DEMENCIAS

INTRODUCCIÓN A LAS DEMENCIAS:

“de” alejado y “mens” mente, “alejarse de la mente” dementis: Privado de la razón.
“Es la pérdida progresiva de la cognición (memoria, comportamiento y capacidad
para realizar las actividades de la vida diaria), es generalmente y con frecuencia
está asociada a la edad”.
“Síndrome clínico caracterizado por un déficit adquirido en más de un dominio
cognitivo, que representa una pérdida respecto al nivel previo y que reduce de
forma significativa la autonomía funcional”
Deterioro cognitivo:
Pérdida o disminución en el rendimiento de por lo menos una de las FMS:
memoria, atención, concentración, orientación espacial y temporal, pensamiento
abstracto, planificación y ejecución, lenguaje y fluencia verbal, juicio y
razonamiento, cálculo, habilidad constructiva y aprendizaje; y supone una baja
con respecto al funcionamiento previo de las habilidades y capacidades
aprendidas.
Epidemiología de las demencias:

◍ La incidencia global mundial de la demencia se estima alrededor de

7,5/1.000 personas año.

◍ La prevalencia de demencia bien establecida en individuos de edad

superior a los 65 años es del 8%

◍ Depende sustancialmente de la edad, doblándose cada 5 años: 1% a 2% a

los 65 y 30% + después de los 85 años

◍ Es uno de los factores que más contribuyen a la discapacidad y

dependencia en los adultos mayores.

◍ Contribuyó con el 12% de años vividos con discapacidad en mayores de 60

años. Esto es más que lo que contribuyen las enfermedades CV (9%), o
musculo-esqueléticas (8%) y el cáncer (4%)

◍ ALZH-45-50% Vasc-25-30% C. Lewy-15% FT-3%

Clasificación de las demencias:

Los criterios de clasificación más empleados en la actualidad hacen referencia a
su etiología.
Otra forma de clasificación relevante desde el punto de vista clínico es la que se
realiza atendiendo a la fase evolutiva del síndrome demencial.
Suelen considerarse 3 grandes grupos etiológicos: demencias degenerativas
primarias (ej. ALZH); demencias secundarias (ej. vascular) y demencias de
múltiple etiología (ej. demencia mixta o demencia tipo Alzheimer con enfermedad
cerebrovascular asociada).
Etiológica:

Evolutiva:
Es muy importante averiguar si la causa es tratable, ya que aprox-10% de las
demencias son reversibles si se tratan a tiempo, en otro 10% se puede detener la
evolución de la enfermedad, y otro 10% se debe a causas psiquiátricas
(pseudodemencias).
Estructural:
Demencias corticales: consecuencia de cambios degenerativos en la corteza
cerebral, se evidencian clínicamente por amnesia, afasia, apraxias y agnosias, así
como dificultades en la memoria operativa de trabajo.
Demencias subcorticales: resultado de una disminución en la estructura
profunda de la sustancia gris y blanca, afectan ganglios basales, tálamo, y las
proyecciones de estas estructuras hacia el lóbulo frontal.  
Clínica: alteraciones en el nivel de vigilancia y la atención, dificultad en el
procesamiento de información y evocación, retraso psicomotor,, alteraciones del
afecto y personalidad como depresión y apatía; motoras temblor y distonía.

Edad de inicio:
 Presenil/temprana o de inicio precoz, Relación familiar. Comienza antes de
los 65 años, curso más rápido y no
supera el 1% de los casos

Senil o tardía Aparece después de los 65 años, en

su mayor parte es esporádica y de
curso lento, representa más del 98 %
de los casos.

La clasificación más clásica, en la que se distingue entre seniles y preseniles o

juveniles apenas es utilizada. Complemento para diferenciar subtipos (p.e.,
demencia Alzheimer senil o esporádica frente a demencia alzheimer juvenil o
familiar).
DATOS:
El diagnóstico es clínico, puede utilizarse:
Neuroimagen; ALZH: atrofia temporal. FT: Atrofia y disfunción frontal. O
Minimental test: Normal: 27 a 30 puntos, deterioro cognitivo ligero de 24 a 27 y
demencia por debajo de los 24 puntos.
DEMENCIA DE ORIGEN VASCULAR:
“Deterioro cognitivo secundario a lesiones cerebrales causadas por enfermedad
cerebrovascular (ECV), con intensidad suficiente para interferir las actividades de
la vida”
Hace referencia a una enfermedad vascular que causa lesiones cerebrales y
alteraciones cognoscitivas múltiples
EVC+ALT. COGNOSCITIVAS+ RELACIÓN RAZONABLE ENTRE AMBAS
Epidemiología de la demencia vascular:
La prevalencia en mujeres es menor que en hombres en la población menor de 80
años, y después se invierte la proporción

 2da causa de demencia en la actualidad 25-30%

 Durante los 3 meses sig. a un EVC 20%-30% dx con demencia
 Incidencia: 6-12/1000 personas (70 años) 16/1000 (90 años)
 Supervivencia: 39% a los 5 años
Factores de riesgo:

Fisiopatología:
Acumulación de lesiones cerebrales de origen isquémico o hemorrágico. Por:
Fenómenos aterotrombóticos o cardioembólicos. E. de pequeños vasos:
arterioloesclerosis hipertensiva. Angiopatía amieloide. O Hemorragias.
Fenómenos de hipoperfusión e hipoxia: agudos por PCR o Crónicos: Anemia,
síncope, bradiarritmias, crisis convulsivas.
Lesiones focales o multifocales que involucran áreas estratégicas: ganglios
basales, tálamo y s. blanca.

 Desaferentización de estructuras corticales frontales y límbicas.

 Interrupción de vías talamocorticales y estriadocorticales.
 La alteración frontal en la DV es la causa de una mayor disfunción
ejecutiva
Clasificación de la demencia vascular:

 Se utilizan criterios neuropatológicos basados en la clínica

 Y datos aportados por neuroimagen

TIPOS:
1. DEMEMCIA MULTI-INFARTO
Secundaria a la repetición de infartos corticales en el territorio de arterias de
calibre mediano o grande. Descrita por: Vladimir Hachinski 70’s
Trombosis ateroesclerótica o embolia cardiogénica y no puede ser ligada a un
vaso específico. Déficit focal, hemiparesia, cuadros confusionales, parálisis
pseudobulbar, alteraciones de la marcha. Inicio agudo y evolución escalonada
con empeoramientos relacionados con nuevos eventos vasculares.
Los déficits cognitivos y focales dependen de la localización de los infartos. Patrón
parchado.
Antecedentes:
• HTA • DM • Arteriopatía coronaria • Aterosclerosis generalizada.

2. DEMENCIA POR INFARTO ESTRATÉGICO

Lesiones isquémicas en zonas bien circunscritas. CORTICAL/SUBCORTICAL
Zonas relacionadas a funciones ejecutivas y del comportamiento específicas. 5
regiones:

 Hemisférica izquierda (afasias).

 Hemisférica derecha (agnosias, heminegligencia y aprosodias).
 Occipitotemporal (procesamiento visual complejo) y mixtos.
 Hipocampal límbica (déficit de memoria y trastornos emocionales).
 Prefrontal subcortical (función ejecutiva)
Infartos unilaterales o bilaterales de las ACA: mutismo acinético, alteración
cognitiva como abulia, falta de espontaneidad, alteraciones del lenguaje, lentitud
para responder a preguntas y desorientación.
Infartos profundos en la cabeza del caudado: déficit neuropsicológicos, como
apatía, desinterés, lentitud en las respuestas (afectación de la arteria recurrente
de Heubner y/o de las arterias lenticuloestriadas).
Síndrome de la circunvolución angular: por infartos en esta localización. H.
dominante: alteraciones cognitivas similares a las de la enfermedad de Alzheimer
en fase inicial. No dominante: agitación y confusión, asociados con déficit
visuoespaciales.
3. DEMEMCIA POR ENFERMEDAD DE PEQUEÑOS VASOS
Afecta fundamentalmente a las arterias perforantes de las arterias cerebrales. Su
clasificación es neuropatológica:
SUBCORTICAL: Enfermedad de Binswanger. Estado lacunar. Arteriopatía
cerebral AD con infartos SC y leucoencefalopatía.
CORTICO-SUBCORTICAL: Angiopatía hipertensiva. Angiopatía amieloide.
Enfermedad colágeno-vascular con demencia.

 ENFERMEDAD DE BINSWANGER: Encefalopatía subcortical o demencia

vascular subcortical. Triada: demencia, evidencia de EVC por clínica o
imagen y Disfunción subcortical, resultante de una atrofia de la s. blanca
secundaria a ateroesclerosis.
Características de imagen: Infartos lacunares en la sustancia blanca y ganglios
basales y Leucoraiosis. Se da entre 50 a 59 años/hombres y mujeres por igual:
con HTAS mal controlada, DM y C. isquémica
En estadios iniciales: afectación de funciones constructivas con memoria
relativamente preservada.
Posteriormente afectación del lenguaje, la memoria y funciones visuoespaciales.
La apatía y la abulia desde el principio, con irritabilidad y agitación, con periodos
intermitentes de dism. del nivel de conciencia y somnolencia.
Episodios de empeoramiento agudo del deterioro cognitivo, con recuperaciones
parciales y lenta progresión a la demencia.

 ESTADO LACUNAR: Múltiples infartos lacunares de localización

subcortical. Características: múltiples infartos SC, afecta las funciones
frontales y Afecta cápsula interna, ganglios basales, tálamo, protuberancia,
y al cerebelo(-)
Apatía, inatención, amnesia e importante enlentecimiento psicomotor. Puede
asociar: piramidalismo, parálisis pseudobulbar, marcha insegura, trastornos del
equilibrio y parkinsonismo.
Cuando asocia deterioro cognitivo, éste es progresivo y depende del número de
lagunas.

 CADASIL: Angiopatía cerebral AD con infartos SC y leucoencefalopatía.

Debuta en personas jóvenes, cuadro clínico similar al de un estado lacunar
recidivante. Mutación en gen NOTCH 3.
Sospecha en individuo joven con historia de cefalea vascular, trastornos
depresivos e infartos lacunares. Demencia progresiva, varios miembros de la
familia.

 ANGIOPATÍA HIPERTENSIVA Y ARTERIOSCLERÓTICA: Pueden mostrar

trastornos cognitivos (fundamentalmente síndrome confusional) durante
las crisis hipertensivas.
Si con el tiempo las cifras de tensión arterial no se controlan. Puede aparecer una
alteración cognitiva con apatía, desorientación y enlentecimiento visuomanual.

 ANGIOPATÍA AMILOIDEA: La afectación amieloide de las arterias va a

provocar hemorragias cerebrales, infartos isquémicos y/o
leucoencefalopatía.
La patología vascular cerebral suele ser recidivante e inducir demencia a medida
que avanza.
Clínica de las demencias vasculares:

◍ Inicio brusco y curso fluctuante en relación con la isquemia cerebral.

◍ Alteraciones del humor, labilidad emocional (risa-llanto).

◍ Caídas fc y trastornos de la marcha.

◍ Problemas de memoria tardíos y en menor medida.

◍ Inicio 3m post-ictus

◍ Signos extrapiramidales y enlentecimiento psicomotor

◍ Alt. En el control de esfínteres

Criterios DSM V:

◍ A. Se cumplen los criterios de un trastorno neurocognitivo mayor o leve.

◍ B. La sintomatología clínica es compatible con una etiología vascular

como lo sugiere cualquiera de los siguientes criterios:
1. El inicio de los déficits cognitivos presenta una relación temporal con uno o
más episodios de tipo cerebrovascular.
2. Las evidencias del declive son notables en la atención compleja (incluida la
velocidad de procesamiento) y en la función frontal ejecutiva.

◍ C. Existen evidencias de la presencia de una ECV en la anamnesis, en la

exploración física o en el diagnóstico por Neuroimagen consideradas
suficientes para explicar los déficits neurocognitivos.

◍ D. Los síntomas no se explican mejor con otra enfermedad cerebral o

trastorno sistémico.

 Neuroimagen
 Relación temporal con episodio de EVC
 Evidencia clínica y genética de EVC
 PROBABLE/POSIBLE
CIE 10:

◍ 1. Deterioro de la memoria:
• Alteración en la capacidad de registrar, almacenar y evocar información
• Pérdida de contenidos amnésicos relativos a la familia o al pasado

◍ 2. Deterioro del pensamiento y del razonamiento

• Reducción del flujo de ideas
• Deterioro en el proceso de almacenar información:dificultad para prestar
atención a más de un estímulo a la vez//dificultad para cambiar el foco de
atención

◍ 3. Interferencia en la actividad cotidiana

◍ 4. Nivel de conciencia normal, sin excluir la posibilidad de

alteraciones episódicas

◍ 5. Las deficiencias se hallan presentes durante al menos 6 meses.

NINDS-AIREN:

◍ I. Evidencia clínica de demencia (deterioro cognitivo)

◍ II. Enfermedad cerebro vascular (demostrada en RM o TC)

◍ III. Existencia de una relación entre la demencia y la enfermedad
cerebrovascular indicada por:
a) Inicio de demencia 3 meses siguientes al EVC
b) Deterioro abrupto de la función cognitiva y evolución fluctante o escalonada
Aspectos que hacen incierto o improbable el diagnóstico:
• Trastorno precoz de la memoria y empeoramiento progresivo de funciones
cognitivas, sin que aparezcan en la neuroimagen lesiones cerebrales
focales que lo expliquen
• Ausencia de signos neurológicos focales aparte de las alteraciones
cognitivas
• Ausencia de lesiones cerebrovasculares en TAC o RM
Aspectos compatibles:
• Alteración de la marcha
• Antecedente de inestabilidad y caídas frecuentes
• Aparición precoz de aumento de la frecuencia de micción, urgencia
urinaria u otras alteraciones del control vesical no explicables por
un trastorno urológico.
• Parálisis pseudobulbar
• Alteraciones en la personalidad o el estado de ánimo.
• E 95% Y S 43%
• IV. El diagnóstico de posible DV debe hacerse en caso de:
Demencia con signos neurológicos focales en pacientes sin estudios de
Neuroimagen
Ausencia de clara relación temporal entre la demencia y el accidente
cerebrovascular
Inicio insidioso y curso variable (meseta o mejora) de los déficit cognitivos, con
indicios de trastorno cerebrovascular asociado

◍ V. Los criterios para el diagnóstico definitivo de DV son:

Criterios clínicos de probable DV
Confirmación histopatológica, con biopsia o autopsia, de patología
cerebrovascular
Ausencia de otra alteración clínica o patológica que pudiese producir demencia

ESCALA DE HACHINSKY:

◍ <4 demencia degenerativa (EA) 5-6 demencia mixta >7 DV

◍ No fiable para casos mixtos

◍ No se diseñó como criterio diagnóstico para DV sino para detectar lesiones

vasculares cerebrales en pacientes con demencia
Otros: Imagen: El estudio más sensible es la RM, Áreas + afectadas:
periventriculares y GB. Se ven Cambios isquémicos y leucoraiosis

◍ Infartos Corticales o SC
 ◍ Sospecha de DV

◍ Antecedentes de EVC

◍ Presencia de FR vascular

◍ Examen neurológico alterado

Tratamiento:

Modificar los factores de riesgo previene 50% DV. Prevención secundaria:

Neuroprotectores:

◍ Nimodipino (90 mg/día) por periodos muy cortos (12 a 24 semanas):

beneficio discreto en ciertos aspectos de la cognición sin impacto positivo
en AVD y ni en cognición a nivel global.

◍ Sin efecto mayor contra placebo/GPC no recomienda

Antidepresivos:

◍ ISRS  sertralina y citalopram útiles en trastornos de labilidad emocional

◍ GPC no lo incluye
Las opciones terapéuticas actuales para limitar el déficit cognoscitivo en
demencia vascular, incluyen medicamentos desarrollados para la Enfermedad de
Alzheimer.
Los fármacos incluyen los inhibidores de acetilcolinesterasa (Ach-i) y los
antagonistas del receptor N-metil-D-aspartato (NMDA).

Pronóstico:
• SV 39% a los 5 años, Acorta esperanza de vida, Riesgo CV.

DEMENCIA FRONTOTEMPORAL:
“Conjunto de entidades clínicas y anatomo-patológicas, caracterizadas por:
atrofia cerebral progresiva de predominio frontal y regiones anteriores de los
lóbulos temporales, una clínica en la que predominan alteraciones del
comportamiento, lenguaje y un trastorno de las funciones ejecutivas”.
Típicamente, la memoria está preservada en las fases iniciales.
Epidemiología:
La variante frontal y la demencia semántica son más frecuentes en hombres, con
una relación 2:1; mientras la afasia primaria progresiva es más frecuente en
mujeres.
Prevalencia 2,7 /100,000
• Junto con C. Lewy 2da cauda de DDG tras el ALZH. Sola es la tercera.
• 20 a 25% de los casos de demencias degenerativas primarias (DDP)
• Etapas preseniles (45 y 65 años)
• 3% de todas las demencias
Genética:
Aunque la mayoría de los casos de DFT son esporádicos, se ha descrito entre un
20% y un 40% como familiares. En su mayoría presentan un patrón de herencia
autosómico dominante
La demencia frontotemporal (DFT) fue SINÓNIMO enfermedad de Pick (EP).
Arnold Pick en 1892.
Casos clínicamente definidos de degeneración temporal y frontal progresiva.
Histológicamente por la presencia de inclusiones globulares argirofílicas (cuerpos
de Pick) y neuronas acromáticas tumefactas (células de Pick).
ENFERMEDAD DE PICK: El primer caso del Dr. Arnold Pick:
• Afasia progresiva
• Alteración conductual
• CP: demencia del LF y afasia
Difícil diagnóstico in vivo:
La descripción histológica surgió posteriormente. También se observó que los
casos con clínica de atrofia del lóbulo temporal y frontal podían no presentar el
típico cuadro histológico al realizarse la autopsia-----EP Clínica
Tras múltiples estudios se clasificó en:
EP: a) con cuerpos de Pick, b) sólo con neuronas que presentan tumefacción, y c)
sólo gliosis o EP clínica

◍ Con el desarrollo de las técnicas de neuroimagen, se demostró el aumento

de la frecuencia in vivo de la atrofia temporal y frontal.
Clasificación:
En función de los síntomas predominantes es útil distinguir 3 variantes:
 • Demencia de tipo frontal/ Demencia del LF variante conductual
APP:
• Afasia progresiva no fluente (APnF)
• Demencia semántica (DS)

1. DEMENCIA DE TIPO FRONTAL/ DEMENCIA DEL LF VARIANTE

CONCUCTUAL
La variante frontal es un desorden clásicamente presenil, con una alta incidencia
familiar, hasta un 50%.
Se caract. por aparición precoz (primeros 3 años) de cambios insidiosos en la
personalidad, conducta interpersonal y modulación emocional.
Resultado de la desintegración progresiva de los circuitos neurales implicados.
Edad media al inicio en torno a los 58 años.
Inicio difícil de precisar, ya que presentan una baja capacidad de introspección y
la detección de los primeros síntomas depende del grado de observación de
familiares y cuidadores.
Presenta:
• Desinhibición
• Conductas motoras estereotipadas
• Euforia
La apatía es un síntoma muy común y se manifiesta como una pérdida de la
motivación e interés por las act. personales + aislamiento social progresivo.
Manifestaciones clínicas:

◍ Desinhibición: con actos impulsivos (compras en exceso, comportamiento

indiscreto o sexualmente inapropiado)

◍ Conducta delictiva conductas repetitivas y estereotipadas (tendencia a

repetir actos motores, frases, historias o bromas).

◍ Dificultad para tomar decisiones o resolver problemas, escasa flexibilidad

mental.

◍ Trastornos afectivos oscilan desde el aplanamiento afectivo y la frialdad

emocional hasta el afecto expansivo con rasgos de hipomanía.

◍ Trastornos de la conducta alimentaria, tanto hiperfagia, como hiporexia

En función de las áreas prefrontales afectadas y sus manifestaciones
predominantes, se distinguen 3 subtipos clínicos:
 • Dorsolateral (disejecutivo, seudodepresivo o de la convexidad)
• Mesiofrontal (apático, hipocinético o de la circunvolución cingulada)
• Orbitomedial (desinhibido, seudomaniaco o seudopsicopático)

“En la EA es habitual que cuando la demencia avanza exista una pérdida

progresiva del lenguaje, pero la existencia de afasias progresivas sin demencia
sorprendió a los neurólogos”
2. AFASIA PROGRESIVA NO FLUENTE (APnF):
En los casos de APnF la atrofia compromete especialmente el área de Broca del
hemisferio izquierdo.
Trastorno selectivo del lenguaje durante mínimo dos años (memoria reciente,
habilidades visuoespaciales comportamiento permanecen preservadas).
Agramatismo, disartria y anomia. Signo característico: Carencia de palabra
Afasia progresiva en ausencia de demencia global

Existen:
Parafasias semánticas: silla x mesa
Parafasias fonológicas: rosa x loza
Anomia: nombrar objetos, va aumentando hasta llegar al mutismo
• Variante logopénica: Poco frecuente, puede confundirse con la anterior
por las pausas para encontrar las palabras

Errores fonológicos en el habla espontánea y la nominación (sustitución

“calne”, omisión “libo”, inserción “boroma” inversión “cocholate”)

Comprensión de palabras sencillas y del conocimiento de los objetos respetados

Función motora del habla respetada

Ausencia de agramatismo franco

DEMENCIA SEMÁNTICA:
No comprenden las palabras tanto en el lenguaje oral como en el escrito y
presentan dificultades en el reconocimiento de las caras y objetos
Imposibles distinguir un objeto entre un grupo de ellos, pero al entregarles el
objeto saben utilizarlo correctamente.
En la DS la atrofia compromete especialmente los lóbulos temporales.
Características: Es francamente anómico (no puede llamar a las cosas por su
nombre). Se vuelve progresivamente vacío de contenido. No pueden nombrar
personas, objetos o hechos (perdida semántica).

◍ Conforme progresa la enfermedad, pierden no solo la capacidad de

nombrar objetos, sino también el significado y el conocimiento conceptual
de los mismos.

◍ Conservan los aspectos fonológicos y sintácticos del lenguaje, así como la

memoria
Diagnóstico:
DSM V:
A. Se cumplen los criterios de un trastorno neurocognitivo mayor o leve
B. El trastorno presenta un inicio insidioso y una progresión gradual.
C. Aparece (1) o (2):
1. Variante de comportamiento:
a. Tres o más de los siguientes síntomas comportamentales:

b. Declive destacado de la cognición social o de las capacidades ejecutivas

2. Variantes de lenguaje:
a. Declive destacado de la habilidad para usar el lenguaje, ya sea en forma de
producción del habla, elección de las palabras, denominación de objetos,
gramática o comprensión de las palabras
D. Ausencia relativa de afectación de las funciones perceptual motora, de
aprendizaje y memoria
E. La alteración no se explica mejor por una enfermedad cerebrovascular, otra
enfermedad neurodegenerativa, los efectos de una sustancia o algún otro
trastorno mental, neurológico o sistémico

Probable si aparece algo de lo siguiente: en caso contrario se diagnosticara como

posible:
1. Evidencia de una mutación genética causante de un trastorno
neurocognitivo FT, ya sea en los antecedentes familiares o con una
prueba genética
2. Evidencia de una afección desproporcionada del lóbulo frontal o temporal
en el diagnostico por la neuroimagen

Cambios estructurales Cambios funcionales

 Variante conductual Atrofia que predomina en Hipometabolismo por PET
corteza orbitofrontal e en la zona de atrofia
interhemisférica

Afasia no fluente Atrofia de predominio Hipometabolismo por PET

frontal, temporal superior en la zona de atrofia
y perisilviana

Demencia semántica Atrofia asimétrica del polo Hipometabolismo por PET

temporal y amígdala en la zona de atrofia

Variante logopénica Atrofia de predominio ----------------------

temporal posterior
izquierda y región inferior
del lóbulo parietal

Atrofia perisilviana posterior izquierda y/o parietal en las etapas avanzadas de la

enfermedad.
PET: Identifica hipometabolismo e hipoperfusión frontal en las etapas iniciales de
la enfermedad
TRATAMIENTO:
Sintomático:

◍ Inhibidores de la receptación de la serotonina para mejorar los trastornos

de la conducta y la desinhibición:

◍ Uso de Trazodona 100 mg tres veces al día para cambios conductuales.

◍ Antipsicóticas: quetiapina, olanzapina o risperidona con el mismo fin.

Efectos positivos de la Clomipramina y la Carbamacepina en el tratamiento de
algunos síntomas, como la conducta compulsiva o la conducta sexual
inapropiada.
Pronóstico:
La progresión de la enfermedad es más rápida en la variante frontal; la muerte se
presenta a los 3-4 años del Dx en promedio.
Entre tanto, los pacientes con demencia semántica viven más de seis años desde
el momento del diagnóstico, y los pacientes con afasia primaria progresiva tienen
una supervivencia intermedia
La presencia de enfermedad de motoneurona o síntomas parkinsonianos acortan
el tiempo de sobrevida.
No existe tratamiento que evite el proceso neurodegenerativo propio de la
enfermedad.
Casos clínicos:
Tipo: frontal o conductual. Variante apática o Mesiofrontal:

◍ Paciente, ama de casa que a los 52 años comenzó con pérdida de iniciativa
(abandono de labores domésticas y del cuidado personal) junto a ideas
paranoides que hicieron pensar en esquizofrenia. El tratamiento
psiquiátrico fue ineficaz, la enfermedad siguió progresando y la vimos 4
años después: era una enferma vigil, prescindente, sin contacto visual,
apática, que colaboraba escasamente al examen. Existía gran hipocinesia,
Mini-mental Test de Folstein obtuvo sólo 10/30 puntos. No existía afasia,
pero sí ecolalia, laconismo, hipofonía; muchas veces sus frases eran
incompletas. No rindió adecuadamente en praxias ni otras tareas.
La afasia progresiva no fluente (APnF):

◍ Paciente ama de casa que desde los 74 años presentaba dificultades para
expresarse. Un año después se comprobó una afasia, con discreta
disartria, cierto agramatismo, disprosodia y anomia. Sin embargo, era
independiente en sus actividades diarias, manejaba sus recursos
financieros y tenía clara noción de sus defectos, con ansiedad permanente.
La TC cerebral mostró atrofia frontotemporal izquierda con aumento de la
cisura silviana. En los años siguientes, la pérdida del lenguaje llegó al
mutismo, se agregó una demencia con descuido personal y falleció
postrada a los 79 años.
Demencia semántica (DS):

◍ Paciente, de 54 años, ama de casa, cuya enfermedad se había iniciado 3

años antes con anomia progresiva la que no le impedía cumplir bien con
sus actividades domésticas; conservaba la memoria del día a día. El
examen mostró una afasia fluente, con parafasias semánticas (por
serrucho dijo “es algo para quebrar… no es cuchillo… algo que corta”.
Tenía un moderado defecto en comprensión, pero repetía bien. Fracasó en
una prueba de 4° excluido (señalar cuál de 4 elementos no correspondía al
conjunto). En los años siguientes aumentó el defecto lingüístico y se agregó
una demencia invalidante.