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Eduardo Giugno; Daniel Schönfeld; Cristina Ortíz; Enrique Baremboin; Daniel Carles; María
Alicia Martínez Cortizas; Lilian Cano
Comisión de Clínica y Crítica de la AAMR
Generalidades
Dr. Eduardo Giugno
Dra. Lilian Cano
René Laënnec, describió por primera vez las bronquiectasias en 1819. “Esta afección de los
bronquios se produce siempre por catarro crónico, o por alguna otra enfermedad que produce a
menudo, violentos y repetidos ataques de tos” (2). A fines del siglo XIX, la enfermedad fue
investigada en mayores detalles por William Osler, quien se cree que murió por complicaciones de
bronquiectasias no diagnosticadas.
1
permanezcan por un mayor tiempo en el árbol bronquial, realizando la selección natural de las
cepas más virulentas, que lesionan el epitelio ciliar. Posteriormente, surge un proceso
inflamatorio crónico que reduce aún más la depuración bronquial, facilitando las infecciones
recurrentes y la aparición de las bronquiectasias, que, a su vez, predisponen a nuevas infecciones,
cerrando el círculo vicioso (figura 1).
Fig 1: Mecanismo patogénico de las bronquiectasias. Círculo vicioso infección-inflamación y lesión tisular. Cole PJ. Host-
microbe relationship in chronic infection. Respiration1986; 55: 5-8
La mortalidad se relaciona con falla respiratoria progresiva y cor pulmonale, más que con
infección no controlada. La hemoptisis es común, pero raramente causa la muerte.
Las complicaciones incluyen neumonía recurrente, empiema, neumotórax, y absceso de pulmón.
Recientemente, las BQ se han identificado como muy frecuentes en pacientes con EPOC. Un
screening de población con EPOC al que se le había realizado TCAR reportó que 29% de pacientes
tenían BQ coexistentes (7) y otro trabajo revelo BQ en el 50% de los pacientes con EPOC (8).Estos
estudios sugieren que la bronquitis crónica, que es un hallazgo definido de la EPOC puede causar
BQ frecuentemente. Hay además una superposición en la patología de ambas condiciones, en las
que se encuentran: 1)las células inflamatorias predominantes son los neutrófilos, macrófagos y
linfocitos T; 2) las proteasas y elastasas causan daño pulmonar y 3) los folículos linfoides se
asocian con obstrucción de la vía aérea.
2
Referencias:
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Etiología
Si bien es difícil encontrar la causa de las BQ, su hallazgo puede tener implicancias terapéuticas,
por lo tanto es recomendable su búsqueda. En un estudio (1) el conocimiento de la etiología
cambió el manejo terapéutico en la tercera parte de los pacientes.
Un enfoque razonable sería dividir las BQ en localizadas y difusas (2)
A. Localizadas
Infecciones: TBC, hongos, virus (adenovirus, influenza, sarampión, rubéola).
El Mycobacterium avium complex ha sido descripto en adultos como causa de BQ de
lóbulo medio. El síndrome de Lady Windermere fue descripto en 1992 en una
mujer delgada posmenopáusica que presentó bronquiectasias en língula y lóbulo
medio e infección por MAC(3)
B. Difusas
1. Origen pulmonar
Infecciones necrotizantes bacterianas (Staphylococcus aureus, Klebsiella,
Mycobacterium o virus.)
Aspiración de contenido gástrico.
3
Inhalación de gases tóxicos (NH3, SO2)
Inhalación de heroína
Asma bronquial
2. Origen sistémico
Síndrome de Young
Es un síndrome intermedio entre la discinesia ciliar primaria y la FQ. Se define por la presencia de
infecciones broncopulmonares y sinusales recurrentes, BQ, azospermia obstructiva con
espermatogénesis normal.
Alteraciones inmunológicas(6)(7)
4
Las inmunodeficiencias primarias ocurren con frecuencia de 1:2000 nacidos vivos. Según el
mecanismo afectado se incluyen:
defectos de la inmunidad específica, divididos en humoral o de anticuerpos,
celular y combinadas.
defectos de inmunidad innata, fagocitos y complemento.
El diagnóstico precoz es fundamental, ya que realizando tratamiento sustitutivo de
inmunoglobulinas, permita evitar el deterioro de la función y la frecuencia de infecciones
respiratorias. (11)
Agammaglobulinemia
Inmunodeficiencia común variable
Afecta 1:50000 a 750000 individuos. Se debe sospechar ante la presencia de infecciones reiteradas
por gérmenes capsulados y mycoplasma. Suelen tener frecuentes enfermedades digestivas. Se
asocian con enfermedades autoinmunes y neoplasias.
Déficit de inmunoglobulinas y/o subclases de IgG
La deficiencia de subclases se define por niveles normales de IgG con subclases 2 desvíos
estándar por debajo del valor normal ajustado a la edad. Se puede asociar a niveles de IgA bajos.
La asociación más frecuente es con infecciones sinopulmonares y alergias.
Déficit selectivo de anticuerpos con inmunoglobulinas normales.
Síndrome hiper IgM
Fibrosis quística
Es una de las enfermedades genéticas más prevalentes. La mutación delta F508 es la más
conocida, aunque se han descubierto otras 800 mutaciones, de ellas hay 40 que en conjunto son
responsables del 90% de los pacientes. Se ha logrado encontrar una proteína denominada
regulador de conductancia transmembranosa de la FQ (CFTR). La herencia es autosómica recesiva
La frecuencia estimada como portador en poblaciones normales varía desde 1:29 en blancos hasta
1:90 en asiáticos. La CFRT se localiza en las porciones apicales de las células epiteliales del tracto
respiratorio, hepatobiliar, pancreático y en las criptas del intestino grueso y conductos de
glándulas sudoríparas. Forman un gran poro que constituye un canal para el cloro. Las
propiedades de transporte iónico de las células epiteliales de la vía aérea, son fundamentales para
mantener la hidratación y el mecanismo de clearence mucociliar, que al alterarse, permite la
colonización de bacterias. Además se altera la respuesta inmune inactivando los péptidos
antimicrobianos. La colonización da lugar a las BQ. El reclutamiento y muerte de neutrófilos, deja
grandes cantidades de DNA y proteasas en la vía aérea, esto aumenta mucho la viscosidad de las
secreciones. Las proteasas estimulan la hipertrofia y secreción de glándulas submucosas y
perpetúan el daño. Si las manifestaciones clínicas son floridas se diagnostica en la infancia pero
debe sospecharse en adolescentes o adultos jóvenes con infecciones de vía aérea reiteradas,
aunque no tengan insuficiencia pancréatica. El detectar la presencia de Staphylococus aureus,
Burkholderia cepacia o Pseudomona aeruginosa cepa mucoide, puede proveer una clave
diagnóstica. Las lesiones en los estudios por imagen, predominan en los lóbulos superiores. El
test del sudor como screening y el estudio genético, permitirán confirmar el diagnóstico. La
afectación pulmonar es todo un desafío de manejo y es responsable de más del 90% de las
muertes (10)
5
Menos del 10% de los pacientes desarrollan hepatopatías.
Se sospecha en pacientes con disnea menores de 40 años, y signos radiológicos de enfisema
predominantes en lóbulos inferiores
Defectos del cartílago
o Sindrome de Williams Campbell: Defecto congénito del cartílago bronquial. Se
manifiesta en los primeros años de vida con infecciones respiratorias repetidas y
BQ.
o Sind. de Mounier – Kühn (traqueobroncomegalia)
o Policondritis recidivante
o Síndrome de Marfan
Síndrome de uñas amarillas
Adicciones a drogas parenterales
Infección por VIH
Artritis reumatoidea. Demostrada hasta en el 33% de los pacientes.
Enfermedad inflamatoria intestinal
Síndrome de Sjögren
En Argentina se analizaron en el período desde agosto de 1987 a diciembre de 2001 las historias
clínicas de 687 pacientes con diagnóstico de bronquiectasia atendidos en el Hospital de Pediatría
Dr. J.P. Garrahan de Buenos Aires, Argentina. Las causas de bronquiectasia encontradas con mayor
frecuencia fueron: posinfección respiratoria aguda baja inespecífica (n=403), fibrosis quística
(n=170) e inmunodeficiencias primarias (n=73).(12)
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12. Murtagh, Patricia y col. Arch. pediatr. Urug;74(3):166-175, nov. 2003
6
Imágenes
Radiografía de Tórax: A pesar de su baja sensibilidad (43 a 73%) y especificidad (76%) (1,2) el
primer estudio que solicitamos en un paciente con sospecha clínica de bronquiectasias es una Rx
de tórax y en ella podemos ver:
7
Signo de anillo
de sello y rail
de tranvía
Tomografía Computada de Alta Resolución (TCAR): Es sin dudas el método actual de diagnóstico,
con más del 90% de sensibilidad y especificidad. (2) Para que rinda adecuadamente se deben
llevar adelante protocolos de uso como el de Grenier et al, que con cortes a 10 mm logra visualizar
estructuras del lobulillo pulmonar secundario (menor de 1mm). Asimismo, la realización de 3
cortes (campo superior, medio e inferior) en espiración logrará poner en evidencia zonas de
atrapamiento aéreo. (4)
El signo fundamental es la demostración de la dilatación bronquial tomando como patrón de
referencia el diámetro de la arteria bronquial adyacente (índice bronquio-arterial). En condiciones
normales los diámetros del bronquio y del vaso acompañante son similares. También observamos
(como en la radiografía simple) el signo del anillo de sello (cortes bronquiales perpendiculares),
imágenes quísticas aéreas, etc. Webb WR y colaboradores realizan la siguiente clasificación de los
hallazgos tomográficos (5)
Signos directos
Dilatación bronquial
Índice broncoarterial mayor que 1
Anormalidades del contorno bronquial
Signo del anillo de sello (corte transversal)
Rail de tranvía (bronquio horizontal al plano de corte)
Ristra de perlas (bronquio horizontal al plano de corte)
Quistes arracimados (especialmente en pulmón atelectásico)
Falta de afinamiento bronquial
Visualización de bronquios periféricos a menos de 1 cm de la pleura costal, en contacto con la
pleura mediastínica
Signos indirectos
Engrosamiento de la pared bronquial
Impactos mucoides con estructuras tubulares o en forma de Y u opacidades redondeadas o
ramificadas (cortes tranversales)
Niveles hidroaéreos
Patrón en mosaico
8
Nódulos centrilobulillares, nódulos en árbol en brote
Áreas focales de atrapamiento aéreo
Atelectasias / consolidación
varicosas caracterizadas por dilatación no uniforme que coinciden con áreas constrictivas
focales
saculares o quísticas que se caracterizan por progresiva dilatación de las vías aéreas, que
terminan en grandes quistes, aislados o en racimos, con o sin contenido (nivel
hidroaéreo). Estas formas se asocian con la mayor gravedad clínica y compromiso
funcional (3)
9
Aportes de la radiología al diagnóstico etiológico
Referencias
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10
Colonización-Infección
Los trastornos anatómicos y funcionales que se generan en la vía aérea producen las condiciones
ideales para la llegada de gérmenes, lo que constituye inicialmente una colonización que luego
puede evolucionar a una infección.
Normalmente, el término colonización se refiere al establecimiento bacteriano sobre una
superficie, sin que ello derive necesariamente en la producción de efectos lesivos. El término
infección se utiliza para expresar un efecto patogénico derivado de la invasión microbiana de
tejidos.
En las bronquiectasias, especialmente las debidas a FQ, se desarrolla una colonización por diversos
patógenos (1). Las mucosas y las secreciones bronquiales albergan una gran masa bacteriana que
con frecuencia y por diversos mecanismos (formación de biopelículas, hipermutabilidad,
formación de cápsula, etc.) se “protege” y desarrolla, produciendo procesos de metabolismo y
replicación celular con el consumo de nutrientes, oxígeno y agua en desmedro de la oferta de los
mismos para el huésped, así como un efecto físico que impide la llegada de oxígeno a los alvéolos.
Finalmente, y por procesos de catabolismo y autolisis, liberan sustancias que estimulan procesos
inflamatorios sin necesidad de invasión tisular directa (1). Estas lesiones están mediadas por
neutrófilos, linfocitos T y citokinas (IL-8) (2) con participación de mediadores inflamatorios como
elastasa y colagenasa (3) que destruyen componentes elásticos y musculares de los bronquios. A
partir de la tracción de tejidos pulmonares sanos se genera mayor dilatación de la zona
comprometida, configurando de ese modo un círculo patológico local.
A partir del rescate bacteriológico se ha establecido una distinción de diferentes etapas en la
evolución de esta colonización-infección que nos permitirá actuar con mayor celeridad y energía
para evitar la progresión del daño pulmonar y sistémico:
COLONIZACIÓN BRONQUIAL INICIAL: Primer aislamiento (cultivo positivo) en una muestra
respiratoria, en fase estable.
COLONIZACIÓN BRONQUIAL INTERMITENTE: Alternancia de cultivos positivos y negativos con al
menos un mes de diferencia y sin recibir antibióticos.
COLONIZACIÓN BRONQUIAL CRÓNICA: Tres o más cultivos consecutivos positivos con al menos 1
mes en un período de 6 meses.
INFECCIÓN BRONQUIAL CRÓNICA: Colonización bronquial crónica con respuesta inflamatoria
capaz de producir repercusión clínica (4)
Referencias
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11
EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO
Han pasado casi 2 siglos desde que Laënnec describiera por primera vez la clínica de un paciente
con BQ (1), más de 80 años en que la broncografía se empleó como método de diagnóstico y más
de medio siglo desde que Reid, basándose en los hallazgos histológicos y broncográficos,
describiera y clasificara a las BQ de modo semejante al utilizado actualmente (2).
A pesar del tiempo transcurrido las BQ siguen siendo una enfermedad irreversible, de curso
crónico y progresivo, con un cuadro clínico variable, dependiente de la edad, severidad y tiempo
de evolución, mostrando una gran discordancia entre su creciente impacto sanitario y la escasez
de estudios de seguimiento clínico.(3-4)
El curso natural de las BQ, que son de etiología desconocida en más de la mitad de los casos, (5) es
producto de un círculo patogénico vicioso atribuible a la falla de los mecanismos de defensa local,
la infección e inflamación de la vía aérea,(6) con dilatación y destrucción de la pared bronquial,
deteriorando paulatinamente la calidad de vida en estos pacientes.(7)
Históricamente, su elevada prevalencia, corrió paralela a la de algunas enfermedades infecciosas
generadoras de BQ como la tuberculosis o los procesos pulmonares necrosantes (8). Mediante la
medicina preventiva, las inmunizaciones y los tratamientos antibióticos, se logró modificar su
curso evolutivo, pasando de ser una enfermedad mortal a corto plazo con formas quísticas y
clínica florida, a una enfermedad de BQ cilíndricas, oligosintomáticas, detectadas tempranamente
con tomografía computada de alta resolución (TCAR). (10-11)
En diferentes revisiones, entre 1975 y el 2005 sólo se realizaron 41 ensayos clínicos sobre BQ (13
ensayos entre el 2000 y el 2005), 20 veces menos que los realizados sobre neumonía, 25 veces
menos que para EPOC y 100 veces menos que en asma, diferencias muy significativas a pesar de la
mayor prevalencia de estas últimas enfermedades en la población general.
Para estimar la evolución y el pronóstico de las BQ se debe definir y valorar su gravedad en
relación con los siguientes elementos: (12)
12
Número de agudizaciones y hospitalizaciones
Etiología: Tipo de enfermedad de base generadora de las BQ
Presencia de comorbilidades:,Especialmente de la vía aérea (EPOC, asma, intersticio
pulmonar etc.)
Necesidad de tratamiento de base: broncodilatadores, antibióticos, antiinflamatorios,
oxigenoterapia
Alteración del intercambio gaseoso: presencia de insuficiencia respiratoria
Tres parámetros resultan particularmente útiles para valorar las BQ: a) la extensión y tipo de las
mismas, b) la clínica y evaluación de la calidad de vida, c) el deterioro de la función pulmonar.
Estas variables independientes, no suelen correlacionar entre sí de una forma estrecha.
a) Extensión y tipo: Las formas difusas y quísticas se han vinculado con una mayor gravedad de la
enfermedad en términos inflamatorios (13), pero su correlación con la condición clínica o
funcional del paciente es más discutida (14).
b) Clínica: Si bien esta valoración aporta datos de significativa utilidad, no permite por si sola,
establecer inequívocamente la gravedad de esta patología. Es común observar BQ localizadas con
severa broncorrea y agudizaciones frecuentes, mientras que otras más extensas, quísticas, pueden
ser oligosintomáticas y de menor gravedad.
El tratamiento antibiótico, sobre el que pesan diversos interrogantes, como el tipo indicado, la vía
de administración y la duración adecuada de su administración, ha permitido observar cambios
favorables en la clínica, evolución y pronóstico de la enfermedad, sobre todo en los colonizados
crónicamente por Pseudomona aeruginosa, tal vez el microorganismo más devastador en
términos de morbimortalidad y calidad de vida.(15-16)
c) Función pulmonar: La valoración del FEV1 en las enfermedades de la vía aérea, fácil de obtener
y reproducible, resulta una variable obligada de evaluación, pero es frecuente observar en las BQ,
como en otras enfermedades obstructivas, una mala correlación con la clínica, la extensión
pulmonar y la calidad de vida del paciente.(17)
Por el contrario, el FEV1 correlacionaría mejor con signos radiológicos concretos como el
engrosamiento de la pared bronquial y/o la afectación de la pequeña vía aérea. (18,19) Se ha
demostrado que la evolución de las imágenes radiológicas es un marcador tan útil como el FEV1
en términos de evolución y pronóstico. (19) Hallazgos tomográficos, como el mayor grosor de la
pared bronquial, inducen a un deterioro posterior más acentuado de la función pulmonar. (20) En
pacientes con BQ bilaterales se establecieron relaciones cruzadas entre una mayor extensión, la
disnea creciente, la peor función pulmonar y el descenso de la capacidad de ejercicio. (21)
El riesgo para la colonización bronquial crónica por microorganismos potencialmente patógenos
como Haemophilus influenzae y Pseudomona aeruginosa, vinculados con mal pronóstico, (22) es
mayor según el grado de obstrucción bronquial, el tiempo de evolución y la extensión de las BQ.
13
Algunos autores sugieren que el hecho de que exista una colonización crónica por
microorganismos potencialmente patógenos, sea Pseudomona aeruginosa o no, implica un
impacto negativo sobre la calidad de vida del paciente.(23).
Síntomas:
El volumen diario de esputo, la hemoptisis y el grado de disnea, son variables que correlacionan
con la gravedad y progresión de las BQ (7)
Otros marcadores de gravedad son: la etiología de las BQ, el grado de hiperinsuflación pulmonar,
los parámetros funcionales dinámicos, la alteración del intercambio gaseoso, el estado nutricional,
etc. (30)
Calidad de vida:
Una evaluación integradora, que permita correlacionar los síntomas y su impacto en la esfera
psíquica, laboral y social, desde la percepción del paciente, resulta ser un buen marcador de
gravedad. (31) El St George´s Respiratory Questionnaire, diseñado en 1992 por P. Jones, para ser
autoadministrado en aproximadamente 10 minutos, fue validado en castellano por Ferrer y
colaboradores, convirtiéndose en un instrumento útil. (32) Se demostró en pacientes con BQ, una
relación significativa entre la puntuación global del cuestionario, el deterioro del FEV1, el grado de
disnea y la mayor cantidad de esputo producida por día (17)
Evolución de la Bronquiectasias:
Pocos son los estudios prospectivos a largo plazo que analizan cual es el curso evolutivo de las BQ,
basándose en la interrelación de parámetros clínicos, terapéuticos, microbiológicos, anatómicos,
funcionales y tomográficos, siendo estos dos últimos los más útiles, para estimar la progresión. Las
BQ pueden ser inicialmente asintomáticas aun en presencia de signos de inflamación bronquial
demostrables por TCAR. La colonización bacteriana que genera infección e inflamación, acelera la
obstrucción crónica al flujo aéreo. La disnea de instalación progresiva, termina haciéndose
discapacitante al llegar al cor pulmonar y la insuficiencia respiratoria. (33)
14
involucrados en la pérdida del FEV1 son: el tabaquismo, la inflamación sistémica (elevación de PCR
sérica) y el número de agudizaciones graves, considerándose como tal a la que cursa con
insuficiencia respiratoria, requiere tratamiento con corticoides sistémicos u obliga a la
hospitalización del paciente.(29)
La correlación entre deterioro funcional y colonización o infección crónica por Pseudomona
aeruginosa, no es clara. Algunos autores detectaron una caída de VEF1 de 124 ml/año en
colonizados vs. 30 a 50 ml/año en los no colonizados. Otros no hallaron diferencias en controles
por 10 años. Un dato clave es que la PA suele colonizar sobre mucosas dañadas, en pacientes con
peor FEV1 basal, generalmente no modificable con los tratamientos médicos instituidos. (20)
En pacientes con función pulmonar conservada, no suelen aislarse bacterias patógenas, aunque
algunos pueden presentar Moxarella catarrhalis. En los que muestran declinación del FEV1,
predomina el HI (29 a 70%), seguido de PA (12 a 31%). El cambio de flora se relaciona claramente
con el empeoramiento evolutivo de la enfermedad. (34)
15
No existe consenso entre los diferentes autores, sobre la utilidad del empleo prolongado de
antibióticos (40) y/o corticoides inhalatorios, como modificadores del pronóstico de la
enfermedad, requiriéndose estudios de seguimiento clínico con número adecuado de pacientes
que permitan obtener datos concluyentes.
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TRATAMIENTO
Dra. María Cristina Ortiz
Toda vez que sea posible se realizará el tratamiento etiológico de las bronquiectasias, como es el
caso del déficit de anticuerpos, la ABPA, el déficit de α1 antitripsina, la EPOC, las micobacteriosis,
las causas locales endobronquiales (1). En la mayoría de los casos, sin embargo, no es posible
tratar la causa, sino los diversos componentes de esta enfermedad. El tratamiento médico de las
bronquiectasias será pues el de:
las exacerbaciones
la colonización crónica por microorganismos potencialmente patógenos, en especial
Pseudomonas aeruginosa
las secreciones bronquiales
la inflamación
las manifestaciones sistémicas (desnutrición)
las complicaciones (tapones mucosos, hemoptisis, insuficiencia respiratoria)
En algunas circunstancias se planteará el tratamiento quirúrgico.
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Tabla 1: Tratamiento antibiótico según aislamiento bacteriológico (pacientes adultos)
En una cohorte (3) se evaluó en forma prospectiva el efecto de dos semanas de antibióticos IV en
exacerbaciones de bronquiectasias no asociadas a fibrosis quística. Se tomaron como variables de
evolución: el volumen de esputo de 24 hs, FEV1, CVF, capacidad de ejercicio, inflamación
sistémica, bacteriología de esputo y test de calidad de vida. En todos los pacientes se observó una
reducción media del volumen de esputo de alrededor de 20 ml/24 hs. El 80% de ellos redujo el
volumen en un 50%. Si bien el VEF1 no mejoró significativamente, sí lo hizo la CVF y aumentó la
distancia recorrida en el test de marcha.
En la prevención de las exacerbaciones juegan un rol la vacuna antigripal anual y la
antineumocócica cada 5 años.
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¿Cómo tratar la colonización crónica por microorganismos potencialmente patógenos?
El tratamiento de la colonización bronquial intermitente o crónica se basa en la administración
prolongada de antibióticos ante la aparición de alguna de las siguientes situaciones: colonización
crónica por P. aeruginosa, agudizaciones repetidas, recaídas tempranas, ingresos hospitalarios o
deterioro acelerado de la función pulmonar (4).
El tratamiento se mantiene el tiempo necesario para conseguir un esputo mucoso y disminuir la
frecuencia de las exacerbaciones. En la infección por P. aeruginosa, tobramicina inhalada: 300 mg
cada 12 hs, durante 28 días en meses alternos, o bien colistina inhalada 1 a 2 ml/12h. Las
soluciones inhaladas pueden producir broncospasmo, tos y disnea. No existen estudios que avalen
el uso de soluciones inhaladas en el caso de otros gérmenes.
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tratamiento de la hiperreactividad bronquial. Se utiliza fluticasona 1000µg o bien budesonida 800
µg. El agregado de formoterol o salmeterol permite usar dosis menores de corticoides
inhalatorios. Si bien los broncodilatadores mejoran la motilidad ciliar y los corticoides inhalatorios
dificultan la invasión de la mucosa bronquial por P. aeruginosa, el principal beneficio se observa en
los pacientes con mayor broncorrea y obstrucción.
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