Clasificar principales tumores de partes blandas

Tumores de partes
blandas según OMS
Tumores
Tumores adiposos fibroblásticos/miofibroblásticos

Tumores Tumores de
fibrohistiocíticos músculo
liso

Tumores Tumores de
pericíticos músculo
(perivasculares) esquelético
Sarcomas
Tumores indiferenci
vasculares Tumores del Tumores ados/no
estróma neurogénicos clasificados
gastrointestinal
Tumores Tumores de
Osteo- diferenciación
condrales incierta
Plantear diagnósticos diferenciales y presuntivos
Diagnóstico Clínica
Rabdiosarcoma Los síntomas y signos son variados, dependiendo del tamaño y la
localización del tumor. Así, los tumores en la nariz o la garganta pueden
producir sangrado, congestión, dificultades en la deglución o problemas
neurológicos cuando se extienden hasta el cerebro. Cuando estos tumores
se presentan en los músculos pueden aparecer como protuberancias
dolorosas y a menudo se cree que son lesiones de tipo benignas.
Sarcoma Aparece de forma prevalente en los huesos de las extremidades. Entre el
osteogénico 10 y el 15% presentan metástasis detectables en el momento del
diagnóstico. Las localizaciones más frecuentes, por orden de frecuencia,
son: fémur distal, tibia proximal, humero proximal, fémur proximal, tibia
distal y peroné. Las localizaciones axiales más frecuentes son: pelvis,
vertebras y huesos del cráneo. Habitualmente, los síntomas de comienzo
de la enfermedad consisten en dolor y tumefacción. La clínica suele ser
inicialmente leve y con frecuencia transcurren periodos largos desde su
aparición al diagnóstico.
Sarcoma de Erwing Puede aparecer tanto en los huesos de las extremidades como en los
axiales. Una cuarta parte de los pacientes presentan metástasis detectables
en el momento del diagnóstico, mientras que el resto padece metástasis
subclínicas. antes de que se llegue al diagnóstico. Predomina el dolor y
más tardíamente aparece la tumoración. Suele haber fiebre y afectación del
estado general. En ocasiones, el primer signo de la enfermedad es una
fractura patológica.
Dx Presuntivo Según los signos y síntomas del paciente presenta un
Rabdomiosarcoma
Establecer métodos diagnósticos
No hay estudios de labratorio específicos, sin embargo cuando encontramos en la biometría
hemática alteraciones como anemia o plaquetopenia, nos orienta a pensar en que pueda ocurrir
infiltración en la médula ósea

Aspirado
óseo

Radiografía Biopsia

Tomografía Resonancia
computarizada magnética

Estadificación:

• Estadiaje (según la clasificación del IRS estadounidense):

Grupo I Enfermedad localizada completamente extirpada.
Grupo II Extirpación macroscópica total con evidencia de extensión loco-
regional.
Grupo III Extirpación incompleta con enfermedad residual macroscópica.
Grupo IV Enfermedad metastásica al diagnóstico (pulmones, hígado,
medula ósea, cerebro, etc.
• Tipo histológico. Tamaño
Tipo histológico % Favorable ≤ 5 cm
Embrionario 54 Desfavorable > 5 cm
Alveolar 21 Localización anatómica:
Indiferenciado 8 Favorable Orbita, cabeza y cuello no
Embrionario- 6 parameníngeo, genitourinario no
Botrioide vejiga ni próstata.
Pleomórfico 1 Desfavorable El resto de localizaciones.
Otros 10
Explicar manejo integral del caso

Las opciones de tratamiento para el rabdomiosarcoma recidivanate son las siguientes:

1. Cirugía. El tratamiento de la recidiva regional o local incluye escisión local amplia

o la extirpación quirúrgica radical del tumor, sobre todo en ausencia de metástasis
óseas ampliamente diseminadas. También se ha informado sobre algunos
sobrevivientes, luego de la remoción quirúrgica de una o varias metástasis
pulmonares. En una revisión de 108 niños italianos con tumores de próstata o vejiga
en los que no se logró erradicar el tumor después de la quimioterapia con o sin RT,
se encontró que solo dos factores se correlacionaron con la incapacidad de alcanzar
la supervivencia sin progresión a 5 o más años: las características histológicas
iniciales de sarcoma indiferenciado (P = 0,008) y el diámetro del tumor extirpado por
cirugía que superó 5 cm. Los márgenes con afectación tumoral en el momento de la
cirugía de rescate no lograron predecir un fracaso definitivo.

2. Radioterapia. La radioterapia se debe tomar en cuenta para pacientes de

rabdomiosarcoma embrionario que aún no han recibido radioterapia en el área de
recidiva o, con poca frecuencia, para aquellos que recibieron radioterapia, pero no se
pueden someter a la escisión quirúrgica.

3. Quimioterapia. En un estudio alemán, se encontró que el tratamiento con

quimioterapia multifarmacológica con carboplatino y etopósido, junto con RT, fue
eficaz para pacientes de rabdomiosarcoma embrionario (supervivencia sin
complicaciones [SSC] a 5 años, 41 %), pero fue menos eficaz para pacientes de
rabdomiosarcoma alveolar (SSC a 5 años, 25 %). Los fármacos activos únicos que no
se utilizaron previamente o las combinaciones de fármacos también pueden mejorar
las probabilidades de controlar la enfermedad.

Los siguientes regímenes de quimioterapia estándar se han empleado para tratar el

rabdomiosarcoma recidivante:
1. Carboplatino o etopósido.
2. Ifosfamida, carboplatino y etopósido.
3. Ciclofosfamida o topotecán.
4. Irinotecán con vincristina o sin esta.
5. Vinorelbina como fármaco único.
6. Vinorelbina y ciclofosfamida.
 7. Gemcitabina y docetaxel.
8. Sirolimús.
9. Topotecán, vincristina y doxorrubicina.
10. Vincristina, irinotecán y temozolomida.
11. Temsirolimus, irinotecán y temozolomida.
12. Temsirolimus, ciclofosfamida y vinorelbina.
La quimioterapia muy intensiva seguida de reinfusión de médula ósea autógena también se
está probando en pacientes de rabdomiosarcoma recidivante. Sin embargo, en una revisión
de los datos publicados no se determinó un beneficio significativo entre los pacientes
sometidos a este enfoque terapéutico como terapia de rescate.

Pronóstico del caso

El pronóstico de los pacientes con RMS ha experimentado una gran mejoría en las últimas
décadas, tanto en Europa como en Estados Unidos.
Globalmente, la supervivencia libre de enfermedad (SLE) se sitúa en el 60-70%.
Sin embargo, los pacientes con enfermedad metastásica detectable al diagnóstico alcanzan
una SLE inferior al 30%. En ellos, la megaterapia mieloablativa con rescate hematopoyético
no ha mejorado los resultados de la terapia convencional.
 Universidad Nacional Autónoma de Nicaragua

UNAN – León

Facultad de Ciencias Médicas

Carrera de Medicina

V año

Tutoría IV

Autor: Jossimar Aldomaro Medina Altamirano

Fecha: 1 de Julio del 2019

Tutor: Dra. Lesbia Altamirano

´´A la libertad por la universidad´´