Vasculitis

Panarteritis nodosa:
inflamación necrotizante de las arterias de mediano calibre. Lesión característica por infiltrados
PMN y necrosis fibrinoide, ausencia de granulomas y eosinófilos con formación de micro
aneurismas. Aparecen de forma parcheada y en la bifurcación de las arteriolas

Manifestaciones clínicas:
Coexiste un síndrome constitucional: astenia, anorexia y febrícula.

Afectación sistémica:

Renal: isquemia glomerular (favoreciendo una pérdida de la función renal y un aumento de la Ht.

Afectación cutánea: purpura palpable que no desaparece con la vitropresion.

Musculo esquelética: síntomas muy específicos: artralgias, artritis y mialgias

SNP: afectación de troncos nerviosos no continuos

Vasculitis de pequeños vasos ANCA positivas:

Poliangeitis microscópica:

No existe depósito de inmunocomplejos.

No existen microaneurismas.

No forma granulomas

Existe mayor afectación pulmonar

Tiene como complicación la hemorragia alveolar.

Puede causar glomerulonefritis rápidamente progresiva

TX: Ciclofosfamida y alt. Rituximab

Granulomatosis eosinofílica con poliangeitis

Presencia de antecedente del tipo alergia (rinitis o sinusitis)

Es característica la presencia de eosinofilia en sangre periférica.

Afectación pulmonar con infiltrados bilaterales, migratorios no cavitatorios, episodios de

broncoespasmo.

Mononeuritis múltiple 60-70%

Glomerulonefritis menos frecuente y grave

Presenta infiltrado de PMN y necrosis fibrinoide con granulomas y eosinófilos

Mejor pronostico que las demás.

Granulomatosis con poliangeitis. (granulomatosis de Wegener)

Afectación de vasos de pequeño calibre, capilares y vénulas. Con presencia de granulomas

MC:

La afectación mas frecuente es la vía respiratoria superior, donde el tejido de senos paranasales
suele dar secreciones purulentas y hemorrágicas.

Puede destruir el tabique nasal, dando nariz en silla de montal, obstruir la trompa de Eustaquio y
provocar otitis media, puede aparecer estenosis traqueal subglótica.

Afectación pulmonar: se afecta de forma precoz y frecuente (pleuritis, infiltrados inflamatorios

alveolares, hemorragias etc.) infiltrados cavitatorios, bilaterales y no migratorios.

La glomerulonefritis suele estar presente con forme se desarrolla la enfermedad en el 75% de los
pacientes

Síntomas inespecíficos, afectación ocular (dacriocistitis, epiescleritis, esclerouveitis granulomatosa

o proptosis), purpura o mononeuritis múltiple.

Dx:

c-ANCA son específicos y sensibles.

Documentación histológica de pulmón granulomas sin vasculitis y en riñón glomerulonefritis

TX: ciclofosfamida

Arteritis temporal (células gigantes)

Compromete vasos de mediano y gran calibre.

Predilección por la carótida en especial la arteria temporal.

Etiología: genérica HLA DR4 y DRB1, >50 años, máxima incidencia en la 8va década de vida.

Manifestación clínica:

- Cefaleas durante las ultimas semanas, signos inflamatorios sobre el cuero cabelludo,
engrosamiento de la arteria afectada, nódulos subcutáneos o ausencia de pulso.
- Ocular: 25-50% oclusión de arterias oculares generando pérdida de visión transitoria,
neuritis óptica isquémica.
- Claudicación mandibular (perdida del gusto o dolor en la lengua)
- Otra manifestación es la polimialgia reumática.
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Síntomas inespecíficos.
Clase:

2 da bifurcasion: grandes vasos

3ra a 5ta medianos vasos

… vasos pequeños :

Grandes vasos: takayaso

Mas frecuente , temporales