se- estado de balance positivo de potasio evidente alrededor
0,30 mg/dL un mes después; en los nacidos pretérmino, proximal). un gran volumen de líquido extracelular que manas de gestación, 1.3 mEq/día en el de 34 a 35 sema- de los 1O días de vida.
antes de dicha edad gestacional, la creatinina sérica se filtrar, la presencia de factores natriuréticos circulantes y nas y 0,6 mEq/día en el RN de térn1ino. Aun en estados
mantiene elevada hasta que se cumplen las 34 semanas, la relativa insensibilidad tubular distal a la elevada con- de deficiencia materna de potasio, la concentración de
momento a partir del cual también baja en un 50%, igual centración de aldosterona circulante. potasio plasmática del feto permanece estable, probable- Calcio
que en el nacido de término. durante la semana. La habilidad del RN mayor de 36 semanas de edad mente en relación con un activo transporte placentario de
Usando la concentración de creatinina plasmática co- gestacional para excretar una sobrecarga de cloruro de este electrólito hacia el feto. Los niños mayores y los En las últimas semanas de gestación, el calcio sérico
mo marcador glomerular, Schwartz propuso una f6rmula sodio es más limitada que en el adulto; RN menores de adultos en adecuado balance de potasio excretan aproxi- fetal es aproximadamente 2 mg/dL más alto que los va-
para calcular indirectamente la VFG:kL/Pcr, donde k es 36 semanas de edad gestacional pueden excretar esta :;o- madamente un 15% de la carga tiltrada de potasio y ge- lores maternos. gradiente que puede facilitar la minerali-
una constante directamente relacionada con el compo- brecarga m:ís eficientemente que el neonato más maduro neralmente tienen una tasa de potasio urinario a sodio zación ósea del feto. En los RN de término, el calcio sé-
nente muscular del peso corporal, Les la altura en centí- pero no en los niveles del niño mayor o del adulto. Así, urinario mayor a 1; en contraste, los RN excretan un 9% rico disminuye en los primeros días de vida posnatal.
metros y Pcr es la concentración plasmática de creatini- en niños prematuros y de término. un consumo de cloru- de la carga filtrada de potasio pero con una tasa de pota- después de lo cual aumenta a alrededor de 10 mg/dL. En
na en mg/dL. El valor de k calculado para niños de bajo ro de sodio mayor a 12 mmol/kg/día puede estar asocia- sio sobre sodio urinario igual a los niños mayores, pese a el niño de muy bajo peso de nacimiento, los niveles de
peso al nacer es de O,33, elevándose a O.45 en el RN de do con hipcrnatrcmia y edema. Los mecanismos respon- tener mayores concentraciones de potasio sérico. Esto calcio disminuyen desde el segundo día y pueden pcnna-
término y hasta los 18 meses de vida. Esta fórmula. si sables de esta limitada respuesta del riñón neonatal a una demuestra, en forma similar a la situación que acune con necer más bajos que en el niño de término por alrededor
bien útil, no ha sido validada aún con el método estándar sobrecarga de sodio incluyen factores glomerulares.y tu- el sod.io, que la capacidad del RN para excretar una car- de 12 semanas. La excreción de calcio en relación con In
de clearance de inulina, además, su exactitud ha sido bulares. La elevación de VFG que sigue a la sobrecarga ga de potasio está limitada, comparada con el adulto, a caroa filtrada es elevada en los RN de ténnino y mayor
cuestionada debido a que el factor k varía marcadamen- de sal es menor en el neonato que en niños mayores, similares concentraciones en la luz tubular. Los mecanis- am~en los prematuros; en la primera semana de vida va-
te con el estado de hidratación del niño. siendo así menor la cantidad de sodio filtrado. Otro fac- mos renales implicados en esta limitación no son del ,to- ría inversamente con la edad gestacional y directamente
Otros métodos de medición de VFG propuestos en RN tor adicional podrían ser las diferencias en la distribución do conocidos. siendo explicada, parcialmente, por una con el flujo urinario, con la excreción urinaria de sodio y
son el clearance de iotalamato sódico o el' de DTPA que de reabsorción de sodio entre las porciones proximales y baja VFG. A nivel del túbulo ~istal, va:ios. m~canismos con el cqnsumo de sodio. La elevada excreción fraccio-
aún requieren mayor análisis. distales de la nefrona en el riñón inmaduro; estudios re- han sido planteados para exphcar la d1smmu1da secre- nada de calcio en los niños prematuros se debe aparellle-
cientes en fetos de oveja han mostrado que una mayor ción renal de potasio: una menor actividad de la Na-K- mcnte a una reabsorción disminuida en el asa de Henle,
proporción de la carga filtrada de sodio es reabsorbida en ATPasa. lo cual disminuye el gradiente electroquímico algo similar a lo que ocurre con el sodio y el cloro. La
FUNCIÓN TUBULAR porciones distales de la ncfrona en comparación con ri- transepitelial que facilita la secreción de potasio: un me- respuesta de In porción gmcsa ascendente a la hormona
ñones maduros, mientras que la proporción reabsorbida nor número de canales apicales (o luminales) selectivos paratiroidea (PTH) y a la calcitonina están disminuidas
Junto con el nacimiento, el RN debe transformarse en proximalmente es menor. Aun más: la reabsorción distal para potasio: una VFG con un menor flujo tubular,lo que pero aumentan con la edad. Una infusión aguda de calcio
un organismo funcionalmente independiente al no contar constituye un mayor porcentaje de la reabsorción total de conlleva a una más alta concentraCión de potasio en el lí- se asocia con una menor excreción de calcio que en el
con la placenta para realizar la excreción de diversos so- sodio en la medida que el feto es más inmaduro. Esta quido tubular. disminuyendo el gradiente de concentra- adulto. aparentemente debído a un depósito aúmentado
lutos y mantener una homeostasis metabólica. Parte im- marcada avidez del túbulo distal por el sodio explicaría ción para la secreción de potasio: estados ocasionales de en el tejido óseo. La respuesta ealciurética a una infusión
portante de esta labor debe ser asumida por el riñón neo- la disminuida habilidad del RN (de término y prematuro) concentración disminuida de sodio luminal necesaria pa- salina aguda es similar en RN y adultos. lo que contrasta
Malformaciones congénitas del aparato ur~ario 1651
1650 Enfermedades del aparato urinario

tar el gradiente medular. La capacidad máxima de con- carbonato, lo que ayuda a explicar la relativa acidosis
con la habilidad disminuida del RN para excretar una cosa se eleva de aproximadamente 92,5% en RN de me- con alto pH urinario de los neonatos. En los prematu-
carga de sodio. En el RN prematuro, tanto la 1,25 (OH) nos de 34 semanas de gestación a 99,2% entre las 34 a 37 centración urinaria en el RN es de alrededor de 600
mOsm/kg, siendo menor en el prematuro; en el lactante ros, este umbral está en alrededor de 18 mEq/L y apro-
como la 25 (OH) vitamina D parecen estar en niveles sa- semanas y 99,4% en el RN de término. Esta maduración ximadamente en 21 en el niño de término, alcanzando
tisfactorios. Pese a las pérdidas renales aumentadas la en la habilidad de reabsorber glucosa puede estar in- de 1 a 2 meses, ésta se eleva a valores cercanos a 1.000
mOsm/kg. La capacidad de concentrar la orina, aun dis- los valores del adulto {24 a 26 mEq!L) durante el pri-
conservación renal de calcio parece adecuada para man- fluenciada por la aparición de nuevas nefronas, el au- mer aiio de vidu. Además, una permeabilidad aumenta-
tener un balance positivo y un desarrollo 6seo normal. mento en la superficie de membrana tubular, el cambio minuida, es adecuada paro las necesidades fisiológicas
del RN, pero puede volverse insuficiente en condiciones da de los canales intracelulares puede permitir flujo re-
En el feto, la regulación del calcio sérico abarca una en la expresión y la densidad de la proteína transportado- trógrado de bicarbonato, disminuyendo la reabsorción
compleja interrelación de hormonas y minerales a nivel m de glucosa, y un aumento en la activ.idad de la bomba de elevadas pérdidas extrarrenales, en donde el RN, es-
pecialmente el prematuro, es altamente vulnerable. neta. Es poco probable que una diferencia en la activi-
mat~rno, placentario y fetal. Aparentemente, la principal Na/K basolateral. Con respecto a este último factor. la dad de la anhidrasa carbónica sea la causa de los cam-
función del riñón fetal en la homeostasis del calcio pare- permeabilidad de membranas al sodio últimamente afec- bios maduracionales en la reabsorción de bicarbonato,
ce ser la producción de 1,25 (OH) vitamina O, más que ta el potencial de membrana, el que tiene una importante ya que la actividad es similar entre la de. un feto de 26
la regulación en la excreción tubular de calcio; esta fun- fuerza en la reabsorción de hexosas. La glucosuria es un DILUCIÓN URINARIA
semanas y al adulto. En segundo lugar, el riñón inma-
ción de la vitamina D ha sido detec.tada ya a las 14 sema- problema común, en especial en el neonato de muy bajo duro posee una capacidad disminuida pam secretar pro-
nas de edad gestacional. peso de nacimiento, causando la consiguiente diuresis La capacidad de dilución de la orina es cuantitativa-
mente mayor que la capacidad de concentración en el ri- tones. debido a una menor capacidad de producción de
osmótica. · amonio y a una reducida disponibilidad de ácidos titu-
ñón neonatal, y tiende a madurar a más temprana edad
gestacional. Prematuros de 35 semanas de gestación pue- lables, especialmente fosfatos. Finalmente; otro factor
Fósforo en esta menor capacidad de acidificar la orina es una re-
Aminoácidos den alcanzar osmolaridades urinarias de aproximada-
mente 70 mOsmlkg, lo que se asemeja bastante a Jos 50 ducida habilidad para secretar ácidos orgánicos, situa-
Los valores de fósforo sérico del feto fluctúan desde ción que adquiere gran importancia en la eliminación
14 mg/dL en el segundo trimestre a 6 mg/dL en el tercer El RN tiene una aminoaciduria "fisiológica", lo cual mOsm/kg del RN de término y adulto. Debido a la au-
mentada avidez del túbulo distal por sodio, el clearance del ácido úrico y de drogas; y la excreción de PAH pa-
trimestre de embarazo. Al nacer, los valores son de alre- no se debería a un exceso de aminoácidos filtrados, sino ra el cálculo de FPR. ·
dedor de 6,5 mg/dL, alcanzando valores cercanos a 8 a una inmadurez del sistema transportador a nivel Jumi- de agua libre es relativamente mayor en RN que en adul-
tos. Sin embargo, la capacidad del neonato para excretar La capacidad de excretar·una carga de ácido está di-
mg/dL en el período de lactancia. La concentración de nal o basolateral, o a ambos. · rectamente relacionada con la edad gestacional, alcan-
fósforo inorgánico en el plasma fetal es mayor que en el Ciertos aminoácidos contribuyen más a esta aminoaci- una sobrecarga de volumen es limitada, siendo la baja
VFG y no la capacidad de dilución de orina la mayor li- zando niveles máximos en el primer mes de vida posna-
plasma materno, tiene relación inversa a la edad gesta- duria que otros (taurina, cistina) lo que sugiere que esta tal, probablemente a través de la inducción de secrecio-
cional, ::t es transportado a través de la placenta, de ma- maduración ocurre en diferentes etapas. mitante. La habilidad para excretar un~ sobrecarga de
volumen madura más rápidamente que para excretar una nes de protones por el tú bulo distal. ·
dre a hiJO, contra un gmdiente de concentración. Debido En relación con la compensación de alteraciones res-
a que el fósforo es un importante constituyente de los sobrecarga de sodio. En promedio, los niños recién naci-
dos excretan un lO a un 15% de una sobrecarga hídrica piratorias ácido-básicas, el riñón neonatal parece generar
huesos y otros tejidos, un adecuado suministro de fosfa- CONCENTRACIÓN URINARIA una adecuada respuesta, en plazos similares a los del
to es requerido para un correcto crecimento y desarrollo. en 2 a 3 horas, comparado con un 100% en el niño de 15
días de vida en las mismas 2 a 3 horas; esta mayor capa- adulto, a tmvés de variaciones en la reabsorción de bicar-
Las demandas metabólicas del neonato son satisfechas La orina fetal es usualmente hipoosmótica con respec- bonato y la excreción de amonio y á<!ldos titulables.
con el if1antenimiento de un balance positivo de fosfato to al plasma fetal, y la habilidad renal para concentrar cidad para eliminar el agua se correlaciona con una ma-
como consecuencia de un consumo relativamente alto orina a niveles del adulto no se alcanza sino hasta des- yorVFG.
una eficiente absorción intestinal y pérdidas urinarias re~ pués de los 6-.12 meses de edad. Esta limitada habilidad
BIDLIOGRAFÍA
~ucidas de fosfato .. En este sentido, los riñones desempe- del riñón fetal resulta de una sensibilidad disminuida del
nan un papel muy Importante en el balance de fósforo en túbulo colector a los niveles circulantes de hormona an- REGULACIÓN ÁCIDO-BÁSICA
Amnt B. Posnaial de\'elopment or renal function during the lirsi ycar of
el período perinatal, manteniendo una elevada tasa de tidiurética, a una inmadurez estructural de la médula o life. Pediair Nephrol1987; 1:308-313.
reabsorción tubular de este elemento, mayor que en el ri- del sistema de transporte de urea, o ambos; a una limita- Dumnte la vida fetal, el ion H+ es removido primaria- Bniley M (ed). Renal function nnd diseasc, en Clinics in Pcrinntology.
ñón adulto. La reabsorción de fósforo aumenta con la da reab~orción de cloruro de sodio en exceso de agua en mente a través de la placenta, por lo que la acidificación W B Snundcrs Co. Philndclphin, Vol 19, 1992.
renal no es importante antes del nacimiento. Los RN tie- Bueva A. Guignard JP. Renal function in prctcrm neonatcs. Pcdiair
edad gestacional, desde 85% a las 28 semanas. a 98% a la porción ascendente de asas de Henle relativamente Res 1994:36:572-577.
las 40 semanas de edad gestacional. Esta situación no pa- cortas; a una baja perfusión renal en relación con el adul- nen una reducida capacidad de acidificar la orina a nive- Cntaldi L. Fanos V. Simcnni U (cds). Nconnial ncphrolugy in progrcss.
rece depender de la baja VFG propia del riñón inmaduro to juntamente con una distribución preferencial del flujo les del adulto. El pH urinario en niños prematuros es co- Agorii Publishcr, Lccce,llalia, 1996.
ni tendría relación con los niveles de PTH. Debido a que sanguíneo a la corteza interna, resultando en un alto !lu- múnmente sobre 6, promediando 5.4 al final de la prime- Pildcs R. Josc P. Renal functinn during dcvclopmcnl. en Str.ms.~ J (cd).
ra semana y 5,0 al final de la segunda semana de vida, in- Pcdiatric Nephrulógy: Prom Old tu Ncw Fronticr:;. Uni\'crsity uf
el umbral renal para el fosfato es bastante mayor que la jo hacia los vasos rectos, previniendo el mantenimiento Mimni Prcss, Coml Gablcs, Flmiida. 1991. pp 45-52.
concentración plasnuítica, el RN puede mantener una de un adecuado gradiente medular, y a un escaso desa- dicando que la capacidad de acidificar la orina va aumen- Nun.:ru C. 1\l:llumna A. Fisiulugia renal en el recién nacidu. Rcv Chil
ávida reabsorción de fosfato en presencia de altos nive- n·oiiO. de la pelvis renal, dificultando un mayor contacto tando con la maduración. Pcdi:llr 1994; (l5::!J4-240.
le~ de fósforo plasmático. L.a;'> posibles razones que ex- con la orina "concentrada" que pueda aumentar la osmo- Esta disminuida capacidad parece deberse, al menos, Staplctun B. Thc Kidncy.cn l'nlin R. Fnx W (cds). Fc1:1l :md ncnnatal
a tres razones. En primer lugar, el RN prematuro y de physiology. W B Snundcrs Co. l'hil:•dclphia. 1992. Vt>l 2. Scctinn
plican esta mayor rcabsorcmn de fosfato por el riñón laridad intersticial medular. XVIII, pp 1181-1285.
neonatal incluyen una reabsorción de fosfato aumenta- Es claro que la capacidad disminuida del riñón fetal término tienen un menor umbral de reabsorción de bi-
da por segmentos de la nefrona distales al túbulo proxi- para concentrar orina no se debe a bajos niveles de AVP,
mal en comparación con el adulto. una relativa prépon- los que están elevados, sino a una disminuida sensibili-
d~rancia de nefronas yuxtamedulares (con mayor capa- dad a la hormona, ya sea por inadecuado número de re-
cidad para transportar fosfato) en el riñón inmaduro, ceptores o por una inmadurez a nivel posreceptor. En es-
una mayor velocidad de transporte celular de fosfato, te aspecto, también se ha visto que la elevada producción CAPÍTULO 264
probablemente debido a un aumento en el número de
cotransportadores sodio-fosfato y a bajos niveles de
fosfato intracelular. a una reducida sensibilidad a la
de prostaglandinas por el riñón neonataJ puede interferir
con la concentración de orina; se ha observado que PGE,
inhibe el transporte de cloruro de sodio en la porción me:
Malformaciones congénitas d~l aparato urinario
PTH (fosfatúrica). y a la presencia de factores que pro- dular ascendente del asa de Henle, antagoniza la acción FRANCISCO OSSANDÓN
mueven reabsorción tubular de fosfato como la hormo- antidiurética de la AVP a nivel del túbulo colector y \"e-
na del crecimiento. jiga. y produce vasodilatación con un aumento del flujo
sanguíneo medular. El cortisol parece aumentar la sensi- · alcanza una alta especiticidad diagnóstica en el estudio
bilidad de la nefrona inmadura por la AVP. La capacidad Las malformaciones del aparato urinario son, después
Glucosa de las cardiovasculares y del tubo neural, las de mayor prenatal. ·
d~ concentrac~ón urinaria del neonato es también depen- Las malformaciones pueden afectar el riñón o la vía
diente de la dteta, pues aquellas que son altas en proteí- frecuencia. Son muy asequibles al estudio por ultrasoni-
do, por lo que el diagnóstico prenatal es común en ellas. urinaria. Muchas veces hay asociaciones entre ambas. ya
La excreción renal de glucosa es más alta en los niños na elevan esta capacidad. Como el RN está en un estado sea con malformaciones coexistentes o cuando una de
n~:nores. de34 semanas de edad gestacional que en los altamente anabólico, un eficiente uso de las proteínas mi- En nuestra experiencia, cuando el especialista en ultraso-
nido trabaja en equipo con el urólogo y el nefrólogo, se ellas determina la otra. Así. por ejemplo. el riñón muhi-
mnos mas maduros. La reabsorción fraccionada de glu- nimizaría la cantidad de urea disponible para incremen-
1652 Enfermedades del aparato urinario Mnlformnciones congénitas del aparato uri~ario 1653
1
quístico se asocia ~on atresia de la vía urinaria ipsilateral del embarazo, con imágenes de obstrucción urinaria en ninguna función. La expresión máxima de la displasia mente frecuente. Las diferentes formas de la urei:ra feme-
nina en la uretrocistografía son otro ejempl~.
y en otros casos la ~stenosis congénita de la vía urinaria
puede determinar una hidronefrosis, con daño renal co-
el fe~o. en un momento en que uno pueda asegurar con
cierta certeza un desarrollo pulmonar suficiente.
renal es el riñón multiquístico, que por definición es
no funcionante y se acompaña de atresia de la vía uri-
. . . .

mo consecuencia de ella. naria ipsilateral. Sin embargo, todos hemos visto al-
En este capítulo hablaremos de diversas malformacio- gunos riñones de aspecto multiquístico que producen OBSTRUCCIÓN uRINARIA
algo de orina, absolutamente ineficientes y que po- . .
nes que son habituales en la práctica pediütrica especia- MALFORMACIONES RENALES
lizada. Dejaremos fuera el ret1ujo vesicoureteral, que es dríamos decir son un grado algo menor de displasia, Es conÓcida la relación entre obstrUcción de la vía uri-
en parte malformación y en parte daño adquirido, ya que Pueden ser de posición, de número, de desarrollo y de en que algunas nefronas sobrevivieron. Hay casos de naria y daño renal, el cual se.acentúa si aparece infección
el capítulo 267 está dedicado a este tema. fusión. displasia renal que se manifiestan sólo porque el riñón urinaria. Mientras más temprano se diagnostique y corri-
no crece normalmente o tiene una función disminui- ja la obstrucción, más posibilidades tendrá el riñón de
l. Las anomalías de posición se refieren a riñones que da. Algunas displasias renales se presentan sin ningu- desarrollarse en forma normal. Es conocido el hecho de
DIAGNÓSTICO PRENATAL no han ascendido o no han rotado, desde su pósición na anomalía de la vía urinaria. Probablemente hubo que la operación temprana en lá obstrucCión pielourete-
pelviana inicial. Es así como podemos tener riñones una falla en la inducción del metanefros y en los pro- ral tiene mejores resultados en la p·reseryación de la fun-
El ultrasonido permite el esti.ldiÓ.del ~parato urinario, pelvianos, en fosa ilíaca o flanco y en casos raros, que cesos bioquímicos que la acompañan. Sin embargo, ci<?n renal; medido por filtración glom~rular. Operacio-
ya desde la duodécima semana de vida intrauterina. En han ascendido al tórax. Los defectos de rotación se re- hay otras displasias que tienen su origen en la obs- nes más tardías; por sobre los. seis meses de edad, no al-
este momento el riñón está formado, como consecuen- fieren generalmente a riñones que presentan una pel- . trucción de la vía urinaria, cuando ésta es temprana en éUI1zan lq~ mismos niveles de~filtra(!Íón gl9merular. 4
cia de la inducción del brote ureteral en el blastema me- vis anterior, con cálices mediales y laterales a ella y la primera mitad del embarazo. Es así como es fre- dificultad· radica en saber cuándo iui· sistema dilatado es-
tanefrogénico. Ya se empieza a producir orina, la que con un uréter que cae por delante del polo inferior del cuente ver displasia renal asociada con valvas uretra- tá obstruido y cuándo está solamente dil~tado, sin que
va a tomar cada vez más importancia en la producción riñón. Habitualmente las anomalías de posición o de les obstructivas, con el síndrome de prune belly y con ello refleje obstrucción y pOr" con~iguiente daño renal. A
del líquido amniótico. Podemos ver si hay uno o dos ri- rotación, per se, no implican mayor trastorno, salvo · ureterocele ectópico obstructivo. ·veces la dilatación, con hipeitrofia de la capa muscular,
ñones, si hay alteraciones de su estrbctura y finalmente que se asocien con malformaciones de Ja vía urinaria. 4. Finalmente, la anomalía de fusión se refiere a diferen- es un mecanismo de compensación cjue logra estabilizar
podemos ver el llenado y el vaciamiento de la vejiga. Así, podemos tener riño"nes pelvianos que refluyen o tes grados de unión del parénquima renal de ambos ri- una obstrucción parcial. Un buen ejemplo es el megauré-
Cuando hay dilatación de la vía urinaria (ectasia), po- presentan obstmcción ureterovesical, riñones malro- ñones. De ellas comentaremos las dos más comunes: ter primario, en que si no hay repercusión alta sobre pel-
demos sospechar una obstrucción. Sin embargo, un tados que se asocian con anomalías de fusión y obs- El riñón en herradura es una anomalía en que ambos vis y cálices y no hay infección urinaria, el enfermo pue-
20% de las e¡;:tasias mejoran antes de nacer y en el pos- trucción de la vía urinaria, etcétera. riñones están unidos por uno de los dos polos, habi- de manejarse conservadoramente sin cirugía.
natal otro 30% no tendrá significado patológico. Una Hay casos raros en los que el riñón se encuentra en tualmente el polo inferior. Esta unión detem1ina una Existen tres formas de daño renal en la obstrucción de
vejiga permanentemente llena con ectasia pieloureteral posición torácica. Puede asociarse con defectos dia- falta de ascenso del riñón, ya que el puente de unión la vía urinaria, dependiendo del momento en que ésta se
·unilateral o bilateral es casi siempre patológica, sobre fragmáticos y muchas veces, si no hay obstrucción, el se atasca en el nacimiento de la arteria mesentérica in-presenta, el tiempo de duración de ella y el grado de es-
todo en el varón, en quien se sospechará valvas obstruc- riñón puede dejarse en esa posición sin problemas. ferior. Además, los riñones están malrotados, con pel- tenosis. Si la obstrucción ya está presente en la duodéci-
tivas de la uretra posterior. Sin embargo, una ectasia 2. Las anomalías de número se refieren habitualmente al vis en posición anterior que cabalgan el puente de ma semana de vida intrauterina, cuando empieza la pro-
pieloureteral unilateral o bilateral muchas veces no re- mal llamado riñón doble, que en realidad corresponde unión. En estos riñones hemos visto diferentes pro- ducción de orina fetal, el riñón presentará diversos gra-
fleja patología, mejoraifdo el niño antes de nacer o en a un riñón con irrigación sanguínea independiente pa- blemas. Lo más frecuente es una ectasia no obstructi- dos de displasia renal, como se comentó anteriom1eífte.
Jos primeros meses de vida. ra cada segmento y una vía urinaria propia para cada va de los cálices y en menor grado de la pelvis, lo que Desde la segunda mitad del embarazo el daño renal se
La producción de líquido amniótico, a partir de la uno de ellos. En masa renal representan lo mismo que simula una obstrucción. También hemos visto obs- asemeja más a la atrofia cortical de. diverso grado con di-
segunda mitad del embarazo, depende en más de un el riñón nomml y en el aspecto anatómico hay un so- trucción a nivel de la unión pieloureteral o por válvu- latación, lo que ocurre también en el niño ya nacido. En
90% de la orina fetal. El oligoamnios tiene diferentes . lo riñón con, a lo sumo, una escotadura que, sugiere la obstructiva del uréter superior. En su evolución, estos casos, la alta presión inicial, asociada con una me-
significados patológicos, pero si se asocia con obstruc- dónde está el límite entre ambas mitades. Sin embar- cuando hay áreas de rémora urinaria (estasia), ya sea nor irrigación. determinan .una corteza renal de menor
ción de la vía urinaria (valvas uretrales y ureterocele go. la vía urinaria de uno de los dos hemosistemas por obstrucción o ectasia calicilar, estos riñones tien-grosor. Esto corresponde a lo que conocemos como el
que obstruye el cuello vesical) o con malformaciones puede presentar obstrucción o reflujo vesicoureteral, den a formar cálculos. Finalmente, hemos visto tumo- daiio hidronefrcítico. Una tercera forma de daño renal es
del riñón (agenesia renal bilateral, displasia renal bila- dañando el hemirriñón que drena, lo que marca una res renales que nacen de uno de los riñones o del el que aparece cuando se asocia infección urinaria (ITU)
teral, riñón poliquístico infantil),lo habitual es que és- diferencia macroscópica clara entre las dos mitades, puente que los une y también displasia multiquística con la obstrucción. En este caso, las bacterias invaden el
ta sea la causa. La obstrucción urinaria fetal puede, en hidronefrosis o retracción, según sea el caso. Hay ve- de uno de ellos. parénquima renal destruyéndolo rápidamente si no son
algunos casos, ser corregible in utcro, aunque con re- ces en que existe un tercer riñón. Ello se debe a una La ectopia renal cruzada ocun·e cuando uno de los dos controladas. Puede verse desde pionefrosis, seudogranu-
sultados inciertos en el posnatal. El oligoamnios seve- anomalía del brote ureteral, en que un brote supernu- riñones cruza la línea media y se fusiona al otro, en lomutosis a solamente cicatrices de las áreas más afecta-
ro P.roduce hipoplasia pulmonar, con riesgo para el fe- merario induce blastema lejos de la posición habitual diferentes formas. Frecuentemente. no hay JJroblema das. Cuando se: presenta obstrucción asociada con infec-
to s1 nace prematuramente. De ahí que, si no podemos del blastema metancfrogénico. Este riñón supernume- de drenaje urinario que corregir. Sin embargo. hemos ción, debe irse nipidamente a una derivación temporal de
aliviar la obstrucción in utero, adelantar el parto puede rario puede ser malformado o displásico, requiriendo visto casos en que el uréter del riñón superior es obs- la orina por encima del segmento estcnótico, con cllin de
traer serias consecuencias para el recién nacido desde cirugía sólo si ocasiona problemas. truido por el inferior a nivel de su polo inferior, don-prevenir mayor daño. Sin embargo, hay excepciones
el punto de vista pulmonar. Nunca debemos pensar en 3. Cuando hablamos de anomalías del desarrollo nos re- cuando un tratamiento antibiótico temprano produce una
de lo comprime, o a nivel del hilio renal si la fusión lo
adelantar el parto si hay una hidronefrosis unilateral. ferimos a la ausencia de uno o de ambos riñones (sín- compromete. Habitualmente los riñones fusionados respuesta clínica y bacteriológica satisfactoria, lo que
con un lado contralateral sano y una vejiga que vacía drome de Potter) o a un desarrollo anormal de él. Es- son palpables y se ubican en posición baja. permite ir directamente a la cimgía correctora, poco
bien la orina. to puede estar detem1inado genéticamente, como se tiempo después. En general, las obstmcciones bajas tien-
Cuando hay medios para aliviar la obstrucción uri- ve en los riñones poliquísticos variedad infantil y den a infectarse en forma temprana y las obstrucciones
naria in utero, el oligoamnios se recupera rápidamente adulta (véase el capítulo 265 sobre enfermedades pa- ANOMALÍAS DE LA VÍA URINARIA altas lo hacen con menor frecuencia. De ahí que es im-
permitiendo llevar el embarazo a término si no hay rasitarias) o ser el producto de una falla en la embrio- prescindible focalizar la atención en la profilaxis de la
otros incidentes. Los métodos más conocidos son el génesis, lo que llamamos displasia. En la displasia re: Llamaremos vía urinaria alta a la que incluye cálices, !TU y ser mucho más temprana en la cirugía de las pri-
shunt vesicoamniótico por vía percutánea. con un caté- nal se encuentran elementos del riñón embrionario pelvis, uréteres y vía urinaria baja a la que con·esponde a meras. Asimismo. las obstrucciones bajas, por compro-
ter de doble cola de. chancho, el cual se coloca bajo vi- con detención del proceso de desarrollo de la nefrona. la vejiga y la uretra. En general, existen dos tipos de mal- meter anÍbos riñones, llevan nípidnmente a la insuficien-
sión ecognífica y la operación de valvas uretrales por Es así como podemos encontrar conductos embriona- formaciones patológicas en la vía urinaria. Aquellas que cia renal si no son corregidas.
una endoscopia laparoscópica transuterina y transvesi- rios. que representan vestigios del borde ureteral, producen una obstrucción al flujo del bolo urinario y Las obstrucciones altas, unilaterales, dan mayor tiem-
cal d~l feto. Sin embargo. estas cirugías. aún en etapa áreas de glomérulos hialinizados o de poco desarrollo aquellas que determinan estasia de la orina. es decir áreas po para el estt~dio y el control de su evolución. ya que
cxpcnmenta( y reservadas a pocos centros de investi- y túbulos poco desarrollados o transformados en quis- donde hay orina retenida sin que haya obstrucción. . hay un riñón contralateral. sano. Adquieren el mismo ca-
gación clínica, no han producido resultados muy espe- tes. También puede haber tejidos heterotópicos como Ejemplo de lo primero son las obstrucciones mecánicas: · rácter de urgencia de las obstrucciones bajas, cuando son
ranzadores. cartílago y diferentes grados de fibrosis. Junto con el de lo segundo, el reflujo vesicoureteral y el divertículo · bilaterales o se dan en monorrenos.
La única situación clínica que (de acuerdo con mi tejido displásico pueden coexistir áreas de aspecto vesical. Hay variantes de la vía urinaria normal; que no - La obstrucción baja, cuando se asocia con reflujo ve-
experienc_ia). hace pensar en adelantar el parro es el más normal o ser todo displasia. De ahí que la displa- implican patología. La duplicación del sistema alto, con sicoureteral, nípidamente deteriora la unidad renal co-
ohgoammos de aparición tardía en el último trimestre sia renal puede tener áreas funcionantes o no tener ausencia de obstrucción o estnsia, es un ejemplo relativa- rrespondiente. En estos casos se transmite In alta presión
1654 Enfermedades del aparato urinario Malformaciones congénitas del aparato urJnario 1655

en algunos recién nacidos o en el síndrome de prune Tabla 264-2. Edad operatoria recomendada en malformaciones urin(lrias obstructivas demostradas
belly, que, si bien están dilatádos, transportan eficiente-
mente el bolo urinario. Para diferenciar lo obstruido de lo Tipo de ma{riJrmación Tipo de operación Edad recomendada
simplemente dilatado se ha diseñado una serie de exáme-
Obstrucción pieloureteral Pieloplastin DeO a 6 meses
nes, ninguno de los cuales por sí solo establece la dife-
rencia, sino el cuidadoso amilisis de la evolución clínica, Mcgauréter primario Ureterostomía baja tenninal De O a 12 meses
de los exámenes de laboratorio y de los diferentes estu- Neoimplante con resección del uréter distal Después del año
dios de imágenes. Tienen el mayor rendimiento en este con ureteroplastia de reducción o sin ella
dilema el ultrasonido, el renograma isotópico y la pieJo- Heminerroureterectomía superior o algún ti- De O a 12 meses
Ureterocele ectópico obstructiro
grafía de eliminación, en ese orden. El ultrasonido nos po de drenaje de ureteroccle
informa de )a anatomía, pero con estudios seriados y la Reconstrucción vesical con ureterocelecto- Después del año
observación del tipo de dilatación podemos inferir. el gra- mía y neoimplante
do de obstrucción. Sin embargo, ello debe ser confirma- Derivación por vesicostomía o ureterostomía De Oa 12 meses
Valvas uretr.Ucs
do por estudios dinámicos son isótopos. En el recién na- alta
cido, el renograma con MAG3 es el de mayor utilidad. R~ección endoscópica de valvas De 6 meses a 2 años
Después·del mes de edad se puede usar-como radiofár-
maco el DTPA. Sin embargo, dada la baja filtración glo-
merular e inmadurez del riñón del reciéJI nacido, siempre
es bueno demorarse un poco en hacer los estudios cente- (cálculo). de la pared (estenosis congénita, tumor, infla- te apéndice como elementó que conecta el réservorio
llográficos hasta después del mes de edad si no hay una mación) o extrínseca (compresión ureteropiélica por va- vesical a la piel). Actualmente no existe una justifica-
razón de urgencia. La pielografía, por su alta irradiación so polar aberrante, tumores, etc.). La causa puede ser so- ción para mantener a un niño con una derivación uri-
y necesidad de preparación previa, se utiliza con menor lamente funcional, como se ve en algunos tipos de veji- naria definitiva a piel, utilizando bolsas adhesivas co-
Fig. 264-1. En el examen de ultrasonido, a los 6 dfas se aprecia un uri- frecuencia. Es útil, cuando el cirujano necesita una infor- ga neurogénica. mo reservorio externo.
noma en reabsorción con parénquima renal comprimido que resultó te- mación precisa de la anatomía de·Ja vía urinaria (para 4. Operaciones resecth•as que eliminan el riñón o el he-
ner función normal. El enfermo tenía valvas uretrales y se descompri- más detalle consultar el capítulo 262 sobre diagnóstico mirriñón enfermo, cuando su función es nula. En ge-
mió al nacer con una vesicostomía. El urinoma se aprecia de color ne- neral, se pide que la función del riñón a pefrectomizar
gro y el riñón se ve en el centro a la derecha, sobre el bazo. por imágenes). Manejo terapéutico de la obstrucción
En 1973, Whitaker introdujo un método para diferen- sea menor del 10% y siempre que el riñón contralate-
ciar lo dilatado de lo obstruido, midiendo las presiones La obstrucción urinaria demostrada debe ser tratada ral sea capaz de asegurar la función renal por sí solo.
intrapiélicas, con un flujo conocido y estandarizado que quirúrgicamente en los casos de obstrucción mecánica y En Jos casos en que se hace nefrectomfa parcial, a ve-
vesical directamente a la pelvis y a los cálices renales, se proporciona a través de un catéter percutáneo puesto puede hacerse un manejo médico en las funcionales, ces se sacrifica parénquima renal sano, como por
produciendo daño hidronefrótico severo. Ejemplo fre- en la pelvis renal. El aumento de la presión diferencial cuando ello es posible (p. ~.: cateterismo intermitente ejemplo una heminefrectomfa de polo superior fun-
cuente de esto es el caso de la vejiga neurogénica de al- entre la pelvis y la vejiga, por sobre 20 cm de agua, es limpio en vejiga neurogénica). cionante, pero pequeño, en pacientes en que se reque-
ta presión no tratada que, cuando desarrolla reflujo vesi- claro índice de obstrucción. Este método ha ido cayen- En general existen cinco tipos de intervenciones qui- riría mucha cirugía ureteral para preservarlo.
coureteral en forma secundaria, rápidamente lleva a la do en desuso con la mejoría de los estudios imagenoló- rúrgicas. las cuales citamos a continuación.
exclusión renal en pocos meses si no se trata. En ocasio- gicos. Sin embargo, ocasionalmente es necesario, en ni-
nes, esta situación daña irreversiblemente un riñón pero ños mayores ya operados, cuando hay dudas sobre si la t. Las derimciones temporales deben utilizarse cuando Pronóstico
protege al otro. Esto ocurre, por ejemplo, en las valvas de dilatación es por persistencia de la obstrucción' o sim- hay ITU asociada intratable, en recién nacidos y en
la uretra posterior en que un lado refluye, con un gran plemente secuela de ella. En estos casos las curvas re- lactantes en quienes la cirugía correctora sea de ma- La gran mayoría de los niños con obstrucción urinaria
uréter, el que actúa amortiguando la alta presión vesical nográficas han sido dudosas, lo que obliga a usar este yor riesgo a esa edad y finalmente en espera de un y buen riñón se curan con la cirugfa. Para las obstruccio-
y el riñón correspondiente es displásico o tiene un daño método, bastante invasivo, en busca de evitar una rein- mejor momento cuando la corrección quirúrgica no nes habituales existen técnicas probadas y estandarizadas
hidronefrótico severo. Sorpresivamente, el riñón que no tervención. está indicada por falta de elementos técnicos o porque que en manos de especialistas tienen un éxito superior al
refluye conserva una función bastante satisfactoria y sal- su utilidad práctica es poca y tiene alto riesgo. Ejem- 95% de los casos. Sin embargo, el pronóstico se ensom-
va la vida del enfermo. Otro mecanismo para bajar la . plo de ello son Jos niños con insuficiencia renal. en brece cuando hay daño renal disphísico o hidronefróticn •
presión y proteger la función renal es la perforación es- Formas anatómicas de obstrucción urinaria quienes la terapia m;ís que con·egir el problema cau- por obstntcciones muy severas o de diagn6stico tardío.
pontánea de la vía urinaria. Ello ocurre in utero, a nivel sal se encamina hacia la diálisis o el tmsplante renal. El antecedente prcoperatorio de infecciones graves pue-
de los fómix caliciales. lo que produce un urinoma del En la tabla 264-1 se enumeran los sitios más frecuen- Las derivaciones más conocidas son los shunts vcsi- de explicar que un riñón vaya a la atrofia en la evolución
flanco o más frecuentemente una ascitis urinaria fetal. tes de obstrucción y su denominación más común. La coamnióticos (in utcro). las ureterostomías altas y ba- tardía. a pesar de que la cirugfa haya sido perfecta. Por
Nacido el niño y descomprimida la obstrucción con una obstrucción puede ser de causa mecánica, ya sea de la luz jas y la vesicostomía. ello siempre es bueno determinar el estado del parénqui-
derivación. el urinoma o la ascitis regresan espontánea- 2. Las operaciones correctoras que deben aplicarse en ma renal antes de la cirugía. En mi opinión, el examen
mente, apareciendo riñones con mucha mejor función el momento que técnicamente sea el más favorable que mejor contesta esta pregunta es la ccntcllografía re-
que la esperada (fig. 264-1). Es interesante comentar có- para un resultado exitoso. En la tabla 264-2 se deta- nal con DMSA. que es superior a los estudios isotópicos
Tabla 264-1. Malformaciones congénitas obstructims dinámicos (renognunas) para estudiar la corteza renal.
mo el riñón en condiciones de obstrucción, especialmen- nuís frecuellles
llan algunas operaciones y la mejor edad para reali-
te las altas, es capaz de echar mano a mecanismos de zarlas. en nuestra opinión. También existen casos en que la cirugía se hace técnica-
compensación que bajan la presión del sistema. Para ello, 3. Operaciones reconstructi1•as que persiguen evitar o mente difícil, como el reimplante ureteral en la vejiga
se disminuye el flujo plasmático renal y la filtración glo- Sirio de olmrucdtíll DI!IIOIIIiiiGCÍÓII
disminuir el daño renal o; en otros casos. dar algún con musculatura muy hipertrófica y fibrosis. Aquí el éxi-
merular. vasocontrayendo la arteriola aferente al glomé- Cuello calicial Hidrocalicosis grado de continencia urinaria que sea socialmente to de la operación baja a cifras entre el 60 y el80% en di-
rulo. se aumenta la distensibilidad de la pelvis renal. la Unión pielouretcrnl Obstrucción picloureteral aceptable con una mejor calidad de vida. Estas opera- ferentes. series. Estos casos deben ser manejados por los
que se dilata bajando la presión y finalmente se inician Unión uretcrovc~ical Mega uréter primario ciones han sido el gran desarrollo de la urología pe- cirujanos de mayor experiencia en el equipo urológico.
mecanismos de reabsorción linfática y venosa de orina. Uréter terminal intr.l\'esical 1ínko Uretcroccle simple (tipo adulto) diátrica en los últimos diez años. Entre ellas, podemos ya que. de fallar la primera cirugía, las reintcrvenciones
desde la pelvis renal. con dilatación globulosa de él mencionar las cistoplastias. que persiguen aumentar estarán plagadas de dificultades y nuevos fracasos. Los
El túbulo renal, en condiciones de obstrucción, pierde Uréter terminal superior en doble Ureterocele ectópico obstructivo el reservorio vesical y bajar la presión del sistema. Se casos graves en particular son aquellos en que se desvas-
sodio y no acidifica bien. En una muestra aislada de ori- sistema, con dilatnción globulo- (tipo infantil) pueden realizar otras cirugías encaminada-; a crear culariza el uréter, el cual rápidamente va a la fibrosis y
na. es signo de compromiso renal severo el pH alcalino sa y meato urcter.tl ectópico mecanismos de control esfinteriano tales como el es- no queda luego uréter suficiente para nuevas reparacio-
· Uretra posterior Valvas uretrales {sextl masculino) fínter artificial. la cirugía del cuello vesical para ha- nes. También cirugías muy extensas sobre la vejiga pue-
con un;¡ pérdida alta de sodio mayor de 45 mEq/L. Dh•ertículo uretral posterior
Una vfa urinaria dilatada. en un examen de ultrasoni- cerlo cominente o la fabricación de una vía. distinta den dejar como secuela algún grado de vejiga neurogéni-
Uretra anterior Válvulas anteriores de la uretra ca. como se ve en casos de ureteroceles ectópicos bilate-
do o en una pielografía de eliminación. no necesariamen- Divertículo uretral anterior de la uretra, para el cateterismo vesical intermitente
te refleja obstrucción. Hay sistemas hipotónicos. como (opemdón de Mitrofanoff. que emplea principalmen- rales de gran tamaño. •
1656 Enfermedades del aparato urinario
Enfermedades hered~tal"ias 1657

En la urología pediátrica, ser cauteloso es extremada- in utero lii. Early mid trimester ureteral obstruction produces renal Tabla 265-2. Enfermedades quísticas renales El hígado en la ecotomografía habituairriente es de ta-
mente importante para no causar daño. Por otra parte, dysplasia. J of Pedintr Surg, 1983; 18:681-186.
Klahr S, Harris K, Purkeson M. Effects of obstruction on renal func- maño normal, con ecogenicidad conservada, pudiendo
una actitud conservadora en exceso y la observación pro- 1 Enfermedades quísticas
tions. Pediatr Nephrol, 1988; 136:2.34-2.42. observarse la dilatación de la vía biliar i~trahepática y
longada también pueden ser perjudiciales para el riñón, Koff S, Pefler P, Young D, Pollifrone D. The asseesment of obstruction l. Enfermedad renal poliqufstica
Enfermedad renal poliquística autosómica recesiva una menor visualización de las venas periportales por la
sobre todo si aparecen sucesivas infecciones urinarias, o in the newbom with unilateml hydronephrosis by measuring the si- tibrosis.
ze of !he oppositc kidncy. 1 nf Urol 1994; part 2, 152:596. - Enfennedad rcnul poliquística auto~ómica dominante
c?ando hay un menor potencial de recuperación renal por 2. Enfermcd<Id renal glomcruloquística El propósito de la terapia es controlar la hipertensión
Cirugías efectuadas en forma tardía. Buscar el equilibrio R:msley 1', Dlullon H, Gordon 1 y col. The post n¡¡talmanagement of
hydronephrosis diagnosed by prenatal ultmsound. J of Uro! 1990; - Quistes glomerulares no sindromáticos arterial, la infección urinaria y posteriormente el manejo
entre el exceso de cautela y la agresividad quirúrgica in- 144:584. - Asociado con síndrome de malformación múltiple
3. Quistes renales en síndrome de malformación hereditarios de la insuficiencia renal. El compromiso hepático se de-
necesaria es lo que hace apasionante esta especialidad. Reinber Y, Gonznlez R. Upper urinary obstruction in children. Current
- Esclerosis tuberosa be evaluar con endoscopia digestiva, para el tratamiento
controversies in diagnosis. Ped Clin of N A 1987; 34:1291-1304.
- Síndrome von Hippel-Lindau de las várices esofágicas con escleroterapia. Los shunt
Ryan P, Maher K, Murphy B. Experimental partía! ureteric obstruction.
Pathophysiological changes in upper tract pressures and renal blood - Síndrome cerebrohepatorrenal Zellweger porto-cava han sido exitosos, pero sin duda la terapia de-
BffiLIOGRAFÍA - Displasia torácica asfixiante de Jeune
flow. J of Uro!, 1987; 138:674-678. finitiva será el trasplante hepático.
Salem Y, Majd M, Rushton H, Belman A. Outcome analysis of Pedía- -' Síndrome orofacialdigital. tipo 1
Bellinge~ M, Ward R, Boa! D y col. Renál fuiiciio~ in the fetal Jamb; a - Síndrome bmquimesomeliarrenal En cuanto al pronóstico, Kaplan, en su estudio encon-
trie Pyeloplasty as a function of age, presentation and differential re-
chromc model to study physiological effects of ureteralligation and nal function. J of Uro) 1994; part 2, 151:328A, abstract 401. - Microquistes corticales en síndromes de malformaciones múlti- tró una supervivencia, a los 3 meses, de 86%, al año de
deligation.J ofUrol,l986; 136:225-228. Stein.hardt !J. Mechnnisms of renal impairment in obstructive uropathy. ples edad, de 79% y a los lO años disminuía a un 51%.EI pro-
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secondary to ureteropelvic junction obstruction. J of Urol 1995· Wienner J, Emef! q, Mesrobian H, Whitehurst A, Smith R, King L. Are fermedad medular quística) por la insuficiencia renal que puede controlarse con diá-
154:719-722. . ·. . . ' ' 2. Riiión en esponja lisis y trasplante, pasando a ser el compromiso hepático
modem imagmg techniques overdiagnosing ureteropelvic junction
Glick P, Harrison M, Noall R. Correction of congenita1 hydronephrosis obstruction. J of Urol, 1995; 154:659-661. el determinante de la supervivencia.
III Quistes renales localizados. segmentaría y unilaterales

IV E~fermedad quística renal adquirida


Enfermedad poliquística autosómica domillallle
(EPAD)
CAPÍTULO 265
En recién nacidos y lactantes los riñones están aumen- Es la enfermedad hereditaria autosómica dominante
Enfermedades h·ereditarias tados de tamaño, con forma conservada y con múltiples
microquistes subcapsulares distribuidos irregulam1ente.
más frecuente en USA y en Europa, con tina incidencia
de l en 200 a l en 1.000. Es también una de lns causas
ELIZABETH LAGOS En la microscopia se observan microquistes (< 2 mm), más importantes de insuficiencia renal crónica, la que se
que corresponden a túbulos colectores dilatados, cubier- presenta entre los 50 y los 60 años de edad. ·
tos por epitelio cilíndrico aplanado o cúbico, El gloméru- En 1985, Reeders y col. aislaron el gen alterado en el
lo y otros túbulos están disminuidos de tama'fio, debido a cromosoma 16,lo que explica más del85% de los casos;
Las enfermedades renales hereditarias comprenden di- nefritis hereditarias y Enfermedades tubulares (véase la ectasia de los túbulos colectores y al edema intersti- en los restantes, la alteración estaría en el cromosoma 14
versos cuadros clínicos que tienen en común el ser deter- cap. 273). cial. Los quistes con la edad pueden crecer y desnrrollar y otros aún en estudio, lo que demuestra la gran variabi-
minados genéticamente( tabla 265-1). El desarrollo de la un patrón de fibrosis e hiperplasia similar a In fonna do- lidad genética que se traduce en una heterogeneidad fe-
biología molecular ha permitido identificar en algunos de minante. notípica.
ellos los genes responsables, con un desafío interesante ENFERMEDADES QUÍSTICAS HEREDITARIAS La presentación depende de la edad, sospechándose en En la anatomía es característica la nefromegalia con
en relación al diagnóstico y el tratamiento precoz, even- (TABLA 265-2) la etapa prenatal por la presencia de oligohidroamnios, múltiples quistes de variados tamaños, ubicndos en cual-
tual terapia por manipulación genética y un adecundo grandes masns quísticns en la ecografía obstétrica y falta quier segmento del nefrón y con parénquima normal en-
consejo genético. Enfermedades caracterizadas por la presencia de quis- de llenado vesical. Posteriom1ente, en el período neona- tre ellos. En el nconato son comunes los quistes glome-
Se pueden clasificar en 3 grupos: Enfermedades tes en el parénquima renal, de las que analizaremos las tallo más frecuente es la palpnción de grandes masas ab- rulares. Puede existir compromiso de otros órganos co-
quísticas hereditarias. Enfermedades glomerulares o formns hereditnrins por su relevnncia en pediatría: enfer- dominales, que pueden dificultar el parto, y las secuelas mo el hígado. con dilatación ductal en forma de racimos,
medad renal poliquística y los quistes medulares renales. del oligohidroamnios como la hipoplasia pulmonar y el con distribución focal o irregui<Jr, de menor incidencia
fenotipo de Potter. La mortalidad en este período deriva que en la EPAR. Se describe en el 10% de los cnsos en
Tabla 265-1. Herencia en enfermedades renales del compromiso pulmonar, ya que si bien existe cierto adultos la presencia de aneurismas en arterias cerebrales,
Enfermedad
Enfermedad renal poliquística deterioro de la función renal, ésta mejora en los primeros porcentaje que sería menor en los pacicnles pcdhítricos.
Hen·ucic¡ Crti/IICJSCI//111
días de vida. Una de lns principales complicaciones es la Por último. los quistes en p:íncrcas y ovarios descritos en
k~~~nncdadcs qufsticas Definida como hereditaria, con compromiso quístico hipertensión arterial en el60-65% de los casos, con su li- adultos son raros en niños.
Autosómica rcccsiva 6 difuso bilateral, sin displasia. La formación de quistes y siopntología no aclarada aún. También pueden presentar La clínica en el período neonatal puede ser casi indis-
EPAD Autosómica dominante 16 su crecimiento depende de tres procesos básicos: la hi-
Esclerosis tuberosa infección urinaria, hematuria, proteinuria y/o piuria. En tinguible de la EPAR: en otros casos puede pasar desa-
Autosómica dominante 9
S. von Hippci-Landau Auwsómica domimmtc perplasia de células tubulares, la secreción de líquido tu- esta edad se observa la progresión de la insuficiencia re- percibidn hasta In edad adulta. Los síntomas derivan de
3
S.Zeflwcger Autosómica reccsiva 8y7 bular y las anormalidades en la estructura y/o función de nal, que cursa con poliuria y polidipsia, por la falla en la los quistes, los que determinan nefromegalia de hnsta 8
Nefronoptisis Autosómica rccesiva 2 la mntriz extracelular. Se distinguen dos fom1as según su capacidad de concentrar, dado el compromiso de los tú- kg o pueden causar dolor en el 60% de los casos. secun-
herencia: autosómica dominante o forma adulta y autosó- bulos colectores. dario a complicaciones como litiasis, hemorragia e in-
JI Nefritis hereditarias
S.Alport Dominante ligado a X
mica recesiva o forma infantil. El compromiso hepático frecuentemenle se presenta fecciones. Otras mnnifestaciones renales son la hiper-
Autosómico dominante entre los 5 y los JO años. con insuficiencia hepática y sín- tensión arterial en el 30% de los niños. hematuria, pro-
S. uiin-rómln Autosómico dominante drome de hipertensión portal. tcinuria, piuria nséptica, poliuria y polidipsia por el de-
lli Enfermedades tubulares
E11jermedad poliquística aulosómica recesiJ'a (EPAR) El diagnóstico se confirma por técnicas de imágenes. fecto eñ la cnpacidad de concentrar, y rara vez insufi-
S. f¡¡nconi: como In ecotomografía renal que demuestra un aumento ciencia renal.
S.Lowe Rcccsivo ligado a X Enfem1edad hereditnria cuya característi~a es la diln- difuso de la ecogenicidad, producto de los quistes en los El diagnóstico se realiza con técnicas de imágenes co-
Cistinosis Autosómicn rcccsivn tación quística de los túbulos colectores, acompañado de tú bulos colectores. En nitios mayores pueden llegar a vi- mo la ecotomografía que demuestra múltiples quistes di-
Gnlactoscmin Autosómicn rcccsivn un grado variable de disgenesia biliar y fibrosis peripor-
lntol. fn1ctosn sualizarse los quistes. seminados en la cortezn. incluso con tamaño renal nor-
Autosómica rcccsiva tal hepática.
Tirosinemia Autosómica rcccsiva En la pielografía intravenosn se observa nefromegalin, mal. La T AC es más sensible que la ecografía, pero, por
Su incidencia exacta es desconocida, pero se estima de con un renograma lento e imágenes radiadns a nivel de la irradiación. se reserva para los casos en que la ecogra-
D.l. Nefrogénica Recesivn ligada a X 1 en 10.000 a 1 en 40.000 nacidos vivos, Zerres identifi- las papilas. La tomogrnfía axial computarizada (TAC) fía es negativa, para el estudio de las complicaciones de
S. de Bnrtter Autosómicn rcccsiva có el gen responsable en el cromosoma 6, muy cercano n también demuestra nefromegalia y opacificación lineal o los quistes, o en la evaluación del compromiso de otros
los complejos mayores de histocompatibilidad. rndial. órganos.
1658 Enfermedades del aparato urinario Infección del tracto u;rinario 1659
·,
fica la cadena al del colágeno tipo V. Se caracteriza por Bodziak KA, Hammond WS, Molitoris BA: Jnherited disease of the
El tratamiento está dirigido al control estricto de la Síndrome de Alport glomerular basement membrane. Am J Kidney Dis 1994, 23:605-
presión arterial y a la detección de la infección urinaria la asociación de displasia de uñas casi constante, con 618.
para una terapia precoz. · Enfem1edad hereditaria caracterizada por hematuria anormalidades óseas, como anomalías rotulianas en el Gabow PA: Autosoma1 dominan! polycyslic kidney disease. N Engl J
El pronóstico a largo plazo en general es favorable, recurrente, insuficiencia renal progresiva y sordera de ti- 95% de los casos, y compromiso renal que se presenta en Med 1993,329:332-342.
un 30-40% de los casos, progresando a la insuficiencia Gabow PA, Granthnm JJ: Polycystic Kidney Disense. In Schrier RW,
pero varía incluso en la misma familia. Factores como la po neurosensorial, con compromiso ocular variable. Gollsdmlk CW (ccls): diseases of the kidney, cd 5. Bo:.ton, Littk,
edad precoz de presentac.:ión, el crecimiento renal, la hi- Constituye el 0,6 a 2,3% de las causas d~ IRC en Europa n:nal en el 25% de ellos. La nefropatía se manifiesta Brown,l993, pp 535-569.
pertensión, la hematuria, la proteinuria, el sexo masculi- y en USA. Afecta al sexo masculino en forma más seve- principalmente por proteinuria, pudiendo llegar a consti- Gabow PA,Johnson AM,Kaehny WD,et al: Factors affecting the pro-
no, los quistes hepáticos en mujeres y la infección urina- ra y precoz que al femenino, requiriendo terapia de sus- tuir un síndrome nefrótico. gression of renal disease in autosomal dominan! polycystic disease.
En la biopsia renal se observa un engrosamiento irre- Kidney Int 1992, 4!:1311-1319.
ria en hombres se relacionarían con compromiso más se- titución renal antes de los 40 años. Gardner KD, Bernstein J: Familia! Juvenil Nephroonophthi~is: !'1e~u­
vero. El patrón de herencia es dominante ligado al X en un gular de la lámina densa, con fibras de colágeno dentro Jiary Cystic Disease Complex. In Edelmann CM (ed): Ped1ntnc K•d-
80"85% de los casos: en otros sería autosómico dominan- de la membrana basal, lo que no se describe en otras glo- ney Disease ed 2. Boston, Little, Brown, 1992, pp 1171-1177.
te o autosómico recesivo. El gen responsable de la forn1a merulopatías. · Gennino GG, Somlo S: Inheñted diseases of the kidney. Curr Opin
Quistes medulares renales. dominante ligada a X es el que codifica la cadena a5 del El tratamiento está dirigido al manejo ortopédico de la Nephro1 Hypertens 1993,2:430-440.
Gubler MC Knebelmnnn B, Bezieau A, Broyer M, el al: Autosomnl re-
colágeno tipo IV. En la forma autosómica recesiva la displasia ósea y a la terapia de sustitución de la insufi- cessive Álporl syndrome: inmunohistocbemica1 sludy of type IV co-
· Agrupa los cuadros cori quistes en el nivel medular, ya mutación se produce en las cadenas a3 y a4 del coláge- ciencia renal. . · · · ·' llagen chain distñbution.Kidney Int 1995,47:1142-1147.
sea en la región corticomedular, como en la enfermedad no tipo IV, cuyos genes están contiguos en el cromoso- Finalmente podemos decir que el futuro en todas estas Hildebrandt F: Genelic renal disease in children. <;:urr Opin Pediatr
1995, 7:182~191. - ....... .
medular quística o en la zona medular interna, como en ma 2. Por ocurrir el defecto en el colágeno de la membra- enfermedades hereditarias está en el desarrollo de labio- Kaplan BS, Fny J, Shah V, el al: Autosomal recessive polycystic k•d-
el riñón en esponja. na basal, ni la microscopia de luz ni la inmunofluores- loaía molecular y en la terapia génica. Se plantea, por ney disease. Pediatr Nephroll989, 3:43-49.
cencia (IF) muestran alteraciones específicas y es en la !!j~mplo, que ·en la enfermedad poliquística autos6mica Kissane JM: Renal cysts in pediatric patients.Pediatr Nephrol 1990,
microscopia electrónica (ME) donde se observan zonas recesiva (EPAR), al reemplazar el gen mutado, se podría 4:69-77. . .
Kissane JM, Bernstein J: Hereditnry Nephritis •.In Edelmnnn CM (ed):
E11/ermedad medular qzústica engrosadas, discontinuas, con desintegración o duplica- prevenir la progresión de la enfermedad quística. Pedialric Kidney Disease, ed 2. Boston, L1ttle, Brown, 1992, pp
ción de la lámina densa que confirman el diagnóstico. ·
Mcg~~~1~ ~~. Avner ED: Inheñted polycystic kidney disense in chil-
1
Nefropatía tubulointersticial esclerosante que incluye La manifestación clínica más frecuente es la hematu-
al complejo nefronoptisis-enfermedad medular quística. ria, que en niños menores es .intermitente y posterior- drcn. Scmin Nephrol 1991, lt :632-642. . .
BffiLIOGRAFÍA Mochizuki T, Lemmink HH, Marimaya M, Antlgnac C, el al: ldenllli·
La nefronoptisis juvenil es de herencia autosómica rece- mente se hace persistente, asociándose a proteinuria, que cation of mutntions in the alpha 3 (IV) and alpha 4 (IV) collagen ge-
si va y el gen implicado se ubica en el cromosoma 2. Se a veces constituye un síndrome nefrótico. La insuficien- Antignac C. Arduy CH, Beckm::n!l JS, Ben.essy F, et al: A ge~e f?r fa- nes in autosomnl recessive Alport syndrome. 'Nat Genet 1994,
presenta en los niños y en los adultos jóvenes con evo- cia renal y la hipertensión se desarrollan gradualmente milia! ju\·enile nephronophth1s1s (recess1ve medullary cystlc k1dney 8:77-81.
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30% de los casos en Europa y un 5% en USA. Puede de la enfermedad a temprana edad y que llega a la insu- Bean SA, Bednarek FJ, Pñmack WA: Aggresive respiratory support 1993, 2: 192-200.
and unilateral nephrectomy for infants with severe peñnatal autoso- Riley DJ, Lee WH: 111e polential of gene therapy for trealment of kid·
asociarse con compromiso de retina (displasia retinorre- ficiencia renal terminal antes de los 30 años; otro, con mal recessive polycystic kidney disease. J Pediatr 1995, 127:311- ney diseases. Scmin Nephrol 1995, 15:57-69.
nal), fibrosis hepática, ataxia cerebelosa, displasia neu- inicio en la edad adulta, pro&resando ·a la insuficiencia 313. Watkins SL Avner ED: Renal dysplasia and cystic disense. In Holliday
rocutánea o alteraciones óseas. En la clínica predomina renal después de la tercera década. El compromiso audi- Becker N. Avner ED: Congenitnl nephropathies and uropathies. Pediatr MA. Bar:.au TM, Avner ED (ecls}: Pedintric Nephrology, cd 3. Bnl-
Clin Nonh Am 1995,42:1319-1341. timore, Williams & Wilkins, 1994, pp 467-490.
la poliuria y la polidipsia, secundarios a la faUa en la ca- tivo es bilateral, y su evolución también se relaciona con Bernstein J. Slovis TL: Polycyslic diseases ofthe didney. In Edelmann Zerres K, MucherG. BachncrL, Deschennes G, el al: Mapping the ge-
pacidad de concentrar y a pérdida de sal por disfunción la edad de inicio del cuadro, ya que presenta sordera ca- CM (edl: Pedialric Kidney disease, ed 2. Boston, Liule, Brown, ne for autosomal rcccssivc polycystic kidney disease (ARPKD) lo
tubular. Son raras la hematuria, la proteinuria y la hiper- si en el 100% de los casos en que la enfermedad se ini- 1992,pp 1139-1157. chromosome 6p21-t-cn. Nat Gene! 1994,7:429-432.
tensión arterial, que pueden aparecer con la insuficien- cia a edad temprana. En el nivel ocular se describen le-
cia renal. siones de lentes, retina y córnea. Ellenticonus anterior es
específico del S. de Alport y se observa en el 25% de los
niños y en el 33% de los adultos. Los cambios retinales
Rilión en espollja son bilaterales y se presentan en el 37% de los casos. CAPÍTULO 266
Otro hallazgo frecuente son las cataratas.
Enfermedad autosómica dominante en algunos casos
y en otros sin patrón hereditario. Su prevalencia exacta Infección del tracto urinario
no está establecida. ya que existe un porcentaje de pa- Variantes de Alport
cientes asintomáticos, por lo que el diagnóstico se rea- EDDA LAGOMARSINO
liza en los que presentan nefrolitiasis, hematuria o in- Considera al S. de Alport asociado a otras alteraciones
fección. hereditarias, como anomalías plaquetarias. lciomiomato-
En la zona medular de los túbulos colectores se ob- sis esofágica difusa y nefritis hereditaria sin sordera. DEFINICIÓN sible demostrar la presencia de bacterias y bacteriurias
serva ectasia y formación de quistes a nivel intrapa- asintomcíticas: cultivo signilicativo de gérmenes en la
pilar o intrapiramidal. Su evolución es benigna si no Es la invasión, colonización y multiplicación de gér- orina sin sintoma!Oiogía clínica.
se desarrolla nefrolitiasis, la que es favorecida por Hematuria familiar benigna menes en el tracto urinario. Puede estar asociada con
la hipercalciuria (40-50%), asociada al defecto en la malformaciones de la vía urinaria, por lo que debe es-·
capacidad de acidificar y el factor anatómico de ecta- Hematuria persistente de tipo familiar, que es hereda- tudiarse con cuidado y diagnosticarse lo más tempra- EPIDEMIOLOGÍA
sia. · da en forma autosómica dominante. y que no progresa a namente posible para evitar el daño irreversible del ri-
El diagnóstico se efectúa con la pielografía intraveno- la insuficiencia renal. por lo que se cataloga como benig- ñón. La infección del tracto urinario (ITU) es una de las cn-
sa. en la que se contrastan los túbulos colectores dilata- na. La hematuria es hallazgo en el examen de orina, sin Según la localización, la infección se denomina cisti- fcm1edades bacterianas mlís frecuentes en pediatría. Es
dos. con la típica imagen en "cepillo". otras manifestaciones renales. ni extrarrenales. En la tis. definida como la infección localizada en la vejiga; secundaria sólo a las infecciones del aparato respiratorio
El tratamiento está dirigido al control de la litiasis y de biopsia renal. la microscopia óptica es normal. con depó- pielonefritis aguda (PNA), que es el compromiso bacte- y es causa de hospitalizaciones y morbilidad. Su preva-
la infección urinaria. sitos granulares de c3 en el nivel arteriolar en la IF. La riano agudo del parénquima renal: pielonefi"itis crónica, lencia varía significativamente dependiendo del sexo Yla
ME demuestra adelgazamiento de la membrana basal en que suele usarse indistintamente para: ·a) detern1inadas edad.
fomm regular y difusa. lesiones histológicas renales: b) alteraciones radiológicas Al nacer.el riesgo de tenerdurante_~a infancia u~a ITU
NEFRITIS HEREDITARIAS consistentes en un riñón pequeño o que no crece, cálices es del 3% en la niña y del 1o/o en el nmo. En el rectén na-
deformados y retracción cortical en la zona correspon- cido y el lactante menor, representa el 0,8% de todas las
Las ~efritis hereditarias incluyen una serie de cuadros Síndrome de uña-rótula diente del contorno renal (cicatriz renal), y e) frecuentes infecciones, siendo algo más frecuente en hombres que
con hematuria recurrente e insuficiencia renal progresi- recurrencias de la infección o excreción continua de bac- en mujeres. La relación es de 1,1 a 1. En mayores de l
va, excepto la hematuria familiar benigna que no lleva a Onicoosteodisplasia hereditaria autosómica dominan- terias por la orina: uretritis o abacteriuria sintonuítica en año,la fr-ecuencia se invierte, siendo cinco veces más co-
la insuticiencia renal. te. con alteración en el cromosoma 9. en el gen que codi- la cual. aunque existe la sintomatología de· ITU. no es po- mún en las mujeres.
1660 Enfermedades del aparato urinario Infección del tracto u~inario 1661

Tabla 266-1. Hallazgos bacteriológicos en niíios ambu- Las cepas de E. coli que producen ITU tienen más can- fresca; 2) la capacidad lítica de la mucosa vesical que es MANIFESTACIONES CLÍNICAS
latorios y hospitalizados con infección urinaria tidad de antígeno K 1, producen más hemolisinas, exoto- facilitada por un residuo posmiccional menor de 1 mL
xinas que dañan el uroepitelio interfitiendo con la acción permitiendo el contacto del germen con la pared, y 3) la Las manifestaciones clínicas de la ITU son muy varia-
Ambulatarios Hospitaliwdos
Especies bacterianas /1 = 250(%) JI= 150(%)
de los leucocitos polimorfonucleares, son más resistentes actividad inhibitoria de algunos constituyentes de la ori- das. Los síntomas no son muy específicos y dependen de
al suero bactericida y al pH ácido de la orina, y tienen na: inmunoglobulinas A y G, alto contenido de amonio y la localización de la infección, edad, asociación con uro-
Esdwric:llia c:ali S9,2 52,7 n!olilit)ad, dada por los ~lagelos. Hay una correlación sig- urea, pH bajo, lisozima y proteína de Tmnm-Hosfall o patías obstructivas RVU o con enfermedades sistémicas.
Proteus mirabilis 3,2 12,7 mficatlva entre la capactdad de adhesividad del germen a urosomucoide, glucoproteína secretada por el túbulo re- En el recién nacido se caracteriza por el predominio de la
Klebsie/la 2,4 9,3 las células epiteliales periuretrales y la severidad de la nal que impide la adherencia de los gérmenes al uroepi- intensidad de los signos generales, como fiebre, trastor-
Enterococo 2,0 7,3 ITU. Esta propiedad bacteriana está asociada con los lla- telio. nos digestivos, deshidratación, acidosis metabólica e ic-
Enterobacter 0,8 4,0 mados pili o fimbrae, que son finas prolongaciones pro- Cuando la agresividad bacteriana es muy grande o los tericia que evidencian un estado séptico. Otras veces, su
Pseudomonas 0,4 6,0 teicas de pocos manómetros de diámetro y hasta decenas mecanismos defensivos están alterados, por ejemplo, único signo es el aplanamiento de la curva de peso. En el
Proteus (excluyendo mirabilis) 0,4 3,3 de largo que tapizan la bacteria. La E. co/i tiene tres ti- obstrucción al flujo urinario (estenosis, valvas, litiasis), lactante es frecuente un cuadro infeccioso prolongado,
Serrmia 0,(1 3,3 pos de pili o fimbrae. Los del tipo 1 son importantes en vaciamiento incompleto (vejiga neurogénica, residuo ve- con fiebre, por lo general de tipo supurativo, acompaña-
Staphylococcus epidermidis. 1,6 0,7 la colonización del introito, uretra y vejiga. Los del tipo sical), déficit de sustancias antimicrobianas, instrumen- do o no de diarrea y vómitos, inapetencia, retardo del
Staphylococcus aureus 0,0 0~7 P y posiblemente los tipo X pertenecen a cepas que pro- tación (catéter vesical) y presencia de oxiuriasis, la colo- crecimiento y palidez. En el examen físico no se encuen-
ducen infecciones urinarias altas (pielonefritis) cuando nización se efectúa duplicándose el número bacteriano tran signos positivos fuera de las características del cua-
no existe alteración anatómica o urodinámica que expli- cada 50 minutos aproximadamente. dro infeccioso. Es importante señalar que tanto en el re-
ca esa predisposición. Casi el 100% de las pielonefritis El ascenso de las bacterias al riñón se efectúa sobre to- cién nacido como en el lactante, los signos clínicos pue-
En niños febriles menores de 5 ·años, la frecuencia de sin alteración de la vía urinaria tienen E. coli con pili P. do por reflujo de orina desde el uréter (RVU). Este reflu- den deberse a la infección o bien a la malformación uro-
ITU es de 1,7%, en los menores de 2 años de 4,1% y su- y menos del 30% de las pielonefritis con vía urinaria al- jo puede deberse a alteraciones del desarrollo embrioló- lógica subyacente. Las anormalidades en la micción, di-
be a 7,5% en los menores de 3 meses febriles. Entre el terada son de este tipo. Lo anterior ha abierto la expecta- gico, a patología adquirida (traumatismo de médula espi- suria, polaquiuria, urgencia miccional o presencia de glo-
18-50% de las ITU sintomáticas tienen reflujo vesicoure- tiva de un tratamiento preventivo de la ITU, provocando nal, tumores vesicales) o puede ser producido, transito- bo vesical, hacen sospechar un proceso obstructivo de las
teral (RVU) y eii0-15% alguna malformación congéni- inmunización contra determinados adhesivos o por el riamente, por la inflamación de la pared de la vejiga en vías urinarias. Debe enfatizarse que las malformaciones
ta del árbol urinario. . uso de ligantes competitivos que impidan la adherencia el curso de una infección. En ausencia de RVU, el ascen- congénitas del aparato urinario suelen acompañarse de
Puede evolucionar como bacteriuria asintomática en bacteriana al epitelio. so puede explicarse por la atonía ureteral inducida por al- anormalidades extrarrenales; en la forma o en la implan-
alrededor del 1% de los recién nacidos, en el 0,2% de los Los microorganismos aislados de bacteriurias asinto- gunas toxinas bacterianas, como también por ectasia se- tación del pabellón auricular, diastasis o agenesia de los
preescolares hombres y en el 0,8% de las mujeres. En los máticas son menos antigénicos, más sensibles a la activi- cundaria a uropatías obstructivas. Estos factores predis- músculos rectos anteriores, anomalías de los genitales
escolares, en el 0,08% de los niños y 2% de las niñas. dad bactericida normal del suero y se adhieren más su- ponentes deben buscarse en toda ITU . externos, sindactilia, ano imperforado, síndrome de
. La tas.a de recurrencias en el primer año, después de perficialmente a las células epiteliales del tracto urinario Para ello se emplea la sonografía renal o la urografía VACTERL, etc. En el preescolar y el escolar los sínto-
dtagnosttcada una !TU, es del 30% en niños y del 40% humano. · excretora, la uretrocistografía miccional y eventualmen- mas se orientan al árbol urinario: disuria, polaquiuria,
en niñas y cuando se trata de la 2a o 3~ ITU la tasa de re- te, la centellografía renal. enuresis secundaria, fiebre, hematuria y orinas de mal
correncia excede el 60 al 70% y entre un 5 'a un 10% de- La colonización renal se produce fundamentalmente olor. A veces, estas manifestaciones del árbol urinario se
sarrolla cicatrices renales, pudiendo terminar con hiper- Vías de infección en la médula. Esta susceptibilidad está condicionada por asocian con dolores lumbares.
tensión, insuficiencia renal o ambas. varios factores propios de esa zona: menor flujo sanguí- La existencia de síntomas que orientan hacia el árbol
El agente bacteriano puede llegar a la orina siguiendo neo, hipertonicidad que inhibe la acción leucocitaria y urinario, como disuria y polaqui!Jria, no significan nece-
tres vías: ascendente, hematógena o por contigüidad. Es- aumento en el contenido de amonio que dificulta la ac- sariamente infección urinaria. Estos se presentan tam-
ETIOPATOGENIA ta última tiene escasa importancia. La vía hematógena se ción del complemento. En animales se ha demostrado bién en la uretritis o el síndrome uretral agudo y corres-
encuentra en la sepsis, especialmente en los recién naci- que basta una inoculación de 10 bacterias en la médula ponden a inflamaciones de la uretra autolimitadas, glán-
El reconocimiento del agente etiológico, las vías de dos. Por lo general, para que se produzca, es necesaria la para producir un absceso local; en cambio, para lograr lo dulas adyacentes, vaginitis, etc. Son causa frecuente de
acces.o al ri~ón ~ ,tract~ urinario, los ~1ecanismos que concurrencia de otros factores tales como disminución en mismo en la corteza, se requiere inocular 100.000 bacte- este síndrome las vulvovaginitis inespecíficas, y las se-
pcnmten la tnvaston, ast como de los factores predispo- la perfusión sanguínea renal, congestión vascular, rrau- rias. cundarias a oxiuriasis, que colonizan la vulva y el introi-
ncntes, son !lechos fund,an~entales para arbitrar progra- mittismo o disminución del flujo urinario. Este mecanis- Durante la última década se han estudiado caracterís- to vaginal además del ano. La ITU tiene una gran tenden-
m~s preventivos o tcrapeuttcos. La ITU es un desequili- ticas genéticas del huésped como indicadores de sus- cia a la recurrencia: el 40% recurre dentro de los prime-
mo opera sólo en un 3% de las ITU. Los agentes infec-
bno entre e.l germen y el huésped. Se debe estudiar, en ciosos más frecuentes son Sraphylococcus, Ps,•udomonas ceptibilidad a ITU. Se observa una débil asociación con ros seis meses de diagnosticada la primera infección. Se
con~ccuencm, las características m<ís importantes de ca- y Salmonella sp, siendo el compromiso renal una conse- los grupos sanguíneos A y AB, especialmente si son no reconocen dos formas de rccurrcncia: a) recaída, es la de-
da factor de esta ecuación. cuencia de un foco infeccioso de otro origen. Esto es secretores. El estado secretor se define como la capaci- bida al mismo tipo de germen. Ocurre por lo general
muy claro en la fiebre tifoidea en la que se c;cucntra has- dad de secretar fon11as hidrosolubles de los antígenos cuando la bacteriuria es renal y se produce habitualmen-
ta un 25% de urocultivos positivos. de los grupos sanguíneos o los fluidos corporales. Se te dentro de la primera semana de suspendido el trata-
Agentes bacterianos postula que la presencia de antígenos libres en la orina miento y b) reinfeeción, es la ocasionada por un microor-
En gran mecanismo de infección es el llamado ascen-
~ente. en el 9ue la col~nización vesical se produce a par- bloquearía los sitios de unión específica de la bacteria ganismo de diferente scrotipo del que causó la infección
Los agentes etiológicos aislados en la orina suelen ser tir de bactenas que m1gran por la uretra. se multiplican impidiendo su adherencia a la célula epitelial. Se ha de- previa. Suele producirse en las bacteriurias vesicales y se
gérmen~s g:amnegativos, que habitan en el intestino, sin en la vejiga y desde allí colonizan el riñón. El punto de mostrado aumento de la frecuencia de individuos no se- presenta semanas o meses después del tratamiento de la
se: ord1~armmcnte enteropatógenos. El germen causal partida es la colonización periuretral y del vestíbulo va- cretores sólo entre pacientes con pielonefritis recurren- infección previa. La gran mayoría de recurrencias de in-
mas comente es el f!schericflia coli de sera tipos O1, 04, ginal en la mujer. La introducción de sondas, traumatis- te complicada de cicatriz renal. Pero una mayor rela- fecciones urinarias en pediatría son reinfecciones causa-
08,025 y 075. Le s1guen en menor frecuencia: Proteus, mo mínimo o simplemente. turbulencias de la orina al ción existe con los subtipos P. La población general tie- das r.or un microorganismo idéntico a los de la llora in-
Klebsiel/a, Enterobacrer y Pseudomcmas. Gérmenes terminar la micción pueden favorecer el ascenso a la ve- ne un 75% de fenotipo PI (antígenos P y PI) y un 25% testinal,
grampositivos son raros a excepción del Srreptococcus jiga de los génnenes. de tipo P2 (antígeno P). Las !TU altas sin alteración
fecalis (enterococo). Se presentan habitualmente como Esto se ve claramente favorecido por la cortedad de la anatomofuncional del tracto urinario son casi exclusi-
cultivos puros. Sólo el 1.5% de los cultivos son mixtos y uretra femenina.lo que explica por qué la mujer tiene in- vas del fenotipo P l. DIAGNÓSTICO
por lo general corresponden a infecciones secundarias a fecciones hasta 9 veces más frecuentes que el hombre. La participación del sistema inmune del huésped en la
instrumentación urológica o posquirúroica. En la ITU de defensa contra la !TU no se conoce por completo. Las Urocultivo
la población de hospitalizados. en especial cuando hay ITU bajas no producen anticuerpos demostrables en el
alte_racipn anatómica o funcional de la vía urinaria, pato- El huésped suero o en la orina a menos que la cistitis sea de gran La presencia de más de 100.000 colonias en forma re-
logm subyacente predisponente, se han usado antibióti- magnitud. Pero en las infecciones altas (pielonefritis) es petida en un examen bacteriológico de orina, recogida
cos de amplio espectro, o se ha sometido a instrumenta- Ya dentro de la vejiga. el microorganismo debe en- frecuente que los génnenes urinarios se eliminen recu- por segundo chorro o recolector. o la aparición de cual-
lización. la E. cali sigue dominando pero con menor fre- frentar tres tipos de mecanismos defensivos: 1) el lavado biertos de anticuerpos, hecho que se ha utilizado como quier número de colonias en una orina obtenida por pun-
cuencia (tabla 266-1 ). vesical que produce cada micción con reentrada de orina marcador para diferenciar los tipos de !TU. ción vesical o de cifras intermedias en la cateterizacidn
1662 Enfennedades del aparato urinario
Infección del tracto urinario 1663

Tabla 266-2. Criterios para el diagnóstico de ITU según el método de recolección de la muestra
La detem1inación de la actividad de varias enzimas: probado con el estudio efectuado por Net;man y Pryles;
Método de recolección de la muestra
catalasa, deshidrogenasa táctica y betaglucuronidasa se en 1.999 autopsias realizadas en niños desde recién naci-
Nrímero de colonias Probabilidades.de infección (%) han encontrado aumentadas en orina de pacientes con in- dos hasta los 16 años de edad encontraron 23 pacientes
Punt:ió11 l'esicCil Bacilos gmmnegativos fección urinaria de localización renal. Sin embargo, no con pielonefritis aguda y 8 crónicas (1 ,6%). Veintiuno de
99
CCitererizacián lOS son específicas de infección urinaria, por lo que su utili- ellos eran menores de 2 años y de éstos 11 tenían 6 se-
95 dad es limitada. manas o menos. El riesgo de tener RVU después de una
lfr'-105 Infección probable
(Qq(}l
Sospecha, repetir Existe mucha controversia por los resultados de la ti- ITU es del 20-50% y de que haya una lesión obstructiva,
fOl Infección poco probable tulación de anticuerpos séricos y urinarios y de la detec- de un 10-15%. En muchas oportunidades se asocian le-
Muestra por recolector ción por inmunofluorescencia de bacterias urinarias cu- siones obstructivas y reflujos. La combinación de obs-
En el hombre lOSo más
En la mujer Infección probable biertas por anticuerpos. En pediatría los resultados son trucción o reflujo e infección lleva a un rápido deterioro
3 muestras JOS 95 contradictorios. de la función renal y lesión anatómica: las cicatrices re-
2 muestras JOS 90
1 muestra JOS 80
La biopsia renal, tan útil en otras nefropatías, no está nales o pielonefritis. En reconocimiento a esta asociación
5- lfrl a 10' Sospecha, repetir indicada. La naturaleza focal de las lesiones limita su uti- se ha establecido el término de nefropatía del reflujo.
1()4• 5 - lfrl Sintomática, sospechosa, repetir lidad; además, el cultivo bacteriano de la muestra ordina-
JQhS.JQ4
JO•
Asintomática, infección poco probable riamente es negativo, y cuando es positivo, suele culti-
Infección improbable varse un germen diferente del que se obtuvo en el urocul- MANEJO Y EVOLUCIÓN
tivo. La inmunofluorescencia no ha logrado los resulta-
uretral, es la confinuación de una infección urinaria (ta- dos esperados tratando cortes de biopsia con antisuero El manejo de la ITU incluye el diagnóstico temprano,
cambio, sobre 10 glóbulos de pus porárea, está asociada específico del germen presente en el urocultivo y es un tratamiento antibiótico oportuno y efectivo, estudio de
bla 266-2). En la interpretación del urocultivo suele ser con bacteriuria en un 98,3% de los casos. ·
indispensable descartar los resultados falsos positivos y procedimiento poco práctico. . imágenes y, cuando es necesario, cirugía correctora. El
Frecuentemente se hallan bacterias en el sedimento La técnica de Fairley o del lavado vesical es útil, pero diagnóstico temprano requiere un alto grado de sospecha
falsos negativos para lograr un diagnóstico acertado. Re- urinario, ya que éste no se maneja en forma aséptica, por
sultados falsos positivos pueden encontrarse en: a) orinas inoperante en la clínica debido a su laboriosidad; requie- por parte del pediatra, en especial en lactantes y preesco-
lo q~e su presencia no corresponde siempre a cultivos re la toma de tres muestras de orina vesical con interva- lares, cuyos síntomas y signos clínicos son poco especí-
contaminadas con deposiciones o secreciones vaginales; pOSitiVOS.
b) recolectores colocados durante más de 30-40 minutos; los de 10 minutos, después de lavado continuo con solu- ficos. Esto es particularmente importante en los menores
e) demora en el envío de la muestra de orina al laborato- ción salina, neomicina y fibrinolíticos. de 3 años con ITU febriles, con compromiso del estado
rio, falta de refrigeración o uso de desinfectantes conta- Más recientemente, la centellografía renal estática general en quienes, una vez obtenido lo~ exámenes de
LOCALIZACIÓN DE LA INFECCIÓN (CRE) con ácido dimercaptosuccfnico marcado con tec- orina y los cultivos (orina y sangre), debe iniciarse tera-
.minados, y d) contaminación en el laboratorio. Resulta-
dos falsos negativos pueden observarse en: a) tratamien- necio-99m (99mTc DMSA), basada en la afinidad de este pia antimicrobiana para minimizar el riesgo de daño re-
Luego de diagnosticar la ITU, se plantea el problema compuesto con las células tubulares, ha sido propuesta nal (tabla 266-3).
to antibiótico reciente (la muestra debe tomarse por lo de determinar a qué nivel del tracto urinario se localiza
menos 5 días después de suspendido el antibiótico no como un examen de alto rendimiento, tanto en el diag- El tratamiento comprende tres etapas que se describen
el foco. · nóstico de localización de la ITU como en la pesquisa de seguidamente. -e
profiláct!co); b) génpenes de difícil desarrollo (formas La evaluación de pruebas destinada; a identificar el lu-
L); _e) orma muy diluida o de baja densidad; d) el uso de lesiones cicatrizales. Durante la fase aguda de la enfer-
gar de la ITU tropieza con la carencia de un marcador ca- medad, es posible observar zonas hipocaptantes en más
desmfectantes locales, y e) obstrucción completa delia- paz de reconocer todos los casos de infecciones altas. La
do infectado. del 85% de los casos de PNA histológicamente compro- Tratamiento de la bacteria causal
cicatriz renal se produce en no más del 10% de los epi- bados. La disminución global de captación y diferencias
~1 Bacturcult® es un tubo plástico, estéril, desechable, sodios de PNA. Sin embargo, los primeros estudios la
cubterto en su parte interna por un medio de cultivo nu- en función renal diferencial, superiores a 12% entre am- Todos los antibióticos se usan durante 7-10 días (ta-
utilizaron como referencia para analizar la utilidad de los bos riñones, reflejan la existencia de áreas de isquemia y blas 266-4 y 266-5), ya que no hay diferencia en el nú-
tri.tivo indicador. Combina, por lo tanto, un recolector de signos clínicos y de laboratorio, como indicadores de
orma con un medio de cultivo y proporciona simultánea- estos hallazgos se encuentran fuertemente asociados con mero de recaídas con esta terapia comparada con otra
ITU alta, en función de la asociación de aquéllos con el los signos clásicos de PNA. La sensibilidad de la CRE que se prolonga durante 2 semanas a 2 meses. Cinco días
mente la identificación presuntiva de los organismos. La ~e~~rrollo de cicatriz renal o como predictores de su apa-
correlación con el urocultivo varía entre 80-90 por cien- para detectar lesiones cicatrizales supera a la del estudio después de suspendido el tratamiento, se realiza urocul-
to. ncron. La liebre, el dolor lumbar, los signos clínicos de radiológico convencional, reduciendo, además, la irra- tivo de control. El uso de dosis únicas en el tratamiento
compromiso sistémico y las alteraciones de laboratorio diación requerida para tal estudio. Como limitaciones del de la JTU no ha sido convenientemente evaluado en pe-
Si los recursos de (IUe se dispone no permiten .realizar propias de la fase aguda (leucocitosis, neutrofilia, au-
el recuento de colonias. pueden usarse métodos de orien- procedimiento se ha señalado que la recuperación de las diatría. Se usan sólo en adolescentes y adultos jóvenes.
mentos de la velocidad de eritrosedimentación y de la anormalidades funcionales puede tardar hasta 6 meses y, Cuando el compromiso del estado gcneml es impor-
tación diagnóstica. Entre los más corrientes contamos proteína C reactiva) son mucho más frecuentes entre los
con la tinción de Gram. Se coloca una aota de orina fres- por consiguiente, el diagnóstico de cicatriz renal no pue- tunte, además del tratamiento nntimicrobiano se adminis-
pacientes con !TU que desarrollan recurrencias y cicatriz tra terapia sintom:ítica. espccílicamente analgésicos y
ca, sin ccntri~ugar. en un portaobjetos, ~e seca y se lija en renal. Estos par.1metros son insuticientes para detectar
de fundamentarse en el hallazgo de áreas de baja capta-
la llama. Se t1ñe con Gramo azul de mctileno (menos es- ción cuando el estudio con CRE ha sido realizado antes antipiréticos. Es recomendable, también, aumentar el su-
todas las ITU altas, inconveniente que adquiere particu- de este plazo. La correlación con la histopatología renal ministro hídrico. El reposo en cama sólo se aconseja
pecífico) y se mira bajo el microscopio con lente de in- lar relevancia en niños pequeños, en quienes la frecuen-
mersión. Si aparece uno o m<ís gérmenes gramnegativos revela que la sensibilidad del centellograma decrece cuando hay un compromiso importante del estado gene-
cia de PNA sería subestimada, debido a las manifestacio- cuando la magnitud del compromiso de la función renal ral. La hospitalizacicín se pl:ullca en los lactantes meno-
por campo, con·esponde a recuentos superiores a 100.000 nes inespecíticas de la enfennedad. Por otra parte, la vul-
colonias por mL. relativa es inferior al 15 por ciento. res y cuando el diagnóstico no está aclarado. ~ratado el
nerabilidad renal a la agresión aumenta en fom1a directa- cuadro infeccioso. se debe procurar que el mño tenga
mente proporcional con la tardanza del tratamiento e in- micciones regulares. frecuentes y completas; se evitará fa
Sedimento de orina versa con la edad, pues la probabilidad de desarrollar ci- Estudio de factores obstructivos constipación y se combatirán los posibles parásitos intes-
catriz renal alcanza su máximo durante el primer año de tinales. Los padres deben velar, aunque sm excesos, por
vida y decrece después de los 7 años. Además, la edad es Como ya se mencionó. el verdadero problema que de- una higiene perineal :mtisfactoría. Ante las infecciones
. Se conside_ra ~iur.ia o lcucocit~ria patológica la presen- una determinante crítica en el daño funcional renal se-
Ciad~ 5o mas p1oc11os o_Ieucocltos por campo, en orina be resolver el pediatra es determinar la existencia o au- nsinton1áticas. la posib_ilidad de la abstención terapéutica
cundario a ITU. sencia de RVU y uropmías obstructivas, y alteraciones se plantea cada vez mas.
ce.mnfugada du~~!c 3 mmutos a J_'iOO revoluciones por El examen de orina completo tampoco es un elemento
m muto. La apanc1on de dos sedimcnlos alterados en exá- vesicales. sean anatómicas o funcionales. Urge detectar
útil para detem1inar la localización, salvo por la presen- la asociación de infección en el primer episodio, cual-
':lcnes sucesivos es muy sospechosa de infección urina- cia de cilindros lcucocitarios en el sedimento, que orien-
na. quiera que sea su posible localización inicial, con mal- Control c!ínico bacteriológico
tan hacia un compromiso parenquimatoso renal. fornmciones urológicas o con RVU. Esta circunstancia
Cuando se usa sólo un sedimento urinario, el valor La disminución de la capacidad funcional del riñón
diagnóstico es menor. Kass demostró que sólo un 50% pennite definir el pronóstico de lTU en cuanto al riesgo Una vez que la orina del paciente ha sido e~teriliz:~da.•.
expresada por la reducción en la capacidad de concentra- de recurrencia y, más que nada, que evolucione a insufi- éste debe pennanecer en comrol con uroculu~os. S1 se
de los baeter!úricos tienen piurias de 5 piocitos por cam- c~ón e.s un elemento .útil en cuanto al compromiso del pa-
po. Inc~uso s1. se considera 3 piocitos por campo. el 40% ciencia renal crónica. La detección de la malformación mantienen ne!!ativos, se van espaciando en el t1cmpo (:11
renqUJma. No es excluyente de otras patologías; se en- urológica o del reflujo debe realizarse sin demora ya que mes, 2,-3, 4 y-6 meses). Dicho procedimiento se debe al
de las mfccc10nes urinarias no tienen esa cantidad. En cuentra en glomerulopatías. RVU o hipoplasia renal. la lesión renal no tarda en producirse. Esto queda com- alto grado de recurrencias de la lTU. un tercio de las ~.-ua-
Infección del tracto urinario 1665
1664 Enfermedades del aparato urinario

Tabla 266-6. Antibióticos para prevenir la recurrencia controles posoperatorios deben re;ali~ll!s~ con uroculti-
Tabla 266-3. Evaluación y manejo delniiio con infección del tracto urinario vos seriados todos los meses y radiOlogicos anuales. Los
de la ITU controles también pueden realizarse ~on radiois?to~os '!
El'Clluación radiológica ultrasonografía renal, métodos 9ue t¡enden a d1smmmr
Dosis lmen•afo
Edad/Clínica Manejo Ultrasonido Uretrocistograjia Seguimiemo Antibiótico mglkg horario el riesgo de irradiación. Cualqt!¡era que sea la f?;ma ?e
tratamiento utilizada se neces1ta una observacwn pto-
< 3 meses l-lospil;lli7.:1Ción A !Hs 2-3 úías Con urocultiVtl Sin RVU: nmntcner el tratamien-
ITU febril Antibióticos durante 4-5 días con negativo to preventivo durante 6 meses Nilrofurantoína 1-2 c/24 h longada con el objet~ de prevenir e¡;>iso~ios de lTU, .de-
buena respuesta clínica Monitoreo de la orina Cotr!moxazol tectar en forma temprana las cm.nphcac~~nes .de la c.Iru-
Al!a cuando tolere ·tratamiento Centellografía renal a los 6 meses 5-10 c/24 h gía y controlar el desarrollo de lupertens10n e msufic¡en-
oral durante 10 días y alimenta- y ultrasonografía al año Sulfametoxazo!
ción Tri~etoprima 1-2 cia renal. . , .
Dejar trarnmicnto preventivo JO c/24h Por último, es importante recordar que el dmgnost1co
Cefadroxilo*
y pronóstico de la infección urinaria surge de una amal-
> 3 meses hasta la adolescencia Hospitalizar A Jos 2-3 días Con urocultivo Tratamiento preventivo durante gama de factores. El pediatra debe tener presente q_u~ la
Febril y pielonefritis aguda o Antibióticos IV durante 24-36 horas negativo 6 meses y urocultivos en los * En menores de 6 semanas. infección urinaria debe ser: sospechada por la ch~1c~,
ITU complicada hasta que pueda tomar líquidos y <de 2 años
tratamiento oral Evaluación urinaria frente a sín- comprobada bacteriológicamente, estudiada urorradrolo-
Alta con tralllmiento oral durante 10 tomas o con cuadro febril o ¡,
gicamente, tratada con el antibiótico indicado Ycontrola-
días síntomas abdominales no ex- da por el tiempo adecuado.
plicados. Centellografía renal a nosis de la uretra en particular la femeni~a, y fu~dan;en­
los 6 meses y ultrasonografía talmente presencia de RVU, para cuyo dmgn6suco tie~e
renal al año un alto rendimiento. · . . . ·
> 3 meses hasta la adolescencia Antibiótico IM. A las 12-18 horas A los 5-7 dfas Con urocultivo Igual al anterior
La centeilografía renal (99mJ'c-DMSA~ está ~~~Jcada
BffiLIOGRAFÍA
Pielonefritis aguda pero sin com- iniciar tratamiento oral según negativo · en todo paciente en quien se sospecha ptel_?nefntts; pa-
promiso general, ITU no com- tolerancia. Si no responde a las ciente con estudio radiológico normal que tiene numero- Andrich M, Majd M. Diagnostic imaging in Lhe eval~ntion of th~ fi;.;t
plicada 24 horas, conlllclar al médico a sas ITU; niños con recaída sintomática de .I_!U. estando urinary tract infection in infant and young cluldrcn. Pcdmlnc,
las 48 horas para ajustar el trata- en tratamiento antibiótico preventivo, y mnos mayc;>res 1992; 90:436-441. ~ . .
miento antibiótico e iniciar el es-
de 6 años con RVU persistente y moderado en tratamien- Berg U. Long-term follow up of rena~ !'"orphology and.'uncr.•on m
quema de control urinario y estu- children with recurren! pyelonephnlls. J Uro!, 1992, 148.1715-
dio de imágenes to profiláctico por largo tiempo. , 1720. . • • . • r h'!d! od .
Existe controversia en el uso de la centellografia con Dick PT, Feldomnn W. Routine diagn~suc 1ma~mg .ore •. Jo un:
Lactantes hasta la adolescencia Antibiótico oral durante 7 días A Jos 5-7 dfas Con urocultivo Igual al anterior Te DMSA en las pielon':f~ti.s agudas. Hay. centros. que la nary trae! infections. A systemallc over:r•ew. 1 Pedmtr. 1996,
Cistitis aguda Urocultivo 5 días después negativo
Tratamiento sintomático del dolor indican al tercer día de tmcmdo el tratamiento. ~~ ~o se Hel~;!t~T~2J: Urinary tract infections: Old and new concepls. Pcdiatr
observa defecto de llenado se reemplaza la terapia m.tra- Clin North Am, 1995;42:1433-1457. . . . .
Adolescentes Tratamiento con dosis única oral de Con 2 ITU en Con ultrasono- Tratamie~to preventivo en JTU venosa por la oral. Este examen tiene un costo r~lati:va­ Hoberman A, Chao HP y col. Prevalence of unnary trnct mfectmn 111
Cistitis aguda 1 g dijllcefadroxilo o 3 días de ni- 12-18 meses grafía anormal recurrente o en presencia de mente elevado y no se dispone en todas partes. S1. ;xiste febrile infants. J Pediatr, 1993; t23:17-23.. . .
trofutantoína o disfunción daño renal Kramer J, Tange S, Drummond K. Mil.! E. Un~e testmg .m y~ung fe-
Urocu!tivo control a los 5 dfas vesical consenso, en su indicación a los 6 m~ses d~ evolu.ciOn. del brile children: A risk-benefit analys1s. J Pedmtr: 1994, t25.6-13.
cuadro agudo para comprobar la existencia de cicatnces Lagomarsino E. Infección urinaria en pediatría; Wmtcr. A. Puentes R.
renales. En: Medicina Infantil. Ed ABC Color. Sanllago. Chile, 1992; 780-
Resumiendo, el estudio radio.lógico ~ompl~~o debe
plantearse en todo ITU, ya sea pnmera o mfecc10n recu- Le!~·G. Urinary trae! infcctions in children. Pedialr Annals. 1994:
rrente en todo paciente, independientemente de la edad Y 2.1:463-472. . h' .
les son asintomáticas. En el manejo de la ITU recurrente lateral de los uréteres,junto con la dilatación del sistema Majd M. Rushron HG. Jantausch B y col. ~ei:Jtl~ns 1p mnong vcsl-
con normalidad radiológi¡;a y en aquellos con R VU 1y II, pielocalicial, orientará hacia el diagnóstico de obstruc- el sexo. couretcml re flux, p-finihrealcd Eschcrichm col_1. an~ ;¡cure py~lo­
ncphritis in childrcn wilh fcbrile urinary trJct mfecllon. J Pcd1atr,
se aconseja tratamiento profiláctico durante 6 o 12 meses ción ureteropelviana o R VU. Las escotaduras o melladu-
. 1991; 119:578-585.
(tabla 266-6). La tendencia actual es el tratamiento cada ras del contorno renal, disminución de tamaño de éste, o Roscnfcld D. Flcschcr M. Yudd A, Muk<!wsky.T. Cur:c!ll recon!mt;n·
vez más breve del brote infeccioso y una profilaxis cada ambas, particularmente en presencia de las anteriores Tratamiento quirúrgico dations forchildren with urinary tract mfccllons. el nuca) Pcúmtncs
vez más larga de la recidiva. Est<Í comprobado que man-
teniendo la orina aséptica se evita el daño renal (pielone-
imágenes descritas, hacen sospechar una nefropatía del
reflujo. También las litiasis, otras malfommciones anató- Ofrece una excelente posibilidad de éxi~os en el tr~ta­ Src~~;;~s~l~l~~~;:;;·v. AIon US.Inirialuroradiologic cvuluarinnnf chil-
drcn with UTI: Are hoth ultmsonogmphy (US) nml uudcar renal
fritis crónica, nefropatía del reflujo); si éste ya existe, se micas, se detectan como tumores o formaciones quísticas miento del RVU grado IV- V y la uropatra obstf!-lCt!va. imaging (NRI) iudicatcú·! J Pcdialr. 1995: 127:373-375.
evita el progreso de las lesiones ya constituidas. renales. La pielografía excretora ha sido reemplazada por y reduce mucho el riesgo de ncfropatía del reflUJO. Los
Para descartar malformaciones genéticas. obstrucción la US que es menos específica pero no invasiva. La UCG
o RVU, o ambas. debe efectuarse un estudio por imáge- miccional seriada nos informará de residuos posmiccio-
nes. que supone ultrasoriogmfía renal (US) y uretrocisto- nales de orina, capacidad vesical, obstrucción a nivel
grafín miccional {UCG) seriada. La US revelará número, uretral por valvas uretrales, divertículos vesicales, este-
forma y tamaño de los riñones y uréteres, tamaño com-
parativo de las pelvis renales y los dlices y característi-
cas de la vejiga. La dilatación. tortuosidad unilateral o bi- Tabla 266-5. Amibióticos para el tratamiellfo oral de la
/TU
Dnsi.r lnteny¡fo
Tabla 266-4. Amibidticos para d Ira/amiento i111ra1'e- Amibitítico mglkg horario
naso de /a !TU
lntcn·afo Corrimmwzol
Do.ris
Amibirítim mglkg horario Sulfmnctoxazol 40 c/12h
Trimetoprima 8
Ccflriazuna 75 c/12-2-1 h Nitrofuranlofna 5-7 c/8 h
Cefotaxima l!iO c/6-8 h Amo;dcilina 50 c/8 h
Ccrtmddinm 150 c/6-8 h Ccfadroxilo 50 c/8 h
Genrmnicina* 5-7_-'i c!8 h Ccfalcxina 50 c/6 h
• En :~J~I}!ia~ a l:t."i t,."C(altl!of'HCirr.t:- u.: J• ~cncr.tdtín. Cnnlnll:lr fa rundún rrn:d.
Cclixima 8 c/12 h
Reflujo vcsicourcteral y nefropatía del re(lujo 1667
1666 Enfermedades del aparato urinario

CAPÍTULO 267 Fig. 267-1. Diferentes defectos anatómi~os


de la unión ureterovesical que se asocmn
con reflujo \'esicourcteral.
Reflujo vesicoureteral y nefropatía del reflujo
EDDA LAGOMARSINO
PAULINA BAQUEDANO
PILAR ORELLANA BRIONES
CRISTIÁN GARCÍA BRUCE
FELIPE CA VAGNARO A B
Primario
L-oivertlculo ___J

REFLUJO VESICOURETERAL Clasificación

Definición y patogenia El RVU puede ser primario o secundario (tabla 267-1


y fig. 267-1). El RVU primario se puede deber a una de-
Se define como reflujo vesicour~teral (RVU) el p,aso ficiencia congénita de la unión ureterovesical por un tú-
retrógrado de orina desde la vejiga al uréter por una nel submucoso corto o ausente (menos de cinco veces el
unión ureterovesical deficiente. diámetro ureteral), una implantación ureteral desplazada,
En el funcionamiento de la unión ureterovesical in- un orificio ureteral abierto o un trígono pobremente de-
tervienen factores pasivos como la longitud del seg- sarrollado. El RVU secundario es aquel asociado con una
mento intramural del uréter en el túnel submucoso, el anomalía del tracto urinario que altera los mecanismos
diámetro ureteral, la relación entre ambos; este factor normales de competencia valvular, siendo más frecuente Ureterocele con Ectopia ureteral
Duplicación duplicación
es considerado el más importante dentro de los pasi- secundario a uréter ectópico, ureterocele, megauréter pri-
vos, la integridad del detrusor en el trígono y en el pi- mario refluyente, divertículo vesical o paraureteral (di-
so del túnel submucoso y factores activos como la pe- vertículo de Hutch), valvas de la uretra posterior, vejiga
ristalsis del uréter vesical y la contracción de la mus- neurogénica y litiasis vesical o ureteral. el grado de severidad. Este examen está re;;ervado par~ el
de 2 años y en el 25% del grupo etario entre Jos 4 Y 18 seguimiento de pacientes con RVU conoc1do, evaluactón
culatura del trígono, los cuales tienen mayor importan- Según su grado de severidad en la uretrocistografía años. La frecuencia de RVU aumenta a más 9~1 209? en
cia en el mantenimiento de una unión ureterovesical miccional seriada (UCG) el RVU se clasifica en grados I de hermanos de niños con RVU o en Jos casos de U<;G
Jos niños con ITU y a los 25-30% en los ¡;~cten nactdos negativa con alta sospecha clínica de R VU o con lesio-
competente. Toda esta configuración anatómica provee al V de acuerdo con la clasificación internacional (fig. con hidronefrosis detectadas en el período yren~tal. El
un mecanismo. valvular caracterizado por un aumento 267-2). Esta clasificación divide el RVU en grado I, nes parenquimatosas renales presentes.
RVU tiene tendencia familiar y se han descnpto d1versos
de la presión intravesical durante el llenado vesical, aquel donde el reflujo alcanza sólo el uréter; grado II, tipos de transmisión genélica a ~vés ~el cromosoma X,
que provoca contracción del detrusor, lo que a su vez cuando compromete el uréter y el sistema pielocaliciario; en forma autosómica, de expres10n vanable. En ~qu_ellos
bloquea el túnel ureteral submucoso y evita el paso re- grado III, igual al anterior, pero con dilatación moderada Historia natural y tratamiento
hermanos de niños con antecedenle de ~VU la t.nclden-
trógrado de orina. Con la edad, el túneo submucoso se y leve tortuosidad ureteral; grado IV, con uréter muy di- cia alcanza a un 30%. Esto hace pere~tono estu~tar a los
elonga, lo cual mejora su relación con el diámetro ure- latado y tortuoso, eversión de los cálices y atrofia' paren- Es frecuente la resolución esp~ntánea del RVl! por
hermanos de niños con RVU conoctdo, esp~ct~lmen~e maduración de la unión ureterovestcal. Este potenctal de
teral y hace que el mecanismo valvular sea cada vez quimatosa secundaria, y grado V, aquel reflujo masivo los menorés de 5 años. en quienes es mayor la tnctdencta
más competente. con dilatación y tortuosidad acentuada. Esta clasificación resolución depende de la edad, del grado de ~VU, de J~s
de RVU. La incidencia de RVU es mayor en la raza ~la~­ caracterfsticas del orificio ureteral, de la longttud del tu-
El RVU ocurre generalmente durante la micción, tiene mucha importancia en la decisión terapéutica y en ca que en la raza negra. En rela~ión con el sexo, la mct-
cuando el aumento de la presión intravesical se transmi- el pronóstico. En general, a mayor severidad del RVU ncl submucoso y de la dinámica vesi!=al. .. . •
dencia de RVU es mayor en muJeres. Antes de definir e iniciar el tratamtcnto, el anal.tsts clt-
te por el reflujo hacia el uréter y eventualmente al siste- menor es la probabilidad de resolución espontánea y ma-
ma pielocaliciario del riñón, con dilatación de la vía uri- yor la probabilidad de daño parenquimatoso renal secun- nico debe considerar los aspectos que se mcnctonan a
naria o sin ella y potencialmente con daño parenquima- _dario. continuación.
Evaluación diagnóstica Grado del RVU. Para los grados leves (grados 1-II) la
toso renal secundario. En casos más graves puede haber
reflujo intrarrenal (RIR). el cual, asociado con infección resolución espontánea ocurre en el 80% ~e los casos: en
El RVU debe sospecharse en todo niño con un primer los grados moderados (grado lll). en el 40 ~.Y en.los gra-
del tracto urinario (ITU), permite el paso de bacterias ha- Epidemiología episodio de !TU documentada. hidronefrosis antcnat.al.
cia el parénquima renal. De esta manera, tanto el RVU, dos severos (grados IV - V) no supera el 1.5 por etcn~o.
antecedente de hermano portador de RVU, malfommcto- Edad y sexo. La posibilidad de resoluctón cspontanea.
la ITU y la presencia de RIR son condiciones que pueden La prevalencia de RVU en la población normal es nes del tracto urinario o malformaciones extrarrcnales,
provocar un daño renal secundario, conocido como ne- aproximadamente de 0,5-2%. En pacientes con bacteriu- independiente del grado de R VU, d~sminuyc e51n la edad
como la imperforación anal y el síndrome de V ACTER~. siendo muy baja después de lo~ 6 anos y es n:t~s frecuen·
fropatía de reflujo (NR). ria asintomática el RVU existe en el 43% de los menores Los únicos métodos eficientes. seguro~ y rep~odu:l­ te en )as niñas. En el caso parttcular de las mnas adoles·
bles para detectar el RVU son la uretroctstografta mtc: centes, e1 RVU debe ser corregido quirúrgicamente para
cional seriada (UCG) y la cistografía isotópica <<;I). St
Tabla 267-J. Clasificación ele/ reflujo wsicouretera/ bien ambos exámenes pueden ser complementarlOs, la
UCG sigue siendo el método de elección en la evalua-
Tipo Cau.m ción inicial de todo niño con sospecha de R VU. ya que
permite clasificar el grado dC; se~eridad, ~etectar la pre-
Primario Incompetencia congénita del mecanismo valvular de la unión vcsico-
urctcml sencia de malformaciones unnana_s asoctadas y e.valu~r
Primario a5ociado con otrn malfonnación de la unión \'csicourctcral Duplicución urctcrnl. Urctcrocclc con duplicación. Ectopia uretcral. la anatomía vesical y uretral. Es Importante reahzar .•11
Di\·crtículo pamurctcrnl menos 9os llenados vesicales durante ~1 examen para dts-
minuir la posibilidad de ralsos negattvo~ .• Aunque la CI
Secundario al muncnto de la presión inlrn\·csicnl Vejiga ncurogénica. Disfunción vesical no ncurugénica. Obstrucción
del cuello vesical tiene una mayor sensibilidad en la deteccton de ~VU d~­
bido a una observación continua y tiene la ventaJa de uti-
Sccundarip al proceso inflamatorio Cistitis bacteriana severa. Cúcrpos extraños vesicales. Cistitis clínica lizar bajas dosis de radiación. aproximadame~te el 1%. ~e
Secundario a la cirugía de In unión urctcrovcsical
la dosis producida por. la lJC<? no e~trega mformac~~n Fig. 267-2. Clasificación intentncional del reflujo vcsicoureternl.
anatómica del tracto unnano nt cuanttfica el RVU se.,.un
1668 Enfermedades del aparato urinario
Reflujo vcsicoureteral y nefropatía del :reflujo 1669
prevenir un daño renal durante el embarazo. Esto consi- la aparición de nuevas lesiones parenquimatosas. Ade-
derando que existe una mayor incidencia de pielonefritis morfológicas cicatrizales renales o del crecimiento renal,
más, la corrección quirúrgica del RVU en los casos de in- o ambas asociadas con reflujo vesicoureteral (RVU).
aguda (30%), bacteriurias (62%), mayor tasa de abortos, suficiencia renal crónica tenninal pennite enfrentar la
de partos prematuros y de mortalidad infantil perinatal Pielonef;itis crónica es otro ténnino que ha sido utiliza-
posibilidad de un trasplante renal en el futuro. El trata- do con este propósito y enfatiza el papel de la infección
durante el embarazo en mujeres con RVU. miento quirúrgico está indicado cuando fracasa el trata-
Malfommcioncs asociadas. La presencia de duplica- en la patogenia del daño renal.
miento médico, cuando hay RVU severo (grado IV- V),
ción pieloureteral o la asociación con divertículo para- en niños mayores de 6 años o ante la presencia de un da-
ureteral (divertículo de Hutch) disminuyen la posibilidad ño parenquimatoso renal o ambos.
de resolución espontánea del RVU, en especial cuando el Patogenia
En la actualidad existe además un tratamiento endos-
uréter se implanta en el divertículo. En el caso de RVU cópico para los RVU leves o moderados, que consiste en
secundario a ureterocele, valvas ureterales, vejiga neuro- La propulsión retrógrada de o~ina hacia el tr~ct? urina-
la inyección de una sustancia (teflón, colágeno o silico- A B.
génica, uréter primario o ectópico, el tratamiento debe rio superior, como consecuencm del RVU, mvterte el
orientarse a corregir el factor causal. na) bajo el uréter para reforzar el piso del túnel submu- gradiente de presión normal entre los tú bulos re_n~les y la
coso. Si bien esta modalidad de tratamiento tiene resulta- pelvis renal, lo que eventualmente ~uede perrmtir <:1 flu-
Respuesta al tratamiento médico. En el tratamiento dos inferiores al tratamiento quirúrgico, su morbilidad es
debe considerarse la tolerancia y su adhesividad, la res- jo retrógrado de orina desde la pelv1s hacta las papdas Y
menor. Los inconvenientes son la fonnación de granulo- túbulos renales, fenómeno conocido como refl~jo intra-
puesta terapéutica evaluada con urocultivos mensuales. mas en el sitio de punción, la migración de la sustancia Fig. 267-3. Tipos de papilas renales. A. Papila convex~ .. B. Papila cón-
También se debe considerar la posibilidad de mantener rrenal (RIR). El RIR no ocurre en todas las papilas rena- cava.
utilizada y su durabilidad. En la actualidiad el hallazgo les, sino que depende de las características morfológicas
un seguimiento con UCG o CI y centeliografía renal es- de una sustancia ideal para la corrección endoscópica del
tática (CRE). . de éstas. Existen dos tipos de papilas (fig. 267-3). Las pa-
RVU está en fase de exp_erimentación. pilas simples o tipo A se ubican preferentem,ente en la re-
Presencia de lesiones parenquimatosas cicatrizales.
Es indispensable en la evaluación inicial de todo pacien- gión media del riñón, son convexas y los túbulos colec- La mayoría de los estudios analizan la NR como una
te con RVU efectuar CRE para investigar la presencia de tores desembocan en ángulo agudo (30-45°) en su extre- lesión adquirida en un riñón desarrollado normalmente.
Seguimiento ·
lesiones parenquimatosas y cicatrizales renales asocia- mo. De esta manera, cuando existe un aumento de la pre- El uso masivo del estudio ultrasonográfico prenatal ha
das. La presencia de NR debe ser considerada en la elec- sión en el cáliz, estas papilas se cierran impidiendo_ el permitido analizar los efectos del RVU intrauterino so-
ción de tratamiento quirúrgico. · En el caso del tratamiento médico, el seguimiento de- RIR. Las papilas compuestas o tipo B son planas o con- bre el desarrollo y el crecimiento renal. La displasia re-
be hacerse con urocultivos mensuales y una UCG o CI y cavas se ubican preferentemente en los polos renales Y nal frecuentemente se asocia con otras malformaciones
Presencia de disfunción vesical. Ante la sospecha CRE anual. De no presentarse nuevas infecciones urina-
clínica de disfunción vesical asociada con R VU, es indis- los tútmlos colectores desembocan en ángulo recto en su concrénitas o anomalías funcionales del tracto urinario,
pensable el estudio urodinámico. Si se comprueba la
rias ni aparición de lesiones parenquimatosas, con un re- extremo, de tal manera que cuando existe un aume~to de incl~yendo el RVU, lo cual ha llevado ·a un concepto
flujo de igual o menor grado que el inicial, se puede con- la presión en el cáliz, los orificios penna~ecen abte!:!os más amplio de displasia del tracto urinario en el c~al la~
~xistencia de una vejiga neurogénica o de una vejiga tinuar con el tratamiento médico durante otro año. En ca-
mestable, será obligatorio su tratamiento específico, in- favoreciendo el RIR. Alrededor de un terc10 de los rmo- malformaciones renales son un componente mas. S1
so contrario, debe resolverse quirúrgicamente. nes infantiles posee sólo papilas tipo A. Sin embargo, un bien para algunos la displasia renal .Y el. RVU son expre-
dependientemente de la modalidad de tratamiento elegi- El tratamiento quirúrgico debe seF seguido de antibio-
do para el RVU, ya que de otra manera, las posibilidades RVU mantenido, asociado con una presión vesical alta.. siones separadas de un tracto urmano mal formado,
de resolver el R VU son escasas. ticoterapia profiláctica durante 4 a 6 meses, realizando puede aplanar el área cribosa de una papila inicialmentl otros proponen una relación más directa en la cual el
urocultivos mensuales en este período. El éxito de la re- no refluyente, convirtiéndola en u.~a papila refluyent~. RVU in utero, si es lo suficientemente temprano y seve-
Características anatómicas. La cistoscopia en algu- solución quirúrgica se evalúa con ultrasonografía a los 3
nos casos permite evaluar la configuración anatómica de Los mecanismos de RIR y su relac10n con la morfologm ro puede por sí mis~:o inte:ferir con el .desarrollo renal.
meses y UCG o CI a los 6 meses. Los niños con NR re- de las papilas explica la distribución p:e??mi~ante de las Los riñones del rec1en nac1do son part1culannente sus-
la unión ureterovesical, factor predictivo de resolución quieren. de un segui?liento nefrourológico p¡;,olongado
espontánea. cicatrices en los polos renales, su pos1c1on dtrectamente ceptibles a los efectos del RlR y la presencia de infec-
para ev1tar la progres1ón del daño renal y detectar en for- sobre los cálices, su forma de cuña y su buena demarca- ción no es imprescindible para producir un daño renal.
El objetivo principal del tratamiento del RVU es evi- ma temprana la presencia de complicaciones.
tar la aparición o la progresión del daño renal. Es indis- ción con respecto al parénquima adyacente san~. La. de- La disminución del parénquima renal funcionante se ha
pensable una buena hidratación, la higiene perineal y un formación de los cálices es un hecho común en crcatnces observado de manera temprana en neonatos con R VU
adecuado tránsito intestinal para el éxito de cualquier tra- renales y es el resultado de la distorsión papilar y la sub- severo evaluados dentro de los dos primeros meses de
Pronóstico vida.
tamiento. secuente retracción cortical.
Existe controversia en cuanto al significado patogé-
En los niños menores de 6 años, dependiendo del gm- nico del RIR en la producción de la cicatriz renal. Para
Tratamiento médico do de RVU, la resolución espontánea del RVU en trata- algunos autores. la sola presencia del ~IR puede produ- Epidemiología
miento médico es de un 20-30% cada 2 años. cir cicatriz renal: para otros.la prescncrn de ITU es futJ-
En caso de requerir cirugía. ésta es exitosa en alrede- damental para producir daño ren~l. Este RIR p_:ovee un En niños evaluados durante el primer episodio de ITU.
Consiste en la terapia antibactcriana profiláctica con ni- dor del95% de Jos casos con un 5-10% de complicacio-
trofurantoína (2 mglkg/día) o cef'adroxilo ( 10 mg/kg/día) mecanismo de ascenso de cualqUier agente patogeno lo- la presencia de NR es de un 10% en meno:es .de 2 ~tños
nes según la técnica usada, ya sea por la persistencia del calizado en la vejiga, el cual alcanza el parénquima re- y de un 24% en niños entre 4 y 18 años. La mc~de!1c1a .de
en una dosis única diaria, durante un período no inferior RVU, o la presencia de estenosis en el sitio del neoim-
a 12 meses, que persigue mantener la orina aséptica. Es nal e inicia un proceso infeccioso renal, que lleva al da- NR en los niños de entre 4 y 18 años con bactermna asm-
plante.
el tratamiento inicial de elección para pacientes con ño parenquimatoso. Experimentalmente se ha demos- tomática es de aproximadamente un 19 por cicnt?.
Frente a la persistencia de RVU posoperatorio es in- trado que el RIR asociado con ITU produce d~ño.par.e~­ La posibilidad de desarrollar un daño parenqurmatoso
R':'U leve a moderado (grados 1 - 11). sin lesiones paren- dispensable realizar un estudio urodinámico para descar-
qummtosas. quimatoso en forma rápida: 1 a 2 semanas. S1 b1en Ini- se asocia con el grado de RVU. Entre el 50 y el 60% d.e
tar la presencia de disfunción vesical asociada, antes de cialmente la producción de cicatrices en pacientes con los riñones con R VU severo (grados IV - V) presenta CI-
plantear una nueva corrección quirúrgica. RVU puede asociarse o .no ~on la presen~ia. de I'~U la catrices renales en el momento del diagnóstico, compa-
Tratamiento quinírgico Hay un 15-20% de RVU contralateral posoperatorio formación de nuevas c1catnces se asocm mvanable- rado con el 23% de los riñones con RVU moderado (gra-
· que se resuelve espontáneamente al cabo del primer año. mente con la ocurrencia de un episodio de ITU. La te- do lll) y el 19% de Jos riñones sin RV.U. El da~o renal
excepto que exista una condición basal que predisponga rapia antibiótica temprana y agresiva tiend~ a disminuir progresivo se asocia con RVU severo mdcpend1cnte de
Consiste fundamentalmente en un reimplante del uré- su persistencia, como lesiones neurovesicales o una veji-
ter dentro de la vejiga. con un trayecto intramural cuya la formación de cicatrices renales. Los pactentes porta- la ¡);·esencia o ausencia de ITU. El 43% de los riñones
ga mestable. dores de RVU e ITU recurTente tienen una probabilidad con RVU severo sin cicatrices iniciales desarrolla poste-
longitud sea 5 veces el di•ímetro del uréter. En caso de
existir daño renal severo unilateral con función renal re- dos veces mayor de desarrollar cicatrices renales con riormente daño renal.
l~lliva menor de 10-15% en la CRE se plantea una ne- NEFROPATÍA DEL REFLUJO
respecto a los pac;ientes con R VU y NR pero sin ITU en
lrouretcrectomía. considerando la función renal global. el seguimiento. . ..
La corrección quirúrgica del R VU no evita necesaria- En los niños con valvas de la uretra postenor,la veJI- Diagnóstico
Definición
mente la progresión del daño preexistente ni evita com- ga neurogénica o con disfunciones vesi~ales,los cambios
pletamente la recmTencia de ITU, aunque disminuye urodinámicos asociados con altas presiones pueden por La detección y el seguimiento de las lesiones paren-
Aunque es un término no aceptado ampliamente, la sí solos producir un daño parenquimatoso, lo que es aun quimatosas renales asociadas con la NR pueden hacer-
considerablemente la incidencia de pielonefritis aguda y nefropatía del renujo (NR) corresponde a las alteraciones más severo si se asocia con ITU. se con centellografía renal estática (CRE). urografía
1670 Enfermedades del aparato u1·inario

CAPÍTULO 268
excretora (UE) y ultrasonografía (US). Durante mu- pacientes, el balance final de l_os datos publicados sugie-
chos años la UE fue el método de elección utilizado en
la detección de NR. Permite una excelente demostra-
re que el sistema renina-angiotensina no siempre es .res-
ponsable de la HTA, a menos que exista una hipettensión Insuficiencia renal aguda
ción de la anatomía renal y muestra alteraciones carac- acelerada.
terísticas de la NR. Sin embargo, requiere del uso de SERAFÍN MÁLAGA GUERRERO·
medio de contraste intrave::noso, que no está exento de
riesgos y utiliza, además, una dosis mayor de radiación. Proteilmria Aunque la insuficiencia renal aguda (IRA) es u~a s!- ETIOLOGÍA
La US permite una buena demostración del tamaño re- tuación clínica bastante infrecuente en la edad pedtátn-
nal, pero su sensibilidad en la detección de cicatrices La proteinuria persistente es un signo de mal pronósti- . El FRA prerrenal es el más frecuente en la edad pediá-
ca su todavía alta tasa de mortalidad hace que resulte
renales es menor. Actualmente el método de elección co y refleja la presencia de glomerulopatía. La glomeru- trica (alrededor del 70% de Jos casos). El princip.al pro-
vital reconocer precozmente su existencia. Suele, tra-
en la detección y la evaluación del daño parenquimato- loesclerosis focal y segmentaría con hialinosis de los
tarse de una situación reversible, ya que la mayona de ceso invocado en su producción es la hipoperfustón d~l
so renal es el centellograma renal estático con 99 mTc segmentos sin cicatrices o del riñón contralateral normal riñón como consecuencia de una reducctón del flUJO
los pacientes sometidos a tratamient? médico co~s_er­
DMSA (CRE). Este método utiliza una baja dosis de es la alteración histológica característica en estos casos. plasmático renal o insuficiencia cardíaca, si bien la inte-
vador se recuperan por completo. Solo algunos mn~s
radiación y tiene una mayor sensibilidad en la detec- Al disminuir el número de glomérulos funcionantes, és-
pueden, en ocasiones, abocar a fra~aso renal progresi- gridad. del .parénquima renal se· halla . preserv~da. ·Las
ción de cicatrices renales, especialmente en su etapa tos están expuestos a mayor flujo sanguíneo, lo que pro- vo o muerte; · .:.·· .: · ·~·, ·.·.
causas más comunes de FRA pr~rren~l son la htpovo~e­
inicial. A diferencia de la UE y de la US, que muestran duce los daños por hiperfiltración. En pacientes con NR . ·.··''". mia secundaria a pérdidas gastromtestmales, las sttuacto-
alteraciones morfológicas, el CRE demuestra daño fun- y proteinuria sobre 1 g/día el riesgo de desarrollar insu- nes de shqck y los estados posoperatorios. .
cional, ya que la captación del radiofármaco depende ficiencia renal crónica terminal (IRT) es alto. .. Una gran·variedad de enfermedades renales glome.ru-
de la integridad funcional de la célula tubular y del flu- DEFINICIÓN :1 . ••f;: lares, vasculares o tubulointersticiales pueden conducir a
jo sanguíneo renal. El CRE permite, además, evaluar la
La IRA o fracaso renal agudo (FRA) se caracteriza por la instauración de IRA parenquimatosa (cerca del 25%),
evolución de un daño parenquimatoso agudo con even- Insuficiencia renal termimzJ una pérdida de la función renal que se establece de for- siendo la más frecuente la necrosis tubular aguda (NTA)
tual desarrollo de cicatriz, así como detectar el daño pa- secundaria a situaciones de hipoxia o administración de
ma rápida y progresiva (en horas o días), lo que se tradu-
renquimatoso renal en RVU antenatal. El CRE ha per- La instauración de IRT puede ocurrir cuando hay com- drogas nefrotóxicas.
ce por una incapacidad de los riñones para controlar la
mitido demostrar que la cicatriz renal puede ocurrir con promiso renal bilateral o en riñón único. El pronóstico en
homeostasis hídrica, electrolítica y ácido-base, así como La IRA posrenal, c?tpo consecu.enci3: de .una obstruc-
la presencia de RVU o sin ella. En los niños con pieJo- relación con la función renal en niños con NR depende
por una retención de productos nitrogenados de de~ec~o ción congénita o adqumda de las yms unnanas, s~ obse~­
nefritis agudo, el CRE demuestra alteraciones en más de la severidad del daño inicial y de la presencia de pro- va con mucha menos frecuencm durante la mfancta
(azoemia). Aunque lo habitual es q~e cur~e con ohguna
del 90% de los pacientes. De éstos, el 59% persiste con teinuria. Alrededor del 10% de los pacientes con IRT (<5%). .
o anuria, no son infrecuentes en la mfanc1a los casos de
alteraciones a los dos meses y el 37% a los dos años, presenta NR. En Chile, aproximadamente el 13% de las La tabla 268-1 enumera la causas más frecuentes de
después del cuadro infeccioso agudo. Respecto de la JRT en niños y adolescentes es secundaria a NR. FRA con diuresis conservada. IRA en la infancia de acuerdo con la edad de presenta-
Desde un punto de vista fisiopatol?gico la IRA se cla-
sensibilidad en la detección del daño renal, diversos ción y su mecanismo fisiopatológico.
trabajos muestran una sensibilidad del 96% para el sifica en prerrenal, renal o parenqutmato~a Y, p_osrenal.
La IRA prerrenal y posrenal suelen revertir raptdamen-
CRE, del60% para la UE y del30% para la US. En el Tratamiento y prevención te una vez desaparecida la ca~sa. No. obstante, cuando
CRE las cicatrices renales se pueden manifestar como FISIOPATOLOGÍA
estas dos situaciones no son diagnosticadas con preste-
defectos de captación que alteran el contorno renal, a La NR es una de las pocas causas de insuficiencia re-
za se mantienen durante largo tiempo o son tratadas
veces como un defecto focal en cuña. En los grados nal crónica que puede prevenirse. La prevención se basa En la IRA prerrenal tiene lugar una disminución im-
in~decuadamente, terminan por provocar falla renal pa-
más severos de NR el riñón afectado puede estar mar- fundamentalmente en una evaluacón y en el manejo ade- portante del flujo plasmático renal, de la tasa de filtra-
cadamente disminuido de tamaño con deformidad y re- cuado de lactantes y de niños con riesgo de desarrollar un renquimatosa.
tracción de sus contornos. La magnitud de los defectos daño parenquimatoso renal. No sólo debe evaluarse y
corticales puede ir disminuyendo proporcionalmente tratarse en forma adecuada a los niños con lTU. sino
con el tiempo debido a la hipertrofia del parénquima también las anomalías del tracto urinario asociadas y el Tabla 268-1. Etiología de la insuficiencia renal aguda
circundante. Además, el CRE permite cuantificar la RVU. Por otra parte, todos Jos hermanos de pacientes
R~cié11 llacicltl
función renal relativa. parámetro importante en la eva- con RVU conocido deben ser investigados por la posibi-
luación inicial y en el seguimiento de los pacientes con lidad de que presenten RVU. algunos con daño renal pa- Hcmorrngia materna antcparto Ol!shidrJtación
IRA prerrenal ~kmorrJgi:~~
alto riesgo de desarrollar NR. renquimatoso en el momento del diagnóstico. Hemorrngia perinatnl
Asfixia nconatal . Síndrome acfrótico
Deshidratación. Shock Cimgia cardí:1ca
Qucnmdur:~~
Sepsis Ncfrupatía pcnlcdum de sal
Manifestaciones clínicas BIIILIOGRAFÍA Distrés respiratorio
Insuficiencia cardíaca Shock séptico
Arnnt B. V!!sicouretcric rcllux and renal injury.ln dcpth rcvicw. Am J Intoxicación
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Las manifestaciones clínicac; están relacionadas con IRA renal Pieloncfritis aguda
las complicaciones que se puedan presentar en la evolu- Displasia renal S. hemolítico-urémico
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do ésta la causa más frecuente (30-65%) de HTA en ni- Uretera.:elc Vejiga neurogénica
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1672 Enfermedades del apal'ato urinario
Insuficiencia rena! aguda 1673
ción glomerular y del volumen urinario. La oliguria re-
sultante puede ser reversible, siempre que se restablezca ga urinaria de electrólitos capaz de acentuar el peligro de Tabla 268-2. Exámenes complementarios ante la sos- dos con cautela, siendo quizá la osmolaliaad !lrinari~ el
tempranamente la perfusión renal. Por el contrario, si la deshidratación, hiponatrem!a ~ hipopotasemia. pecha de insuficiencia renal aguda de mayor fiabilidad. La presencia de. pa~ologm prevw o
hipoperfusión persiste, la repercusión funcional se trans- el empleo de diuréticos invalida el, s1gmficado de e~ tos
formará en daño orgánico, con lesiones de necrosis cor- SANGRE Hemoglobina, hematócrito índices. El hallazgo en la ecograf1a renal de una dife-
tical o tubular. Período de recuperación Hematíes, morfología y Coombs
Fórmula Jeucocitaria renciación córtico-medular pobre y un aumento de la
La necrosis tubular aguda (NTA), de origen tóxico o Plaqu~tus ccogenicidacl cortical apoya el diagnóstico de FRA pa-
isquémico, provoca una obstrucción intratubular que fa- Puede prolongarse durante meses. La normalización Urea y creatinina renquimatoso. ·
cilita la reabsorción pasiva del filtrado glomerular. La más o menos completa de la función renal dependerá Nn, K, Ca, Cl, P y ácido úrico
puesta en marcha de mecanismos compensadores no só- fundamentalmente de la enfermedad causal y su grave- Equilibrio ácido-base
dad. Proteínas totales y albúmina
lo sistémicos sino también propiamente renales intentará Estudio coagulación· TRATAMIENTO
atenuar la pérdida de volumen mediante la restauración Hemocultivo ·
de la perfusión renal. Ello se consigue con un incremen- DIAGNÓSTICO
Fracciones de complemento e, y C4 Las medidas terapéuticas encaminadas a tratar 1~ cau-
ASO, Streptozima
to de la actividad del sistema simp"átiCo y del sistema re- Anticuerpos antinucleares ·- sa que provocó el FRA se aplicará~ al mismo. t!eml?? que
nina-angiotensina-aldosterona, como consecuencia. del las dirigidas al manejo de la ¡¡>rop¡a IRA: ut1hzacto~ de
estímulo que representa la llegada del sodio a la mácula . El diagnóstico se establece en varias etapas que deben ORINA Sistemático y sedimento los antibióticos adecuados temendo en cuenta su po~1ble
densa. En qué medida contribuyen a la insuficiencia re- ser abordadas simultáneamente para un correcto manejo Osmolalidad · . toxicidad renal y el correspondiente ajuste de dos1s al
terapéutico del paciente. Urea, creatinina.
nal la obstrucción intratubular,la reabsorción pasiva o la Na ·· grado de insuficiencia renal si se trata de un ;uadro sép-
vasoconstricción va a depender de la etiología y de la du- Cultivo tico· corrección quirúrgica en caso de uropatws obstruc-
ración de la agresión renal.
Diagnóstico sindrómico
tiv~, etc. Con independencia de ellas, hay que afrontar
IMÁGENES Rx tórax y abdomen el tratamiento. · · · · ·· ·
Ecografía renal
Se basa en la constatación de valores plasmáticos de Centellografín renal
CLÍNICA
creatinina y urea mayores de 1,5 mg/dL y 40-60 mg/dL De la insuficiencia renal aguda prerrenal
La sintomatología de un niño en FRA depende funda- respectivamente. En el período neonatal es más seguro
mentalmente de tres factores: la enfermedad causal, el apoyarse en los incrementos de creatinina superiores a La sospecha de F~A pre~enal debe ser ~onfin~ada
daño parenquimatoso renal y los trastornos de la ho- 0,2 mg/dL/24 horas o de urea mayores de 9 mg/dL/24 medular. La centellografía renal con radioisótopos res.~l­ con maniobras de rehtdrataciOn que son al n~1smo tiem-
horas.
. meostasis a que dan lugar. Desde el punto de vista clíni- ta extremadamente útil en la verificación de la I:erfuswn po diagnósticas y terapéuticas. Se tr~ta de·reh¡dratar ad~­
co se suceden tres períodos que describiremos seguida- La constatación de anuria u oliguria apoya en la ma- y de la función renal. No es aconsejable la pr~ctlca de cuadamente al enfermo para normalizar el aporte sangu¡-
mente. yoría de las ocasiones el diagnóstico de FRA, si bien uro grafía intraven.osa .:>_:a que no. suele aportar mfo~a­ neo al riñón y restablecer la diuresis. Para ello se p_roce-
hay situaciones que pueden cursar CQn diuresis conser- ción útil y su reahzac10n puede mclus? resu!tar_pehgro- de a la administración intravenosa de una soluc10n de
vada e incluso poliuria. La anuria es sugerente de obs- .. sa. El estudio se completa con una rad10graf1a Simple de clomro sódico isotónico a razón de 10-2q ~1~/k~ a p~r­
Período oligúrico trucción completa, necrosis cortical o glomemlonefritis tórax. fundir en 2 horas. En caso de que no se 1~tc1e d~~rests,
grave.
existan todavía dudas sobre el e_stad~ de h1drat~~10n d~l
Dominado por la existencia de anuria (falta de produc- paciente o se constate hipoprotememm, s;::, admm1.straran
ción de orina) u oliguria que viene definida por la excre- Diagnóstico etiológico
Diagnóstico diferencial entre insuficiencia 10-20 mUkg de plasma fresco o sol~c1on _colo1~al en
ción de volúmenes de orina inferiores a 0.5 mL/kg/hora, renal aguda prerrenal y parenquimatosa otras 2-3. horas. Si a pesar de estas medtdas s1gue sm ob-
12 mL/m2fhora o 400 mL/24 horas/! ,73m2. Alguna vez tenerse respuesta diurética sup_erior a 1-3 mL/kg/ho~a ~n
la IRA puede cursar con diuresis conservada o incluso La anamnesis detallada, exploración física minucio- El empleo de los "í~dices de .f~Jia renal" en ~1 contex- las 3 horas si(Tuientes, puede mtentarse aun la admmJs-
con cierto grado de poliuria. En la situación de IRA pre- sa y juicioso empleo de los exámenes complementarios to clínico de cada pac1ente y ut1hzados en conJunto per- tración endov~nosa de un diurético osmótico com? nm-
rrcnalla deshidratación es el hecho acompañante más re- orientarán tanto sobre la causa del FRA como sobre el mite establecer el diagnóstico diferencial entre FRA pre- nitol al 20% a dosis de 2,5-5 ml/kg o, de preferencm, }ln
levante. Las convulsiones pueden deberse a la existencia estado clínico del enfermo en el momento del diagnós- rrenal y renal (tabla 268-3). . . . diurético de asa, la furosemida a dosis de 2-4 mg/kg .. Ul-
tico.
de una encefalopatía hipertensiva o, más frecuentemen- Los índices más fiables son la osmolandad urma_na timamente se ha utilizado con éxito la perfusión contmua
te. traducir un tmstomo metabólico. La historia clínica debe recabar información sobre po- y la excreción fraccionada de sodio (EF Na), defi_nrda de furosemidu. aunque se recomienda hacer!? por man~s
Desde el punto de vista analítico adenuís de la eleva- sibles malformaciones detectadas en el período fetal, an- como la proporción de sodio filtrado por el glomerul_o expertas y ct?n el niño ingresado en una Un1dad de CUI-
ción de los valores plusnHíticos de urca. creatinina y tecedentes familiares o personales de nefropatía, historia que es excretado en la orina. En el ~RA prerrenal. el n- dados lntenstvos.
:ícido úrico. se confirma hiponatremia. hiperpotasemia. previa de infecciones de las vías urinarias o del área oro- ñón mantiene aún intacta su capacidad para conc~ntrar En pacientes ol~gúricos con so.bre~arga de v.~JI~mJen..o
hipocalcemia. hiperfosfatemia e hipermagncsemia. Es faríngea, características del chorro urinario, existencia de la orina y retener so~io_. e.n un intento ~e _corregir los insuficiencia car(haca. la dopamma Jntravcnos,¡ a_dosts
habitual la presencia de anemia hipocroma y hemorra- vómitos y/o diarrea en las horas previas. administración desequilibrios hemodmamtcos a q~e e_sta sJen?o some- de 5 ~tg/kg/minuto o dobutamina (5-20 ~tg/k~/mmut~)
gias en relación con el trastorno asociado de coagula- de medicamentos o sustancias ncfrotóxicas, etc. tido. Por ello, una osmolalidad urman~ su~enor a 50~ pueden mejorar en el plazo de 1-2 horas el _fluJo sang~l­
ción. El examen físico del niño permitirá objetivar el grado mOsm/kg. una relación osmolalidad unnana/osmolah- neo renal, el filtrado glomcrula~ y la excrcc!ón de sacho.
Teniendo en cuenta que esta fase puede tener una du- de hidratación, tensión arterial (TA), presencia de ede- dad plasmática mayor de 1.3 y una EF Na menor del Si a pesar de todas es~a~ I?amobras el p_actente s~ n~an­
ración variable. de varios días a 2-3 semanas, hay que mas, tamaño de los riñones o existencia de masas abdo- 1% son fuertemente sugerentes de FRA pre.rrenal. En tiene oligúrico, deben m~cmrse las med1das proptas de
prevenir la sobrecarga de líquidos para no provocar insu- minales. En los casos graves es preciso vigilar una posi- el neonato, los "índices urinarios" deben ser mterpreta- manejo del FRA parenqutmatoso.
ficien~ia cardíaca y edema agudo de pulmón. ble descompensación cardiocirculatoria con aparición de
signos de insuficiencia cardíaca congestiva y edema agu-
do de pulmón o mánifestaciones neurológicas propias de
Período de poliuria la uremia, como la alteración del nivel de conciencia o Tabla 268-3. Índices diagnósticos en la insuficiencia renal aguda
convulsiones.
La tabla 268-2 propone los exámenes complementa- . LACTtiNTEIESCOL-\R NEONATOS
Una vez superada la fase oligúrica, los volúmenes dia-
rios de orina se incrementan. pudiendo llegar hasta Jos rios aconsejables en un paciente con sospecha de IRA. [NDICES DIAGNÓSTICOS PRERUENAL REN.-\L I'Nl:"RRENAL REN,!L
5.000 mUl ,73 m~/24 horas (>80 mL/m~/hora). A pesur La bioquímica sanguínea y el estudio de la orina pueden
de ello las concentmciones plasmáticas de urca y creati- poner de manitiesto fas complicaciones metabólicas pro- U/S Osmolaridm.l >1.3 <I.l >'-' <1
pias del FRA o relacionadas con su etiología. Entre los Osm U {mOsmlkgiH~O >500 <350 > 350 <350
nina pueden mantenerse elevadas durante algún tiempo FENa('U-) <1 >2 <2.:i > 2.'i
como renejo de la grave afectación de la función renal. estudios de imagen, la ecografía Doppler renal permite Na urinario <20 >40
Por otra parte: hay que tener en cuenta que al mejorar lu visualizar el número de riñones, su tamaño, el nujo renal. UIS crcatininn >-10 <20 >-10 <20
función glomemlar puede tener lugar una importante fu- la existencia de signos de obstrucción en las vías urina- Respuesta a diuréticos Presente Ausente Presente Ausente
rias y. eventualmente. el grado de diferenciación cortico-
Insuficiencia renal aguda 1675
1674 Enfermedades del aparato urinario

Del fracaso renal agudo parenquimatoso Ante una hipopotasemia leve (K= 5,5-6,5 mEq/L) con Fig. 268-1. Algoritmo para el diag-
nóstico y tratamiento del niño con Sospecha FAA (Oiiguria/azoemla)
ECG normal, se utilizarán resinas de intercambio iónico, sospecha de insuficiencia renal aguda.
El objetivo es mantener la homeostasis del organismo preferentemente de calcio, por vía oral o rectal, a la do-
dentro de límites tolerables y corregir las alteraciones sis de 1 g/kg que puede repetirse hasta 4 veces al día. Un 1
que se presenten al mismo tiempo que se afronta el trata- gramo de resina extrae aproximadamente 1 mEq de po- Historia clínica
miento de la enfermedad causal. · Examen físico
tasio. En los últimos años ha demostrado su utilidad el Perfil bioquímico sangre/orina
Dunmte la fase inicial del tratamiento es imprescindi- empleo de salbutamol intravenoso, oral o inhalado a ra- Indicas diagnósticos
ble el control riguroso del peso, TA, diuresis y estado de zón de 0,5 mg/dosis.
hidratación, llevando un balance detallado de las pérdi- Si la hiperpotasemia es moderada (K= 6,5-7,5 mEq!L) J
das y aportes de líquidos. Los controles séricos de crea- y confirmada por ECG, se emplearán de forma sucesiva 1
1 1
tinina, urea, electrólitos, hemoglobina, hematócrito y gluconato cálcico al 10% vía intravenosa a razón de 0.5 Diarrea/vómitos/hemorragia Sobrecarga líquidos Historia !TU
equilibrio ácido-base deben ser, al menos, diarios y pre-
feriblemente cada 6-8 horas durante las primeras etapas
mL/kg en infusión lenta (2-4 minutos). El calcio actúa
inmediatamente tras su administración, si bien su efecto
Hipotensión/Falla cardiaca
Sistemático o normal
HTA .
Fármacos/Qulmlot. ~~~~~~sorra miccional
Afectación multiorg. All. vesical
del tratamiento. ·· es de corta duración. Al tiempo que se corrige la acido- Urea/creat. > 40 FRA no explicado por .
OsmU>500 Alteraciones hematol.
sis metabólica con bicarbonato sódico a dosis de 2-5 Pigmenturia historia clinica ·
FENa<1%
:, mEq/kg se procederá a la administración combinada de Sistemático o anormal

l
Aporte calórico suero glucosado al 50% a razón de 1 mllkg en perfusión OsmU <350
~ ~ . .. que contenga además 1 unidad de insulina rápida por ca-
-··
FENa>¡
Las necesidades energéticas en la infancia vienen ex-
presadas en las tablas de laRDA (Recomended Dietary
Allowances). De forma aproximada pueden calcularse
según la siguiente fórmula:
da 5 g de glucosa, con el fin de favorecer el paso de po-
tasio al interior de la célula. La alcalinización y la admi-
nistración de glucosa inicia su efecto a los 30 minutos y
su acción dura algunas horas·.
La hiperpotasefuia intensa (> 7,5 mEq/L) con graves
1 -~
Peso (kg) Necesidades calóricas/24 horas alteraciones en el ECG (T picuda, QRS amplio, ST de- 1
1-10 lOO kcallkg primido, intervalo PR prolongado) es indicativa de trata- Estudios de imagen Cateterizaclón
10-20 1.000 +50 kcal/kg miento dialítico urgente. Re hidratación Estudios imagen
Transfusión Biopsia renal
> 20 l.500 + 20 kcal/kg
Inicialmente no es habitual poder suministrar todas las
necesidades calóricas necesarias, puesto que comportaría
Acidosis metabólica
lno~ t
Fluidoterapia mantenimiento
Corrección electrolltica
Diuresis Oligurla
Deberá ser tratada si pH < 7,20 y/o bicarbonato < 12
1
un aporte excesivo de líquidos. Para minimizar el catabo- Soporte nutricional
lismo proteico es suficiente aportar el 20% de las necesi-
dades energéticas totales a base de suero glucosado al
mEq/L. La administración de bicarbonato sódico se ha-
rá siempre que haya una máxima compensación respi- P""f'"""
\ Tratamiento

"""Cl
10%. De esta forma es previsible una pérdida ponderal ratoria (pC0 2 < 25 mm Hg). La acidosis contribuye a
quirúrgico
diaria del 0,2 al 1% del peso corporal total. Si aparecie- otras anomalías como la hiperpotasemia. La reposición Diuréticos
se hiperglucemia podrían administrarse de 1 a 5 unidades del déficit de-bicarbonato se realizará de acuer<t.o con Dopamina

~
de insulina rápida por vía intravenosa. la fórmula:
Sólo si la situación de IRA se prolongara estaría in- Sobrecarga liquidas
dicado proporcionar hasta un 8% del total de las nece- Déficit bicarbonato (mEq) = Edema pulmonar
Acidosis metabólica no
sidades calóricas, en forma de proteínas de alto valor (24- bicarbonato real) x 0,5 x kg peso Recuperación Oliguria controlada
biológico, que serían 2 g de proteínas por cada 100 Hiperpotasemia
u..mT~"""'\a"''"m'
kcal que consuma. Si el paciente no tolera la alimenta- Administrar la mitad de lo calculado en 2-4 horas, re-
ción oral, será necesario plantearse una nutrición pa- valuando posteriormente el equilibrio ácido-base.
renteral.

Hipocalcemia e lliperfosfatemia Diálisis


Hidratación
Se corrigen medi.ante la administración de gluconato
El aporte de líquidos debe limitarse a la sustitución cálcico al 10% intravenoso a la dosis de 0.5 mL!kg con
de las pérdidas insensibles (25 mL/100 kcal metaboli- monitorización ECG. Si la hipocalcemia es leve puede HTA. En caso contrario estaría indicado un antagoni~t·~
zadas) más las pérdidas urinarias y las _que se produz- tratarse con calcio oral a 50 mg/kg/día y/o un quelante cabo en fonna de cloruro sódico al 20%. L.a cantidad. teó- del calcio, la nifedipina a 0,25-3 mg/kg/24 ho;c1s. Est.c
can por otras vías (vómitos, diarrea, aspiración naso- de fósforo asimismo por vía oral como el hidróxido de rica de sodio necesaria para corregir la htponatremm se mismo preparado a dosis de 0,3-0.5 mglkg/dosts, adnu-
gástrica, etc). El volumen de las pérdidas insensibles se aluminio (60 mg/kg/día) o mejor carbonato cálcico a 1 calcula según la fóm1ula: nistrado por vía sublingual ha demostrado ser muy eficaz
repone como solución exenta de electrólitos y el de la g/m 2/día de calcio elemento (riqueza 40% de calcio ele- en el tratamiento de las crisis hipert:nsivas. ~on la vet·l~­
orina y pérdidas adicionales según su composición mento). Sodio (mEq) = ( 135 - sodio plasmático actual en mEq!L) x ja sobreañadida de que puede repet1rse con mtervalos e
electrolítica y teniendo en cuenta el estado metabólico 0.6 x peso (kg)
3 horas:
del enfermo. Siempre que sea posible se preferirá la vía
oral. Hipo11atremia Se debe tener presente que el aporte de ~odio en estas
circunstancias puede conllevar u~ agravam1e~to de la so-
brecarga hídrica, de la hipertensiÓn y de la smtomatolo- A11emia
Al tratarse de una hiponatremia dilucional por sobre-
Hiperpolasemia carga de volumen secundaria a la administración excesi- gía neurológica. Si la hemoglobina desciende por debajo de 5 gld~. ét
va de líquidos. es necesaria la restricción hídrica que, hematócrito es inferior al 25% y el niño pr:sc.~a ~mtfo
Es necesario vigilar estrechamente los niveles séricos ocasionalmente, ha de ir acompañada de la administra- matología es necesario proceder a la translust n . e
de potasio y controlar las posibles alteraciones electro- ción de furosemida a razón de 1-4 mglkg. El aporte de Hipertensió11 arterial (HTA) mUkg de concentrad? de he:nat~es. con5>~ie1~do e! r~csgo
cardiográficas. Debe tenerse en cuenta que la acidosis sodio estaría indicado sólo en caso de sintomatología de hiperpotasemia e msuficlencm cardmca ~.:ongcsttva a
metabólica puede aumentar la potasemia debido al movi- neurológica atribuible a hiponatremia. La administra- La restricción hídrica y el empleo de furosemida a las
dosis habituales suele ser suficiente para controlar la que puede dar lugar.
miento transcelular de los iones hidrógeno y potasio. ción. siempre de una manera muy cautelosa. se llev?rá a
1676 Enfermedades del aparato urinario

Convulsiones
~or personal entrenado en técnicas de diálisis la morta- CAPÍTULO 269
lidad está relacionada más con la enfermedad ~ausal que
Teniendo en cuenta que pueden deberse a diversos
facto:es como hipovolemia, hipocalcemia, hiponatremia
con el propio FRA. · Síndrome urémico hemolítico
u_remJa, HTA, etc, el trat?miento irá ~iri~ido a corregir ei
t1 ast<:rno causal. Ade mas se trataran smtomáticamente RAMÓN A. EXENI
PREVENCIÓN
con fenobarbital intravenoso 5-10 mg/kg o diazepam in-
travenoso o rectal a dosis de 0,3-0,5 mg/kg.
Constituye la mejor forma de tratamiento. Teniendo
en cuenta que algunas situ,aciones clínicas predisponen al INTRODUCCIÓN nacimientos que se tienen de la acción de las verotoxinas
Tratamiento dialítico desarrollo de FRA, lo mas eficaz es su reconocimiento provienen de los estudios efectuados a partir del serotipo
~recoz Y 1~ puesta en marcha de algunas medidas preven- Se denomina síndrome urémico hemolítico (SUH) a la de E. coli O157:H7 que fue aislado en los primeros casos
tivas consistentes en:
Constituy~n indi~aciones de tratamiento dialítico la enfermedad caracterizada por insuficiencia renal aguda, de SUH. Las infecciones por estos agentes patógenos
s~brecarga h1drosalma responsable éle insuficiencia car- - Monitorear al paciente de riesgo.
anemia hemolítica microangiopática, plaquetopenia, gra- pueden provocar colitis hemorrágica o ser las causantes
dl~ca agu<;Ja!.el edema agudo de pulmón o la HTA refrac- dos variables de afectación neurológica e hipertensión del desarrollo del SUH.
t~na; la h1perp'ot.asemia grave con alteraciones ECG re- - Perfundi~ dopamina. a do_sjs baj~s (3-5 ~tglkg/rninuto) arterial. A pesar de que la descripción original corres- Desde el punto de vista sanitario tiene gran importan-
Sistentes al tra~amiento conservador; la acidosis severa a los p~c1entes en. SJtuacJOn de msuficiencia cardíaca ponde a Gasser, fue Carlos Gianantonio quien jerarquizó cia la aparición de casos de SUH por la ingestión de car-
c~ngestiva Y con nesgo de perfusión renal deficiente.
(pH ~ 7 .~ Y b1c~rbonato ~]asmático < 15 mEq/L) y la esta enfermedad llamando la atención mundial sobre su ne contaminada en restaurantes de comida rápida o agua
ure~J~ smtomát1ca (Jetargta, convulsiones, coma peri-
- Hidra~ar adecuadamente a aquellos niños que van a ser importancia identificando sus diversos aspectos. contaminada en piscinas y aun en lagos. También se in-
sometidos a exámenes radiológicos con medios de
~a_r~ItJs, h~m?l!agias •. etc). Sin embargo, lo habit~al es contra~te o a tratamiento con anfotericina B o arnino-
Desde los primeros trabajos de Gianantonio pasaron forma sobre transmisión de persona a persona en epide-
Imc~ar la d1áhs1s ante mcrementos rápidos de las concen- casi 30 años hasta que Karmali, en 1982, describe la aso- mias en guarderías.
trac!ones de ~r~a y creatinina, ya que a veces es más con- giucósidos para rnantener·expandido el espacio extra- ciación del SUH con la infección por E. coli productoras Para documentar la presencia de.la verotoxina se de-
celular. · de verotoxinas. ben efectuar estudios que identifiquen la toxina libre en
vem.ent~ ant1c1parse en la instauración del tratamiento
sustitUtivo antes que el FRA parenquimatoso esté plena- - Administrar 1~. drogas nefrotóxicas a las dosis ade- Durante estos años se hicieron muchos esfuerzos para materia fecal, anticuerpos séricos o aislamiento de cepas
mente establecido. c~adas y proptcmr la frecuente monitorización de sus aclarar aspectos de su etiología y su fisiopatología, inten- productoras de verotoxina en materia fecal.
E~ el momento actual la hemofiltración arteriovenosa mveles plasmáticos, intentando no prolongar su em- tándose numerosos tratamientos, pero los logros trascen-
c?ntmua par!l.controlar la sobrecarga vascular es una téc- pleo. Valorar la ut~lización de drogas alternativas. dentales fueron la disminución de la tasa de mortalidad
~Ica muy ut¡!Jzada en el manejo del recién nacido y ni-
- ~rnplear co~ prontitud expansores del plasma y diuré- en la etapa aguda a partir de la institución de la diálisis EPIDEMIOLOGÍA
nos con FRA secundario a shock o grave compromiso ticos osmóticos o de asa para tratar situaciones que peritoneal por el grupo de Gianantonio y loshallazgos de
puedan llevar a IRA prerrenal. Karmali con relación a las verotoxinas. Aportes impor- Afecta por igual a ambos sexos. La edad de presenta-
v~~u.lar o _ambos. En el resto de las circunstancias, la
dJahsJs. p~~toneal ha desplazado casi por completo a Ia tantes fueron los estudios de coagulación de J. Sánchez ción está alrededor de los 12 meses; nuestros pacientes
hemodmhs1s en el manejo de la IRA en la infancia:• Ávalos y los anatomopatológicos de G. Gallo y Renee en el Hospital de Niños de San Justo tuvieron un prome-
BIBLIOGRAFÍA Habib. dio de 11,8 meses con un rango entre los 6 y los 27 me-
ses. La mayor proporción de estos niños se encuentra
De la insuficiencia renal aguda posrenal Belsha CW, KohauJ E~. Warady BA.: Dialytic management of child- comprendida entre los 6 y los 36 meses ..
hood ac.ute rena! fatlure: a survey of Norlh American pediatric ne- ETIOLOGÍA La Argentina es el país con mayor incidencia mundial.
phrologts!s. Pedmlr Nephrol1995, 9:361-3.
Ap_arte d~ la ~e-solución de la .obs~rucción por descom- Bra~~ HR, SmgerGG.: Acut~ ren~l failure. Lancet 1995, 346:fS33-40. Se registraron más de 6.000 casos desde 1965 a 1996, es-
p:esJOn o diversJOn del tracto un nano es necesario co1Te- Bro~klenbank JT.: Renal fatlure m !he newly bom. Arch Dis Child El SUH puede ser consecutivo a las siguientes causas. timándose una incidencia de 7 pacientes por 100.000 ha-
1988. 63:99 1-4. bitantes. Otros países con índices altos son Francia, oes-
g¡r las anof!Jalías electrolíticas secundarias a la poliuria Feld G. Sprinpate 1~, Fildes D.: Accute renal failure. J. Pathophysio-
posob~t:uctJva. De~ ido a la impo11ante pérdida de agua y 1. Infección por bacterias con claro asociación con el te de los EE.UU., Sudáfrica, Australia y Holanda. En
Jo~y and dt~gnosts.J Pediatr 1986, 109:401-7.
elec;trohtos es prec1so reemplazarlos de acuerdo con un Gaudto KM: Stegc:l NJ.: Pathogenesis and Jreatment of acule renal fai- SUH: E. coli productores de verotoxina; Shige!la disen- ninguno la incidencia supera los 3 casos por 100.000 ha-
estncto segui11!iento del comportamiento del inograma lu~e. Pedt~lr Clm Nort Am 1987.34:772-85. teriae tipo 1, y S.¡meumoniae, que son agentes etioló- bitantes. Predomina en la primavera y el verano , aunque
en sangre Y onna y de los volúmenes urinarios excreta- Gordtllo. Pantagua G.: Nefrología Pedi!Ílriea. Mosby/Doyma Libros gicos categóricamente demostrados. en menor proporción, se registran casos todo el año.
• Mndnd 1996, pp. 348-363. ··
dos. 2. Infecciones circunstanciales: Salmonella tiphy, Campy-
Lop~~ Hc~c.e J. Rey Gal¡in C.: Perfusión conlinua de furosemidn en el
La figura ~6~-1 sintetiza en un algorilmo el diagnósti- 111no crm;arnct~l; ~nfenn'!. VIII Cu!lio lnlenmcional de Avances en /obacta yeyuni, Yersinia pseudotuberculosa, Bacteroi-
~~ }d~t.crapcu!Jca aconsejable unte un niño con sospecha ~cfrnlogm PcdwJnca. Ü\'tcdo. 1996. des, virus Portillo, Cock.mkie, rotavirus, HIV y Micro- CUADRO CLÍNICO
OreJas G, Rey C. Sunlos F. Málaga S: Fmcaso renal agudo Bol Pcdiarr tatobiote. Se describieron asociaciones entre el SUH y
Supl 1990: 120-6. · '
estos microorganismos esporádicamente. Describiremos In forma endémica denominada D+.
Sehic A. Chesncy RW .: Acute renal failurc: Diagnosis. Pcdiatr Revicw
1995, 16: !01-6. 3. Formas genéticas, autosómicas rcccsivas y dominan- Comienza en casi tocios los casos con diarrea sanguino-
EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO Schi~ A. Chcsncy RW.: Acute renal failure: TI1cmpy. Pediatr Review tes. lenta, dolor abdominal, distensión y vómitos. Es muy im-
1 ~95. 16:137-141. 4. Asociado con drogas, contraceptivos orales, ciclospo- portante registrar el dato de la diarrea con sangre ya que
Sim~oni U, Hclwin,g JJ. Judes C. Desprez P. Llerena-Bongcot e, rina A y mitomicina tiene implicancias en la evolución y el pronóstico. Las
La IRA representa siempre una situación clínica gra- Ftse~lbach M: 9etscrt J.: lns~ffisance rénale aigue d'originc préré-
ve, con u~a mortalidad global cercana al 20% y aun i"na- ~~~l~~hogente et pcrspecuvcs thérnpculiques. Mcd lnfant 1992. 5. Embarazo, postrasplante, asociado con glomerulopa- manifestaciones gastrointestinales son la consecuencia
yor en el .recién nacido. Actualmente, con el manejo de tías y a procesos malignos. del compromiso del colon donde se producen los prime-
estos pac1entes en Unidades de Cuidados Intensivos y Thadhani R. Pascual M. Bonvenlre JV. Acutc renal failure N Engf J 6. Errores congénitos del metabolismo de la cianocoba- ros impactos de la microangiopatía trombótica (MAT)
Mcd 1996,334:1448-1460. ·
lamina; que se generalizarán a diversos órganos. El prolapso rec-
tal es frecuente y su presencia debe hacer sospechar la
Una división trascendente es la de los niños en: Dia- enfem1edad. aun en sus etapas tempranas. Otras manifes-
rrea positivos (D+) y Diarrea negativos (D-), teniendo en tacioneS en el período prodrómico son los vómitos y el
cuenta la presencia o no de deposiciones líquidas, casi catarro de las vías aéreas superiores.
siempre sanguinolentas. En este período debemos analizar cuidadosamente las
La gran mayoría de nuestros pacientes con D+ se pre- manifestaciones gastrointestinales descartando algunas
sentan en formas endémicas relacionadas con infeccio- posibilidades que requieren intervención quirúrgica, co-
nes por gérmenes productores de verotoxina. mo la invaginación intestinal y algunas complicaciones
Las verotoxinas con citotoxinas cuyo mecanismo de que pueden exigir medidas más urgentes, como los infar-
acción consiste en inhibir la síntesis proteica provocando tos colónicos, las hemorragias y las necrosis intestinales.
daño tisular con muerte celular. Se conocen la l (similar Luego de un lapso variable entre 2 y 5 días, la diarrea
a la toxina de la Shigella) y la 2. La mayoría de los co- cede. rara vez deshidrata al niño y cuando aparenta ser
Síndrome urémico hemo!ítico 1679
1678 Enfermedades del aparato urinario

valo PR, ensanchamiento del QRS y de no corregirse la ño anatómico. por la microangiopatía trombótica cere- ción plaquetaria está alterada, con normalización poste-
una gastroenteritis en remisión, se desarrolla el cuadro rior a la recuperación de las plaquetas. Además, se en-
clínico en toda su intensidad con la aparición de insufi- hiperpotasemia, fibrilaci9~ y muerte. bral. La intoxicación hídrica, la hiponatremia o hiperna-
tremia,Ja hipocalcemia, la acidosis metabólica severa, la cuentran alteraciones metabólicas en la membrana de las
ciencia renal aguda, compromiso neurológico, hiperten- plaquetas, plaquetas hipogranulares, que condicionan
sión arterial y síntomas extrarrenales que configuran un hipertensión arterial, la uremia elevada y la hipergluce-
mia son causas que agravan el cuadro clínico y deben co- una situación conocida como plaquetas "exhaustas".
complejo sintomatológico con diferentes grados de seve- Hiponatremia
ridad. rregirse antes de efectuar evaluaciones apresuradas. Existe correlación entre la normalización de las plaque-
Estas manifestaciones co~·responden al período pro- Es el típico ejemplo de hiponatremia por dilución. Sus Las secuelas neurológicas no guardan relación con la tas y la evolución clínica de Jos niños.
gravedad del período agudo. Es habitual ver niños con Algunos pacientes muestran signos compatibles con
drómico en los casos de SUH endémico típico D+. Los manifestaciones clínicas, cuando la natremia desciende a
convulsiones muy severas y recuperación total. Deben CID. En ]a mayoría de los casos se comprueba aumento
niños con la variante de SUH denominada D- no tienen 120 rnEq/L son esencialmente neurológicas, desde una
evaluarse con cuidado los exámenes invasivos como la de los factores plasmáticos que provocan agregación pla-
prácticamente pródromos y presentan· como manifesta~ irritabilidad ligera, períodos de letargia y sopor hasta se-
quetaria y del factor V1II (von Willebrand) que se en-
ción inicial insuficiencia renal aguda, alteraciones he- veros cuadros convulsivos y coma. No existen alteracio- punción lumbar debido a las alteraciones de la coagula-
cuentra aumentado en la fase aguda del SUH, retornando
ma~ológicas, hipettensión arterial y compromiso neuro- nes típicas en el electroencefalograma ni en el examen ción.
del líquido cefalorraquídeo. ·. ·· a valores normales en la convalecencia.
lógtco. · .. . . . Desde el punto de vista clínico la~ manifestaciones
Deben evitarse las correcciones bruscas de la natremia
Alteraciones hematológicas descritas se expresan por palidez, decaimiento, hemato-
con soluciones hipertónicas de cloruro de sodio ya que
mas en sitios de punción y con menor frecuencia, pete-
Insuficiencia renal aguda pueden provocar mielinólisis. · . _,. . ·. . :,
Los diversos agentes etiológicos mencionados, por quias. . · ·
distintos mecanismos conducen mediante la agresión en- Recientemente se presta atención a otros órganos afec-
Se presenta, con diversos grados, en el 100% de los
Hipocalcemia dotelial a un proceso de acción y reacción de los peque- tados en la etapa aguda del SUH. ·
casos. El SUH es la causa más frecuente de insuficiencia
renal aguda en pediatría. Algunos ·niños presentan altera- ños vasos cuya expresión clínica es la microangiopatía
ciones mínimas, sólo revelables con exámenes de labora- Puede tener manifestaciones diversas: contracciones trombótica.
torio. La mayoría sufre períodos variables de oligoanuria musculares, calambres, hipertonía muscular, laringoes- El SUH presenta una serie de alteraciones hematológi- Alteraciones pancreáticas
qúe en nuestros pacientes fue de 4 a 48 días con una me- pasmo, broncoespasmo y convulsiones. El electrocardio- cas clásicas que conducen rápidamente al diagnóstico.
Los hematfes sufren un proceso de intensa destrucción La incidencia de afectación pancreática varía entre el
dia de 9,3 días. . grama muestra prolongación del intervalo QT. No seco- 8 y el 10%. Hay discordancia entre las manifestaciones
Los niños ingresan con retención hidrosalina que va noce la causa de la hipocalcemia. Estudiamos un grupo a partir de una anemia hemolítica caracterizada por ani-
socitosis, poiquilocitosis, reticulocitosis, eritroblastos clínicas y los hallazgos de necropsias, donde siguen en
desde un edema palpebral ligero hasta severos cuadros de pacientes con SUH en la etapa aguda comprobando frecuencia al riñón, colon y SNC. Se describen ocll!sión
de hipervolemia con repercusión hemodinámica. La fun- hiperfosfatemia, hiperparatiroidismo grave con normali- circulantes y la presencia de hematíes fragmentados, co-
nocidos como "crenados" y que son la base del diagnós- trombótica de la microvasculatura pancreática con isque-
. ción cardíaca debe ser evaluada en estos casos recordan- dad en los valores de calcio, osteocalcina, magnesio, mia y disfunción de los islotes e indemnidad del páncreas
do que las alteraciones metabólicas (hiperpotasemia, hi- 25(0H) y 1,25(0H) metabolitos de la vitamina D. Los tico. exocrina. Se expresa clínicamente con hiperglucemia y
ponatremia, hipocalcemia, acidosis metabólica) tienen niveles elevados de la hormona parátiroidea explican la La hemólisis se explica por el traumatismo que sufren
los glóbulos rojos al atravesar mallas de fibrina y célu.,. en casos extremos, coma hiperosmolar. Se publican ca-
un efecto perjudicial sobre la conductibilidad cardíaca. normocalcemia en la etapa aguda del SUH. , ··
las endoteliales alteradas en la microcirculación. Estas sos de diabetes consecutiva a casos de SUH.
En esta etapa, el laboratorio muestra hematuria ma-
croscópica en el 30% de los pacientes, y hematuria mi- células expresan multímeros anom1ales del factor de
croscópica y proteinuria de grado variable en todos. El Acidosis metabólica von Willebrand para los que tienen receptores Jos hematíes
jóvenes provocando su adhesión y posterior destmcción. Manifestaciones cardiovasculares
12% presenta proteinuria de rango nefrótico.
Detectamos tubulopatía proximal, glucosuria y ami- Como todo niño con insuficiencia renal agu¡:la, estos La membrana eritrocitaria sufre también agresiones
por las enzimas bacterianas (verotoxina, neuraminidasa, El· músculo cardíaco muestra alterucione~ en dos cir-
noaciduria en los primeros días de la enfermedad. El fil- pacientes presentan acidosis metabólica normoclorérnica cunstancias. En un grupo de pacientes son el resultado de
trado glomerular sufre un rápido deterioro, con elevación con anión restante elevado. Debemos tener en cuenta al- fosfolipasa) así como por lipoperoxidación aumentada y
disminución de la capacidad antioxidante. Se postula que trastornos del metabolismo hidroelectrolítico. El exceso
de la urea entre 100 y 300 mg% y la creatinina entre 4 y guno de sus efectos. Ya nos referimos a la elevación del de aoua y sodio provoca sobrecarga cardíaca por exceso
7 mg%, Jo que refleja la severidad del daño renal. potasio, a lo que debemos agregar su acción sobre la fun- la verotoxina se une a membranas celulares por un grupo
glucolipídico presente en los antígenos Pk y PI. Su fiJa- de v~lumen. La hipocalccmia.la hiperpotasemia y la aci-
La disminución del filtrado glomerular tiene como ción miocárdica por disminución de la entrada de calcio dosis metabólica cammn trastornos en la conducción. Por
consecuencia alteraciones en el metabolismo hidroelec- a través de los canales L. Otros de sus efectos son la va- ción a hematíes PI positivos disminuiría su acción citotó-
xica, por lo que se afinna que los pacientes con SUH tie- otra parle el corar.ón puede sufrir las consecuencias de la
tr_olítico. Estos trastornos desempeñan un pape} protagó- sodilatación arterial con hipotensión, hipoxia tisular y fi-
brilación ventricular. · . nen una expresión débil o ausente del antígeno PI. micrmmgiopatía trombótica.
ntco y de su control depende la vida del niño. La incidencia varía en las diversas series. Giana111onio
La hiperuricemia debe ser controlada ya que a veces informa un 30% de ¡¡fcctación cardía!=a en niños con
supera los 10 mg%. Algunos autores le atribuyen un pa-
Hiperpotasemia pel protagónico en la génesis de la insuficiencia renal Leucocitos SUH.
aguda.
Es la complicación más seria y requiere estricto con- Adquiere importancia su estudio en los últimos años.
otorgándose trascendencia a la neutrofilia como signo de SÍNDROME URÉMICO ATÍPICO O D-
trol. Además de la oligoanuria, concurren a elevar las ci-
fras de potasio otras causas como: 1) aporte proteico ex- HIPERTENSIÓN ARTERIAL gravedad. sobre todo en los pacientes D+. Otro hallazgo
es la alteración en la función de Jos neutrófilos con au- Es el que no presenta diarrea entre sus síntomas pro-
cesivo; 2) acidosis metabólica (por cada 0,10 de dismi- drómicos. El cuadro clínico es más grave. con mayor
nución del pH la potasemia se eleva en 0,4 mEq/L); 3) En los primeros días de la enfermedad responde al mento de su adhesividad y desgranulación citoplasmáti-
ca. Por otra parte, las toxinas bacterianas activan los neu- cantidad de secuelas y frecuencia en las recurrencias.
convulsiones prolongadas; 4) ayuno; 5) infecciones; 6) mecanismo de sobrecarga de volumen. Gruinfel demos- Puede ser familiar. Presenta compromiso multisistémico,
aporte exógeno en forma de sales de hidratación oral en tró elevación de la renina. Su frecuencia varía en las di- trófilos con liberación de citoquinas (interleuquina 1
TNF) lo que agrega otro mecanismo de lesión endotclial. hipertensión arterial severa y evoluciona a la insuficien-
la etapa prodrómica; 7) hemorragias digestivas; 8) reab- • ver~as series entre el 45 y el 55%. Puede ser transitoria,
cia rcnal.crónica en mayor número que los D+. aseme-
sorción de hematomas; 9) hemólisis: 10) necrosis tisular, fácilmente controlable o asumir un papel protagónico, jándose a la púrpura trombocitopénica trombóti~a (PIT).
y 11) afectación suprarrenal. r~quiriendo medicación agresiva y procedimientos dialí-
Sus características son: afectación a cualqlllcr edad,
La hiperpotasemia lleva a anormalidades en el sistema ticos. Plaquetas falta de pródromos. gravedad de la hipertensión. compro-
musculoesquelético como debilidad muscular. pareste~ miso ncurológico severo. recuento de polimorfonuclea-
sias y parálisis fláccida. Las náuseas, los vómitos y el do- La plaquetopenia es la regla. con cifras que oscilan en-
tre 10 y 100.000 en los primeros días. y nommlización res normal. nnormalidadcs dcl complemento, trastorno
lor abdominal son las manifestaciones digestivas. Manifestaciones neurológicas en el metabolismo de las prostaciclinas. predominio del
Sus manifestaciones más peligrosas son sus efectos entre los 7 y los 15 días. Pueden persistir más tiempo o
reaparecer luego de normal!zadas. Si persi~te.n baj~ o compromiso arteriolar. recidivas frecuentes, evolución a
s?bre la conductividad cardíaca. Las elevaciones supe- La gran mayoría de los niños con SUH presentan al- la IRC y mal pronóstico en la mayoría de los casos. El
nares a 7 mEq/L deprimen la conductividad cardíaca gún tipo de manifestación neurológica que va desde una descienden una vez normalizadas. el pronostico es m-
cierto. El tiempo de vida medio de las plaquetas está trasplante renal debe ser evaluado con cuidado ya que J;¡
provocando graves arritmias. El electrocardiograma ligera irritabilidad '·hasta cuadros convulsivos graves y recidiva es habitual en los cnsos de SUH recurrente.
muestra elevación de la onda T, prolongación del ínter- coma. Expresa las alteraciones del medio interno y el da- acortado con secuestro en el hígado y el bazo. La agrega-
1680 Enfermedades del aparato urinario
Insuficiencia renal cró;nica 1681
FORMAS FAMILIARES
mente localizadas en los islotes' de Langherans con ne- La hipertensión arterial responde a la restricción de con la administración de enalapril, un regulador de la
crosis de éstos. Con mucha inenor frecuencia se obser- líquidos o a la diálisis peritoneal cuando su causa es la presión intraglomerular.
Se describen formas familiares recurrentes con trans- van microtrombos en el pulmón, el bazo y el hígado. sobrecarga de volumen. En caso de no corresponder a es-
misión autosómica recesiva. Surgen nuevas medidas terapéuticas entre las que apa-
Un_ gr~po de estos pacientes se caracteriza por presen- te mecanismo se debe indicar nifedipina sublingual. En rece ser la más eficaz la administración de un compues-
tar defic1t de CJ durante las recurrencias. En otros se casos graves, se debe recurrir al nitroprusiato de sodio. to neutralizante de las toxinas durante el período prodró-
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL La anemia debe corregirse cuundo las cifras de hema- mico. Este compuesto, Synsorb, contiene el receptor
comprueba disminución de la síntesis de prostaciclinas. tócrito descienden al 20%. Se indican 10 mL/kg de gló-
Son formas con evolución tórpida, recurrente, con ·evolu- GB3. Administrado en forma oral neutralizaría el paso
Es un cuadro clínico muy típico pero en niños mayores bulos rojos desplasmatizados. de la verotoxina a la circulación.
ción a la IRC y recidiva en el trasplante renal. debe realizarse el diagnóstico diferencial con la P1T. Esta Los tratamientos destinados a corregir alteraciones fi- El trasplante renal es exitoso y en la forma endémica
última es un cuadro más grave, con recaídas frecuentes y siopatológicas no tienen éxito. D+ no presentan recurrencias de la enfermedad en el ri-
ERRORES CONGÉNITOS mayor compromiso neurológico; sin embargo, en ciertos Cuando se consideraba a la CID el eje de las alteracio- ñón injertado.
EN EL METABOLISMO
pacientes el diagnóstico diferencial es imposible. nes en el SUH, se utilizó la heparina con resultados in-
DE LA CIANCOBALAMINA Y.SUH ciertos.
BIBLIOGRAFÍA
Con el fin de evitar la agregación plaquetaria se admi-
EVOLUCIÓN nistraron combinaciones de antiagregantes plaquetarios,
Se describe en recién nacidos una compleja asociación Exeni R, López R,Sánchez Ávalos J, Gallo G, Gianantonio C. Síndro-
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h~poprotemem1a, defectos en la coagulación y hemorra- La estreptoquinasa y la estreptodornasa, indicados co-
período agudo la mortalidad está entre el 2 y el 3%. Un Habib R, Mathieu H, Royer P. Le syndrome uremique de l'enfant.
g.Ias gastrointestinales. Esteatosis hepática y hemosidero- mo trombolíticos, no fueron eficaces. Nephron, 1967; 4:139-143.
pequeño grupo de niños no salen de la etapa aguda y re- Las transfusiones con plasma fresco o la infusión de Kaplan B. HUS and PIT. Edited by B Knplnn and B Dekker Inc N Y,
SIS fueron la regla, así como alteraciones pulmonares in-
tersticiales. quieren tratamiento de diálisis crónica. prostacic!inas sólo tienen indicación en los casos de SUH 1992; 151-162.
Del total de pacientes, el70 al 75% se curan sin secue- recurrente. Kannali M, Steele B, Petric M. Sporadic cases of HUS associated wilh
Este grave y complejo cuadro responde a trastornos en las. El resto se divide entre aquéllos que quedan con fun- faecal cytotoxina and eytotoxin producing E coli in slools. L1ncet,
e! metabolismo de la ciancobalamina, con acidemia me- La plasmaféresis se utiliza en casos graves recurrentes. 1983; 1:619-620.
ción renal con diversos grados de afectación y los que Un grupo de pacientes queda con disminución del fil- Siegler R. The hemolytic uremic syndrome. Pediatr Clin N A. !995;
tilmalónica y homocistinuria, disparadores de todos los lentamente van a la IRC terminal.
trastornos señalados. trado glomerular y proteinuria. Este grupo se beneficia 42:1505-1529.
Cerca de un 10% requerirán procedimientos de diáli-
sis crónica y trasplante renal.
FISIOPATOLOGÍA
TRATAMIENTO
La cascada patogénica que comienza con la inaestión CAPÍTULO 270
de alimentos contaminados con verotoxina y ter~ina en Se debe manejar con gran atención la insuficiencia re-
1~ MAT, es ahora mejor comprendida. La E. coli, me-
dmnte sus verotoxinas y los lipopolisacáridos, TNF, fac-
nal aguda, ya que con manejo correcto, la mortalidad
descendió notablemente.
Insuficiencia renal crónica
tor de von Willebrand, factor activador de plaquetas, al- El aporte de líquidos debe ser de 1 mL/kg/hora, has- GASTÓN ZILLERUELO
teraciones en la lipoperoxidación, Jo que lleva a la acti- ta evaluar la diuresis y efectuar un cálculo definitivo.
vación de los neutrófilos, la coagulación y la agregación La hiperpotasemia se trata con soluciones de bicarbo-
plaquetaria provocando la MA T y la falla renal aguda. nato de sodio (2 mEq/kg). gluconato de calcio (2 mL/kg)
en solución de dextrosa al 10%. Ésta es la indicaciÓn DEFINICIÓN CAUSAS
ANATOMÍA PATOLÓGICA para casos de hiperpotasemia mayor de 6,5 mEq/L.
mientras se prepara la diálisis o se deriva al niño a cen- La insuficiencia renal crónica (IRC) se define usual- En general, las causas prevalecientes de IRC en el ni-
tros de mayor complejidad. Al mismo tiempo se admi- mente por la disminución persistente e irreversible de la ño las constituye el grupo de las enfermedades congéni-
La descripción corresponde a la forma chísica. Las le- nistran resinas de intercambio catiónico (de sodio o de
siones renales muestran riñones congestivos, con hemo- función renal medida por un filtrado glomcrular por de- tas y hereditarias del riñón o las vías urinarias. incluyen-
calcio) a 1 g/kg/dosis diluido en solución glucosada a bajo de 75c;t del normal para la edad. En la práctica. es- do las displasias renales con obstrucción o sin ella, ncfro-
rragias puntiformes corticales. La alteración 1mís grave razón de 5 mL/g por sonda nasogástrica o de acción
e~ la necrosis cortical bilateral, total o parcial. Microscó- ta cifra corresponde a una depuración de creatinina endó- patía del reflujo y enfermedades quísticas renales. Estas
más nípida. por enema a retener. gena igual o menor de 80 mL/min/1.73 m2• ya sea calcu- causas son m:ís destacadas en el niño menor de 6 años.
p~camcnte muc.stra entre la 1~cmbrana basal capilar y las
Las nebulizaciones con ~)-agonistas y salbutamol son lado en una colección de orina medida o bien estimado comparado con el mayor de 10 años en quien prevalece
celulas endotelmles un espac10 claro. Los capilares exhi- útiles, ya que promueven la entrada de K a la célula. me-
ben trombos fibrinosos y es típica la mesangiólisis. En la usando la fórmula de Schwartz·. La insuficiencia renal la glomerulonefritis y otras enfcnnedades adquiridas
canismo mediado por la noradrcnalina. Si la insuficien- terminal {IRT) suele definirse por un tiltrado glomerular (drogas nefrotóxicas). La experiencia de 4 series de ni-
segunda semana aparece aumento de la matriz mesanoial cia renal aguda se prolonga. debe indicarse rápidamente
con hipercelularidad que da a la membrana basal ~na < 8-10 mUmin/1 .73m2 y determina la necesidad de te- ños con IRC se muestra en la tabla 270-1. Las variacio-
la di<ílisis peritoneal. . rapia de reemplazo renal ya sea con diálisis o mediante nes están influidas por los tipos de referencia de pacien-
imagen en "doble contorno". En las arteriolas aferentes La hiponatremia sintomática, con cifras menores de
se observan trombos y espacios claros subcndoteliales. el trasplante renal. tes a cada centro.
1~5 mEq/L requiere diálisis. Por su mecanismo, la dilu- En nuestra reciente experiencia en Miami. en un perío-
Habib clasificó la MAT renal en: predominantemente c!ón, las co.rrecciones con soluciones hipertónicas de so-
glomerular, predominantemente arterial y necrosis corti- do de 20 años se trataron 157 niños menores de 21 años
dio son pehg~osas. · INCIDENCIA con IRT. La edad promedio fue de 12 años. con un 45o/c
cal. En la forma clásica hay siempre lesiones de MA T La acidosis metabólica debe corregirse con los cálcu-
glomerular con algunas lesiones arteriolares. Las fonnas de varones y un 55% de mujeres. El42% fue de raza ne-
los habituales, evitando administrar cantidades altas de Numero5ós estudios trataron de establecer la prevalen- gra, 30% blancos y 26% hisp:ínicos. Las causas de IRT
predominantemente arteriales son de pronóstico desfavo- sodio, en cuyo caso debe recun·irse a la dhílisis.
ra?lc. La inmunofluorescencia muestra depósitos de fi- cia real de la IRC en los niños. Sin embargo. la variabili- se dctallán en la tabla 270-2. Es interesante notar el in-
La uremia elevada sólo es indicación de diálisis cuando dad en los resultados depende de los métodos de registro cremento de ciertas patologías desconocidas hace algu-
brma en los glomérulos. La microscopia electrónica con- provoca sí~t~1;1as como vórnitos. decaimiento y letargia.
firma el hallazgo de espacios claros subendoteliales. y de la definición de lRC. En los EE.UU .. el Sistema de nos años. como la ncfropatíu del SIDA y.el aumento en
La nutr1c1on debe controlarse con sumo cuidado. Se Registro de Datos Renales (USRPS} comunicó una inci- la detección prenatal de anomalías congénitas renales y
Se comprueban en la anatomía patológica las lesiones deben aportar calorías suficientes y proteínas de acuerdo
e.rtrarrenales manifestadas en la clínica. El tracto oas- dencia de 11 niños con JRT por millón de niños de pobla- genitourinarias que constituyó también a aumentar este
con l~s cifras de urea. indicándose 0.5 a 1 g/kg con cifras ción menor de 19 años. o bien 3 nuevos casos por año por grupo. Con la introducción de nuevos métodos de diag-.
~rointestinal muestra trombosis en los pequeños vas~ al supenores a 100 mg%.
•gu.al que el corazón. El encéfalo presenta hemorragias y millón de población total. Aproximadamente 85% son nóstico, el aumento en la detección de nefropatía por IgA
lcs1ones por la MATa nivel de los vasos del sistema ner- . Si la oliguria se prolonga. aunque no existan indica- mayores de 5 años y 55%. adolescentes. Se calcula que y síndrome de Alport hu hecho disminuir la categoría de
vioso. El páncreas exhibe lesiones de MA T selectiva- Clones urgentes de dhílisis. ésta debe indicarse para evi- sólo en ese país existe un total de 1.534 niños menores de glomerulonefritis crónica no específica. El ritmo de pro"
tar la desnutrición. 19 años mantenidos en terapia dialítica en 1994. gresión de la enfennedad renal crónica está influido por
Insuficiencia renal crónica 1683
1682 Enfermedades del aparato urinario
1

Tabla 270-1. Causas de insuficiencia renal crónica en los niños ALTERACIONES METABÓLICAS Las alteraciones del potasio son relativamente tardías
en la IRC, excepto en los niños con ~n~er~1edades aso-
ciadas a hipoaldosteronismo-hiporremnemtco (nefropa-
Ciudad de México Parfs Scm Frcmcisco Miami Osteodistrofia renal tía lúpica, SIDA, uropatía obstructiva, etc.) que pu~den
Diagn6stico (N=21IJ (N=270) (N=53} N=BI)
Existen tres tipos de lesiones óseas asociadas con la cursar con hipercaliemia precoz. El ~Iza del. potasto se
Gfomerulopatías 565 26 45 27
uremia crónica: raquitismo/osteomalacia, osteítis. fibrosa produce como consecuencia de la baJa del frltrado glo-
Umpatí:t ob~tructiva 19,5 21 15 41 merular con una respuesta inadecuada del túbulo renal. a
Hipoplasia renal 5,5 22 10 15 y aplasia ósea. La primera se debe en gran medtda a la
Nefropntías hereditarias 5 23 13 2 falta o resistencia a la vitamina D3 o a ambas, y la segun- la aldosterona. La falta de detección puede llevar a arnt~
Nefropat(as vasculares 0,5 4 4 6 da al hiperparatiroidismo secundario. El origen de la mias cardíacas y a la muerte. · .
Otras 13 4 13 8
aplasia ósea es desconocido, aun cuando se cree que es-
tá agravado por la yitamina J?~· Estudios reci~ntes descri-
bieron que un terc1o .de los nmos con os~eodJ~tro~!l renal Retraso del crecimiento
la etiología de la enfermedad renal, siendo más rápido en roidismo que resulta co.mo consecuen~ia de la elevación tienen un tipo aplásuco. La falla en la htdroxtlac10n 1 en
Uno de los efectos nocivos más frecuentes de la ure-
las glomerulonefritis y más lento en las enfermedades del fósforo sérico y que a su vez aumenta la excreción el riñón del metabolito activo 25-0H Vit D3 lleva a una mia crónica es la falta de crecimiento. Este retraso es
congénitas. urinaria de fósforo a costa de la enfermedad ósea ... disminución en el metabolito más activo 1-25. OH2 probablemente multifactorial, incluyendo el efecto .de la
Asímismo, la hipertensión puede ser vista como una Vit D 3 • Este déficit conlleva a un defecto en la absorción acidosis metabólica, ingesta calórica pobre, osteodtstro-
compensación de la expansión crónica de volumen nece- intestinal de calcio y desmineralización ósea. La hipocal-
cemia y la retención de fósforo como resultado de la ba- fia renal, y la resistencia al efecto de 1~ hormona de~ c.r?-
MECANISMOS DE PROGRESIÓN saria para mantener el balance de sodio. cimiento. Las enfermedades congémtas de apanc10n
Una vez que una lesión o daño inicial destruye un nú- j~ en el filtrado glomerular lleya a una.ac?':'ación de la temprana como las displasias renales tienden a afect~r
El filtrado glomerular puede disminuir al 50% de lo mero de nefronas, se desencadena una serie de mecanis- glándula paratiroidea con un htperparattrotdtsmo secun- más el crecimiento. Los niveles de hormona del creci-
normal sin ocurrir cambios detectables en la composi- mos que llevan inexorablemente a la destrucción de las dario. El alza de la hormona PTH intacta (iPTH) lleva a miento son normales, pero el factor de crecimiento simi-
ción de la sangre. Cuando este nivel baja de 25%, la con- nefronas residuales. Estos ·mecanismos pueden ser inmu- un aumento en la reabsorción del hueso y al desarrollo de lar a la insulina (IGF-1) está disminuido y la proteína
centración de urea y creatinina se eleva, pero los sínto- nológicos (antiGBM), factores de crecimiento, entre los osteítis fibrosa. Además, es posible que la hormona para- transportadora (IGF-BP3) aparece aumentada en el plas-
mas pueden estar ausentes. A un 10% de función renal el cuales. se destacan TGF ¡3, hormonales (PTH, Vit D3), o tiroidea funcione como una toxina urémica en otros teji- ma. No es raro observar curvas de crecimiento con 2-3
paciente se hace sintomático y llega a requerir formas de relacionados con la hiperlipidemia que con frecuencia dos como el miocardio. · ·· DE por debajo del promedio normal para la edad y sex?
reemplazo renal. Existen varios mecanismos homeostáti- acompaña a muchas enfermedades renales crónicas. El El aluminio puede acumularse en diversos tejidos de (Z Score). El crecimiento que se pierde durante los pn-
cos de adaptación a la caída en la función renal. Entre papel de los lípidos en la progresión de la enfermedad re- niños con IRC que han recibido inadvertidamente alu- meros meses de la vida aparece como crucial y es muy
. ellos el más estudiado ha sido la hipótesis de la sobrecar- nal ha sido extensamente estudiado en los últimos años. minio en la dieta (leches preparadas con agua de alto difícil de recuperar en la talla final del niño. p~ allf que
ga de las nefronas residuales. De acuerdo con esta hipó- Se estableció que la excreción urinaria de proteínas pue- contenido de aluminio), en soluciones parenterales, o la intervención precoz y agresiva en el crec1m1ento del
tesis de los "nefrones intactos", al avanzar la enfermedad de acarrear el paso de otras macromoJéculas y sustancias por el uso de antiácidos y ligadores de fósforo .que c.on-
renal ciertos nefrones llegan a ser obsoletos y los otros lipídicas a través de las células mesangiales, activan<Jp tienen aluminio (hidróxido de aluminio). La mtoxJca- niño con IRC es esencial.
funcionan normalmente en cuanto deben compensar con una serie de procesos que llevan a la glomeruloesclerosts. ción alumínica en el niño era mucho más frecuente ha-
un aumento en la carga de solutos por unidad funcionan- ce una década, asociada a daños en el cerebro llevando
te. Esto lleva a una desaparición de la reserva renal y a a una encefalopatía. demencial, mioclonos, ~emblores. HiperJipidemia
una falta de flexibilidad de función en respuesta a exi- SINTOMATOLOGÍA convulsiones, y a mvel de hueso con osteod1strofia re- Un 30-50% de niños con IRC cursan con grados varia-
gencias homeostáticas. Este aumento en la excreción por nal grave con hipercalcemia y bajos niveles séricos de bles de hiperlipidemia tipo IVb con hipertrigliceridemia
nefrón se obtiene a expensas de efectos indeseables en El niño típico con IRT tiene una combinaci~ de sín- iPTH. · y elevación de la lipoproteína A. remanentes de VLDL Y
otros sistemas (trade-off hipotesis). como el hiperparati- tomas generales que incluyen palidez, fatigabilidad, La osteodistrofia renal evidente radiográficamente es
rara en el primer año de vida. Al comienzo, las lesiones ácidos grasos libres. El colesterol suele esta_r no':"~al y ~1
somnolencia, debilidad muscular, falta de apetito, pérdi- HDL disminuido. La patogén~sis de e~ta ht~erhptde~lta
da de peso, retraso del crecimiento, dolores óseos. ede- tienden a ser de tipo raquitismo y son demostrables en las se ha relacionado con un défictt de la hpasa hpoprotc1ca.
Tabla 270-2. Causas de insuficiencia renallerminal en ma, dolores de cabeza y a veces, convulsiones generali- radiografías de muñeca y rodilla. Más adelante aparecen un aumento en la síntesis de triglicéridos hepáticos y po-
niíios. Hm11iWl Jack.wm Memorial de la Unirersidad ele zadas. Pueden existir síntomas urinarios como disuria, o las lesiones típicas de osteítis fibrosa afectando las falan-
Miami (enero 1976-diciembre 1995) sible deficiencia relativa de 1.-camitina.
bien poliuria, nicturia o enuresis. Las etiologías congéni- ges distales y los huesos del cráneo.
tas de IRC son acompañadas de marcado retraso del cre-
Eufi:rmrclud original 1\'tÍIIII'fll e¡¡, cimiento y enfermedad ósea. En cambio, las enfemleda-
dcs adquiridas como la glomcrulonefritis se deslncan por Acidosis metabólica TRATAMIENTO
Enfcnnedudcs gcnitourinari:L~ y renales congénitas 54 34
el edema, la proteinuria masiva y la hipertensión grave.
Glomcrulocsclcrosis focal y scgmcntaria 26 17 En los exámenes de laboratorio cabe destacar la pre- La disminución de la función tubular renal conlleva a Terapia conservadora
Glomcmloncfritis ··crónic:¡"' 14 9 sencia de anemia normocítica con baja respuesta reticu- una acidilicación limitada de la orina con acumulación
Nefritis lúpica JI 7 locitaria, elevación de la urea y la creatinina sérica, aci- de ácidos fijos (fosfatos. sulfatos) y limitación en la re- Dieta
Glomcruloncfritis r.ípid:m1cnlc progresiva. Vasculitis 10 6 dosis metabólica con hiperpotasemia o sin ella. El fósfo- neneración de bicarbonato. El niño con IRC tiende a de- Los aspectos dietéticos en el manejo del niño con IRC
Ncfropatía del HIV 7 4 ro está elevado en etapas más avanzadas con baja del cal- ~arrollar acidosis hiperclorémica inicialmente .con gap
aniónico normal y en etapas más avanzadas el gap anió- son fundamentales para el co~trol ~': las. di~~rsas alt7ra-
Glo¡ncruloncfritis membranosa 5 cio y elevación de las fosfatasas alcalinas. El examen de ciones metabólicas. Esta mampulac10n dtetet1ca reqUiere
orina puede ser normal aun cuando la densidad urinaria nico se eleva. Algunos pacientes con uropatía obstructi-
Ncfropatía por JgA!Púrpura de Schiinlein-Henoch 5
vas tienden a desarrollar un tipo de acidosis tubular renal una constante dedicación y supe~i~ión .d.el pacient~ Y, de
Síndrome ncfrótico congénito 5 es fija e isoosmótica, o bien presentar evidencias de. he- la familia. Es fundamental la parttctpacmn de un d1el1sta
Nefropntí:l por células falciformes 4 maturia. proteinuria, cilindros hialinos, granulosos o ce- tipo 4 con hiperpotasemia, debido a una pobre respuesta para la prescripción dietética y la peri?dica rev~sión ele la
Síndrome Úrémico-hemolítico 23 lulares. Los pacientes con nefritis lúpica suelen presentar tubular a la aldosterona. ingesta calórica-proteica real del pactentc. Extstcn ~rro­
Glomeruloncfritis mcmbranoprolifcrati\'a un sedimento muy activo. a diferencia de los niños con rcs frecuentes por restricciones proteicas innccesanas o
Tumor de \Vil m bilateral .3
enfermedades congénitas que pueden evolucionar en for- falla en reconocer estados de pérdida de sal.
Sfndromc de Alpon
nu\ muy silenciosa hasta etapas avanzadas. Retención hidrosalinalhiperpotasemia La ingesta proteica debe ser rcduci~a de acu~rdo con ~1
Di:thctes mdlitus
En el examen físico puede encontrarse una talla y pe- nivel de función renal residual y el mvel de urca plasma-
so por debajo del"normal, con signos de desnutrición en La retención de agua es tardía en estos niños y cuando tica. No debe ser menor de 1 g/kg/día en el niño en c~cci­
Osalosis ocurre se manifiesta por edema e hipertensión. El sodio
grado variable. La presión arterial sistólica y la diastóli- miento y con proteínas de alto valor bi<?lógico. El ongen
Necrosis conical bilateral l. ca pueden estar elevadas, con signos de retinopatía en el también es normal hasta etapas más avanzadas en las que
Ncfrotqxicidad p~r yofosfamida se produce hiponatremia de tipo dilucional aun cuando calórico de las proteínas no debe ser mas del 10-15%- d«;l
fondo de ojo y de hipertrofia cardíaca. La piel suele ser aporte calórico total. aun cuando se deben. recm~ocer SI-
TOTAL 157 lOO pálida o mostrar erupciones (lupus), y las extremidades algunos pacientes también tienen un componente deple- tuaciones de pérdida de prot~ínas en la onna (smdrome
presentan edema o deformaciones óseas. o ambas. cional.
1684 Enfermedades del aparato urinario
Insuficiencia renal crpnica 1685
n_efrótíco) o en el líquido efluente peritoneal (diálisis pe-
ntoneal) y reemp~azar con suplementos adecuados. e~ manejo de la anemia de la IRC. Se comienza con do- Tabla 270-3. Criterios de comienzo de la diálisis cróni- Tabla 270-4. Ventajas de la diálisis perifonea[ respec-
SIS de 50 U/kg/dosis 2-3 veces a la semana se o IV cuan- ca enniiios to de la hemodicílisis en los niños
El aporte calónco debe ser como mínimo el recomen-
do el hema!ócrito (Hto) está por debajo de 28% y los ni-
dado para 1~ edad y el peso ideal. El aporte de grasas no
debe ser mas del30-35% de las calorías totales y con al- veles de h1en·o son adecuados. La dosis se ajusta de Síntomas de uremia: fatiga. anorexia, debilidad Más eslabilidad bioquímica
ta proporción de ácidos grasos no saturados. En el infan- acuerdo con 1~ respuesta ?e la Hb/Hto y puede llegar a Sobrecarga hídrica persistente Menor necesidad de transfusiones de sangre
te se recomiendan fórmulas de leche con baja caraa de 150 Ulkg/dosis. Se recomienda bajar la dosis cuando el Hipertensión no contrul:ula Mejor cunlrnl tlo.: la hipo.:rten$ión
solutos para el riñón }Similac PM 60/40), concentr~da y Hto llega a 34%. Existen algunos efectos indeseables de Anommlidades electrolíticas: hiperpotasemia. acidosis melabólica Mejoría de la osreodistrolia renal
con agregados de azucares complejos (Policose) y acei- la EPO como la hipertensión, hiperpotasemia y tendencia Fu·nción renal s 10% de lo normal Mejor crecimicnlo
tes. vegetales para proveer 100 cal/1 00 mL de fórmula. Si a. las tr?mbosis de los accesos vasculares. En casos de re- Retraso en In velocidad de crecimiento Mejor rehnbilitación física y psicológica
la mgest~ or~l es insuficiente debido a la anorexia 0 al s.Is.tenc~a ~la EPO, deben descartarse procesos de hemó- Retraso psicomotor
lento vacmmiento gástrico propio del niño urémico se hsis, perd1das de sangre ocultas, inflamaciones crónicas Disminución de la circunferencia craneana
o procesos malignos.
debe comenza~ un régimen de aliJtlentación nasogást;ica
precoz y agrestvo (nocturna o continua) y mejorar el estado nutricional (medidas antropométri-
La ~traducción precoz del carbonato d~ calcio (CaC03) Terapia con hormona del crecimiento
cas, albúmina sérica, transferrina, peso, talla}.
en dost~ de l g/m2 de calcio elemental por día, permite ]a A pesar de algunas controversias en los aspectos éticos y La introducción de máquinas de hemodiálisis con con-
C?rrecctón ?e la acidosis metabólica, suplementa el cal- socioeconómicos en el uso de la diálisis crónica en infan- trol volumétrico de ultrafiltración (Centry m, COBE,
CIO ne~esano para el hueso y provee ligadura del fósforo
La hormona recombinante humana del crecimiento tes pequeños, de acuerdo con las cifras de USRDS en 2008H, Fresenius) permite una remoción de líquido
de !~_dieta. E_I u_s<;> de suplementos de CINa se reserva pa- (r~-GH,Nutropi!l) se indica cuando la curva del creci- 1994 un total de 1534 niños menores de 19 años recibían exacta y predecible con mucha mejor tolerancia hemodi-
ra nmos en diálisis peritoneal con pérdidas acentuadas de miento se estaciona y se llega por debajo del percentilo diálisis crónica. Las cifras de supervivencia con diálisis námica. Además, el uso de buffer de bicarbonato en el
<:;JNa en el efluente peritoneal. Ocasionalmente se nece- 5. Se comienza con dosis de 0,05 mg/kg/día SC y se ajus- y· trasplante renal son comparables, con una superviven- dializado y concentración variable de sodio ha mejorado
Sita agregar bicarbonato de sodio (NaHCO ) en dosis de ta de acuerdo con la velocidad del crecimiento. Es im- cia a 5 años de alrededor de un 90%. Estos resultados son la estabilidad vasomotora de estos pacientes. Los accesos
1_-3 mEq/kg/~ía para corr~gir la acidosis m~tabólica per- portl!-"te seguir las r~diografías de hueso y corregir la os- el efecto de un mejor entendimiento de los requerimien- vasculares más comunes son la fístula arteriovenosa en
SJste~te. La hi~erpotasenua se maneja con restricción de teo~;strofia renal, e mclus? ~etener la t~rapia si aparece tos especiales de las unidades pediátricas. El manejo del niños mayores de 20 kg y los catéteres permanentes sub-
potasi<;> en la dieta a 2-4 g/día y el uso de Kayexalate oral fus10n de cartílago de crecimiento o deslizamiento de las niño con IRT y su familia es muy complejo y requiere clavios. A pesar de todos los avances, la HD en el niño
en dosts d_e J-2 g/kg/d~a. La cantidad de líquidos y sal só- cabezas femorales. Los efectos indeseables como au- una tecnología adecuada y un enfoque multidisciplinario menor de 6 años se asocia a varias complicaciones clíni-
. los~ restnnge en los ~~ñ~s con eden:a •.hipertensión y oli- mento de la presión intracraneana o la intolerancia a la de las necesidades individuales de cada niño y familia. cas. De allí que muchos se benefician de programas de
&una, ya que la !estriCCIÓn severa limita la ingesta caló- glucosa son raros. La duración de este tratamiento con La hemodiálisis, en particular, exige centros de diális-is peritoneodiálisis sea con DPCC o DPCA: Las ventajas
nca de estos pacie~tes. El uso de diuréticos de tipo asa de ru-GH no ha sido estable~ido, aun cuando es posible que separados de las unidades de adultos y con observación de la PD sobre la HD se presentan en la tabla 270-4.
Henle _puede ser útil en las etapas iniciales de la IRC (fu- deb~ s~r usado por !argo tiempo hasta obtener el máximo continua y monitoreo del peso, presión arterial y pulso. El catéter más usado para PD es el de Tenckhoff en es-
rosemida 1-2 mg/kg/día). crectmi~nto potencml de cada niño basado en la estatura Se requiere una alta proporción de enfe1mería adiestrada piral y con un solo manguito de dacrón. Se coloca en for-
Los suplementos vitamínicos con vitaminas acuoso- promediO de los padres. El uso después del trasplante re- (~fermera:paciente = 1:1), nefrólogos pediatras, ciruja- ma quirúrgica con omentectomía simultánea. En los últi-
nal no ha sido evaluado.
lubles (complejo B), ácid~ fálico, 1 mg/día, piridoxina, nos vasculares y de trasplante con experiencia en niños, mos años se ha visto que el manejo del infante pequeño
25-50 .n~g/dia son. necesanos en estos niños. El uso de maestros de enseñanza escolar, visitadoras sociales, die- es excelente con el empleo de DPCC. Sin embargo, la
L-carntti_na en dosis de 10-20 mg/ka/d(a es recomenda- tistas y psicólogos. El programa de diálisis debe ofrecer PD no es una panacea y también se acompaña de compli-
Terapia autilziperteusiva
ble en niños con debilidad muscula~ severa miocardio- todas las modalidades incluyendo hemodiálisis (HD), he- caciones clínicas. Los problemas más comunes se rela-
pat!a o hi~:rlipidemia. El suplemento de hi~rro es nece- modiafiltrm;ión, diálisis peritoneal continua ambulatoria cionan con la peritonitis, inconvenientes con el catéter, y
sano ~n nmos con anemia y bajo tratamiento con eritro- En el niño urémico la hipertensión suele asoci;rse a un (DPCA) y diálisis peritoneal cicladora continua (DPCC). cansancio familiar o del paciente por la rigurosa técnica.
poyetJ~~· excepto en casos de hemosiderosis o niveles e~;:eso d; v_olumen extr~~~~~IIar y se corrige con remo- Se estima que aproximadamente la mitad de los pacien-
de ferntma muy elevados. :Ion de hgmdos co~ la dtahsis. Sin embargo, muchos ni- tes en un programa de diálisis (según la edad del niño),
nos necesitan terapia con drogas. entre las cuales los blo- serán manejados mejor con peritoneodiálisis (PD). Trasplante renal
qu.ead?r~s de los .canales de calcio son los más usados En el período comprendido entre enero 1976 y diciem-
Osteodistrofia renal (mf~dlpm.a). En mños con activación del sistema renina- bre de 1995.un total de 157 niños con IRT fueron mane- El trasplante renal, ya sea donante vivo relacionado o
angJOtensma u ?lr~s yéptidos vasoactivos (endotelinas) jados en nuestra Unidad de diálisis pcdi¡ítrica. Del total. de origen cadavcrico, constituye una de las metas en el
El fósforo se restringe en la dicta pam mantenerlo en s~ puede~ ~sar ml11bidores de la enzima convertidora o 55% se manejaron sólo con HD, 33% sólo con PD y el manejo del niño con IRT. Los protocolos de inmunosu-
4,5-6.mg/dl (4.00-500 mg/día). Sin embargo, casi siem- b1~n c~o~Idma en parches de descarga lenta. El uso de resto (12%) cambiaron de una modalidad a otra. La edad presión más comunes incluyen terapia secuencial con
pre es ncccs?no agregar sustancias ligadoms de fósforo ~I~lO.xid~l o. la nefrc.c!on!ía bilateral son excepcionales en de comienzo fue de 1 mes a 21 años y la edad promedio ALG/ATG o OKT3, con azatioprina o micofcnilato y me-
con. las comidas, como carbonato o acetato de calcio en c.tso~ de hipertension mcontrolable refractaria a otms del grupo fue de 14 años en HD vs. 9 años en PD. El tilprednisolona. La ciclosporina o FK506 es introducida
medidas.
dos1s de 1 g/m1 de ~a++. El hidróxido de aluminio no tiempo promedio en diálisis fue de 18 meses con un ran- una vez que la función renal se normaliza. Esta terapia se-
debe. e~1plearse en n1ños. La vitamina D más activa es el go de 2 meses a 20 años. Un total de 87 niños fueron tras- cuencial ha producido mejoría significativa en la super-
Calcltnol ( 1-2? OH 2 D_~) y se usa en dosis iniciales de Diálisis
plantados y 18 pacientes ( 11 %) murieron en este perío- vivencia del injerto renal. Actualmente la supervivencia
10-20 ~tg/kg/dm, aumentando de acuerdo a los niveles do. La causa más frecuente de muerte fue la sepsis, se- del injerto a 5 años de donante vivo relacionado es de y
de cai~Io y d~ ho.rm?na p~ratiroidea intacta (iPTH). Se guida por las alteraciones electrolíticas (hiperpotasemia) . 80% y la-de cadáver excede el 60%. Las causas 1mís fre-
rcc01m~nda d1smmu1r la vitamina D en casos de hiper- . Cuando la IRC progresa a IRT se recomienda la tera- Los avances tecnológicos en los filtros de diálisis de cuentes de pérdida de trasplantes son: rechazo inmunoló-
c?lcemia (Ca >12 mg/dL) o si la iPTH baja de 200 U 0 pw .de r~emplazo renal con diálisis o trasplante renal. Las tipo fibra hueca con membranas muy permeables han he- gico agudo (23%), rechazo crónico (23%), trombosis vas-
s~ sc.. documenta enfermed~d ósea tipo aplásica en la mdicaciones para comenzar la diálisis crónica se resu- cho posible el acortamiento de las sesiones a 3 horas y la culares ( 14%). muerte del paciente con un injerto funcio-
b10psm .de hu~so. La osteod1strofia renal se debe seguir m~n en la tabla 270-3. Es muy importante decidir el co- mejor biocompatibilidad con menos reacciones inmuno- nando (9%) y rccurrencia de l<l enfermedades original
c.o.n .rad10grafms de huesos largos y cráneo en forma pe- mJenz? de_ la diál~si.s en fomm precoz para prevenir las lógicas ha mejorado el sentido de bienestar de estos ni- (7%). Uno de los factores más importantes en el rechazo
nodJ.ca ( 1-2 vece~ a! año}. Sólo de modo excepcional se complicaciones c~1~1cas de la .uremia. preparar psicológi- ños. El dilema de cómo elegir un dializador adecuado en del injerto es la falta de ingesta de drogas inmunosuprc-
reqUJere.la_p:tratlroidectomía subtotal en niños con hi- camente a la f~~1_1l!a y al paciente. y decidir el tipo más el niiio pequeño ha sido reducido siguiendo pautas más soras. especialmente en los adolescentes. La introducción
pcrparatirotdismo refractario. adecuado_d~ dmhsis y acceso vascular o peritoneal. Du- objetivas. En general. el número de horas requeridas en de nuevas drogas más eficaces y con menos efectos cola-
r~nte los ult1mos 20 años ha ocurrido un pronreso sustan- diálisis y la velocidad de flujo se puede establecer mi- terales pem1itirá mejorar este problema en el futuro.
tivo en el manejo del niño urémico con IRT."como resul- diendo el KT/V (K: depuración de urea: T: tiempo en
Tratamiento de [a anemia tado de los avam;:es tecnológicos, la terapia de reempla- diálisis: V: volumen de distribución de urea), siendo el
zo renal con vanas modalidades dialíticas ha emercrido ideal > 1.2. El KT/V, ya sea estimado por fóm1ulas. o EL FUTURO
El. l~so de eritropoyetina humana recombinante como un medio efectivo de mantener estos niños co 1~ vi- medido durante la diálisis es el mejor criterio para deter-
(Epotetm Alpha. EPO) ha significado un gran avance en d_a. Todavía la diálisis en la mayoría de los niños se con- minar si un niño está bien dializado. La prescripción de El manejo del niño con IRC ha cambiado drástica-
sidera como un fase transitoria hacia el trasplante ren~l. diálisis debería permitir un balance nitrogenado positivo mente en los últimos años y va a impactar el futuro de
Síndrome nefrítico. Glomerulonefritis aguda posestreptocó~ica 1687
1686 Enfermedades del aparato urinario
. h 1' · d 1 A · 1 1 d fr ( fi 'ngeo y cutáneo de enfermos
Bereket G, and Fine RN: Pediatric Renal Transplantation. Ped Clin NA Tabla 211-1. Serotipos de estreptococo (3- emo mco e grupo ars ac os e 10 rs an
la terapia de reemplazo renal. El tratamiento conserva-
d?r agresivo pue~e prevenir muchas de las complica- 42:1603-1628, 1995. .· de glomerulonefritis aguda posestreptocócica
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Clone~ de la uremm y favorecer el uso del trasplante re- the lnfant, Child, Dnd Adolcscent with End-Stage Renal Disease. Froti.r farlngeo Ais/amielllo
n~l .d!recto, acortando o elin_linan?o los períodos de Ped Clin NA 34:789-80 l, 1987. Aislamiento Seroripo 'i'o
Serotipo T M N"·
dJá!JsJs pretrasplante. Todav1a ~x1sten muchos retos Golpcr TA, and Ahmad S: L-Camitine Administrntion to Hemodialy- M N" %
para el futuro del niño con lRT. Estos incluyen un ma- sis Patients: Has it's Time Come? Sem Dialysis 5:94-98. 1992. 42,1
Ham10n WE: l<inetic modelling of hemodialysis in children. Scminars o 19,4 lmp/19 o 8
yor. conocimiento de sus requerimientos nutricionales, 14 o 3 15,8
in Dialysis 7:392-397, 1994. 5 16.1 14
meJorar la rehabilitación física y social, establecer cri- Hannon WE, Jabs K: Hemodialysis in children. In Holliday M. Barran 1 l
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o 5 16,1 o
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dores,_me~o_rar los accesos vasculares y la prevención Meyer TW, Scholcy JW, Brenner BM: Nephron "adaptation to renal in- 6 6
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de pentomt1s. jury.ln Brenner BM, Rector FC Jr, (eds): The Kidney. Philadelphia: 3 5127/44 o
WB Saunders Company, pp 1871-1908, 1991. o 3.2 5,3
P?r último, sólo solo una mejor prevención de la pro- 1
3,2 4• o ·,;:·.·. ·:··
gresión de la enfermedad renal permitirá mejorar la cali- Postei-Vinay MC, TarA, Crosnier H, Broyer M, Rappaport R, et al:
Plasma growth-hormone binding is low in uremic children. Pt:d 5127/44 o
o 3,2
dad de vida del niño con IRC, retrasando la necesidad de Nephro15:545-547, 1991. 11
3,2
la terapia de.reemplazo renal todavía Hena de limitacio- Rodríguez-Soriano J, Vallo A: Renal tubular hyperkalemia in child- 4 4
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sodio que se ofrece a los tú bulos para su reabsorción. Co-


consiste la propiedad nefritógena. Sólo una pequ~~a pro- mo la función tubular está prácticamente intacta se reab-
porción de los niños infectados con cepas nefntogenas sorbe una proporción de filtrado mayor que 1~ pormal,
desarrollan la enfermedad clínica (1 de c3:da 100).. . , favoreciendo la aparición de u!1 balance positivo que
CAPÍTULO 271 En Chile, se ha encontrado con frecuenc~a la asoctac10n conduce a una plétora del espacto extracelular. en espe-
Síndrome nefrítico. .• de la glomeiulonefritis con los EBHA del tipo Tl-Ml Yel
TI4-MO en los cultivos faríngeos y el Imp 19 en. los cul-
tivos cutáneos (tabla 271-1), pe~o ~n. otras ~g~ones se
Glomerulonefritis aguda _posestreptocócica han identificado como agentes ettologtcos prmc1pales el
tipo 12, 4, 25, 49, 53, 55,56 Y. 6~. .
Tabla 271-2. Agentes etiológicos asociados al desarro-
llo de glomerulonefritis aguda
EDDA LAGOMARSINO La existencia de cepas nefntogenas exphca la escasa
presentación de recurrencias de la nefritis.ya qu~, en res- 1. ~g~~~~~~n:.:cciosos
puesta a la infección, se establece una mmunt~!l? que Estreptococo Jl·hemolítico del grupo A
protege al individuo de un seg~ndo ataque, m~dmnte la Srreptomccus ¡·iriácms
La lesión glomemlar puede ser el resultado de altera- La glomemlonefritis puede evolucionar en forma agu- producción de anticuerpos de ttpo espectfico, stendo ba- Diplamccus [1111!111/WIIiae
ja la probabilidad de una nueva infección con. una cepa Swpln•lnract·us mrre11s
ciones inmunológicas. heredilarias o de la coagulación. da o crónica. Staplr:\'locnccrr.v t"[Jiáermiáis
La c¡¡usa más común es la inmunológica y produce una distinta, también nefritógena. El estreptococo ttene esc~­ Salmmrt!llaT)JllWsa
"glon~emlon~frilis" que es un ténnino genérico. tanto pa-
sa difusibilidad, por ello debe buscarse en el grupo fmm- Lcptospirosis
ra destgnar dtversas patologías como un ténnino histopa- GLOMERULONEFRITIS AGUDA Iiar del paciente afectado. . bl Virus
tológico que significll inflamación de los capilares glo- En el grupo familiar se encuentran alteraciOnes ~~ la Hepatitis B
memlares. En pcdialría. la glomcmlonefritis aguda se caracteriza orina en el 6% de los adultos y en el 33% de los n~no~. Citomcgalo\"irus
Entcrovirus
La rellcción inllamatoria secund¡¡ria a la lesión inmu- por ser un síndrome de comienzo brusco con edema, oli- Esta diferente susceptibilidad explicaría la mayor mct- Viru~ del s:munpi!in
nológica. resulta de la ¡¡ctivación de uno o más sistemas guria, hipertensión arterial y alteraciones del sedimenlo dcncia de la enfem1edad en estos últi!l~os. ., Virus de la pamtiditis
Se ha demostrado glomerulonefnt1s aguda tambten Oncomllvirus
de mediadores bioquímicos. El más importante es el sis- urinario (proteinuria. hematuria y cilindruria) Parásitos
tcnm del complemento que tiene dos secuencias: la vía La forma más frecuente y mejor conocida de glomeru- después de infecciones por estafil?_coc?s, ne_umoc?cos Y e) Plasmmliummalaritle y faldparllm
clá~icu que se activa por complejos inmunes antígeno- lopatía aguda es la glomerulonefritis aguda posesrrepro- algunos virus. Hay poca informacton d1spomble; sm em- Toxoplnsmosis
anticuerpo y la vía alterna o de 13 properdina que es 3cti- cócica (GNAPE). Es una enfennedad específica que, con bargo, su aspecto parece semejar al de la GNAPE (tabla Esquistosominsis
271-2). Filariasis
V3da por polisacáridos y endotoxinas. Estas vías conver- pocas excepciones, tiene una etiología bien definida: in- Tripanosomiasis
gen en el CJ y se producen anafilactotoxinas que aumen- fección estreptocócica, especialmente por el estreptoco- d) Hongos
tan la pem1eabilidad vascular y los factores quimiotácti- co 13-hemolítico del grupo A, y con rasgos clínicos carac- Cacdtlioic/es immitis
cos (Cq) que dirigen ncutrófilos y al parecer macrófagos terísticos: edema. hipertensión. oliguria. alteración del FisiopatÓlogía
11. Drogas. toxina.o; y mn.isuc.ros
al sitio de la activación del complemento donde llls célu- sedimento urinario, hipocomplementemia. regresión es- al Antivcncnos y anmoxmns
las liberan sustancias que dañan la célula vasculllr y la ponttínea y pronóstico benigno. Los estudios de función renal en estos pacientes du-
b) DPT. dosis excesivas
membrana basul. rante la fase aguda demuestran una disminución imp~r­ e} o-pcnicilamina • . •.
El sistema de la coagulnción pu!!de ser activado direc- tante de la velocidad de filtración glomerular y una dts- d) Mt:rcuriales orgámcos e morg:uucos
minución menor del flujo sanguíneo renal y de las fun- e) Sulfonamidas
tmncnte iniciando la cascada de la coagulación o indirec- Etiología O Compuestos de oro orgánico
ciones tubulares. Estos resultados concuerdan con la
ln~n:n.tc sigui:nc~o la acti~·ación del con~plcmcnto. Los
dcpos1tos de llbnna se ub1cm1 en los cap1larcs glomeru- . Es c~nocido el ~echo de que una infección estreplocó- imagen histológica al microscopio. de luz, en que se en- 111. Antígenos endógenos
htres Y en la cápsulu de Bowmun. Además el sistema de c~ca farmgea o cutanea precede en 1 a 2 semanas (prome- cuentra capilares glomerulares obhterados po_r el edema a) Antígenos asociados con tumores
1~ :oagulación puede activar el sistema quinina. que tam- diO 12 días) el inicio de la glomemlonefritis. Los estrep- y la proliferación celular, con m~y escasas.lesto~es _tubu- bl Tiroglobulina
lares e intersticiales. En estas ctrcunstanctas, drsmmuye e) lnmÜnoglobulina autóloga
btcn produce factores quimiotáctkos y factores semejan- wcocos nefritógenos son los estreptococos ¡3-hemolíticos ·
tes a las anafilactotoxinas. del grupo A {EBHA). No ha llegado a aclararse en qué el filtrado glomerular y se reduce la cantidad de agua Y
1688 Enfermedades del aparato urinario
Síndrome nefrítico. Glomerulonefritis aguda posestreptoc~cica 1689
Tabla 271-3. Criterios para evidenciar la infección es-
treptocócica previa En Chile, las cifras de mortalidad revelan un descenso agrandamiento cardíaco y aumento de ~a tram!l va_scular cultivos de piel la tasa de aislamiento del EBHA fue del
desde 91 muertos en 1970 hasta 21 en 1981. No se regis- pulmonar en la radiografía de t?rax. La msuficiencia car- 60 por ciento.
Criterios clínicos tran defunciones en la década de 1990 debido a un diag- díaca se encuentra presente al mgreso. ,
nóstico más oportuno y al tratamiento adecuado de las Los síntomas premonitorios de encefalopat1~ son: ce-
- Antecedentes de escarl:nina u odinofagia febril ucompaiiada de ade- complicaciones.
nopatía submaxilarcornprobados por un médico, en el mes previo¡¡( falea. mareos, molestias abdominal~s y vóm_It?~· que Serología e inmunología
inicio c.le las manifestaciones de glomerulonefritis aguda pueden seguirse de pérdida transitona _de la v~s10n, he-
- Manifestaciones de piodermitis recientes (en el mes previo al ingre- miparesias, desorientación y convuls1~nes hp? Gran La prueba serológica ·más empleada es la detern~ina­
so} o en evolución Cuadro clínico
- Combinación de los dos criterios anteriores mal. La presión del líquido cefalorraqmdeo es_ta eleva- ción del título de antiestreptolisina O (ASO). Un titulo
da pero el líquido es normal. No se debe reahz~r pun- elevado significativo o una elevación del.título ~!1 pruebas
El antecedente de infección estreptocócica cutánea
Criterios bacteriológicos ciÓn lumbar como prueba diagnóstica por el peligro de repetidas confirma la existencia de una mfecc10n estr~p­
(piodermitis) es cada día más común como causa de la compresión bulbar con paro cardíaco. La encefalopa~ tocócica previa. Comienza a elevarse a los 7 días de la m-
nefritis, sobrepasando el 50% del total. El origen respi-
- Crecimiento de 10 o más colonias de estreptococo ¡3-hemolftico en tía se presenta en el 3% de los GNAPE y su recupera- fección, llegando a su valor máximo entre 3 _o 5 s~manas
el cullivo primario de frotis faríngeo o cutáneo efectuado en el mo- ratorio alto (la amigdalitis pultácea) le sigue en fre-
ción suele ser completa. . ., después. El antibiótico dado al inicio d~ la mfe~c~6n es-
mento d~ ipgreso, que son identificados como cepas del grupo A cuencia. Otro antecedente que es necesario investigar La insuficiencia renal aguda es una comphcac10n ra:a treptocócica puede abortar la respuesta mmunolog¡ca.
es la escarlatina, de la cual suele observarse, en el mo- (0,5%). La oliguria extrema habitualmente no dura mas ·· En nuestra investigación, se incorporó dentro del estu-
Criterios serológicos mento del inicio clínico de la nefritis, la descamación de 24-48 horas, por lo que no suelen I:resent~se ~asalte­ dio serológico la prueba de la anti-Dr:rasa B. S_aben:?s
laminar. En ocasiones, sirven como puerta de entrada raciones bioquímicas propias de la msufic1encm renal que los títulos varían enormemente segun sea la s1tuacmn
- Títulos de antiestreptolisinas O (ASO) 2: 333 unidades Todd
- Títulos de antidesoxirribonucleasa B (anti-DNasa B) 2:480 unidades para la infección estreptocócica: abscesos dentarios, aguda. epidemiológica que se esté viviendo. Los títulos que en-
ADB incisiones quirúrgicas o lesiones de varicela o de der-
- Títulos de estreptozima (STZ) 2: 240 unidades STZ matitis atópica. trega la American ~eart ~ssoc!ation como normales no
- En cualquiera de las pruebas anteriores, variaciones de dos o más di- son aplicables a la Situacmn chilena ~n que se encontra-
En un grupo de pacientes;, la historia de infección es- Exámenes de laboratorio ron como cifras nonnales para la ant1-DNasa B. 240 l!·
luciones en los títulos de muestras obtenidas en secuencia y estudia-
das simultáneamente treptocócica (lE) previa no se precisa, pero en la mayo- Los estudios americanos dan como nonnal 100 U (3 di-
ría de los casos puede demostrarse en el laboratorio por Examen de orina luciones menor).
medio de cultivos o estudios serológicos (tabla 271-3). En la GNAPE el 50% de las ASO y el 76% de la an-
Alreded9r de 2 semanas después de la infección es- Durante el período de .latencia de la enfennedad, sue- ti-DNasa B están elevadas en fo~ma s!gnificativa. El
cial del intravascular y al aumento de la presión venosa treptocócica, la enfermedad comienza a manifestarse por le ser normal o con hematuria microscópica. En la fase menor rendimiento de la ASO esta ex~h?a!io P?r la al-
central. Son la causa del edema, la hipertensión y la con- edema palpebral matutino; posterionnente se extiende al aguda edematosa, la orina disminuye en volu.me~ Y la ta frecuencia de localización estreptococtca cuta~ea: e_n
gestión circulatoria y de las complicaciones más temibles abdomen y extremidades. La anasarca es excepcional. La densidad no sobrepasa los 1.020. La_ albumm~na no que el poder inmunogénico del estreptococo es mhl.~t­
y frecuentes en el período agudo de la GNAPE: la insu- orina es escasa en volumen, turbia y de un color más ca- suele llegar a 1 g%. No hay glucosuna:, El sed1m7nto do por la grasa cutánea y no se estimula la produccton
ficiencia cardíaca y la encefalopatía hipertensiva. El me- fé que rojo. Los padres suelen describirla comparándola presenta un número aumentado de hematies, leucocJt?s,
con té cargado, agua de carne lavada o bebida cola. La de anticuerpos. · ·• •
canismo angiotensina-aldosterona tiene una ingerencia
hemlturia es total y sin coágulos. células epiteliales y cilindros. Debe ??servarse la .o~ma La presencia de estos anticuerpo~_en la c1rcu 1':c1_on so-
sólo secundaria. reciente si se quieren encontrar cdmdros _heo;attcos lo sirve para confirmar una infecc10n estreptococ1ca re-
La lesión y la disminución del filtrado glomerular ex- A la exploración, el niño con nefritis aguda suele estar porque se destruyen con facilidad. La ~l~ummuna Y la ciente. Carecen de valor para estim~r la gravedad o para
plican también la presencia de albúmina, hematíes y leu- pálido, aletargado, inapetente y afebril. Si aparece alza hematuria microscópica pueden persisttr durante un seguir el curso de la ;t~fritis agu~a. , .
cocitos en el sedimento urinario, así como la elevación térmica debe investigarse el foco causal, por lo general tiempo. El complemento senco (O) baJa a los 1~ ~~~s de la m-
otitis o neumonías. •
de la tasa de urea en sangre y de creatinina sérica. fección estreptocócica, coincidien?o con el mielo de la fa-
Al microscopio electrónico, el glomérulo confirma la Deben buscarse los signos de lE reciente o activas ta- an-uda edematosa y se normaliza 4 a 6 semanas des-
impresión histológica de edema y proliferación de las cé- les como exudado amigdalina, adenitis cervical, desca-
mación cutánea laminar en las extremidades, y lesiones o
Hemograma ~~és~ Los valores normales son de 150 :t: 50 mi:. El estu-
lulas endoteliales y mesangiales. La membrana basal no dio de CJ es un elemento útil en el dmgn~st1co de la
aparece visiblemente lesionada o engrosada y los podo- cicatrices de piodermitis. El pulso suele ser más lento Hay un descenso moderado de la hemoglobina Y del GNAPE, ya que en pediatría, salvo ellu~us entematoso y
citos epiteliales únicamente se fusionan en zonas aisla- que lo normal. Es frecuente una hipertensión arterial li- hematócrito durante la fase edematosa. Se trata de una la glomerulonefritis hipocomplementém1ca, ampos deba-
das. A intervalos, a lo largo de la membrana basal, se ob- gera o moderada: sobre el percentil 95 correspondiente anemia normocítica-nonnocrómica ..se p;nsaba que es~o ja frecuencia en la infancia, es la ún_ica nefr?patm que cur~
servan depósitos densos que representan complejos antí- para la edad. Es posible la elevación súbita de la tensión se debía exclusivamente a la hemodi!uc10n_ 9u~ prod~cm sa con CJ bajo. L1 velocidad de sed1':1cnt_n~JOn g!obular es
geno-anticuerpo y complemento precipitados. Con estu- arterial, que puede llegar a cifras peligrosas y dar sínto-
la hipervolemia. Ahora ?e sabe que tamb1en m_t~rv1en~ inespccífica y su elevación y normahza~10n no t1cncn una
dios de inmunonuoresccncia se muestra depósitos granu- mas de insuficiencia cardíaca o cncefalopatía hipertensi- una disminución de la entropoyetma y de 1~ ferntm~. Es correlación directa y, por ende pronós.tJ;a. con la cv.alua-
lares de lgG y C3 • va. El fondo de ojo suele ser normal, como todo el resto importante que el médico reconozca el ca_racter bem~no ción de la enfermedad, como se descnb1ó en adultos.
de la exploración, si no se han presentado complicacio- y transitorio de esta anemia, pues no rc9UJe;e trat_mmcn-
nes. La urea sanguínea puede estar elevada.
to. De hecho, el tratamiento sólo com~hca_rm la h;pervo-
Epidemiología El primer signo de mejoría es el aumento de la diure- lemia, pudiendo precipitar u~a i~sufic1encm c~rdmca. El Otros exáme11es
sis. con la consiguiente baja de peso. Al cabo de 24-72 recuento y la fónnula leucoc1tana y plaquetana son nor-
En Chile, la tasa anual de GNAPE por 100.000 habi- horas comienza una poliuria abundante. La hipertensión males. En casos de complicaciones se neccs_itan _radiografías
tantes es de 7 en períodos endémicos, pero esta enferme~ se normaliza a medida que desaparece el edema; aunque de tórax, electrocardiogramas, etc. La b10psm renal, ~o_n
dad evoluciona con brotes epidémicos que pueden más puede persistir hasta el fin de la fase poli úrica. fines diagnósticos, no se requiere en los casos de nef~1t1s
que duplicar esa cifra, llegando a 18 por 100.000 habi- Química plasmática aguda típica, pues el diagnóstico puede ~1acerse aten~Ien­
tantes. d'O a los datos clínicos y del laboratono. En cambiO, ~s
Complicaciones de la fase aguda
Es propia de los grupos etarios jóvenes: el 95% de los El sodio, potasio, cl~ruro y bicarbo~ato p!asm_ático muy útil para confimmr el diagnóstic_o en fomlas atipl-
pacientes son menores de 15 años. El 50% tiene entre 5 son normales, excepto en enfermos con msufic1cn~1a re- cas: también sirve para descartar la ex1~tencta de un? ne-
y 9 años, aunque se presenta desde los 2 años. Durante la fase aguda pueden presentarse tres tipos de nal an-uda en que se presentan los trastornos prop1os de fropatía crónica. Recomendamos pra~tl~arla d~~pucs de
Hay un predominio del sexo masculino (57%). Se pre- complicaciones: insuficiencia cardíaca, encefalopatía hi-
pertensiva e insuficiencia renal aguda. dicho"' cuadro. La urea se eleva rara -~ez sobre 1 g%. La 2 meses de iniciada la enfermedad, s1_ au~ pers1st~ la a!-
senta durante lodo el año con alzas estacionales en otoño creatinina plasmática asciende tambten moderadamente. buminuria, en cantidades super!ores a I~diCIOS, o SI la mJ-
(38%) que obedecen a un aumento de la GNAPE de ori- Los niños con glomcruloncfritis aguda e hipertensión crohematuria continúa más alla de 1 ano.
gen cutáneo y en primavera (30%) debido a GNAPE de tienen un pulso bradicárdico. Toda frecuencia cardíaca
origen faríngeo. En el período epidémico la distribución sobre 100 debe considerarse como insuficiencia cardía• Bacteriología
es homogénea durante todo el año. ca, por lo menos potencial. Cuando ya se ha producido la Formas atípicas de presentación
Es más habitual en grupos familiares con mayor grado complicación se advierten: ortopnea, ingurgitación veno- En general. la presencia del EBHA en cultiv?s. farín-
de hacinamiento y promiscuidad. sa del cuello, ritmo de galope y hepatomegalia dolorosa. geos es de escaso rendimiento. En nu~str~ casmst1ca no Algunos casos de GNAPE se inician ~~ manera atí-
signos de retención sódica y congestión circulatoria con supera el 30% de Jos enfern10s hospitalizados. En los pica con síntomas y signos de afectac1on aguda del
Síndrome nefrítico. Glomerulon~fritis aguda posestrepto!ócica
1691
1690 Enfermedades del aparato urinario
mónico de GN mesangiocapilar id~op~ti~a. pudiendo
sistema cardiovascular o del sistema nervioso central, Tratamiento específico teinuria más prolongada fue de 30 n:eses. Todas las he- verse en relación con enfermedades ststenucas como lu-
que enmascaran las manifestaciones propias de la ne- maturias se normalizaron antes del ano. pus, hepatitis B, poliarteritis, etcétera. .
Ram vez en la GNAPE se ha demostrado paso a lacro- Es la causa más importante de GN crómca en adol~s­
fropatía, o hay alteraciones mínimas o nulas del sedi- llljección estreptocócica.
mento urinario, o hematuria pero sin hipertensión ni nicidad, por ello inter~sa, t~nto c~rtificar co~ todos los centes y adultos jóvenes. Puede encontrarse a cu_alqmer
edema. Por lo general, los exámenes de laboratorio y Teóricamente es posible prevenir la aparición de n~fri­ medios clínicos bactenologtcos e mmunológtc?s _la pre- edad, pero la gran mayoría de los enfermos s?n dt~gno~­
la evolución del cuadro aclaran el diagnóstico diferen- tis aguda ~ratando en forma temprana las infecciones es- sencia del estreptococo que estaría dando pronosttco be- ticados antes de los 30 años. La GN mesang10captlar tt-
cial. treptocócicas con penicilina. Sin embargo, muchas veces nigno a la enfermedad. po I (con depósitos subendoteliales)_ se presenta alrede-
las infecciones son tan leves o de tan corta duración que dor de los 24 años y la tipo II (depósitos mtramen:_brano-
sos) un poco más precozmente, cerca de 1os 15 anos ..
los padres no recurren al médico. Además, para prevenir GLOMERULO~FRITIS CRÓNICA La presentación clínica abarca la gama completa de
Tratamiento las secuelas, el tratamiento debe instaurarse muy tempra-
namente. No obstante, conviene tratar todos los casos Es un grupo de enf~fl!ledades ~enales que co~1p~r~en los síndromes nefrológicos, pudiendo p~es.ent~e como
No hay tratamiento específico de la nefritis aguda, pe- con infecciones de faringe o piel producidas por el es- las siguientes caractensttcas, no tienen causa ettologtca proteinuria aislada, hematuria macroscopt~a •. smdro111:e
ro en casi todos Jos casos se produce la evolución hacia treptococo 13-hemolítico, para evitar el contagio de la in- (idiopática), afectan predominantement~ el glomérulo, nefrítico, síndrome nefrótico o síndrome uremtco ..La hi-
la curación espontánea, si se maneJa adecuadamente la fección a otros miembros de la familia. La penicilina si- las manifestaciones clínicas y las altera_:10n~s de_ l~bora­ pertensión es un hallazgo muy frecuente y la functón re-
fase hipervolémica edematosa. La restricción en la dieta gue siendo el tratamiento de elección. torio se prolongan en el tiempo; ~1 dano htstologtco es nal tiene compromiso muy variable en el momento del
de la ingesta de lfquidos,junto con la utilización de fár- Penicilina sódica, 1.000.000 U cada 12 horas durante 7 característico pero no patognomomco Y puede ser produ- diagnóstico. . , ; ·. · · · ·
macos para prevenir y tratar las complicaciones, ha re- días,o penicilina benzatínica, 1.200.000 U 1 vez. En casos cido como parte de patol?gías r7nal7s o extrarr~nales que Esta gran varia~ilid_:¡d. del cuadro chmco dtfic~l~~. ~a
ducido de modo considerable el número de muertes que de alergia a la penicilina usar eritromicina, 30 mglkg/día tienden aprogresar a la msufic¡encta renal. formulación del dmgnosuco correcto.. . ·· ;·
se producían anteriormente en las fases iniciales de la (4 dosis) durante 7 días. Azitromicina, 1Omglkg/dfa ( 1 do- · Dos mecanismos inmunológicos dañan crónicamente Una de las características llamativas en el laborat~no
enfermedad, acercándose estas cifras a cero en la actua- sis) durante 3 días. Claritromicina, 15 mg/kg/día (2 dosis) es el hallazgo en más del 70% de. los casos de d_eprestón
el glomérulo.
lidad. durante 7 días. importante y persistente de 1?~ mveles de c~m~lemento
Deben tratarse en forma profiláctica con penicilina to- 1. Complejos inmunes formados ~~r~ del riñón ~ ?epo- c3 y de complemento hemohttco. El mantemmt~nto du-
dos los contactos familiares en los que puede estar el sitados en él o formados en el rmon por la umon del rante más de 8 semanas de un comple~ent<? ~aJO en un
Medidas generales EBHA nefritógeno. Este manejo profiláctico es perento- antígeno renal propio o implantad? ql:!e se une con an- síndrome nefrítico obliga a plantear el dtagnosttco de GN
rio en los menores de 15 años por ser el grupo más pro- ticuerpos circulantes. Los comp!eJOS mmun~ son d~­ parietoproliferativa. . . .
Reposo en cama clive a la enfermedad. positados en el riñón, ya sea baJO el endot~l10, el epi- El curso clínico es lentamente pr?grestv~ ~acta la fa-
telio, en la membrana basal o en el mesang10. ~!lugar lla renal. Si bien puede haber remtstone_s chm~as,las 1~­
· El grado de restricción de la actividad debe variar con de depósito depende probabl~~ente del ta"!ano Y de siones histolóoicas son siempre progrestvas, stendo la U-
la gravedad de las manifestaciones clínicas. En casos Hipertensión arterial la carga eléctrica del compleJO mmune. Estan fo!"la- po II por lo g:neral más agresiva. ~e ~nsay!ll'on toda cl_a-
con hipertensión y congestión circulatoria el reposo en . dos por inmunoglobulinas (IgG - IgA - Iglvp Y SI s~n se de e~quemas terapéuticos; corticmdes, mmun?supte-
cama es estricto por el peligro de insuficiencia cardíaca. Si no hay síntomas de encefalopatía hipertensiva, lo de tamaño suficiente pueden verse en la mtcroscopm sores, anticoagulantes y antiagregantes plaquetano~, pe-
E! reposo se mantiene hasta que el edema desaparezca y más prudente es no iniciar el tratamiento hipotensor has- electrónica como depósitos densos. ro los resultados hasta el momento no son lo suficiente-
se estabilicen el peso y la presión arterial en sus niveles ta que el niño esté en cama y relajado. Si la hipertensión No se conoce bien cómo daña el depósito de comple- mente convincentes.
normales. El sedimento urinario demora más tiempo en es importante y no cede con las medidas generales, se in- jos inmunes. Probablem~~te activa_ ~1 complemento,
normalizarse y sobre él no se ha demostrado efecto del dicarán diuréticos de acción rápida (furosemida, 5 mg/kg Jos sistemas de coagulae10n, las _qummas Y se produ-
reposo. por dosis). Lo habitual es que la acción diurética sea cen sustancias que atraen le?~octtos, los 9ue a su vez Glomerulonefritis focal y segmentaría
efectiva a los 20 minutos. ' entregan productos proteohttcos. Ad;mas, hay pro-
En una emergencia hipertensiva se utiliza, además del ductos inflamatorios como anafilotoxmas que alteran Llamada también hialinosis focal y ~egmentaria, fue
Balance lzídrico diurético, un antagonista de calcio (nifedipina, 0,5 mg/kg la permeabilidad de la membrana basal.. . descrita por Rich en 1957 y su frecuencta aparece en a1:1·
sublingual). Los complejos inmunes parecen ser ehmmado~ _por mento con el mayor uso de la biopsia renal en el estudto
La ingestión de agua en el paeiente no debe exceder la las células mesangiales y el progresC? o la estabth~a­ de las nefropatías.
capacidad excretom del riñón. El mejor índice de control ción del daño podrían depender de. ctertas caracten~­ Se ha discutido si constituye una enfen.nedad o una
del balance hídrico es el peso diario durante la fase agu- Immficiellcia cardíaca ticas de Jos complejos o de la relactón entre la vel~~~­ reacción del riñón frente a causas muy vanadas: Y~ que
da edematosa. hasta que el peso se estabilice en las cifras dad de depósito de éstos y la c~pacidad de_remo~ton se' describieron alteraciones histopatológicas Sl~Ular~s
previas a la enfermedad. Por ser secundaria a la hipervolemia responde al trata- por parte de las células mesangtales. El da!lo pro.,.re- asociadas con otras patologías ex~rarremtlcs: reflUJO vesl-
miento con diuréticos (furosemicla). sa si predomina el de~ósi~o sobre la capactdad de re- coureteral. sarcoidosis y ncoplasta. . . ..
moción de los compleJOS mmul!es. . Clínicamente puede presentarse como, protemuna m~-
Dieta 2. Enfem1edad glomerular p~r anucuerpos antnnembr~­ lada, pero es mucho más frecu~n~e con s1~9rome nefróll-
lllsuficiellcia renal aguda na basal. No se conoce cual es el anttgen?. En este ti- co: 7 a 15% del síndrome neqottco del nmo. .·
Durante la fase edematosa pueden ser necesarias res- po de enfermedad la inmu~ofluoresce.ncla ~emuestra En sus etapas iniciales puede aparecer co~1o un st~­
tricciones en el contenido de sodio, potasio y proteínas Suele ser de corta duración y su tratamiento se detalla positividad lineal; en cambto, en el¡;>nmer ttpo la P?- drome nefrótico puro. s_in alteracione~,de sedtment?· lu:
de la dieta. El sodio debe reducirse en todos los niños ne- en otro capítulo. Sólo mencionaremos las resinas de in- sitividad es granular, lo que pemute la separac10n pertensión ni compromiso d_e 1~ fl:!ncton renal que mdu
fríticos con edema e hipertensión. Cuando la congestión tercambio iónico y la diálisis peritoneal. diagnóstica. . .. , . . cen al diagnóstico de nefrosts hpmd;~- ,
circulatoria y el edema son importantes,la dieta debe ser Se reconocen seis ttpos de nefrttls cromcas. La enfermedad puede tener remtst~nes espo~tane~s,
hiposódica estricta (300" mg NaCI). Con edemas menos - Glomerulonefritis mesangiocapilar; pero son poco frecuentes. El curso ~abttual es hacta la m-
considerables basta con no añadir sal a las "comidas ( 1 a Evolución y"pronóstico - glomerulonefritis focal y segmentaría; suficien¡;ia renal sin que los tratanuentos ensayados mo-
· 2 g de NaCI al día). En la actualidad, con el uso de diu- - olomerulopatía extramembranosa; . difiquen esta progresión. . . •
réticos saluréticos de alto poder. no es necesario utilizar El alta está condicionada por la caída de la presión ar- - glomerulonefritis crescéntica (extracaptlar); En el riñón trasplantado la recJdt~:,es frecuc~te. pero
dictas hiposódicas tan estrictas. terial a límites normales. la fusión de los edemas, com- - nefropatía por JgA, y no contraindica el trasplante ~on nnon _de cadaver que
El potasio debe ser sistemáticamente reducido en probada por la estabilización del peso durante más de 3 - nefrosis lipoidea (véase ~1 cap. 272). suple la función renal por un uempo variable.
la dieta los primeros días de la hospitalización. hasta días, y la desaparición de la hematuria macroscópica.
que se compruchc que no hay oliguria extrema o anu- La hematuria y la proteinuria no sirven para indicar la
ria. gravedad de la GNDA. pero sí son buenos índices con- Glomerulonefritis mesangiocapilar Glomerulopatía extramembranosa
Las proteínas se limitan a 05 g/kg/día cuando hay ure- troles, ya que son los últimos elementos clínicos en nor-
mia sobre 100 mg/dL. o el BUN es superior a 40 o 50 malizárse. La persistencia de una proteinuria más allá de Llamada también GN parietoprolifer~tiva •. GN hipo- En esta nefropatía no hay inflamación. por lo que. el
mg/dL. Cunndo la diuresis y la uremia llegan a lo nor- seis meses o de una hematuria más allá del año no signi- complementémica o GN mem~rano_p~ohferattva. C~mo término de glomerulonefritis extramembranosa no es eo-
mal. deben suspenderse las medidas restrictivas. en otras nefropatías el cuadro lustologtco no es patoeno-
fican paso a la cronicidad. En nuestra casuística la pro-
1692 Enfermedades del aparato urinario
Síndrome nefrótico 1693
rrecto. La forma idiopática es la más común, alrededor
m[~ bilateral previa al trasplante no ha demostrado clara cular analysis of human glomerular disease. Kidn~y Int, 1996; 49:5-
del 75%. L:a ~o~a secundaria está asociada con enfer- ut1hdad.
Lagomarsino E. Síndrome nefrítico en Medicina Infantil. 2" ed de Win-
ter E. Puenles R. Editorial Speed Printer 1992; pág. 756-767. 21-S-25.
medad~s SIS~e!Tilcas (lu~~s, artritis reumatoidea, Sjo- Tejani A, lngulli E. Post-streptococcal glomerulonephritis. Current Cli- Korbcrt SM, Schwartz MM, Lewis EJ. Primary focal segmenta! glome-
gren), mfecc:ones (hepat1t1s B), neoplasias (colon, estó- nicnl nnd Pathologic Concepts Nephron, 1990; 55:1-5. rulo~clcrosis: Clinical course und response to thernpy. Am J Kidney
m~go, puiJ?~n) y drogas (sales de oro, penicilamina). Nefropatía por IgA Dis, 1994; 23:773-783.
f-I¡stopatologlcamente, ambas formas son indistingui- Glomeruloncfritis crónica Piccnli A, Pillen L. Passcrini P, Ponticelli C. Thernpy for idiopatic
bles. mcmbr.mous ncphro¡mthy .:r.1yloring thc choice by dccision nnnly-
. Llamada también enfermedad de Berger, se caracte- Cameron IS. Membrnnous nephropathy and its trenlment. Nephrol Diul sis. Kidncy lnt, 1994; 46: 1193-1202. ·
Es ~ara_ e!l el niño. En el comienzo la proteinuria pue- n.za por la presencia predominante de IgA en el mesan- Transplant, 1992; 7(Suppl):72-79. . Ponticelli C, Passcrini P. Trentment oflhe nephrotic syndrome associa-
d~- ser el umco hallazgo, pero es más frecuente la asocia- gJO del glomérulo, pero también se encuentran cantida-
Chnuveau D, Droz D. Follow-up evnluntion of the first patients with ted with primary glomeruloncphritis. Kidney Int, 1994; 46:595-604.
Cion con he~aturia microscópica, hipertensión moderada des me.nores ~e IgG, IgM, C3 y properdina.
lgA nephropathy described at the Necker Hospital. Contrib Ne- Schenn FP, Montenegro M, Scinttaro V. Meta nnnlysis of randomised
phrol. 1993; 104:1-5. controlled trials in patienls with primary IgA nephropathy (Berger's
Y compromrso variable de la función renal. Por lo gene-
ral e! curso. de l.a enfermedad es de una lenta progresión
!3-I diagn6stl~~ como nefropatía primaria (idiopática) Cortés L, Tejani A. Dilemma of focal segmenta! glomerular sclerosis. disease). Nephrol Dial Tmnsplant, 1990; 5(Suppl):47-52.
ex1ge la e~clusr~n de enfermedades sistémicas capaces Kidney Int, 1996; 49:557-563. Schlondorff D, Dendorfer U, Brunbcrger V, Keuneke C. Limitation of
a. la msuficJe~Cia renal pero hay h¡¡sta un 50% de remi- Couser WG. Rapidly progressive glomerulonephritis. Classification ~~~~~)~~~~~_Pproachesto glomerular dis~ase. Kidney Int, 1995;
de produc1r el mismo cuadro en el estudio con inmuno- palhogenetic mechanisms nnd thernpy. Am J Kidney Dis, 1988;
SIOnes espontaneas. La frecuencia de estas remisiones di-
ficulta la evaluación de las terapias utilizadas. fluore~c.:encia, con:o la púrpura de Schonlein-Henoch, 11 :449-464. Strikar LM. Modero renal biopsy interprctalion, Can we predect glo-
la artritis reum~tmdea seronegativa, la enfermedad de Espósito.C, Phillips CKL, Lin ZH, Patel A, Striker G, Striker L. Mole- merulosclerosis? Semin Nephrol, 1993; 13:508-515. .
El trata~i~nto corticoidal con dosis de 1-2 mglkg du- Crohn y algunas n~oplasias.
rante u~ ~m1mo de 2 meses puede preservar la función
re~al •.sJ bren en muchos casos no logra modificar la pro- Su ~recu.en~ia es varia~l~. En Chile se diagnosticó
con mas astdmdad en los ulttmos 10 años. Afecta sobre
temuna. El tr~tamiento está indicado en las etapas tem- todo a hombres en relación de 2: l. ·
pranas: Tamb1én se usan tratamientos alternos con bolos
de metllprednosolona, prednisona y clorambucilo duran-
Clínicamente se manifiesta en su forma más corrien- CAPÍTULO 272
te como hematuria macroscópica, que comienza mu-
te ~meses, ~o que podría producir remisión de la protei-
nuna, ademas de preservar la función renaL
La glomerulopatía extramembranosa puede recidivar
chas veces en relación con una infección respiratoria al-
ta, aco.mpañ?ndos~ de malestar general y dolor lumbar
Síndrome nefrótico
de vanable mt~nstdad (cuadro "gripal o viral"). A ve-
en el trasplant~, pero con muy baja agresividad, lo que da ces, la hematuna aparece con el ejercicio físico.
EDUARDO H. GARIN
un buen pronostico.
Suele haber normotensión, la función renal está con-
servada Y C3 normal, lo que hace fácil diferenciarlo de
la GNAPE. La hen:aturia macroscópica dura 2 a 5 días minución de la albúmina sérica bajo un cierto nivel (< 25
Glomerulonefritis crescéntica (extracapilar)
:1
Y ¡:asa •. pero ~edtmento revela persistencia de hema-
tuna m1croscop1ca acompañada o no de proteinuria En
DEFINICIÓN
giL). Pacientes con proteinuria masiva pero albúmina sé-
Llam~da también GN r~pidamente progresiva, o GN el lO?& d.e los pacientes con enfermedad de Berge.r la
Llamamos síndrome nefrótico al cuadro clínico carac- rica> 30 giL rara vez presentan edema. El mecanismo de
ex~racapll~r o con formac10n de semilunas, es la forma protemuna alcanza rango nefrótico.
terizado por proteinuria masiva asociada con una dismi- formación del edema.Ke desconoce. Clásicamente se ha
mas agres1va de las glomerulonefritis. Su historia natural nución de la concentración de albúmina sérica, edema e atribuido a una disminución de la presión oncótica intra-
La hematuria tiende a repetirse pero la evolución de hipercolesterolemia. vascular debida a la hipoalbuminemia. Sin embargo, la
es la progresión rápida hacia la insuficiencia renal termi-
la enfermedad es habitualmente benigna, con la función El elemento fundamental y precipitante de esta condi- hipoalbuminemia per se no induce el edema. Pacientes
nal. La forma .idiopática se clasifica en tres grupos de
renal e~table ~ura~te muchos años. En algunos casos se
~cuerdo con la mmunofluorescencia: con anticuerpos an- ción es un aumento de la permeabilidad glomerular a las con analbuminemia (defecto congénito con ausencia de
llega a m.sufic¡encta .renal en el.curso de pocos años; es-
tunemb:an~ basal (IN lineal), la más común en niños, por proteínas plasmáticas. La pérdida de albúmina en la ori- albúmina plasmática) no lo· desarrollan. Aun más, en el
t~ J!lodahdad evoluttva se asoém con el hallazgo histo-
c~n~pleJ.OS mmu~es (IN granular) y sin evidencias de de- loglco d~ crescentes en los glomérulos.
na es acompañada por un incremento en la síntesis hepá- paciente nefrótico que responde al tratamiento con reso-
posltos mmunologicos (IN negativa). tica de albúmina y otras proteínas plasmáticas. Cuando el lución de la proteinuria, la diuresis es inmediata con fu-
No exrste tratamiento conocido. Como la fenitoína es
_ ~ay fo:mas ~ecundarias asociadas a enfermedades sis- aumento de la síntesis hepática no compensa las pérdidas sión del edema. Al momento de iniciarse la diuresis, la
capaz de dis.minuir los niveles de IgA plasmática, fue
tenllca~:. mfe~ciOnes (estreptococias, EBSA, hepatitis B) urinarias,la concentración de albúmina sérica disminuye concentración de albúmina sérica es baja y no se norma-
usada per? sm resultados. En los enfermos con síndro-
o mult1s1steJ~liCa~ (lupus, síndrome de Goodpasture, púr- alcanzando un nivel crítico que precipita el edema. liza hasta 10 días después. Los pacientes con síndromes
pura de Schonlem-Henoch, vasculitis, etc.). me nefró.tJ;o se han administrado corticoides que pue- La proteinuria es masiva (> 50 mg/kg/día o > 40 nefrótico e hipovolemia presentan una estimulación del
den modtfJCar la proteinuria pero no el curso de la en-
D~sde el p~nto de vista clínico su presentación más fermedad. Está en proceso de evaluación el uso de áci-
mg/m~/hora o > 2 en la relación proteína/creatinina uri- eje renina-angiotensina-aldosterona, aumento de la con-
com~'!! ~s el s1~drome nefrítico con hipertensión arterial dos grasos poliinsaturados omega 3.
naria en una muestra de orina obtenida a la mañana) y centración plasmática de hormona antidiurética, prosta-
de dll1cllmaneJO y proteinuria que con frecuencia alcan- lleva a la disminución de las proteínas plasmáticas que glandinas y factor natriurético auricular. En los pacientes
En el trasplante, la nefropatía por lgA puede recidi-
za el rango ncfr~tico. La función renal está comprometi- normalmente son retenidas en el filtro glomerular. La normovolémicos o hipcrvolémicos (en general con insu-
v~r. pero como su evolución es benigna, no lo contrain- disminución más marcada es la de la albúmina. Sin em- ficiencia renal) la concentración plasmática de renina es
da desde el com1cnzo y la evolución es progresiva hacia dica.
la falla_ren~l en el curso de semanas o meses. bargo. tiene importancia clínica la pérdida urinaria de normal.
La b1opsm renal, además de proporcionar el diagnósti- otras proteínas tales como: a) inmunoglobulina G y fac- Los pacientes presentan edema periorbitario por la
co d~ !a enfermedad, permite visualizar elementos que tor B del complemento sérico, que tiene como conse- mañana y pretibial por la tarde. Es común que el edema
BIBLIOGRAFÍA cuencia un aumento de la susceptibilidad a infecciones periorbitario se atribuya a alergias respiratorias. La seve-
condJcJonan su pronóstico, como: compromiso de más
del 80% de la superficie glomerular, atrofia tubular sev~­ Glomcrulonefrilis aguda bacterianas; b) transferrina, que causa la anemia frecuen- ridad del edema se relaciona con el nivel de albúmina
ra con fibrosi~ intersticial y fibrosis glomerular extensa. temente observada en estos pacientes en ausencia de in- plasmática, con el grado de hipovolemia y con la filtra-
La pre~e~cul de estos hallazgos histológicos son de Bcrrios X. Lng.omarsino .E. M~rnlcs A. Guzmán B. Rodríguez C. Bis- suficiencia renal; e) los factores de crecimiento insulíni- ción glomerular.
no ~: Qu~:sney F. l~cJdcncm qc glomerulonefritis aguda posestrcp-
mal pronost1co para la función renal. lococJca en un hosp11nt .dc.Santiago. Chile. duran!c el período 1980- cos 1 y 2 con posibles repercusiones en el crecimiento; La alteración de los lípidos plasmáticos es caracterís-
El tratami.en!o más usa9? son bolos de metilprednoso- :zg¡¿):~nJ~¡r;~ prehmmar. Bol of Sanit Panam. 1986: d) proteína transportadora de vitamina D con casos des- tica del síndrome nefrótico. En la mayoría de los casos.
lona. 1 ~ ~1.ano en 3 dos1s, seguido de prednisona, 1 critos de disminución del calcio iónico y quizás un factor el colt'!sterol sérico y los triglicéridos están marcadamen-
mg/kg/chano. La mayoría de los autores asocian inmuno- Bcrri~~ .~· Rod¡jgucz C. Riedcl.l, Qucsney F .. Anticucrpos nntieslrcp- en la osteopenia observada en nefróticos crónicos, y e) te elevados. Colesterol y triglicéridos no existen en for-
101:~Jclcos: ~1vclcs en poblac16n gcncr.JI abJcrta. Bol Ese Medicina
supresOJ;s ~ antic~agulantes y muchos recomiendan la Umv Catohca. 1983; 32:101-107. inhibidores de la coagulación (antitrombina lll) que ex- ma libre pero son transportados por las apoproteínas
P!asJ~mf~r;sJs repet1da. Estos tratamientos requieren hos- Bronh~rd ~H. }mvis ~B. Acule post infcctious glomcruloncphritis en plica, en parte, la tendencia a la formación de trombos in- plasmáticas. La síntesis de estas proteínas está aumenta-
puahz;~c.IO~ del paciente y el cuidado de un equipo médi- Pcdmtnc K1dncy D1scasc • Edilor Edclman Ch M. Editoriul Lil!lc travasculares. da en el síndrome nefrótico y se correlaciona con el gra-
Brown Co~pany, 1992. pág. 1199.
co ~am1lmr~~ado con los riesgos en el uso de estas drogas. Clark G, Whuc RH, Glasgow EF, Chantlcr C, Cameron S, Gil! D
do de hipoalbuminemia. En el hígado, el aumento com-
La mstalac10n de e~tas medidas debe ser temprana. . Comlcy A, fost-slrcptococcnl glomcruloncphritis in childrcn clini: . pensatorio de la producción de albúmina está asociado
La enfe1~nedad t1ende a recidivar en el trasplante re- ~~r~~~~:~k0f:1 ~~1~f-~~.lions and long.-lcrm prognosis. Pediutr Nc- FISIOPATOLOGÍA. con un increliiento en la síntesis de apoproteínas,_ pues
m~! ( 1O-JO 1o ), que debe hacerse después de un trata- ambas proteínas comparten unos pasos iniciales en el
rmento prolongado con inmunosupresores. La nefrecto- Holms S.~· Tfle pmhogencsis of ncutc post-strcptococcal glomcrulo- El edema se debe ·a una ávida reabsorción de sodio y proceso de síntesis. El aclaramiento de las apoproteínas
ncphnus m ncw lighls. APMIS 1988:96:189-193.
agua en la nefrona y está siempre asociado con una dis- a nivel tisular está disminuido. La combinación de un a u-
1694 Enfermedades del aparato urinario
Síndrome nef~6tico 1695
100
Tabla 272-1. Causas del sú1drome nefrótico con relación al tipo de glomerulopatía
0NL
Glome111lopatfa Causas
.GFS
% 50
Nefrosis lipoidea Drogas: piroxicam, arnpicilina, anliinnarnatoños no esteroides; enfer·
~MC mcdad tle l-lmlgkin; SIDA; alergias: picudura de abeja. polen
mijNM&O Glomeruloesclerosis focal SIDA; IUinor de Wilms; ~índrome de Alport; uso de heroína; malaria
Nefropatfa membranosa Lupus, artritis reumatoidcu; malaria; hepatitis B; sífilis; captopril; sales
de oro o mercurio; carcinomas;·diabctes; trombosis de la vena renal
Glomerulonefritis mesangiocapilar Lupus, púrpura de Schilnlcin-Henoch; hepatitis B; endocarditis bacte-
riana; SIDA; !infamas ·· · ·.
o~~1~-s~~~e---1o--~--1-1--15~L__
Glomerulopatfas proliferativas Glomerulonefritis posinfccciosa; lupus; púrpura de Schonlein-Henoch;
Edad (años) poliarteritis nodosa; endocarditis bacteriana; nefritis del shunt; sín-
drome de Alport; cardiopatías congénitas cianólicas
Fig. 272--2. Frecuencia de los diferentes tipos de glomerulopatíns de
~cu:rdo con la edad de iniciación del síndrome nefr6tico. NL: nefrosis :· •' ·· ....: ,•:.
hpo1d;~; GFS: gl~me~loesclerosis focal y segmentaria; MC: glomeru- :. -:: ::;· •...... ~ !

!one~nhs mesangJOcapdar, NM & 0: nefropatía membranosa y otras son hipovolémicos y la presión arterial se normaliza globulinas G en la orina con bajos niveles plasmáticos de
mclu1das glomerulopatías proliferativas.
cuando la hipovolemia se corrige con la administración estas proteínas. La susceptibilidad a las infecciones se
j~iciosa de albúmina intravenosa, lo que sugiere que la exacerba con el uso de drogas inmunosupresivas para
hipertensión se debe a vasoconstricción arteriolar produ- tratar la proteinuria.
~encía en el ~Iomérul~ d<: Ja presencia de depósitos de cida por los niveles aumentados de angiotensina plasmá- La hipovolemia es frecuente y se manifiesta como hi-
!nm.unoglobuJmas que md1quen Ja presencia de·comple- tica. En todos los otros tipos de síndrome nefrótico la hi- potensión ortostática, dolores abdominales y vómito, ex-
JOS mmunes. ~e. postula, sin embargo, que la alteración pertensión arterial puede estar ausente al principio, pero presiones de isquemia de la vasculatura e.c;plácnica, he-
d~ la permeab.dxdad glomerular es de origen inmunoló- aparece en el transcurso de la enfermedad. La hematuria moconcentración; disminución de la filtración glomeru-
gico; Sólo recientemente se ha enfocado la atención en microscópica en pacientes con nefrosis lipoidea puede Iar e incluso shock. Puede ser precipitada por diarrea
la busqueda d~ J?s factore~ q~e causan la proteinuria en estar inicialmente presente en un 20 a un 25% de los pa- concomitante, uso de diuréticos o por la r~pida pérdida
lugar de de~cnb1r anomahas Inmunológicas que son la cientes. En las otras glomerulopatías, la hematuria mi- de proteínas en la orina en algunos pacientes con nefro-
~onsecu~ncra del, e_stado nefrótico y no tienen ninguna croscópica es la regla. La filtración glomerular se man- sis lipoidea. En casos extremos puede causar necrosis tu-
mgerenc1a t:atog~mca. En la actualidad se ha demostra- tiene normal en los pacientes con nefrosis lipoidea a me- bular aguda.
d~ 9ue los hnfoc1tos de los pacientes con síndrome ne- nos que ocurra una complicación. Sin embargo, en un El tromboembolismo es una complicación seria debi-
frotJco s.ecretan una serie de citoquinas incluyendo in- -. gran porcentaje de pacientes con otros tipos de glomeru- da a numerosos factores que incluyen hemoconcentra-
~ig. ~7~-1. Nefrosis lipoidea. A. En la microscopia óptica de luz los
terleuquma 8 (IL8), factor vascular de la permeabilidad lopatías, la filtración glomerular disminuye. El tercer ción, aumento de las plaquetas, pérdida urinaria de inhi-.
g omeru os son ~ormales. B. En la microscopia electrónica los edice- (VPGF) Yfactor de necrosis tumoral, entre otras. La IL8 componente del complemento está elevado en la nefrosis bidores de la coagulación, y aumento de la producción
ios de los podocnos h~n desaparecido. (Cortesfa de Selvi Gunas~kernn Y el YPGF afec!~n la permeabilidad glomerular a las lipoidea mientras que es bajo en uno de los tipos de glo- hepática de fibrinógeno y otros factores procoagulantes.
Tampa 0 eneral Hospual.} • protemas pla~mat!cas pues su administración a ratas merulopatía mesangiocapilar. Las arterias más afectadas son las pulmonares, cerebra-
produc~ protemurra. If>s mecanismos responsables por El 93% de los pacientes con nefrosis lipoidea respon- les y femorales. Por esto se contraindica puncionar la ar-
el deterroro ~e la función renal en pacientes con glome- den al tratamiento con corticoides (véase Tratamiento). teria femoral para obtener una muestra de sangre o em-
ment? ~e sínte~is ~ disminución del catabolismo, pese a rulo~sc.ler?sts focal se desconocen. Se discute si Ja ne- Entre las otras glomerulopatías sólo el 20% con glome- pezar una infusión intraarterial. Entre las venas afectadas
la~ perdrdas !-lrmanas, lleva al incremento de las Jipopro- fros!s hpo1de~ Y la glomeruloesclerosis focal son entida- ruloesclerosis focal y segmentaría y < 10% con glomeru- se destacan las de las piernas y pelvis con los problemas
temas de baJa densi.dad (LDL, VLDL), y en ciertos ca- des mdependtentes o constituyen sólo polos opuestos de lopatía mesangiocapilar responde a los esteroides. de embolización pulmonar y el desarrollo de trombosis
sos, la~ de alta densrdad (HDL). un espectro. En Jos pacientes con lesiones mínimas, el síndrome de las venas renales. Las complicaciones arteriales son
_El smdrome n<;frót!co es la manifestación clínica de Todas, las. ot':~ glomerulopatías (con excepción de la nefrótico cesa de recaer en un período imposible de defi- más comune.o; en los niños y las venosas en Jos adultos.
las glome~ulopahas: E~tas p~cden dividirse en dos gru- nefropatra d1abe~rca~ son causadas por el depósito glome- nir y que no tiene ninguna relación con el desarrollo de La insuficiencia renal aguda se debe por lo general a
p~s .que drfieren en mcrdencm, patogenia, presentación rular de compleJ~S mmu~tes. Se agrupan, en esta forma, la pubertad. En general, se acepta que si no hay recaída hipovolemia y se recupera rápidamente al expandir el vo-
chn1ca, respucst¡~ a la terapia y evolución clínica. Un las gl_?m':rulopatms prohferativas mesangial pura o en dentro de los 4 años, el paciente se considera curado. lumen intravascular con infusiones de albúmina. En ca-
gn~po s~ caracte.rr~a po_r la ausencia casi total de lcsio- combrn~crón co~ p~oliferación de células glomerulares aunque en nuestra experiencia, el síndrome nefrótico en sos muy raros. la insuficiencia persiste a pesar de la ex-
n.es (l~srone~ mmrmas o nefrosis lipoidea con sus va- end?tehales y epJ!clmles: las glomerulopatías mesangio- estos pacientes reapareció después de años de estar en re- pansión intravascular y puede deberse a cambios en el
rtntes de drferente grado de proliferación mesangial) caprlare;; y las glomerulopatías membranosas. misión. En todos los otros pacientes con diferentes tipos coelicicnte de filtración glomerular o a daño tubular. La
( rg. 272: 1). En el otro grupo,las lesiones son más evi- Proternas ~e ~eso molecular < 50 kDa pasan el filtro de glomerulopatías, el síndrome nefrótico persiste duran- trombosis de las venas rena!e.<; o las nefropatías intersti-
dentes e mcluyeyacientes con glomeruloesclerosis fo- glom;rutar sm drficultad. Proteínas de mayor tamaño pa- te muchos años, pero pueden tener remisiones espontá- ciales debidas al uso de diuréticos pueden causar insuli-
cal Y segmentana. glomerulopatías proliferativas (in- s.an ~oJo en cantidades mínimas. En el caso de ta nefrosis neas. La persistencia por más de 2 a 3 años, en especial ciencia renal.
cluyendo mesangiocapilar) y glomerulopatía membra- hp01dea Y probablemente glomeruloesclerosis focal el si se acompaña de hipertensión, suele asociarse con dete-
nosa. d~fe~to e_n la permeabilidad glomerular se debe a ~na rioro progresivo de la función renal.
La e~a~ de presentación del síndrome nefrótico es cJ d~smmucrón de la carga eléctrica negativa de la pared ca- En la mayoría de los pacientes el síndrome nefrótico TRATAMIENTO
d.ato mas rmportante para definir el tipo de glomcrulopa- pilar glome"!Jar. Esta disminución probablemente se de- es idiopático. Las causas más identificable.~ se presentan
tta en estos pacientes (fig. 272-2). El 80% de los pacien- ba a alteraciones del metabolismo del heparansulfato en la tabla 272-1. Se observa que un mismo tipo de glo- La terapia está dirigida a controlar la proteinuria. ali-
tes c~m ~índr?me nefrótico presentan entre 1 y 5 años con glomerula~. E.n las nefropatfas causadas por el depósito merulopatía puede tener difereutes causas. viar la ~ntomatología y tralar las complicaciones.
una !ncrdencm de 2-7: 100.000. El90% de estos pacien- de compleJOS mmunes,la desorganización de la membra- Es aconsejable hospitalizar al paciente durante el pri-
tes trenen nefrosis lipoidea. El 10% restante se distribu- na ba~al es más intensa c~n la formación de defectos que mer episodio de síndrome nefrótico para educar a la fa-
ye entre glom~rulo~sclerosis (7%), nefropatía membra- PCf!111ten el paso de protemas de mayor tamaño incluyen- COMPLICACIONES milia con relación a la naturaleza de la enfermedad y a la
do mmunoglobulinas. dieta: si el edema e.~ masivo. aliviar el síntoma y con ello
r~~a Y ~nesangrocapilar (3%). Sin embargo. sólo 50% de
o pac!entes de JO a 15 años presentan lesiones míni- Los pacientes con síndrome nefrótico tienen una pre- la ansiedad familiar.
mas .. mr~n.tras que la incidencia de la glomerulopatía me- disposición a desarrollar infecciones con organismos en- La selección de la terapia inicial para controlar la pro-
sangrocaprlar (25%) y membranosa ( 10%) aumenta. CORRELACIÓN CLINICOPATOLÓGICA capsulados, tales como el neumococo. Los tipos de infec- teinuria depende de la etiología del síndrome nefrótico:
. En el caso de la ne.frosis lipoidea y sus variantes. y de ciones más frecuentes son las pulmonares, peritonitis, antibióticos en el caso de enfermedades infecciosas: me-
J,¡ glomeruloesclerosJs focal y segmentaría. no hay evi- . .r:1 20% de los pacientes con nefrosis lipoidea pueden urinarias y de la piel. El mecanismo es un defecto en la dicamentos que alteran In hemodinámica glomerular en
mrcmlmente presentar hipertensión arterial. La mayoría opsonización debido a la pérdida del factor B e inmuno- el caso de glomemlopatías de origen metabólico o dcge-
1696 Enfermedades del aparato urinario

nerativo y supresión de la respuesta inmunológica (corti- En los pacientes corticodeP.endientes se recomienda ci- CAPÍTULO 273
coides y otras drogas) en el caso de glomerulopatías en
las que se postula una patogenia inmunológica.
clofosfamida (2 mglkg/día) o clorambucilo (0,2 mglkg/día)
durante 12 semanas. Esta terapia permite suspender la Enfermedades tubulares renales
La terapia inicial en la mayoría de los síndromes idio- prednisona. Desafortunadamente, la mayoría de los pacien-
páticos son los corticoides. Una prueba de tuberculina se tes recaen dentro de un año de administrar la terapia. De JUAN RODRÍGUEZ-SORIANO
administra antes de comenzarla. El consenso en cuanto a haber recaída, el uso de ciclosporina como en el caso de los ALFREDO VALLO BOADO
la dosificación inicial de prednisona es 2 mg/kg/día o 60 pacientes corticorresistentes permite controlar la proteinu-
mg/m2/día con un máximo de 80 mg/día una vez al día a ria en algunos.
la mañana o dividida en 2 dosis. Los pacientes que son resistentes a los corticoides y la GLUCOSURIA RENAL
La mayoría de los pacientes con nefrosis lipoidea res- ciclosporina presentan todos los problemas relacionados CONCEPTO Y CLASIFICACIÓN
ponden con resolución de la proteinuria en la segunda o con la persistencia del síndrome nefrótico. La dieta, en Es la consecuencia de un defecto hereditario de reab-
tercem semana de tratamiento. Al terminar la cuarta se- todo nefrótico, debe ser restringida en sal (2 g/m2) y con- Las enfermedades del túbulo renal o tubulopqtías se
definen como alteraciones clínicas en las que existe una sorción de glucosa en el túbulo renal, ~ viene definida
mana, un 95% de pacientes con le.$iones mínimas, pero tener los requerimientos normales de proteína (paradóji- por los siguientes criterios: 1) glucosuna co~stante; 2)
sólo un 20% con glomeruloesclerosis focal y segmenta- camente, una dieta hiperproteica se acompaña con un au- disfunción tubular específica con afectació~ ~casa ~~u­
la de la función glomerular. Esta afirmacmn es válida glucenúa normal; 3) utilización normal de hidratos de
ría y un 7% con glomerulopatía mesangiocapilar respon- mento de la proteinuria y una disminución de la albúmi- carbono, y 4) ausencia de otras anomalfas tubulares.
dieron a esta forma de terapia. Se define corticorresisten- na sérica). únicamente pam estadios t~mpmnos, ya 9?e en el curso
cia a la persistencia del síndrome nefrótico después de 4 El uso de diuréticos permite controlar el edema. La evolutivo de una tubulopatta puede t~mbien ?esarr?llar-
semanas de tratamiento. La duración de la terapia con proteinuria puede reducirse con el uso de indometacina o se una patología glomerular secu~dana. L~s disfunciOnes
lqbulares son simples o com~lejas, segl!n se afect~ el Etiopatogenia
prednisona (2 mg/kg/día) después de inducir la remisión inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina
está sujeta a discusión. El grupo Colabomtivo Internacio- que, por constricción de la arteriola aferente la primera, transporte tubular de una o vartas sustancias, res.pectiV~­ Es la consecuencia de un defe~to hereditario, autosó-
nal trata durante 4 semanas sin tomar en cuenta cuándo y por relajación de la arteriola eferente los segundos, dis- mente. Pueden también representar una anormahdad pn-
mico dominante, de reabsorción de g~ucosa en el túbulo
el paciente respondió a la terapia. En nuestra práctica, minuyen la presión glomerular de filtración y por lo tan- maria, casi siempre hereditaria, del transpo;te tubular o
renal. El gen anormal parece estar ubicad~ e_n. el cromo-
compartiendo la experiencia con el grupo Colaborativo to la proteinuria. Sin embargo, aunque ·hay una mejoría ser la consecuencia de un trastorno secun~arm a otras e~­ soma 6 cerca de los genes de histocompatibihdad HLA.
Alemán, continuamos con la misma dosis de prednisona en el nivel de albúmina sérica y el edema es más fácil de fermedades o a la administración .de medt~a~entos ~ to- El defe~to tubular fundamental se sitúa en u_na proteín.a
durante 10 días después que la respuesta al tratamiento controlar, el síndrome nefrótico persiste. xicos. En general, suelen distingUirse ~os SigUientes tipos
transportadora ("carrier") de gluc~sa, esp~~Ifica .del n-
fue documentada. Sin embargo, en el caso del primer La restricción de líquidos se indica en presencia de in- patogénicos: 1) trastornos de rc:absorctón (por defecto de
captación en la membrana lummal, escape retrógrado ex- ñón, y que permite el paso de la m~sma, um~a al Ion s~­
episodio de síndrome nefrótico, dicho grupo sugiere pro- suficiencia renal o durante el tratamiento con albúmina. dio, a través de la membrana lumma~ ,del tubul~ pr~:>XI­
·seguir la dosis de prednisona durante 6 semanas, pues Restringir los líquidos durante la formación de edema en cesivo o utilización celular altemda); 2) trastornos de se-
creción, y 3) trastornos de transporte hormonodepen- mal. La consecuencia de esta alteracmn es la dismmu-
han observado que el número de recaídas después del pacientes hipovolémicos sólo puede llevar a una exacer- ción del "umbral" de excreción renal de glu~osa, qu~ por
episodio inicial disminuye considerablemente. No se en- bación de la hipovolemia. dientes (por unión inapropiada de la hormona con sus :e- lo común se define como el nivel de glucemia a partir del
contró el mismo efecto en el número de recaídas cuando El empleo de diuréticos está indicado sólo en pacien- ceptores tubul,¡¡res o transmisión inadecuada de la sena!
cual la glucosuria excede l mg/min/1 ,7?. m2 Y es~ por lo
el tratamiento de 6 semanas fue dado a pacientes en re- tes con edema moderado o severo. En geneml, la respues- hormonal) (tabla 273-1). tanto, detectable por los métodos anahticos ~abituales.
caída. Esta observación necesita ser confirmada. ta es menor que la anticipada porque la reabsorción de so- Esto ocurre normalmente cuando la glucemia alcanza
Al terminar este período de inducción y consolidación dio en estos pacientes es más distal al sitio de acción de 180-200 mg/100 mL (10-ll mmc;l!L), pero en casos de
de la remisión, la dosis de corticoides se disminuye y se los diuréticos. Cuando la respuesta es mínima, diuréticos Tabla 273-1. Clasificación de las enfermedades tubula-
res renales glucosuria renal sucede aun con mveles nc;rmales de glu-
continúa durante un tiempo. Existe acuerdo en adminis- que actúan a diferentes niveles de la nefrona pueden ser cemia. Existen diferentes grados de sevendad: en la glu-
trar los esteroides día por medio. El grupo Internacional combinados. El uso de albúmina intravenosa se· ]imita a Trastornos de/transporte de prmefnas cosuria renal tipo A tanto el umbral con:o e~ tr~ns~orte
disminuye la dosis a 40 mg/m,l y la administran durante pacientes con hipovolemia o edema grave, o ambos, que 1• Proteinuria tubular tubular máximo de glucosa (TmG) estan ?ls~m.uid.os,
1 mes, pero la mayoría de los otros grupos disminuyen los no respondieron a la combinación de diuréticos. Depen- Trastornos del transporte de glucosa mientras que en la de tipo B el umbral esta dtsmiryutdo
corticoides gradualmente en un período de 2 a 4 meses. diendo del grado de hipovolemia, hemoconcentración y 1. Glucosuria renal hereditaria pero el TmG es normal. Existe una tercera ca.tegor!a, ~e
El 25% de los pacientes con nefrosis lipoidea nunca presencia de hipertensión, la infusión (1 g/kg) se admi- Trastornas del transporte de aminoácidos
l. Cistinuria gran rareza, la llamada tipo O, en la que no exi~te .nm&~n
recaerán. En otro 25% .las recaídas se presentan con una nistra en un período de 30 minutos en pacientes con 2. Hipercistinuria aislada . .. . transporte tubular de glu~osa, dado que la eltmt~ac10n
frecuencia de menos de 2 por año. El 50% de los pacien- shock y en 6 a 8 homs en pacientes hipertensos. 3. Hiperaminouciduria dibásica (tipo l,llpo 2. hsmuna) urinaria es igual a la cant1dad filtrada por el glomerulo.
tes recaerán a menudo. En este último grupo, la mitad Está contraindicada la administración de vacunas de
podrán suspender los corticoides, pero en corto plazo virus atenuados mientras el paciente esté bajo tratamien- ~: ~n~~:~~~~~~~~~~i~~ina ("onsthousc syudromc")
volvenín a recaer, de manem que en 1 año tienen por Jo to con corticoides u otras drogas inmunosupresoras. Só- 6. Histidinuria .. .
7. Iminoglicinuria fumiliar y otras ghcmurms Manifestaciones clínicas
menos cuatro episodios de síndrome nefrótico (recaedo- lo 3 meses después de finalizar el tratamiento se puede R Aminoncidurin dicarboxnica
rcs frecuentes). La otra mitad de pacientes presentarán recomenzar con las vacunas. Como regla, administramos 9: Aminoacidurias renales no c~pecílica.~
Trastornos del rrcmsporre de fosfato
Se trata de un proceso benigno, ya que lo~ pacientes
una recaída durante el período de disminución gradual de dosis profilácticas de penicilina en caso de recaída. permanecen asintomáticos. ~o~ la ra~a .cx~epc10n de m~­
los corticosteroides (corticodependientes). De aquel bajo Nuestros estudios demostraron que aun después de reci- 1. Hipofosfntcmia familiar
2. Scudohipopamtiroidismo la tolerancia al ayuno o poltuna-poltdtpsm como conse-
porcentaje de pacientes con otros tipos de glomerulopa- bir la vacuna antineumocócica,los niveles séricos de in- Trastornos drltransporrr de ácido 1irico cuencia de la diuresis osmótica.
tías que responden a los corticoides, la mayoría son cor- munoglobulina G antineumocócica son muy bajos. Sin 1. Hipouricema de origen renal .
ticodependientes. embargo, esta recomendación debe ser ajustada de acuer- TrasTornos uuíltiples de/uibu/o proxmwl .
Basándose en esta infommción, cuando se hace el do con la frecuencia de resistencia del neumococo a la 1. Síndrome de Fanconi idiopático o secu~~af!O • . • ..
Trastomos de /aftmción reguladora del eqwllbrto ando·baslc o Diagnóstico
diagnóstico de corticorresistencia o corticodependencia penicilina en la localidad específica. 1. Acidosis tubular renal
se recomienda obtener una biopsia renal, pues en un alto Trastomos dL'i transporte de caldo La diferen¡:iación entre la glucosuria renal y la diabe-
porcentaje de los casos la biopsia demuestra glomerulo- 1. Hipcrcnlciurin de origen renal . . tes mciÍitus es esencial para evitar peligrosos erro;es !e-
patías que no son lesiones mínimas. Sin embargo, sólo en IJIUUOGRAFÍA Trastarnas ele/ transporte de sodio. pmasw Y magnesw
1. Sc:udohipoaldostcronismo lipo t •• rapéuticos. Hay que descartar también otras. mehtunas
casos de nefrosis lipoidea se aconseja el uso de otros me- Garin EH. Effcct of lipoid nephrosis cytokine on glomerular sulfatcd 2. Scudohipoaldostcronismo tipo 2 (síndrome del "shunt de cloro) (pentosurias. galactosuria, etc.) o la glucosuna presente
dicamentos para controlar la proteinuria. compounds and albuminuria. Pcdiarr Nephrol. 9:587-593;1995. 1 Síndrome de Borttcr • .
En los pacientes corticorresistentes sólo aconsejamos Intemmional Srudy of Kidncy Discasc in Childrcn. Ncphrotic syndro· 4: Hipopotascmia-hipomagnescmia familiar o smdrome de GJtel-
durante el embarazo. ·
el uso prolongado (3 a 6 meses) de ciclosporina A a do- me in childrcn: prediction of hislopnthology from clínica! nnd laho- man
sis bajas (5 mg/kg/día). Un 40% de pacientes responden mtory chamctcristics nt thc time of biopsy. Kidncy Int. 13:!59- · 5. Síndrome de Liddlc . .
165;1978. . 6. Deficiencia de hidroxicstcroidc-1 IP·.d~sludr9genasa Tratamiento
a esta terapia. La droga se continúa por meses ya que la Ni;JUdet P, Habib R. Cyclosporine in the treatment of idiopathic nc- 7. Hipomagnesemin-hipercalciuria famrhnr
terapia sólo es eficaz mientras se está administrando. phrosis. J A m S oc Nephrol. 5:1049-1056. TrtiStcmras dC'l transporte de e1gua . . No existe indicación terapéutica. La cantidad de ~)u­
J. Diabetes insípida nefrugénica hercduana
cosa presente en la orina es independiente de la cantidad
Enfermedades tubulares r~nales 1699
1698 Enfermedades del aparato urinario
cosuria. El estudio funcional del equilibrio ácido-ba~e re-
Tabla 273-2. Clasificación etiológica del síndrome de
de carbohidratos ingerida por lo que no debe prescribir- del túbulo proximal, caracter~zada por un trastorno de la vela datos típicos de acidosis t~bu!ar renal.proxJma_l.
se ninguna restricción dietética. reabsorción de glucosa, aminoácidos, fosfato y con fre- Fanconi Puede existir también pérdida ~nn~na de S_?d!o, con hx-
cuencia también de bicarbonato, lo que se expresa clíni- Síndrome de Fallcolli primario (idiopático} ponatremia modera~~ sec~nd~na, h1percalcmna Y un de-
camente por glucosuria, aminoaciduria generalizada no fecto de concentracmn urmana.
CISTINURIA específica, hiperfosfaturia y acidosis tubular renal proxi- t ~¿~~~~~~lisitSn hereditaria (autosómica dominante, nutosómica
mal. Otras anomalías eventualmente presentes son pro- recesiva, ligada al sexo(?~ • •.
Etiopatogenia teinuria de tipo tubular, hiperuricosuria, conservación Sí11drome de FaiiCOili sectmdarro (smtomat1co)
J. Enfermedades genéticas Pronóstico
inadecuada de sodio y potasio, e incapacidad para con- Cistinosis
Representa un trastorno hereditario del transporte tu- centrar la orina, con poliuria y polidipsia. En la actuali- Síndrome óculo-cerebro-renal de Lowe Depende de la etiología particular cau~ante del síndro-
bular renal e intestinal de cistina, Iisina, arginina y ami- dad la expresión "síndrome de Fanconi" se utiliza indis- Tirosinemia tipo 1 me. Las disfunciones tubulares secundanas desaparecen,
tina. Es una enfermedad relativamente común, con una criminadamente para designar cualquier disfunción tubu- Enfermedad de Wilson
Intolerancia hereditaria a la fructosa en general, al suprimir el agente o tratar la e~f~rmedad
incidencia de 1/20.000 nacimientos. Se hereda con carác- lar proximal compleja, sea completa o parcial, e indepen- Galactosemia causal.
ter ai.Jtosómico recesivo, pero a ni'{!!l de genética mole- dientemente de la etiología responsable. Glucogenosis
cular se distinguen al menos tres subtipos (I, I1 y Ill), ba- · · Citopat(as mitocondriales
sados en el hecho de que los homocigotos presenten di- ·2. Enfermedades ndquiridas
Mieloma múltiple. Tratamiento
ferencias en el transporte intestinal de aminoácidos y en Etiopatogenia Síndrome nefrótico
que los heterocigotos presenten intensidades variables en Nefritis intersticial águda Las lesiones óseas de raquitism~ u osteomalacia deben
la excreción de cistina y aminoácidos dibásicos. Todos El síndrome de Fanconi probablemente está causado Trasplante renal tratarse con la administración combinada de sales de fos-
los casos derivan de mutaciones del gen SLC3Al , situa- por un daño enzimático no específico de la célula proxi- 3. Medicamentos y tóxicos .. fato y metabolitos activos de la vital!lina D, de ~!lanera
Tetraciclina degradada, meul-3~romona •
do en 2p16 y codificador de un transportador de amino- mal, que afectaría a algún componente de importancia Metales pesados (mercurio, uramo, plomo, cadnuo) semejante a lo recomendado para pac!entes con hiJ?Ofo~­
ácidos básicos de gran afinidad (rBAT). crítica en al función de transporte. Puede aparecer con Ácido maleico, lisol, tolueno fatemia familiar. Asimismo, el tratamtent~ de la ac1dod~s
carácter idiopático, ser secundario a enfermedades gené- Ácido valproico · • . metabólica se corresponderá con el d~~cnto .I:ara la act-
Cisplatino, ifosfamida, 6-mercaplopunna, estreptozotocma
ticas y adquiridas, o estar causado por medicamentos y dosis tubular renal proximal: La admmtstr~cton de sal.es
Manifestaciones clínicas tóxicos (tabla 273-2). El síndrome óculo-cerebro-renal de potasio es indispensable st se presenta hxpopo.ta~en11a.
de Lowe asocia una tubulopatfa proximal compleja con Cuando existe poliuria deben elevarse los r~quenm1ent~s
La importancia clínica deriva de la predisposición a anomalías congénitas oculares (ceguera, catarata, buftal- hídricos, en especial durante l?s prim~ros !"eses de la VI-
!adores del complejo III (ubiqu!nol:citocromo.-c-oxido-
formar cálculos de cistina que tienen Jos individuos afec- mos) y neurológicas (retraso mental grave, hipotonfa da, en los que falta el ~c.ceso hbre a d1cha m~esta. La ad-
tados. Los cálculos se forman cuando la concentración muscular, arreflexia tendinosa): Se hereda con carácter rreductasa) y del complejo IV (cttocromo-c-oxidasa). ministración de L-carrutma puede ser ~eces~a ~n l_?s pa-
urinaria de cistina es superior a 250 mg de cistina por recesivo ligado al sexo por lo que sólo se manifiesta clí- cientes que muestran ~iveles pl~sm~t¡cos dxsmmmdos Y
gramo de creatinina. La solubilidad de la cistina es ma- nicamente en varones. El Iocus causal (OCRL) ha sido una miopatía secundana a ese defic1t.
yor en pH alcalino (superior a 7,5) que en pH ácido. Los localizado en la región q26 del cromosoma X y represen- Anatomía patológica
cálculos pueden aparecer en etapas tempranas de la vida t: mutaciones de un gen codificador de una proteína muy
y variar desde arenillas hasta grandes cálculos coralifor- semejante al inositol-fosfato-5-fosfatasa. La cistinosis es La histología ren~l puede ser normal o mostrar lesi~­
nes poco específicas de afectación tubular. Se ha d~scn­ ACIDODIS TUBULAR RENAL
mes que moldean la pelvis renal o la vejiga urinaria. Es- un error congénito del metabolismo, heredado de modo
tos cálculos son poco visibles radiológicamente excepto autosómico recesivo, caracterizado bioquímicamente por to como característica la presencia, observada. mediante La acidosis. tubular renal (ATR) constituye un síndro-
cuando contienen también sales cálcicas. una elevación del contenido intracelular de cistina libre, técnicas de microdisección, de un túbulo prox1mal corto me clínico de acidosis metabólica ca~sada por un defec-
que se acumula específicamente en el interior de los liso- y recto (en forma de "cuello de cisne"), aunque ~arece to de reabsorción tubular renal de bicarbonato o de ex-
somas. El resultado es la precipitación de cistina en for- evidente que esta lesión no representa una anom~ha res- creción urinaria de ion hidrógeno, o de ambas. En es!~
Diagnóstico ma de cristales en todos los tejidos del organismo, con la ponsable del síndrome si~o que es }a consecuencta de ~_n síndrome, a diferencia de lo que ocurre en la llamada act:
posible excepción del músculo involutario y cardíaco. La cambio atrófico secundano. Las celulas tubulares prox!- dosis urémica, la función glomerular es norm.a_I o esta
El diagnóstico puede efectuarse por la demostración acumulación de cistina acaba provocando la muerte celu- males pueden aparecer grandes} polinuclead.as con :vx- comparativamente menos afectada que la funcmn tubu-
de la hiperaminoaciduria dibásica caracterfstica, y se lo lar a través de la inhibición de numerosos sistemas enzi- dencia. en microscopia electró~xca. de plteracxo~es mtto- lar. Si bien desde el punto de vista etiológico responde a
debe sospechar ante la aparición en la orina de abundan- máticos. En la fonna infantil o nefropática, el síndrome condriales y vacuolización e hmchazon del rettculo en- numerosas causas. endógenas y exógcnas. desde_ el pun-
tes cristales de cistina o ante una reacción de Brandt po- de Fanconi constituye la manifestación inicial y se sigue doplásmico. to de vista clínico y lisiopatológico se pued~ clastlicar ~n
sitiva. Esta reacción consiste en el desarrollo de un color de altemciones oculares, tiroideas, hepáticas, pancreáti- tres grandes categorías: u) ATR proximal o ttp~J 2; b) A7'R
purpúreo de la orina. debido a la presencia de cistina. cas, cerebrales. musculares, etc. El defecto básico parece distal o tipo/, y e) ATR ltiperpotasémico o tipo 4.
cuando se le añade cianuro sódico y nitroprusiato potási- residir en la membrana de Jos lisosomas, lo que. impide la Manifestaciones clínicas
co. Esta prueba detecta la cistina sólo en concentraciones salida de la cistina acumulada en su interior. pero ningún
superiores a 75-125 mg/g de creatinina. gen candidato preciso ha sido aún mencionado como tal. El cuadro clínico depende a la vez del grado de a~:c­
Acidosis tubular renal proximal
Sin embargo, estudios de clonación posicional en fami- taeión tubular y de la etiología del síndrome. En elnm'?•
lias afectadas han permitido localizar el gen causal en el la clínica está siempre domina~~ por un ~etraso de creci-
miento y por lesiones. de raqmttst;lo r~ststentes al t~at~­ Etiopatoge1lia
Tratamiento brazo corto del cromosoma 17, por lo que cabe esperar
que posibles genes candidatos situados en esa región cro- miento con dosis habttuales de v~tamma p.
La pohuna La ATR proximal puede ~er obs<:rvad_a. aunque. n~ f~e­
Debe estar fundamentalmente dirigido a la prevención mosómica serán pronto propuestos. La evolución natural está también presente y. al pasar madveruda durante los cuentemente, como una entidad pnmar!a, es decxr, ldiO-
de la litiasis renal. Para ello es útil el incremento de la in- es hacia la insuficiencia .renal crónica terminal que, por primeros meses de vida, puede .s~r causa de fiebr<: Y des- pática y no asociada con otra anom.aha. tubular. y qt~e
gesta acuosa.la alcalinización constante de In orina man- lo general. aparece al inicio de la segunda década de la hidratación explicadas. La debJixdad m~scular o mcluso puede adoptar tanto un carácter prom1son'? como peml~l­
teniendo un pH superior a 7.5 y la disminución de la cis- vida. EL tratamiento temprano con cisteamina, que de- las parálisis periódic~s s: obse~v.an ocasmnalmente Y s?n nente. Más frecuentemente la ATR proxxmal se ~socm
tinuria mediante un régimen pobre en sodio. Si estas me- pleciona las células de cistina, parece enlentecer esta atribuibles a la defictencm potastca. En el adulto,los sx_n- con otras anomalías tubulares, en el conlex.to. del s!~ldro­
didas son insuficientes puede también aumelllarse la so- progresión fatal. Una forma particular de síndrome de tomas más habituales son lesiones óseas (oste~:nnalac1a, me de Fanconi, o está causada por la admm1strac1on de
lubilidad urinaria de la cistina administrando D-penicila- Fanconi hereditario se observa en el curso de mutaciones dolor óseo. fracturas). debilidad ~1uscular Y ~atxga.
El estudio bioquímico revela h1pofosfatem1a Y n~rmo: drogas o tóxicos (tabla 273-3). . . . . •
mina o captopril. o deleciones del genomtt mitor::mulrial que afecta a los En este tipo de acidosis tubular la actdosts lupcrcl~r~­
genes que controlan el funcionamiento de la cadena rcs- calcemia, así como elevación de la f<?sfatasa ~lca~ma SI mica es el resultado de un defecto tubular de reabsorcton
pimtoria celular. Este síndrome de Fanconi se observa en existen lesiones activas de osteomalacm. I:a actdosls me- del bicarbonato filtrado. mientras que son normales los
SÍNDROME DE FANCONI el contexto de otras manifestaciones sistémicas y puede tabólica hiperclorémica y la hipopotasemxa su.elen _con;t- mecanismos distales de acidificación de la orina. El .n;-
revelarse tempranamente por su asociación con mi opa tía pletar el perfil bio.químico ;san~uíneo. _El estudto un~ano sultado es una disminución del umbral renal de excrecton
El síndrome de DeToni-Debré-Fanconi. o simplemen- o encefalomioputía y con acidosis láctica. Las fom1as muestra glucosuna, protemuna de t1po t_ubula~, htpe:- de bicarbonato. que normalmente oscila entre 22 mmoi/L
te síndrome de Fanconi, designa una disfunción múltiple más comunes se deben a alteraciones del los genes regu- aminoaciduria generalizada. hiperfosfaturta e htpereun-
1700 Enfermedades del aparato urinario
Enfermedades tubulares ren~Jes 1701
Tabla 273-3. Clasificación etiológica de la acidosis tu- sobrecarga ácida, es normal. En la práctica, cuando un
bular renal · incluso, episodios de parálisis fláccida, pueden apare- Acidosis tubular renal hiperpotasémica
paciente requiere más de 6 mmol/kg/24 h de bicarbona- cer como consecuencia de la hipopotasemia. En el adul-
Acidosis tubular renal pro.tima/ (tipo 2) to o citrato para mantener unas cifras de bicarbonato to, la sintomatología más frecuente es la litiasis renal Etiopatogellia
Primaria (idiopática) plasmático superior a 22 mmol/L y, sin embargo, es ca- que puede asociarse con nefrocalcinosis o aparecer en
l. Esporádica (transitoria} paz de acidifica~ 1~ orina por debajo de un pH 5,5 tras forma aislada. Síntomas musculoesqueléticos poco de- Este tipo de ATR ha sido identificada en pacientes con
2. Con r:.~n.smisión !Jereditarin (persisten!!!; autusúnJica dominante, una sobrecarga ac~tla, puede afirmarse que padece una finidos son también frecuentes en la edad adulta, pero
autosonucn recest vn) hiperpotasemia de diverso origen, incluso en pacientes
Secundaria (simomática) ATR proximal. son raros en el niño. Siempre debe investigarse la posi- con hipoaldosteronismo, tanto primario como asociado
l. Asociada con el síndrome de Fanconi ble asociación con sordera nerviosa. Además de la for- con hiporreninemia, y seudohipoaldosteronismo (tabla
2. <?tras enfermedades (deficiencia de vitamina D, síndrome nefró- ma primaria existen casos en los que la ATR distal se 273-3). La patogenia de esta ATR es compleja, pero de-
tíco, tetralogía de Fallot, trasplante renal} Tratamiento
Acidosis tubular renal distal (tipo 1) asocia con otras enfermedades renales o sistémicas, es- pende fundamentalmente de un defecto de amoniogéne-
Primaria (idiopática) pecialmente de tipo autoinmune, o depende de la admi- sis, causado por el hipoaldosteronismo y la propia hiper-
l. Esporádica (persistente) Debe ir dirigido a compensar la pérdida urinaria de bi- nistración de drogas o tóxicos. Una asociación intere- potasemia. Existe una capacidad normal de acidificar la
2. Con transmisión hereditaria (autosómicn dominante autosómica carbonato, por lo que se requiere la administración de sante es la descrita con la osteopetrosis autosómica re- orina (pH urinario inferior a 5,5) tras estimulación por
recesiva cuando asocia sordera nerviosa} ' dosis elevadas de bicarbonato (o citrato) (hasta 10-20
Secundaria (sintomática) cesiva. Estos niños presentan también calcificaciones sobrecarga ácida. ·
l. Enfermedades genéticas (osteopetrosis, eliptocitosis hereditaria, mmol/kg/24 h), repartidas cada 24 horas, durante el día cerebrales y ocasionalmente rétraso mental y el defecto
síndrome de Ehlers-Danlos, hiperoxaluria primaria tipo II) y la noche. Una solución de citrato bien tolerada contie- genético se sitúa en el gen codificador de la anhidrasa
. 2. Enfermedades adquiridas (enfermedades autoinmunes, trasplante ne 2 g de. á~ido cítrico, 3 g de citrato sódico y 3,3 g de ci- carbónica II, situado en 8q22. · Manifestaciones clínicas
renal, riñón en esponja, hipertiroidismo, malnutrición) trato potastco por 30 mL de agua. Cada mL de esta solu- Bioquímicamente se observa en sangre acidosis meta-
· 3. Medicamentos y tóxicos (nnfotericina B, sales de litio, amilorida,
tolueno) · ción aporta 2 mmol de base, 1 mmol de sodio y 1" mmol bólica· hiperclorémica, y normopotasemia o hipopotase- Guardan relación con la enfermedad causal. En gene-
Acidosis tubular renal hiperpotasémica (tipo 4) de P?tasio. La adn;linistraciór: de ~idroclorotiacida puede miá. La filtración glomerular es normal al inicio, pero ral, no suele asociarse con nefrocalcinosis o litiasis, y las
l. Estados de hipoaldosteronismo primario o secundario facthtar la correcctón de la aqzdosis con dosis menores de puede disminuir como consecuencia del daño renal odgi- lesiones óseas sóló se aparecen en individuos con uremia
2. Estados de seudohipoaldosteronismo álcalis pero agrava el riesgo de hipopotasemia en pacien-
3. Medic~entos y tóxicos (sales de potasio, heparina, espironolac- nado por la nefrocalcinosis. El pH urinario está cáracte- avanzada.
to~a, t.namter~no, trimetoprima, indometacina y similares, capto-
tes afectados por el síndrome de Fanconi. rísticamente elevado (superior a 5,5) mientras que las ex-
pnl, ctclosponna A) creciones de acidez titulable y de amonio están disminui-
das. La coexistencia de hipercalciuria e hipocitraturia de- Diagnóstico
Acidosis tubular renal distal termina la precipitación cálcica en tejido renal y vías uri-
narias. El diagnóstico de una ATR hiperpotasémica, o tipo 4,
Etiopatagenia se establece con facilidad ante la presencia de acidosis
en el lactante y 26 mmol/L en el adulto. Cuando se corri-
ge la acidosis metabólica mediante la administración metabólica hiperclor~mica, hiperpotasemia y una capaci-
En .el n~ño, la ATR di~tal tiene casi siempre un carác- Diagnóstico dad intacta de acidificación urinaria con amoniuria dis-
exógena de álcalis, la cantidad de bicarbonato excretada t~r pnmano. La f~rma aislada con frecuencia es esporá-
en la orina es muy abundante, pudiendo incluso exceder minuida.
dica! aunque .en. afgunos. casos parece responder a una he- El diagnóstico de una ATR distal debe sospecharse
del 15% de la cantidad filtrada cuando la bicarbonaturia
rencm autosomtca dommante. La forma asociada a sor- cuando la acidosis metabólica hiperclorémica se acom-
s~ estudia a niveles normales de bicarbonatemia, es de-
ctr, alrededor de 24 mmoi/L. dera nerviosa presenta un carácter familiar y se transmi- paña de normopotasemia o hipopotasemia y de un hia- Tratamiento
te por herencia autosómica recesiva. En el adulto, por Jo to aniónico urinario positivo, es decir, de una concen-
general, es una entidad adquirida y a menudo aparece en tración de cloro en la orina inferior a la suma de las Dependerá estrechamente de la etiología. En general,
Mallifestaciones clínicas el contexto de e!lfermedades autoinmunes (tabla 273-3). concentraciones de sodio y potasio. En estas circuns- siempre deben suprimirse las drogas que retienen potasio
En la ATR ~rstal el pH urinario es inapropiadamente tancias, la demostración conjunta de un pH urinario ele- e intentar normalizar la potasemia mediante la utilización
elevado, es dectr, supenor a 5,5, a pesar de coexistir una vado y de una amoniuria disminuida establece el diag- de resinas de intercan1bio iónico o diuréticos tipo fu rose-
La forma primaria transitoria lie oblierva en lactantes acidosis metabólica sistémica. A diferencia de lo que
y presenta un carácter esporádico, no hereditario. Se ma- nóstico. mida. Si existe hipoaldosteronismo puede ser necesario
ocurre en la ATR proximal, la excreción urinaria de bi- administrar fludrocortisona. En algunos casos, sin em-
nifiesta po; u~ retraso. del crecimiento, que responde bien carbon~to es de escasa magnitud y no sobrepasa el5% de
a la terapeuuca alcalina y desaparece espontáneamente bargo, deberá también prcscribirse bicarbonato sódico en
la cantidad filtrada, cuando se analiza dicha excreción a Pronóstico dosis aproximada de 1,5-2 mmol/kg/24 hora.
en pocos años. Las formas primarias permanentes suelen niveles normales de bicarbonatemia, es decir. alrededor
tener un carácter familiar: existe una forma transmitida
de 24 m.moi/L. Tras una sobrecarga ácida, el pH urinario La ATR distal primaria tiene un carácter permanente,
con ~~rácter autosómico dominante que ¡¡e manifiesta se mant1ene elevado y la excreción retial de acidez titu-
tamb1en con retraso del crecimiento, sin anomalías aso- es decir, el defecto de acidificación no se modifica a lo SÍNDROME DE HARTTER
lable y de amonio disminuyen. El defecto celular es des- largo de la vida. Sin embargo, el pronólitico es excelente
ciadas, y otra forma transmitida con carácter autosómico conocido, pero probablemente consiste en una alteración
rccesivo, en la que el enanismo se acompaña de retraso si el diagnóstico y el tratamiento son tempranos y se pre- El síndrome de Bartter define una enfermedad heredi-
en _el func!onamiento de la ATPasa transportadora de hi- viene así la aparición de un grado importante de nefro- taria, autesómica reccsiva, caracterizada por alcalosis
mental y anomalías ocufares diversas. La clínica de las
drogeno srtuada en la membrana Juminal de las células calcinosis. Por el contrario, cuando el tratamiento es tar- metabólica, hipopotasemia, hiperaldosteronismo con
fom1as secundarias es la descrita en el síndrome de Fan- intercaladas del túbulo colector.
coni. dío no es posible evitar la progresión de la insuficiencia tensión arterial normal, hiperprostaglandinismo e hipcr-
renal. plasia del aparato yuxtaglomerular.

Diagnóstica Manijestacioms clínicas


Tratamiento Etiopatogenia
La form.a primaria (o enfermed~d de Butler-Albright)
El diagnóstico de una ATR proximal debe sospechar-
su~le mam~estarse de !llanera tlortda después de los dos Debe comportar la administración de bicarbonato (o La patogenia del síndrome de Bartter no está comple-
se. cuando un cuadro de acidosis metabólica hipercloré- prtmeros anos de la v1da aunque con frecuencia la sin-
mtca se ac~m1paña de un hiato aniónico urinario negati- citrato) en cantidad suficiente como para compensar la tamente elucidada pero estudios recientes parecen de-
tomatología ya está presente desde las primeras sema- producción endógena de ion hidrógeno. Los niños mayo- mostrar que la causa primaria reside en un defecto del
vo. es dectr, de una concentración de cloro en la orina n?s: vómitos, poliuria, deshidratación y falta de· ganan-
s.u~erior a I_a st!ma ?;
las concentraciones de sodio y po- res y los adultos suelen requerir alrededor de 1-3 cotransportador Na-K-2Cl situado en la membrana tu mi-
cm ponderal. Más adelante se hace más evidente el re- mmol/kg/24 h de bicarbonato o citrato. tanto sódico co- nal del asa ascendente de Henle. La llegada masiva de
t~SIO. La dtsmmucton del umbral de excreción renal de
traso de crecimiento y la poliuria. El raquitismo nunca mo potásico. Se ha demostrado que en lactantes y niños CINa a niveles más distales de intercambio con potasio
b!carbonato se demuestra por el estudio de su reabsor- se observa en la primera infancia aunque sí tras muchos
cJ.ó~ durante una sobrecarga intravenosa de bicarbonato pequeños, estas dosis son insuficientes y se las debe au- da origen a una marcada potasiuria con hipopotasemia
sod1co. Por el contrario, la función de acidificación dis- años de evolución sin tratamiento. La nefrocalcinosis. mentar hasta cifras entre 5-8 mmol/kg/24 h. Una dosis secundaria. La hipersecreción de prostaglandinas sería el
por el contrario. es un hallazgo temprano y es posible correcta debe nonnalizar completamente el crecimiento, resultado de la deficiencia potásica y contribuiría a expli-
tal, ~~!orada por el estudio del pH de la orina y de la ex- detectarla por ultrasonografía aun en casos en los que
crecJOn renal de acidez titulable y amonio durante una mantener una función glomerular normal y corregir la hi- car la falta de respuesta vasoconstrictora al aumento de
no es visible radiológicamente. Debilidad muscular o. percalciuria. renina y angiotensina circulantes.
Ncfropatías inters~ciales 1703
1702 Enfermedades del aparato urina1·io
Knoers N, Van Licburg AF, Monnens LA~ Y.c?l. Aquopori~s: from
Manifestaciones clínicas codifica la síntesis de los receptores V2 de la vasopresi- se mantiene la restricción moderada de la ingesta de so- physiology to ncphrogcnic diabetes mstptdus. Adv Nephrol.
na, localizado en Xq28. La aóomalía estructural resultan- dio. Dado el riesgo de hipopotasemia secundaria, la hi- 25:257-:!73; 1996.
En el niño, el síndrome de Bartter se manifiesta ya des- te determina una falta de respuesta de los receptores re- droclororiacida puede asociarse al amiloride, sin que ello Lolait SJ, O'Carroll AM, McBride OW y col. Cl?ning. and ch:m.tcle-
merme su eficacia. También es posible potenciar el efec- rization of 11 va~oprcssin V2 receptor and poss1ble hnk to nephro-
d~ la primera infancia con un cuadro de poliuria, polidip- nales a la hormona antidiurética, a pesar de los muy ele- genic diahctcs insipidus. Nuturc 357:336-3.39; 1992: .
Sia, tendencia a la deshidratación, vómitos anorexia cons- vados niveles plasmáticos de esta hormona. Existe una to·antidiurético de las tiacidas asociando un inhibidor de Niamlet P, Ruli¡; 1\. Renal invulvcment in nutocondrml cyiOp;lllu.:~.
tipación y apetencia por alimentos sellad~s. El retr~o de forma de diabetes insípida nefrogénica mucho menos las prostaglam.linas, como la indomctacina. Pediatr Ncphrol, 10:368-373;1996. •
Rodríguez Soriano J. Renal tubular acidosis. En: Oxford Textbook ol
crecimien.to es constante. Pueden también aparecer sínto- frecuente, que es heredada de manera autosómica recesi- Nephrology. Vol. l. Camcron S. Dnvison AM,Grunfeld JP. Kcrr D.
mas relaciOnados con la hipopotasemia: debilidad muscu- va, y que está causada por mutaciones del gen de la acuo- BIBLIOGRAFÍA
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lar, hipotonía, tetania, parálisis fláccida. Esta última sinto- porina-2, localizado en la región 12q13. Rodríguez Soriano J. Vallo A. Tubulopatías. En: Tratado de Ncfrolo-
matología se observa con mayor frecuencia en niños ma- gía. Martínez-Maldonado M, Rodicio JL, Herrern-Acosta J, eds.
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raras ocasJOnes puede detectarse nefrocalcinosis. Manifestaciones clínicas phosphnte-5-phosphatnse. Nnture, 358:239-242; 1992. of hereditary renal origin. Pediutr Ncphrol, 1:465-472; t 987 .
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. Bioqt.:ímicament~, el hallazgo fungamental es la presen- taglomerular coroplex with hyperaldosteronism nnd hypokalemic
Roth DE, Venta PJ, Tashian RE, Sly WS. Molecular basis of human
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~s datos urinarios más relevantes son hiperpotasemia e ria pasa inadvertida y el lactante presenta un cuadro po- 1:502-508; 1987. 'bisease. 6" ed. Scriver C, Beaudet A, Sly W, Valle D, eds. Mc-
h1percloruria. La hipercalciuria puede también estar pre- :o específico de vómitos, anorexia, constipación, fiebre Calonge MJ, Gnsparini P, Chillaron J y col. Cystinuria cau~ed by mu-
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la dismmuc1on de la capactdad de concentración. Desde el de tipo piperosmolar. Es posible que en algunos niños, la Charons LR, Gahl WA. The oculocerebrorennl syndrome ofLowe. En: the Na-K-2CI cotransporter NKCC2. Nature Gcnet, 13:18.3-
punto de vista hormonal es característica la estimulación ~ed este de hecho ausente durante los primeros meses, o Advances of Pediatrics. Bamess LA ed. Mosby Yenr Book, St
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muestra la h1perplasia del aparato yuxtaglomerular. detectándose a veces la presencia de calcificaciones ce- lnherited Disease. fi' ed. Scriver C, Beaudet A.-Siy W. Valle D,
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Diagnóstico años de edad, cuando es posible conseguir cierto equili- tu re Genetics 10:246-248;1995.
482;1992.
brio entre ingesta de líquidos y diuresis.
Es importante diferenciar el síndrome de Bartter ob- Bioquímicamente, se caracteriza, especialmente en
servado en el niño pequeño de un cuadro clínico muy se- lactantes, por la hiperelectrolitemia, con elevación de las
mejante (hipopotasemia~hipomagnesemiafamiliar o sín- concentraciones plasmáticas de sodio~ cloro y urea. La
drome de Gilelman), observado sobre todo en niños ma- orina es siempre muy diluida, con· densidades entre CAPÍTULO 274
Y?res y adultos, caracterizado, clínicamente, por episo- 1.001-1.005, y osmolaridades entre 40-200 mOsrnlkg.
dtos .repeti~os de tetania y, bioquímicamente, por la pre-
sencia de htpopotasemia, alcalosis metabólica, hipomag-
La administración de vasopresina o desmopresina no in-
fluencia ni el volumen ni la concentración de la orina. En
Nefropatías intersticiales
nesemia e hipocalciuria. La causa de este trastorno es algunos casos los estudios radiológicos o ecográficos re- CARLOS SAIEH
una mutación del gen codificador del cotransportador velan la presencia de una ureterohidronefrosis b,ilateral,
Na-Cl, sensible a las tiacidas. y localizado en 16ql3. que se ha atribuido al efecto de la propia poliul'ia sobre
el tracto urinario. la mayoría de los casos de NT se observa un infiltrado de
DEFINICIÓN células inmunes y es frecuente la aparición de NT en cn-
Tratamiento fernledades inmunológicas.
Pronóstico Referirse a las nefropatías intersticiales significa abar-
car un amplio y heterogéneo grupo de enfermedades de di- Tres antígenos han sido involucrados cnla patogenia de
El tratamiento del síndrome de Bartter debe estar diri- la NT. En primer lugar, la membrana basal tubular. pues-
~ido a corregir la hipopotasemia y debe necesariamente En general es favorable, pero hay que considerar la ferentes etiologías. que primariamente afectan a los túbu-
los y el intersticio renal; su definición corresponde más to que se han encontrado anticuerpos en contm de este an-
mcluir la administración de cloruro potásico, asociada posibilidad de un retraso mental secundario, si tanto el tígeno en pacientes con NT. y también se ha cnco~trado
con un inhibidor de la síntesis de prostaglandinas, talco- diagnóstico como el tratamiento no se establecen sin pér- bien a un término histopatológico que implica inflamación
de la zona interglomerular en las áreas que rodean a los tú- respuesta inmune anti-membmna tubular en pactcntcs
n:o.la indomctacina (en dosis de 2-5 mg/kg/día). Deben dida de tiempo. tmsplantados. En segundo lugar. la proteína de Tamm
vtgtlarse los síntomas de intolerancia y toxicidad tales bulos. en donde el daño glomerular es muy leve o no exis-
te. De acuerdo con esta definición y con los conceptos ac- Horsfall, que normalmente se ubica en el mm de Hcnle )'
como cefalea, náuseas, vómitos, dolor abdominal, ulcus en la primera parte del túbulo distal; esta proteína se ha en-
péptico y hepatopatía. En ocasiones es necesario asociar Tratamiento tuales se prefiere hablar de nefropatías tubulointcrsticiales
(NT), expresión que es más descriptiva. Existen formas contrado en el intersticio pcritubular en algunos casos de
una droga retenedora de potasio como.la espironolactona enfermedad quística renal. en hidronefrosis y en la ncfro-
( 10-15 m~g/día) o un~ s~l de n~agnesio si existe hipo- En lo esencial, consiste en la administración de agua agudas y crónicas según la naturaleza del infiltrado infla-
matorio y la presencia o ausencia de edema y fibrosis. patía del reflujo. Finalmente. se han encontrado anticuer-
magnesemta. El beneficto mmedtato de esta terapéutica tanto en la cantidad como con la frecuencia necesarias pos anti-membrana ribete en cepillo en pacientes con NT
es espectacular con normalización casi completa de todas para compensar completamente la poliuria. En niños ma- secundaria a trasplante renal, en pacientes con síndrome
las alteraciones bioquímicas. con excepción del mencio- Y?;es y adultos, este objetivo se cumple con relativa fa- de Fanconi y en algunos con NT en quienes ~e han locali-
nado defecto de transporte tubular de cloro. En el síndro- <:tlldad, pero no así en la~tantes y niños pequeños, en par- ETIOPATOGENIA zado depósitos de inmunoglobulina y C3 pcntubulares.
me de Gitelman suele bastar la administración de cloru- ocular cuando la sed es nula o está alterada en su estímu- Los linfocitos desempeñan un importante papel en la
ro ?e magne.sio: si~ ~ecesidad de administrar sales de po- Cualquiera que sea la caush. el infiltrado está com-
lo. La administración de leche pobre en solutos reduce
puesto por linfocitos. células plasmáticas, eosinólilos y. iniciaciÓn y lu progresión de la NT. y esta dc~nden.ci.a
tasto o asocmr mhtbtdores de las prostaglandinas. los requerimientos acuosos y ayuda, en cierta medida, a puede ser mediada por inmunidad celular. por cllotoxact-
alcanzar el equilibrio. Un requisito fundamental es inten- en ocasiones. se puede encontrar neutrólilos. Los tú bulos
están separados por edema y muestran alteraciones dege- dad o por reacciones de hipersensibilidad. Lo cierto es
tar respetar el reposo nocturno, por lo que es convenien- que en el intersticio siempre hay presencia de infiltrado
DIABETES INSÍPIDA NEFROGÉNICA te la instauración de gastroclisis continua durante la no- nerativas francas. que a veces llegan a la .necrosis. Los
glomérulos son norn1ales, salvo que la enfermedad esté mononuclear, con predominio de linfocitos T.lo que. di-
HEREDITARIA che, recurso que puede ser necesario prolongar hasta los recta o indirectamente, puede llevar a la producción de
2-3 años de edad. El mantenimiento del balance hídrico asociada con algún tipo de glomerulonefritis. Los vasos
sanguíneos están siempre indemnes. En los casos cróni- tibrosis tubulointersticial. La estimulación directa se rea-
Etiopatogenia resulta facilitado en gran medida por el uso de la hidro- liza a través del factor de necrosis tumoral (TNF). ·inter-
clorotiacid.a ( 1-2 mglkg/día) asociada con una dieta po- cos aparece fibrosis periglomerular . leuquina 4 (IL-4) y otros factores estimulantes de la li-
. Es una enfern1edad transmitida por herencia recesiva bre en sodto, ya que reduce el volumen de diuresis en un Es dificil establecer con claridad la patogenia. pero es
evidente la participación del sistema inmune. ya que en brosis. y la inducción indirecta es mediada por estimula-
ligada la sexo y causada por una alteración del gen que 25-50%. Se logra prolongar este efecto durante años, si
Litiasis ;enal 1705
1704 Enfermedades del aparato urinario
C1issold SP. Paracetamol and phen;~cetin. Drugs 1986~2(Supp1 4);46-
Tabla 274-1. Causas agudas de las nefropatías tubu- Tabla 274-3. Nefropatías tubulointersticia/es crónicas medio de )a biopsia renal, mientras que en los crónicos
/ointersticiales las primeras manifestacio~es qu~ ha.cen sospe~h!lr NT Co~~· U, Allison E. Tubulointcrstirial nephritis. Pediatr Nephrol
Drogas Infecciosas son aquellas propias de la msuficrencta renal cromca. !992,6;572-86. d' · K'd D'sea-
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Rifampicina Clofibrato Jick H, Derby LE, Rodrfguez LAG, Jick SS: Dean AD. onste.rOI n
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Cefalosporinas Azatioprina mación al respecto como para tener presente que hay una y más clara indicación. El us? de c~>Ttt~ordes es contro- hort study. Pharmncotherapy 1993 ,13;212-17.
Fenitoína Captopril Kelly CJ, Roth DA, Meyers CM.Immune recognition and response lo
infinidad de medicamentos que pueden producir NT. En vertido, aunque hay algunas mvesttgactones que mues-
Carbnmazepina Ciclosporina A tbe renal interstitium. Kidncy lnt !991 ,31 ;518-30.
consideración a que usualmente es muy difícil establecer tran una recuperación más rápida y completa con ~~ ?s.o. Levy M, Gnnndoux MF, Bezian A. Human ant.itubular basement ~lc~­
Diuréticos Litio etiologías causales es que se habla de NT primaria cuan- En algunos casos es necesario el tratamien_to con dmhsts, brane antibody disease. En: Brodeh1 J, Ehnch JHH (Eds). Pedmtnc
do la inflamación está confirmada en el espacio intertu- si la afectación de la función renal Jo am~nta. E! curso de Nephrology. Sprlnger-Verlag. 1984. pág. 201.. . .
bt,!lar extravascular y NT asociada cuando está vinculada Ja enfermedad y su pronóstico depen?era del ongen de la Murray RM. Genesis of nnnlgesics nephropatby m thc Umted Kmg-
a otras formas de nefropatías. NT, del tiempo que actúe ]a ~oxa as1 como de lo oportu- dom. Kidncy Int 1978,13;50-7. . .. .. .
Neilson EG. Pathogenesis and tberapy of mterslltml nepbnlls. K1dney
ción de los macrófagos a través de interleuquina 2 (IL-2) Al existir una gran cantidad de causas capaces de no y eficaz que sea el tratamiento empleado. Int I99t,35;550-S6. · . · ·· 1
e interferón. También los linfocitos pueden interactuar producir NT, es útil emplear una clasificación que per- Pussey CD Saltissi O, Bloodworth L. Drug-assocmtcd acure mtcrsuua
directamente en las células epiteliales disminuyendo la mita tener una orientación diagnóstica y etiológica y nephrlti;: clinical and pathologicnl features and the response lo
bigh-dose steroid thernpy. QJ Me? .1983, 52,: !94-8. ..
producción de colágeno y llevando a los túbulos a la establecer diferencias: por ejemplo, desde el punto de BiBLIOGRAFÍA Singh AB, Mann RA. Tubulointerstlllnl nephnlls nnd. vascuht1s. Curr
atrofia. vista clínico la presentación puede ser aguda o cróni- Opin Nepbrol Hypertens 1993,2;484-90. • · .. .
Con relación a la respuesta inmune, no se encuentran ca, según la causa que la haya ocasionado. En la tabla A 1 Nath KA Effect of proteinurla on renal interstitium: effect Strutz F. Neilson EG. Tbe rol oflyrnphocytes m lhc progrcss1on of m-
g~~o~~cts ofnitr'ogen metabolism. Am J Nephroll993,13;376-84. terstitial disense. Kidney Inti994,4S(Suppl); Sl06_-IO. . .
en forma habitual depósitos de inmunoglobulinas o 27 4-1 se detallan las etiologías agudas, producidas por Beck!r GJ Kincaid-Smirb P. Reflux nephro~atby: the glomerular le- Whelton A. Renal effects of over-the-counter nnalgcs¡cs. J Chn Ph.lr-
complemento y, cuando se los encontró, su papel en la medicamentos de uso habitual, tales como antibióticos, sion nnd progression of renal failure. Pedmtr Nephrol 1993,7,365- macol 1995,35;454-63. ..
producción del daño tubulointersticial no ha sido acla- sulfamidas, diuréticos, antiinflamatorios no esteroides Wilson CB. Nephrilogenic tubulointersllllal antigcns. Kidncy lnl
rado. y otros. Bo~~ PM., oay RO. Nonsteroidal antiinflamarory drugs: differences 1991,39;501-17.
and similarities. N Engl J Med 1991 ,324;1716-25.
Respecto a la relación entre la respuesta inmune de- En la tabla 274-2 podemos observar aquellas NT que
pendiente de anticuerpos y drogas, la mayoría de las están asociadas a infecciones producidas por bacterias,
que producen NT no están asociadas a depósitos de an- virus y parásitos.
ticuerpos. Sin embargo, para Ja penicilina fenitoína y
otros fármacos se ha sugerido que hay fracciones de es-
Las NT crónicas, que son menos frl;!cuentes, se agru-
pan en: producidas por drogas o por infecciones (Véase CAPÍTULO 275 .•
tas drogas que, uniéndose a la membrana tubular basal, tabla 274-3).
forman complejos que estimulan la producción de anti-
cuerpos anti-membrana basal. Estos mismos anticuer-
Por último, en la tabla 274-4 vemos aquellas NT que
son secundarias a otras patologías fácilmente diagnosti-
1· Litiasis renal
pos han sido encontrados en pacientes trasplantados cables y que presentan características que pem1iten cata- 1 HELOISA CATTINI PERRONE
con NT, apareciendo depósitos lineales de IgG tanto en logarlas como NT asociadas. _.
la membrana basal tubular como en la membrana glo- NESTOR SCHOR
merular. F.BRUDERSTAPLETON
Actualmente se investiga el rol de las citoquinas, de DIAGNÓSTICO JEANETTE SOLANO lvlORENO
algunas moléculas relacionadas con este proceso y la in-
teracción de estos elementos con la progresión de la en- Por lo general el diagnóstico es tardío, ya que no se clínicas son poco específica~. sobre. todo en la infanch~.
fermedad tubulointersticial: también existen evidencias piensa en NT hasta que aparecen manifestaciones renales INTRODUCCIÓN muchas veces es difícil de dtagnosttcar. Se. pucd~ _manr-
de la participación patogénica de la proteinuria y de la que, de todas maneras, son muy inespecíticas. Lo más festar de las más variadas fonnas: ~or;10 mfeccwn d?l
antigcnuria en la NT. habitual es que exista alguna causa que pueda producir La nefrolitiasis es una enfermeda.d t~m.ltifa~torial con
tracto urinario, con dis~ria, polaqUiurm. ~~0. hcmat~~~?
NT como, por ejemplo, el uso de analgésicos o antibióti- gran porcentaje de factores epidenuologtcos m~olucr~­ asociada a dolor abdommal poco caractensuco. o hc~~l·l
cos, y que luego de algunos días aparezcan fiebre y/o dos en su génesis tales como: sexo. edad: raza. ~teta, c~t­ la misma hematuria asintom<ítica (tabla 275-1 ). Los sm-
CLASIFICACIÓN rash maculopapular en piel, vómitos, dolor abdominal. ma, herencia genética. etc. Esta patologm es mas c~mun tomas más comúnmente encontrados s'?n: dolor (50%)'!
seguidos de pérdida de peso, fatiga, anorexia, artralgias. en niños que en niñas con un aumento de prevalcncta al- hematuria (55%) con señales ~e it~fccctón del trdclo ur~­
Desde hace muchas décadas se ha establecido la etio- disminución de la diuresis, etc. El estudio de laboratorio rededor de los 8 a 9 años de edad. El ~OfT!pone~te he:e- nario 0 sin ellas, tales como d1sur~a y aum~I_lto de ~a u.'~
logía bacteriana, cuyo principal exponente es la pielone- puede mostrar alteración de la función renal, tanto glo- ditario es de importancia y varía con la mctdencta de ~Js­ crencia urinaria (20%) y fiebre ( 15 *'>·El colrco ren.tl ca
fritis, tanto aguda como crónica, y en la década de 1960 merular como tubular, hematuria, proteinuria, glucosuria toria familiar positiva de litiasi~, de ac~e_:do.con las.d¡fe- ~acterístico, que es frecuente en la edad ad~lta, es ra:o e~
se publicaron algunos casos secundarios a ingestión de y algunas alteraciones en el hemograma, como leucoci- rentes casuísticas. En un estudio multJcen~nco realizado este crrupo etario, alrededor del 5% Tambrén es. varmblc
analgésicos, antibióticos, diuréticos, hipotensores, y ra- tos, anemia, eosinofilia, etcétera. en el Brasil, que incluyó a 7 centro~ _de dif~r.entes est~­ la as~ciación de litiasis urinaria con malformaciOnes del
El diagnóstico en los casos agudos se sospecha clíni- dos verificamos el antecedente fam1lmr positivo en mas tracto urogenital. las cuales se observan en menos de un
camente y su confirmación por lo gene_ral se hace por del SO% de los pacientes estudiados. . . . tercio de lós casos (tabla 275-2).
Tabla 274-2. Nefroparías wbuloilltersticiales asocia- Dentro de los diferentes factores que l?arttcrpan de
das a infecciones la génesis de la nefrolitiasis, podemos ~~t~r: factores
Tabla 274-4. Nefropatías wbulointerstic:iales asocia- dietéticos. genéticos. ambienta~es. ~na~o!mcos. met~­ DIAGNÓSTICO DE LABORATORIO
Esrreproeoco hclahemolirico Rubéula dus bólicos. infecciosos. características rndivtduales. etce-
Srrt•prncoc·cu.t¡mc•urru•rritrc Ciromcgalo\·irus tera. La investigación de todo niño con litiasis !enal deberá
Difteria Herpes simple Nefrop:uía del reflujo Cistinosis
Urepulía obstructiva Hiperoxuluria incluir los siguientes exámenes de laboratono:
B¡¡cilo de Koch Sililis
Lc•girml!llcz Lcptospirosis Nefrocalcinosis Hipoporasemia CUADRO CLÍNICO
hlloxic:lción por metales pesados Radiación 1. Examen de orina completo y ur?cultivo. • . , .
Brucclosis Toxuplasmosis 2. Dos 0 tres exámenes de calcto (Ca), ac!do unco
Virus de Epsrcin Barr /11_\'C'IIJI[CISIIUI ptU!Il/1/llllial.' Enfermedad quísticn renal Enfermedades inmunológicas Las manifestaciones clínica~ del?~nden en general ~el (AcUr). citmto. oxalato. sodio (Na) magnesro (Mg) Y
Sarampidn Ncfronoptisis tamaño del cálculo. de su locahzac10n, y de la presenc.ra, creatinina (Cr) en orina de 24 horas.
0 no. de infección asociada. Debido a que las molestms
1706 Enfermedades del aparato urinario
Litiasis;renal 1707
Tabla ~75-1. Cuadro clínico de 140 niños en Santa Ca-
sa de Sao Paulo Tabla 275-3. Criterios diaglJÓsticos m-butilbromato de escopolamina (BuscopanR o Buscapi- La dosis debe· ser ajustada según la evaluación de la
naR), el cual puede ser utilizado por vía oral. intramuscu- calciuria después del inicio de la medicación. Los niños
1. Hipercalciurin - CaU mayor de 4 mg/kg/día lar o, si es necesario, intravenosa. Sin embargo es conve- con HCa absortiva (HAint) pueden ser tratados con una
(N") (%) 2. Hipercalciuria renal- CaU/CrU ayuno mayor de 0,21 niente asociar el uso de antiinflamatorios, puesto que el dieta con restricción de calcio (400 a 500 mg/día).
Dolor abdominal 39 28 3. Hipernbsorc~ón intestinal- CaU/CrU sobrecarga/ayuno mayor de 3,0 edema del urotelio, debido a la inflamación provocada Otra opción, es el uso de harina de arroz, un quelante
Dolor abdominal + hematuria o ~aiJ/CrU sobrecarga mayor de 0,27 y en ayuno menor de o21 por el etílculo en el tracto urinario, dificulta la 1i1igración
31 22 4. 1-hperpar.ltiroidismo- AMPc urinario y PTH ' del cnlcio que a nivel intestinal impide su absorción pues
Hematuria del cálculo por el efecto bloqueador del tromboxano; la
46 33 forma un complejo de difícil absorción. La hadna de
Cólico renal 5. Hiperexcreción de ácido úrico- Pre-escolar: 15 mg/kg!dfa
7 5 administración de antiinflamatorio garantiza, de esta for- arroz, recomendada en dosis de lO a 20 g/día, deberá ser
ITU (Infección dellnlcto urinario} Escolar: 1I mg/kg!día
8 6 Adolescente: 9 mgfkg/día ma, un mejor flujo plasmático renal con el consiguiente fraccionada en las comidas que contienen alimentos lác-
Sin sintomatologfa aumento del flujo urinario. En esta fase, se evita la inves- teos o de gran contenido de calcio. Resaltamos que, an-
Total
9 6 o :x~re~ión uñn?ri~ de ácido úrico menor.de 0,57 mg/dLFG
140 100 6. Ctstmuna - cuahtatrva (niJroprusiato) y cuantitativa · tigación radiológica con urografía excretora, están indi- tes de cualquier medida dietética restrictiva, se debe eva-
7. Acidosis tubular renal - indicada por la prueba de la sobrecarga áci cadas la ecografía y la radiografía simple de abdomen. luar minuciosamente la dieta del paciente, en cada caso
da(NH.CI) - Fase de mantenimiento. Luego de la fase aguda se de- en particular, evitándose restricciones importantes en pa-
be proceder a la investigación metabólica, de acuerdo con cientes con bajo consumo de alimentos potencialmente
3. Inv~stigaci?~ de ciJ~i~uria inicialmente cualitativa el cuadro clínico, y profundizar la investigación en los ca- litogénicos. De esta forma se intenta no agravar estados
Y, SI es pos1t1va, anahs1s cuantitativo. sos más graves y de gran actividad metabólica. Después precarios de nutrición y evitar alteraciones óseas secun-
4. Prueba de la sobrecarga oral aguda de calcio, adap- de este estudio se propone el tratamiento a largo plazo, darias a la restricción de calcio a largo plazo. ·
~da de Pak y/o prueba de sobrecarga crónica de cal- vamente orina por un período de 3 horas y media. Esta que debe constar de medidas generales y específicas en El tratamiento de la hiperexcreción de ácido unco
CIO. prueba fue adaptada de Pak. relación con la alteración metabólica detectada. (HEAcUr) puede ser realizado por medio de dietas res-
5. P!f uri~~rio ~osrestricción hfdrica y/o prueba de aci- trictas en purinas o con medicación. Después del estudio
dificaciOn. St en el examen de orina el pH es igual a se debe orientar a la familia sobre los alimento-s que de-
5_,5 o a?n ~enor, se descarta defecto de la acidifica- Prueb~ de la sobrecarga y ·restricción crónica Medidas generales berán ser disminuidos y no eliminados de la dieta: Frutos
CIÓn urmarta del tipo 1. · . de calciO de mar, peces pequeños (especialmente sardina), legumi-
6 · Exámene~ de. Ca, AcUr, P y Cr plasmáticos. Hidmtación nosas (frijol, arveja, lenteja, garbanzo), menudencias (hf-
7. AMPc urmano y/o PTH plasmático Con~iste en la evaluación permanente de la respuesta gado de gallina, corazón, vísceras, etc.) contienen tasas
8. Estudi<: por !ma~en: Rx de abdome~, USG de riño- del pactente a la sobrecarga de Ca. Se complementa con Se suministra un aporte hídrico de aproximadamente significativas de purinas a pesar de que la cocción destru-
n_!:!s Y vtas urmanas, urografía excretora, centelloara- u_n_a observación adicional, sobre el efecto de una restric- 30 ml/kg/día, y sin excederse de 2 litros en las 2-J. horas~ ye gran parte de ellas. Los niños se pueden oeneficiar con
fm re_nal con DMSA y/o DTPA. "' ct?n prol?n~~da ~e <:;a. para evaluar la eficacia del trata- La finalidad de esta oferta hídrica es diluir la concentra- el uso del citrato de potasio. no sólo en el tratamiento
9. J?e_nstt?f!letría ósea y marcadores de reabsorción (pi- mtento dtetettco mstttutdo en esta situación terapéutica ción de las sustancias litogénicas en la orina. (una vez que se alcaliniza el medio puede inducir In di-
n.dmolmi? ~ desoxipiridinolinio), cuando se detecta En la restricción crónica, después de obtener el valor ba: solución de los cálculos de ácido úrico), sino también co-
h1percalcmna. s~l de CaU, al paciente se le indica que mantenga una mo profiláctico. pues con el aumento del pH urinario, se
10· Otros exámenes cuando sea necesario. dtet~ con 400-?00 mg de Ca al día, con control de la in- Dieta produce un aumento en la excreción urinaria de citrato.
gestt?n de sodto (d~et~ hiposódica), durante J semana, se importante estabilizador de los cristales en la orina. Es
practtc.a_ ~ueva <:alcJUna, y se verifica si hay respuesta hi- El tratamiento dietético consiste, principalmente, en utilizado en la forma de jarabe diluido con grosella. con
Prueba de la sobrecarga oral aguda de calcio pocalcmnca (htpercalciuria absortiva). La prueba se evitar los excesos en la dieta. El consumo de calcio de- dosis iniciales de:
complemef!ta con la sobrecarga prolongada de Ca (calcio be ser controlado y adecuarse a las necesidades del niño, 0.5-l.O mEq/kg/día, dividido en dos o tres do.sis Uara-
S~ la practi~a al niño manteniendo su dieta habitual Sandoz). St hay re.spuesta ~ipercalciúrica, entonces, es previniendo tanto la fonnación de nuevos cálculos como be de grosella 500 mi; citrato de potasio 215 g-5 mi con-
prevm suspenstón de medicamentos por lo menos por i fuertemen.te ~~gesttvo de htpercalciuria dependiente de la desnutrición y el desarrollo de osteopenia. No se de- tienen 20 mEq). Se ajusta según el pH urinario (pH ideal
sen;anas. En la víspera del examen después de la cena factores ~~~tettcos. E~ta prueba fue establecida en nues- be indicar ninguna restricción en la alimentación sin an- 6.5 a 7,Q).
(mas o m;nos .a las 20). el paciente debe permanecer en tros servtctos por Hetlberg y col. tes realizar un estudio minucioso de los requerimientos En los niños con ITU persistente, se debe utilizar anti-
ayunas e mgenr apenas agua (más o menos 200 mi a las . En _la. tabla 275-3. presentamos los criterios para el propios de cada paciente. Es necesario controlar la in- bioticoterapia de eliminación renal. Sin embargo, en la
20, 24 ":( 6). Con el paciente todavfa en ayunas. se reco~ dmgnos~t~o de !as prtncipales etiologías de la litiasis re- gestión de sodio ya que su aumento puede incrementar mayoría de los casos es difícil controlar la infección sin
nal en la mfancta. la excreción urinarin de calcio. Por otro lado el exceso extraer los cálculos. Se necesita antibioticotcrapia de
lecta orma por un reríodo de 2 horas con una muestra de
sangre en este p~n.odo. ~espués de esta primera fnse se Recientemente luvimos la oportunidad de verificar a de hidratos de cnrbono. además de llevar a la obesidad. sostén en dosis reducidas (profilácticas). para facilitar el
proceden 1~ admmtstracton de calcio oral (calcio Sandoz través de la dcnsitometría ósea duo-energética. realizad~ también produce un aumento en la excreción de calcio control clínico de la !TU. hasta tomar la decisión clínica
~R). en d~sts de 1 g/1,73 m~ SC. El calcio debe ser inge- en todo el cuerpo.Y en la columna lumbar, que existe un urinario. más adecuada {tratamiento clínico versus cirugía).
r!do con te Y, tostadas a fin de facilitar la nbsorción intes- subgrupo d.e P.acte~!es, entre los hipercalciúricos, que
tmal. Dcspues de 20 minutos de reposo, se recolecta nu~- muestran dtsmmucton de la masa ósea mineral y/o nu-
mento ~e la excreción urinaria de deoxipiridinolinio, lo Tratamiento específico Tratamiento quirúrgico
que sugtere aumento de la reabsorción ósea. Por ello re-
c'?mendaTo~, densitometría ósea en todos los niños con La caracterización del tipo de hipercalciuria. renal o El tratamiento quirúrgico está indicado en los casos en
Tabla 275-2. Mulformaciones renales asociadas en t~tpe~cal<:t~na (HCa). En los niños en que se constate absortiva. tiene particular importancia para la orientación que hay obstrucción ureteral con hidronefrosis, infección
261435 nbios delmultiped dtsmmucton de la BMD, tal examen deberá ser realizado de la terapéutica especílica. El tratamiento de la HCa re- del tracto urinario de difícil control. dolor abdominal de
~ada 6-12 meses, en la tentativa de disminuir los efectos nal consiste, básicamente en diuréticos tiazídicos. los fuerte intensidad. o electivamcnte en los casos que pre-
N" oseos de la HCa, en el adulto joven. cuales aumentan la reabsorción de calcio a nivel tubular senten cálculos grandes intrarrenales. potenciálmente
Estenosis de la unión piclouretcml y la excreción de inhibidores de la cristnlización: magne- obstructivos. ·
Exdusitín renal unilateral sio. cinc. etc .. así como presenlan actividad antiagrcgan-
5 TRATAMIENTO te 'perse·.
Duplicidnd pidnun:tcral .¡
Hipoplasin rcnalunilntcr:ll Como opción. o asociación. podemos utilizar la amilo- Litotricia extracorpórea por ondas de choque
Ectopia renal
4 Se debe diferenciar el tratamiento de la enf~rmedad en rida, que presenta también efecto hipocalciúrico y poten- (LEOC}
Riñón en herradura
la fase aguda y crónica: cia liza la acción distal de las tiazidas. Los principales
Dolico-mcga.urércr . Fase aguda. ~espués de la comprobaci6n de
que el diuréticos utilizados son: Este procedimiento tiene como finalidad fragmentar
Agenesia renal unilateral calculo puede mtgrar y eventualmente ser eliminado se cálculos del tracto urinario por medio del bombardeo de
Riñón esponja-medular deb~ gara~t!zar un flujo urinario adecuado por medio' de hidroclorotiazida- 0.5 a 1.0 mglkg/día, éstos por ondas de choque que generan energía suficien-
-'
.26
la ludratac10n oral. o parenteral en el caso de vómitos in-
tensos o falta de ac:ptación oral. El tratamiento medica-
clortalidona - 0.5 a 1.O mg/kg/día, o
amilorida asociada a hidroclorotiazida- 2.5 a 5 mg/kgfdía
te para atravesar los tejidos blandos. alcanzando al cálcu-
lo previamente localizado por radioscopia o ecografía.
mentoso empleado mcluyc antiespasmódicos. en general durante un mínimo de dos semanas. ~ ~ Está indicado en particular para el tratamiento de la litia-
1708 Enfermedades del aparato urinario
Hcnu1turia: diagnóstico difer~ncial 1709
si~ ~n la infancia P?r s~ carácter no invasivo, con índices
~ummos de comphcactones y excelente eficacia terapéu- su.lt.a Ex~e~na por Litiasis), asociado a un buen enlace fa- Tabla 276-1. Orinas rojas Tabla 27(,.2, Causas de hematuria
tiCa .. El uso de este. procedimiento es reciente en niños. mllm-~_edtco-paciente, se consiguen resultados realmen-
Tuvm10s la ~P?rtumdad de realizar LEOC en 22 niños en t~ postttvos tanto en el. t.r~t31miento como en la preven- Fisiológica e ingestión G/omerular.·.1 No glomerularés
nuestro S:_rvtcto, con edades que fluctuaban entre 3 me- ct?n d~ la enfermedad httastca y de sus potenciales com- de dragas y afimemas Patológicas
ses a 13 anos. phcaciOnes. Glomcrultllll'fritis pnsinfccciosa Hipercalciuria idiopática
Uratos Hematuria Nefritis hereditaria Hipenn·icosuria
Realizamos en total 3.000 impulsos/sesión con inter- Rodamina B tcolornnte) Hcmoglobinuria Síndrome de Alpcrt
v~los de 20 a 60 .días. Hubo completa disolución de los BIBLIOGRAFÍA Remolacha Mioglobinuria Hematuria fumiliar
Oxaluria
c~lculos en a.P~oxtmadamente el70% de los casos. Se re- Zanahoria Porfiria Nefropatfa por lgA (enfermedad
Infecciones uñnarias
Altas ·
gistraron rectdtvas en apenas 3/22, 2 a 3 años después de Brazilian Mu!ticentric Study of Pediatric Nephrolithiasis. (MULTI- Moras Infección por Serratia marcescens de Berger) Bajas
tr~tad<;>s y c~n tratamiento clínico. No constatamos com- PED). Pedaatr Nephrol6: C-121 1995.
Pyridium Otras nefritis crónicas Litiasis
phca.ctones Importantes, siendo observada hipertensión Heilber~ .I~. Martini ~A. J?raibe SA, Ajzen H, Ramos OL, Schor N. Asociadas con enfermedad sis- Nefritis intersticiales (drogas,
SensliiVIty lo cnlcmm mtake in calcium stone fonning patients Fenolftalefna
artenal pos-LEOC en 1 caso, en un niño obeso con ante- témicas alergia)
Nephron 73: 145-153, 1996. • Pirazolonas Lupus eritematmo sistémico
cedente familiar de hipertensión. Para la comprobación Jeunti !'vf. Heinon~ OL, Alhava EM. Seasonnl variation in urinary ex- Antibióticos (ñfampicina) Púrpura de Henoch-Schonlcin
Coagulopatías vasculares secun-
de los efect?s de la LEOC a largo plazo, se debe contro- cretJOn of Cf11cmm, _ox~ate, magnesium and phosphate on free nnd Endocarditis bacJcrinna darias
lar por penodos. ~rolongados particularmente en niños standard mmernl d1et m men with urolithiasis. Scand ] Uro! Ne-
phrol 15:137-141,1981. Síndrome urémico hemolítico Trombosis
Infartos
c~n cálculos rectdtvantes que necesitan que el procedi- Ljungh.all S. Fa mily hislory of renal stones in a population srudy of sto~
Coagulopatíns sistémicas
Falcemia
miento sea repetido. presión de una enfermedad sistémica con repercusión Hepatitis
n~-~onners ~nd health subjects. Br JUro) 51:249-252, 1979. l'vlalaria Ulceración del meato
Martm1 LA, Hellb~rg IP, Cu~pari L, Medeiros FAM,Draibe SA, Ajzen renal o una coagulopatía. Su localización depende de la Toxoplasmosis
H, Sch!lr N. D1etary habJts of calcium stone fonners Brazilian J Prostatitis - Uretritis
interpretación de los hallazgos de la historia clínica y Tumores
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SEGUIMIENTO A LARGO PLAZO del examen físico, del estudio del sedimento urinario y
Marya R~. Dad~o RC, Shanna NK. Genetic predisposition to renal Traumatismo
~%~~f~~~~~e¡gg~~e first-degree relatives of stone fonners. Uro! Int del resultado de los exámenes de laboratorio y explora- TBC
Después del estudio metabólico, y una vez evaluadas ciones complementarias. Esta localización es funda-
Y controladas las ~ausas etiológicas y Jos factores predis- Miletto AC, Larnnja SM. Litotricia extracorpórea por ondas de cho ue mental para un mánejo adecuado del problema y para
(LEGO). En: Calculase renal. Schor N & Heilberg IP Ed Sarvfer
ponen tes por.mediO de una terapéutica específica, pode- 1995. Sao P~ulo, págs. 263-275, Cap. 28. • ' evitar, en muchas ocasiones, procedimientos invasivos
mos cons~gutr resultados bastante satisfactorios no sólo Pa~ ~'{'~¡ ~1~tcal management of nephrolithiasis. JUro! 128:1157- innecesarios, costosos y riesgosos para el niño. Asimis-
e~, el senttdo de 1~ pr~filaxis sino también en la preven- 9 mo para conocer el momento de realizar una adecuada calciuria idiopática, la infección urinaria (alta y baja), los
cton. 9e las compbcac10nes que puedan surgir de la for- Pak CY~. Kap_lan R, Bone H, To\vnsend J, Waters O. A simple test for y oportuna remisión al especialista nefrólogo o urólogo traumatismos, la litiasis y los tumores. En él adolescente
the dmgnos¡s of absorptive, reabsorptive and renal hypercalciuria N
macmn de cálculos i~tr~rrenales o extrarrenales. Por ser Engl J Med 292:497-500, 1975. · pediatra, y por último, aunque no menos importante, lle- hay que añadir uretritis, prostatitis, contaminación por
una enfermedad multtfactorial es difícil, en la mayor par- Perrone HC, Santos MV •. San~os DR.• ~in~eiro ME, Toporovski J, Ra- var tranquilidad a Jos padres ante un evento tan angus- sangre menstrual, etc. En un hospital de Caracas, Vene-
t~ de los casos, la determinación de un factor etiológico n:os OL, Schor N. Chddre s uroltthJasJs: metabolic evaluation Pe- tioso para ellos como es la presencia de sangre en la ori- zuela, con una amplia clientela pediátrica, la hematuria
mslado como responsable de la formación de·cálculos re- dmtr Nephro16: 54-56, 1992. · · representó el 0,7% del total de consultas en un lapso de
na de su hijo. ·• ·
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Schor N & Hellberg IP.Ed Sarvier, 1995. Sao Paulo págs 129-136.
Sin embargo, estudios prospectivos a larcro plazo han Cap.l4. ' · • ' la primera causa de hematuria macroscópica, seguida de
demostrado que, una vez instituida una ter:péutica ade- Perr??e. HC, Schor N. Nefrolitiasis e hipercalciuria. En: Nefrología Pe- CLASIFICACIÓN infección urinaria y litiasis. La causa principal de hema-
c~a~a, después del estudio metabólico, tienen buen pro- ~~~~~~: Eá. Mosby-Doyme Libros, 1996. Madrid, págs. 312-319, turia microscópica fue la hipercalciuria idiopática, segui-
no_stico no_s_ó_J~ en ~1 sentid?, de la prevención de la en- Perrone HC •. S~g_ulem ~· ~oporovski J, Schor N. Nom1atiza~~o da ex-
La hematuria puede ser continua o intermitente, ma- da de infección urinaria.
fC:t medad httastca smo tambten de las posibles complica- ~~~~~2~~~~~~.de calcio e ácido úrico em criam;as. J Bras Nefrol croscópica o microscópica, o ambas alternadas. Puede
CIOnes por la formación de cálculos intrarrenales o extra- aparecer como un hallazgo aislado o estar acompañada
rrenales. Perron~ HC, Topo~ovski J. Schor N. Trntamento da hipernbsorcao in- de otros signos y síntomas más específicos que ayudan a DIAGNÓSTICO
Nuest_ra .experiencia nos permite concluir que, con el ~e;~~.al de calciO com farelo de arroz. J Bras Ncfrol 9(2):33-37. localizar su origen. Las de origen bajo (tracto urinario)
e~ta?lecmltento _de un Servicio Especializado en el diag- Staplet?n ~B. Linshaw MA. Massamein K. Gruskin AB. Uric a~id ex- son generalmente de color rojo brillante. con frecuenCia Una historia clínica cuidadosamente elaborada apor-
nosttco Y tratamtento de pacientes con litiasis renal (Con- ere! IOn m normal childrcn. J Pediatr 92:911-914. 1978. · acompañadas de coágulos y signos urinarios (dolor, mic- ta 'datos valiosos para el diagnóstico. Los antecedentes
Staplcton FB. Noe HN. Roy S. Jcrkins G. Hypcrealciuria in children ción frecuente, etc.). Las de migen alto son de color rojo familiares y personales de enfermedades renales penni-
oscuro, la mayor parte de las veces no dolorosas y acom- ten detectar nefritis hereditarias o de otro tipo. Por
pañadas muchas veces de proteinuria. ejemplo. la detección de familiares con . hematuria
Utilizando el microscopio de fases en el examen de apunta hacia una hematuria familiar (síndrome de
CAPÍTULO 276 orina se puede determinar con cierta aproximación, el membrana basal delgada) o un síndrome de Al port. los
origen de la hematuria. La presencia de más de un 75% cuales. en la primera década de la vida. pueden cursar
con microhcmaturia pura. En el síndrome de Alport, la
Hematuria: diagnóstico diferencial de eritrocitos dismórficos (posiblemente deformados por
su paso a través de la membrana glomerular), hace pre- asociación de sordera e insuficiencia renal cr6nica en la
ALBERTO BERCOWSKY sumir un origen glomerular. Asimismo. un 75% de eri- familia, aumentan la sospecha del diagnóstico. La he-
trocitos eumórficos. serían de origen no glomemlar. Aun maturia macroscópica recun·ente. asociada con enfer-
LIBIA TORRES
cuando muy útil. esta diferenciación debe ser tomada con medades respiratorias virales, hace sospechar una en-
precaución pues hay entidades donde no es muy clara es- fermedad de Berger (nefritis con depósitos de IgA en el
ta separación. glomérulo). Una glomerulonefritis posinfecciosa puede
La conducta ante un niño con hematuria debe ser dejar como secuela una microhematuria persistente. so-
DEFINICIÓN orientada en forma sistemática. por la edad y el conoci- litaria. que perdura durante meses o años. En los niños
realiza mediante el uso de las tiras reactivas comerciales. miento de las causas más comunes.las cuales se agrupan de raza' negra. el rasgo drepanocítico se acompaña con
H~n~aturia es la presencia de sangre en la orina. Puede las cuales son de alta confiabilidad, pero siempre debe por su origen preglomerular o posglomerular. en la tabla frecuencia de hematuria microscópica. Otros aspectos
ser Vtst?le (macroscópica) o microscópica. El color rojo confi~m~rse la pr~sencia de sangre con el examen mi- 276-2. Es también útil conocer la etiología más frecuen- que deben ser considerados son los antecedentes fami-
de ~a orma p~ede deberse a la presencia de sangre, de sus cros~optco de.l sedtmento urinario. El hallazgo de más de te según el gmpo de edad y así tenemos que en el recién liares o personales de litiasis. la expulsión de "arenilla"
denvados (ptgmentos) o de otras sustancias como colo- 2 globulos roJO~ por campo. ~on gran aumento seco, de- nacido son los problemas osmolares. los renovasculares en la orina y la dieta del niño (en casos sospechosos de
rantes ;ontenidos en alim~ntos. drogas. cromógenos, etc. fine la _hematur!a· La.pres:ncm de una reacción positiva (infartos v trombosis de los vasos renales}, las infeccio- hipercalciuria).
(t.~bla -~6-1). La presencta de urntos en la orina del re- en la ttra ~eact¡va, sm globulos rojos en el sedimento nes y maiformaCÍO!JeS congénitas. En el/aclallle, las ul- El momento de la hematuria es importante: la que se
cten nac1~o le confiere un color rojo ladrillo que provo- apunta IHJCla una hemoglobinuria o mionlobulinuria. ' ceraciones del meato. las infecciones urinarias. las ·mal- presenta sólo al inicio de la micción es de origen uretral.
ca angustm en la madre. El diagnóstico de hematuria se La hematuria puede originarse en cu~lquier parte de formaciones congénitas y la hipercalciuria idiopática. En La hematuria terminal es de origen vesical. La importan-
la nefrona o del tracto urinario. Puede ser también la ex- el preescolar y el escolar: la glomerulonefritis. la hiper- cia de un interrogatorio cuidadoso es evidente.
1710 Enfermedades del aparato urinario
Hipcrcal~iuria 1711

Fig. 276-1. Algoritmo en el diagnóstico tongada y constante del niño permite llegar a concl~­ {eds), Tcxtbook of Nephrology, Baltimore, Willi~ms ~ Wilkins,
=
de In hematuria. GR glóbulos rojos; siones diagnósticas. Lo importante es no someter al m- 1983;pág.412. • . . 1 .
ASO = nntiestreptolisina "O"; AAN = ño a exploraciones innecesarias, las cuales -además de
Hoffnaglc RF, Tarry WF. Urologic ComphcatiOIJS of s1ck e cell dJsea-
nnti¡;ucrpos :mtinuclenres; CR = crentini- se,en AUA Updntcs, Vol X,lesson 4,1991.
Sin hemoglobina ni GR Hemoglobina sin GR
na: Ac. úr. =ácido úrico. costosas y traumáticas- no contribuyen a aclarar el pa- Levy FL, Kcmp RD, Burger JA. Macroscopi~ lteJ!lnturia secondary to hy-
norama. percalciurin ancl hyperuricosuria. Am J K1d D1s, _1994;_24(3):515-518.
1 1 Lowe FC. Brcndlcr CB. Evnluntion of the Urolog1c pauent, en: Walsh
Otras causas - Hemoglobinuria PC, Retik AB, Stamcy TA.y col (Eds); Campbell's Urulogy, 6" cd.,
-Drogas - Mioglobinuria Philndelphia, W B Saunders, t992; pág. 307.
·Alimentos Scovino R, Téllcz R. Orta N, Domínguez L, Carrera T, Palanca. N, ~a­
- Colorantes BIBLIOGRAFÍA dilla M. Hipercalciuria idiopática en la urolitiasis y hematuna asm-
·etc. tomática del niño. ¿FALTAN DATqS? •. •
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Glassock RJ. Hematuria and Pigmenturia, in Massy SG, Glassock R logy, 1989; 3:235-239.
1
¡· 1
Sin proteinuria Proteinuria significativa
. GR eumórficos = no glomeruiar =
(+GR dismórficos) glomerular

1 CAPÍTULO 277
Urocultivo Ca-Ác. úrJCr. urin. EcJgraffa
1
•• 1 1 •
1nfecc1on H" JI •
ur nana • 1perca ciuna
• 1
- H1dronefrosis
-ASO
• Complemento sérico
• Creatinina sérica
Hipercalciuria
· Hiperuricosuria - Cálculo AAN, etc. ALBERTO BERCOWSKY
-Tumor
- Malr¡rmaciones LIBIA TORRES
1 1 1
Tratar y explorar Tratar y Referir

1
Referir Tratar y/o referir
.• DEFINICIÓN con infecciones urinarias a repetición se debe, entre otras
Referir cosas, descartar una hipercalciuria.
El ion Ca es esencial en múltiples fenómenos biológi- Las manifestaciones clínicas de la hipercalciuria va-
cos los cuales incluyen la preservación de la integridad rían de acuerdo con la causa que las produce. Van desde
funcional de las membranas celulares y la mediación en las formas asintomáticas hasta la aparición de hematuria
El examen físico es fundamental en el diagnóstico. la biología intracelular. Interviene en la actividad neuro- macrosc6pica. Puede ocasionar dolor abdominal difuso,
Los estudios por imágenes, en primer tém1ino la eco- muscular, en la regulación de varias actividades secreto- manifestaciones urinarias (disuria, frecuencia y urgencia
El hallazgo de edema e hipertensión arterial orientan grafía renal y vesical, procedimiento simple, no invasivo
hacia una enfermedad glomerular. Los signos clínicos rias endocrinas y exocrinas, en la coagulación sanguínea, al orinar), enuresis y hasta incontinencia diurna. Es, co-
y que, bien interpretado, aporta datos valiosos para la en la activación del sistema del complemento y, en espe- mo dijimos,la causa más frecuente de hematuria micros-
urinarios como disuria, micción frecuente. dolor hipo- ubicación del problema. La uretrocistografía. la urogra-
gástrico, apuntan a una infección urinaria baja, con to- cial, en el metabolismo óseo. cópica. Se ha encontrado, en algunos niños con HI, una
fía de eliminación, la tomografía axial computarizada y Su aporte al organismo es con los alimentos. Una gran alteración de la densitometría ósea (osteopenia), espe-
da probabilidad una cistitis hemorrágica. El dolor la angiografía tienen sus indicaciones precisas, al ioual
lumbar con t1ebrc y compromiso del estado general, a parte se pierde por las heces. Su absor~ión intesti~al, su cialmente en la columna lumb3r, lo cual podría explicar
que la biopsia renal, cx<ímenes todos a ser indicadotpor distribución por la circulación en los diferentes teJidos y la talla baja que en ocasiones presentan.
una pieloncfritis. El dolor lumbar. tipo cólico. sin fie- el especialista. ncfr61ogo pediatra. La cistoscopia. en
bre. sugiere unn litiasili. El examen de los gcnitale¡; su eliminación por el riñón está regulada por la acción
cambio, linlvo situaciones muy específicas, ofrece muy combinada de la hormona paratiroidea, la vitamina D y
buscando zonas de sangrado o traumatismo y la inter- pocas posibilidndc¡; en el diagnóstico de hematuria en el
pretación juiciosa de los hallazgos clínicos permiten la calcitonina tiroidea. La excreción urinaria de Ca es DIAGNÓSTICO
niño. muy pequeña. En el adulto, y para muchos autores, en los
una o~ientación adecuada acerca del origen de la hc- u~ algoritmo que ayuda a la orientación primaria
matuna. niños, el límite máximo de esa excreción es de 4 mg/kg Se hace cuando en una recolección de orina de 24 ho-
cons1ste -al confirmarse la hematuria y tratar de ubi- de pe¡;o/día. Noliotros creemos que, por tener el niño un ras se encuentra más de 2 mg de Ca/kg de peso corporal
. Los exámenes paraclínicos complementan el diagnós- carla en relación con el carácter de los glóbulos rojos
tico_. El ex~men de orina, además de la hematuria y de su crecimiento más acelerado y por su estado anabólico más
(eumórficos o dismórficos). después de realizada una activo, esta cifra debe reducirse a 2 mg/kg/día. Por enci-
pos1ble ongen (por los hallazgos con el microscopio de cuidadosa historia clínica- en solicitar un urocultivo,
fases ya mencionados), nos puede demostrar proteinuria ma de esas cifras se considera hipercalciuria.
una ecografía renovesical y una determinación de Tabla 277-1. Causas de hipercalciuria
la cual, si es significativa, rev~la enfermedad glomerular. Ca/creatinina urinarios, además de una biometría he-
El estudio del sedimento urinario, al detectar leucocituria mática. Si hay proteinuria. se debe investigar el título Ttliapdrica secw¡c/arias
o piuria. o ambas, orienta hacia una infección urinaria EPIDEMIOLOGÍA
de ASO. complemento sérico. urea y creatina (fig.
que deberá ser confirmada por un urocultivo. La detenni- 276-1 ). De acuerdo con los hallazgos de estos exáme- - Acidosis tubular renal distal
nación de calcio (Ca) y ácido úrico urinarios para el diao- La hipercalciuria puede presentarse en múltiples ~itua­ - Inmovilización
nes. corresponde tratar las afecciones pasibles de tra- ciones clínicas (tabla 277-1). Cuando no puede ser iden-
nóstico de hipcrcalciuria y de hiperuricosuria: la biom~­ tamiento (infección urinaria, algunas nefritis e hiper-
- Terapia con diuréticos
tría !lemática. la eritrosedimcntación para anemias e in- tificada su causa, se habla de hipercalciuria idiopdtica - Terapia csteroidc:1
calciuria). La detección de alteraciones importantes, (HI). Su distribución geográfica es variable y parece ser
feccmnes; la cuantificación de urea y creatinina séricas como hidronefrosis. cálculos, tumores, malformacio- - Riñón en esponja
para la estimación de la función renal: el título de anti- más frecuente en niños de raza blanca. Los niños con Hl - Artritis reumatoiden ju\'Cnil
nes. proteinuria significativa o alteraciones de la fun- tienen, con frecuencia, antecedentes familiares importan-
cuerpo antiestreptolisina (ASO) y de complemento séri- - Hipelpnratiroidismo
ción renal implica la remisión al especialista, nefróto- tes de urolitiasis. No existe predilección por sexo; puede
co en la glomerulonefritis posinfecciosa, son ejemplos de go pediatra para una evaluación integral y correcta del
- Diabetes mellitus
la ayuda que estos exámenes aportan para la localización cursar asintomática hasta en un 10% de los niños y es la - Síndrome de Cushing
de In hematuria. problema. Sin embargo, en no pocas ocasiones el diag- causa más frecuente de litiasis renal y de hematuria mi- - E.'tceso de vitamina D
nóstico etiológico es difícil y sólo la observación pro- croscópica en muchas regiones geográficas. En un niño
1712 Enfermedades del aparato urinario

(para algunos autores, sería> 4 mg). Asimismo, realizan- nificativo de Ca en la dieta y su restricción puede aca- CAPÍTULO 278
do una determinación simultánea de Ca y creatinina en rrearle consecuencias indeseables.
una muestra de orina matinal recogida en ayunas en el En la hipercalciuria renal puede intentarse un trata- Disfunciones vesicales
lactante, o la segunda orina en ayunas en preescolares miento medicamentoso con hidroclorotiazida, en dosis de
que controlan sus esfínteres y escolares, si esa relación 1 a 2 mglkg/día, por corto tiempo, para disminuir la ex- ÁNGELA DELUCCHI
~a/c;r (mg/mg) es superior a 0,17, se habla ele hipercal- creción tle Ca, pero también pueden presentarse dectos
cmna. De acuerdo con otros autores, esta relación es nor- secundarios como alcalosis metabólica e hipopotasemia.
mal hasta 0,20. Es aconsejable aumentar la ingesta de líquidos así co-
Comprobado el diagnóstico, debe distinguirse entre mo administrar citrato de potasio para incrementar la so- INTRODUCCIÓN fibras parasimpáticas emergen del área sacra (S2-S4). La
las hipercalciurias secundarias y la HI, mediante una lubilidad de las sales de Ca en la orina y reducir su pre- inervación simpática vía nervio hipogástrico afecta a la
cuidadosa historia clínica y exámenes complementa- cipitación, para evitar la formación de un cálculo. Se re- Definición función del detrusor según el tipo de receptor predomi-
rios que contribuyan a tal diferenciación. comienda limitar la in gesta de sodio para disminuir la ex- nante de un área determinada de la vejiga. Así, los recep-
creción renal de Ca. Las alteraciones en el mecanismo normal de la mic- tores alfa se encuentran especialmente a nivel del trígo-
Es imperativo individualizar cada caso. Indicar trata- ción, ya sean éstas de tipo funcional (sin causa orgánica no vesical y porciones proximales de la uretra-y los re-
CLASIFICACIÓN miento sólo en aquellos en los cuales la sintomatología demostrable) o neurológica se denominan disfunciones ceptores beta, principalmente ell el fondo o cue~o de la
vesicales. En el recién nacido se presentan malformacio- vejiga. Los receptores alfa producen contracción del trí-
sea muy notoria y molesta, como es la hematuria macros-
nes congénitas como las mielodisplasias o las anomalías gono y de la uretra, en cambio los receptores beta, rela-
Se puede clasificar la HI en absortiva cuando resulta cópica, el dolor abdominal frecuente, el hallazgo de ci-
de una absorción intestinal de Ca aumentada y renal del seno urogenital, en las que es posible una interven- jación de la vejiga, permitiendo que ésta se llene a una
fras muy altas de Ca en la orina o las posibilidades de
cuando la hipercalciuria se produce por un defecto en el ción temprana. En el niño mayor las anomalías en la mic- baja presión mientras aumenta la resistencia al tracto de
formación de un cálculo. En todo caso, como dijimos an-
manejo del Ca a nivel tubulointersticial renal. El diag- terimmente, la remisión al especialista es la mejor indi- ción se pueden manifestar como retención urinaria, ur- _salida (fig. 278-l).
gencia miccional, incontinencia y enuresis o infecciones El sistema parasimpático vía nervio pélvico inerva -re-
nóstico diferencial se hace determinando la Ca/Cr urina- cación para resolver el pro~ lema.
ria matinal, y administrando una sobrecarga de 1 g de urinarias recurrentes, o ambas. Los conocimientos sobre ceptores colinérgicos en el cuerpo de la vejiga. Los ner-
Ca/1 ,73 m2 de superficie corporal (SC) por vía oral. Se fisiologfa de la micción normal y sus alteraciones, los vios somáticos, el pudendo que emerge desde S2-S4
realiza una nueva determinación 4 horas después. En la exámenes utilizados en el diagnóstico y las alternativas inerva el esfínter uretral externo. Durante la micción el
BIBLIOGRAFÍA sistema parasimpático contrae la vejiga y el nervio pu- ·
renal, la Ca!Cr en ayunas está incrementada y aumenta terapéuticas, permitirán al médico un mejor manejo de
poco después de la sobrecarga. En la absortiva, la Ca/Cr estas patologías. dendo no actúa, de tal forma que se relaja el esFínter ex-
Bercowsky A. Hipercalciuria y Litiasis renal. Saieh C,lzzo C.(Eds),
fv!anual de Nefrourología Pediátrica, 2• ed. Santiago de Chile, Me- La continencia es la habilidad para almacenar la orina temo para que se produzca una micción .sin resistencia.
_en ayunas está normal y la de poscarga y sobrecarga es >
0,3. Una manera más sencilla es determinar la Ca/Cr en dllerráneo, 1993, 105-1 JO. en la vejiga hasta que el niño esté neurológica y so- Las diversas fases de la micción están controladas por el
Bercowsky A, Barillas B, Freites R, Viloria A, Torres L, Caviedes N. cialmente preparado para emitir orina en forma volunta- núcleo del detrusor a nivel del tronco encéfalo (hipotála-
ayunas y repetirla cuatro horas después de ingerir ali- Prueba de sobrecarga oral de calcio en el diagnóstico de Jos diferen-
mentos, sin necesidad de administrar sobrecarga de Ca. ria, este control se aprende gradualmente como la mar- mo), el que a su vez es moderado por la corteza cerebral,
tes tipos de hipercalciuria infantil. III Congreso Latinoamericano de
cha y la Iectoescritura. la cual integra el deseo miccional con el control volunta-
En la práctica, sin embargo, esta diferenciación no es tan Nefrología Pediátrica, (Abst), Buenos Aires, 1992.
clara, pues en muchos casos los niños presentan un conf- Cafrony El, Feinfeld DA, Schwartz GJ y col. Effect of drugs, toxins rio de la micción (fig. 278-2).
and heavy metals on the kidney, en Edelman CM (ed). Pediatric Las lesiones que afectan las raíces nerviosas de la veji-
ponente absortivo y renal en su hipercalciuria. La hiper- Kidney Diseases, 2• ed .• Little Brown, 1992, pág. 1707. ga (lesiones de motoneurona inferior), producen incapaci-
calciuria renal es más frecuente en los niños al contrario Garcfa L, Bercowsky A, Caviedes N, Sarillas B, Cardona Y, Martins Fisiología
dad para la micción voluntaria o refleja; disminuyen la re-
del adulto en quien es más común la absortiva. Como da- R. Bellorfn-Font E, Paz Martínez V, Weisinger JR. Comparison of
to práctico, si se presenta un niño con hematuria micros- bone mineral conrcnt in hypercalciuric and nonnal children (abs- La función del sistema urinario inferior se encuentra
trae!). Kidncy lnt, 1993:44:1421-1422. " pajo el control del sistema nervioso somático y del autó-
cópica solitaria, sin proteinuria, con una densidad urina- Ghazali S, Barratt TM. Urinary cxcrction of calcium and m:ignesium in
ria superior a 1.027. en una orina espontánea, sin priva- children. Arch Dis Child. 1974:49:97-101. nomo, este último compuesto por fibras simpáticas y pa-
ción de líquidos, se puede sospechar fuertemente una HI. Hciliczer JD, Canonigo BB. Bishop NA. Moore ES. Noncalculi urinary rasimpáticas. Las fibras simpáticas emergen desde la re-
tmct d!sorders scconclary to idiophatic hypcrcalciuria in childrcn. gión tomcolumbar de la médula, a nivel de TIO-LI, y las
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El manejo de un niño con hipercalciuria debe ser muy Lópcz MM. Castillo LA. Chávcz JB, Ramones CJ. Hypcrcalciuria a
possiblc cause or Urinary trae! infcctions in chilclrcn. Xtb Congrcss
cuidadoso pues, en muchas ocasiones. las medidas tera- of the lntcnmtimml Pecliatric Ncphrnlogy Association (Ahst), San-
péuticas pueden revertir en efectos negativos para su cre- thlgo de Chile, 1995.
cimiento y desarrollo. Las secundarias deben ser enfoca- Lowc FC, Brcndlcr CB. Evaluation of thc Urologic pnticnf, en Walsh
das en relación con su etiología. En el caso de una HI.Io PC. Rctik AB. Stamcy T A y col. (Eds). Cmnpbcll's Urology. 6" ed.
Philaclclphia. W B S:mnclcrs, 1992: pág. 307.
más sensato es remitirlo al especialista, nefrólogo pedia- Pak CYC. Fullcr C. lcliophatic hipocitraturic calcium-oxalatc ncphro-
tra. para una evaluación metabólica completa la cual in- lithiasis succcsfully treated potassium citmtc. Ann In! Mcd, 1986;
cluirá un estudio del equilibrio ácido-base y electrolítico, 104:33.
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grafía renal puede revelar una microlitiasis, sin mostrar R11drígucz A. Bcrcowsky A. Torres A. Galindo N. Densidad y Osmo-
un cálculo dominante y es posible. de ese modo. identi- laridad en hipcrcnldurin infantil. 11 Congreso Latinoamericano de
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La HI absortiva se trata con medidas dietéticas desti- tomática del niño. Arch Ven Pucr Pcd. 19R7: 50:89-96. pudendo
nadas a disminuir la ingesta de Ca, especialmente leche Staple11111 FB. Idiophatic hypcrcalciuria: Association with isolatccl he-
y derivados (sobre todo el queso), o con la administra-
ción de sustancias que, por quelación. disminuyan su ab-
maturia and risk for urolithiasis in chilclrcn. A report of Thc South-
westcm Pcdiatric Nephrology. Group Kidney Int. 1990: 37:807- gn a adrenérgico ~ ~ adrenérgico 11] colinérgipo i''ig. 278-2. Lóbulo frontal(~). lóbulo pa.rietal_(B).I~iprn:ampo (C),~i­
pólálamo (D). cerebelo (E)~ Sistema nerv1oso stmpáttco (T 10-L 1) •• SIS-
811. . tema nervioso parasimpático (S2-S4) y el nervio pudendo al csfmh:r
sorción intestinal. como ciertos derivados de arroz. fos- S!aplcton FB. What is \"alue of distinguishing pathophysiological su!:>- uretral externo. todos intcrnctú:m en forma coordinada para mantener
fatos y celulosa. Sin embargo," debe recordarse que el ni- gn;mps and wht is the appropriatc duration of specific thcrapy in Fig. 278-1. Distñbución tic los receptores simpáticos alfa y beta de Jos
unn adecuada función del sistema urinario inferior. .
ño en su etapa de crecimiento. requiere de un aporte sig- cluldren with significan! hypercalciuria. Pediat Nephrol. 1990:4:28. parasimp:íticoss (colinérgicos) en la unitlad \"esicouretcral.


Disfunciones vesicales 1715
1714 Enfermedades del aparato urinario

sistencia uretral y producen escape de orina frente a au- bio de alteraciones psicológicas que más tarde pueden ENURESIS
mentos de presión abdominal como la tos, maniobras de manifestarse entre otras, en pérdidas involuntarias de ori- No complicada Complicada
Valsalva o Credé. Desde el punto de vista urodinámico na, encopresis, frigidez o impotencia.
pueden mostrar vejigas hipotónicas o atónicas, con disi- - Secundaria
nergia vesicoesfinteriana o sin ella, con cambios en la dis- -Primaria
- Chorro normal - Micción disfuncional
tcnsibiliclad vesical o sin ellos. Las lesiones que afectan a Definición - Incontinencia • Encopresis
la médula espinal, tronco encefálico o corteza cerebral (le- ocasional
siones de motoneurona superior) producen contracciones Enuresis es el escape de orina durante el sueño, una, - Antecedentes familiares - Infección urinaria
no inhibidas en el detrusor, con micción voluntaria si la le- dos o más veces a la semana, en niños mayores de 5
sión es incompleta, o contracciones reflejas, si la lesión es años, e incontinencia es la incapacidad de contener la
completa; también la incoordinación detrusor-esfínter es orina durante el día en niños mayores de 4 años. La enu-
el resultado de lesiones de la motoneurona superior. Los resis se atribuye a un trastorno del desarrollo y la incon- Urocultivo
estudios urodinámicos muestran vejigas hiperactivas, hi- tinencia generalmente corresponde a una patología de los Examen neurológico
pertónicas, con disinergia vesicoesfinteriana o sin ella. mecanismos involucrados en la micción. Algunos auto-
El esfínter uretral interno, o cuello vesical, es una red res hablan de enuresis diurna y enuresis nocturna según
de fibras musculares lisas que se entrelazan como abra- el escape de orina se presente de día o de noche. Debido
zándose y dan apoyo a la vejiga produciendo la continen- a la implicancia pronóstica, así como para el tratamiento (-) (+)
cia en el estado de reposo, tiene control involuntario, su del paciente que no controla su vejiga durante el día, y en
forma cambia a medida que se vacía la vejiga, es respon- el cual, la enuresis es p~e de su problema funcional or-
sable del 80% de la continencia. gánico, es mejor denominar a este estado, incontinencia,
El esfínter externo, formado por fibras estriadas, tiene y reservar el ténnino enuresis para aquellos que sólo - Creatininemia
control voluntario, se relaja al iniciar la micción y actúa pierden orina durante el sueño o en estado inconsciente, IMIPRAMINA
1-3 mglkg/dlas/30 días - Ecografla renal
en el 20% de la continencia. Su activación, cuando exis- o DESMOPRESINA - Uretrocistografia
te urgencia miccional o aumento de la presión abdomi- 10-40 pg/noche - Rx columna lumbosacra
nal, previene el escape de orina hasta el momento social- Epidemiología
mente aceptable para que la micción ocurra.
La frecuencia de la enuresis se estima entre ell5 y el
20% a los 5 años; es dos veces más frecuente en el va-
ENURESIS. INCONTINENCIA rón; un 20 a un 25% corresponde a enuresis secundaria,

Etapas en el control de la micción


es decir, se trata de pacientes que habían logrado la con-
tinencia durante un período de, al menos, 6 meses. Se ha
observado una relación inversa entre peso de nacimien-
(-) .• (+)

El control de la micción se adquiere en forma gradual, to, talla, edad ósea, maduración sexual y enuresis, de tal
se logra primero en el día y luego en la noche. En el re- fonna que los pacientes que presentan maduración atra- Evaluación urológica*
cién nacido y el lactante, la micción ocurre en forma es- sada tienen con mayor frecuencia este síntoma. En un
pontánea a través del reflejo integrado en la médula sa- 15% se asocia con incontinencia. Remite espon.tánea- Evaluación neuroquirúrgica*
cra al distenderse la vejiga en relación con su capacidad, mente entre 1 y 2% por año hasta los 15 años, de tal ma- Evaluación urodinámica*
que aumenta con la edad y se encuentra directamente re- nera que a los 15 años existe aún un 1% de adolescentes
lacionada con la talla, de tal manera que la capacidad que presenta enuresis. Se describe un patrón genético,
normal para un detenninado paciente puede calcularse: cuando existe el antecedente de que uno de los padres • Por especialista.
talla (cm) x 1,7. A partir del estiramiento del cuerpo de presentó el síntoma, la posibilidad de que un hijo sea Fig. 278-3. Enfoque del paciente con cnurcsis.
la vejiga, se gatillan estímulos en la rama aferente del ar- en urético ocurre en un 44% y, si ambos padres presenta-
co rcnejo sacra! que producen. a través de la rama efe- ron el síntoma, el riesgo sube a un 77%. Se reduce a un
rente, contracción vesical y relajación del esfínter exter- 15% cuando no existen antecedentes. dentes de imperforación anal. con rístul_a o sin e! la. Tam-
no en forma coordinada. adquiriendo la vejiga forma de trado en cifras que van entre un 50 y un 100%. La hi-
peractividad vesical (contracciones involuntarias du- bién debe hacerse una observación cu1dadosa Cle la co-
embudo; ésta es una micción automática que no puede lumna lumbosacra buscando la presencia de malforma-
ser iniciada ni inhibida voluntariamente, en ella intervie- Etiopatogenia rante la fase de llenado vesical) es la condición urodi-
námica más frecuente. ciones o cirugía previa: mielomcningocclc, lipoma. he-
ne solamcnlc el sistema nervioso autónomo. mangioma, vello piloso. etc. Es importante observ;!r la
Enln! el primer año y los 2 años de edad ocurre un au- Se han postulado varios factores en este síntoma, pero marcha. reflejos y sensibilidad perineal y. en lq pmuhl:.
mento gradual en la capacidad de la vejiga y en la madu- existen actualmente 3 que revisten importancia. observar la micción del paciente, buscando característi-
rución de los lóbulos frontales y parietales. Durante esta Diagnóstico
cas especiales del chorro ~licciona_l; Si lo nn~erior está
etapa el niño tiene sensación de vejiga llena y reconoce l. Retardo en la maduración del sistema nervioso cen-
El diagnóstico se basa en gran medida en una historia dentro de la normalidad, la evaluac1on del pac1entc cnu-
que la micción es inminente pero no puede controlarla; tral. El retardo en la maduración del mecanismo neu-
cuidadosa: deberá investigarse la severidad del síntoma; rético deberá incluir solamente un examen de 9rina con
no puede iniciar la micción salvo que tenga la vejiga lle- rofisiológico para el control vesical es quizás el me-
si la enuresis es primaria o secundaria: la presencia de in- urocultivo y un examen neurológico efectuado por el pe-
na. Entre los 2 y los 3 años de edad aparece el control vo- canismo más lógico y aún de causa desconocida, ya
luntario del esfínter externo, necesario para el control de qué el 95% de los pacientes cnuréticos cura espontá- continencia o urgencia o ambas; características del cho- diatra general.
rro miccional; si existe sólo goteo miccional o micción Alrededor de un 30% de las causas de enuresis se ob-
iniciación y finalizaCión de la micción y, por último. a la neamente al alcanzar los 10 años y el 99% lo hace al-
involuntaria: asociación con infección urinaria. constipa- tienen ·de una buena historia clínica y de un examen físi-
edad de 3 a 4 años se adquiere el control cortical directo, rededor de los 15 años.
ción o encopresis; antecedentes familiares, y trastornos co cuidadoso. Lo nnís importante es orientarse a si In
con la capacidad de iniciar e inhibir la micción a cual- 2. Disfundón del ritmo circadiano de la hom10na anti-
del desarrollo o patología neurológica. En el examen fí-. enuresis es complicada o no complicada. lo que e~i.tani
quier grado de llenado vesical. Por lo tanto. el control de diurética. Al respecto han aparecido numerosos traba-
sico debe ponerse esp~cial cuidado en el abdomen, bus- ansiedad de los padres y exámenes costosos !raumauc~ls
la micción en el niño debería iniciarse a partir de los 18- jos en los que se ha demostrado qu-e los pacientes enu- y excesivos. En la figur¡,¡ 278-3 se esquematiza el culo-
24 meses, para ser completo alrededor de Jos 4-5 años. réticos no tienen el incremento fisiológico de dicha cando globo vesical o cicatriz de cirugía urológica pre-
-Alteraciones en el desarrollo nonnal, de tipo psicológico via; hacer una observación cuidadosa de los genitales, que del paciente con enuresis.
hormona durante el sueño como ocurriría en los niños Realizados los estudios especiales, podremos encon-
u orgánico, pueden impedir que el niño adquiera en for- continentes. · buscando epispadia, grados menores de extrofia vesical
(clítoris bítido). criptorquidia asociada con debilidad de tramos desde el punto de vista urológico con: uréter ce-
ma eonipleta el control de sus esfínteres. De igual forma, 3. El ~allazgo de alteraciones funcionales de la vejiga, tópico. epispadia o extrofia vesical. divertículos vesica-
controles de esfínteres apresurados pueden en apariencia pacientes con capacidad vesical funcional disminui- los músculos abdominales, lo que orienta a síndrome de
Prune-Belli. Examen de la región anal buscando antece- les o uretrales. vejiga gruesa secundaria a obstrucción de
dar resultado. pero más de una vez el niño lo hace a cam- da, que presentan micciones frecuentes, se han encon-
1716 Enfermedades del aparato urinario
Disfunciones ves,icales 1717
la vía urinaria inferior (valvas uretrales) y vejiga neuro- máximo de 75 mg por noche, de tal forma que al mes se
g~nica. L.a evaluaci.ón neurológica puede demostrar: inestabilidad vesical mejoran en alrededor de 3 meses éxito del 60 al 70% y es la terapia que menos recaídas
pueda catalogar al pacient~ como sensible o resistente. después de iniciado el tratamiento. Con respecto a las in- produce.
m1elomemngocele, lipoma sacro, espina bífida oculta, Se habla de respuesta positiva si se logra un 80% de no-
médula anclada, quistes en la región lumbosacra, terato- fecciones urinarias, éstas no siempre se controlan ya que, El uso reciente de acupuntura en pacientes enuréticos
ches secas. La efectividad de ese tratamiento es cercana como es sabido, sólo alrededor de un 30% se produce por en quienes se ha demostrado vejiga hiperactiva: ha log~a­
ma sacro, etc. Una vez descartadas las causas oraánicas al 80%, y tiene la ventaja de su bajo costo y de su dispo-
el estudio urodinámico está indicado para conoc~r la di~ trastornos funcionales de la vejiga. do nonnalizar funcionalmente el trastorno vestcal. Exis-
nibilidad en la mayor parte de los centros de salud. Si el La dcsmopresina, un análogo de la Vlli;Opresina, con te también el método del bio-feedback, en el cual se en-
námica de la micción. 'Los objetivos de este estudio son: medicamento es efectivo, debe administrarse por Jo me-
definir la naturaleza y causa de los síntomas miccionales una relación antidiurética aproximadamente 2.000-3.000 seña al paciente a través de un tablero luminoso y el es-
determinar la terapia más adecuada para cada paciente y nos durante 3 meses en la dosis a la cual el paciente res-
pondió, para disminuirla en forma lenta y progresiva has-
veces más potente que la hormona fisiológica, y menos
acción vasoconstrictora que la vasopresina administrada
tudio urodinámico, el control consciente y voluntario de
sus esfínteres y que es aplicado en las disinergias vesi-
ser un parámetro objetivo en el asesoramiento del pro- ta suspender el tratamiento en un período total de seis
greso terapéutico. Los parámetros urodinámicos de me- en dosis de 10 a 40 (.tg, por vía nasal, ha demostrado re- coesfinterianas.
meses; nunca debe ser suspendido en forma brusca por- cientemente ser útil en la enuresis primaria y en la enu- La antigua práctica de los entrenamientos vesicales, en
dición posible en el niño son: uroflujometría no invasiva que se presentará el fenómeno de rebote. Si al retirar la
cistometría, electromiografía esfinteriana externa y perfiÍ resis refractaria a la imipramina. Se administra en spray que se le decía al paciente que debía aguantar la micción
droga existe recaída, no se recomienda reiniciar el esque- vía nasal antes de acostarse (20.00 h), cuidando que la para que creciera la vejiga, ya no se indican debido a qu.e
u:etral. El registro simultáneo de estos parámetros, aso- ma, ya que los resultados son poco satisfactorios. No de-
Ciado con una cistografía miccional, se denomina la vi- solución penetre en forma vaporizada. Se aconseja apli- resulta peligroso en los pacientes que aún no han finali-
bemos olvidar que la imipramina tiene efectos adversos carla con el paciente sentado o de pie; su tolerancia es zado la etapa del control de esfínteres. Existe, durante el
d~ouro.dinamia, y constituye el examen más completo peligrosos, como son las alteraciones del ritmo cardíaco,
dispombJe para medir la función de la vía urinruia infe- buena y no se han démostrado efectos adversos como hi- control de la micción, un período en que las contraccio-
lo que la contraindica en pacientes con problemas cardio- pertensión o hiponatremia, si su indicación es correcta, nes de la vejiga son aceptadas por inmadurez de los cen-
rior. El hallazgo urodinámico más frecuente es la presen- · circulatorios. Además, puede producir trastornos visua-
cia de contracciones no inhibidas en la fase de llenado para lo cual debe evitarse el exceso de líquidos después tros superiores que controlan la micción, los que aún no
les como visión borrosa, anorexia (que en algunos pa- de su administración. Se recomienda su uso durante un están totalmente capacitados para inhibir el arco reflejo
vesical, lo que se denomina vejiga inestable o hiperacti- cientes es marcada) y cambios de carácter, como agresi-
ya; men?s frecuentes son las vejigas hipertónicas de ba- mínimo de 3 meses y un máximo de 6 meses. Se ha· se- sacra!; pero el niño es capaz de no mojarse gracias a la
vidad o letargia. En estos pacientes es preferible el úso de ñalado un porcentaje de éxito del30 al 70%, pero con re- contracción del esfínter externo, de tal forma que cada
Ja ~apactdad y pobre distensibilidad, y las vejigas hipo- vasopresina (hormona antidiurética). En países con ma-
tómcas en que la presión vesical se encuentra bajo los pa- caídas de hasta un 50% una vez súspendido el medica- vez que ocurra una contracción vesical, este esfínter se
yores recursos económicos, éste es el medicamento de mento. Para asegurar el éxito de la terapia con vasopre- contraerá con mayor intensidad, provocando contraccio-
rámetros normales. También se obtiene información so- primera elección después de haber realizado una cartilla
br~ la capacidad de la vejiga para mantener una presión sina, es aconsejable realizar una cartilla miccional duran- nes vesicales de mayor presión hasta vencerlo dando ori-
miccional, en la que es posible reconocer si existe o no te un período de 15 días antes del tratamiento, en la que gen a la incontinencia. De esta manera, lo que es el desa-
baJa durante el llenado, lo que se llama distensibilidad un problema de mayor diuresis nocturna.
ve?.ical, la que ~e .encuentra alterada especialmente en las se medirá el volumen miccional durante el día y durante rrollo normal de la micción se transforma en una patoJo-
Los anticolinérgicos de acción específica en el múscu- la noche. Si el paciente presenta volumen miccional noc- cría. · ·
VeJigas neurogemcas. El comportamiento de los esfínte- lo detrusor son de gran ayuda cuando se ha demostrado
res .uretrales ~os ayudará a diagnosticar las disinergias turno de 50 a 60 cm3/h similar al diurno, sin que la diu- "' El éxito del tratamiento de una disfunción vesical va a
vejigas de capacidad funcional disminuida que presentan resis disminuya por efecto de la hormona antidiurética a depender de la confianza y la motivación del paciente y
vesicoesfintenanas, cuando no se produce la relajación contracciones no inhibidas del detrusor. El más usado de
del esfínter externo durante la micción, y nos orientará 15-20 cmlfh, como ocun·e en niños normales, debe sos- de sus padres, debido a que los resultados a menudo ~e
ellos es el ácido oxibutinino, el cual no sería útil en los pecharse déficit de hormona, y en ese caso, el éxito de la ven después de varios meses. En un pequeño porcentaJe
en la dirección de traumatismos u obstrucciones uretra-
les, si el esfínter interno es el afectado.
enuréticos puros con vejigas cistomanométricamente terapia será mayor. El tratamiento se inicia con ID ~tg, es se requiere la -~ntervención del psiquiatra infantil, que
normales. Se usa en dosis de 0,2-0,4 mg/kg/dosis con un decir, una inhalación en un orificio nasal tapando el otro apoyará al paciente y su familia mientras dure el trata-
máximo de 15 mg diarios, distribuidos en 2 o 3 tomas. orificio para asegurar la dosis completa. La respuesta es miento. Si bien la enuresis mejora con la edad, el médi-
Tratamiento Debe monitorizarse cuidadosamente el uso de este medi- rápida; se produce a l~s 2 a 3 días después d~ administ:a- · co tiene la obligación de acortar su presencia y, si es po-
ca'!len.to por ~u efecto adverso como: rubor, taquicardia, do el medicamento; SI la respuesta es negativa, debe In- sible, evitar las~inseguridades y angustias que produce: si
amtmm cardiaca,.temblores, boca seca, trastornos visua- crementarse la dosis de 10 en 10 ~tg cada semana hasta el paciente es un en urético complicado deberá seguir el
La enuresis como único síntoma es un proceso benig- les y otros. Si estos síntomas se presentan, se deberá dis-
no que, en la mayoría de los pacientes, cura espontánea- llegar a la dosis máxima de 40 ¡.tg por noche. Una vez al- esquema de ~studio y derivar en fo~1U oportun? al ~efr?­
minuir la dosis del medicamento o, en algunos casos (es- canzada la dosis adecuada para el paciente, se mantendrá logo para evttar una secuela defin!ttva de la vt.a urmana
mente, por lo que lo más recomendable es darle seguri- pecialmente en pacientes menores de seis años), suspen-
dad al .niño, apoyo! y sobre todo evitar investigaciones y durante un mínimo de 3 meses, y se irá suspendiendo en inferior. Cuando, durante el estudio de un pac1ente enu-
der la droga. En caso de éxito (80% de control del sínto- forma gradual. Se supone que el uso de esta hormona sin- rético o incontinente, encontramos compromiso urológi-
tratamientos excestvos. El tratamiento de la enuresis no ma), debe ser administrado durante un mínimo de 3 me-
c~n~plica~a está orientado. generalmente, a cambios de tética sensibilizaría a los receptores renales a la hormona co, neuroquirúrgico o urodinámico, deberá ser derivado
ses y luego en dosis decrecientes hasta suspenderlo en un fisiológica los que, una vez suspendida la vasoprcsina, al especialista respectivo.
habllos. farmacos, o ambos, y debe orientarse hacia los 3 período de entre 6 y 8 meses. El ácido oxibutinino tiene
factores etiopatológicos que se postulan en ella. responderían en forma adecuada a la hormona natural.
su mayor efecto en los pacientes en quienes se sospecha Los mejores resultados se han obtenido en pacientes en
fuertemente una vejiga hiperactiva o inestable: son aque- edad escolar. VEJIGA NEUROGÉNICA.
Tratamie11to farmacológico llos que, además de ser enuréticos, tienen incontinencia
y urgencia miccional. Si no es posible contar con un es- Es la consecuencia de una alteración en la inervación
tudio urodinámico, la uretrocistografía funcional con Otros tratamientos periférica o central del aparato vesicoesfintcriano, que
El uso de fármacos se plantea en casos especiales: los medición de capacidad vesical,la presencia de divertícu-
que pueden considerarse superiores a los placebos son puede desencadenar una mala función de la vejisa o de
los o la fornmción de cuello vesical durante la fase de lle- La restricción de líquidos se recomienda sólo en los sus esfínteres. La vejiga neurogénica congénita se sospe-
los antidepresivos tricíclicos como el clorhidrato de imi- nado vesical puede orientarnos hacia la presencia de con-
pramina; su efecto sobre el sistema nervioso central no pacientes en quienes se sospecha un déficit de h~m1ona cha en niños que nacen con una malformación neuroló-
tracciones no inhibidas, signo de hiperactividad vesical. antidiurética. En aquellos con trastorno madurativo del gica que afecta la ~1édula espinal y que altera ~1 mecan_is-
está muy claro. Se ha postulado un efecto sobre la etapa El porcentaje de recaídas en estos casos es mínimo. Exis-
del despertar del sueño, pero se ha visto que los enuréti- sistema nervioso central, y en aquellos con hiperactivi- mo vesicoesfintenano como en el caso de mtelomemn-
te un grupo de pacientes especialmente niñas en edad es- dad vesical. esta medida no tie.ne razón de ser, provoca aocele. Son sugerentes de vejiga neurogénica: el com-
cos presentan escape de orina en cualquier etapa del sue- colar que, asociadas con la incontinencia, presentan in-
ño. Su acción estaría más bien a nivel de las terminacio- mayor angustia al paciente y a los padres, que ven en ello proniiso neurolÓgico de cxtrem!da.des inferi?res, la laxi-
fecciones urinarias recurrentes. Allí el diagnóstico más una preocupación más. tud del esfínter anal, el goteo mtcc1onal contmuo, el cho-
nes presimpáticas donde se acumularían los ncurotrans- probable es el de disfunción vesical con hiperactividad
n~isorcs simpáticos (noradrcnalina y adrenalina) mante- Con respecto a las alarmas. existen dos tipos: las rro miccional débil y la presencia de globo vesical. Es
del detrusor; este grupo de pacientes se beneficia enor- eléctricas y las sonoras. Ambas se gatillan al humede- necesario realizar un examen de orina con urocultivo pa-
n;endo un mayor estado de alerta: a nivel vesical. actua- memente con el uso de este fármaco, que debe asociarse ·
na pot~nciando el efecto de los receptores betaadrenérgi- cerse un dispositivo que el paciente coloca en el panta- ra descartar la presencia de infección urinaria, frecuente
con profilaxis antibiótica con nitrofumntoína en dosis de lón del pijama, lo que lo obliga a l~vantarse para ir a en los niños que tienen vejiga neurogénica, y e~tudios ra-
~o~ ~ mvcl del cuerpo y fondo vesical, produciendo rela- 1 a 2 mglkg/día administrada antes de acostarse, durante
Jacton del detrusor durante la fase de llenado vesical; pe- vaciar la vejiga. Estas alarmas conllevan una terapia diológicos que incluyan ecografía renal y ves1cal y urc-
un período de 6 a 12 meses. La respuesta más rápida se conductista, y requieren la participación de toda la fa- trocistocrrafía. Este último ex.amen suministra informa-
ro su mayor efecto ha demostrado ser alfaadrenérgico, obtiene respecto de la incontinencia: alrededor de los 15
au!11entando e! tono del esfínter uretral interno. actuando milia (ya que todos sabrán curindo hubo escape); ade- ción muy valiosa de la anatomía y del funcionamiento d.c
días de iniciado el tratamiento con ácido oxibutinino, los más, el paciente debe levantarse a silenciar la alarma y, la vejiga. Tan1bién debe realizarse un examen de creat.t-
ns1 ~n la ~ontme1.1cia. S~ administra 1 a 3 mglkg/día en pacientes logran control diurno y. al cabo de 1 a 2 meses,
dos1s crec1entc. SI a dosts bajas no hay respuesta. con un en el peor de los casos, puede sufrir quemadura~ de la nina plasmática para evaluar la función re~al. El estud!.?
controlan esfínteres por la noche: es decir, los signos de piel, de allí su poca aceptación. aunque se descnbe un urodinámico es indispensable en todo pactente con VCJI-
1718 Enfermedades del aparato urinario
Traumatismo urogenital en pe~liatría 1719
ga neurogénica para establecer en forma precisa el tipo infección urinaria y el riesgo de deterioro es bajo, debi-
de vejiga y, de este modo, indicar el tratamiento más ade- En la contusión abdominal del niño es mucho más fre- La hematuria con sangrado importante y masa nece-
do a una presión de escape menor que 40 cm de agua, o
cuado. Este estudio es difícil de practicar en niños peque- cuente el compromiso renal que el ureteral o vesic.al. En sita investigación urológica especial, en lo posible con
vaciamiento vesical espontáneo con residuo bajo, el pa-
ños y necesita de un nefrourólogo pediatra para la inter- graves aplastamiemos pelvianos se puede traumatizar la una tomografía axial computarizada (TAC) con con-
ciente puede ser mantenido en seguimiento, con exáme-
pretación del examen. En los pacientes menores de un uretra posterior o la vejiga y la contusión perineal com- traste, que precise mejor !a ana!omía y función .renal
nes de orina periódicos o ecografías renales y vesicales,
año de edad con vejiga neurogénica, la determinación de promete el escroto en el hombre o el l~bio mayor en la comparativa. Esta evaluactón mas detallada permtte su
requiriendo la r<::petición de e~tudios urodinámicos
la presión de escape (LPP), que mide la presión que al- mujer. El traumatismo de la ure~ra anlenor del h~mbre o t:orrecLa clasificación. Este estudio puede ser recmpl<l-
anuales, para observar las variaciones que pueden pro-
canza la vejiga en el momento de escapar la orina a tra- la lesión vulvovaginal de la muJer suelen pr~ductrse P?r zndo con limitaciones por la pielograffa de elimina-
ducirse en el patrón funcional de la unidad vesicoesfin- caídas a horcajadas. Menos frecuente es la dislacerac10n
vés del esfínter uretral, es más factible y representa un ción.
teriana. Los niños que presentan alteraciones de la vía del recto o la vagina, o de ambos. · ·
elemento muy valioso al planificar un tratamiento inicial. La ECO y la TAC han desplazado casi por completo a
urinaria superior y los que presentan algo riesgo de da-
El manejo terapéutico de la vejiga neurogénica tiene In arteriografía que es de uso excepcional.
ño renal debido al almacenamiento de orina de alta pre-
los siguientes objetivos: evitar el daño renal, evitar o dis- sión, deben ser tratados enérgicamente. Este tratamiento
minuir altas presiones en la vejiga y lograr un control ve- TRAUMATISMO RENAL
sical socialmente adecuado. · puede ser con medicamentos que actúen sobre la con-
tractilidad vesicoesfinteriana, cateterismo vesical inter-
TRATAMIENTO
. La hidroureteronefrosis, consecuencia de la elevada .. mitente o vesicostomía. Una vez definida la condición . Las lesiones traumáticas del riñón: se clasifican en 3
presión vesical, se tratará con la disminución de dicha grupos. La mayoría son traumatismos menores (85%), El traumatismo renal del niño es generalmente benig-
definitiva de la vejiga, se intentará que la mayoría de Jos
presión, ya sea mediante cateterismo vesical intermiten- con compromiso de la cápsula, el parénquima y los co- no y evoluciona hacia la recuperación espontánea. Sólo
pacientes sean integrados a programas de autocuidado lectores periféricos. ·
te, con medicamentos que actúan relajando el músculo en casos muy excepcionales la cirugía es útil y las explo-
que logren mantenerlos con almacenamiento de orina a
vesical o con aumento de la capacidad vesical mediante El traumatismo mayor (10%) compromete colectores mciones heroicas suelen terminar en nefrectomía.
baja presión y socialmente _secos. Una pequeño mímero
ampliación vesical utilizando uréteres dilatados, intesti- centrales o vasos intrarrenales importantes. El crítico La conducta ante un traumatismo abdominal seguido
de pacientes requerirá tratamientos más sofisticados, es-
no o estómago. Cuando no es posible realizar el catete- (5%) implica estallido renal con lesión del pedículo vas- por hematuria será de hospitalización con tratamiento de
pecialmente el quirúrgico. La cirugía reconstructiva de
rismo vesical intermitente por tratarse de un paciente va- cular. apoyo que estabilice las lesiones múltiples y los sangra-
la vía urinaria en vejiga neurogénica es de alta comple-
rón y de escasa edad (menor de 1 año), con infecciones jidad y requiere experiencia importante, pero ofrece dos. .
urinarias repetidas y dilatación de la vía urinaria supe- buenos resultados. Los sangrados renales en su mayoría son autolinuta-
rior, será necesario realizar una vesicostomía, es decir, SÍNTOMAS dos por ocurrir en un espacio limitado (fosa renal), pero
conectar la vejiga con el exterior a través de un orificio debe controlarse la velocidad de aumento de la masa re-
por debajo del ombligo, de esta manera se asegura una BIBLIOGRAFÍA El diagnóstico se basa en el antecedente de traumatis- nal o hematoma y relacionarlas con la estimación del
salida fácil de la orina y se evita el daño renal, conse- mo con dolor de flanco, hematuria y masa palpable de sangrado. La extravasación de orina no tiene indicación
cuencia del aumento de la presión intravesical, y la infec- Bradly WE. Physiology ofthe urinary bladder. Campbell's Urology. 51 sintomatología habitualmente vaga que ~e con~nde con quirúrgica inicial.
ción. Si existe reflujo vesicoureteral, éste será tratado ed., 1986:4:129-185. . . contusión ·intraabdominal. El dolor es tmpreciso, cam- La única circunstancias que justifica la cirugía es la
igual que en pacientes sin vejiga neurogénica, hasta lo- Chiang H. Vejiga neurogénica propiamente tal. E"n: Manual de Nefrou- biante y con localización tardía. La hematuria aparece en presencia de un shock hipovolémico que no responde a
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tunidad a que madure la unión vesicoureteral; cuando es- alann ngainst mini alarm for nocturnal enuresis. Arch Dis Child cionan con la severidad del daño. La palpación de masa sos está indicada la laparotomía ampha, prevm punctón
to no ocurre, será necesario un neoimplante ya sea en la 1989; 64:651-656. de flanco suele ocultarse por la defensa muscular del do- abdominal, considerando que las hemorragias descontro-
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namic lesting in mielodysplastic patients. J Uml 1983b; 126:205-
lumbosacra. Esta malformación requiere tratamiento 209. La hematuria secundaria a traumatismo menor, o du- trata con medidas conservadoras al igual que el daño ma-
temprano, que consiste en la corrección del defecto neu- Mini B, Cnpozza N, Creti G, De Genam M y col. Blndder inh1nbility doso, sugiere una hidronefrosis o un tumor renal preexis- yor sin sangrado importante (10%). .
rológico y eventualmente In colocación de una deriva- and enurcsis treated by acupunturc and clcctrothempcutic: early tente. El daño crítico. con sangrado incontrolado, necestta
ción ventriculopcritoneal, y estudio de la vejiga por es- umdynamic observntions. Acupunct-Eicctmlhcr·Res, 1990; 15:19- El riñón ectópico está más expuesto al traumatismo una explomcit1n quin:írgica hecha por un equipo médico
25.
pecialista. Los hallazgos radiológicos o urodimimicos en Nurgaard J. Rilling S, Djurhuns J. Nocturnal enurcsis: an upprouch to debido a su exposición más baja y superficial. con experiencia.
1~ vejiga pueden ser de vm;ios tipos y el tratamiento uti- trcutmcnt bascd on puthogcncsis. J Pcdiutr 1988: 114:705-710. Una hematuria que desaparece bmscamente. en pocos
lizado va a depender del trastorno vesical encontmdo. Si Rodríguez E. Dclucchi A. Holzcr J. Vuldés B. Vulcn7.uclu C. Urndinu· días, es más propia de una ruptura del uréter. especial-
se ha encontrado un tracto urinario superior normal, sin min en niños con infección urinnriu recurrente. cnurcsis e inconli·
ncncia. Rev Chil Pcdinlr. 1989: 60:21!3-286.
mente si aparece un urinoma palpable en el naneo. RUPTURA 1m URihER
Los traumatismos por desaceleración (caída de altura)
suelen elongar los vasos renales con daño de la íntima, Por lo gencrnl_con~iste en una divulsión.quc separa ~1
que es menos elástica que la adventicia o túnica media. uréter en forma parctnJ O total, de Ja pelVIS remt! en SU
El traumatismo penetrante es raro (menos del 10%) y unión. Se diagnostica por hematuria fugaz. o mextstcntc.
CAPÍTULO 279 de resolución quirúrgica. y ecografía normal del riñón con. apm:ición de extrav.::-;~­
ción progresiva causada por la diurests normal del rmon
indemne. Suele formarse una masa quística palpabl~ des-
Traumatismo urogenital.en pediatría ESTUDIO pués de un tiempo (p~cudohidronefrosis). ~1 estudio de
imágenes puede l"On~plctnrse ~~n el cateten~mo urcter~l
CÉSAR IZZO Todo traummismo abdominal importante aunque no se retrógrado para locnhzar la leston. Su tratanuento esqui-
acompañe de hematuria debe ser estudiado con una eco- n:írgico.
tomografía abdominal (estudio del hígado, bazo. riñones.
El niño tiene su riñón menos protegido que el adulto masas, extravasaciones, etc.) y una radiografía (Rx) ~b­
Como el niño es gcne~lmente un politraumatizado dominal simple, fracturas, gas intestinal, neumopento- TRAUMATISMO PELVIANO
por estar más bajo y anterior, y esta vulnerabilidad se ha- (atropello), daños de otros sistemas suelen acompañar a
ce mayor cuando existe aumento de su masa por hidro- neo, etc.).
neCrosis o tumor. la-lesión urinaria en u 40% de los casos. Las más graves Para que exista una lesión urinaria baja debe exi~tir
La presencia de,signos periton~ales por !?_general su-
como TEC, shock. ruptura de vísceras y fracturas múlti- giere ruptura de vtscera hueca mas que les10n renal. La también un nrave traumatismo con aplastamiento pelvta-
Por este motivo. el riñón se lesiona con más fre- ples atraen más la atención y dificultan. u ocultan. el
cuencia que otros órganos en la contusión abdominal Rx de abdomen simple y la punción peritoneal pued.en no. aenerah~ente causado por accidente de tránsito. .
diagnóstico de traumatismo urinario especialmeme si la
cerrada.
hematuria no es evidente. ser útiles para evidenciar la perforación y el sangrado m- L~ ruptura de la uretra posterior_en el ni.ño se asoctu
traperitoneal respectivamente. invariablemente con fractura del amllo pelvtano.
1720 Enfermedades del aparato urinario

CAPÍTULO 280
Ruptura del la uretra posterior s!ó.n iatr~gén}ca puede ser secundaria a hemioplastias di-

Es una lesión grave cuyo pronóstico depende en gran


ficdes, cirugm de cadera, endoscopia vesical, etcétera. Patología de los genitales externos masculinos
parte de un manejo inicial apropiado.
PAULINA BAQUEDANO DROGUETI
Diagnóstico

Diagnóstico Hay dolor suprapúbico, retención o hematmia doloro-


sa, íleo paralítico, etc., según la severidad. Puede palpar-
Se presenta con uretrorragia, retención urinaria globo ~e una masa mal delimitada en el hipogastrio y las fosas
vesical y fractura de pelvis. ' Ilía~as con edema, equimosis y disuria. La ruptura intra- atasca por detrás del surco balanoprepucial, con estran-
El examen es difícil a causa del dolor abdominal bajo pentoneal (25%) produce ascitis urinosa con distensión FIMOSIS gulación progresiva del prepucio y el glande. Es obliga-
p_or fractura de pubis. Este dolor suele ser difuso y no abdominal, íleo y dificultad respiratoria. La Rx simple Es la estrechez prepucial que determina dificultad o toria una reducción manual o quirúrgica de urgencia.
Siempre pennite localizar la lesión. .. · muestrl!- fractura de pelvis en un 70% de los casos, y la La circuncisión (fig. 280-2) está reservada para aque-
incapacidad para retraer manualmente el prepucio por
En el tacto rectal se puede palpar una masa blanda que uretroc1stografía comprueba la extravasación vesical con llos niños mayores de 3 años con fimosis o ·con antece-
detrás del surco balanoprepucial y descubrir completa-
~orresponde al h~matoma infravesical y que eleva la ve- uretra nonnal. dente de balanopostitis, para fimosis o infección urinaria
mente el glande. Puede ser completa o filiforme, parcial
Jiga. El ordeñanuento de la uretra puede exteriorizar una o por motivos religiosos o raciales. Deben estudiarse ·pre-
o anular (fig. 280-1). Esta condición es considerada fi-
uretrorragia oculta. · viamente otras causales de infección urinaria antes de
siológica en los menores de 2 a,ños (80% en los recién
No recomendamos el sondeo uretral porque puede Tratamiellto . plantear una circuncisión. Ésta no se halla exenta de
nacidos): en ese período el prepucio se encuentra prote-
completar una ruptura parcial o introducir infección al complicaciones (del 0,1 al 35%). La más temida es la
g.iendo el glande y el meato de las ulceraciones amonia-
hematoma. La colocación de una sonda sólo da salida a . El sondaje vesic~l durant~ 10 días y la antibioticotera- meatitis estenótica, con su consecuente estenosis meatal
cales. Durante los primeros años el acúmulo de smegma
la sangre del hematoma, lo que suele ser malinterpretado pia suelen ser suficientes para tratar la ruptura. Las lesio- o descamación celular con secreción sebácea en el sur- de difícil tratamiento.
como hematuria vesical. nes graves necesitan reparación quirúrgica. . Es conocida la baja incidencia de cáncer de pene en
co coronal, las erecciones y el crecimiento peniano re-
El pro~óstico mejora con un diagnóstico temprano y suelven la fimosis de manera espontánea, en un alto por-
pacientes circuncidados, pero en el caso de pacientes no
un tratamiento hecho por un equipo médico experimen- circuncidados el mayor factor de riesgo es el mal asco.
centaje de los niños. Al cabo de los tres años la inciden- Además, en los recién nacidos y lactantes no circuncida-
Tratamiento tado.
cia de fimosis es sólo de un 10% y a los 17 años de un
dos la incidencia de infección urinaria es 20 veces mayor
_ Consiste en una talla vesical suprapúbica de urgencia 1 por ciento. que en los circuncidados. A pesar de las ventajas, la cir-
La mayoría de los casos de fimosis en mayores de 3
con una sonda 14 o 16 Fr. Con esta medida se soluciona TRAUMATISMO PERINEAL Y GENITAL cuncisión tiene sus indicaciones precisas. ya que el pre-
años es consecuencia de una retracción temprana forza-
la urgente obstrucción urinaria. pucio es una estructura anatómica de protección y una
da, ~o recomendada, que provoca fisuras radiales del
En !as ruptura_s _parciales la s!mda suprapúbica es el Traumatismo de la uretra esponjosá - prepu~io lo que determina una fimosis c~catriza! ~atrogé­ zona erógena necesaria.
tratamtento defimttvo ya que al ctcatrizar la uretra con el
nica. Existe además, otra fonna de fimosis adqumda, por
tiempo aparece micción espontánea. ' _Se prod~c~ por caída a horcajadas sobre bicicleta o una reacción dermatológica del prepucio, de etiología
En la ruptura completa se espera la absorción del he- reJa que atncwna el tubo uretral contra la sínfisis pubia- HIPOSPADIAS
desconocida, la balanitis xerótica esclerosallfe cuyo tra-
matoma y el descenso de la vejiga desplazada. Después na. tamiento es quirúrgico. La fimosis predispone a infeccio-
de 3 a 4 semanas se efectúa una inyección de contraste La sección parcial, o total, puede extravasar orina y Corresponde a un defecto congénito-del pene, con un
nes balanoprepuciales o balanopostitis, infecciones del
combinado por una sonda suprapúbica y por otra coloca- formar un flemón urinoso periuretral o subaponeuróti- incompleto cierre ventral de la uretra anterior, en el cual
tracto urinario, obstrucción o micción dificultosa ("en el meato uretral puede estar ubicado en cualquier lugar
da en la uretra distal, en fonna simultánea. para evaluar co. En. estos casos aparece edema tenso, doloroso, infla-
con exactitud el defecto. matorio del pene y periné, con alza febril. El edema y globito"") y parafimosis. desde el periné hasta el glande (fig. 280-3). Generalmen-
. La balanitis o balanopostitis es un aumento de volu-
La reparación necesaria se hace por vía transpubiana la extravasación contenida por la fascia de Buck da re- te está asociado con una falta de cierre del prepucio ven-
men doloroso con secreción purulenta balanoprepucial,
que l?e~1ite una exposición amplia que reseque las zona~ t~~ción o micción muy dolorosa, con peligro de infec-
principalmente en pacientes con fimosis y mala higiene.
tral ('~capuchón"), a una incurvación peniana ("cuerda'")
desvitahzadas y haga una anastomosis satisfactoria. La cion. . y a una torsión del pene, que da el aspecto de un pene
El aseo local y la antibioticoterapia local u oral, según el corto. Todo esto provoca una micción hacia ventral con
c?mpli_cación más temible es la estenosis. que requiere Este cuadro necesita derivación urinaria suprapúbica y origen y la severidad del cuadro clínico, son las bases del
dilataciOnes uretrales y que puede minimizarse evitando tratamiento antibiótico. dificultad para orinar de pie, una erección incompleta y.
la infección inicial. tratamiento. en el futuro. relaciones sexuales inadecuadas. Ra.ra vez
La parajimosis es una urgencia urológica en que una
fimosis. por una maniobra de reducción indebida, se existe estenosis meatal.
BIBLIOGRAFÍA
Ruptura vesical
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con fractura de pelvis, y su diagnóstico es difícil. La le- North Am. 12:53:1985.

A B e
Fig. 280-1. Fi111osis. A. Pene nonnal. B. Fimosis puntifom1c. C. Adhcrencins bahmoprepuciales. D. Fimosis anular. E. Fimosis anular.
1722 Enfermedades del aparato urinario

Fig. 280-3. Hipospadias penoescrotal, con incurvación peniana y pre- Fig. 280-4. Hipospadias anterior. Resultado posope_rotorio.
pucio incompleto.

te las formas posteriores. Si el hipospadias forma parte to durante el examen y permanece en él sólo en forma
de una polimalformación, su incidencia aumenta pro- transitoria y luego asciende, es llamado testfculo re-
porcionalmente al número de sistemas comprometidos; tráctil o en ascensor; esta condición es frecuente en ni-
con uno, dos o tres sistemas la incidencia es de un 7%, ños entre los 6 meses y los 13 años (80lk), por un refle-
18% o 37%, respectivamente. Es por esto que en todos jo cremasteriano presente, más acentuado entre los 2 y
los hipospadias se debe evaluar la presencia de gónadas los 7 años, período en el cual los testícl,llos retráctiles
y realizar una ecotomografía renal, y en las formas pos- son fácilmente confundidos con una criptorquidia. En
teriores un estudio endocrinológico, genético y urológi- casi todos los niños mayores de 13 años este reflejo es-
co inicial. tá prácticamente ausente.
La severidad del hipospadias y la incurvación, el as- La incidencia de criptorquidia en recién nacidos de
B .. e pecto estético y sus posibles repercusiones funcionales término es del 30% y en los de término. del 3,4%, y du-
son los que deciden la corrección quirúrgica, siendo el rante el primer año de vida, especialmente los primeros
objetivo de ésta obtener un pene recto, adecuado para tres meses, el descenso testicular ocurre en el 95% de los
una relación sexual normal, un meato glandular que per- prematuros y en el 75% de los niños de término, por el
mita una micción en posición de pie y una eyaculación elevado nivel de andrógenos plasmáticos. A partir del
efectiva (fig. 280-4). En la actualidad la cirugía se reali- primer año de vida y hasta la edad adulta la incidencia de
za en un solo tiempo en la mayoría de los casos, siendo criptorquidia se mantiene en un 0,8 a un 1%. La inciden-
la edad ideal entre los 6 y los 18 meses de edad, cuando cia es mayor a menor peso de nacimienro. En menores de
el efecto emocional del traumatismo quirúrgico, la an- 1.800 g la incidencia es del 65% y en menores de 900 g
siedad por la separación familiar son mínimas. La co- es de casi el 100%. Los casos bilaterales oscilan entre un
rrección quirúrgica incluye: 1) una meatoplastia con lO y un 20%. Un 20% de las criptorquidias se presenta
glanduloplastia; 2) una corrección de la incurvación pe- como testículos 110 palpables. La incidencia de anorquia
niana u ortoplastia; 3) una uretroplastia, y 4) una cober- o ausencia testicular unilateral es del 3 al 5% de los tes•
tura cutánea con plastia escrotal. Se reconocen, hoy en tículos no descendidos.
día, más de 200 técnicas quirúrgicas diferentes para la Existe una tendencia familiar de un 1-t% en los niños
corrección del hipospadias; la elección de la más ade- con el antecedente de criptorquidia en un miembro de su
cuada dependerá del caso y la experiencia del operador. familia. La criptorquidia puede formar p•trte de algunos
El uso de testosterona preoperatoria para aumentar el ta- síndromes como: Klincfclter, Noonan, Prnder Willi. Pru-
maño peniano y mejorar la calidad de los tejidos es op- ne Belly, hipogonadismo hipogonadotrófico y de algu-
cional. nos estados de intersexo.
Es obligatorio que la corrección de esta malformación La migración testicular comienza al tercer mes de ges-
E peniana compleja esté en manos de pediatras urólogos tación. Diversos factores participan en ésta: la tracción
con experiencia en las técnicas de uretroplastia, de colga- del gubemaculum testis. la presión intrnabdominal. la
jos e injertos, uso de magnificación, manejo de los teji- maduración y desarrollo del epidídimo. los factores hor-
Fig. 280-2. Circuncisión clá.~ica, dos delicado .)! preciso, ya que el resultado obtenido es monales (gonadotrofinas y andrógenos) y la indemnidad
consecuencia directa de la experiencia del operador y de del eje hipotálamo-hipolisario-testicular. La causa de la
su técnica quirúrgica. criptorquidia es generalmente multifactorial: por persis-
La ~tiolo~ía es poco conocida. Se cree que es conse· antecedentes del padre y de un 14% con un hermano con tencia del conducto peritoneovaginal (presente en un 50
cucncl:t· de factores genéticos mullifactoriales o del uso el ante.cedentc de hipo~padias .. El 6% se presenta con a un 90% de los casos). por una mala implantación del
de cstrógcnos durante el embarazo o a la deficiencia de pr~p~c1o completo. Ellupospadms se asocia con criptor- gubemaculum testis. por vasos espermáticos cortos. por
receptores penianos de la dchidrotestostcrona.
CRIPTORQUIDIA
qutdJa (7 al 13% de los casos) y persistencia del conduc- anormalidades epididimotcsticulares (23 u 8~%) o por ul-
Según la ubicación del mento urctrnl se clasifican en: to peritoneovaginal. La criptorquidia es la falta de descenso permanente teraciones endocrinas u hormonales del eje hipotálamo-
gland~lar, coronal. pcniana distal o medial (hipospadias El 5!fl- de Jos hipospadias se asocia con una malfor- del testículo desde el retroperitoneo al-escroto en su tra- hipofisario-testicular. Cuando la criptorquidia forma par-
poster_J<?r~s {20% de los ca'ios]).
mación del tracto urinario o con una malformación ex- yecto de descenso normal. Si el testículo se localiza te de un trastorno cromosómico o genético, el defecto
. La mctde_ncia de hipospadias en la población general trarrenal: ano imperforado (46%), mielomeninoocele fuera de este trayecto se le denomina testículo ectópico. causal identificado es específico.
es de aproxunadamente 8.2 por 1.000 niños nacidos vi- (.?3Ck ). utrículo prostático persistente ( 11% ), inte~sexo, Ambas condiciones se conocen como testículos no des- Durante el período de recién nacido el examen testicu-
vos, con una tendencia familiar de un 8% en aquellos con smdrome de Khnefelter, micropene, etc., especialmen- cendidos. Si el testículo desciende fácilmente al escro- lar es más fácil. ya que el escroto es grande. el tejido sub-
1724 Enfermedades del aparato urinario
Patología de los genitales externos mascul~os 1725

Fig. 280-7. Torsión testicular. Aspecto clínico.


Fig. 280-6. Testículo ectópico.

testicular remanente intraabdominal (lO%), por torsión


intrauterina, realizando una exéresis por laparoscopia o
un escroto vacío, para evitar una infertilidad futura, co- Fig. 280-8. Necrosis por torsión testicular,
quirúrgica; 3) un testículo intraabdominal (26%), practi-
mo también hacer accesible el testículo al autoexamen, cando una orquidopexia quirúrgica o Iaparoscópica en
lo que es fundamental en la detección temprana de tumo- uno o dos tiempos, o 4) un cordón espermático entrando
res testiculares, más que disminuir el riesgo de degenera- al AII (60%), realizándose una exploración inguinal y la El diagnóstico es fundamentalmente clínico (fig.
ción maligna. consiguiente orquidopexia. 280-7). La aparición brusca de dolor testicular asociado
Flg. 280:5·. Criptorquidin: 1, intrnabdominal; 2 y 3, inguinal; 4, testí- La fertilidad se altera, especialmente en los testículos El tratamiento hormonal con HCG, GnRH o terapia con un aumento de volumen y signos inflamatorios lo-
culo retráctil. sobre el AIE, ya a partir de los 12 a los 18 meses de vi- combinada está reservado para criptorquidias bilaterales, cales, con reflejo cremasteriano abolido, son los princi-
da, por la aparición de alteraciones histológicas secunda- con fines diagnósticos y terapéuticos y ha de realizarse pales elementos de diagnóstico. Cuando el compromiso
rias como d~qminución del diámetro de lo·s túbulos semi- antes de los 18 meses. El resultado del tratamiento hor- vascular es avanzado y el cuadro clínico es de larga da-
níferos, disminución del número de espermatogonias y monal, si se excluye a los testículos retráctiles, es de un ta, el testículo aparece de consistencia dura, firme e in-
cutáneo es escaso y el reflejo cremasteriano es mínima aumento del tejido peritubular. En algunos casos el daño 15 a un 35%, especialmente en niños mayores. Recientes doloro.
existi~~do po~~ error diagnóstico. Para evaluar la crip~ testicular primario es la causa tanto de la criptorquidia Dentro de los diagnósticos diferenciales hay que con-
estudios sugerirían que una terapia hormonal temprana
torqUidta en nmos mayores es importante el antecedente como de la infertilidad. siderar: la orquiepididimitis aguda, la hernia inguinal
del examen neonatal. preoperatoria podría maximizar el potencial de fertilidad.
La incidencia de tumores testiculares es de 1 por cada Los testículos retráctiles no requieren tratamiento, sólo complicada, la torsión de apéndices testiculares o epidi-
Los testículos no descendidos (fig. 280-5) se clasifican 2.000 criptorquidias. En el 10% de Jos tumores testicula- seguimiento. dimales (torsión de hidátide de Morgagni en el 90% de
según su localización en: intraabdominales (sobre el ani- res del adulto existe el antecedente de criptorquidia uni- Jos casos. un resto embrionario de 3 a 5 mm· en el polo
llo i_nguinal interno), canaliculares -entre el anillo ingui- El pronóstico de las criptorquidias depende principal-
lateral y en los casos bilaterales esto aumenta a un 25%. mente de su localización, de la presencia de malforma- superior del testículo), los tumores testiculares, el hidro-
nal mtemo (AII) y el externo (AlE)-, ectópicos y nopal- Entonces. la criptorquidia aumenta de 35 a 48 veces el cele, el hematocele, el edema escrotal idiopático y la púr-
ciones epidídimo-testiculares asociadas y de la prontitud
pables. Los testículos ectópicos pueden encontrarse en: riesgo de una neoplasia testicular, especialmente en los pura de Schonlein-Henoch. ·
de la corrección quirúrgica.
el periné, el canal femoral, el bolsillo inguinal superficial . testículos de localización intraabdominal. Además, f de En la actualidad la ecotomografía testicular con Dop-
o de Browne (In mayoría), el suprapubiano o escrotal cada 5 tumores testiculares ocurre en el testículo contra-
contralateral (fig. 280-6). pler color y los estudios de perfusión nuclear son de uti-
lateral a la criptorquidia. Los tumores más frecuentes son TORSIÓN TESTICULAR lidad, pero de difícil disponibilidad y sin descartar en un
El diagnóstico de criptorquidia es clínico. mediante un el semi noma. el tumor de células embrionarias y el gona- 100% la posibilidad de una torsión testicular. Por las gra-
examen físico en adecuadas condiciones de tranquilidad doblastoma. Este último especialmente en los estados de La torsión testicular se produce por una incompleta fi- vísimas consecuencias de un retraso o error en el diag-
y temp~ratura. Sin embargo, para los testículos no palpa- interscxo. nóstico de una torsión testicular es que, frente a la sospe-
jación del epidídimo a la pared posterior de la vaginal
bles umlaterales el ultrasonido inguinal pem1ite descar- La prevalencia de carcinoma in situ en estudios bióp-
tar la presencia de tejido testicular bajo el AII. Otros exá- testicular o a una fijación laxa del testículo durante su cha clínica. es obligatoria la explomción quinírgica, en
sicos en el momento de la orquidopexia es de un 2 a un descenso. Es una urgencia urológica que evoluciona rá- particular si no han transcurrido más de 6 a 8 homs de
menes como el ultrasonido abdominal, la peritoneogra- 3% y aproximadamente el 50% desarrollará un tumor pidamente hacia el infarto testicular y, posteriorn1ente, iniciado el cuadro clínico. Esta exploración consiste en
fía, la tomografía axial computarizada, la venoarafía o la testicular durante un plazo de 5 años. Esto plantea la ne- hacia la necrosis testicular, según la severidad delator- confirmar el diagnóstico, corregir la torsión testicular y
arteriografía espermática, la resonancia nuclea; magnéti- cesidad de una biopsia contemporánea a la orquidopexia sión y el tiempo transcurrido. realizar la fijación del testículo a su vaginal, al igual que
ca no son utilizados en la actualidad en la búsqueda de y su seguimiento. Además, la criptorquidia aumenta la. Esto puede ocurrir a cualquier edad, siendo más fre- el testículo contralateral. En el caso de daño testicular
testículos intraabdominales, por ser exámenes invasivos, incidencia de torsión testicular y vuelve al testículo más irreversible (fig. 280-8), luego de una observación de 20
cuente en dos períodos: la vida intrauterina (torsión ex-
de alto costo, de bajo rendimiento y que requieren el uso susceptible al traumatismq. travaginal, 5% de los casos) y 1~ adolescencia (torsión in- minutos. se procede a la orquidectomía y fijación del tes-
de anestesia. Desde su incorporación, la laparoscopia se El tratamiento de elección es la corrección quirúrgica. travaginal) entre los 8 y los 18 años. La incidencia es de tículo sano. En una torsión testicular de muchas horas de
ha transformado en el examen de elección para la ubica- con una orquidopexia realizada entre los 6 y los 18~me­ 1 por cada 4.000 varones menores de 25 años. Es más evolución, la exploración quirúrgica y la orquidectomía
ción de testículos no palpables. Es obligatorio descartar ses. La prontitud de la cintgía es indispensable para un frecuente la izquierda (2: 1). con fijacíón testicular contralateral es obligatoria. ya que
la presencia de tejido testicular intraabdominar, ya que buen pronóstico de fertilidad. En los casos de criptorqui- Dentro de los factores prcdisponentes está el trauma- evitaría la torsión testicular asincrónica. como también el
esta localización se asocia con una alta incidencia de dia en edad pospuberal. atrofia testicular severa y testícu-
cáncer testicular. tismo testicular (20%), la criptorquidia sola o asociada daño testicular contralateral por mecanismos inmunoló-
los disgenéticos en estados de intcrsexo la indicación es con un tumor testicular (tumores de las células germina- !!icos. planteable por In presencia de anticuerpos antitcs-
En el caso de testículos no palpabfes bilaterales es indis- una orquidectomía. les), el testículo intraabdominal, la pubertad (por el rápi- ticulares secundaria a la liberación de proteínas a la cir-
pensable. realizar inicialmente un examen cromosómico y Para los testículos no palpables, la laparoscopia es una do aumento del tamaño testicular) y el antecedente de culación sistémica y las complicaciones infecciosas se-
un ~s~udto endocrinológico, en búsqueda de alteraciones herramienta diagnóstica y terapéutica. Sus hallazgos
genetl~as_Pa~ _un di?gnóstico diferencial de anorquia.
·rorsión testicular contralateral previa (30% de torsión bi- cundarias a un foco necrótico.
pueden ser: 1) ausencia de tejido testicular (3 a 5%), sin lateral asincrónica). La torsión testicular intraurerina El pronóstico de la torsión testicular depende exclusi-
La md1c':c~on qmrú.rgica ~e la criptorquidia se debe a recurrir a una exploración quinírgica que comprendería puede ocurrir a partir de la semana 28 de gestación, por vamente de la rapidez con que se realice la consulta. de
razones estct1cas y ps1cológtcas por el efecto que causa desde la fosa renal hasta el canal inguinal: 2) un tejido una inadecuada fijación testicular. la sospecha clínica y de la corrección quirúrgica. El da-
1726 Enfermedades del aparato urinario
Hipertensión art~rial 1727

Tabla 280-1. Duración de la torsión y salvara re testicu- Tabla 281-1. Distribución de valores tensionales por edad * Tabla 281-2. Clasificación de la hipertensión arterial
lar ~ 'J
por edad. Valores aproximados (mm Hg)
Edad p50 p90
Duració11 de la torsió11 Salvataje testicular PSIPD PSIPD
(horas) Etlad H. signijicati11a H. severa
(%)
lmes 80/56 101/65 RN tOO 105
<6 86-97 1 año 88/57 105/69 Luctanle 110n0 120/80
6-12 55-85 5 años 93/57 109/69
12-24 3-5 años 115n5 125/85
20-50 10 años 98/58 tl7n5
>24 6-10 años 120/80 130/85
<10 15 años 111/63 129n9
12-15 años 130/85 145/95
16 años 1_12/66 131181
17 años 113/68 134/83 15-18 años 140/90 150/100
18 años tl5/68 136/84
Si no ~a>' anteceden~es urológicos o quirúrgicos y el
cuad~ chmco es de reciente comienzo, es muy difícil di- P"'pen:cntilo
feren~tar de una torsión testicular, en estos casos es obli- PS = l're$i6n sist61icl: PD = Presión diMtólica (en mm Hg)
sión arterial hasta 18 años de edad. En él se recomendó
gat<!na la exploración quirúrgica. De lo contrario el tra- • Tusk Fon:c on blood pn:ssurc control in chi!dmn. NIH 1987.
que las mediciones ambulatorias se hagan con esfigmo-
Fig. 280-9. Epididimitis aguda y ecografía. tamiento consiste en antibioticoterapia, medidas genera- manómetro de mercurio bien calibrado, con mango que
les ~~mo reposo, analgé~icos, antiinflamatorios y sus- abarque dos terci.os del antebrazo derecho, en posición
p~nsiOn escrotai. Lo más Importante es realizar un estu- esencial en ellos y, lo que es más importante, se postula sentada, ambiente tibio, reposo previo y considerando
ño y~s~ular testicular aparece después de las 4 a 6 horas dio.c?mpleto ~uscando un~ malformación del tracto uri- que los mecanismos iniciadores de ésta actúan "in utero" como presión diastólica el IV ruido de Korotkoff hasta
de m~cmdo el cuadro y su recuperabilidad de ende de la nano, ultrasomdo, uretro~Istografía, centeUografía renal o en la primera infancia, siendo amplificados más tarde los 13 años de edad e interpretando los resultados según
prontJtud terapéutica (tabla 280-1). En la prác~ca clínica Y en algunos casos, estudio endoscópico. por susceptibilidad del individuo ante factores ambienta- el peso y la estatura del niño. Aunque existen otros mé-·
alrede~or del 25% de las torsiones testiculares son trata: La orquiepididimitis viral urleana es muy excepcional les adversos. todos para medir la presión arterial, como los aparatos de
das a tiempo. antes de ~a _p_ubertad. Se presenta en un 20% de adultos El enfoque del pediatra, ante un paciente hipertenso, ultrasonido, éstos se usan en condiciones de hospitaliza-
con parotlditis.
se relaciona con la edad del paciente, la intensidad de la ción, salas de cuidados intensivos o .estudios dirigidos
elevación de la presión arterial, otros hechos del examen como el registro continuo durante 24 horas: Los resulta-
EPIDIDIMITIS físico -destacando entre ellos la obesidad- y los antece- dos obtenidos con ellos no son extrapolables con los del
BffiLIOGRAFÍA dentes personales y familiares. En líneas muy generales esfingomanómetro de mercurio.
Es un cuadr? médico de curso lento, caracterizado so- puede plantearse que la hipertensión en recién nacidos y Cada individuo se ubica en un determinado canal de
fre todo por signos inflamatorios locales (dolor testicu- Cass ~S, Cass BP, Veerar~gbavan K. Immediate ~xploration of tbe lactantes es secundaria, posibilidad que es mayor a me- presión en el que tiende a mantenerse a través del tiem-
a~ Y ~ument? de volumen), signos sistémicos (fiebre) y 9 3
~~~f~;~.n~~~~t~~~:~~ ~~ ~~ung maJe subjects. TI1e Journa1 of dida que las cifras tensionales son más altas. po {tracking). I:!sto hizo pensar que los niños ubicados en
u;~nanos. E_s Infrecuente antes de la pubertad, con excep- Duckett JW. Hypospadias. Campbell's Urology (6" ed), Walsb PC y En preescolares y escolares debe relacionarse la pre- los percentilos altos serían más propensos a ser hiperten-
{cio~. de paclent~s.con malformaciones del tracto urinario
VeJiga neur~gemc!l, ano Imperforado con fístula recto-
col (Ed). W B Saunders Company 1992· 1893-1919
Garat JM. Malformaci~nes del apara!~ urog~nita1. Urología Pediátri-
sión arterial con el estado de nutrición del niño: el pa-
ciente hipertenso delgado tiene más posibilidades de te-
sos de adultos. Sin embargo, la correlación existente es
baja, aunque aumenta desde la adolescencia.
K ca, Garat JM .Y Gos~lbez R (ed). Salvat Editores, 1987; 366-396.
~retral, _refluJo ves}~Oureteral, valvas de la uretra poste- o~~n SJ. OrquJdopexJa en. lactantes. Cirugía Urológica Pedi~lrica. ner hipertensión secundaria mientras el obeso, con eleva- En estudios regionales sudamericanos se han registra-
nor, utnc~lo prostati~o, uréter ectópico con implantación mg LR (ed). Interamencana. McGraw-Hill 1992· 403-424 · ción moderada de la presión arterial requiere ser contro- do presiones sistólicas más altas que las obtenidas por la
en las ~esiculas semmales) o con antecedente de instru- Mol!nrd P.,Malformations de 1~ verge et du scroium. P~cis d'U~olo­ lado antes de efectuar un estudio dirigido. Es en el prees- Task Force de Jos NlH, lo que se atribuye a factores ra-
mcntació~ uretral. La vía de contaminación generalmen- gJe de 1 enfant. Ma~on, Pans-France, 1984; 330-332. colar o el escolar hipertenso, moderado o no, con antece- ciales (tabla 281-1 ).
1~ ,es ~etro~rada, favorecida por la inflamación o altera- Mu{fhy JP. Hypospathas. Pediatric Surgery (2" ed), Ashcraft KH y
older ThM (Ed~. W B Sau~ders Company; 1993; 694-714. dentes familiares de hipertensión en quien corresponde Se considem que un paciente es hipertenso cuando se
Cion cicatn~al de los conductos eyaculadores que permi- Noscworthy J. Tcsucular Tors1on. Pediarric Surgcry (2" cd) Ash sospechar una hipertensión esencial, pero este diagnósti- comprueba, al menos en tres detenninaciones separadas,
ten el reflUJO de orina. En un 80 a un 90% de 'los casos el ~~1! ~ ~ Y Holder ThM (Ed). W B Saundcrs Company ,' 19 ¡¡ 3~
61 co debe ser siempre de exclusión en Pediatría por la ma- presiones arteriales mayores que las del perccntilo 95 pa-
examen. de orina revela signos de infección. Aunque el yor frecuencia del origen secundario a cualquier edad. ra su misma edad y sexo, aunque las diferencias por se-
Rabci ~o~i.tz R, Hulbcrl
t~~lrasomdo ~fig. ~80-9), la ecogmfía Doppler color y la 1 m1~s of North Amcnca,
w. (h). A.:utc scrotal swelling. The Urologic
1995; 22:t01-t05. xo solo se aprecian u partir de la adolescencia. La defini-
:r=n,~ello~rarm testrcu_Jar son de gran ayuda, en la práctica Rosnn.skJ TH A. Bloum D_A. Thc undcsccndcd tcstis: rhcory and ma- ción se ha retinado liUn más introduciendo los tém1inos
t: <ragnostrco es cmmcntementc clínico. ~~~§~mcnt. Thc Urolog1c Clinics of North Amcrica, 1995: 22:107- CRITERIO DE HIPERTENSIÓN de hipertensión significativa e hipertensión severa cuya
importancia es orientar la agresividad con que debe efec-
La presión arterial basal varía mucho de individuo en tuarse el trall1miento. Se considera hipertensión signifi-
individuo, modificándose según la hora del día, las con- cativa, la de valores entre el percentilo 95 y el 99, e hi-
diciones ambientales, el estado emocional, la actividad y pertensión severa. si hay cifras superiores al percentilo
CAPÍTULO 281 la alimentación previas a la medición. La presión arterial 99 obtenidas repetidamente (tabla 281-2).
aumenta con la edad, describiendo una curva bifásica de
Hipertensión arterial elevación: en recién nacidos de término la presión sistó-
lica tiene un promedio de 60 mm Hg. sube en el primer ETIOLOGÍA Y PREVALENCIA
COLOMBA NORERO mes a 80 mm Hg y a 90 mm al año, o sea, 30 mm en el
primer año. Posteriormente el incremento anual es de 1 a Hipertensión arterial crónica
3 mm de Hg hasta la aciolescencia en que se aprecia otra
importante elevación de presión, muy variable de una a Las cáusac; son diferentes a distintas edades.
INTRODUCCIÓN otra persona. Es interesante hacer notar en este punto que Predominan en el recién nacido, las trombosis vascu-
Los _n~meroso~ estudios epidemiológicos efectuados en los recién nacidos con bajo peso de nacimiento el al- lares renales. la hipertensión renovascular, coartación
e ~~sta ~ace un.os trein.ta años la hipertensión arterial en ~n los ultrmos v~1nte añ?~ han pem1itido aclarar muchos za de presión durante los primeros meses de la vida es aórtica. malfommcioncs del desarrollo del parénquima
1n_mo solo se dmgnostJcaba en presencia de sus compli- .Ispectos de !a hrpertensron en el niño y han abierto nue- proporcionalmente mayor que la de los niños nacidos renal (especialmente riñón poliquístico) y la displao;ia
~~-Iones o cuando los signos de la enfermedad rccono- ~~s perspecttvas que plantean el importante papel del pe- con mayor peso, logrando valores similares al año de vi- broncopulmonar.
. a c~mo causa de .:na eran tan evidentes que obligaban ~atra en la pr~vcnción de la hipertensión esencial del da aun cuando el peso continúe diferente. En el lactante y preescolar la coartación aórtica, las
,¡ c?ns•gnar la presron arterial, como era el caso de los a. ,ulto. De la pnmitiva concepción de que toda hiperten- La Task Force de los Institutos Nacionales de Salud enfermedades del parénquima renal (en especial glome-
pacrentes renales crónicos. · · Sion en el niño obedecía a una causa secundaria se ha (NIH) de los Estados Unidos publicó en 1987 su lllnfor- rulonefritis y pielonefritis crónicas) y las patologías re-
llegado a reconocer actualmente que existe hipert~nsión me sobre normas y distribución por percentilos de la pre- novasculares son las causas más comunes, presentándo-
1728 Enfermedades del aparato urinario

Tabla 281-3. Drogas antihipertensil'as habituales en pediatría


1 Hipertensión ~rterial 1729

Se ha postulado que la hipertensión esencial represen- tuales valores de distribución de presión d~ la población
Mecanismos de acción Dosis Vía
1 ta un grupo de alteraciones heterogéneas de base genéti- no son sino el resultado de nuestros hábitos alimentarios
I Diuréticos
Hidroclorotiazida
Furosemida 1-2 mg/kg/día oral
Fraccionamiemo

c/24h
i
!
ca en que diferentes genes mayores interactúan específi-
camente con factores ambientales. La manera en que es-
y conductuales iniciados en la infancia y podrían ser me-
nores al variar estas condiciones. Cada vez hay más evi-
1-2 mg/kg/día oral, IV ! ta interrelación genes-medio ambiente actúa sobre enzi- de_ncias de que el menor aporte de sodio desde el naci-
t:/12 h mas, receptores y procesos celulares ha sido motivo de
H Vasodilamdores miento, y mantenido durante toda la vida, podría eficaz-
Hidralazina numerosos estudios en niños nom10tensos hijos de hiper- mente disminuir los niveles tensionales de la población,
1-5 mg/kg/día oral
0,1-0,2 mglkg/dosis c/8 h tensos, con la intención de descubrir marcadores biológi- como lo demuestran determinados grupos étnicos con
Nitroprusiato Na IV,IM
1-8 nglkg/min infusi6n continua
Repetir a los 30'Emergencia cos que contribuyan a predecir el desarrollo posterior de bajo consumo de sal. Aunque es difícil obtener resulta-
Emerg:ncia · hipertensión. Hay resultados interesantes en relación con dos mediante las intervenciones masivas de modifica-
lli Inhibidor de la enzima convertidora
Caplopril alteraciones del transporte de electrólitos en los eritroci- ción de conducta en los escolares, individualmente, cada
0,5-5 mg/kg/día oral c/8h tos de estos niños, pero nada concluyente al respecto. Un pediatra debe reforzar en la población a su cargo, la ad-
IV f3 bloqueadores hecho que apoya la influencia genética (también demos- q':isi:ión de. hábitos 't conductas que contribuyan a dis-
Propranolol 0,5-3 mg/kg/día oral c/8 h
trada en ratas espontáneamente hipertensas) es.la com- mmuxr las cifras tens10nales de la población adulta.
V B~oqu_e~dores de los canales del calcio probación por ecocardiograma de mayor masa ventricu-
NJfed1pma lar izquierda en niños normotensos, hijos de hipertensos.
2mglkg/dfa oral
0,25 mglkg/dosis oral
2 vecc;s {Trat. mamenimiemo) Actualmente se postula que la hipertensión esencial se TRATAMIENTO
Repellr a los 30'Emergencia origina en la niñez como resultado de la hiperactividad
c;le un·mecanismo promotor del crecimiento. Este plan- El tratamiento en la hipertensión pediátrica pasa, en
teamiento se formuló inicialmente a partir de observacio- primer lugar, por el diagnóstico etiológico, ya que en va-
seh~on me~~r frecue!lcia causas endocri~as. iatrogénicas
e 1pertens10n esencml. Debe tomars~ la presión arterial en todo niño con an- nes epidemiológicas hechas en Inglaterra que relaciona- rias causas la resolución es quirúrgica como, por ejem-
te:edentes de hJ~ertensión familiar, en aquellos en trata- ron bajo peso de nacimiento (especialmente el asociado plo, el adenoma suprarrenal, el tumor de Wilms, la hiper-
En el niño mayor de 6 años, las nefropatías, las lesio- a placentas de mayor peso que lo habitual) con la presen- tensión renovascular secundaria a displasia fibromuscu-
nes renov_asculares y la hipertensión esencial son las mJen_to con medicamentos que pueden elevar la presión
artenal, en los qu~ tengan compromiso de la función re- cia de hipertensión en etapas posteriores de la vida. Más lar tratada con angioplastia percutánea y la coartación·
causas mas frecuentes, aunque también se pueden en- tarde, se relacionó desnutrición materna, anemia ferro- aórtica.
cont~ar casos de coartación de aorta no diagnosticados nal y ante. determmados hallazgos en el examen físico
Algunos stgnos son obvios y pareciera demás señalarlos. priva y eclampsia maternas con presiones arteriales más El planteamiento actual incluye la modificación del
P;.ey1amente, así como causas iatrogénicas y endocrino- altas en los correspondientes hijos a los siete años de vi- estilo de vida, no sólo en los pacientes con hipertensión
1ogicas. COJ_llO ~ncefalopatía hipertensiva, edema pulmonar insu~
fic~~ncm ca!díaca o pará1isis facial. Otros signos so~ más da y especialmente desde los treinta años en adelante. significativa sino también en los casos con presión nor-
Se estima que las alteraciones del parénquima renal Todas las condiciones señaladas causan hipoxia placen- mal alta (percentilo 90 a 95) y también .como terapia
s~m respo!lsables _del 55 al 70% de los casos de hi erten- s~tl es y exigen un examen detallado como manchas ca-
taria, la que serviría de estímulo inicial para la liberación complementaria en los pacientes con hipertensión seve-
SI1r, artf':n~l crómca en el conjunto de los niños; 1~ coar-
fe con leche! neurofibromas, rash de lupus o del púrpura
de Schoenlem Henoch, aspecto de Cushing o síndrome de un factor promotor del crecimiento somático general, ra. Estas medidas consisten. en reducción de peso, ejerci-
tacJon aortJca 15 ~ 20%,1~ ,hipertensión esencial entre un cio, disminución del estrés~ intervención dietética. To-
l8 Y un 30%, la htpertensJOn renovascular de 6 a 10% y
<?S de causa end?crinológica de 1 a 2%. No se cono~
de Turner, soplos cardíacos o abdominales, palpación de
grandes masas renales.
que actuaría, además, en el músculo cardíaco y el endo-
telio vascular produciendo en éste proliferación endote- das son difíciles de mantener a cualquier edad, pero es-
~ anamnesis, el examen físico, la intensidad de la ele- lial, que se amplificaría en el curso de la vida. Así, esta pecialmente en la adolescencia en que la adhesión a ellas
b:e~Ja prevalencta ?e hipertensión arterial mantenida e~ hipótesis contribuye a explicar numerosas observaciones es muy pobre por la presión del medio social.
~ mno. Hay datos. arslados en recién nacidos hospitaliza- ~acron .de la presión arterial y la edad del paciente son
etern;mantes p~a el estudio a seguir. Cuanto menor sea de mayor masa ventricular izquierda en niños con pre- Si bien la disminución de peso reduce la presión arte-
~s e~ ~ala de cuidados intensivos y se sabe, por deter- sión normal-alta, es decir, ubicados en el quin ti! superior rial y, de paso, modifica otros factores de riesgo de en-
mm.actones ~asuales de presión arterial, que en escolares e~yactente y mas alta su presión arterial -sobre todo en
~!no~delgados-:- co~ n;ás rapidez debe efectuarse el estu- de distribución de la presión arterial, como también por- fermedad cardiovascular -como el perfil lipídico y la
la Cifra fluctua alrededor del 8%. La estimación global es que Jos recién nacidos con retardo de crecimiento intra- sensibilidad al sodio- es una medida que tiene que ser
de 2 a 3% para la población infantil. '?· omo el dJagnosttco en la mayoría de los casos ter-
mma en un~ causa secundaria difícil de tratar o re uiere uterino, llegan a igualar su presión a los de mayor peso asumida por toda la familia y no sólo por el paciente pa-
de una :antJdad de procedimientos diagnósticos no~iem­ de nacimiento en los primeros meses de la vida. La mo- ra resultar efectiva.
pre post bies de obte.ner, es preciso derivar a estos pacien- dificación en la estructura del tejido vascular se efectua- La disminución del contenido de sodio y el aumento
Hipertensión arterial aguda ría mediante distintos factores (insulina, factor de creci- del potasio en la dicta, son efectivos para reducir la pre-
tes a cen~r?s especi?Iizados. Cuando la anamnesis y el
~xamen _fi~I?O no onentan hacia una causa determinada miento, catecolaminas, angiotensina 11) actuando sobre sión arterial. Sin embargo, la magnitud de la modifica-
. ,La cau~a más frecuenre de elevación aguda de la re- sustancias locales promotoras de la proliferación celular. ción requerida en la dicta habitual, no la hace aceptable
f!~n artena_l :n. el lactante es el síndrome urémico he~m­ se debe '.m.ctar el estudio con sedimento y cultivo de ori:
na, crea!mtna.,Y electrólitos plasmáticos, pertil lipídico y Posteriormente el fenómeno se acentuaría (daño sobre para la mayoría de los pacientes.
Ittco. que IniCialmente se acompaña de hipertensión en daño) potenciándose ante factores ambientales de riesgo, El pacieme hipertcnso puede hacer ejercicio controla-
el 50% de !~s casos. En preescolares y escolares la glo- cco:ard!ograf~a,? lo que se agrega en un.a segunda etapa
ecoe:rafm abdommal y renal, pielografía o centellografía para manifestarse después con hipertensión establecida. do cuando sus niveles tensionales se encuenlrcn bajo el
m.erulonefn~Js agud.a_ posinfecciosa es la causa más co- renal. El papel más importante que debe cumplir el pediatra percentilo 90 y siempre que no existan anormalidades en
mcnrc de hi~:rtensJo~ aguda. <:;ausas de elevación a u- en este campo se refiere a la prevención de hipertensión el electrocardiograma.
da de !a presiOn artenal en el mño son alounos tumo~es Estos exámen~s basales se complementan. según los
re~ultados obtemdos, con determinaciones de catecola- arterial en la comunidad. Entre los factores de riesgo de El tratamiento con drogas en el niño difiere del em-
(esp::Jalmente cerebrales y el tumor de whms), y la ex: enfermedades cardiovasculares se destaca la obesidad, el pleado en el adulto pues debe ser individualizado, ya que
pansiOn b~;.ts~a de volumen se~undaria a medicamentos mma~, aldost~_;ona, renina plasmática. Cuando se sospe-
c~m hipertensiO~ ,ren?v~scular s~ ~ebe efectuar angiogra- consumo de sal, de alcohol y tabaco, el sedentarismo y la hipertensión es secundaria en el 70% de los casos y
~omo cort!cotdes, .agentes antunflamatorios no esteroi- los niveles tensionales familiares y personales. obedece a mecanismos fisiopatológiCos distintos de uno
es y ~nttcon_cept¡vos. Las quemaduras extensas los fta por sustraccton digital, medrctón de renina en ambas
venas renales y arteriografía renal S'egún los casos Al - La relación obesidad-hipertensión está comprobada. a otro paciente. Su propósito es obtener presiones bajo el
traun~~tismos Importantes y la cirugía urológica pu~den
tambJcn elevar bruscamente los valores tensionales. n~s causas de hipertensión secundaria requieren d~ es~~­ La hipótesis más interesante para explicar la hipertensión pcrcentilo 95. en lo posible con un solo medicamento
d~os ?astante complejos. especialmente en lactantes con del obeso, y que tiene apoyo experimental. se relaciona que ref!uicra baja frecuencia de dosis, para mantener la
a1ecctones cndocrinológicas. con la resistencia selectiva a la insulina que se presenta adhesividad. Si se usa más de una droga, debe intentarse
en esta condición. La hiperinsulinemia resultante produ- retirar una de ellas después de un tiempo. En el niño pue-
ESTUDIO DEL NIÑO HIPERTENSO ce cambios en la estructura vascular por acción mitóge- de ser posible discontinuar el tratamiento sin que se re-
Hipertensión esencial en pediatría na directa, alteración en el flujo de cationes, acti,vación produzca la hipertensión. Un ejemplo es la hipertensión
tiJ La medición de_ ~rcsión arterial aún está lejos de Ja ru- del sistema simpático y aumento de la reabsorción del secundaria a trombosis de la arteria renal en el recién na-
. la del examen ftsico del paciente pediátrico ambulato- sodio. El consumo de sal desde la infancia es otro riesgo cido. La elección del fármaco a utilizar depende de las
~~i~~i~od lo que det7ct~r ni~os hipertensos en la práctica En los adult?s, la presencia de hipertensión esencial
aumenta a medida que se avanza en edad, llegando al 60 claramente establecido. Grobee demostró en recién naci- condiciones del paciente: si tiene problemas bronquiales
arte dcel co_nd~ultono. tmphca un grado de sospecha por dos escandinavos sometidos a dietas bajas en sodio has- obstructivos. no deberán usarse bloqueadores beta ndrc-
P me 1co tratante. a 65% de las personas en la sexta década en países desa-
rrollados. lo que tiene relación con el estilo de vida. . ta los 6 meses de vida, presiones arteriales más bajas has- nérgicos; si se sospecha una hipertensión rcnovascular.
ta un año después. Esto abre el inten·ogante de si los ac- no debe iniciarse tratamiento con inhibidores de la cnzi-
1730 Enfermedades del aparato urinario
PARTE XIX
ma convertidora por la posibilidad, frecuente en el niño,
de que el problema sea bilateral y se produzca una dismi-
nución brusca de la función renaL Si hay una hipopota-
en un 25% en la primera hora, sin Uegar a normalizarla,
pues resulta más peligroso para los pacientes la instala-
ción de isquemia cerebral, que puede causar daño visual
ENFERMEDADES DE LA SANGRE
semia no deben emplearse diuréticos. permanente.
El ideal es manejar adecuadamente una droga de cada En nuestro medio se utiliza nifedipina oral 0,25 mg/kg
tipo {diurético, beta bloqueador, inhibidor de enzima repetida hasta 2 veces cada 20 a 30 min si no se logra ba-
convertidora, vasodilatador directo, bloqueador de los jar la presión. Otra opción inicial es la hidralazina 0,10
canales del calcio), conocer bien sus efectos secunda- mg/kg/dosis 1M o IV cada 30 min hasta 2 veces. Si se
rios, sus contraindicaciones y las asociaciones más ade- produce una baja tensional importante, se debe infundir
cuadas (tabla 281-3). Son problemas prácticos adiciona- un bolo de solución de NaCl 9%o de 50 mL.
les en el tratamiento la forma de presentación de los dis- En las horas siguientes, y según la- respuesta obtenida,
tintos fármacos, adecuada sólo a las necesidades del se coloca la mitad de la dosis inicial del medicamento y
adulto y el desconocimiento de los efectos a largo plazo se inicia terapia de mantenimiento desde la quinta hora.
de los medicamentos en etapa de crecimiento y desarro- No deben emplearse beta bloqueadores en el paciente
llo. Con todas estas limitaciones se podría, en líneas ge- con insuficiencia cardíaca, y se utiliza furosemida sólo
nerales, recomendar iniciar la terapia con un diurético cuando hay retención de volumen.
en los nefrópatas crónicos, asociado posteriormente a un Los medicamentos como el nitroprusiato de sodio, que
beta bloqueador o un inhibidor de enzima convertidora requieren de monitoreo y de bomba de perfusión, son uti-
o un bloqueador de canales del calcio, según el grado de lizados en casos excepcionales.
respuesta.
En un adolescente con hipertensión y taquicardia, ini-
ciar con beta bloqueadores; en la glomerulonefritis agu- BIBLIOGRAFÍA
da con un diurético si la hipertensión es moderada, aso-
ciado a un bloqueador-de canales de calcio o a un vaso- Adelman DA. Long term follow up of neonatal renovascular hyperten-
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(cefalea, retinopatía hipertcnsiva, obnubilación o convul- Norcm C. Vargas N, Mnync D. Monti A. Kutz. M.Saito R. Blood prcs- lo se encuentra médula ac~iva et~ las eptfists femo~al .Y
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tías crónicas que pueden debutar de esta manera y en el diatr Clin NA 1993; 40: 195-212. empieza a involucionar a las 8 semanas de gestacrón resto de los huesos nombrados durante toda la vtda. E.n
feocromocitoma. - Sinaiko R. Treatment of hypertension in children. Pediatr Nephrol y a las 12 semanas ha tem1inado. este contexto anatómico se producirá el desa'!ollo de en-
Los pacientes deben ser hospitalizados en lo posible 1994; 5:603-609. 2. Hematopoyesis visceral: se desarrolla sobre t?d.o .en el
Sinaiko RA, Gomez Mnrín O, Prineas RJ. Effect of low sodium diet or trocitos.leucocitos y plaquetas que será analtzado- a con-
en una unidad de cuidados intensivos, con una vía veno- hígado y. en menor cantidad, en e} bazo. Se tmcta al-
potassium supplementation on adolescent blood pressure. Hypcrten- tinuación.
sa permeable y control del estado de conciencia, reflejo sion 1993; 21:989-994. rededor de la cuarta semana de vtda; oc~pa un lugar
pupilar y presión arterial cada 15 minutos. El objetivo de Task Force on blood pressure control in children. NIH 1987. Pcdiatrics preponderante entre los 2 y 7 meses d~ vrda feta!, pa-
la terapia en estos casos es prevenir las alteraciones ncu- 1987; 79: 1-56. ra luego disminuir y termina.r en el penado antenor al
Tbc fifth rcport of thc Joint Nutional Commillcc on dctcction. cvnlua- DESÁRROLLO FISIOLÓGICO DEL ERITRÓN
rológicas permanentes y controlar la insuficiencia car- parto. Es una hcmatopoyests extravascular y funda-
tion and treatmcnt of high blood prcs.~un:. Arch lntern Mcd 1993;
díaca. Se deben disminuir los valores iniciales de presión 153:154-182. mentalmente de tipo eritroide. . El término eritrón es un conc:epto ~mplio que englo-
3. Hematopoyesis medular: se i~icia al cuarto mes de VI- ba los múltiples elementos que mtervtenen en el gló~~­
da intrauterina. va en progresrvo aumento, hasta desa- Io rojo; incluye la formación, mad,urac!ón y destrucc1on
rrollar su máxima actividad en el momento del parto; de los eritrocitos a la vez que la smtesrs de la hemoglo-
en el noveno mes de gestación la totalidad de los hue- bina y el metabolismo del h!erro. Todos es~os elemen-
sos tienen médula en hematopoyesis. tos están íntimamente relaciOnados y son mterdepen-
En el período de lactante y en la infanc_ia la h:matopo- dientes unos de otros; serán analizados cada uno en for-
yesis fisiológica siempre ocurre en la medula osea. Con
la edad se producen variaciones. En el lactante. de hecho ma separada.
Crecimiento y desarrollo de Jos órganos hcmatopo!éticos 1733
1732 Enfermedades de la sangre

Hemoglobina FA se una actividad enzimática disminuida, alteraciones cual existen ·receptores específicos en la membrana. ~e
en la constitución de la me_mbrana celular y pérdida de Jos eritroblastos. Una vez que se completa la madurac10n
deformabilidad. En estas condiciones, el eritrocito tie- medular, los glóbulos rojos recién formados salen a cir- VCM
culación completando a su vez el circuito interno de hie- PEL
ne dificultades para atravesar la microcirculación y es
fagocitado y destruido en el sistema reticuloendotelial
(SRE). Existen dos sistemas de catabolismo del <>lóbu-
tTO en el cual el organismo reutiliza indefinidamente el
hie~To. Este sistematiene ademiis entradas y salidas: des- 1
lo rojo: o de el intestino el hierro absorbido es captado por la trans-
ferrina incorporándose al ciclo. Según la cantidad de hie-
1. Destrucción extravascular: es el mecanismo normal rro existente en un momento dado, la célula SRE puede
por excelencia; ocurre fundamentalmente en el bazo, formar depósitos de hierro en forma d~ ferriti~a-hemosi­
Meses 8 2 4 6 8 10 12 que posee la constitución anatómiCa adecuada. El gló- derina. Cada una de estas etapas del ctrcmto mterno del
bulo rojo es fagocitado por una célula del SRE; la he- hierro tiene una medición de laboratorio, como aparece
Feto Parto Lactante moglobina es catabolizada incorporándose las globi- señalado en la figura 282-2.
nas al pool de aminoácidos. En el heme, el hierro es
Fig. 282-l. Variaciones del tipo de hemoglobina en el feto y el lactan- reincorporado a la transferrina y los anillos pirrólicos
te. (Adaptado de H. A. Pearson.) van a formar la bilirrubina indirecta, que continúa su Valores fisiológicos normales en los diferentes
metabolismo nórmal en el hepatocito. parámetros del eritrón
2. Destrucción intravascular: en ocasiones algunos gló- Fig. 282-2. Metabolismo del hierro: esquema del circuito interno y su
Maduración del glóbulo rojo bulos rojos se destruyen en circulación; este mecanis- · Desde su nacimiento y durante su desarrollo, el niño
medición por diferentes exámenes de laboratorio.
mo opera en menos del 10% del catabolismo de los va experimentando continuas variaciones fisiológicas ..
A partir de una célula pluripotencial se desarrolla una eritrocitos, pero puede ocupar un lugar importante en Así, en las etapas de lactante, preescolar, escolar y ado-
célula inmadura orientada a la línea eritroide. Esta célu- situaciones patológicas como anemias hemoiíticas in- lescente hay una continua readecuación de procesos en
su organismo. Los órganos hematopoyéticos no son aje- so de nacimiento. Posteriormente, una vez cumplidos Jos
la es estimulada por la eritropoyetina, que es una hormo- travasculares. La hemoglobina libre en la circulación 9 meses, alcanzan los valores de hemoglobina de los lac-
na producida en el riñón, con acción específica sobre la se disocia rápidamente a dímeros, que son captados nos a estas variaciones y en la hematología pediátrica
tantes de término, como se observa en la tabla 282-3.
producción y maduración de la serie eritroide en la mé- por una proteína circulante,la haptoglobina; esta mo- existen diversos valores normales, de acuerdo con la
Con el criterio anteriom1ente definido como normal, un
dula ósea. Los precursores eritroides o eritroblastos bajo lécula es incorporada por el hepatocito para continuar edad, para cada uno de los parámetros analizad?s; so.n
paciente tendrá anemia cuando su concentración de he-
el estímulo de la eritropoyetina van dividiéndose con un su metabolismo normal. Como la haptoglobina es estos cambios normales del desarrollo los que seran revi-
moglobina se encuentre por debajo del percentilo 3 para
ci·ecimiento geométrico, así la primera célula morfológi- captada por el hígado como un complejo, su nivel dis- sados a continuación.
la edad y el peso de nacimiento.
ca.mente identificable es el proeritroblasto, luego sigue el minuye en caso de hemólisis intravascular; por otra
entroblasto basófilo. En ese momento se inicia la sínte- parte, los dímeros de hemoglogina aún libres en cir-
sis de hemoglobina en el citoplasma que se reconoce en culación son filtrados por el riñón·, reabsorbidos y Valores normales.gnla concentración de hemoglobina
a menos de 1000 m sobre el nivel del mar Valores nomzales de ferritina plasmática
la maduración celular como el eritroblasto policr'omató- convertidos en hemosiderina en las células tubularés·
filo. Finalmente se llega al eritroblasto ortocromático, hasta 5 g de hemoglobina diariÓs pueden ser procesa~ La ferritina es la forma de depósito del hierro del or-
c~lula con núcleo picnótico, lleno de hemoglobina en su dos en esta forma. Si el nivel es mayor, se eliminará El recién nacido de término tiene una elevada concentra-
ción de hemoglobina, que alcanza un promedio de 16,8 ganismo que, al acumularse en ~1 sistem~ reticuloendote-
Citoplasma y que eliminará su núcleo. Antes de llegar al por la orina hemoglobina y metahemoglobina. La he- lial, puede observarse con el mJcroscopto como grumos
eritrocito maduro existe una célula intermedia llamada moglobina libre circulante que no se une a la .flapto- g/dL en sangre de cordón; este fenóm~no se ~;:be ~ la hipo-
xemia relativa del feto a causa de su ctrculacJon m1xta. Una que son llamados hemosiderina. Se ha comprobado que
reticulocito que no tiene capacidad mitótica, pero sí de globina ni se filtra por el riñón, se oxida a metahemo- la ferritina circula en el plasma en una mínima cantidad
síntesis de hemoglobina; se la reconoce porque tiene res- globina. Se liberan entonces los gmpos heme, que son vez que inicia la respi:a;ión aérea y que !a circulación san-
y que su concentración representa la cantidad de hierro
tos de ácido ribonucleico que se tiñen en forma de retí- captados por otra proteína transportadora, la hemope- guínea se separa defif!lllVamente en a!1en~ Y. venosa _POr el de depósitos. Se cuenta, así, con un examen de .laborato-
culo; es un eritrocito joven fácilmente identificable. xina, que también es metabolizada por el hepatocito. cierre del ductus artenoso y la comumcac1on mterauncular,
rio cuantitativo para medir los depósitos de hierro. Du-
Los grupos heme en exceso se unen a la albúmina existe un exceso de glóbulos rojos y de aporte de oxígeno
rante toda la infancia los depósitos de hierro son escasos.
plasmática fonnando la metahemalbúmina. Normal- a los tejidos. Rápidamente se frena la producción de eritro-
La ferritina plasmática tiene una mediana de 26 Jtg/L.
Síntesis de hemoglobina mente el nivel de captación de hemoglobina por la poyetina y se inicia un p~ogresiv? descen~o de la ~emoglo­
bina motivado por una v1da medta del globulo rOJO acorta- siendo el 95% de confiabilidad entre 9 y 95 ~tg!L. Estos
haptoglobina es de 50 a 200 mg/dL y el de la hemo- valores son bastante estables durante toda la infancia y
En ella participan varios organelos del eritroblasto. La pcxina. de 50 a 100 mg/dL. da y por la expansión del volumen san~uíneo que repres_en-
ta el crecimiento nonm1l: se va produciendo una hemodtlu- diversos estudios muestrnn pequeiias variaciones.
mitocondria sintetiza a partir de ácido delta aminolevulí-
nico (ALA) 4 anillos pirrólicos de protoporfirina; en ción. El proceso del descenso fisiológico de la concentra-
ellos se incorpora el hierro traído por la transferrina plas- Metabolismo del hierro ción de hemoolobina llega a su punto más bajo alrededor
del segundo n~es: en este momento el número de glóbulos Valores normales de hierro sérico, TIBC
mática para formar el heme. En los polirribosomas se y saturación de la transferrilla
sintetizan cadenas proteicas de globina, que se unen en En el equilibrio entre producción y destrucción de los rojos alcanza el nivel necesario para las necesidades del or-
forma de tetrámero, una globina por cada heme, para for- glóbulos rojos, el hierro ocupa un lugar preponderante. ganismo, reiniciándose la producción de eritropoyetina y.
La medición de los valores de transporte de hierro en
l~lar la hemoglobina. Así, cada molécula de hemoglobina En la figura 282-2 se observa el llamado circuito interno por lo tanto, la eritropoyesis medular. el plasma son muy importantes, ya que se alteran en la
ttene cuatro cadenas de globina. Las cadenas de polipép- del hierro. Los glóbulos rojos, por su contenido de hemo- Los valores normales de hemoglobina en lactantes de
ti?os tienen diferente constitución y dan origen a 4 glo- globina, son el compartimiento mayor de hierro del orga- término se encuentran especificados en la tabla 282-1,
bmas que se conocen como a. ~.y y ó. En las hemoglo- nismo. Viven 100 días y son destruidos en el bazo y en aplicando el criterio estadístico de la mediana y delyer-
binas normales siempre Jiay 2 cadenas a y 2 cadenas no el hígado donde el hierro es captado por una célula del centilo 3 como el límite inferior de Jo nonnal. Estudios a Tabla 282-1. Valores normales de hemoglobina ·enlac-
n que dan el nombre a la hemoglobina: hemoglobina A sistema reticuloendotelial. El hierro es entregado a una diferentes edades en la infancia se reseñan en la tabla tallle:J de It!rmino ·
(a 2 ~2). hemoglobina fetal (a2 y2) y hemoglobina A 2 (a2 proteína plasmática transportadora específica llamada 282-2. Se observa un continuo incremento de hemoglo-
f!t'IIWJ{ltJbina (g!ciLJ
Ó:). Estas hemoglobinas tienen diferentes concentracio- transferrina, que es una (3-globulina. En ella hay una ca- bina y se destaca la diferen~ia entr~ el hombre y 1~ mu- Mt•tlitma Limilt' inji:rior
jer a partir de la adolescencta, mottvada por el estimulo Edad (mt•s••sl
nes e importancia en el feto y en el período posríatal, tal pacidad total de transporte de hierro conocida como
como se observa en la figura 282-1. TIBC (total iron binding capacity) y solamente •;~ a '/1 de que la testosterona ejerce sobre la eritropoyesis. El l~c­ 05 16.6 IJ.-1
esta capacidad está efectivamente ocupada por hie.rro, tante de bajo peso al nacer. ;onstituye un grupo espectal; 13.9 10.7
constituyendo el hierro sérico o fen·emia. De la relación tiene valores de hcmoglobma en sangre de cordon que 9,4
112
Destrucción de glóbulos rojos entre .estos dos parámetros se obtiene el porcentaje de sa- son proporcionalmente menores que l~s d_e Uf!~ ma~or
edad gestacional. En estos lactantes la dtsmmucton fisro- 113 95
turactón de la transferrina. La transferrina entrega el hie-
lógica de la concentraéión de hemoglobina es mayor y en 1:!5 11.0
Los eritrocitos tienen una vida de aproximadamente rro a los precursores eritroides de la médula ósea que es- >6
100 días; en este plazo la célula envejece observándo- tán sintetizando hemoglobina en su citoplasma, para lo los primeros 2 meses de vida está en relación con el pe-
1734 Enfermedades de la sangre
Crecimiento y desarrollo de Jos órganos hematopoyét.icos 1735
Tabla 282-2. Valores normales de hemoglobina en di- Tabla 282-4. Valores normales a diferelltes edades de
1 Tabla 282-6. Valores normales a diferentes edades de
fierell!es edades Tabla 282-7. Serie blanca normal a diferentes edades
hierro sérico - TIBC - Porcentaje de saturación de 1 protopOJfirina eritrocitaria libre
transferrina 1 Células X/111/lJ % Edod(años)
Hemoglobina (g!c/L}
At1os Mt:diana Protoporjiri11a eritrocitaria libre
Lfmite inferior (¡.tgldL glób. rojo) Leucocitos s_;oo u 11.ooo O.Sa2
Hierro .rérica TIBC Saturaci6n de
0,5-4 1_2,5 (¡tgldL} Mediana Valor critica 5.000 11 15.000 4
11,0 (Jtg!t/L) tmusferrina (%)
4.500 a 13.000 S a 16
4-8 13,0 11,5 Lactante Mediana: 60 360 Lactante l"año 75 120
8-11 20 Neutrófilos 1.500 a 8.000 30a60 Infancia
13,5 12,0 Valor. crítico: 20 450 9 2°año 55 100
11-14
Preescolar Mediana: 75 310 Preescolar 55 90
Baciliforrnes < 500 <6 Infancia
Mujer 13,5 23
12,0 Valor crítico: 20 380 8
Hombre 14,0 12,5 Escolar 64 100 Linfocitos 4.000 a 10.000 60 1
14-18 Escolar Mediana: 91 340 3.000 a 9.000 ~a 2
27 ·, -2.000 a 8.000 ·
Valor crítico: 35 400 11 Adulto 40 75 ~ 4
Mujer 14,0 12,0 1.500a 7.000 35 6a 16
Hombre 15,0 13,0
Adulto Mediana: 120 300 35 ~, ..
18-49 Valor críticq: 60 380 20
Monocitos_ ~ .. : ·. · <: LOOO . fa 10 .. • ..• Jnf~ncia
Mujer 14,0 12,0 Eosinófilos ....<500 la5 . i!Jfancia
ciones. La sangre es usada por ello como vehículo para
Hombre 16,0 14,0 llegar a los diferentes órganos, de ahí que sólo permane-
cen alrededor de 10 horas en la circulación:
dida y en anemias de diversa etiología tiende~ aumentar Los mecanismos de estrés mediados a través del
La PEL también tiene cambios normales con el desarro: ACfH y el cortisol producen salida a la sangre periféri- cocitos; esta situación se mantiene hasta los 4 años de vi-
mayoría de las anemias y son un aporte diagnóstico fun- llo como se observa en la tabla 282-6 y que son diferen- ca de la reserva medular de granulocitos, y los mediados da en que se equilibra en partes iguales entt·e los linfoci-
tes a los valores del adulto. a través de adrenalina y noradrenalina originan una de- tos y los granulocitos. Desde los 4 años en adelante hay
damental. De los tres parámetros analizados, el más im-
portante. corresponde al porcentaje de satumción de la marginación de los neutrófilos. Ambos mecanismos dan un predominio con aumento progresivo de los granuloci-
transfemna, que da una relación entre los otros dos y que lugar a leucocitosis con neutrofilia y se diferencian uno tos hasta llegar a las cifras del adulto.
DESARROLLO FISIOLÓGICO de otro en que, al vaciarse la reserva medular, se produ-
defi~e el aporte de hierro a la médula ósea. Estudios DE LOS LEUCOCITOS
efectuados en lactantes, preescolares y escolares norma- ce una desviación a la izquierda en los granuloeitos; _en
l~ se muestran en la tabla 282-4, en donde también se re- cambio, al demarginarse, persiste la relación habitual . DESARROLLO FISIOLÓGICO
gistran !os val?res del adulto, para comparar las impor- . En la médula ósea, a partir de una célula pluripoten- segmentado-baciliforme. Estos mecanismos pueden ser DE LAS PLAQUETAS
tantes diferencias con la edad pediátrica. ctal, .se p~oduce el desarrollo de 2 líneas de leucocitos; importantes en la edad pediátrica, dando grandes varia-
los hnfoctt~c; por un lado y los granulocitos-monocitos ciones en el número de leucocitos como en su propor- En la médula ósea el megacariocito es una célula que
por o~r?. En la figura 282-3 se observa el proceso de ma- ción. El uso de corticoides, antiasmáticos o sencillamen- inicia un crecimiento progresivo por divisiones nucleares
Valores normales del volumen corpuscular medio ~uracJOn normal de los granulocitos, con un sector mitó- te la lucha con un niño en la toma de muestra del examen pero sin división celular; alcanza un gran tamaño, al que
Y de !afl_rO!_o!'~rJ!rina eritrocitaria libre tico d~ a~mento geométrico de células y luego un sector puede desencadenar las variaciones. En la tabla 282-7 se debe su nombre, para entrar luego en un proceso de ma-
.. poSJl11tóttC()_.d~_J·l1_~~1J~a~jó_t_!_~~~tª_~!. segmentado. En el observa una esquematización de los valores normales de duración citoplasmática. La célula se va haciendo más
sector p~SmitottCO se encuentra la reserva-meci"üiarqÜe·-··- · · ·-lbs-leucocitos ·separados ·por edad;-tipo··de··célula--y--re-- acidófila ·Y- .granular.hasta_qu~. flnalmen~~e desintegra
Con el uso ~e contadores electrónicos, el volumen cor-
puscular medt? (VCM) de cada glóbulo rojo ha llegado a es, 31pro~tmadamente, 15 a 20 veces superior a los gninu- cuentos porcentuales o absolutos. En pediatría, por la dando origen a miles de plaquetas que van a la drcüf¡¡:-··
s~r una expresión fisiológica importante, que tiene varia-
locttos Clrcu~antes y que es usada de inmediato en caso gran variedad de factores que intervienen, es ·adecuado ción. El promedio del recuento normal de plaquetas c..c;
cton~s durant~ la i:1f~ncia y que es un elemento de !abo- de emergenctas. ~n la sangre periférica, Jos granulocitos familiarizarse con las cifras absolutas de las distintas cé- 275.000/¡.tL con un espectro del 95% de confiabilidad
ratono e_n.el dtagnosttco de anemias, El VCM se expresa pueden ser ~1argmados o adheridos a los bordes de los lulas para una mejor interpretación del hemograma. Los entre 150.000 y 400.000htL. Estas cifras son estnbles en
en femtol~tros (fl) que es igual a 10115 litros. Los valores vasos sangumeos y circulantes, que ~on los que efectiva- valores porcentuales tienen entonces menor validez. toda la edad pediátrica.
de la medtana y el límite inferior de lo normal. están cx- mente s~ cuentan en un h:mograma: cada uno represen- En el momento del nacimiento hay un predominio de La función de las plaquetas es intervenir en la hemos-
prc..o;ados en In tabla 282-5 donde se observa el aumenlo la el. 50*> de los granuloc!tos de la sangre periférica. El los granulocitos sobre los linfocitos; tienden a aumentar tasia primaria. al formar un tapón de plaquetas en el va-
de volumen fisiológico con la edad hasta llegar a los vn- dcstmo final de los lcucocttos son los tejidos y las secre- en las primeras 12 horas de vida para Juego iniciar un so que sang·ra y como cofactor de los fnctorcs plasmáti-
lores adultos. descenso hasta las 72 horas y mantener esa proporción. cos de coagulación. La función plaquctaria se mide in vi-
En 1~ mitoc~ndria del eritroblasto medular se están Los linfocitos tienen un recuento inverso y. a partir de los vo con el tiempo de sangría. Eslc examen de labomtorio
produ~tendo amllo.s pirrólicos para la síntc..<;is de proto- 10 días de vida, son las células predominantes en los leu- ha pasado por diferentes etapas hasta oblencr una buena
Tabla ~82-5: Va!or~s normales del l'olumen cor¡mscu-
porlirmn Y.luego el heme. Siempre existe un exceso de lar mecho erurocaarw (VCM)
protoporlinna eritrocilaria libre (PEL) que puede ser me-
\ICM ({L}
t\tifl.t
Mrdia11a 1 - - - - Médula ósea

;~
Umiteinferiar
Tabla 282-3: Vctlores normales de hemoglobina en lac- O_í-2 Mitótico -+-Posmilótico
tantes de ba¡o peso al nacer 77 70
2-4 1 j--Reserva
79 73 1-------10 días
4-8 81
• Ht•rtwg/abilltl (g!dL) 75
Edad (IIII!SeS) Mt•tluma Límite illft:riar 8-11 1!3 76
O.'i 11-l..J
lóJ* 11.7•

~~~Tejidos
11.8**
1 Mujer 1!5 78
10.9* Célula
8.7* 8 "'"'* 1-lomhrc s.¡ 77 pluripotencial
8,8* 9.4* 7.1* s.o.. 14-18
3 10.6 '-L--1-L--+--4...1 Segmenlado y bacililorme
S_'i Mujer
6 87 79 Segmentado
12.:! 10.6 Hombre Baciliforme
86 78
l2_'i ll_'i 18-49 Juvenil
Mujer 90 80
Homhrc 90 Fig. 282-3. Esquema de gnmulopoycsis Proporción celular
80 nonnal en la médula ósea. 1:3: 12: 16: 12: 7
1736 Enfermedades de la sangre
Procedimientos diagnósticos en llemat~logía 1737
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12:163-173.
mal es de Un 1%; SU importancia es que permite. Identifi- y las anemias hiporregenerat1vas tienen un md1ce. < 2.
car la producción medular diaria de glóbulos roJOS.

MIELO GRAMA
CAPÍTULO 283 Procedimiento
Este examen es un pilar fundamental sobre el cual ~es­
Se usa ~na solución de azul cresil brillante con la ~ual
Procedimientos diagnósticos en hematología se mezcla sangre en partes iguales, incubando 10 mmu-
cansa cualquier diagnóstico de patología hematolóPJca.
La interpretación debe ser efectuada por un profes10n~l
ERNESTO RfOS tos a 37oC. Se hace un frotis en un portaobjeto '!.se ob- con formación y experiencia. La toma de muestra, Sin
serva en el microscopio. Los reticulocitos, son fa~I_lmen­ embargo, puede ser efectuada por otras personas,_p?ra
te identificables por la presencia de ~u rettcul.o temdo ~e luego enviar los portaobjetos a un centro hematolog1co
azul. En el frotis se cuentan 500 globulos roJOS y el nu- para su interpretación.
HEMOGRAMA mero de reticulocitos encontrados se expresa en porcen-
En el método manual, tradicional, deben hacerse otras
etapas más: taje.
En pediatría este examen, con sus diferentes compo- Procedimiento
nentes, puede ser efectuado en sangre capilar. Se obtiene
l. Medición de hemoglobina. En una pipeta.Sahli,se as-
del pulpejo del dedo o del talón en el recién nacido y lac- Interpretación Se usa un trocar de calibre N° 20 a 22 de 5 cm de lon-
pira sangre hasta la marca 0,02 mL, agregando este
tante menor, con el uso de una lanceta. El sitio de pun- gitud. El lugar de la obtención de 1?-, mues~ depende de
volumen a un tubo con 5 mL de solución Drabkin. La
ción no debe estar cianótico, ni frío, ni edematoso porque El recuento de reticulocitos se efectúa con base al nú- la edad del niño: en el caso del rec1en naci~~ hasta los 2
podrían obtenerse resultados ~alseados por mala técnica. lectura de la concentración de hemoglobina se efec-
mero de glóbulos rojos, es decir: años se utiliza la metáfisis proximal de la tibia por ~eb~­
jo d~l punto de inserción del cuádriceps o la metafis1s
tuará con el método de la cianmetahemoglobina en un
fotocolorímetro.
N° de reticulocitos distal del fémur en la foseta central, por encima. de ~a, ro-
Procedimiento 2. Recuento de leucocitos. En una pipeta para glóbulos
dilla. En el niño mayor de 2 años, se usa la es~ma Ih~_::a
blancos se aspira sangre hasta la marca 0,5 y se agre-
N° de eritrocitos posterosuperior, ubicada en las fosetas. del cox1s; el nmo
Se limpia la piel con alcohol y debe esperarse el tiem- ga la solución diluyente hasta la marca 11. Con esta
es colocado en decúbito ventral. "fambJén se puede hacer
solución se cargará una cámara de Newbauer para el
po suliciente para que se seque completamente porque si Si existe anemia en el paciente, el denominador dism.i-: en la apófisis espinosa de las últimas v_érte?ras do:~al:s
recuento de los leucocitos en el microscopio.
no, la sangre entrará en contacto con la superficie húme- nuye y matemáticamente a_u,menta el numerador, pero Sin o de las primeras lumbares: para esta ubtcación el nm~ se
da y provocará dilución y hemólisis de glóbulos rojos. La que exista mayor producc¡on. En estos :asos ~ebe efe:- sienta con llexión anterior de la :olu~~na. La punción
La ventaja de los equipos electrónicos automáticos,
sangre debe fluir espontáneamente; se descarta la prime- tuarse una corrección del recuento de rctJculocJtos multi- también puede efectuarse en .1~ espma Ih~_::a anteros.u~e­
ra gota limpiando con algodón seco; luego se efectúan además de su rapidez y precisión, es que se obtiene el re-
plicándolo por: rior, ésta se ubica por palpacion con el nm? en decubJt.o
los siguientes pasos: cuento de glóbulos rojos con un error del 1 al 3%. El cál-
dorsal. En cualquier sitio la muestra se obt1ene por aspi-
culo del volumen corpuscular medio (VCM), de la con-
Hematócrito real ración 2 a 3 cm de médula y sangre, que se colocan en
centración de hemoglobina corpuscular media (CHCM)
l. Frotis sanguíneo en duplicado. Una gota de sangre en · varios portaobjetos con una inclin_::¡ción de 3Qo, así la s~n­
y de la hemoglobina corpuscular media (HCM) es de
cada portaobjeto que se extiende con un extensor en gran exactitud. Hematócrito nomml gre se desliza quedan,do los corp~sculos de mé9u1a ósea
un ángulo de 45" sobre el portaobjeto; el movimiento claramente visibles. Estos se aspiran con una P!Peta fina
debe ser continuo, sin detenerse, para obtener un fro- Se usa el hematócrito de 45% o 5 mill9nes de erit:?c!- y se colocan en pequeñas gotas en otro porta'!bJeto. don-
tis homogéneo con una parte delgada, que es donde se Interpretación de resultados tos x ~tL como el valor normal, in~Juso en edad .P,edmtn- de se efectúa la extensión para hacer el frot1s. En edad
observa en el microscopio luego de la tincic)n. ca. Al valor obtenido con esta pnmera c~rrecc10n. se le· pediátrica no debe efec,tuarse aspira<:ión ~e m~dul~ ~sea
2. Llenado en duplicado de tubos de microhcmatócrito. debe efectuar otro ajuste en caso de anemm. El retJculo- en el ¡nango del esternon. este lugar nnphca Ciertos n;..:~­
En los procedimientos de laboratorio siempre existe la
3. Cuando se cuenta con un equipo hematológico auto- cito, como representa~te de la producción medular. en gos, porque el hueso es muy delga~o o porque el mno
posibilidad de error en la técnica. La medición por sepa-
m<ítico, debe aspirarse el volumen de sangre requeri-
rado del hcnmtócrito y de la hemoglobina, además de la
condición normal, esta presente durante 24 horas en la . puede moverse, !levando a ~na ~unc1ón de la pleura mc-
do (según el equipo), diluirse en un volumén prefija- circulación; sin embargo, en anemias existe un aun!ento diastinal y a pos1bles complicaciones.
observación del frotis sanguíneo en el microscopio, de-
do y efectuar las mediciones. Estos equipos miden he- de la eritropoyetina, uno de cuyos efectos e~ la m7dula
ben coincidir en una técnica correcta. El análisis del fro-
matócrito, hemoglobina, recuento de eritrocito, re- ósea es hacer salir más tempranamente los reuculocttos a
tis de sangre ocupa un lugar preponderante, tanto con el
cuento de leucocitos y, según sea la sofisticación. ha-
método manual como con el uso de equipos automáticos,
hi sangre periférica. Así, é~tos van a circula~ ~urante más ADENOGRAMA
cen recuento de plaquetas y calculan los índices de de 24 horas alterando el cálculo de produccto~. En la ta-
ya que la observación por parte de un profesional expe-
Wintrobe de los eritrocitos. bla· 2S3~ 1 se observa la relación del hematócnto Y la ~~­ Es un examen relativamente sencillo, sin riesgos. que
rimentado le indica la concordancia en los recuentos de
pervivencia de Jos reticulocitos. La seg~nda correccton puede proporcionar una orientación diagnóstica. Con
Clasificación y diagnóstico de las a~emias 1739
1738 Enfermedades de la sangre

informa si las plaquetas están aumentadas, normales o le- didad con una hoja de bisturí. Hecha la incisión, se inici.a
gran frecuencia, en la edad pediátrica se observan adeno- hemoglobina de resistencia a la destrucción en un medio
ve, moderada o extremadamente disminuidas. Desde el la medición del tiempo con un cronómetro, cada 1/ 2 mi-
p~tías sin un diagnóstico definitivo, cuyo estudio citoló- ácido. Es el método de Betke y Kleihauer o de elución nuto se extrae la sangre acumulada con papel filtro, sin
g¡co por punción puede ser de gran ayuda. Este examen ácida. . punto de vista clínico, es de gran utilidad porque se ob-
serva correspondencia entre la sintomatología del enfer- tocar los bordes de la herida. El tiempo de sangría es el
muestra adenopatías en supuración, con caseum, con ci- tiempo transcurrido desde el momento de la incisión has-
tolo~ía típica diagnóstica, con citología reactiva, que van
mo y Jos resultados. En el método directo pueden existir
crrorés de recuento por el pequeño tamaño de las plaque- ta que termine lu hemorragia.
a onentar a un diagnóstico y tratamiento o a profundizat J>¡·occdimicnto
el estu~lio con. una bi?psia ganglionar. También se pue- tas; el equipo, por ejemplo, puede contar partículas con-
den d1agnost1car qu1stes branquiales, hemangiomas, S~ prepara un frotis d_e sangre en un portaobjeto, que
taminantes como plaquetas. La metodología del recuen-
to directo de plaquetas, debe ser usada obligadamente en Interpretación
glándulas salivales obstruidas y citología maligna de di- se fiJa con etanol. El frot1s se coloca 5 minutos en una so-
versos órga.nos. Este examen también debe ser interpre- 1~5ión de buffer f?~fato-ci~rnto ácido a pH 3,3, se lava, se
cualquier trabajo de investigación; en cambio, en la clí-
nica se la usa siempre que exista la disponibilidad de El método de lvy templado es el más estandarizado y
tado exclusivamente por un profesional con formación y tme. con hematoxtlma-eosma y se observa en el micros- el que se ha mostrado más reproducible de un paciente a
experiepcia en citología. La muestra puede ser tomada y copio. equipo. . otro y en un mismo paciente. Los valores normales están
enviada para su análisis. .. El número de plaquetas en circulación es un elemento
analizados en el capítulo 282. Es el método inicial para
importante en la interpretación de un síndrome hemorrá-
gico. En caso de existir un recuento de plaquetas dismi- descartar una posi~~e alteración de la función plaqueta-
Interpretación . ría. Si el tiempo de sangría está prolongado, debe asegu-
nuido, es fundamental hacer un mielogram~ para el diag-
Procedimiento . '. rarse que el paciente no. recibió med~camentos e inici~
En los glóbulos rojos con hemoglobina A sólo apare- nóstico etiológico de la trombocitopenia. los estudios de agregación plaquetana y otros procedi-
Se us~ una aguja de PPD N° 24 de ll/2 cm de longitud. cen las membranas sin contenido, ya que la HbA se dilu- mientos, para llegar a un diagnóstico definitivo. El anti-
Se punciOna la masa a estudiar, efectuando continuas ro- ye y elude. En cambio, los glóbulos rojos con hemoglo- guo tiempo de sangría de Duke en el lóbulo de la oreja,
tacion~s de la aguja a fin de obtener material citológico, bina fetal tienen contenido que se tiñe. Se cuenta el nú- TIEMPO DE SANGRÍA DE IVY (TEMPLADO)
es una metodología poco estandarizada que da resultados
se ~sptra, se <:aloca el c?ntenido _en un portaobjeto y se mero de eritrocitos teñidos e!l lOO a 200 glóbulos rojos y erróneos no interpretables.
e~!1ende. Segun el matenal obtemdo, se puede hacer tin- se expresa como porcentaje de hemoglobina fetal. Este examen mide la función plaquetaria in vivo, pero
cton de Gram, baciloscopia, cultivos corrientes de Koch depende también del recuento de plaquetas. El tiempo de
de hongos. ' · ' sangría se altera y prolonga progresivamente con recue~­
tos plaquetarios inferiores a 100.000 x ¡.tL. Es necesarto BIBLIOGRAFÍA
RECUENTO DE PLAQUETAS
que en Jos 7 días previos al examen, el paciente no haya Betke K Kleihauer E. Fetnler und bleibender Blutñtrbstoff in Eryth-
HIERRO SÉRICO, TffiC Y SATURACIÓN El recuento de plaquetas puede efectuarse en el frotis recibido medicamentos antiagregantes plaquetarios tales rozyt~n und Erythroblasten von menschlichen Fetcn und Neugcbo-
DE TRANSFERRINA de sangre (método indirecto) o en sangre total, con equi- como ácido acetilsalicílico, antihistamínicos y furoserni- renen. Blut1958; 4:421-431.
da; aun más, lo ideal es efectuar el examen sin que el pa- Marzouka E. Técnicas de estudio de la hemostasia. En:·Hematología:
po de recuento electrónico (método directo). técnicas y procedimientos de laboratorio. G Osario ed. Mediteml-
La determinación de estos exámenes es de gr~n utili- ciente reciba ningún medicamento, para tener una co- neo. Santiago, 1966; 149-170. .
dad en el diagnóstico hematológico. El procesamiento rrecta interpretación de Jos resultados. Mielke CH, Kaneshiro MM. Malwr lA y col. The standarized nonual
bleeding time and its prolongation by aspirin. Blood 1969; 34:204-
~1 examen requiere de equipos, dedicación y experien- Recuento de plaquetas en frotis de sangre
CJa, por lo que se suele efectuar sólo en algunos centros. (método indirecto) 0s;~~·G, Rojns H. Hemoglobinometria, hemntócrito y recuentos celu-
!:a muestra debe tomarse en ayunas y temprano en la ma- Procedimiento lares. En: Henmtologfa: técnicas y procedimientos de laboratorio. G
J~ana, alr~d~dor de_ las ~.00 horas porque el hierro sérico En un frotis de sangre teñido se ubica un campo mi- Osario ed. Mcditcrr.íneo. Santiago, 1996: 23-36.
Se coloca un manguito de presión en el brazo. a 40 Rojas H. Hierro sérico y capacidad total de fijación de hierro. E~: He-
t1ene vanacmnes c1rcadmnas durante el día, siendo su ni- croscópico con 200 glóbulos rojos. Se cuenta el número matologia: técnicas y procedimientos de lnbomtorio. G Osono cd.
vel más alto a esta hora. d~ plaquetas ?bservadas en 10 campqs similares, mo-
mm Hg durante todo el examen. En el antebrazo se efec-
Mediterráneo. Santiago. 1996; 79-83.
VI~ndo el frot1s al azar. Luego se efectúa el cálculo si-
túa una incisión de 1 cm de largo y de 1 mm de profun-
g~Jente: en 2.000 glóbulos rojos (JO campos) existen el
Procedimiento numero de plaquetas encontradas; luego en tantos millo-
nes de glóbulos rojos (el recuento del enfermo) existen
Para obtener el suero. se toma una muestra de 5 a 8 mL tantas plaquetas x ~tL. En este procedimiento se utiliza el
de sangre venosa sin anticoagulante. El detalle funda- hematócrito como referencia por ser más exacto, siendo CAPÍTULO 284
mental es que todo el material que se use debe estar libre cada 9% de hcmatócrito el equivalente a un millón de
d? hierro: cualquier aguja,jeiinga o tubo que hubiera tc-
mdo contacto con sangre tiene hierro libre en su interior
eritrocitos x ¡.tL. Clasificación y diagnóstico de las anemias
que enseguida será captado por la tmnsferrina en estudio: MIRE Y A BRA YO
alterando el resultado del estudio. En la extracción deben Recuento de plaquetas en sangre total
usarse agujas y jeringas desechables. El tubo en que se (método directo)
coloque la sangre debe quedar libre de hierro. Se centri- correcta evaluación del grado de anemia es preciso con-
f~ga y se tmspasa suero con pipeta desechable. libre de Este proc<:<~~miento se efectúa en 1_?~ modernos equi- . INTRODUCCIÓN siderar la volemia. Normalmente el volumen sanguíneo
h_1erro. Este suero pu:de guardarse.congclado durante pe- pos h~matolog1cos de recuento electromco de células; es permanece constante; sin embargo. cuando desciende.
nodos de hasta un ano, hasta analizar los resultados. sin un metodo de gran exactitud. con error de 1 a 3%. Se entiende por anemia la disminución de la concen-
como en la deshidratación, una baja real de la hemoglo-
que se alteren sus valores. tración de la hemoglobina (Hb) por debajo del límite in-
bina puede pasar inadvertida. Del mismo modo. el au-
ferior para la edad, sexo y condición fisiológica. El lími-
mento del volumen plasmático producirá una disminu-
I ntcrprctación te inferior nornml corresponde a dos desviaciones están- ción relativa de la hemoglobina. En este sentido hay que
dar (DE) por debajo del valor promedio normal para se-
Interpretación dcstacár que en la anemia aguda por hemorragia. su vc~­
Amhos métodos de recuento tienen que ser siempre xo y edad (labia 284-1 ). Como esta definición es de con-
dadcra magnitud se evalúa sólo cuando se ha n::stablccJ-
Hay que referirse al capítulo 282 sobre el metabolismo comparados con la observación de las plaquetas en el mi- senso. hay que considerar que estadísticamente un 2.5% do el volumen circulante. En las anemias crónicas en
de los individuos normales van a ser catalogados como
del hi_erro y a Jos capítulos sobre los diferentes tipos de croscopio. En el método indirecto.Ia gran fuente de error cambio. puede haber.junto con la disminución de 1:~ ~lla­
ancnua. ~s que las plaquetas se encuentren aglutinadas en el fro-
anémicos. y que puede haber un porcentaje de individuos
sa eritrocitaria. una contracción del volumen plasmalJCO.
us, por una técnica defectuosa de extensión; en esta for- con hemoglobina dentro del mngo normal, pero que ésta
sea insuficiente para su condición fisiológica (p. ej .• car- lo que dificulta su correcta interpretación.
ma se observan escasas plaquetas, lo que puede infor- El parámetro que mejor valora la magnitud de la a~~­
DETE~l\UNACIÓN DE HEMOGLOBINA FETAL marse como trombocitopenia. Se debe tener cuidado de diopatías congénitas cianóticas). Esto hace necesario que mia es la determinación de hemoglobina. Su corrclac10n
recorrer todo el frotis en busca de la posible aolutinación la definición cuantitativa sea complementada con su co- con el hematócrito (Hto) suele ser estrecha. exceptuando
Existe una metodología sencilla semicuantitativa de de p~aquctas. El método indirecto es un mét;do grueso. rrelato fisiológico y bioquímico relativo a la entrega tisu-
las anemias megaloblásticas. En cambio, la correlación
determinación de HbF. basada en la capacidad de esta senctllo. que da la orientación clínica necesaria. ya que lar de oxígeno. Además. en algunas ocasiones. para.una
1740 Enfermedades de la sangre
Clasüicación y diagnóstico de las ~ncmias 1741
Tabla 284-1. Concelltración de hemoglobina por eda- Tabla 284-2. Clasificación fisiopatológica
des dañado el progenitor eritroide. En este caso, hay sólo l. Las anemias hemolíticas se producen 'por anomalías
anemia, con normalidad de las otras series. En estas intrínsecas (anemias hernolíticas intracorpusculares)
1) Anemia causada predominamemellle por disminución de la produc-
HEMOGLOBINA (gldL) ción de glóbulos rojos anemias la médula ósea se encuentra más o menos va- o bien por acción de agentes agresores externos (ane-
Promedio Umite inferior- 2 DE cía de eritroblastos. En su patogenia intervienen di- mias hemolíticas extracorpusculares). ·
A. Alteraciones de la proliferación y diferenciación de células he- versos factores (genéticos, tóxicos, inmunológicos) 1.1. Anemias hemolíticas intracorpusculares. Son
Recién nm:illo (sangre cordón} 16,5 nmtopoyéticns
13,5 aj De la célula troncal (stem ce/l) que permiten subclasificarlas. Las eritrob_lastopenias causadas por defectos hereditarios de los consti-
1-3 días (capilar) 18,5 14,5 Anemia aplásica tan'lbién pueden ser causadas por alteraciOnes en la tuyentes del glóbulo rojo. Una excepción es la
1 semana 17,5 13,5 b) Del progenitor eritroide o célula precursora producción de eritropoyetina, y se evidencian por no hemoglobinuria paroxística nocturna. Tales de-
2 semanas 16,5 Anemia aneritroblástica presentar respuesta eritroide adecuada frente a la dis- fectos pueden ser debidos a alteraciones de la
12,5 Anemia de la insuficiencia renal crónica
!mes 14,0 10,0 Anemia de las enfermedades endoc~inns minución de la concentración de hemoglobina. Esto membrana (p. ej., esferocitosis, ovalocitosis, al-
2 meses 11,5 9,0 sucede en parte en algunas enfermedades crónicas co- teraciones de la permeabilidad a cationes, altera-
3-6 meses 11,5 9,5
B. Alteraciones de la maduración eritroide mo las renales y las endocrinas. ciones de la composición lipídica). Deficiencias
a) Alteraciones de la maduración nuclear 2. Alteraciones en la maduración de la serie eritroide. enzimáticas (glucosa 6-fosfato deshidrogenasa,
5 meses - 2 años 12,0 10,5 Carencia de vitamina B12
2 a 6años Pueden encontrarse alteraciones en la maduración nu- piruvatoquinasa, entre las más importantes), al-
12,5 11,5 Carencia de ácido fálico
6-12 años Otras ·éausas (alteraciones congénitas y adquiridas del meta- clear (síntesis de proteínas nucleares, ácido desoxirri- teraciones cualitativas de la síntesis de la globi-
13,5 11.5 bonucleico [DNA] o en la maduración citoplasmática na (hemoglobina S,C, etc.).
12-18 años bolismo de purinas y pirimidinas)
b) Alteraciones de la maduración citoplasmática (síntesis de hemoglobina). 1.2. Anemias hemolíticas extracorpusculares. Pueden
mujer 14,0 12,0 Carencia de hierro 2.1. Alteraciones en la maduración nuclear: se pro- ser el resultado de diversos tipos de agresión:
hombre 14,5 Síndromes lnlasémicos ducen cuando hay trastornos en la síntesis de 1.2.1. De causa mecánica: anemia hemolítica
13,0 Intoxicación por plomo·
Atransferrinemia congénita y hemosiderosis pulmonar DNA, lo cual se encuentra característicamente microangiopática, hernoglobinuria de la
en las carencias de vitamina B 12 y ácido fólico. marcha, secundarias a coagulación intra-
entre hemoglobina y número de glóbulos rojos no es tan C. Mecanismos múltiples o de~conocidos En pediatría es más frecuente esta última, sea vascular, hemólisis por prótesis valvula-
Anemia de enfermedades crónicas por falla en la absorción (síndrome de malabsor- res, etc. En estas anemias, los glóbulos ro-
buena, pudiendo haber un recuento dentro de valores Anemia asociada a infiltración medular
normales con hemoglobina disminuida, como ocurre en ción intestinal) o por exceso de consumo (recu- jos son destruidos al pasar por el territorio
Anemia asociada a carencia nutricional proteica
las anemias microcíticas hipocrómicas. Por esto, el re- Anemia sideroblástica peración de crisis hemolítica). También hay alte- capilar de la planta del pie, o por los capi-
cuento de glóbulos rojos no debe ser utilizado como cri- Anemia diseritropoyética raciones de la maduración en pacientes tratados lares con bandas de fibrina o al impactar
terio único de anemia, sino siempre en relación con el va- con quimioterapia antitumoral, hidantoínicos, con las prótesis valvulares respectiva-
2) Anemias causadas predominamemellte por destrucción o pérdida etc. Otras causas corno las alteraciones congéni- mente.
lor de hemoglobina. de glóbulos rojos
Anemia es u~ signo objetivo, clínico y de laboratorio, tas del metabolismo de las purinas son raras, al 1.2.2. De causa química: se deben a la acción de
que en la mayona de los casos traduce la presencia de en- A. Anemias hemolíticas icrual que las anemias megaloblásticas que res- diversas sustancias que alteran el metabo-
~ermedad. Al··~Iiagnosticar una anemia, se requerirá ana- n) Anormalidades intrfnsecas p"'onden a la tiamina. Las anemias por alteración lismo del glóbulo rojo (oxidantes), o la
h~~ !os el.ementos morfológicos y patogénicos que per-
Defectos de la membrana de la maduración se caracterizan por: hiperplasia membrana celular (p. ej:fveneno de Lo-
Deficiencia enzimáticas de la serie roja en la médula ósea, con megalo- xoceles Laeta).
mitira~ onentar el estudio, precisar el tipo e indicar el Anommlidades en la síntesis de la globina
tratamiento. blastosis, eritropoyesis inefectiva, viabilidad dis- 1.2.3. De causa física: como radiación, calor en
Hemoglobinuria nocturna paroxística
b) Anormalidades secundarias a factores extrínsecos minuida de glóbulos rojos, y en sangre periféri- quemaduras· extensas, oxigenación hiper-
De causa mecánica ca macrocitosis y pancitopenia. bárica, entre otras.
CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS De causa química 2.2. Alteraciones en la maduración citoplasmática. 1.2.4. De causa infecciosa: secundaria a infec-
De causa física La constituyen fundamentalmente defectos en la ciones por C/ostridium welchi. E. coli,
De causa infecciosa
En hematología pediátrica las anemias constituyen el De causa parasitaria síntesis de hemoglobina, ya sea del hem o de la Srreptococcus, Salmone/la, etc. Hay que
trastorno más importante por frecuencia, presentando De causa inmunológica globina. tener presente que los diferentes gérme-
una gra~ variedad de aspectos clínicos y hematológicos Por hipernctividad del sistema monocito-mucrofágico nes producen hemólisis por mecanismos
en rela;1ón con los múltiples factores etiológicos que las De las alteraciones del hem, sin duda la más frecuente variados. .
B. Anemias por hemorragias es la secundaria a carencia de hierro. 1.2.5. De causa parasitaria: malaria, bartonclo-
dcte.nmnan, y con lns edades en que aparecen. Se han
clas11icado tomando en cuenta diversos puntos de vista Las alteraciones de la globina pueden ser cualitativas sis o toxoplasmosis.
(etiológico, fisiopatológico, morfológico) y como la ma- o cuantitativas. Se consideran aquí sólo las cuantitativas, 1.2.6. De causa inmunológica: por anticuerpos
yoría de las clasilicaciones, cada una satisface algunos en las que hay un desequilibrio en la cantidad de la sín- autoinmuncs o isoinmuncs.
preponderante, aun cuando desempeña algún papel otro tesis de cadenas polipeptídicas de globina (alfa o beta ta-
aspectos y deja otros discutibles.
de los mecanismos. En esta clasificación se distinguen lasemia, según cuál sea la cadena deficitaria). Se ma.ni-
La clasificación basada en la fase del desarrollo del dos grandes grupos: anemias por alteraciones en la pro-
gló~~lo r'!j,o en el cual se .~roduce el trastorno (etapa de fiestan característicamente por hipocromía y se clasifi- Clasificación morfoMgica
ducción de glóbulos rojos, y anemias por excesiva des- can junto a las otras causas de anemia hipocrómica. En
prohterac10n, de madurac10n o de glóbulo rojo maduro) trucción o pérdida de glóbulos rojos.
es la que permite una mejor comprensión de los fenóme- cambio. las alteraciones cualitativas de la síntesis de la Esta clasilicación se resume en la tabla 284-3.
nos. La clasificación morfológica por otra parte, ha mos- globina (hemoglobinopatías) se consideran dentro de las
trado un valor clínico práctico. Se estima que tanto el cri- anemias hemolíticas por anomalías intrínsecas del glóbu-
Alteraciones en la producción de glóbulos rojos lo rojo. ya que su característica más importante es la dis- Anemias microcíticas lzipocrómicas
terio fisiopatológico como morfológico son importantes
en el diagnóstico diferencial y clasificación de las ane- minución de su vida media.
En este grupo hay que distinguir las alteraciones en la Hay además un conjunto de anemias que tienen altera- En ellas los eritrocitos son de menor tamaño y tienen
mias. Por lo tanto, se analizarán ambos puntos de vista. proliferación de los precursores eritroides y las de la ma- ciones de la proliferación, la maduración o de ambas, escaso contenido de hemoglobina.La reducción del tama-
duración. :causadas por mecanismos únicos o múltiples aún no bien ño y su contenido de hemoglobina es proporcionalmente
Clasificación fisiopatológica precisados, como las anemias sideroblásticas, diseritro- mayor que la disminución de su número. Se encucnrran
l. Alteración de la proliferación de progenitores eritroi- poyéticas o de enfern1edades crónicas. cada vez que hay alteración de la síntesis de hemoglobi-
des. Está dada por la ausencia o disminución de las na y su causa más frecuente es la carencia de hierro.
El número de glóbulos rojos presente en la circulación célul~s pr?genitoras y de acuerdo con el tipo de célu-
en un momento dado depende del equilibrio dinámico la pnmanamente comprometida se distinguen dos
entre la producción y las pérdidas. En ello se basa esta Alteraciones del glóbulo rojo maduro
formas: a) aplásica, en la cual la alteración está en la Anemias i11acrocíticas
clasificación (tabla 284-2). Hay que considerar, sin em- célula troncal (srem ce// pluripotencial), y se acompa-
bar~o. que estas categorías no son excluyentes y para La característica de este grupo de anemias es la dismi-
ñ~ ade~1~s. de leucop~nia y trombopenia (pancitope- nución de la vida media eritrocitaria ya sea por destruc- Pueden ácompañarse. o no de médula megaloblástica.
clasificar se toma en cuenta el mecanismo patogénico ma penfenca). b) Entroblastopénica, en la que está ción (hemólisis) o pérdidas (hemorragias). Los glóbulos rojos tienen tamaño aumentado y un cante-
1742 Enfermedades de la sangre Clasificación y diagnóstico de las ane!Dias 1743

Tabla 284-3. Clasificación basada en el tamaño y la DIAGNÓSTICO DE ANEMIA·· que la madre), entre otros. Estas causas pueden determi- racteres clínicos especiales y en el 30% de los pacientes
11toJfología nar menor volumen sanguíneo y anemia. puede encontrarse una variedad de anomalías, aun cuan-
El diagnóstico de anemia es el resultado de la evalua- Durante el parto o después, pueden agregarse hemorra- do éstas no son específicas.
A. Anemias microcíticas hipocrómicas (VCM < 78 11..) (CHCM ción de un paciente tanto del punto de vista clínico como gias internas aun en ausencia de traumatismo, que son di-
<31%} de laboratorio y puede esquematizarse en tres etapas. . fíciles de evidenciar. Los cefalohematomas pueden con-
Carencia de hierro ANEMIAS DEL LACTANTE MENOR
Síndromes talasémicos tener ·30-60 mL de sangre. Las hemonagias intracranea-
Anemias sideroblásticas l. Establecer el diagnóstico sobre la base de la observa- nas son más frecuentes en niños menores de 1500 g. Las
Anemias por infecciones crónicas ción clínica (historia y examen físico) y hacer las de- hemmTagias abdominales pueden ser: retroperitoneales, Anemia fisiológica
terminaciones básicas de laboratorio (hemoglobina, subcapsulares de bazo e hígado, suprarrenales, etc. En
B. Anemias macrocíticas (VCM > 98 fL, CHCM > 32%) hematócrito, reticulocitos). presencia de hemorragia en el recién nacido deberá estu- A partir de la primera semana de vida, normalmente
Con médula megaloblástica el recién nacido experimenta una caída progresiva de la
Carencia de vitamina B12 2. Observación cuidadosa del frotis sanguíneo para eva- diarse siempre la posibilidad de alteraciones de la coagu-
Carencia de ácido fálico luar los caracteres morfológicos de los eritrocitos. lación (deficiencia de vitamina K, coagulación intravas- hemoglobina que llega a sus valores más bajos entre el
Alteraciones congénitas o adquiridas de In s(ntesis del DNA Además se deben analizar los leucocitos (recuento di- cular diseminada, coagulopatías congénitas, septicemia). segundo y tercer mes, constituyendo la así llamada ane-
Sin médula megaloblástica ferencial) y las plaquetas. mia fisiológica. En el recién nacido de bajo peso, la ra-
Anemias diseritropoyéticas . 3. Con los antecedentes anteriores; se establece en la pidez e intensidad de esta caída tiene correlación inver-
Enfermedad hepática · · sa con la edad gestacional; así, los niveles más bajos se
Hipotiroidismo mayoría de los casos una buena aproximación diag- Anemias hemolíticas
Hemólisis activa nóstica, que permite orientar un estudio especializado encuentran entre el primer y tercer n1es, con valores de
para precisar el diagnóstico e indicar un tratamiento. Al igual que en el niño mayor y el adulto, las causas hemoglobina menores que en el niño de término. Los
C. Anemias normocíticas normocrómicas. (VCM: 78 - 98 11..) de hemólisis en el recién nacido son numerosas; sin em- promedios de hemoglobina más bajos aceptados como
(CHCM: 31 - 34%) Tienen especial relevancia en la histopa, la edad de bargo difieren en frecuencia e importancia relativa. Así, "normales" durante este período dependen del peso del
Anemias aplásica o hipoplásica comienzo de los síntomas, la alimentación, las infeccio- la isoinmunízación a antígenos del glóbulo rojo es carac- nacimiento y son:
Anemias por infiltración medular
Anemias hemolíticas nes, la exposición a toxinas, el desarrollo pondoestatural, terística del recién nacido, determinando la enfermedad
Anemias por hemorragias recientes los antecedentes familiares raciales y los antecedentes de hemolítica neonatal. Tienen especial importancia la in- Promedio Límite inferior
Anemias por enfermedades crónicas: renales, endocrinas, otras enfermedades. En el período neonatal hay que agre- compatibilidad ABO y de grupos menores. La incompa- g/dL g/dL
hepáticas gar antecedentes matemos y obstétricos. tibilidad Rh ha disminuido en frecuencia con el uso pro- Recién nacido de término 11,2 9,4
En el examen físico, además de los signos propios de filáctico de gammaglobulina anti-D. Aun cuando el 50% 9,4 8
D. Anemias con anormalidades morfológicas específicas Recién nacido 1500-2:000 g
. Esferocitosis (congénitas, AHAI) anemia y de la semiología relativa a la etiología, debe de los recién nacidos tienen anticuerpos detectables en el
buscarse la presencia de enfermedades subyacentes. suero o eluido de glóbulos rojos, sólo aproximadamente Recién nacido 1.000-1500 g 8,8 7,1
Ovnlocitosis
Glóbulos rojos fragmentados (SHU, CJVD, anemias microangio- Aun cuando en pediatría las causas de anemia son nu- el 0,7% hace hemólisis apreciable. Por lo tanto, el térmi-
páticas) merosas, el diagnóstico se facilita al tener presente la fre- no enfermedad hemolítica por ABO se aplica a niños con Se considera esta anemia como una adaptación fisioló-
Glóbulos rojos falciformes (HbS) cuencia relativa en las distintas edades.· acortamiento signif~ativo de la vida media del glóbulo gica del niño, al pasar de un ambiente de baja tensión de
Dinnocitos (target-ce/ls) oxígeno in utero a la tensión de oxígeno atmosférico. Ca-
rojo debido a anticuerpos y no sólo a la presenda de és-
tos. La segunda gran causa de hemólisis en este período racterísticamente la presentan todos los niños, es asinto-
ANEMIAS DEL RECIÉN NACIDO la constituyen las infecciones, ya sean bacterianas, vira- mática y no responde a la administración de hematínicos.
les y aun parasitarias. Los mecanismos son variados e in- La baja progresiva de hemoglobina así descrita, se expli-
nido de hemoglobina de acuerdo con éste. Hay mayor re- Son producidas fundamentalmente por dos m<;¡canis- cluyen: acción directa sobre el glóbulo rojo (sobre la ca fundamentalmente por mayor disponibilidad de oxí-
ducción del numero de glóbulos rojos que del hematócri- mos: hemorragia y hemólisis: como excepción ocurren membmna, por ejemplo, acción de anticuerpos, fagocito- geno en los tejidos al nacer, menor vida media del glóbu-
to y se asocia a eritropoyesis inefectiva. por falla de la producción y casi nunca son carenciales. sis, etc.), daño endotelial, aumento de la actividad esplé- lo rojo del recién nacido, aumento del volumen circulan-
nica entre otros. te producido por el crecimiento. ·
Entre las anemias hemolíticas congénitas, la microes- Disponibilidad de oxígeno. Al nacer e iniciarse la
A11emias 1zormocfticas llormocrómicas Anemias por hemorragias ferocitosis familiar es la más frecuente en nuestro medio. respiración pulmonar, aumenta la saturación arterial de
Alrededor de un tercio de los pacientes con microesfero- oxígeno y la entrega de éste a los tejidos. Por otra parte,
En éstas los glóbulos rojos tiene tamaño y contenido La pérdida de sangre como causa de anemia es común citosis tienen algún antecedente durante el período de re- el remplazo progresivo de hemoglobina fetal por hemo-
de hemoglobina normal. Se producen por una gran varie- en el período de recién nacido. Puede presentarse en la cién nacido. Las anemias hemolíticas secundarias a defi- globina adulta determina una desviación a la derecha de
dad de causas que pueden sepamrse en dos categorías: gestación, durante el parto o después del nacimiento. ciencias enzimáticas son raras. Entre ellas, la deficiencia la curva de disociación de la hemoglobina. es decir. una
secundarias a patología de médula ósea y secundarias a La pérdida aguda da lugar a pulidez y shock. requi- de glucosa 6-fosfato deshidrogennsa es poco común, y la mayor entrega tisular de oxígeno. Esto hace que se nece-
enfermedad subyacente. riendo una expansi<1n rápida de volumen sanguíneo y el sintomatología depende del tipo de variante bioquímica. site menos hcmoglohina para suplir las necesidades de
restablecimiento de la capacidad transportadora de oxí- En general evolucionan en crisis autolimitadas, con rela- oxígeno, disminuyendo la critropoyetina,la serie eritroi-
geno con transfusión de glóbulos rojos, aun antes de ción a exposición a agentes oxidantes o a infecciones. La de de la médula ósea y los rcticulocitos en sangre perifé-
Anemias co11 anormalidades morfológicas completar el estudio de la causa determinante de la pér- deficiencia de piruvato quinasa es excepcional en fre- rica.
e:.JJecíficas dida sanguínea. Su alta asociación a shock produce alta cuencia, pero puede dar lugar a anemias e hiperbilirrubi- Vida media del glóbulo rojo del recién nacido. La
morbimortalidad. nemia severas. Las hemoglobinopatías son poco habitua- mayoría de los trabajos muestran que la vida media del
En estos casos. el glóbulo rojo tiene anormalidades La pérdida crónica, en cambio, es mejor tolerada por les en nuestro medio. La .acidosis e hipoxemia puede pro- glóbulo rojo del recién nacido es inferior a la del adulto.
observables en el frotis de sangre periférica que orien- el feto y el recién nacido, y el pronóstico depende de la ducir anemias con caracteres hemolíticos, por mecanis- así aun cuando los diferentes estudios muestran resulta-
tan el diagnóstico. Entre las altemciones que pueden duración, cantidad y causa del sangrado, que puede ser mos no bien conocidos. dos variables, dependiendo de la técnica usada, el prome-
encontrarse, las más frl:cuentes son: a) esferocitos, que interno o externo. dio es de 50-70 días en el recién nacido de término y me-
se ven en la esferocitosis hereditaria, incompatibilidad En el feto.la hemorragia externa es más común que la nor para Jos de prctérmino. comparado con los 120 días
ABO. anemias inmunohemnlíticas. quemaduras seve- interna y ocurre a través de la placenta a la madre o en- Anemias por fallas de la producción de los valores controles del adulto.
ras, septicemias: b) ovalocitos. que orientan a la ovalo- tre gemelos. La hemorragia placentaria del feto a la ma- Aumento del \'olumen circulante producido por el
citosis hereditaria o a algunas anemias microcíticas hi· dre se evidencia por la presencia de glóbulos rojos feta- Una forma de manifestación en esta edad, es el síndro~ crecimiento. Ocurre fundamentalmente por aumento del
pocrómicus¡ e) glóbulos rojos fragmentados. que se ob- les en la sangre materna y puede producir isoinmuniza- me de Diamond Blackfan o anemia aneritroblástica con- volumen plasmático que determina una disminución re-
servan en el síndrome hcmolítico urémico. coagulación ción en la madre Rh negativa. Este sangrado puede ser génita. Se caracteriza por anemia norn1ocrómica, a me- lativa de la masa total de glóbulos rojos.
intravascular diseminada y otras anemias hemolíticas crónico y dar origen en el feto y el recién nacido a una nudo macrocítica, sin respuesta reticulocitaria. La médu- En el niño de bajo peso la anemia fisiológica puede
microa!lgiopáticas; d) glóbulos rojos falciformes llama- anemia bien tolerada, de caracteres hipocromos. la ósea tiene densidad normal, pero con disminución o hacerse sintomática. dejando de ser fisiológica. La sinto-
dos también drepanocitos. en la hemoglobinopatía por En el momento del parto puede haber pérdida externa ausencia de la serie eritroblástica y nommlidad del resto matología es sutil e inespecífica y está constituida por:
hemo~lobina S; e) dianocitos o target cell. se ven en ta- aguda por: vasos umbilicales rotos. incisión placentaria. de las series. Es una anemia poco frecuente, y se hace palidez de piel y mucosas. disminución de la actividnd
lasenuas. enfermedades hepáticas obstructivas. etc. drenaje postura! (al colocar al niño a un nivel más alto evidente entre el primer y tercer mes de vida. Tiene ca- muscular, letargia. crisis de apnea. incremento de peso
1744 Enfermedades de la sangre
Anemia ferfopriva 1745

nismo de producción y caracteres hematológicos son


' The J. of Pe-
Dallman P. Changing·characteristics of chilhood anemia.
insuficiente y aumento del consumo de oxígeno en repo- Anemias aneritroblásticas y hemolíticas diatr. 1989; 114:161-164.
so. Se han invocado diversas causas para explicar esta si- variados (secundarias a infecciones, enfermedades del Diamond LK et al. Congcnital Hypoplastic Anemia. Advances in Pe-
tuación, entre los que deben destacarse: Ambas se pueden presentar con caracteres semejantes colágeno, endocrinas, hepáticas, renales). Los tipos de diatrics. 1976; 22:349-378.
a las del recién nacido. Entre las anemias hemolíticas anemias que se encuentran en este período son seme- Hoffbrnnd AV, Petit JE. Sandoz atlas of clinicnl hematology. Gower
Medica] Publishing. 1988.
l. Falta de buena correlación entre los valores de hema- propias de este período vale la pena destacar la anemia jantes a las del adulto. l..anzkowsky P. Pcdiatric Hcmatolngy- Oncology 2* Ed. Churchill Li-
tócrito y masa total de glóbulos rojos en el niño de por carencia de vitamina E: la relación entre la carencia vingstone. New York 1995.
pretérmino. Un paciente determinado puede tener una de vitamina E y la producción de anemia hemolítica es Lee Bithell, Foerster, Athens, Lukens. Wintrobe's Clínica! Hemato-
capacidad de transporte de oxígeno disminuida, que un hecho reconocido desde los trabajos de Oski, aun BIBLIOGRAFÍA logy. Ninth Ed. Lea & Febiger. Philadelphia, 1993.
Nathan DG, Oski FA. Hematology of infancy and childhood. W. B.
no se acompaña de niveles correspondientemente ba- cuando ha sido mirado con escepticismo por algunos au- Saunders Co. 3*. 1987.
tores. Se presenta a partir de la cuarta a sexta semana de Alter BP. Fanconi's anemia. Curren! concepts. A m. J. Pediatr. Hema-
jos de hematócrito y hemoglobina. Por esto, no siem- tol-Oncol. !992; 14:170-176. Oski FA, Naiman JL. Hematological problems in the newbom. Phila-
pre la determinación exclusiva de estos parámetros es vida como un cuadro autolimitado en el niño de bajo pe- Alverson DC. The physiologic impact of anemia in the neonate. Clinics delphia WB. Saunders Co:, 1982.
suficiente para evaluar esta anemia. so de nacimiento (menor de 1500 g), con alimentación in Perinatology. 1995; 22:609-625. Stockman JA, Pochedly C. Developmental and neonatal hematology.
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2. La precocidad con que el niño d.e pretérmino hace la artificial. Desde el punto-de vista hematológico, hay ane- 1988.
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Bravo M, Corrales R, Cnmpbell M, Puratic O. Anemia hemolítica por Tnbbara lA. Hemolytic Anemias. Diagnosis and management. Medica].
Esto determina que la afronte con niveles más altos de bina son menores que los aceptables como fisiológicos carencia de Vitamina E en el recién nacido de bajo peso. Influen- Clinics of North America 1992; 76:649-668.
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lar de oxígeno, aun teniendo iguales niveles de hemo- mente hay anisocitosís, poiquilocitosis, glóbulos rojos
globina total. fragmentados, algunos esferocitos y policromatófilos. Es
3. La menor entrega tisular de oxígeno hace necesaria frecuente encontrar trombocitosis. En la médula ósea hay
una mayor extracción de él, para suplir las demandas. hiperplasia eritroide. La vida media del glóbulo rojo me-
Con esto baja la presión venosa central de oxígeno, dida con 5 1Cr, está acortada. La prueba de hemólisis por
disminuyendo las reservas de éste y la capacidad de peróxido de hidrógeno demuestra un aumento del por-
CAPÍTULO 285
compensación, cada vez que aumenta el consumo ce- centaje dé hemólisis (sobre 20%). Como se ha demostra-
lular de oxígeno.
4. Producción inadecuada de eritropoyetina. Aun cuan-
do correlación entre la carencia de vitamina E y esta for-
ma de anemia hemolítica, se recomienda la administra- Anemia ferropriva
do la baja de hemoglobina determina un aumento de ción preventiva de ella a los niños de bajo peso de naci-
la producción de eritropoyetina, ésta no es suficiente miento (menores de 1.500 g). Puede hacerse en forma MANUEL OLIVARES
en magnitud. Por otra parte, los niños pequeños ten- oral a dosis de 10-15 UI diarias desde el décimo día de
drían un patrón fetal de producción de eritropoyetina vida hasta el tercer mes. Debido a la mala absorción in-
(producción hepática más que renal) que la haría me- testinal de la vitamina E, la respuesta. es variable. Tam-
nos efectiva en términos de estimulación de la eritro- bién puede administrarse por vía intramuscular, siendo INTRODUCCIÓN precursores eritroides en la médula ósea, constituyendo
poyesis. suficiente una dosis total de 125 mg/kg repartida en 2 o el circuito interno del hierro.
3 inyecciones a partir de los primeros 1O días de vida, El hierro, pese a encontrarse en cantidades muy pe- Las pérdidas de hierro son bastante fijas y de pequeña
La detección y diagnóstico de anemia fisiológica en el con intervalos de 5-7 días entre una y otra. Para tratar queñas en nuestro organismo, participa como cofactor en cuantía, ocurren sobre todo a nivel intestinal por micro-
niño de pretérmino puede ser difícil; sin embargo, es ne- una carencia conviene aumentar la dosis a 25-50 UI numerosos procesos biológicos iqdispensables para la vi- sangrado fisiológico y descamación de los enterocitos.
cesario evaluarla con cuidado, prevenirla y eventualmen- oral 2 veces al día durante 5 a JO días. da·, tales como el transporte de oxígeno, la fosforilación Menos importantes son las pérdidas por descamación de
te tratarla, ya que contribuye a mayor morbimortalidad. oxidativa, el metabolismo de neurotransmisores y la sín- piel o faneras, sudoración y eliminación urinaria. En la
Debe enfatizarse que para la interpretación y diagnóstico tesis de ácido desoxirribonucleico. mujer en edad fértil se agrega una pérdida importante de-
de la anemia fisiológica hay que tener un criterio funcio- ANEMIAS DEL LACTANTE MAYOR La anemia ferropriva tiene una alta prevalencia en los bida al sangrado menstrual.
nal y tomar en cuenta la situación clínica del niño,los va- países en vías de desarrollo. Los grupos mas afectados El metabolismo del hierro está regulado por su ab-
lores de hemoglobina con relación al peso y edad, y la Desde los 3 meses y hasta los 2 años, la etiología ca- son los niños, particularmente los lactantes, los adoles- sorción. Este proceso ocurre en las primeras porciones
velocidad con que éstos caen desde el período de recién rencial adquiere progresivamente mayor importancia centes y la mujer en edad fértil. En ellos, la causa princi- del intestino, en particular a nivel del duodeno. El hie-
nacido. Además debe tenerse presente que durante el pe- {véanse los capítulos correspondientes). En este período pal de esta patología son Jos mayores requerimientos im- rro que llega al intestino se encuentra en dos formas:
ríodo de "anemia fisiol6gica" se pueden sobreponer otros una hipocromía casi siempre indica déficit de hierro, que puestos por el crecimiento y las pérdidas por el sangrado como hierro inorgánico o no hem, proveniente de sales
procesos patológicos que la agraven. En estos casos, la en la mayoría de los casos se debe a una falta de aporte menstrual. Se ha estimado que en promedio un 34% de de este mineral y de los vegetales, y el hierro hem, el
conducta terapéutica es distinta y depende de la patolo- y no a una pérdida exagerada (hemotTagia u otra causa). los niños menores de 5 años presenta anemia en Améri- que se encuentra en las carnes (mioglobina) y sangre
gía básica. Las anemias megaloblásticas por déficit de factores de ca Latina y el Caribe, siendo este valor de un 29% entre (hemoglobimt). La absorción del hierro inorgánico es
maduración deben tenerse presente en los niños con pa- los 6 y los 12 años. Los cotTespondientes promedios pa- afectada por sustancias inhibitorias o promotoras prc~
tología crónica (infecciones, diarreas, hemólisis). A esta ra Europa son 11 y 10%. sentes en la dieta o en el lumen intestinal. Entre los
Anemia poshcmorragia edad pueden empezar a manifestarse las hemoglobinopa- principales inhibidores se encuentran los taninos o po·
tías. Además son frecuentes las anemias secundarias a lifenoles presentes en el té, café, infusiones de hierbas
Las hemorragias no tratadas del recién nacido pueden procesos infecciosos de diversa etiología, que se caracte- METABOLISMO DEL HIERRO y algunos vegetales (espinacas, cereales, legumbres).
llevar a una anemia crónica, a veces de consideración, y rizan por ser normocíticas, normocrómicas y de regular Otros inhibidores son: calcio, fosfatos, fibra y yema de
que requieren de tratamiento. Según la edad y el grado de intensidad. Alrededor de un 70% del hierro corporal se encuentra huevo. El principal promotor de la absorción es el áci-
anemia, deberán tratarse con hierro y/o transfusión. contenido en la hemoglobina. Un segundo comparti- do ascórbico, también poseen un efecto facilitador de
miento está constituido por el hierro de depósito. el que la absorción del hierro inorgánico las carnes, algunos
ANEMIAS DEL PREESCOLAR Y ESCOLAR se encuentra almacenado como ferritina o hemosiderina amino~cidos. especialmente los azufrados, ácidos inor-
Anemia secundaria a enfermedad hemolítica en el sistema reticuloendotelial y células parenquimato- gánicos (cítrico. málico, tartárico) y azúcares. En la
Después de los 2 años y hasta la pubertad, la presen- sas del hígado. Una menor proporción del hierro se en- mayoría de las dictas de países en vías de desarrollo
En su forma más leve, la enfermedad hemolítica del cia de anemia de cierta intensidad traduce por lo gene- cuentra formando parte de la mioglobina y de algunos hay un predominio de inhibidores de la absorción de
recién nacido da lugar a una anemia progresiva en el ral una enfermedad importante. Como causa de anemia sistemas enzimáticos. hierro. El hierro hem. por el contrario. no es afectado
primer mes de vida que puede llegar a ser intensa. El adquieren jerarquía las hemólisis, aplasias y en forma La mayor parte de las necesidades del organismo son por los inhibidores o pr.omotores present:s en 1~ dicta,
diagnóstico etiológico se hace en forma retrospectiva menos importante, las hemorragias. Las anemias por cubiertas por la reutilización del hierro proveniente del debido a-que es absorb1do por un mecamsmo dtferen-
investigando la incompatibilidad maternofetal. El ante- carencias alimentarias son menos frecuentes que en el catabolismo de la hemoglobina. producto, a su vez. de la te. El hem ingresa intacto al enterocito librándose en su
cedente de ictericia en los primeros días de vida puede período de lactante (salvo en el síndrome de malabsor- destrucción de los eritrocitos envejecidos. El hierro libe- interior el hierro desde el anillo porfirínico. Por ello la
pasar inadvertido o ser confundido con ictericia fisio- ción intestinal). Existe por último un grupo de anemias rado así en el sistema reticuloend01elial, se une en el absorción del hierro hem es bastante constante en alre-
lógica. que acompañan a diversos cuadros clínicos, cuyo meca- plasma a la transferrina la cual lo transporta hasta los dedor de un 20%. Por otra parte, la absorción de hierro
1746 Enfermedades de la sangre Anemia feropriva 1747

Tabla 285-1. Requerimientos de hierro (FAO/OMS) más tarde, por una disminución de la saturación de la meses, controlándose con posterioridad a' intervalos de 3
transferrina y aumento de la protoporfirina libre eritroci- a 4 meses hasta el año de edad.
Grupo Edatl (mios) Requerimiemo Requerimiemo dietario (mgldía)• taria. Por último, al persistir el balance negativo, se llega Para el diagnóstico de laboratorio de la deficiencia de
Fe absorbido (mg!dfa} Biodispo11ibilidad dieta
Baja(5%) /lltermedia (JO%) Aira (15%} a la etapa más severa, caracterizada por una anemia mi- hierro se cuenta con una batería de exámenes. Se dispo-
crocítica hipocrómica. ne de un grupo de exámenes de tamizaje, llamados así
Niiios 1 0,96 21 JI por la sencillez de su realización y de exámenes confir-
1-2 0,61 12 6 4 matorios de la deficiencia de hierro. Entre los primeros
2-6 0,60 14 7 CUADRO CLÍNICO están la medición de la concentración de hemoglobina,
6-12 1,17 23 12 hematócrito, volumen corpuscular medio y prueba tera-
Las manifestaciones son las propias de la anemia. Da- péutica. En la anemia ferropriva se aprecia reducción de
Adolescentes 12-16
do que en la deficiencia de hierro de origen nutricional la concentración de hemoglobina, disminución del hema-
Masculino la anemia es habitualmente de carácter leve, los sínto- tócrito (menos sensible que la hemoglobina}, reducción
1,82 36 18 12
mas son poco evidentes. Existe palidez de piel y muco- del volumen corpuscular medio e hipocromía, la que
Femenino 2.02 40 20 13 sas, disminución de la capacidad de trabajo físico y ma- puede no apreciarse en la anemia inicial, en particular si
nifestaciones no hematológicas debidas al mal funciona- ésta es muy leve. En los contadores electrónicos de eri-
Adultos miento de enzimas dependientes del hierro. El niño con trocitos más modernos se puede cuantificar el ancho de
Hombre 1,14 23 11 deficien~ia de hierro ha sido descrito como irritable, po- la distribución de eritrocitos, que se encuentra aumenta-
Mujer fértil 2,38 48 24 16 co interesado en el medio e inapetente, en especial fren- do ·en este tipo de anemia. La prueba terapéutica certifi-
Posrnenopaúsica 0,96 19 9 6 te a los alimentos sólidos. En ocasiones puede existir pi- ca el diagnóstico de anemia ferropriva y es muy fácil de
Nodriza 1,31 26 13 ·ca. Asociada a la carencia de hierro se han descrito tam- realizar. Consiste en administrar hierro medicinal en una
bién menor velocidad de incremento ponderal, alteracio- dosis terapéutica durante un mes. Se.considera que la
• Incluye varinbilidnd. nes de la inmunidad celular y de la capacidad bacterici- prueba es positiva cuando el aumento de la concentra-
da de los neutrófilos, una discutible mayor frecuencia de ción de hemoglobina es igual o superior a 1 g/dL.
infecciones, en especial del tracto respiratorio, y dismi- Dentro de las pruebas confirmatorias, se cuentan la
nución de la terrnogénesis. A nivel del sistema digestivo mediciones de la saturación de transferrina, protoporfiri-
no hem y hem es influenciada por la velocidad de la ETIOPATOGENIADE LA DEFICIENCIA se encuentran alteraciones funcionales e histológicas, y na libre eritrocitaria y ferritina sérica. Si s~ cuenta con un
¡;:ritropoyesis e, inversamente, por el estado de los de- DE HIERRO puede existir un cuadro de malabsorción subclínico. Las hematofluorómetro, la protoporfirina libre eritrocitaria se ·--·
pósitos de este mineral. Una vez absorbido, el hierro se alteraciones de piel y mucosas tales como estomatitis podría incluir dentro de los exámenes de tamizaje, por la
une a la transferrina, integrándose en el circuito inter- La deficiencia de hierro se puede originar por diversas angular, glositis y coiloniquia son bastante poco fre~ sencillez de su determinación con este instrumento. Des-
no del hierro. causas: 1) disminución de los depósitos de hierro al na- cuentes en la infancia. En los lactantes anémicos se ha de hace poco está disponible, aunque aún en etapa expe-
El feto adquiere el hierro en forma activa. siendo la cer, por bajo peso de ijacimiento, gemelaridad, hemorra- observado una reducción de los coeficientes de desarro- rimental la cuantificación de Jos niveles séricos del re-
cantidad total de hierro en el feto y el recién nacido gias perinatales, y ligadura muy temprana del cordón llo motor y mental, que no es récuperable con la terapia ceptor de transferrina, parámetro muy sensible para de-
bastante constante (75 mg/kg). Por tanto, la cantidad umbilical. 2) Aporte dietario inadecuado por una dieta con hierro, aun más, en estos niños existe una disminu- tectar la deficiencia tisular de hierro incipiente. En la de-
total de hierro de los recién nacidos de bajo peso de na- con bajo contenido en hierro y/o de pobre biodisponibi- ción leve del coeficiente intelectual a los 5 a 6 años de ficiencia de hierro, incluso aquella sin anemia, se aprecia
cimiento es más baja. Al nacer la masa de hemoglobi- lidad (predominante en inhibidores de la absorción de edad a pesar de la recuperación de la anemia, persistien- una reducción de la saturación de transferrina y ferritina
na es mucho más alta que en otros períodos de la vida. hierro y con un bajo contenido de hierro hem). 3).Absor- do incluso algún grado de déficit en la edad escolar. Sin sérica, y un aumento de la protoporfirina libre eritrocita-
Este aumento de la hemoglobina constituye una verda- ción alterada (síndromes de malabsorción, diarrea cróni- embargo, si la anemia aparece después del período de ria y del receptor de transferrina sérico. Las pruebas con-
dera reserva de hierro ya que al producirse la detención ca o recidivante, giardiasis masiva). 4) Aumento de re- lactante las alteraciones mentales son reversibles con la firmatorias se emplean para el diagnóstico de la deficien-
posnatal de la eritropoyesis y la consiguiente mal lla- querimientos debido al crecimiento. 5) Aumento de las terapia con hierro. cia de hierro antes de la aparición de anemia, para la con-
mada "anemia fisiológica" de los primeros meses de la pérdidas por sangrados ocultos o evidentes (los más fre- firmación de la etiologfa ferropriva de la anemia en par-
vida, el hierro proveniente del catabolismo de la hemo- cuentes: intestinal, menstrual), enteroparásitos hematófa- ticular a nivel poblacional y, a nivel individual, cuando
globina pasa a incrementar los depósitos, y vuelve a ser gos (anquilostomiasis, trichiuriasis masiva), consumo de DIAGNÓSTICO no se obtuvo respuesta terapéutica satisfactoria o si exis-
utilizado una vez reiniciada la eritropoyesis. Estos de- leche de vaca fresca (no tratada con calor) antes de los 6 ten dudas sobre la etiología ferropriva de la anemia.
pósitos permiten que el recién nacido de término sea meses de vida, alergia a proteínas de leche de vaca._En la Es fundamental el examen físico y una buena anamne- Cabe recordar lJUC todos los ex<ímenes de laboratorio
independiente de un aporte exógeno de hierro durante infancia, la causa más frecuente de carencia de hierro es sis. Como en la mayoría de los casos la anemia ferropri- empleados en el diagnóstico de la deficiencia de hierro
los primeros 4 a 6 meses de vida. Sin embargo, el re- nutricional, originada por la dificultad de cubrir Jos ma- va de origen nutricional no presenta síntomas llamativos. experimentan variaciones en sus valores nomu1lcs según
cién nacido de pretérmino, por tener una menor reser- yores requerimientos de este mineral con la dieta habi- Se la debe buscar de modo deliberado. en especial en el la edad y pueden alterarse en otros procesos patológicos.
va de hierro y una mayor velocidad de crecimiento re- tual. El lactante debido a sus elevadísimos requerimien- lactante alimentado con leche artificial no fortificada con Por otra parte en los sujetos que viven sobre los 1.000
quiere un aporte externo de hierro antes de Jos 2 a 3 tos, es muy susceptible al déficit de hierro. Esta predis- hierro. en el nacido de pretérmino, el nacido de parto ge- metros de altitud. se debe hacer una corrección de los va-
meses de vida. posición es aun mayor cuando el contenido de hierro al melar. y en el adolescente sobre todo el de sexo femeni- lores de hemoglobina y hematócrito de acuerdo a la altu- -
nacer es bajo (lactante de bajo peso de nacimiento, ge- no. La anemia ferropriva en el lactante por lo general es ra a la que están viviendo.
melo). Por otra parte, esta susceptibilidad se incrementa de origen nutricional, sin embargo en niños mayores au- Como criterio para el diagnóstico de anemia ferropri-
REQUERIMIENTOS en el niño con lactancia artificial, a menos que reciba fór- menta la frecuencia de otras etiologías tales como san- va se exige una reducción de la hemoglobina o del hema-
mulas lácteas fortificadas, ya que el hierro de la leche de grados, síndromes de malabsorción, enteroparásitos he- tócrito junto a una prueba terapéutica positiva, o una re-
Los principales condicionantes de los requerimientos vaca es pobremente absorbido. Por el contrario, el lactan- matófagos etc. Por otra parte, la constatagión de una ane- ducción de la hemoglobina o del hematócrito más una o
en la infancia son el contenido de hierro al nacer, las te de término alimentado sólo con leche materna. pese a mia severa en el lactante obliga a descartar una etiología más de los otros exámenes de laboratorio alterados. Para
necesidades para el crecimiento y la sustitución de las su bajo contenido de hierro, está protegido, hasta los 6 no nutricional, excepto si éste es prematuro ya que en es- el diagnóstico de deficiencia de hierro sin anemia se exi-
pérdidas. Los requerimientos diarios de hierro absorbi- meses de vida debido a la excelente biodisponibilidad del ta condición no es infrecuente encontrar una anemia fe- ge hemoglobina o hematócrito normales más dos o más
do durante la infancia (tabla 285-1) van desde 0,96 mg hierro de esta leche (50%). . rropriva severa de origen nutricional. En el lactante naci- de los otros exámenes de laboratorio alterados.
entre los 3 y los 12 meses de edad hasta 1,17 mg entre Cuando el ap011e de hierro es insuficiente para cubrir do de término la prevalencia de la deficiencia de hierro En el diagnóstico diferencial de la anemia fcrropriva
los 6 y los 12 años. La cantidad de hierro _dietario re- los requerimientos. se producen etapas sucesivas de defi- es mayor entre los 9 y los 18 meses de edad. por lo que se deben considerar otras condiciones. De particular im-
querida por día depende de si la dieta es de baja biodis- ciencia de hierro. Primero se agotan los depósitos (defi- es aconsejable realizar una evaluación de laboratorio del portancia son los proceso.:<; inflamatorios .o infeccio~os
ponibilidad (absorción 5%). biodisponibilidad interme- ciencia latente), lo que se caracteriza por una disminu- estado de hierro entre esas edades, en aquellos sujetos los que se pueden acampanar de una anenua. nucrodttca
dia (10%) o alta biodisponibilidad (15%). La biodispo- ción de la ferritina sérica. Si el déficit continúa, se com- que no estén recibiendo alimentos fortificados con hierro (si es crónico), disminución de la saturación de la trans-
nibilidad de la dieta depende del contenido de hierro promete el aporte de hierro tisular (eritropoyesis defi- o una suplementación con hierro medicinal adecuada. El ferrina. aumento de la protoporfirina libre eritrocitaria y
hem Y del balance entre inhibidores y facilitadores de la ciente en hierro) que se caracteriza, tempranamente, por prematuro puede experimentar una deficiencia de hierro a diferencia de la deticiencia de hierro. un aumento de la
absorción de hierro no hem. un aumento de los receptores de transferrina sé ricos y, temprana por lo que la detección debe iniciarse a los 3 ferritina sérica. En las infecciones agudas estas alterado-
1748 Enfermedades de la sangre Anemias hemo~íticas 1749

nes pueden persistir hasta 3 semanas después de resuelta cos en ácido ascórbico (frutas, jugos). Asimismo debe presentar una menor frecuencia de síntomas de intoleran- in Chinese preschool children is efficient and sare: Food Nutr Bull
1995; 16: 139-46.
la infección. La talasemia menor presenta una anemia evitarse el consumo con las comidas de los inhibidores cia gastrointestinal. Sin embargo se requieren mayores Lo~off B. Has iron deficiency been sh~wn to ca~se alter~d be.havior. in
microcítica e hipocrómica con ancho de distribución de de la absorción de hierro presentes en alimentos tales co- estudios para la implementación universal de esta estra- mfants? En: Dobbing J, comp. Bram, behav10r, and 1ron m lhc m-
eritrocitos, saturación de la transferrina, protoporfirina mo yema de huevo, té, café e infusiones de hierbas. En el tegia. fant diet. Londres: Springcr Vcrlag, 1990;107-31.
libre eritrocitaria y fetTitina sérica normales. La intoxica- lactante, debido a la excelente biodisponibilidad del hie- Lundstrom U, Siimcs MA, Dallnmn PR. At what age does iron supple-
ment<~tion hccomc necessary in tow-birth-weight infants? 1 Pcdiatr
ción plúmbica, según su severidad, se asocia a una ane- rro de la leche materna, es fundamental propender a la 1977;91:878-83. .
mia microcítica, con punteado basófilo de los eritrocitos lactancia natural exclusiva por 6 meses, período durante BIDLIOGRAFÍA Olivares M. Nutritional Anemias. En: Ballabriga A, Brunser O, Dob-
y protoporfirina libre eritrocitaria muy elevada. Cabe re- el cual protege al lactante nacido de término de experi- bing J, Gracey M, Scnterrc J, comps. Clinical nutrition of the young
cordar la posibilidad de una falsa anemia, debido a que el mentar una carencia de hierro, ofreciendo sólo una pro- Botwell TH, MacPhail P. Prevention ofiron deficiency by food fortifi- child. Nueva YorkJVevey: Ncslcc/Raven Press, 1995;2:561-74.
cntion. En: Fomon SJ, Zlotkin S, eds. Nutñtional anemias. Nestlé Olivares M, Hertrampf E, Pizarra F, Walter T, Cayazzo M, Llaguno S,
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na corresponde a -2 desviaciones estándares del prome- cipada de la alimentación sólida podría alterar la biodis- ven Press. 1992: 183-92. fortified biscuits: bioavailabilily nnd ils effccls on iron nutriture in
dio encontrado en una población normal y, por esta defi- ponibilidad de la leche humana. En el niño alimentado Charlton RW, Bothwell TH. Jron absorption. Ann Rev Med school children. Arch Latinoamcr Nutr 1990;40:209.
nición, es posible encontrar un 2,5% <le sujetos normales con fórmulas lácteas de vaca, sería aconsejable la intro- 1983;34:55-68. Olivares M, Pizarra F. Chadud P, Stckcl A. Agc rcln1ed changes in la-
Commiuee on Nutrition. American Academy of Pediatrics. Iron-forti- bomtory mensures of iron n!l!rilion in childhood. Nulr Res
por debajo del límite usado para definir anemia. ducción de una alimentación sólida adecuada antes de los fied infant fomJU!as. Pediatrics 1989;84: 1114-5. 1986;6:1045-9. .
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controlar son las causadas por enteroparásitos hematófa- Olivares M, Walter T, Osario M, Chadud P, Schlesinger L. Anemia of
iron deficiency. En: Fomon SJ, Zlotkin S, comps. Nutritional ane-
gos, consumo de leche de vaca no tratada con calor, es- mias. Nestlé Nutrition Workshop Series Vol 30. Vevey/Nueva mild viml infection: the measles vaccine as a modcl. Pedialrics
El tratamiento de la anemia ferropriva consiste en tra- pecialmente en el menor de 6 meses, y diarreas a repeti- . York: Nestec/Raven Press, 1992:159-68. 1989;84:851-5 .
tar la causa primaria y reponer el déficit de hierro. Para ción. La mejoría de las condiciones sanitarias en áreas Dallman PR. 1ron deficiency and relaled nutritional anemias. En: Na- Pizarra F, Yip R, Dallman PR, Olivares M, Hertrnmpf E, Walter T. !ron
lhan DG, Oski FA. comps. Hematology of infancy and childhood slntus with different infant feeding regimens: rclcvance lo scrcening
la terapia se utilizan sales solubles de hierro, por lo co- de alta prevalencia de diarrea y de infestación parasita- and prevention of iron deficiency. J Pediatr 1991;1 18:687-92.
mún sulfato ferroso, administrado en una dosis de 3 a 5 4th edition. Filadelfia: WB Saunders, 1993:413-50.
ria es un factor importante en la prevención de la caren- Dallman PR. Iron deficiency in the weaning: a nutrilional problem on Saarinen UM, Siimes MA, Dallman PR. Iron absorption in infants:
mg/kg de hierro elemental diario fraccionado en 2 a 3 to- cia de hierro. the way to resolution. Acta Paedialr Scand 1986(Suppl 323):59-67. high bionvailability of breas! inilk as indicatcd by the extrinsic lag
mas alejadas de las comidas, de modo de evitar la in- La fortificación de los alimentos con hierro es ·la for- Dallman PR. Lnbomtory diagnosis of iron deficiency in infancy and method of iron absorption and by the concenlration of serum fcrri-
teracción con los compuestos inhibidores de la absorción early childhood. Annales Nesllé 1995;53:8-14. lin.J Pediatr 1977;91:36-9.
ma más práctica de prevenir la carencia de hierro. Su Stekel A, Olivares M,Pizarra F, Chadud P,López l, Amar M. Absorp-
presentes en la dieta. La terapia se debe mantener hasta 3 DeMayer E, Adiels-Tegman M. The prevalence of anemia in the world.
principal ventaja es que el consumo de estos productos World Heallh Stntis Q 1985;35:302-16. tion of fortification iron from milk formulas in infants. Am J Clin
meses después de normalizada la concentración de he- no requiere de una conducta activa del sujeto. Para su FAO/WHO. Requeriments of vitamin A, iron. folate and vitamin B 12• Nutr 1986;43:917-22.
moglobina con el fin de restablecer los depósitos de hie- implementación se debe seleccionar un alimento (vehí- Report of a Joinl FAO/WHO Expert Consultation. Food and Nutri- Viteri FE, Alvarez E Batres R, Torún B, Pineda O, Mejfa LA. Forlili-
cation of sugar wilh iron sodium ethylendiaminotetraacetate (Fe
rro. A los pocos días de iniciado el tratamiento se puede culo) que sea ampliamente consumido y en forma cons- tion Series No. 23. Rome: FAO/WHO, 1988;1-107.
NaEDTA) improves iron status in semiruml Guatemalan popula-
apreciar una mejoría de los síntomas conductuales. A los Huebers H. Non hematological manifestations of iron deficiency. En:
tante por el grupo objetivo. Como fortificante se deben LOnnerdal B, comp. Iron metabolism in infants. Boca Raton, CRC tion. Am 1 Clin Nutr 1995;61:1153-63.
7 a 1Odías se aprecia un aumento del recuento de reticu- emplear sales de hierro de bajo cos~ y buena biodispo- Press, 1990:64-72. Wa!terT. Iron deficiency and behavior in infancy: a critica! review. In:
locitos, constatándose la normalización de la concentra- nibilidad. La fortificación no debe alterar la perecibili- Intemalional Anemia Consultative Group (INACG). Guidelines for lhe Dobbing J, ed. Brain, behavior, and iron in the infant die!. London:
ción de hemoglobina entre 1 a 2 meses después de inicia- eradicalion of iron deficiency anemia. A report of the 1ntemalional Springer Verlag, 1990;135-55 .
. dad y las propiedades organolépticas del producto. En Walter T. Dallman PR, Pizarra F. Velozo L, Peña G, Bartholmey SJ,
da la terapia. A diferencia de lo que sucede en el adulto, Anemia Consultalive Group.Washington.DC: Nutrition Foundation:
el lactante se recomienda el uso de alimentos fortifica- 1977:1-29. Hertrampf E, Olivares M, Letelier A, Arredondo M. Effectiveness
en la infancia las manifestaciones de intolerancia a la te- dos con hierro durante el primer año de vida, habiéndo- lntemational Anemia Consullative Group (INACG). !ron deficiency in of iron-fortified cereal in prevenlion of iron deficiency anemia. Pe-
rapia con hierro, principalmente síntomas gastrointesti- se empleado exitosamente la fortificación de la leche y infancy and childhood. A report of the 1nternational Anemia Con- dialrics 1993;91:976-82. ·
sullative Group. Washington,DC, Nutrilion Foundation, 1979:1-49. Waltcr T. Olivare~ M. Pizarra F. lron and infeclion. In: Filcr U, Jr, cd.
nales, son infrecuentes. Los preparados de hierro paren- de los cereales. El agregado de ácido ascórbico á las le- Dietary iron: birth lo two yems. New York: Ravcn Press, 1989: 119-39.
lera! son de uso excepcional, ya que su utilización puede Johnson MA. !ron: nutrilion monitoring and nulrition status Asscss-
ches fortificadas con hierro mejora significativamente ment. J Nutr 1990; 120: 1486-91. Widdowson EM. Spray CM. Chemical dcvelopmcnt in tUero. Arch Dis
dar lugar a reacciones adversas severas. Su prescripción la absorción de este mineral, haciendo de estos produc- Liu X-N. Knng J, Zhno L, Vitcñ FE.Intcrmitlent iron supplemcntation Child 1951 ;26:205-14.
debe restringirse sólo a los casos de malabsorción que no tos una herramienta eficaz para la prevención de la ca-
respondan a la terapia oral, de reacciones de intolerancia rencia de hierro. A otras edades se ha empleado la for-
severa a los preparados orales o casos en que las pérdi- tificación de la harina de trigo y maíz, azúcar y sal co-
das de hierro sean tan altas que no resulte posible cubrir- mún entre otros.
las con la medicación por vía oral. Cuando no est<ín disponibles alimentos fortificados o CAPÍTULO 286
la prevalencia de la carencia de hierro es muy elevada se

PREVENCIÓN
recomienda la suplementación con hierro medicinal. ya
que este procedimiento produce cambios rápidos en la Anemias hemolíticas
nutrición de este mineral. Su efectividad está limitada
La forma ideal de prevenir la carencia de hierro es me- FRANCISCO ÁLVAREZ-GUISASOLA
por su mayor costo comparado con la fortificación, el re-
diante una dieta adecuada, lo que no siempre es posible querimiento de un centro de salud u otro que entregue el
de lograr por limitaciones económicas o hábitos muy medicamento y la dificultad de .mantener la motivación
arraigados. Los cambios en la dieta dependen sobre todo en individuos aparentemente sanos. La Academia de Pe- INTRODUCCIÓN ce necesario considerar, aunque sólo sea de forma some-
de la educación y secundariamente del precio y disponi- diatría de Estados Unidos recomienda suplementar con ra, cuatro aspectos fundamentales:
bilidad de los alimentos. También en la prevención son hierro a los lactantes durante el primer año de vida, cuan- El acortamiento de la vida media de los eritrocitos. in-
importantes la eliminación de las pérdidas anormales de do no están recibiendo alimentos fortificados con hierro, ferior a los 120 días, define la enfermedad hemo/ític:a. l. Mecanismos de destrucción. La lesión celular puede
hierro, fortificación de los alimentos y suplementación comenzando antes de Jos cuatro meses en los lactantes En la génesis de la anemia lzemolítica interviene, por acarrear la destrucción inmediata de la célula o bien
con hierro medicinal. Todas estas medidas no son exclu- nacidos de término y no después de los 2 meses en los de una parte, la prematura destrucción de los hematíes y, la modificación de sus características biológicas,
yentes entre sí. prctérmino. La dosis diaria recomendada es de 1 mglkg por otra, y no menos importante. la capacidad de res- produciendo su envejecimiento temprano, siendo
Una dieta ideal es la que tiene un contenido y biodis- de hierro elemental para el lactante de término y 2 mg/kg puesta de la médula ósea. De esta forma, se pueden con- · destruidos en órganos fisiológicamente dotados para
ponibilidad de hierro adecuados. Esta condición la po- para el de pretérmino, con un máximo diario de 15 mg. siderar dos situaciones dentro del mismo epígrafe. La ello.
seen algunos alimentos de origen animal que poseen hie- En los lactantes prematuros de muy bajo peso de naci- hemólisis compensada que obedece a vidas medias acor- 2. Los hematíes lesionados pueden ser destruidos en la
rro hem tales como las carnes (mamíferos, aves, pesca- miento se requieren dosis de hierro superiores, que van tadas con buena respuesta medular, sin variaciones os- propia circulación (hcmólisis intravascular) o en ór-
dos} y la sangre. Cabe señalar que la leche de vaca y el de J a 6 mg/kg, según el peso de nacimiento y el empleo tensibles de la cifra de eritrocitos circulantes y la hemó- ganos específicos. como el hígado, bazo o mé~ula
hue~<;· pese .a su origen animal, presentan una pobre ab- o no de eritropoyetina recombinante. lisis descompensada con una mayor destrucción de he- ósea (hemólisis extravascular). Tanto en un caso co-
sorcmn de ~1erro. Por .otra parte, es aconsejable comple- Estudios recientes han mostrado que la suplementa- · matíes o un fallo en la función medular, o ambos. Esta mo en otro. el hecho común es la liberación de hemo-
mentar la d1eta con ahmentos ricos en favorecedores de ción con hierro una vez a la semana podría ser tan efec- última correspondería al concepto de anemia hemolítica. globina y su posterior metabolización, dando lugar al.
la absorción de hierro no he m, especialmente aquellos ri- tiva como la suplementación diaria, con la ventaja de A la hora de estudiar las situaciones de hemólisis, se ha- incremento patológico de pigmentos en sangre (bili-
1750 Enfermedades de la sangre
Anemias hemolíticas 1751

DEFECTOS CONGÉNITOS DE LA MEMBRANA morfológicas y fisiológicas de los hematíes del recién na-
ERITROCITARIA cido, la identificación de microesferocitosis a esta edad
presenta dificultades, siendo necesario distinguirla de la
Esferocitosis hel'editaria incompatibilidad ABO. El diagnóstico diferencial se es-
SRE tablecerá sobre la base de: grupos de los padres, test de
Constituye la forma tmís frecuente de presentación Coombs, historia familiar positiva de micro(· •ft:rocitosis

'P
G!obina dentro de las anemias hemolíticas congénitas por defec- y test de autohemólisis patológico. Menos del 5% de los
Hierro to de n'lembrana. Su frecuencia media se sitúa entre 1 a 3
Hemoglobina ?t casos por 10.000 habitantes y su distribución no se en-
pacientes presenta una evolución clínica grave con int.en-
sa anemia y la necesidad de transfusiones repetidas. Del
· Hem
rHb + haptoglobina cuentra influenciada por características raciales, si bien 20 al 30% evoluciona en forma de hemólisis compensa-
-~ se cita una mayor incidencia en Europa. La enfermedad da sin anemia y con discreta ictericia y esplenomegalia.
tHemina +albúmina Bilirrubina ~ Biliverdina presenta un patrón de herencia autosómica dominante.
Hemoglobina Recientes estudios han demostrado que en un 60% el gen
c:a:=::Jc:::o:::::J c:::ii:::J alterado se encuentra ligado allocus Gm-Pi localizado en Laboratorio
el brazo corto del cromosoma 12.
La presencia de esferocitos, si bien es un hecho carac-
terístico de la enfermedad, no es patognomónica. Esfera-
Bilirrubina indirecta Etiopatogenia citos de grado variable se pueden detectar en múltiples
anemias, hemolíticas o no, de diferente etiología. Por
La anomalía inicial radica en una mayor permeabili- otra parte,la no existencia de tales células no descarta de
dad de la membrana para el sodio, lo que exige una hi- fomm absoluta la enfermedad, ya que la concomitancia
peractividad de la bomba ATP dependiente para mante- con sideropenia altera su típica morfología. La reticulo-
ner concentraciones intracelulares constantes de este ion. citosis es constante y el examen de médula ósea muestra
La falta de glucosa al eritrocito que supone el estanca- una típica hiperplasia normoblástica. La prueba de labo-
miento circulatorio en los sinusoides del bazo, incremen- ratorio más fiable para el diagnóstico es la resistencia os-
ta el metabolismo de los fosfolípidos de membrana con mótica de los hematíes ante soluciones hipotónicas. La
pérdida de éstos y reducción de la superficie, dando lu- sensibilidad del test aumenta cuando se realiza una incu-
gar al microesferocito. Esta célula, con una mayor rigi- bación previa a 37° durante 24 o 48 horas. La disminu-
dez y menor deformabilidad, obstruye los capilares per- ción de la resistencia osmótica permite detectar las for-
mitiendo su destrucción. mas de enfem1edad con escasas o nulas manifestaciones
clínicas. El test de autohemólisis se encuentra alterado
corrigiéndose con la adición de A TP y glfJcosa. En la ac-
· Cuadro clínico tualidad las pruebas de deformabilidad eritrocitaria pue-
den poner en evidencia algunos casos de esferocitosis he-
La enfermedad suele ser diagnosticada en la in.fancia, reditaria que no son diagnosticados por los métodos an-
si bien se han descrito casos en la edad adulta e incluso teriom1ente descritos.
en la vejez. De forma general, el 49% son diagnosticados
antes de los 15 años, el 60% antes de los 20 y el 80% an-
Fig. 286-1. Lugares de dc.~trucción de los hcmatfes y metabolismo de lu hemoglobina. tes de los 30 años. Existe una gran variabilidad en la se- Tratamiellto
veridad de las manifestaciones clínic.:as. si bien la mayo-
ría de los pacientes presentan en forma aislada o asocia- La esplenectomía constituye el tmtamicnto de elección
da anemia, ictericia y ésplcnomegalia. La anemia suele en la micmcsfcrocito.';is hereditaria. Tras ésta, desapare-
rrubina indirecta) y orina {urobilina). En la hemólisis 3.1. Anemicts intrínsecas o corpusculares. El defecto ser moclemda. manilcst:índose por mu1 ligem palidez. En cen las nmnifcstaciuncs clínicas y hematolt\gicas de la en-
intravascular y en dependencia con su imcnsidad, radica en el propio hematíe, afectando a uno de ocasiones. y en l(lrn1a secundaria a infecciones o déliciL fcnnedad. siendo normal la vida media dd hematíe. El
pueden evidenciarse en sangre y orina conjugados de los tres constituyentes de la célula: hemoglobina. de ácido lolico (crisis hcmolíLicas y aplásicas). se puede riesgo que supone la mayor frecuencia de scpsis por es-
la hemoglobina con otras moléculas, o incluso hemo- membrana o metabolish1o glucolítico. La mayo~ producir una cxacerbncidn de ésta con la aparición de treptm:m;o y ncunHlcocu en niños de corta edad hace re-
globina libre o menos modificada (mctalbúmina, he- ría de las anemias que se encuadran en este gru- disnea. míuseas, vómitos. astenia y fiebre. La ictericia se comendable demorar la intervención hasta los 6-7 años.
malina o hemoglobina) (flg. 286-1). po son hereditarias y se presentan preferente- En los casos en que la mala cvuluci6n de la enlcrmedml
presenta en l'ornm leve o intermitente, con crisis de he-
3. En dependencia de su etiología, los estados hemolíti- mente en la infancia, siendo por ello las que ocu- mdlisis lJlle salpic¡m)a cvoluci6n clínica y que se relacio- aconseje la pníctica de .esplcnectomía tcmpmna, se haní
cos pueden dividirse en dos grandes grupos (tabla parán nuestra atención. na con procesos infecciosos. La csplcnomegalia es un prolilaxis dda inll.'Ccidn con antibi6ticns y vacunas.
286-1). 3.2. Anemias extrínsecas o extracorpusculares. La síntoma casi constante en la infancia tardía y en la ado-
alteración se produce en el medio ambiente del lescencia. no guardando relación con la severidad de la
hematíe. En su mayoría son adquiridas y secun- anemia. La litiasis biliar. así como las úlceras en piernas. Otras anomalías de la membrana
Tabla 286-1. Anemias hemolítict1s. Clasificación darias a una enfermedad subyacente. son poco frecuentes en la infancia y mds propias del
4. Mecanismos de compensación medular.•La médula adulto. L,s alteraciones óseas son menos frecuentes que Eliptocito.ds co11géuita
A. Cor¡mscll/(lrt·.~ ósea es capaz de compensar la acelerada destrucción de en otras anemias hemolíticas crónicas (talascmias). si
l. Dcfcctus de la mcmllrnna critrocitarin los hematíes incrementando su actividad eritropoyéti- hien se lum descrito tumores óseos en tórax con tejido Es clínicamente indistinguible de la csferocitosis. La
2. Eritrncn7.imopatia5 ca. Ello se evidencia en sangre periférica por un au-
3. Hemoglubinoputía.~
eritropoyético activo. herencia es autosdmic¡¡ reccsiva y solamente un 12'k ele
mento del porcentaje de reticulocitos y en médula ósea los c¡¡sos presenta manili.:stnciones clínicas. El hecho
B. I!XrrttcllrfJIISI"IIIIIrt•s por un incremento de la relación serie eritroide/serie diagnóstico es la prc.sencia en sangre periférica de clipto-
l. Lesión por amicucrpos mieloide. Clínicamente, el engrosamiento de la médula Formas clínicas L'!tos en tasm; :mperiores al 25 por ciento.
lsohcmaglutinina.~ con adelgazamiento de la cortical de los huesos, así co-
Autoanticucrpus mo la visceromegalia son expresión de la reacción tisu-
Anticuerpos debidos a fármacos
El 50% de los pacientes presenta sintomatología en el
.2. Lesión mecánica
lar hematopoyética. Esta hiperactividad medular com- período neonatal. siendo la ictericia el hecho clínico m•ís Piropoiquilocitosis co11géllita
-'· Allcrncíoncs en los lipitlos pl~smáticos
pensatoria se hace ineficaz en los casos de hemólisis destacado a veces con riesgo de kernicterus. La anemia
-4. Agente:.\ inrccciusns y t\>Xina.'i muy rápidas o en estados de depresión previa, constitu- se presenta con menor frecuencia y es prácticamente.ine- Presenta una rara form<~ de anemia hemolítica crónica
yendo las denominadas crisis aplásicas. xistentc la esplenomegalia. Debido a las particularidades cuyos hechos m¡Ís destacados son la existencia di! un vo-
1752 Enfermedades de la sangre Anemias hcmqlítlcus "1753

lumen corpuscular medio muy bajo (25 a 55 fL) asocia- esplenectomía no haga desaparecer la anemia ni la hem6- Tratamiento
do con un aumento de la destrucción eritrocitaria tras ca- lisis, pero sí atenúe éstas disminuyendo las necesidades
lentamiento. de transfusión. La supresión de las drogas potencialmente producto-
ras de hemólisis es el tratamiento de base de esta enfer-
medad.
Hidrocitosis congénita Déticit de glucosa-6-fosfato-deshidrflgcnasa

Muestra un incremento de estomatocitos en sangre pe- Es la forma de presentación más frecuente de los défi- ALTERACIONES DE LA SÍNTESIS
riférica. En ésta se produce un aumento intraeritrocitario cit enzimáticos. Su incidencia es diferente según los paí- DE HEMOGLOBINA
de sodio y agua. ses y dentro de cada uno en dependencia de caracteres ra-
ciales. La enfermedad se transmite siguiendo un patrón Las alteraciones en la síntesis de hemoglobina son el
recesivo al cromosoma X. resultado de mutaciones genéticas que producen susti-
ERITROENZIMOPATÍAS tución o deleción ·de uno o varios aminoácidos de una
cadena falta de síntesis de una cadena normal o cros-
Las enzimopatfas eritrocitarias causantes de anemia Cuadro clí11ico sing ov~r entre dos genes vecinos, dando lugar a una ca-
hemolítica pueden ser clasificadas en tres grandes gru- dena anómala integrada por fragmentos de dos cadenas
pos: 1• El recién nacido presenta una especial susceptibilidad normales. Desde un punto de vista fisiopatológico, la
a la agresión oxidativa de sus hematíes, debido a los perturbación en la síntesis de hemoglobina puede alte-
l. Enzimopatías de la vía glucolítica. Interfieren con la bajos niveles de vitamina E, metahemoglobinreducta- rp.r el funcionalismo del hematíe por diferentes meca-
utilización de glucosa y el aporte de energía suficien- sa y glutatión peroxidasa. Ello hace que el déficit de nismos.
te para el transporte iónico y otras funciones esencia- G-6-PDH tenga una mayor incidencia de expresión
les del eritrocito. La hemólisis es variable pero en to- clínica a esta edad, entrañando una mayor gravedad. l. Aalomeración de moléculas de hemoglobina anó~
dos los casos se presenta en forma crónica, pudiendo Clínicamente se puede manifestar por palidez, icteri- m~la que producen rigidez del hematíe haciéndolo
existir crisis de exacerbación. cia y orinas oscuras de aparición entre las 24 y 48 ho- más fácilmente hemolizable.
2. Enzimopatías del metabolismo del glutatión. Éstas ras de vida. 2. Acumulación de cadenas normales extra que preci-
condicionan una producción limitada de glutatión re- 2. La hemólisis aguda es una modalidad clínica que se pitan y aumentan su rigidez. .
ducido, con lo que la capacidad de neutralizar los ra- produce tras el contacto con agentes oxidantes (me- 3. Mayor susceptibilida~ de la hemoglobina a 1~ ~XI­
dicales oxidantes se encuentra disminuida. Debido a dicamentos, tóxicos, alimentos. infecciones). Des- dación con la formae1ón de compuestos precipita-
la existencia de mecanismos antioxidantes compensa- pués de la ingestión del producto podemos diferen- bies lesivos.
torios, la hemólisis cursa en forma aguda como con- ciar tres fases. En la fase aguda, en .general,la hemó- 4. Oxidación del hierro del hem dando lugar a meta-
secuencia de una sobrecarga oxidativa mediada por lisis se presenta a las 48 horas de la ingesta, manifes- hemoglobina que es incapaz de combinarse con el
infecciones, drogas u oti't'Js agentes. tándose por anemia, ictericia y orinas .oscuras, ce- Üz.
3. Enzimopatías del metabolismo de los nucleótidos. La diendo la crisis entre el8° y 10" día. La fase de.recu- 5. Aumento de la afinidad del hem por el 0 2 que no es
falta de metabolización de purinas y pirimidina<; se peración. donde la anemia, la coluria y la ictericia cedido a los tejidos. La variabilidad de expresión
supone que son capaces de producir hemólisis inhi- van desapareciendo, alcanzundo la normalidad al clínica de las hemoglobinopatías es extraordinaria,
biendo la actividad de otras enzimas tales conio la he- mes del inicio, y finalmente la fase de equilibrio. en pudiendo hacerlo en forma de anemia hemolítica,
xoquinasa y fosfofructoquinasa. La imposibilidad de la cual existe una anormalidad clínica y biológica. La estados de hipoxia con cianosis y poliglobulia,
tratar en forma específica cada una de las alteraciones hemólisis desencadenada por fármacos es la única trombosis y. en muchas ocasiones, coexiste con
enzimáticas, la mayoría de ellas de extraordinaria ra- que se produce en el sujeto de mza negra. con un cua- normalidad clínica y hematológica.
reza, nos condiciona a que sólo hagamos referencia a dro clínico de mediana intensidad y con lasas de en-
los déficit más frecuemes. el de glucosa-6-fosfato- zinm superiores al IO'Ir. El favismo o hemóli:;is por
deshidrogenasa y piruvatoquinasa. habas es la forma típica de la raza blanca. con un cua- Síndromes talasémicos
dro grave y tasas de enzima de alrededor del 1%. La Hg. 286-2. Fcnnripu de !:1 hcta talascmia maynr.
clopaquinona. producto de oxidación de la L-dopa de Constituyen un grupo heterogéneo de enfennedades
Déficit de piruvaloquinasa las habas. es la sustancia responsaole de la enferme- hereditarias cuyo denominador común es un defecto en
dad. Otra modalidad de presentación es la anemia he- la síntesis de una o más cadenas polipeptídicas. Este gru-
Representa la segunda causa en frecuencia dentro de molíticu congénita no csferocítica. que se desarrolla po de enfermedades se puede clasificar atendiendo a dos Bew tafasemia
las anemias hemolíticas enzimo¡níticas. La herencia es en forma crónica y prulonguda con anemia e ictericia criterios diferentes:
Tres son las posibilidades de expresión clínica:
autosómica recesiva siendo los homocigotos los que pre- discretas.
sentan manifestaciones clínicas. Clínicamente se expresa 3. Las formas asintormíticas son las más frecuentes y co- 1. Tipo de cadena que no se sintetiza (alfa. beta. de Ha y
l. Tafasemia maror o mwmia de Cooley. Es la forma
como una anemia hemolítica crónica no csferocítica. Su rresponden a variantes moleculares funcionalmente gamma talasemia).
2. Cuantía de síntesis de la cadena afecta (falta total al- más arave de enfermedad. correspondiendo a los cs-
comienzo suele ser nconatal. con la existencia de una ic- activas o a déticit enzirmíticos discretos. tados"'homocigotos. Su inicio es al sexto mes de vida
tericia que puede requerir exanguinotmnsfusión. La ane- fa" o beta". síntesis reducida alfa+ o beta+).
en forma de anemia grave, ictericia y hcpatoespleno-
mia e ictericia suelen ser moderadas y persistentes. pu- rnegalia. Las alteraciones óseas son llamativas .. ha-
diendo presentar crisis de hcmólisis desencadenudas por Laboratorio ciéndose más evidentes en los huesos planos (cnmeo
infecciones y nunca por drogas. La csplenomegalia es el Cuadro clínico
(mayor, intermedia y minor) en c,epillo. prominencia fro_ntal y nm}a~ y mu!oclusión
hallazgo más constante de la explomción. El cu;tdro hc- Salvo en la forma crónica. en los períodos de equili- dentaria) (lig. 286-2). La htpoxm cromca. as1 cor~1o la
matológico se caructeriza por una unemia normocrómica brio las nlterncioncs líermlloldgicas quedan limitadas al acumulación férrica. son responsables de alteracmncs
y normocítica con anisocitosis y poiquilocitosis acompa- dc.!ficit de la enzima. En la crisis nos encontmremos con La mavoría de las talasemins se heredan en forma
autosómica dominante. existiendo la posibilidad de es- cardíucas (hcmosidcrosis miocárdica). endocrinas (hi-
ñada de reticulocitosis. La resistencia osnnítica se cn- una anemia con macrocitos policromatólilos. intensa re-
tados homocigotos y heterocigotos. En la ac!Ualidad. pocrecimicnt_o) e inmunita~ias. ~u ancm!n es ~lip~­
cuentru disminuida tras incubación. El test de autohermí- til..·ulocitosis y presencia de cuerpos de 1-lcinz. La resis-
todos los resultados experimentales indican que el crómica y microcítica con dmnoctlos y rcuculocrtosts
lisis es patológico mostrando un patnín tipo ll (no seco- tencia osmótica suele ser normal o aumentada. en el test (li!!.. 286-3). El hierro plasm~ítico se encuentra eleva-
rrige con glucosa y sí con ATP). La evidencia de bajas de autohemólisis es del tipo 1 (corrección con glucosa). desequilibrio en la síntesis de cadenas de globina obe-
dece a un defecto en el mRNA de tipo cuantitativo o do: así como en los depósitos. Existe un incren_1ento
concentraciones de enzima intraeritrocitaria ratifican las En el suero se observa hemoglobina. metahemoglobina y de hemo!!.lobina fetal superior al601k con normalidad
sospechas diagnósticas. La destrucción de los hematíes mctalbúmina y bilirrubina indirecta aumentada. En .In cualitativo. Nos concretaremos a describir las alfa ·y
beta talasemias como representantes más frecuentes de o discreto aumento de la A2. La relación de síntesis
se realiza en el hígado. si bien en el bazo se lesionan las orina se evidencia la existencia de hemoglobina.metahe-
células jóvenes carentes de enzima. Ello explica que lu moglobina o urobilinógcno. este grupo. beta/alfa es inferior a 0.3.
1754 Enfermedades de la sangre Anemias aplásJcas 1755
¡

3. Rasgo talasémico alfa l. Genéticamente la presentan ácido glutámico por valina en la cadena beta). Los enfer- manifestación clínica de este grupo de alteraciones es la
los heterocigotos alfao. No suele presentar manifesta- mos homocigotos presentan un cuadro de anemia hemo- cianosis que no mejora mediante tratamiento con azul de
ciones clínicas o, a lo sumo una discreta anemia. Se lítica grave acompañada de episodios de oclusión vascu- metileno.
detecta de 2 a 9% de beta 4. lar. En sangre periférica se detectan células falciformes
4. Rasgo talasémico beta 2. Son los heterocigotos alfa+. que dan lugar a una VSG muy baja. Las tas~s de hemo-
No presentan manifestaciones clínicas ni hematológi- globina S se sitúan entre el75 y el lOO por ctento. BIBLIOGRAFÍA
cas. El único hecho a destacar es la presencia en el re-
cién nacido de hemoglobina Bart (la 2%). Alter BP, Young SN. The bone marrow fnilure syndromes. ~n: ·:Hema-
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Fig. 286-3. Microcitosis con hipocromfn y di.nnoeitos en la beta lnln- cesaria en las fonnas graves para mantener la hemoglo- facilidad. Clínicamente se caracteriza por una anemta he- tol, 1996; 33:43-52.
semi~.· .:·. · ~ bina por encima de 8 g/dL. A ello se asociará la adminis- molítica crónica salpicada de crisis hemolíticas induci- Harris JW, Kellermeyer RW. The red cell, Commonwclth Fund, Cam-
das por drogas. Los hem~tíes tienen tenden~ia a la ~o!­
tración de quelantes del hierro del tipo de desferroxami-
na por vía subcutánea en infusión continua durante la no- mación de cuerpos de Hemz y las hemoglobmas prectpt- lzr!'~d~~E~~~!\fe1~i.9 cas et reuve générale (Maladie de Minkowski
Chnuffard). Actual Henmtologique, 1972; 6:69-79.
2. Talasemia intermedia. Se suele ver en los heterocigo- che en dosis de 20 mg/kg/día. El ácido fálico evitará las tan por el calor o por acción del isopropranolol. La ele:- Kimbergling WJ, Taylor RA, Chapman RG, Luibis HA. Linkage nnd ge-
. tos de betao. El cuadro clínico-hematológico es simi- claudicaciones medulares y la intensificación de la ane- troforesis en algunos casos muestra una banda de emi- ne )ocntization ofhereditary spherocytosis. Blood.l978; 51:859-867.
Iai' al ya descrito pero de menor intensidad. mia en dosis de 1 mglkg/día en ciclos de 15 días. La es- gración anómala. Luzznuo L. Recen! trends in enzyme deficiency baemolytic unaemias.
7" ed. Meeting lntemntionnl Society of Haematology Europenn an
3.· Talasemia menor. Típico de los heterocigotos beta+~ plenectomía se realizará en acortamientos importantes de Afñcan Division (Educational Manual) Barcelona. 1983; 1-8.
· No suele presentar manifestaciones clínicas o, a lo su- la vida media eritrocitaria y siempre que se demuestre Miller RD. Thc unstable hemoglobins, hemoglobins M, ami hcmo~lo­
. mo, una discreta anemia. Se manifiesta por una hipo- una destrucción predominante en bazo. Hemoglobinas con alta afinidad por el oxígeno bins with altercd oxygcn nffinity. En: Schwart~ E ~d. Hcmoglobmo-
cromía y microcitosis con hierro nonnal y eleyación pathies in children. Massachusetts. PSG. Pubhshmg Compuny lnc,
Nú~~~~~ ~~~]iuc
4
de hemoglobina .A2; El diagnóstico diferencial se La alteración radica en el punto de contacto entre las Rodrínuez AC. Enzimoputía glucosn-6-fosfalo
plantea con la síderopenia (fig. 286-4). Hemoglobinopatías estructurales cadenas alfa y beta o en el C-terminal de la cadena beta, dcshitl;ogenasa. G~nética~cpidemiologfa mundial y'nacinnal. Hev
puntos clave en la estabilización de la hemoglobina en la Clin Esp~ 1973: 131:341-348.
Este amplio grupo de anomalías se encuentra definido captación y liberación de oxígeno, con lo que la molé~u­ Palek J.Jarolim P. Hcrcditary spherocytosis. clliptocytosis .and rclat:ted
disordcrs in "Williams Hcmntology" E Beuther. MA L1chtman. BS
Alfa talásemia por la existencia de una síntesis de cadenas estructural- la se estabiliza de manera irreversible en la forma ox1 o Colh:r, TJ Kipps editores. Nueva York. McGmw-Hill. 1995: 536-
mente anómalas. De una fonna didáctica. las agrupare- desoxi. Clínicamente se caracteriza por la producción de
Esta enfennedad es propia de la raza asiática. Tiene mos en cuatro grandes grupos. hipoxia tisular con cianosis y p<;>ligJobulia. El d!agn?st!co Pet~~\.L. Lux SE. Ankyñns: structure and functions in normal cclls
varias modalidades clínicas: se basa en estudios electroforettcos, curva de dtsoctacJón and hereditary sphcrocytes. Sem Hematol. 1993:30:85-118.
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l. Hidrops feta/is. Corresponde al homocigoto0 • La ma- Estados drepa11ocíticos blishinl! Company lnc. 1980; 273-290.
dre suele presentar toxemia y el recién nacido muerto Vives CmTons JL. Bcrga L. AguiJar JL y col. Comportamiento reolti-
es la regla. La hemoglobina formada es del tipo Bart Se encuentran representados por la hemoglobina S en Metahemoglobinemias gico de lns henmtícs en la csfcrocitosis hereditaria. Sangre. l9RO:
(gamma 4). fonna aislada o combinada. Es una enfermedad típi<:!a en 25:192-201.
Wcathcr.tliiJJ. The 11mlas.~cmias. En: "Wi!linms Hcnmtolngy" E Bcut-
2. Enfermedad con hemoglobina H. Clínicamente es si- la raza negra de USA. en la que la frecuencia de heteroci- La sustitución ocurre en la unión de la cadena alfa o hcr. MA Lidnman. BS Culler. TJ Kipps cditurc~. Nueva York. Mc-
milar a la talasemia beta mayor. Las hemoglobinas gotos alcanza el 10%. En éstos el único hecho detectado beta al hem, cambiándose la histidina por la tirosina, lo Gr,l\v-Hill. 1995: 51!1-615.
formadas son en el momento del nacimiento de tipo es una mayor tendencia a las trombosis, unida a la presen- que da lugar a que el hierro del hem se oxide f:ícihnente Wc:llhemll IJJ. Clc¡:g JU. ·n1c Tlmlasscmia.~ symlrumes. Oxford.
Blackwell Sck-ntilic l'uhlic:llinns. 19. 1981.
Bart y a otras edades de hemoglobina H (beta 4). cia en elcctroforcsis de la hemoglobina S (sustitución del al estado férrico, siendo incapaz de captar oxígeno. La

Hierro 1ST Ferriliha


ng/ml

IIQ/dl
.,... % 250 :l CAPÍTULO 287
- 50 O Normal Anemias aplásicas
llllil B':Jia lalasemia
mmor rRANCISCO ÁLVAREZ-GUISASOLA
160 0IH Sideropenia
100 ....-'-
INTRODUCCIÓN mostrada correlación inversa que existe entre la inciden-
30 cia de anemia apl:ísica y ne.oph~s}as linfoidcs. lo cu~~ se~
La anemia aplásica se dcline como un síndrome ca- rín el resultado de la combmacmn de fac1orcs gcnellct~s.
racterizado por la existencia de una pancitopcnia perifé~ y constitucionales con factores ambient:~les que condJ-
rica asociada con una médula ósea hipncclular. La inci- cionurían una difer~nh! respu~sta de la cdula madn: he-
80
dencia de la anemia aplásica varía considerablemente de matopoyética.
unos países a otros. como reflejo de diferencias genéti-
so 10 cas. raciales. exposición a tóxicos. criterios diagntSsticos
seguidos en su catalogación y número de casos comuni- PATOGENIA
cados. Por término medio. en un año se presentan cuatro
casos por millón de niños con edad inferior a 14 años. Los mecanismos patogénicos sugeridos como respon-
La edad desempe1ia un papel importante en la incidencia sables de aplasia medular. pueden ser incluidos dentro de
de la enfermedad. y así se aprecia un pico máximo entre tres grandes grupos: :tl defecto intrínseco de las células
Fi¡:. 286-1. l\h:IUhlllismu del hierro en niños normales. $Ídcropénicos y cun beta tala.~cmi:t minor. 1ST= índice de s:nur.tci1in de h1tr.msferrim1. los 3 y 5 años. Un hecho que llama la atencitSn es la de- madres hematopoyéticas: b) anormal control celular o
r
·~
,.
1756 Enfermedades de la sangre 1
Anemias aplá1icas 1757
Tabla 287-1. Posibles. mecanismos patogénicos en la
¡
Tabla 287-2, Clasificación de las anemias aplásicas merece la aplasia poshepatitis, no tanto por su frecuen- trombopenia. La observación microscópica de la médula
anemia aplásica
cia, que es baja (0,3 a 0,5%), como por su extraordinaria (cuña biópsica) nos mostrará una acusada reducción de
l. Disminución del número de células madre Adquirida.r · Congéniras gravedad y poco esperanzador pronóstico. El fallo medu- las series mieloide y megacariocítica, siendo la eritro-
2. Función anonnul de la célula madre ldiop:lticas
lar se suele presentar en el plazo de los dos meses poste- blástica la menos afectada. Las células predominantes
Anemia de Fanconi
a) Disminuddn de la capacidad de aulorregen.::mci1Ín
;\·lcdicmn.:nlus y sustancills qui-
riores al padecimiento de la enfermedad. serán linfocitos, células plasmáticas, reticulares, masto-
b) Desequilibrio entre replicación y difercnci<tción Anemia apliisica J:uniliar sin ano-
micus malías congénitas asociadas
De los pacientes que se presentan con anemia ap!ási- citos y, en ocasiones, un pequeño número de eosinófilos.
3. Inhibición de la célula madre nonnal o al!emda ca, de un 1 a un 3% desarrollan con posterioridad una Recientemente se han aplicado los estudios de incorpora-
a) Celular Radiaciones Anemia aplásica precedida de
b) Humoml trombocitopenia amegacariocí- leucemia aguda. En estos casos la evolución cronológica ción medular de tecnecio o indio con la finalidad de va-
4. Altemción del microambiente medular
tica de los hechos se desarrolla como sigue: el cuadro clíni- lorar la actividad hematopoyética residual y, de ese mo-
Infecciones Disquemtosis congénita co-hematológico se inicia con una pancitopenia de inten- do poder establecer el pronóstico de la anemia. El estu-
5. Falta de cofactores hematopoyéticos
a) Humomles Leucemia.~ y tumores Síndrome de Shwnchman -Dia- sidad media o grave a la que sigue una recuperación es- dio del cariotipo, así como de la eliminación de ami-
b) Celulares mond pectacular e inesperada tras un tratamiento corticoideo, o noácidos por orina, son exploraciones que permitirán
Anomalías metabólicas congénitas espontáneamente, para abocar en un período de tiempo distinguir en algunos casos las aplasias congénitas de las
variable a una leucemia aguda linfoblástica. adquiridas.

humoral de la hematopoyesis (de mecanismos inmunes o que desarrollan depresión medular en relación con la do-
no), y e) alteración del microambiente (tabla 287-1). CUADRO CLÍNICO TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO
sis, pero solamente en un pequeño porcentaje de las per-
Si bien no disponemos en la actualidad de una infor- sonas predispuestas que los c.onsumen. En éstas, el fallo
mación que haga incuestionable esa posibilidad, parece Atendiendo a su intensidad, el Grupo Internacional de El tratamiento del fallo medular debe cubrir, por una
medular suele ser parcial y desaparece al suprimir la ad- Estudio de la Anemia Aplásica ha diferenciado dos for- parte, los déficit subsidiarios a la alteración hematopoyé-
bastante probable que en algunas formas de anemia aplá- ministración del fármaco. La acción tóxica suele estar re- mas: severa y de mediana intensidad. La forma severa tica (anemia, infecciones y hemorragias) y, por otra, ata•
sica la alteración inmunológica sea el factor desencade- lacionada con alteraciones congénitas o adquiridas del
nante, o al menos el responsable de la intensificación o viene definida por los siguientes parámetros: 1) médula jar desde la perspectiva etiológica la alteración medular.
metabolismo del fámmco, lo cual hace que se acumulen ósea con una celularidad global inferior al 25%, o menor Ello hace que consideremos dos grandes apartados en las
mantenimiento del proceso. Sobre la base del desarrollo concentraciones tóxicas aun con una correcta dosis de
de un proceso inmune, éste actuaría siguiendo diversas que el 50% asociada con una disminución de las células medidas terapéuticas: el tratamiento de sostén y el resta-
administración. Como ejemplo cabe citar el cioramfeni- hematopoyéticas por debajo del30%. 2) La concomitan- ·blecimiento de la función hematopoyéti~a.
posibilidades patogénicas: 1) alteración primaria de las col. difenilhidantoína, clorpromacina, tiouracilo, metici-
células madres por el agente etiológico y producción ~e cia en sangre periférica de al menos dos de los siguientes
lina, etc. Un tercer grupo de anemias aplásicas es el que parámetros: cifra de granulocitos inferior a 500/mm3 , ci-
autoanticuerpos que de fomm secundaria destruirían és- se produce sin relación con la dosis administrada ni con
tas; 2) desequilibrio inmunológico primario con la consi- fra de plaquetas menor que 20.000/mm~ o anemia con ci- Tratamiento de sostén
la concentración orgánica del medicamento, afectando fra de reticulocitos inferior al 1%, o ambas. La anemia
guiente destrucción o inhibición de la célula madre me- solamente a un escaso número de personas. En éstas el aplásica de intensidad media se caracteriza por la exis- Comprende las actuaciones encaminadas a restablecer
diada por linfocitos, y 3) alteración primaria de la célula fallo medular es global, grave y precisa·un intervalo de
madre condicionando en fomm secundaria un desequili- tencia de una médula hipoplásica que no cumpl<slos cri- las funciones deficitarias como consecuencia de la pan-
tiempo más o menos prolongado tras la administración. terios anteriormente descritos. Los signos clínicos más citopenia, bien mediante la su;:;titución celular (transfu-
brio en los mecanismos inmunológicos reguladores de la Si bien no se conocen los· mecanismos responsables de
hematopoyesis. tempranos son los que derivan del déficit plaquetario, lo siones de eritrocitos, granulocitos y desinfección), pre-
este tipo de aplasias, se supone que debe de existir una que da lugar a un síndrome hemorrágico caracterizado vención de la patología infecciosa (medidas de aisla-
predisposición familiar de hipersensibilidad de las célu- por petequias, equimosis, epistaxis. gingivorragias y he- miento y desinfección) o acción sobre agentes patógenos
las madres al medicamento. El cloramfenicol y la difenil- matomas. La ingestión de sangre procedente de la cavi- (antibioticoterapia). Las transfusiones en estos enfermos
ETIOLOGÍA hidantoína son Jos fármacos que con más frecuencia pro- dad bucal produce con frecuencia un cuadro de intoleran- deben atenerse a unas indicaciones precisas y pondera-
ducen aplasias dentro de este grupo. cia gástrica con abdominalgias y vómitos sanguinolen- das. Los eritrocitos serán necesarios cuando la hemoglo-
La anemia aphísica puede ser congénita y adquirida. Ciertos productos químicos de tipo industrial o am-
Las formas congénitas suponen el 8% del total de las tos. No suele existir correlación entre la aparición de ma- bina descienda por debajo de 6 g/dL o existan síntomas
bientales son capaces de desarrollar aplasia medular, ge- nifestaciones clínicas y la cifra de plaquetas, si bien és- de insuficiencia cardíaca. Las plaquetas, a razón de 4
producidas en la infancia. siendo porcentualmente m•ís neralmente en relación con el tiempo o dosis de exposi-
frecuentes en los primeros años de vida. Del 40 al 60% tas son más frecuentes e intensas cuando el descenso es unidades por m2, se administrarán en los casos de síndro-
ci6n. De entre ellos cabe citar al benceno y sus deriva- inferior a :20.000/mm'. Las infecciones concomitantes me hemorrágico que no ceda con la aplicación de otras
de las adquiridas se consideran idiopnticas; el resto se dos, o ciertos insecticidas como el DDT. La acción apla-
consideran como secundarias a agentes ctiol6gicos di- suelen actuar como desencadcnantcs de clínica hcmorní- medidas hemosHíticas. La transfusión de granulocitos
siantc de las radiaciones ha sido demostrada tanto en clí- !!ica. La anemia de instauraci6n tmís tardía se produce en tendrá su indicación cuando la cifra en sangre periférica
versos (sustancias químicas o medicamentos: radiacio- nica humana como en experimentación animal. Así, se
nes. infecciones. Icuccmias y tumores) (tublu 2H7-2). forma paulatina. llegando a alcanzar cifras muy bajas de sea inferior a 200/nun3 , asociada con infección bacteria-
ha observado un¡¡ mayor frecuencia de este proceso en hemoglobina (3 g/dL). Su forma de expresión es la pali- na o micótica que no responda a tratamiento antibiótico.
Los.ftírm~IC.:o,\· responsables de la anemia aplásica pue- radiólogos o enfermos irradiudos por di versus causas. En
den :;cr cJ¡tstllcados dentro de tres grandes cutcgorías, en dez asociada. en estadios más evolutivos. a manifestacio- La prevcnci6n de las infecciones debe extremarse en
seres humunos la irradiaci6n local de 4.000 ¡¡ 5.000 rads nes cardiorrespiratorias (taquicardia. so¡jlo. carcliomcga- la fase de neutropenia grave, con medidas de desinfec-
dependencia coil la relación dosis-efecto (labia 287-3). produce aplasia medular, que se recupera lentamente y a
Huy medicamentos que producen aplasia medular en re- lia. taquipnea y disnea). La insuficiencia cardíaca se pre- ción de piel y cavidades, aislamiento en cámaras estéri-
veces en forma incompleta. En el curso de múltiples in- senta en los estadios terminales y en ese momento se ha- les previa aseptización intestinal y el conocimiento de la
lación dirc~t:! con la dosis y en todos los sujetos a Jos que fecciones víricas, bacterianas o parasitarias es frecuente ce también patente la hepntomcgnlia. La agranulocitosis nora bacteriana del organismo. La aplicación de antibió-
se .le~ adn!n~tstra. ~entro ?~ este grupo se incluyen los la aparición de una hipoplasia medular transitoria, gene- da lugar a la aparición de lílceras bucales. fiebre e infec-
qunmotcraptcos antmcoplastcos. Existen otros fármacos ticos se limitará a los casos de aparición de un síndrome
ralmente de buen pronóstico. Un comentario especiul ciones bacterianas localizadas o genernlizadas. El riesgo febril y nunca en forma profiláctica. La asociación gen-
de infección se incrementa cuando la cifra de g.ranuloci- tamicina-cloxacilina se utilizará de fomm empfrica antes
tos es inferior a 500/mm>. de conocer los resultados del hemocultivo, que será el
Tabla 287-3. Fármacos a.wcitulos con anemia aplcísica. Relacitín causal que marcará la pautn definitiva.

lkjinicla LABORATORIO
l'robobll! l'ttsible Restablecimiento de la función medular
Amkunvubivamcs Acc:l:17.t>l:tmid:l Penicilina La anemia en la aplasia medular es normocr6mica y
Tiru~t;itico~ Clnnlliazit.la Tctmcidina discretamente macmcítica. La cifra de reticulocitos se Tres son las formas de actuación: tratamiento hormo-
Arscnic:tlcs org:ínicos Antihistamínicns
Clor.unfcnico( Ácido acctilsalicílico encuentra disminuida. La concentración de hemoglobina nal, inmunoterapia y trasplante de médula ósea. La an-
Clnro,luina fetal se observa incrementuda en grado variable. El fallo
Fcnilimtazmm Fcnotia1.inas drogenoterapia continúa utilizándose en el tratamiento
l\lccuprinu Hipogluccmiantcs ornlcs de la eritropoyesis se reneja por una elevación del hierro de la anemia aplásica leve o moderada, aunque con re-
Orn
Pcnicilimuninu Quinidina sérico con aumento del índice de saturación de l.a trans- sultados poco satisfactorios. La dosis de andrógenos no
Sulfonmnidas fcrrinu. En todos los casos se constata disminución m•ís debe ser inferior a 2 mg/kg/día. La duración del tmta-
o menos acentuada de la cifra de granulocitos. así como miento para poder V<tlorar~ su eficacia no debe ser en
1758 Enfermedades de la sangre
Anemias aplási~s 1759

Tabla 287-4. Criterios de anemia aplásica severa* granulopoyesis (GM-GSF), que h.a reducido los episo- los hechos más característicos de este tipo de anemia. caz, se aumentará a 4 mg/kg/día durante una ¿dos sema-
n) Sangre periférica dios infecciosos. . .. Las alteraciones estructurales de los cromosomas son nas más.
Neutrólilos inferior a 550/mml En el momento actual, y a pesar de los avances desa- múltiples, siendo más frecuentemente constatadas las ro-
Plaquetas inferior n 20.000/mml rrollados en la terapéutica, la anemia aplásica debe ser turas. zonas acromáticas, intercambio de material cromo-
Reticulocitos corregidos inferior al 1% considerada como una enfennedad grave. La mortalidad
b) Médula ó~.:a
sómico y endorreduplicaciones. En estudios in vitro se Eritroblastopenia transitoria de la infancia
Severa hipocelulnridad en los 5 primeros años de evolución arroja un porcentaje h<l observado en dilcrentes células org<ínicas alteraciones
Moderada hipocelularidad con menos del 30% de células hemnto- del 70%, existiendo un 20% de recuperaciones parciales en el crecimiento, ciclo mitótico y anomalías cromosó- Es un trastomo adquirido y generalmente secundario a
poyéticns residuales y un 10% de totales. En el estudio de las curvas de super- micas, tanto en forma espontánea como inducidas por di- un proceso alérgico, tóxico o infeccioso que cursa con
vivencia se evidencia un importante incremento de la ferentes agentes mutágenos. Ello explicaría la mayor in- anemia, reticulocitopenia y eritroblastopenia en forma
" Dos crilerios de :.a"+ un crilcrio de ..b... mortalidad dentro de los cuatro primeros meses de evo- cidencia de tumores malignos y Jeucemias constatada en transitoria. No se constata en ésta elevación de hemoglo-
lución (65%), debido fundamentalmente a hemorragia e los enfennos e incluso en sus familiares. Recientes estu- bina fetal ni presencia de antfgeno ni eritrocitario. El pro-
infección. Superado este período, el riesgo de muerte de- dios parecen evidenciar que la alteración patogénica fun- nóstico es bueno y la mayoría de los enfermos se recupe-
crece significativamente. La supervivencia en la anemia damental en la anemia de Fanconi radicaría en una defi- ran en forma espontánea.
ningún caso inferior a tres meses. Cua~do se obtenga aplásica se encuentra íntimamente relacionada con su in-
respuesta favorable, la terapéutica se mantendrá hasta ciencia en los sistemas biológicos encargados de la repa-
tensidad; por ello, la medida de ésta ha de ser de utilidad ración del DNA.
l~s 20 meses en l.as ~ormas adquiridas y durante toda la para predecir su evolución. Desafortunadamente no exis- UIBLIOGRAFÍA
vtda en las constitucionales. Dos son las acciones a to- El tratamiento se hará de acuerdo con las nom1as es-
te en la actualidad ninguna torma eficaz de medirla. El bozadas en el acápite anterior. ·
mar en la aplasia medular severa: trasplante de médula Grupo de Estudio Internacional de la Anemia Aplásica Boniger LE, Westerholm B. Aplnstic annemio. lncidenec and aetio-
ós~a Y tratamiento inmunosupresor. El trasplante de ha fijado unos criterios para definir la intensidad y la gra-
logy. Acta Med Scand, 1972; 192:315-318.
m~dula ósea es la solució.n más definitiva siempre que Comino BM, Doney K.lmmunosuppresive therapy for aplnstic anemia:
vedad de ésta, y se ha demostrado que es de ·tanta utili- ER1TROBLASTOPENIAS indicntions, ngents, mechanisms nnd results. Am J Pcdiatr Hcmatol
exista un donante compattble en el sistema HLA, obte- dad como los índices pronósticos resultantes del estudio Oncol, 1990; 12:411-424.
nié~dose supervivencia a largo plazo de más del 70%. multivariable (tabla 287-4). Cmniltn BH, Storb R, Thomas ED. Aplnstic anemia. Pnthogcnesis,
1\:'IeJor~s resultados se han publicado con trasplantes Eritroblastopenia de Diamond-Blackman diagnosis. treotment nnd prognosis. N Engl J Med, 1982; 306:645-
~mgémcos .entre gemelos univitelinos. La etiopatogenia 652.
mmunológ1ca de la anemia aplásica ha justificado el de- Fue descrita por primera vez por Josephs en 1936 y Camina BH. Thomas ED. Nnthnn DG y col. A prospcctive study of ;m-
ANEMIAS APLÁSICAS CONSTITUCIONALES completado su estudio por Diamond y Blackman en o.lrugcns nnd bone m;1rrow lmnsphmtation for treatment of scverc
sarrollo de vari.os tr~tamientos con inmunosupresores, apla.-;tic nm:mia. Blood. 1979; 53:504-514.
que ~an supe~vtvencms de 50 a 60%, éstos incluyen el 1938. Los criterios diagnósticos exigidos hoy se pueden Fri<:khofcn N. Kahwa.<;ser JP. Schrezcnmeier H y cot..Treatmcnt uf
Se consideran incluibles dentro de este término aque- concretar en: a) anemia normocrómica a menudo macro- apl:1stic anemia with untilymphocytc globulin and methyolpredniso-
uso de globuhna antilinfocítica o antitimocítica uso de IIos casos de fallo medular de presentación congénita
cortic~steroi.des como prednisona o metilpred~isolona cítica, con reticulocitopenia que se desarrolla durante los lone with o without cyclosporine. N Engl J Med. 1991; 324:1297-
con carácter genético o familiar, así como los que pre- primeros meses de la vida; 2) médula ósea con celulari- 130-1.
~n dosis vanables y el agregado de ciclosporina A por sentan una predisposición .inherente hacia la insuficien- Guisasuln FJA. Blan~-o A. Valbuena C y col. Mecanismo inmunolligi-
t1empo prolongado de más de un año. Este tratamiento dad normal y habitual depresión en los precursores de la
cia medular que puede hacerse patente.¡¡or la actuación co en In patogenia de la anemia uplásicn: Resultados de la inmunu-
inmunológico se asocia con factor estimulante de la . serie roja, aunque ocasiona~ mente puede~ ser normales .e tempin. An E~p Pediatr. 19R2: 17 (supl. 12):161-168.
de otros agentes. Su frecuencia se cifra en un 8% del to- incluso estar elevados: 3} c1 fra de leucocitos normal o li- Hem:inder. Nieto L. Ror.man C. Biopsia medular en In clínica hcmato-
tal de las anemias aplásicas. Como cuadros bien defini- geramente disminuida, y 4) plaquetas en número normal lligiea. B;¡rccluna. Ed Snlvut, 36; 1980. ·
dos se incluyen las siguientes entidades: anemia de Fan- o elevado. Hord JD, Gay JC, Whitlock y col. Long term gmnulocyte mncrophngc
coni, anemia aplásica familiar sin anomalías congénitas La enfem1edad presenta un patrón hereditario de tipo coluny stimuhuing. factor nnd inununosupression in thc trcutmcnt of
asociadas. anemia aplásica precedida de trombocitope- acquircd scvcre ;1plu~tic nnemia. J Pedinlr Hemntol Oncol, 1995;
autosómico, siendo en unos casos dominante y en otros 17:14!l-I.J4.
nia amegacariocítica. disqueratosis congénita y síndro- recesivo. En un 25% de los casos se han descrito anoma- Katsanis E. Rmnsuy NKC. Trc:umcnt uf ucquiretl scvere apht~tic :me·
me de Shwachman-Diamond. S61o se detallará la prime- lías congénitas asociadas (esqueléticas. renales y cm·díu- miu. ~\111 J 1\:di:llr H~:mutnl Oncol 19R9: II:J60-J67.
ra de las mencionadas. eas). Prácticamente la totalidad de los casos se inician Najc:m Y. IFur the Coopcmtive Gruup for Study uf Aplnstic nntl Re·
fmctury Anm:rmius): Long-tcnn f¡llluw up of puticnts with :•pl:1stic
clínicamente antes del m1o de vida. La anemia normo- :m~:mh1. Study uf 1.17 paticnts lre;lted with undrngcns and mure thnn
crómica y macrocítica. así como la positividad del antí- 2 y~:;¡~ survivnl. Am J Med. 19RI: 71:54.1-551.
Anemia aplásica de Fanconi geno y eritrocitario con elevación de hemoglobina fetal, Storh R. Smule~ JE. Pepe M y col. Graft ve1~us host di~cnsc pmpylu-
son Jos hechos biológicos más destacados de la enferme- :tis with mcthntrc~nh:/cyclnspnrine in childr~:n with cyclufusfmnidc
En 1927. Fanconi describe en tres hennanos de una fa- dad. La etiopatogenia es desconocida. si bien se piensa am.IIILA idcntkalnmrrnw gmfts. Blund 1991: 7ll:II.J4-·JI45.
milia una asociación sindrómica caracterizada por hipo- Sturh R.11mnm~ El>. Wcidcni'L y L·nl. Onc humlrcd ten palien!~ wilh
en la existencia de un fallo en los precursores critroides uplustil: :m.:mia tr<'nl.:tl hy nmrruw tr:msplnnmtinn in Scntle. Tmns-
crecimiento. micmcel'nlia. hipoplasia genillll. hiperpin- (BFU-E) que serían poco sensibles a In eritropoyetina; plnntl'rm·. 1•17/l: III:IJS-145.
mentación cutánea y estrabismo convergente. En ellos ~e Los cortieoides constituyen en la actualidad la terapéu- Swift M. F:mcuni ;umcmin: ccllulur :1hnnmmlitics und clinical predi~­
desarrolló una aplasia medular entre los 4 y 5 años de tica de elección. La prcdnisona se administra a mzc)n de positiun tu nmligmmt discnsc. En: Cnngenil:ll disurdcrs nf erythru·
edad. Posteriores estudios demuestran en enfermos con 2 mg/kg/día durante dos setmtnas. Si se obtiene respues- puiesis. Cihn F••nnd:uiun Sympnsium. Ed Exccrptu Medica. Üllfnrd,
11176.
síndrome de Fanconi la existencia de alteraciones cromo- ta se disminuir.í hasta límites que permitan una cifm de Willuughhy MLN. P•·tli:ttric lm~:n~;nulngy. Churchill Livingstunc.l.<•n-
sómicas. así como una anómala transformacidn de los fi- hemoglobina cercana a In normalidnd. Si no fuera eli- dres..J5: 1977.
broblastos cutáneos con el virus SV-40. Los hechos clí-
nicos que definen la anemia de Fanconi se pueden con-
cretar ~n maltonnaciones congénitas. anemia aplásica.
alteraciOnes cromosómicas y una especial sensibilidad
de las células orgánicas a los mut<ígcnos.lo cual hace que
desarrollen con mayor frecuencia procesos malignos. La
herencia es mrtos<Ímica rcccsiva. Las m:Jifonmu.:ioncs
congénitas se hacen ya evidentes en el momento del na-
ci~nienlo •. y :~r:cran pr~fcremcmen.tc al csquclelo (lig.
2.H?-I ). p1el. nnonc~ y srs.t~ma ncrvmso central. Lu apla-
sm m~d~lar no SL~cle nun11lcstarse en el neonato. y es ca-
rac~!·lsltco qu~ esta se desarrolle en forma progresiva.
hacJci~dose ev1dente la pancitopenia a edades variables.
pero s1empre antes de los 10 at1os. La elevación de la he-
Fi~. 287-1. Hipoplnsia mctm:nrpor.,lángica d~:l primer dedo en un 1.11· moglobina fetal en tasas superiores al 10% y un incre-
so de anemia de Fancuni.
mento en la eliminación de aminoácidos por la orina son

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