Meduloblastoma

Histopatología

• Macro:
• Tumor friable, blando
• Altamente celulares con núcleo redondo u
oval oscuro, con poco citoplasma
• El pronóstico es peor dependiendo el
grado y la extensión de anaplasia
Histopatología

• Micro
• Mitosis abundantes
• Rosetas de Homer Wright 40%
Inmunohistoquímica

Sinaptofisina
Enolasa especifica
Nestina
Bcatenina nuclear
p53
 Inmunohistoquímica
Sinaptofisina
Enolasa especifica
Nestina
Bcatenina nuclear
p53
Gupta T, Sarkar C, Rajshekhar V, Chatterjee S, Shirsat N, Muzumdar D, Pungavkar S, Chinnaswamy G, Jalali R. Indian Society of Neuro-Oncology consensus guidelines for the contemporary management of
medulloblastoma. Neurol India 2017;65:315-32
 Inmunohistoquímica
Sinaptofisina
Enolasa especifica
Nestina
Bcatenina nuclear
p53
Gupta T, Sarkar C, Rajshekhar V, Chatterjee S, Shirsat N, Muzumdar D, Pungavkar S, Chinnaswamy G, Jalali R. Indian Society of Neuro-Oncology consensus guidelines for the contemporary management of
medulloblastoma. Neurol India 2017;65:315-32
 Inmunohistoquímica
Sinaptofisina
Enolasa especifica
Nestina
Bcatenina nuclear
p53
Gupta T, Sarkar C, Rajshekhar V, Chatterjee S, Shirsat N, Muzumdar D, Pungavkar S, Chinnaswamy G, Jalali R. Indian Society of Neuro-Oncology consensus guidelines for the contemporary management of
medulloblastoma. Neurol India 2017;65:315-32
Inmunohistoquimica
Inmunohistoquimica
Subgrupos
moleculares
 CGP

SHH (30%)
SHH 1
SHH 2

N-myc
SHH

GNAS
SHH

PTCH2
p1 /
SUFU
10q
SHH

20% hist
onas
 SHH

TP53 + SHH (10-

20%)

N-Myc
Inestabilidad Cr

Edad

Pronóstico
 WNT

Perdida de
cromosoma 6

CTNNB1

TP53
Grupo 3
Grupo 4
Regulación de
metástasis
Estadificación
Estadificación
Tratamiento
• Modalidades de tratamiento
• Cirugía
• síndrome de mutismo cerebeloso:
• Retraso en el inicio del habla.
• Parálisis suprabulbar.
• Ataxia.
• Hipotonía.
• Labilidad emocional.
• Radioterapia Adyuvante
• Quimioterapia Adyuvante
Tratamiento
• Modalidades de tratamiento
• Cirugía
• síndrome de mutismo cerebeloso:
• Retraso en el inicio del habla.
• Parálisis suprabulbar.
• Ataxia.
• Hipotonía.
• Labilidad emocional.
• Radioterapia Adyuvante
• Tiempo, dosis
• Quimioterapia Adyuvante
Tratamiento
• Casos especiales
• Meduloblastoma de riesgo alto
• Menores de 3 años
Tratamiento
• Alto riesgo
• Cirugía
• Terapia adyuvante
• Radioterapia
• Quimioterapia
Tratamiento
• Menores de 3 años
• Cirugía
• Terapia adyuvante
• Radioterapia
• Quimioterapia: Ciclofosfamida, etopósido, cisplatino y vincristina, con
metotrexato intravenoso simultáneo en dosis altas o sin este, o metotrexato
intratecal o mafosfamida, o metotrexato intraventricular
Tratamiento
COG-ACNS0332 (NCT00392327) (Chemotherapy and Radiation Therapy
in Treating Young Patients With Newly Diagnosed, Previously
Untreated, High-Risk Medulloblastoma or Supratentorial Primitive
Neuroectodermal Tumor [PNET]):