Autoinmunidad

Robbins: Las reacciones inmunitarias contra

antígenos propios.

Mandal: una falla del sistema inmune al reconocer

las células y tejidos propios como nocivos o
invasores.
• M, H. S., Valerob, O., & G, A. I. (2018). Tolerancia inmunológica, un recorrido en el tiempo: ¿cómo
discriminar entre lo propio y lo extraño? REUMATOLOGÍA, 10.
 1-2%

3 requisitos:
• Reacción a un antígeno propio
• Significado patogénico primario
• Ausencia de una causa.

Roobins. (2015). Patología Estructural y Funcional. Barcelona: Elseiver

 TOLERENCIA INMUNITARIA

AIRE

• Dorado, S. (2015). Inmunologia

• Roobins. (2015). Patología Estructural y Funcional. Barcelona: Elseiver
 TOLERANCIA PERIFERICA. ANERGIA
CPH
• CD28
• B7-1
• B7-2

CTLA-4
• B7
• PD-1

• Roobins. (2015). Patología Estructural y Funcional.

Barcelona: Elseiver
Supresión de linfocitos T reguladores

CD4+ : cadena alfa

para IL-2 & FOXP3

CAPACIDAD
INHIBIDORA:

IL-10; TGF-B
 Apoptosis

Miembro de la familia
Bcl: BIM (apoptosis
mitocondrial)
Mecanismos:

Fas ligando
MECANISMOS DE
AUTOINMUNIDAD:
PRINCIPIOS
GENERALES
 Inflamación
o respuesta
Muestra inmunitaria
anómala de innata inicial
Tolerancia o antígenos
regulación propios
defectuosa

• Roobins. (2015). Patología Estructural y Funcional.

Barcelona: Elseiver
 Papel de los genes de predisposición

Trastornos multigénicos complejos

Asociación de alelos de HLA a la enfermedad.

Asociación de genes diferentes al HLA a enfermedades

autoinmunes.

• Roobins. (2015). Patología Estructural y Funcional.

Barcelona: Elseiver
Papel de las infecciones
CARACTERISTICAS GENERALES
DE LAS ENFERMEDADES
AUTOINUNITARIAS
 • expansión del
Cronicidad: epítopo

Manifestaciones
clinico- • Th1 y Th17
patologicas
• Roobins. (2015). Patología Estructural y Funcional.
Barcelona: Elseiver
LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO (LES)
Penalva, P. (2014). Lupus Eritematoso Sistémico. Enfermedades reumáticas: Actualización SVR.
García, J., & Molina, C. (2015). Lupus eritematoso sistémico. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría.
 • Producción de autoanticuerpos

Penalva, P. (2014). Lupus Eritematoso Sistémico. Enfermedades reumáticas: Actualización SVR.

García, J., & Molina, C. (2015). Lupus eritematoso sistémico. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría.
• Roobins. (2015). Patología Estructural y Funcional.
Barcelona: Elseiver
 Detección de anticuerpos ANA
Patrón moteado

Diferentes al ADN:
SS-a y SS-b

Tinción homogénea

•
Patrón centromérico Patrón
Roobins. (2015). Patología Estructural y Funcional. Barcelona: Elseiver
nuclear
Etiología y patogenia del LES
 Síndrome por anticuerpos
antifosfolipidicos secundario

• Trombosis por anticuerpos

contra los factores de
coagulación, plaquetas y células
endoteliales.

Penalva, P. (2014). Lupus Eritematoso Sistémico. Enfermedades reumáticas: Actualización SVR.

García, J., & Molina, C. (2015). Lupus eritematoso sistémico. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría.
 Morfología Depósitos
fibrinoides en las
paredes vasculares.
Vasos sanguíneosl

Eritema, urticaria,
ampollas, ulceras
Piel

Sinovitis no erosiva

Articulaciones

• Roobins. (2015). Patología Estructural y Funcional. Barcelona: Elseiver

 Degeneración licuefactiva de a
capa basal de la epidermis

IgG en la unión dermoepidérmica.

• Roobins. (2015). Patología Estructural y Funcional. Barcelona: Elseiver

 Nefritis mesangial mínima lupídica:

Depósitos de de Ig, sin afección de capilares glomerulares.

Riñones
Nefritis proliferativa mesangial

Proliferación de células mesangiales

Nefritis lúpica focal

Afectación al 50% del glomérulo, tumefacción.

Nefritis lúpica difusa

fibrosis glomerular, insuficiencia renal

Nefritis membranosa lúpica

Engrosamiento de las paredes capilares debido al deposito subepitelial de inmunocomplejos.

Nefritis esclerosante avanzada lúpica

Nefropatía terminal
• Roobins. (2015). Patología Estructural y Funcional. Barcelona: Elseiver
Lupus discoide Lupus Lupus inducido
crónico eritematoso por fármacos
• Placas cutáneas cutáneo subagudo • Hidralacina,
(eritema, edema, • Exantema procainamida y D-
descamación). generalizado penicilamina
superficial, no
cicatriza
 Artritis reumatoide
Aumento del
liquido sinovial y
linfocitos

Producción de
enzimas que
degradan el
cartílago y el hueso

Roobins. (2015). Patología Estructural y Funcional. Barcelona: Elseiver

E. Batlle Gualda, M. M. (2016). Artritis Reumatoide. GPC.
 Robbins: “ Enfermedad crónica
caracterizada por sequedad ocular y
oral.”

Duarte: “Enfermedad autoinmunitaria

que afecta ojos y boca.”

Duarte, A. (2019). American collage of rhematology.Síndrome de Sjögren: https://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-

Caregiver/Enfermedades-y-Condiciones/Sindrome-de-Sjogren
 Enfermedad
Inflamatoria-G.
Salivales y lagrimales

Forma Primaria y
Secundaria

Linfocito T – antígeno
Inmunitarias contra
virus
Roobins. (2015). Patología Estructural y Funcional. Barcelona: Elseiver.
 Infiltración
Linfocitos T CD4 , B y
Linfocitaria-Fibrosis
células plasmáticas
glándulas

Asociación débil
Patogenia sin
alelos HLA y
aclararse. Activación
anticuerpos SS-A Y B
linfocitos T y B
– HLA(DQB1/DQA12)

Infección GS, muerte

Inflamación, daño
celular y liberación de
tisular y fibrosis.
antígenos

Roobins. (2015). Patología Estructural y Funcional. Barcelona: Elseiver.

 G. Salivales y lagrimales-
dianas

Sequedad ulcera, 1° histológico infiltración

erosión, fisuras, atrofia y linfocítica periductal y
perforaciones perivascular.

Sustitución parénquima Folículos linfoides en

por grasa- Linfoma B centros germinales

C. Epiteliales hiperplasia,
atrofia de los ácinos,
fibrosis y hialinización

Roobins. (2015). Patología Estructural y Funcional. Barcelona: Elseiver.

 F 50-60 años-destrucción G.
E. extraglandular,
exocrinas sinovitis, fibrosis y
neuropatía.

G. Linfáticos
Queratojuntivitis: visión
borrosa, quemazón y purito hiperplasico-
R.linfocítica en GS Y GL

Xerostomía: Disfagia, fisuras,

aumento parótida, epistaxis 5% sufren linfomas
bronquitis y neumonitis.

Duarte, A. (2019). American collage of rhematology.Síndrome de Sjögren: https://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Caregiver/Enfermedades-y-Condiciones/Sindrome-de-Sjogren

 Inflamación Crónica-autoinmunidad

Daño generalizado vasos

sanguíneos pequeños

Fibrosis intersticial perivascular

Roobins. (2015). Patología Estructural y Funcional. Barcelona: Elseiver.

 Esclerosis E. Difusa: E. Limitada
sistémica- extensa, sufren algunas
fibrosis progresión afecciones
Piel, Corazón, rápida y visceral calcinosis,
músculos y temprana. esclerodactilia y
riñones E. Limitada: motilidad
visceral tardía, esofágica.
benigno

Roobins. (2015). Patología Estructural y Funcional. Barcelona: Elseiver.

Autoinmunidad
• Linfocitos T CD4+ responde antígenos, acumulan y liberan
citosinas – activando inflamatorias y fibroblastos.
• Mala activación inmunidad humoral-fibrosis

Lesión Vascular
• Dilatación capilar lecho ungueal y destrucción, incremento
queratina y plaquetas.
• Desconoce causa: lesión o inflamación. C. Musculares lisa,
anomalías y lesión isquémica y cicatrización.

Fibrosis
• Acumulación de macrófagos , acción citosinas fibrògenas por
leucocitos infiltrantes.
• Hiperreactividad citosinas y cicatrización. Anomalía intrínseca
aumenta colágeno.
 Adelgazamiento
dermis perdida
crestas interpapilares
Piel

Esófago adelgaza la
mucosa y se ulcera

Tubo Digestivo

Lesiones Vasculares- Pericarditis derrame, fibrosis

Hipertrofia, hiperplasia y Hipertensión pulmonar y
arterias interlobulilares miocárdica y engrosamiento
fibrosis fibrosis intersticial
engrosamiento arteriolas intramiocàrdicas
S. Osteomuscular riñones Pulmones Corazón

Roobins. (2015). Patología Estructural y Funcional. Barcelona: Elseiver.

 M/F 3.1 50-60 Engrosamiento
años cutáneo

Dolor abdominal, Dificultades

obstrucción, mala respiratorias y
absorción. fibrosis miocárdica

Mayor gravedad
raza negra en
mujeres
Unanue, L. A. (2010). Elseiver. Esclerodermia (esclerosis sistémica): https://www.elsevier.es/es-revista-piel-formacion-continuada-dermatologia-21-articulo-esclerodermia-esclerosis-sistemica--
S021392511000211X?code=2fZYdUeqHiN7usk1orVOEgC5jMmyR4&newsletter=true
 Trastornos por lesión o
inflamación

Músculos esquelético de
origen inmunitario

Trastornos: dermatomiositis,
miositis y polimiositis con
cuerpos de inclusión.

Roobins. (2015). Patología Estructural y Funcional. Barcelona: Elseiver.

 Dermatomiositis
• Erupción cutánea y debilidad muscular
• Depósitos de esmalte y acompaña a
tumores mama, pulmones y genitales

Polimiositis
• Afecta músculos al hacer movimientos- 31 y
60 años
• Dificultad a deglutir, hablar, subir escaleras.

Miositis con cuerpos inclusión

• Debilidad muscular y emaciación muscular
• Gradual músculos proximales y distales

Maryland, B. (2008). National Institute of Neurological and Stroke. Miopatias Inflamatorias :

https://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/miopatias_inflamatorias.htm
 Pruebas de Electromiografía
Antecedentes
fuerza Biopsia

Maryland, B. (2008). National Institute of Neurological and Stroke. Miopatias Inflamatorias : https://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/miopatias_inflamatorias.htm
 Características del LES, esclerosis
sistémica y polimiositis . Altos
anticuerpos frente ribonucleoprotina
U1

La enfermedad evoluciona, uso de

corticoesteroides

Complicaciones: hipertensión
pulmonar, E. intersticial pulmonar, E.
renal
Roobins. (2015). Patología Estructural y Funcional. Barcelona: Elseiver.
 Inflamación necrosante
de vaso sanguíneos

Mecanismo patogénico
inmunitario

Vasculistis no
infecciosas diferencia la
I. directa pared vascular

Roobins. (2015). Patología Estructural y Funcional. Barcelona: Elseiver.

 Causa Fármacos-
Mayoría desconocida- artritis y E.
idiopáticos participan Sjogren-
20% HP B o C mecanismo vasculitis
inmunitarios sistémica

Villa-Forte, A. (2017). MSD. Poliarteritis nudosa (PAN): https://www.msdmanuals.com/es-ec/professional/trastornos-de-los-

tejidos-musculoesquel%C3%A9tico-y-conectivo/vasculitis/poliarteritis-nudosa-pan
 Inflamación transmural
necrosante segmentaria
de arterias musculares

Puntos Bifurcación. No
Isquemia renal e infartos
afecta vénulas o venas
pero no glomerulonefritis
poscapilares

Iniciales: Leucocitos poli,

eosinòfilos
Tardías: Linfocitos, células
plasmáticas

Villa-Forte, A. (2017). MSD. Poliarteritis nudosa (PAN): https://www.msdmanuals.com/es-ec/professional/trastornos-de-los-tejidos-musculoesquel%C3%A9tico-y-

conectivo/vasculitis/poliarteritis-nudosa-pan
 Infiltrados tisulares-C.
plasmáticas

Anticuerpos IgG4 y
linfocitos

LT, Fibrosis estoriforme,

feblitis obliterante,
aumento IgG4 sérica

Roobins. (2015). Patología Estructural y Funcional. Barcelona: Elseiver.

 Recién Manifestaciones
pancreáticas
• Cualquier sistema orgánico

Parte del espectro ER-IgG4

• Síndrome de Mikulicz-afecta hombres

media y mayor edad.
Roobins. (2015). Patología Estructural y Funcional. Barcelona: Elseiver.
 Hipersensibilidad Hipersensibilidad
tipo 4 tipo 3:

Diabetes
LES
mellitus tipo 1

esclerosis Artritis
múltiple reumatoide

artritis
Vasculitis
reumatoide

anemia
esclerosis
hemolitica
sistêmica
autoinmunitaria

sindrome de
Sjögren
Roobins. (2015). Patología Estructural y Funcional. Barcelona: Elseiver
• Duarte, A. (2019). American collage of rhematology.Síndrome de Sjögren: https://www.rheumatology.org/I-
Am-A/Patient-Caregiver/Enfermedades-y-Condiciones/Sindrome-de-Sjogren
• Maryland, B. (2008). National Institute of Neurological and Stroke. Miopatias Inflamatorias :
https://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/miopatias_inflamatorias.htm
• Roobins. (2015). Patología Estructural y Funcional. Barcelona: Elseiver.
• Villa-Forte, A. (2017). MSD. Poliarteritis nudosa (PAN): https://www.msdmanuals.com/es-
ec/professional/trastornos-de-los-tejidos-musculoesquel%C3%A9tico-y-conectivo/vasculitis/poliarteritis-
nudosa-pan
• Unanue, L. A. (2010). Elseiver. Esclerodermia (esclerosis sistémica): https://www.elsevier.es/es-
revista-piel-formacion-continuada-dermatologia-21-articulo-esclerodermia-esclerosis-sistemica--
S021392511000211X?code=2fZYdUeqHiN7usk1orVOEgC5jMmyR4&newsletter=true
• M, H. S., Valerob, O., & G, A. I. (2018). Tolerancia inmunológica, un recorrido en el tiempo: ¿cómo discriminar
entre lo propio y lo extraño? REUMATOLOGÍA, 10.
• Dorado, S. (2015). Inmunologia.
• Penalva, P. (2014). Lupus Eritematoso Sistémico. Enfermedades reumáticas: Actualización SVR.
• García, J., & Molina, C. (2015). Lupus eritematoso sistémico. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en
pediatría
• E. Batlle Gualda, M. M. (2016). Artritis Reumatoide. GPC.