SINDROMES TRONCOENCEFALICOS.

SINDROMES ALTERNOS

Hace referencia a la afectación de pares craneales de un lado, con manifestaciones motoras

o sensitivas del hemicuerpo contralateral.
Según la localización:
-Mesencefalicos:
-De Weber: se caracteriza por la afectación ipsilateral del fascículo del III par (ptosis,
midriasis, desviación hacia afuera y abajo del ojo), asociado a
hemiparesia contralateral. Se produce por un daño en la via corticoespinal y corticobulbar
del pedúnculo cerebral, por isquemia mesencefalica,
hemorragia, aneurismas (comunicante posterior), o tumores.
-Pontinos anteriores:
-De Millard Gubler: por lesión de la protuberancia ventrocaudal. Se afecta la via piramidal
(hemiplejia contralateral con respecto a la cara), el
nucleo del VI par (paresia del recto lateral, con diplopía horizontal cuando el paciente mira
hacia el lado de la lesión), y el nucleo del VII par (paresia
facial ipsilateral a la lesión).
-Bulbares:
-Lateral o de Wallenberg: por oclusión de la arteria vertebral intracraneal, y con menos
frecuencia, por afectación de la arteria cerebelosa posteroinferior (PICA). La causa mas
frecuente es la aterosclerosis, aunque tambien puede ser por diseccion arterial, y drogas.
Se produce disminución de la sensibilidad termoalgesica ipsilateral facial (afectación del
trigémino), hipoalgesia e hipoestesia de tronco y extremidades contralateral (afectación del
tracto espinotalamico), paralisis palatofaringea y de cuerdas vocales con ronquera disartria y
disfagia (afectación de pares craneales bajos IX, X, XI), hipo (afectación del centro medular
respiratorio), Sd de Horner ipsilateral con anhidrosis del lado afectado, ptosis palpebral, y
miosis (afectación del simpatico), N-V y vértigo (afectación de nucleos vestibulares), y
cefalea en la parte posterosuperior del cuello.

1) CASO CLINICO: SD ALTERNO

DP: paciente femenina de 60 años
MC: hemiparesia izquierda
EA: paciente es traída a la consulta por su hija, quien refiere que de manera súbita, su
madre comenzó con paralisis del hemicuerpo izquierdo,
concomitantemente con caída del parpado y desviación del ojo contralateral.
AP: HTA no controlada. Obesa
EF: paciente vigil, sin compromiso cognitivo. A la evaluación de los PC se objetiva afectación
del III par, del lado derecho, con midriasis arreactiva, ptosis palpebral, y desviación del ojo
hacia abajo y afuera. Resto de PC, sin particularidades. Hemiplejia con hipertonía e
hiperreflexia en hemicuerpo izquierdo, signo de Babinsky positivo.
EC: la RM muestra una lesión a nivel del mesencéfalo.
Dx: sd alterno: sd de Weber por afectación mesencefalica.

SINDROME DE CAUTIVERIO O ENCLAUSTRAMIENTO

Se produce por ​lesiones pontinas bilaterales (en protuberancia​), de múltiples causas:
mielinólisis central pontina por hiponatremia rápidamente corregida, ictus isquémico o
hemorrágico, tumores, encefalitis, abscesos pontinos, embolias, drogas.
Cursa con:
-Tetraplejía por afectación de la via corticoespinal bilateral
-Afonia por afectación de la via corticobulbar bilateral
-Alteración de los movimientos oculares horizontales por alteración del VI par. Se respetan
los movimientos oculares verticales y el parpadeo.
-Adecuado nivel de conciencia.
El diagnóstico diferencial debe hacerse con coma y estado vegetativo.

2) CASO CLINICO: SD DE ENCLAUSTRAMIENTO

EA: Hombre diabético internado en clínica médica, que al corregirle una hiponatremia
rápidamente empezó con paresia de los 4 miembros y dificultad respiratoria.
EF: paciente vigil, ubicado en tiempo y espacio con conservación de conciencia, apertura
ocular espontánea, parálisis facial y de los cuatro miembros con persistencia de
movimientos oculares verticales y parpadeo. Compromiso de la comunicación oral por
afección de pares craneales bajos. Alteración de movimientos oculares horizontales, y
afonía.
Dx presuntivo: Sme de enclaustramiento 2rio a mielinolisis central pontina por hiponatremia
rápidamente recuperada.
DD: Coma, estado vegetativo, mutismo akinético.
EX complem:
-TC de tronco y encéfalo sin cte donde se evidencia lesión en región ventral de la
protuberacia;
-EEG: conservación de ciclos sueño vigilia (para diferencial con coma?)
-Laboratorio: hemograma completo, urea, creatinína, glucemia, gases en sangre, ionograma,
EAB, coagulograma.
Tto: urgente internación en UTI, medidas de soporte vital, monitorización, colocación de vía
central, sonda vesical, plan de hidratación parenteral, interconsulta con servicio
de cirugía para realización de traqueostomía, y con el servicio de neurología para
evaluación, confirmación diagnóstica y eventual tratamiento específico.

COMA
¿QUÉ ES UN PACIENTE CONSCIENTE?

Un paciente que tiene: (percepción de)

·​ ​Conocimiento de sí mismo

·​ ​Conocimiento del medio ambiente que lo rodea

·​ ​Percibe
y responde adecuadamente a los estímulos → VERBAL, TÁCTIL Y
NOCICEPTIVO

Desde un punto de vista clínico: es aquel paciente que SABE DE SÍ MISMO (sabe de su
identidad), SABE DONDE ESTÁ Y SABE POR QUÉ ESTÁ AHÍ.

El nivel normal de conciencia, depende de la activación de los hemisferios cerebrales por

grupos neuronales localizados en el SARA (sistema reticular ascendente activador), que se
localiza a nivel de la formación reticular comprendida entre la porción rostral de la
protuberancia y la parte caudal del diencéfalo.

La rama sensitiva del trigémino, trae información somatosensitiva de mucosas, cuero

cabelludo, cara, piel, articulaciones y toda esa información se une en las columnas dorsales,
van a los núcleos de Goll y Burdach que luego formarán el lemnisco medio, que es quien
lleva toda la información somatosensitiva. Toda esta información, se une con la información
que trae el fascículo anterolateral que es de tipo dolorosa, y juntos se conectan con el
SARA. De ahí, los estímulos van al tálamo que releva la información a distintas zonas de la
corteza.

La rama sensitiva del trigémino, ingresa a nivel de la ​protuberancia rostral​ y de ahí para
arriba, cualquier daño podría producir COMA.

¿Tener los ojos abiertos es lo mismo que estar consciente? NO, esto implica vigilia pero el
paciente puede estar confuso, es decir, desorientado en tiempo y espacio.

CONFUSO NO ES LO MISMO QUE ​SD CONFUSIONAL​ → cursa con confusión pero

también tiene alteración de la atención, aumenta la atención espontánea, es fluctuante
ante distintos estímulos que pueden ser internos o externos; y también está asociado a
trastornos conductuales y signos físicos (sudoración profusa, taquicardia, palpitaciones)
A esto se suman las alucinaciones visuales (predominantemente zoopticas)

1) Paciente somnoliento: sueño superficial, se despierta con estímulo verbal o táctil.

2) Paciente estuporoso: no responde al estímulo verbal o táctil, pero sí al nociceptivo
(estímulo doloroso y reiterado)
3) Coma: NO RESPONDE A NINGUNO DE ESTOS ESTÍMULOS (VERBAL, TÁCTIL Y
NOCICEPTIVO). PÁRPADOS CERRADOS.

VÍA NERVIOSA DE LA CONCIENCIA:

Estímulos externos e internos viajan a través de vías sensitivas hacia la formación reticular
del tronco, donde se junta toda la info y se forma el SARA que va desde la llegada de la
rama sensitiva del trigémino hasta el núcleo talámico, y de ahí a la corteza → A LA
FORMACIÓN RETICULAR CONVERGEN LAS VÍAS SENSITIVAS, VISUAL, AUDITIVA,
OLFATORIA Y DEL TRIGÉMINO, DE ALLÍ LLEGAN AL TÁLAMO Y ESTÉ, A TRAVÉS DE
LA CORONA RADIADA, ACTIVA LA CORTEZA CEREBRAL.

Hay 4 núcleos de importancia en el tálamo:

1)​ ​Núcleo geniculado lateral: va al área occipital encargada de la ​visión

2)​ ​Núcleo geniculado medial: va al área temporal encargada de la ​audición

3)​ ​Núcleo ventroposterolateral: va al frontal, en la región posterior de la cisura de rolando

4)​ ​Núcleo dorso medial: va al área prefrontal.

ALTERACIONES DEL ESTADO DE CONCIENCIA:

¿CÓMO PUEDO EVALUARLAS? A través de los estímulos, que pueden ser de distintos
tipos: VERBALES, TÁCTILES, NOCICEPTIVOS O DOLOROSOS

1° GRADO DE ALTERACIÓN DE LA CONCIENCIA → CONFUSIÓN:

Es un paciente que sabe quien es (su identidad está conservada), pero NO sabe dónde está
ni por qué está ahí, es decir que está DESORIENTADO EN TIEMPO Y ESPACIO. En otras
palabras, no puede procesar la información que viene del entorno.

Es un paciente que está en estado de VIGILIA.

PACIENTE EN ESTADO DE VIGILIA PACIENTE ALERTA

Es aquel que tiene los párpados abiertos Es aquel que responde a estímulos
(no decir los ojos) mínimos.

Por ej: un paciente puede estar dormido y

estar alerta al mismo tiempo.

2° GRADO DE ALTERACIÓN DE LA CONCIENCIA → SOMNOLENCIA:

Es un estado de sueño superficial del cual el paciente puede salir por estímulos verbales y
táctiles. Ej: moverle los hombros suavemente, hablar en voz alta.

3° GRADO DE ALTERACIÓN DE LA CONCIENCIA → ESTUPOR:

Es un estado en el cual, el paciente puede despertar ante un estímulo nociceptivo o

doloroso, pero una vez cesado ese estímulo puede volver a su estado anterior.

4° ESTADO DE ALTERACIÓN DE LA CONCIENCIA → COMA:

Un paciente en COMA, es aquel que generalmente se encuentra con párpados cerrados y

tiene ausencia de respuesta a los distintos estímulos. Los trastornos metabólicos, son la
causa más frecuente de coma sin signos de foco con función troncoencefálica intacta.
Puede además, adoptar posturas y/o movimientos reflejos. Se diferencia del “sueño
profundo”, en que este es fisiológico y de él podes despertar, en cambio del coma no podes
despertar.

Recordar: no usar la escala de Glasgow para determinar si un paciente está o no en coma,

porque esta escala se usa más para los casos de traumatismos.

ETIOLOGÍA:

·​ ​ESTRUCTURAL:

Puede ser SUPRATENTORIAL (las lesiones deben ser bilaterales para generar coma. Ej:
TEC, ACV, MEE, tumores) o INFRATENTORIALES (ej amígdala cerebelosa). PRODUCEN
DAÑO DE FORMA INDIRECTA A TRAVÉS DE EDEMA, HERNIAS, HIDROCEFALIAS)

·​ ​METABOLICA:

es más frecuente. Se daña todo y las ppales causas son:

o​ A
​ lcohol: lo más fc

o​ D
​ rogas: BZD, cocaína, opioides, AD

o​ H
​ ipotermia

o​ H
​ ipoxemia

o​ E
​ ncefalopatía hepática

o​ H
​ ipo o hipernatremia, hipo o hiperglucemia, uremia, cetoacidosis diabética.

o​ S
​ epsis

¿CÓMO ES LA EVALUACIÓN DE UN PACIENTE EN COMA?

¿Quién trae al paciente? Puede ser un potencial accidente en la vía pública.

A- VÍA AÉREA PERMEABLE:

Para lograrla, hay que aspirar secreciones como sangre, mucosidad, etc y sacar eventuales
cuerpos extraños, incluso prótesis dentales. Para estar más seguros, se puede colocar una
cánula de mayo.

B- EVALUAR LA MECÁNICA VENTILATORIA:

El patrón respiratorio puede ser útil para localizar el nivel de disfunción estructural en el
neuroeje. Tener en cuenta que las alteraciones metabólicas pueden afectar los centros
respiratorios bulboprotuberanciales dando lugar a patrones similares a los producidos por
lesiones estructurales, por eso es importante hacer también una evaluación del estado
metabólico del paciente.

● RESPIRACIÓN DE CHEYNE- STOKES:

Se alternan períodos de hiperventilación con periodos de apneas.

​CAUSAS:

-​ ​IC congestiva: sobre todo en pacientes ancianos

-​ ​Alteraciones metabólicas: como el síndrome urémico y ante situaciones de hipoxia

-​ ​Alteraciones estructurales: a nivel de los ​hemisferios y del diencéfalo (tálamo e

hipotálamo)

● RESPIRACIÓN DE KUSSMAUL E HIPERVENTILACIÓN NEUROGÉNICA

CENTRAL:

Son respiraciones regulares, rápidas y profundas.

CAUSAS METABÓLICAS: ​solo ante estas causas se habla de respiración de Kussmaul

-​ ​Cetoacidosis DBT

-​ ​Acidosis láctica

CAUSAS ESTRUCTURALES: ​se habla de hiperventilación neurogénica central

-​ ​Lesiones a nivel ​mesencefálico → parte rostral de la protuberancia medial

(principalmente traumatismos)

● ​RESPIRACIÓN APNÉUSTICA:

Es una inspiración mantenida, seguida de espiración y pausa PROLONGADA (2-3

SEGUNDOS). Se asocia a causas estructurales, sobre todo a nivel de la parte ventral de la
protuberancia

● RESPIRACIÓN ATÁXICA O DE BIOT:

Es una respiración irregular, muy caótica. Se asocia a una lesión estructural a nivel del
bulbo​, donde se encuentra el centro respiratorio lo cual explica este tipo de respiración

C- CARDIOVASCULAR:

Se evalúan principalmente 3 parámetros:

1)​ ​PULSO: buscar arritmias como por ej en un ACV

2)​ ​AUSCULTACIÓN: prestar atención a ruidos cardiacos y ​carotídeos.​ Estos últimos, es

importante auscultarlos rápido a nivel de la carótida, en el ángulo maxilar

3)​ ​TA: ya que las causas de origen CV son la causa más frecuente de ACV.

D- DESVESTIR AL PACIENTE:

Es importante ver la piel, y buscar signos que me orienten hacia la posible etiología.

Por ejemplo, si veo ictericia puedo sospechar de una anemia hemolítica o de una patología
hepática. Busco signos asociados a patología hepática, como ascitis, confusión,
somnolencia, estupor, ginecomastia, circulación colateral. Si sospecho pato hepática, puedo
pedir un perfil hepático, eco, coagulograma.

Si tengo un paciente con ​fiebre, petequias y antecedentes epidemiológicos, ​puedo

sospechar un cuadro infeccioso (endocarditis, MEE)

Si mi paciente tiene ​petequias torácicas y periaxilares, ​pienso en una posible fractura de

cadera, CID o PTT.

Si tiene ​sudor frío y palidez, ​tengo que sospechar HIPOGLUCEMIA, shock o hemorragia
interna.

Si tiene ​cianosis periungueal y en labios, ​pensar en HIPOXIA.

Si tiene ​manchas rojo cereza, ​pensar en intoxicación por CO.

La presencia de ​equimosis y edema periorbitario (OJOS DE MAPACHE), rinorrea y

otorrea, y signo de Battle ​(equimosis RETROmastoidea), me harán sospechar de un
traumatismo de base de cráneo. Recordar nunca poner una SNG.

En cualquier tipo de urgencia siempre valorar 3 cosas:

1)​ ​Hipoxia

2)​ ​Glucemia

3)​ ​Electrolitos

E- ESTABILIZAR AL PACIENTE:

1)​ ​Administrar o2
2)​ ​Vía central o periférica

3)​ ​Tomarmuestras según la etiología que sospeche, en especial descartar 5 H: HIPOXIA,

HIPOTENSIÓN, HIPERCAPNIA, HIPONATREMIA E HIPOGLUCEMIA.

Pedir laboratoria para toxicos, grupo y factor sanguíneo y coagulograma.

3 datos fundamentales de la amamnesis:

- Escenario (lugar del hecho)

- Forma de inicio (causa toxicometabólica → gradual; abrupta → acv)
- Antecedentes del paciente (médicos, qx, toxicometabólicos)

EXAMEN NEUROLÓGICO:

Debe incluir:

1)​ ​Examen de párpados

2)​ ​Evaluación de la rpta pupilar

3)​ ​Evaluación de la parte motora

1)​ ​EXAMEN DE LOS PÁRPADOS:

1° ABRIR LOS PÁRPADOS (evaluar apertura palpebral). El paciente en coma, los cerrara
lentamente a diferencia de un simulador que se resiste a la apertura.

2° EXAMINAR LOS GLOBOS OCULARES: fisiológicamente se encontraran levemente

DIVERGENTES. Dependiendo para dónde se dirigen nos pueden orientar sobre el nivel
dónde se produjo la lesión:

- Desviados conjugadamente hacia el mismo lado y contrario a la paresia → daño en

los HEMISFERIOS CEREBRALES (ÁREA 6 DE BRODMAN)
- Desviados hacia el lado de la paresia → daño en la PROTUBERANCIA
- Cuando se desvían convergentemente (miran hacia la nariz) → TÁLAMO

Las principales alteraciones del movimiento que se pueden encontrar son:

·​ ​ROVING OCULAR:

Los globos oculares se mueven lentamente a la derecha y a la izquierda, y están

ligeramente divergentes. Indica que ese paciente está en coma, pero con el tronco cerebral
SANO.

·​ ​BOBBING OCULAR:
Movimientos oculares bruscamente (sacudidas) hacia abajo, y luego lentamente hacia
arriba. Indican DAÑO A NIVEL PROTUBERANCIAL. Ejemplo: embolia de la Arteria basilar.

·​ .​ ​ DIPPING OCULAR: ​los globos oculares van hacia arriba y vuelven → lesión difusa en
tronco.

·​ ​REFLEJO CORNEANO:

Se puede estimular la aparición de este reflejo, soplando, colocando un algodón con sc

fisiológica o colocando gotitas de solución fisiológica y la respuesta será el parpadeo
bilateral. Sirve para evaluar la indemnidad del trigémino (vía aferente) y del facial (vía
eferente) que se integran a nivel de la protuberancia. Su alteración, indica disfunción a nivel
protuberancial.

·​ ​REFLEJO OCULOCEFÁLICO U “OJOS DE MUÑECA”:

Cuando muevo la cabeza del paciente, los ojos van para el otro lado. Indica que el paciente
está en coma, pero tiene INTEGRIDAD DEL TALLO CEREBRAL. Cuando al mover la
cabeza, los globos oculares no se mueven o lo hacen en forma desconjugada indica una
lesión estructural a nivel pontomesencefálico.

·​ ​REFLEJO OCULOVESTIBULAR:

Consiste en colocar h2o fría en el CAE, lo cual genera en el paciente en coma que los ojos
se muevan lentamente hacia el lado estimulado → se corrige con nistagmo (estás
analizando el lemnisco medio). Esto indica que el TRONCO Y HEMISFERIOS ESTÁN
INTEGROS y que el paciente está simulando.

2)​ ​EXAMENDE LAS PUPILAS: ​evaluar forma, situación, tamaño pero sobre todo la
RESPUESTA A LA LUZ.

Recordar que hay dos vías que regulan el tamaño pupilar:

o​ V
​ ÍA SIMPÁTICA (midriasis): nace en la parte lateral del hipotálamo

o​ ​VIA PARASIMPATICA (miosis): nace en el núcleo de Edinger-Westphal (III par) en el

mesencéfalo.

Posibles alteraciones:

·​ ​DAÑO A NIVEL DEL DIENCÉFALO LATERAL: PRB ​PUPILAS REACTIVAS Y

PEQUEÑAS BILATERALES.

Esto se explica por el hecho de que el parasimpático está intacto, al igual que el tercer par.
El daño está en el simpatico.

·​ ​DAÑO A NIVEL DEL MESENCÉFALO BILATERAL: MABà ​PUPILAS MIDRIÁTICAS

ARREACTIVAS BILATERALES.
Hay lesión del parasimpático, y por lo tanto del III par. Ojo porque en situaciones de anoxia e
hipoxia severa, se puede dar la misma situación.

·​ ​DAÑO A NIVEL DE LA PROTUBERANCIA BILATERAL: ​PUPILAS PUNTIFORMES

REACTIVAS

·​ ​DAÑO UNILATERAL A NIVEL DEL MESENCÉFALO:

Pueden darse 2 situaciones:

1)​ ​Que la lesión sea a nivel del hipotálamo o a cualquier nivel que comprometa el

simpatico: ​PUPILA MIÓTICA DE HORNER ​(se asocia a ptosis)

2)​ ​Que haya una masa mesencefálica a nilvel del espacio supratentorial (ej un hematoma,
tumor, hernia) que elongue o comprima el III par: ​PUPILA MIDRIÁTICA ARREACTIVA
O DE HUTCHINSON. ​Es una anisocoria con predominio de dilatación en el lado de la
lesión. Es muy frec en los pacientes con TEC e incluso sin hacer TAC o RMN ya me doy
cuenta que ese paciente debe ir a cx.

EXCEPCIONES:

o​ O
​ PIOIDES: pupilas puntiformes

o​ C
​ OCAÍNA: pupilas midriáticas reactivas

o​ A
​ TROPINA y DERIVADOS COMO ADT: pupilas midriáticas ARREACTIVAS.

3)​ ​EXAMEN MOTOR:

Se puede evaluar a través de estímulos nociceptivos a distintos niveles que desenmascaran

posturas:

-​ ​Supraorbitario: evaluó el componente supraorbitario y temporomandibular (sensibilidad

del V)

-​ ​Compresión mastoidea: es la maniobra de Foix

-​ ​Compresión de las 4 raíces de los miembros

-​ ​Compresión o frote a nivel esternal

¿Cuáles son las alteraciones que puedo ver?

- PARESIAS
- HEMIPLEJIAS
- POSTURA DE DECORTICACIÓN:​ indica lesión por encima del mesencéfalo
(SUPRATENTORIAL), POR ENCIMA DEL NÚCLEO ROJO. El paciente está en
posición de FLEXIÓN DE MMSS Y EXTENSIÓN Y ROTACIÓN INTERNA DE MMII.
 - POSTURA DE DESCEREBRACIÓN: ​Indica lesión a nivel del núcleo rojo
mesencefalico que es quien tiene el control motor. El pcte está en posición de
EXTENSIÓN DE LOS 4 MIEMBROS CON MMII Y PIES EN ROTACIÓN INTERNA.

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES:

ESTADO VEGETATIVO:

Es un estado post comatoso. Suele estar asociado a situaciones de HIPOXIA E ISQUEMIA,

por ej en un RCP que se realizo de forma tardía que deja una secuela que complica la
corteza cerebral.

Otra situación se puede dar en el TEC con lesión axonal difusa: es un estado en el cual los
hemisferios rotan sobre un tronco fijo (ASCELERA, ROTA, DESACELERA), dañando al
cuerpo calloso que es quien los une. Pueden tener edema y petequias asociadas. En este
caso, la información no se integra entre los dos hemisferios, porque el cuerpo calloso está
dañado entonces el pcte entra en coma y luego queda en estado vegetativo. También se
puede dañar el trígono, que es la comunicación entre hipotálamo e hipocampo, entonces
esto hace que la información no llegue a la corteza.

¿Qué pasa en el estado vegetativo?

El daño anula la corteza, sobre todo sus funciones cognitivas y afectivas y empieza a
mandar el hipotálamo.

En algunos casos, puede volver a la vigilia luego de 6-8 semanas. Pero como esta dañada la
corteza cerebral, queda dañada la conciencia. Osea se pierde el contenido, pero se
recupera el nivel.

Un estado vegetativo se puede recuperar, dependiendo de la etiología y el tiempo de

duración del mismo.

En la hipoxia-isquemia, se daña la 3° y 5° capa de la corteza cerebral (células piramidales)

para el movimiento voluntario. Se puede llamar DAÑO LAMINAR O PSEUDOLAMINAR,
según la cantidad de capas que ocupe.

ENCIERRO O ENCLAUSTRAMIENTO:

Se produce por una lesión en la parte caudal de la protuberancia (controla los movimientos
horizontales de los globos oculares). El pcte está consciente (no tocó al SARA), pero anula
las vías motoras conservando únicamente el movimiento de párpados y globos oculares en
forma vertical. El pcte se comunica con el medio externo por medio de los ojos, pero no se
puede mover.

Afecta la vía piramidal: tetraplejia

A ANARTRIA

C CUADRIPLEJÍA

V VIGIL

CAUSAS:

- ACV de la Arteria Basilar

- Corregir rapidamente una hiponatremia → MIELOLISIS CENTRAL PONTINA

ESTADO DE CONCIENCIA MÍNIMA:

Es un pcte que viene de un coma de minimo 1 mes y tiene rptas minimas ante estímulos de
tipo verbal, como por ej mover un dedo, hacer un gesto, sonreir, llorar. Puede ser
permanente o recuperarse de acuerdo a la etiología, entorno y antecedentes.

El tto en general del coma, va a basarse en el tto de la etiología.

CONCEPTO DE MUERTE ENCEFÁLICA:

Es el cese irreversible e irrecuperable de las funciones encefálicas. Es una situación de

coma arreactivo de etiología estructural conocida que es IRREVERSIBLE. Los reflejos están
anulados, excepto los espinales que están conservados.

Siempre descartar intoxicación por drogas, hipotermia, enfermedades toxicometabólicas.

El diagnóstico de una muerte encefálica, exige que el pcte este hemodinámicamente

estable, con o2 y ventilación adecuada, t° superior a 32 ° y no estar bajo los efectos de fcos
depresores del SNC, bloqueantes NM ni presentar alt metabólicas.

3) CASO CLÍNICO: COMA POR TEC

MI: politraumatismo.
EA: paciente de sexo masculino de 28 años de edad que llega al servicio de emergencias de
este hospital traído por ambulancia por haber sufrido una colisión en la vía pública. Circulaba
en moto a alta velocidad, cuando en la intersección de 62 y 17 fue embestido por un
automóvil impactando lateralmente. El paciente no llevaba casco. Presenta laceración en
cuero cabelludo en la región temporoparietal derecha y un traumatismo en miembro inferior
con herida cortante en la región anterolateral de la pierna. Al momento de la anamnesis pre
hospitalaria los médicos de ambulancia refieren que presentaba cefalea intensa y náuseas
que se encontraba lúcido, vigil colaboraba con el interrogatorio y con amnesia del episodio.
Estabilización del paciente: una vez realizada la estabilización del paciente según protocolo
A-B-C
Vía aérea permeable, saturación de oxígeno mayor a 95% y tensión arterial media mayor a
70 se procede a examen físico.
EF:
Glasgow: 5/15
Conciencia: paciente con los párpados cerrados que no responde con apertura palpebral
ante estímulos dolorosos.
Examen de pares craneales:
III par: respuesta pupilar, anisocoria con midriasis arreactiva unilateral derecha. Con
desviación de la mirada hacia el lado derecho.
Respuesta motora: se evalúa a través de la aplicación de estímulos nociceptivos y se
constata hemiparesia contralateral izquierda (a la midriasis) con Babinski presente.
Patrón respiratorio: respiración de Cheyne Stoke.
Dx presuntivo: coma 2rio a herniación uncal, por hematoma epidural.
Se decide internación del paciente en UTI.
Ex complem:
-laboratorio: hemograma, glucemia, urea, creatinina, hepatograma, ionograma, hemostasia.
Grupo y factor.
-Rx de perfil de cervicales, y frente de tórax y pelvis.
-TC encefálica sin cte: en la ventana ósea se observa fractura de cráneo en hueso temporal
derecho, en la ventana parenquimatosa se observa una lesión extraaxial, adyacente a la
tabla interna, hiperdensa con forma biconvexa en hemisferio derecho, a nivel
témporoparietal que sugiere corresponder a hematoma epidural, se observan signos de
HTE, desplazamiento línea media 9 mm, así como también signos sugerentes de herniación
uncal.
Tto: monitorización, cura plana y sutura de herida en la pierna, interconsulta con cirujano
para plantear posible abordaje quirúrgico. Tratamiento especifico con manitol al 20%,
cabeza a 30°.

4) CASO CLINICO: ESTADO VEGETATIVO

DP: varón de 50 años.
EA: paciente que ingresa a guardia por presentar paro cardiorespiratorio. Post reanimación
presenta apertura palpebral espontánea, sin respuesta motora ni verbal. Preserva funciones
vegetativas (adecuada TA y ritmo respiratorio).
Ausencia total de funciones cognitivas. Preserva ciclo sueño-vigilia.
Dx presuntivo: estado vegetativo postreanimacion. DD: coma, mutismo akinetico, sd
enclaustramiento.
Ex complem: laboratorio, EEG, TC sin cte de encéfalo.

DEMENCIAS
Es el deterioro crónico de las funciones superiores, adquirido (diferencia con RETRASO
MENTAL), y con un nivel de conciencia y atención normales (diferencia con
delirium). El 80% son irreversibles, y no tratables (degenerativas: Alzheimer, Pick); el 10%
son irreversibles pero tratables (vascular, postraumática, alcoholica), y el otro 10% son
reversibles si se tratan a tiempo (neoplasias, encefalopatía hepática).
Según la localización pueden ser:
-Corticales: Alzheimer, Pick, Vascular, Neoplasica.
-Subcorticales: Parkinson, Corea de Huntington, Vascular, Neoplasica.
El diagnostico se hace con la clinica, y con estudios complementarios:
-Minimental test: evalua en forma rápida la memoria, orientación temporoespacial, lenguaje,
escritura, lectura, y praxias. Lo normal es que de un puntaje de 27-30. Se considera
deterioro cognitivo leve cuando da 24-27, y demencia cuando es menor a 24.
-SPECT/PET y RM: se visualiza atrofia.

ALZHEIMER
Es la causa más frecuente de demencia. El inicio de los síntomas es a partir de los 65 años,
pero aparece a los 40 en las formas hereditarias (mayor producción de beta amiloide). Mas
frecuente en mujeres. Existe disminución de la concentración de Ach, relacionado con el
deterioro cognitivo, y disminución de somatostatina.
Macroscópicamente existe atrofia generalizada, más frecuente en lobulos temporales, con
dilatación del sistema ventricular.
Histológicamente aparecen ovillos o madejas fibrilares (proteínas TAU hiperfosforiladas), y
placas de amiloide o placas seniles. No son patognomónicas; aparecen también en otras
demencias, y en ancianos sanos, aunque en menor número.
Examen físico:
Evaluación inicial del estado cognitivo:
- atención
- orientación temporoespacial (¿dónde está?, fecha, personas como presidente)
temporal detecta fallas mnésicas, y espacial fallas gnósicas.
- memoria: muy influenciada por la atención, difícil de objetivar. Tratar de que recuerde
una dirección o tres objetos/sustantivos hasta que los recuerde para luego ser
preguntados posteriormente a otras preguntas distractoras.
- observar fallos mnésicos y confabulaciones, a las que recurre cuando responde
incorrectamente.
- denominación y escritura (si nombra bien los objetos poco cotidianos, como por
ejemplo, hebilla de cinturón; escritura: le pedimos que escriba una frase compleja,
luego una simple, y por último palabras complejas)
- buscar apraxias, especialmente la constructiva a través de dibujar formas
bidimensionales (pentágono, por ejemplo) → no puede hacerlo, incluso superpone el
dibujo a la figura original (fenómeno de clossing in)
De estas medidas surgirá la necesidad o no de una evaluación más profunda: minimental
test.
Clínica:
-periodo preclinico: errores puntuales de memoria.
-periodo clínico: se afecta la memoria reciente y la capacidad de aprendizaje, el lenguaje, la
capacidad de dibujar (test del reloj) y de orientarse en espacios abiertos, y aparece apatía,
ideas y conductas paranoides, y depresión.
-evolucion: se pierde la memoria remota (no recupera episodios lejanos), hay alteración
grave en la producción y comprensión del lenguaje, incapacidad de reconocer objetos,
personas y lugares, apraxia ideomotora, signos extrapiramidales (marcha torpe, bradicinesia
generalizada, postura encorvada y rigidez), y abulia, reacción agresiva, y conductas
desinhibidas.
La causa de muerte suele ser una enfermedad intercurrente, sobre todo, infecciones.
Para el tratamiento existen los inhibidores de la acetilcolinesterasa (donepezilo y
rivastigmina), que no modifican a largo plazo la progresión, pero producen mejoría de las
funciones cognitivas; se usan en las fases leves/moderadas de la enfermedad. La
memantina se usa en fases moderadas/graves, para mejorar la memoria (antagonista de los
receptores NMDA).

ENFERMEDAD PICK (DEMENCIA FRONTOTEMPORAL)

Se caracteriza por una pérdida asimétrica de neuronas, en los lobulos frontales y
temporales, con normalidad en el resto del cerebro. Se denomina
también demencia frontotemporal. Aparece entre los 45 y 65 años, y es lentamente
progresiva.
Histológicamente aparecen neuronas de Pick (tumefactas, palidas, no se tiñen), y cuerpos
de Pick (inclusiones citoplasmáticas). No hay ovillos neurofibrilares ni placas de amiloide.
Clínica:
-trastornos de la personalidad: dificultad en las relaciones humanas y en la emoción, y
pérdida de las capacidades ejecutivas, con abulia y apatía.
-trastornos en la memoria: falla en la memoria reciente y en la capacidad de aprendizaje
-alteración del lenguaje: puede ser el primer síntoma.

DEMENCIA VASCULAR
Es la 2da en frecuencia. Aparece en forma súbita (de forma BRUSCA), se acompaña de
signos de focalidad neurológica, y tiene clínica fluctuante.
Se produce generalmente por multiinfartos cerebrales, por embolia bilateral recidivante.

5) CASO CLINICO: ALZHEIMER

MC: alteración de la memoria.
EA: paciente de sexo femenino de 70 años que es traída a la consulta por su familia, por
presentar severo deterioro cognitivo de 8 días de evolución que ha ido desarrollando
paulatinamente y que compromete la memoria. Sus hijos refieren que no recuerda dónde
deja las pertenencias y como consecuencia de esto adopta una actitud de hiperactividad
desorganizada y comienza a abrir alacenas y cajones buscando el objeto perdido. A
veces rellena sus lagunas mnésicas con confabulaciones y refieren que últimamente
presenta ideas delirantes sobre su propiedad diciendo que su vecino le roba por las noches.
El deterioro cognitivo afecta la praxia. La paciente experimenta errores en la vida cotidiana,
debiendo abandonar su empleo de cocina porque tiene dificultad para manipular
ingredientes y cocinar correctamente. También presenta alteración del lenguaje e
incapacidad para nominar objetos. En el último tiempo presentó descuido de la higiene
personal. En las últimas semanas se volvió casi completamente dependiente de las
actividades básicas. Presenta incontinencia de esfínteres y deambula con dificultad.
AP: -
AF: padre y tío murieron por alzehimer.
EF:
-conciencia: vigil, desorientada en tiempo y espacio. Confusa
-inspección: se observa marcada atrofia de masa muscular.
-motilidad: ROT simétricos.
-funciones superiores: afasia de expresión, la paciente puede llevar a cabo órdenes precisas
(abrir los ojos, cerrar la boca, mostrar los dientes). Presenta incapacidad para nominar los
objetos, y en ocasiones prosopagnosia y acalculia. Además se objetiva apraxia constructiva,
ideomotriz e ideológica.
-sistema vegetativo: incontinencia de esfínteres.
AS: Sme demencial.
Dx presuntivo: alzehimer (con carácter genético)
Dx diferencial: demencia frontotemporal, vascular, por cuerpos de Lewy.
Ex complem:
-minimental test: 20 puntos
-TC, RM: atrofia de lobulos temporales, con dilatación de sistema ventricular con mayor
dilatación en el asta temporal del ventrículo lateral.
Tratamiento: apoyo familiar, memantina (inhibidor glutamaergico), donepezilo (inhibidor de
acetilcolinesterasa).

ENFERMEDAD VASCULAR CEREBRAL

3ra causa de muerte, después de la cardiopatía isquémica y el cáncer. El principal FR es la
HTA.
Las lesiones vasculares pueden ser:
-Isquémicas: más frecuentes, focales o difusas. Se producen por trombosis o embolia.
-Hemorrágicas:
El vaso más frecuentemente involucrado en la isquemia cerebral es la arteria cerebral media
(irriga área motora y sensitiva frontoparietal, y el área que permite movimientos
oculocefálicos, audición, y lenguaje), pero también pueden afectarse la cerebral anterior
(parte motora y sensitiva de MMII, centro de la micción, ganglios basales), cerebral posterior
(irriga lóbulos temporal y occipital, ganglios basales, y tálamo e hipotálamo), carótida interna,
y sistema vertebrobasilar.

ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR ISQUÉMICA

-Accidente Isquémico Transitorio (AIT): déficit neurológico breve, que dura menos de 24hs,
generalmente 1hr.
-Ictus o Stroke: déficit neurológico que dura más de 24hs, causado por disminución del flujo
sanguíneo
-Ictus progresivo: déficit neurológico de instalación súbita, que progresa mientras el paciente
se encuentra en observación. Se debe generalmente a estenosis trombótica progresiva,
reperfusión tras un periodo de isquemia, o edema cerebral.
La mayoría de las veces, la isquemia se produce por aterosclerosis, pero puede deberse
también a FA, enfermedad valvular, infarto lacunar en pequeñas arterias, o ser de causa
indeterminada.
Clínica según afectación:
-Carótida interna: amaurosis fugaz por oclusión de la arteria oftálmica, que comienza como
visión borrosa indolora, y evoluciona a ceguera monocular completa. Resuelve
espontáneamente en minutos, y en el FO pueden verse émbolos de colesterol.
-Cerebral anterior: hemiparesia y hemihipoestesia contralateral, de predominio crural, con
disminución de la actividad psicomotora, y el lenguaje espontáneo, apraxia de la marcha, e
incontinencia urinaria.
-Cerebral media: hemiparesia y hemihipoestesia contralateral, de predominio faciobraquial,
con hemianopsia contralateral, desviación oculocefálica hacia el lado de la lesión, y afasia
(de Brocca, Wernicke, o global).
El primer estudio complementario a realizar es una TC craneal sin contraste, para diferenciar
si es isquémico (hipodenso) o hemorrágico (hiperdenso), y descartar otras patologías como
tumores o MTS. En las primeras 72hs, las lesiones isquémicas generalmente no se
observan, pero se ven signos indirectos como asimetría de surcos y desplazamiento de la
línea media.
La TC no se utiliza para ver infartos en la región vertebrobasilar, por los artefactos óseos de
la fosa posterior. Para este tipo de infartos se usa la RM.
Tratamiento:
Fase aguda: medidas generales (evitar hipertermia, hiperglucemia, y aumentos o descensos
bruscos de TA), fibrinólisis, o antiagregación en los que no cumplen los criterios para
fibrinolisis.
La fibrinólisis está indicada en ictus de menos de 3hs, pacientes menores de 80 años,
ausencia de hemorragia, etc. La antiagregación se hace con aspirina, 300 mg en las
primeras 48hs, porque disminuye el riesgo de recurrencia y la mortalidad.
Prevención 1ria​: el tratamiento de la HTA disminuye notoriamente el riesgo de ictus. Tras un
IAM, el riesgo de enfermedad cerebral isquémica aumenta, por eso deben indicarse
estatinas, aún con niveles normales de colesterol (estabiliza la placa de ateroma y el
endotelio), y anticoagulantes orales si se asocia a FA.
Prevención 2ria​: aspirina en dosis máxima de 300 mg/dia, porque reduce el riesgo de
nuevos ictus. En estenosis que superan el 70% de la luz, el tratamiento de elección es la
endarterectomía. Si la estenosis es del 100 % no se realiza endarterectomía, sólo se indica
antiagregación.

ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR HEMORRÁGICA

-HEMORRAGIA INTRAPARENQUIMATOSA:
Generalmente por rotura de microaneurismas localizados profundamente en las pequeñas
arterias perforantes, por HTA. Otras causas puede ser: malformaciones AV (sospecharla en
jóvenes, no hipertensos), o tumores cerebrales (más frec por MTS de melanoma,
coriocarcinoma, pulmón, riñón y tiroides, o por glioblastoma multiforme o meduloblastoma).
Evoluciona en el transcurso de varios minutos, y se acompaña de cefalea y N-V. La
sintomatología neurológica depende de la localización y del tamaño de la hemorragia. Los
sitios más frecuente son el putamen, el tálamo, la protuberancia, y el cerebelo.
-Putamen​: hemiparesia y hemihipoestesia contralateral, deterioro del nivel de conciencia, y
desviación oculocefálica hacia el lado de la lesión.
-Tálamo​: deterioro del nivel de conciencia, sd talámico y hemiplejía contralateral
Sd talámico: hemiplejía + signos extrapiramidales (corea, atetosis) +/- otros signos
(hemitemblor, hemiataxia y algias talámicas → d ​ olor intenso a nivel central aumentado por
emociones acompañado por hemianestesia táctil y profunda con hemianopsia homónima si
la lesión se extiende al pulvinar)
-Cerebelo​: cefalea occipital, ataxia, e hidrocefalia obstructiva (por compresión del IV
ventrículo)
-Protuberancia​: coma.
La prueba de elección es la TC craneal.
-HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA
La mayoría se produce en mujeres, entre los 40 y 65 años. La causa más frecuente es la
traumática, pero también puede ser espontánea por rotura de aneurismas, por consumo de
ACO u otras drogas, o por rotura de malformaciones AV.
Los FR para la rotura de un aneurisma son el tamaño, la localización (mayor riesgo en
bifurcación y comunicantes), edad, tabaco, etc.

HSA ESPONTÁNEA: la rotura de un aneurisma da: cefalea súbita de gran intensidad (la
peor de su vida), holocraneal, de intensidad 10/10, con rigidez de nuca, NV, fotofobia, y
puede verse papiledema y hemorragias en FO. El 50% refiere una cefalea centinela los días
previos, y pérdida transitoria de la conciencia.
La compresión de la arteria puede producir midriasis arreactiva si afecta el III par, u
oftalmoplejía y cefalea retroocular si afecta la rama oftálmica del V par.
Es de alta mortalidad.
El diagnóstico se hace con TC sin contraste (hiperdensidad), y angiografía lo más pronto
posible porque da el diagnóstico de certeza. La PL se hace cuando la TC es negativa o no
concluyente y sigue habiendo sospechas (se ve xantocromía: líquido color amarillo por la
liberación de Hb).
Escala de Fisher según TC (PREDICE RIESGO DE VASOESPASMO):
-Grado 1: sin sangre;
-Grado 2: sangre difusa sin coágulos;
-Grado 3: sangre en forma de coágulos (hemocisterna);
-Grado 4: hematoma intracerebral o intraventricular.
Las complicaciones pueden ser:
- Médicas:
Hiponatremia: entre el 4to y 10mo dia, con riesgo de arritmias.
Isquemia miocárdica
HTA
Edema pulmonar,
TEP o neumonía
- Neurológicas:
Hidrocefalia​: porque la sangre impide la circulación del LCR. Hay dos formas: AGUDA (en
las primeras 24 hs, se origina por sangre dentro de las cisternas que impide la circulación de
LCR → NO COMUNICANTE. Tto: drenaje ventricular externo, si la presión desciende rápido
existe mayor riesgo de resangrado) y SUBAGUDA (puede aparecer unas semanas después
del sangrado. Se manifiesta clínicamente por incontinencia urinaria, deterioro cognitivo y
trastornos de la marcha → sd de hakim adams)
Resangrado​: dos picos: en las primeras 24 hs o a la semana. Prevención: embolización (de
elección) o clampeo.
Vasoespasmo​: principal causa de morbimortalidad, en horas o días; se estudia con doppler
transcraneal donde se ve aumento del flujo de la cerebral media; el tratamiento es con la
terapia de la triple H: hemodilución, hipervolemia, HTA. Prevención (A TODXS LXS
PACIENTES QUE INGRESEN CON UN STROKE) nimodipina 60 mg por VO.
Tratamiento: objetivo: prevenir resangrado y vasoespasmo
internación en habitación tranquila, reposo absoluto con la cabeza elevada 30° para facilitar
el drenaje venoso, control estricto de la TA (ni muy alta, ni muy baja). Evitar estreñimiento y
los vómitos. Analgesia importante ya que el dolor conlleva una descarga simpática
importante que eleva la TA, y sedación (si fuera necesario), con diazepam. Ante crisis
convulsivas: fenitoína (porque no deprime el nivel de conciencia).
El aneurisma se trata con ​embolización​ endovascular o craneotomía con clip quirúrgico. El
tto precoz facilita el manejo posterior de las complicaciones, sobre todo del vasoespasmo, al
disminuir el riesgo de resangrado con la triple H.

6) CASO CLINICO: MINI STROKE

DP: JC masculino de 65 años
MC: hemiparesia faciobraquial derecha (se le cayó el vaso)
AEA: paciente ingresa a la guardia en compañía de su hijo, quien refiere que su padre
presentó una alteración del habla, acompañada de debilidad y torpeza en el MMSS derecho,
de aproximadamente ​40 minutos​ de evolución.
AP: HTA, antecedente de CI, obeso, tabaquista.
AF: madre diabética tipo 2. Padre fallecido de IAM a los 60 años.
EF: borramiento del surco nasogeniano derecho, desviación de la comisura labial hacia el
lado izquierdo, imposibilidad de soplar o silbar. Hemianopsia homónima derecha,
hemihipoestesia faciobraquial derecha, afasia global. TA: 180/110 mmHg.
Ex complem: TC craneal, sin contraste. Se observa borramiento de surcos.
Dx: MINI STROKE, por afectación de arteria cerebral media izquierda (por frecuencia y
clínica).
Tto: control de FR cardiovasculares, cambios en el estilo de vida, antiagregación, y
trombectomía mecánica (PORQUE ES UNA ARTERIA DEL POLÍGONO DE WILLIS)

7) CASO CLINICO: HSA

DP: JM mujer de 50 años
MC: cefalea de comienzo ​brusco
EA: paciente consulta por presentar un cuadro de cefalea holocraneal, de 30 minutos de
evolución, que refiere como la peor de su vida, con intensidad 10/10. Concomitantemente
presenta N-V, y fotofobia.
AEA: refiere una alteración de conciencia previa al dolor, y episodios no habituales de
cefalea intermitente en los días previos (como puntadas).
AP: HTA tratada, no controlada.
AF: madre fallecida por un cuadro de ACV.
EF: TA 180/110, FC: 100, taquipnea, afebril. Rigidez de nuca
Ex complem: FO (edema de papila y hemorragias en llama), TC sin contraste (evidencia de
hemocisterna (hiperdensidad), compatible con Fisher grado 3), angiografía de 4 vasos.
Dx: HSA por ruptura de aneurisma sacular en territorio de arteria comunicante anterior.
Tto: internación en habitación tranquila, reposo con la cama a 30°, analgésicos y sedantes
(diazepam), control estricto de TA.

TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO EXTRAPIRAMIDAL

Corresponden a patologías en los ganglios basales. Pueden ser hipercinesias (temblor,
distonía, corea) o bradicinesias (Parkinson).
TEMBLOR
Oscilaciones rítmicas por contracciones alternantes de músculos opuestos, más frecuente
en cabeza, manos, piernas y voz.
Se clasifica en:
- De reposo: sin actividad muscular voluntaria. Típico de la enfermedad de Parkinson
- De acción: ocurre durante la contraccíon muscular voluntaria. Se dividen en:
- Postural: ​temblor fisiológico, fisiológico exacerbado, escencial, postural
del parkinson.​ Ocurre con el mantenimiento de la postura (comer, beber,
abrocharse un botón)
- Cinético: aparece con cualquir forma de movimiento y en cualquier momento
→ al inicio, durante y al finalizar un movimiento. En patología cerebelosa o
troncoencéfalica. Ejemplos: EM, ACV, tumores, patología degenerativa.
Clinica:
- TEMBLOR FISIOLÓGICO EXACERBADO: frecuencia normal (rápida) pero de mayor
amplitud. Ocurre cuando aumentan las catecolaminas circulantes (hipoglucemia,
tirotoxicosis, feocromocitoma). Puede controlarse con propanolol.
- TEMBLOR ESCENCIAL: es el sintomático más frecuente y el trastorno del
movimiento más frecuente. Herencia autosómica dominante y alta penetrancia.
Cualquier edad, inicia unilateral e intermitente, una vez establecido es bilateral y
asimétrico. Afecta cualquier parte del cuerpo (hay temblor de voz). Se exacerba con
estrés, ansiedad y fatiga. Mejora con el alcohol (CARACTERÍSTICA). Tto: propanolol
o primidona; en casos refractarios toxina botulínica.
- TEMBLOR NEUROPÁTICO
- TEMBLOR RUBRICO O DE HOLMES: común en EM. Está en reposo pero empeora
mucho con el movimiento.
- TEMBLOR CEREBELOSO: temblor cinético y su variante, el intencional. Puede estar
asociado a ataxia y dismetría. Tto: de causa subyacente.
- TEMBLOR FARMACOLÓGICO: lo más frecuente es que sea postural y con grados
variables de incapacidad.

DISTONIAS
Movimientos involuntarios sostenidos, que producen desviación o torsión de un área
corporal. Generan dolor. Cesan en el sueño. Lo más característico es el TRUCO
SENSITIVO.

MIOCLONÍAS
Movimientos involuntarios, súbitos, de escasa duración, causados por contracción muscular
activa.

TICS
Movimientos estereotipados, sin objetivo, que se repiten irregularmente.

COREA DE HUNTINGTON
Corea: baile.
Es la forma más común de corea hereditaria (se hereda en forma AD). Se presenta con
movimientos arrítmicos, rápidos, irregulares, incesantes, e incoordinados, que afectan
cualquier parte del cuerpo. Puede debutar a cualquier edad, pero lo más frecuente es las los
40-50 años, con una evolución de 10 años hasta la muerte. La neumonía y otras infecciones
son la causa más frecuente de muerte.
Histológicamente existe atrofia del núcleo caudado, con dilatación 2ria de los ventrículos
laterales. Puede haber atrofia de otros GB también.
Clínica:
- Trastornos del movimiento:​ corea, que al principio puede ser suprimida por la
voluntad. Está asociado a habla hiperquinetica y alteraciónde los movimientos
oculares. Generalmente comienza a nivel facial y luego se extiende a otros
segmentos.
- Deterioro cognitivo​: demencia subcortical, con trastornos en la memoria, sin afasia,
apraxia o agnosia.
- Trastornos psiquiátricos​: depresión, trastornos afectivos, riesgo aumentado de
suicidio.
Signos precoces:
- El primer trastorno motor es la pérdida de movimientos sacádicos (se hacen
lentos) → mirada robótica.
- Sd cerebeloso asociado que altera los reflejos → reflejos patelares pendulares
y colgados.
En la TC se ve la atrofia del núcleo caudado.
El ​tratamiento​ es sintomático, con bloqueantes de receptores dopaminérgicos o reserpina
(COREA). Se usan en bajas dosis, durante periodos breves de tiempo, por la posibilidad de
discinesias tardías y Parkinsonismo. La depresión se trata con IRSS. Psicosis de trata con
neurolepticos (clozapina)
SD PARKINSONIANO: conjunto de sgs y sts resultantes de una alteración de la vía
extrapiramidal en el que hay un deficit de dopamina (implicada en la facilitación del
movimiento). Su clinica incluye:
- Hipertonía: con BRADICINESIA SIEMPRE que puede o no presentar RIGIDEZ.
- Hipoquinesia: puede estar presente o no, con TEMBLOR EN REPOSO y
ALTERACIÓN DE LOS REFLEJOS POSTURALES.

ENFERMEDAD DE PARKINSON IDIOPÁTICA

Afecta más frecuentemente varones, a partir de los 30 años, pero existe mayor incidencia a
partir de la sexta década de vida (después de los 55 años).
FR: edad (el más importante), factores genéticos (herencia AD), traumatismos,
intoxicaciones (pesticidas, herbicidas, aluminio).
Existe una pérdida neuronal con despigmentación y gliosis (preferentemente en sustancia
negra), y cuerpos de Lewy (inclusiones citoplasmáticas).
Clínica:
- Temblor de reposo: preferentemente en manos, labios y lengua, mandíbula, y MMII.
Es asimétrico, y puede aparecer temblor postural.
- Bradicinesia:​ es la disminución generalizada de los movimientos. Aparece
hipomimia facial, disminución de la frecuencia de parpadeo, lenguaje monótono,
fatigabilidad, y dificultad para levantarse de la silla. La marcha es típica, con flexión
 del tronco (POSICIÓN DEL ESQUIADOR), a pequeños pasos, arrastrando los pies, y
sin braceo (marcha festinante).
- Rigidez: aumento de la resistencia a la movilización pasiva, de predominio en
musculatura flexora. Existe el fenómeno de rigidez en “rueda dentada”
- Inestabilidad postural: tendencia a desplazarse hacia adelante o atrás (flexión del
cuello hacia atrás es característica de la meningitis tuberculosa)
+ SÍNTOMAS NO MOTORES: hiposmia, hipotensión ortostática, disfunción
sexual, disfunción urinaria, trastorno GI, alteraciones psicológicas, deterioro
cognitivo y trastornos de sueño (NO TIENE REM ATÓNICO POR ESO TIENE
SUEÑOS VIVÍDOS → ESTÁ A LAS TROMPADAS)
Hallazgos oculares: limitación de la supraelevacion de la mirada.
Disfunciones autonómicas: sialorrea, disfagia, estreñimiento, nicturia y urgencia miccional,
hipotensión.
El diagnóstico se hace con: CLINICA Y RSTA A LEVO DOPA
- presencia de los siguientes criterios: temblor de reposo, rigidez, bradicinesia,
inestabilidad postural
- mejoría de los síntomas con la administración de L-Dopa
- descartar causas de Parkinsonismo 2rio: infección, drogas, traumatismo.
Tratamiento:
- L-Dopa: asociado a carbidopa. Tiene eficacia de 3-8 años, ya que luego aparecen los
fenómenos de fin de dosis, on-off, y discinesias tardías. Se usa en las formas
moderadas/graves.
- Agonistas dopaminérgicos: en afectación leve/moderada (ropinerol)
- Anticolinérgicos: para parkinsonismo medicamentoso (biperideno)

8) CASO CLÍNICO: ENF DE PARKINSON

MC: temblor de reposo e inestabilidad postural.
EA: paciente masculino de 70 años que es traído por su hijo a la consulta por presentar
temblor de reposo y bradicinesia de más de 2 años de evolución, lentamente progresivos.
Refiere que su padre además se encuentra apático y con cambios en su humor, así como
también nota cambios en su marcha, postura y expresión facial.
AEA: El paciente manifiesta que el temblor comenzó siendo unilateral y que se hizo bilateral
en este último tiempo, acompañado de dificultad para mantener el equilibrio tanto de pie
como al andar. Refiere además una alteración de la supraelevación de la mirada de dos
meses de evolución.
Refiere bradicinesia de más de dos años de evolución, lentamente progresiva, en un
principio no incapacitante, que se objetiva actualmente con la imposibilidad de incorporarse
de una silla en un solo intento, debiendo desdoblar la acción en por lo menos dos
componentes del acto motor, así como también su hijo comenta que su padre ha perdido el
balanceo de los brazos al caminar, lo hace en pequeños pasos y se ha caído 3 veces en
los últimos dos meses. Concomitantemente presenta incontinencia urinaria de 3 meses de
evolución.
AP: Fue diagnosticado de DBT tipo 2, dos años atrás, tratado actualmente con metformina
1500mg/día, dislipémico tratado con atorvastatina 20mg.
AF: Padres fallecidos (madre IAM, padre cáncer de próstata). 2 hermanos sanos
HÁBITOS: Vino, una copa en cada comida. No tabaco.
EF: Paciente vigil, lucido, orientado en tiempo y espacio. Facies hipomímica (jugador de
póker), seborreica, con disminución de la frecuencia del parpadeo y sialorrea, limitación de
supraelevacion de la mirada. Se objetiva lenguaje monótono e hipófono fácilmente fatigable.
En cuanto a la marcha lo hace a pequeños pasos, arrastrando los pies, con flexión anterior
del tronco y leve flexión de rodillas, con pérdida de braceo (marcha festinante). Se evidencia
dificultad para iniciar la marcha.
En la evaluación del tono muscular, se observa típica hipertonía extrapiramidal, con signo de
la rueda dentada positivo. Se evidencia temblor de reposo distal de baja amplitud al hacer
apoyar el dorso de ambas manos del paciente sobre sus muslos, existe un leve temblor de
actitud al hacer extender ambos miembros superiores del paciente en “posición de
juramento”. Reflejos OT levemente disminuidos, reflejo glabelar inagotable.
Reflejo postural alterado, al hacer caer hacia atrás al paciente, no corrige el movimiento. Se
le pide que se levante de la silla y este lo hace lentamente, desdoblando la maniobra
motora.
AS: síndrome parkinsoniano hipertónico hipocinetico.
DD: enfermedad de Parkinson idiopática, parkinsonismos secundarios (revaluar ingesta
psicofármacos, examen neurológico previo descarta compromiso piramidal y signos
cerebelosos)
EC: laboratorio general (sirve para descartar secundarismos), TC o RMN c/ cte (descarto
secundarismos también aunque este paciente por la clínica y la edad ya es más probable de
un Parkinson idiopático)
D: descartando causas de parkinsonismo secundario, se diagnostica Parkinson idiopático.
TTO: se le explica a la familia de que se trata la patología y los objetivos del tratamiento así
como al paciente, y los probables efectos adversos.
Tratamiento farmacológico con L dopa asociado a carbidopa. Kinesioterapia. tto de síntomas
no motores

9) CASO CLINICO: COREA DE HUNTINGTON

MC: movimientos involuntarios y cambios afectivos.
EA: paciente femenino de 40 años consulta por presentar cambios afectivos y movimientos
faciales involuntarios. Refiere que en los últimos meses presentó cambios en el estado de
ánimo, apatía, desinterés por tareas diarias, aislamiento, tendencia al llanto e irritabilidad.
Concomitantemente presenta movimientos involuntarios, de 12 meses de evolución, que
comenzaron a nivel facial y progresivamente se extienden a otros segmentos corporales;
refiere no poder suprimirlos, como lo hacía hace un tiempo atrás.
AP: HTA, actualmente controlada con enalapril. Depresión diagnosticada hace 4 años, en tto
con IRSS.
AF: su mamá murió en neuropsiquiátrico con trastornos de movimientos y depresión (refiere
no saber bien porque era chica). Su hermana se encuentra con tratamiento
neuropsiquiátrico.
EF:
- conciencia: paciente vigil, desorientada en tiempo y orientada en espacio que
colabora con interrogatorio. Alteración de la memoria reciente.
- palpación: a la evaluación del tono se observa leve rigidez de miembro superior
izquierdo con movilización activa contralateral.
 - motilidad: voluntaria: sin alteración de fuerza muscular. Involuntaria: movimientos
espontáneos, arrítmicos, rápidos, incoordinados e incesantes (tipo coreo-distónico)
en miembro superior en reposo (que aumenta con la marcha) y a nivel
cervico-cefálico y peribucal. Se observa protrusión lingual ocasional. Los reflejos OT
se encuentran simétricos, con reflejo plantar flexor.
Dx presuntivo: corea de Huntington
Dx diferencial: inmunológica (Sydenham en fiebre reumática), genéticas.
Ex complem:
- laboratorio normal
- TC, RM: atrofia del núcleo caudado y dilatación de los ventrículos laterales
principalmente sobre las astas frontales.
- estudio genético: cromosoma 4 con un aumento en el número de tripletes CAG.
- Ac. Antinucleares: negativos.
Tratamiento: tetrabenazina (depletores postsinápticos de dopamina) para la corea y
rivastigmina (para la memoria). Continuación del tratamiento sintomático de la depresión con
los IRSS.

ENFERMEDADES POR ALTERACIÓN DE LA MIELINA. ESCLEROSIS MÚLTIPLE

Es una enfermedad desmielinizante que se caracteriza por inflamación y destrucción
selectiva de la mielina del SNC, que respeta SNP. Es de etiología autoinmune, y afecta
adultos jóvenes, más frecuente mujeres de 20-45 años.
Formas clínicas:
Forma remitente recurrente (RR)​: la más frecuente. Aparecen brotes (síntomas por más de
24 hs, con una duración de al menos 1 mes entre brotes) que recurren en el tiempo, y van
dejando secuelas neurológicas.
Forma primariamente progresiva (PP)​: curso progresivo desde el principio, sin brotes.
Forma progresiva recurrente (PR)​: deterioro progresivo desde el principio, pero con
brotes.
Forma secundariamente progresiva (SP)​: deterioro lentamente progresivo, sin brotes
claros luego de varios años de RR (50% de los pacientes a los 10-15 años). Es la forma más
frecuente en las fases tardías.
Los factores de mal pronóstico son: sexo masculino, debut en edad avanzada, forma PP,
escasa recuperación entre brotes, múltiples lesiones en la RM.
Clínica:
- Alteraciones sensitivas: las más frecuentes. Parestesias/hipoestesias, sensibilidad al
calor, empeoramiento de los síntomas con el aumento de la T° corporal. De
distribución central (nunca en guante y calcetín)
- trastornos oculomotores: neuritis óptica unilateral (más frecuente retrobulbar) con FO
normal, diplopía, y visión borrosa. AFECTACIÓN DEL VI, III, IV.
- neuralgia del trigémino → en paciente jóvenes pensar en EM
- déficit motor:debilidad y paresias
- compromiso genitourinario o gastrointestinal: urgencia miccional, impotencia sexual
- trastornos en la coordinación: ataxia, nistagmus, temblor
- disfunción cognitiva y trastornos psiquiátricos: pérdida de memoria y depresión.

El 14 % son polisintomáticos.
CLÍNICA SUGESTIVA DE EM:
- EDAD
- AFECTACIÓN DE DIFERENTES ÁREAS DEL SNC
- NO
- EMPEORA CON EL AUMENTO DE TEMPERATURA
- FATIGA
- OFTALMOPLEJÍA
- SG DE LHERMITE

El diagnóstico es clínico, y deben cumplirse los criterios de diseminación temporal (2 o más

episodios separados por un mes) y diseminación espacial (2 lesiones independientes en el
SNC) → según criterios de Mc Donald
También se hace RMN → GOLD ESTÁNDAR. SE PIDE DE ENCÉFALO Y DE MÉDULA (se
ven lesiones agudas que captan el cte y lesiones crónicas que no lo captan → AGUJEROS
NEGROS), potenciales evocados (más frecuentemente visuales: hay latencia prolongada
que define patología desmielinizante. Mide actividad neurológica entre retina y occipital), y
PL (se ven bandas oligoclonales).
TTO:
- BROTE
- MODIFICADORES DE LA ENFERMEDAD
- SINTOMÁTICO
- REHABILITACIÓN

El tratamiento es sintomático durante el​ brote​ (corticoides a altas dosis por vía IV), y con
inmunomoduladores para ​modificar el curso de la enfermedad​. Son muy costosos y no
pueden usarse por menos de 3 años (interferón B, acetato de Glatiramer)

Tto de los brotes: metilprednisona 1000 mg/d por 5 días +/- corticoides VO por 2 a 3
semanas o plasmaféresis si no hubo respuesta a los corticoides.
Fallo terapeútico:​ antineoplásicos.

10) CASO CLINICO: EM

MC: Hipoestesia en miembros inferiores.
EA: Paciente femenina de 30 años de edad que se presenta a la consulta por presentar
parestesias en MMII, de 2 días de evolución con aumento de intensidad gradual
AEA: La paciente relata que desde hace dos días comenzó con una leve parestesia en sus
pies, que con el paso del tiempo avanzó hacia piernas. A la consulta refiere que no siente
nada en sus MMII. Refiere que la sensación empeora luego de duchas calientes.
Concomitantemente la paciente se queja de fatiga intensa e incontinencia urinaria.
AP: refiere haber presentado el mes pasado, paraparesia de 2 días de duración,
concomitante con hipertonía muscular e hiperreflexia.
Hace 2 meses consultó al servicio de oftalmología por presentar dolor a la movilización
ocular y disminución de la AV, con alteración en la visión de los colores: se establece el
diagnóstico de Neuritis Óptica retrobulbar, habiendo, luego del tratamiento IV con
corticoides, recuperado su visión en su totalidad.
AF: Ambos padres viven, sanos.
H: Fumadora 20 cigarrillos/dia hace 10 años. Bebedora social.
EF: Paciente vigil. Normotensa, FC 90, FR 18, Afebril.
Al examen físico de MMII, se constata hipoestesia en ambos miembros. Ataxia (Romberg
positivo). Babinsky (+) en MMII izq e hiperreflexia. A la palpación se observa hipertonía con
espasticidad en MMII, bilateral.
Al examen oftalmológico se constata diplopía, asociado a un trastorno de la mirada
conjugada hacia el lado derecho.
Urgencia miccional.
AS: Enfermedad por alteración de la mielina. DD: EM, Enfermedad de Devic, Mielitis
Transversa, ACV, Vasculitis.
EC: PL para evaluación del LCR (Bandas oligoclonales). FO (normal). RM (evidencia 2
lesiones periventriculares compatibles con placas de desmielinización que no captan
contraste, y una lesión similar captante de contraste yuxtacortical). Potenciales Evocados
Visuales (latencia prolongada que definen patología desmielinizante)
Dx: EM, Forma remitente recurrente. Se determinó diseminación temporal y espacial.
Tto de base de EM: Interferon B o Acetato de Glatiramer SC. Se evalúa Tto IV con GC ya
que se trata de un brote.

EPILEPSIA
Convulsión o crisis epiléptica: actividad excesiva de un grupo de neuronas del SNC. Es
anormal, y sincronica.
Epilepsia: PRESENCIA DE AL MENOS UNA CRISIS + FACTORES NEUROBIOLÓGICOS
QUE PREDISPONGAN A SU REPETICIÓN
Status epiléptico: 3 crisis durante una hora con recuperación de la conciencia entre ellas, o
crisis repetidas sin recuperación de la conciencia, o crisis que dura más de 30 minutos. El
tratamiento es con medidas generales (VA permeable, O2), diazepam IV, y fenitoína (puede
repetirse MEDIA CARGA si no responde) en forma lenta porque puede dar arritmias y en
solución fisiológica (en dextrosa precipita).
Puede darse por ​múltiples etiologías​: idiopática, genética, por TEC (heridas abiertas,
fracturas con hundimiento de cráneo), patología cerebrovascular (tumores, tóxicos,
enfermedades degenerativas), o fiebre (típico de la edad infantil, entre los 3 meses y los 5
años, con antecedentes familiares; generalmente recurren y no llegan a epilepsia).
El EEG muestra las descargas neuronales. La RM es de elección para detectar alteraciones
estructurales.
Las convulsiones pueden ser:
Parciales O FOCALES: en un área concreta de la corteza cerebral. La droga de elección
para su tratamiento es la carbamazepina.
- Parcial simple: se caracteriza por mantener la conciencia conservada. Puede
aparecer síntomas motores (puede comenzar en un área muy pequeña y extenderse
en segundos o minutos a un área más extensa: progresión jacksoniana), sensitivos,
autónomos (sudoración, piloerección), visuales o auditivos (alucinaciones, destellos),
olfativos, o psíquicos.
- Parcial compleja: la conciencia está alterada. Existe dificultad para mantener
contacto con el medio, y alteraciones del comportamiento (chupeteo, deglución,
inmovilidad). Tras las crisis, existe un periodo de confusión, y amnesia de lo ocurrido.
 - Parcial con generalización 2ria: sea simple o compleja, puede progresar a una crisis
generalizada.

Generalizadas: en ambos hemisferios.

- Ausencias (pequeño mal): perdida breve y brusca del nivel de conciencia, sin
alteración del control postural. Puede acompañarse de parpadeo, o masticación.
Característicamente duran segundos, no hay confusión posterior, tampoco memoria
del episodio. El tratamiento es con etosuximida. SON LAS MÁS FRECUENTES DE
TODAS, SE DAN EN NIÑOS, RESPONDEN A LA TERAPIA Y EN UN 60-70 %
REMITEN DURANTE LA ADOLESCENCIA.
- Tonicoclónicas (gran mal): suele tener un inicio brusco, sin aviso previo, aunque
algunos pacientes refieren síntomas poco definidos en las horas previas. Inicia con
una contracción tónica generalizada, con cianosis, aumento de la FC y TA, y
midriasis, y luego aparece la fase clónica, de duración variable, asociada a relajación
de esfínteres. En el poscrítico (o postictal) hay ausencia de respuesta a estímulos
externos, flaccidez muscular e hipersalivación, seguido de una fase de lenta
recuperación de conciencia, con confusión y amnesia de lo sucedido, cansancio,
cefalea, y mialgias durante varias horas. Para el tratamiento se usa ácido valproico.
- Atónicas: pérdida del tono muscular de escasos segundos, con breve alteración de la
conciencia, y sin confusión posterior.

11) CASO CLÍNICO: EPILEPSIA FOCAL COMPLEJA

DP: varón, 25 años

EA y AEA: refiere que presenta cada 2-3 meses episodios que inician con cambios en el
olfato y gusto, y luego (según refiere su madre) presenta desconexión con el entorno,
momento en el cual comienza con movimientos automáticos de succión, masticación, y
parpadeo. Estos episodios duran 2-3 min y recupera con amnesia de lo ocurrido.
Como desencadenantes comenta situaciones de estrés y emociones
AP: -
AF: -
Ex fco: exploración neurológica normal.
Dx presuntivo: crisis epiléptica parcial compleja. DD: ataque de pánico, trastorno metabólico
Ex complem: laboratorio, EEG, TC encéfalo
Tto: carbamazepina (Anticonvulsivante atípico).

12) CASO CLÍNICO: EPILEPSIA GENERALIZADA

MC: Convulsión generalizada
EA: Paciente masculino de 25 años de edad es traído al servicio de emergencias por su
padre, por presentar convulsión generalizada de tipo tónico clónica, que comienza de forma
abrupta con una contracción de tipo tónica generalizada acompañada de cianosis, midriasis,
aumento de la TA y FC, de 10-20 segundos de duración. El episodio sigue inmediatamente
de una convulsión clónica, asociada a relajación de esfínter de duración de 1 minuto.
Finalizado el episodio, su familia refiere que el paciente no respondía a estímulos, le salía
“espuma por la boca”, y presentaba flacidez muscular. No recuerda lo sucedido.
AEA: Paciente epiléptico diagnosticado hace dos años en tratamiento con Ac. Valproico.
Refiere haber discontinuado el medicamento la última semana.
AF: Familiar de segundo grado con diagnóstico de Epilepsia.
EF: Paciente vigil, confuso, con amnesia del episodio, sensación de fatiga, cefalea y
mialgias generalizadas. Al examen de la fuerza muscular se lo nota con leve debilidad.
Resto del examen físico, y neurológico sin particularidades.
EC: Laboratorio de rutina + dosaje de Ac. Valproico. EEG. RMN (si fuese realizada al
momento del diagnóstico).
AS: Epilepsia. DD: Epilepsia idiopática o secundaria a diferentes etiologías.
TTO: Se le indica que retome el tto con Ac. Valproico.

13) CASO CLINICO: STATUS EPILEPTICO

MC: masculino de 25 años que ingresa a la guardia traído por su madre, por haber
presentado en su domicilio 3 crisis tónico-clonicas repetidas durante 1 hora.
AP: epiléptico hace años, con buen control con valproato.
EF: estado postictal con midriasis reactiva, excitación, confusión.
Dx: status epiléptico
Tto: VA permeable, lorazepam 4 mg en bolo EV. No respuesta: fenitoina o DFH 20mg/kg en
30-90 minutos, por riesgo de arritmias, en sc fisiológica porque precipita en solución
dextrosa. No respuesta: ½ carga de fenitoína o llamar al anestesista.
(En caso de no contar con fenitoína o estar internado en terapia; se puede usar fenobarbital
→ 10/15 mg/kg a 100 mg/min)

ENFERMEDADES DEGENERATIVAS: HEREDITARIAS Y DE LA MOTONEURONA

Son de etiología desconocida. Existe muerte neuronal, de evolución gradual y progresiva.
Los signos y síntomas suelen ser bilaterales y simétricos, aunque al inicio son asimétricos.
Muchas evolucionan sin responder al tratamiento.

ATAXIA HEREDITARIA DE FRIEDRICH

Es el tipo más frecuente de ataxia hereditaria, y se transmite en forma AR.
El hallazgo más característico es la pérdida neuronal en los ganglios de las raíces dorsales,
con degeneración de las fibras nerviosas de los cordones posteriores y nervios periféricos.
La médula espinal es atrófica, y no existe tratamiento eficaz.
Debuta en la infancia o adolescencia (5-15 años), con ataxia progresiva de la marcha, y
continúa con ataxia de miembros y disartria (no articula bien la palabra). Se asocia a
hiporreflexia miotática y reflejo plantar extensor (Babinsky positivo). La pérdida de la
capacidad de deambulación se produce a los 10-15 años luego de diagnóstico.
La lesión de los cordones posteriores produce pérdida de la sensibilidad profunda, y la lesión
del nervio periférico amiotrofia distal e hipoestesia en guante o calcetín.
La principal causa de muerte es la IC, 2ria a miocardiopatía hipertrófica.

ENFERMEDAD DE LA MOTONEURONA: ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA)

Existe lesión selectiva de las neuronas que controlan los movimientos voluntarios, con
sensibilidad y capacidad cognitiva conservadas (ENFERMEDAD DEGENERATIVA DE LA
VÍA MOTORA). Es de etiología desconocida, más frecuente en hombres. Puede ser familiar
(inicio a los 11 años), o esporádica (más frecuente, a partir de los 50 años).
Afecta la 1ra y 2da motoneurona, produciendo atrofia de las fibras musculares.
Existe debilidad muscular progresiva, de comienzo insidioso y asimétrico, y afectación inicial
de la musculatura distal de miembros.
- Afectación de 1ra motoneurona → SD PIRAMIDAL: en corteza motora. Existe
debilidad, espasticidad, hiperreflexia, signo de Babinsky positivo, sg de Hoffman,
clonus, y disartria, disfagia, hipofonía, y labilidad emocional.
- Afectación de 2da motoneurona: si se encuentra en el bulbo produce disfagia,
disartria, e hipofonía. Si se encuentra en la ME, se presenta con debilidad, atrofia
muscular, hiporreflexia, calambres y fasciculaciones.
La media de supervivencia es de 3 años desde el inicio de los síntomas. La debilidad de la
musculatura respiratoria es la la principal causa de muerte.
El diagnóstico es clínico. Hay característicamente ausencia de síntomas sensitivos,
trastornos esfinterianos o visuales, demencia, y disfunción autonómica.
Debe hacerse manejo respiratorio, de la debilidad muscular, y de los calambres y
fasciculaciones. Se administra riluzol, que inhibe la liberación de glutamato, y actúa sobre
canales de sodio.

14) CASO CLINICO: ATAXIA DE FRIEDRICH

MC: trastornos de la marcha.
AP: diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica. Diabetes tipo 1 con tratamiento con insulina,
pie cavo y cifoescoliosis.
AF: -
EA: paciente de 17 años que consulta por presentar dificultad para caminar no sabe cuando
comenzó el cuadro pero fue de evolución progresiva y lenta. Hace 3 años tiene estabilidad
para andar en bici, marcha torpe y dificultad para manipular objetos. Dejó de trabajar porque
no puede hacer movimientos precisos.
EF:
- conciencia: paciente lúcido y vigil orientado en tiempo y espacio. Colabora con el
interrogatorio.
- inspección: se observa en la marcha aumento de la base de sustentación,
bipedestación oscilante (ataxia), marcha de “ebrio”. Signo de romberg negativo.
- motilidad: involuntaria, hiporeflexia, babinski presente en miembro izquierdo.
- sensibilidad: hipoestesia en manos y pies.
- funciones superiores: lenguaje con disartria que impide comprenderlo con facilidad.
Agrupación sindrómica: Sme. cerebeloso
Diagnóstico presuntivo: ataxia cerebelosa.
Diagnóstico diferencial: déficit de vitamina E, ataxia telangiectasia, tóxicos.
Estudios:
- EMG: degeneración de músculos distales.
- TC, RM: atrofia cerebelosa, atrofia medular (RM, cordones posteriores)
- ecocardiograma.
- dosaje de Ig: ataxia telangiectasia
Diagnóstico definitivo: ataxia de Friedreich
Tratamiento: de las complicaciones cardiacas principalmente.
 15) CASO CLINICO: ELA
MC: Debilidad muscular en miembros
EA: paciente masculino de 55 años que consulta por debilidad muscular progresiva en
musculatura distal de los miembros inferiores, de inicio insidioso y asimétrico, y torpeza
motora. Sin antecedente de trauma asociado. Su esposa refiere que “últimamente articula
mal la palabra”, y presenta disfagia progresiva y disfonía (de más de 10 días de evolución).
AEA: Refiere debilidad muscular distal de comienzo insidioso, asociado a fasciculaciones y
calambres.
AP: HTA
AF: Refiere que un “pariente lejano” presentó sintomatología similar.
EF: Paciente lúcido y vigil, con orientación en tiempo y espacio, que colabora con el
interrogatorio. Funciones intelectuales superiores conservadas. A la inspección se observa
atrofia muscular en miembros inferiores a nivel distal, y fasciculación en la lengua.
Se constata al examen físico una combinación de datos que sugieren afección de primera
motoneurona (espasticidad, hiperreflexia, Babinski + y debilidad) y segunda motoneurona
(fasciculaciones, amiotrofia y debilidad)
Pares craneales: se le pide al paciente que pronuncia la letra “A”, observándose desviación
de la úvula y disfonía. Así mismo, se constata debilidad del ECM y trapecio, compatibles con
afectación del XI par.
No presenta trastornos sensitivos, ni trastornos esfinterianos. No presenta trastornos
visuales (musculatura extraocular normal). No presenta disfunción autonómica ni demencia.
AS: Enfermedad de la Motoneurona: ELA
Dx diferencial: Mielopatía compresiva (tumor, espondilosis), toxicidad por metales pesados
(plomo, magnesio), procesos metabólicos (hipertiroidismo, déficit de Vit B12), trastornos
paraneoplásicos, infecciones (lyme, polio), defectos metabólicos hereditarios.
EC:
- RNM de encéfalo y columna: sin alteraciones visibles;
- EMG: Velocidad de conducción normal sin bloqueos.
Tto: Manejo higiénico dietético. Manejo de la disfagia, de la debilidad muscular.
Riluzol 50-100 mg/día. Ibuprofeno para el dolor, fisioterapia, ayuda psicológica, manejo
respiratorio.

NEUROPATÍAS
Clínica:
- Trastornos sensitivos: suelen ser la 1ra manifestación. Aparecen disestesias, tipo
hormigueo o pinchazo, que inician a nivel distal en miembros, y simétrico.
Posteriormente hay extensión centrípeta, con distribución en guante o calcetín.
- Trastornos motores: debilidad flácida de miembros, con hipo o arreflexia. Puede
haber atrofia muscular.
- Trastornos autonómicos: hipotensión ortostática, retención urinaria, estreñimiento,
diarrea, impotencia sexual.
Según su evolución:
- Agudas: en días. De esta forma se presenta el ​Sd de Guillain Barré ​.
- Subagudas: en semanas. Pueden ser ​simétricas (por alcohol)​, o ​asimétricas (por
DBT o vasculitis)
 - Crónicas: se dividen según sean:
- Adquiridas: en meses. Es el caso de la DBT.
- Genéticas: evolucionan en años.
Diagnóstico: investigar antecedente de procesos virales, y enfermedades sistémicas como
DBT, hipotiroidismo, cáncer. Indagar sobre consumo de fármacos, alcohol, o la exposición a
tóxicos.
Deben palparse los troncos nerviosos, en busca del signo de Tinnel: sensación eléctrica a la
palpación y percusión de un nervio.
El electromiograma estudia la velocidad de conducción. Las enfermedades desmielinizantes
cursan con enlentecimiento de la velocidad de conducción, y aumento de la latencia. Las
enfermedades axonales cursan con velocidad de conducción normal, pero con PA de menor
amplitud.
La biopsia del nervio se hace ante la sospecha de enfermedad hereditaria. Se usa
generalmente el nervio sural.

SÍNDROME DE GUILLAIN BARRE

Es una polineuropatía desmielinizante aguda inflamatoria, de origen inmune. Afecta
preferentemente adultos jóvenes, más frecuente en hombres.
En la mayoría de los casos existe el antecedente de infección viral respiratoria o
gastrointestinal (CMV, VEB, Campylobacter jejuni). Otros refieren cirugía previa, linfoma,
LES.
En la anatomía patológica se observa inflamación, desmielinización, y degeneración axonal,
en el SNP. La desmielinización es segmentaria y multifocal.
Aparece una tetraparesia fláccida y arrefléxica, sin síntomas sensitivos. Inicia en MMII, en
forma simétrica, y asciende progresivamente hasta la totalidad corporal. En el 50% de los
casos se observa paresia facial bilateral. Se acompaña de síntomas autonómicos como
taquicardia, hipotensión postural, HTA. No suele haber afectación esfinteriana ni atrofia
muscular.
La debilidad progresa rápidamente, y alcanza su máximo en 4 semanas. Se puede llegar a
la plejia completa, con incapacidad para respirar o para hablar y deglutir, debido a la
debilidad de los músculos respiratorios y faríngeos, respectivamente.
La recuperación comienza a las 2-4 semanas, y puede durar meses.
En el LCR se observa disociación albumino citológica (altas proteínas, sin células). En la
electromiografía existe enlentecimiento de la velocidad de conducción y aumento de la
latencia distal, que se corresponde con desmielinización.
El diagnóstico diferencial debe hacerse con botulismo, poliomielitis, y neuropatías tóxicas
(dapsona, talio).
Debe hacerse soporte de las funciones cardiorrespiratorias, y prevención de infecciones, y
en caso que se haya perdido la deambulación puede hacerse plasmaféresis o administrar
inmunoglobulinas por vía IV.

NEUROPATIA DIABETICA
En la DBT pueden ocurrir múltiples trastornos del SNP, y se clasifican según sean
neuropatías simétricas o asimétricas.
El tratamiento de la neuropatía DBT es lograr un buen control metabólico, y tratamiento
sintomático del dolor con analgésicos o con antidepresivos tricíclicos, carbamazepina,
pregabalina, si no cede.

Neuropatía simétrica:
Afecta el 50% de los diabéticos con más de 25 años de evolución, y es más frecuente en
aquellos con mal control metabólico. Se produce degeneración axonal, preferentemente
distal, y desmielinización segmentaria.

- Polineuropatía distal sensitiva: es la forma más frecuente. Puede afectar:

- fibras gruesas: aparecen parestesias e hipoestesias en guante y calcetín, con
pérdida de la sensibilidad vibratoria y arreflexia distal.
- fibras de pequeño calibre: da dolor con sensación quemante en pies, que
empeora por la noche o el reposo prolongado.
- Neuropatía autonómica: generalmente asociada a la neuropatía sensitiva.
- clínica cardiovascular: hipotensión ortostática, y taquicardia en reposo
- clínica genitourinaria: eyaculación retrógrada, impotencia, y vejiga neurógena
(falta de control vesical por afectación cerebral, de la ME o de los nervios.
Puede ser hiperactiva con incontinencia, poliuria, y falta de vaciado, o
hipoactiva con escape de orina, retención urinaria, y problemas en la
micción).
- clínica gastrointestinal: N-V, estreñimiento, diarrea, y disfunción motora
esofágica.
- Neuropatía dolorosa aguda: dolor quemante muy intenso en las plantas de los pies,
con gran hipersensibilidad cutánea. Se produce luego de una pérdida de peso. No
afecta los MMSS y no hay déficit motor.
- Neuropatía motora proximal de MMII: aparece el Sd de Garland: dolor lumbar bajo y
en glúteos, con debilidad progresiva de cuádriceps e iliopsoas, y eventual atrofia y
pérdida de reflejos rotulianos. La recuperación es espontánea, pero puede recidivar.

Neuropatía asimétrica:
Es menos frecuente. Ocurre en ancianos.
- Neuropatía craneal: el III par es el que más se afecta. Comienza de forma brusca,
con dolor retroocular. Cursa con ptosis ipsilateral, diplopía, y debilidad de los
músculos extraoculares, excepto el oblicuo mayor y el recto externo. La motilidad
pupilar está conservada.
- Neuropatía por atrapamiento: puede afectarse cualquier nervio de los miembros, y
más frecuente por compresión.
- Neuropatía de tronco: hay afectación aguda de 1 o más nervios torácicos, unilateral.
Cursa con dolor y disestesias en tórax y abdomen.

16) CASO CLINICO: SD DE GUILLAIN BARRE

DP: masculino de 30 años

MC: debilidad de miembros inferiores.
EA: Paciente consulta por paresia y parestesias en MMII, de 5 días de evolución, que no le
permiten deambular. Refiere que el día anterior la afectación era solo de los pies y hoy
progreso a todo el miembro inferior. También presenta dolor en el territorio.
AP: gastroenteritis hace 2 sem. El coprocultivo evidenció infección por C. Jejuni.
EF: no presenta atrofia muscular. Mingazzini y Barré de MMII alterados; en MMSS son
normales. Parestesias simétricas; sensibilidad profunda conservada. Hiporreflexia patelar y
aquílea, en ambos MMII.
Ex complem:
- EMG: ralentización de la velocidad de conducción y aumento de la latencia distal
(desmielinizante parcheada)
- LCR: disociación albumino citológica: altas proteínas, bajas células.
Dx: Guillain Barre.
DD: botulismo, polio, neuropatía tóxica.
Tto: internación en UTI, soporte cardiorespiratorio. Fisioterapia precoz. Plasmaféresis o Ig.

17) CASO CLINICO: NEUROPATÍA DIABÉTICA

MC: Hormigueos (parestesias) distales en MMII.

EA: Paciente femenina de 60 años que llega a la consulta por presentar parestesias e
hipoestesia en ambos pies, que se instalaron progresivamente en el transcurso del último
mes. Asocia además dolor urente, lancinante en las plantas de los pies, y calambres en los
MMII, todos síntomas que empeoran por las noches o reposo prolongado.
AEA: Hace un mes, la paciente refiere haber comenzado a sentir en sus pies una sensación
que describe como “caminando sobre algodones”, y calambres por las noches. Con el
transcurso de los días, las alteraciones de la sensibilidad se intensificaron, apareciendo
inclusive en sus manos. También refiere una disminución inespecífica de la fuerza en dichos
miembros.
AP: Paciente con diagnóstico de DBT tipo II, diagnosticada hace 20 años, actualmente
tratada con insulina, con estricto control. HTA desde el diagnóstico de su DBT, tratada con
Enalapril 20 mg/d. Dislipémica.
Refiere consulta al oftalmólogo en el último mes por disminución de la AV, donde se objetiva
en el FO, retinopatía grado III. Refiere disfagia, antecedentes de dispepsia, alteraciones del
hábito evacuatorio (alterna estreñimiento y diarrea), antecedente en el último año de
internación por globo vesical.
AF: Madre DBT tipo II. Padre Sano. Ambos vivos.
H: Tabaquista 10 c/d. Dieta desequilibrada, rica en hdc y grasas.
EF: Paciente vigil, lúcida. Normotensa, afebril. FC reg: 100 lpm (No aumenta ante maniobras
de Valsalva) FR 13. IMC: 28
A la inspección de miembros inferiores se observan alteraciones tróficas, ausencia de vello,
atrofia de los músculos interóseos acompañada de hiperqueratosis en la zona plantar o
dorsal de los dedos. A la palpación la piel está caliente, ausencia de sudor en manos y pies.
Se constata mediante examen neurológico específico hipopalestesia, hipoalgesia, e
hipoestesia en guante y calcetin, en ambas manos y pies. También en el examen de reflejos
de miembros, ligera hiporreflexía distal.
Observamos una pequeña solución de continuidad en región plantar derecha (1er
metatarsiano), que no despierta dolor en la paciente.
AS: Polineuropatía simétrica diabética.
DD: Polineuropatía simétrica asociada a fármacos o HIV, desmielinizante inflamatoria.
EC: Lab rutina. Hg glicosilada. Eco Doppler vascular de MMII y vasos carotídeos.
TTO: Control metabólico. Tto sintomático del dolor: analgésicos; si no cede AD o
carbamacepina.

ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA

Trastorno presináptico: síndrome miasténico de Eaton Lambert
Trastorno postsináptico: miastenia gravis.

MIASTENIA GRAVIS
Es un trastorno autoinmune que cursa con debilidad y fatigabilidad de la musculatura
esquelética. Afecta más frecuentemente a mujeres jóvenes, entre los 20 y 30 años.
Se producen Ac contra los receptores de Ach. La liberación es normal, pero no es capaz de
generar la contracción muscular.
Existe alteración del timo en el 75% de los casos (hiperplasia o timoma).
Estadios:
- 1: miastenia ocular. Riesgo alto de presentar MG generalizada en los próximos 2
años.
- 2: MG generalizada. Puede ser:
- A: MG generalizada leve. Progresión lenta, sin crisis, y buena respuesta al
tratamiento
- B: MG generalizada moderada. Afectación de la musculatura bulbar, y menor
eficacia del tratamiento.
- 3: MG de curso fulminante. Progresión rápida y pobre respuesta a los fármacos.
Mortalidad del 11%.
- 4: MG grave: de aparición tardía, con una mortalidad del 9%.
Es de comienzo insidioso, y se desencadena generalmente por un trastorno emocional,
infección, embarazo o puerperio, o anestesia. La triada clínica es:
- carácter fluctuante: empeora con el ejercicio y mejora con el reposo o el sueño.
- afectación de la musculatura extraocular, con ptosis y diplopía (mirada de astrónomo:
lleva la cabeza hacia atrás para poder ver). Pueden afectarse otros músculos y dar
disfagia, disartria, y debilidad de músculos cervicales. La mayoría generaliza a
miembros proximales, de manera asimétrica.
- respuesta clínica a anticolinesterasicos.
No hay alteraciones sensitivas ni pupilares, y los reflejos OT son normales.
Diagnóstico: se le pide al paciente que eleve 20 veces los brazos, se siente y se pare,
flexione el cuello, cuente hasta 100, y mire a la derecha y a la izquierda. En los estudios
neurofisiológicos, la velocidad de conducción es normal, y la ​estimulación repetida a bajas
frecuencias produce disminución de la amplitud de los PA​. El ​test de Tensilon (edrofonio)
es peligroso y subjetivo: tras fatigar al paciente, la administración IV de edrofonio produce
mejoría inmediata y transitoria. La presencia de Ac anti receptor de Ach es diagnóstica, pero
su ausencia no excluye el diagnóstico. La TC y RM se hacen para detectar alteraciones
tímicas (hiperplasia o timoma).
El tratamiento puede hacerse con:
 - anticolinesterasicos para mejorar la transmisión neuromuscular (piridostigmina VO o
neostigmina parenteral), corticoides (cuando falla el anterior, en combinación, o pre
timectomía), inmunosupresores (en combinación con gc para reducir dosis de los
mismos, cuando no responden a ellos y cuando están CI → AZATIOPRINA)
plasmaféresis (en las crisis y en la preparación quirúrgica, para bajar la titulación de
Ac), o timectomía (aun en ausencia de tumor, hay mejoría del 85%).

SINDROME MIASTENICO DE EATON-LAMBERT

Se produce por Ac que bloquean los canales de calcio, impidiendo la liberación de Ach. Es
más frecuente en hombres.
Tiene carácter paraneoplásico, siendo el tumor más frecuentemente asociado el de pulmón
de células pequeñas (debe hacerse Rx o TC para buscarlo).
Cursa con debilidad muscular proximal en MMII, ptosis y diplopía, aumento transitorio de la
fuerza tras varios minutos de ejercicio voluntario, y síntomas autonómicos como sequedad
de boca, impotencia, y visión borrosa. Los reflejos miotáticos están abolidos.
En el estudio neurofisiológico se ven PA de escasa amplitud. Hay Ac anti canales de Calcio.
El tratamiento es con plasmaféresis y terapia inmunosupresora, además del tratamiento de
base del tumor.

CASO CLINICO: SD DE EATON LAMBERT

CB paciente masculino, 49 años.

MC: Debilidad de la musculatura proximal de los miembros inferiores.
EA: Refiere iniciar hace 2 semanas con debilidad muscular que evidenció al levantarse de
sillas y recientemente ptosis y diplopía que remitía parcialmente al comenzar la marcha.
Concomitantemente presentó sequedad bucal y estreñimiento.
AHF: s/p.
AP: hipotiroidismo
AEA: s/p
EF: Mingazzini y Barré alterados. Reflejos miotáticos disminuídos. Se repiten las maniobras
después de marchar 20 metros observándose mejoría transitoria en los resultados.
AS: Enfermedad de la placa motora: Síndrome de Eaton-Lambert.
EC:
- Rx de tórax o de disponerse TC de tórax. Se evidencia masa pulmonar unilateral.
- Estudio neurofisiológico: PA de escasa amplitud, la estimulación repetida a bajas
frecuencias produce una respuesta decremental, pero a alta frecuencia aparece un
incremento progresivo en la amplitud del potencial.
- AC anti-Canal de calcio.
Tratamiento: se debe tratar el tumor subyacente. Para mejoría sintomática y de ser
necesario se puede usar plasmaféresis y terapia inmunosupresora.

18) CASO CLÍNICO: MIASTENIA GRAVIS

MC: Debilidad muscular extraocular y de miembros.

EA: Paciente femenina de 20 años que consulta por presentar debilidad en miembros
proximal y asimétrica, y además afectación de musculatura craneal preferentemente de la
extraocular, fluctuante, junto con ptosis palpebral y diplopía. Esta fatigabilidad empeora tras
el ejercicio y mejora con el reposo o el sueño. Refiere además debilidad en musculatura
cervical, disfagia y disartria.
AEA: Refiere comienzo de la debilidad extraocular hace 6 meses, que se generalizó a
miembros en forma asimétrica y proximal.
AP: Se le diagnosticó una hiperplasia tímica hace 1 mes. Celíaca con diagnóstico en la
infancia.
AF: Sin particularidades.
EF: Paciente vigil.
Al examen de la fuerza muscular se objetiva debilidad en miembros, principalmente a nivel
proximal, no asociado a alteraciones sensitivas, ni autonómicas. Reflejos miotáticos
conservados. No se observa amiotrofia. Se constata ptosis palpebral bilateral y diplopía, con
reflejo pupilar normal.
Facies: la paciente lleva su cabeza hacia atrás y levanta los párpados (mirada de
astrónomo). Los movimientos oculares se agotan fácilmente.
Debilidad muscular de labios y mejillas.
AS: Enfermedad de la placa motora: Miastenia Gravis
Dx diferencial: Eaton Lambert, Botulismo
EC:
- EMG: signo decremental (decremento de la amplitud de los potenciales de acción
ante la estimulación nerviosa repetitiva a baja frecuencia). Signo de Jitter
(variabilidad intra onda interpotencial que ante una estimulación a alta frecuencia lo
incrementa)
- Ac Anti receptor de Ach
- TC de tórax (evaluación del timo)
- Laboratorio general , T4, TSH, perfil reumatológico.
Tto: Piridostigmina. Evaluación del estado clínico (eventual uso de corticoides 1 mg/kg/día
prequirúrgico → antes de la timectomía)

MIOPATÍAS
Enfermedades de la fibra muscular, que se presenta fundamentalmente con debilidad y
atrofia.
Pueden ser hereditarias (distrofias musculares), o adquiridas (polimiositis, dermatomiositis).

DISTROFIA MIOTÓNICA DE STEINERT

Tiene herencia AD. Puede evolucionar desde una grave afectación desde el nacimiento,
hasta una mínima afectación hasta la edad adulta → porque la mutación es inestable.
Generalmente se presenta a los 20-30 años, con debilidad de la musculatura facial, flexora
del cuello, y distal de miembros, y atrofia de músculos faciales, maseteros, y músculo
temporal. Aparece el fenómeno miotónico en manos (dificultad en la relajación → le cuesta
soltar la mano cuando saluda), párpados, y lengua, que es la dificultad en la relajación, que
mejora con el ejercicio repetido, y empeora con el frío. También existe deterioro intelectual,
hipersomnia, calvicie frontal, cataratas subcapsulares, atrofia gonadal, IR, resistencia a la
insulina, alteraciones GI, y bloqueo AV.
En el EMG se ven las descargas miotónicas. En la biopsia se observa atrofia muscular, sin
necrosis. En el laboratorio, CPK normal o discretamente elevada.
El tratamiento es con fenitoína. Los trastornos de la conducción pueden requerir
marcapasos.

19) CASO CLINICO: DISTROFIA DE STEINERT

MC: Debilidad muscular.
EA: Paciente masculino de 25 años de edad, que es llevado a la consulta, por presentar
debilidad muscular facial, flexora del cuello y ​distal​ en miembros. Está debilidad refiere inició
hace 1 año como una leve debilidad, y fue progresando paulatinamente con los meses. La
persona que acompaña al paciente refiere que presenta una alteración en la relajación de la
musculatura de la mano que mejora con los movimientos repetidos
y empeora en los días de frío.
AEA: Hace un año comienza la debilidad en miembros inferiores a nivel distal, que lo llevó
gradualmente a arrastrar sus pies y al día de hoy requiere el uso de un bastón para
desplazarse. Progresivamente la debilidad se acentúa en todos los miembros, a nivel facial.
AP: Se le diagnostica DBT II hace un año, y a la fecha continúa medicado con Metformina
500 mg/d. Hace unos meses se le coloca un marcapasos por presentar bloqueo AV. Hace
dos años consulta al oftalmólogo por disminución de AV, y se le diagnostica cataratas
subcapsulares. Refiere además alteraciones en el hábito evacuatorio. Deterioro de la función
intelectual.
AF: Familiares de primer y segundo grado con antecedentes de sintomatología similar a la
que presenta el paciente. Padre con diagnóstico de Distrofia Miotónica de Steiner.
EF: Paciente vigil, que evidente disminución del nivel de atención. Facies que evidencia
calvicie frontal, asociada a atrofia muscular facial. A la inspección de la musculatura,
observamos atrofia muscular en miembros superiores e inferiores. A la palpación muscular
tiene evidente hipotonía. Al evaluar fuerza muscular en manos, se pone en manifiesto un
efecto miotónico, por no poder relajarse la musculatura luego del examen (se le
pide al pac que le apriete la mano y luego no relaja). También se evidencia el mismo
fenómeno en párpados y lengua durante el examen. Atrofia gonadal. Disfagía, disfonía.
AS: Distrofia muscular.
DD: Miopatía de otra etiología ejemplo: metabólica, congénita.
EC: Laboratorio de rutina + CPK. ECG. Rx tórax. EMG (descarga miotónica). Biopsia
muscular (atrofia muscular, sin necrosis). Test genético (Identificación de la deleción
cromosoma 19).
TTO: Fenitoína, fisioterapia.

CEFALEA
Generalmente es un signo benigno, pero lo primero que debe hacerse es descartar
patologías serias que cursan con cefalea, como ME, HSA, tumores, arteritis de la temporal.

CEFALEA TENSIONAL
Es la causa más frecuente, y predomina en mujeres. Puede darse de 3 formas: episódica
infrecuente, episódica frecuente, y crónica.
Los episodios duran entre 30 min y 7 días, son de calidad opresiva, bilateral, de intensidad
leve-moderada, y no se agrava por esfuerzos físicos ni se asocian a N-V. No son necesarios
estudios complementarios.
El tratamiento es con AINEs. El tratamiento preventivo puede hacerse con IRSS o
ansiolíticos.

CEFALEA MIGRAÑOSA
Más frecuente en mujeres de 10-30 años, con recurrencias.
Durante el episodio se ha demostrado hipoperfusión cortical, que puede persistir luego de
los síntomas. La serotonina parece tener un papel primordial en la patogenia de la migraña.
Clínica:
- Migraña con aura (síntomas neurológicos): cefalea hemicraneal, de carácter pulsatil,
que puede acompañarse de N-V, fotofobia, y sonofobia. Dura entre 4 y 72 hs, y se
precede de aura, siendo las manifestaciones visuales las más frecuentes
(escotomas, visión borrosa). El aura aparece 15-30 minutos antes de la cefalea, y
desaparece antes de comenzar el dolor.
- Migraña sin aura: la más frecuente.
Las crisis pueden desencadenarse por factores dietéticos, ambientales, psicológicos,
farmacológicos, u hormonales.
Los exámenes complementarios se indican en: el primer episodio con aura, cambios
inexplicados en la frecuencia o intensidad, unilateralidad persistente, aura prolongada, o
migraña con síncope o convulsión, descartar ansiedad e hipocondría.
Las complicaciones pueden ser: migraña crónica (más de 15 episodios al mes, por más de 3
meses), estado de mal migrañoso (más de 72 hs de evolución aun con tratamiento), o infarto
migrañoso (los síntomas del aura persisten más allá de la cefalea, y se asocia a isquemia).
En los ataques leves/moderados, se indican AINEs cada 4-6 hs, y descanso. En los ataques
moderados/graves deben administrarse triptanos → agonistas serotoninérgicos (producen
VC y disminución de la inflamación), CUIDADO CON CARDIOPATÍA ISQUÉMICA Y
CLAUDICACIÓN INTERMITENTE!!!!!
El tratamiento preventivo se indica cuando no hay respuesta, o la frecuencia es mayor a 2
en el mes. Se administran betabloqueantes, bloqueantes cálcicos, y antidepresivos
tricíclicos.

CEFALEA DE HORTON O EN RACIMOS

Más frecuente en hombres, entre los 20 y 50 años. Puede ser episódica, o crónica cuando
no hay remisión en un año, o las remisiones duran menos de un mes.
Existen episodios diarios de cefalea unilateral, en la región frontotemporoorbitaria, que
irradia a frente y mandíbula. La duración varía entre 15 y 180 min, y puede ser 1 vez cada 2
dias, hasta 8 veces por dia. La cefalea aparece en períodos que duran 1-4 meses, y luego
quedan asintomáticos por 1-2 años.
Característicamente aparece de noche, 1hr despues de conciliar el sueño. Se acompaña de
lagrimeo, rinorrea, congestión ocular, obstrucción nasal, edema palpebral, CLAUDE
BERNARD HORNER e inquietud motora y desasosiego
Debe hacerse TC o RM.(SIEMPRE PORQUE PUEDE TENER ANEURISMA, ANGIORMN)
Hay que evitar los factores desencadenantes (alcohol). El tratamiento sintomático es con O2
a flujo elevado por 10-15 min. Sumatriptan SC (triptano) y l tratamiento profiláctico se hace
con verapamilo, o corticoides si no hay respuesta.

20) CASO CLINICO: CEFALEA TENSIONAL

MC: cefalea
Enf actual: Paciente femenina de 30 años de edad que consulta por cefalea de 1 hora de
evolución, distribución holocraneal de intensidad leve moderada (6/10), carácter opresivo,
refiere “como si una vincha le oprimiese la cabeza”, señalándose región temporal. Refiere
que ésta no empeora con los cambios de decúbito, esfuerzos físicos, valsalva negativo, pero
sí lo asocia a tensión nerviosa o estrés. No se acompaña de síntomas vegetativos, ni la
despierta durante el sueño.
Antecedentes Enf actual: Refiere un primer episodio, hace 7 meses, que coincide con un
cambió en su rutina laboral, aumentando las horas de trabajo, desde 6 horas diarias, a 9
horas diarias. En el transcurso de los meses cuenta que ha tenido episodios similares de
cefalea de similar duración que ceden con analgésicos tipo AINES.
Antec personales: Dos años atrás fue diagnosticada con un TOC, por el que fue medicada
durante 9 meses con antidepresivos (Fluoxetina 20 mg/d).
Antecedentes familiares: Ambos padres vivos, un hermano sano. Madre con síndrome
depresivo.
Hábitos: Abstemia. Fumadora 10 c/d
EF:
- Paciente vigil, alerta, actitud indiferente, facies depresiva.
- Signos vitales: FC 80 lpm, TA: 120/80 mmHg, FR 13, T° 36,6.
- Se palpan región de cuello y evidencia contractura de trapecio.
- Evaluación de pares craneales, campimetría, FO, signos meníngeos, para descartar
focalidad neurológica resultando todos negativos. Puntos dolorosos craneofaciales
negativos.
- Funciones intelectuales, lenguaje, coordinación normales.
Agrupación Sindrómica: Cefalea.
DD: Migraña, cefalea secundaria (sinusitis, trastorno psiquiátrico).
Ex complem: No es necesario.
Tto:
- GENERAL: Evitar desencadenantes de estrés, se recomienda abandono de hábito
tabáquico.
- CRISIS: Se indican AINES (Ibuprofeno 600 mg) durante el episodio.
- PREVENTIVO: Psicoterapia, pruebas de relajación, fisioterapia.

21) CASO CLINICO: CEFALEA MIGRAÑOSA

MC: cefalea
EA: Paciente femenina de 30 años de edad que consulta por cefalea de 6 horas de
evolución, de localización unilateral hemicraneal derecha, de tipo pulsátil, calificado como
dolor 7/10 que le impidió continuar con sus tareas habituales. Refiere además nauseas, un
vómito, franca fotofobia y sonofobia.
AEA: La paciente refiere haber padecido en el último año 6 episodios de características
similares (3 de los cuales se dieron en el último mes), de duración variable entre 4 y 72
horas, y de aparición generalmente matutina. En ellos, la cefalea se incrementó “al mover la
cabeza, subir la escalera, caminar”. Al interrogatorio dirigido relata como factor
desencadenante el período menstrual, el estrés y la ingesta de chocolate. En todos
los episodios disminuyó levemente la intensidad del dolor al decúbito, oscuridad y con la
ingesta de AINES.
Refiere también que los episodios son precedidos por fotopsias y visión borrosa que duran
aprox 30 min y desaparecen previo al inicio de la cefalea → AURA
AP: consumo de anticonceptivos orales.
AF: Madre con diagnóstico de migraña. Refiere que su padre padece “cefalea tensional”.
H: Tabaquista 10 cigarrillos/día.
EF: Paciente vigil, alerta.
Signos vitales: FC: 80 lpm, TA: 110, 80, FR: 14, T 36,6°.
Puntos dolorosos craneofaciales negativos. Evaluación de pares craneales, FO, campimetría
normales. Síndrome meníngeo negativo. Funciones intelectuales, lenguaje y coordinación
normales.
AS: Cefalea Migrañosa.
DD: Cefalea tensional, cefaleas secundarias
EC: PRIMER EPISODIO DE CEF CON AURA PIDO TAC PARA DESCARTAR HSA
TTO:
- GENERAL: Se recomienda abandono del hábito tabáquico, evitar chocolate y otros
desencadenantes.
- CRISIS: se indica antiemético (domperidona, metoclopramida). Se aguardan 20 min
posteriores a los cuales la paciente continúa con cefalea. Se indica ibuprofeno 600
mg. TRIPTANOS a la hora se constata mejoría.
- PREVENTIVO: Se decide, por presentar más de 2 episodios/mes compatibles con
migraña, instaurar tratamiento preventivo con beta bloqueantes: propranolol 40
mg/día.

22) CASO CLINICO: CEFALEA DE HORTON

MC: cefalea
EA: Paciente masculino de 20 años que consulta por presentar cefalea unilateral que
localiza en región fronto temporo orbitaria derecha con irradiación hacia la mandíbula, que
refiere 8/10, de 60 minutos de evolución interfiriendo con su vida cotidiana. En los últimos 15
minutos refiere “caída del párpado derecho”. No se acompaña de náuseas ni refiere
sintomatología previa de “aura” o focalidad.
AEA: El paciente refiere episodios de iguales características en los últimos dos años, en
series de semanas separadas por meses “de remisión” de 1 a 4 meses, sin síntomas. Relata
que la cefalea se reprodujo con una frecuencia de hasta 8 veces en el día,
característicamente por la noche, despertándolo en muchas ocasiones (una hora tras
conciliar el sueño). Refiere que los episodios varían “el lado” predominante de la cefalea.
AP: Sin particularidades
AHF: Padre hipertenso controlado. Madre con “cefalea tensional”.
Hábitos: fumador 20 cig/día, consumo alcohol.
EF: Paciente vigil, alerta, inquietud motora.
Vitales: Fc: 100, TA: 120 80, FR 13, T° 36,6.
Puntos dolorosos craneofaciales negativos. Funciones intelectuales superiores, lenguaje,
coordinación normales. Síndrome meníngeo negativo.
A la inspección se objetiva epifora, inyección conjuntival , edema palpebral ipsilateral a la
cefalea. Se observa además rinorrea, obstrucción nasal ipsilateral, sudoración frontal y
facial.
Se constata ptosis palpebral derecha y miosis ipsilateral.
AS: Cefalea en racimos.
DD: Migraña, Cefalea tensional, cefaleas secundarias.
EC: TC-RMN ANGIORESONANCIA POR RIESGO DE ANEURISMA
TTO:
- GENERAL: se recomienda abandono de hábito tabáquico y consumo de alcohol
- SINTOMÁTICO: oxigenoterapia a alto flujo por 10min. triptanos (sumatriptán, 6mg
SC)
- PREVENTIVO: Bloqueante Cálcico (verapamilo), si no hay respuesta → GC,
topiromato, ergotamina DU nocturna, litio.

SINDROME DE HIPERTENSION INTRACRANEAL

PIC normal: 5-15mmHg. Es necesario que el flujo se mantenga estable ante variaciones de
la TA o la resistencia intracraneal, para mantener un
grado optimo de actividad cerebral.
Puede darse por multiples causas: TEC (hematoma subdural o epidural, contusion,
hemorragia), hidrocefalia, tumores (neurinoma del acústico),
infecciones (absceso cerebral, empiema subdural), procesos vasculares isquémicos o
hemorrágicos, o encefalopatía hepática.
Clínica: -cefalea: mas grave durante la noche, puede despertar al paciente. Empeora con
maniobras de Valsalva, y a la mañana.
-vomitos: de predominio matutino, en escopetazo
-edema de papila: es el signo mas característico que traduce HTE
-diplopia: generalmente 2ria a lesión del VI par.
-alteracion del nivel de conciencia
-otros: erosiones o ulceras gástricas de Cushing, signos de focalidad neurológica
-Triada de Cushing: en HTE moderada/grave. Se caracteriza por HTA, bradicardia, y
alteración del ritmo respiratorio.
El diagnostico de HTE se hace con la medición de la PIO (sensores intraparenquimatosos,
intraventriculares, subdurales o epidurales). La TC y la RM
ayudan al diagnostico de la causa y de las complicaciones (edema, desplazamiento,
herniación, dilatación ventricular).
El tratamiento es el de la causa. Como medidas generales debe elevarse la cabecera 30°, y
mantener al paciente sedado y relajado. El drenaje
ventricular externo se utiliza para evacuar LCR. Se administran diuréticos osmóticos
(manitol) y suero hipertónico (provoca pasaje del liquido desde
el espacio intersticial al intravascular). En casos refractarios puede hacerse una
craniectomía descompresiva.
SINDROME DE HERNIACION UNCAL
Es 2rio al aumento de la presión, y provoca el desplazamiento de algunas porciones del
encéfalo hacia estructuras rigidas oseas o durales.
Se da mas frecuentemente en lesiones temporales. El uncus del lóbulo temporal se hernia a
través de la hendidura tentorial, y da síntomas por
compresion:
-III par: produce midriasis arreactiva ipsilateral (signo mas precoz).
-mesencefalo: hemiplejoa contralateral y disminución progresiva del nivel de conciencia.

SINDROME DE HTE BENIGNO. PSEUDOTUMOR CEREBRAL

Existen sintomas de HTE, pero sin disminución del nivel de conciencia ni focalidad
neurológica, salvo a diplopía.
Las pruebas de imágenes y la PL son normales; lo único alterado es la PIC.
Es mas frecuente en mujeres en edad fértil, obesas, que toman ACO. La mayoría es de
causa idiopática. Generalmente se autolimita, pero puede
recurrir, y el principal riesgo es la perdida visual por el edema de papila.
El tratamiento es el de la causa: suspender fármacos, bajar de peso. Se administran
diuréticos (acetazolamida, furosemida) y corticoides.

TUMORES INTRACRANEALES
Adultos: lo mas frecuente es que sea por MTS. El tumor 1rio mas frecuente es el
glioblastoma multiforme. El principal síntoma es la cefalea, y son la
primer causa de epilepsia en personas entre 35 y 50 años.
Niños: las MTS son muy raras. Los tumores 1rios mas frecuentes son el meduloblastoma,
los gliomas, y el craneofaringioma. Cursan con alteración
de la personalidad y bajo rendimiento escolar.

METASTASIS CEREBRALES
El 80% se producen en la unión cortico-subcortical de los hemisferios cerebrales. Los
tumores que pueden dar MTS cerebrales son: pulmon (mas
frecuente), melanoma (el de mayor tendencia a metastatizar a cerebro), mama, riñon,
tiroides, coriocarcinoma.
Pueden ser multiples o solitarias.
En la TC se ven lesiones hipodensas, con realce en anillo con la administración de
contraste, y habitualmente están rodeadas de edema
perilesional. Pueden sangrar, y en ese caso las lesiones se ven hiperdensas.
El tratamiento se basa en la cirugía y la RT cuando el tumor 1rio esta controlado, y son
menores a 3cm o es una imagen solitaria. Si el tumor 1rio no
esta controlado el único tratamiento posible es paliativo.

TUMORES PRIMARIOS
-GLIOMAS.
Mas frecuentes en adultos.
Astrocitoma: puede ser localizado (pilocitico, gigantocelular) o difuso (anaplasico,
glioblastoma multiforme).
Los tumores localizados tienen poca capacidad de diseminación y son mas frecuentes en
jóvenes.
Los tumores difusos infiltran localmente y tienen capacidad de malignizar. El glioblastoma
multiforme es el mas frecuente, y se localiza
generalmente en los lobulos temporal y frontal. Es un tumor de alto grado, que aparece mas
frecuentemente en hombres a los 50 años. En la TC,
realza en anillo con la administración de contraste, y se acompaña de edeme perilesional.
Tiene una sobrevida de 1 año luego del diagnostico.
Oligodendrolioma: es el tumor 1rio mas epileptogeno. Afecta el lóbulo frontal, y en la TC
aparecen calcificaciones características.
Ependimoma:
-TUMORES EMBRIONARIOS.
Mas frecuente en niños.
-Meduloblastoma: es el tumor encefálico mas frecuente en niños menores de 5 años. Se
origina en el techo del IV ventrículo, en la fosa
posterior. Es clínicamente agresivo, produce HTE y ataxia de tronco, y tiene alto riesgo de
diseminación al LCR.
-MENINGIOMA.
Es el 2do en frecuencia luego del glioblastoma en adultos. Es el tumor mas frecuente de los
extraparenquimatosos. Aparece mayoritariamente en
mujeres, de 50-60 años, y se asocia a cáncer de mama, TVP, y traumatismos previos. Son
generalmente benignos, y de crecimiento lento. Crecen a
partir de la aracnoides, y en la TC con contraste realzan en forma homogénea y delimitada,
con una “cola dural”, que corresponde a la duramadre
adyacente.
-NEURINOMA DEL VIII PAR (ACUSTICO)
Es el tumor mas frecuente del angulo pontocerebeloso, y el tumor 1rio mas frecuente en la
fosa posterior en adultos. Es de lento crecimiento, y
produce hipoacusia, acufenos, y vertigo. Si aumentan de tamaño pueden comprometer el V
y VII par (oaralisis facial, con ausencia de arrugas
frontales, incapacidad de elevar la ceja, desviación de la comisura labial, borramiento del
surco nasogeniano, e imposibilidad de soplar o silbar).
Puede ser bilateral, siendo patognomónico de Neurofibromatosis tipo 2.
En la RM se ve una imagen hiperintensa en T1, de aspecto heterogéneo, ingresando en el
CAI con el típico “signo del cucurucho”.
-TUMORES DE LA REGION PINEAL
Germinales:
No germinales:
-TUMORES HIPOFISARIOS
Adenomas:
Adenocarcinomas:

SINDROMES PARANEOPLASICOS
Son trastornos neurológicos causados por tumores malignos no localizados en SNC, ni
producidos por MTS, o RT o QT.
Los síntomas pueden aparecer antes de la detección del cáncer, en el 60% de los casos. El
tratamiento del tumor 1rio es fundamental para poder
estabilizar los síntomas del síndrome paraneoplasico.
Los sindromes pueden ser:
Del SNC: retinopatía, degeneración cerebelosa. Asociados a cáncer de mama, pulmon,
ovarios, y linfoma.
Del SNP: neuropatía sensitiva, neuropatía periférica, Sd de Guillain Barre.
De la unión neuromuscular y el musculo: Eaton Lambert, miastenia gravis. Asociados a
cáncer pulmonar de células pequeñas

23) CASO CLINICO: TUMOR FRONTAL

MC: Convulsión parcial clónica.
EA: Paciente masculino de 40 años de edad que presentó convulsión clónica que comienza
en miembro superior derecho extendiéndose en el
transcurso de 2 minutos al hemicuerpo derecho, que se corresponde con una progresión
jacksoniana de una crisis epiléptica motora parcial simple.
Actualmente el paciente refiere cierta debilidad en el área afectada. El paciente recuerda
todo el episodio.
AEA: El paciente refiere que se trata de su primer episodio. Cefalea de dos meses de
evolución, distribución frontal, intensidad severa (8/10), tipo
pulsatil, mas frecuente durante la mañana, asociadas a nauseas y vómitos en algunas
oportunidades; se exacerba con maniobras de Valsava. No
cede con analgésicos tipo AINES. Su mujer refiere que nota ciertos cambios en su
personalidad, lo nota más impulsivo, agresivo, deshinibido.
AP: Producto de sme confusional hace un mes, el paciente se ausentó de su casa durante
dos días, y cuando se lo encontró estaba confuso y
desorientado. No consultó.
AF: Padre falleció de una neoplasia cerebral (no refiere cuál).
EF: Paciente vigil, se lo nota apático, algo renuente a la realización del exámen físico. Se le
realiza FO: edema de papila bilateral. Al examen de la
fuerza muscular se objetiva una leve disminución de la fuerza del hemicuerpo derecho.
Dx: Sme HTIC. Tumor frontal
EC: Laboratorio de rutina. EEG. RM (se evidencia lesión hipodensa heterogenea en lóbulo
frontal izquierdo, que realza en anillo tras la
administración de contraste, y edema vasogenico perilesional, compatible con un tumor
primario de SNC, que por frecuencia podría tratarse de un
glioblastoma multiforme).
TTO: Multidisciplinario (cirugía-RT-QT). Corticoides para el edema cerebral.

24) CASO CLINICO: SHTE POR TUMOR DEL ANGULO PONTOCEREBELOSO

MC: Cefalea intensa.
AE: Paciente masculino de 45 años de edad que refiere cefalea de dos meses de evolución,
distribución occipital predominantemente, intensidad severa (8/10), tipo pulsatil, que
despierta al enfermo por la noche, se exacerba con maniobras de Valsava, asociadas a
nauseas y vómitos de predominio matutino, en chorro, en algunas oportunidades. Ésta
última no cede con analgésicos tipo AINES.
AEA: Refiere hipoacusia del oído derecho que inició hace un mes, asociada a acúfenos, y
vértigo.
AP: Antecedentes de cefalea tensional episódica infrecuente.
AF: Madre con diagnóstico de migraña. Resto aparentemente sano.
EF: Paciente vigil que presenta al examen de pares craneales, hipoestesia en región de
rama maxilar inferior del V, junto con abolición del reflejo
corneano.
Ataxia vestibular: en bipedestación con los ojos abiertos, el paciente se lateraliza hacia el
lado derecho.
Paralisis facial periférica derecha (ausencia de arrugas frontales, signo de Bell, incapacidad
para elevar la ceja, desviación de la comisura labial,
borramiento surco nasogeniano, imposibilidad para soplar o silbar).
FO: edema de papila. CV: aumento de la mancha ciega
Al examen auditivo se encuentra Webber lateralizado hacia el lado izquierdo (lado sano).
Rinne +. Schwabach acortado (12 segundos). Examen
compatible con hipoacusia de tipo sensorial. Audiometría (se evidencia hipoacusia
perceptiva)
AS: Sd HTE; Sd Vestibular
Dx presuntivo: neurinoma del acústico.
EC: RNM con contraste de ángulo ponto cerebeloso. (Se observa imagen hiperintensa en
T1, de aspecto heterogéneo en ángulo derecho,
ingresando en el CAI con típico “signo del cucurucho”)
TTO: Quirúrgico.

TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS
Es una lesión en la cabeza, producto de un intercambio brusco de energía mecánica. Debe
tener al menos 1 de los siguientes elementos:
- alteración de la conciencia o amnesia del trauma,
- cambios neurológicos o neurofisiológicos
- fractura de cráneo o lesiones intracraneales por el trauma.
Es la primera causa de muerte e invalidez en menores de 40 años, y la causa más frecuente
son los accidentes de tránsito.
Lesiones primarias: lesiones nerviosas y vasculares que aparecen inmediatamente,
como consecuencia de la agresión mecánica. Se producen en el momento del
impacto.
Pueden ser focales (contusión, laceración, hematoma) o difusas (lesión axonal difusa, HSA
traumática).
Lesiones secundarias: lesiones cerebrales provocadas por agresiones sistémicas
(hipotensión, hipoxemia, hipertermia, hiponatremia, acidosis) o intracraneanas (HTE,
convulsiones, edema cerebral, vasoespasmo cerebral), que aparecen después de
horas o días postraumatismo. Las causas sistémicas son las que se deben estudiar y
corregir en la sala de urgencia rápidamente por que de no hacerlo asegura la mala
evolución del paciente. La causa intracraneana queda en un segundo plano, a
corregir por los especialistas.
ESTADIFICACIÓN Y CLASIFICACIÓN DEL TEC
 - Clínica: se agrupa según la alteración del nivel de conciencia, valorada con la escala
de Glasgow:

Mínimo​: Glasgow 15, sin pérdida de conocimiento y sin amnesia. No debe internarse, solo
darse pautas de alarma.
Leve​: Glasgow 14 o 15, pero con pérdida de conocimiento menor a 5 minutos, o alteración
de la memoria o el estado de alerta. El paciente se interna para observación, durante 6 hs; si
mejora, se va de alta con pautas de alarma; si no mejora, es decir se mantiene o empeora al
cabo de 6 hs, hay que realizar TC de cerebro, por la posibilidad de lesión cerebral.
Moderado​:Glasgow 9 a 13, o pérdida de conocimiento mayor a 5 minutos, o déficit
neurológico focal. Se interna e inmediatamente una vez estabilizado se estudia con TC.
Grave​: Glasgow 5 a 8. El paciente ingresa en coma (G menor a 8). Se estabiliza, se protege
VA, y se estudia con TC.
Crítico​: Glasgow 3 a 5. El manejo es el mismo que en TEC grave, pero estos pacientes
suelen evolucionar muy mal.
- TC: siempre con ventana ósea. Es el gold standard para evaluar el TEC. Se clasifica
según Marshall: Se presta a atención a la desviación de línea media, el colapso de
las cisternas peritroncales, al edema y a la presencia o no de lesión ocupante de
espacio. El dato más importante y relevante es la desviación de línea media en mm.

ASOCIACIONES AL TEC
- Fracturas: de bóveda, de base de cráneo (facie de mapache, rinorragia y otorragia),
abiertas o cerradas, o con hundimiento.
- Conmoción cerebral: es la más frecuente y la de menor trascendencia. Aparece
alteración del nivel de conciencia, con amnesia del episodio e incoordinación. Se
recupera en un tiempo variable, generalmente breve. No precisa tratamiento
específico, no hay alteraciones en el cerebro. .
- Contusión cerebral: son lesiones necrótico hemorrágicas intraparenquimatosas que
se ven hiperdensas en TC, y se localizan más frecuentemente en lóbulo frontal,
temporal y occipital. Suelen desencadenar convulsiones, por eso deben tratarse con
antiepilépticos → fenitoína
- Colecciones hemáticas: hematoma subdural, epidural, intraparenquimatoso,
subaracnoideo.

Hematoma subdural:​ suele ser consecuencia de una hemorragia venosa, por rotura de las
venas puente corticales, o laceración del parénquima cerebral.
Según su evolución puede ser:
- Agudo: los 3 primeros días. Es la lesión de mayor morbimortalidad. La magnitud del
impacto es muy fuerte, y se acompaña de daño del parénquima subyacente. Cursa
con deterioro neurológico de rápida evolución. ​En la TC, se ve una imagen
hiperdensa, en forma de semiluna, de concavidad hacia el parénquima​. Existe
alto riesgo de crisis epiléptica. El tratamiento es la evacuación quirúrgica urgente, y la
administración de antiepilépticos.
- Subagudo: entre los 3 dias y 3 semanas. ​En la TC, suele verse isodenso con el
parénquima.
 - Crónico: más de 3 semanas. Sobre todo en ancianos y alcohólicos crónicos. Hay
alteración del estado mental, hemiparesia, caídas frecuentes, y cefalea. ​En la TC, se
ve hipodenso con respecto al parénquima, también en forma de semiluna.​ Si
son sintomáticos, debe hacerse evacuación quirúrgica.

Hematoma epidural​: aparece en 1/3 de los TEC. Es más común entre los 20 y 30 años,
sobre todo en hombres. La mayoría se produce por desgarro de la arteria meníngea media,
por fractura del hueso temporal o parietal.
Evolución clínica: pérdida de conciencia – periodo de lucidez (intervalo lúcido): dura varias
horas – deterioro neurológico de rápida evolución, en general por herniación uncal (por
efecto de masa de la colección hemática). Menos del 30% se presenta con la secuencia
completa.
En la TC se ve una imagen hiperdensa, debajo de la tabla interna, en forma de lente
biconvexa, que comprime el parénquima subyacente, haciendo efecto de masa
(convexo hacia el parénquima)​. El tratamiento es la evacuación quirúrgica urgente.

-Lesión axonal difusa: lesión 1ria del parénquima cerebral, que se produce por mecanismo
de aceleración-desaceleración. Se detectan lesiones difusas en los axones, que producen
deterioro precoz y mantenido del nivel de conciencia, sin que haya en la TC cerebral una
lesión que justifique el cuadro. Tienen mal pronóstico.

25) CASO CLINICO: HEMATOMA SUBDURAL

DP: femenina de 70 años.

MC: cefalea, olvidos frecuentes, y cambios de conducta.
EA y AEA: la paciente viene a la consulta acompañada por su hija, quien refiere cambios de
conducta progresivos, de 3 meses de evolución, que incluyen indiferencia con el medio,
apatía, déficits mnésicos, y cefalea intermitente. Refiere además un episodio sincopal hace 4
meses, que no motivo una consulta.
AP: FA tratada con anticoagulantes orales.
Dx presuntivo: hematoma subdural.
Ex complem:
- laboratorio de rutina, RIN.
- TC: imagen hipodensa en forma de semiluna por disminución de la tabla interna del
hueso parietal, compatible con hematoma subdural crónico.
Revela también atrofia cortical con aumento de los surcos y del tamaño ventricular.

26) CASO CLINICO: HEMATOMA EPIDURAL

DP: masculino, 20 años

MC: TEC
EA: paciente traído a la guardia en ambulancia, por sufrir un accidente de tránsito en la VP.
El paciente perdió transitoriamente la conciencia en el lugar del accidente, pero luego la
recuperó en unos instantes.
EF: se evalúa VA permeable, correcta ventilación, y estado circulatorio conservado. Glasgow
9/15.
A la inspección se observan múltiples laceraciones en piel y cuero cabelludo.
Ex complem: se pide una TC craneal sin contraste, que informa imagen espontáneamente
hiperdensa en forma de lente biconvexa, asociada a fractura del hueso parietal. También se
observa un importante efecto de masa, con desplazamiento de la línea media, borramiento
de surcos, y compresión ventricular.
Dx: hematoma epidural por TEC
Tto: se deriva al servicio de neurología para evacuación quirúrgica urgente.

TRAUMATISMO RAQUIMEDULAR

Puede darse en forma aislada, en un paciente con traumatismos múltiples, o en un

politraumatizado, en colisiones vehiculares, caídas, agresiones, prácticas deportivas, etc.
Los mecanismos por los que se produce pueden ser: compresión, distracción, o rotación.
Es más frecuente en el varón, y es raro en la infancia. El segmento cervical es el más
afectado, seguido del segmento toracolumbar.
La estabilidad raquídea es la capacidad de la columna de soportar cargas fisiológicas, sin
aparición de alteraciones estructurales, déficit neurológico, o dolor.

Conducta: ABCDE – Fijación – O2 – Evitar hipotensión – Evaluación neurológica: establecer

el nivel de la lesión medular, que es el nivel más bajo en el que hay función neurológica
normal. Las​ lesiones por encima de C4, producen tetraplejia​, ​las lesiones en D1 o más
abajo producen paraplejia (se conserva el plexo braquial).
Clasificación:
- Incompleto: existe algún grado de función residual motora o sensitiva, 3 segmentos o
más por debajo de la lesión.
- Completo: no existe ninguna función neurológica conservada. La persistencia por
más de 24 hs, indica que no se producirá ninguna recuperación.
Clínica:
- parálisis fláccida y arrefléxica: se resuelve en 48 hs. De manera gradual se establece
el shock medular. Este se caracteriza por parálisis espástica e hiperreflexia,
hipotensión, lesión simpática, bradicardia, e hipovolemia.
- colapso cardiocirculatorio: con hipotensión y bradicardia. Se asocia a lesiones
cervicales y torácicas altas, y conforma el shock neurogénico. Este se caracteriza por
arreflexia, pérdida de la sensibilidad, y parálisis por debajo del nivel de la lesión,
acompañado de una vejiga fláccida, con retención de orina y esfínter anal laxo.
Ex complementarios: Rx de columna cervical, tórax, y lumbosacra, y RM.

27) CASO CLÍNICO: TRM COMPLETO

DP: masculino, 30 años, traído en ambulancia.

MC: lesión de arma blanca a nivel de columna torácica T4, aproximadamente 1hr atrás.
EF: paraplejia fláccida con arreflexia rotuliana y aquilea bilateral, con anestesia por debajo
del nivel de la lesión, y retención de orina y materia fecal.
Ex complem: laboratorio completo; Rx y TC de columna dorsal y lumbosacra.
Tto: ABCDE
Derivación a servicio de Neurología
Sonda vesical

TRASTORNOS DEL SUEÑO

SINDROME DE HIPOPNEAS Y APNEAS OBSTRUCTIVAS DEL SUEÑO (SHAOS)

Afecta a niños y adultos, y es mas frecuente en el sexo masculino. Tiene relación directa con
el aumento del IMC, y la mayoría de los pacientes
tienen HTA.
El SHAOS asume la categoría de síndrome con 5 o mas episodios, de 10 segundos de
duración, en 1 hora de sueño.
Cuando se da en niños, consultan por hipercinesia diurna y ronquido con pausas. Los
adultos consultan por hipersomnolencia diurna y ronquidos
con pausas.
Apnea obstructiva: interrupción completa del flujo nasobucal, continuando con respiración
toracoabdominal.
Hipopnea obstructiva: disminución del 30-50% del flujo aéreo nasobucal, continuando con
respiración toracoabdominal.

NARCOLEPSIA
Ataques de sueño diurnos, con trastornos nocturnos del sueño, cataplejía, y alucinaciones.
La narcolepsia se produce al pasar directamente al
sueño REM; no se sabe la causa, pero tendría relación con la orexina y la hipocretina que
aumentan el metabolismo del organismo y lo mantienen
despierto (bajos niveles y ausencia de receptores). Afecta por igual a hombres y mujeres, y
aparece antes de los 35 años en la mayoría de los casos.
Es bimodal, tiene un pico a los 14-15 años, y otro pico a los 35 años.
Un pequeño porcentaje es diagnosticado y tratado adecuadamente. El diagnostico suele
hacerse 14 años después de la instalación de los síntomas.
Clínica: -somnolencia: interfiere en las actividades normales, hay dormido o no. Los
pacientes se quejan de falta de energía y concentración, fallas
en la memoria, y depresion
-cataplejia: perdida repentina del tono muscular, provocada por emociones fuertes. Puede
ser leve, con flojedad de mandibula, o grave,
con perdida total y caída.
-paralisis: incapacidad para moverse al despertar, con sensación de no poder respirar. Suele
durar pocos minutos.
-alucinaciones: generalmente visuales y atemorizantes. Pueden aparecer al despertarse o al
dormirse.
La existencia de cataplejía y sueño excesivo diurno son suficientes para el diagnostico.
Pueden hacerse polisomnografia, examen de latencias del
sueño, e hipocretina en LCR.
El tratamiento es con medidas higienicas del sueño (intercalar siestas breves durante el dia)
y medicamentos (IRSS para la cataplejía, las
alucinaciones y la paralisis, metilfenidato para promover la vigilia).
 28) CASO CLINICO: SHAOS
DP: masculino de 50 años
MC: ronquidos con pausas respiratorias.
EA: paciente es acompañado a la consulta por su mujer, quien refiere que su marido ronca
mientras duerme de noche, y hace pausas respiratorias
de al menos 10 segundos, lo que motiva la consulta por miedo a que deje de respirar.
Refiere que lo hace durante la noche, y que cuando despierta
presenta somnolencia y cansancio.
AEA: comenzó hace bastante tiempo, coincidiendo con el momento en el que comenzó a
subir de peso.
AP: HTA hace 5 años, tratado solo con dieta hiposodica. DBT tipo 2 tratado con
hipoglucemiantes orales.
EF: paciente lucido, vigil, sin particularidades en el examen neurológico.
IMC: 30, TA: 145/90.
Dx: trastorno del sueño, sd SHAOS.
Ex complem: no se piden
Tto: control estricto de la TA con medicación oral. Se aconseja dieta hipocalórica para bajar
de peso, y realizar actividad física.

29) CASO CLINICO: NARCOLEPSIA

DP: masculino de 30 años
MC: somnolencia
EA: paciente que consulta por somnolencia, con ataques de sueño durante el dia, que
interfiere con sus actividades. Tambien refiere falta de
energía y concentración, y fallas de memoria. En el ultimo tiempo ha tenido caídas ante
emociones fuertes, y alucinaciones visuales y sensación de
no poder respirar ni moverse, al despertarse.
EF: sin particularidades.
Dx: narcolepsia.
DD: epilepsia, trastorno psiquiátrico
Ex complem: polisomnografia nocturna y latencia del sueño.
Tto: intercalar breves siestas, metilfenodato para aumentar la vigilia, IRSS para cataplejía,
alucinaciones, y paralisis.

30) CUADRO CLINICO: SD MENINGEO

MC: cefalea y vomitos.
AP: calendario de vacunación incompleta.
AF: -
EA: paciente masculino de 50 años de edad que consulta al servicio de este hospital por
presentar cefalea intensa holocraneana de comienzo
brusco y de dos días de evolución que no calma con AINES. Concomitantemente presenta
vomitos fáciles, proyectivos sin sensación nauciosa
previa. Refiere escalofríos e intolerancia a la luz.
EF:
-signos vitales: hipertermia (40°C), FC bradicardica (55 LPM)
-conciencia: paciente confuso.
-inspección: actitud en gatillo de fusil. Si se lo solicita que se siente en la cama lo hace con
gran dificultad y dolor evidenciando rigidez de raquis.
-palpación: signo de brundziski positivo, con rigidez de nuca al intentar llegar el mentón al
pecho.
Se evidencia contractura de los miembros inferiores, a nivel de los musculos flexores, signo
de kering positivo.
-sensibilidad: hiperestesia cutánea.
Sin otras particularidades en el examen físico en lo que respecta a examen de pares
craneales, funciones superioes y sistema autónomo.
AS: Sme. meníngeo
Dx presuntivo: meningitis bacteriana
Dx diferencial: HTE, HSA, tumor, abcesos, tetanos. TBC
Ex complem:
-laboratorio: hemograma con leucocitosis, ERS y PCR aumentadas.
-TC s/c: sin alteraciones hemorrágicas visibles.
-PL: estudio físico químico, citológico y microbiológico. Aspecto turbio, citología aumentada
(mas de 4 celulas por mm3, con neutrofilia, glucosa
disminuida (menor a 0,5 g/l) y proteinoraquia aumentada (mayor a 0,4 g/l) cloro normal.
Estudio bacteriológico positivo para neumococo.
-hemocultivo negativo
-prueba de la tuberculina negativa.
Dx definivo: meningitis bacteriana por neumococo.
Tto: rehidratación en relación a la perdida producida por los vomitos. Antibióticoterapia,
corticoides, se sugiere completar calendario de
vacunación.

NEUROSÍFILIS

Contiene el conjunto de manifestaciones neurológicas centrales posibles en la infección por

Treponema pallidum.​ En el SNC la sífilis se manifiesta con tal polimorfismo que cualquier
síntoma neurológico en un paciente que tenga o recuerde haber tenido un exantema o una
úlcera genital es suficiente para añadirla entre los diagnósticos diferenciales.
La neurosífilis se puede manifestar en cualquiera de sus formas, en cualquier momento de la
enfermedad, con algunas tendencias según el tiempo de evolución. De esta manera un
paciente con una sífilis terciaria puede desarrollar una meningitis sifilítica aunque esta sea
más frecuente en etapas iniciales. Esto es una excepción a la regla de que la sífilis tiene una
progresión temporal: primaria, secundaria, latente, terciaria.
Para mayor problema: hay pacientes que nunca desarrollan la neurosífilis, otros desarrollan
una forma asintomática de neurosífilis (máximo 30-50% de total de los pacientes con sífilis al
año y medio, objetivada por laboratorio), algunos de estos últimos resuelven
espontáneamente el cuadro y otros desarrollan la neurosífilis sintomática (10% del total de
los pacientes con sífilis). No se sabe por qué pasa. Se plantea que puede ser por un factor
de hospedador, que lo hace susceptible. También se dice que puede ser por un factores
especiales de cepas neurotrópicas de ​Treponema pallidum​.

Clínica
Existen 2 formas de neurosífilis: la neurosífilis asintomática y la sintomática. A su vez la
neurosífilis sintomática se divide en: meningitis sifilítica, sífilis meningovacular y síndromes
parenquimatosos (paresia sifilítica y tabes dorsal).

Neurosífilis asintomática: VDRL + o alteraciones del LCR en sujetos con evidencia

serológica de sífilis, pero sin manifestaciones neurológicas. La infección ocurre desde la
primera espiroquetemia y el máximo de diagnósticos se establece a los 12-18 meses con un
30-50% del total de pacientes sifilíticos. A partir de acá pueden ocurrir 3 cosas: que la
infección se resuelva sin síntomas y con normalización del laboratorio (lo más frecuente),
que se mantenga estable en el tiempo o que desarrolle una neurosífilis sintomática.

Neurosífilis sintomática: en la actualidad prácticamente no hay incidencia de síndromes

parenquimatosos y la neurosífilis se manifiesta como meningoencefalitis sifilítica o sífilis
meningovascular.

Meningoencefalítis sifilítica: es una leptomeningitis que se puede presentar en cualquier

momento, pero en su mayoría ocurre en los primeros 2 años de la enfermedad y la mitad de
los pacientes recuerdan haber tenido exantema o lesiones similares a chancro en el pasado.
Suele ser leve, con ​cefalea y vómitos como únicos síntomas​.
Muy raramente puede presentarse como un síndrome meníngeo completo (<10%),
meningitis del vertex (con hemiplejía, afasias, convulsiones) o meningitis basilar (con
parálisis facial, oculomotora o del estatoacústico).

Sífilis meningovascular: es una vasculitis cerebral con manifestaciones de isquemia crónica

localizada, por la endarteritis obliterante que provoca el ​Treponema​. Puede ocurrir en
cualquier momento, pero es más frecuente en la sífilis tardía. Provoca ​signo de foco​ según
el área afectada (esto es lo que le pone el sello). El cuadro ocurre en pacientes jóvenes
(30-50 años) lo que lo diferencia del ACV isquémico por rotura de placa ateromatosa. El
cuadro puede ser brusco (un ictus sifilítico), pero también puede tener pródromos: cefalea,
vértigo, insomnio, irritabilidad o cambios de la personalidad y comportamiento en las
semanas o meses previos a la trombosis. Lo más frecuente es que se afecte a la arteria
cerebral media, y en consecuencia el paciente puede tener: hemiparesia o hemiplejía
contralateral, afasia, hemianopsia homónima, etc. pero puede afectarse cualquier parte de la
médula, tronco o cerebro.

Síndromes parenquimatosos: son la tabes dorsal y la paresia general sifilítica, síndromes

que aparecen en sífilis avanzadas y de etiología poco conocida. Se cree que por un efecto
citotóxico de ​T. pallidum.​
- Paresia sifilítica: la consulta por este cuadro ocurre a los 4-40 años de la infección,
promedio 25 años. Es una meningoencefalitis crónica degenerativa que afecta
principalmente lóbulos frontal y temporal. Sus manifestaciones clínicas en acrónimo
son PARESIS: personalidad (labilidad emocional, paranoia), afecto (descuida el
aspecto externo), reflejos (hiperreflexia), eye/ojo (pupila de Argyll-Robertson),
sensorio (ilusiones, ideas delirantes), intelecto (amnesia, pérdida del juicio y del
insight), speech/habla (lenguaje arrastrado).
 - Tabes dorsal: es un cuadro desmielinizante de cordones medulares posteriores.
Característicamente produce dolor fulgurante, episódico en los miembros inferiores
(75%), arreflexia aquílea y rotuliana, ataxia espinal (80%, con Romberg +), síntomas
pélvicos (incontinencia urinaria, fecal, disfunción eréctil) y anestesia total de
miembros inferiores (pérdida de sensibilidad profunda, termoalgésica, posicional y
vibratoria). Puede cursar con crisis viscerales (10-20%) que se manifiestan como
dolor abdominal intenso, incapacitante que puede durar días y remedar un abdomen
agudo quirúrgico.

Diagnóstico: VDRL+FTA-Abs en suero y VDRL en LCR + confirma. Si el VDRL es - la

pleocitosis leucocitaria o proteinorraquia elevada es sugerente de neurosífilis.

Tratamiento: Penicilina G cristalina, 18-24 millones de unidades/día (en infusión continua o

bolos de 3-4 millonesU/4-6 horas) por 10-14 días.
No hay evidencia para dar Penicilina G Benzatínica 2,4 millones de unidades/semana por 3
semanas, pero en teoría puede usarse para tratamiento ambulatorio.

Caso Neurosífilis

Paciente AC, femenina 30 años.

MC: Vómitos y cefalea.
EA: Se presenta a la consulta con un cuadro de cefalea de 3 días de evolución a la que se le
agregaron vómitos.
EF: FC 110/min, Temperatura: 38ºC (axilar), TA: 110/60, FR: 15 ciclos/min, BEG. Ganglios:
se palpan adenopatías axilares e inguinales, indoloras. Examen neurológico s/p. Fondo de
ojo: s/p.
AP: recuerda haber padecido un exantema eritematomaculopapular con compromiso palmar
hace alrededor de un año.
AHF: madre hipotiroidea, resto s/p.
Agrupación sindrómica: Síndrome de hipertensión endocraneana (cefalea+vómitos, pero no
tiene edema de papila), ¿Meningo encefalitis? (síndrome de hipertensión
endocraneana+fiebre, falta la rigidez), Síndrome mononucleósico (poliadenopatías+fiebre)
Diagnóstico presuntivo: Meningoencefalitis sifilítica, meningoencefalitis bacteriana,
meningoencefalitis vírica, Masa ocupante cerebral.
Exámenes complementarios: VDRL en suero y LCR y FTA-abs en suero. Examen de LCR
completo (citológico, fisicoquímico, cultivo)
Tto: penicilina G sódica 3- 4 millones de unidades EV en bolo cada 4-6 hs por 14 días.