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Crisis febriles
Miguel Rufo Campos
Jefe de Neurología Infantil. Profesor Asociado de Pediatría
Universidad de Sevilla. HHUU Virgen del Rocío, Sevilla
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4. Síndromes especiales sis febril compleja que los que no tenían ta-
les antecedentes. En la actualidad, pode-
a) Crisis relacionadas a situaciones mos saber que se sigue una herencia autosó-
a) • Crisis febriles mica dominante con un patrón de
a) • Crisis aisladas o Estado epiléptico penetrancia reducido, aunque en algunas
aislado familias la herencia pudiera ser multifacto-
rial. Por otro lado, se está intentando corre-
a) • Crisis que únicamente ocurren du- lacionar cómo esta determinación genética
rante un evento metabólico o tóxico pudiera contribuir al posterior desencade-
debido a factores tales como alcohol, namiento de crisis epilépticas en otros tipos
drogas, eclampsia, hiperglicinemia de epilepsia que aparecen tardíamente en
no cetósica, etc. niños afectos de CF. Estudios clínicos y de
genética molecular sugieren que son nume-
rosos los genes síndrome-específicos para
BASES GENÉTICAS las crisis febriles.
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tituyen el 30% restante. Se define como Hay ocasiones en el que las CF se inician con
una crisis de una duración superior a 15 mi- crisis generalizadas o focales de larga dura-
nutos, focal (con o sin generalización se- ción, (30 min. o más), constituyendo el lla-
cundaria), crisis con paresia postictal de mado status febril, teniendo esta situación
Todd (0,4%), o recurrente (la crisis se repi- mayor riesgo de producir secuelas neuropsi-
te en cluster de dos o más episo-dios dentro cológicas o desarrollo posterior de una epi-
de las primeras 24 horas), y que no es des- lepsia.
encadenada en un niño con insulto neuro-
lógico previo, anormalidad conocida del
sistema nervioso central, o con una histo- DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
ria anterior de crisis afebriles. Son difíciles
de detectar, pues los componentes focales • Hay que hacerlo especialmente con los
suelen ser imprecisos, como la desviación Síncopes Febriles, que aparecen en el curso
de ojos, las asimetrías motoras en el con- de procesos infecciosos y cursan con ciano-
texto de una crisis bilateral y los episodios sis y/o palidez, bradicardia y afectación par-
de fijación de mirada con rigidez focal. cial del nivel de conciencia (también de-
Otras denominaciones de CF más en desuso, nominados crisis anóxicas febriles)
pero que es preciso conocer, aunque no de- • Con infecciones del S.N.C., especialmente
ben utilizarse para evitar confusiones innece- en los niños con edades inferiores a los 18
sarias son: meses, en los que la etiología de la fiebre no
• CF Epileptógenas o Desencadenantes: Se de- está suficientemente clara (meningitis, en-
cía de aquellos niños que iban a ser epilép- cefalitis, etc.)
ticos en los que la fiebre desencadenaba la • Con el delirio febril, escalofríos o estreme-
primera crisis. cimientos febriles. En todos estos procesos
no se pierde la conciencia
• CF Genéticamente determinadas: CF que
aparecen en niños con una especial predis- • Con la Epilepsia Mioclónica Severa Infan-
posición. til, o Síndrome de Dravet. El cuadro suele
iniciarse con CF frecuentes, prolongadas y
• CF Concomitante: Serían las crisis que
focales. Es muy difícil de diferenciar en los
acompañan a un proceso febril infeccioso
estadíos precoces.
intracraneal, y por lo tanto no serían por
definición CF. • Encefalopatias agudas de origen no deter-
minado
• CF Sintomáticas: Cuando no se conoce la
causa del síndrome febril. • Intoxicaciones medicamentosas
• CF Secundarias: Son las CF que aparecen
en niños con anomalías del SNC o con in-
ASPECTOS EVOLUTIVOS
sulto neurológico previo.
• CF Familiares benignas: Constituyen un Existen dos importantes factores evolutivos
grupo dentro de las CF simples que se en- que pueden condicionar la instauración de
cuentran condicionadas genéticamente. un tratamiento ante una CF.
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64 Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátrica
• Crisis prolongada que no cede al trata- simples existe una marcada ansiedad ante el
miento (mas de 30 minutos), o varias reci- problema, se le suministrará una información
divas dentro del mismo proceso febril. educativa adecuada y un soporte emocional,
pues no hay ninguna evidencia que demues-
• Anomalía neurológica postcrítica. tre que la toma de fármacos antiepilépticos
• En caso de duda, hospitalizar en Observa- prevenga el desarrollo de una epilepsia. El tra-
ción durante 12 horas. tamiento profiláctico debe recomendarse en
casos muy seleccionados: niños menores de
12 meses, CF complejas de repetición, cuan-
TRATAMIENTO do existen antecedentes familiares cargados
de epilepsia, ante un trastorno neurológico
Crítico. Diazepam rectal (Stesolid®) 5 mgrs. en previo, o cuando la ansiedad y preocupación
niños menores de 2 años; 10 mgrs. en niños de los padres altere la dinámica familiar.
mayores de 2 años. En medio hospitalario pue- Tratamiento continuo: Se utiliza ácido val-
de utilizarse tras el diazepam rectal y si la crisis proico a una dosis de 30-40 mg/kg/día repar-
no cede, diazepam i.v. 0,2-0,5 mg/kg hasta una tida en dos tomas, desayuno y cena, no man-
dosis máxima de 10 mg. Si no cede, pasar a hi- teniendo un rígido ritmo horario, y de una
drato de cloral al 2% en enema a una dosis de duración no inferior al año, aunque no es
4-5 c.c./kg hasta una dosis máxima de 75 c.c.. oportuno sobrepasar los 3-4 años de edad. Te-
Si en 10-15 minutos no cede la crisis, puede ner en cuenta que los salicilatos interaccio-
utilizarse ácido valproico (Depakine®) i.v. a nan con el valproato, por lo que debe usarse
una dosis de 20 mg/kg a pasar en 5 minutos. El paracetamol para combatir la fiebre. Entre
levetiracetam (Keppra®) posee una nueva for- los inconvenientes de esta terapia, tener en
mulación que permite el tratamiento por vía cuenta su rara asociación con hepatotoxici-
intravenosa, siendo una opción terapéutica dad fatal (menores de 3 años), trombocitope-
idónea para su uso hospitalario. La conver- nia, ganancia o pérdida de peso, pancreatitis
sión, bien desde la administración intraveno- y disturbios gastrointestinales.
sa a la administración oral o viceversa, puede
hacerse directamente sin modificar la dosis. El El fenobarbital puede usarse a una dosis de 3-
perfil terapéutico de la formulación intrave- 5 mg/kg/día repartido en 1-2 tomas. Se ha de-
nosa de solución para infusión es idéntico al mostrado eficaz reduciendo las recidivas de
perfil de la formulación de los comprimidos ya un 25 a un 5%. Produce trastornos de con-
existentes y, además, es bioequivalente a dicha ducta, tales como hiperactividad, y reaccio-
presentación. La dosis recomendada debe di- nes de hipersensibilidad.
luirse, como mínimo, en 100 ml de diluyente
compatible y administrarse como una infusión Ni la carbamacepina ni la fenitoina se han
continua de 15 minutos. mostrado efectivas en la prevención de la CF.
Tratamiento profiláctico. Cada vez se de- Tratamiento intermitente: Con diazepam
muestra menos aconsejable. Ningún trata- supositorios. Se pueden administrar por vía
miento continuo o intermitente está reco- rectal 5 mg/12 horas en niños menores de 2
mendado en aquellos niños con una o mas años, y 10mg/12 horas en los mayores de 2
convulsiones febriles simples. Si entre los fa- años, desde el inicio de los procesos febriles.
miliares de los niños que padecen CF típicas o Puede producir letargia, adormecimiento y
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