COARTACIÓN

DE AORTA
Dra. G-Cuenllas Álvarez
Pediatría, Unidad de Cardiología infantil
Hospital Clínico Universitario de Salamanca
Octubre 2014
 DEFINICIÓN
• Estrechamiento de la aorta que genera una
obstrucción al flujo sanguíneo.
• Se considera una arteriopatía.
 EPIDEMIOLOGÍA
• 3-10% de las CC (es la 8ª en frecuencia).

• Afecta más a varones (2:1).

• La mayoría de los casos son aislados y responden al

patrón de herencia multifactorial.

• Con un hijo afecto existe un riesgo de recurrencia del 2%.

• Si la madre tiene CoAo, el riesgo fetal es del 4%.

 ANATOMÍA
• Normalmente se localiza yuxtaductal, en la pared
posterior de la aorta, en el istmo aórtico, enfrentada
al DAP. Raro en Ao. abdominal, Ao. descendente.
• En las zonas adyacentes a la coartación existe tejido
ductal que tiende a fibrosarse.
 ANATOMÍA

2 formas principales:

• Hipoplasia que afecta

a un segmento largo
(istmo y/o arco
transverso): coartación
de diagnóstico
neonatal.

• Segmento circuscrito:
coartación
diagnosticada fuera
del periodo neonatal.
 LESIONES ASOCIADAS
• Válvula aórtica Bicúspide, hasta el 85%.

• EAo 25%: subvalvular, valvular o supravalvular.

• 1/3 pacientes con CoAo también tienen CIV.

• 4-5% de arteria subclavia dcha anómala, distal a la coartación

• Estenosis de la válvula mitral (VM en paracaídas): síndrome de

Shone.

• CoAo asociada a CC complejas: SVIH, TGA, heterotaxia, VDDS…

• Síndromes de Turner, Williams-Beuren o de rubéola congénita,

neurofibromatosis, aortitis de Takayasu.

• Otras: CIA, DAP

 FISIOPATOLOGÍA
• Depende de la gravedad de la coartación aórtica.

• Lo CoAo grave se manifiesta en periodo neonatal.

Los casos leves pueden no manifestarse hasta la
edad adulta.

• La presentación habitual y clásica es por anomalías

en la exploración física: soplo, diferencia de pulsos,
HTA, o por clínica de insuficiencia cardiaca y bajo
gasto en periodo neonatal.
 FISIOPATOLOGÍA
• El ductus arterioso (DAP) es esencial en CoAo
severas, porque garantiza el paso de sangre a la
aorta descendente desde el VD, tanto en el
periodo fetal como en el periodo neonatal
inmediato.
 FISIOPATOLOGÍA
• Mecanismos compensadores:
o Hipertrofia VI para aumentar la presión sistólica.
o Desarrollo de colaterales para disminuir la
postcarga.
CLÍNICA: debut neonatal
• Hipoplasia de arco transverso o del istmo + CoAo.

• Circulación en muchos casos DAP dependiente.

• En el momento de cierre ductal el flujo sistémico se

compromete con signos de bajo gasto y disfunción VI
que producirá IC. Todo ello conducirá al shock
cardiogénico.

• Manifestaciones clínicas en la 1ª- 2ª semana de vida.

• Diagnóstico diferencial: sepsis, afecciones pulmonares.

CLÍNICA: debut neonatal
• En la EF destacará:

o Gradiente tensional entre MSD y MI (más de 20 mmHg), pulsos

periféricos asimétricos y femorales débiles
o HTA en MSD
o Soplo sistólico precordial e interescapular
o palidez, frialdad acra, mala perfusión periférica.
o taquipnea, trabajo respiratorio
o taquicardia, ritmo de galope
o hepatomegalia
o Diaforesis, dificultad para la alimentación
o Impresión de MEG, gravedad, compromiso vital
postnatal
 postnatal
• Suelen ser coartaciones circunscritas. Circulación
no DAP dependiente (DAP cerrado).

• Circulación colateral.

• Asintomáticos o cefaleas,
intolerancia al ejercicio,
dolor abdominal…
 postnatal
• Dx por alteraciones en la EF: diferencia de
pulsos/TA en la zona proximal y distal a la CoAo,
HTA en miembros superiores y soplo sistólico
precordial o interescapular.
 CLÍNICA: puntos clave
• Palpar pulsos periféricos siempre.
• Si son asimétricos: TA de 4 extremidades buscando
gradiente tensional (> 20 mmHg)
• Si es un neonato cuando se cierre el DAP
empeorará bruscamente.
• El diagnóstico de CoAo es difícil y se apoya en la
clínica.
DX: ECG
• HVD en < 1 año

• HVI con el tiempo

 DX: RX TÓRAX
RN:
• Cardiomegalia
• Hiperaflujo pulmonar

Niños mayores:
• normales o con
cardiomegalia leve.

• En < 1 año: no hay signo

de Roessler ni signo del 3,
Signo de Roessler: muescas costales.
en niños mayores sí.
DX: ECOCARDIOGRAFÍA
• Esencial plano supraesternal:

• Permite identificar turbulencias

• Medir arco
DX: ECOCARDIOGRAFÍA
• Determinar la velocidad por Doppler (solo se
apreciará gradiente si el DAP está cerrado y el VI
conserva su función).
• Gradiente pico y extensión diastólica.

Extensión diastólica

Gradiente pico
DX: ECOCARDIOGRAFÍA
• Identificar la zona estenótica.
DX: ECOCARDIOGRAFÍA
• HIPOPLASIA DEL ARCO TRANSVERSO:

• Valorar: forma, diámetros y la distancia entre los

troncos supraaórticos
• Es importante porque cambia el tipo de cirugía.
DX: ECOCARDIOGRAFÍA
• Buscar lesiones asociadas del lado izq:
o V. mitral
o V. Aórtica
o CIV
o VI

• Datos de sospecha que confirman el dx:

o DAP
o Discrepancia de cavidades en el RN a favor del VD
o HTP
• Puede ser una cardiopatía con CORAZÓN NORMAL
 DX: RM
• RM indicada cuando la imagen ecocardiográfica
es dudosa.
• Problema: colaboración, necesidad de sedación,
FC altas.
 DX: CATETERISMO
• Relegado al ámbito terapéutico.
• Evidencia la lesión y la circulación lateral.
• Determina la severidad y repercusión hemodinámica.

CoAo puntual CoAo + hipoplasia del istmo y arco

 TRATAMIENTO
INDICACIONES:
• Síntomas
• HTA
• Gradiente tensional
• IC refractaria a tto médico

TTO MÉDICO:
• Neonatos:
o Estabilización, drogas vasoactivas, asistencia respiratoria
o PGE1
• Niños mayores:
o Beta bloqueantes (por riesgo de HTA)
 TRATAMIENTO QX
1.- TRATAMIENTO QUIRÚRGICO:

• Neonatos: de elección
• Niños mayores: controversia
• < 1 año  mayor riesgo de recoartación y mayor
mortalidad
• > 5 años  mayor HTA tardía
• Si abordaje solo del arco  toracotomía lateral sin
CEC
• Si abordaje de más que el arco  esternotomía media
y CEC
• La edad ideal del tratamiento quirúrgico electivo es
controvertida.
 TTO QUIRÚRGICO
COARTACIÓN SEGMENTARIA:
• Toracotomía lateral. Sin CEC.
• Resección con anastomosis término-lateral.
 TTO QUIRÚRGICO
COARTACIÓN CON HIPOPLASIA DEL ARCO:
o Toracotomía lateral. Sin CEC.
o Término-terminal ampliada.
 TRATAMIENTO
CoAo + CIV
• Esternotomía media + CEC.

• Corrección a 1 tiempo: de elección

o si CIV no restrictiva se repara el arco y se cierra la CIV
o Si la CIV es restrictiva: solo se reparará el arco

• Corrección a 2 tiempos:
o Primero la coartación
o Segundo tiempo cierre de la CIV
o Si persiste HTP después de corregir el arco y la CoAo se asocia a CIV y CC
complejas o CIVs múltiples se realizará Banding pulmonar.
 TRATAMIENTO
2.- PERCUTÁNEO: angioplastia ± stent

• Niños mayores con lesiones circuscritas: de elección

• En recoartaciones: de elección
• Mayor tasa de recoartación y aneurismas que cx.
• La aparición de recoartación es del 18% en la
dilatación con balón, y del 5% en la implantación de
stents.
• complicaciones graves alrededor del 3%.
 COMPLICACIONES
A LARGO PLAZO
• 15 - 30% de recoartación en neonatos y lactantes:
menor en cx término-terminal ampliada.

• aneurismas en la zona quirúrgica: mayor en los

pacientes con ampliación con parche.

• 1 de cada 500 operados tendrá paraplejia.

• angioplastia de la recoartación: mortalidad 0-2%,

índice de reestenosis del 16-28%.
 PRONÓSTICO
• Cx de CoAo < 2%
• Cx de CoAo + CIV a un tiempo < 10%
• Supervivientes al primer año de vida sin intervención  mueren a los
30 años de media.
• Los recién nacidos con IC (10%) tienen muy mal pronóstico y una
mortalidad sin intervención prácticamente total en las primeras
semanas de vida.
• En la adolescencia y en la edad adulta es muy frecuente desarrollar
miocardiopatía hipertensiva, y el 90% de los pacientes no tratados
fallece antes de los 50 años.
• Las causas de muerte más frecuente en el adulto son IC (26%), rotura
aórtica (21%), la endarteritis bacteriana (18%) y la hemorragia
intracraneal por aneurismas (12%).
• HTA y aneurismas pueden permanecer a pesar de la cx.
COARTACIÓN
DE AORTA
Dra. G-Cuenllas Álvarez
Pediatría, Unidad de Cardiología infantil
Hospital Clínico Universitario de Salamanca
Octubre 2014