Capítulo 23
TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA,
LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA
En psiquatría, la niñez se considera como un período
de vulnerabilidad y desarrollo progresivo hacia la persona-
lidad y el carácter del adulto. Los trastornos psiquiátricos
de niños y adolescentes son objeto de creciente atención
por ser procesos graves pero tratables y precursores de la
psicopatología del adulto.
En este capítulo se exponen las distintas entidades psico-
patológicas que suelen diagnosticarse inicialmente durante
esas edades. Estos trastornos surgen a menudo combinados,
cambian su forma de presentación durante la maduración,
interaccionan en el transcurso del tiempo y pueden quedar
oscurecidos o ampliados por sucesos intercurrentes durante
el desarrollo. Al igual que en el DSM-IV (American Psychia-
tric Association, 1994), estos trastornos de inicio en la niñez
se describen aquí como entidades cristalizadas abstractas,
una presentación que no respeta la individualidad de su apa-
rición en cada niño, criado en una familia y una sociedad
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
determinadas y sometido a continuos cambios.
El «trabajo» principal del niño es cambiar y crecer, ta-
rea que refleja su empuje para interaccionar y modificarse
en múltiples dimensiones. Las descripciones rígidas crista-
lizadas de sus trastornos no expresan la vividez y la energía
de los niños que se adaptan y crecen siguiendo unas direc-
trices características de tales trastornos y otras totalmente
independiente de los estados psiquiátricos.
El principal mensaje de este capítulo se refiere a la di-
námica subyacente, no a la rigidez de las categorías diag-
nósticas, sino al flujo y al cambio que estas entidades abs-
tractas provocan en la vida de los niños, así como de los
adultos en los que se convertirán.
CHARLES POPPER, M.D.
SCOTT A. WEST, M.D.
En un paciente infantil pueden darse múltiples trastor-
nos psiquiátricos típicos. Los procesos psiquiátricos prima-
rios en la niñez pueden conducir a complicaciones secun-
darias del desarrollo, tales como el trastorno disocial o el
fracaso escolar, y de modo más persistente a una baja au-
toestima y a trastornos de la asertividad social. Los síndro-
mes primarios se expanden rápidamente con complicacio-
nes secundarias durante el desarrollo, lo que borra las
fronteras de la psicopatología «original». Ciertos trastor-
nos muestran una agregación familiar e individual, e inter-
accionan para producir formas más virulentas. Estos efec-
tos interactivos de múltiples trastornos concomitantes son
particularmente evidentes en niños y adolescentes. Aun-
que los diagnósticos de personalidad no suelen efectuarse
antes de los 18 años, el paciente psiquiátrico infantil am-
bulatorio es portador de dos diagnósticos DSM diferentes
por término medio, y el que está hospitalizado, de cuatro.
Esta expansión de la psicopatología infantil durante el
desarrollo puede generar «características asociadas» du-
rante toda la vida. En la dislexia, las neuronas ectópicas y
las anomalías en la citoestructura de la corteza cerebral
suelen conducir a una escasa tolerancia a la frustración en
la niñez, a rigidez para el aprendizaje en la adolescencia y
a un rendimiento inferior al esperado en la edad adulta.
La evolución adulta de la psicopatología infantil depende
en parte de los modos en que ésta se amplía o queda dete-
nida por factores individuales, familiares, culturales y tera-
péuticos.
¿Dónde se hallaban los pacientes psiquiátricos adultos
durante su niñez? Parte de la respuesta se basa en la capa-
823
824 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS

cidad para ver la enfermedad en los niños. No hace de- TABLA 23-1. Trastornos DSM-IV de inicio en la infancia, la ni-
masiado tiempo, se creía que los trastornos del estado de ñez o la adolescencia
ánimo no comenzaban hasta la mitad o el final de la ado-
Retraso mental
lescencia. Sin embargo, ahora se sabe que todos los tras- Retraso mental leve
tornos psiquiátricos «adultos» enumerados en el DSM-IV Retraso mental moderado
pueden comenzar durante la niñez. Cualquier trastorno Retraso mental grave
puede utilizarse como etiqueta diagnóstica primaria en un Retraso mental profundo
Retraso mental de gravedad no especificada
niño. Incluso los trastornos de la personalidad (excepto el
de personalidad antisocial) pueden diagnosticarse en la Trastornos del aprendizaje (antes trastornos de las habilidades
niñez si sus características son dominantes e inusualmente académicas)
persistentes. Se sabe también que todos los trastornos que Trastorno de la lectura
comienzan en la niñez dejan secuelas importantes en el Trastorno del cálculo
Trastorno de la expresión escrita
adulto o se transforman en trastornos del adulto. Trastorno del aprendizaje no especificado
Los procesos médicos en el niño tienen una importan-
cia crucial para valorar su conducta; incluso los problemas Trastorno de las habilidades motoras
médicos del Eje III leves o transitorios pueden provocar Trastorno del desarrollo de la coordinación
síntomas conductuales flagrantes, en especial en niños de
Trastornos generalizados del desarrollo
corta edad (Cantwell y Baker, 1988). La prevalencia de Trastorno autista
trastornos psiquiátricos es doble en los niños con enferme- Trastorno de Rett
dades o minusvalías físícas ajenas al sistema nervioso cen- Trastorno desintegrativo infantil
tral (SNC) (Rutter y Yule, 1970). En el Eje IV, el DSM-IV Trastorno de Asperger
Trastorno generalizado del desarrollo no especificado
proporciona una versión modificada de la Escala para eva-
luar la intensidad del estrés psicosocial en niños y adoles- Trastornos por déficit de atención y comportamiento pertur-
centes. La ausencia o la negligencia de los padres, los abu- bador
sos físicos y sexuales, los trastornos psiquiátricos de las Trastorno por déficit de atención con hiperactividad
Tipo con predominio del déficit de atención
personas que cuidan al niño e incluso la pubertad ejer-
Tipo con predominio hiperactivo-impulsivo
cen efectos sobre los niños, específicos para cada edad. La Tipo combinado
Escala de evaluación de la actividad global (EEAG), en el Tipo no especificado
Eje V incorpora características de la Escala de evaluación Trastorno disocial
global infantil (Children’s Global Assessment Scale) (Shaffer y Trastorno negativista desafiante
Trastorno del comportamiento perturbador no especificado
cols., 1983).
El estadio del desarrollo puede influir en la presenta- Trastornos de la ingestión y de la conducta alimentaria de la in-
ción, el significado y el curso de un trastorno psiquiátrico. fancia o la niñez
La capacidad de afrontamiento y de adaptación cambia Pica
Trastorno de rumiación
con el desarrollo y no se relaciona de una manera simple
Trastorno de la ingestión alimentaria de la infancia o la niñez
con la edad cronológica. En el sistema DSM actual no es-
tán clasificadas estas características del desarrollo, y queda Trastornos de tics
al juicio del clínico la valoración del estadio del desarrollo Trastorno de la Tourette
del individuo y el significado evolutivo de los síntomas que Trastorno de tics motores o vocales crónicos
Trastorno de tics transitorios
presente. Trastorno de tics no especificado
La categoría DSM-IV «trastornos de inicio en la infan-
cia, la niñez o la adolescencia» incluye procesos que no Trastornos de la comunicación
sólo comienzan en la infancia, sino que se diagnostican típi- Trastorno del lenguaje expresivo
Trastorno mixto del lenguaje receptivo-expresivo
camente en esa época (tabla 23-1). Algunos patrones com-
Trastorno fonológico
portamentales son normales en ciertas etapas del desa- Tartamudeo
rrollo, pero adquieren carácter patológico en estadios Trastorno de la comunicación no especificado
posteriores (p. ej., el trastorno de ansiedad por separa-
ción, la enuresis, la encopresis y el trastorno negativista Trastornos de la eliminación
Encopresis
desafiante). Sin embargo, la mayoría de las conductas ex- Enuresis
hibidas en estos trastornos no son «normales» a ninguna
edad. Otros trastornos de la infancia, la niñez o la adolescencia
En este capítulo no expondremos los trastornos adapta- Trastorno de ansiedad por separación
Mutismo selectivo
tivos en niños (Newcorn y Strain, 1992) ni los problemas
Trastorno reactivo de la vinculación de la infancia o la niñez
de las relaciones paternofiliales. El desarrollo del niño y el Trastorno de movimientos estereotipados
tratamiento psiquiátrico en la infancia se exponen en los Trastorno de la infancia, la niñez o la adolescencia no especificado
capítulos 4 y 35, respectivamente. En otras partes de esta
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA
obra se describen asimismo trastornos psiquiátricos impor-
tantes en menores, tales como los trastornos del estado de
ánimo y de ansiedad, el trastorno por consumo de sustan-
cias, los trastornos de la conducta alimentaria y la esquizo-
frenia. Aunque estos procesos presentan generalmente
síntomas durante la infancia, no suelen diagnosticarse has-
ta que el individuo alcanza la madurez.
Las influencias psicopatológicas también pueden ex-
pandirse con el desarrollo durante las primeras épocas de
la vida, lo mismo que las intervenciones terapéuticas. Al
conocer y tratar la psicopatología de la infancia, los profe-
sionales ayudan tanto a los niños y a los adultos en que se
convertirán (futuros padres y cuidadores) como a los adul-
tos y a los niños que fueron una vez.
TRASTORNO POR DÉFICIT
DE ATENCIÓN CON HIPERACTIVIDAD
Los niños o adultos con trastorno por déficit de aten-
ción con hiperactividad presentan las características com-
portamentales de la impulsividad (o hiperactividad moto-
ra), las características cognitivas del déficit de atención
(p. ej., desatención y distraibilidad) o ambas. En los crite-
rios DSM-IV (tabla 23-2) ya no se sugiere que el trastorno
sea sólo un trastorno infantil, una mezcla imprecisa de
atención difusa y conducta molesta o un problema limita-
do a un solo contexto.
Aunque actualmente se considera que el trastorno afec-
ta a personas de cualquier edad, la mayor parte de las in-
vestigaciones se han centrado en niños y adolescentes.
Muchos hallazgos documentados en niños y adolescentes
sugieren hipótesis de trabajo y teorías sobre este trastor-
no en el adulto. Hasta el momento, la mayoría de los ha-
llazgos relativos al trastorno por déficit de atención con
hiperactividad en adultos han sido compatibles con obser-
vaciones previas efectuadas en menores con dicho tras-
torno.
Si bien fue descrito ya en la antigüedad y está docu-
mentado en la literatura mundial de todas las épocas, el
trastorno por déficit de atención con hiperactividad se
identificó por vez primera a gran escala a comienzos del
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
siglo XX, cuando los niños afectos de encefalitis de von
Economo desarrollaron síntomas de hiperactividad, im-
pulsividad y déficit de atención. Niños impulsivos se han
etiquetado como afectos de «lesión cerebral mínima»
(aunque no haya pruebas directas de la existencia de tal
lesión), «disfunción cerebral mínima» (aunque las lesio-
nes neurológicas francas pueden producir disfunciones se-
mejantes), «síndrome hipercinético» (aunque no sólo está
afecto el sistema motor) y «síndrome de hiperactividad»
(aunque el 50% de todos los niños varones son calificados
como «hiperactivos» por padres y profesores).
La terapéutica psicoestimulante de los trastornos de
conducta es uno de los tratamientos psicofarmacológicos
825
más antiguos y acreditados. Aunque se han realizado más
de 200 ensayos a doble ciego que demuestran su efectivi-
dad clínica, todavía persisten algunas dudas sobre su uso
clínico. A pesar de los 60 años transcurridos desde que se
identificó el trastorno por déficit de atención con hiperac-
tividad y se comenzó a tratar con psicoestimulantes, a me-
nudo se «diagnostica» en la práctica clínica después de ob-
tener una buena respuesta en un ensayo empírico con
medicamentos psicoestimulantes. Sin embargo, la respues-
ta terapéutica a un fármaco no puede interpretarse como
marcador biológico de un solo trastorno, ya que son mu-
chos los procesos psiquiátricos que responden a los psico-
estimulantes. De modo similar, los rasgos conductuales
predictivos de respuesta a los psicoestimulantes son com-
pletamente inespecíficos. En especial en los niños este
trastorno tratable con medicamentos no debe ser definido
sólo por la presencia simultánea de conductas usuales. Por
desgracia, tanto en adultos como en niños esta etiqueta
diagnóstica carece de significado clínico y a menudo equi-
vale, desde el punto de vista funcional, a «impulsividad
que responde a los estimulantes».
De un modo más general, persisten considerables dudas
acerca de la validez del trastorno por déficit de atención
con hiperactividad como entidad diagnóstica. Por ejemplo,
existe un debate abierto sobre si este trastorno debe conce-
birse en términos «dimensionales» (es decir, el proceso se
describe más adecuadamente por una serie de números
que cuantifican sus diversos síntomas, cada uno de los cua-
les puede estar presente en mayor o menor grado, consti-
tuyendo un trastorno de espectro múltiple) o en términos
categóricos (es decir, la mejor manera de describirlo es
como presente o ausente, dado que sus características lo
diferencian de otros trastornos, o sea sin trastornos inter-
medios). Estos dos modelos apoyan diferentes conceptos
de la enfermedad. El trastorno por déficit de atención con
hiperactividad puede considerarse como un grupo de pro-
blemas relacionados con el manejo de la conducta, o
como un trastorno con una vía fisiológica final común.
Desde el punto de vista clínico, ambos modelos son útiles.
DESCRIPCIÓN CLÍNICA
Los síntomas principales consisten en hiperactividad
motora, impulsividad y desatención. Estos síntomas se sub-
rayan en el DSM-IV y a menudo se consideran como los
síntomas «nucleares». Dado que las medidas de actividad
y atención en el trastorno por déficit de atención con hi-
peractividad guardan sólo una débil correlación, los dos
síntomas parecen reflejar dimensiones psicopatológicas
independientes. Ambas dimensiones son, asimismo, inde-
pendientes en los niños sin trastornos psiquiátricos. En
análisis factoriales de las puntuaciones conductuales, de la
Escala de hiperactividad (Hyperactivity Scale) de Conners y
en el Formulario de comportamiento infantil de Achenbach
(Achenbach Child Behavioral Checklist, CBCL); (Achenbach y
826 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
TABLA 23-2: Criterios DSM-IV para diagnóstico del trastorno por déficit de atención con hiperactividad
A. (1) o (2):
(1) seis (o más) de los siguientes síntomas de desatención
han persistido por lo menos durante 6 meses con una
intensidad que es desadaptativa e incoherente en rela-
ción con el nivel de desarrollo:
Desatención
(a) a menudo no presta atención suficiente a los de-
talles o incurre en errores por descuido en las ta-
reas escolares, en el trabajo o en otras actividades
(b) a menudo tiene dificultades para mantener la
atención en tareas o en actividades lúdicas
(c) a menudo parece no escuchar cuando se le habla
directamente
(d) a menudo no sigue instrucciones y no finaliza
tareas escolares, encargos, u obligaciones en el
centro de trabajo (no se debe a comportamiento
negativista o a incapacidad para comprender ins-
trucciones)
(e) a menudo tiene dificultades para organizar tareas
y actividades
(f) a menudo evita, le disgusta o es renuente en
cuanto a dedicarse a tareas que requieren un es-
fuerzo mental sostenido (como trabajos escolares
o domésticos)
(g) a menudo extravía objetos necesarios para tareas
o actividades (p. ej., juguetes, ejercicios escolares,
lápices, libros o herramientas)
(h) a menudo se distrae fácilmente por estímulos irre-
levantes
(i) a menudo es descuidado en las actividades diarias
(2) seis (o más) de los siguientes síntomas de hiperactivi-
dad-impulsividad han persistido por lo menos durante
6 meses con una intensidad que es desadaptativa e in-
coherente en relación con el nivel de desarrollo:
Hiperactividad
(a) a menudo mueve en exceso manos o pies, o se re-
mueve en su asiento
(b) a menudo abandona su asiento en la clase o en
otras situaciones en que se espera que permanez-
ca sentado
(c) a menudo corre o salta excesivamente en situacio-
nes en que es inapropiado hacerlo (en adolescen-
tes o adultos puede limitarse a sentimientos sub-
jetivos de inquietud)
Ruffle, 1998), el factor «hiperactividad» emerge con fuer-
za como un componente bien definido de la conducta ge-
neral infantil, y la «desatención» como un factor separado,
con menos fuerza pero constante en las muestras de niños
tomadas de la clínica y de la colectividad.
Esta separación entre los factores cognitivos y conduc-
tuales es clínicamente útil. La clasificación del DSM-IV en
tipos de trastorno por déficit de atención con hiperactivi-
dad «con predominio del déficit de atención», «con pre-
dominio hiperactivo-impulsivo» y «combinado» permite
designar bajo la etiqueta diagnóstica del trastorno a tres
(d) a menudo tiene dificultades para jugar o dedicar-
se tranquilamente a actividades de ocio
(e) a menudo «está en marcha» o suele actuar como
si «tuviera un motor»
(f) a menudo habla en exceso
Impulsividad
(g) a menudo precipita respuestas antes de haber
sido completadas las preguntas
(h) a menudo tiene dificultades para guardar turno
(i) a menudo interrumpe o se inmiscuye en las activi-
dades de otros (p. ej., se entromete en conversa-
ciones o juegos)
B. Algunos síntomas de hiperactividad-impulsividad o desaten-
ción que causaban alteraciones estaban presentes antes de
los 7 años de edad.
C. Algunas alteraciones provocadas por los síntomas se presen-
tan en dos o más ambientes (p. ej., en la escuela [o en el tra-
bajo] y en casa).
D. Deben existir pruebas claras de un deterioro clínicamente
significativo de la actividad social, académica o laboral.
E. Los síntomas no aparecen exclusivamente en el transcurso
de un trastorno generalizado del desarrollo, esquizofrenia u
otro trastorno psicótico, y no se explican mejor por la pre-
sencia de otro trastorno mental (p. ej., trastorno del estado
de ánimo, trastorno de ansiedad, trastorno disociativo o un
trastorno de la personalidad).
Códigos basados en el tipo:
F90.0 Trastorno por déficit de atención con hiperactivi-
dad, tipo combinado [314.01]: si se satisfacen los Criterios
A1 y A2 durante los últimos 6 meses
F90.8 Trastorno por déficit de atención con hiperactivi-
dad, tipo con predominio del déficit de atención [314.00]: si
se satisface el Criterio A1, pero no el Criterio A2 durante los
últimos 6 meses
F90.0 Trastorno por déficit de atención con hiperactivi-
dad, tipo con predominio hiperactivo-impulsivo [314.01]: si
se satisface el Criterio A2, pero no el Criterio A1 durante los
últimos 6 meses
Nota de codificación. En el caso de sujetos (en especial adoles-
centes y adultos) que actualmente tengan síntomas que ya no cum-
plen todos los criterios, debe especificarse en «remisión parcial».
de los complejos sintomáticos más destacados. Cada uno
de estos tres «tipos» de trastorno por déficit de atención
con hiperactividad según el DSM-IV parece tener un pro-
nóstico y una respuesta al tratamiento psicosocial diferen-
te; por tanto, es necesario realizar una valoración clínica
por separado del déficit de atención y de la hiperactivi-
dad-impulsividad.
El diagnóstico DSM-IV de trastorno por déficit de aten-
ción con hiperactividad no especificado subsume cuadros
similares al trastorno por déficit de atención con hiperac-
tividad que no cumplen los criterios diagnósticos. Aunque
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA
podría tratarse de un diagnóstico de comodidad (útil para
el papeleo burocrático), más que un trastorno biológica-
mente diferenciado, los investigadores, mediante el uso de
la electroencefalografía (EEG) cuantitativa y los potencia-
les evocados de respuestas, han hallado características
electrofisiológicas que diferencian este tipo no especifica-
do de las tres formas principales del trastorno por déficit
de atención con hiperactividad (Kuperman y cols., 1996).
Estos hallazgos sugieren la existencia de una forma adicio-
nal del trastorno, actualmente oculta dentro del grupo de
pacientes con el tipo no especificado, lo que invita a reali-
zar más investigaciones en estos individuos.
Las evaluaciones en ambiente natural de niños con tras-
torno por déficit de atención con hiperactividad muestran
por lo general que su actividad motora es elevada en di-
versos ámbitos (Porrino y cols., 1983). En situaciones don-
de cabe esperar que la actividad de todos los niños sea ele-
vada (en el comedor, en el recreo y en el gimnasio), sus
niveles son cuantitativamente similares a los de los niños
que no sufren este trastorno; en cambio, son muy diferen-
tes de los niños «normales» cuando se trata de actividades
estructuradas en la escuela. Incluso cuando están más
quietos, su actividad es excesiva. La actividad motora per-
manece elevada durante el sueño, lo cual sugiere que la
«atención» no es el área deficitaria primaria o central.
Aunque las personas con trastorno por déficit de aten-
ción con hiperactividad tienden a mostrarse sintomáticas
en la mayoría de los ambientes, si no en todos, la intensi-
dad de los síntomas varía de un ambiente a otro. Los sín-
tomas pueden variar considerablemente con la estructura
ambiental, la estimulación sensorial y el estado emocional,
así como con factores fisiológicos, como la situación gene-
ral de alerta, el hambre y la falta de sueño. Muchos niños
experimentan más estimulación ambiental y «presión»
afectiva en la escuela que en casa, y esta mayor hiperactivi-
dad e impulsividad es particularmente evidente en el aula
y en los lugares de trabajo, donde se espera que las perso-
nas inhiban sus impulsos físicos y mentales. La hiperactivi-
dad-impulsividad y la desatención se observan también fá-
cilmente en ambientes ruidosos y en situaciones de grupo
que requieren cierto estado sedentario, como en los res-
taurantes o en los cines. Según sea más estimulante o per-
turbador el ambiente domiciliario o el hospitalario, un
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
niño con trastorno por déficit de atención con hiperactivi-
dad puede presentar más síntomas o «mejorar» si se hospi-
taliza (tales hospitalizaciones se deben generalmente a
procesos comórbidos, ya que el trastorno raras veces justi-
fica la hospitalización). Los pacientes pueden presentar al
observador un aspecto completamente diferente en dife-
rentes ambientes, como en casa, en la escuela o en el tra-
bajo, en el hospital o en el supermercado. Los síntomas
son a menudo más aparentes en el «mundo real» (salas de
espera o vestíbulos de clínica con mucho público) que
frente al médico en un despacho tranquilo.
Aunque en el DSM-IV se hace hincapié en los tres sínto-
mas principales, el funcionamiento patológico se observa
827
también en la motivación, la emotividad, el control de la
ira y la agresividad. La falta de cumplimiento de instruc-
ciones o planes, el «olvido» en traer los «deberes» o el ma-
terial de estudio solicitado, el abandono de los objetivos y
del curso de la conversación, la menor capacidad para for-
mular un plan que requiera acciones secuenciales, los pro-
blemas al realizar tareas múltiples y otros síntomas de «de-
sorganización» son comunes en los pacientes que sufren
trastorno por déficit de atención con hiperactividad.
Los problemas de motivación pueden consistir en varia-
bilidad, imprevisibilidad, dificultad para mantener el inte-
rés y completar los proyectos, y simple frustración y desá-
nimo. Aunque en el DSM-IV se consideran «características
asociadas» del trastorno, la falta de motivación y la dificul-
tad para organizarse provocan en muchos casos más inter-
ferencias que los síntomas «nucleares».
La impulsividad emocional se pone en evidencia sobre
todo en las reacciones de ira y conducta agresiva. Estos
síntomas pueden desencadenarse regularmente en res-
puesta a una mínima provocación. Una vez iniciadas, la ira
o la agresión pueden estimular un nuevo aumento de la
impulsividad; así pues, la ira se autoalimenta.
La conducta exploratoria puede parecer «agresiva», con
búsqueda perentoria de nuevos lugares y cosas. Al entrar en
una habitación, el niño puede comenzar de inmediato a to-
car los objetos y subirse a los muebles. Estas inclinaciones
«exploradoras» pueden llevarle a manejar los objetos con
rudeza y romperlos accidentalmente, introducirse en luga-
res inseguros, sufrir lesiones físicas, incluso con fracturas
óseas, ingerir productos tóxicos accidentalmente. Pueden
producir daños en las propiedades sin intención maliciosa
(esto es, capacidad destructiva no debida a la ira).
No todos los niños con trastorno por déficit de atención
con hiperactividad presentan problemas comportamenta-
les, de hiperactividad o agresividad excesiva. El tipo con
predominio del déficit de atención es relativamente menos
frecuente en las poblaciones psiquiátricas (hospitalizadas) y
más común en otros ámbitos, como unidades de trastornos
del aprendizaje, donde los criterios de ingreso no requie-
ren altos niveles de agresividad. A diferencia de los niños
con predominio de la hiperactividad, el niño con predomi-
nio del déficit de atención muestra una conducta más ma-
nejable, ligera ansiedad y timidez, más lentitud y somnolen-
cia, menos impulsividad, menos trastornos y problemas
conductuales y más trastornos del estado de ánimo y de an-
siedad (Gaub y Carlson, 1997; Lahey y cols., 1987). Al igual
que los niños con este trastorno predominantemente hipe-
ractivos, su falta de atención puede responder a los psicoes-
timulantes (Famularo y Fenton, 1987).
Las niñas y mujeres con trastorno por déficit de atención
con hiperactividad han sido poco estudiadas. Casi todas las
investigaciones se han dirigido a niños preadolescentes. Se
ha observado que las niñas suelen tener menos impulsivi-
dad y trastornos de conducta en comparación con los ni-
ños; por lo tanto, puede ser adecuado emplear un límite de
puntuación más bajo para las niñas en las escalas de hiper-
828 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
actividad y trastorno de conducta (Berry y cols., 1985). Sin
embargo, el análisis factorial de los datos conductuales en
adultos con trastorno por déficit de atención con hiperacti-
vidad sugiere que ciertos ítems de déficit de atención e im-
pulsividad se incluyen en diferentes factores en función del
sexo; es decir, el sexo influye en la composición de los fac-
tores. Por lo tanto, las conductas nucleares del trastorno
pueden tener mecanismos que diferencian a los varones de
las mujeres más de lo que se creía hasta ahora (Stein y cols.,
1995). Se ha descrito que las niñas con este trastorno sufren
más temor, depresión, cambios del estado de ánimo, difi-
cultades cognitivas y problemas del lenguaje, en compara-
ción con los niños afectos.
Se ha propuesto la alteración del sentido del tiempo
como una característica común del trastorno por déficit
de atención con hiperactividad, aunque este rasgo ha reci-
bido relativamente poca atención. Esta alteración, junto
con otras características del trastorno, podría contribuir
(aunque independientemente de las dificultades en mate-
máticas o en la secuenciación) a la mala planificación, los
retrasos, la dificultad para corregir la autorregulación, los
errores de bulto al juzgar sucesos pasados o recientes y la
genuina sorpresa ante evoluciones inesperadas.
Las experiencias afectivas y cognitivas de una persona
con trastorno por déficit de atención con hiperactividad
pueden semejarse heurísticamente a las percepciones ob-
tenidas con una luz estroboscópica. Los bruscos cambios
de atención y los breves fogonazos de experiencias condu-
cen a un cambio constante y a una visión deformada del
mundo. Las experiencias inconexas pueden alterar la ca-
pacidad para formar cogniciones complejas, responder
emocionalmente y aprender normas sociales. En algunos
casos, la diversificación de la atención parece complicar el
aprendizaje de las emociones humanas y el pensamiento
complejo.
Aunque el déficit de atención y la impulsividad-hiperac-
tividad son actualmente las dos dimensiones que sirven
para definir el trastorno por déficit de atención con hiper-
actividad en el DSM-IV, los déficit de organización, los
problemas de motivación y el trastorno del sentido del
tiempo merecen más atención clínica. Estas características
podrían constituir tres dimensiones adicionales del tras-
torno. Si las dimensiones de impulsividad e hiperactividad
se analizaran en sus componentes, el trastorno por déficit
de atención con hiperactividad podría identificarse con
seis dimensiones independientes. Aunque el actual con-
cepto bidimensional tiene cierta utilidad clínica y validez
científica, es probable que nuestra construcción de este
trastorno sea mucho más diferenciada y multidimensional.
EPIDEMIOLOGÍA
En Estados Unidos, aproximadamente el 10% de los ni-
ños y el 2% de las niñas presentan trastorno por déficit de
atención con hiperactividad, y la prevalencia general en
la población escolar se ha estimado en un 6% (rango,
3-10%). Este trastorno está presente en el 30-50% de los
pacientes psiquiátricos ambulatorios infantiles y en el
40-70% de los niños hospitalizados con trastornos psiquiá-
tricos. El mayor predominio en el sexo masculino es de
3-10 niños por cada niña. Aunque se ha observado que las
niñas constituyen el 10-25% de los casos en la población
infantil, estos porcentajes pueden estar subestimados debi-
do a las expectativas de quienes efectúan el diagnóstico.
Las mujeres pueden constituir una proporción más eleva-
da que los varones en la población adulta con trastorno
por déficit de atención con hiperactividad; además, en
comparación con los varones, las mujeres se presentan
con más frecuencia para recibir tratamiento (Wender,
1987). Cerca del 17% de los niños con este trastorno son
adoptados, en comparación con el 4% de los pacientes
psiquiátricos infantiles y con el 1% de la población gene-
ral (Deutsch y cols., 1982).
Se ha observado repetidamente que la prevalencia in-
fantil del trastorno es más elevada en Estados Unidos que
en otros países. Se ha sugerido que ello podría deberse a
la exposición a productos de tecnologías avanzadas (como
las gasolinas con plomo, pinturas y aditivos alimentarios),
pero es más probable que se deba a hábitos diagnósticos.
Tradicionalmente, cerca del 2% de los pacientes psiquiá-
tricos infantiles ambulatorios reciben un diagnóstico de
trastorno por déficit de atención con hiperactividad en
Gran Bretaña, frente al 40% en Estados Unidos. Los crite-
rios DSM-IV requieren que existan síntomas del trastorno
en dos o más ámbitos, pero no necesariamente en todos.
En Inglaterra, la etiqueta diagnóstica suele quedar restrin-
gida a los niños con presentaciones «generalizadas» (los
síntomas aparecen en todos los ámbitos, incluidos el ho-
gar y la escuela o el trabajo). Los pacientes con síntomas
«situacionales» (que aparecen sólo en ciertos ámbitos,
como el hogar o la escuela) no se diagnostican de trastor-
no por déficit de atención con hiperactividad en Gran
Bretaña. Asimismo, el diagnóstico en los casos con un tras-
torno disocial asociado se ha limitado tradicionalmente en
Inglaterra a este último; en cambio, se diagnostican de
trastorno por déficit de atención con hiperactividad en Es-
tados Unidos. Estas diferencias reflejan el énfasis que se
pone en Estados Unidos sobre las causas biológicas y el
tratamiento medicamentoso del trastorno, y en Inglaterra
se insiste en las causas sociales y el tratamiento psicológico
del trastorno disocial.
En los estudios farmacoepidemiológicos se ha estimado
que el 2-4% de la población escolar de Estados Unidos se
estaba tratando con medicamentos psicoestimulantes a
mediados de la década de 1980. Los médicos de familia
trataban a cerca del 60% de estos niños (frente al 98% a
comienzos de la década de 1970). Se prescribían psicoesti-
mulantes al 20% de los alumnos de educación especial.
Las campañas públicas lanzadas a finales de la década de
1980 por la Iglesia de la Cienciología parecen haber con-
tribuido temporalmente a un menor uso de los psicoesti-
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA
mulantes (Safer y Krager, 1992). Sin embargo, entre 1990
y 1995 aumentó en 2,5 veces el empleo de estimulantes en
Estados Unidos (Safer y cols., 1996) y se han observado in-
crementos significativos en Australia (Valentine y cols.,
1997). Entre los factores que se han propuesto para expli-
car este súbito aumento en el uso de estimulantes se en-
cuentran el creciente incremento del diagnóstico y el
tratamiento del trastorno por déficit de atención con hi-
peractividad en adolescentes y adultos, el aumento de
prescripciones medicamentosas en el tipo con predomi-
nio del déficit de atención, la difusión del tratamiento en
mujeres jóvenes, la mayor duración de los tratamientos, la
facilidad con que el médico prescribe psicoestimulantes
para este trastorno, la mayor presencia del trastorno y de
su tratamiento en los medios de comunicación y el desa-
rrollo de organizaciones nacionales que proporcionan
apoyo e información a los individuos y familias afectos.
ETIOLOGÍA Y MECANISMOS
No hay evidencia de que sólo haya un déficit de aten-
ción o que un solo mecanismo cerebral sea responsable
de todas las manifestaciones del trastorno por déficit de
atención con hiperactividad. Tampoco disponemos de
pruebas de que exista una alteración genética única o un
mecanismo específico de transmisión genética este tras-
torno; es probable que el componente hereditario acabe
catalogándose de poligénico (Vandenberg y cols., 1986).
Diversas etiologías y distintos lugares de acción de los psi-
coestimulantes pueden ser relevantes para los diferentes
individuos afectos.
Genética
Aunque los estudios de familias han sugerido importan-
tes contribuciones genéticas y no genéticas (Pauls, 1991),
parecen predominar las primeras (Sherman y cols., 1997).
La prevalencia de psicopatología es dos o tres veces más
elevada en familiares de niños con trastorno por déficit de
atención con hiperactividad, incluso después de controlar
la clase socioeconómica y la estructura familiar. En los ni-
ños adoptados con este trastorno se ha observado que los
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
padres biológicos presentan más alteraciones psicopatoló-
gicas que los padres adoptivos (Deutsch y cols., 1982). Los
familiares de estos niños presentan también mayor preva-
lencia de este trastorno, así como trastorno disocial, perso-
nalidad antisocial, trastornos del estado de ánimo, trastor-
nos por ansiedad y abuso de sustancias.
La transmisión familiar del trastorno por déficit de
atención con hiperactividad es particularmente destacada
en los varones. En la práctica clínica es habitual hallar fa-
milias donde se presenta el trastorno en numerosos varo-
nes a través de las generaciones. Las niñas se diagnostican
con menos frecuencia y parecen tener menos transmisión
específica del trastorno ligada al sexo, en comparación
829
con los niños; en cambio, por lo general presentan una
mayor historia familiar de este trastorno, lo cual sugiere
una mayor carga genética para el trastorno en las niñas
(Vandenberg y cols., 1986) y un umbral más elevado de
«carga genética». Este «efecto umbral propio del sexo»
podría explicarse por diversos factores biológicos, psicodi-
námicos y culturales, como menor penetrancia para la ex-
presión de la forma genética del trastorno en las niñas, di-
ferencias relacionadas con el sexo en el perfil de etiologías
o síntomas del trastorno, diferencias según el sexo en el
procesamiento cognitivo y en los mecanismos de procesa-
miento en el sistema nervioso central, o las diferencias cul-
turales en la frecuencia o el reconocimiento de la agresivi-
dad e impulsividad en uno y otro sexo. En cualquier caso,
la carga genética parece interaccionar con factores rela-
cionados con el sexo y modular así la fenomenología del
trastorno por déficit de atención con hiperactividad.
La existencia de una fuerte influencia genética es com-
patible con los hallazgos de que el trastorno aparece en
determinadas familias que lo transmiten simultáneamente
con otros trastornos psiquiátricos, de tal modo que el tras-
torno forma agrupaciones con ciertos cuadros psiquiátri-
cos que se transmiten conjuntamente en algunas familias.
Estos hallazgos sugieren que los factores genéticos relacio-
nados con la comorbilidad podrían ser relevantes para un
subtipo de trastorno por déficit de atención con hiperacti-
vidad basado etiológicamente; por ejemplo, el trastorno
puede presentarse con o en forma de un trastorno bipolar
en algunas familias, y con o en forma de un trastorno de
ansiedad en otras. Tales patrones familiares de comorbili-
dad del trastorno se han descrito con frecuencia; sin em-
bargo, la literatura está llena de contradicciones con res-
pecto a esta comorbilidad y, en contra de la creencia
habitual, no se puede deducir todavía que los pacientes
con este trastorno tengan una mayor prevalencia de tras-
tornos de ansiedad comórbidos (Perrin y Last, 1996), abu-
so de sustancias (Hazell, 1997) trastornos del estado de
ánimo en la vida adulta (Murphy y Barkley, 1996). Ade-
más, diferentes factores genéticos pueden intervenir en la
etiología de las distintas características del trastorno por
déficit de atención con hiperactividad (Sherman y cols.,
1997) o de sus características asociadas.
Se están empezando a describir mecanismos genéticos
específicos. Aunque la extensión de la influencia genética
es variable, parece que existen individuos con una versión
principalmente genética del trastorno. En algunas familias
se ha identificado un patrón hereditario de gen único (re-
gión 20p11-p12), autosómico dominante e influido por el
sexo (Hess y cols., 1995).
Otro mecanismo genético que parece relevante en el
trastorno por déficit de atención con hiperactividad es el
receptor de la dopamina D4. Este receptor, distribuido por
las regiones cortical y límbica, se ha asociado a la conduc-
ta de búsqueda de novedades. El gen para el receptor de
la dopamina D4 posee una región con una secuencia repe-
tida de 48 pb que, según parece, se repite con una fre-
830 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
cuencia 7 veces mayor en los niños con trastorno por défi-
cit de atención con hiperactividad que en aquéllos sin el
trastorno. Esta clase de receptor sirve de mediador para
una menor respuesta intracelular a la dopamina y funcio-
na en la práctica como un receptor con hiporrespuesta
(LaHoste y cols., 1996). Estos hallazgos sugieren una rela-
ción específica entre la patología del receptor D4 y la me-
nor respuesta posreceptor a la dopamina postsináptica en
el trastorno por déficit de atención con hiperactividad.
La genética del transportador de la dopamina es otra
posible clave para comprender este trastorno. El transpor-
tador es una proteína que interviene en la recaptación
presináptica de la dopamina; el gen para dicho transporta-
dor (480 pb DAT1) también se ha asociado al trastorno.
Se ha establecido una relación entre el trastorno por défi-
cit de atención con hiperactividad y el gen para el recep-
tor de la dopamina D2, que se ha asociado a mecanismos
de recompensa o grafiticación del sistema nervioso central
(Blum y cols., 1996). Además, un cromosoma que contie-
ne dos alelos específicos separados (el alelo nulo del gen
C4B y el alelo β-1 del gen DR) localizados en el complejo
principal de histocompatibilidad que parece producir sus-
tancias inmunológicas ha sido identificado en el 55% de
los individuos con trastorno por déficit de atención con
hiperactividad y tan sólo en el 8% de los sujetos control
(Odell y cols., 1997).
Las variaciones en el transportador de dopamina y en
los receptores de la dopamina D4 y D2 sugieren que dife-
rentes variantes en las estructuras dopaminérgicas pueden
ser útiles para explorar los mecanismos subyacentes del
trastorno, y que las funciones inmunitarias asociadas al
complejo principal de histocompatibilidad pueden inter-
venir en la etiología de algunos tipos comunes de trastor-
no por déficit de atención con hiperactividad.
En conjunto, estos hallazgos genéticos sugieren que las
funciones inmunitarias codificadas en el complejo princi-
pal de histocompatibilidad pueden intervenir en la etiolo-
gía de algunas formas habituales del trastorno; además, las
variaciones en el transportador de dopamina y en los re-
ceptores de la dopamina D4 y D2 sugieren que las variantes
en diversas estructuras dopaminérgicas pueden ser útiles
para explorar los mecanismos subyacentes del trastorno.
Factores médicos generales
Diversos factores médicos pueden conducir a la apari-
ción del trastorno por déficit de atención con hiperactivi-
dad, o de síntomas semejantes: infecciones estreptocóci-
cas, resistencia (generalizada) a la hormona tiroidea,
hipertiroidismo, hambre ordinaria y, a veces, estreñimien-
to. Ciertos medicamentos psiquiátricos pueden simular el
trastorno al inducir ansiedad, agitación, cambios manía-
cos, activación de la conducta o desinhibición. Dichos
medicamentos son: psicoestimulantes, antidepresivos, car-
bamacepina, valproato, benzodiacepinas y fenobarbital,
además de sustancias como la cafeína o la teofilina.
Los trastornos neuropsiquiátricos autoinmunes infanti-
les asociados con infecciones estreptocócicas, como el tras-
torno obsesivo-compulsivo y el trastorno de Gilles de la
Tourette, se presentan con síntomas de trastorno por défi-
cit de atención con hiperactividad (v. el apartado sobre
trastornos de tics, más adelante en este capítulo). Aproxi-
madamente la mitad de los preadolescentes con trastor-
nos neuropsiquiátricos autoinmunes asociados con infec-
ciones estreptocócicas tienen síntomas de trastorno por
déficit de atención con hiperactividad (Swedo y cols.,
1998).
La resistencia generalizada a la hormona tiroidea se
produce por una mutación autosómica dominante en el
receptor tiroideo humano (cromosoma 3) que da lugar a
sitios diana con hiporrespuesta a la acción de dicha hor-
mona; el 50% de los casos presentan trastorno por déficit
de atención con hiperactividad (Hauser y cols., 1993). Es
interesante destacar que la resistencia generalizada a la
hormona tiroidea en el varón se asocia a anomalías cere-
brales sobrevenidas durante las primeras fases del desarro-
llo fetal, entre ellas diversas apariencias bilaterales de la
circunvolución temporal transversa de Heschl y anomalías
de la cisura de Silvio en el hemisferio izquierdo (Leonard
y cols., 1995). Aunque la resistencia generalizada a la hor-
mona tiroidea se asocia a menudo con trastorno por défi-
cit de atención con hiperactividad, lo contrario no se da:
la prevalencia de resistencia generalizada a la hormona ti-
roidea en pacientes con trastorno por déficit de atención
con hiperactividad es demasiado baja como para recomen-
dar la práctica sistemática de un estudio tiroideo. Aparte
del raro trastorno de resistencia generalizada a la hormo-
na tiroidea, se diagnostican procesos tiroideos en cerca
del 2-3% de los niños con trastorno por déficit de aten-
ción con hiperactividad, porcentaje que se halla dentro de
la tasa de prevalencia del 1-4% en la población pediátrica
general (Valentine y cols., 1997). Sin embargo, la asocia-
ción de resistencia generalizada a la hormona tiroidea con
inteligencia baja podría ser más estrecha que su relación
con el trastorno por déficit de atención con hiperactividad
(Weiss y cols., 1994), y la aparente asociación de resisten-
cia generalizada a la hormona tiroidea y trastorno por dé-
ficit de atención con hiperactividad podría estar mediada
por la inteligencia.
La alimentación es un factor crítico para el desarrollo
del sistema nervioso central. La malnutrición temprana
grave es probablemente la causa más común de trastorno
por déficit de atención con hiperactividad en todo el
mundo. Entre los niños que sufren malnutrición grave du-
rante el primer año de vida, el 60% presentan déficit de
atención, impulsividad e hiperactividad, rasgos que persis-
ten al menos hasta la adolescencia (Galler y cols., 1983).
Además, la estenosis pilórica se asocia con la aparición
posterior de trastorno por déficit de atención con hiperac-
tividad, aun cuando se corrija hacia los 2 meses de edad.
Se desconocen los déficit nutricionales específicos que
contribuyen a la etiología de este trastorno.
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA 831

El hipertiroidismo sólo raras veces se halla subyacente

al trastorno por déficit de atención con hiperactividad. En Prevalencia de «hiperactividad», área de Ottawa, 1977
muy raras ocasiones, el hambre (sin malnutrición) y el es- (vista desde el SO)
treñimiento son causa de episodios agudos transitorios,
aunque repetidos, de síntomas de este trastorno.

Factores neuromédicos
Las etiologías neuromédicas del trastorno por déficit de
atención con hiperactividad incluyen la afectación cerebral
(a menudo de la corteza frontal), los trastornos neurológi-
N
cos, el bajo peso al nacimiento, la anoxia perinatal muy gra-
ve y la exposición a neurotoxinas (pre y posnatal).
La exposición intrauterina a sustancias tóxicas como al-
cohol, plomo, humo de cigarrillos y, probablemente, cocaí-
na puede producir efectos teratógenos sobre la conduc-
ta. Por ejemplo, en el síndrome de alcoholismo fetal se ob- Prevalencia de «hiperactividad», área de Ottawa, 1977
serva hiperactividad, impulsividad y déficit de atención,
(vista desde el SE)
además de anomalías físicas y disminución de la inteli-
gencia.
El plomo puede producir una amplia gama de efectos
tóxicos, en especial durante el desarrollo, que son más co-
munes y persistentes de lo que se cree habitualmente.
Tanto la exposición prenatal como la posnatal al plomo
pueden preceder al trastorno por déficit de atención con
hiperactividad o a otros déficit cognitivos (Bellinger y N
cols., 1987). La exposición transitoria al plomo durante la
niñez produce anomalías neurocognitivas y neuroconduc-
tuales que pueden persistir 10 años o más. Aunque la toxi-
cidad física del plomo aumenta de modo dependiente de
la dosis, no parece existir un nivel mínimo por debajo del
cual deje de provocar efectos tóxicos sobre el desarrollo
cognitivo. Doblar las cifras de plomo en sangre (de 100 a FIGURA 23-1. Plano de Ottawa donde se muestra la distribu-
200 µg/l) se ha asociado con una reducción media en el ción topográfica de las puntuaciones de hiperactividad en la Es-
coeficiente de inteligencia (CI) estimada en 1-3 puntos cala de evaluación educativa de Conners (Conners Teaching Ra-
(Winneke y Krämer, 1997). ting Scale), otorgadas a 14.000 niños en escuelas de enseñanza
primaria de Ottawa, Canadá. Las puntuaciones se presentan to-
Los niños con trastorno por déficit de atención con hi-
pográficamente en un plano de la ciudad. Los picos y los valles
peractividad tienen niveles medios de plumbemia más ele- se han corregido en función de la población. Un río cursa a lo
vados que sus hermanos. En alumnos de primer curso se largo del lado inferior de la figura. Cerca de la mitad de las áreas
ha hallado una relación dosis-respuesta entre las concen- de picos aparecen en regiones de bajo nivel socioeconómico. Al-
traciones de plomo en el cabello y las puntuaciones dadas gunos picos coinciden claramente con viviendas públicas muy
pobladas, lo que refleja quizá los efectos de la pintura con plo-
por los profesores en relación con conductas perturbado- mo en las moradas. Los picos principales siguen el curso de la au-
ras, independientemente de la clase socioeconómica. En topista Queen Mary, una fuente principal de emisiones de gases
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.

un estudio a gran escala realizado en Ottawa se observó
una distribución topográfica de los niños con trastorno
por déficit de atención con hiperactividad que residían en
viviendas públicas, lo que quizá refleja la presencia de pin-
turas con plomo en sus hogares (Trites, 1979). Sin embar-
go, se observaron puntuaciones en la Escala de Conners
mucho más elevadas en niños que vivían cerca de autopis-
tas, lo que podría demostrar un importante efecto de las
gasolinas con plomo (fig. 23-1). La exposición intrauterina
al humo de cigarrillos también parece asociarse con el tras-
torno por déficit de atención con hiperactividad. En un es-
tudio, el 22% de las madres de niños con este trastorno ha-
bían fumado durante el embarazo, en comparación con el
con plomo en la década de 1970. (Reproducido con autorización
de Trites RL: «Prevalence of Hyperactivity in Ottawa, Canada»,
en Hyperactivity in Children. Editado por Trites RL. Baltimore,
MD, University Park Press, 1979. Copyright 1979, University Park
Press.)
8% de las madres de niños sin él (Milberger y cols., 1996).
Complicaciones obstétricas durante las últimas fases del
embarazo o en el parto pueden dar lugar a trastorno por
déficit de atención con hiperactividad, aunque sólo de
modo ocasional. Al contrario de lo que se creía anterior-
mente, sólo los problemas perinatales más graves incre-
832 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
mentan el riesgo de alteraciones persistentes de la función
cerebral. En general, las dificultades obstétricas y la asfixia
perinatal no se correlacionan estrechamente con la apari-
ción de trastornos neurológicos como la parálisis cerebral
(Nelson y Ellenberg, 1986), y estos sucesos representan
probablemente sólo un pequeño porcentaje de los casos
de trastorno por déficit de atención con hiperactividad
(Nichols y Chen, 1981). En cambio, los factores predispo-
nentes prenatales parecen más importantes que las com-
plicaciones en el parto o perinatales para la etiología de
este trastorno, como probablemente también para otros
trastornos neuropsiquiátricos. Estos factores predisponen-
tes prenatales parecen aumentar el riesgo de padecer este
trastorno y complicaciones en el parto. Por ejemplo, el
bajo peso al nacimiento es un elemento predictivo de la
aparición ulterior de trastorno por déficit de atención con
hiperactividad, independientemente de si hubo o no com-
plicaciones obstétricas. Es posible que las correlaciones
entre dos características (p. ej., estrés perinatal y trastorno
neuropsiquiátrico) no reflejen una relación causal, ya que
la presencia de un factor causal remoto (p. ej., conducta
materna, pica, asistencia prenatal, factores socioeconómi-
cos, exposición al plomo) puede contribuir a la aparición
de ambas características.
Ciertos trastornos neurológicos manifiestos, general-
mente convulsiones y parálisis cerebral, están presentes en
el 5% de los niños con trastorno por déficit de atención
con hiperactividad, pero no se correlacionan con la inten-
sidad de los síntomas. Al igual que otros niños con trastor-
nos del aprendizaje y del comportamiento, los niños con
trastorno por déficit de atención con hiperactividad pue-
den presentar múltiples anomalías menores físicas y neu-
rológicas. Los «signos leves» neurológicos sin localización
(p. ej., torpeza, confusión derecha-izquierda, incordina-
ción perceptivo-motora y disgrafia) se observan común-
mente en los niños con este trastorno; sin embargo, el
15% de los niños normales presentan hasta cinco signos
neurológicos leves, por lo cual generalmente se presume
que su relevancia clínica es insignificante. El trastorno por
déficit de atención con hiperactividad se asocia a una lige-
ra disminución del CI, aunque tan leve que solamente se
aprecia en comparaciones controladas con hermanos, y
podría deberse sólo a su comportamiento en las pruebas
relacionadas con la atención.
El trastorno por déficit de atención con hiperactividad
que comienza después de la primera infancia sugiere cam-
bios neuropatológicos «adquiridos», como lesiones cere-
brales traumáticas, encefalitis, o infección del sistema ner-
vioso central. Las lesiones del lóbulo frontal intervienen a
menudo en el trastorno, pero las lesiones cerebrales de di-
versa localización pueden originar un cuadro clínico pare-
cido que responde a la medicación de modo similar. La lo-
calización cerebral puede ser crucial para los síntomas
específicos de este trastorno y podría estar relacionada
con variaciones en la presentación clínica, el pronóstico y
la respuesta al tratamiento.
Síndrome del hemisferio derecho
En el 93% de las personas con síndrome del hemisferio
derecho se observan síntomas semejantes a los del trastor-
no por déficit de atención con hiperactividad (Voeller,
1986). El síndrome del hemisferio derecho no es un tras-
torno médico, el resultado de una lesión o enfermedad o
un trastorno del aprendizaje en el sentido habitual del tér-
mino (que afecta a una determinada habilidad, como la
lectura o la aritmética). Consiste en una serie de déficit
corticales derechos que pueden aparecer en individuos sa-
nos en los que se observan dificultades de aprendizaje,
memoria, concentración y organización. Parece hallarse
afectado todo el hemisferio derecho, sin que pueda asig-
narse una localización más específica. Es típico que los ni-
ños con síndrome del hemisferio derecho presenten des-
de el nacimiento problemas del aprendizaje no verbal, a
menudo con una evidente transmisión familiar.
El síndrome del hemisferio derecho es fácilmente iden-
tificable con las pruebas de inteligencia habituales, al ob-
servar una puntuación de CI verbal significativamente más
elevada que la del CI manipulativo. Habitualmente, una
diferencia de 20 puntos en el CI puede dar lugar a carac-
terísticas relevantes; en la mayoría de los casos las diferen-
cias son de 20 a 50 puntos, y en los casos extremos de 100
puntos o más. El nivel de inteligencia en los individuos
con síndrome del hemisferio derecho puede ir desde re-
trasado a brillante.
La característica crucial del síndrome del hemisferio
derecho no es un mal funcionamiento de dicho hemisfe-
rio, sino un notable desequilibrio entre la «inteligencia»
de cada hemisferio. Debido a que ninguno de los dos he-
misferios suele estar alterado, el síndrome del hemisferio
derecho se considera típicamente una «diferencia» funcio-
nal, y no un «trastorno médico». Además de las caracterís-
ticas del lado derecho que cabe esperar clásicamente en
los pacientes con lesiones neurológicas de ese hemisferio,
los individuos con este síndrome pueden presentar lo que
cabría denominar «dislexia social»: dificultad para perci-
bir señales sociales y responder frente a ellas, desconcierto
o comprensión incompleta del sentido del humor de los
demás (aunque ellos pueden ser muy ocurrentes), adqui-
sición lenta de habilidades sociales, el inconveniente de
ser considerados por los demás como diferentes o algo ex-
traños (pero no estrafalarios) y tendencia a mostrar ira o
agresividad ante las incomprensiones sociales. Los trastor-
nos depresivos parecen estar excesivamente representa-
dos, quizá porque los síntomas depresivos se asocian a me-
nudo con un funcionamiento relativamente débil del lado
derecho y con disminución del funcionamiento social y
desmoralización. Tanto siendo niños como en la edad
adulta, los individuos con síndrome del hemisferio dere-
cho están mucho más dotados verbalmente de lo que pue-
den sugerir sus otros logros.
Las características de trastorno por déficit de atención
con hiperactividad en el síndrome del hemisferio derecho
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA
típicamente responden mal a la medicación; en cambio es
útil el tratamiento cognitivo-conductual (incluidas las ac-
tuaciones en la escuela o en el trabajo). Un enfoque más
ambicioso es el de la terapéutica cognitiva planeada evolu-
tivamente, similar en ciertos aspectos a los tratamientos re-
habilitadores neuropsicológicos aplicados en individuos
con traumatismos cerebrales graves. Este tratamiento
constructivo incluye un aprendizaje paso a paso, que co-
mienza con tareas mentales simples y actuación progresiva
sobre las habilidades de nueva adquisición; la progresión
por pasos específicos viene determinada por principios
cognitivos y evolutivos.
Entre los adolescentes con síndrome del hemisferio de-
recho y trastorno por déficit de atención con hiperactivi-
dad se ha observado que los pacientes sin hiperactividad
presentan más dificultades cognitivas en tareas del hemis-
ferio derecho, en comparación con aquéllos con hiperac-
tividad (García-Sánchez y cols., 1997). De modo más gene-
ral, los pacientes con trastorno por déficit de atención con
hiperactividad presentan anomalías anatómicas difusas en
el hemisferio derecho (Castellanos y cols., 1996).
Diagnósticos erróneos
La identificación errónea no funciona normalmente
como un factor etiológico, pero el trastorno por déficit de
atención con hiperactividad puede considerarse como un
caso especial, pues muchos trastornos psiquiátricos tienen
una presentación clínica parecida (tabla 23-3). Los trastor-
nos semejantes al trastorno por déficit de atención con hi-
peractividad incluyen el trastorno negativista desafiante, el
trastorno disocial, el trastorno bipolar, el trastorno de Gil-
les de la Tourette, el trastorno por estrés postraumático,
el trastorno por abuso o negligencia (sin trastorno por es-
TABLA 23-3. Trastornos psiquiátricos que se asocian a menudo
con el trastorno por déficit de atención con hiperactividad
Trastorno disocial
Trastorno negativista desafiante
Trastorno bipolar
Trastornos del aprendizaje
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Trastorno de las habilidades motoras
Trastornos por consumo de sustancias
Trastornos de la comunicación
Depresión mayor
Trastorno por estrés postraumático
Trastorno obsesivo-compulsivo
Trastorno de la Tourette
Esquizofrenia
Retraso mental
Trastornos generalizados del desarrollo, incluido el trastorno
autista
En los individuos con trastorno por déficit de atención con hiperactivi-
dad deben valorarse diversos estados psiquiátricos, aunque no se han de-
mostrado asociaciones estadísticas relevantes con cada uno de estos pro-
cesos.
833
trés postraumático) e incluso el trastorno depresivo ma-
yor. Por ejemplo, cerca del 25% de los pacientes que tra-
dicionalmente podrían haber sido diagnosticados de tras-
torno por déficit de atención con hiperactividad se
diagnostican ahora de trastorno bipolar. La elevada preva-
lencia de trastornos semejantes al trastorno por déficit de
atención con hiperactividad plantea una serie de proble-
mas tanto para la práctica diagnóstica como para com-
prender su etiología.
Los trastornos semejantes al trastorno por déficit de
atención con hiperactividad plantean dos problemas diag-
nósticos. En primer lugar, algunos pacientes diagnostica-
dos de este trastorno sufren de hecho un trastorno psiquiá-
trico diferente, de modo que el trastorno semejante al
trastorno por déficit de atención con hiperactividad podría
considerarse una forma de «falso» o «seudotrastorno por
déficit de atención con hiperactividad». Estos pacientes po-
drían recibir tratamiento estimulante que exacerba su tras-
torno (p. ej., psicosis, tics) y dejar de recibir el tratamiento
adecuado para su problema médico (p. ej., neurolépticos).
En segundo lugar, algunos pacientes con trastorno por dé-
ficit de atención con hiperactividad son diagnosticados de
un trastorno irrelevante y reciben tratamiento para él; pue-
de considerarse que sufren una forma de «trastorno por
déficit de atención con hiperactividad enmascarado u ocul-
to». Estos pacientes podrían recibir inapropiadamente
benzodiacepinas o litio, al ser diagnosticados erróneamen-
te de trastorno de ansiedad o de trastorno bipolar. En ca-
sos de trastorno por déficit de atención con hiperactividad
enmascarado o falso, el diagnóstico erróneo puede retrasar
el tratamiento adecuado o producir complicaciones yatro-
génicas.
Tales diagnósticos equivocados conducen a hallazgos
falsos o engañosos en las investigaciones sobre la etiología.
En los estudios con muestras de pacientes con trastorno
por déficit de atención con hiperactividad falso pueden
atribuirse al trastorno factores etiológicos irrelevantes
(p. ej., agresión atribuida al trastorno por déficit de aten-
ción con hiperactividad en vez de a un trastorno disocial;
conducta provocativa atribuida a aquel trastorno en vez de
al trastorno negativista desafiante o al trastorno bipolar).
De modo similar, en los estudios dirigidos a otros trastor-
nos, la presencia de sujetos con trastorno por déficit de
atención con hiperactividad oculto puede conducir a una
falsa asociación de las características de este trastorno con
las del otro trastorno (p. ej., impulsividad atribuida al tras-
torno disocial en vez de al trastorno por déficit de aten-
ción con hiperactividad). Tales diagnósticos erróneos pue-
den influir sobre los conocimientos acerca de la etiología
del trastorno por déficit de atención con hiperactividad,
así como de los trastornos semejantes, lo que distorsiona
los conocimientos científicos.
Este problema es más grave y generalizado con el tras-
torno por déficit de atención con hiperactividad que con
otros, pues los grupos de personas con este trastorno que-
dan a menudo sumergidos en contaminación diagnóstica.
834 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
El trastorno por déficit de atención con hiperactividad es
peculiar, al menos en psiquiatría, por ser un trastorno
muy prevalente que se diagnostica erróneamente en una
gran proporción (y quizá incluso en la mayoría) de los ca-
sos. Aunque los diagnósticos erróneos pueden distorsio-
nar los conocimientos y el tratamiento de cualquier proce-
so médico, este trastorno es un caso especial debido a la
elevada frecuencia de errores diagnósticos. Esta situación
va más allá del problema común de la contaminación
diagnóstica al reducir la «pureza» de un grupo de pacien-
tes (número de casos de pacientes o muestra del estudio);
los resultados pueden consistir en amplias alteraciones en
el diagnóstico, el tratamiento y los conocimientos sobre el
trastorno.
Debido a los avances conseguidos con los principales
sistemas diagnósticos, está disminuyendo probablemente
el diagnóstico erróneo del trastorno por déficit de aten-
ción con hiperactividad. Los estudios recientes han sugeri-
do que cerca del 90% de los pacientes tratados por este
trastorno en el ámbito de la colectividad parecen tener
diagnósticos válidos, al menos teniendo en cuenta los sín-
tomas documentados en las historias clínicas. Sin embar-
go, el impacto de los trastornos semejantes al trastorno
por déficit de atención con hiperactividad sobre la com-
prensión etiológica y la práctica clínica todavía no ha sido
adecuadamente valorado y controlado. Al aumentar el re-
conocimiento de los trastornos semejantes al trastorno
por déficit de atención con hiperactividad, el proceso de
diagnosticarlo se hace más complejo y sofisticado. Para
ello es necesario considerar y descartar todos los procesos
semejantes (tabla 23-3).
COMORBILIDAD
Aunque el trastorno por déficit de atención con hiper-
actividad puede simular otros trastornos o ser simulado
por éstos, también es posible que exista simultáneamente
con otros procesos DSM-IV, lo que de hecho ocurre a me-
nudo. Así, por ejemplo, se asocia con una elevada preva-
lencia de todos los trastornos de aprendizaje, motores y de
comunicación. De manera similar, tiene una prevalencia
relativamente elevada en muestras de individuos con re-
traso mental. Estas comorbilidades comunes pueden ocu-
rrir por la acción compartida de factores etiológicos du-
rante el desarrollo neural (trastornos del aprendizaje o de
la comunicación) o de patología prenatal (retraso men-
tal). En general, la posibilidad de que existan trastornos
comórbidos del aprendizaje o de retraso mental debe con-
siderarse siempre que se diagnostique un trastorno por
déficit de atención con hiperactividad.
Como hemos señalado anteriormente, existe una per-
petua controversia acerca del posible agrupamiento del
trastorno con otros diagnósticos, tales como el trastorno
depresivo mayor y ciertos trastornos de ansiedad. Cuando
ocurren estos agrupamientos, la pregunta diagnóstica ha-
bitual («¿es un trastorno por déficit de atención con hiper-
actividad o se trata de otro trastorno?») se complica aún
más por la posibilidad de presentación comórbida («po-
dría ser un trastorno por déficit de atención con hiperacti-
vidad u otra afección, pero también pudiera tratarse de la
coexistencia de ambos trastornos»). La posibilidad de una
presentación comórbida de este y otro trastorno psiquiá-
trico (incluido un trastorno semejante) debe tenerse en
cuenta siempre que se valore un diagnóstico de trastorno
por déficit de atención con hiperactividad. Esta posibili-
dad de comorbilidad puede generar complicaciones en el
diagnóstico diferencial (trastorno bipolar frente a trastor-
no por déficit de atención con hiperactividad), así como
en las decisiones sobre los síntomas diana, el control de
los síntomas y la seguridad terapéutica.
El trastorno puede desviar la atención del clínico de las
psicopatologías concomitantes y viceversa. Es posible que
los procesos comórbidos no se traten adecuadamente si el
tratamiento se enfoca excesivamente sobre la conducta
perturbadora, y también cabe en lo posible que el trastor-
no reciba un tratamiento inadecuado si el paciente pre-
senta rasgos destacados de un trastorno de ansiedad o bi-
polar. No hay que excluir el diagnóstico de trastorno por
déficit de atención con hiperactividad por la mera presen-
cia de trastornos del aprendizaje o de la comunicación, re-
traso mental o cualquier otro proceso psicopatológico. De
hecho, no existe ningún diagnóstico cuya presencia sirva
para excluir el trastorno por déficit de atención con hiper-
actividad.
Trastorno disocial
El trastorno disocial (no simplemente problemas o sín-
tomas conductuales) se observa en el 40-70% de los niños
con trastorno por déficit de atención con hiperactividad, y
aproximadamente los mismos porcentajes de niños con
trastorno disocial presentan este trastorno (Soussignan y
Tremblay, 1996). Esta elevada comorbilidad de ambos
trastornos significa que la mayor parte de la literatura dis-
ponible sobre el trastorno por déficit de atención con hi-
peractividad está basada en estudios de niños que no pre-
sentaban simplemente este trastorno, sino un trastorno
disocial que coexistía con él. Así pues, el concepto actual
del trastorno por déficit de atención con hiperactividad
engloba probablemente algunas características que son
propias del trastorno disocial.
Por ejemplo, existen dudas acerca de si el comporta-
miento excesivamente agresivo pertenece más al trastorno
por déficit de atención con hiperactividad o a un trastor-
no disocial. De modo similar, ¿están los trastornos del len-
guaje asociados al trastorno por déficit de atención con hi-
peractividad o al trastorno disocial? El trastorno antisocial
de la personalidad, considerado desde hace largo tiempo
como un riesgo importante para el desarrollo en los niños
con trastorno por déficit de atención con hiperactividad,
¿es simplemente un reflejo de la esperada evolución en el
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA
adulto del trastorno disocial en la niñez? En los niños con
el tipo de trastorno por déficit de atención con hiperacti-
vidad en el que predomina el déficit de atención, sólo ra-
ras veces surge un trastorno disocial o conducta agresiva.
Diversos estudios han sugerido que el trastorno disocial
no está ligado estrechamente a la presencia del déficit de
atención, sino que la agresividad puede estar más estre-
chamente asociada al trastorno disocial que al trastorno
por déficit de atención con hiperactividad.
La reatribución de la conducta agresiva al trastorno di-
social (o al trastorno negativista desafiante) más que al
trastorno por déficit de atención con hiperactividad tiene
importantes consecuencias para el tratamiento de la agre-
sividad. Los pasos para separar los síntomas del trastorno
disocial de los síntomas del trastorno por déficit de aten-
ción con hiperactividad permiten un conocimiento más
exacto de este último. Se ha observado que los niños con
«trastorno por déficit de atención con hiperactividad, tipo
con predominio hiperactivo-impulsivo más un trastorno
disocial» presentan niveles más elevados de psicopatología
familiar, mientras que el tipo de trastorno por déficit de
atención con hiperactividad con predominio del déficit
de atención se asocia con trastornos neurológicos, CI más
bajo y déficit cognitivos adicionales (August y cols., 1983).
Trastornos de tics
El trastorno de Gilles de la Tourette está representado
abundantemente en los pacientes con trastorno por défi-
cit de atención con hiperactividad, y al menos el 25% de
los varones con trastorno de la Tourette tienen trastorno
por déficit de atención con hiperactividad. El trastorno
obsesivo-compulsivo en niños está ligado también al tras-
torno por déficit de atención con hiperactividad, a menu-
do en asociación con el trastorno de la Tourette. Una de
las primeras señales indicativas de esta asociación fue el
hallazgo inesperado (Achenbach y Edelbrock, 1983) de
que en el grupo de niños con trastorno por déficit de
atención con hiperactividad se observan elevados por-
centajes de rasgos obsesivo-compulsivos en el Formulario
de comportamiento infantil de Achenbach y Edelbrock
(Achenbach and Edelbrock Child Behavior Checklist), en compa-
ración con los niños sin él (fig. 23-2). Se ha constatado
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
más recientemente que los niños con trastorno de tics co-
mórbido con el trastorno por déficit de atención con hiper-
actividad, así como aquellos con trastorno obsesivo-com-
pulsivo comórbido con aquél, presentan anticuerpos an-
tiestreptocócicos-antineuronales. Cerca de la mitad de es-
tos trastornos neuropsiquiátricos autoinmunes infantiles
asociados con enfermedades estreptocócicas cumplen los
criterios para el trastorno por déficit de atención con hi-
peractividad (Swedo y cols., 1998). Esta asociación se des-
cribe de un modo más extenso en el apartado sobre tras-
tornos de tics.
La presentación comórbida de trastorno por déficit de
atención con hiperactividad, trastorno de la Tourette y
835
trastorno obsesivo-compulsivo ha surgido como un agru-
pamiento clínicamente significativo de diagnósticos, don-
de estos tres trastornos comparten, al parecer, una etiolo-
gía genética común. Dichas características genéticas com-
partidas sugieren que el trastorno por déficit de atención
con hiperactividad asociado con el trastorno de la Tou-
rette o con el trastorno obsesivo-compulsivo —o con am-
bos— podría ser diferente de otras formas de trastorno
por déficit de atención con hiperactividad por lo que res-
pecta a sus características fisiológicas, fenomenológicas
o farmacológicas. Por ejemplo, los genes implicados po-
drían aumentar la vulnerabilidad a las infecciones estrepto-
cócicas, lo que llevaría a las formas autoinmunes de los
síntomas de trastorno por déficit de atención con hiperac-
tividad (v. el apartado Trastornos de tics, más adelante).
Alternativamente, la conducta agresiva en algunos pacien-
tes con este trastorno puede deberse parcialmente a la an-
siedad asociada con el trastorno obsesivo-compulsivo o a
los tics complejos relacionados con el trastorno de la Tou-
rette. Los niños en quienes coexisten trastorno por déficit
de atención con hiperactividad, trastorno de la Tourette
y trastorno obsesivo-compulsivo pueden tratarse adecua-
damente con inhibidores de la recaptación de serotonina,
junto con estimulantes o dosis bajas de neurolépticos.
Estas pautas medicamentosas no suelen considerarse de
primera elección en el trastorno por déficit de atención
con hiperactividad, pero pueden reducir el déficit de
atención, la hiperactividad y la impulsividad en pacientes
con trastorno por déficit de atención con hiperactividad,
trastorno obsesivo-compulsivo y trastorno de la Tourette.
Trastornos generalizados del desarrollo
El trastorno autista se presenta tan comúnmente con el
trastorno por déficit de atención con hiperactividad que en
los criterios DSM-III-R (American Psychiatric Association,
1987) se excluía este diagnóstico en presencia de autismo.
En el DSM-IV se ha eliminado esta exclusión y, por ello, los
pacientes con trastorno autista y trastorno por déficit de
atención con hiperactividad pueden tratarse legítimamente
con psicoestimulantes sin necesidad de declarar que el au-
tismo sea una nueva indicación para los estimulantes.
Agitación psicótica
El diagnóstico diferencial de la agitación psicótica es
particularmente crucial, ya que el tratamiento psicoesti-
mulante o antidepresivo puede exacerbar los síntomas psi-
cóticos. La diferenciación puede basarse en diversos he-
chos. Es característico que los pacientes con trastorno por
déficit de atención con hiperactividad carezcan totalmen-
te de alucinaciones, ideas delirantes o fracturas del pro-
ceso del pensamiento primario. Sin embargo, de modo
similar a los pacientes con trastornos psicóticos, en el tras-
torno por déficit de atención con hiperactividad pue-
de haber «pérdidas» de patrones de pensamiento, conduc-
836 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS

Niños de 12-16 años Niñas de 12-16 años

Interiorizados Exteriorizados Interiorizados Exteriorizados

+1 +1
0
0
–1 A. Ansiosa-obsesiva
–1
A. Esquizoide
+1
+1 0
0 –1 B. Molestias somáticas
–1
B. No comunicativo
+1
0
+1
–1 C. Ansiosa-obsesiva-agresiva
0
Puntuaciones Z

Puntuaciones Z
–1 +1
C. Inmaduro-agresivo
0
+1 –1 D. Hiperactiva-inmadura
0
+1
–1
D. Hiperactivo 0
–1 E. Delincuente
+1
0 +1
–1 0
E. No comunicativo-delincuente
–1 F. Depresiva-retraída-delincuente
+1
+1
0
0
–1 –1 G. Agresiva-cruel

I II III IV V VI VII VIII IX I II III IV V VI VII VIII IX

Esquizoide Inmaduro Retraimiento Agresivo Ansiosa- Esquizoide Inmadura Agresiva
hostil obsesiva hiperactiva
Molestias No
somáticas comunicativo Obsesivo Delincuente Hiperactivo Molestias Retraimiento Delincuente Cruel
compulsivo somáticas depresivo

FIGURA 23-2. Perfil conductual en el trastorno por déficit de atención con hiperactividad. Se aplicó una versión anterior del Formula-
rio de comportamiento infantil de Achenbach y Edelbrock (Child Behavior Checklist) (Rapoport, 1985; Achenbach y McConaughy, 1987)
a niños con trastorno por déficit de atención con hiperactividad y se analizaron los rasgos conductuales específicos. En estos niños se
observa un pequeño pico en las conductas obsesivo-compulsivas, sin que se aprecie en las niñas. Se puede usar un perfil de síntomas en
las descripciones cuantitativas de la psicopatología en la niñez. En la versión actualizada de la escala se incluye una nueva serie de
agrupamientos de síntomas que se han identificado mediante investigaciones en padres, profesores y niños. Los nuevos grupos (cons-
tructos sindrómicos) se titulan: retraimiento, molestias somáticas, ansioso/deprimido, problemas sociales, problemas del pensamiento,
problemas de atención, conducta delictiva y conducta agresiva (Achenbach y Ruffle, 1998). (Reproducido con autorización de Achen-
bach TM, Edelbrock C: Manual for the Child Behavioral Checklist and Revised Child Behavioral Profile. Burlington, VT, University of Ver-
mont Psychology Department, 1983.)

tas de alto riesgo y falta de conciencia de sucesos ambien-
tales. La actividad motora del trastorno por déficit de
atención con hiperactividad parece continua y sin fin, y el
tempo de la impulsividad es aproximadamente constante;
en cambio, el tempo corporal y afectivo es irregular y me-
nos predecible en los niños psicóticos. Éstos pueden pre-
sentar reacciones excesivas de ira y emocionales que se
deben principalmente a distorsiones cognitivas (o para-
noides) y pueden tener larga duración (de 30 min a 5 ho-
ras). En cambio, las reacciones emocionales excesivas en
los pacientes con trastorno por déficit de atención con hi-
peractividad suelen producirse por malentendidos y acci-
dentes, y las rabietas suelen resolverse en 30 minutos. En
general, a largo plazo el trastorno por déficit de atención
con hiperactividad muestra una mejoría gradual. El em-
peoramiento de la conducta, dejando aparte los períodos
de franco estrés ambiental, sugiere la aparición de un tras-
torno psiquiátrico diferente.
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA
Trastornos del estado de ánimo y del pensamiento
Los niños con trastorno por déficit de atención con hi-
peractividad pueden presentar una mayor prevalencia de
trastorno depresivo mayor, pero los hallazgos con respecto
a esta asociación han sido ambiguos. Si existe una asocia-
ción, ya sea mínima o intensa, podría ser en parte biológi-
ca, pues tanto el trastorno por déficit de atención con hi-
peractividad como el trastorno depresivo mayor se asocian
con una menor latencia de los movimientos oculares rápi-
dos (REM), susceptibilidad de respuesta a los antidepresi-
vos tricíclicos, interrelaciones genéticas, trastornos de an-
siedad y trastorno bipolar. Aproximadamente el 50-100%
de los niños bipolares son también hiperactivos o cum-
plen los criterios de trastorno por déficit de atención con
hiperactividad (Butler y cols., 1995; West y cols., 1996), y
cerca del 20-25% de niños con trastorno por déficit de
atención con hiperactividad cumplen asimismo los crite-
rios de trastorno bipolar (Biederman y cols., 1996; Butler y
cols., 1995). Además, algunos hijos de madres esquizofré-
nicas presentan déficit motores y de atención y, según los
estudios de seguimiento, a menudo se convierten en adul-
tos con esquizofrenia; en cambio, sus hermanos sin tras-
torno por déficit de atención con hiperactividad tienen
una baja incidencia de esquizofrenia en la edad adulta
(Marcus y cols., 1985). Así pues, ciertos niños con trastor-
no por déficit de atención con hiperactividad pueden su-
frir «alteraciones precursoras» de trastornos del estado de
ánimo o psicóticos en su vida adulta.
Factores psicosociales
Los factores psicosociales, como la ansiedad situacional,
el abuso y la negligencia en la infancia, y el simple aburri-
miento pueden manifestarse clínicamente con síntomas
que simulan trastorno por déficit de atención con hiperac-
tividad. El examen del curso de la enfermedad sirve para
distinguir estos procesos del trastorno por déficit de aten-
ción con hiperactividad.
FISIOPATOLOGÍA
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
La numerosa gama de factores etiológicos, mecanismos,
solapamiento de síntomas, trastornos semejantes, trastor-
nos comórbidos y complicaciones de las enfermedades
—y, en especial, sus interacciones— ponen de manifiesto
que cada individuo afecto de trastorno por déficit de aten-
ción con hiperactividad puede presentarse con una serie
genuinamente peculiar de síntomas. Este laberinto de-
muestra también por qué es tan difícil identificar los atri-
butos esenciales del trastorno para diferenciarlos de los de
otros trastornos. Los profesionales no dejan de preguntar-
se, incluso en casos individuales, el modo de sortear esta
nube de causalidades e identificar los «márgenes» propios
del trastorno por déficit de atención con hiperactividad.
837
Con unos límites diagnósticos tan confusos, resulta difí-
cil definir, o incluso conceptualizar, un concepto unitario
para el trastorno por déficit de atención con hiperactivi-
dad o para su etiología. Generalmente ni siquiera es posi-
ble especificar la secuencia de los mecanismos que inter-
vienen, debido a que los hallazgos biológicos que podrían
intervenir en la etiología pueden reflejar también los efec-
tos del trastorno. Se puede afirmar con razonable certeza
que los factores biológicos y psicosociales intervienen para
moldear la aparición de este trastorno de los individuos.
Queda fuera de nuestro alcance identificar los sucesos
etiológicos específicos, el equilibrio de los factores etioló-
gicos o las diversas influencias que modifican el trastorno
en un paciente. Sin embargo, parece ser que la mayoría
de los casos de trastorno por déficit de atención con hiper-
actividad, al menos en Estados Unidos, tienen su origen
en algún punto del terreno biológico.
La investigación clínica ha proporcionado una amplia
variedad de hallazgos biológicos relativos al trastorno por
déficit de atención con hiperactividad (y a los trastornos
semejantes) que pueden contribuir a la comprensión des-
criptiva y etiológica de este trastorno (tabla 23-4). Estos
hallazgos biológicos reflejan la diversidad de etiologías
que conducen al trastorno por déficit de atención con hi-
peractividad y, en menor grado, las características comu-
nes a través de los numerosos tipos del trastorno etiológica
y fenomenológicamente similares.
Estudios neuroquímicos y farmacológicos
Los estudios neuroquímicos del trastorno por déficit de
atención con hiperactividad se organizaron inicialmente
en torno a la hipótesis de las catecolaminas, comenzando
con la noradrenalina como neurotransmisor crucial (Wen-
der, 1971). A pesar del carácter no reproducible e incons-
tante de los hallazgos neurofarmacológicos, el modelo
neuroquímico se ha sometido a numerosas revisiones a lo
largo de los años. En la actualidad se insiste especialmente
en la intervención de la dopamina, la serotonina, el gluta-
mato y el ácido γ-aminobutírico (GABA) en la corteza
frontal (particularmente en la prefrontal) y en el núcleo
caudado, con menor intervención de la noradrenalina y la
acetilcolina. Este modelo ha sido apoyado por estudios
autorradiográficos que muestran el vínculo de los estimu-
lantes a las estructuras del cuerpo estriado, y por estudios
farmacológicos donde se observa una alteración de los
efectos estimulantes cuando se lesiona químicamente el
cuerpo estriado o la corteza frontal.
La hipótesis dopaminérgica en el trastorno por déficit
de atención con hiperactividad viene apoyada por los ha-
llazgos siguientes: 1) los psicoestimulantes, que todavía
constituyen el tratamiento más efectivo, tienen destacados
(aunque no exclusivos) efectos dopaminérgicos y sus efec-
tos terapéuticos disminuyen cuando se bloquean los
receptores de la dopamina; 2) en ratas con lesiones neo-
natales experimentales de los sistemas neuronales dopa-
838 PARTE III.
TABLA 23-4. Hallazgos físicos y de laboratorio en el trastorno por déficit de atención con hiperactividad
Parámetros de actividad motora
Aumento de la actividad locomotora durante el día (especial-
mente en las actividades tranquilas) y durante el sueño
Aumento de los movimientos de la cabeza y del cuerpo durante
los momentos de concentración mental
Aumento de los movimientos corporales durante el sueño
Evolución plana del ritmo biológico diurno de la actividad moto-
ra (elevada actividad con cambio diurno relativamente escaso)
Pruebas clínicas de laboratorio
Aumento de los niveles de plomo
(Anomalías tiroideas: discutible)
Exploración neuromédica
Múltiples anomalías físicas menores, incluidos «signos leves»
neurológicos
Trastornos convulsivos con ligero aumento de anomalías electro-
encefalográficas
Bajo nivel de parpadeo espontáneo
Pruebas psicológicas
Diversos signos de facilidad para distraerse y de trastorno de la
atención, variable estado de motivación y diversos déficit cor-
ticales localizados (asociados a menudo con trastornos del
aprendizaje comórbidos)
Susceptibilidad de respuesta vegetativa
Hallazgos ambiguos de aumento o disminución del «tono» vege-
tativo y central
Fisiología del sueño
Disminución de la latencia de los movimientos oculares rápidos
Aumento de la latencia del sueño (insomnio inicial)
Aumento de la actividad motora (agitación durante el sueño)
Neuroanatomía
Corteza frontal derecha reducida
Pequeña asimetría del núcleo caudado (lado derecho mayor que
el izquierdo, lo cual sugiere que el lado izquierdo tuvo menor
disminución de tamaño durante el desarrollo)
Globus pallidus derecho reducido
Cuerpo calloso derecho reducido
Cerebelo reducido
Muchos de estos hallazgos aparecen sólo en ciertos individuos o subgrupos, en vez de hacerlo en toda la población que presenta el trastorno por déficit
de atención con hiperactividad.
mínicos se observa hiperactividad motora y déficit del
aprendizaje, efectos que se anulan con los psicoestimulan-
tes; 3) los niños con encefalitis de von Economo adquirie-
ron un cuadro clínico semejante al trastorno por déficit
de atención con hiperactividad (y años más tarde, de adul-
tos, la enfermedad de Parkinson); 4) se observan niveles
bajos del metabolito de la dopamina (ácido homovaníli-
co) en el líquido cefalorraquídeo de los niños con trastor-
no por déficit de atención con hiperactividad, y 5) los ni-
ños con este trastorno tienen un ritmo bajo de parpadeo
espontáneo (Caplan y cols., 1996), lo cual constituye una
correlación visible de la función dopamínica.
En cambio, la hipótesis dopaminérgica no viene apoya-
da por los hallazgos siguientes: 1) los bloqueadores de los
TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
Metabolitos neurotransmisores
Hallazgos ambiguos en los análisis neuroquímicos de aminas y
metabolitos neurogénicos en líquido cefalorraquídeo, pero
con tendencia a niveles bajos de dopamina, noradrenalina y
feniletilamina, y niveles elevados de serotonina y, posible-
mente, adrenalina
Metabolismo regional cerebral
Aumento del flujo sanguíneo en las regiones sensoriales prima-
rias de las cortezas temporal y occipital, y disminución del flu-
jo sanguíneo en la corteza frontal (y habitualmente en los nú-
cleos caudados)
Disminución del 8% del metabolismo cerebral de la glucosa; el
descenso se observa en muchas regiones cerebrales, pero al-
canza su grado máximo en las cortezas premotora y prefron-
tal superior
Farmacología clínica
Susceptibilidad de respuesta terapéutica frente a los psicoesti-
mulantes, antidepresivos tricíclicos e inhibidores de la mono-
aminooxidasa
Posiblemente, susceptibilidad de respuesta frente a los agonistas
α2-adrenérgicos (clonidina, guanfacina) e inhibidores selecti-
vos de la recaptación de serotonina
Los pacientes que responden a los estimulantes presentan un
menor tamaño de la corteza frontal anterior izquierda y un
núcleo caudado (especialmente su cabeza) de menor tamaño
y más simétrico, en comparación con los pacientes que no res-
ponden y con los controles normales
Los pacientes que no responden a los estimulantes presentan asi-
metría invertida del núcleo caudado (el izquierdo es mayor
que el derecho) y menor tamaño de la corteza parietooccipi-
tal (especialmente de la sustancia blanca retrocallosa), en
comparación con los pacientes que responden a los estimulan-
tes y con los controles sanos
Los pacientes que no responden a los estimulantes presentan
también menor vinculación a los receptores α-2 (en el modelo
plaquetario)
receptores dopaminérgicos pueden ejercer también efec-
tos terapéuticos; 2) no todos los agonistas dopaminérgicos
son terapéuticos para el trastorno por déficit de atención
con hiperactividad, y 3) los estudios clínicos sobre las con-
centraciones de dopamina en sangre y en el líquido cefa-
lorraquídeo han ofrecido, en conjunto, hallazgos total-
mente contradictorios. Las aparentes paradojas acerca de
los efectos de los agonistas dopaminérgicos se resolverán
probablemente cuando se disponga de agonistas y antago-
nistas de la dopamina que sean más específicos de los
receptores y subreceptores. Estas diferencias pueden refle-
jar también las diversas etiologías de los diferentes sub-
tipos de trastorno por déficit de atención con hiperac-
tividad, o quizá simplemente los distintos síntomas del
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA
trastorno. En el momento actual, parece ser que la dispo-
nibilidad de agonistas de la dopamina específicos de los
receptores D4 puede proporcionar un importante avance
en el tratamiento del trastorno. La hipótesis noradrenérgi-
ca en el trastorno por déficit de atención con hiperacti-
vidad viene apoyada por lo siguiente: 1) el hallazgo de ba-
jos niveles de 3-metoxi-4-hidroxifenilglicol (MHPG) en el
trastorno, si bien los niveles de MHPG disminuyen aún
más con el tratamiento psicoestimulante; 2) la eficacia te-
rapéutica de los antidepresivos tricíclicos y de los inhibi-
dores de la monoaminooxidasa (IMAO), aunque estos
agentes pueden modificar también la transmisión de sero-
tonina; 3) la efectividad terapéutica de los agonistas α2
(autorreceptores) clonidina y guanfacina, aunque ha sido
claramente cuestionada por datos recientes, y 4) la dismi-
nución de la vinculación a los receptores α2 plaquetarios
en niños varones con trastorno por déficit de atención
con hiperactividad que no responden al tratamiento con
D-anfetamina, en comparación con la vinculación normal
que se observa en los que sí responden.
Los estudios sobre la serotonina han dado resultados in-
constantes, aunque a menudo se observan elevaciones de
la serotonina plasmática en niños con trastorno por déficit
de atención con hiperactividad. Estos hallazgos pueden
quedar contaminados por los bajos niveles de serotonina
que se observan habitualmente en los niños muy agresivos;
sin embargo, los niveles de serotonina parecen distribuirse
normalmente, por lo que no apoyan una clasificación en
subtipos de los niños con trastorno por déficit de atención
con hiperactividad. En adultos con este trastorno (Ernst y
cols., 1997) se ha observado además que los niveles plasmá-
ticos de serotonina y de su metabolito se correlacionan con
los efectos clínicos del tratamiento con L-deprenilo (selegi-
lina), un inhibidor selectivo de la MAO-B.
Las explicaciones propuestas en el sentido de que en el
trastorno por déficit de atención con hiperactividad inter-
vendrían vínculos entre funciones cerebrales específicas y
neurotransmisores han sido contradictorias. Los estudios
en ratas con depleción neonatal selectiva de sistemas ca-
tecolamínicos durante las primeras fases del desarrollo
(B. A. Shaywitz y cols., 1976) sugirieron que la dopamina
interviene en el comportamiento hiperactivo (Teicher y
Baldessarini, 1987). En un estudio de bioaminas circulan-
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
tes en seres humanos se observó que las tasas de dopami-
na se correlacionaban con la intensidad de los síntomas
conductuales, y las de noradrenalina con el rendimiento
en las pruebas de atención (Ernst y cols., 1997). Se ha su-
gerido que la noradrenalina interviene en alertar (es de-
cir, en señalizar) el sistema de atención cortical posterior
para recibir estímulos aferentes, y que la dopamina podría
influir en el sistema de atención cortical anterior que está
al servicio de funciones de ejecución ligadas a las respues-
tas conductuales (Pliszka y cols., 1996). Estos hallazgos son
compatibles con un modelo de trastorno por déficit de
atención con hiperactividad de noradrenalina/atención y
dopamina/conducta, donde la «conducta» abarcaría la hi-
839
peractividad, la impulsividad y el autocontrol. En otro es-
tudio realizado en seres humanos se hallaron datos a favor
de un modelo de noradrenalina/hiperactividad, dopami-
na/impulsividad y serotonina/agresividad (Castellanos y
cols., 1994). Además, el aumento de los niveles de seroto-
nina en el líquido cefalorraquídeo (LCR) se correlaciona-
ba con una mayor agresividad, en vez de hacerlo con la
disminución de los niveles, como mantenía la teoría pre-
dominante, y los niveles de dopamina en el LCR se corre-
lacionaban con la hiperactividad.
Tomados en conjunto, los hallazgos en los estudios so-
bre neurotransmisores no son totalmente uniformes. No
obstante, podrían interpretarse a favor de un modelo que
relacione la noradrenalina con la atención, la dopamina
con la conducta impulsiva (y el autocontrol), la serotonina
con la agresividad y la hiperactividad tanto con la noradre-
nalina como con la dopamina.
En los modelos de los circuitos neuronales en el trastor-
no por déficit de atención con hiperactividad se sintetizan
ahora sistemáticamente los hallazgos relativos a múltiples
sistemas neurotransmisores, incluidos la adrenalina y el
GABA (Pliszka y cols., 1996). Además de la dopamina y la
noradrenalina, podría intervenir la adrenalina periférica y
posiblemente la central en el mecanismo de acción psico-
estimulante sobre la atención y la impulsividad (Pliszka y
cols., 1996). Por lo tanto, las «teorías del monotransmisor»
iniciales del trastorno por déficit de atención con hiperac-
tividad han quedado reemplazadas por modelos más sofis-
ticados que reflejan la heterogeneidad de los mecanismos
neuroquímicos o de las etiologías del trastorno (Zamerkin
y Rapoport, 1987). Asimismo, los conceptos que relacio-
nan funciones cerebrales específicas con los sistemas neu-
rotransmisores en este trastorno se están integrando con
los hallazgos en anatomía neuroquímica humana y en
neurociencia cognitiva.
Estudios de neuroimagen y anatómicos
Los hallazgos en el EEG son anormales sólo en el 20%
de los niños con trastorno por déficit de atención con hi-
peractividad (frente al 15% de la población general), y los
resultados de la tomografía computarizada (TC) son típi-
camente normales. En cambio, los resultados de otras téc-
nicas de diagnóstico por imagen y de numerosos estudios
neuropsicológicos son compatibles con un funcionalismo
alterado de la corteza frontal, al menos en algunos niños
con trastorno por déficit de atención con hiperactividad.
Es típico observar síntomas semejantes a los del trastorno
en personas con lesiones de ciertas regiones de la corteza
frontal. Se cree que estas regiones frontales inhiben las
respuestas automáticas («impulsivas»), guiadas subcortical-
mente, frente a la estimulación sensorial externa, y que
preparan al cerebro para la realización de movimientos
voluntarios basados en dichos estímulos externos.
En un estudio de neuroimágenes del flujo sanguíneo
cerebral se observó que en los niños con trastorno por dé-
840 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
ficit de atención con hiperactividad dicho flujo estaba au-
mentado en las regiones sensoriales primarias de las corte-
zas occipital y temporal. En los 11 niños con trastorno por
déficit de atención con hiperactividad estudiados se halló
hipoperfusión de los lóbulos frontales (especialmente en
la sustancia blanca), y 7 de ellos presentaban hipoperfu-
sión del núcleo caudado. La medicación psicoestimulante
aumentó el flujo sanguíneo en los ganglios basales (com-
patible con la activación de las neuronas dopaminérgicas)
y lo disminuyó en las cortezas primarias sensorial y motora
(Lou, 1996; Lou y cols., 1989).
En cambio, en un estudio efectuado con tomografía
por emisión de positrones (PET) en adultos con trastorno
por déficit de atención con hiperactividad se demostró
una disminución global del 8% en el metabolismo cere-
bral de la glucosa (Zametkin y cols., 1990). Se hallaron re-
ducciones significativas en 30 de las 60 regiones cerebra-
les examinadas, con los mayores descensos localizados en
la corteza premotora y en la corteza prefrontal superior
(fig. 23-3) (v. también Zametkin y cols., 1990). En otro es-
tudio con PET, después de un tratamiento crónico con es-
timulantes no se evidenciaron cambios en el metabolismo
cerebral global en respuesta al metilfenidato o a la dextro-
anfetamina; solamente se observaron cambios significati-
FIGURA 23-3. Tomografía por emisión de positrones (PET) de
un adulto con trastorno por déficit de atención con hiperactivi-
dad y de un sujeto adulto control. Los dos individuos fueron ele-
gidos como prototipos de sus respectivos grupos. El estudio se
realizó mientras cada sujeto estaba ocupado de manera ininte-
rrumpida en llevar a cabo una tarea de rendimiento continuo
basada en la discriminación auditiva. Las regiones frontales es-
tán en la parte alta, el lado izquierdo de la imagen corresponde
al lado derecho del cerebro y el occipucio se sitúa en la parte
baja. Los colores indican niveles altos (blanco, rojo, naranja) o
bajos (azul, verde, púrpura) del metabolismo de la glucosa. El
halo púrpura es un artefacto. En esta exploración se observa una
disminución significativa en 30 de las 60 regiones cerebrales exa-
minadas, cuyo mínimo se alcanza en las cortezas premotora y so-
matosensorial. Estos datos son compatibles con los hallazgos
neurofisiológicos de un menor funcionalismo del lóbulo frontal
en niños y adultos con trastorno por déficit de atención con hi-
peractividad. (Adaptado con autorización de los datos apare-
cidos en Zametkin AJ, Nordahl TE, Gross M y cols.:«Cerebral Glu-
cose Metabolism in Adults With Hyperactivity of Childhood
Onset». New England Journal of Medicine 323:1361-1366, 1990.)
vos en 2 de 60 regiones durante el tratamiento crónico
con metilfenidato, y en ninguna de ellas durante el trata-
miento crónico con dextroanfetamina (Matochik y cols.,
1994). Estos hallazgos son compatibles con la hipótesis de
la hipofrontalidad en los niños y adultos con trastorno por
déficit de atención con hiperactividad, aunque también
apoyan la noción de que las anomalías de otras regiones
cerebrales pueden ser relevantes en la fisiopatología del
trastorno.
Los estudios cuantitativos con resonancia magnética
(RM) han demostrado diversas características anatómicas
del trastorno por déficit de atención con hiperactividad.
Se ha descrito que el pequeño tamaño de la corteza fron-
tal anterior y las estructuras del núcleo caudado izquierdo
en los niños varones con este trastorno (Filipek y cols.,
1997). En la región del núcleo caudado se observa que la
asimetría habitual (lado derecho mayor que el izquierdo)
es de menor grado, lo cual sugiere que el descenso de ta-
maño del núcleo caudado no se ha producido en su cuan-
tía normal. En cambio, la corteza frontal anterior y el glo-
bus pallidus tienen menor tamaño en el lado derecho.
También se halla reducido el volumen del cerebelo (Cas-
tellanos y cols., 1996). Estos hallazgos son compatibles con
otros datos indicativos de que las anomalías del trastorno
por déficit de atención con hiperactividad predominan en
el cuerpo estriado y en la corteza frontal derecha.
Se ha descrito en el trastorno por déficit de atención
con hiperactividad que las correlaciones entre la estructu-
ra y la función alcanzan su máxima intensidad en las áreas
prefrontales derechas y del núcleo caudado. El rendimien-
to en las tareas neuropsicológicas que requiere inhibición
de la respuesta se correlaciona con diferencias anatómicas
en la corteza prefrontal, en el núcleo caudado y en el glo-
bus pallidus. Estos estudios sobre relaciones entre estructu-
ra y función sugieren que, en los niños con trastorno por
déficit de atención con hiperactividad, los cambios anató-
micos en los sistemas neuronales frontoestriados derechos
se correlacionan específicamente con los déficit en la inhi-
bición de la respuesta (Casey y cols., 1997).
Los pacientes que responden al tratamiento psicoesti-
mulante tienen características anatómicas que los distin-
guen de los que no responden. En los pacientes que res-
ponden a los estimulantes se ha observado que la cabeza
del núcleo caudado de ambos lados es más pequeña (y
más asimétrica), al igual que la región cortical frontal an-
terior izquierda, en comparación con los pacientes que no
responden y con los sujetos control sanos; en cambio, en
los que no responden a los estimulantes se ha constatado
una asimetría invertida en el núcleo caudado (es decir, el
lado izquierdo es mayor que el derecho) y un menor ta-
maño de la corteza parietooccipital, en especial de la re-
trocallosa (Filipek y cols., 1997), en comparación con los
que responden a los estimulantes y con los controles nor-
males.
Los hallazgos mediante RM en el cuerpo calloso en el
trastorno por déficit de atención con hiperactividad son
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA
menos uniformes. Se ha observado que el cuerpo calloso es
más pequeño en su parte anterior (Giedd y cols., 1994),
pero también se ha descrito que dicha parte anterior tiene
un tamaño normal y, en cambio, el rodete calloso de la par-
te posterior es más pequeño (Semrud-Clikeman y cols.,
1994). El cuerpo calloso, que interviene presumiblemente
en la transferencia de información entre ambos hemisfe-
rios, puede ser relevante para comprender los síntomas que
reflejan un desequilibrio en el funcionalismo hemisférico,
como se observa en el síndrome del hemisferio derecho.
En conjunto, estos estudios que se ocupan de niños afec-
tos de trastorno por déficit de atención con hiperactividad
sugieren que las diferencias hemisféricas entre la corteza
frontal y el núcleo caudado podrían estar relacionadas con
el déficit en la inhibición de respuestas, con la presencia del
trastorno y con la susceptibilidad de respuesta a los estimu-
lantes. El síndrome del hemisferio derecho puede repre-
sentar una variante anatómica y funcional donde intervie-
nen las alteraciones frontoestriadas derechas del trastorno
por déficit de atención con hiperactividad.
Estudios neuropsicológicos
Desde hace largo tiempo se ha señalado que los déficit
en la inhibición de respuestas son un componente del
trastorno por déficit de atención con hiperactividad, y
cada vez se atribuye a este rasgo un papel más importante
en el trastorno (Barkley, 1990; Quay, 1997). La inhibición
de respuestas puede valorarse mediante tareas neuropsico-
lógicas simples bien establecidas, donde se estudia la capa-
cidad para suspender o suprimir la respuesta física o men-
tal que, de otro modo, cabría esperar (p. ej., por la fuerza
impulsiva debida a la motivación, el instinto, una respues-
ta automática o una reacción refleja). El efecto de la inhi-
bición de respuestas consiste en mantener bajo control las
reacciones impulsivas. Estas reacciones podrían mejorarse
adaptativamente si se permitiera refrenar las respuestas se-
miautomáticas y se dejara más tiempo (para pensar) antes
de actuar. Por ejemplo, los intereses adaptativos de un in-
dividuo se protegen generalmente gracias a la capacidad
para minimizar o evitar las distracciones producidas por
estímulos irrelevantes, al retraso en emitir respuestas ten-
tadoras pero contraproducentes, y a minimizar los movi-
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
mientos inútiles.
Otro mecanismo neuropsicológico que parece constituir
un defecto básico en el trastorno por déficit de atención
con hiperactividad es la codificación, es decir, los procesos
relacionados con la «traducción» de la información en cam-
bios en el sistema nervioso que pueden ser representados
en un sistema semejante al lenguaje. La codificación en la
memoria de trabajo (un tipo de memoria «a corto plazo»,
de 30 seg) parece hallarse especialmente alterada en el tras-
torno por déficit de atención con hiperactividad.
Un tercer campo de déficit neuropsicológico básico en
el trastorno por déficit de atención con hiperactividad im-
plica un defecto de rango más elevado: las funciones corti-
841
cales «ejecutivas» (Denckla y Reader, 1993). Por ejemplo,
los pacientes tienen dificultades de organización, tales
como estructurar una narración, efectuar varias tareas si-
multáneas y autocontrolarse. En niños pequeños, la difi-
cultad de organización puede demostrarse clínicamente al
contar un cuento (Purvis y Tannock, 1997).
Los clínicos utilizan el término atención de un modo di-
ferente al de los especialistas en cognición. En el lenguaje
de los clínicos, los niños con trastorno por déficit de aten-
ción con hiperactividad muestran facilidad para distraerse
(en especial cuando están aburridos) y presentan otras
anomalías relacionadas con el control de la atención (in-
cluido el tiempo de duración), la búsqueda de estímulos y
la variabilidad de la motivación.
En suma, los estudios cognitivos han demostrado que las
manifestaciones clínicas del trastorno por déficit de aten-
ción con hiperactividad están ligadas a problemas en inhibi-
ción de respuestas, codificación, intención y otros elemen-
tos del funcionamiento ejecutivo. En este trastorno se
observa una dificultad para mantenerse centrados en una
tarea específica en pruebas de rendimiento continuo; sin
embargo, también se observa en los trastornos del aprendi-
zaje y en el retraso mental. El aumento en el número de las
desviaciones de la atención se ha considerado un marcador
neuropsicológico inespecífico para el trastorno por déficit
de atención con hiperactividad. Otro hallazgo cognitivo en
este trastorno es el aprendizaje dependiente de la situación
mientras se toman psicoestimulantes (aprendizaje que no
se mantiene al suspender la medicación), lo que se ha ob-
servado en estudios experimentales de niños con trastorno
por déficit de atención con hiperactividad, pero no clínica-
mente.
Estudios neurofisiológicos
Los estudios neurofisiológicos muestran que los niños
con trastorno por déficit de atención con hiperactividad
difieren en su susceptibilidad de respuesta vegetativa con
respecto a los que no sufren el trastorno, al presentar más
o menos reactividad que éstos, ya sea en estado de reposo
tónico o en respuesta a situaciones nuevas. Dado que tam-
bién se observan hallazgos similares en niños con trastor-
nos del aprendizaje o retraso mental, la susceptibilidad de
respuesta vegetativa no es un rasgo distintivo del trastorno
por déficit de atención con hiperactividad.
Aunque los EEG clínicos habituales se interpretan
como normales en la mayoría de los pacientes con trastor-
no por déficit de atención con hiperactividad, en la cuan-
tificación de los datos del EEG se ha observado que el
93% de los niños con este trastorno pueden calificarse de
hiperarousal (aumento de la actividad, sobre todo frontal)
o hipoarousal (enlentecimiento, en especial frontal) con
respecto a lo normal (Chabot y Serfontein, 1996). Este ha-
llazgo sugiere que el trastorno por déficit de atención con
hiperactividad engloba ambas situaciones de hiperarousal e
hipoarousal (en diferentes individuos) y apoya el concepto
842 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
de considerar al trastorno por déficit de atención con hi-
peractividad como una alteración (desviación), más que
un retraso del desarrollo.
Los potenciales evocados (ondas eléctricas cerebrales
relacionadas con sucesos) en el trastorno por déficit de
atención con hiperactividad presentan una amplitud P3
más pequeña y una latencia P3 más prolongada en rela-
ción con lo normal. Las respuestas iniciales son inconstan-
tes (entre los diferentes estudios), pero suelen ser nor-
males en el trastorno por déficit de atención con hiperacti-
vidad, lo cual sugiere que la estimulación mental (prepara-
ción) para la información que se recibe es normal. La am-
plitud P1 es generalmente más pequeña, excepto en los
potenciales evocados visuales. Los individuos con trastorno
por déficit de atención con hiperactividad tienen más ne-
gatividad de la normal en las ondas lentas (700-900 mseg)
a nivel de la línea media occipital. En comparación con los
individuos con este trastorno no agresivos, los que presen-
tan el trastorno con carácter agresivo tienen más negativi-
dad frontocentral (ondas lentas de 640-900 mseg), y en las
regiones parietales predomina la negatividad en el lado
derecho, en comparación con el izquierdo.
Al emplear estimulantes, los potenciales evocados mues-
tran un aumento normalizador en la pequeña amplitud de
P3, lo que se acompaña de una mejoría en la precisión y
en los tiempos de reacción al realizar una tarea. Existe un
enlentecimiento ulterior en la latencia de la respuesta P3b
frente al aumento en la exigencia de memorizar. En los pi-
cos iniciales probablemente no hay cambios en los prime-
ros (N1 y P1), pero N2 aumenta de amplitud, especial-
mente en la región frontal.
Se han propuesto algunas características para distinguir
los pacientes que responden a los estimulantes de los que
no responden. Aunque ambos tienen una amplitud simi-
lar de P3b antes de la medicación, dicha amplitud parece
incrementarse en mayor grado en los que no responden a
los estimulantes. P300, una onda más tardía relacionada
con la atención y el procesamiento, aparece normal en los
que responden a la pemolina; en cambio, los que respon-
den mal presentan una amplitud P300 pequeña en la cor-
teza frontal derecha (centro) (1).
Estos hallazgos neurofisiológicos, parcialmente discor-
dantes, no se prestan a un fácil resumen, aunque el trastor-
no por déficit de atención con hiperactividad parece en-
globar un trastorno del estado de activación (arousal),
además de una deficiencia en la inhibición de respuestas.
Pueden observarse dos clases principales de activación en
diferentes pacientes. El hiperarousal y el hipoarousal, ambos
en comparación con el estado de activación normal, liga-
das presumiblemente a una reactividad vegetativa respecti-
vamente elevada y escasa, podrían representar dos subtipos
de trastorno por déficit de atención con hiperactividad.
Ambos subtipos parecen asociarse con anomalías particu-
larmente destacadas en la región frontal. Una anomalía en
la corteza frontal derecha, relacionada con trastornos en la
atención y en el procesamiento de la información (peque-
ña amplitud de P300), se acompaña de menor eficacia de
los estimulantes en algunos pacientes. Sin embargo, los pa-
cientes que no responden a los estimulantes pueden pre-
sentar una normalización paradójicamente menor de la
pequeña amplitud de P3 en el trastorno por déficit de
atención con hiperactividad, en comparación con los que
responden. Los mecanismos que intervienen en la prepa-
ración (o estimulación) para la información que se recibe
(lo que corresponde a la forma casi normal de los poten-
ciales evocados iniciales de respuestas) parecen hallarse in-
tactos en el trastorno por déficit de atención con hiperacti-
vidad y no se modifican con los estimulantes.
Estudios del sueño
Los niños con trastorno por déficit de atención con hi-
peractividad presentan un aumento de la actividad motora
durante el sueño («sueño agitado»), mayor latencia del
sueño (tiempo requerido para dormirse) y menor latencia
REM (similar a la observada en los adultos con trastorno
depresivo mayor), pero sin otros cambios estructurales
constantes en el EEG.
CURSO Y PRONÓSTICO
La mayoría de los casos de trastorno por déficit de aten-
ción con hiperactividad son congénitos y duran toda la
vida. El anecdotario clínico tradicional señala que algunas
madres de niños con este trastorno recuerdan un «pata-
leo» intrauterino excesivo, o manifiestan que «cuando co-
menzó a andar, corría». Incluso cuando los padres ven al
niño como molestamente activo, suelen estar más preocu-
pados por el manejo continuado de su conducta que por
las consecuencias a largo plazo de la hiperactividad.
El trastorno por déficit de atención con hiperactividad
puede diagnosticarse hacia los 36 meses de edad, pero ha-
bitualmente resulta difícil reconocerlo antes de los 5 años,
dado que a partir de los 24 meses aproximadamente la
fase normal del desarrollo se caracteriza por hiperactivi-
dad. La identificación se retrasa a menudo hasta la escuela
primaria, donde las exigencias de quietud física son mayo-
res, la comparación con los compañeros es más fácil y exis-
te una mayor estimulación del grupo.
El comienzo del trastorno por déficit de atención con
hiperactividad después de la primera infancia sugiere la
posibilidad de un comienzo agudo o de un episodio nue-
vo de una enfermedad biopsiquiátrica concomitante, an-
siedad situacional, abusos físicos o sexuales, negligencia,
efectos adversos de medicamentos, traumatismo neuroló-
gico agudo u otra neuropatología «adquirida».
Se afirma que los individuos con trastorno por déficit
de atención con hiperactividad experimentan las dificulta-
des de adaptación más importantes de su vida durante los
años de disciplina escolar, en parte porque no tienen to-
davía libertad para elegir aquellas áreas de aprendizaje y
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA
trabajo que se vean menos afectadas por sus síntomas cog-
nitivos y conductuales. Además de las dificultades acadé-
micas y de las infracciones conductuales, los niños con
trastorno por déficit de atención con hiperactividad en
edad escolar pueden hallarse significativamente afectados
en sus logros sociales y su autoestima.
El componente de hiperactividad motora del trastorno
mejora a menudo durante la niñez y al comienzo de la
adolescencia. En general los síntomas de hiperactividad
mejoran notablemente y la impulsividad disminuye, pero
el déficit de atención no mejora (Hart y cols., 1995). La
reducción de la hiperactividad con la edad parece concen-
trarse principalmente en los niños que presentan sola-
mente trastornos y retrasos demostrables del desarrollo;
aparentemente, dicha reducción no es un rasgo significati-
vo en la mayoría de las otras formas de trastorno por défi-
cit de atención con hiperactividad (Pearson y Aman,
1994). Además, los logros sociales y la capacidad adaptati-
va general parecen reducirse progresivamente con el paso
del tiempo (Roizen y cols., 1994).
Se estima que la prevalencia del trastorno por déficit de
atención con hiperactividad declina aproximadamente en
un 50% cada 5 años hasta los 25 años (Hill y Schoener,
1996), independientemente del tipo y la duración del tra-
tamiento (Hart y cols., 1995). Los rasgos de impulsividad
persisten hasta la adolescencia en el 70% y hasta la edad
adulta en el 30-50% de casos de trastorno por déficit de
atención con hiperactividad de la niñez (Barkley, 1990;
Gittelman y cols., 1985; Weiss y Hechtman, 1986).
No hay duda de que el trastorno por déficit de aten-
ción con hiperactividad no es un trastorno de la niñez be-
nigno o autolimitado. En el adulto joven, el trastorno se
relaciona con un menor número de años de escolariza-
ción y con más cambios de residencia, más (y más precoz)
tabaquismo, más consumo de marihuana y de alcohol,
más transgresiones de las normas de tráfico, más veloci-
dad, más accidentes de automóvil, más citaciones judicia-
les y más condenas por delitos. En términos de síntomas
psiquiátricos, los adultos jóvenes con este trastorno pre-
sentan más intentos de suicidio, ansiedad fóbica, síntomas
de somatización y traumas psicosexuales, pero no se obser-
va un aumento general de casos de esquizofrenia.
De adultos, muchos individuos con este trastorno si-
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
guen presentando déficit de atención, impulsividad y faci-
lidad para los cambios emocionales mucho después de
que haya dejado de destacar clínicamente la hiperactivi-
dad motora. En algunos casos, los síntomas siguen interfi-
riendo la capacidad funcional, y el tratamiento se prolon-
ga hasta la adolescencia o la edad adulta. En otros casos,
los adultos con trastorno por déficit de atención con hiper-
actividad tienen una buena adaptación y una evolución sa-
tisfactoria, pero experimentan de modo persistente lige-
ros síntomas residuales, como inquietud o incapacidad
para estarse quietos.
Ciertas características asociadas del trastorno tienden
también a resolverse con el tiempo. Por ejemplo, aunque
843
los trastornos por consumo de sustancias surgen en niños
con trastorno por déficit de atención con hiperactividad
con mayor antelación y frecuencia que en los que no su-
fren este trastorno (Pomerleau y cols., 1995), las pruebas
demuestran que no hay un aumento general de los tras-
tornos por consumo de sustancias en los adultos con tras-
torno por déficit de atención con hiperactividad. Además,
en ausencia de trastorno disocial, el trastorno por déficit
de atención con hiperactividad no parece estar asociado
con el abuso subsiguiente de sustancias (Lynskey y Fergus-
son, 1995). Por lo tanto, la relación entre este trastorno y
el abuso de sustancias puede explicarse probablemente
por la comorbilidad, por ejemplo, con el trastorno diso-
cial en el niño y la personalidad antisocial o el trastorno
de personalidad en el adulto. Otras formas de comorbili-
dad que podrían mediar en la asociación entre trastorno
por déficit de atención con hiperactividad y abuso de sus-
tancias incluyen la conducta con búsqueda de riesgo, la di-
ficultad para prever o planificar consecuencias, la conduc-
ta agresiva o el trastorno bipolar. Debido a la discordancia
entre los hallazgos de las investigaciones, no han quedado
establecidas las relaciones de comorbilidad entre el tras-
torno por déficit de atención con hiperactividad y los tras-
tornos por consumo de sustancias (y la mayor parte de las
demás psicopatologías).
Globalmente, lo más frecuente es que el trastorno por
déficit de atención con hiperactividad infantil evolucione
hacia la normalidad clínica. Sin embargo, la psicopatología
mayor y de carácter duradero está representada exagerada-
mente en los pacientes con trastorno por déficit de aten-
ción con hiperactividad considerados en grupo. El trastor-
no de personalidad antisocial en el adulto constituye la
evolución más grave del trastorno por déficit de atención
con hiperactividad. Se ha confirmado en varios estudios
evolutivos que el 25-30% de los niños con trastorno por dé-
ficit de atención con hiperactividad desarrollarán con el
paso del tiempo trastorno de personalidad antisocial.
Es probable que este alto riesgo de evolución antisocial
se concentre en los niños con trastorno por déficit de
atención con hiperactividad que presentan un trastorno
disocial comórbido. Aunque el 40-70% de los niños con
trastorno por déficit de atención con hiperactividad pre-
sentan problemas de conducta, y cerca del mismo porcen-
taje de niños con trastorno disocial sufren también trastor-
no por déficit de atención con hiperactividad (Soussignan
y Tremblay, 1996), el trastorno por déficit de atención con
hiperactividad sin agresividad no parece evolucionar hacia
problemas de conducta, agresividad o conducta antisocial
en el adulto (August y cols., 1983).
Un adulto con déficit de atención acentuado, impulsivi-
dad e hiperactividad no sufre necesariamente un trastor-
no por déficit de atención con hiperactividad. Para el
diagnóstico DSM-IV de trastorno por déficit de atención
con hiperactividad en el adulto se requiere que haya ante-
cedentes del trastorno en la niñez. En los niños cuyos sín-
tomas prosiguen hasta la edad adulta, su curso a esta edad
844 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
tiende a estabilizarse o a mejorar gradualmente con el
tiempo. Los síntomas residuales siguen respondiendo a los
psicoestimulantes, los antidepresivos tricíclicos, el bupro-
pión, la venlafaxina y, posiblemente, los inhibidores selec-
tivos de la recaptación de serotonina.
Cuando un individuo con trastorno por déficit de aten-
ción con hiperactividad tiene un hijo pueden evidenciarse
problemas de impulsividad en la crianza del niño, falta de
atención a los detalles de ésta, desorganización, identifica-
ción con el trastorno por déficit de atención con hiperac-
tividad del niño, proyección de las tendencias del trastor-
no del progenitor y sentimientos de culpa (con respecto a
la transmisión genética al niño). No es razonable asumir
que los progenitores con trastorno por déficit de atención
con hiperactividad saben cómo ocuparse de un niño con
este trastorno por conocer los síntomas del proceso. La ca-
pacidad del progenitor para vencer los obstáculos de su
trastorno, y a veces para iniciar el tratamiento farmacoló-
gico si no lo había hecho, pueden ejercer un considerable
impacto sobre el tratamiento del niño, el curso de su en-
fermedad y el pronóstico de ésta.
El curso real y el pronóstico del trastorno en un pacien-
te determinado dependen de la etiología del proceso, así
como de otros factores individuales, incluida la presencia
de trastornos psiquiátricos comórbidos. Los síntomas tien-
den a mejorar gradualmente con el paso del tiempo si no
se complican por otros factores. Los trastornos psiquiátri-
cos comórbidos que se presentan episódicamente tienden
a provocar exacerbaciones periódicas de los síntomas del
trastorno. A su vez, los trastornos psiquiátricos más cróni-
cos o deteriorantes, como el trastorno bipolar o la esquizo-
frenia, tienden a intensificar los síntomas del trastorno
por déficit de atención con hiperactividad con el tiempo.
Es difícil generalizar sobre el pronóstico de este trastor-
no, pues éste y otros trastornos psiquiátricos, en especial en
niños y adolescentes, pueden agravarse en un ambiente que
no preste apoyo, así como mitigarse en presencia de perso-
nas y oportunidades que sirvan de ayuda, alterarse de un
modo impredecible por situaciones intercurrentes y verse
influidos por la capacidad de los pacientes (y de sus fami-
lias) para afrontar los problemas, buscar ayuda y utilizarla.
La conducta de búsqueda de ayuda efectiva es un factor
determinante crucial para el tratamiento, el curso y el pro-
nóstico del trastorno por déficit de atención con hiperactivi-
dad. Esta característica, una función del Yo que modifica el
curso de todos los trastornos psiquiátricos, está sometida en
sí misma a aprendizaje, en especial durante la niñez, cuan-
do se desarrollan inicialmente las habilidades adaptativas.
Puede ser difícil distinguir clínicamente entre el curso
natural del trastorno por déficit de atención con hiperacti-
vidad y sus complicaciones secundarias y trastornos comór-
bidos. La baja autoestima, la alteración de las habilidades
sociales, los problemas importantes de conducta, la agresi-
vidad, la personalidad antisocial y la criminalidad son com-
plicaciones probables (o características de los trastornos
comórbidos), más que síntomas «nucleares» del trastorno.
Las complicaciones en el funcionamiento de la familia
son prácticamente inevitables (Hechtman, 1996). Un niño
con trastorno por déficit de atención con hiperactividad
es probable que influya sobre la satisfacción de los padres,
la armonía conyugal y el desarrollo de los hermanos. Los
estudios de observación conductual indican que los pa-
dres tienden a mostrar más ansiedad, controlar, dirigir, es-
tablecer normas y dar respuestas negativas a sus hijos con
trastorno por déficit de atención con hiperactividad; sin
embargo, al menos parte del comportamiento de los pa-
dres se debe al difícil comportamiento del niño (Barkley y
cols., 1990). Conviene asimismo controlar clínicamente
efectos similares sobre las relaciones con los compañeros y
su comportamiento.
Para completar el círculo, las respuestas de los padres y
hermanos frente a la conducta del niño con trastorno por
déficit de atención con hiperactividad pueden fácilmente
agravar el curso del trastorno. Debido a la transmisión ge-
nética, los padres de niños con trastorno por déficit de
atención con hiperactividad sufren también a menudo el
proceso ellos mismos. El trastorno de un progenitor pue-
de ser un modulador psicosocial de la intensidad de los
síntomas del niño. El tratamiento con estimulantes de un
progenitor con este trastorno puede producir una mejoría
clínicamente significativa de los síntomas del niño. Cuan-
do ambos progenitores y el niño sufren este trastorno, el
tratamiento de los padres o del niño puede mejorar el es-
tado de los otros. Alternativamente, no tratar a los padres
o al niño puede ser un factor limitante de la mejoría clíni-
ca de ambos. Como ocurre en muchos trastornos, el tra-
tamiento concomitante del niño y de la familia suele ser
un factor ventajoso importante para el abordaje del tras-
torno por déficit de atención con hiperactividad en un
niño. En general, las complicaciones interpersonales y so-
ciales del trastorno pueden ser complejas, incluso en los
casos relativamente leves (Hechtman, 1996; Whalen y
cols., 1989).
EVALUACIÓN Y DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
En la evaluación clínica hay que considerar las etiolo-
gías del trastorno por déficit de atención con hiperactivi-
dad, tener en cuenta los trastornos de presentación simi-
lar y delimitar los trastornos psiquiátricos y neurológicos
concomitantes (tabla 23-5).
Es básico realizar una valoración psicodinámica, psico-
social y del desarrollo individual y familiar. Hay que pres-
tar especial atención a los informes sobre los cursos y la
conducta escolares (incluida la conducta en el autobús y
en el comedor), así como la historia laboral, trastornos
concomitantes del aprendizaje (o trastornos de las habi-
lidades motoras o de la comunicación), trastornos psi-
quiátricos importantes, funcionamiento y trato sociales,
historia obstétrica (consumo materno de alcohol, hiperac-
tividad fetal, lesiones prenatales o perinatales), residencia
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA 845

TABLA 23-5. Diagnóstico diferencial del trastorno por déficit de la familia (exposición al plomo de pintura o a la conta-
de atención con hiperactividad minación del tráfico), historia psiquiátrica familiar (inclui-
do el trastorno por déficit de atención con hiperactividad
Psiquiátrico
en los varones), antecedentes médicos familiares (enfer-
Trastorno de conducta
Trastorno negativista desafiante medades tiroideas), uso de medicamentos (barbitúricos,
Depresión mayor benzodiacepinas, estimulantes, carbamacepina), historia
Ansiedad (situacional, evolutiva) infantil de abusos o negligencia y riesgos potenciales de
Trastorno de ansiedad por separación abuso de medicamentos por parte del paciente o de los fa-
Trastorno de estrés postraumático
Trastorno de angustia miliares. Es adecuado realizar una valoración psiquiátrica
Trastorno fóbico completa si hay trastorno disocial, agresividad o historia
Trastornos disociativos psiquiátrica familiar de trastornos del estado de ánimo o
Trastorno bipolar psicosis. Las fuentes esenciales de información son el pa-
Esquizofrenia precoz
ciente, los padres, los profesores y el pediatra.
Agitación psicótica
Trastornos por consumo de sustancias (intoxicación o abstinen- Mediante la exploración física y las pruebas de labora-
cia) torio se pueden identificar anomalías físicas y alteraciones
Conducta con búsqueda de atención o manipulativa tiroideas. Con la valoración neurológica es posible descu-
brir síntomas de localización, signos neuromadurativos
Psicosocial (movimientos coreiformes, movimientos excesivos o en es-
Abuso físico o sexual
Negligencia o abandono pejo, temblor, función motora gruesa y fina, lateralidad
Aburrimiento cerebral) y el nivel basal (previo a la medicación) de tics o
Sobreestimulación distonías. Es apropiado realizar pruebas de detección de
Privación sociocultural plomo cuando se sospeche una exposición excesiva, y po-
siblemente aunque no se sospeche. La prueba de detec-
Médico
Trastornos tiroideos
ción consiste en averiguar el nivel plasmático de proto-
Agitación inducida por fármacos porfirina-cinc, que ha reemplazado a la prueba de la
Estimulantes recreativos protoporfirina libre eritrocitaria porque tiene menos fal-
Estimulantes médicos: seudoefedrina sos positivos y constituye un indicador de la exposición
Barbitúricos, benzodiacepinas
prolongada al plomo. El nivel de plomo en sangre es una
Carbamacepina
Teofilina prueba opcional para la detección inicial, debido a que
sólo refleja la exposición al plomo durante las 4 semanas
Problema grave prenatal o perinatal (raro) anteriores. Con una muestra basal de escritura a mano se
Lesión cerebral (por traumatismo o infección) tiene un documento visual que puede agregarse a la histo-
Intoxicación por plomo (toxicidad postnatal) ria clínica para apreciar los cambios que se produzcan
Efecto teratogénico por exposición a alcohol, cocaína, plomo y
probablemente al humo del tabaco
posteriormente. En ausencia de síntomas sugerentes, las
exploraciones basales (antes de la medicación) mediante
Dieta EEG, electrocardiograma y valoración tiroidea no son
Exceso de cafeína esenciales, y probablemente tampoco son efectivas con
respecto al coste. Las pruebas diagnósticas en sangre pue-
Hambre den no ser necesarias en los casos habituales.
Las pruebas escolares y, a menudo, la evaluación neu-
Estreñimiento
ropsicológica son útiles para juzgar logros académicos, in-
Dolor ligero persistente
teligencia, funcionalismo cortical, atención, impulsividad
y habilidades evolutivas (incluidos síntomas de aprendiza-
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Conducta normal je, habilidades motoras y trastornos de la comunicación).

Diversos factores etiológicos dan lugar al trastorno por déficit de aten-
ción con hiperactividad o a procesos semejantes. Estos últimos pueden ser
un diagnóstico clínicamente más apropiado que el trastorno por déficit de
atención con hiperactividad en determinados casos, y algunos se diagnos-
tican preferiblemente como procesos comórbidos, junto con el trastorno
por déficit de atención con hiperactividad.
Debido a la frecuente coexistencia de este trastorno y de trastornos se-
mejantes, en el diagnóstico diferencial hay que considerarlos todos y al-
gunas de sus etiologías. En la práctica clínica deben tomarse en considera-
ción todos los factores enumerados en la tabla (trastornos, síntomas,
situaciones y estados), ya sea para confirmarlos o para descartarlos, antes
de establecer un diagnóstico en firme del trastorno por déficit de aten-
ción con hiperactividad. El trastorno por déficit de atención con hiperacti-
vidad es un «diagnóstico por exclusión» que se efectúa una vez elimina-
dos otros factores.
Los porcentajes de comorbilidad son lo suficientemen-
te elevados como para que la evaluación del trastorno por
déficit de atención con hiperactividad se base inicialmen-
te en la expectativa de que se identificarán trastornos
psiquiátricos concomitantes. El trastorno por déficit de
atención con hiperactividad se diagnostica a menudo en
asociación con trastorno disocial, trastorno negativista de-
safiante, trastorno bipolar y trastornos del aprendizaje (ta-
bla 23-3). El diagnóstico diferencial ofrece también difi-
cultades debido a la elevada comorbilidad de trastornos
neurológicos y a la extensa similitud fenomenológica con
otros trastornos psiquiátricos y con la conducta normal.
846 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
Muchos de los criterios para definir el trastorno por dé-
ficit de atención con hiperactividad son comunes con nu-
merosos trastornos psiquiátricos. Se han realizado nota-
bles progresos para eliminar los criterios diagnósticos del
trastorno por déficit de atención con hiperactividad que
son conductas corrientes en las personas «normales», pero
varios de los 18 síntomas enumerados en el DSM-IV son
todavía problemáticos. La inquietud, actuar por impulsos
o no estarse quieto, hablar excesivamente, interrumpir o
importunar, equivocarse descuidadamente, quitar impor-
tancia a los errores y el emprender de mala gana tareas
cognitivas que requieren esfuerzo no son precisamente
signos evidentes de psicopatología significativa. Sin embar-
go, estos síntomas son útiles desde el punto de vista diag-
nóstico para distinguir entre el trastorno por déficit de
atención con hiperactividad y el trastorno disocial o el
trastorno negativista desafiante cuando éstos se presentan
en un contexto de síntomas de trastorno de comporta-
miento perturbador.
Con todo, en el momento actual el principal problema
clínico ya no es diferenciar el trastorno de la conducta
normal, sino del resto de la psicopatología, incluidos el
trastorno disocial y el trastorno negativista desafiante. Al-
gunos de los criterios diagnósticos iniciales del trastorno
por déficit de atención con hiperactividad fueron descar-
tados después de los estudios de campo realizados para
elaborar el DSM-IV, pues carecían de la potencia necesa-
ria para diferenciarlo de otros trastornos DSM-IV, inclui-
dos la ansiedad y el trastorno bipolar. Así, se observó que
los síntomas hablar en exceso, importunar e interrumpir y
la conducta de ponerse en peligro sin pensar en las conse-
cuencias eran demasiado inespecíficos como para justifi-
car su uso continuado.
Con un solapamiento tan extenso de los síntomas, di-
versos trastornos neuropsiquiátricos pueden catalogarse
erróneamente de trastorno por déficit de atención con hi-
peractividad, y éste puede confundirse fácilmente con
varios trastornos psiquiátricos. Por ejemplo, el trastorno
bipolar y el trastorno por déficit de atención con hiperac-
tividad tienen varios síntomas en común, o quizá sería más
exacto decir que el trastorno bipolar tiene síntomas seme-
jantes al trastorno por déficit de atención con hiperactivi-
dad, y que éste tiene síntomas semejantes al trastorno bi-
polar. Estos dos trastornos pueden parecerse entre sí lo
suficiente como para inducir al error diagnóstico. Como
hemos señalado anteriormente, los trastornos semejantes
al trastorno por déficit de atención con hiperactividad se
diagnostican a menudo equivocadamente («falso trastor-
no por déficit de atención con hiperactividad»), y a veces
se trata el trastorno como si fuera uno (o varios) de sus
trastornos semejantes.
Al valorar un trastorno por déficit de atención con
hiperactividad deben tenerse en cuenta todos los trastor-
nos semejantes y considerarlos formando parte del diagnós-
tico diferencial, para disminuir el riesgo de sobrediagnosti-
carlo.
La comorbilidad de trastornos con apariencia similar
presenta problemas adicionales que complican el diagnós-
tico diferencial. Aunque se asemejan entre sí, el trastorno
por déficit de atención con hiperactividad y el trastor-
no bipolar pueden surgir de manera comórbida como
trastornos distintos y presentarse simultáneamente en el
mismo individuo, y el solapamiento de los síntomas puede
dificultar su diferenciación. Como hemos indicado, cerca
del 20-25% de los jóvenes con trastorno por déficit de
atención con hiperactividad sufren también un trastorno
bipolar, según los criterios DSM-IV (Butler y cols., 1995), y
el 50-100% de los menores con trastorno bipolar cumplen
los criterios para el trastorno por déficit de atención con
hiperactividad (Butler y cols., 1995; West y cols., 1996).
Por lo tanto, hay que ser precavidos y evitar la simplifica-
ción excesiva que supone realizar un solo diagnóstico, ya
que puede perjudicar significativamente el tratamiento y
el pronóstico.
Además de la comorbilidad, el trastorno por déficit de
atención con hiperactividad se acompaña típicamente de
«características asociadas», como se describe en DSM-IV.
Por ejemplo, en comparación con los adolescentes con
trastorno bipolar, los que presentan además este trastorno
tienen más probabilidades de sufrir manía mixta, irritabili-
dad, puntuaciones más altas en las escalas de manía y con-
centraciones séricas de tiroxina más bajas (West y cols.,
1996). Tales hallazgos ilustran el hecho de que las caracte-
rísticas clínicamente relevantes del trastorno por déficit de
atención con hiperactividad son difíciles de conceptuali-
zar, pero pueden ser útiles para el diagnóstico clínico.
Es frecuente en psiquiatría que no se alcance seguridad
diagnóstica y se emplee un «diagnóstico de trabajo» como
base para el tratamiento. En el caso del trastorno por dé-
ficit de atención con hiperactividad, este enfoque puede
llevar (a menudo automática e inapropiadamente) a un
ensayo empírico con psicoestimulantes y a un error diag-
nóstico común. Una respuesta positiva al tratamiento psi-
coestimulante no implica necesariamente un diagnóstico
de trastorno por déficit de atención con hiperactividad,
pues pacientes con otros diagnósticos pueden presentar
una respuesta terapéutica a los estimulantes. Por otra par-
te, una respuesta negativa a un psicoestimulante no des-
carta el trastorno, dado que los pacientes que lo sufren
pueden responder sólo a ciertos estimulantes, o no res-
ponder en absoluto a ninguno. En general, es útil man-
tener el proceso diagnóstico «flexible» y esperar que los
datos clínicos que vayan surgiendo modifiquen probable-
mente las impresiones diagnósticas, aunque sólo sea por
los cambios que comporta el desarrollo.
La identificación ulterior de criterios específicos y sensi-
bles para el trastorno por déficit de atención con hiperacti-
vidad facilitará su diagnóstico y diferenciación de otros
procesos y de la normalidad. Para ello bastará con elaborar
un método fácil y objetivo para evaluar la atención y la hi-
peractividad-impulsividad; actualmente se están realizando
progresos en esta dirección (Teicher y cols., 1996).
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA
En el momento presente, el diagnóstico de trastorno
por déficit de atención con hiperactividad se basa en gran
medida en el juicio clínico. La imprecisión de este método
es muy insatisfactoria para el diagnóstico de un trastorno
psiquiátrico importante en los niños. Además, el uso de
características puramente conductuales, el rendimiento
cognitivo y síntomas afectivos es particularmente frustran-
te para diferenciar entre este trastorno y los muchos pro-
cesos semejantes.
En la actualidad el diagnóstico de trastorno por déficit
de atención con hiperactividad es mucho menos compli-
cado que en las décadas anteriores. Ya no es posible esta-
blecer un diagnóstico en firme de este trastorno sin valo-
rar la presencia o ausencia de muchos trastornos (tabla
23-3). Tampoco es fácil efectuar este diagnóstico con una
sola visita al consultorio, pues la acumulación de datos clí-
nicos suficientes para investigar cada una de las posibilida-
des requiere una evaluación cuidadosa y observación a lo
largo del tiempo. Así pues, el trastorno por déficit de aten-
ción con hiperactividad se ha convertido en un «diagnósti-
co por exclusión».
TRATAMIENTO
Son útiles diversos métodos de tratamiento; general-
mente es necesario recurrir a enfoques multimodales y
secuenciales. Ciertas intervenciones son específicas de de-
terminadas etiologías, pero algunos tratamientos tienen
utilidad independientemente de la etiología.
El abordaje ambiental de la estimulación sensorial pue-
de reducir la sobreestimulación a partir de fuentes exter-
nas, mantener un mejor control sobre la impulsividad y la
agresividad y proporcionar un sentido de control y una
base para la autoestima. Las medidas ambientales pueden
consistir en modificar el medio familiar y laboral o escolar
para reducir los estímulos y las distracciones. En casa, se
puede aconsejar a los padres que dispongan espacios tran-
quilos, decorados con muebles simples y colores apagados,
guardar los juguetes en el armario, permitir la visita de un
solo amigo a la vez, evitar los supermercados y las fiestas y
estimular la ejecución de ejercicios motores finos (p. ej.,
puzzles). En el ámbito laboral hay que procurar que los
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
adolescentes o adultos utilicen un despacho pequeño y
tranquilo, sin compañeros, tener o efectuar un mínimo de
visitas, evitar las charlas o el contacto visual con las perso-
nas que pasan y tener pocas interrupciones telefónicas. El
ambiente de trabajo debe ser despejado y sin distraccio-
nes, con pocas ventanas y sin nevera, radio o televisión en
las cercanías, como tampoco máquinas ruidosas. Estas re-
comendaciones no se han valorado en estudios controla-
dos, pero suelen ofrecerse y tienen valor clínico.
Generalmente es necesario recurrir a la enseñanza es-
pecial, pues los niños con trastorno por déficit de aten-
ción con hiperactividad alcanzan típicamente unos logros
académicos inferiores a los esperados en su curso escolar,
847
incluso después de tener en cuenta su CI (Cantwell y Ba-
ker, 1988). En la escuela, el acomodo que ofrece ventajas
consiste en un aula pequeña, actividades en grupos redu-
cidos, selección cuidadosa de la ubicación del asiento para
minimizar las distracciones, proporción profesor/alumnos
elevada, ambiente tranquilo, estructura rutinaria y pre-
decible, tutoría individual y uso de una sala con material
didáctico. A veces es útil hacer algunos arreglos para su-
pervisar o modificar los ratos de recreo, las clases de gim-
nasia, los viajes en autobús o la estancia en el comedor.
Para llevar a cabo cuidadosamente las transiciones a nue-
vas escuelas y el paso de un programa a otro diferente, es
necesario prever las dificultades administrativas y planifi-
car los detalles. Es esencial informar a los directivos de la
escuela sobre los puntos fuertes y los problemas del niño,
su autoestima, habilidad social y medidas ambientales que
pueden ser útiles, así como recibir con regularidad infor-
mes del personal docente sobre la conducta y el rendi-
miento académico del niño. Puede desarrollarse un plan
educativo individualizado de acuerdo con la escuela, para
facilitar las modificaciones que se han de realizar en clase,
quizá simultaneado con intervenciones para afrontar de-
terminados trastornos del aprendizaje.
En los niños y adolescentes, el tratamiento psicoestimu-
lante del trastorno por déficit de atención con hiperactivi-
dad tiene una eficacia y una efectividad bien demostradas;
se ha observado la utilidad de los antidepresivos tricíclicos
en estudios a doble ciego controlados con placebo, lleva-
dos a cabo separadamente por 11 grupos de investigación
durante los últimos 30 años. Los estudios sobre medica-
mentos en adultos son menos abundantes, pero al parecer
son útiles los mismos fármacos. Los rangos de dosificación
en adultos y niños son aproximadamente comparables de-
bido a que la biotransformación hepática de los fármacos
es más rápida en menores.
Suele señalarse que aproximadamente el 75% de los ni-
ños con trastorno por déficit de atención con hiperactivi-
dad responden terapéuticamente a los psicoestimulantes;
sin embargo, el porcentaje de respuestas a estos fármacos
puede llegar a ser del 93% cuando se dosifican y monito-
rizan cuidadosamente. De modo similar, se han hallado
elevados porcentajes de respuesta en niños preescolares
(Mayes y cols., 1994). Es práctica habitual iniciar el trata-
miento con un psicoestimulante de acción corta (D-anfeta-
mina, 5-40 mg/día, o metilfenidato, 10-60 mg/día). Si fra-
casa un estimulante, las probabilidades de que otro sea
útil son del 25%. Los efectos terapéuticos de los psicoesti-
mulantes duran unas 4-6 horas. A continuación puede
producirse un efecto de «rebote», durante el cual es posi-
ble que empeoren los síntomas conductuales con respecto
a la situación basal; además, pueden aparecer tics de
modo transitorio. Un producto comercial que contiene
una mezcla de cuatro sales de D- y L-anfetamina parece te-
ner unos efectos más prolongados, que pueden durar 6-
10 horas, lo cual es útil para los pacientes que son reacios
a tomar la dosis del mediodía en el trabajo o en la escuela.
848 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
La metanfetamina es otra alternativa disponible con una
acción prolongada (8-12 horas) a dosis de 5-40 mg/día.
Las formulaciones de acción prolongada de D-anfetamina
y metilfenidato parecen ser menos efectivas que las están-
dar. La pemolina de magnesio es otro psicoestimulante de
acción prolongada que puede administrarse satisfactoria-
mente una vez al día; sin embargo, en el 3% de los pacien-
tes se forman metabolitos hepatotóxicos que causan una
hepatitis química, con aumento de los niveles de transami-
nasas hepáticas; recientemente, la Food and Drug Admi-
nistration (FDA) ha desaconsejado el uso de la pemolina
como tratamiento de primera línea en el trastorno por dé-
ficit de atención con hiperactividad, dadas las 11 muertes
debidas a hepatitis aguda fulminante que se han observa-
do en el transcurso de los últimos 25 años.
Algunos pacientes no experimentan efectos terapéuti-
cos bajo la acción de los psicoestimulantes. En estos casos
cabe considerar diversos factores. Algunos trastornos psi-
quiátricos comórbidos se agravan con los estimulantes,
como los trastornos o síntomas de ansiedad, el trastorno
bipolar y la esquizofrenia. La mayoría de los trastornos o
síntomas psicóticos pueden agravarse por los psicoestimu-
lantes. Cualquier afección neurológica o idiosincrasia del
neurodesarrollo que ocurra simultáneamente con el tras-
torno por déficit de atención con hiperactividad puede
dar lugar a síntomas neurotóxicos producidos por el fár-
maco, con frecuencia a unas dosis inesperadamente bajas
de los medicamentos psicotrópicos. Numerosos grupos de
investigación han descrito que la presencia de ansiedad (y,
quizá, de otros síntomas interiorizados) se asocia a un
efecto terapéutico más débil y menos prevalente de los psi-
coestimulantes. Los pacientes con trastornos interioriza-
dos tienden a hallarse abiertamente inhibidos; en cambio,
es típico que los pacientes con trastorno por déficit de
atención con hiperactividad presenten déficit en el auto-
control inhibitorio (Oosterlaan y Sergeant, 1996). Cabe
emitir la hipótesis de que el equilibrio cambiante entre es-
tas características y la naturaleza intermitente de la ansie-
dad contribuye a la desigualdad de los efectos estimulan-
tes en los pacientes con trastorno por déficit de atención
con hiperactividad y ansiedad. En algunos casos puede ser
necesario modificar la posología de los estimulantes cuan-
do se trata un trastorno por déficit de atención con hiper-
actividad con ansiedad comórbida, a fin de obtener efec-
tos terapéuticos estables (Livingston y cols., 1992).
Se ha observado que el efecto de los estimulantes para
combatir los síntomas nucleares del trastorno por déficit
de atención con hiperactividad persiste al menos durante
15 meses (Gillberg y cols., 1997), pero su eficacia clínica
parece continuar durante muchos años. Sin embargo, al-
gunos clínicos han descrito que un pequeño porcentaje
de pacientes desarrollan tolerancia a los estimulantes des-
pués de varios meses de tratamiento; es decir, estos fárma-
cos se vuelven inefectivos a pesar de aumentar las dosis. Si
un efecto terapéutico disminuye a lo largo del tiempo y
ello no se debe a una enfermedad intercurrente (inclui-
das las afecciones psiquiátricas) o a estrés, podría deberse
a una forma de tolerancia. En general, este problema pue-
de afrontarse clínicamente si se alternan dos estimulantes
diferentes cada pocas semanas o meses.
Los déficit cognitivos en la inhibición de respuestas
parecen mejorar con dosis bajas (0,3-0,6 mg/kg) de me-
tilfenidato, pero mejoran en menor grado a dosis de
0,9 mg/kg; la curva dosis-respuesta tiene forma de U. En
cambio, los efectos conductuales de los estimulantes pare-
cen ser dependientes de la dosis de modo lineal. Estos ha-
llazgos sugieren que los diversos síntomas del trastorno
por déficit de atención con hiperactividad no responden
de manera unísona a los estimulantes, y que en sus efectos
sobre la conducta y la atención intervienen mecanismos
farmacológicos distintos. Puede ser imposible identificar
una dosis única «óptima» de estimulantes para un indivi-
duo; en vez de perseguir este fin, el clínico ha de emplear
su juicio para elegir la dosis destinada a mejorar o equili-
brar el control de las diferentes conductas del trastorno
por déficit de atención con hiperactividad.
Los conceptos actuales sobre el mecanismo —único o
múltiple— de acción de los psicoestimulantes en el tras-
torno por déficit de atención con hiperactividad están
sometidos a continua revisión. Los efectos farmacológicos
de los estimulantes, principalmente dopaminérgicos, en
menor grado adrenérgicos, todavía en grado más reduci-
do serotoninérgicos y probablemente también de otro
tipo, son compatibles con muchos modelos diferentes (y
contradictorios) de trastorno por déficit de atención con
hiperactividad. Las explicaciones simples en las que inter-
viene un solo neurotransmisor se consideran improbables.
Otras teorías nuevas, que incorporan hallazgos no farma-
cológicos y neurofisiológicos, pueden llegar a ser elabora-
das y de interés. Por ejemplo, el hallazgo inesperado de
que el metilfenidato enlentece el procesado del hemisfe-
rio derecho (es decir, un tiempo de reacción más lento en
las tareas neurofisiológicas sin que haya modificaciones en
el grado de exactitud) parece implicar que los efectos te-
rapéuticos de los estimulantes deben ser lo bastante po-
tentes como para compensar sus efectos aparentemente
negativos sobre el funcionamiento del lado derecho
(Campbell y cols., 1996).
En los individuos sanos, los riesgos más notables de los
estimulantes son los tics y las psicosis. Los estimulantes
no inducen convulsiones, y los efectos cardiovasculares no
suelen ser clínicamente significativos. Los efectos secunda-
rios comunes son retraso en el comienzo del sueño, au-
mentos ligeros de la presión arterial y de la frecuencia
cardíaca, disminución del apetito, reducción (o enlenteci-
miento) del aumento de la talla y el peso, temblor o movi-
mientos accidentales, exceso de atención cognitiva, ansie-
dad, disforia, irritabilidad, pesadillas y retraimiento social.
En general, los medicamentos no estimulantes son
notablemente menos efectivos para tratar el trastorno
por déficit de atención con hiperactividad, especialmen-
te por lo que respecta a los síntomas del déficit de aten-
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA
ción. Las dosis bajas de antidepresivos tricíclicos (p. ej.,
nortriptilina, 0,3-2,0 mg/kg/día) proporcionan efectos te-
rapéuticos que duran más de 24 horas, y su empleo una
vez al día no da lugar a fenómenos de rebote. Los tricícli-
cos no son tan efectivos como los psicoestimulantes para
tratar los síntomas de desatención y cognitivos del trastor-
no, aunque poseen una eficacia comparable sobre los sín-
tomas conductuales.
Las publicaciones sobre episodios de muerte súbita en
el curso de tratamientos corrientes con desipramina acae-
cidos en 5 niños y adolescentes (Popper y Elliott, 1990;
Riddle y cols., 1991, 1995) han suscitado una preocupa-
ción general sobre el uso de antidepresivos tricíclicos en
menores, especialmente para tratar afecciones no letales
como el trastorno por déficit de atención con hiperactivi-
dad. Este problema parece ser específico de la desiprami-
na; no se ha implicado siquiera a la imipramina, probable-
mente porque sus efectos secundarios anticolinérgicos son
cardioprotectores. En la mayoría de estos casos de muerte
súbita el tratamiento iba dirigido hacia el trastorno por
déficit de atención con hiperactividad más que a la enure-
sis (el uso pediátrico más común de los antidepresivos tri-
cíclicos) o a los trastornos del estado de ánimo. Algunos
pacientes que fallecieron tenían riesgos cardiovasculares
previos, incluido uno cuya anomalía de las arterias corona-
rias no podía haberse diagnosticado antes de la muerte a
menos que se hubiera practicado una arteriografía cruenta.
El tratamiento del trastorno por déficit de atención con
hiperactividad con desipramina es fácil de evitar teniendo
en cuenta que existen otros muchos antidepresivos tricícli-
cos fácilmente asequibles y que todos ellos parecen igual-
mente efectivos para tratar el trastorno. Por lo tanto, se
pueden emplear razonablemente otros antidepresivos tri-
cíclicos diferentes de la desipramina si los efectos de rebo-
te de los psicoestimulantes son perturbadores, si surgen
tics específicamente en el curso del rebote, si se hace ne-
cesario administrar el medicamento una sola vez al día
para lograr la colaboración del paciente, si el niño o la fa-
milia son consumidores potenciales de drogas, si existe un
trastorno del estado de ánimo como diagnóstico acompa-
ñante, si hay sueño diurno o síntomas de excitación pro-
minentes y, quizá, si hay una evidente historia psiquiátrica
familiar de trastornos del estado de ánimo.
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Los antidepresivos IMAO son clínicamente efectivos,
pero no suelen utilizarse para tratar el trastorno por défi-
cit de atención con hiperactividad debido a las restriccio-
nes dietéticas que imponen y a sus riesgos potenciales. Los
nuevos IMAO, como el L-deprenilo (selegilina) y la moclo-
bemida, son más específicos para las isoenzimas que los
IMAO tradicionales. Los primeros hallazgos sugieren que
la moclobemida es efectiva en el trastorno por déficit de
atención con hiperactividad (Trott y cols., 1992) y que, en
cambio, el L-deprenilo no lo es (Ernst y cols., 1996; Feigin
y cols., 1996).
La clonidina es un tratamiento frecuentemente emplea-
do para el trastorno por déficit de atención con hiperacti-
849
vidad (Hunt y cols., 1990), pero es necesario disponer de
pruebas más amplias sobre su eficacia terapéutica. Se ha
cuestionado seriamente su efectividad en el trastorno por
déficit de atención con hiperactividad y no está clara su in-
nocuidad al utilizarla en combinación con los estimu-
lantes. Si la clonidina es efectiva en este trastorno, puede
ser similar a los antidepresivos tricíclicos en cuanto a que
es útil para los síntomas conductuales (impulsividad, hi-
peractividad) y lo es menos para los síntomas cognitivos
(desatención). Si fracasan estos medicamentos podría con-
siderarse el uso de pemolina de magnesio, aunque existe
un riesgo del 1-3% de producir una hepatitis química por
formación de metabolitos hepatotóxicos. El riesgo de acci-
dentes fatales por hepatitis fulminante es pequeño, pero
recientes advertencias de la FDA aconsejan precaución.
El bupropión ha demostrado eficacia en el trastorno
por déficit de atención con hiperactividad, pero sus efec-
tos son más débiles que los que ejercen los psicoestimulan-
tes; además se ha observado la aparición de exantemas cu-
táneos en el 17% de los niños tratados (Conners y cols.,
1996). La carbamacepina se ha utilizado corrientemente
en Inglaterra durante muchos años, aunque sólo en fe-
chas recientes se ha obtenido la demostración formal de
su eficacia (Silva y cols., 1996). En un estudio bien diseña-
do se ha visto que el pindolol sirve para tratar los síntomas
conductuales en niños con trastorno por déficit de aten-
ción con hiperactividad (Buitelaar y cols., 1996), aunque
cabría esperar que otros agentes bloqueantes β-adrenérgi-
cos presenten menos efectos adversos.
Podría considerarse también el empleo de tranquilizan-
tes mayores a dosis bajas (p. ej., clorpromacina, 10-50 mg
4 veces al día), pero sus efectos terapéuticos son inespecífi-
cos, y los efectos secundarios los hacen inadecuados para
tratamientos prolongados. Tanto la olanzapina (5 mg/día
como máximo) como la risperidona (0,25-2 mg 2 veces al
día) han mostrado efectividad en ensayos abiertos, pero es
necesario disponer de más información sobre estos agentes.
Cabría proponer otros tratamientos farmacológicos. Se
observó que la L-tironina (L-T3), empleada a dosis suprafi-
siológicas, reducía la impulsividad y la hiperactividad en
niños con trastorno por déficit de atención con hiperacti-
vidad comórbido y resistencia generalizada a la hormona
tiroidea; sin embargo, en un estudio a pequeña escala,
bien controlado, se mostró ineficaz o perjudicial en niños
con trastorno por déficit de atención con hiperactividad
que presentaban dicha resistencia generalizada (Weiss y
cols., 1994). En un estudio bien controlado de 1 semana
de duración realizado en adultos con trastorno por déficit
de atención con hiperactividad se observó que la nicotina,
administrada en parches, producía un efecto beneficioso
sobre la atención y la concentración. Dado que este efecto
se observó en no fumadores, pero no en fumadores, no
puede atribuirse a los efectos de la abstinencia (Levin y
cols., 1996). Con el empleo de un parche que liberaba cer-
ca de 67 mg/día se observaron escasos efectos adversos
(Conners y cols., 1996).
850 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
La farmacología del hipericón (hierba de San Juan) su-
giere que podría tener efectos terapéuticos en el trastorno
por déficit de atención con hiperactividad; sin embargo,
no ha sido valorado a este respecto y algunos pacientes con
este trastorno pueden presentar síntomas de ansiedad.
El litio generalmente no es eficaz en el trastorno por
déficit de atención con hiperactividad y puede agravar sus
síntomas (Greenhill y cols., 1973; McKnew y cols., 1981;
Whitehead y Clark, 1970). Sin embargo, puede ser útil si
se trata en realidad de un trastorno bipolar que se presen-
ta con impulsividad, déficit de atención e hiperactividad
(Butler y cols., 1995). También es muy aconsejable evitar
las benzodiacepinas y los barbitúricos, que inducen excita-
ción y agitación quizá más aún en pacientes con trastorno
por déficit de atención con hiperactividad o trastornos del
neurodesarrollo. La difenhidramina y el hidrato de cloral
pueden inducir el sueño y es menos probable que causen
excitación paradójica en niños con trastorno por déficit
de atención con hiperactividad, aunque generalmente es
preferible administrar trazodona, melatonina o nortriptili-
na a la hora de acostarse.
Globalmente, los psicoestimulantes siguen siendo el
tratamiento de elección en el trastorno por déficit de
atención con hiperactividad, principalmente porque su ca-
pacidad para mejorar el déficit de atención y otros sínto-
mas cognitivos no es igualada por los antidepresivos, la
clonidina o cualquier otro tratamiento medicamentoso
propuesto.
Establecer la dosis óptima en pacientes con trastorno
por déficit de atención con hiperactividad se complica por
las variaciones en los niveles de estimulación ambiental,
por los cambios en su emotividad y grado de excitación, y
por los patrones diurnos de hambre y estado de alerta. Es-
tos factores provocan modificaciones en la capacidad de
atención y en la reactividad neurofisiológica, así como en
los efectos inducidos por los estimulantes. A menudo exis-
ten diferencias clínicamente significativas entre los am-
bientes doméstico y laboral (o escolar). La elección de las
dosis se convierte en un arte, donde se trata de lograr un
equilibrio óptimo entre las conductas exhibidas en los di-
ferentes ámbitos.
El tratamiento medicamentoso puede continuar duran-
te varios años, siendo necesario realizar ajustes periódicos
de las dosis para compensar los cambios en el peso corpo-
ral, las variaciones del estrés ambiental o debidas al desa-
rrollo, o las modificaciones metabólicas (incluidas las au-
tometabólicas inducidas por el fármaco) de la tasa de
biotransformación medicamentosa. En el 30-50% de los
casos el tratamiento deja de ser necesario al llegar a la
adolescencia, pero el 30-50% de los individuos con trastor-
no por déficit de atención con hiperactividad siguen nece-
sitando el tratamiento durante la edad adulta (Barkley,
1990; Gittelman y cols., 1985; Weiss y Hechtman, 1986).
Los efectos de los psicoestimulantes en este trastorno
incluyen una mejoría clínica en los síntomas de impulsi-
vidad, hiperactividad, desatención y labilidad emocional.
Este efecto tranquilizante es distinto de la concentración
de la atención inducida por la cafeína, del efecto ansiolíti-
co de las benzodiacepinas y del efecto sedante de los agen-
tes antipsicóticos. Estos fármacos actúan a través de dife-
rentes mecanismos neuroquímicos y neurofisiológicos, y
producen clases de «sedación» clínicamente distintas. Los
niños con trastorno por déficit de atención con hiperacti-
vidad pueden responder con sedación ante otros estimu-
lantes médicos (seudoefedrina) y con excitación conduc-
tual ante sedantes (benzodiacepinas y barbitúricos). Tales
efectos clínicos «paradójicos» pueden no ser específicos
de los niños hiperactivos. En condiciones experimentales,
los niños y hombres adultos normales presentan una re-
ducción de la conducta motora inducida por los estimu-
lantes, cualitativamente similar, pero el efecto cuantitativo
es significativamente mayor en los niños varones hiperacti-
vos (Rapoport y cols. 1980). Se desconoce la explicación
de esta aparente diferencia entre las condiciones experi-
mentales y el hallazgo clínico de que no todas las personas
con trastorno por déficit de atención con hiperactividad
responden «terapéuticamente» a los psicoestimulantes. Al
parecer, la susceptibilidad de respuesta a los psicoestimu-
lantes no va unida específicamente a un determinado
diagnóstico, sino que es reflejo de unos mecanismos bioló-
gicos más básicos.
Los estudios de seguimiento del tratamiento del trastor-
no por déficit de atención con hiperactividad han encon-
trado algunos resultados llamativos. Además de ayudar a
reducir el déficit de atención, la impulsividad y la hiperac-
tividad, el tratamiento con psicoestimulantes puede con-
ducir a una mejoría persistente en el trato social y en las
actitudes hacia uno mismo. Sin embargo, no se ha obser-
vado que el tratamiento psicoestimulante por sí solo oca-
sione sistemáticamente una mejoría en el rendimiento
académico o en las calificaciones escolares, incluso en ni-
ños que mejoran su grado de atención y su conducta en
clase (Barkley y Cunningham, 1978). De manera similar,
los estimulantes no parecen producir mejorías duraderas
en agresividad, alteración de la conducta, criminalidad, lo-
gros académicos, funcionamiento laboral, relaciones ma-
trimoniales o adaptación a largo plazo.
Aunque los psicoestimulantes por sí solos permiten tra-
tar los síntomas nucleares del trastorno por déficit de
atención con hiperactividad, no bastan para influir sobre
los déficit en el desarrollo del Yo y cognitivos que existían
antes del tratamiento medicamentoso, ni tampoco sobre
los trastornos biopsiquiátricos concomitantes o sobre las
influencias ambientales en curso que pueden alterar el
aprendizaje y el funcionamiento adaptativo. Es probable
que sean necesarios múltiples métodos de tratamiento,
con enseñanza especializada y ayuda psicológica, para es-
tablecer una evolución normal.
El evidente valor de los psicoestimulantes para tratar
los síntomas conductuales y cognitivos definitorios del
trastorno por déficit de atención con hiperactividad con-
trasta con su ineficacia —cuando se emplean solos— para
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA
tratar otros aspectos integrados, más complejos, del fun-
cionalismo psicológico y del desarrollo futuro. La expe-
riencia con los psicoestimulantes puede servir para re-
cordar que el valor de un tratamiento efectivo puede
sobreestimarse fácilmente y que son necesarios estudios
empíricos para definir el valor y el ámbito de las interven-
ciones médicas.
En otras dimensiones del tratamiento del trastorno por
déficit de atención con hiperactividad, diversas interven-
ciones psicosociales resultan útiles para apoyar al paciente
y a sus familiares y para aliviar algunos de los problemas
que se asocian previsiblemente con el trastorno. También
es necesario informar a los miembros de la familia sobre
este trastorno, su tratamiento y la conducta a seguir. Habi-
tualmente es posible «entrenar» a los familiares en las téc-
nicas conductuales que pueden aplicarse en el domicilio.
Para los niños, el impacto psicológico de los padres puede
ser crucial en cuanto a exacerbar o disminuir sus sínto-
mas; por tanto, en la mayoría de los casos es razonable
aconsejar o tratar a los padres.
La manipulación ambiental y el tratamiento medica-
mentoso pueden ser suficientes cuando los problemas de
conducta no son importantes, cuando el funcionamiento
adaptativo es bueno y cuando los hábitos de estudio e inte-
rés en la escuela no se han alterado. Sin embargo, en la
mayoría de los casos es útil recurrir a métodos de trata-
miento adicionales, sobre todo si con la medicación y las
intervenciones ambientales no se ha logrado mejorar el
rendimiento conductual, académico o laboral, o la adapta-
ción social.
Las recompensas contingentes, el tratamiento por coste
de respuesta y los «tiempos muertos» pueden ayudar a
que el niño elabore el control de sus impulsos. Los méto-
dos conductuales pueden ser tan efectivos como los psico-
estimulantes para modificar la conducta en las aulas, pero
la generalización más allá del contexto terapéutico puede
ser limitada. La terapéutica cognitiva-conductual se em-
plea para enseñar estrategias de resolución de problemas,
autorregistro, mediación verbal (con ayuda del lenguaje
interno) por autoaprobación y autoinstrucción, y valora-
ción de errores en vez de minimizarlos.
Los tratamientos en grupo pueden ser útiles para niños
y adolescentes con trastorno por déficit de atención con
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
hiperactividad que precisan entrenamiento en habilidades
sociales. En los individuos con este trastorno es frecuente
un déficit en el desarrollo de las habilidades sociales, in-
cluso en aquellos que no presentan conducta agresiva,
negativismo, impulsividad o hiperactividad. También se
hallan comprometidas otras áreas del funcionamiento
adaptativo, incluso en pacientes afectos de trastorno por
déficit de atención con hiperactividad con predominio del
déficit de atención. Los niños con trastorno por déficit de
atención con hiperactividad de inteligencia normal (es-
cala total del CI de 101 ± 14) pueden presentar pun-
tuaciones límite en la Escala de conducta adaptativas de
Vineland (Vineland Adaptive Behavior Scale) (73 ± 14), dis-
851
crepancia que aumenta con la edad (Roizen y cols., 1994).
Tan sólo recientemente se ha considerado que las disfun-
ciones sociales y adaptativas son componentes comunes
del trastorno por déficit de atención con hiperactividad,
lo que puede justificar su incorporación al tratamiento ha-
bitual (Stein y cols., 1995).
En los menores no fumadores es aconsejable reforzar
las actitudes de prevención contra el tabaquismo y favore-
cer la adquisición de medios alternativos de afrontar la
presión de sus compañeros, la autoimagen, la ansiedad y
las opiniones de sus compañeros. Esta intervención precoz
es particularmente valiosa en los menores con trastorno
por déficit de atención con hiperactividad, puesto que ge-
neralmente empiezan a fumar antes que sus compañeros
no afectos. Su tendencia a estar menos preocupados por
futuros problemas de salud (y otros riesgos ulteriores) y su
conducta de búsqueda de novedades también pueden in-
terferir los esfuerzos subsiguientes para dejar de fumar
(Downey y cols., 1997). Además, los efectos terapéuticos
de la nicotina sobre los síntomas del trastorno por déficit
de atención con hiperactividad (Levin y cols., 1996) pue-
den conducir a la exacerbación de éstos al dejar de fumar,
lo que hace difícil que las personas con trastorno por défi-
cit de atención con hiperactividad abandonen el tabaco.
De modo similar, son útiles las medidas preventivas para
contener el consumo de alcohol u otras sustancias.
La información y el apoyo dados a los padres y a otros
miembros de la familia tienen una importancia crucial y
pueden aportarse mediante sesiones programadas de en-
trenamiento en grupos (Barkley, 1990).
Si los conflictos o la resistencia del paciente interfieren
en la adaptación general, el desarrollo o el tratamiento, o
si los trastornos comórbidos requieren un tratamiento más
intenso, la psicoterapia individual y familiar puede ser un
componente de la terapéutica del trastorno por déficit de
atención con hiperactividad. Aunque carecemos de estu-
dios que apoyen la eficacia de la psicoterapia por sí sola
en el tratamiento de este trastorno en algunos individuos
puede ser una parte crítica del tratamiento multimodal.
La terapéutica nutricional del trastorno por déficit de
atención con hiperactividad tiene una historia turbia, con
una serie de curaciones demasiado buenas para ser cier-
tas, y se han empleado «nuevos» tratamientos durante
años. Quizá frustrados por los métodos conductuales y
asustados por los «fármacos de la mente», los padres a me-
nudo se muestran interesados en oír las opiniones de los
médicos sobre el tratamiento nutricional, y sobre otros no
demostrados, del trastorno por déficit de atención con hi-
peractividad. Algunos parecen estar deseando aceptar que
su hijo tiene un «problema físico», pero no están dispues-
tos a reconocer que se trata de un «trastorno médico».
Asimismo, es llamativo que el trastorno por déficit de
atención con hiperactividad haya atraído a un mayor nú-
mero de médicos y profesionales partidarios del trata-
miento nutricional, en comparación con otros trastornos
psiquiátricos y con la mayoría de los demás problemas mé-
852 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
dicos. Posiblemente como reflejo de una aguda intuición
clínica, se han promulgado entusiásticamente numerosas
clases de dietas de eliminación, apoyadas durante años,
basadas en datos anecdóticos y aseveraciones repetidas, sin
gozar del beneficio de pruebas suficientes o ni siquiera de
intentos de ensayos controlados.
Aunque no se ha demostrado de modo coherente que
el tratamiento dietético del trastorno por déficit de aten-
ción con hiperactividad tenga algún valor clínico, algunos
estudios no pueden obviarse fácilmente. Algunos trabajos
razonables son compatibles con un posible papel de facto-
res dietéticos en la etiología y el tratamiento del trastorno.
En un ensayo controlado donde se emplearon períodos
exentos de colorantes y otros con altas dosis de éstos, se
observó que la restricción específica de una serie de colo-
rantes alimentarios (sin otras limitaciones) era efectiva
para tratar a un subgrupo (5-10%) de niños con trastorno
por déficit de atención con hiperactividad. En otro estu-
dio controlado se halló que con una dieta que minimizaba
la ingesta de ciertos alimentos «reactivos», conservantes y
colorantes artificiales de los alimentos se lograba una me-
joría clínica y estadísticamente significativa en niños con
trastorno por déficit de atención con hiperactividad (Boris
y Mandel, 1994); en este estudio, los niños atópicos con
trastorno por déficit de atención con hiperactividad tenían
más probabilidades de responder que otros niños con este
trastorno sin atipia. En un estudio con EEG donde se exa-
minó a niños cuyo trastorno por déficit de atención con
hiperactividad parecía agravarse al ingerir determinados
alimentos (según se había observado mediante pruebas
anteriores de privación e ingestión) se halló un aumento
de la actividad β en la corteza frontotemporal durante la
administración del alimento sensibilizante (Uhlig y cols.,
1997). En un estudio controlado con una dieta baja en an-
tígenos no se hallaron cambios en los parámetros de aten-
ción o actividad, pero los niños con trastorno por déficit
de atención con hiperactividad experimentaron mejorías
subjetivas estadísticamente significativas (Schulte-Körne y
cols., 1996).
Se han examinado otros tratamientos dietéticos del
trastorno por déficit de atención con hiperactividad, aun-
que sin obtener datos convincentes de su valor clínico. La
dieta de Feingold, extensamente difundida, con menor in-
gesta de salicilatos y colorantes alimentarios, ha dado lu-
gar a hallazgos contradictorios en los ensayos controlados
que se han efectuado. Los datos sobre supresión y admi-
nistración de salicilatos han demostrado efectos mínimos
(Perry y cols., 1996). Se ha descrito que la toxicidad por
azúcar, su eliminación de la dieta y la hipoglucemia reacti-
va inducirían síntomas de trastorno por déficit de aten-
ción con hiperactividad, pero estas afirmaciones no pa-
recen ser válidas (a menos que existan, quizá, déficit
nutricionales previos). Se ha demostrado sin lugar a dudas
que la asparraguina carece de efectos clínicos sobre el
trastorno por déficit de atención con hiperactividad. Los
tratamientos dietéticos basados en el análisis del conteni-
do de oligoelementos en el cabello (especialmente déficit
de cinc y exceso de cadmio) no han sido evaluados de
modo riguroso. Los tratamientos con megavitaminas son
inefectivos y pueden tener efectos tóxicos.
A pesar del prevalente escepticismo sobre los trata-
mientos dietéticos del trastorno por déficit de atención
con hiperactividad, algunos estudios de esta índole han
producido datos los suficientemente sugerentes para me-
recer cierto respeto y justificar ulteriores investigaciones.
Existen pruebas razonables de que algunos alimentos o
colorantes alimentarios inducen conducta hiperactiva u
otros síntomas de trastorno por déficit de atención con hi-
peractividad en un pequeño porcentaje de los niños; qui-
zá los niños atópicos serían más vulnerables a estos efec-
tos. Aunque queda por averiguar el significado clínico de
estos hallazgos, nuevos datos han confirmado la creencia
popular de que el estado de ánimo y el sueño se ven influi-
dos por una vasta gama de alimentos en el niño (Breakey,
1997); por lo tanto, no sería inverosímil o sorprendente
que la dieta pudiera influir significativamente sobre el
trastorno por déficit de atención con hiperactividad y
otros trastornos del comportamiento.
En otra área de interés para la investigación sobre el
trastorno por déficit de atención con hiperactividad se
han estudiado los efectos del hierro, debido a su interven-
ción en mecanismos que influyen sobre la actividad dopa-
minérgica. Se han publicado datos preliminares de carác-
ter confirmatorio en un estudio abierto correctamente
realizado. En este estudio, niños varones con trastorno
por déficit de atención con hiperactividad a quienes se ad-
ministraron suplementos de hierro durante 30 días res-
pondieron, al parecer, con mejoría de los síntomas del
trastorno de modo concomitante con el aumento de los
niveles séricos de ferritina (Sever y cols., 1997).
Para monitorizar los efectos terapéuticos en la investiga-
ción y en la práctica clínica se han creado diversas escalas
estandarizadas. A este respecto, el mejor elemento disponi-
ble para adultos es la Escala de evaluación de Wender Utah
(Wender Utah Rating Scale), que también es útil para valorar
los síntomas de trastorno por déficit de atención con hiper-
actividad en el niño (Stein y cols., 1995). Existen también
otras opciones para niños. Con el Perfil de actividad-aten-
ción infantil (Child Attention/Activity Profile, CAP) se valoran
los factores de desatención e hiperactividad-impulsividad
(fig. 23-4), siendo sensible a los efectos de los estimulantes
(Edelbrock, 1987). Las primeras versiones de las escalas de
Conners para padres y maestros (Rapoport y cols., 1985) se
emplearon profusamente, pero servían como medidas ines-
pecíficas de «mal comportamiento» y de problemas de con-
ducta y no eran tan útiles para monitorizar los síntomas
específicos del trastorno por déficit de atención con hiper-
actividad o para el tipo con predominio del déficit de aten-
ción. Sin embargo, Conners puso al día estas escalas, y las
versiones actuales funcionan adecuadamente (Conners y
cols., 1996). El Cuestionario de situaciones domésticas
(Home Situations Questionnaire, HSQ) pueden utilizarlo los
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA
padres o los cuidadores en instituciones (Barkley, 1990), sir-
ve para evaluar conductas en diversos ámbitos y permite
medir los efectos de los fármacos. Todos estos instrumen-
tos, aunque creados para la investigación de fármacos, pue-
den aplicarse para evaluar la evolución del trastorno por dé-
ficit de atención con hiperactividad con cualquier método
de tratamiento. Otro método de evaluación —uno de los
mejores, aunque no tan sistemático o reproducible como
las escalas— consiste en instaurar una fórmula para que el
clínico reciba informes sobre conducta y cognición envia-
dos por los profesores y los padres.
Se han empleado clínicamente valoraciones de los ni-
ños otorgadas por sus compañeros (Glow y Glow, 1980),
aunque todavía no se ha desarrollado una escala estanda-
rizada. Los compañeros perciben a los niños con trastorno
por déficit de atención con hiperactividad de un modo di-
ferente a los demás, y su percepción de niño «hiperactivo»
es más clara que sus percepciones de niño «popular» y
«bravucón». Las puntuaciones dadas por los compañeros
de clase muestran una correlación más estrecha con las de
los profesores que con las otorgadas por los padres, presu-
miblemente porque los síntomas del trastorno se modifi-
can según las situaciones.
Se han creado escalas de autovaloración para adoles-
centes, pero todavía no para niños. Los niños pueden te-
ner conocimiento de su trastorno por déficit de atención
con hiperactividad y de que «se meten en dificultades»,
pero son menos efectivos que los padres como observado-
res de su conducta debida al trastorno.
Ciertas pruebas de laboratorio, principalmente variantes
del Test de rendimiento continuo (Continuous performance
test, CPT), se han empleado clínicamente para medir la ca-
pacidad de atención y de respuesta frente a estímulos senso-
riales cambiantes. Aunque estas pruebas (computarizadas o
de otra índole) se han empleado para monitorizar el trata-
miento y ajustar las dosis de los fármacos, su utilidad es
cuestionable, pues el rendimiento de la atención en condi-
ciones experimentales no puede relacionarse de modo sim-
ple con la conducta natural o el funcionamiento cognitivo
en diferentes situaciones de la vida real.
Es improbable que una escala o un protocolo tenga la
utilidad clínica que posee la información procedente de
una serie de observadores que actúan en diferentes ámbi-
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
tos. La mejor evaluación del resultado del tratamiento se
consigue al hablar con los padres, los profesores y los ob-
servadores en distintos ambientes. Más que confiar en una
entrevista clínica llevada a cabo en un consultorio tranqui-
lo (donde las conductas de trastorno por déficit de aten-
ción con hiperactividad pueden ser menos evidentes) o en
las pruebas de laboratorio (que pueden no reflejar el fun-
cionamiento habitual), el clínico debe considerar que el
principal instrumento para valorar el tratamiento del tras-
torno es el teléfono.
El tratamiento multimodal del trastorno por déficit de
atención con hiperactividad constituye actualmente la tera-
péutica estándar para los niños afectos, especialmente los
853
que sufren una comorbilidad psiquiátrica o neurológica
importante, trastornos conductuales, agresividad, conduc-
tas perturbadoras, trastornos del aprendizaje o trastornos
del desarrollo, o tienen mal pronóstico. En un importante
estudio sobre tratamiento multimodal se sugirió su consi-
derable valor clínico. Al combinar el tratamiento medica-
mentoso, la enseñanza especial y la psicoterapia se consi-
guió mejorar los logros académicos, el funcionamiento de
la atención y la adaptación psicosocial, reduciéndose la ac-
tividad antisocial (Satterfield y cols., 1981). Sin embargo,
el 50% de los pacientes habían abandonado el tratamiento
al cabo de 3 años, lo que limitaba la generalización del tra-
tamiento a toda la población afecta de trastorno por déficit
de atención con hiperactividad.
En cambio, otras publicaciones han sido menos favora-
bles. En dos estudios de niños con trastorno por déficit de
atención con hiperactividad se hallaron beneficios sorpren-
dentemente escasos con el tratamiento multimodal al com-
pararlo con el solo empleo de medicamentos. En un estu-
dio bien controlado de 96 niños con trastorno por déficit
de atención con hiperactividad se hallaron pocos datos in-
dicativos de que los efectos del tratamiento exclusivo con
metilfenidato mejoraran al añadir terapéutica psicosocial.
Los tratamientos no medicamentosos consistían en una
combinación de entrenamiento conductual dirigido a los
padres e instrucciones de autocontrol para el niño, que in-
cluían intervenciones cognitivo-conductuales y de aprendi-
zaje social (Ialongo y cols., 1993). De manera similar, en un
estudio independiente con 31 niños, los investigadores exa-
minaron los efectos de otro psicoestimulante y del trata-
miento psicosocial multimodal. El tratamiento combinado
incluía un programa bien estructurado de modificación
conductual dirigido al comportamiento en clase y al rendi-
miento académico. Se observó que tan sólo en el 41% de
los casos se conseguía una mejoría clínica más acentuada
con el tratamiento multimodal que con el empleo aislado
de estimulantes. Además, se consideró que la mejoría clíni-
ca lograda con los tratamientos no medicamentosos tenía
menos significado clínico. Asimismo, los medicamentos me-
joraron el rendimiento académico, lo que no se logró con
el programa conductual (Pelham y cols., 1993).
Es necesario realizar más investigaciones para examinar
los efectos multimodales e interactivos de los diversos tra-
tamientos del trastorno por déficit de atención con hiper-
actividad, tanto en niños como en adultos. Parece sor-
prendente, sin embargo, que a pesar de su uso común
para tratar a los niños con este trastorno, el método multi-
modal no sea significativamente más eficaz que la monote-
rapia con psicoestimulantes, aun sin considerar su eficacia
en relación al coste.
COMENTARIO CLÍNICO
El trastorno por déficit de atención con hiperactividad
constituye un ejemplo de trastorno congénito de inicio
854 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS

Perfil de atención-actividad infantil (CAP)

Nombre del niño: Edad del niño:

Fecha de hoy: Sexo del niño: [ ]V [ ]M

Cumplimentado por:

Instrucciones: A continuación hay una serie de características que describen al alumno. En cada una que coincida con sus características ac-
tuales o de la última semana, marque si es Falsa, si es Algo verdadera o lo es a veces, o si es Muy verdadera o lo es a menudo. Marque to-
das las características posibles, aun cuando algunas no parezcan aplicables a este alumno.

Algo, o a veces, Muy, o a menudo,

Falso verdadero verdadero

1. No acaba las cosas que comienza [ ] [ ] [ ]

2. No puede concentrarse, es incapaz de prestar atención durante mucho tiempo [ ] [ ] [ ]

3. No puede permanecer sentado, no está quieto, o es hiperactivo [ ] [ ] [ ]

4. Inquieto [ ] [ ] [ ]

5. Sueña despierto o se pierde en sus pensamientos [ ] [ ] [ ]

6. Impulsivo o actúa sin pensar [ ] [ ] [ ]

7. Tiene dificultad para seguir instrucciones [ ] [ ] [ ]

8. Habla cuando no le toca [ ] [ ] [ ]

9. Trabaja desordenadamente [ ] [ ] [ ]

10. No presta atención, se distrae con facilidad [ ] [ ] [ ]

11. Habla demasiado [ ] [ ] [ ]

12. No realiza las tareas asignadas [ ] [ ] [ ]

Por favor, no dude en anotar cualquier comentario que le parezca oportuno acerca del trabajo o la conducta del alumno durante la última se-
mana.

FIGURA 23-4. Perfil de atención-actividad infantil (Child Attention/Activity Profile, CAP). Las entradas son puntuaciones brutas situa-
das en el rango de los percentiles designados o por debajo de éstos. (De C. Edelbrock, Ph.D., S-211 Henderson, Pennsylvania State Uni-
versity, University Park, Pennsylvania 16802.)

precoz, a menudo con una etiología genética o neurológi-
ca, que puede verse modificado por experiencias vitales.
Ciertos procesos desfavorables de tipo genético y biológi-
co que son relevantes durante las primeras etapas de la ni-
ñez pueden «ser lavados» con el tiempo por factores socia-
les y ambientales. Las oportunidades socioeconómicas,
variables familiares, el grado de instrucción y la capacidad
para solicitar y utilizar el tratamiento médico son factores
que ejercen una destacada influencia sobre el desarrollo
de la conducta y de sus trastornos, independientemente
de la causa. De este modo, las características del trastorno
por déficit de atención con hiperactividad pueden am-
pliarse hacia la psicopatología o canalizarse hacia una acti-
vidad enérgica útil, lo que dependerá de una serie de fac-
tores psicosociales.
Una gran variedad de etiologías, circunstancias ambien-
tales, procesos del desarrollo y trastornos psiquiátricos
pueden dar lugar a conductas de hiperactividad, impulsivi-
dad y déficit de atención. Queda por averiguar si existe
una vía final común, similar para todas las «variantes» del
trastorno por déficit de atención con hiperactividad. Aun-
que el trastorno por déficit de atención con hiperactividad
de tipo genético y el inducido por alguna toxina parecen
compartir características clínicas prácticamente idénticas
y, posiblemente, también una vía final común, es dudoso
que exista una única explicación fisiológica del trastorno,
en vista de las manifiestas diferencias en la respuesta a la
medicación en los de diferentes etiologías, como por
ejemplo, en el trastorno por déficit de atención con hiper-
actividad genético frente al síndrome del hemisferio dere-
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA 855

Escala de valoración y puntuación del perfil de atención/actividad infantil

Puntos de corte normativos para déficit de atención, actividad excesiva y puntuación total:

Desatención: Suma de los ítems 1, 2, 5, 7, 9, 10, 12; cada uno puntuado 0, 1 o 2.

Rango, 0-14

Niños Niñas

Edad 6-11 12-16 6-11 12-16

Mediana 2 2 0 0
P 69 4 4 1 3
P 84 6 7 5 5
P 93 9 9 8 7
P 98 12 12 11 10

Actividad excesiva: Suma de los ítems 3, 4, 6, 8, 11; cada uno puntuado 0, 1 o 2.

Rango, 0-10

Niños Niñas

Edad 6-11 12-16 6-11 12-16

Mediana 1 0 0 0
P 69 3 2 1 1
P 84 3 4 3 2
P 93 6 7 5 4
P 98 8 9 7 7

Puntuación total: Suma de los ítems 1-12; cada uno puntuado 0, 1 o 2.

Rango, 0-24

Niños Niñas

Edad 6-11 12-16 6-11 12-16

Mediana 4 4 1 1
P 69 8 7 3 5
P 84 11 12 8 8
P 93 15 16 12 11
P 98 20 20 16 15

FIGURA 23-4. (Continuación.)

cho y frente al trastorno por déficit de atención con hiper-
actividad con ansiedad.
Los psicoestimulantes siguen empleándose para tratar
la población mixta de pacientes con trastorno por déficit
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
eliminar los casos de niños con trastorno por déficit de
atención con hiperactividad que presentan además tras-
tornos del aprendizaje, trastorno disocial, trastornos del
estado de ánimo y de ansiedad, trastorno de la Tourette y

de atención con hiperactividad, y éste continúa definién-
dose mediante el uso de criterios inespecíficos basados en
conductas relativamente comunes. Sigue siendo difícil di-
vidir en subtipos esta compleja población basándose ex-
clusivamente en criterios conductuales, probablemente
debido en parte a los efectos desconcertantes de la genéti-
ca, la comorbilidad psiquiátrica y neurológica, las caracte-
rísticas somáticas, afectivas y cognitivas, y una vasta gama
de factores familiares y sociales.
Dado que casi todos los casos de trastorno por déficit
de atención con hiperactividad presentan comorbilidad,
se han realizado relativamente pocos estudios sobre el
trastorno «puro», exento de dicha morbilidad. Después de
otros semejantes, cabría incluso preguntarse si en realidad
existe el trastorno por déficit de atención con hiperactivi-
dad en forma «pura». Las estimaciones realizadas sugieren
que hasta un 5% de los niños con este trastorno pueden
presentarse sin comorbilidad neurológica o psiquiátrica.
Sin embargo, se ha emitido la hipótesis de que sería la co-
morbilidad, más que el trastorno, la responsable de la gra-
vedad de los síntomas de presentación y de la probabili-
dad de que el paciente sea derivado a la clínica, y que los
niños con la forma «pura» de trastorno por déficit de
atención con hiperactividad pueden considerarse simple-
mente como personalidades «energéticas » que no son de-
rivadas para su tratamiento.
856 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
En vista del gran número de procesos «semejantes al
trastorno por déficit de atención con hiperactividad», ya
no basta con decir que un niño es hiperactivo (p. ej., al
romper un objeto en el consultorio del médico) y llevar a
cabo un ensayo con estimulantes. En vez de ello es esen-
cial realizar una valoración completa para descartar una
serie de diagnósticos psiquiátricos. En efecto, el tras-
torno por déficit de atención con hiperactividad se ha
convertido en un «diagnóstico por exclusión», que hace
necesario tomar en consideración un gran número de tras-
tornos alternativos, antes de llegar a una decisión diagnós-
tica.
Aunque el concepto clínico del trastorno por déficit de
atención con hiperactividad se basa principalmente en
factores no genéticos, la «revolución genética» que ha ex-
perimentado la medicina permite albergar ciertas espe-
ranzas de que se identifiquen los diferentes subtipos del
trastorno. Los marcadores genéticos podrían aportar un
sistema para identificar y clasificar los trastornos psiquiá-
tricos. Si la comorbilidad asociada con el trastorno por dé-
ficit de atención con hiperactividad resulta ser hereditaria,
podría consolidarse un sistema de subtipos del trastorno
basado en su comorbilidad. De este modo, la revolución
genética podría ofrecer nuevos métodos para reconocer
diferentes subtipos, que serían, de hecho, las presentacio-
nes de trastornos diferentes (los trastornos comórbidos)
que resultan ser «semejantes» al trastorno por déficit de
atención con hiperactividad.
Debido a la extensa comorbilidad del trastorno por dé-
ficit de atención con hiperactividad, los psiquiatras están
tratando todavía de definir las características atribuidas al
trastorno que debieran considerarse propias de otros tras-
tornos. Además, el conocimiento actual de este trastorno
está limitado por el uso clásico que se ha hecho de mues-
tras de pacientes compuestas principalmente por mucha-
chos prepúberes norteamericanos de raza blanca y clase
media, en su mayoría afectos de trastorno por déficit de
atención con hiperactividad y de trastorno disocial. A par-
tir de tales investigaciones resulta difícil distinguir entre
los síntomas del trastorno por déficit de atención con hi-
peractividad y los del trastorno disocial, incluso dentro de
la población elegida. Es arriesgado extraer conclusiones
sobre el trastorno por déficit de atención con hiperactivi-
dad basadas en pacientes que no se hallaban representa-
dos en esta muestra, muy numerosa pero limitada.
Por ejemplo, el conocimiento del trastorno por déficit
de atención con hiperactividad en el adulto se basa toda-
vía sobre todo en deducciones de estudios realizados con
niños, y parcialmente en ensayos clínicos con fármacos
que han reproducido fielmente los resultados bien esta-
blecidos en niños. En una inversión del patrón habitual
donde el conocimiento de la psicopatología del adulto in-
forma y distorsiona el enfoque inicial del tratamiento psi-
quiátrico del niño, se ha visto que los estudios sobre el
trastorno por déficit de atención con hiperactividad en ni-
ños están ampliando las oportunidades de tratamiento
para adultos con este trastorno. Las salvedades habitua-
les sobre los riesgos de generalizar a través de los gru-
pos de edades se utilizan ahora para atenuar el exceso de
confianza generado por una especulación clínica impa-
ciente.
Aunque los tratamientos con estimulantes están bien es-
tablecidos en medicina, ciertos sectores del público no aco-
gen favorablemente el uso de tales agentes. A pesar de las
objeciones a veces exageradas, están bastante fundados los
temores de que los tratamientos psicoestimulantes repre-
sentan un importante problema de política pública. Las
anfetaminas y el metilfenidato son sustancias que pueden
dar lugar a abuso, lo que de hecho ocurrió con abundan-
cia a fines de la década de los ochenta. Durante gran parte
de dicha década se estimó que más del 95% de las prescrip-
ciones de anfetaminas se utilizaron para «control de la die-
ta» o abuso recreativo, y los críticos responsables recomen-
daron su retirada del mercado. La información dirigida
al público con respecto a estos tratamientos ha propor-
cionado cierto alivio en este sentido, pero el potencial
de abuso permanece invariable y constituye una amenaza
para el paciente, los miembros de la familia o los compa-
ñeros.
El trastorno por déficit de atención con hiperactividad
ha proporcionado algunos hallazgos inesperados que han
desafiado la capacidad para remodelar conceptos y proce-
dimientos. Los escasos estudios longitudinales realizados
han ofrecido datos convincentes de que muchos niños
con trastorno por déficit de atención con hiperactividad
llegan a presentar psicopatología significativa al llegar a
adultos. Actualmente ha quedado rechazada la visión tra-
dicional de este trastorno como un proceso benigno, y
quizá hasta gracioso, de la niñez. Se discute ahora la supo-
sición de que un tratamiento efectivo con estimulantes
conduciría previsiblemente a la mejoría en el rendimiento
escolar. Aunque la terapéutica multimodal constituye la
norma establecida desde hace largo tiempo para el trata-
miento psiquiátrico del trastorno por déficit de atención
con hiperactividad, incluso este método es cuestionado
por los hallazgos de que la adición del tratamiento psico-
social aporta escasos beneficios al uso exclusivo de estimu-
lantes. Si el tratamiento simple con estimulantes es la
mejor opción terapéutica, y si con las intervenciones psico-
sociales sobreañadidas no se consigue tanto como se creía,
es concebible que la intervención precoz orientada al de-
sarrollo a largo plazo sea menos efectiva de lo que se ha-
bía asumido. La ventaja de la intervención precoz es una
base firme del tratamiento psiquiátrico infantil, pero los
recientes hallazgos relativos al trastorno por déficit de
atención con hiperactividad sugieren que incluso esta
base firme debiera revisarse y ponerse a prueba. La expe-
riencia con el trastorno por déficit de atención con hiper-
actividad sirve para recordar que, incluso en las enferme-
dades y tratamientos más antiguos y bien establecidos, es
necesario su estudio empírico para definir el panorama y
los límites de los conocimientos.
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA
TRASTORNO DISOCIAL
El trastorno disocial es el diagnóstico más frecuente en
niños y adolescentes, tanto en el ámbito clínico como en
el hospitalario. Este trastorno consiste en violaciones repe-
tidas de los derechos personales o de las normas sociales, y
se incluyen comportamientos violentos y otros que no lo
son. El síndrome no es una entidad médica única, sino
que está compuesto por varias clases de «mal comporta-
miento grave». Los criterios diagnósticos se basan en in-
fracciones que oscilan desde mentiras frecuentes, engaños
y absentismo escolar, hasta vandalismo, fugas, robos, piro-
manía y violaciones (tabla 23-6). La validez del agrupa-
miento en una sola categoría ha sido cuestionada por
quienes proponen un enfoque más sintomático o dimen-
sional para los problemas de comportamiento. El trastorno
disocial puede presentarse con —o derivar hacia— enfer-
medades biopsiquiátricas (trastornos del estado de ánimo,
psicosis, trastorno por déficit de atención con hiperactivi-
dad), alteraciones orgánicas, retraso mental o trastornos
TABLA 23-6. Criterios DSM-IV para el diagnóstico de trastorno disocial
A. Un patrón repetitivo y persistente de comportamiento en el
que se violan los derechos básicos de otras personas o nor-
mas sociales importantes propias de la edad, manifestándo-
se por la presencia de tres (o más) de los siguientes criterios
durante los últimos 12 meses y por lo menos de un criterio
durante los últimos 6 meses:
Agresión a personas y animales
(1) a menudo fanfarronea, amenaza o intimida a otros
(2) a menudo inicia peleas físicas
(3) ha utilizado un arma que puede causar daño físico
grave a otras personas (p. ej., bate, ladrillo, botella
rota, navaja, pistola)
(4) ha manifestado crueldad física con personas
(5) ha manifestado crueldad física con animales
(6) ha robado enfrentándose a la víctima (p. ej., ataque
con violencia, arrebatar bolsos, extorsión, robo a
mano armada)
(7) ha forzado a alguien a una actividad sexual
Destrucción de la propiedad
(8) ha provocado deliberadamente incendios con la in-
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
tención de causar daños graves
(9) ha destruido deliberadamente propiedades de otras
personas (distinto de provocar incendios)
Fraudulencia o robo
(10) ha violentado el hogar, la casa o el automóvil de otra
persona
(11) a menudo miente para obtener bienes o favores o
para evitar obligaciones (esto es, «tima» a otros)
(12) ha robado objetos de cierto valor sin enfrentamiento
con la víctima (p. ej., robos en tiendas, pero sin allana-
mientos o destrozos; falsificaciones
857
del psicodesarrollo (o de la personalidad). Sin embargo,
en la mayoría de los casos se observa que los factores fa-
miliares, socioeconómicos y ambientales contribuyen en
gran medida a la génesis del trastorno disocial.
El trastorno disocial comprende algunos de los proble-
mas de comportamiento más graves de la niñez. Sólo reci-
ben tratamiento una parte de los niños afectos. Muchos
pueden rehabilitarse, pero algunos llevan una vida de de-
lincuencia o pasan largos períodos de privación de liber-
tad. En diversos estudios se ha observado que el comienzo
precoz es el elemento que sirve para predecir con más
exactitud una mala evolución (Tolan, 1987), lo que sienta
las bases de la subdivisión del trastorno disocial que se ha
efectuado en el DSM-IV, según el comienzo sea precoz o
tardío.
DESCRIPCIÓN CLÍNICA
El trastorno disocial fundamenta el 50% de los casos de
delincuentes juveniles convictos y una proporción aún ma-
Violaciones graves de normas
(13) a menudo permanece fuera de casa de noche a pesar
de las prohibiciones paternas, iniciando este compor-
tamiento antes de los 13 años de edad
(14) se ha escapado de casa durante la noche por lo menos
2 veces, viviendo en la casa de sus padres o en un ho-
gar sustitutivo (o sólo una vez sin regresar durante un
largo período de tiempo)
(15) suele hacer novillos en la escuela, iniciando esta prác-
tica antes de los 13 años de edad
B. El trastorno disocial provoca deterioro clínicamente signifi-
cativo de la actividad social, académica o laboral.
C. Si el individuo tiene 18 años o más, no cumple criterios de
trastorno antisocial de la personalidad.
Especificar el tipo en función de la edad de inicio:
Tipo de inicio infantil: se inicia por lo menos una de las
características criterio de trastorno disocial antes de los
10 años de edad
Tipo de inicio adolescente: ausencia de cualquier caracterís-
tica criterio de trastorno disocial antes de los 10 años de
edad
Inicio sin especificar: se desconoce la edad de inicio
Especificar la gravedad:
Leve: pocos o ningún problema de comportamiento exce-
den de los requeridos para establecer el diagnóstico y los
problemas de comportamiento sólo causan daños míni-
mos a otros
Moderado: el número de problemas de comportamiento y
su efecto sobre otras personas son intermedios entre «le-
ves» y «graves»
Grave: varios problemas de comportamiento exceden de los
requeridos para establecer el diagnóstico o los problemas
de comportamiento causan daños considerables a otros
858 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
yor de menores encarcelados. Éstos a menudo provienen
de ambientes con bajo nivel socioeconómico, hogares
inestables con peleas familiares, rechazo materno y padre
ausente o alcohólico. Otros menores con trastorno diso-
cial proceden de ambientes más favorables. Como grupo,
los menores con trastorno disocial tienen un desarrollo
cognitivo y moral manifiestamente menor, mayor impulsi-
vidad conductual, mayor susceptibilidad al aburrimiento,
más conducta buscadora de estímulos y peor estado de nu-
trición. Se observa un porcentaje mayor de conducta ho-
micida dirigida especialmente contra los progenitores en
estos chicos en comparación con los que no sufren este
trastorno. La evolución y el curso dependen parcialmente
de su implicación en un grupo de delincuentes, la natura-
leza de dicho grupo, la disponibilidad de apoyos sociales
alternativos, la comorbilidad y la edad de inicio.
No toda conducta delictiva es un trastorno disocial. Se
considera que los menores con delincuencia adaptativa o de-
lincuencia subcultural han efectuado una respuesta «adapta-
tiva» a carencias sociales y culturales, a la negligencia de
sus progenitores y a la conducta delictiva de sus compañe-
ros. Considerados como víctimas sociales más que como
mentalmente enfermos, estos chicos se ven comúnmente
en centros de delincuencia juvenil y en clínicas de las zo-
nas urbanas deprimidas, y con menos frecuencia en la cár-
cel. Existe una amplia variación en los grados de delin-
cuencia adaptativa, y el proceso no siempre es aparente.
El diagnóstico de trastorno disocial se desarrolló para
identificar los casos más graves que pueden tener dimen-
siones psiquiátricas. El comportamiento problemático (es-
pecialmente la delincuencia grave) es más frecuente en
los muchachos, pero el perfil sintomático es similar en am-
bos sexos (tabla 23-7).
Una característica crucial del trastorno disocial es la au-
sencia de impulsividad (Halperin y cols., 1995). La ira im-
pulsiva de los pacientes con trastorno disocial deriva típi-
camente de los trastornos comórbidos, sobre todo del
trastorno por déficit de atención con hiperactividad. Tan-
to la ira (y las acciones derivadas de ésta) impulsiva como
la que no lo es pueden desempeñar un papel en la con-
ducta ilegal. La venta de drogas requiere una planifica-
ción mucho más cuidadosa y una acción más efectiva que
su consumo. La estrecha asociación entre el trastorno di-
social y la impulsividad es un artefacto debido a la fre-
cuente presentación comórbida del trastorno por déficit
de atención con hiperactividad y el trastorno disocial. Es-
tos trastornos parecen ser entidades o dimensiones distin-
tas. Los subtipos impulsivo y no impulsivo podrían llegar a
ser subdivisiones útiles del trastorno disocial. De hecho,
muchas de las características atribuidas a este trastorno
son consecuencia de los trastornos psiquiátricos comórbi-
dos. El elevado porcentaje de comorbilidad ha complica-
do la delimitación de los rasgos específicos del trastorno
disocial, de los que la impulsividad es sólo un ejemplo.
A través de diversas presentaciones, los niños y adoles-
centes con trastorno disocial presentan alteraciones del es-
tado de ánimo (malhumor, ira), de la atención (y trastor-
nos del aprendizaje) y de otros aspectos cognitivos. Los pro-
blemas cognitivos que presentan estos menores son los si-
guientes: sentido erróneo de magnitudes y tiempos, visión
distorsionada de las consecuencias de sucesos anteriores, di-
ficultad para imaginar la evolución previsible de los sucesos
actuales, subestimación de los riesgos, falta de conciencia
de las conexiones causales (sobre todo en lo que respecta a
su propia conducta), escasa capacidad para resolver proble-
mas, bloqueos en el pensamiento lógico, y dificultades para
el razonamiento moral.
Los mecanismos de defensa patológicos consisten en
minimizar, esquivar, mentir, exteriorizar, manipular cons-
cientemente y negar. Las alteraciones interpersonales se
manifiestan en forma de suspicacias o paranoia (donde las
distorsiones cognitivas dan lugar a veces a peleas y resenti-
mientos), sentido mínimo de culpa y empatía, y dificultad
para relatarlo a los profesionales.
Aunque pueden observarse síntomas como conducir
peligrosamente, llevar armas o exhibir actitudes violentas
de modo impulsivo o no impulsivo, la peligrosidad gratui-
ta hacia los demás no es típica de todos los menores con
trastorno disocial. Sin embargo, puede haber un grado
significativo de peligrosidad en el pequeño subgrupo de
niños cuyo comportamiento agresivo o suicida es una res-
puesta directa a sus alucinaciones.
Es típico observar patología concomitante psiquiátrica o
neurológica en asociación con el trastorno disocial grave.
Los adolescentes encarcelados, especialmente los candida-
tos a ser ejecutados, muestran una prevalencia muy eleva-
da de trastorno disocial, trastornos neuropsiquiátricos co-
mórbidos y lesiones cerebrales (Lewis y cols., 1982). Se
sabe que los trastornos por consumo de sustancias contri-
buyen a aumentar la gravedad y duración de los síntomas.
La baja autoestima y la pasividad son comunes, aunque
pueden encubrirse bajo una apariencia de bravuconería o
«dureza». Es típico el bajo rendimiento académico, que
puede estar relacionado con los frecuentes trastornos co-
mórbidos del aprendizaje y de la comunicación, especial-
mente trastornos de la lectura y del lenguaje expresivo. Si
hay conducta con impulsividad e hiperactividad pueden
deberse al trastorno por déficit de atención con hiperacti-
vidad. El consumo de alcohol y de sustancias para autoesti-
mulación o automedicación (de ansiedad, depresión, abu-
rrimiento, excitación patológica, ira o psicosis) puede
convertirse en un factor que complica (y sirve de mediador
para) la impulsividad, la rabia y la pasividad asociadas a los
trastornos comórbidos. En general, existe a menudo psico-
patología concomitante que puede contribuir a la cronici-
dad, gravedad y difusión social del trastorno disocial.
En el concepto de trastorno disocial se inserta el estereo-
tipo de «delincuente habitual», peligroso y sociopático,
pero que todavía no ha estado en la cárcel. En el DSM-IV
no se han individualizado estos casos. Al tratar de descri-
bir con más precisión a estos menores, los investigadores
han considerado una serie de atributos que hipotética-
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA 859

TABLA 23-7. Tipos frecuentes de conducta problemática en adolescentes

Conducta problemática autodescrita (%)

Tipos de conducta problemática Hombres Mujeres Total

Faltar a clase 82 81 82
Beber alcohol 83 73 78
Perturbar la tranquilidad 72 69 71
Relaciones sexuales con el sexo opuesto 78 62 70
Consumo de marihuana 67 59 63
Robos (menos de 500 ptas.) 67 58 62
Desafiar la autoridad de los padres 41 42 42
Atacar a puñetazos 48 25 37
Conducir sin carnet 42 25 34
Usar un documento de identidad falso 35 27 31
Conducir bajo los efectos de la marihuana 40 22 31
Conducir ebrio 39 22 30
Robo (entre 500 y 5.000 ptas.) 34 26 30
Problemas escolares, expulsiones temporales o definitivas 32 27 29
Venta de marihuana 35 19 27
Peleas de bandas 39 15 27
Destrucción de propiedad (menos de 2.000 ptas.) 37 16 26
Llevar armas 34 17 25
Consumir drogas duras 15 19 17
Fugas del domicilio 16 16 16
Destrucción de propiedad (más de 2.000 ptas.) 20 6 13
Conducción temeraria 18 6 12
Robo de piezas de automóvil 20 3 12
Extorsión 14 8 11
Robo con allanamiento de morada no ocupada 17 4 10
Venta de drogas duras 12 9 10
Conducir bajo los efectos de drogas duras 12 7 10
Utilizar armas para atacar a alguien 12 7 9
Robo (más de 5.000 ptas.) 13 5 9
Robo con allanamiento de morada ocupada 10 2 6
Atraco 5 1 3
Robo de coches 5 1 3
Actividad sexual por lucro 5 1 3

Autoinformes obtenidos mediante cuestionarios anónimos distribuidos a 822 estudiantes de enseñanza secundaria en dos ciudades del medio oeste de
Estados Unidos en 1977.
Datos de Cernkovich y Giordano, 1979.

mente serían específicos, como la dureza, la baja capaci-
dad de respuesta emocional (reactividad) y la historia fa-
miliar (de trastorno de personalidad antisocial, conducta
ilegal e historial delictivo).
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
la población, se observa que los delitos con violencia al-
canzan los porcentajes más elevados en las áreas rurales.
Los menores (menos de 18 años de edad) son respon-
sables del 40% de los arrestos por delitos contra la pro-
piedad y del 20% de los debidos a delitos con violencia

(fig. 23-5). Los menores de 15 años son responsables del

EPIDEMIOLOGÍA
Se dispone de más información epidemiológica sobre
la conducta delictiva que sobre el trastorno disocial. La
prevalencia de la delincuencia en la población general de
niños y adolescentes en Estados Unidos es aproximada-
mente del 10% (rango, 5-15%). Hay predominio del sexo
masculino en los delitos contra la propiedad (4:1) y en los
delitos con violencia (8:1).
La distribución de los delitos con violencia en Estados
Unidos entre las zonas urbanas, suburbanas y rurales es de
10:2:1. Sin embargo, después de controlar la densidad de
5% de todos los arrestos por delitos violentos. Estas esta-
dísticas sobreestiman probablemente el problema si se
traslada a escala mundial, pues los delitos con violencia
son más prevalentes en Estados Unidos que en otros paí-
ses. Se ha observado que el trastorno disocial es más preva-
lente en menores que residen en grandes ciudades
(Wichstrøm y cols., 1996). La prevalencia del trastorno ha
ido en aumento en el sexo femenino en estos últimos
años, de modo que el predominio tradicional de los varo-
nes está disminuyendo con el transcurso del tiempo.
Estas estimaciones epidemiológicas se basan en datos
gubernamentales sobre delitos y en historias clínicas, que
860 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
Porcentaje de arrestos por 100.000 personas
4.000 Los arrestos por delitos contra la propiedad
alcanzan su máximo a los 16 años y descien-
den a la mitad a los 20 años
3.000
2.000 Los arrestos por delitos con violencia al-
canzan su máximo a los 18 años
1.000
10 20 30 40 50 60 65
Edad
FIGURA 23-5. Incidencia de arrestos por delitos graves, relacio-
nada con la edad. Los arrestos por estos delitos son más elevados
en adolescentes y adultos jóvenes. (FBI Uniform Crime Reports,
promedio de 3 años, 1978-1980.)
no son fuentes totalmente fiables con respecto a la preva-
lencia. Cuando se emplean datos de encuestas, en vez de
estadísticas oficiales, la prevalencia de conducta problemá-
tica y delincuencia aumenta considerablemente, y el pre-
dominio del sexo masculino desciende a cerca de 2:1. No
se conoce bien la prevalencia de los componentes conduc-
tuales no destructivos del trastorno disocial. La epidemio-
logía de este trastorno continuará variando de acuerdo
con los cambios en la cuantía y distribución de la pobla-
ción, en la estructura familiar y comunitaria y en el nivel
socioeconómico.
ETIOLOGÍA
Se han descrito una vasta gama de factores etiológicos
que reflejan el rango completo de modelos explicativos de
la causalidad conductual y la importancia de la delincuen-
cia como problema social central. Las primeras hipótesis
se centraron en las estructuras intrapsíquicas, tales como
los «defectos del Superyó» (Aichhorn, 1925/1955) y en las
influencias parentales sobre la motivación inconsciente
(Johnson y cols., 1941), tales como las «lagunas del Super-
yo» y la «representación» de los deseos o impulsos antiso-
ciales no verbalizados de los padres. Estas deducciones
nunca fueron sometidas a estudios a gran escala o epide-
miológicos en niños o adultos.
Las teorías sociológicas se basaron en los efectos de la
privación social (pobreza y atraso cultural), el consumo de
sustancias (cigarrillos, alcohol, drogas recreativas), las va-
riaciones locales en las normas de conducta (bandas calle-
jeras), la búsqueda de prestigio, la huída del atrapamiento
social, el rechazo precoz por parte de los compañeros y el
fracaso escolar. Los investigadores en el terreno de la so-
ciología han utilizado sofisticados modelos matemáticos
para averiguar el papel que pueden desempeñar diversas
experiencias de socialización en el camino que conduce a
la delincuencia y al consumo de drogas (Elliot y cols.,
1985).
En los estudios de los antecedentes familiares se pone
de manifiesto una sobreabundancia de casos de personali-
dad antisocial, abuso de sustancias, conductas adictivas,
trastornos del estado de ánimo, trastorno por déficit de
atención con hiperactividad, trastornos del aprendizaje y
esquizofrenia. Se observa una mayor incidencia de con-
ducta antisocial y de trastorno disocial en el padre y los fa-
miliares varones de los niños con trastorno disocial. Estos
hallazgos pueden explicarse por transmisión familiar o ge-
nética.
Los estudios genéticos sugieren la presencia de ciertos
factores predisponentes de carácter hereditario. Los eleva-
dos porcentajes de trastorno disocial en niños adoptados
complican la utilización de los estudios de adopción, pero
tanto estos últimos como los realizados en gemelos sugie-
ren la intervención de factores genéticos y ambientales.
Por ejemplo, un estudio con gemelos halló que los antece-
dentes familiares de trastorno de personalidad antisocial
aumentaban el riesgo de presentar conducta agresiva en la
niñez, trastorno disocial en la juventud y rasgos antisocia-
les en la edad adulta. Se observó que el ambiente adverso
en el hogar predisponía al niño a sufrir trastorno disocial,
pero sólo si existían antecedentes de trastorno de persona-
lidad antisocial en la familia biológica. Es decir, un hogar
conflictivo no daba lugar al trastorno disocial en ausencia
de carga genética (Cadoret y cols., 1995). Es probable que
los trastornos disociales posean una transmisión poligéni-
ca que interactúe etiológicamente con mecanismos am-
bientales y otros de tipo biológico.
Los estudios de seguimiento de la «personalidad» in-
fantil temprana han mostrado que tanto las personalida-
des agresivas como las muy inhibidas pueden predisponer
al trastorno disocial en fases más avanzadas de la infancia.
Globalmente, las conductas «exteriorizadas» tienen más
riesgo de llevar al trastorno disocial que las tendencias «in-
teriorizadas».
Los factores neurológicos son significativos en algunos
individuos con trastorno disocial, especialmente en los ni-
ños más agresivos y violentos. El trastorno disocial va
acompañado de mayor prevalencia de síntomas neurológi-
cos («duros» o «sin localización»), déficit neuropsicológi-
cos (especialmente desatención) y convulsiones. El grado
de agresividad guarda relación con los antecedentes de
abusos físicos, lesiones craneales y faciales, hallazgos neu-
rológicos, trastorno por déficit de atención con hiperacti-
vidad y posiblemente trastornos perinatales. En los jóvenes
extremadamente violentos son comunes los problemas
graves de aprendizaje y comunicación. Sufren convulsio-
nes el 20% de estos individuos, en comparación con una
tasa inferior al 1% en la población general de menores
(Lewis y cols., 1982). Además, se observan síntomas psicó-
ticos hasta en el 60% de menores muy violentos con tras-
torno disocial (Lewis y cols., 1988).
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA
Los marcadores biológicos del trastorno disocial podrían
reflejar las etiologías biológicas. En numerosos estudios se
ha constatado una disminución de la frecuencia cardíaca
en reposo. Se observó que la combinación de baja fre-
cuencia cardíaca, disminución de la conductancia cutánea
y aumento de actividad de las ondas lentas en el EEG a los
15 años de edad guardaba relación con la presencia de
conducta delictiva a los 24 años (con independencia de al-
gunos factores demográficos y académicos); ello sugiere
que el estado de hipoactivación vegetativa (asociado pre-
sumiblemente a bajos niveles de ansiedad) podría ser un
mediador biológico de la tendencia a desarrollar trastorno
disocial (Raine y cols., 1990). La comorbilidad del trastor-
no disocial con el consumo de sustancias se ha asociado
(durante la abstinencia) a una menor secreción de los grá-
nulos densos plaquetarios y esto podría estar relacionado
con el trastorno de transducción de la señal, asociado a su
vez a menor capacidad de respuesta (agonista-inespecífi-
ca) de agregación plaquetaria en estos pacientes (Moss y
Yao, 1996). Numerosa bibliografía, aunque algo contradic-
toria, apoya la hipótesis de que los cambios en el metabo-
lismo de la serotonina, de la noradrenalina o de la dopa-
mina podrían intervenir en ciertos casos de trastorno
disocial; sin embargo, estas observaciones pudieran deber-
se a la elevada comorbilidad del trastorno por déficit de
atención con hiperactividad con el trastorno disocial. Pue-
den recogerse datos más fructíferos en estudios que adop-
tan el enfoque más dimensional de buscar marcadores
biológicos de los diferentes síntomas del trastorno disocial
(impulsividad, agresividad, dureza, malhumor, deficien-
cias cognitivas), y no de la categoría diagnóstica total del
trastorno disocial (Zubieta y Alessi, 1993).
La psicopatología concomitante puede intervenir como
un factor patogénico: los trastornos por consumo de sus-
tancias, el trastorno por déficit de atención con hiperacti-
vidad, el trastorno bipolar, los trastornos del aprendizaje y
de la comunicación, los rasgos psicodinámicos individua-
les como la conducta antifóbica y la evitación, la identifica-
ción con el agresor y la búsqueda de estímulos (incluidas
la búsqueda de novedades y de riesgo) son factores que
pueden predisponer al trastorno disocial. No se conocen
bien los mecanismos patogénicos que intervienen en las
relaciones mutuas entre el trastorno disocial, el trastorno
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
por déficit de atención con hiperactividad y el trastor-
no negativista desafiante.
Se cree que las características de los padres y cuidado-
res y del «microambiente» del hogar son particularmente
importantes para la presentación del trastorno disocial.
Los factores propuestos en la etiología de este trastorno
son: la personalidad antisocial, la ausencia o el alcoholis-
mo del padre; las familias numerosas; las sustituciones fre-
cuentes de las personas que cuidan al niño; el rechazo o
abandono de los padres; el modelado a través de los pape-
les de los progenitores de conductas impulsivas o lesivas;
la fijación insuficiente de límites; la disciplina dura, in-
constante o impredecible; el exceso o la falta de estimula-
861
ción y la conducta manipulativa por parte de los padres; el
temperamento difícil a los 2 años de edad; la separación
del niño de los padres; la crianza en una institución; el co-
mienzo precoz del consumo de alcohol sin freno; la proxi-
midad de un grupo de compañeros delincuentes, y la po-
breza crónica. La evidencia empírica de la validez de estos
factores (y de sus interacciones) tiene un grado variable.
Es muy probable que cada factor contribuya significativa-
mente en algunos casos.
El macroambiente también influye en el desarrollo y la
evolución del trastorno disocial. El factor geográfico parece
ser significativo, una vez alcanzado un nivel umbral de urba-
nización. Habitar en una ciudad —ya sea en una pequeña o
en un área metropolitana— se asocia con mayor prevalen-
cia del trastorno disocial. Este hallazgo puede reflejar la
disponibilidad de «drogas blandas» y la proximidad de
compañeros con características antisociales. No se ha obser-
vado que la relación con la religión se asocie a esta mayor
prevalencia en las ciudades (Wichstrøm y cols., 1996).
Algunos hallazgos que van en contra de la lógica son
clínicamente útiles. Así, pertenecer a un hogar monopa-
rental no parece ser un factor importante de riesgo. Las
peleas familiares influyen más que la separación como fac-
tor de riesgo para el trastorno disocial (Rutter y Giller,
1984), y otros factores relacionados con los hogares mono-
parentales también constituyen factores mediadores (La-
hey y cols., 1988). Mantener a ciertas familias conviviendo
puede tener consecuencias desastrosas para el desarrollo.
Ciertos factores microambientales también «protegen
estadísticamente» al niño. En repetidas ocasiones se ha ob-
servado que la inteligencia y el escaso número de compo-
nentes de la familia son factores protectores contra la apa-
rición y la persistencia del trastorno disocial. Se ha visto
que la supervisión adecuada en el hogar, especialmente
cuando los padres están fuera, reduce el riesgo de trastor-
no disocial, lo que se puede lograr con actividades extraes-
colares, con la participación de vecinos, parientes y centros
comunitarios y con la prolongación del horario escolar.
Cabría extraer la conclusión de que todos estos factores
etiológicos del trastorno disocial podrían preverse simple-
mente usando el sentido común. De hecho, hay pocas sor-
presas: sólo un observador que carezca de conocimientos
psiquiátricos se sorprendería de las correlaciones clínicas
que existen con la historia psiquiátrica familiar, la psicopa-
tología individual concomitante, los factores neurológicos,
el microambiente del hogar, la dinámica intrapsíquica, los
factores socioculturales y económicos, y el temperamento.
Estos factores son relevantes en cuanto a la producción de
cualquier conducta anormal (y normal). Sin embargo,
como hemos señalado, existen hallazgos e interacciones
entre los factores que van en contra de la lógica y condi-
cionan fácilmente cualquier explicación etiológica riguro-
sa sobre la individualidad de cada caso. Aunque con el
sentido común y los conocimientos psiquiátricos básicos se
puede comprender en términos generales una gran pro-
porción de estos casos, la aparición del trastorno disocial
862 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
no es fácilmente previsible. Ninguno de los factores men-
cionados explica más del 50% de la variancia en la apari-
ción de trastornos infantiles. Al agrupar dichos factores,
ninguna combinación explica más del 70% de la variancia
en la aparición del trastorno disocial (Elliot y cols., 1985).
Dada la variedad de factores que intervienen a nivel «po-
blacional», es una tarea sobrecogedora (si no imposible)
acumular conocimientos predictivos acerca del desarrollo
de casos individuales de trastorno disocial.
CURSO Y PRONÓSTICO
El principal riesgo evolutivo del trastorno disocial en la
niñez es el trastorno de personalidad antisocial en la edad
adulta. En un estudio de seguimiento de 30 años realizado
con 500 pacientes en una clínica de orientación infantil
(Robins, 1966) se observó que la conducta antisocial en la
niñez permitía predecir desadaptación y una elevada pre-
valencia (37%) de psicopatología grave en la edad adulta:
conducta antisocial, abuso del alcohol, hospitalización psi-
quiátrica, negligencia con los niños, falta de apoyo, depen-
dencia económica e historial laboral y militar deficientes.
Los hijos de estos pacientes presentaron una elevada pre-
valencia de absentismo escolar, fugas, robos y abandono
de los estudios.
Tiene especial interés el hallazgo de Robbins (1966) en
el sentido de que el curso natural del trastorno disocial no
parecía estar influenciado por el tratamiento psiquiátrico,
las privaciones de libertad prolongadas, las experiencias
laborales o militares o el grado de implicación religiosa.
En cambio, se observó que el matrimonio con un cónyuge
estable, el apoyo recibido de los hermanos y los padres y la
privación de libertad de corta duración eran factores favo-
rables para lograr la estabilidad.
En otro estudio de seguimiento de 9.945 muchachos
de Filadelfia con trastorno disocial se halló que el 35% ha-
bían estado arrestados antes de los 18 años y el 6% se
habían convertido en delincuentes crónicos, responsables
de más del 50% de los actos delictivos. En esta muestra,
los individuos que recidivaban tenían más probabilidades
de que el proceso hubiera comenzado tempranamente,
así como de haber tenido malas calificaciones escolares y
bajo nivel socioeconómico (Wolfang y cols., 1972). En
otro estudio se observó que cerca del 50% de los menores
(mediana de edad, 15 años) con trastorno disocial no pre-
sentaban ningún diagnóstico del Eje I en el seguimien-
to efectuado 18-21 meses más tarde, pero el 33% pre-
sentaban trastorno de personalidad antisocial; cerca del
25% de estos adultos sufrían trastornos de ansiedad, y el
25% tenían trastornos por consumo de sustancias (Storm-
Mathisen y Vaglum, 1994).
Entre los menores con trastorno disocial, los factores
que permiten prever en la niñez la evolución desfavorable
hacia un trastorno crónico en la edad adulta son los si-
guientes: conducta antisocial, abuso de sustancias, historia
familiar de trastorno de personalidad antisocial, comienzo
precoz, bajo nivel socioeconómico, fracaso escolar, proble-
mas de atención, trastornos de ansiedad (dos o más en la
niñez), piromanía, déficit de socialización, falta de apoyo
familiar, conflictos familiares y psicopatología familiar.
Los factores de riesgo familiares parecen tener más signifi-
cado pronóstico para el desarrollo del trastorno disocial
que para cualquier otro diagnóstico psiquiátrico infantil
(Fendrich y cols., 1990).
Una socialización más adecuada, unas experiencias so-
ciales positivas y unas habilidades sociales adecuadas (es-
pecialmente asertividad y resolución de problemas) son
útiles para predecir una evolución más favorable a largo
plazo (Jenkins, 1973; Rutter y Giller, 1984). El tipo de im-
plicación con los compañeros constituye asimismo un fac-
tor predictivo del curso y la gravedad del proceso. Se ha
observado que las calificaciones de mala conducta y escasa
popularidad dadas por los compañeros en el primer curso
sirven para predecir la conducta delictiva durante la ado-
lescencia (Tremblay y cols., 1988). Además, las puntua-
ciones de agresividad otorgadas por los compañeros a los
8 años de edad permiten predecir ciertas características de
la situación psiquiátrica, conyugal y legal a los 28-30 años
(Huesmann y cols., 1984).
Aparte del desarrollo ulterior de los problemas conduc-
tuales enumerados en la definición del trastorno disocial,
existen numerosas complicaciones de éste: fracaso escolar,
expulsión de la escuela, problemas legales, lesiones debi-
das a peleas o represalias, accidentes, enfermedades de
transmisión sexual, embarazo en la adolescencia, prostitu-
ción, ser víctima de violación o asesinato, actividad delicti-
va, encarcelamiento, huída, abandono de la familia, dro-
gadicción, suicidio y homicidio. Las consecuencias del
déficit de atención y de los trastornos del aprendizaje, en
calidad de procesos comórbidos, pueden ser: baja toleran-
cia a la frustración, fracaso académico, pérdida de interés
hacia la escuela, desarrollo deficiente de las habilidades
verbales, abandono de los estudios y ulterior desempleo.
Los niños con trastorno disocial tienen elevados porcenta-
jes de lesiones físicas, accidentes y enfermedades, así
como de visitas a la sala de urgencias y hospitalizaciones.
En el seguimiento se observó que las causas más comunes
de mortalidad en el trastorno disocial eran el suicidio, los
accidentes con vehículos motorizados y las muertes de
causa indeterminada (Rydelius, 1988).
Al compararlos con los niños con trastorno disocial
solo, los que sufren trastorno por déficit de atención con
hiperactividad comórbido tienden a presentar un comien-
zo más precoz de los síntomas, comportamiento más agre-
sivo, problemas conductuales más graves y diversos, y cur-
so y evolución más conflictivos. En los niños con trastorno
por déficit de atención con hiperactividad comórbido con
trastorno disocial, el padre tiende a ser más agresivo y a es-
tar encarcelado con mayor frecuencia (Walker y cols.,
1987). Tanto el trastorno disocial como el trastorno por
déficit de atención con hiperactividad contribuyen por se-
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA
parado al desarrollo de conductas delictivas (Foley y cols.,
1996).
Al aumentar la edad (hasta cerca de los 26 años) existe
una tendencia progresiva a cometer delitos más graves y a
sufrir mayor número de encarcelamientos (fig. 23-6) o, al-
ternativamente, a una mejoría general en el automanejo
global. Con el paso del tiempo, las interacciones entre los
factores etiológicos se hacen acumulativas. La «espiral des-
cendente» y la «espiral ascendente» se consideran los resul-
tados de las interacciones entre inconvenientes o ventajas.
Entre los menores encarcelados existe una prevalencia
del 85% de trastorno disocial. Cerca del 20% tienen tras-
torno por déficit de atención con hiperactividad o un tras-
torno del aprendizaje, y aproximadamente el 50% tienen
un CI inferior a 85. Por lo tanto, aunque el trastorno diso-
cial está muy ligado a los factores familiares, la situación
de encarcelamiento se halla más estrechamente relaciona-
da con diagnósticos psiquiátricos (o de la inteligencia)
que con factores familiares o económicos (Hollander y
Turner, 1985).
A pesar de la incidencia extremadamente elevada de
psicopatología mayor, desadaptación y encarcelamientos,
cerca de la mitad de los niños con trastorno disocial alcan-
zan una adaptación favorable al llegar a adultos (Loeber,
1982; Rutter y Giller, 1984). Los síntomas antisociales tien-
den a disminuir después de los 40 años de edad (Hare y
cols., 1988; Robins, 1966). Aunque el comienzo tardío, la
supervisión suficiente en el hogar y los buenos hábitos de
socialización son elementos que predicen un curso y una
evolución adulta más favorables, se desconoce hasta qué
punto estas evoluciones favorables están relacionadas con
el curso natural de la enfermedad y con las experiencias
de la vida, la intervención terapéutica, la comorbilidad o
las características preexistentes.
EVALUACIÓN Y DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
En los menores con trastorno disocial que presentan
deficiencias en las habilidades verbales, emplean defensas
manipulativas o están incómodos cuando hablan con pro-
fesionales, puede ser difícil llevar a cabo una entrevista
diagnóstica interactiva. Las preguntas verbales específicas
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
o repetidas pueden provocar respuestas incoherentes u
hostiles. En estos individuos, las entrevistas habituales pue-
den ser ineficaces o incluso contraproducentes. Las eva-
luaciones basadas en entrevistas muy verbalizadas y estruc-
turadas pueden sobreestimar la psicopatología y subesti-
mar las características positivas interpersonales o intelec-
tuales de estos sujetos.
Las encuestas sobre síntomas conductuales contestadas
por los niños no son totalmente fiables. Aunque los in-
formes de los padres a menudo son considerados más
fidedignos por los clínicos, existen buenos motivos para
cuestionar la exactitud de los datos. Puesto que algunos
comportamientos del trastorno disocial se manifiestan de
863
modo infrecuente, a menudo es preferible recurrir a los
antecedentes más que a los datos obtenidos mediante
observación. Sin embargo, el secretismo de las conductas,
los temores o deseos de castigo y las influencias para am-
pliar o disminuir sentimientos y sesgos extraños son moti-
vo de confusión en cuanto a la fiabilidad de todos los
informantes (niño, padres, profesores, policía). Las corre-
laciones entre los datos sobre la conducta obtenidos por
diferentes clases de informantes son muy bajas (Achen-
bach y McConaughy, 1997), lo que lleva a dilemas clínicos
no resueltos sobre el modo de combinar los informes pro-
cedentes de diversas fuentes.
Prácticamente cualquier trastorno psiquiátrico infantil
puede presentarse con problemas conductuales o con tras-
torno disocial comórbido. Para evaluar a un individuo con
trastorno disocial es esencial investigar toda la gama de
diagnósticos psiquiátricos, el estado neurológico, la inteli-
gencia, las características neuropsicológicas, los logros y
déficit académicos, la adaptabilidad social, la seguridad en
sí mismo y el funcionamiento de la familia.
Tiene gran importancia la búsqueda de diagnósticos
psiquiátricos comórbidos, especialmente del trastorno bi-
polar (McGee y Williams, 1988). Al parecer, cerca del 25%
de los adolescentes con trastorno disocial presentan tam-
bién trastorno bipolar (Arredondo y Butler, 1994), y se
han descrito porcentajes mucho más elevados al conside-
rar toda la vida del individuo. En cambio, el trastorno di-
social no presenta altos porcentajes de comorbilidad con
otros trastornos del estado de ánimo, como el trastorno
depresivo mayor o el distímico (Arredondo y Butler, 1994;
Rey, 1994). Los adolescentes con trastorno disocial sufren
trastorno depresivo mayor en la misma proporción que ca-
bría esperar si no hubiera asociación alguna entre ambos
procesos. Los niños con trastorno disocial y trastorno de-
presivo mayor comórbido tienden a mostrar ansiedad,
pero no los que sufren solamente trastorno disocial (Mel-
ler y Borchardt, 1996).
En sentido opuesto, la mayoría de los estudios sugieren
que el 10-20% de los menores con trastorno depresivo
mayor sufren también trastorno disocial, y se han descrito
tasas de hasta el 30% en niños preadolescentes (Puig-An-
tich, 1982). Estas cifras son, probablemente, subestimacio-
nes, ya que algunos menores con trastorno disocial son re-
diagnosticados más tarde de trastorno bipolar.
El hallazgo de que el 25% de los niños con trastorno di-
social sufren también trastorno bipolar, pero sin estar re-
presentado en exceso el trastorno disocial con trastorno
depresivo mayor, va en contra de la creencia clínica habi-
tual de que el diagnóstico de trastorno disocial indica que
el niño podría hallarse deprimido. En vez de ello, el tras-
torno disocial puede interpretarse como señal de que el
niño podría sufrir trastorno bipolar. El trastorno disocial
puede aparecer antes o después del comienzo aparen-
te del trastorno bipolar, pudiendo persistir o remitir tras
haberse resuelto los síntomas bipolares (Kovacs y cols.,
1988).
864 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS

7 – Fugas 4 – Absentismo escolar («novillos»)

Casos por 1.000 menores con riesgo

Casos por 1.000 menores con riesgo

6–
3–
5–

4–
2–
3–
Mujeres
2– 1–
Hombres
1– Hombres
0 Mujeres
0
10 11 12 13 14 15 16 17 10 11 12 13 14 15 16 17
Edad Edad

1,4 – Llegar tarde a casa 5 – Indisciplinado

Casos por 1.000 menores con riesgo

Casos por 1.000 menores con riesgo

1,2 –
Hombres 4–
1–

0,8 – 3–

0,6 – 2–
Hombres
0,4 – Mujeres
1–
0,2 – Mujeres

0 0
10 11 12 13 14 15 16 17 10 11 12 13 14 15 16 17
Edad Edad

12 – Bebidas alcohólicas Hombres

Casos por 1.000 menores con riesgo

10 –

8–

6–

4–
Mujeres
2–

0
10 11 12 13 14 15 16 17
Edad

FIGURA 23-6. Incidencia por edades en las transgresiones delictivas cometidas por jóvenes con determinados síntomas conductuales.
Estadísticas oficiales sobre los casos vistos por tribunales de menores, juzgados en 1983 y referentes a niños acusados de «situación de
infracción» (término legal para un acto que no sería considerado un delito si lo hubiera cometido un adulto). Los porcentajes que se
muestran corresponden a la población general, no a una población clínica o a una población con conducta perturbadora. Las fugas, el
absentismo escolar y las violaciones del toque de queda son criterios diagnósticos para el trastorno disocial, pero las transgresiones en
materia de bebidas alcohólicas son transgresiones legales no diagnósticas. Estas conductas alcanzan generalmente su máximo a mitad
de la adolescencia, pero las violaciones de las leyes sobre el alcohol siguen aumentando hasta la edad adulta (especialmente en los va-
rones). La cronicidad de los problemas relacionados con el alcohol contrasta con otras características de los problemas mayores de con-
ducta en la adolescencia. (Reproducido con autorización de Snyder HN, Finnegan, TA: Delinquency in the United States, 1983. Pitts-
burgh, PA, National Center for Juvenile Justice, 1987.)
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA
El trastorno bipolar no es el único proceso importante
que se presenta a menudo junto con el trastorno disocial.
Los trastornos del aprendizaje y de la comunicación co-
existen frecuentemente con el trastorno disocial y pueden
contribuir a la cronicidad de éste. A menudo se observan
déficit en el desarrollo de las habilidades sociales y de
otras funciones adaptativas, incluso en individuos en los
que predomina el trastorno por déficit de atención con hi-
peractividad. Con frecuencia pasa desapercibido un retra-
so mental ligero. Es posible que los niños prepsicóticos o
intermitentemente psicóticos presenten trastorno disocial
o lo parezca. El consumo de sustancias coexiste a menudo
con el trastorno disocial. Sin embargo, incluso entre los
adolescentes con ese trastorno habitualmente se infradiag-
nostican los trastornos por consumo de sustancias.
Los conocimientos sobre el trastorno disocial han pro-
gresado espectacularmente desde los días, no tan lejanos,
en que la delincuencia se relacionaba principalmente con
el desarrollo de la personalidad o con el funcionamiento
de la familia. En el momento actual, sería un error signifi-
cativo asumir que un niño con trastorno disocial debe
conceptualizarse inicialmente como portador de un «tras-
torno de la personalidad» o de un «trastorno de la preper-
sonalidad». El diagnóstico diferencial del trastorno diso-
cial se ha hecho más complejo, lo que corresponde al
conocimiento creciente de las múltiples vías que condu-
cen a él.
En la evaluación biopsicosocial del trastorno disocial
interviene típicamente un equipo multidisciplinario com-
puesto por psiquiatra, psicólogo, pediatra, neurólogo, psi-
copedagogo, logoterapeuta, supervisor ocupacional y re-
creativo, asistente social, consejero legal, funcionario de
libertad condicional, representante escolar y responsable
del caso. Los niños con trastorno disocial ponen a prueba
la capacidad para pensar y responder de un modo multidi-
mensional.
TRATAMIENTO
El tratamiento psiquiátrico del trastorno disocial se
basa más en las variables individuales que en el diagnósti-
co. Dada la diversidad de presentaciones e intensidades
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
del trastorno, no es sorprendente que el tratamiento
apunte en varias direcciones: sanciones legales, interven-
ciones familiares, apoyo social, tratamiento psicoterápico
de la psicopatología individual o familiar, o tratamiento
neuromédico (Kazdin, 1987). El lugar donde se aplica el
tratamiento puede ser el hogar, la escuela, el hospital, el
internado o un programa especializado en delincuencia.
Desde el mismo inicio y hasta el final del tratamiento es
esencial establecer rápidamente una estructura de conten-
ción y fijar los límites efectivos, a fin de proporcionar se-
guridad y un ambiente de contención para desarrollar el
tratamiento. La fijación de estos límites en el hogar pue-
de ser difícil por los conflictos con los progenitores o la
865
ausencia de éstos, la inconstancia de la disciplina, las ex-
pectativas conductuales vagas o escasas, o la depresión u
otros problemas psiquiátricos de los progenitores. Para
crear o reforzar los límites puede ser necesario ofrecer
consejos o tratamiento psiquiátrico a los padres, aumentar
la supervisión en el hogar, ejercer vigilancia en la escuela
o emplear procedimientos legales. La tutela, las vistas judi-
ciales, los consejos de los funcionarios de libertad condi-
cional y los encarcelamientos breves pueden ser esenciales
para fijar los límites con efectividad y transmitir el signifi-
cado de las transgresiones conductuales. El tratamiento
del trastorno disocial requiere típicamente la intervención
coordinada de múltiples sistemas (Kazdin, 1997).
Los posibles papeles primarios y de mantenimiento que
desempeñan los trastornos mentales comórbidos en la ma-
yoría de los casos de trastorno disocial exigen que los pro-
fesionales de salud mental valoren y controlen los factores
psiquiátricos prácticamente en todos los casos. El mínimo
requerido sería un papel consultor en un programa de
tratamiento multimodal. Aunque un método único de tra-
tamiento puede ser decisivo para algunos individuos con
trastorno disocial, la gran mayoría de estos pacientes re-
quieren un tratamiento multimodal.
La terapia cognitivo-conductual puede ayudar al logro
de mecanismos destinados a controlar la ira y la impulsi-
vidad y a favorecer la comunicación (Faulstich y cols.,
1988). El entrenamiento en habilidades para resolver pro-
blemas puede ser más efectivo que la psicoterapia indi-
vidual (Kazdin y cols., 1989), pero los métodos psicote-
rapéuticos específicos también pueden emplearse para
tratar el trastorno disocial (Kernberg y Chazan, 1991).
La orientación de los padres puede ayudar en la toma
de decisiones y en el tratamiento de las conductas difíci-
les, así como en el establecimiento de límites efectivos
para el comportamiento impulsivo. La terapia familiar
funcional puede ser útil en algunos casos para reducir la
capacidad de manipulación interpersonal (Patterson,
1982), así como para limitar la identificación proyectiva
entre los miembros de la familia (Tolan y cols., 1986). A
menudo es necesario proceder al tratamiento psiquiátrico
de los padres o hermanos para combatir sus trastornos
biopsiquiátricos.
La terapia de grupo, especialmente en régimen de in-
ternado o en servicios orientados hacia grupos, permite a
menudo usar la «tendencia a formar bandas» que tienen
estos menores y dirigirla a promover un cambio positivo y
a mejorar las aptitudes de socialización.
Las intervenciones en la escuela pueden consistir en in-
formar a los profesores sobre la naturaleza de este proce-
so; entrenarlos en las técnicas para favorecer el aprendiza-
je y el control de la conducta e impulsar la creación de
programas educativos individualizados, así como la forma-
ción profesional y el tratamiento de los trastornos del len-
guaje y del aprendizaje. Hay evidencia de que el trata-
miento precoz de los trastornos del aprendizaje puede
ayudar a prevenir el desarrollo del trastorno disocial.
866 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
Debido a la complejidad de los casos individuales, la
mayoría de los menores con trastorno disocial precisan in-
tervenciones terapéuticas prolongadas. Dado que el trata-
miento puede «terminar» derivando el paciente a otro tra-
tamiento o servicio, es posible que el terapeuta no vea los
efectos a largo plazo de una intervención determinada. El
tratamiento de un caso supone a menudo repetidos con-
tratiempos que pueden frustrar a los terapeutas.
En los pacientes rebeldes al tratamiento puede ser nece-
sario prestar gran atención y una gran persistencia para es-
tablecer una comprensión empática de los puntos de vista
del niño sobre la vida y para que desarrolle una motivación
para cambiar. No diagnosticar los trastornos psiquiátricos
concomitantes (en el niño o en la familia) es una causa co-
mún de mala evolución del trastorno disocial. En caso ne-
cesario, la labor de aconsejar a los padres incluye ayudarles
a conseguir la hospitalización psiquiátrica, así como a utili-
zar el sistema legal, evitar los intentos inadecuados de de-
fender o excusar las acciones del niño o, en casos extre-
mos, aceptar la «pérdida» del niño que se ha orientado
hacia una vida de encarcelamiento, delitos o fugas.
La investigación farmacológica sobre el trastorno di-
social es muy limitada, y la mayoría de los efectos tera-
péuticos están relacionados más estrechamente con la
comorbilidad que con el propio trastorno. La gama de
medicaciones empleadas en el tratamiento refleja la gama
de comorbilidad que se presenta con el trastorno disocial,
y parece guardar escasa relación con su tratamiento espe-
cífico. La farmacoterapia puede abarcar prácticamente
cualquier medicamento psicotrópico según cuáles sean los
hallazgos neuropsiquiátricos concomitantes en el sujeto:
psicoestimulantes para el trastorno por déficit de atención
con hiperactividad; litio o antidepresivos para los trastor-
nos del estado de ánimo o la agresividad; neurolépticos
para los rasgos psicóticos (o, a dosis bajas, para la conduc-
ta impulsiva); bloqueantes β-adrenérgicos para la agresi-
vidad, o anticonvulsivos. El tratamiento con litio se ha in-
vestigado en diversos ensayos controlados, pero se han
centrado exclusivamente en el trastorno disocial con ca-
racterísticas agresivas destacadas. Los hallazgos han sido
diversos. Al usarlo para tratar globalmente a todo un gru-
po de pacientes agresivos con trastorno disocial (en vez de
tratar sólo a los pacientes con trastorno bipolar), el litio
parece ejercer efectos clínicamente escasos o no significa-
tivos (Campbell y cols., 1995a, 1995b; Rifkin y cols., 1997).
Alternativamente, el litio podría ejercer un efecto sustan-
cial sobre un subgrupo de estos pacientes. A pesar de la di-
versidad de los resultados en ensayos controlados, la mayo-
ría de los clínicos consideran que el litio se muestra eficaz
en muchos casos, debido quizá a que cerca del 25% de los
jóvenes con trastorno disocial sufren trastorno bipolar. Se
considera que la carbamacepina no es eficaz en el trata-
miento del trastorno disocial con agresividad.
En el tratamiento del trastorno por déficit de atención
con hiperactividad comórbido y del trastorno disocial, en
los ensayos abiertos con pemolina (Shah y cols., 1994) se
han observado ciertos efectos terapéuticos, pero no existe
evidencia del valor de este fármaco para tratar el trastorno
disocial en ausencia de trastorno por déficit de atención
con hiperactividad. Si se emplea la pemolina hay que to-
mar en consideración el riesgo de abuso (aunque menor
que con los estimulantes de acción corta, como la dextroan-
fetamina), el comercio con ella y el riesgo de hepatitis quí-
mica (potencialmente fulminante). Se ha visto también
que la clonidina puede ser útil en el tratamiento de los
trastornos comórbidos y el trastorno por déficit de aten-
ción con hiperactividad (Schvehla y cols., 1994).
En contextos clínicos, cuando la medicación parece útil
para el tratamiento de los trastornos conductuales y co-
mórbidos, es posible que los efectos terapéuticos no sean
evidentes por quedar enmascarados bajo los numerosos
síntomas conductuales concomitantes y por otros proble-
mas. Sin embargo, aunque el tratamiento medicamentoso
ejerza un impacto mínimo sobre el complejo global de
síntomas y circunstancias, con su continuación puede lo-
grarse al menos cierto grado de disminución de los sín-
tomas. Por ejemplo, es posible que en adolescentes con
trastorno por déficit de atención con hiperactividad co-
mórbido y trastorno disocial disminuya escasamente la
conducta ilegal durante el tratamiento, pero el descenso
del nivel de impulsividad y del déficit de atención puede
ser crucial para el resultado de otros métodos alternativos
de aprendizaje destinados a mejorar el trato social.
El valor de las terapéuticas no farmacológicas puede ob-
servarse a menudo cuando no se aplican de inmediato las
de tipo farmacológico al comienzo del tratamiento. Espe-
cialmente en la hospitalización psiquiátrica, el método de
iniciar la farmacoterapia al ingreso —con ahorro de cos-
tes— aumenta el riesgo de atribuir erróneamente la estabi-
lización clínica a los medicamentos, en vez de relacionarla
con la hospitalización, con el ambiente y con otros trata-
mientos (Malone y cols., 1997). Los tratamientos farmaco-
lógicos innecesarios y las dosis excesivas pueden evitarse si
se retrasa la farmacoterapia lo suficiente como para reali-
zar el diagnóstico específico de un trastorno comórbido
tratable con medicamentos, en vez de iniciar rápidamente
un tratamiento farmacológico inespecífico.
El trastorno disocial se basa en factores familiares de un
modo tan completo como en cualquier otro trastorno psi-
quiátrico. Los individuos con trastorno disocial (y, quizá,
comorbilidad psiquiátrica) y los familiares con trastornos
psiquiátricos exteriorizados pueden causar trastornos a las
personas y al medio que los rodea. El mantenimiento de
unos límites efectivos y una orientación dirigida al trata-
miento (en vez de hacerlo hacia los castigos) puede poner a
prueba no sólo a los familiares sino también a los profesio-
nales de la salud mental y a los sistemas legales. No hay
duda de que la combinación de medicamentos, apoyo reli-
gioso y de la colectividad y empleo de psicoterapia no sirve
de sustituto de la familia. El tratamiento del trastorno diso-
cial, con o sin trastornos psiquiátricos concomitantes y con
o sin «privación familiar», puede ser totalmente agotador.
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA
COMENTARIO CLÍNICO
Es controvertida la idea de si el diagnóstico de trastor-
no disocial debiera «construirse» de forma independiente
del sexo y la clase social del paciente: ¿deben seleccionar-
se los criterios para eliminar la tendencia ocasionada por
el sexo y la clase social de tal modo que todos los niños
sean considerados democráticamente con las mismas pro-
babilidades de presentar el trastorno disocial? ¿O debe
construirse la definición de trastorno disocial mediante
criterios que no traten de disminuir o esconder las dife-
rencias en la prevalencia que pudieran aparecer entre sub-
grupos culturales, socioeconómicos, étnicos o por sexos?
Aun cuando los criterios para definir el trastorno disocial
se seleccionaran para que fueran independientes de la cla-
se social, no es sorprendente que los patrones de deriva-
ción del paciente, disponibilidad de tratamientos y curso
de la enfermedad sigan dependiendo de dicha clase.
Los planes gubernamentales destinados a establecer
una gama completa y equilibrada de servicios terapéuticos
para los delincuentes requieren un obligado sentido de
prioridad a nivel nacional y estatal. Las clínicas para pa-
cientes ambulatorios, las unidades hospitalarias, las insti-
tuciones para tratamiento en régimen de internado, los
servicios de reinserción (posthospitalización), los depar-
tamentos de asistencia urgente y a corto plazo, los pro-
gramas especializados para la lucha contra la delincuen-
cia, los correccionales y los tribunales de menores son
servicios esenciales para permitir que el niño con trastor-
no disocial discurra a través de una secuencia apropiada
de tratamientos.
No se dispone de comparaciones controladas de los
modelos psiquiátrico y legal para el tratamiento de los
trastornos disociales, a pesar de la profusa utilización de
ambos modelos. En la práctica se mezclan en muchos tra-
tamientos. La valoración de estos complejos tratamientos
multimodales sería un proyecto extraordinariamente cos-
toso, a gran escala, multicéntrico y durante un plazo de
muchos años. Mientras tanto, el tratamiento de estos ni-
ños sigue estando sujeto a juicios realizados en una diversi-
dad de escenarios y basados en diferentes filosofías sobre
la crianza de los niños y el tratamiento psiquiátrico.
El término trastorno disocial es un cajón de sastre que
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unifica bajo un solo nombre clases extraordinariamente
diversas de problemas conductuales que proceden de fac-
tores biológicos, psicodinámicos, familiares y sociales. Los
intentos de subdividir el trastorno disocial deben ser más
sofisticados y tener en cuenta sus múltiples dimensiones e
interacciones (p. ej., agresivo frente a no agresivo; sociali-
zado frente a sin socializar; impulsivo frente a no impulsi-
vo; comienzo precoz frente a comienzo tardío; con histo-
ria familiar de trastorno de personalidad antisocial fren-
te a carencia de dicha historia). Hasta que la psiquiatría
permita delinear criterios específicos para establecer sub-
grupos clínicamente útiles, seguirá ofreciéndose el trata-
miento en forma de planes psiquiátricos individualizados,
867
aunque inespecíficos, para esta mezcla de niños con «con-
ducta problemática grave».
TRASTORNO NEGATIVISTA
DESAFIANTE
Los niños con trastorno negativista (u oposicionista) de-
safiante presentan actitudes discutidoras y desobedientes;
sin embargo, a diferencia de los niños con trastorno diso-
cial, respetan los «derechos» de los demás. Una conducta si-
milar, provocativa y con desafío frente a la autoridad es
común en los niños con trastorno disocial y trastorno por
déficit de atención con hiperactividad, pero el trastorno ne-
gativista desafiante constituye un diagnóstico con individua-
lidad propia. Además, los niños pueden presentar un com-
portamiento negativista o desafiante durante episodios
afectivos mayores (depresión o hipomanía) o, de un modo
más persistente, en los trastornos crónicos del estado de áni-
mo. Sin embargo, el término trastorno negativista desafiante
sirve para designar a unos niños cuyo comportamiento pro-
vocativo, de desafío contra la autoridad o iracundo ocurre
independientemente de la presencia de psicosis o períodos
sintomáticos de trastornos del estado de ánimo. El trastorno
negativista desafiante se presenta a menudo acompañado
de trastorno por déficit de atención con hiperactividad, tras-
torno disocial u otros diagnósticos psiquiátricos (tabla 23-8).
TABLA 23-8. Criterios DSM-IV para el diagnóstico de trastorno
negativista desafiante
A. Un patrón de comportamiento negativista, hostil y desafian-
te que dura por lo menos 6 meses, estando presentes cuatro
(o más) de los siguientes comportamientos:
(1) a menudo se encoleriza e incurre en pataletas
(2) a menudo discute con adultos
(3) a menudo desafía activamente a los adultos o rehúsa
cumplir sus demandas
(4) a menudo molesta deliberadamente a otras personas
(5) a menudo acusa a otros de sus errores o mal comporta-
miento
(6) a menudo es susceptible o fácilmente molestado por
otros
(7) a menudo es colérico y resentido
(8) a menudo es rencoroso o vengativo
Nota. Considerar que se cumple un criterio sólo si el comportamiento se
presenta con más frecuencia de la observada típicamente en sujetos de
edad y nivel de desarrollo comparables.
B. El trastorno de conducta provoca deterioro clínicamente sig-
nificativo en la actividad social, académica o laboral.
C. Los comportamientos en cuestión no aparecen exclusiva-
mente en el transcurso de un trastorno psicótico o de un
trastorno del estado de ánimo.
D. No se cumplen los criterios de trastorno disocial, y, si el suje-
to tiene 18 años o más, tampoco los de trastorno antisocial
de la personalidad.
868 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
Esta designación diagnóstica permite el estudio y trata-
miento de un comportamiento «difícil» que no es tan gra-
ve como en el trastorno disocial y que presumiblemente
no tiene la misma transmisión genética, psicodinámica,
rasgos familiares o respuesta a los fármacos, en compara-
ción con las psicosis y los trastornos del estado de ánimo.
DESCRIPCIÓN CLÍNICA
Las características negativistas y desafiantes pueden ser
normales en los niños de 18-36 meses y en los adolescen-
tes; en el trastorno negativista desafiante se emplea el cri-
terio de duración mínima de 6 meses para excluir así los
fenómenos que ocurren ordinariamente en el curso del
desarrollo.
Los síntomas de tipo colérico son los problemas con-
ductuales de presentación, pero su tratamiento es un pro-
blema circunscrito. A diferencia de los niños con trastorno
por déficit de atención con hiperactividad, el comporta-
miento negativista e iracundo que muestran estos niños no
conlleva rasgos de impulsividad en su comportamiento,
afecto y cognición (Halperin y cols., 1995). La cólera se di-
rige típicamente contra los padres y profesores, y puede
verse un menor grado de descontrol colérico en las rela-
ciones con sus compañeros. Las crisis de rabietas ceden tí-
picamente en unos minutos, 30 como máximo. En cam-
bio, los niños con trastornos del estado de ánimo pueden
requerir un período considerablemente más largo para
calmarse después de estas crisis.
Una característica crucial de la lucha negativista es la
posición autoderrotista que toman estos niños en las dis-
cusiones. Quizá prefieren perder algo que desean (un pri-
vilegio o un juguete) antes que perder la lucha. La refrie-
ga negativista adquiere vida propia en la mente del niño y
se hace más importante que la realidad de la situación.
Este «aguantar» o «vencer» en la lucha puede ser de im-
portancia primordial para el niño. Las objeciones «racio-
nales» que se le argumentan pueden ser contraproducen-
tes, y el niño puede interpretarlas como que el adulto
continúa la discusión.
Puede observarse también una conducta pasivo-agresiva
y «taimada», pero sin la calidad manipulativa centrada en sí
mismo ni la continuidad persistente del estilo de afronta-
miento que se observa en los niños con trastorno disocial.
Alternativamente, los niños negativistas pueden presentar
un grado excesivo de colaboración, pasividad y conducta
«modélica» o perfeccionista. Algunas veces, estos niños pa-
recen poseer su propio sentido de justicia, independiente-
mente de las realidades o circunstancias de los demás.
Los padres y cuidadores son quienes suelen informar
sobre los síntomas negativistas y desafiantes; los niños son
típicamente incapaces de aportar información fiable con
respecto a este diagnóstico. Los niños no se consideran a
sí mismos negativistas o discutidores y echan la culpa a los
padres, a las figuras representativas de la autoridad y a los
compañeros. Además de los síntomas de conducta negati-
vista, el desafío intencionado es una piedra angular de
este trastorno. Los problemas conductuales pueden incluir
las peleas verbales y la intimidación.
En un estudio de seguimiento de niños con trastorno ne-
gativista desafiante y trastorno de conducta hubo escaso
cruzamiento entre estas dos categorías diagnósticas en el
curso de 18 meses. La distinción entre trastornos de com-
portamiento perturbador, sobre la base del criterio de «vio-
lación de los derechos personales y de las normas sociales»,
parece ser útil y estable. Esta falta de cruzamiento puede ex-
plicar el hallazgo de que los menores con trastorno negati-
vista desafiante tienen una prevalencia inferior a la normal
de trastornos relacionados con el consumo de sustancias.
EPIDEMIOLOGÍA
Se ha estimado que el 6% de los niños presentan el tras-
torno negativista desafiante. Junto con el trastorno por dé-
ficit de atención con hiperactividad es el trastorno psiquiá-
trico más prevalente en niños de 5-9 años (August y cols.,
1996). En una muestra epidemiológica no clínica se obser-
vó una prevalencia en favor del sexo masculino de 2-3:1
(Anderson y cols., 1987). El trastorno negativista desafiante
se observa a menudo en aulas para niños con trastornos
emocionales y del aprendizaje. La mayoría de los niños con
trastorno por déficit de atención con hiperactividad pre-
sentan además un trastorno negativista desafiante.
ETIOLOGÍA
El trastorno negativista desafiante se presenta a menu-
do como característica propia de una familia, más que
sólo del niño (Fletcher y cols., 1996). En ausencia de estu-
dios directos sobre la etiología del trastorno negativista de-
safiante se han propuesto diversos mecanismos psicosocia-
les: 1) problemas parentales (exceso o inadecuación) para
disciplinar, estructurar y fijar límites; 2) identificación del
niño con un progenitor con trastorno impulsivo, lo que
establece un modelo de conducta de interacciones negati-
vistas y desafiantes hacia los demás, y 3) déficit de vincula-
ción por falta de disponibilidad emocional o física de los
padres (p. ej., depresión, separación, ausencia por necesi-
dades laborales). Sin embargo, también pueden contri-
buir influencias neurobiológicas y factores temperamenta-
les. Los resultados preliminares sugieren una agrupación
familiar del trastorno negativista desafiante. Se descono-
cen cuáles son los mecanismos de transmisión.
CURSO Y PRONÓSTICO
El trastorno negativista desafiante puede diagnosticarse
después de los 3 años de edad, pero suele aparecer al final
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA
de la niñez. Los estudios de seguimiento sugieren que el
40% de los niños con trastorno negativista desafiante con-
servan el diagnóstico durante al menos 4 años, y que el
93% mantienen síntomas psiquiátricos (Cantwell y Baker,
1989). En ciertos individuos el desarrollo progresa desde
el trastorno negativista desafiante (con o sin trastorno por
déficit de atención con hiperactividad) hacia el trastorno
disocial u otros trastornos psiquiátricos.
EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA
La evidencia conductual del trastorno negativista de-
safiante puede obtenerse a menudo con 30 minutos de
observación de las interacciones con los compañeros
(Matthys y cols., 1995). Es necesario realizar una valora-
ción psiquiátrica del niño y de su familia con el fin de in-
vestigar los factores familiares y psicosociales, así como
para identificar las presentaciones comórbidas con el tras-
torno disocial, trastorno por déficit de atención con hiper-
actividad, trastornos del estado de ánimo o trastornos psi-
cóticos. También es conveniente valorar la presencia de
un trastorno del aprendizaje, trastornos del lenguaje o
baja inteligencia, pues la persistencia de estas circunstan-
cias puede contribuir al comportamiento negativista del
niño.
TRATAMIENTO
Diversos estudios psicológicos han demostrado que las
técnicas conductuales pueden modificar el comporta-
miento negativista. No existen prácticamente publicacio-
nes sobre tratamientos específicamente psiquiátricos de
niños con trastorno negativista desafiante. En un estudio a
gran escala se observó que la psicoterapia psicoanalítica es
más eficaz para tratar el trastorno negativista desafiante
(56%) que para el trastorno disocial (23%), especialmen-
te si el paciente y la familia no abandonan durante el pri-
mer año de tratamiento (Fonagy y Target, 1994). No exis-
ten estudios controlados que apoyen la práctica típica de
tratar a estos niños con psicoterapia individual o familiar.
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
COMENTARIO CLÍNICO
Aunque el trastorno negativista desafiante es un trastor-
no del comportamiento perturbador bien definido, es ne-
cesario investigar a fondo para definir sus características
clínicas, epidemiología, etiología, curso y relaciones con
otros trastornos. En el momento actual son escasas las in-
vestigaciones psiquiátricas realizadas con respecto al trata-
miento.
Aunque la conducta negativista y desafiante es pertur-
badora para las familias, estos síntomas no son necesaria-
mente más patológicos que una obediencia excesiva. La
869
obediencia patológica puede ser un lastre importante para
el desarrollo y motivo de tratamiento, pero no se reconoce
como entidad psicopatológica en una cultura que otorga
un alto valor social a la conformidad armoniosa.
TRASTORNOS DEL APRENDIZAJE,
DE LAS HABILIDADES MOTORAS
Y DE LA COMUNICACIÓN
Los problemas y obstáculos del desarrollo para la ad-
quisición o el rendimiento de habilidades específicas sue-
len diagnosticarse inicialmente en la niñez y pueden tener
consecuencias importantes para el funcionamiento duran-
te toda la vida. En el DSM-IV se abordan tres dominios
principales de estas habilidades. Los «trastornos del apren-
dizaje» abarcan una serie de alteraciones en el aprendizaje
de las habilidades académicas, especialmente la lectura, la
aritmética y la expresión escrita. El «trastorno de las habi-
lidades motoras» implica la dificultad para la coordina-
ción física. Los «trastornos de la comunicación» compren-
den los problemas del desarrollo relacionados con el
habla y el lenguaje, específicamente los déficit del lengua-
je expresivo y del lenguaje receptivo (más expresivo), el
tartamudeo y los trastornos fonológicos.
Estos trastornos aparecen a menudo combinados entre
sí y con otra comorbilidad psiquiátrica en los individuos y
en sus familias. En la práctica, estos niños se presentan fre-
cuentemente con problemas psiquiátricos o del comporta-
miento y los trastornos del aprendizaje y de la comunica-
ción se descubren secundariamente.
La mayoría de estos trastornos se definen por la altera-
ción de una determinada habilidad o área funcional con
respecto a la inteligencia general. Los criterios DSM-IV es-
pecifican que estos diagnósticos deben basarse en algo
más que en la mera observación clínica: cuando sea posi-
ble, es importante aplicar protocolos de pruebas estanda-
rizadas para demostrar la presencia de un déficit específi-
co. Según el trastorno pueden requerirse mediciones
formales de la inteligencia y de las habilidades específicas
para llegar al diagnóstico.
Como grupo, estos trastornos se presentan en el 10-
15% de la población en edad escolar. En la mayoría se ob-
serva predominio del sexo masculino en una proporción
de 3-4:1. Se han descrito proporciones equivalentes para
ambos sexos en el trastorno de la lectura, en el trastorno
del cálculo y en el trastorno mixto del lenguaje receptivo-
expresivo. Todos estos trastornos son de tipo familiar.
Aunque la etiología es desconocida, se cree que está re-
lacionada con lentitud en la maduración y la disfunción o
lesión de la corteza o de otras zonas cerebrales relaciona-
das con estas funciones de procesado específico. La evi-
dencia directa de anomalías genéticas o biológicas varía
en cada trastorno, e intervienen también claramente fac-
870 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
tores no biológicos. No existe motivo para asumir que
cada trastorno se debe a un solo mecanismo patológico, y
será posible establecer subtipos a medida que vayan cono-
ciéndose mejor los mecanismos cerebrales que intervie-
nen. El agrupamiento de estos trastornos en los mismos
individuos sugiere que estas alteraciones neuropsicológi-
cas reflejan un trastorno precoz en los procesos del desa-
rrollo, que pueden abarcar disfunciones cerebrales de am-
plio rango pero potencialmente relacionadas entre sí, y
que probablemente requieren una terapia educacional
multimodal.
Estos trastornos del aprendizaje, del lenguaje y de las
habilidades motoras se asocian comúnmente con elevados
porcentajes de trastornos psiquiátricos comórbidos, entre
ellos baja autoestima («sentirse tonto»), baja tolerancia a
la frustración, pasividad, rigidez ante situaciones nuevas
de aprendizaje, absentismo escolar y abandono de la es-
cuela. Un trastorno de comportamiento perturbador pue-
de ser una complicación de estas alteraciones, pero pue-
den aparecer signos de disfunción del desarrollo antes del
fracaso escolar, durante los años preescolares. Aunque se
ha insistido considerablemente en el «revestimiento emo-
cional» resultante de los trastornos del aprendizaje y de la
comunicación, cada vez se sabe más sobre los anteceden-
tes neuropsiquiátricos y sociofamiliares que existen en es-
tos trastornos.
En el transcurso del tiempo, los casos leves pueden «re-
solverse» mediante la educación y la práctica persistentes.
Algunos individuos pueden compensar el trastorno con el
«sobreaprendizaje», pero otros conservan déficit específi-
cos en la edad adulta. A menudo los síntomas conductua-
les asociados y las complicaciones intrapsíquicas persisten
durante más tiempo que los déficit del desarrollo y pue-
den seguir ocasionando problemas durante la vida adulta
(J. Cohen, 1985).
La evaluación incluye pruebas de inteligencia, una ba-
tería de pruebas de rendimiento específicas (de toda la
gama de habilidades académicas, del lenguaje, del habla y
de la coordinación motora) y observación de la conducta
del niño en el aula. Antes de efectuar el diagnóstico es ne-
cesario determinar la calidad de la enseñanza impartida
en la escuela. También es esencial valorar la posibilidad
de que exista retraso mental, trastorno por déficit de aten-
ción con hiperactividad, trastorno del estado de ánimo
(que origine escasa motivación) y otros trastornos psiquiá-
tricos y neurológicos. Hay que llevar a cabo pruebas de
percepción sensorial para valorar posibles alteraciones de
la visión o de la audición que pueden agravar o simular ca-
racterísticas propias de estos trastornos.
El tratamiento de estos trastornos en las escuelas públi-
cas estadounidenses está garantizado (en principio) por la
ley. La Education for Handicapped Children Act de 1978
(ley federal P.L. 94-142) obliga a impartir «educación es-
pecial» a todos los niños incapacitados para el aprendiza-
je, en el «ambiente menos restrictivo». La ley P.L. 94-142
incluye la mayoría de trastornos del aprendizaje, trastor-
nos de la comunicación y trastorno por déficit de atención
con hiperactividad, aunque a veces se toman en considera-
ción otros trastornos psiquiátricos que pueden presentar
síntomas de desatención. En la práctica solamente se otor-
gan fondos para remediar las habilidades más básicas en
los casos más graves. Se diseña un «plan educativo indivi-
dualizado» para cada niño, pero la calidad de los servicios
para la valoración inicial y el tratamiento es variable. Las
aulas de educación especial a tiempo parcial, las aulas in-
dependientes a jornada completa y las aulas convenciona-
les (con consultores de educación especial) proporcionan
la mayor parte de los servicios de educación especial. A ve-
ces se emplean escuelas especiales y programas de trata-
miento en régimen de internado.
Es esencial la comunicación multidisciplinaria, ya que
en la educación de un solo niño pueden intervenir nume-
rosos especialistas y profesores. La comunicación cuidado-
sa, especialmente durante las transiciones, tiene una im-
portancia vital para mantener los progresos evolutivos y
educativos.
Los padres de niños con trastornos del aprendizaje y de
la comunicación temen a menudo la irreversibilidad de
estos procesos y pueden contribuir a crear un clima de ne-
gativismo y críticas. Estos padres pueden responder a in-
tervenciones de apoyo, como la participación en la plani-
ficación educativa y el ajuste de sus expectativas para
anticipar un aprendizaje más lento de lo común, sin que
haya un claro «techo» en la evolución educativa.
Desde la promulgación de la ley P.L. 94-142, los niños
con estos trastornos poco diagnosticados y tratados han
comenzado a recibir tratamiento durante la niñez. A pesar
del empleo de numerosas clases de técnicas psicoeducati-
vas y educativas, estos métodos raras veces se valoran en es-
tudios comparativos. La terapéutica psicofarmacológica
no es útil para tratar los trastornos del aprendizaje, de la
comunicación o de las habilidades motoras. Es necesario
actuar enérgicamente debido a los efectos psicológicos so-
bre la autoestima, la paciencia, la asertividad y la flexibili-
dad. Para la valoración y el tratamiento de los trastornos
psiquiátricos concomitantes, así como para el de las com-
plicaciones psicológicas secundarias, es necesario algo más
que la mera perspectiva educativa o neuropsiquiátrica.
Estos trastornos del neurodesarrollo parecen tener un
origen predominantemente genético o neuromadurativo;
sin embargo, los factores socioambientales poseen una im-
portancia decisiva en la aparición de sus complicaciones,
por lo que los factores psicosociales e interpersonales ocu-
pan un lugar preeminente en el tratamiento y el pronós-
tico.
TRASTORNOS DEL APRENDIZAJE
Los trastornos del aprendizaje comprenden los déficit
en la adquisición y el rendimiento de la lectura, la escritu-
ra (no en la escritura manual, sino en la expresión escrita)
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA
o la aritmética. Estos trastornos designan individuos con
déficit específicos para adquirir las habilidades y el proce-
samiento neurointegrativo y, por lo tanto, son cualitativa-
mente diferentes de otros con un aprendizaje lento.
Los trastornos del aprendizaje se definen para excluir a
los individuos cuyo lento aprendizaje se explica por esca-
sas oportunidades educativas, baja inteligencia, minusvalías
motoras o sensoriales (visuales o auditivas) o problemas
neurológicos. Para conocer el impacto que ejercen estos
trastornos es útil mantener una amplia perspectiva psi-
quiátrica y neurológica del desarrollo en la niñez y del
funcionamiento general en la edad adulta, debido a que
el 5-10% de la población que, según se estima, tienen tras-
tornos del aprendizaje, también tienen un mayor riesgo
de sufrir otros trastornos psiquiátricos. Los individuos con
trastornos del aprendizaje sufren habitualmente un tras-
torno comórbido de la comunicación o de las habilidades
motoras, baja autoestima, problemas de motivación y sín-
tomas de ansiedad.
El diagnóstico de un trastornos del aprendizaje suele
realizarse inicialmente en la escuela primaria. En los pri-
meros años escolares, las habilidades básicas, la atención y
la motivación son los cimientos del aprendizaje futuro. Al-
teraciones importantes de estas capacidades fundamenta-
les obligan a identificarlas y ponerles remedio para evitar
que se produzcan trastornos del desarrollo en múltiples
esferas funcionales. En los años escolares siguientes las ha-
bilidades organizativas adquieren cada vez mayor significa-
do: los problemas para tomar notas, controlar el tiempo y
emplear lápiz y papel pueden constituir signos de déficit
corticales, incluso en aquellos individuos cuyas habilida-
des básicas se han tratado bien. En la enseñanza secun-
daria y en la universidad, estos estudiantes pueden tener
dificultades para aprender nuevos idiomas, escribir con
eficiencia, leer por pasatiempo, disfrutar de los deportes,
realizar estudios científicos, señalarse objetivos personales
elevados y luchar para alcanzarlos (J. Cohen, 1985).
Según el tipo de trastorno, se puede estimular al niño
para que emplee una calculadora o un procesador de tex-
tos, realice pruebas con «tiempo extra», reciba tutoría in-
dividual o en pequeños grupos o utilice textos programa-
dos a su propio ritmo o autoenseñanza por ordenador.
Las técnicas cognitivo-conductuales se emplean para sub-
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
rayar los éxitos, desarrollar el orgullo y la autoestima, dis-
frutar con el dominio de una habilidad, dar oportunida-
des para experimentar con menos rigidez defensiva,
reforzar el aprendizaje al confrontar los patrones estable-
cidos («hacer algo nuevo») y promover el interés hacia
nuevas situaciones y experiencias.
Trastorno de la lectura
El aprendizaje de la lectura puede alterarse de muchas
maneras, pero el trastorno de la lectura es una forma neu-
ropsiquiátrica específica de la incapacidad para la lectura.
Este trastorno puede ser una alteración grave, incluso en
871
presencia de un grado normal de inteligencia, oportuni-
dades educativas, motivación y control emocional. Co-
múnmente denominado dislexia, este trastorno del apren-
dizaje se caracteriza por la lenta adquisición de las
habilidades para la lectura, resultando de un déficit cogni-
tivo demostrable principalmente en la función cortical. La
lentitud de la lectura, el trastorno de la comprensión, la
omisión o deformación de palabras y las inversiones de le-
tras ocasionan un nivel funcional que se halla por debajo
del rendimiento esperado por la edad y el grado de inteli-
gencia (tabla 23-9).
El trastorno de la lectura es diferente de la simple lenti-
tud en el aprendizaje, al igual que el menor tamaño cor-
poral debido a un trastorno endocrinológico es diferente
de la simple talla baja. El carácter distintivo del trastorno
de la lectura ha sido cuestionado por hallazgos indicativos
de que puede representar simplemente el extremo infe-
rior del espectro (una distribución normal) de la capaci-
dad para la lectura (Shaywitz y cols., 1990). Sin embargo,
parece haber un montículo en el extremo «lento» de la
curva para la adquisición de la lectura, sin que haya un
elemento análogo en el extremo «rápido» (Rutter y Yule,
1975). Esta distribución implica que los procesos patogé-
nicos se asocian con el trastorno de la lectura y pueden
identificarse entre las numerosas fuentes posibles de lenti-
tud en la adquisición de la lectura. Por lo tanto, parece ser
que el trastorno de la lectura no refleja simplemente un
retraso del desarrollo, sino que constituye una anomalía
específica. El trastorno de la lectura (un trastorno específi-
co que se define en relación con la inteligencia) es distin-
to de la lentitud en la adquisición de la lectura (un retraso
temporal del desarrollo que puede estar presente o ausen-
te independientemente del grado de inteligencia).
Para que la adquisición de la lectura se desarrolle de un
modo normal deben hallarse intactas una amplia variedad
de funciones neurológicas y psiquiátricas. El control ocu-
lar (no salirse de las letras o de las líneas), la orientación
espacial (incidir sobre las letras o las palabras en una di-
TABLA 23-9. Criterios DSM-IV para el diagnóstico de trastorno
de la lectura
A. El rendimiento en lectura, medido mediante pruebas de
precisión o comprensión normalizadas y administradas indi-
vidualmente, se sitúa sustancialmente por debajo de lo es-
perado dados la edad cronológica del sujeto, su coeficiente
de inteligencia y la escolaridad propia de su edad.
B. La alteración del Criterio A interfiere significativamente el
rendimiento académico o las actividades de la vida cotidiana
que exigen habilidades para la lectura.
C. Si hay un déficit sensorial, las dificultades para la lectura ex-
ceden de las habitualmente asociadas a él.
Nota de codificación. Si hay una enfermedad médica (p. ej., neurológi-
ca) o un déficit sensorial, se codificarán en el Eje III.
872 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
rección, conservando un rastro de memoria sobre la for-
ma de las letras), la secuencia verbal, la captación del sen-
tido estructural de la frase, la abstracción y la categoriza-
ción, todos ellos requieren la integridad funcional ocular
y cerebral, así como la integración en la corteza. Para la
lectura es necesario asimismo el uso simultáneo de la per-
cepción visual y espacial (discriminación de la forma), la
secuenciación (espacial y temporal), el procesamiento
transmodal visual-auditivo, el procesado fonémico (unida-
des de sonidos lingüísticos), el análisis sintáctico (gramati-
cal) y semántico (significado) y la búsqueda de la com-
prensión. La atención, la motivación y el esfuerzo deben
hallarse razonablemente intactos. Además son necesarias
habilidades de «estar preparado para la lectura», como la
capacidad para recibir instrucciones, permanecer sentado
y no molestar a los otros alumnos.
Tanto el trastorno de la lectura como la lentitud en su
adquisición pueden originarse en procesos que interfieran
cualesquiera de estas funciones. Dichos procesos incluyen
trastornos psiquiátricos (especialmente si se asocian con
síntomas de ansiedad, agitación o desatención), déficit
sensoriales, privación cultural, escolarización insuficiente,
lesiones cerebrales y retraso mental. Aunque la capacidad
para la lectura se correlaciona generalmente con el CI (en
especial por lo que respecta a la codificación y secuencia-
ción verbales), estas interferencias pueden alterar dicha
correlación.
El foco de atención de la investigación cognitiva del
trastorno de la lectura se ha desviado de los problemas vi-
suoperceptivos y visuoespaciales (descodificación) para di-
rigirse a las características del lenguaje (y del procesa-
miento de los símbolos) de los niños con trastorno de la
lectura, lo que coincide con las tendencias estructuralistas
en el análisis del lenguaje y en neurociencia.
Descripción clínica. Es típico que los individuos con
trastorno de la lectura presenten dificultades para las «ta-
reas de asociación de pares» al traducir los símbolos ver-
bales (letras) en sonidos. Además, con frecuencia se ob-
servan alteraciones en la orientación derecha-izquierda,
discriminación de sonidos y habilidades perceptivo-moto-
ras. Entre los signos de trastorno de las habilidades per-
ceptivo-motoras se encuentran las inversiones de letras
(p. ej., b, d), la transposición de palabras (p. ej., las, sal),
las omisiones (p. ej., tres, tes) y las sustituciones (p. ej.,
carro, cerro).
Prácticamente todos los individuos con trastornos de la
lectura tienen dificultades para la ortografía, que pueden
ser más importantes y duraderas que las de la lectura. Cer-
ca del 80% tienen otros déficit del lenguaje verbal. Mu-
chos sufren el trastorno DSM-IV de la expresión escrita,
un trastorno fonológico, un trastorno de las habilidades
motoras o una caligrafía defectuosa. Algunos presentan
convulsiones o síntomas de lesión en el hemisferio no do-
minante. Son frecuentes las dificultades para mantener la
atención, que se ponen de manifiesto también en tareas
no relacionadas con la lectura y el lenguaje. Cerca del
25% presentan trastorno disocial, que habitualmente co-
mienza antes de la adolescencia y a veces antes de los años
escolares. Aproximadamente una tercera parte de los ni-
ños con trastorno disocial tienen también trastorno de la
lectura.
Epidemiología. El trastorno de la lectura es, con mu-
cho, el más prevalente de los trastornos del aprendizaje,
pues afecta al 80% de los individuos con estos trastornos.
Las estimaciones de prevalencia para el trastorno de la lec-
tura varían ampliamente, pero en general oscilan entre el
5 y el 15% de la población general. Se creía que el trastor-
no de la lectura presentaba un predominio del sexo mas-
culino de 3:1-4:1, igual que el observado en la mayoría de
los trastornos del aprendizaje; sin embargo, datos más re-
cientes sugieren que la prevalencia es equivalente en am-
bos sexos (S. E. Shaywitz y cols., 1990; Wadsworth y cols.,
1992). Es frecuente que uno de los progenitores tenga
también un trastorno de la lectura, lo que quizá ocurre en
la mayoría de los casos. Hay una mayor prevalencia del
trastorno de la lectura en las clases socioeconómicamente
inferiores y en las familias numerosas. La prevalencia varía
considerablemente según la región geográfica. La natura-
leza y la prevalencia del trastorno de la lectura pueden ser
diferentes entre países, donde las demandas para una lec-
tura de buena calidad pueden variar e intervenir en la lec-
tura diferentes estructuras lingüísticas o símbolos pictográ-
ficos.
Etiología. Los principales factores etiológicos son de
tipo neurológico, pero la intensidad y la duración de los
síntomas se ven influidos por el aprendizaje y la experien-
cia. Cuando en las pruebas neuropsicológicas de un pa-
ciente se identifican patrones similares a las características
cognitivas de los individuos con trastornos cerebrales loca-
lizados, se postula la existencia de alteraciones en las re-
giones corticales similares.
En numerosos estudios sobre el trastorno de la lectura
realizados con técnicas de neuroimagen se han descrito
anomalías morfológicas cerebrales en ambas regiones
frontales y en la región temporoparietal izquierda. Se ha
especulado que estas estructuras desempeñan un papel en
la lectura y se afirma que sus anomalías contribuyen a la
etiología del trastorno. Los datos obtenidos mediante RM
ponen de manifiesto ligeras variaciones en la morfología
del cuerpo calloso. La disminución de volumen de la par-
te anterior (rodilla) del cuerpo calloso sugiere posibles di-
ficultades para la transferencia interhemisférica (Hynd y
cols., 1995). En estos estudios se observó asimismo una co-
rrelación significativa entre el volumen del cuerpo calloso
y los logros alcanzados en la lectura. En conjunto, los ha-
llazgos sugieren que el trastorno de la lectura podría ser
resultado de cambios estructurales en la parte anterior del
cuerpo calloso, que dificultarían la transferencia interhe-
misférica o la coordinación de la información.
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA 873

Se ha sospechado la existencia de alteraciones del desa-
rrollo de la corteza cerebral en el trastorno de la lectura a
causa de las anomalías neuroanatómicas (fig. 23-7) halla-
das en los estudios neuroanatomopatológicos (Galaburda
y cols., 1985). Las ectopias y displasias neuronales observa-
das están diseminadas por toda la corteza, pero se concen-
tran principalmente en el hemisferio izquierdo, sobre
todo en la región perisilviana. En las regiones frontal infe-
rior y temporal superior, las anomalías neuronales consis-
ten en micropoligiria, ectopia neuronal en la capa 1, nó-
dulos (verrugas cerebrales) y displasias estructurales.
También falta el patrón cerebral normal de una región
mayor dominante para el lenguaje (área de Broca) en el
hemisferio izquierdo (Haslam y cols., 1981). El plano tem-
poral es simétrico en estos cerebros, sin la asimetría habi-
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
tual de esta zona, lo cual sugiere que el centro diferencia-
do del lenguaje no se desarrolla normalmente en el tras-
torno de la lectura.
Estos estudios proporcionan pruebas de una relativa
falta de desarrollo del área de Broca (plano temporal iz-
quierdo), así como de algunas anomalías corticales más di-
seminadas. Las ectopias neuronales y una simetría anóma-
la implican un fallo relativo en el desarrollo cerebral, que
no se limita a las regiones dominantes del lenguaje. La
existencia de una disfunción más generalizada viene indi-
cada en los individuos con trastorno de la lectura por los
hallazgos de que el flujo sanguíneo cerebral es más asi-
métrico, con mayor predominio en el lado izquierdo del
cerebro, durante una tarea semántica (Rumsey y cols.,
1985a). Estas estructuras anómalas se hallan relacionadas

FIGURA 23-7. Anomalías neuroanatómicas de la corteza cerebral en el trastorno de la lectura. Ejemplos de ectopias neuronales y dis-
plasias estructurales (flechas) en la corteza cerebral de cuatro pacientes con trastorno de la lectura. Estas anomalías neuroanatómicas
implican un desarrollo estructural anormal en la corteza cerebral. En el paciente de la ilustración inferior izquierda se observa una arte-
ria y una zona libre de células en las proximidades de una verruga cerebral (aproximadamente 500 µm). (Reproducido con autorización
de Galaburda AM, Sherman GF, Rosen GD y cols. «Developmental Dyslexia: Four Consecutive Patients With Cortical Anomalies». Annals
of Neurology 18:222-233, 1985. Copyright 1985, Little, Brown.)
874 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
con una vasta gama de funciones cerebrales, como las ca-
pacidades espaciales y verbales, la dominancia motora (es
decir, la mano dominante) y el sentido derecha-izquierda.
La amplia distribución de las estructuras y funciones anó-
malas puede ser compatible con los otros trastornos del
aprendizaje que acompañan con frecuencia al trastorno
de la lectura, lo cual subraya que este último no es simple-
mente un defecto localizado en el centro cortical del len-
guaje.
Las anomalías citoestructurales se adquieren probable-
mente durante la fase de migración neuronal masiva que
ocurre durante la formación topográfica de la corteza ce-
rebral, a mitad de la gestación. Dado que las lesiones ad-
quiridas precozmente pueden causar una reorganización
de la estructura y las interconexiones corticales (incluso
en puntos distantes, lejos de las lesiones originales), es po-
sible especular que las características estructurales y de co-
nexión cerebrales pueden conducir a una «reorganización
cerebral», con funcionamiento anómalo en las personas
con trastorno de la lectura. Tales alteraciones en la orga-
nización sugieren que las teorías antiguas basadas en los
modelos de «pérdida de función» en el trastorno de la lec-
tura pueden subestimar significativamente las posibilida-
des de estos individuos y sus talentos especiales. No puede
asumirse que ninguna de estas anomalías sea causa del
trastorno de la lectura, debido a que los factores educati-
vos y ambientales interactúan para alterar la expresión de
estas lesiones neuronales.
Se han establecido numerosos hallazgos y propuesto
múltiples teorías sobre la función hemisférica y la especia-
lización durante el desarrollo. En un estudio que compa-
raba los individuos con fuerte dominancia de una u otra
mano se demostró que los zurdos (y sus familiares) sufrían
con más frecuencia trastorno de la lectura, tartamudeo y
alteraciones inmunitarias (Geschwind y Behan, 1982).
Geschwind y Galaburda (1985) emitieron la hipótesis de
que un brote prenatal de testosterona podía llevar al en-
lentecimiento de la lateralización cortical (menor función
del hemisferio izquierdo), trastorno de la lectura, domi-
nancia de la mano izquierda y enfermedad autoinmune
(supresión del timo). Aunque se ha visto que muchas de
las predicciones basadas en esta hipótesis son incorrectas,
existen ciertas conexiones biológicas entre estos procesos
(Galaburda, 1993) que subrayan las bases médicas del tras-
torno de la lectura.
Se han propuesto diversas formulaciones neuropsicoló-
gicas de los trastornos de la lectura, principalmente por lo
que respecta a las diferencias en las funciones relaciona-
das con el lenguaje y a los déficit en el procesamiento de
símbolos. La discapacidad afecta al reconocimiento y la
percepción fonológica de las palabras.
Así, se ha visto que las personas con trastorno de la lec-
tura procesan los fonemas lentamente (Fletcher y cols.,
1994; Stanovich y Siegel, 1994), es decir, tienen dificulta-
des para descomponer las palabras en pequeños segmen-
tos de sonido. Esta dificultad para asociar las palabras con
los sonidos conlleva dos clases de problemas: dificultad
para la descodificación y dificultad para la identificación.
La capacidad para el procesamiento fonológico se trans-
mite genéticamente y su alteración persiste generalmente
en la edad adulta, a menos que se remedie (Bruck, 1992;
Felton y cols., 1990). Este problema de procesamiento fo-
nológico puede disminuirse cuando se enlentece el ritmo
de entrada verbal, lo que proporciona más tiempo para
procesar el análisis fonémico (Tallal y Stark, 1982). Se han
desarrollado ejercicios cognitivos dirigidos a mejorar la ve-
locidad del procesamiento fonémico. En los pacientes con
trastorno de la lectura, el tratamiento de la alteración del
procesamiento fonológico da lugar a una mayor capaci-
dad de lectura (Bradley y Bryant, 1983; Wise y Olson,
1995).
La agudeza visual suele ser normal, aunque algunos pa-
cientes disléxicos presentan déficit visuales ajenos al pro-
cesamiento (Geiger y Lettvin, 1987). Se han sometido a
prueba numerosos métodos de entrenamiento ocular,
pero todos carecen de utilidad.
En los antecedentes familiares psiquiátricos es muy fre-
cuente la existencia de trastornos de la lectura, del habla y
del lenguaje en los hermanos y los padres del paciente. En
diversos estudios sobre el trastorno de la lectura se ha ob-
servado una tasa de concordancia cercana al 100% en los
gemelos idénticos (Vandenberg y cols., 1986). La menor
concordancia entre gemelos no idénticos apoya la existen-
cia de un factor genético. En general, los linajes familiares
no son compatibles con un modo de transmisión único, lo
cual sugiere que el trastorno es genéticamente heterogé-
neo. En análisis de ligamiento genético se ha implicado al
cromosoma 15 en la transmisión autosómica dominante
de ciertos casos del trastorno de la lectura (Smith y cols.,
1983). En algunos casos interviene también el cromosoma
6 (Cardon y cols., 1994; Grigorenko y cols., 1997) y se han
observado además otros ligamientos.
Se desconoce el grado en que una comorbilidad neuro-
lógica influye sobre la etiología del trastorno de la lectura.
Aunque existen anomalías de EEG asociadas a la presen-
cia del trastorno de la lectura, esta relación puede expli-
carse por diversos mecanismos.
A pesar de la intervención de factores neurogenéticos
en la etiología del trastorno de la lectura, los factores am-
bientales ejercen una poderosa influencia sobre su expre-
sión y presentación clínica. Este trastorno puede ser influi-
do negativamente por el tabaquismo materno, el bajo
peso al nacimiento y los problemas prenatales y perinata-
les. En sentido positivo, el trastorno de la lectura puede
beneficiarse de las oportunidades educativas, del apoyo
familiar y de la personalidad, empuje y ambición indivi-
duales.
Al examinar esta diversidad de hallazgos puede dedu-
cirse que el trastorno de la lectura no es unitario y que
existen múltiples factores etiológicos que pueden operar
sobre el mismo individuo. Los numerosos factores neuro-
lógicos, fisiológicos, de atención, conductuales, familiares,
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA
educativos y culturales se comprenden mejor si se conside-
ran como correlatos o factores de riesgo, más que como
causas. Ello implica que la corrección de cualquiera de es-
tos déficit puede contribuir sólo de un modo escaso a la
mejoría general del trastorno de la lectura, y que puede
perderse la oportunidad de aprovechar al máximo los po-
tenciales talentos especiales alterados del individuo.
Curso y pronóstico. En el trastorno y en la adquisi-
ción lenta de la lectura se puede llegar a conseguir un
aprendizaje adecuado si el tiempo y el esfuerzo empleados
son suficientes. Las intervenciones educativas aceleran
este proceso, sobre todo si el apoyo familiar y la motiva-
ción personal son intensos. El grado de síntomas residua-
les y sus características asociadas son muy variables en este
trastorno.
La adquisición tardía del aprendizaje de la lectura suele
descubrirse en la escuela primaria. Es típico que el niño
con trastorno de la lectura se encuentre en el tercer curso
con un retraso de 1-2 años, y puede quedar aún más reza-
gado si no se remedia. Los adolescentes pueden experi-
mentar frustración por su aprendizaje, perder interés ha-
cia la escuela y abandonar los estudios; además, pueden
exacerbarse (o reconocerse clínicamente) el trastorno di-
social u otros trastornos psiquiátricos concomitantes. Aun-
que la lectura suele mejorar con el tiempo, pueden persis-
tir los problemas ortográficos y la delincuencia. En la edad
adulta, estos individuos tienen elevados porcentajes de des-
empleo o están empleados en trabajos no especializados.
Algunos adultos no llegan nunca a leer lo suficiente-
mente bien y para adaptarse pueden ocultar esta discapa-
cidad a sus hijos, amigos y patrones. Es posible que no tra-
ten de remediar esta situación o que se resistan a ello en la
edad adulta ya sea por vergüenza, orgullo o pereza. El re-
chazo de la ayuda puede ser una causa y una complicación
de los problemas persistentes de lectura. El tratamiento
inadecuado de este importante problema al comienzo del
aprendizaje puede convertirse en un modelo para el enfo-
que ulterior de resolución de problemas por parte del
niño. Alternativamente, un tratamiento adecuado enseña
al niño cómo perseverar frente a un problema personal
aparentemente insoluble.
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Evaluación y diagnóstico diferencial. Puede ser útil
realizar una evaluación neurológica y psiquiátrica (espe-
cialmente con respecto al comportamiento perturbador,
trastorno por déficit de atención con hiperactividad, otros
trastornos del aprendizaje y de la comunicación y priva-
ción social), así como pruebas auditivas y visuales, CI y
pruebas psicológicas, neuropsicológicas y escolares (velo-
cidad y comprensión de lectura, ortografía). Se espera
que las nuevas técnicas de neuroimagen contribuyan signi-
ficativamente a la evaluación diagnóstica en el futuro.
El trastorno de la lectura puede distinguirse clínica-
mente de la simple lentitud del aprendizaje por ciertas ca-
racterísticas. En comparación con el trastorno de la lectu-
875
ra, la lentitud del aprendizaje se asocia más estrechamente
con lentitud similar en el aprendizaje de la aritmética,
apraxia de construcción, torpeza física, parálisis cerebral y
otros procesos neurológicos. En cambio, a diferencia de la
lentitud del aprendizaje, el trastorno de la lectura se aso-
cia a menudo con otros trastornos del aprendizaje inclui-
dos en el DSM-IV. De modo similar, el CI medio es com-
pletamente normal en el trastorno de la lectura (Rutter y
Yule, 1975), mientras que la lentitud del aprendizaje se
acompaña de un CI más bajo.
Tratamiento. En la intervención educativa precoz pue-
de emplearse uno de los numerosos sistemas existentes; no
hay estudios comparativos sobre el valor de los diferentes
métodos educativos. Son escasos los datos en favor de la
utilización de un determinado sistema de enseñanza, in-
cluida la habitual instrucción perceptiva basada en una
modalidad de aprendizaje «fuerte» del individuo (p. ej.,
auditivo frente a visual). Puede ser necesario reforzar la au-
toestima para ayudar al niño (o al adulto) a que tolere los
esfuerzos educativos. El tratamiento debe dirigirse hacia el
trastorno de la lectura y a cualquier otro trastorno del
aprendizaje, de la comunicación, disocial y por déficit de
atención con hiperactividad.
La intervención de los padres es crucial para proporcio-
nar apoyo al programa educativo y crear un ambiente de
aprendizaje exento de críticas. Algunos padres pueden ser
partidarios de tratamientos alternativos con vitaminas o
alimentos dietéticos; sin embargo, no existe ningún dato
en favor de estas opciones para el tratamiento de los tras-
tornos del aprendizaje. Se puede aconsejar a los padres
que es más beneficioso escuchar cada día la lectura del
niño en casa (Tizard y cols., 1982).
Los medicamentos psicotrópicos usuales no son útiles
para tratar el trastorno de la lectura. De modo algo ines-
perado se ha observado que el piracetam, en numerosos
estudios a doble ciego controlados con placebo, con
pruebas habituales de lectura entre otros parámetros
evolutivos, mejora la lectura en los niños con trastorno
del desarrollo de la lectura. La mayoría de los estudios
muestran que la mejoría, aunque discreta, es constante y
estadísticamente significativa. En los estudios de más du-
ración (5-9 meses) se observaron mejorías más acentua-
das. Además, en cinco estudios a doble ciego controlados
con placebo realizados en adultos con trastorno de la lec-
tura se han confirmado los hallazgos obtenidos en los ni-
ños. El piracetam, un derivado del ácido γ-aminobutírico
(GABA) se ha utilizado fuera de Estados Unidos para tra-
tar alteraciones cognitivas de los ancianos. No es un psi-
coestimulante y no altera los niveles de alerta o vigilia.
Con los datos acumulados muy indicativos de que el pira-
cetam mejora la capacidad de lectura en los niños y adul-
tos con trastorno de la lectura, este agente nootrópico
(favorecedor de la memoria o el aprendizaje) puede
abrir nuevas e importantes vías de tratamiento e investi-
gación.
876 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
Trastorno del cálculo
La capacidad para realizar cálculos matemáticos senci-
llos tiene una importancia crítica en una economía de
consumo y en una cultura de alta tecnología. La aritméti-
ca, el cálculo (fracciones, decimales, porcentajes), la me-
dición (espacio, tiempo, peso) y el razonamiento lógico
son aptitudes básicas.
El trastorno del cálculo puede presentarse con déficit
circunscritos asociados a la recuperación de datos o a défi-
cit más globales relacionados con la conceptualización de
los problemas. Los cálculos aritméticos pueden ser defi-
cientes a pesar de que se conserven los conocimientos ma-
temáticos conceptuales (Hittmair-Delazer y cols., 1995).
Los individuos con trastorno del cálculo (tabla 23-10) tie-
nen dificultades para aprender a contar, realizar cálculos
matemáticos simples, conceptualizar series de objetos y
pensar desde el punto de vista espacial (derecha-izquier-
da, arriba-abajo, este-oeste). Los déficit pueden apreciarse
al copiar formas, así como en la memoria para el cálculo,
en la secuencia de los números y del procedimiento y en
la denominación de los conceptos y operaciones matemá-
ticas. También pueden apreciarse problemas de lectura y
ortografía en relación con el trastorno del cálculo.
Los factores que enlentecen el desarrollo académico
de la capacidad matemática comprenden una serie de
procesos neurológicos, genéticos y psicológicos, así como
circunstancias socioeconómicas y ciertas experiencias del
aprendizaje. Típicamente, la capacidad aritmética se co-
rrelaciona con el CI y con la práctica escolar. Sin embar-
go, el trastorno del cálculo no designa a aquellos indivi-
duos que simplemente aprenden con lentitud o que
tienen escasas oportunidades educativas, sino a indivi-
duos cuya capacidad matemática es baja en relación con
su CI. A menudo padecen también trastornos o síntomas
psiquiátricos comórbidos, aunque no existen muchas
descripciones de los aspectos psiquiátricos de este tras-
torno.
TABLA 23-10. Criterios DSM-IV para el diagnóstico de trastor-
no del cálculo
A. La capacidad para el cálculo, evaluada mediante pruebas
normalizadas administradas individualmente, se sitúa sus-
tancialmente por debajo de la esperada dados la edad cro-
nológica del sujeto, su coeficiente de inteligencia y la esco-
laridad propia de su edad.
B. El trastorno del Criterio A interfiere significativamente el
rendimiento académico o las actividades de la vida cotidia-
na que requieren capacidad para el cálculo.
C. Si hay un déficit sensorial las dificultades para el rendimien-
to en cálculo exceden de las habitualmente asociadas a él.
Nota de codificación. Si hay una enfermedad médica (p. ej., neurológi-
ca) o un déficit sensorial, se codificarán en el Eje III.
Aproximadamente el 6% de la población está afecta
por un trastorno del cálculo, que se distribuye por igual
entre ambos sexos (Gross-Tsur y cols., 1996). Al igual que
en otras discapacidades del aprendizaje, son frecuentes las
comorbilidades psiquiátricas, especialmente el trastorno
disocial. Además, el trastorno por déficit de atención con
hiperactividad se presenta en cerca del 25% de los niños
con trastorno del cálculo (Shalev y cols., 1995a). Los pro-
blemas de atención pueden conducir a dificultades arit-
méticas (Ehlers y cols., 1997) en niños sin trastorno del
cálculo; sin embargo, debe valorarse esta posibilidad en
los niños que presentan dichas dificultades. Los individuos
pertenecientes a clases socioeconómicas inferiores tienen
más probabilidades de sufrir trastorno del cálculo, así
como otros trastornos del aprendizaje. Aunque se desco-
nocen en gran parte las contribuciones genéticas, en una
muestra numerosa de pacientes con discalculia evolutiva
se observó que el 42% de los familiares de primer grado
presentaban también discapacidades del aprendizaje
(Gross-Tsur y cols., 1996).
Los factores etiológicos no están bien definidos. Los in-
dividuos con trastorno del cálculo parecen tener un tipo
de anomalía neurocortical unida a un déficit de la veloci-
dad del procesamiento en ciertas áreas matemáticas (Bull
y Johnston, 1997). Pueden demostrarse déficit neuropsico-
lógicos en el tratamiento de los números, en las relaciones
espaciales y en el razonamiento matemático. Tanto los
déficit verbales (secuenciación) como los visuoespaciales
pueden contribuir al trastorno del cálculo, lo cual sugiere
la posible intervención de una disfunción hemisférica bila-
teral (Rourke y Strang, 1983), aunque no se demuestre tí-
picamente la presencia de lesiones neurológicas en el he-
misferio dominante para el lenguaje. Sin embargo, hay
evidencias de que el hemisferio izquierdo puede desempe-
ñar un papel relativamente más importante, al menos en
ciertos déficit funcionales (Shaler y cols., 1995b). Por
ejemplo, la región prefrontal izquierda se ha implicado en
el trastorno del cálculo (Tohgi y cols., 1995). También se
han propuesto mecanismos subcorticales.
Durante los años escolares, el curso del trastorno del cál-
culo conlleva habitualmente un aumento progresivo de la
discapacidad, dado que el aprendizaje de las matemáticas se
basa en el desarrollo de los pasos previos. Algunos niños
con buen rendimiento en aritmética memorística fracasan
más tarde en trigonometría y geometría, que requieren un
pensamiento más abstracto y espacial. Con el paso del tiem-
po, la mayoría de los individuos mejoran gradualmente.
Como en otros trastornos del aprendizaje, las complicacio-
nes consisten en baja autoestima, absentismo escolar o
abandono de los estudios, síntomas de trastornos de com-
portamiento perturbador y evitación de tareas (o bajo ren-
dimiento en éstas) que requieran habilidades matemáticas.
La evaluación de los trastornos del cálculo incluye valo-
raciones psiquiátricas (trastornos de comportamiento per-
turbador, otros trastornos del aprendizaje y retraso men-
tal), neurológicas, cognitivas (pruebas de inteligencia,
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA
psicológicas, neuropsicológicas y de logros educativos) y
sociales. Es posible que las pruebas estandarizadas de habi-
lidades aritméticas deban ajustarse individualmente a la
experiencia escolar de los niños con un curriculum mate-
mático más antiguo (cálculos de memoria) o más reciente
(conceptos lógicos).
El tratamiento del trastorno del cálculo consiste en im-
partir enseñanza especial, con una evaluación inicial y mo-
nitorización subsiguiente de la necesidad de intervención
psiquiátrica y neurológica. Se ha observado que la estimu-
lación auditiva mejora el rendimiento matemático cuando
el trastorno del cálculo se acompaña de trastorno por défi-
cit de atención con hiperactividad (Abikoff y cols., 1996).
Las habilidades matemáticas de un alumno normal de
5.o o 6.o curso son completamente suficientes para las ne-
cesidades prácticas de la mayoría de los adultos, aunque
los déficit concomitantes sociales y no verbales que acom-
pañan al trastorno del cálculo pueden ser más significati-
vos y duraderos (Semrud-Clikeman y Hynd, 1990). Des-
pués de los años escolares (e incluso durante ellos), la
deficiencia en habilidades aritméticas no es socialmente
estigmatizante y quizá no constituya una fuente directa de
malestar personal. Es probable que este trastorno se halle
presente de forma solapada en muchos adultos, que reali-
zan ajustes en su vida y en la elección de trabajo para ha-
cer frente a unas disfunciones residuales que se evidencia-
ron en mayor grado durante los años escolares.
Trastorno de la expresión escrita
El trastorno de la expresión escrita no está bien defini-
do en la literatura psiquiátrica, ni tampoco están bien de-
sarrollados su evaluación y su tratamiento. La ortografía,
la gramática, la formación de frases y párrafos, la estructu-
ra organizativa y el empleo de los signos de puntuación
son las áreas de dificultad (tabla 23-11).
TABLA 23-11. Criterios DSM-IV para el diagnóstico de trastor-
no de la expresión escrita
A. Las habilidades para escribir, evaluadas mediante pruebas
normalizadas administradas individualmente (o evaluacio-
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
nes funcionales de las habilidades para escribir), se sitúan
sustancialmente por debajo de las esperadas dados la edad
cronológica del sujeto, su coeficiente de inteligencia evalua-
da y la escolaridad propia de su edad.
B. El trastorno del Criterio A interfiere significativamente el
rendimiento académico o las actividades de la vida cotidia-
na que requieren la realización de textos escritos (p. ej., es-
cribir frases gramaticalmente correctas y párrafos organiza-
dos).
C. Si hay un déficit sensorial, las dificultades en la capacidad
para escribir exceden de las asociadas habitualmente a él.
Nota de codificación. Si hay una enfermedad médica (p. ej., neurológi-
ca) o un déficit sensorial, se codificarán en el Eje III.
877
Los síntomas consisten en lentitud al escribir, bajo ren-
dimiento en la escritura, ilegibilidad, inversiones de letras,
errores semánticos y sintácticos, tachaduras, reescrituras,
errores de espaciado y problemas de puntuación y orto-
gráficos. Puede sospecharse un «fallo evolutivo del rendi-
miento» más generalizado en los casos de baja productivi-
dad, resistencia a completar o presentar los trabajos y falta
crónica de rendimiento (Levine y cols., 1981). El conteni-
do ideativo y la abstracción intelectual pueden estar limita-
dos, aunque no necesariamente. Puede estar alterado el
«sentido de la audiencia», una cognición social de los inte-
reses y necesidades del lector (Gregg y McAlexander,
1989).
Estos déficit en la expresión escrita pueden ser conse-
cuencia de trastornos subyacentes en las funciones grafo-
motora (control de la mano y el lápiz), motora fina y vi-
suomotora, o en la atención, la memoria, la formación y
organización de conceptos (prioridad y flujo) y la función
del lenguaje expresivo. Puede haber otras disfunciones
motoras. Al igual que en otros trastornos del aprendizaje,
se presume que el trastorno de la expresión escrita es con-
secuencia de disfunciones neurocorticales, que pueden
modificarse por las experiencias ambientales. No se cono-
ce bien la prevalencia del trastorno de la expresión escri-
ta. Existe un predominio del sexo masculino de 3:1-4:1.
Aunque se han desarrollado métodos formales para
evaluar y medir la expresión escrita, puede obtenerse una
detección clínica suficiente con muestras de escritos co-
piados, dictados y espontáneos. Al valorar el trastorno de
la expresión escrita es conveniente investigar la presencia
de trastornos del desarrollo de la coordinación y de otras
anomalías motoras.
Es posible realizar una terapéutica compensadora ge-
nuina. Las intervenciones educativas han consistido tra-
dicionalmente en el empleo de formatos de escritura al-
ternativos y en el desarrollo de habilidades. La amplia
disponibilidad de los ordenadores ha promovido nuevos
métodos de rehabilitación. En espera de investigaciones
más específicas, la valoración y la intervención psiquiátri-
cas para el trastorno de la expresión escrita se asemejan a
las empleadas en otros trastornos del aprendizaje.
TRASTORNO DE LAS HABILIDADES MOTORAS:
TRASTORNO DEL DESARROLLO
DE LA COORDINACIÓN
El trastorno del desarrollo de la coordinación, el único
trastorno de las habilidades motoras reconocido en el
DSM-IV, comprende el déficit en el aprendizaje y rendi-
miento de las habilidades motoras (tabla 23-12). También
están alteradas la integración y la memoria de las funcio-
nes motoras. Globalmente, cerca del 5% de los niños pre-
sentan alteraciones significativas de las funciones motoras
gruesa o fina, que se ponen de manifiesto al correr, lanzar
una pelota, abotonarse, sostener el lápiz o moverse con
878 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
TABLA 23-12. Criterios DSM-IV para el diagnóstico de trastor-
no del desarrollo de la coordinación
A. El rendimiento en las actividades cotidianas que requieren
coordinación motora es sustancialmente inferior al espera-
do dada la edad cronológica del sujeto y su coeficiente de
inteligencia. Puede manifestarse por retrasos significativos
en la adquisición de los hitos motores (p. ej., caminar, ga-
tear, sentarse), caérsele los objetos de la mano, «torpeza»,
mal rendimiento en deportes o caligrafía deficiente.
B. El trastorno del Criterio A interfiere significativamente el
rendimiento académico o las actividades de la vida coti-
diana.
C. El trastorno no se debe a una enfermedad médica (p. ej.,
parálisis cerebral, hemiplejía o distrofia muscular) y no cum-
ple los criterios de trastorno generalizado del desarrollo.
D. Si hay retraso mental, las deficiencias motoras exceden de
las asociadas habitualmente a él.
Nota de codificación. Si hay una enfermedad médica (p. ej., neurológi-
ca) o un déficit sensorial, se codificará en el Eje III.
gracia; el trastorno puede manifestarse también en forma
de torpeza física generalizada. Ninguna de las alteraciones
motoras en el trastorno de la coordinación motora puede
explicarse por trastornos neurológicos fijos o localizables
o por interferencias mecánicas.
Aunque el trastorno raras veces es el síntoma principal
de la consulta psiquiátrica, se halla comúnmente asociado
a muchos trastornos psiquiátricos, en especial trastornos
del aprendizaje. La literatura psiquiátrica no contiene mu-
chos datos relativos al trastorno del desarrollo de la coordi-
nación, excepto una prolongada controversia sobre su cla-
sificación y criterios descriptivos (Miyahara y Mobs, 1995).
Se han definido tres áreas principales de déficit moto-
res: torpeza, movimientos adventicios y dispraxia. La torpe-
za, definida técnicamente como lentitud o tosquedad en
los movimientos de articulaciones aisladas, comprende la
falta de integración de los grupos musculares agonistas y
antagonistas. Aunque se define en términos de disfunción
básica de los movimientos de articulaciones aisladas, la
torpeza puede reducir la capacidad para realizar tareas
motoras más complejas, como montar en bicicleta o dibu-
jar. Clínicamente, la torpeza se observa con facilidad al
tamborilear con los dedos o al coger objetos muy peque-
ños. La torpeza puede presentarse de forma aislada o en
combinación con trastorno por déficit de atención con hi-
peractividad, trastornos del aprendizaje o retraso mental
(especialmente trisomía 21/síndrome de Down), y a veces
se agrava con los anticonvulsivos. Aunque antes se asumía
que estos niños llegarían a «librarse» de su torpeza, los da-
tos a largo plazo sugieren que estos síntomas persisten ge-
neralmente durante la vida adulta (Fox y Lent, 1996).
Los movimientos adventicios son movimientos involun-
tarios que ocurren durante los movimientos de tipo volun-
tario. Los movimientos superfluos (sincinesias) pueden
ser en espejo (en los músculos simétricamente activos) o
producirse en grupos musculares no relacionados (p. ej.,
abrir la boca al alcanzar un objeto). Otros movimientos
adventicios consisten en tics, temblores y corea. Clínica-
mente pueden observarse movimientos adventicios mien-
tras el niño realiza tareas específicas donde se hace hinca-
pié en el control voluntario.
La dispraxia, trastorno del aprendizaje o de la realiza-
ción de movimientos voluntarios secuenciales (en relación
con la edad o con la inteligencia verbal), que no puede
atribuirse a limitaciones sensoriales o mecánicas, no mejo-
ra cuando se realizan tareas específicas sin límite de tiem-
po ni prisas. Su expresión puede afectar a una gama de
movimientos musculares, desde los localizados (cara, len-
gua o manos) hasta los globales, y puede depender par-
cialmente de la dominancia cerebral (tanto en la función
espacial frente a la lingüística como en las tareas de latera-
lización izquierda frente a la derecha). Este síntoma se ob-
serva también en el retraso mental, especialmente en el
síndrome del cromosoma X frágil. Para detectar clínica-
mente la dispraxia se puede pedir al niño que imite algu-
nas posiciones inusuales de las manos o los dedos o que si-
mule ciertas tareas secuenciales (p. ej., sacar una botella
de la nevera, abrirla, verter su contenido y tomar una be-
bida del vaso).
Los procesos que acompañan con frecuencia al trastor-
no del desarrollo de la coordinación incluyen el trastorno
por déficit de atención con hiperactividad, y las complica-
ciones comunes son convertirse en «cabeza de turco», te-
ner escasa autoestima y evitar los deportes.
Son escasas las investigaciones realizadas sobre los me-
canismos subyacentes a la alteración clínica del rendi-
miento y la integración de los movimientos. Las bases de
datos y los conocimientos teóricos en esta área son limita-
dos, pero los conceptos simples del control por vías moto-
ras fijas no parecen explicar estos trastornos motores. El
punto de vista sobre un déficit en la integración motora se
basa en un modelo de fallos interactivos entre diferentes
unidades anatómicas y funcionales de los sistemas moto-
res, compuestas por neuronas con funciones flexibles en
diferentes redes neurales (Getting, 1989). Este modelo es
compatible con los datos obtenidos por RM, que sugieren
que las lesiones en la parte anterior del extremo posterior
del cuerpo calloso están relacionadas con la dispraxia (Ta-
naka y cols., 1996). Estos hallazgos sugieren también que
el trastorno del desarrollo de la coordinación se asocia
con una desconexión entre la parte superior de ambos ló-
bulos parietales. En la mayoría de los sujetos diestros, la
parte superior del lóbulo parietal izquierdo es dominante
para el control volitivo de los movimientos.
El tratamiento puede parecer cuestionable en el ámbi-
to clínico, especialmente en lo referente a las presentacio-
nes leves. Sin embargo, dado que las «manos hábiles» y la
capacidad atlética son importantes elementos de autoesti-
ma para los niños y adolescentes, y pueden ser económica-
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA
mente vitales para algunos adultos, está justificado buscar
remedio para promover el desarrollo general, aunque los
fondos dedicados a la educación especial sean escasos. Se
desconoce si el trastorno del desarrollo de la coordina-
ción, aparte de los trastornos neurológicos identificables o
de hallazgos más focales, tiene significado pronóstico en
psiquiatría, más allá de los factores relacionados con su co-
morbilidad (Deuel y Robinson, 1987).
TRASTORNOS DE LA COMUNICACIÓN
Los problemas relacionados con el habla (relativos a la
producción de sonidos) se observan en cerca del 15% de
la población general en edad escolar; los problemas del
lenguaje (que afectan al empleo comunicativo del habla
así como a otros modos de comunicación) se observan
aproximadamente en el 6% de la población. La frecuente
asociación de los trastornos de la comunicación —inclui-
dos los del habla y del lenguaje— con los trastornos del
aprendizaje ilustra las disfunciones cerebrales generales
que caracterizan a ambos grupos de trastornos. Hay evi-
dencias de que los trastornos del lenguaje pueden ser pre-
cursores de la aparición de trastornos del aprendizaje, en
vez de ser simplemente trastornos comórbidos que obede-
cen a una etiología independiente (Tallal, 1988). Es posi-
ble que los trastornos del lenguaje en niños pequeños no
se pongan en evidencia clínicamente hasta la aparición de
trastornos del aprendizaje durante los años escolares.
Cerca del 25-50% de los pacientes psiquiátricos infanti-
les sufren un trastorno de la comunicación. Aproximada-
mente el 50% de los niños con trastornos de la comunica-
ción sufren procesos psiquiátricos concomitantes, sobre
todo trastorno por déficit de atención con hiperactividad,
y en otro 20% aparecen luego trastornos del aprendizaje
(Beitchman y cols., 1986; Cantwell y Baker, 1987). Los ni-
ños con trastornos del desarrollo del lenguaje (y trastor-
nos del habla) tienden a presentar también déficit moto-
res, que pueden requerir tratamiento (Owen y McKinlay,
1997). Los déficit del lenguaje observados en niños con
trastorno por déficit de atención con hiperactividad son tí-
picamente alteraciones en la ejecución de órdenes más
elevadas, sin déficit en el procesamiento del lenguaje bási-
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
co (Purvis y Tannock, 1997).
Al igual que ocurre en los trastornos del aprendizaje,
las recientes investigaciones sobre los trastornos de la co-
municación están dejando de lado los déficit en el proce-
samiento audioperceptivo y dirigiéndose a una conceptua-
lización basada en las funciones del lenguaje y simbólicas.
Los procesos sensoriales, perceptivos, motores y cognitivos
están estrechamente conectados en el proceso del desa-
rrollo cerebral. Durante las primeras fases del desarrollo
de la corteza cerebral hay una progresiva lateralización ha-
cia la izquierda en las funciones del lenguaje, incluidas las
del habla (producción de sonidos), el análisis fonético y
sintáctico y el análisis de las secuencias verbales (y no ver-
879
bales). El hemisferio derecho interviene más en el recono-
cimiento de los sonidos, en comparación con el izquierdo.
Los datos sobre lesiones y la teoría neurobiológica han im-
plicado a las regiones perisilvianas izquierdas en el proce-
samiento de fonemas y en la información auditiva. Estos
hallazgos han sido confirmados por RM, espectroscopia
por emisión de fotón único y tomografía por emisión de
positrones (PET). Las áreas del planum temporal y del gy-
rus angular se hallan afectadas en niños y adultos con tras-
tornos del lenguaje (Semrud-Clikeman, 1997). Crece ade-
más la evidencia de la transmisión familiar de estos déficit.
El desarrollo usual de las habilidades del habla y del
lenguaje se produce durante muchos años y es amplia la
gama de lo que se considera funcionamiento normal. Ha-
cia los 5 años de edad se espera que los niños hablen con
fluidez, comprendan y se expresen. Las diferencias entre
ambos sexos en maduración cortical pueden guardar re-
lación con la ventaja de las niñas en la adquisición de las
habilidades verbales (que dura hasta la adolescencia),
comparable a la ventaja de que gozan los niños en el pro-
cesamiento espacial. El habla y el lenguaje pueden inter-
accionar con otros factores ambientales e influir en el de-
sarrollo y las habilidades del adulto. En las interacciones
sociales, la comunicación no verbal (gestos de los ojos, la
cara y las manos, calidades vocales) y la verbal incluyen el
hallazgo de palabras (acceso y recuperación de la informa-
ción verbal), las relaciones entre las palabras (semántica),
la formación de frases (sintaxis), dar y recibir retroestimu-
lación, seguir la estructura y el flujo de la conversación,
responder al contexto, adaptarse al significado y a los su-
cesos externos, responder al propio sentido interno de los
sucesos y monitorizar las producciones comunicativas pro-
pias (habilidades metalingüísticas). El desarrollo de estas
habilidades constituye una formidable tarea que comple-
tar en 5 años.
En los trastornos del habla y del lenguaje, los déficit en
la articulación (dicción o producción de los sonidos del
habla), la expresión (producción y uso del lenguaje oral)
y la recepción (comprensión) pueden ser evidentes hacia
los 2-3 años de edad. Los problemas precoces del habla y
del lenguaje mejoran frecuentemente durante el desarro-
llo, y estos primeros retrasos no sirven para predecir con
certeza la aparición de trastornos del aprendizaje. Sin em-
bargo, los niños con genuinos problemas precoces del ha-
bla y del lenguaje tienen un alto riesgo de presentar más
tarde trastornos del aprendizaje, así como trastornos de la
comunicación persistentes. La mayoría de los niños pre-
escolares con trastornos de la comunicación (70%) pasan
a recibir educación especial o repiten curso durante los
10 primeros años de escolaridad (Aram y cols., 1984).
La pérdida auditiva desempeña un importante papel
en la etiología de los trastornos de la comunicación. La
audición es esencial para el desarrollo del habla y del len-
guaje; su alteración obra etiológicamente junto con los
factores genéticos, neurológicos, ambientales y educativos.
La sordera se acompaña de un notable descenso en la ca-
880 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
pacidad de comunicación, pero disminuciones más ligeras
de la audición pueden tener también importancia desde
el punto de vista del desarrollo. Una pérdida auditiva lige-
ra (25-40 db) a consecuencia de una otitis media crónica o
una perforación del tímpano puede retrasar el desarrollo
de la articulación, del lenguaje expresivo y receptivo y de
la discriminación fonética. Durante el período formativo
del desarrollo del lenguaje, la fluctuación de la capacidad
auditiva puede disminuir la inteligencia verbal y el rendi-
miento académico de un modo persistente (Howie, 1980).
La patología temprana del oído medio puede ocasionar
síntomas en el lenguaje o en el habla, especialmente si el
trastorno auditivo es crónico. La otitis media, una enfer-
medad infecciosa común en la infancia, puede ocasionar
una disminución residual de la audición de un 20%. El
grado de retraso del lenguaje y del habla puede guardar
relación con el número de episodios de otitis. Los factores
determinantes de la otitis media incluyen el nivel socio-
económico, las alergias y las malformaciones orofaríngeas
(palatinas) o craneofaciales. La pérdida auditiva también
puede ser consecuencia de trastornos genéticos y metabó-
licos, anomalías cromosómicas, bajo peso al nacimiento,
anoxia perinatal, infecciones del SNC, medicamentos oto-
tóxicos (p. ej., antibióticos, diuréticos) y exposición a toxi-
nas (p. ej., alcohol, anticonvulsivos). Los factores sociofa-
miliares, además de los médicos, pueden contribuir, a
través de la otitis media, a la aparición de trastornos de la
comunicación.
Al parecer, un desarrollo cognitivo y escolar insuficien-
te puede ocurrir con unos niveles de pérdida auditiva que
no se consideran significativos desde el punto de vista mé-
dico (Howie, 1980). Puede especularse que las fluctuacio-
nes tempranas en la conducción auditiva llevan a anomalías
del desarrollo cerebral, que quizá conduzcan a cambios
persistentes en la atención auditiva o en la distinción de
señal/ruido. Sin embargo, no todos los niños que sufren
episodios de otitis media presentan retraso del desarrollo.
La estimulación sensorial tiene una importancia decisiva
para la organización de la corteza visual (Wiesel, 1982),
pero no está tan claro el efecto de las primeras experien-
cias auditivas sobre la adquisición del lenguaje, del habla
y de los mecanismos centrales de procesamiento auditivo.
Una interesante línea de investigación ha llevado a la
propuesta de que el problema neurofisiológico en los tras-
tornos del lenguaje puede ser un déficit en el proce-
samiento de estímulos que se presentan rápidamente (Tal-
lal, 1988). Este problema en la percepción y en la me-
moria de los estímulos que aparecen con rapidez puede
afectar no sólo a las tareas lingüísticas, sino a diversas fun-
ciones sensoriales y motoras, así como al procesamiento
integrativo. Las pruebas de laboratorio para identificar es-
tos déficit neuropsicológicos podrían ser útiles en el diag-
nóstico directo de los trastornos del lenguaje, sin necesi-
dad de emplear baterías de pruebas neuropsicológicas
estándar, al menos en algunos niños. Estos déficit senso-
riales y motores en respuesta a estímulos rápidos se en-
cuentran también en niños con trastorno de la lectura
(aunque no con trastorno fonológico), lo que apoya la
existencia de una continuidad entre los trastornos del len-
guaje y los del aprendizaje.
Aunque solamente se trata de una hipótesis, los meca-
nismos que intervienen en las primeras influencias sobre
el desarrollo de la corteza cerebral podrían ser útiles para
conocer la patogenia de los trastornos del aprendizaje y
de la comunicación, y ser aplicables a una gama más am-
plia de funciones mentales.
Prácticamente todos los niños con trastornos de la co-
municación acaban adquiriendo las habilidades del habla
y del lenguaje, pero unos niveles bajos de CI y psicopatolo-
gía concomitante parecen predecir un pronóstico menos
favorable. Las complicaciones consisten en un progresivo
deterioro académico, malestar psicológico, baja autoesti-
ma, rigidez en el aprendizaje y abandono de los estudios.
La evaluación comprende aspectos médicos, psiquiátri-
cos, sociales y evolutivos, así como aspectos relativos al len-
guaje y al habla (Cantwell y Baker, 1987). Debido a que el
20% de los niños tienen déficit auditivos por otitis media,
es útil investigar la capacidad auditiva por métodos como
la audiometría o los potenciales evocados auditivos (que
no requieren la colaboración de los niños pequeños). Los
padres pueden relatar una historia de escasas reacciones
de sobresalto y falta de imitación de sonidos (a los 6 me-
ses), reactividad (a los 12 meses) o inteligibilidad (a los
2,5 años), y manifestar que el niño habla en voz alta, tiene
frecuentes faltas de comprensión («¿qué?»), evita hablar o
se le nota turbado o con tensión (p. ej., con parpadeo)
cuando trata de comunicarse. Puede ser útil valorar las
características de la familia (p. ej., número de personas,
orden de los nacimientos, nivel socioeconómico, capaci-
dad verbal de los padres, patrones de habla de la familia,
estimulación interpersonal), así como observar el habla
espontánea entre padres e hijo. El habla del niño puede
estudiarse en cuanto a comprensión del lenguaje (estruc-
turas lingüísticas), expresión (estructura y longitud de las
frases) y razonamiento lógico. La atención auditiva (p. ej.,
seguir el curso de la conversación, capacidad para oír en
una multitud, ausencia de distracciones), la discrimina-
ción (p. ej., diferenciar entre sonidos similares) y la memo-
ria (p. ej., capacidad para repetir secuencias de palabras o
de números) pueden valorarse de modo formal o infor-
mal. En las pruebas neuropsicológicas se emplean las valo-
raciones no verbales del CI (p. ej., Escala de rendimiento
internacional de Leiter [Leiter International Performance Sca-
le], Escala de madurez mental de Columbia [Columbia Scale
of Mental Maturity]). También puede estar indicada la eva-
luación neurológica en los niños con trastornos de la co-
municación en los que sospeche una anomalía motora.
El tratamiento de los trastornos de la comunicación in-
cluye intervenciones educativas y conductuales, así como
el tratamiento de los problemas médicos (p. ej., audición),
neurológicos (p. ej., convulsiones) y psiquiátricos conco-
mitantes. El tratamiento intensivo de la otitis media está
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA
particularmente indicado en estos niños, a pesar de la in-
certidumbre existente sobre la relación entre esta enfer-
medad y el desarrollo del habla y del lenguaje. Es particu-
larmente útil estimular la integración social, la imitación y
el juego imaginativo como medios para aumentar el ejer-
cicio verbal, comunicativo y simbólico. No hay evidencia
de que el uso de la comunicación no verbal por parte del
niño o de los padres inhiba el desarrollo del lenguaje, e
incluso podría favorecerlo.
Trastorno del lenguaje expresivo
En este problema de «codificación» lingüística se alte-
ran la producción simbólica y el uso comunicativo del len-
guaje. El individuo no puede expresar la idea en palabras
(«no puedo sacar las palabras») y también tiene proble-
mas en la expresión no verbal. Existen dificultades simila-
res para repetir, imitar, señalar los objetos nombrados o
actuar para cumplir las órdenes. A diferencia de los tras-
tornos autista y generalizado del desarrollo, la compren-
sión en la comunicación verbal y no verbal es característi-
camente normal. En el lenguaje verbal se producen
errores semánticos y sintácticos, de tal modo que puede al-
terarse la selección de las palabras y la construcción de las
frases; la paráfrasis, la narración y la explicación son inin-
teligibles o incoherentes. El niño con trastorno del len-
guaje expresivo puede emplear formas más primitivas en
la expresión del lenguaje de las que corresponderían a su
grado de desarrollo y puede confiar más en la comunica-
ción no verbal para realizar peticiones y comentarios. Pue-
de emplear frases cortas y estructuras verbales simples, in-
cluso en comunicaciones no verbales como el lenguaje
por signos (Paul y cols., 1994). Este rasgo implica la exis-
tencia de un problema en el desarrollo simbólico de las
distintas modalidades del lenguaje, lo cual conduce a una
serie de retrasos diversos en la articulación, el vocabulario
y la gramática (tabla 23-13).
Los individuos con trastorno del lenguaje expresivo
aprenden generalmente el lenguaje en una secuencia nor-
mal, aunque con lentitud. Estos niños pueden adaptar su
habla para dirigirse apropiadamente a niños pequeños (Fey
y cols., 1981), lo cual sugiere cierta facilidad y flexibilidad
en el uso de sus habilidades lingüísticas. Puede haber pro-
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
blemas asociados de trastornos del aprendizaje, trastorno
fonológico, desatención, impulsividad o agresividad.
En situaciones de frustración, el niño puede presentar
rabietas durante los primeros años, o rehusar hablar sien-
do mayor durante cortos períodos de tiempo. Los trastor-
nos en las interacciones sociales pueden llevar a proble-
mas con sus compañeros y a sobredependencia de los
miembros de la familia.
Aproximadamente 1:1.000 niños tienen una forma gra-
ve del trastorno del lenguaje expresivo, pero las formas le-
ves pueden ser 10 veces más comunes. En este trastorno se
observa un predominio del sexo masculino de 3:1-4:1, co-
mún a otros trastornos del desarrollo.
881
TABLA 23-13. Criterios DSM-IV para el diagnóstico de trastor-
no del lenguaje expresivo
A. Las puntuaciones obtenidas mediante evaluaciones del de-
sarrollo del lenguaje expresivo, normalizadas y administra-
das individualmente, quedan sustancialmente por debajo de
las obtenidas mediante evaluaciones normalizadas tanto de
la capacidad intelectual no verbal como del desarrollo del
lenguaje receptivo. El trastorno puede manifestarse clínica-
mente a través de unos síntomas que incluyen un vocabula-
rio sumamente limitado, cometer errores en los tiempos ver-
bales o experimentar dificultades en la memorización de
palabras o en la producción de frases de longitud o comple-
jidad propias del nivel evolutivo del sujeto.
B. Las dificultades del lenguaje expresivo interfieren el rendi-
miento académico o laboral o la comunicación social.
C. No se cumplen criterios de trastorno mixto del lenguaje
receptivo-expresivo ni de trastorno generalizado del desa-
rrollo.
D. Si hay retraso mental, déficit sensorial o motor del habla, o
privación ambiental, las deficiencias del lenguaje deben ex-
ceder de las habitualmente asociadas a tales problemas.
Nota de codificación. Si está presente un déficit sensorial o motor del
habla o una enfermedad neurológica, se codificará en el Eje III.
Se han descrito diversas etiologías en las que intervie-
nen factores neurológicos, genéticos, ambientales y fami-
liares. En algunos casos se observan influencias teratóge-
nas, perinatales, tóxicas y metabólicas. Cuando existe
pérdida auditiva, el grado de ésta se correlaciona estrecha-
mente con la intensidad de la alteración del lenguaje
(Martin, 1980). En los niños con trastorno del lenguaje
expresivo se ha descrito un bajo flujo sanguíneo en el he-
misferio cerebral izquierdo (Raynaud y cols., 1989).
Aunque el trastorno del lenguaje expresivo se asocia a
menudo con problemas conductuales y de la atención,
aparentemente secundarios, se observa también una eleva-
da incidencia de problemas psiquiátricos en los familiares
de los pacientes, lo cual sugiere trastornos psiquiátricos
concomitantes en los niños con dificultades en el lenguaje
expresivo.
Este proceso suele preocupar a los padres cuando el
niño llega a los 2-3 años de edad, cuando puede parecer
despierto pero todavía no habla, ha adquirido sólo un pe-
queño vocabulario o resulta difícil comprenderlo. El perío-
do entre los 4 y los 7 años es crucial. Hacia los 8 años de
edad suele establecerse uno de los dos posibles cursos del
desarrollo. En el primero, el niño puede progresar hacia
un habla normal y conservar tan sólo déficit ligeros y quizá
síntomas de otros trastornos del aprendizaje. Alternativa-
mente, el niño puede permanecer discapacitado, mostrar
progresos lentos, y posteriormente perder algunas de las
capacidades previamente alcanzadas. Parece haber una
disminución del CI no verbal, debido posiblemente al
fallo en el desarrollo de la secuenciación, de la categoriza-
882 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
ción y de las funciones cerebrales más elevadas en rela-
ción con el trastorno. El niño puede perder cierto grado
de su brillantez anterior y adquirir la apariencia de un
adolescente mentalmente retrasado. En ambos cursos, las
complicaciones del trastorno del lenguaje expresivo con-
sisten en timidez, retraimiento y labilidad emocional.
La evaluación comprende valoraciones psiquiátricas
(problemas de atención y conducta), neurológicas, cogni-
tivas y académicas. La inteligencia se valora mediante una
prueba de CI no verbal. Es conveniente investigar la agu-
deza auditiva y resulta esencial evaluar los trastornos del
aprendizaje concomitantes.
Trastorno mixto del lenguaje receptivo-expresivo
El trastorno mixto del lenguaje receptivo-expresivo
consiste en una alteración en el desarrollo de la compren-
sión del lenguaje, que abarca trastornos en la descodi-
ficación (en la comprensión) y en la codificación (en la
expresión). Suelen observarse múltiples déficit corticales
que afectan a las funciones sensorial, integrativa, mnémica
y de secuenciación (tabla 23-14). Dada la existencia de dé-
ficit tanto en el lenguaje receptivo como en el expresivo,
el trastorno mixto del lenguaje receptivo-expresivo es con-
siderablemente más grave y socialmente más perturbador
que el trastorno del lenguaje expresivo (D. Cohen y cols.,
1976).
Aunque en la afasia receptiva del adulto queda indem-
ne la expresión, un proceso similar que tenga lugar en el
curso del desarrollo deja al niño incapacitado para el
aprendizaje de un primer lenguaje verbal. Según la natu-
TABLA 23-14. Criterios DSM-IV para el diagnóstico de trastor-
no mixto del lenguaje receptivo-expresivo
A. Las puntuaciones obtenidas mediante una batería de eva-
luaciones del desarrollo del lenguaje receptivo y expresivo,
normalizadas y administradas individualmente, quedan sus-
tancialmente por debajo de las obtenidas mediante evalua-
ciones normalizadas de la capacidad intelectual no verbal.
Los síntomas incluyen los propios del trastorno del lenguaje
expresivo, así como dificultades para comprender palabras,
frases o tipos específicos de palabras, tales como términos
espaciales.
B. Las deficiencias del lenguaje receptivo y expresivo interfie-
ren significativamente el rendimiento académico o laboral,
o la comunicación social.
C. No se cumplen los criterios de trastorno generalizado del
desarrollo.
D. Si hay retraso mental, déficit sensorial o motor del habla o
privación ambiental, las deficiencias del lenguaje exceden
de las habitualmente asociadas a estos problemas.
Nota de codificación. Si hay un déficit sensorial o motor del habla o una
enfermedad neurológica, se codificarán en el Eje III.
raleza de los déficit, la comprensión no verbal puede con-
servarse o estar alterada.
En los casos leves puede haber un «procesamiento» len-
to de ciertas formas lingüísticas (p. ej., palabras inusuales,
poco comunes o abstractas; lenguaje visual o espacial) o
comprensión lenta de las frases complicadas. Puede haber
también dificultad para comprender el sentido del humor
y los giros idiomáticos, así como para «leer» señales de si-
tuaciones. En los casos graves, estas dificultades pueden
extenderse a frases más simples o palabras, lo que refleja
el procesamiento auditivo lento. Puede haber mudez, eco-
lalia o neologismos. Durante el desarrollo se altera el
aprendizaje del lenguaje expresivo por la lentitud en el
procesamiento del lenguaje receptivo.
El trastorno mixto del lenguaje receptivo-expresivo
debe diferenciarse de la afasia (que no es un trastorno del
desarrollo, sino una pérdida de las funciones preexisten-
tes del lenguaje), de otros déficit adquiridos (causados ha-
bitualmente por enfermedades o traumatismos neurológi-
cos) o de la ausencia del lenguaje (un raro proceso que se
asocia habitualmente con retraso mental profundo).
El trastorno mixto del lenguaje receptivo-expresivo
puede alcanzar una gravedad similar a la del trastorno au-
tista durante la adolescencia, debido a la torpeza social, las
estereotipias, la resistencia a los cambios y la baja toleran-
cia a la frustración (D. Cohen y cols., 1976). Sin embargo,
estos individuos muestran típicamente más habilidad so-
cial, conocimiento del ambiente, abstracción y comunica-
ción no verbal que los autistas.
Cerca del 3-10% de los niños en edad escolar presentan
un trastorno mixto del lenguaje receptivo-expresivo, pero
los casos graves tienen una prevalencia de 1:2.000. A dife-
rencia del predominio del sexo masculino que se observa
en el trastorno del lenguaje expresivo y en muchos trastor-
nos del aprendizaje, el trastorno mixto del lenguaje recep-
tivo-expresivo se da en un porcentaje equivalente en am-
bos sexos.
La principal etiología del trastorno mixto del lenguaje
receptivo-expresivo parece ser neurobiológica, habitual-
mente por factores genéticos o lesión cortical. La explora-
ción neurológica revela anomalías en cerca de las dos ter-
ceras partes de los casos. Los hallazgos del EEG incluyen
un ligero aumento de anomalías inespecíficas, especial-
mente en el hemisferio dominante del lenguaje. En la TC
puede haber alteraciones, aunque sin que sean uniformes
ni tengan carácter diagnóstico. De modo similar, la escu-
cha dicótica puede ser anormal, aunque sin hallazgos es-
pecíficos ni de lateralización.
En la evaluación hay que investigar el CI no verbal, las
habilidades sociales, la agudeza auditiva, las habilidades
receptivas (comprensión de palabras solas, combinaciones
de palabras y frases), la comunicación no verbal (vocaliza-
ciones, gestos y miradas) y las habilidades del lenguaje ex-
presivo. Estas últimas pueden objetivarse a través de la lon-
gitud media de las expresiones (LME), que se compara
con la norma evolutiva. Las estructuras sintácticas deben
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA
valorarse y compararse con la norma evolutiva. Existen
instrumentos estandarizados para valorar la comprensión,
con normas que comienzan a los 18 meses de edad. Hay
que tomar en consideración los diagnósticos concomitan-
tes médicos, neurológicos y psiquiátricos (p. ej., trastornos
del aprendizaje, trastornos del estado de ánimo, trastorno
autista y otros trastornos generalizados del desarrollo, re-
traso mental y mutismo selectivo).
Para el tratamiento de los problemas del lenguaje ex-
presivo-receptivo hay que mantener la educación especial
hasta que mejoren los síntomas. Después de situar al niño
en un ambiente normal, puede ser útil el apoyo suplemen-
tario académico y lingüístico. También puede ser necesa-
rio el tratamiento psiquiátrico de los déficit de atención,
los problemas conductuales y otros trastornos comórbidos,
así como la logoterapia para el trastorno fonológico.
Trastorno fonológico
Pueden observarse problemas de dicción, especialmen-
te en los sonidos adquiridos en épocas avanzadas, en niños
cuyo vocabulario y gramática son normales. Este trastorno
de la articulación y del aprendizaje en la producción de
sonidos para el habla incluye sustituciones («güeso» por
«hueso»), omisiones («pueta» por «puerta»), adiciones («fo-
lor» por «flor») y distorsiones (tabla 23-15). El habla puede
ser más o menos ininteligible o puede sonar como el «par-
loteo de un bebé». La comprensión del habla puede verse
aún más dificultada por problemas que no forman parte
del trastorno fonológico: acento, entonación (p. ej., indu-
cida neurológicamente), tartamudeo, pronunciación con-
fusa, trastornos físicos (procesos orofaciales como la fisura
palatina), enfermedades neurológicas o medicación psico-
trópica (en especial neurolépticos).
Al comienzo del desarrollo, los sonidos del lactante son
similares en las diferentes culturas, debido, al parecer, a
TABLA 23-15. Criterios DSM-IV para el diagnóstico de trastor-
no fonológico
A. Incapacidad para utilizar los sonidos del habla esperables
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
evolutivamente y propios de la edad e idioma del sujeto
(p. ej., errores de la producción, utilización, representación
u organización de los sonidos tales como sustituciones de un
sonido por otro (utilización del sonido /t/ en lugar de /k/ u
omisiones de sonidos tales como consonantes finales).
B. Las deficiencias de la producción de los sonidos del habla in-
terfieren el rendimiento académico o laboral, o la comuni-
cación social.
C. Si hay un retraso mental, un déficit sensorial o motor del
habla, o una privación ambiental, las deficiencias del habla
exceden de las habitualmente asociadas a estos problemas.
Nota de codificación. Si hay un déficit sensorial o motor del habla o una
enfermedad neurológica, se codificarán en el Eje III.
883
que están basados en procesos dirigidos biológicamente. A
medida que el lactante aprende los sonidos del lenguaje y
el ambiente locales cambia la producción de sonidos, que
se hacen específicos de la cultura. La producción ulterior
de sonidos depende del desarrollo del control motor del
habla (lengua, labios, paladar, laringe, mandíbula, múscu-
los respiratorios), la percepción auditiva (fonemas de vo-
cales y consonantes, ritmo, intensidad, entonación) y la ca-
pacidad para elaborar sonidos, contrastes, combinaciones,
formación de plurales y énfasis. Hacia los 8 años de edad
el niño ha adquirido típicamente todos los sonidos del
habla.
El trastorno fonológico suele diagnosticarse alrededor
de los 3 años de edad, pero el trastorno puede aparecer
antes o después, según su intensidad. Aproximadamente
el 6% de los niños y el 3% de las niñas sufren un trastorno
fonológico, pero los problemas de articulación se hacen
menos prevalentes con la edad. La etiología del trastorno
fonológico es a menudo desconocida; los factores contri-
buyentes pueden ser modelos defectuosos de habla en la
familia, ligeros trastornos auditivos o déficit neurocorti-
cales.
Además de valorar el grado de inteligencia, en estos ni-
ños debe practicarse un estudio completo del lenguaje,
pues muchos pueden presentar un trastorno asociado de
la expresión gramatical (sintáctica).
Aunque suele producirse la recuperación espontánea
hacia los 8 años de edad, la logopedia individual o de gru-
po puede ayudar a que el desarrollo del habla se alcance
de un modo más rápido y completo. La «baja autoestima
comunicativa» es una complicación potencial.
Tartamudeo
El tartamudeo, o interrupción del flujo normal del len-
guaje, se caracteriza por la aparición involuntaria e irregu-
lar de titubeos, prolongaciones, repeticiones o bloqueos
de sonidos, sílabas o palabras (tabla 23-16). A diferencia
de lo que ocurre en la pronunciación confusa o en otras
faltas de fluidez del habla en niños, la ansiedad provoca
un notable empeoramiento en el ritmo y la velocidad del
lenguaje en las personas que tartamudean. Puede haber
un empeoramiento transitorio durante períodos de ansie-
dad por la actuación, o «estrés de comunicación» (p. ej.,
al hablar en público o en una entrevista para solicitar tra-
bajo). En estudios de laboratorio se han observado ano-
malías en la conducta durante el habla y en los movimien-
tos corporales incluso durante los períodos en que el
habla es aparentemente fluida.
Aproximadamente el 2-4% de los niños sufren este tras-
torno. El tartamudeo mejora espontáneamente en el 50-
80% de los casos, pero el 1% de los adolescentes y adultos
continúan sufriendo este trastorno. En los niños peque-
ños, la escasa capacidad fonológica contribuye a la apari-
ción del tartamudeo, y la mejoría en el desarrollo de dicha
capacidad favorece su resolución (Paden y Yairi, 1996). En
884 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
TABLA 23-16. Criterios DSM-IV para el diagnóstico de tartamu-
deo
A. Alteración de la fluidez y la organización temporal norma-
les del habla (inadecuadas para la edad del sujeto), caracte-
rizada por ocurrencias frecuentes de uno o más de los si-
guientes fenómenos:
(1) repeticiones de sonidos y sílabas
(2) prolongaciones de sonidos
(3) interjecciones
(4) palabras fragmentadas (p. ej., pausas dentro de una
palabra)
(5) bloqueos audibles o silenciosos (pausas en el habla)
(6) circunloquios (sustituciones de palabras para evitar pa-
labras problemáticas)
(7) palabras producidas con un exceso de tensión física
(8) repeticiones de palabras monosilábicas (p. ej., «Yo-yo-
yo le veo»)
B. La alteración de la fluidez interfiere el rendimiento acadé-
mico o laboral, o la comunicación social.
C. Si hay un déficit sensorial o motor del habla, las deficiencias
del habla son superiores a las habitualmente asociadas a es-
tos problemas.
Nota de codificación. Si hay un déficit sensorial o motor del habla o una
enfermedad neurológica, se codificarán en el Eje III.
el tartamudeo se observa un predominio del sexo masculi-
no de 3:1-4:1.
Las teorías etiológicas del tartamudeo están basadas en
conceptos genéticos, neurológicos y conductuales. Puede
haber varios subgrupos etiológicos de tartamudeo. La con-
cordancia llamativamente mayor entre gemelos monoci-
góticos que entre los bicigóticos sugiere la intervención de
un importante factor genético (Vandenberg y cols., 1986).
En el 60% de las personas que tartamudean, el trastorno
tiene carácter familiar y aparece en cerca del 20-40% de
los parientes de primer grado (especialmente en el sexo
masculino). La menor prevalencia en el sexo femenino,
unida al hecho de que la prevalencia es mayor en los fami-
liares de las mujeres que tartamudean, pone de manifiesto
un efecto de umbral genérico sobre la penetrancia (dife-
rencia específica en la penetrancia según el sexo, o en la
carga genética requerida para la penetrancia).
Los datos actuales no son compatibles con un modo de
transmisión por un gen único, pero pueden concordar
con el modelo poligénico con un umbral diferencial de la
expresión fenotípica influido por el sexo. Al utilizar un
modelo multifactorial, el 86% de la variancia en los datos
del linaje podía explicarse por factores genéticos (Kidd,
1980).
Ciertas formas de tartamudeo adquirido tienen un claro
origen neurológico, como el tartamudeo que se inicia des-
pués de un accidente vascular cerebral (presumiblemente
debido a la lesión de los centros que rigen la fluidez del ha-
bla) o el secundario a enfermedades degenerativas cerebra-
les. Estas formas adquiridas pueden ser transitorias, pero
también es posible que persistan, especialmente si existe pa-
tología cerebral bilateral y multifocal. Estas formas de tarta-
mudeo de base neurológica tienen características clínicas
que difieren del tartamudeo que aparece durante el desa-
rrollo: aunque ocurren bloqueos y prolongaciones, no pre-
dominan en las sílabas iniciales ni en los sustantivos y es raro
que se acompañen de muecas y movimientos de las manos.
Diversos investigadores han observado que la falta de
predominancia de la mano derecha (individuos ambidies-
tros o zurdos) aparece en una proporción mayor en los
tartamudos (y en sus familiares de primer y segundo gra-
do), lo cual sugiere que el tartamudeo podría estar asocia-
do con una organización cortical anómala (Geschwind y
Galaburda, 1985). Asimismo, algunos casos de tartamudeo
están relacionados con retraso mental, específicamente
con la trisomía 21 (síndrome de Down) y con los síndro-
mes de Hunter-Hurler (mucopolisacaridosis). En casos ra-
ros, los medicamentos psicotrópicos (antidepresivos tricí-
clicos, neurolépticos, litio, alprazolam) pueden ocasionar
una falta de fluidez semejante al tartamudeo.
El tartamudeo comienza frecuentemente a los 2-4 años
o, menos comúnmente, a los 5-7 años de edad. En los ni-
ños preescolares, el tartamudeo suele ser un síntoma tran-
sitorio del desarrollo que dura menos de 6 meses, pero en
el 25% de los casos de comienzo temprano persiste des-
pués de los 12 años. En el comienzo, durante el período
de latencia, los síntomas suelen estar relacionados con si-
tuaciones de estrés; el curso suele ser benigno, con una
duración de 6 meses a 6 años.
Inicialmente el niño no suele darse cuenta del síntoma.
El trastorno muestra típicamente altibajos durante la ni-
ñez y, o bien mejora gradualmente, o empeora y sigue un
curso crónico. En el sexo masculino suele haber más for-
mas crónicas. Si la afección progresa, el bloqueo de pala-
bras y la tensión involuntaria de la mandíbula y de los
músculos faciales pueden ser manifiestos. En los casos per-
sistentes, las personas que tartamudean adquieren una do-
lorosa conciencia del problema. Estos individuos se dan
cuenta de que la ansiedad agrava su falta de fluidez y no
pueden mejorar su habla al lentificar el ritmo o al enfocar
la atención sobre las palabras.
El tartamudeo neurológico adquirido tiende a ser más
constante y fijo, en contraste con la mayor variabilidad de
las formas genética, constitucional y psicodinámica. En el
tartamudeo no neurogénico es frecuente que falten los
síntomas al cantar, leer en voz alta, hablar al unísono o ha-
blar a animales de compañía u objetos inanimados.
Las complicaciones son la anticipación temerosa, el
parpadeo, los tics y la evitación de palabras y situaciones
problemáticas. El niño puede experimentar reacciones
emocionales negativas ante familiares y compañeros (tur-
bación, sensación de culpa, ira), así como sufrir burlas y
aislamiento social. Evitar hablar y la mala autoimagen pue-
den influir sobre el desarrollo del lenguaje y social, y con-
ducir a problemas académicos y laborales.
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA
Al evaluar el tartamudeo hay que investigar las posibles
causas neurológicas (corteza, ganglios basales, cerebelo).
Debe obtenerse una historia completa del desarrollo y rea-
lizar una exploración general del habla, el lenguaje y la
audición. En la valoración conductual hay que averiguar si
existen restricciones en las interacciones y actividades so-
ciales. Ante todo caso de tartamudeo está indicado remitir
al paciente a un logopeda para su estudio. Habrá que valo-
rar la falta de fluidez en el monólogo, la conversación, el
juego y las situaciones de ansiedad; indagar los efectos que
se producen al enlentecer el habla y enfocar la atención
sobre la falta de fluidez, y observar las interacciones entre
padres e hijo en cuanto al estrés de comunicación que su-
fre el niño (p. ej., preguntas rápidas, interrupciones, co-
rrecciones repetidas, cambios frecuentes de tema).
La logopedia incorpora algunos elementos de la tera-
pia conductual, como la modificación de los factores
ambientales y de la conversación que desencadenan el tar-
tamudeo, la relajación, el control del ritmo, la retroali-
mentación y la atención hacia los movimientos corporales
accesorios, así como fomentar la autoestima y la asertivi-
dad en las situaciones sociales. Las terapias específicas del
tartamudeo comprenden habla intensiva tranquila, la re-
troalimentación electromiográfica intensiva y habla tran-
quila en casa; con todos estos métodos se ha descrito una
disminución de la frecuencia del tartamudeo en un 85-
90%, y estas mejorías persistían 1 año después del trata-
miento (Craig y cols., 1996). Otros métodos comprenden
imitación, representación de papeles, prácticas de hablar
(lectura individual, lectura coral, conversación) y hablar
en diferentes ámbitos (solo, en grupo, delante de la clase
o por teléfono) y con distintas personas (padres, familia-
res, amigos, extraños).
Se aconseja ofrecer información y asesoramiento a los
miembros de la familia. Generalmente no está indicada la
psicoterapia, pero podría considerarse si el tartamudeo
persiste o comienza en la adolescencia. Los fármacos an-
siolíticos tienen en general un valor mínimo. Los neuro-
lépticos pueden ser útiles en algunos casos, aunque no
existen estudios controlados a este respecto. Algunos estu-
dios han sugerido la posible eficacia de los inhibidores de
la recaptación de serotonina en el tratamiento del tarta-
mudeo. En un ensayo controlado se observó que la cloni-
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
dina no mejoraba el tartamudeo (Althaus y cols., 1995).
Por todo ello, el papel de la farmacoterapia parece limita-
do, especialmente dada la eficacia de la logopedia.
COMENTARIO CLÍNICO
Los trastornos del neurodesarrollo comentados ilustran
sobre la posible disminución del rendimiento en domi-
nios específicos. A pesar de las oportunidades educativas,
de un grado suficiente de inteligencia y de la estabilidad
emocional, surgen tanto en las poblaciones clínicas como
en muestras «normales».
885
Potencialidades anómalas y talentos especiales pueden
asociarse con estos «trastornos». La edad mental y el CI no
establecen un límite superior para los logros de los indivi-
duos que sufren cualquiera de estos trastornos. Tanto en
la teoría como en la práctica (Rutter y Yule, 1975), mu-
chos niños y adultos alcanzan metas personales que están
mucho más allá de su capacidad prevista.
En cuanto a los trastornos del aprendizaje y del lenguaje
que se definen por una debilidad de la inteligencia general,
todavía no existen estándares formales que permitan elegir
los elementos que debieran utilizarse para valorar las habili-
dades específicas del desarrollo o para averiguar cuál es el
grado de discrepancia en la puntuación de las pruebas que
debe contar para el diagnóstico. Desde el punto de vista clí-
nico, también es difícil precisar la distinción entre una «lenti-
tud estadísticamente ordinaria» (es decir, situada en el límite
inferior de la curva normal de velocidad de aprendizaje) y la
lentitud genuina del neurodesarrollo, especialmente en indi-
viduos que presentan otros signos de retraso.
En este terreno los hallazgos psiquiátricos y neuropsicoló-
gicos constituyen un tema muy delicado, especialmente a la
vista del amplio impacto que ejercen estos trastornos sobre
la educación de los niños y las oportunidades de los adultos.
Se han efectuado recomendaciones de largo alcance en fa-
vor de legislar programas educativos y de tratamientos, sobre
la base de investigaciones poco rigurosas y de teorías relati-
vamente simples sobre el funcionamiento cognitivo.
Aunque los problemas de ortografía se observan común-
mente en asociación con estos trastornos, no se clasifican
como un trastorno aparte. En la población general, es típico
que los problemas de ortografía sean consecuencia de un
bajo nivel de instrucción o de problemas de concentración,
más que de un déficit en el procesamiento cognitivo. Sin
embargo, en algunos casos, un «trastorno de la ortografía»
puede etiquetarse como un «trastorno del aprendizaje no es-
pecificado», al igual que ocurre con ciertas dificultades para
el procesamiento espacial, o con problemas de escritura ma-
nual, déficit en habilidades sociales o (en un mundo algo di-
ferente) falta de musicalidad. El énfasis sobre el aprendizaje,
las habilidades motoras y la comunicación se basa en nocio-
nes de las habilidades esenciales definidas culturalmente, así
como en la comorbilidad psiquiátrica que acompaña a los
déficit en estas funciones.
Ante las sugerencias de que los problemas del aprendi-
zaje pueden aumentar a causa de la exposición prenatal a
tabaquismo materno (Nichols y Chen, 1981) o a la inges-
tión de alcohol (S. E. Shaywitz y cols., 1980), quizá sean
evitables algunos casos de estos trastornos.
RETRASO MENTAL
La inteligencia (medida por el CI) podría considerarse
una dimensión independiente que merece su propio eje
DSM-IV. Sin embargo, el diagnóstico de retraso mental
886 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
abarca algo más que la baja inteligencia, pues también re-
quiere que haya déficit en el funcionamiento adaptativo.
El concepto diagnóstico de retraso mental, constituido
por un bajo CI al que se suman déficit adaptativos, fue de-
sarrollado por la American Association on Mental Retar-
dation (1992) y adoptado esencialmente como alternativa
en el DSM-IV. Se subraya que el retraso mental no es una
característica innata del individuo, sino el resultado de
una interacción entre las capacidades intelectuales perso-
nales y el ambiente.
Al menos el 90% de los individuos con baja inteligencia
se identifican hacia los 18 años, pero el diagnóstico de re-
traso mental requiere que comience durante el período
del desarrollo. Además, el conocimiento del desarrollo es
básico para el tratamiento del retraso mental, aunque es
típico que el tratamiento psiquiátrico de las personas con
retraso mental lo lleven a cabo tanto el psiquiatra general
como el infantil.
La definición de retraso mental abarca tres característi-
cas: 1) inteligencia por debajo de la media (p. ej., CI igual
o inferior a 70), 2) trastorno del funcionamiento adaptati-
vo y 3) comienzo en la niñez (tabla 23-17). El sistema para
subclasificar la gravedad del retraso mental en el DSM-IV
se basa en las puntuaciones del CI; sin embargo, la Ame-
rican Association on Mental Retardation (1992) lo sub-
TABLA 23-17. Criterios DSM-IV para el diagnóstico de retraso
mental
A. Capacidad intelectual significativamente inferior al prome-
dio: un CI aproximadamente de 70 o inferior en un test de
CI administrado individualmente (en el caso de niños peque-
ños, un juicio clínico de capacidad intelectual significativa-
mente inferior al promedio).
B. Déficit o alteraciones concurrentes de la actividad adaptati-
va actual (esto es, la eficacia de la persona para satisfacer las
exigencias planteadas para su edad y por su grupo cultural),
en por lo menos dos de las áreas siguientes: comunicación,
cuidado personal, vida doméstica, habilidades sociales/inter-
personales, utilización de recursos comunitarios, autocon-
trol, habilidades académicas funcionales, trabajo, ocio, salud
y seguridad.
C. El inicio es anterior a los 18 años.
Código basado en la gravedad correspondiente al nivel de afec-
tación intelectual:
F70.9 Retraso mental leve [317]: CI entre 50-55 y aproxi-
madamente 70
F71.9 Retraso mental moderado [318.0]: CI entre 35-40 y
50-55
F72.9 Retraso mental grave [318.1]: CI entre 20-25 y 35-40
F73.9 Retraso mental profundo [318.2]: CI inferior a 20
o 25
F79.9 Retraso mental de gravedad no especificada [319]:
cuando existe clara presunción de retraso mental,
pero la inteligencia del sujeto no puede ser evalua-
da mediante los test usuales
clasifica según «la intensidad y el patrón de los sistemas
de apoyo» (intermitente, limitado, extenso y generali-
zado).
La inteligencia se mide habitualmente con pruebas es-
tándar, como la Escala de inteligencia de Wechsler para
adultos (Wechsler Adult Intelligence Scale, WAIS), la Escala de
inteligencia de Wechsler para niños revisada (Wechsler Intel-
ligence Scale for Children-Revised, WISC-R) para niños de 6 a
16 años, el CI revisado de Stanford-Binet (Stanford-Binet IQ-
Revised) para niños de 2 a 18 años, o las secciones de las
Escalas de desarrollo mental de Bayley (Bayley Scales of
Mental Development) para niños de 2 meses a 2,5 años. Se
están desarrollando protocolos de pruebas especiales para
lactantes. Las principales limitaciones de estos métodos
son las variaciones culturales en el significado de las pre-
guntas y en la realización de las pruebas, las diferencias de
lenguaje y comunicación entre los distintos individuos, la
falta de respuesta de las pruebas estándar a las respuestas
«creativas», los peligros de emplear una construcción rígi-
da de la inteligencia que enmascare los puntos fuertes in-
dividuales, y la confianza excesiva en los resultados de las
pruebas para planificar la educación. Incluso el concepto
de inteligencia puede cuestionarse, dadas las amplias va-
riedades de cognición existentes (verbales y no verbales,
conscientes e inconscientes, emocionales y «otras»). Sin
embargo, estas pruebas de CI estandarizadas (fig. 23-8)
permiten obtener una evaluación global que tiene impor-
tancia clínica, especialmente cuando se combina con una
evaluación de la conducta adaptativa.
Las capacidades adaptativas pueden juzgarse por mu-
chos medios, incluidos instrumentos estandarizados para
evaluar la madurez social y las habilidades adaptativas. Por
ejemplo, la Escala de conductas adaptativas de Vineland
(Vineland Adaptive Behavior Scale) constituye una medición
multidimensional de las conductas adaptativas en cinco
«dominios»: comunicación, habilidades de la vida cotidia-
na, socialización, habilidades motoras y conductas mal-
adaptativas. Los datos se consiguen mediante una entrevista
semiestructurada con los padres o cuidadores. Se estable-
cen puntuaciones de competencia en habilidades adapta-
tivas, según los valores esperados para la edad, en niños de
hasta 18 años con diferentes niveles de retraso mental. La
competencia adaptativa puede hallarse por encima o por
debajo del nivel de inteligencia general (fig. 23-9).
Con la Escala de conductas adaptativas de Vineland se
evalúa el rendimiento típico (no la capacidad óptima) de
las «actividades cotidianas que se requieren para lograr la
suficiencia personal y social» (Sparrow y cols., 1984). Por
ejemplo, en el dominio de la socialización se evalúan las
habilidades de afrontamiento, como los modales, el cum-
plimiento de las normas y saber disculparse, guardar se-
cretos y controlar los impulsos (tabla 23-18).
La puntuación multidimensional en diferentes domi-
nios permite valorar las habilidades y los déficit específicos
de un individuo, facilita el establecimiento de objetivos en
diferentes áreas del funcionamiento adaptativo, ayuda en
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA 887

Grado de retraso

Profundo Moderado
Grave Leve

CI 4 20 36 52 68 84 100 116 132 148 164 180 196

DE –6 –5 –4 –3 –2 –1 0 +1 +2 +3 +4 +5 +6

Rango de percentiles <1 2 16 50 84 98 > 99

FIGURA 23-8. Distribución normal del CI de Stanford-Binet. La distribución teórica de las puntuaciones del CI es simétrica. Los criterios
para el retraso mental (y sus grados de intensidad) se definen por límites arbitrarios, fijados típicamente con parámetros estadísticos
como la desviación estándar de la media. En la práctica, la curva en forma de campana se desvía a causa de una cola elevada a la
izquierda, que representa trastornos neuromédicos y barreras socioambientales. (Reproducido con autorización de Baroff GS: Mental
Retardation: Nature, Cause and Management. New York, Hemisphere Publishers, 1986. Copyright 1986, Hemisphere Publishers.)

Funcionamiento intelectual medido sible que las puntuaciones de cada dominio muestren más
Retrasado No retrasado «dispersión» que la observada en las subpruebas de inteli-
gencia.
Debido a que el funcionamiento de la conducta adapta-
tiva puede variar en diferentes ambientes, una sola medi-
Retrasado

ción puede constituir una simplificación excesiva. En la

Retraso mental SIN retraso mental
Conducta adaptativa

práctica es raro que un solo observador vea al paciente en

todos los ámbitos o a todas las horas del día. Ello complica
la evaluación de la conducta adaptativa, tanto en los méto-
dos clínicos estandarizados como en los globales. Los clíni-
cos usan típicamente datos de múltiples fuentes para obte-
No retrasado

ner un esquema del funcionamiento cotidiano.

SIN retraso mental
FIGURA 23-9. Posibles combinaciones del funcionamiento inte-
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
SIN retraso mental Debido a que el diagnóstico de retraso mental exige que
comience durante la niñez, un adulto que sufra una grave
lesión neurológica no se cataloga como retrasado mental,
aunque estén alteradas la inteligencia y las habilidades
adaptativas. El proceso que comienza en el adulto se catalo-
ga de demencia, que es un trastorno mental orgánico (aun-

lectual medido y de la conducta adaptativa. El retraso mental se
diagnostica sólo si una inteligencia baja va acompañada de defi-
ciencias en el funcionamiento adaptativo. La inteligencia baja
por sí sola o los déficit aislados de conducta adaptativa no dan
lugar al diagnóstico de retraso mental. (Reproducido con autori-
zación de Grossman HJ (dir.): Classification in Mental Retarda-
tion. Washington, DC, American Association on Mental Defi-
ciency [American Association on Mental Retardation], 1983.
Copyright 1983, American Association on Mental Deficiency.)
que ciertas demencias pueden ocurrir también en niños).
Para el diagnóstico de retraso mental se requiere, por defi-
nición, la perturbación del proceso del desarrollo.
En las formas mínimas de retraso mental, presentes en
los individuos con un CI inferior a 71 y que no cumplen
los criterios para el diagnóstico, se puede adjudicar un có-
digo del Eje V para el funcionamiento intelectual límite.

DESCRIPCIÓN CLÍNICA
la planificación (escolar, laboral o ingreso en una institu-
ción) y permite medir los cambios que se producen en el En el retraso mental puede haber lentitud del desarro-
funcionamiento adaptativo con el paso del tiempo. Es po- llo en todas las áreas funcionales, aunque resulta evidente
888 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
TABLA 23-18. Escalas de conductas adaptativas de Vineland
(Vineland Adaptive Behavior Scales): dominio de las habilidades
cotidianas, subdominio de la comunidad
Habilidades de seguridad
Demuestra conocer que los objetos muy calientes ofrecen peli-
gro
Mira a ambos lados antes de cruzar solo una vía pública
Demuestra conocer que no es seguro aceptar compañía, comida
o dinero de extraños
Obedece las indicaciones de los semáforos
Se abrocha por sí mismo el cinturón de seguridad
Habilidades telefónicas
Contesta al teléfono adecuadamente
Pide que acuda al teléfono la persona a quien se dirige la llama-
da, o indica que no puede ponerse
Llama por teléfono a otros
Utiliza los números telefónicos de urgencia en las situaciones
oportunas
Usa el teléfono sin ayuda para toda clase de llamadas
Usa las cabinas telefónicas
Habilidades con el dinero
Demuestra conocer la función del dinero
Sabe el valor de las diferentes monedas
Cuenta correctamente el cambio en una compra que cueste más
de 100 pesetas
Ahorra para comprar y adquiere un objeto recreativo impor-
tante
Gana el dinero que gasta regularmente
Administra el dinero para los gastos semanales
Maneja el dinero propio sin ayuda
Administra el dinero para los gastos mensuales
Tiene una cuenta corriente y la usa de modo responsable
Hora y fechas
Demuestra conocer la función del reloj, ya sea de manecillas o
digital
Sabe decir el día de la semana cuando se le pregunta
Sabe decir el día del mes cuando se le pregunta
Dice la hora por fracciones de cinco minutos
Orientación derecha-izquierda
Identifica el lado derecho e izquierdo de los demás
Habilidades en el restaurante
Pide una comida completa en el restaurante
Habilidades en el trabajo
Llega puntualmente al trabajo
Notifica al supervisor si ha de retrasarse antes de llegar al tra-
bajo
Notifica al supervisor cuando se halla de baja por enfermedad
Obedece los límites de tiempo para el descanso y la comida en el
lugar de trabajo
Mantiene la responsabilidad en un trabajo a tiempo completo
Adaptado con autorización de Sparrow SS, Balla DA, Cicchetti DV: Vine-
land Adaptive Behavior Scales. Circle Pines, MN, American Guidance Servi-
ce, 1984.
sobre todo en el funcionamiento cognitivo e intelectual.
En este proceso, ciertas características clínicas dependen
del grado de funcionamiento intelectual (tabla 23-19). Ha-
bitualmente están afectadas ciertas características neuro-
biológicas, motoras, sensoriales e integrativas, así como la
vinculación padres-hijo, la diferenciación entre el Yo y los
demás y el subsiguiente desarrollo emocional. Aunque a
menudo se afectan secundariamente otros aspectos del
desarrollo psicológico, puede haber una conservación no-
table del crecimiento psicológico. Es posible observar una
amplia «dispersión» entre las diversas subseries de funcio-
nes intelectuales y adaptativas, como reflejo de la existen-
cia de puntos fuertes significativos en determinadas áreas.
Dado que el porcentaje de psicopatología es 2-4 veces
mayor en las personas con retraso mental, muchos de es-
tos individuos tienen un «doble diagnóstico». Así, más de
la mitad de las personas con retraso mental tienen un
diagnóstico psiquiátrico adicional (Gillberg y cols., 1986;
Gostason, 1985). La frecuencia parece ser la misma en ni-
ños y adultos con retraso mental grave o profundo
(Cherry y cols., 1997), lo cual sugiere que los diagnósticos
comórbidos son entidades clínicas bien diferenciadas y no
representan una manifestación del retraso mental relacio-
nada con la edad.
Cualquier diagnóstico psiquiátrico puede darse en com-
binación con el retraso mental: en los criterios DSM-IV no
se cita ningún trastorno psiquiátrico donde se excluya este
diagnóstico. Diversos trastornos ocurren en porcentajes
más elevados cuando se asocian con retraso mental: tras-
tornos del control de los impulsos, trastornos de ansiedad,
trastornos del estado de ánimo, trastorno por déficit de
atención con hiperactividad, trastornos de la comunica-
ción, trastornos generalizados del desarrollo (incluido el
trastorno autista), trastornos de movimientos estereotipa-
dos (incluida la conducta autolesiva), pica y convulsiones
(King y cols., 1994). Pueden observarse el trastorno por es-
trés postraumático y los trastornos adaptativos, así como
todos los tipos de personalidad y trastornos de ésta. Los
mismos criterios DSM-IV para definir estos trastornos pue-
den aplicarse sin modificación alguna para la población
con retraso mental, y se han aplicado formalmente algunas
escalas de puntuación psiquiátrica (Aman, 1991). Sin em-
bargo, algunos clínicos se manifiestan menos inclinados a
diagnosticar o evaluar la comorbilidad psiquiátrica en indi-
viduos con retraso mental. Además, las personas mental-
mente retrasadas reciben menos tratamiento de su psico-
patología acompañante, en parte debido a sus bajas
autoexpectativas (derivadas de las actitudes de la familia y
de los clínicos), a limitaciones económicas y a dificultades
para moverse en organizaciones complejas.
Puede resultar difícil distinguir entre los elementos pri-
marios del retraso mental y sus complicaciones. La gente
suele esperar que estos individuos sean torpes y anodinos.
Es evidente que la depresión puede ser un trastorno con-
comitante o una complicación; por ejemplo, puede ocu-
rrir en respuesta a cargas extras, baja autoestima y estig-
mas. Muchas características manifiestas del retraso mental
no son esenciales del síndrome, pueden «desaparecer» en
el curso de un tratamiento eficaz y son simplemente ha-
llazgos asociados o complicaciones del desarrollo. Hay que
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA 889

TABLA 23-19. Características clínicas del retraso mental

Leve Moderado Grave Profundo

Coeficiente 50-55 a cerca de 70 35-40 a 50-55 20-25 a 35-40 Inferior a 20-25

de inteligencia
Edad de fallecimiento 50-59 50-59 40-49 Cerca de 20
(años)
Porcentaje de la 89 7 3 1
población con
retraso mental
Nivel socioeconómico Bajo Menos bajo Sin sesgo Sin sesgo
Nivel académico logrado 6.o curso 2.o curso En general, por debajo En general, por debajo
en la edad adulta del 1.er curso del 1.er curso
Educación Educable Adiestrable (autocuidado) No adiestrable No adiestrable
Residencia Colectividad Tutelada La mayoría vive en La mayoría vive en
ámbitos muy ámbitos muy
estructurados estructurados y
y supervisados supervisados
Economía Da el cambio; se Da el cambio de Puede usar las Depende de los
desenvuelve en un pequeñas cantidades; máquinas con monedas; demás para
empleo; administra habitualmente maneja puede llevar los billetes el manejo del
el dinero con bien el cambio al propietario de dinero
esfuerzo o ayuda la tienda

distinguir entre estas características y los verdaderos diag-
nósticos comórbidos, aunque ambos pueden requerir tra-
tamiento.
Algunos hallazgos clínicos son características cognitivas
y neurobiológicas primarias del retraso mental. Desde el
punto de vista cognitivo puede haber concreción, egocen-
trismo, distraibilidad y dificultad para mantener la aten-
ción. La hiperreactividad sensorial puede ocasionar con-
ductas «desbordantes», evitación de estímulos y necesidad
de procesar estímulos a niveles bajos de intensidad.
Entre las características emocionales puede haber difi-
cultad para expresar sentimientos y percibir afecto en sí
mismo y en los demás. El desarrollo lento de la diferencia-
ción entre el Yo y los demás puede ser clínicamente evi-
dente en el manejo del afecto. La expresividad afectiva
puede modificarse por discapacidades físicas (hiperto-
nía, hipotonía). Puede haber dificultades cognitivas para
«leer» las expresiones faciales. Por el retraso en el desarro-
llo del habla y del lenguaje, la dificultad de comunicación
puede inhibir la expresión del afecto negativo, lo cual
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
des cognitivas pueden valorarse en el procesamiento para-
lelo de la producción del habla, así como en la comunica-
ción del pensamiento, en el proceso de escucha y en la
comprensión del contexto de la situación, de las señales
sociales y de las señales emocionales. Los cambios en situa-
ciones diarias pueden forzar la capacidad cognitiva y la de
afrontarlas, lo que ocasionalmente conduce a frustracio-
nes. La resistencia a las novedades y a los cambios ambien-
tales puede contemplarse como un hallazgo asociado o
como una consecuencia del retraso mental sobre el desa-
rrollo.
El estilo defensivo puede consistir en rigidez o retrai-
miento. Las reacciones primitivas a la frustración y a la
tensión pueden incluir no sólo respuestas agresivas, sino
también autolesivas, autoestimulantes o las conductas pro-
pias habituales. La conducta autolesiva se observa común-
mente en esta población, aunque los déficit visuales y au-
ditivos pueden inducirla o agravarla (Davidson y cols.,
1996; Wieseler y cols., 1995).
La rehabilitación puede verse imposibilitada por la difi-

conduce a situaciones de manifiesta hiperreactividad afec-
tiva, con ira impulsiva, baja tolerancia a la frustración y
agitación reactiva. En casos extremos, la falta de control
de los impulsos puede llevar a actos violentos y destructi-
vos. Estas manifestaciones conductuales pueden presentar
tan sólo ligeras mejorías con el paso del tiempo, sobre
todo en pacientes con retraso mental grave o profundo
(Reid y Ballinger, 1995), y justificar el tratamiento crónico
con un agente bloqueante β-adrenérgico (como el nado-
lol) o con un agonista α2 (como la clonidina).
Las complejidades ordinarias de las interacciones hu-
manas en la vida diaria pueden poner a prueba los límites
cognitivos de un individuo (Sigman, 1985). Las capacida-
cultad del individuo para reconocer las dimensiones histó-
ricas e interpersonales de sus problemas conductuales y
afectivos, así como por las limitaciones en memoria, pro-
cesamiento cognitivo, pensamiento abstracto, sentido del
tiempo y sentido de perspectiva.
A menudo se tratan escasamente los problemas mé-
dicos (incluidos los trastornos neurológicos o metabóli-
cos, discapacidades físicas y déficit sensoriales asociados).
Cuando hay déficit motores deben investigarse sus caracte-
rísticas específicas y orientar el tratamiento. Sin embargo,
la prestación de una asistencia médica suficiente puede re-
querir unas habilidades organizativas y sociales que supe-
ran la comprensión de las personas con retraso mental.
890
Se están considerando cada vez más las generalizacio-
nes sobre el retraso mental, a medida que las investigacio-
nes recientes permiten conocer y diferenciar los síndro-
mes específicos. En contraste con la antigua noción de
que el retraso mental era una forma inespecífica de desa-
rrollo lento, los nuevos datos fenomenológicos indican
que estos síndromes comparten muchos aspectos comu-
nes, pero no son iguales. Así, las personas con trisomía 21
(síndrome de Down) y las que padecen el síndrome del
cromosoma X frágil tienden a presentar características
muy diferentes en cuanto a lenguaje, cognición, conducta
social y habilidades adaptativas (Bregman y Hodapp, 1991;
Lachiewicz y cols., 1994), así como diferente comorbilidad
psiquiátrica (Bregman, 1991). Tales hallazgos sugieren
que los individuos con retraso mental de diferentes etiolo-
gías, no simplemente de distinta gravedad, presentan per-
files diversos en sus puntos fuertes y débiles, lo que cabe
esperar que influya en su desarrollo.
EPIDEMIOLOGÍA
Las cifras de prevalencia en Estados Unidos son de
1-3%, lo que depende sobre todo de la definición de fun-
cionamiento adaptativo. Aproximadamente el 90% de los
casos son retrasos leves (CI 55-70). Predomina el sexo
masculino en todos los niveles de retraso mental (global-
mente, alrededor de 1,5:1-6:1), aunque puede haber pre-
dominio del sexo femenino en el retraso mental grave
(Katusic y cols., 1996).
La asignación de este diagnóstico es rara antes de los
5 años de edad, aumenta bruscamente en los primeros
años escolares, alcanza su máximo hacia el final del perío-
do escolar (sobre los 15 años) y disminuye durante la edad
26 –
24 –
22 –
20 –
18 –
(casos por 1.000)
16 –
Prevalencia
14 –
12 –
10 –
8–
6–
4–
2–
Profesional
no manual
FIGURA 23-10. Prevalencia del retraso mental en niños pertenecientes a diversas clases socioeconómicas. Las formas más graves de retra-
so mental presentan una distribución uniforme a través de los distintos niveles socioeconómicos, pero el retraso mental leve es más preva-
lente en los grupos socioeconómicos inferiores. La clase social viene definida por el trabajo del padre. (Adaptado de Birch y cols., 1970.)
PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
adulta hacia el 1%. Los elevados porcentajes durante los
años escolares suelen atribuirse a las demandas adaptativas
e intelectuales en la escuela (especialmente con respecto a
exigencias sociales y de pensamiento abstracto) y al alto
grado de supervisión escolar (mayor reconocimiento de
las dificultades del niño). El declive durante la vida adulta
suele atribuirse a la mejoría en las habilidades sociales y
económicas, a la menor supervisión en el trabajo y, posible-
mente (en algunos casos), al retraso en el desarrollo inte-
lectual. Es típico que la edad del diagnóstico sea más tem-
prana en los casos más graves de retraso mental.
El nivel socioeconómico es un factor de gran importan-
cia. Los retrasos mentales graves y profundos se distribu-
yen uniformemente en todos los estratos socioeconómi-
cos, pero el retraso mental leve es más común en los
niveles socioeconómicos inferiores (fig. 23-10).
En la clase socioeconómica más baja hay una prevalen-
cia del 10-30% de retraso mental en la población norte-
americana en edad escolar. Esta clase con «carencias múlti-
ples» está formada por habitantes de los barrios pobres en
las ciudades y de áreas rurales pobres, trabajadores inmi-
grantes y grupos económicamente deprimidos. Este hecho
subraya el papel etiológico de las interacciones genéticas y
ambientales en el retraso mental, especialmente en aque-
llos casos donde no se aprecia una causa evidente (Thapar
y cols., 1994).
En los países en vías de desarrollo, la calidad de la nutri-
ción, la higiene, las condiciones de salubridad, la asistencia
prenatal y la vacunación en masa son factores que influyen
sobre la incidencia del retraso mental, aunque la prevalen-
cia disminuye debido a la mortalidad infantil. En los países
tecnológicamente avanzados, los apoyos sanitarios y socia-
les favorecen la supervivencia y la longevidad, aunque no
está tan clara su influencia sobre la calidad de vida.
CI ≥ 60
CI = 50–59
CI ≥ 50
Comercio Trabajo manual Trabajador Trabajador
de artesanía especializado semiespecializado no especializado
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA
ETIOLOGÍA
La etiología depende en parte del nivel de retraso men-
tal. El retraso leve suele ser idiopático y familiar, pero el
retraso grave y el profundo son típicamente genéticos o
debidos a lesiones cerebrales.
La forma más común es el retraso mental idiopático,
que se asocia con carencias socioculturales o psicosociales
y se observa típicamente en la descendencia de padres re-
trasados («familiar»). El grado de retraso en esta forma es
generalmente leve, a veces moderado. Se supone que los
déficit intelectuales y adaptativos están determinados por
un mecanismo poligénico, aunque actualmente se hace
hincapié en la intervención de factores sociales. Estos in-
dividuos viven en situaciones socioeconómicas deprimi-
das y su funcionalismo está influido por la pobreza, las
enfermedades, los déficit en la asistencia sanitaria y la es-
casa búsqueda de ayuda. El tamaño de la familia puede
superar la capacidad de los padres para prestar atención y
estimulación positiva a los niños, lo que provoca impor-
tantes efectos sobre diversos aspectos del desarrollo. Las
carencias sociales contribuyen en gran medida a la etiolo-
gía en algunos tipos de retraso mental leve (tabla 23-20).
Sin embargo, la mayor prevalencia de diversas anomalías
genéticas, físicas y neurológicas en las personas con re-
traso mental leve indican la posibilidad de que los ele-
mentos sociales no sean factores etiológicos predomi-
nantes.
Tanto los factores hereditarios (presumiblemente poli-
génicos) como los mecanismos ambientales pueden con-
tribuir a la transmisión familiar del retraso mental a través
de las generaciones. Este tipo común de retraso mental se
asocia a una elevada prevalencia de trastornos de la con-
ducta, de la atención y del lenguaje.
Los tipos moderado y grave de retraso mental es menos
probable que sean idiopáticos. Pueden identificarse etiolo-
gías biomédicas específicas en el 25% de todos los casos
de retraso mental, y en el 60-80% de los retrasos mentales
graves o profundos. Los casos moderados y graves suelen
diagnosticarse en el lactante o al principio de la niñez, y
en el 90% hay causas prenatales. Entre los principales me-
canismos se hallan los trastornos genéticos y del neuro-
desarrollo (tabla 23-21). Cuando hay causas biológicas
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
identificables, son más graves las discapacidades, las limita-
ciones físicas y el grado de dependencia.
En los casos de retraso mental idiopático, hay evidencia
sustancial de que existe una base biológica de las anoma-
lías cerebrales. El aumento de tamaño de los ventrículos,
similar a los hallazgos observados en la esquizofrenia, se
ha constatado en el 75% de los niños con retraso mental
de causa desconocida (Prassopoulos y cols., 1996). Los lac-
tantes con retraso mental presentan un engrosamiento
anormal del cuerpo calloso durante el desarrollo en el pri-
mer año de vida (Fujii y cols., 1994).
Existen más de 200 síndromes biológicos reconocidos
con retraso mental (Grossman, 1983), que conllevan alte-
891
TABLA 23-20. Etiologías psicosociales y determinantes de re-
traso mental
Pobreza
Alojamiento inadecuado
Escasa higiene
Malnutrición
Enfermedades e infecciones
Tratamiento médico inadecuado
Asistencia médica preventiva insuficiente (prenatal, posnatal)
Carencia sociocultural
Factores parentales
CI (puede alterar el uso de los recursos personales, las ayudas y
organizaciones)
Edad (p. ej., embarazo no deseado en adolescentes)
Educación (referente a las habilidades de los padres)
Datos de ingresos y empleos
Trastornos psiquiátricos
Actitud de búsqueda de ayuda (p. ej., solicitar asistencia médica)
Cuidado de los niños
Supervisión y cuidados (puede conducir a riesgo de accidentes
e ingestión de tóxicos)
Fijación de límites y disciplina (calidad, previsibilidad)
Estimulación psicosocial
Abuso y negligencia con respecto a los niños
Variables familiares
Tamaño de la familia (puede superar los recursos parentales)
Organización de la familia
Planificación de las futuras necesidades y oportunidades
Dimensiones intrapsíquicas
Autoestima
Asertividad
Dominio de los problemas y afrontamiento de los fracasos
Exploración y búsqueda de novedades
Trastorno psiquiátrico concomitante
Colectividad
Alojamiento
Asistencia médica
Seguridad en la vecindad
Organismos especializados para el retraso mental
Recursos económicos
Actitudes políticas
Estabilidad económica de la nación
Defensa en nombre de los individuos con retraso mental
raciones en prácticamente cualquier sector del funciona-
miento bioquímico o fisiológico del cerebro.
Las lesiones del neurodesarrollo pueden producirse
por diversos mecanismos. Las noxas físicas que lesionan tí-
picamente el cerebro son catastróficas en las primeras eta-
pas del desarrollo. Debido a que el embrión carece de res-
puestas inmunológicas demostrables al comienzo de la
gestación, las infecciones maternas (p. ej., SIDA o toxo-
plasmosis congénita) pueden producir lesiones importan-
tes. Si se contrae la rubéola durante el primer mes del
embarazo existe un 50% de probabilidades de que se
produzcan anomalías fetales. La exposición intrauterina
a toxinas (p. ej., el plomo), medicamentos o radiaciones
puede provocar retraso del crecimiento intrauterino y
892 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
TABLA 23-21. Mecanismos biológicos seleccionados que cau-
san retraso mental y trastornos generalizados del desarrollo
Hereditarios
Defectos por intervención de un gen único; dominantes (p. ej.,
esclerosis tuberosa)
Errores metabólicos congénitos; recesivos (p. ej., fenilcetonuria)
Trastornos cromosómicos (p. ej., síndrome del cromosoma X frá-
gil)
Herencia poligénica (postulada para el retraso familiar asociado
con carencia sociocultural o psicosocial)
Prenatales
Alteraciones tempranas (embrionarias) del desarrollo
Defectos relacionados con los genes, pero no hereditarios
(p. ej., trisomía 21/síndrome de Down)
Infecciones maternas (p. ej., enfermedades de transmisión se-
xual, rubéola, toxoplasmosis, citomegalovirus)
Exposiciones tóxicas (p. ej., alcohol, crack o cocaína, plomo)
Exposiciones médicas (p. ej., anticonvulsivos, warfarina, radia-
ciones)
Alteraciones tardías (fetales) del desarrollo
Malformaciones cerebrales
Grados extremos de prematuridad o bajo peso al nacimiento
Peso bajo para la edad gestacional
Malnutrición extrema
Anomalías neurológicas (a consecuencia de traumatismos o
enfermedades)
Convulsiones intrauterinas (cuestionable)
Trastornos gestacionales
Enfermedades maternas (p. ej., toxemia, diabetes, hipogluce-
mia)
Perinatales
Isoinmunización Rh o ABO
Traumatismo cerebral obstétrico
Asfixia intraparto (cuestionable)
Distrés respiratorio (cuestionable)
Procesos neurológicos posnatales (adquiridos)
Infecciones cerebrales (p. ej., encefalitis, meningitis)
Traumatismos craneales (a consecuencia de malos tratos o negli-
gencia; accidentes por caídas, lesiones deportivas, accidentes
de automóvil)
Lesiones o enfermedades neurológicas
Trastornos metabólicos o endocrinos (p. ej., hipotiroidismo)
Exposiciones tóxicas (p. ej., plomo, radiaciones)
Malnutrición extrema
otros efectos tóxicos sobre el desarrollo cerebral (Hersko-
witz, 1987). De modo similar, las exposiciones intrauteri-
nas a nicotina, alcohol o cocaína son causas evitables de
retraso mental (Drews y cols., 1996). Las convulsiones in-
trauterinas pueden ser una causa prenatal de lesión cere-
bral y alteración de su desarrollo (Volpe, 1987). Ciertos ti-
pos de enfermedades maternas (toxemia o diabetes)
pueden ser asimismo peligrosas para el desarrollo del sis-
tema nervioso in utero.
Al nacimiento, el traumatismo obstétrico y la isoinmuni-
zación Rh pueden causar lesiones cerebrales. La asfixia in-
traparto no constituye probablemente una causa significati-
va de retraso mental; recientemente se ha rebajado el papel
atribuido a la hipoxia perinatal en la etiología de los proble-
mas neuropsiquiátricos (Nelson, 1991). Los cambios hipóxi-
cos dan lugar típicamente a retrasos madurativos que no
se diagnostican ya hacia los 7 años, excepto quizá en el re-
traso mental grave o profundo. La prematuridad (o el bajo
peso al nacimiento) no es típicamente un factor causal,
pero puede serlo en los casos extremos (menos de 28 sema-
nas de gestación o peso al nacimiento inferior a 1.500 g).
Las formas graves de lesiones del neurodesarrollo pue-
den ocurrir posnatalmente. Los factores ambientales son
particularmente importantes en los países subdesarrolla-
dos, en donde la asistencia médica puede ser deficitaria.
Las infecciones y las enfermedades neurológicas, incluidas
las convulsiones, pueden ser factores contributivos. Los
traumatismos neurológicos pueden provenir de caídas, ac-
cidentes, lesiones deportivas, fiebre muy alta, abuso infan-
til y malnutrición grave.
Pueden identificarse factores cromosómicos en el 10%
de los individuos institucionalizados con retraso mental.
Aparte de la herencia poligénica, los principales mecanis-
mos cromosómicos son los defectos debidos a un gen úni-
co de herencia dominante, los errores metabólicos congé-
nitos de herencia recesiva, los trastornos cromosómicos
recesivos y las alteraciones genéticas tempranas (embrio-
narias) del desarrollo.
La trisomía 21 (síndrome de Down) es la forma más co-
mún y mejor descrita de retraso mental. Los pacientes con
trisomía 21 presentan alteraciones neuroquímicas, entre
ellas pérdida importante de neuronas productoras de acetil-
colina (núcleos basales) y de somatostatina (corteza cere-
bral), así como pérdida de vías de la serotonina y la nor-
adrenalina. Estos pacientes presentan también cambios
neuropatológicos progresivos similares a los que se obser-
van en la enfermedad de Alzheimer, entre ellos la existen-
cia de ovillos neurofibrilares y placas neuríticas, que se ob-
servan en el 100% de los individuos con síndrome de Down
que superan los 30 años de edad (fig. 23-11). El cromosoma
21 contiene el gen para la sustancia β-amiloide, una proteí-
na cerebral que se acumula en las placas neuríticas de los
pacientes con síndrome de Down o enfermedad de Alzhei-
mer. La efectividad de los inhibidores de la colinesterasa
que actúan centralmente, como la tacrina y el donepecilo,
en el tratamiento de la enfermedad de Alzheimer, suscita la
cuestión de si estas anticolinesterasas podrían ser eficaces
también para tratar el síndrome de Down, al menos duran-
te sus últimos estadios. Sin embargo, la prevalencia de de-
mencia en adultos con trisomía 21 está muy por debajo
de la prevalencia de los cambios anatómicos (Zigman y
cols., 1996), lo cual sugiere la intervención de otros meca-
nismos en la demencia del síndrome de Down. Por ejem-
plo, el metabolismo cerebral de la glucosa disminuye con la
edad (Bregman y Hodapp, 1991), lo cual concuerda con
la amplia variedad de síntomas neurológicos.
El síndrome del cromosoma X frágil es la segunda cau-
sa genética más común de retraso mental moderado o gra-
ve y afecta aproximadamente a 1:1.000 varones (Bregman
y cols., 1987). Cerca del 80% de los varones afectos tienen
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA
100 –
90 –
80 –
(porcentaje de pacientes
con síndrome de Down)
70 –
Prevalencia
60 –
50 –
40 –
30 –
20 –
10 –
< 10
FIGURA 23-11. Desarrollo de la neuropatología de Alzheimer en los pacientes con síndrome de Down. En las autopsias todos los indi-
viduos con síndrome de Down que sobreviven más de 30 años se observan los cambios neuropatológicos propios de la enfermedad de
Alzheimer. En el 100% de estos individuos se aprecian ovillos neurofibrilares y placas seniles. (Datos de Wisniewski KE, Wisniewski HM,
Wen GY: «Occurrence of Neuropathological Changes and Dementia of Alzheimer’s Disease in Down’s Syndrome». Annals of Neurology
17:278-282, 1985.)
retraso mental moderado o grave, lo que es responsable
del 40% del predominio que se observa en el sexo mascu-
lino en estos tipos de retraso mental. El 25% de los varo-
nes afectos tienen testículos de mayor tamaño antes de la
pubertad, y en el 85% después de ésta. La macroorquidia
es un signo inusual en medicina, por lo que su elevada fre-
cuencia en este síndrome la hace útil para su detección.
La mayoría de los varones afectos tiene un rostro dismórfi-
co alargado (mandíbula, frente y orejas grandes), períme-
tro cefálico grande, prolapso de la válvula mitral (80%),
hiperlaxitud articular y paladar ojival. Existen anomalías
conductuales en el 80% de los varones, con hiperactivi-
dad, violencia, estereotipias, resistencia a los cambios am-
bientales y conductas automutilantes. Los déficit especí-
ficos del lenguaje y del habla consisten en inmadurez
sintáctica, escasa capacidad de abstracción, déficit del len-
guaje expresivo-receptivo y problemas de articulación. Los
síntomas del lóbulo frontal pueden consistir en lenguaje y
conducta perseverantes, déficit de atención y dificultad de
cambio entre las series mentales (Mazzocco y cols., 1992).
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Aproximadamente el 20-40% de los varones con síndrome
del cromosoma X frágil tienen rasgos del trastorno autista,
pero menos del 10% de los varones autistas sufren el sín-
drome del cromosoma X frágil. Cerca de una tercera par-
te de los varones con este síndrome presentan anomalías
neuroendocrinas: aumento del nivel basal de hormona lu-
teinizante (LH) y de hormona foliculoestimulante (FSH),
disminución de la testosterona y amortiguamiento de los
niveles de hormona tiroestimulante (TSH) después de la
perfusión de hormona liberadora de tirotropina (TRH).
En las mujeres se observan porcentajes elevados de ferti-
lidad y embarazos gemelares. El estado de «portadora»
puede ser asintomático o asociarse con trastornos del
893
11-20 21-30 31-40 41-50 51-60 61-70 71-80
Edad (años)
aprendizaje o retraso mental leve (las mujeres quedan par-
cialmente protegidas por tener dos cromosomas X).
La anomalía genética propuesta comprende una se-
cuencia de nucleótidos (CGG, citosina-guanina-guanina)
que se repite de manera redundante en grado variable y
adquiere gran longitud en los pacientes con síndrome del
cromosoma X frágil (Verkerk y cols., 1991). Cuando se in-
cuban las células de estos pacientes en un medio con bajas
concentraciones de folato y timidina, se observa un mayor
número de «sitios frágiles» en q27.3, al final del brazo lar-
go del cromosoma X, correspondientes a la localización de
la secuencia anormal de genes. La gravedad clínica se co-
rrelaciona, al parecer, con el grado de expresión citogené-
tica. La administración oral de folato reduce la frecuencia
de sitios frágiles in vivo y mejora la conducta y la atención;
sin embargo, estos efectos terapéuticos se observan princi-
palmente en los niños preadolescentes; el efecto es míni-
mo después de la pubertad (Aman y Kern, 1991). En los va-
rones, las puntuaciones de inteligencia llegan a una meseta
y luego disminuyen después de los 10-15 años de edad,
aunque pueden conservarse las funciones adaptativas (Dy-
kens y cols., 1989). Los factores genéticos, dietéticos, medi-
camentosos, el sexo y la edad interaccionan para modificar
la penetrancia del síndrome del cromosoma X frágil.
A medida que se estudian más intensamente el retraso
mental en general y los trastornos específicos, aumenta la
manifestación de un cuadro muy complejo de procesos
genéticos y del neurodesarrollo, así como del desarrollo
social, que contribuyen a las diferentes presentaciones.
Para los diversos síndromes de retraso mental se están
identificando mecanismos genéticos específicos, rasgos
cognitivos, capacidades del lenguaje y puntos adaptativos
fuertes y débiles (Bregman y Hodapp, 1991).
894 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS

CURSO Y PRONÓSTICO
Aunque los factores biológicos de cada síndrome con
retraso mental pueden determinar en cada individuo
ciertos aspectos del desarrollo, el curso y la evolución del

• H
s
iva
retraso mental dependen en gran parte de factores socia-

og
tat

ar
les, económicos, medicosanitarios, educativos y evoluti-

Am
s

ap
de

• T
ad

bie
vos. Tanto si el trastorno es una forma familiar leve como

titu

rab
es

nte
Ap
si es consecuencia de un error metabólico congénito gra-

ajo
ad

s
ilid

/es
ve, el curso del retraso mental viene influido por interac-

ab

cu
ciones con las oportunidades y las barreras ambientales.

• H

ela
Las características de los padres pueden suponer ven-

• C
ia
tajas compensadoras o lastres sobreañadidos. Las carac-

nc

ole
lige
terísticas microambientales actúan como factores activos

cti
nte

vid
y pueden ejercer una influencia sobre la evolución psi-

• I

quiátrica al llegar a la edad adulta más poderosa que
los propios factores causales, excepto en casos extremos.
El curso y el pronóstico del retraso mental son mucho
menos predecibles de lo que originalmente se creía
(fig. 23-12).
La evaluación del neurodesarrollo durante el primer
año permite predecir la evolución intelectual y el estado
neurológico en las fases finales de la niñez en cerca del
90% de los niños prematuros (Largo y cols., 1990). Los
prematuros con hemorragia intracraneal (demostrada por
ecografía) son especialmente propensos a sufrir más ade-
lante alteraciones en su capacidad cognitiva y motora, es-
pecialmente si hay signos persistentes de anomalías peri-
ventriculares (Williams y cols., 1987).
Los datos actuales sobre el curso del retraso mental re-
flejan los diversos grados de intensidad de la rehabilita-
ción. Cabe esperar que el pronóstico del retraso mental
mejore cuando las intervenciones terapéuticas sean más
asequibles en la colectividad y mejore la conducta adapta-
tiva a lo largo de la vida.
En el momento actual, cerca de dos terceras partes de
los individuos con retraso mental quedan libres de este
diagnóstico al llegar a la edad adulta, cuando aumentan
sus habilidades adaptativas (Grossman, 1983). El nivel glo-
bal de funcionalismo adaptativo cambia típicamente en el
curso de meses o años, en respuesta a las modificaciones
que se producen en los apoyos económicos y sociales, pla-
nes relativos al género de vida, oportunidades laborales y
apoyo de los padres.
En todos los grados de retraso mental, así como en los
casos con etiologías idiopática o conocida, el curso del de-
sarrollo es lento, pero no «desviado». Se observa la se-
cuencia normal de los estadios del desarrollo cognitivo. La
velocidad del cambio evolutivo es lenta y parece haber un
«techo» en los logros finales. Además, las «complicacio-
nes» secundarias emocionales y sociales pueden influir en
la presentación clínica y la evolución.
Expectativas demasiado bajas o demasiado elevadas por
parte de la familia, del equipo terapéutico o del paciente
constituyen un obstáculo significativo a la mejoría terapéu-
tica. La habitual resignación a una baja expectativa de lo-
ad
Funcionamiento general
Apoyos
FIGURA 23-12. Oportunidades para el crecimiento y el cambio
en el retraso mental. En la estructura general de la definición ac-
tual de retraso mental se subraya el equilibrio entre los puntos
fuertes y débiles en múltiples dominios. Se destaca el potencial
para el cambio basado en el desarrollo de las habilidades adap-
tativas, en la modificación de los ambientes y en el desplaza-
miento de los apoyos hacia el funcionamiento general. Las capa-
cidades innatas de un individuo y las habilidades que puede
aprender interaccionan con diferentes tipos de oportunidades
ecológicas. El apoyo externo, que puede provenir de diversas
fuentes, puede influir también sobre el funcionamiento general.
Los progresos en el funcionamiento pueden promover la capaci-
dad del individuo para buscar y utilizar los apoyos externos, que
pueden ser de tipo social, económico, educativo, cultural o asis-
tencial. (Reproducido con autorización de la American Associa-
tion on Mental Retardation: Mental Retardation: Definition,
Classification, and Systems of Supports, 9.a ed. Washington, D.C.,
American Association on Mental Retardation, 1992. Copyright
1992, American Association on Mental Retardation.)
gros supone un freno para la autoestima, las esperanzas y
la evolución.
Las complicaciones psicológicas más comunes son las si-
guientes: experiencias frecuentes de fracaso; baja auto-
estima; frustración en las necesidades de dependencia y
deseos de amor; altibajos en el apoyo prestado por los pa-
dres; deseos regresivos hacia la institucionalización; anti-
cipación del fracaso (lo que conduce a evitar resolver los
problemas y enfrentarse a ellos, menor curiosidad y explo-
ración, menor búsqueda de la maestría y orgullo); rigidez
defensiva y excesivas precauciones (p. ej., resistencia a co-
nocer lugares y personas nuevos, incluidos los profesiona-
les que van a ayudarle). Otras complicaciones psicosociales
sobreañadidas son la perturbación de interacciones y co-
municaciones, una asertividad socialmente inapropiada y
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA
vulnerabilidad ante la explotación. Las complicaciones
económicas (pobreza) suponen también complicaciones
médicas, como inadecuación de la solicitud de asistencia
(retraso en el tratamiento, uso excesivo de los servicios de
urgencia), rareza de los tratamientos preventivos (asisten-
cia prenatal y del niño sano, controles periódicos), acci-
dentes y traumatismos, desnutrición, exposición al plomo,
malos tratos infantiles, y parto prematuro y embarazo en la
adolescencia. Las complicaciones del retraso mental son
numerosas. La falta de agresividad, de integración o de
continuidad en la asistencia puede deteriorar el tratamien-
to médico básico. La institucionalización puede promover
la pasividad y la excesiva docilidad. El desconocimiento y
la estigmatización social pueden conducir a la evitación de
potenciales compañeros sociales y profesionales.
Las complicaciones familiares pueden incluir senti-
mientos parentales de desengaño, ira, culpabilidad, sobre-
protección, infantilización, exceso de intervención o indi-
ferencia. Los hermanos pueden experimentar fastidio por
tener que participar en la asistencia, así como por la pérdi-
da de la atención de los padres, mayores expectativas de
compensación por parte de éstos y temores reales con res-
pecto a los riesgos genéticos de sus propios hijos. Sin em-
bargo, es interesante conocer que en muchos casos el he-
cho de tener un hijo con retraso mental ejerce una influen-
cia positiva sobre los padres (Taanila y cols., 1996).
Una parte importante de la asistencia de los individuos
con retraso mental consiste en la prevención y el trata-
miento de las numerosas complicaciones médicas, psicoló-
gicas y familiares. Otro componente importante es la mo-
nitorización del ritmo global de progreso: la falta de
mejoría en el desarrollo suscita la posibilidad de que exis-
tan diagnósticos psiquiátricos concomitantes.
EVALUACIÓN Y DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Nunca se insistirá lo bastante en que todos los trastor-
nos psiquiátricos pueden ocurrir concomitantemente con
el retraso mental y que en éste puede darse cualquier tipo
de trastorno de la personalidad. Aproximadamente la ter-
cera parte o la mitad de estos pacientes sufren trastorno
por déficit de atención con hiperactividad. Los individuos
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
con retraso mental pueden sufrir también trastornos del
estado de ánimo de tipo unipolar y bipolar, trastornos de
ansiedad, reacciones psicóticas, trastorno autista y trastor-
nos del aprendizaje (Menolascino y cols., 1986).
La tristeza, la falta de entusiasmo, la ansiedad excesiva y
ciertas asociaciones del «proceso primario» no son rasgos
primarios del retraso mental; estos síntomas deben valo-
rarse como complicaciones o signos de trastornos conco-
mitantes.
La evaluación médica debe comprender la exploración
física (en busca de alteraciones físicas) y pruebas de labo-
ratorio: análisis cromosómico, estudio de aminoácidos y
ácidos orgánicos, función tiroidea, prueba de detección
895
de plomo en sangre y detección de mucopolisacáridos.
Hay que practicar un estudio radiológico de los huesos lar-
gos y las muñecas. Debe llevarse a cabo un examen neuro-
lógico, incluidos EEG y TC, para descubrir posibles causas
tratables de retraso mental, trastornos convulsivos y posi-
blemente sordera y ceguera. Deben investigarse el tamaño
y la simetría de la cabeza y la cara, la forma de la cabeza
(incluido el patrón del cabello), la posición de los ojos y
los oídos y las asimetrías de la función motora y sensorial.
Hay que indagar antecedentes maternos de abortos, expo-
siciones tóxicas, infecciones y tamaño y actividad fetales.
Habitualmente se requiere la práctica de pruebas psicoló-
gicas, incluida una evaluación neuropsicológica. Deben
determinarse las habilidades adaptativas sociales del indi-
viduo (p. ej., con la Escala de Vineland) para descubrir
puntos débiles y fuertes.
Los familiares de los individuos con retraso mental han
de afrontar numerosos problemas. La carga de los cuida-
dos puede poner a prueba los esfuerzos de cualquier fami-
lia (Cooper, 1981), y en especial de los padres (fig. 23-13).
Dada la necesidad de intervención intensiva para minimi-
zar las complicaciones del desarrollo, esta carga puede
continuar durante muchos años. Al valorar las característi-
cas de la familia (mediante entrevistas y visitas a domici-
lio) para promover el desarrollo del paciente, hay que in-
vestigar el nivel de estimulación, el apoyo emocional, la
búsqueda de ayuda, la toma de decisiones, la orientación
futura y la planificación económica para el individuo con
retraso mental.
TRATAMIENTO
El tratamiento de las numerosas minusvalías y compli-
caciones que se asocian al retraso mental es típicamente
multimodal, con orientación evolutiva (Sigman, 1985; Szy-
Vigilancia durante
las vacaciones escolares
Vigilancia en fines de semana
Levantar al niño
Vestir al niño
Limpieza/higiene
Comprar
0 10 20 30 40 50 60 70
Porcentaje de madres
FIGURA 23-13. Cargas implicadas en el cuidado de niños con
retraso mental descritas por sus madres. La asistencia de un niño
con estas condiciones obliga a responsabilidades de tipo práctico
e impone tensiones emocionales en la familia. (Adaptado de
Birch y cols., 1970.)
896 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
manski, 1987; Szymanski y Tanguay, 1980). Los programas
de rehabilitación a largo plazo incluyen numerosos espe-
cialistas y organizaciones que han de trabajar conjunta-
mente, más allá de sus límites y durante prolongados pe-
ríodos de tiempo.
El componente psiquiátrico específico incluye coordi-
nar la evaluación diagnóstica primaria de los procesos mé-
dicos y psiquiátricos, orientar a los padres (tratamiento
conductual, planificación educativa y ambiental, monitori-
zación a largo plazo y apoyo) y aplicar las terapias psiquiá-
tricas habituales en los trastornos psiquiátricos específicos
concomitantes (Szymanski y Tanguay, 1980).
Aunque cabe en lo posible que los tratamientos basados
en el pensamiento abstracto no sean útiles, las intervencio-
nes psicoterapéuticas orientadas evolutivamente pueden
ser eficaces en el tratamiento de las crisis o para lograr ob-
jetivos psicosociales a largo plazo. En algunos pacientes
adolescentes o adultos con retraso mental leve se puede
emplear la psicoterapia verbal para promover la diferen-
ciación entre el Yo y los demás, la autoestima, la forma-
ción de la identidad, el desarrollo interpersonal, el control
emocional y conductual, la administración del poder y las
expresiones de amor y sexualidad. Las modificaciones téc-
nicas incluyen el uso de verbalizaciones más breves y cla-
ras, el enfoque sobre los sucesos y sentimientos actuales, el
reforzamiento de las diferenciaciones entre realidad y fan-
tasía, el manejo de proyecciones, enseñanzas sobre la na-
turaleza de la vida emocional y el libre uso de reforza-
miento positivo. Las sesiones breves y frecuentes pueden
ser más útiles que las de tipo estándar. En los niños puede
emplearse la ludoterapia. La modificación de conducta
puede ser útil para tratar síntomas de agresividad, desafío,
hiperactividad, comportamiento disocial, autolesiones, es-
tereotipias y pica; en algunos casos se puede entrenar al
niño en el control de los esfínteres, así como en las habili-
dades de vestirse, asearse y comer solo. El entrenamiento
educativo y evolutivo para favorecer las habilidades de ha-
bla y lenguaje, motoras, cognitivas, ocupacionales, socia-
les, recreativas, sexuales y adaptativas habitualmente es
llevado a cabo por profesionales especializados. Puede en-
señarse al sujeto a iniciar simplificaciones de las tareas, so-
licitar aclaraciones relacionadas con la comunicación y lo-
grar mejoras en el ambiente. La orientación y formación
de los padres, así como el apoyo familiar, son los habitua-
les. Es necesario prestar especial atención a afrontar los
conflictos relacionados con el nivel de vida y con las ex-
pectativas conductuales del hogar y del medio terapéutico.
La farmacoterapia puede ser útil para el tratamiento de
algunos síntomas relacionados con el retraso mental, así
como para el control de los trastornos psiquiátricos co-
mórbidos. Aunque todavía se dispone de pocos estudios
controlados, se ha visto que ciertos síntomas asociados con
el retraso mental responden a los neurolépticos con-
vencionales. Entre los tratamientos no tan acreditados
se encuentran los siguientes: neurolépticos atípicos, blo-
queantes β-adrenérgicos, clonidina (o guanfacina) para la
agitación, psicoestimulantes para la hiperactividad, antide-
presivos tricíclicos para los trastornos del estado de ánimo,
inhibidores de la recaptación de serotonina para los sínto-
mas relacionados con el estado de ánimo y la perseveran-
cia, anticonvulsivos para las convulsiones, estabilizadores
del estado de ánimo para los trastornos psiquiátricos co-
mórbidos y naltrexona para las conductas autolesivas.
COMENTARIO CLÍNICO
El desarrollo de recursos terapéuticos para los indivi-
duos mentalmente retrasados requiere la colaboración de
profesionales en los terrenos de la medicina, la psicología,
la docencia, la ley y las cuestiones éticas, así como repre-
sentantes de organizaciones privadas y gubernamentales.
Los temas éticos relacionados con el tratamiento de los
pacientes con retraso mental pueden inhibir a algunos
médicos y a otros profesionales e impedirles adoptar una
actitud terapéutica enérgica. Las tremendas necesidades
de dependencia y el hecho de que el tratamiento dure
toda la vida pueden favorecer el alejamiento de los mé-
dicos.
Por lo que respecta a la escuela, la evaluación de la evo-
lución psicológica y académica no ha resuelto la contro-
versia ininterrumpida sobre las ventajas relativas de colo-
car al niño en un ambiente normal, frente a las de situarlo
en una enseñanza especial, debate en el que intervienen
temas de interés público y político.
En los países subdesarrollados es esencial mejorar la
nutrición, la higiene, las condiciones sanitarias y la asisten-
cia prenatal, así como efectuar vacunaciones en masa, a
fin de prevenir y tratar el retraso mental. En Estados Uni-
dos, las grandes variaciones en la distribución regional de
los programas de tratamiento del retraso mental y las ele-
vadas necesidades existentes en los centros urbanos depri-
midos y en algunas zonas rurales limitan la efectividad de
los servicios y la planificación gubernamentales.
Los avances logrados en medicina permiten la supervi-
vencia de niños muy prematuros y de bajo peso, cuyos dé-
ficit neurológicos e intelectuales persistentes son una nue-
va fuente de retraso mental. Aumenta también el número
de causas conocidas de retraso mental y la efectividad de
los tratamientos intensivos. En el terreno de la investiga-
ción, el retraso mental ofrece la oportunidad de indagar
las mutuas relaciones entre el funcionamiento intelectual
y emocional en el desarrollo humano. La revolución habi-
da en medicina molecular y en neurociencia llevará, sin
duda, a un conocimiento más profundo de los procesos
genéticos, morfogenéticos y fisiológicos (incluidas la plas-
ticidad neuronal y la «reorganización» cerebral) que sub-
yacen a muchas presentaciones del retraso mental o que
las aminoran.
Este antiguo trastorno, descrito en la Tebas clásica, se
ha contemplado con tolerancia y respeto en muchas cultu-
ras históricas, aunque el concepto cristiano de «débil men-
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA
tal» estableció una curiosa mezcla de sensibilidades. En el
siglo XVIII, John Locke realizó la distinción clave entre el
retraso mental y los trastornos emocionales. En el siglo
XIX, a un período de optimismo rehabilitador siguió otro
de desilusión ante los lentos progresos terapéuticos. En el
siglo XX, algunos gobiernos promulgaron leyes que obliga-
ban a la esterilización de los individuos mentalmente re-
trasados. A mediados de siglo, la investigación médica ha-
bía cuestionado la noción clásica de que el proceso era
intratable. En 1975, la ley federal estadounidense P.L. 94-
142 ordenó la puesta en práctica de servicios educativos
especiales para todos los niños mentalmente retrasados.
Persisten ciertos anacronismos legales y restricciones de
fondos que limitan las oportunidades para conseguir tra-
bajos coadyuvantes, una vida digna y el desarrollo perso-
nal. En la era actual, dirigida a la productividad y la efi-
ciencia, es obsoleto hablar de este trastorno. Sin embargo,
dentro de los círculos profesionales se cree que el trata-
miento intensivo tiene resultados favorables y que la pues-
ta en práctica de una política pública humanitaria conlle-
va otorgar fondos para los servicios necesarios.
Los profesionales médicos siguen investigando las cau-
sas, los procesos psiquiátricos concomitantes, las complica-
ciones psicológicas y las intervenciones terapéuticas psico-
sociales. La revolución en curso de la medicina molecular
y de la neurociencia llevará, sin duda, a un conocimiento
más profundo de los procesos genéticos, morfogenéticos y
fisiológicos que subyacen a muchas presentaciones del re-
traso mental. El afrontamiento de la «crisis posdiagnósti-
co» en la familia, de la carga psicológica para los herma-
nos y de la planificación económica de la familia siguen
siendo los métodos más inmediatos para mejorar el micro-
ambiente del niño mentalmente retrasado. La investiga-
ción sobre habilidades adaptativas, académicas y evolutivas
sigue siendo el objetivo de los esfuerzos a largo plazo. Una
contribución especial de los psiquiatras consiste en ayudar
a los pacientes con «diagnósticos dobles».
Existen numerosos aspectos relacionados con la pre-
vención: educación pública, eliminación de estigmas, ali-
vio de la pobreza, asistencia médica más completa, conse-
jo genético y recomendaciones a los estamentos legales y
gubernamentales para desarrollar recursos dirigidos al tra-
tamiento y a la educación especial.
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Un tratamiento intensivo puede mejorar la calidad de
vida y la longevidad de las personas mentalmente retrasa-
das. En el futuro, al menos algunos casos de retraso men-
tal podrán prevenirse o tratarse con el avance de la terapia
génica.
TRASTORNOS GENERALIZADOS
DEL DESARROLLO
Los trastornos generalizados del desarrollo componen
un grupo de procesos neurobiológicamente diversos que
897
se caracterizan por la existencia de déficit en múltiples
áreas funcionales, que conducen a una alteración su-
mamente difusa y generalizada de los procesos del desa-
rrollo. Estos individuos se hallan afectos de numerosas
minusvalías y presentan un desarrollo que no es simple-
mente lento o limitado, sino «atípico» o «desviado». En
algunos casos pueden surgir áreas desarrolladas anóma-
las a partir de esta «desviación», pero muchos de estos in-
dividuos tienen retraso mental. En los individuos con un
trastorno generalizado del desarrollo, la comorbilidad
puede incluir cualquier proceso psiquiátrico: mayor pre-
valencia del trastorno obsesivo-compulsivo (a menudo
calificado de «perseveración»), trastorno de movimientos
estereotipados, trastorno de tics, trastorno por déficit de
atención con hiperactividad y trastornos del estado de
ánimo.
En el DSM-IV se reconocen varios trastornos generali-
zados del desarrollo que difieren entre sí en cuanto al
curso de la enfermedad, los síntomas y la gravedad. El
trastorno autista se caracteriza por un comienzo precoz
de trastornos de la interacción social, déficit de comuni-
cación y restricción de actividades e intereses; se observa
cierta tendencia a la mejoría parcial con el tiempo, con
períodos impredecibles de mejoría rápida entre perío-
dos prolongados con cambios mínimos. El trastorno des-
integrativo infantil comprende síntomas en gran parte si-
milares, pero aparecen después de 2 años, al menos, de
desarrollo aparentemente normal; el niño pierde enton-
ces logros tempranos del desarrollo y llega a un nivel
estable de funcionamiento semejante al autista. El tras-
torno de Rett, una afección progresiva de comienzo tem-
prano que se observa en el sexo femenino, se asocia con
retraso mental, retraso generalizado del crecimiento y
múltiples síntomas neurológicos (entre ellos, movimien-
tos estereotipados de las manos); durante las primeras
fases de la niñez su apariencia es similar a la del trastor-
no autista, pero adquiere progresivamente el aspecto de
un trastorno neurodegenerativo o evolutivo. El trastorno
de Asperger es en gran parte similar al trastorno autista
con «funcionamiento elevado», dada la relativa conser-
vación de las habilidades del lenguaje y el intelecto; a
pesar de que persiste cierto escepticismo sobre su vali-
dez como trastorno DSM-IV diferenciado, diversas carac-
terísticas lo distinguen del autismo y de otros trastornos
del desarrollo.
En la intervención precoz y el tratamiento durante mu-
chos años de los trastornos generalizados del desarrollo se
hace hincapié sobre la comunicación y las funciones ocu-
pacionales. El tratamiento puede ser eficaz, aunque sus
beneficios se acumulan lentamente y todavía no han podi-
do demostrarse adecuadamente en estudios controlados.
Para el tratamiento general es necesario elaborar un pro-
grama clínico multimodal a largo plazo orientado evoluti-
vamente. Los tratamientos médicos van dirigidos al alivio
de los síntomas y de los trastornos comórbidos neurológi-
cos o psiquiátricos.
898 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
TRASTORNO AUTISTA
Este trastorno generalizado del desarrollo comienza
tempranamente con incapacidades que se observan prácti-
camente en todos los sectores psicológicos y conductuales.
Dada la gravedad de los casos extremos del trastorno autis-
ta, es notable que este proceso no se haya documentado
hasta fines del siglo XIX y no se haya descrito hasta media-
dos del siglo XX. Sin embargo, la mayoría de los individuos
con trastorno autista no presentan las graves y masivas al-
teraciones del desarrollo que se observan en los casos des-
critos clásicamente. Aunque inicialmente se consideró
como un síndrome de privación, la evidencia de la disfun-
ción neuropsiquiátrica llevó a un concepto más biológico
de las anomalías afectivas, cognitivas, sociales, comunicati-
vas, motoras, neurovegetativas, integrativas y adaptativas
que se observan en el trastorno autista. La visión actual de
su fenomenología es notablemente similar a la descrip-
ción primitiva, pero se han producido importantes cam-
bios en los conocimientos sobre su prevalencia, gravedad,
etiología y, en especial, su tratamiento (D. Cohen y cols.,
1987).
Descripción clínica
La definición del trastorno autista que se realiza en el
DSM-IV insiste especialmente en las alteraciones de la in-
teracción social y de la reciprocidad, en las dificultades de
comunicación verbal y no verbal (y capacidades afines,
como la simbolización), y en el patrón estereotipado de
conductas e intereses (tabla 23-22).
El trastorno autista tiene un amplio espectro de presen-
taciones de gravedad diversa. La forma clásica de «autismo
infantil precoz», descrita por Kanner (1943), era un tras-
torno grave, de comienzo en el lactante, con profundo tras-
torno de las relaciones sociales (p. ej., actitud indiferente y
distante), alteración de la comunicación, anomalías moto-
ras, afectividad atípica, trastornos cognitivos masivos, múlti-
ples singularidades de la conducta, percepción distorsiona-
da y pensamientos extraños. Estos síntomas llevaron a
conceptualizar el trastorno como un fallo del desarrollo
del Yo o una grave regresión, y se consideró que los pensa-
mientos y comportamientos extraños sugerían un desarro-
llo psicótico. La noción del trastorno autista como una va-
riante de la esquizofrenia o de otros trastornos psicóticos
ya no se considera útil desde el punto de vista heurístico.
A pesar del gran trastorno en la integración de las fun-
ciones cerebrales —un tipo de desorganización casi caóti-
co— y de la confusión cognitiva y emocional, el trastorno
autista no se asocia a delirios, alucinaciones o pérdida de
asociaciones.
Actualmente ya no se considera como un trastorno psi-
cótico y se insiste en las características neurointegrativas
de la desorganización y en los rasgos idiosincrásicos del
individuo. Existen formas de autismo relativamente leves
donde las anomalías sociales, comunicativas y conductua-
TABLA 23-22. Criterios DSM-IV para el diagnóstico de trastor-
no autista
A. Un total de 6 (o más) ítems de (1), (2) y (3), con por lo menos
dos de (1), y uno de (2) y de (3):
(1) alteración cualitativa de la interacción social, manifes-
tada al menos por dos de las siguientes características:
(a) importante alteración del uso de múltiples com-
portamientos no verbales, como son contacto
ocular, expresión facial, posturas corporales y ges-
tos reguladores de la interacción social
(b) incapacidad para desarrollar relaciones con com-
pañeros adecuadas al nivel de desarrollo
(c) ausencia de la tendencia espontánea para com-
partir con otras personas disfrutes, intereses y ob-
jetivos (p. ej., no mostrar, traer o señalar objetos
de interés)
(d) falta de reciprocidad social o emocional
(2) alteración cualitativa de la comunicación manifestada
al menos por dos de las siguientes características:
(a) retraso o ausencia total del desarrollo del lengua-
je oral (no acompañado de intentos para compen-
sarlo mediante modos alternativos de comunica-
ción, tales como gestos o mímica)
(b) en sujetos con un habla adecuada, alteración im-
portante de la capacidad para iniciar o mantener
una conversación con otros
(c) utilización estereotipada y repetitiva del lenguaje
o lenguaje idiosincrásico
(d) ausencia de juego realista espontáneo, variado, o
de juego imitativo social propio del nivel de desa-
rrollo
(3) patrones de comportamiento, intereses y actividades
restringidos, repetitivos y estereotipados, manifestados
por lo menos mediante una de las siguientes caracterís-
ticas:
(a) preocupación absorbente por uno o más patrones
estereotipados y restrictivos de interés que resulta
anormal, sea en su intensidad, sea en su objetivo
(b) adhesión aparentemente inflexible a rutinas o ri-
tuales específicos, no funcionales
(c) manierismos motores estereotipados y repetitivos
(p. ej., sacudir o girar las manos o dedos, o movi-
mientos complejos de todo el cuerpo)
(d) preocupación persistente por partes de objetos
B. Retraso o funcionamiento anormal en por lo menos una de
las siguientes áreas, que aparece antes de los 3 años de
edad: (1) interacción social, (2) lenguaje utilizado en la co-
municación social o (3) juego simbólico o imaginativo.
C. El trastorno no se explica mejor por la presencia de un tras-
torno de Rett o de un trastorno desintegrativo infantil.
les son tan sutiles que se incluyen en el rango de la patolo-
gía del carácter.
Los niños con trastorno autista pueden exhibir una ca-
pacidad limitada de interacción social, aparente indiferen-
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA
cia hacia el calor humano, escasa capacidad para imitar o
compartir, y raras veces sonríen. Desde el punto de vista
social, estos niños se muestran pasivos y distantes; evitan
inicialmente el contacto social, aunque pueden llegar a
disfrutar con las experiencias interpersonales y a buscar-
las. Los niños autistas tienen a menudo dificultades para
comprender el lenguaje verbal y no verbal, con frecuentes
fallos de interpretación; es típico que uno de los elemen-
tos del tratamiento deba enfocarse sobre estas cuestiones.
Estos niños con frecuencia tienen dificultades persistentes
para captar o apreciar los sentimientos de los demás y
para comprender el proceso y los matices de la comunica-
ción social. El habla y los gestos comunicativos son limita-
dos y pueden ser difíciles de comprender a causa de la
ecolalia, las inversiones de los pronombres y los significa-
dos peculiares. Es típico que el habla comience tardía-
mente y sea rara; a veces no se desarrolla en absoluto. Las
funciones fonológica (producción de los sonidos) y sintác-
tica (gramática) pueden estar relativamente indemnes; las
alteraciones más significativas se producen en los aspectos
semánticos (la significación sociocultural) y pragmáticos
(las normas de intercambio interpersonal), así como en
otros aspectos de la comunicación. Las funciones imagina-
tiva y simbólica (p. ej., el uso de juguetes) pueden hallarse
profundamente afectadas. Son comunes los rituales, las es-
tereotipias (p. ej., balanceos, giros), la autoestimulación,
la automutilación y los gestos inusuales. Existe a menudo
una vinculación obsesiva con ciertas personas u objetos
(resistencia al cambio) y falta de espontaneidad. La afecti-
vidad puede ser «superficial», con grandes respuestas ante
pequeños cambios, ajena a modificaciones importantes
del ambiente e impredeciblemente lábil y singular. Los
déficit cognitivos se producen en las esferas de la abstrac-
ción, el establecimiento de secuencias y la integración.
Puede estar alterada la percepción sensorial del olfato, el
gusto o el tacto, con hipodesarrollo del procesamiento vi-
sual y auditivo.
La mayoría de los individuos con trastorno autista tie-
nen inteligencia inferior a la normal, pero algunos mues-
tran «aumentos» significativos del CI medido en el curso
del tratamiento o del desarrollo. A este respecto se obser-
van a menudo espectaculares faltas de uniformidad, con
una extraordinaria «dispersión» de aptitudes entre las di-
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
ferentes subpruebas del CI y a lo largo del tiempo. Puede
haber aptitudes inusuales o especiales (habilidades de «sa-
bio») en determinadas áreas, como la música, el dibujo, la
aritmética o los cálculos en el calendario.
Epidemiología
Las estimaciones de prevalencia disponibles para el
trastorno autista se basan en criterios basados en las for-
mas más graves de este proceso. Si se utilizan estos cri-
terios, la prevalencia es aproximadamente de 30 a
50/100.000. Las formas menos graves son más comunes.
Existe un predominio del sexo masculino de 3:1-4:1, pero
899
los síntomas suelen ser más graves en las niñas. Al contra-
rio de lo que se creía anteriormente, el aumento de preva-
lencia no va asociado con un mayor nivel socioeconómico
o de inteligencia.
Etiología
Los factores genéticos y biológicos desempeñan un pa-
pel significativo en el trastorno autista (Folstein y Piven,
1991). Sin embargo, como los individuos con trastorno au-
tista raras veces contraen matrimonio, los estudios genéti-
cos son limitados. La mayor concordancia entre gemelos
monocigóticos en comparación con los bicigóticos (36%
frente a 0%) sugiere la existencia de un factor genético.
La probable presentación aumentada de trastorno por dé-
ficit de atención con hiperactividad, síntomas obsesivo-
compulsivos y trastorno de Gilles de la Tourette puede su-
gerir asimismo que en el trastorno autista intervienen
factores genéticos relacionados con la transmisión de es-
tos trastornos y quizá la transmisión del síndrome abarca
los tres trastornos (Stern y Robertson, 1997). En los her-
manos de niños autistas, la prevalencia del trastorno es del
2% (50 veces superior a la esperada), y aproximadamente
el 5-25% de los hermanos presentan retrasos en el apren-
dizaje (normalmente trastornos del lenguaje o del habla),
retraso mental o defectos físicos. En los estudios de fami-
lias se ha sugerido la existencia de una herencia autosómi-
ca recesiva en algunos casos de trastorno autista. Los estu-
dios neuroanatomopatológicos parecen indicar que los
cambios en el neurodesarrollo comienzan en fases tem-
pranas de la gestación, probablemente en el segundo tri-
mestre (Bauman, 1991). No hay evidencia de que los fac-
tores psicosociales o anomalías en la crianza causen
trastorno autista.
Los estudios de potenciales evocados revelan con fre-
cuencia anomalías inespecíficas, no diagnósticas o suge-
rentes de retrasos neuromadurativos. En la TC se observan
también hallazgos inconstantes, diversos e inespecíficos,
sobre todo dilatación ventricular, anomalías en el tempo-
ral izquierdo y simetría anormal. En los estudios de RM se
han observado también hallazgos mixtos; los más frecuen-
tes son disfunción del hipocampo secundaria a esclerosis
(DeLong y Heinz, 1997) y menor volumen de la parte pos-
terior del cuerpo calloso (Rimland y Baker, 1996). La pér-
dida de células en el vermis cerebeloso (Courchesne y
cols., 1988; Peterson, 1995) es un hallazgo reproducido en
otros estudios (Schaefer y cols., 1996). En un primer estu-
dio con PET se observó un ligero aumento generalizado
del metabolismo de la glucosa en algunas regiones cere-
brales (Rumsey y cols., 1985a). En los estudios más recien-
tes con PET se ha hallado una disminución del volumen y
de la actividad metabólica en la circunvolución callosa an-
terior, así como hipometabolismo bitemporal de la gluco-
sa (Haznedar y cols., 1997). La tomografía computarizada
por emisión de fotón único (SPECT) ha revelado anoma-
lías en los lóbulos temporal y parietal (Mountz y cols.,
900 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
1995). En los pacientes con trastorno autista, los hallazgos
más constantes en las neuroimágenes se refieren a anoma-
lías en los lóbulos temporal y parietal.
En algunos individuos puede identificarse una causa
médica específica. Se ha descrito una elevada prevalencia
de problemas tempranos en el curso del desarrollo, como
infecciones neurológicas posnatales, rubéola congénita y
fenilcetonuria. Cerca del 2-5% de los individuos autistas
presentan síndrome del cromosoma X frágil. Los trastor-
nos convulsivos son también frecuentes, incluidas las con-
vulsiones mayores y las complejas parciales. La aparición
de convulsiones se produce típicamente a comienzos de la
niñez o durante la adolescencia; al llegar a los 20 años de
edad, hasta un 50% de las personas autistas han sufrido
convulsiones. Los niños que presentan pronto convulsio-
nes pueden verlas aumentadas durante la adolescencia. Se
observan convulsiones de inicio en la adolescencia con
más frecuencia en el trastorno autista que en el retraso
mental.
Los análisis neuroquímicos sugieren una disminución
de las catecolaminas urinarias (y de los metabolitos afines)
y, quizá, un aumento del ácido homovainílico (HVA), me-
tabolito de la dopamina, en el LCR. El aumento de la con-
centración de serotonina en sangre es un rasgo estable
que permanece durante décadas en un tercio de los pa-
cientes con autismo, aunque no está relacionado con ca-
racterísticas clínicas específicas. Los estudios regionales
han sugerido la existencia de asimetrías en la síntesis de
serotonina en la corteza frontal, en el tálamo y en el nú-
cleo dentado cerebeloso (Chugani y cols., 1997). El déficit
agudo de triptófano exacerba notablemente los síntomas
autistas, lo cual sugiere de nuevo el papel que puede de-
sempeñar por la serotonina (McDougle y cols., 1996). Se
han hallado niveles plasmáticos elevados de los aminoáci-
dos excitadores glutamina y asparagina (Moreno-Fuenma-
yor y cols., 1996). La oxitocina y la vasopresina pueden
intervenir en la vinculación social, lo que podría ser rele-
vante para los síntomas del trastorno autista (Insel, 1997).
Otros estudios apoyan la posible intervención de los pépti-
dos opioides en el trastorno autista (Sandman, 1991; Wil-
lemsen-Swinkels y cols., 1996).
Se han propuesto diversas anomalías inmunológicas
como factores contribuyentes en el desarrollo del autismo.
Varias investigaciones han sugerido la presencia aumenta-
da de diferentes trastornos autoinmunes en los pacientes
autistas. Los trabajos preliminares apuntan hacia el posi-
ble papel de distintos autoanticuerpos y de la interleucina.
En las pruebas neuropsicológicas es típico observar dis-
funciones globales, pero no se han identificado vías o re-
giones bien definidas de un modo constante. El bajo CI se
asocia a una elevada prevalencia de convulsiones, trastor-
no disocial, conducta extraña, automutilación y mal pro-
nóstico. El aumento de las convulsiones durante la adoles-
cencia se observa con especial frecuencia en los individuos
autistas con bajo CI. Existe un retraso en el desarrollo de
la dominancia cerebral y excesiva falta de dominancia de
la mano derecha, así como reflejos neurológicos primiti-
vos, signos neurológicos leves y anomalías físicas.
En conjunto, estos hallazgos sugieren que el trastorno
autista comprende: 1) anomalías neuromadurativas que
afectan al desarrollo de la estructura y la asimetría cere-
brales; 2) cambios generalizados y difusos en partes muy
diversas del cerebro; 3) síntomas difusos pero generaliza-
dos en diferentes dimensiones, y 4) anomalías serotoni-
nérgicas, al menos en un subgrupo de pacientes. Aunque
se desconoce la etiología del problema neuromadurativo,
el desarrollo atípico del cerebro podría estar inducido por
predisposición genética, infecciones o reacciones inmuno-
lógicas en el segundo trimestre de gestación o, posible-
mente, un trastorno metabólico en la bioquímica cerebral
durante los períodos inicial e intermedio de la gestación.
Puede emitirse la hipótesis de que las anomalías serotoni-
nérgicas están relacionadas con la presentación comórbi-
da de rasgos obsesivo-compulsivos, trastornos del estado
de ánimo o de ansiedad, o cambios inmunológicos. En
suma, la disfunción neurológica parece ser muy difusa y
no existe ningún déficit «primario» claro en la mayoría de
los individuos autistas.
Curso y pronóstico
El trastorno autista suele evidenciarse al nacer o en las
primeras épocas de lactante; es posible que los padres soli-
citen un examen médico durante el primer año de vida
del niño (a menudo por sordera). La definición de tras-
torno autista que ofrece el DSM-IV requiere que el proce-
so se manifieste antes de los 3 años de edad.
El curso general del trastorno autista es de mejoría gra-
dual, pero con un ritmo muy irregular e impredecible, y
períodos de rápido desarrollo alternan con otros de creci-
miento lento y estable. Los cambios en el ritmo madurati-
vo pueden darse de un modo brusco o gradual. El progre-
so del desarrollo puede ser lento o rápido, y los períodos
de mejoría pueden durar un par de semanas o muchos
meses. Pueden darse cambios en el desarrollo de determi-
nadas habilidades sin que haya mejoría en otras áreas fun-
cionales, o pueden producirse cambios de modo generali-
zado en múltiples áreas. Es posible que ocurran episodios
de franca regresión con motivo de afecciones médicas
concomitantes, estrés situacional o la época de la puber-
tad, e incluso durante períodos en los que, por otra parte,
el desarrollo progresa con rapidez, sin que ello se expli-
que por factores ambientales. Globalmente, los elementos
predictivos de buena evolución adaptativa son el comien-
zo tardío, un CI elevado, y buenas habilidades de lenguaje
(especialmente vocabulario), sociales y comunicativas.
La disponibilidad de servicios educativos y de apoyo
ejerce una influencia notablemente beneficiosa, al igual
que ocurre en el retraso mental. En la forma clásica grave,
el paciente puede aprender ciertas habilidades adaptati-
vas. En las formas menos graves, las habilidades sociales y
adaptativas adquiridas pueden permitir que el individuo
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA
obtenga un rendimiento aceptable en una ocupación or-
dinaria, e incluso alcance una vida social relativamente in-
teractiva y placentera.
Con el paso de los años, la evolución es impredecible.
Al llegar a la edad adulta, el individuo autista sigue pre-
sentando una mejoría gradual de los síntomas, aunque
conserva la evidencia clínica de déficit residuales (Rumsey
y cols., 1985b). Según la gravedad del trastorno autista, el
2-15% de los sujetos alcanzan un nivel no retrasado de
funcionamiento cognitivo y adaptativo. Los rasgos «obsesi-
vo-compulsivos» siguen predominando en la edad adulta y
pueden consistir en ritmo estereotipado, balanceo, perse-
veración y tartamudeo. Los adultos con trastorno autista
permanecen socialmente apartados y a menudo conservan
tendencias oposicionistas. El lenguaje expresivo y el recep-
tivo se normalizan a menudo, aunque el habla puede se-
guir consistiendo en un sonsonete monótono. No hay de-
lirios ni alucinaciones. Los adultos pueden conseguir
empleo (generalmente en tareas sencillas) y vivir de un
modo independiente, pero raras veces se casan. Los pocos
estudios de seguimiento de que se dispone actualmente se
ocupan de los casos graves y, en general, no tratados; la
evolución adulta puede ser más favorable en los casos me-
nos graves y tratados de un modo intensivo. Se desconoce
si los síntomas que persisten en la edad adulta son «cen-
trales» o constituyen complicaciones en el desarrollo del
trastorno autista, pero estos rasgos persistentes son ajenos
a los individuos con retraso mental. En cambio, existen
otras muchas complicaciones del trastorno autista, incluso
en el subgrupo sin retraso, que son similares a las que se
observan típicamente en el retraso mental.
Evaluación y diagnóstico diferencial
Aparte de la evaluación psiquiátrica y conductual están-
dar, la tarea diagnóstica del trastorno autista comprende el
examen de las habilidades del habla, cognitivas y sociales,
así como del funcionamiento adaptativo. En la exploración
neurológica hay que considerar la posibilidad de que exis-
tan procesos congénitos de tipo metabólico o degenerati-
vo. La detección de fenilcetonuria es probablemente efec-
tiva en relación con el coste. Los estudios de RM pueden
ser útiles en algunos casos como parte de la exploración
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
neurológica general, pero no se emplean en la actualidad
para el diagnóstico del trastorno autista. Es útil realizar un
EEG, en vista de la elevada prevalencia de trastornos con-
vulsivos en esta población. También hay que tomar en con-
sideración la práctica de estudios cromosómicos para valo-
rar las anomalías genéticas, relativamente frecuentes, como
el síndrome del cromosoma X frágil. En algunos casos pue-
de considerarse la práctica de un examen audiológico por
la posibilidad de sordera, así como exploraciones en busca
de otros déficit sensoriales. Aunque puede ofrecer dificul-
tades, es valioso realizar pruebas psicológicas y neuropsico-
lógicas para el retraso mental, los trastornos psicóticos de
inicio en la infancia y el trastorno mixto del lenguaje re-
901
ceptivo-expresivo. Puede ser especialmente difícil evaluar
los trastornos de la comunicación si además están deterio-
radas las habilidades no verbales del niño. Es necesario eva-
luar el ambiente del hogar y la capacidad de apoyo emo-
cional de la familia. Para la valoración pueden utilizarse
cuestionarios estandarizados a fin de recoger y organizar la
información basada en las observaciones clínicas y en las
manifestaciones de los padres acerca de la conducta ante-
rior del niño (Parks, 1983).
También es importante evaluar a los pacientes con tras-
torno autista para detectar la presencia de comorbilidad,
en especial trastorno obsesivo-compulsivo, trastorno por
déficit de atención con hiperactividad, trastornos de tics y
trastornos del estado de ánimo (en particular el trastorno
depresivo mayor o el trastorno distímico). Aunque el tras-
torno por déficit de atención con hiperactividad puede es-
tar funcionalmente presente y cumplir los criterios diag-
nósticos, no se designa como un trastorno DSM-IV aparte
cuando se observa en el contexto de un trastorno genera-
lizado del desarrollo.
El diagnóstico diferencial incluye la sordera congénita
(aunque los niños sordos aprenden habitualmente un len-
guaje alternativo labial o por signos, pierden su conducta
aislada y desarrollan una comunicación expresiva sensi-
ble), la ceguera congénita (aunque los niños ciegos se re-
lacionan más socialmente), el retraso mental (aunque los
niños mentalmente retrasados no muestran las capacida-
des especiales que poseen a veces los niños autistas), el
trastorno del lenguaje expresivo y el trastorno mixto del
lenguaje receptivo-expresivo (aunque es típico que los ni-
ños con estos trastornos sean más interactivos y puedan
comunicarse bien por señas), el trastorno esquizofrenifor-
me, el trastorno de personalidad esquizotípica y la esqui-
zofrenia de inicio en la infancia (aunque es típico que los
niños esquizofrénicos tengan alucinaciones, delirios o tras-
tornos del pensamiento).
En muchos casos, y en especial en los que afectan a las
formas menos graves, resulta difícil efectuar un diagnósti-
co definitivo del trastorno autista. La aparición de alucina-
ciones, delirios o un claro trastorno del pensamiento obli-
ga a considerar la existencia de un trastorno psicótico
primario, en vez del autismo. Sin embargo, los niños y
adultos con trastorno autista pueden sufrir trastornos psi-
cóticos concomitantes, trastornos del estado de ánimo co-
mórbidos o trastornos de ansiedad.
Tratamiento
Desde el punto de vista histórico, la abstención terapéu-
tica dio lugar a una generación de individuos con trastor-
no autista cuyo pronóstico era relativamente desfavorable.
Más recientemente, diversos estudios han demostrado que
un tratamiento multimodal intensivo puede ser útil y a ve-
ces tiene efectos espectaculares, aunque es necesario lle-
var a cabo estudios controlados y sistemáticos sobre este
tema.
902 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
Se ha demostrado que la terapéutica conductual puede
ser útil para controlar los síntomas, promover las interac-
ciones sociales, aumentar la asertividad y facilitar la explo-
ración (es decir, la conducta en busca de novedades). La
educación especializada de la asertividad puede ser útil
para mejorar las habilidades adaptativas. Son elementos
básicos la educación especial, la formación profesional, la
enseñanza de habilidades adaptativas y el apoyo para
afrontar los principales sucesos de la vida. El afrontamien-
to del ambiente, en especial su estructura predecible o
programada, tiene un efecto particularmente poderoso.
Tiene importancia decisiva proporcionar orientación a
los padres, especialmente aquellos que convierten al niño
en el centro emocional de sus vidas. Aunque esta atención
puede ser beneficiosa para el niño, a menudo está impul-
sada por sentimientos injustificados de culpabilidad, pesi-
mismo irreal o narcisismo. Los padres pueden contribuir a
que el niño aprenda a valerse por sí mismo y a fomentar
sus habilidades adaptativas, solicitar educación especial y
asistencia en escuelas u otros organismos públicos y esta-
blecer planes a largo plazo para el futuro del niño. Dado
que es esencial el tratamiento a largo plazo, deben reali-
zarse periódicamente exámenes médicos para registrar la
posible aparición de convulsiones o trastornos psiquiátri-
cos concomitantes que puedan quedar enmascarados por
el trastorno autista.
Generalmente es preciso elaborar un programa a largo
plazo con niveles elevados de supervisión y estructuración.
En algunos casos resulta útil la asistencia especializada en
guarderías o grupos, donde se incorporan elementos de
tratamiento conductual en un ámbito natural con una tra-
ma interpersonal estable (Landesman y Vietze, 1987). En
ocasiones hay que recurrir a la asistencia institucional para
conseguir una estructura más envolvente de protección y
supervisión.
La mayoría de los estudios farmacológicos sobre el tras-
torno autista se han realizado en niños, y son escasas las
investigaciones a este respecto en adultos. Aunque no exis-
te ningún tratamiento medicamentoso específico para el
trastorno autista, pueden utilizarse fármacos psicotrópicos
para combatir determinados síntomas o grupos de sínto-
mas y los trastornos comórbidos en cada paciente. No exis-
ten todavía medicamentos psicotrópicos que proporcio-
nen un tratamiento general útil para la mayoría de los
pacientes con trastorno autista.
Los síntomas más asequibles a la farmacoterapia son las
conductas perseverativas (comparables a los síntomas ob-
sesivo-compulsivos), los trastornos depresivos, la agresi-
vidad, la impulsividad, la tendencia a la destrucción, el
trastorno bipolar, la ansiedad, la hiperactividad, la hipo-
actividad, la pica y la conducta autolesiva. También debe
efectuarse el tratamiento médico de las convulsiones. En
general, el riesgo de sobremedicación requiere prestar
una atención continua a este extremo.
Aunque generalmente no está indicada ninguna medi-
cación única, diversos agentes pueden proporcionar alivio
sintomático. Dosis bajas de neurolépticos convencionales
no sedantes (como el haloperidol) son útiles para promo-
ver el aprendizaje, controlar los síntomas conductuales,
reducir los niveles excesivos de actividad, controlar la con-
ducta agresiva y perturbadora y reforzar los efectos de la
terapia conductual y de otras intervenciones. Los nuevos
antipsicóticos atípicos, como la risperidona, son más bene-
ficiosos en algunos pacientes (McDougle y cols., 1997), se
toleran mejor y ofrecen menos riesgos. La olanzapina sue-
le ser menos satisfactoria por su tendencia a agravar los
síntomas obsesivo-compulsivos. Los psicoestimulantes, los
anticonvulsivos y los neurolépticos pueden ser útiles para
tratar los síntomas de impulsividad. Los psicoestimulantes
se utilizan para los niños hipoactivos o que sufren un tras-
torno por déficit de atención con hiperactividad concomi-
tante.
Los agentes β-bloqueantes, y quizá la clonidina, pueden
tener cierto valor para controlar los síntomas de impulsivi-
dad y agresividad. Los primeros informes sobre la naltre-
xona, un bloqueante de los receptores de los opioides, su-
girieron que este fármaco podía mejorar la disponibilidad
afectiva, promover la reciprocidad social y reducir las con-
ductas motoras estereotipadas y autolesivas; sin embargo,
datos más recientes indican que sus efectos clínicos signifi-
cativos son escasos o nulos. Diversas investigaciones preli-
minares sugieren que la fluoxetina puede ser útil para tra-
tar los síntomas obsesivos y depresivos en los pacientes con
trastorno autista. Se ha visto también que los inhibidores
de la recaptación de serotonina reducen los síntomas de
ansiedad en algunos niños (Steingard y cols., 1997). En un
estudio controlado de fluvoxamina realizado en adultos
con autismo se observó que era significativamente más be-
neficiosa que un placebo (McDougle y cols., 1997), y se ha
visto que el litio puede ser útil como tratamiento coadyu-
vante, especialmente complementando a los inhibidores
de la recaptación de serotonina. Otros investigadores han
sugerido posibles efectos beneficiosos de los bloqueantes
H2 (famotidina), los análogos de la hormona adrenocorti-
cotropa (ACTH) y el inositol.
Los estudios clínicos controlados sobre intervención en
el trastorno autista se han limitado casi exclusivamente a
tratamientos conductuales y farmacológicos. Las investiga-
ciones acerca de las intervenciones familiares, individua-
les, en grupo o programadas se basan generalmente en va-
loraciones subjetivas.
Trabajar estrechamente con niños autistas puede repre-
sentar un desafío a la capacidad empática del terapeuta.
Estos individuos aprenden la realidad a pasos lentos, y
puede llevar un tiempo considerable el que aprendan so-
bre los seres humanos y la naturaleza de los sentimientos.
Los niños con trastorno autista menos grave pueden supo-
ner problemas más sutiles para la empatía. A lo largo del
tiempo, muchos de estos niños llegan a establecer interac-
ciones personales muy gozosas y genuinas, aunque en ca-
sos aislados pueden carecer de los aspectos más trascen-
dentales de la interacción humana.
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA
TRASTORNO DESINTEGRATIVO INFANTIL
El trastorno desintegrativo infantil difiere del trastorno
autista en el tiempo de comienzo, el curso clínico y la pre-
valencia. A diferencia del trastorno autista, en el trastorno
desintegrativo infantil existe un primer período de desa-
rrollo normal hasta los 3-4 años de edad, que va seguido
por una fase de notable deterioro de las capacidades del
niño (tabla 23-23), que suele ocurrir con rapidez, en el
transcurso de 6-9 meses. El trastorno desintegrativo infan-
til puede comenzar con síntomas conductuales, como an-
siedad, ira o arrebatos, pero la pérdida general de las fun-
ciones se hace generalizada y grave. El deterioro conduce
a un síndrome sintomáticamente similar al trastorno autis-
ta, pero el retraso mental (típicamente de grado modera-
do o profundo) tiende a ser más frecuente y más pronun-
ciado.
A lo largo del tiempo, el deterioro permanece estable,
aunque pueden recuperarse algunas capacidades. Cerca
del 20% de los casos recupera la capacidad de formar fra-
ses al hablar, pero sus habilidades de comunicación si-
guen alteradas (Hill y Rosenbloom, 1986). La mayoría de
los adultos afectos son completamente dependientes y re-
quieren asistencia institucional; algunos fallecen pronto.
No se ha identificado ningún déficit neurobiológico o
causa definida del trastorno desintegrativo infantil (Volk-
mar y Cohen, 1989). Aunque se han descrito elementos
significativos de estrés psicosocial o médico relacionados
con el comienzo o el agravamiento de este trastorno, se
desconoce su importancia etiológica.
El trastorno desintegrativo infantil es menos prevalente
que el trastorno autista; las estimaciones sobre su frecuen-
cia son de 1-4/100.000. Existe un predominio mayor del
sexo masculino de 4:1.
La evaluación y el tratamiento del trastorno desintegra-
tivo infantil son esencialmente comparables a los del tras-
torno autista, pero aquél necesita un grado muy superior
de apoyo activo, tratamiento conductual, asistencia neuro-
lógica y control médico. También es necesario modificar
la etiqueta diagnóstica por la crudeza del término «desin-
tegrativo», especialmente cuando se habla con los padres
acerca del niño.
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
TRASTORNO DE RETT
El trastorno de Rett es un proceso neuropsiquiátrico de
carácter progresivo que aparece en el sexo femenino y se
presenta típicamente con rasgos autistas. El trastorno se
desarrolla clásicamente en cuatro estadios: relativa norma-
lidad, detención del desarrollo, meseta y declive motor sig-
nificativo (Hagberg y Witt-Engerstrom, 1986). Datos epi-
demiológicos y neurológicos recientes sugieren que la
desviación del desarrollo normal comienza a menudo en
el período perinatal y se hace más pronunciada con el
paso del tiempo.
903
TABLA 23-23. Criterios DSM-IV para el diagnóstico de trastor-
no desintegrativo infantil
A. Desarrollo aparentemente normal durante por lo menos los
primeros 2 años posteriores al nacimiento, manifestado por
la presencia de comunicación verbal y no verbal, relaciones
sociales, juego y comportamiento adaptativo apropiados a
la edad del sujeto.
B. Pérdida clínicamente significativa de habilidades previamen-
te adquiridas (antes de los 10 años de edad) en por lo me-
nos dos de las siguientes áreas:
(1) lenguaje expresivo o receptivo
(2) habilidades sociales o comportamiento adaptativo
(3) control intestinal o vesical
(4) juego
(5) habilidades motoras
C. Anormalidades en por lo menos dos de las siguientes áreas:
(1) alteración cualitativa de la interacción social (p. ej., al-
teración de comportamientos no verbales, incapacidad
para desarrollar relaciones con compañeros, ausencia
de reciprocidad social o emocional)
(2) alteraciones cualitativas de la comunicación (p. ej., re-
traso o ausencia de lenguaje hablado, incapacidad
para iniciar o sostener una conversación, utilización es-
tereotipada y repetitiva del lenguaje, ausencia de jue-
go realista variado)
(3) patrones de comportamiento, intereses y actividades
restrictivos, repetitivos y estereotipados, en los que se
incluyen estereotipias motoras y manierismos
D. El trastorno no se explica mejor por la presencia de otro
trastorno generalizado del desarrollo o de esquizofrenia.
Considerado anteriormente como un proceso claramen-
te neurodegenerativo, las investigaciones sucesivas sobre el
neurodesarrollo han indicado la posibilidad de que no se
pierdan realmente los avances evolutivos, sino que se trata-
ría más bien de una detención de las funciones del desarro-
llo en diversos estadios, especialmente durante los períodos
de rápido crecimiento, selección y maduración neuronales
(Naidu y cols., 1995). Aunque prosigue el debate sobre si
afecta al neurodesarrollo o es neurodegenerativa, es evi-
dente que el trastorno de Rett comienza en niñas de corta
edad y se caracteriza por el deterioro clínico progresivo.
La prevalencia estimada del trastorno de Rett es de
5-15/100.000 niñas. Todos los casos se han documentado
en niñas, aunque se ha hablado de algunos casos no docu-
mentados en niños. Se desconocen los factores etiológi-
cos. Se sospecha la existencia de un poderoso componen-
te genético por el hallazgo de una concordancia del 100%
para el trastorno en ocho series de gemelas monocigóti-
cas, y del 0% en seis series de gemelas bicigóticas (Hag-
berg, 1989). Los datos sugieren una herencia dominante
ligada al cromosoma X, con penetrancia total o casi total y
muerte precoz de los varones (y quizá de algunas niñas)
en abortos espontáneos.
904 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
El deterioro clínico progresivo no es aparente al co-
mienzo. Es típico que después de 6-18 meses de un desa-
rrollo relativamente normal se pongan de manifiesto los
primeros déficit sociales, del lenguaje, neurológicos y mo-
tores. Al principio el declive clínico es gradual, pero se
hace obvio hacia los 4 años de edad (tabla 23-24). Durante
esta fase se produce un retraso en el crecimiento cefálico y
corporal, además de otros retrasos del desarrollo. A conti-
nuación, durante los primeros años escolares, comienza
un período de deterioro funcional más rápido, con dismi-
nución de las capacidades intelectual y comunicativa; ade-
más, el control intencional de los movimientos de las ma-
nos queda reemplazado por apraxia y movimientos de
escurrido y lavado. Después de este rápido deterioro, las
niñas presentan un trastorno generalizado del desarrollo,
que habitualmente se diagnostica como trastorno autista o
trastorno desintegrativo infantil (Moeschler y cols., 1988).
Este rápido declive funcional alcanza una meseta que pue-
de durar meses o años. Sin embargo, esta meseta se trans-
forma posteriormente en un descenso gradual, aunque
mucho más lento que el anterior. Durante esta fase de len-
to declive aparecen típicamente ataxia de la marcha y del
tronco, síntomas de falta de regulación de la función res-
piratoria y escoliosis.
Hacia los 3-5 años de edad, es menos probable que las
niñas con trastorno de Rett sigan diagnosticándose de
trastorno autista o de trastorno desintegrativo infantil, de-
bido a la aparición progresiva de síntomas neurológicos
cada vez más graves. El retraso mental es generalmente
aparente, y la mayoría de las pacientes tienen unas pun-
tuaciones de inteligencia en el rango del retraso grave.
TABLA 23-24. Criterios DSM-IV para el diagnóstico de trastor-
no de Rett
A. Todas las características siguientes:
(1) desarrollo prenatal y perinatal aparentemente normal
(2) desarrollo psicomotor aparentemente normal durante
los primeros 5 meses después del nacimiento
(3) circunferencia craneal normal en el nacimiento
B. Aparición de todas las características siguientes después del
período de desarrollo normal:
(1) desaceleración del crecimiento craneal entre los 5 y
48 meses de edad
(2) pérdida de habilidades manuales intencionales previa-
mente adquiridas entre los 5 y 30 meses de edad, con
el subsiguiente desarrollo de movimientos manuales
estereotipados (p. ej., escribir o lavarse las manos)
(3) pérdida de implicación social en el inicio del trastorno
(aunque con frecuencia la interacción social se desarro-
lla posteriormente)
(4) mala coordinación de la marcha o de los movimientos
del tronco
(5) desarrollo del lenguaje expresivo y receptivo grave-
mente afectado, con retraso psicomotor grave
Puede haber convulsiones, disminución de la movilidad fí-
sica, espasticidad, paresia muscular, escoliosis grave, ema-
ciación, distonía y coreoatetosis. Es característico que estas
niñas acaben confinadas en una silla de ruedas, a menudo
antes de la adolescencia. La alimentación puede ser muy
difícil debido a la afectación de la función motora (deglu-
ción). Los cuidadores deben conocer el alto riesgo de as-
piración, que puede complicarse por los trastornos de la
regulación respiratoria. Sufren convulsiones el 80% de las
pacientes, lo que agrava los problemas asistenciales. Aun-
que algunas niñas con trastorno de Rett fallecen súbita-
mente por causa desconocida, la mayoría tienen un pro-
medio de vida normal, a pesar de sus graves síntomas e
incapacidades.
Se desconoce la etiología del trastorno de Rett. Se ha
descrito la presencia de un glucolípido atípico en la mayo-
ría de estas pacientes. Los autores que han investigado el
LCR de las pacientes con trastorno de Rett han hallado
concentraciones reducidas de sustancia P (Matsuishi y
cols., 1997) y del factor de crecimiento neural, así como
cifras elevadas de β-endorfina y glutamato. Se han descrito
también anomalías de los niveles de monoaminas. En dos
estudios se ha observado hipopigmentación de la zona
compacta. En estudios neuroanatomopatológicos se ha ha-
llado atrofia generalizada cerebral y cerebelosa, descenso
generalizado del tamaño neuronal y mayor densidad celu-
lar, disminución en el número de neuronas colinérgicas
en el prosencéfalo basal y reducción de las neuronas que
contienen melanina en la sustancia negra (Wong y cols.,
1998).
Los datos de los estudios de neuroimagen son prelimi-
nares, pero las exploraciones con SPECT han sugerido
que la hipoperfusión bifrontal se correlaciona con la gra-
vedad del trastorno de Rett. En un estudio con RM se ob-
servó atrofia difusa (sobre todo en las regiones prefrontal,
frontal posterior y temporal anterior). Típicamente se ob-
servan EEG anormales después de los 2 años de edad; sin
embargo, a pesar de la elevada prevalencia de convulsio-
nes, los hallazgos del EEG son inespecíficos. Consideradas
en conjunto, las anomalías neurobiológicas sugieren la
existencia de una atrofia generalizada con herencia ligada
al cromosoma X y disfunción global relacionada con la
gravedad de los síntomas.
El tratamiento del trastorno de Rett consiste en adoptar
medidas de apoyo. En general, estas pacientes con nume-
rosas anomalías requieren asistencia intensiva (Lindberg,
1992). Aunque el papel de la psicofarmacología es limita-
do, diversas investigaciones indican que la carbamacepina
es más efectiva que otros anticonvulsivos en el control de
las convulsiones de las niñas afectas por trastorno de Rett.
TRASTORNO DE ASPERGER
El trastorno de Asperger es un trastorno generalizado
del desarrollo que guarda gran similitud con el trastorno
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA
autista, pero se conservan parcialmente las habilidades del
lenguaje y la cognición (tabla 23-25). Debido a dicha simi-
litud, a menudo se cuestiona la individualidad del trastor-
no de Asperger como forma diferenciada del trastorno ge-
neralizado del desarrollo, y muchos especialistas creen
que se trata de una forma leve del trastorno autista (es de-
cir, un autismo con elevado nivel funcional), más que de
una entidad con naturaleza propia (Gillberg, 1989; Rapin,
1991).
Recientemente, los investigadores han centrado la aten-
ción en distinguir el trastorno de Asperger y el trastorno
autista mediante el análisis de los patrones del habla y la
comunicación, baterías cognitivas y la WISC (Ehlers y cols.,
1997). En general, los nuevos estudios han sugerido que
las dos entidades son distintas, lo que concuerda con la
clasificación actual del DSM-IV. Por otra parte, dicha clasi-
ficación no excluye que haya un «espectro» de enfermeda-
des, de modo que el trastorno de Asperger podría conside-
rarse, al menos heurísticamente, como una «versión del
trastorno autista exclusiva del hemisferio derecho».
En el trastorno de Asperger la inteligencia, el lenguaje
y la cognición están relativamente conservados, y hay me-
nor prevalencia de retraso mental. Sólo el 12% de los ni-
ños con este trastorno tienen CI inferiores a 70. Es carac-
terístico que estos pacientes lean erróneamente las señales
no verbales, muestren notables dificultades en las relacio-
nes con sus compañeros (especialmente en grupo), enfo-
quen repetidamente la conversación sobre temas que tan
sólo les interesan a ellos, no sean especialmente empáticos
y hablen sin las inflexiones y variaciones de tonalidad nor-
males; pueden tener una relativa inexpresividad afectiva
y, en general, tienen pocos amigos (Wing, 1981). Incluso
con estas limitaciones, los individuos con trastorno de As-
perger son a menudo muy sociables y habladores y pue-
den establecer lazos afectivos con miembros de la familia
(Frith, 1991). El curso tiende a estabilizarse en el transcur-
so del tiempo, a menudo con cierta mejoría gradual (Szat-
mari y cols., 1989).
Aunque los datos epidemiológicos son limitados, se es-
tima que la prevalencia del trastorno de Asperger es de
5 a 15/100.000. El predominio del sexo masculino es de
3:1-4:1.
Se desconoce la etiología del trastorno de Asperger. En
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
algunos casos sigue un patrón familiar compatible con su
transmisión genética, psicosocial o ambiental. Se ha men-
cionado el posible papel de la exposición fetal al alcohol
(Aronson y cols., 1997).
Se han realizado muy pocos estudios neurobiológicos.
Cerca del 30% de los pacientes con trastorno de Asperger
presentan anomalías inespecíficas del EEG y en el 15% se
observan signos de atrofia cerebral. En un estudio recien-
te con SPECT se apreciaron anomalías metabólicas en el
hemisferio derecho; aunque no se conoce totalmente el
significado de este hallazgo, presta cierto apoyo al concep-
to del «trastorno autista exclusivo del hemisferio derecho»
(Szatmari y cols., 1995).
905
TABLA 23-25. Criterios DSM-IV para el diagnóstico de trastor-
no de Asperger
A. Alteración cualitativa de la interacción social, manifestada
al menos por dos de las siguientes características:
(1) importante alteración del uso de múltiples comporta-
mientos no verbales como contacto ocular, expresión
facial, posturas corporales y gestos reguladores de la
interacción social
(2) incapacidad para desarrollar relaciones con compañe-
ros apropiadas al nivel de desarrollo del sujeto
(3) ausencia de la tendencia espontánea a compartir dis-
frutes, intereses y objetivos con otras personas (p. ej.,
no mostrar, traer o enseñar a otras personas objetos de
interés)
(4) ausencia de reciprocidad social o emocional
B. Patrones de comportamiento, intereses y actividades restric-
tivos, repetitivos y estereotipados, manifestados al menos
por una de las siguientes características:
(1) preocupación absorbente por uno o más patrones de
interés estereotipados y restrictivos que son anormales,
sea por su intensidad, sea por su objetivo
(2) adhesión aparentemente inflexible a rutinas o rituales
específicos, no funcionales
(3) manierismos motores estereotipados y repetitivos
(p. ej., sacudir o girar manos o dedos, o movimientos
complejos de todo el cuerpo)
(4) preocupación persistente por partes de objetos
C. El trastorno causa un deterioro clínicamente significativo de
la actividad social, laboral y otras áreas importantes de la
actividad del individuo.
D. No hay retraso general del lenguaje clínicamente significati-
vo (p. ej., a los 2 años de edad utiliza palabras sencillas, a los
3 años de edad utiliza frases comunicativas).
E. No hay retraso clínicamente significativo del desarrollo cog-
noscitivo ni del desarrollo de habilidades de autoayuda pro-
pias de la edad, comportamiento adaptativo (distinto de la
interacción social) y curiosidad acerca del ambiente durante
la infancia.
F. No cumple los criterios de otro trastorno generalizado del
desarrollo ni de esquizofrenia.
El tratamiento consiste en entrenamiento de las habili-
dades sociales y motoras, intervenciones educativas cuan-
do esté indicado y formación profesional. La relativa inte-
gridad del lenguaje y la inteligencia permite que los
individuos con trastorno de Asperger tengan una evolu-
ción más favorable que la mayoría de los casos con trastor-
no autista. Temple Grandin, paciente afecta del trastorno
de Asperger (diagnosticada previamente de autismo), es
un miembro productivo de la sociedad y goza de buena
capacidad verbal. Su autoinforme (Grandin y Scariano,
1986) demuestra que un individuo afecto de un trastorno
generalizado del desarrollo, pero con un buen funciona-
miento, puede describir vívidamente sus experiencias y
906 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS

cogniciones complejas personales. Los individuos con tras-
torno de Asperger, a pesar de sus minusvalías relativas en
el funcionamiento social, pueden llegar a ser expertos y
efectivos en la actividad que han elegido, e incluso la natu-
raleza muy concreta de su materia de interés puede ayu-
darles a lograr el éxito en su realización personal.
COMENTARIO CLÍNICO
Hace tiempo que se deseaba disponer de una clasifica-
ción racional en subgrupos de los trastornos generalizados
del desarrollo (tabla 23-26). Cabe esperar que las recien-
tes investigaciones y el conocimiento clínico de la diversi-
dad de los trastornos generalizados del desarrollo conduz-
can a mejorar la comprensión de estos trastornos y,
posteriormente, a mejorar también su tratamiento; sin
embargo, en el momento actual los tratamientos continúan
siendo en gran parte de apoyo y sintomáticos.
Estos trastornos, relativamente raros y cuya etiología to-
davía se desconoce, son objeto de intensas investigaciones.
Dado que los factores maternos ya no se consideran pri-
marios y de ningún modo etiológicos, las investigaciones
se han centrado en la descripción biológica y la valoración
de las intervenciones terapéuticas psicosociales. Se acepta
generalmente el papel crucial que desempeñan los trata-
mientos intensivos, así como la necesidad de disponer de
diversos recursos de la colectividad para este fin, aunque
el desarrollo de un apoyo apropiado por parte de la colec-
tividad está limitado por las disponibilidades económicas.
El apoyo público efectivo ha proporcionado algunas opor-
tunidades genuinas a individuos con trastornos generaliza-
dos del desarrollo. Al mejorar el tratamiento, cada vez son
más los adultos con trastornos generalizados del desarro-
llo que han superado el escollo que supone la etiqueta de
la enfermedad.
TRASTORNOS DE TICS
Los trastornos de tics son anomalías estereotipadas de
movimientos semiinvoluntarios que guardan relación pre-
sumiblemente con una disfunción de los ganglios basales,

TABLA 23-26. Características y diagnóstico diferencial de los trastornos generalizados del desarrollo

Trastorno Trastorno
Características Trastorno autista desintegrativo infantil Trastorno de Rett de Asperger TGD-NE

Rasgo Autismo típico Autismo de Autismo «de mitad Autismo con Atípico y por
comienzo tardío de la niñez» funcionamiento debajo del
pero grave general elevado umbral
Inteligencia RM grave RM grave RM grave RM leve RM leve
a normal a normal a normal
Edad de 0-3 años > 2 años 0,5-2,5 años En general Variable
reconocimiento > 2 años
Habilidades En general Escasas Escasas De limitadas De limitadas
comunicativas limitadas a buenas a buenas
Habilidades sociales Muy limitadas Muy limitadas Varían con la edad Limitadas Variables
Pérdida En general no Notable Notable En general no En general no
de habilidades
Limitación Variable No aplicable No aplicable Notable Variable
de intereses
Convulsiones Poco comunes Frecuentes Poco comunes Comunes Comunes
Desaceleración No No Sí No No
del crecimiento
craneal
Estimación 30-50 1-4 5-15 5-100 > 15
de la prevalencia
por 100.000
Antecedentes Poco comunes No No Frecuentes Desconocido
familiares de
problemas similares
Proporción entre M>F M>F F M>F M>F
sexos
Curso en la edad Estable Declive Declive Estable En general estable
adulta
Pronóstico Malo Muy malo Muy malo De bueno a malo De bueno a malo

TGD-NE, trastorno generalizado del desarrollo no especificado; RM, retraso mental; M, masculino; F, femenino.
Modificado con autorización de Volkmar FR, Cohen DJ: «Nonautistic Pervasive Developmental Disorders» (cap. 27.2), en Psychiatry. Dirigido por Michels
R, Cooper AM, Guze SB y cols. Philadelphia, PA, JB Lippincott, 1991. Copyright 1991, JB Lippincott.
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA
situados en una posición intermedia entre los centros ce-
rebrales superiores e inferiores. Los síntomas están so-
metidos a influencias variables de estímulos ambientales e
internos, lo que permite estudiar las influencias biopsico-
sociales interactivas (Chase y cols., 1992; D. Cohen y cols.,
1988; Kurlan, 1993).
Aunque los tics se experimentan como involuntarios
(tabla 23-27), los pacientes pueden suprimirlos conscien-
temente (aunque sólo por poco tiempo), a diferencia de
lo que ocurre con los movimientos coreiformes (alteracio-
nes de los movimientos sinérgicos normales de los grupos
musculares coordinados, como parpadeos o muecas) y
atetoides (movimientos lentos de contorsión). Los tics son
distintos de las discinesias (alteraciones de los movimien-
tos voluntarios e involuntarios), las distonías (anomalías
del tono muscular) y otros movimientos neurológicos
anormales. Los tics consisten en respuestas motoras (mus-
culares) o vocales (fónicas), breves y reiteradas —pero no
TABLA 23-27. Criterios DSM-IV para el diagnóstico de trastornos de tics
Criterios para el diagnóstico de trastorno de la Tourette
A. En algún momento a lo largo de la enfermedad ha habido tics
motores múltiples y uno o más tics vocales, aunque no necesa-
riamente de modo simultáneo. (Tic es una vocalización o movi-
miento súbito, rápido, recurrente, no rítmico y estereotipado.)
B. Los tics aparecen varias veces al día (habitualmente en olea-
das) casi cada día o intermitentemente a lo largo de un perío-
do de más de 1 año, y durante este tiempo nunca hay un
período libre de tics superior a más de 3 meses consecutivos.
C. El trastorno provoca un notable malestar o deterioro signifi-
cativo social, laboral o de otras áreas importantes de la acti-
vidad del individuo.
D. El inicio es anterior a los 18 años de edad.
E. La alteración no se debe a los efectos fisiológicos directos de
un fármaco (p. ej., estimulante) o de una enfermedad médi-
ca (p. ej., enfermedad de Huntington o encefalitis posvírica).
Criterios para el diagnóstico de trastorno de tics motores o vo-
cales crónicos
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
A. En algún momento a lo largo de la enfermedad ha habido
tics vocales o motores simples o múltiples (esto es, vocaliza-
ciones o movimientos súbitos, rápidos, recurrentes, no rítmi-
cos ni estereotipados), pero no ambos.
B. Los tics aparecen varias veces al día casi cada día o intermi-
tentemente a lo largo de un período de más de 1 año, y du-
rante este tiempo nunca hay un período libre de tics supe-
rior a 3 meses consecutivos.
C. La alteración causa un notable malestar o deterioro signifi-
cativo social, laboral o de otras áreas importantes de la acti-
vidad del individuo.
D. El inicio es anterior a los 18 años de edad.
907
rítmicas—, que carecen de propósito aunque aparente-
mente puedan tenerlo. Se producen movimientos repeti-
dos de los mismos grupos musculares, aunque su localiza-
ción cambia gradualmente con el paso del tiempo.
Pueden ser simples (motores: movimientos espasmódicos,
encogimientos de hombros, parpadeos; vocales: quejidos,
olfateos, carraspeos) o complejos (motores: muecas, incli-
naciones, golpeteos; vocales: ecolalia, inflexiones y acentos
extraños).
Ocasionalmente pueden observarse tics individuales en
niños o adultos normales, pero tales «sacudidas» (p. ej.,
parpadeos, muecas) y hábitos no se diagnostican a menos
que persistan durante más de 2 semanas.
Los trastornos de tics se dividen en tics transitorios, tics
crónicos y trastorno de Gilles de la Tourette. Estos proce-
sos se hallan estrechamente relacionados entre sí por sus
características descriptivas, genéticas y evolutivas. Varían en
intensidad a lo largo del tiempo y habitualmente aumen-
E. El trastorno no se debe a los efectos fisiológicos directos de
una sustancia (p. ej., estimulantes) ni a una enfermedad mé-
dica (p. ej., enfermedad de Huntington o encefalitis posví-
rica).
F. Nunca se han satisfecho criterios del trastorno de la Touret-
te.
Criterios para el diagnóstico de trastorno de tics transitorios
A. Tics motores y/o vocales simples o múltiples (esto es, vocali-
zaciones o movimientos súbitos, rápidos, recurrentes, no rít-
micos y estereotipados).
B. Los tics aparecen varias veces al día, casi cada día durante
por lo menos 4 semanas, pero no más de 12 meses consecu-
tivos.
C. La alteración causa un notable malestar o un deterioro sig-
nificativo social, laboral o de otras áreas importantes de la
actividad del individuo.
D. El inicio es anterior a los 18 años de edad.
E. La alteración no se debe a los efectos fisiológicos directos de
una sustancia (p. ej., estimulantes) ni a una enfermedad mé-
dica (p. ej., enfermedad de Huntington o encefalitis posvíri-
ca).
F. Nunca se han cumplido criterios de trastorno de la Tourette
ni de trastorno de tics crónicos motores o vocales.
Especificar si:
Episodio simple o recurrente
Trastorno de tics no especificado
Esta categoría comprende trastornos caracterizados de tics, pero
que no cumplen los criterios de un trastorno de tics específico.
Los ejemplos incluyen tics que duran menos de 4 semanas o tics
que se inician después de los 18 años de edad.
908 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
tan en situaciones de estrés psicosocial (incluidas las burlas
y el ostracismo social), conflictos intrapsíquicos y excita-
ción emocional positiva o negativa. El estrés psicosocial
puede inducir especialmente los síntomas al comienzo del
curso escolar, en situaciones de separación o divorcio de
los padres y en la fatiga física. Los tics disminuyen típica-
mente de frecuencia e intensidad durante la actividad
mental dirigida, la concentración o la alerta súbita (p. ej.,
por una distracción), pero es posible que no desaparezcan
totalmente durante el sueño.
Los estudios genéticos familiares muestran que los fa-
miliares en primer grado de los pacientes con trastorno de
la Tourette (el 50% de los hombres y el 30% de las mu-
jeres) sufren con más frecuencia trastorno de tics tran-
sitorios, trastorno de tics crónicos y trastorno obsesivo-
compulsivo, lo cual sugiere una relación mutua de tipo
genético entre los tres trastornos de tics y el trastorno ob-
sesivo-compulsivo. Como las etiologías de estos tres trastor-
nos parecen hallarse estrechamente relacionadas entre sí,
es apropiado subdividir el trastorno de tics por su descrip-
ción y curso clínico, más que por su etiología.
TRASTORNO DE TICS TRANSITORIOS
El trastorno de tics transitorios se diagnostica si los tics
persisten diariamente de 2 semanas a 1 año (el umbral
para etiquetar de trastorno de tics crónicos). Aunque pue-
de haber un solo período sintomático, es posible observar
episodios recurrentes durante años.
Los tics transitorios suelen ser motores, aunque son si-
milares a los tics crónicos y del trastorno de la Tourette. El
trastorno de tics transitorios puede rediagnosticarse más
tarde según su curso si persisten los tics. Los tics no se aso-
cian uniformemente con otros síntomas, pero durante los
episodios puede haber un grado importante de ansiedad
situacional o evolutiva.
Hasta un 12% de los niños muestran síntomas de tics,
pero no se ha determinado la prevalencia del trastorno de
tics transitorios. El predominio del sexo masculino es
de 3:1.
Tanto los factores genéticos como los psicosociales in-
fluyen en la aparición del trastorno de tics transitorios.
Los episodios se observan típicamente durante períodos
de mayor estrés o excitación, lo cual contribuye a la pre-
sentación transitoria y a la variación en la intensidad de
los síntomas. Cuando los tics se presentan en respuesta
aparente a traumas físicos o emocionales, ello indica gene-
ralmente en el individuo una vulnerabilidad genética sub-
yacente (Alegre y cols., 1996).
El comienzo de los episodios simples o recurrentes del
trastorno de tics transitorios suele ocurrir a mitad de la ni-
ñez (a los 5-10 años) o comienzo de la adolescencia. Si se
repiten los episodios, su frecuencia e intensidad van dismi-
nuyendo típicamente a lo largo de los años. Los síntomas
no suelen interferir la capacidad funcional, aunque pue-
den ejercer una influencia recíproca sobre la ansiedad y
los factores estresantes sociales, con complicaciones en las
relaciones personales y la autoestima.
Es necesario estudiar a estos niños desde los puntos de
vista neuromédico y psiquiátrico, a fin de valorar la posi-
ble existencia de otros trastornos concomitantes, de tics
inducidos por virus (típicamente, herpes) o de tics sobre-
venidos después de sufrir un traumatismo craneal. Hay
que investigar a fondo la presencia de trastornos de ansie-
dad (p. ej., trastorno por estrés postraumático, trastorno
obsesivo-compulsivo), por sus efectos exacerbantes de los
tics.
Los individuos con trastorno de tics transitorios no sue-
len requerir tratamiento. Es útil aconsejar a la familia que
reduzca su atención sobre el síntoma y sus críticas al niño.
Las técnicas conductuales (p. ej., relajación), los medica-
mentos (p. ej., tranquilizantes menores, dosis bajas de
tranquilizantes mayores) o una breve psicoterapia pueden
ser útiles en ciertos casos para controlar la ansiedad y los
tics. Hay que ofrecer información al paciente y a la fami-
lia, tranquilizarlos e indicarles que acudan para reevaluar
el caso si persisten los síntomas.
TRASTORNO DE TICS MOTORES
O VOCALES CRÓNICOS
El diagnóstico de tics motores o vocales crónicos se rea-
liza si una u otra clase de tics persisten durante más de
1 año. El trastorno de Gilles de la Tourette se diagnostica
cuando existen ambas clases de tics crónicos.
Los tics crónicos son típicamente motores, similares en
su ejecución a los que se observan en otros trastornos con
tics motores. Los tics vocales crónicos son raros y, usual-
mente, leves; consisten generalmente en quejidos (por
contracción diafragmática), más que en verdaderos tics vo-
cales o verbales. La persistencia de los tics crónicos puede
asociarse a trastornos de ansiedad o depresivos; ambos
pueden agravar los trastornos de tics.
No se dispone de datos sobre la prevalencia de los tics
crónicos, debido a que no se han estudiado epidemiológi-
camente las características de duración. El trastorno de
tics crónicos es probablemente menos común que el tras-
torno de la Tourette en poblaciones clínicas, pero no está
claro si ello refleja la prevalencia general o se debe a un
sesgo motivado por la derivación de los pacientes (en bus-
ca de ayuda).
Existe típicamente poca variación en la intensidad de
los tics crónicos en el plazo de unas semanas, aunque pue-
de haber algunos cambios en el transcurso de meses o
años. Su inicio suele producirse a comienzos de la niñez
(5-10 años de edad). En cerca de dos tercios de los casos
el trastorno finaliza durante la adolescencia, pero a veces
puede persistir en forma leve durante años o décadas. Un
subtipo de trastorno de tics crónicos puede aparecer en la
edad adulta, típicamente después de los 40 años de edad.
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA
Al igual que en el trastorno de tics transitorios, está in-
dicado realizar estudios neuromédicos y psiquiátricos.
También es útil valorar específicamente la presencia de
trastornos de ansiedad y depresivos, como posibles facto-
res que alimentan los tics crónicos.
Los tratamientos conductuales y farmacológicos son
efectivos, y se utilizan intervenciones psicosociales (inclui-
da la psicoterapia individual y familiar) dirigidas hacia los
síntomas de ansiedad. Debe considerarse la administra-
ción de tranquilizantes menores, o de dosis bajas de tran-
quilizantes mayores. Aunque se carece de datos sistemá-
ticos, las informaciones procedentes de casos aislados
sugieren que estas medicaciones son muy útiles. El uso de
estimulantes y antidepresivos tricíclicos para combatir el
trastorno de tics crónicos se expone en la sección dedica-
da al trastorno de la Tourette.
TRASTORNO DE LA TOURETTE
El trastorno de Gilles de la Tourette es una enfermedad
que dura toda la vida y en la cual se producen tics vocales
y motores múltiples. Durante los 12 primeros meses en
que se observan simultáneamente tics motores y verbales
se realiza el diagnóstico de trastorno de tics transitorios.
Pasado 1 año, el diagnóstico se convierte en trastorno
de la Tourette. La definición del trastorno que ofrece el
DSM-IV es considerablemente más laxa que la establecida
mediante los criterios clásicos y permite incluir una gama
más amplia de pacientes.
Descripción clínica
Tanto los tics motores como los vocales del trastorno
pueden ser simples o complejos. El componente conduc-
tual puede suprimirse voluntariamente, pero surge enton-
ces un impulso sensorial premonitorio (habitualmente
con una sensación subjetiva de tensión). Esta sensación de
ansiedad previa al tic se alivia temporalmente cuando el
paciente permite que se exprese. Muchos pacientes expe-
rimentan sus tics como una respuesta voluntaria a estos
impulsos premonitorios, y pueden sentirse más alterados
por la continua tensión previa que por los mismos tics
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
(Leckman y cols., 1993).
Algunos pacientes observan que pueden controlar sus
tics durante la jornada escolar o laboral, para «aliviar la
tensión» más tarde, cuando están solos en su habitación.
En estos individuos, la utilización de su hogar como refu-
gio con el fin de liberar los síntomas puede constituir un
medio eficaz para reducir el impacto de éstos sobre su
vida social y laboral. Sin embargo, algunos pacientes con
trastorno grave manifiestan que «ahorrar» los tics es aún
más problemático, ya que interfiere el funcionamiento fa-
miliar.
El trastorno de la Tourette sigue un patrón típico de al-
tibajos con el paso del tiempo. La intensidad varía amplia-
909
mente. Los casos leves pueden quedar sin diagnosticar; los
casos graves pueden ser incapacitantes y deterioradores de
la imagen social. Al igual que en otros trastornos de tics, la
ansiedad y la excitación aumentan los síntomas; la relaja-
ción y fijar la atención los disminuyen, y con el sueño son
mínimos o desaparecen. El aumento de intensidad de los
síntomas puede ser evidente durante varios minutos en si-
tuaciones de estrés; pueden durar meses en los períodos
con ansiedad y estrés, o incluso años, especialmente cuan-
do se asocian con ansiedad o con trastornos del estado de
ánimo.
La presentación clínica del trastorno de la Tourette
puede cambiar durante el desarrollo. El comienzo suele
producirse entre los 2 y los 13 años de edad. Los síntomas
se inician como un tic simple en el 50% de los pacientes.
Alrededor de los 7 años de edad (edad media de comien-
zo), los tics motores se hacen más evidentes y muestran
una progresión cefalocaudal con el paso del tiempo (pri-
meramente en la cabeza y luego en el tronco y las extremi-
dades). Cerca de los 11 años (por término medio) pueden
aparecer tics fónicos y vocales, seguidos de conductas ob-
sesivo-compulsivas. Los tics vocales pueden comenzar en
forma de sílabas aisladas, progresar hacia exclamaciones
más largas y, ocasionalmente, llegar a estructuras verbales
más complejas y gestos. Se observa la clásica coprolalia en
el 60% de los pacientes, con inicio típico al comienzo de
la adolescencia. La copropraxia (gestos obscenos comple-
jos) puede aparecer más tarde, cuando se resuelve la co-
prolalia. Los tics motores complejos pueden ofrecer el as-
pecto de movimientos sin finalidad, o quedar disimulados
al mezclarse con otros movimientos voluntarios. A veces
estos tics motores complejos son autolesivos (p. ej., arañar-
se o cortarse) o violentos (p. ej., crisis de rabietas, agresio-
nes). Los tics sensoriales están presentes hasta en el 30%
de los pacientes con trastorno de la Tourette y apare-
cen típicamente en sentido cefalocaudal (Chee y Sachdev,
1997). Los síntomas obsesivo-compulsivos suelen comen-
zar unos 5-10 años después de la aparición de los primeros
tics simples (Bruun, 1988) y pueden complicarse notoria-
mente.
Al comienzo del desarrollo, antes de la aparición de los
tics, el 25-50% de los niños con trastorno de la Tourette
presentan impulsividad, hiperactividad y déficit de aten-
ción similares a los que se observan en el trastorno por dé-
ficit de atención con hiperactividad. También es común el
trastorno disocial. Aparecen síntomas obsesivo-compulsi-
vos en cerca del 20-40% de los casos, y el trastorno obse-
sivo-compulsivo completo se observa en el 7-10% de los
casos.
Las evaluaciones diagnósticas estructuradas que se han
llevado a cabo en adultos con trastorno de la Tourette han
revelado que existe un porcentaje significativamente ele-
vado con trastornos de la personalidad, en comparación
con la población general (64% frente a 6%). En la edad
adulta es frecuente que los pacientes con trastorno de la
Tourette cumplan los criterios para más de un trastorno
910 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
de la personalidad. Además, los trastornos depresivos y de
ansiedad son significativamente más prevalentes en los pa-
cientes con trastorno de la Tourette que en los sujetos
control (Robertson y cols., 1997).
Es típico observar síntomas neurológicos en los pacien-
tes con trastorno de la Tourette. Son comunes los signos
neurológicos leves (50% de los pacientes) y los movimien-
tos coreiformes (30% de los pacientes). Aproximadamen-
te en el 50% de los casos se observan hallazgos anormales
en el EEG, sobre todo patrones inmaduros (abundantes
ondas lentas y ondas agudas posteriores). Las exploracio-
nes con TC suelen ser normales. Es posible observar una
mayor prevalencia de trastornos del sueño y enuresis.
Algunos pacientes presentan un tipo de trastorno de la
Tourette cuya causa es una reacción autoinmune frente a
una infección estreptocócica; se trata de un trastorno neu-
ropsiquiátrico pediátrico de patogenia autoinmune relacio-
nado con las infecciones estreptocócicas. Prácticamente en
todos estos casos aparecen movimientos coreiformes de «to-
car el piano». Cerca del 80% de los pacientes afectos pre-
sentan también trastorno obsesivo-compulsivo, y aproxima-
damente el 50% sufren trastorno por déficit de atención
con hiperactividad. Otros síntomas neuropsiquiátricos aso-
ciados consisten en labilidad emocional, conducta negativis-
ta, ansiedad de separación (como miedos nocturnos), ritua-
les a la hora de irse a dormir y deterioro de las habilidades
matemáticas y de escritura (Swedo y cols., 1998).
No existe evidencia de psicosis, trastorno del sentido de
la realidad o deterioro intelectual, pero el trastorno de la
Tourette puede combinarse con otros trastornos psiquiá-
tricos. Puede haber aumento de conductas de tipo agresi-
vo (Stefl, 1983) o sexual (Jagger y cols., 1982) en cerca de
una tercera parte de los pacientes.
Aunque los criterios diagnósticos se hallan claramente
definidos, las fronteras clínicas entre el trastorno de la
Tourette, el trastorno por déficit de atención con hiperac-
tividad y el trastorno obsesivo-compulsivo quedan borra-
das en muchos pacientes, en los que se observan caracte-
rísticas combinadas de los tres.
Epidemiología
Hasta un 12% de los niños puede presentar síntomas de
tics. Actualmente se estima que la prevalencia general de
los trastornos de tics es del 1-2%, probablemente más ele-
vada en niños y adolescentes. Las estimaciones de preva-
lencia para el trastorno de la Tourette propiamente dicho
son aproximadamente de 1:1.500. Predomina el sexo mas-
culino, al menos 3:1 (puede llegar hasta 10:1). No existe
sesgo aparente debido a factores socioeconómicos. En los
estudios transculturales se ha sugerido que el trastorno
guarda una estrecha similitud entre distintas culturas por
lo que respecta a sus características clínicas, comorbilidad,
antecedentes familiares y respuesta al tratamiento, lo que
de nuevo sugiere una base genética y neurobiológica para
este trastorno (Staley y cols., 1997).
Etiología
Los factores genéticos, biológicos y psicosociales se
muestran operativos en el trastorno de la Tourette, al
igual que en otros trastornos de tics. Se observan tics en
dos terceras partes de los familiares de los pacientes con
trastorno de la Tourette. Los estudios en familias de pa-
cientes afectos de trastornos de tics o de trastorno obsesi-
vo-compulsivo muestran que ambos grupos se asocian con
una prevalencia similar de tics y conductas compulsivas en
los miembros de la familia. En el trastorno de la Tourette,
la mayor concordancia entre gemelos monocigóticos, en
comparación con los bicigóticos, sugiere la existencia de
un componente hereditario. Los estudios genéticos mues-
tran un vínculo entre el trastorno de la Tourette, los tics
crónicos y el trastorno obsesivo-compulsivo. Puede haber
también una relación entre el trastorno de la Tourette y el
trastorno por déficit de atención con hiperactividad, en
ausencia del trastorno obsesivo-compulsivo. La predisposi-
ción familiar hacia los trastornos de tics y el trastorno ob-
sesivo-compulsivo está regulada por un gen único con
transmisión autosómica dominante (Pauls y Leckman,
1986).
Cerca de una tercera parte de los preadolescentes con
trastorno de la Tourette sufren un verdadero proceso au-
toinmune. Los episodios se producen o desencadenan a
causa de infecciones por estreptococos β-hemolíticos del
grupo A, tales como faringitis, infecciones de vías respira-
torias altas o infecciones estreptocócicas subclínicas (ex-
posición). En el mecanismo interviene la producción de
anticuerpos antiestreptocócicos que tienen además pro-
piedades antineuronales y atacan los ganglios basales
(Swedo y cols., 1994). Este mecanismo subyace también a
otros transtornos neuropsiquiátricos autoinmunes, inclui-
dos el trastorno obsesivo-compulsivo y la corea de Syden-
ham (baile de San Vito). Se ha propuesto asimismo que el
trastorno de ansiedad por separación y la anorexia nervio-
sa pertenecerían al grupo de transtornos neuropsiquiátri-
cos autoinmunes asociados con infecciones estreptocó-
cicas.
En el trastorno de la Tourette (al igual que en el tras-
torno por déficit de atención con hiperactividad) se obser-
va un «efecto umbral según el sexo». Así, el trastorno de la
Tourette es más común en los niños, pero hay mayor pre-
valencia de tics crónicos y de trastorno de la Tourette en
los familiares de las niñas que sufren el proceso, en com-
paración con los familiares de los niños afectos. Tanto el
predominio manifiesto de 3:1 como la aparición más co-
mún del trastorno de la Tourette en los niños con un de-
terminado nivel de carga genética podrían reflejar una
menor penetrancia de la forma genética del trastorno en
las niñas.
Cuando se toman en consideración todas las formas del
trastorno, la penetrancia es del 100% para los niños y del
71% para las niñas. En las familias afectadas, los pertene-
cientes al sexo masculino muestran mayor predisposición
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA
a sufrir trastornos de tics, y en el sexo femenino es más
frecuente el trastorno obsesivo-compulsivo (Pauls y Leck-
man, 1986). Existe una diferencia relacionada con el sexo
en la fenomenología (o fenotipo) o en la penetrancia de
los trastornos transmitidos por un gen único (es decir, un
efecto umbral según el sexo). No se ha hallado ninguna
explicación concreta para este efecto umbral en el trastor-
no de la Tourette, el trastorno obsesivo-compulsivo o el
trastorno por déficit de atención con hiperactividad. Por
lo que respecta a estos trastornos, el sexo puede conside-
rarse un factor predisponente que contribuye a la presen-
tación de los síntomas.
Cerca del 10% de los pacientes con trastorno de la Tou-
rette presentan una forma no familiar del proceso, que es
una fenocopia similar en su aspecto a la forma genética
del trastorno. En estos casos no familiares, la historia psi-
quiátrica de la familia es negativa en lo que respecta a es-
tos trastornos (Pauls y Leckman, 1986).
La existencia de factores etiológicos adicionales se sos-
pecha por los hallazgos retrospectivos de más complicacio-
nes prenatales, peso más bajo al nacimiento (más en los
gemelos monocigóticos que en los dicigóticos), mayor es-
trés emocional durante el embarazo y más náuseas y vómi-
tos durante el primer trimestre (Leckman y cols., 1990).
Puede emitirse la hipótesis de que tales factores ambienta-
les modulan la expresión de la predisposición genética al
trastorno de la Tourette y quizá operan a través de meca-
nismos hormonales relacionados con el estrés o con el
sexo.
La ausencia habitual de retrasos en el desarrollo motor
en el trastorno de la Tourette (Bruun, 1988) sugiere un
efecto relativamente específico sobre las vías neurales afec-
tas, en vez de producirse un efecto generalizado sobre las
funciones neuromotoras en el curso del neurodesarrollo.
Una acreditada hipótesis sugiere que el trastorno de la
Tourette se asocia con una sensibilidad exagerada de los
receptores postsinápticos dopaminérgicos D2 en los gan-
glios basales; sin embargo, también se han descrito ano-
malías en serotonina, dinorfina, ácido γ-aminobutírico
(GABA), acetilcolina y noradrenalina. Los metabolitos de
la dopamina y, a veces, de la serotonina están disminuidos
en el LCR de los pacientes con este trastorno. Se han ha-
llado menores niveles del opioide endógeno dinorfina Al-17
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
en las vías estriadas que se proyectan hacia el globo pálido
(Haber y Wolfer, 1992), y aumento de la dinorfina Al-8 en
el LCR de los pacientes con trastorno de la Tourette
(Leckman y cols., 1988), lo que es compatible con la inter-
vención de mecanismos opioides. En los estudios necróp-
sicos se han descrito anomalías de la dopamina en el
estriado, de la serotonina en los ganglios basales, de la di-
norfina en el globo pálido y del ácido glutámico en la re-
gión subtalámica. Los estudios genéticos de receptores de
la serotonina sugieren que este sistema neurotransmisor
desempeña un papel escaso o nulo (Brett y cols., 1995).
Los resultados de los estudios de diagnóstico por neu-
roimagen suelen ser uniformes en cuanto al dato de afec-
911
tación de los ganglios basales, aunque los hallazgos especí-
ficos varían. El globo pálido es de menor tamaño y el
núcleo caudado está aumentado, quizá con cambios más
manifiestos en el lado izquierdo (Peterson y cols., 1993).
En un estudio cuantitativo reciente con RM efectuado con
gemelos monocigóticos concordantes con respecto a los
tics, se halló que el volumen del núcleo caudado derecho
era significativamente menor en los gemelos más intensa-
mente afectados (Hyde y cols., 1995). Estos gemelos no
presentaban la asimetría normal de los ventrículos latera-
les, que era manifiesta en los gemelos menos afectados y
en los grupos control de estudios anteriores. En los estu-
dios con SPECT se ha observado menor flujo sanguíneo
cerebral en el núcleo lenticular izquierdo (Riddle y cols.,
1992) y un descenso significativo de la actividad en los
ganglios basales derechos, hallazgos que sugieren una asi-
metría funcional (Klieger y cols., 1997). En un estudio con
PET para cuantificar los receptores de dopamina en el
trastorno de la Tourette se halló un número elevado de
receptores D2 en un pequeño subgrupo de pacientes
(Wong y cols., 1997). Analizados en conjunto, estos datos
implican a los ganglios basales, tanto anatómica como fun-
cionalmente, en la fisiopatología del trastorno de la Tou-
rette.
Los tics motores pueden estar relacionados con anoma-
lías en las neuronas negroestriadas; los demás síntomas
del trastorno de la Tourette pueden asociarse a neuronas
límbicas y corticales, aunque estas relaciones parecen de-
masiado simplistas. Las influencias recíprocas entre los
ganglios basales y el sistema límbico son muy complejas y
pueden desempeñar un papel directo (Haber y Lynd-Bal-
ta, 1993). Las vías relevantes a este respecto pueden in-
cluir los núcleos dopaminérgicos de la sustancia negra
(que se proyectan hacia el estriado), sus núcleos mesence-
fálicos vecinos en el área tegmental anterior (que se pro-
yectan hacia diversas zonas corticales y límbicas) y sus vías
descendentes hacia la protuberancia. Además, las vías cor-
ticotalámicas, que intervienen en las funciones motoras y
sensitivomotoras, utilizan los ganglios basales a modo de
estación repetidora. Por lo tanto, los tics observados en el
trastorno de la Tourette pueden deberse a un trastorno
subcortical primario que afecta al área motora por medio
de señales aferentes desinhibidas, o bien pueden surgir
por un trastorno de la inhibición directamente en la cor-
teza motora, o a partir de ambos lugares simultáneamente
(Ziemann y cols., 1997).
Curso y pronóstico
El comienzo de la enfermedad ocurre típicamente du-
rante la niñez (2-13 años de edad) y raras veces se produ-
ce después de la pubertad. Este proceso, que dura toda la
vida, presenta altibajos en su frecuencia e intensidad, cu-
yos picos corresponden en parte a períodos de estrés o an-
siedad. Su presentación varía durante el desarrollo (v. el
apartado de Descripción clínica). La máxima intensidad
912 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
de los tics puede alcanzarse durante la adolescencia, aun-
que los síntomas obsesivo-compulsivos pueden ser más
destacados y molestos.
En las formas autoinmunes del trastorno de la Tourette,
el curso se caracteriza por un empeoramiento periódico
de los síntomas. Estas exacerbaciones se presentan típica-
mente días o meses después del comienzo de una infec-
ción estreptocócica; el intervalo inicial es de 6-9 meses y va
disminuyendo al recidivar las infecciones. El empeora-
miento de los síntomas puede producirse por afecciones
estreptocócicas faríngeas o resfriados, e incluso por la sim-
ple exposición a otras personas afectas de una infección
estreptocócica. Los síntomas de tics en estos transtornos
autoinmunes suelen comenzar alrededor de los 6 años de
edad (Swedo y cols., 1998).
Las complicaciones del trastorno de la Tourette inclu-
yen generalmente los importantes efectos que se produ-
cen sobre la autoestima y las relaciones sociales. Las bur-
las, la vergüenza, los complejos y el ostracismo social son
características usuales de la vida de estos pacientes. Estos
individuos se muestran remisos a participar en circunstan-
cias socialmente exigentes. En particular, si los síntomas
provocan una mala imagen social, pueden evitar las amis-
tades íntimas, el matrimonio u otras actividades interper-
sonales gratificantes. Se han descrito porcentajes de des-
empleo que alcanzan hasta el 50% en adultos con tras-
torno de la Tourette.
Evaluación y diagnóstico diferencial
Está indicado realizar un estudio psiquiátrico completo
del niño y de los padres, incluyendo la evaluación de un
posible trastorno por déficit de atención con hiperactivi-
dad o de trastorno disocial, trastorno obsesivo-compulsivo,
trastornos del aprendizaje, trastornos generalizados del
desarrollo y retraso mental. También hay que realizar un
examen neurológico para descartar otros trastornos moto-
res, incluida la enfermedad de Wilson. Es necesario valo-
rar las discinesias basales antes de comenzar el tratamien-
to con fármacos neurolépticos. Es útil el EEG para
descartar convulsiones mioclónicas u otros trastornos neu-
rológicos. En todos los niños con tics deben investigarse
los anticuerpos antiestreptocócicos, pues pueden incre-
mentarse las opciones terapéuticas. También es útil dispo-
ner de informes escolares con respecto al rendimiento
académico del niño, conducta general, intensidad de los
tics y habilidades sociales. Hay que valorar la autoimagen
que tiene el niño, su actitud ante las burlas y el grado de
ostracismo social que sufre, así como su capacidad de aser-
tividad. Debe analizarse la posibilidad de que existan tras-
tornos del estado de ánimo o de ansiedad concomitantes.
Puede considerarse la valoración de trastornos de tics en
los familiares.
El seguimiento de los pacientes con trastorno de la
Tourette se complica por la variabilidad de los tipos de
tics, lo que reduce la utilidad de un enfoque estrictamente
cuantitativo para estimar su gravedad. Las listas de sínto-
mas son idiosincrásicas para los individuos, por lo que re-
sulta útil investigar las variaciones periódicas individuales
en la intensidad de los síntomas, el cambio de éstos y la in-
terferencia funcional que provocan (es decir, la capacidad
perturbadora de los síntomas).
Tratamiento
Puede emplearse farmacoterapia, terapéutica conduc-
tual y, a veces, psicoterapia y educación especial. Aunque
los medicamentos desempeñan un papel vital en el trata-
miento del trastorno de la Tourette, las capacidades adap-
tativas del niño, los diagnósticos comórbidos, los mecanis-
mos para afrontar las dificultades, las habilidades del trato
personal y el apoyo social también tienen un papel signifi-
cativo en la evolución. Por lo tanto, en el tratamiento hay
que emplear estrategias para desarrollar y mantener vigen-
tes estos factores.
Los fármacos neurolépticos convencionales constituyen
la piedra angular de la farmacoterapia, aunque recientes
hallazgos han sugerido que los neurolépticos atípicos de
introducción más reciente (p. ej., risperidona y olanza-
pina) también son muy efectivos. Aproximadamente el
60-80% de los pacientes con trastorno de la Tourette me-
joran con los neurolépticos convencionales. Aunque co-
múnmente se prescriben dosis bajas de los neurolépticos
de alta potencia (haloperidol y pimocida), los de baja po-
tencia son aproximadamente tan efectivos como los pri-
meros. En un estudio comparativo controlado se ha visto
que la pimocida tiene más efecto terapéutico que el halo-
peridol.
Los neurolépticos atípicos poseen la importante ventaja
de una incidencia notablemente menor de efectos moto-
res adversos a corto y largo plazo, aunque todos los neuro-
lépticos conllevan el riesgo de inducir un síndrome neu-
roléptico maligno (Latz y McCracken, 1992; Steingard y
cols., 1992) y tourettismo tardío (Bharucha y Sethi, 1995).
Puede ser necesario aumentar gradualmente las dosis de
neurolépticos con el paso del tiempo, aunque también es
posible que puedan disminuirse, según las circunstancias
de la vida y los altibajos de los síntomas.
La clonidina es un tratamiento alternativo cuya eficacia
se ha comprobado aproximadamente en el 50% de los pa-
cientes con trastorno de la Tourette, sobre todo en niños
con trastornos conductuales, en los que el trastorno por
déficit de atención con hiperactividad puede mejorar con-
siderablemente con este fármaco. A dosis bajas, la clonidi-
na estimula los receptores presinápticos α2-adrenérgicos y
da lugar a una disminución aguda de la neurotransmisión
de la noradrenalina; en el tratamiento crónico aumenta la
utilización de dopamina (por un mecanismo indirecto
desconocido en el que podría intervenir la serotonina).
Los efectos clínicos de la clonidina pueden aumentar en
el transcurso de 2-3 meses de tratamiento. De modo simi-
lar a la clonidina, la guanfacina, agonista de los receptores
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA
α2-adrenérgicos, también puede ser efectiva en esta pobla-
ción (Chappell y cols., 1995). No se conocen bien los efec-
tos a largo plazo de la clonidina y la guanfacina.
Sigue siendo objeto de controversia el uso de estimu-
lantes y antidepresivos tricíclicos para tratar el trastorno
de la Tourette, debido a los hallazgos de que estos agentes
pueden exacerbar o desencadenar los trastornos de tics.
Aunque algunos estudios controlados sugieren que estos
fármacos pueden exacerbar los tics en numerosos casos
(Gadow y cols., 1995; Riddle y cols., 1995), muchos médi-
cos vuelven a utilizarlos sin observar más que algunas mo-
lestias ocasionales por inducción de los tics. Con o sin el
uso de estimulantes y antidepresivos tricíclicos, es aconse-
jable mantener la vigilancia con respecto a la inducción
de los tics si los pacientes con trastorno de la Tourette uti-
lizan fármacos simpaticomiméticos de venta libre. De
modo similar, es necesario advertir contra el uso recreati-
vo de cocaína o drogas similares. En el momento actual
constituye una práctica aceptable prescribir psicoestimu-
lantes para combatir los trastornos de tics crónicos con
trastorno por déficit de atención con hiperactividad co-
mórbido, y puede considerarse el empleo de antidepresi-
vos tricíclicos en los pacientes con trastornos comórbidos
de ansiedad o depresión.
Los datos preliminares apoyan el uso de otros agentes
en el trastorno de la Tourette, como desipramina, pergoli-
da, propoxifeno, nicotina y selegilina (L-deprenilo). Existe
cierta evidencia de que los andrógenos o la naltrexona,
antagonista de los receptores opioides, pueden empeorar
los tics (y los síntomas obsesivo-compulsivos).
Si se presentan trastornos comórbidos en pacientes con
trastorno de la Tourette, el tratamiento de la comorbili-
dad puede mejorar los síntomas de éste. Esta mejoría pa-
ralela puede observarse en la mayoría de los trastornos psi-
quiátricos comórbidos, incluidos los trastornos del estado
de ánimo y de ansiedad, el trastorno por déficit de aten-
ción con hiperactividad y otros trastornos conductuales.
Para los niños con trastornos de tics asociados a infec-
ciones estreptocócicas se están investigando diversos trata-
mientos inmunológicos como la plasmaféresis, las inmu-
noglobulinas intravenosas, la antibioterapia crónica y la
prednisona (Allen y cols., 1995; Matarrazo, 1992).
Las intervenciones educativas de base neuropsicológica
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
pueden ser útiles para combatir algunos de los síntomas
«frontales» del trastorno por déficit de atención con hi-
peractividad (Denckla y Reader, 1993). Se han empleado
diversas técnicas conductuales, aunque no son uniforme-
mente efectivas. No se han establecido pautas estandari-
zadas.
Aunque no constituye un tratamiento específico del
trastorno de la Tourette, la psicoterapia puede servir de
ayuda para afrontar el estigma de la enfermedad y los pro-
blemas de autoestima, así como para promover el trato
personal y social, mejorar las oportunidades y las probabi-
lidades de lograr un matrimonio feliz e incrementar el
rendimiento y la satisfacción en el trabajo. Además de fa-
913
vorecer las habilidades adaptativas, la psicoterapia puede
reducir la ansiedad que da lugar al incremento de los sín-
tomas.
La respuesta de la familia a este trastorno que da mala
imagen al individuo es a menudo significativa; así pues, es
importante tratarlo en aras del bienestar del enfermo y de
sus familiares (D. Cohen y cols., 1988). La Tourette Syn-
drome Association es una organización estadounidense a
escala nacional que proporciona apoyo e información a fa-
miliares y pacientes, subvenciona y ayuda en los temas de
investigación y actúa en pro del paciente en los organis-
mos públicos.
Comentario clínico
En los pacientes con trastorno de la Tourette, la elevada
incidencia de ostracismo social y retraimiento, así como de
desempleo en la edad adulta, requiere prestar especial
atención a las consecuencias psicosociales de este proceso.
El control de los tics no constituye el único objetivo del tra-
tamiento. Este trastorno neurológico «clásico» ya no se
considera raro, se sabe que se presenta de modo comór-
bido con otros trastornos psiquiátricos clásicos y ocupa un
lugar propio bien definido en la nosología psiquiátrica.
TRASTORNOS DE LA INGESTIÓN
Y LA CONDUCTA ALIMENTARIAS
DE LA INFANCIA O LA NIÑEZ
La anorexia y la bulimia nerviosas, que suelen diagnos-
ticarse inicialmente en la adolescencia, se exponen en el
capítulo 25. Otros tres trastornos de la conducta alimenta-
ria que se diagnostican habitualmente en la niñez son la
pica, el trastorno de rumiación del lactante y el trastorno
de la ingestión alimentaria de la infancia o la niñez.
La pica y el trastorno de rumiación raras veces los trata
sólo el psiquiatra como entidades aisladas, aunque son
procesos médicos significativos con dimensiones psiquiá-
tricas definidas. El trastorno de la ingestión alimentaria de
la infancia o la niñez corresponde a una subclase del diag-
nóstico pediátrico de retraso del desarrollo de causa no
orgánica.
PICA
El patrón de ingerir materiales no alimentarios puede
observarse en niños pequeños, en individuos con retraso
mental grave o profundo y en mujeres embarazadas. La
pica se ha documentado extensamente en la literatura pe-
diátrica, pero lo ha sido en grado mínimo en la psiquiátri-
ca, a pesar de su presunta etiología biopsicosocial y de su
potencial para la aparición posterior de importantes com-
914 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
plicaciones conductuales, cognitivas, neurológicas y del de-
sarrollo.
La pica es muy común en los niños, especialmente en
los de corta edad, pero se diagnostica pocas veces. Cuando
ocurre en individuos mentalmente retrasados o en muje-
res embarazadas, puede ser necesaria una atenta indaga-
ción por parte del médico para ponerla de manifiesto. El
significado psiquiátrico de la pica es muy diferente en es-
tas distintas poblaciones.
La geofagia (ingestión de barro o tierra) es un fenóme-
no similar y en muchas culturas constituye una actividad
ordinaria sancionada por el uso. Tales formas de pica de-
terminadas culturalmente no se consideran un trastorno
mental (tabla 23-28).
Cualquiera que sea la base de la pica, el riesgo de into-
xicación accidental es significativo.
Descripción clínica
Los niños y las personas con retraso mental pueden in-
gerir papeles, pintura, monedas, cuerdas, trapos, pelo, he-
ces, vómitos, hojas de árbol, insectos, gusanos y ropas. La
pica en niños se observa típicamente en asociación con
trastornos conductuales y otros problemas médicos, pero
estos niños raras veces acuden al psiquiatra sólo por el
problema de la pica.
Se ha descrito que las mujeres embarazadas, aparte de
sus antojos habituales hacia la fruta y los alimentos de sa-
bor fuerte, en algunas ocasiones ingieren materiales con
almidón, escarcha de la nevera o sustancias que contienen
minerales. La geofagia cultural implica habitualmente in-
gerir tierra, barro, arena y guijarros. La geofagia es común
en niños y en embarazadas.
Epidemiología
Cerca del 10-20% de los niños en Estados Unidos pre-
sentan pica en algún momento de su vida, y hasta un
50-70% de los que habitan en los centros urbanos depri-
midos exhiben conductas semejantes a la pica entre el año
TABLA 23-28. Criterios DSM-IV para el diagnósticos de pica
A. Ingestión persistente de sustancias no nutritivas durante un
período de por lo menos 1 mes.
B. La ingestión de sustancias no nutritivas es inapropiada para
el nivel de desarrollo.
C. La conducta ingestiva no forma parte de prácticas sanciona-
das culturalmente.
D. Si la conducta ingestiva aparece exclusivamente en el trans-
curso de otro trastorno mental (p. ej., retraso mental, tras-
torno generalizado del desarrollo, esquizofrenia) es de su-
ficiente gravedad como para merecer atención clínica inde-
pendiente.
y los 6 años de edad. Ambos sexos se afectan con igual fre-
cuencia. Los estudios epidemiológicos muestran que los
niños con pica pertenecen típicamente a niveles socioeco-
nómicos inferiores, tienen animales domésticos en casa y
presentan diversas anomalías conductuales. Es típico que
no se remitan para tratamiento a menos que surjan com-
plicaciones, como intoxicación por plomo, o trastornos
concomitantes. Se ha observado que presentan pica más
del 50% de los niños hospitalizados a causa de ingestiones
accidentales (Millican y cols., 1968).
El retraso mental se asocia a una elevada prevalencia de
pica. Aproximadamente el 20-40% de los individuos insti-
tucionalizados con retraso mental profundo o grave pre-
sentan pica. No hay diferencias en cuanto a la prevalencia
en ambos sexos.
Se ha descrito que la prevalencia de pica en las mujeres
embarazadas varía geográficamente de 0 a 70%. En las cla-
ses socioeconómicamente inferiores de Estados Unidos se
observa ingestión persistente de sustancias no nutritivas en
cerca del 60% de las embarazadas. La ingesta específica de
hielo y escarcha de la nevera se constató en el 8% de las
mujeres embarazadas que habitaban en el centro urbano
de Washington, D.C. (Edwards y cols., 1994). La mayoría
de los niños con pica tienen madres o hermanos que tam-
bién sufren este proceso.
La pica aumenta el riesgo de exposición a toxinas am-
bientales. Se describió intoxicación por plomo hasta en un
92% de los niños que habitaban en las cercanías de una
fundición de plomo en Brasil (Silvany-Neto y cols., 1996).
Puede contaminarse el hogar por toxinas traídas inadverti-
damente a casa desde el lugar de trabajo, a pesar de las
precauciones tomadas para evitar la exposición laboral y
el transporte de materiales potencialmente tóxicos (Chia-
radia y cols., 1997). Incluso en los lugares prósperos, la
pica es una vía principal de exposición al plomo, los pesti-
cidas y las toxinas orgánicas, a través de la ingestión del
polvo doméstico depositado en alfombras, colchones y so-
fás (Roberts y Dickey, 1995).
La pica de base cultural se observa en algunas familias
originarias del tercer mundo (Vermeer y Frate, 1979). Por
ejemplo, se ha constatado geofagia en la población gene-
ral (no en muestras clínicas) de muchas partes de África,
Sudamérica, Asia y en los aborígenes australianos. En dife-
rentes regiones, el hecho de ingerir tierra se emplea a
modo de «chupete» simple en los lactantes, o bien como
pasatiempo habitual (parecido al hábito de fumar) o
como método de base cultural para respetar o atraer a los
espíritus mágicos; también se utiliza con presunto valor
medicinal (p. ej., para suprimir las náuseas). La práctica
no es indiscriminada, sino que interviene en ella la selec-
ción cuidadosa de ciertos tipos de barro y preparaciones
específicas (como la cocción). Cuando los norteamerica-
nos de ascendencia africana no disponen de tierra o barro
culturalmente adecuados para emplearlos en la ciudad,
emplean almidón de lavandería como sustituto común,
debido a su textura y consistencia semejantes a las del ba-
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA
rro. Los riesgos de la pica son potencialmente graves, in-
cluso aunque estén avalados culturalmente. Entre los ni-
ños se ha descrito que la prevalencia de intoxicación por
plomo puede llegar hasta el 73% en Kenia y el 90% en Pa-
quistán (Hafeez y Malik, 1996).
Etiología
La pica de la niñez se interpreta a veces como una par-
te habitual del aprendizaje exploratorio, o como un refle-
jo de la incapacidad de los niños de corta edad para dife-
renciar entre alimentos y objetos no comestibles. La obser-
vación de que la pica tiene mayor prevalencia en los hoga-
res donde hay animales domésticos y de que estos niños
pueden ingerir la comida destinada a los animales sugie-
re que la imitación puede desempeñar un papel etioló-
gico. La mayoría de los niños con pica tienen padres que
también presentan antecedentes de la afección; el trastor-
no puede transmitirse por diversos mecanismos, incluidos
los culturales. Las hipótesis psicoanalíticas han subrayado
la existencia de alteraciones en la agresividad o la orali-
dad. En ciertos casos pueden contribuir los trastornos de
crianza del niño y la privación psicosocial (problemas de
alimentación, destete traumático, necesidades «orales» no
satisfechas). La elevada prevalencia de pica en las clases
socioeconómicamente inferiores puede constituir un mar-
cador parcial de estrés psicosocial o de patología familiar,
con posible intervención en la etiología. La depresión, la
negligencia y la vigilancia insuficiente por parte de los pa-
dres son factores claramente relacionados con el riesgo de
ingestiones tóxicas en los niños (Bithoney y cols., 1985) y
se presume que constituyen factores conductuales tangi-
bles que contribuyen a la aparición de la pica. Se ha des-
crito que las madres de los niños con pica son inmaduras,
emocionalmente distantes y abrumadas por las tareas do-
mésticas. En general hay que tener en cuenta los orígenes
cultural y ambiental de la pica, ya que pueden explicar al-
gunos aspectos de la transmisión familiar de este proceso.
En los individuos con retraso mental grave o profundo
se cree que el mecanismo primario es la autoestimulación,
más que una alteración del juicio. Los niños y adultos con
retraso mental y pica tienden a practicarla con un objeto
favorito.
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Se ha propuesto una etiología nutricional en algunos
adultos, quienes se cree que presentan un antojo instinti-
vo hacia las sustancias con vitaminas y minerales, especial-
mente hierro y quizá cinc o calcio, con la hipótesis de que
supondría un intento de corregir algún déficit nutricional.
Aunque hay evidencia de este mecanismo en los animales,
pocos datos apoyan esta hipótesis en el ser humano. La in-
gestión de hielo (o escarcha de la nevera) en las mujeres
embarazadas se ha asociado con déficit de hierro, y la
prescripción de suplementos de este mineral mejora la
anemia y reduce la ingestión de hielo (Danford, 1982). La
pica puede ser, en cambio, una fuente de malnutrición, ya
que los objetos o sustancias consumidos pueden interferir
915
la absorción de nutrientes. Dado que la anemia no induce
regularmente la aparición de pica en los adultos, es más
probable que cause desequilibrios nutricionales. Se desco-
noce la relevancia de la teoría del déficit nutricional de la
pica en los niños.
Ciertos factores médicos pueden contribuir también a
la aparición de pica en los adultos: trastornos cerebrales,
afecciones gastrointestinales, infestaciones parasitarias y
procesos inflamatorios. La historia psiquiátrica familiar,
los factores biológicos concomitantes y las manifestaciones
de transferencia de la pica no se han estudiado sistemáti-
camente. Sin embargo, algunos datos sugieren una mayor
prevalencia de los trastornos del estado de ánimo en las fa-
milias afectas de pica.
Curso y pronóstico
En los niños, la pica suele comenzar hacia los 12-24 me-
ses y se resuelve alrededor de los 6 años de edad. Sin em-
bargo, en las personas con retraso mental puede persistir
en la edad adulta. En las mujeres embarazadas, la geofagia
suele resolverse al final del embarazo, aunque puede rea-
parecer en embarazos subsiguientes.
Las complicaciones de la pica son numerosas y potencial-
mente graves. Son frecuentes el estreñimiento y la malab-
sorción gastrointestinal. Puede haber impactaciones fecales
repetidas. La ingestión de cuerpos extraños o bolas de cabe-
llos puede provocar obstrucción intestinal, con la posibili-
dad de que se produzca perforación intestinal u obstruc-
ción biliar, lo que a veces obliga a practicar una colostomía.
Puede producirse anemia por déficit nutricionales y, a ve-
ces, por hemorragias intestinales de origen traumático. Es
posible observar desequilibrios salinos, infecciones parasita-
rias, vómitos, intoxicaciones y lesiones dentales.
La ingestión de pinturas con plomo, o de yeso o tierra
puede producir encefalopatía tóxica en los casos graves,
astenia y adelgazamiento (con estreñimiento) en los casos
moderados, y trastornos del aprendizaje en los leves. Apro-
ximadamente el 80% de los niños intoxicados por plomo
sufren pica, y al menos el 30% de los niños con pica pre-
sentan síntomas relacionados con el plomo.
La ingestión de plomo por mujeres embarazadas puede
causar plumbismo congénito. Sin embargo, la pica tiene
influencia sobre el desarrollo aunque no se llegue al nivel
de ingestión tóxica: las embarazadas que ingieren hielo
dan a luz niños con un menor perímetro cefálico, en com-
paración con los hijos de mujeres que no sufren pica
(Edwards y cols., 1994). Los niños con pica muestran un
desarrollo motor y mental más lento, retraso del creci-
miento, convulsiones y déficit neurológicos, así como ano-
malías conductuales antes y después del período de pica.
Evaluación y diagnóstico diferencial
El estudio de los niños con pica comprende la evalua-
ción conductual y psiquiátrica del niño y los padres, la eva-
916 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
luación psicosocial del hogar (incluidas la disponibilidad
de cuidador del niño y la presencia de animales domésti-
cos) y del estado nutricional, la historia alimentaria, la ex-
posición al plomo y los valores culturales. Hay que sopesar
asimismo la posibilidad de supervisión insuficiente de los
niños o de negligencia de los padres.
A menudo se omite el diagnóstico debido a que los ni-
ños son derivados a evaluación a causa de otros proble-
mas. Es posible que los adultos no hayan observado direc-
tamente la conducta de pica en el niño, o quizá son
remisos a facilitar esta información acerca de su familia.
Hay que tomar en consideración la posibilidad de pica
en niños y adultos (no sólo en personas con retraso men-
tal) con anemia, estreñimiento crónico, impactación fecal
o ingestiones accidentales. La intoxicación por plomo
puede hallarse presente en niños con trastorno por déficit
de atención con hiperactividad, astenia o pérdida de peso
de causa desconocida, trastornos del aprendizaje, retraso
mental o presencia de «líneas de plomo» gingivales.
En vista del alto riesgo de intoxicación por plomo, es
razonable estudiar a los niños con pica mediante el análi-
sis de los niveles sanguíneos de protoporfirina cinc y de
plomo plasmático. Aunque persiste la controversia sobre si
existe un nivel mínimo «seguro» de plomo en sangre du-
rante el curso del desarrollo, el consenso es general acerca
de los límites superiores aceptables de plomo plasmático
(10 µg/dl) y de protoporfirina cinc (30 µg/100 ml). Al
descubrir un niño con pica, es aconsejable examinar tam-
bién a los hermanos y a los padres en este sentido.
Tratamiento
Se ha empleado la terapéutica conductual en niños e
individuos con pica mentalmente retrasados. Las recom-
pensas al tomar los alimentos apropiados, la enseñanza de
las diferencias con los alimentos comestibles, la sobreco-
rrección (forzar inmediatamente la higiene oral) y el re-
forzamiento negativo («tiempos muertos», restricciones
físicas) se han utilizado con resultados satisfactorios, espe-
cialmente en individuos con retraso mental. Las interven-
ciones psicosociales consisten en el favorecimiento de la
supervisión y la estimulación por parte de la madre, el
aumento de las oportunidades para jugar (juguetes nue-
vos) y la asistencia a una guardería.
Puede ser necesario el tratamiento médico concomitan-
te. El tratamiento de la intoxicación por plomo puede lle-
varse a cabo según la pauta habitual. Los tratamientos nu-
tricionales con hierro y cinc consiguen mejorías a corto
plazo en algunos individuos.
No se han valorado sistemáticamente las intervenciones
psicosociales y nutricionales. Pueden ser beneficiosas las
mejorías en la higiene personal y el hogar. En algunos ca-
sos puede ser necesario eliminar las alfombras viejas o sin-
téticas y ciertos muebles, así como las fuentes de polvo y
de partículas, o incluso el abandono de un domicilio pro-
blemático.
Las medidas de salud pública destinadas a reducir los
niveles ambientales de plomo son espectacularmente efec-
tivas para reducir a nivel nacional los niveles plasmáticos
de plomo en los niños, dentro y fuera de Estados Unidos.
A pesar de los grandes beneficios logrados, sigue sien-
do necesaria una atención continuada por parte de los clí-
nicos.
La corrección efectiva de la intoxicación por plomo
quizá no induzca mejorías duraderas. Por ejemplo, incluso
después de un tratamiento global de esta intoxicación en
niños con trastorno generalizado del desarrollo, el 75%
volvieron a exponerse al plomo en el curso del tratamien-
to médico. En muchos casos de pica infantil es aconsejable
efectuar reevaluaciones sucesivas de los niveles de plomo y
protoporfirina cinc una vez finalizado el período del trata-
miento médico agudo.
Comentario clínico
La pica en niños e individuos con retraso mental es un
trastorno significativo que generalmente no recibe aten-
ción psiquiátrica de un modo sistemático. La ingestión de
sustancias no nutritivas por parte de embarazadas y en al-
gunos grupos socioeconómicos puede representar un pro-
ceso relacionado o diferente. Es necesario incrementar la
vigilancia clínica y los estudios de investigación para defi-
nir las posibles diferencias en las formas de pica que apa-
recen en distintas poblaciones, incluidas las formas cultu-
rales prevalentes en ciertas regiones del globo.
Todavía no se han descrito las dimensiones psiquiátri-
cas básicas de la pica en la niñez, pero es aconsejable valo-
rar sistemáticamente en este sentido a los hermanos y pa-
dres de los niños con pica. Aparte de las investigaciones
sobre la exposición al plomo, no se han realizado estu-
dios controlados a largo plazo acerca de la pica o su trata-
miento.
TRASTORNO DE RUMIACIÓN
Ciertos lactantes muestran una relajación placentera
mientras regurgitan, vuelven a masticar, babean y deglu-
ten de nuevo el alimento, habitualmente en ausencia de
las personas que los cuidan y de otras fuentes de estimula-
ción. Su autoestimulación continuada, satisfacción mani-
fiesta y estado de letargo y ausencia indican que el niño se
halla plenamente absorto en la rumiación. Su gozo y entu-
siasmo evidentes ocurren a pesar de la desnutrición y el
menor aumento de peso, y contrastan vivamente con el
disgusto de los padres ante esta actividad.
Este trastorno de los lactantes, potencialmente fatal, re-
fleja al parecer un desarrollo anormalmente temprano de
autoestimulación y regulación fisiológica y se pone espe-
cialmente de manifiesto cuando el niño se encuentra solo
(tabla 23-29). La rumiación (mericismo) puede ser la cau-
sa o el resultado de un trastorno en las relaciones paterno-
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA
TABLA 23-29. Criterios DSM-IV para el diagnóstico de trastor-
no de rumiación
A. Regurgitaciones y nuevas masticaciones repetidas de ali-
mento durante un período de por lo menos 1 mes después
de un período de funcionamiento normal.
B. La conducta en cuestión no se debe a una enfermedad gas-
trointestinal ni a otra enfermedad médica asociada (p. ej.,
reflujo esofágico).
C. La conducta no aparece exclusivamente en el transcurso de
una anorexia nerviosa o de una bulimia nerviosa. Si los sín-
tomas aparecen exclusivamente en el transcurso de un retra-
so mental o de un trastorno generalizado del desarrollo, son
de suficiente gravedad como para merecer atención clínica
independiente.
filiales y asociarse a un retraso importante del desarrollo o
retraso mental.
El síntoma de rumiación es relativamente frecuente en
adultos con retraso mental, y los pacientes con anorexia o
bulimia experimentan ocasionalmente este trastorno. La
rumiación puede presentarse también en niños (Reis,
1994) o adultos (Parry-Jones, 1994) con desarrollo nor-
mal, al parecer como respuesta transitoria a situaciones
de estrés. Se desconoce la relación de estas formas de ru-
miación con el proceso patológico de la rumiación del lac-
tante.
Descripción clínica
La rumiación consiste en la ingestión continua del con-
tenido del estómago, parcialmente digerido, que se regur-
gita al esófago o a la boca. Es diferente del vómito, en el
que el contenido del estómago se expulsa a través de la
boca.
El proceso puede iniciarse cuando el niño se pone los
dedos o un trapo en la boca y se induce la regurgitación,
lo que va acompañado de movimientos rítmicos del cuer-
po o del cuello, o bien puede comenzar sin una acción in-
ductora aparente. Durante la rumiación, el niño general-
mente está tranquilo, con aspecto feliz o absorto, y quizá
mantiene el cuerpo y la cabeza en una posición arqueada
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
especial mientras succiona. No hay aspecto manifiesto de
náuseas, desasosiego o asco. Si se observa al niño, habitual-
mente cesa en su actividad y fija su atención en el intruso;
cuando deja de notar que se le observa, en pocos segun-
dos recupera su actividad de succión y de movimientos
con la lengua. Cuando no está rumiando, el niño puede
presentar un aspecto apático y retraído, irritable y nervio-
so, o aparentemente normal.
Se observan generalmente conductas de autoestimula-
ción asociadas al trastorno de rumiación. A menudo el
niño se chupa el dedo o un trapo, golpea con la cabeza o
se balancea, lo que apoya la hipótesis de que la rumiación
puede ser una forma de autoestimulación en el lactante.
917
Epidemiología
Aunque no se dispone de cifras de prevalencia, el tras-
torno de rumiación es raro y su frecuencia tiende a dismi-
nuir en la población general, lo cual puede deberse a las
mejoras en la asistencia del lactante y del niño. El trastor-
no casi ha desaparecido en algunos países (Guedeney,
1995). Sin embargo, no es raro en los lactantes con retraso
mental. Cerca del 10% de los adultos con retraso mental
ingresados en una institución presentan síntomas simila-
res que carecen de explicación médica. Aproximadamen-
te el 93% de los adultos con rumiación sufren retraso
mental grave o profundo. Los pocos estudios disponibles
se basan en muestras poco numerosas y aportan datos con-
tradictorios sobre el porcentaje entre ambos sexos. Así, se
ha descrito tanto el predominio del sexo masculino como
una prevalencia equivalente en uno y otro sexo.
Etiología
Hay una considerable evidencia a favor de las contribu-
ciones orgánica y ambiental en la etiología del trastorno
de rumiación. En el lactante, la rumiación puede produ-
cirse por reflujo gastroesofágico a causa de un trastorno
del esfínter esofágico, como en la hernia de hiato; tales
procesos médicos se consideran criterios de exclusión
para el diagnóstico del trastorno de rumiación en el lac-
tante. En estos casos, la rumiación puede considerarse un
intento de eliminar el material refluido al esófago o una
respuesta refleja a la dilatación esofágica. La intervención
médica o quirúrgica reduce la conducta de rumiación.
La mayoría de los lactantes con rumiación no sufren un
retraso del desarrollo. Sin embargo, cerca del 25% tienen
un bajo cociente de desarrollo, como se observa en el re-
traso mental y en el trastorno generalizado del desarrollo.
Existen complicaciones obstétricas en una tercera parte
de estos niños, lo cual sugiere que las lesiones cerebrales
perinatales pueden contribuir a la aparición del trastorno.
También es posible —y más probable— que la patología
prenatal, como los trastornos de la capacidad psicomotora
o visceromotora, contribuya a las subsiguientes dificulta-
des perinatales y posnatales. Sin embargo, la mayoría de
los lactantes con trastorno de rumiación alcanzan normal-
mente las etapas del desarrollo y no muestran alteraciones
manifiestas de éste.
La falta de estimulación ambiental podría contribuir a
la aparición del trastorno de rumiación. Estos lactantes
pertenecen a menudo a familias con escasos recursos,
donde la estimulación sensorial e interpersonal puede ser
escasa. Se cree que las personas que cuidan a los niños
con trastorno de rumiación les aportan una estimulación
inadecuada por el poco tiempo que pueden dedicarles, o
bien por ansiedad o evitación parentales previas, trastor-
nos psiquiátricos de los padres, ausencia de éstos o mane-
jo rudo del niño. La excesiva estimulación parental puede
conducir también al trastorno de rumiación.
918 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
No existe ninguna psicopatología específica que se
haya identificado como característica de la persona que
cuida principalmente al niño, aunque se ha descrito la
presencia de depresión, trastorno de ansiedad, trastorno
de la personalidad, abuso de sustancias y esquizofrenia
(Mayes y cols., 1988). Los estudios se han enfocado típica-
mente la estimulación materna, existiendo pocos datos re-
lativos al papel del padre.
No puede descubrirse una etiología en todos los casos
del trastorno de rumiación en el lactante. No siempre se
observan alteraciones predisponentes en la relación pater-
nofilial. Algunos lactantes con trastorno de rumiación tie-
nen aspecto feliz y sus padres les apoyan emocionalmente
e interaccionan con ellos. Estos lactantes tienen más pro-
babilidades de responder favorablemente a las interven-
ciones conductuales simples (Lavigne y cols., 1981). Los
modelos del desarrollo habituales de tipo psicodinámico
(oralidad), orgánico y genético podrían ser más relevantes
para comprender la rumiación asociada al retraso mental;
sin embargo, la etiología de la rumiación en los lactantes
con retraso mental se atribuye habitualmente a la necesi-
dad de autoestimulación.
Se presume que los lactantes que carecen de fuentes
externas de gratificación emplean la rumiación para auto-
estimularse o descargar la tensión. Se especula que el niño
puede alcanzar un grado de control «voluntario» sobre la
regurgitación y moldear esta respuesta fisiológica hacia
una autoestimulación placentera.
Curso y pronóstico
La regurgitación o el vómito (con reflujo en la radios-
copia con bario) se observan generalmente durante los
3 primeros meses de vida; en cambio, es típico que la ru-
miación no aparezca hasta los 3-12 meses. Generalmente
se resuelve hacia el final del segundo año, pero puede per-
sistir hasta los 3-4 años. En los casos más persistentes, el
paciente sufre generalmente retraso mental. El comienzo
de la rumiación puede ser más tardío en las personas con
retraso mental, aunque típicamente aparece al final de la
niñez o en la adolescencia.
Algunos individuos pueden presentar deshidratación,
desequilibrios electrolíticos, aumento lento de peso, retra-
so del crecimiento, malnutrición y caries dentales. Es habi-
tual la remisión espontánea del trastorno, pero existe tam-
bién un alto riesgo de retraso del desarrollo y muerte. Los
trabajos aparecidos en la literatura desde los años 50 indi-
can que existe un porcentaje de mortalidad del 10-25%,
con muerte por malnutrición. Sin embargo, el riesgo de
desenlace fatal depende de la posibilidad de intervenir en
el caso; la moderna disponibilidad de hiperalimentación
parenteral ha llevado probablemente a una disminución
sustancial de los fallecimientos.
Una complicación importante del trastorno de rumia-
ción en el lactante es la reacción de los padres ante los sín-
tomas. Su respuesta inmediata al observar la rumiación es
la ansiedad y el malestar agudos, lo que puede llevar a res-
puestas afectivas y cognitivas continuadas que trastornan
la formación de lazos con el niño. Las sensaciones paren-
tales de frustración y asco, especialmente a causa del olor,
pueden llevar a que eviten más el contacto con el niño y lo
estimulen poco. Esta alteración de los lazos con el niño
constituye una complicación importante en el desarrollo
de éste (Mayes y cols., 1988).
El único estudio de seguimiento disponible acerca de
los lactantes con trastorno de rumiación indica que cerca
del 50% tienen un desarrollo conductual normal y que el
20% sufren una grave patología médica o del desarrollo
hacia los 5 años de edad (Sauvage y cols., 1985). Tanto el
retraso mental como el trastorno generalizado del desa-
rrollo se asocian habitualmente con el trastorno de rumia-
ción, como causa, efecto o trastornos concomitantes. La
malnutrición crónica no se observa típicamente en el tras-
torno de rumiación. No está bien descrito el curso de la
rumiación en adultos con retraso mental.
Evaluación y diagnóstico diferencial
Hay que realizar una evaluación conductual y psiquiá-
trica del niño y los padres, con énfasis sobre la historia del
desarrollo y la evaluación psicosocial, así como indagar
la historia alimentaria, explorar el estado de nutrición y
observar la influencia recíproca del progenitor y el niño
durante la toma del alimento. Hay que considerar la pa-
tología gastrointestinal: reflujo gastroesofágico, hernia de
hiato, estenosis pilórica, otras anomalías congénitas e in-
fecciones. Las anomalías estructurales gastrointestinales (y
otras) pueden ser especialmente comunes en los indivi-
duos con parálisis cerebral, anomalías físicas y trastornos
del desarrollo.
Los síntomas de regurgitación en el lactante también
pueden ser debidos a la ansiedad; algunos niños tienen un
aspecto abiertamente afecto durante la rumiación; sin em-
bargo, lo habitual es que aparezcan felices y gocen con la
regurgitación. En cambio, los niños con trastornos gas-
trointestinales vomitan con molestias y experimentan do-
lor. Aunque lo dicho permite al parecer una distinción
simple, en la literatura sobre rumiación y esofagitis por re-
flujo se ponen de manifiesto las dificultades que entraña
el diagnóstico diferencial. Habitualmente no está claro si
el reflujo o la rumiación iniciaron la patología esofágica.
Es aconsejable obtener una cuidadosa valoración clínica
de la función esofágica, junto con el estudio psiquiátrico.
Además, al realizar el diagnóstico debe tenerse en cuenta
que la rumiación se presenta ocasionalmente en niños
(Reis, 1994) y adultos (Parry-Jones, 1994) con desarrollo
normal.
Tratamiento
No existe ningún tratamiento establecido para el tras-
torno de rumiación del lactante, aunque se han intentado
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA
diversas formas de terapéutica conductual, orientación de
los padres y medicación (antiespasmódicos y tranquilizan-
tes). No se ha observado especial eficacia de la psicotera-
pia de la persona que cuida al niño, cambios de dieta y
restricciones físicas de las manos.
Las técnicas conductuales consisten en abrazar al niño
y jugar con él antes, durante y después de la toma de ali-
mento, para reducir la privación social y el retraimiento
conductual. Con el condicionamiento aversivo (p. ej., po-
nerle pimienta o limón en la lengua, electroshock) se lo-
gra la supresión más rápida de los síntomas, pero estos
métodos suscitan generalmente una fuerte oposición por
parte de los padres y no pueden aplicarse de modo inme-
diato o constante. La atención negativa, como gritar o dar
un golpecito al niño, puede dar lugar al reforzamiento de
la conducta, especialmente si no se llevan a cabo otras for-
mas de reforzamiento y atención o son ineficaces. La com-
binación de un reforzamiento negativo (una regañina y
no hacerle caso durante 2 min) unida a una recompensa
si no se ha producido la conducta de rumiación (atención
parental e interacción social, como limpiarlo y jugar con
él) se ha utilizado con éxito en el tratamiento ambulatorio
(Lavigne y cols., 1981).
En general se recurre a la hospitalización temporal
para separar al niño de la persona que lo cuida habitual-
mente, proporcionar al niño un ambiente diferente para
la alimentación (con el propósito de «descondicionar» los
síntomas) y conseguir un período de relajación para los
padres (a fin de reducir su ansiedad). Si se tranquiliza a
los padres y se les proporciona información y apoyo, es po-
sible reducir su ansiedad previa y la conducta de evitación,
así como disminuir su estrés agudo en los momentos de
rumiación del niño y restablecerles la confianza con res-
pecto al proceso de la alimentación. Puede ser útil realizar
una valoración psiquiátrica y psicosocial de los padres. El
seguimiento clínico continuado es de utilidad para resta-
blecer los lazos entre madre e hijo, monitorizar el ambien-
te psicosocial en el hogar y proporcionar apoyo en caso de
que exista retraso mental. No se han valorado de forma
sistemática y profunda las intervenciones terapéuticas em-
pleadas en el trastorno de rumiación (Chatoor y cols.,
1984).
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Comentario clínico
La ansiedad previa en la persona que cuida al niño y los
métodos inadecuados de manejarlo son susceptibles de
tratamiento preventivo. La identificación precoz y la inter-
vención preventiva podrían ser útiles, pero no se ha valo-
rado su eficacia. Se puede especular que con el tratamien-
to efectivo del trastorno de rumiación cabría reducir la
incidencia o la gravedad de ciertas clases de trastornos
mentales y de otras anomalías del desarrollo.
Se desconocen las relaciones de este trastorno de la in-
gestión alimentaria de la niñez con los trastornos psiquiá-
tricos del adulto. Sin embargo, se han observado anoma-
919
lías de la motilidad esofágica en el 84% de los pacientes
psiquiátricos adultos, especialmente en los trastornos del
estado de ánimo y de ansiedad; sólo el 31% de los pacien-
tes no psiquiátricos muestran anomalías similares en la
evaluación de las contracciones esofágicas distales (Clouse
y Lustman, 1983).
El establecimiento de la regulación fisiológica y afectiva
podría considerarse como requisito y como consecuencia
de una profundización de los lazos afectivos entre padres
e hijo; por lo tanto, este raro trastorno del lactante pro-
porciona una oportunidad poco común para realizar in-
vestigaciones sobre el desarrollo del niño.
TRASTORNO DE LA INGESTIÓN ALIMENTARIA
DE LA INFANCIA O LA NIÑEZ
En pediatría, el diagnóstico de retraso del desarrollo in-
dica la existencia de un retardo en el crecimiento corpo-
ral o en el logro de las etapas del desarrollo, como conse-
cuencia de un aporte nutritivo insuficiente. Las formas
«orgánicas» del retraso del desarrollo pueden deberse a
enfermedades crónicas (SIDA congénito), procesos neu-
rológicos, déficit sensoriales o cualquier enfermedad pe-
diátrica grave. Las formas «no orgánicas», que constituyen
al menos el 80% de los casos de retraso del desarrollo,
comprenden: 1) trastornos homeostásicos del lactante
(disregulación del sueño y la alimentación), 2) rechazo
patológico del alimento, 3) malnutrición proteicocalórica
y 4) factores sociales y emocionales que interfieren el
aporte nutricional suficiente (incluido el trastorno reacti-
vo de la vinculación de la infancia o la niñez, que se expo-
ne más adelante en este capítulo).
En el diagnóstico DSM-IV del trastorno de la ingestión
alimentaria de la infancia o la niñez no se incluyen todas
las formas de retraso del desarrollo de causa no orgánica,
sino sólo los tipos de insuficiencias alimentarias que ocu-
rren en el contexto de un aporte suficiente de alimentos
(tabla 23-30). En este trastorno no se incluyen los casos de
TABLA 23-30. Criterios DSM-IV para el diagnóstico de trastor-
no de la ingestión alimentaria de la infancia o la niñez
A. Alteración de la alimentación manifestada por una dificul-
tad persistente para comer adecuadamente, con incapaci-
dad significativa para aumentar de peso o con pérdidas sig-
nificativas de peso durante por lo menos 1 mes.
B. La alteración no se debe a una enfermedad gastrointestinal
ni a otra enfermedad médica asociada (p. ej., reflujo esofá-
gico).
C. El trastorno no se explica mejor por la presencia de otro
trastorno mental (p. ej., trastorno de rumiación) o por la no
disponibilidad de alimentos.
D. El inicio es anterior a los 6 años de edad.
920 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
negligencia con el niño ni los de alimentación insuficiente
a causa de defectos obvios en la crianza o la alimentación
del niño.
Descripción clínica
Es posible que los lactantes exhiban náuseas cuando to-
man el alimento o rehúsen abrir la boca. Los niños peque-
ños pueden negarse a comer o hacerlo tan lentamente
que se reduzca drásticamente su aporte alimentario. En
los lactantes, el retraso en la ganancia de peso se acompa-
ña típicamente de retrasos motores, sociales y lingüísticos,
así como de relaciones problemáticas con la persona que
lo alimenta o lo cuida (como causa o consecuencia del
trastorno). A comienzos de la niñez, los síntomas pueden
consistir en trastornos de las relaciones personales, trastor-
nos del estado de ánimo, problemas conductuales, retraso
del desarrollo, preferencias alimentarias inusuales, elec-
ciones demasiado rígidas o limitadas de los alimentos y,
quizá, conductas extrañas en la toma y búsqueda de ali-
mentos.
Epidemiología
Aproximadamente el 1-5% de los ingresos hospitalarios
pediátricos se deben a retrasos del crecimiento de causa
no orgánica. No hay datos epidemiológicos disponibles re-
lativos al diagnóstico DSM-IV de trastorno de la conducta
alimentaria de la infancia o la niñez.
Etiología
La pérdida relativa de peso se debe a malnutrición,
pero ésta puede reconocer diversas causas (Woolston,
1983). Pueden intervenir etiologías físicas y psicosociales,
aunque la definición del trastorno excluye los casos que se
deben claramente a problemas médicos obvios o a otros
trastornos psiquiátricos.
Los diversos mecanismos (y los subtipos potenciales) in-
cluyen los trastornos de la homeostasis fisiológica, la vin-
culación con la persona que cuida al niño y la autonomía
respecto de ella, así como respuestas postraumáticas (Cha-
toor y cols., 1985).
El control homeostásico del sueño y de la alimentación
es un logro temprano del desarrollo, generalmente fácil
de conseguir. La labilidad del sistema nervioso vegetativo,
que presumiblemente tiene lugar en los niños con «cóli-
cos», hace necesario que el niño reciba respuestas calman-
tes y tranquilizadoras por parte de la persona que lo cuida,
para así promover el desarrollo de la autorregulación. In-
cluso los requerimientos físicos necesarios para el acto de
comer pueden producir fatiga e interferir la alimentación
de algunos lactantes, especialmente los afectos de proce-
sos médicos no relacionados con la alimentación.
Los problemas de vinculación, que se reflejan en for-
ma de alteraciones de la capacidad de relación y de las in-
teracciones recíprocas con la persona que cuida al niño,
pueden operar para inhibir una alimentación suficiente.
Es posible que el niño o el progenitor no proporcionen
las señales que se producen habitualmente, tales como el
contacto visual, la sonrisa, el contacto vocal, la estimula-
ción visual y el contacto físico (o no haya respuesta a és-
tas), lo que socava la emisión recíproca de las señales sub-
yacentes necesarias para que se realice una alimentación
efectiva. El gozo experimentado por el niño y el progeni-
tor por la toma del alimento puede quedar reemplazado
por apatía.
La lucha por la autonomía, que refleja los intentos del
niño para separarse de la persona que lo alimenta, puede
manifestarse en forma de rechazo del alimento, «picoteo»
de distintos alimentos o ingestión insuficiente. Entre los
6 meses y los 3 años de edad, los propósitos del niño pue-
den consistir en «yo decidiré quién me pone el alimento
en la boca». Si el progenitor interpreta las acciones del
niño como una rebelión o una ofensa personal, se puede
desarrollar una batalla de poderes en torno a la alimenta-
ción (antes de que se manifieste claramente en otros ám-
bitos del desarrollo). El rechazo del alimento se acompa-
ña a menudo de otros signos de autonomía y poder,
incluidas las crisis de rabietas y la agresividad (Chatoor,
1989).
Otros factores socioeconómicos que pueden reducir la
ingestión alimentaria y el crecimiento corporal son res-
puestas postraumáticas a los procedimientos médicos que
afectan la boca, malos tratos infantiles, privación emocio-
nal o patología familiar.
Otro tipo de trastorno de la ingestión alimentaria es el
síndrome pediátrico denominado enanismo psicosocial. Este
trastorno comienza (o se reconoce) más tardíamente y
suele basarse en un fallo en el crecimiento estatural (en
cambio, el peso constituye la base del criterio DSM-IV
para definir el trastorno de la ingestión alimentaria). Este
tipo de retraso del desarrollo de causa no orgánica posee
rasgos evolutivos y conductuales similares a los del trastor-
no de la ingestión alimentaria, además de enuresis o en-
copresis, irritabilidad o apatía. Es típico que estos niños
presenten también problemas del sueño clínicamente apa-
rentes, así como menor secreción nocturna de la hormo-
na de crecimiento, que puede deberse a la alteración del
sueño y servir de marcador biológico del enanismo psico-
social. Otros tipos de retraso del desarrollo de causa no or-
gánica y del trastorno reactivo de la vinculación (que se
expone más adelante en este capítulo) no se acompañan
de las anomalías del sueño o de la hormona de crecimien-
to presentes en el enanismo psicosocial.
Curso y pronóstico
Cuando no se tratan estos trastornos, su curso puede
depender del subtipo específico o de los mecanismos que
intervengan, pero la evolución esperable oscila desde la
remisión espontánea hasta la malnutrición, la aparición
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA
de infecciones o la muerte. La privación nutricional y psi-
cosocial pueden provocar a la larga cambios conductuales,
hiperactividad, talla baja y disminución del CI. Se desco-
nocen las relaciones de estos trastornos de la ingestión ali-
mentaria con otros trastornos psiquiátricos, incluidos los
trastornos de la conducta alimentaria del adulto.
Evaluación y tratamiento
De la definición del DSM-IV no se deduce claramente si
en el trastorno de la ingestión alimentaria de la infancia o
la niñez se incluyen o no los casos en que, sin faltar el ali-
mento, la persona que lo ha de dar al niño es inepta. Tam-
poco está claro si la regresión de los síntomas con unos
cuidados adecuados es un rasgo característico del proceso.
Los servicios de un equipo multidisciplinario, preferible-
mente en un ámbito hospitalario, son útiles para evaluar e
iniciar el tratamiento. Hay que valorar el crecimiento cor-
poral y observar las interacciones madre-hijo, tanto las de
tipo general como las específicas de la alimentación. (En
el apartado sobre trastorno reactivo de la vinculación se
ofrece una descripción más detallada del tratamiento mul-
tidisciplinario.)
TRASTORNOS DE LA ELIMINACIÓN
ENCOPRESIS
En este trastorno de la eliminación se incluyen la in-
continencia fecal en los vestidos, la evacuación en la cama
y la excreción en el suelo, todo ello después de los 4 años
de edad, cuando es de esperar que se haya alcanzado el
pleno control intestinal. Debido a la necesidad de excluir
las causas «orgánicas» de encopresis, antes de llegar a este
diagnóstico han de realizarse las investigaciones médicas
pertinentes para descartar anomalías estructurales u otras
no funcionales (tabla 23-31). Aunque el término encopresis
se utiliza laxamente para denominar otros tipos de ensu-
ciamiento con heces, los casos que tienen una explicación
médica se califican técnicamente de incontinencia fecal, y
los casos idiopáticos se denominan encopresis (Loening-
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Baucke, 1996). Se han aducido teorías biopsiquiátricas y
psicodinámicas para explicar la «etiología» de la encopre-
sis. Sin embargo, si se llegara a identificar una causa neu-
robiológica determinada, el trastorno correspondiente
perdería automáticamente su calificación de idiopático.
La encopresis idiopática sería un término más claro para de-
nominar este trastorno psiquiátrico.
Se observan problemas conductuales en una tercera
parte de los niños con encopresis (van der Plas y cols.,
1996). Algunas de las dificultades psicológicas y conduc-
tuales se resuelven cuando mejora la encopresis. En tales
casos, la encopresis actúa como factor etiológico para el
desarrollo de síntomas conductuales.
921
TABLA 23-31. Criterios DSM-IV para el diagnóstico de encopre-
sis
A. Evacuación repetida de heces en lugares inadecuados (p. ej.,
vestidos o suelos), sea involuntaria o intencionada.
B. Por lo menos un episodio al mes durante un mínimo de 3
meses.
C. La edad cronológica es por lo menos de 4 años (o un nivel
de desarrollo equivalente).
D. El comportamiento no se debe exclusivamente a los efectos
fisiológicos directos de una sustancia (p. ej., laxantes) ni a
una enfermedad médica, excepto a través de un mecanismo
que implique estreñimiento.
Codificar del modo siguiente:
R15 Con estreñimiento e incontinencia por rebosamiento
[787.6] (también código K59.0 Estreñimiento en Eje III)
F98.1 Sin estreñimiento ni incontinencia por rebosamien-
to [307.7]
En otros casos aparecen trastornos psiquiátricos mayo-
res de modo comórbido con la encopresis y requieren tra-
tamiento simultáneo.
La mayoría de los casos de encopresis son consecuencia
de estreñimiento crónico que da lugar a rebosamiento.
Las heces pueden ser consistentes, semiconsistentes o lí-
quidas. Al menos en algunos casos, la encopresis se pre-
senta sin estreñimiento. Se ha observado que los niños
con encopresis y estreñimiento presentan un tiempo más
prolongado de tránsito por el colon (peristaltismo más
lento) que los niños con encopresis sin estreñimiento
(Benninga y cols., 1994), lo cual sugiere que pueden inter-
venir mecanismos adicionales. Los niños con ensuciamien-
to fecal presentaban un aumento general de los síntomas
conductuales, medidos con el Formulario de comporta-
miento infantil (Child Behavior Checklist), de magnitud aná-
loga en los niños con y sin estreñimiento (Benninga y
cols., 1994).
Descripción clínica
La encopresis suele ser consecuencia del estreñimiento
crónico y se acompaña generalmente de dolor durante la
defecación, mal olor y sensación de vergüenza. Los padres
en general piden repetidamente al niño que trate de ali-
viar los síntomas en el retrete. La encopresis diurna es mu-
cho más frecuente que la nocturna. La mitad de estos pa-
cientes no han aprendido todavía el control intestinal, de
modo que el síntoma puede considerarse como reflejo de
un desarrollo lento o de una fijación en la fase temprana
del desarrollo (encopresis primaria). En la otra mitad, los
niños aprendieron inicialmente el control intestinal, fue-
ron continentes durante al menos 1 año y luego regresa-
ron, lo que suele ocurrir hacia los 8 años de edad (enco-
presis secundaria).
922 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
La encopresis primaria, en la que el niño no ha llegado
a aprender el control, es consecuencia de un retraso o
una fijación en el desarrollo. En el sexo masculino se ha
asociado con un porcentaje elevado de retrasos del desa-
rrollo y enuresis, en comparación con los casos de enco-
presis secundaria. Esta última, en la que se aprende el
control y luego se pierde, se asocia más estrechamente
con el trastorno disocial y con factores estresantes psicoso-
ciales, en comparación con la encopresis primaria (Fore-
man y Thambirajah, 1996).
Cerca del 75-90% de los niños con encopresis presentan
el subtipo DSM-IV designado como «estreñimiento con in-
continencia por rebosamiento». En estos casos «retentivos»
las deposiciones son poco frecuentes y hay impactación fe-
cal, rebosamiento de líquido en torno a las heces parcial-
mente endurecidas y escape de dicho líquido a los vestidos.
La causa puede ser el estreñimiento crónico, el adiestra-
miento intestinal insuficiente (p. ej., abiertamente coerciti-
vo), el dolor (p. ej., por fisuras anales) o la evitación fóbica
del retrete. Estos episodios de retención suelen durar varios
días y van seguidos de defecación dolorosa.
La encopresis sin estreñimiento ni rebosamiento puede
deberse a diversas causas, entre ellas una falta de concien-
cia del esfínter o un débil control esfinteriano. En los ca-
sos de ensuciamiento después del baño, la estimulación
física puede ser la causa. Si el ensuciamiento fecal es deli-
berado y el niño es típicamente impulsivo u hostil, es posi-
ble que el problema se acompañe de trastornos antisocia-
les o psiquiátricos mayores. El embadurnamiento puede
ser accidental (el niño trata de ocultar el accidente) o vo-
luntario (desafiante o vindicativo).
Los problemas conductuales como el trastorno disocial
son comunes en la población de menores con encopresis
remitidos al psiquiatra (Friman y cols., 1988), pero son
comparativamente pocos los trastornos conductuales en
los casos vistos por los pediatras (Gabel y cols., 1988). En
la población psiquiátrica, el 25% de los niños con enco-
presis presentan también enuresis funcional; en la pobla-
ción pediátrica, este solapamiento diagnóstico es menos
frecuente. Algunos niños retienen la orina y las heces y
pueden desarrollar megavejiga y megacolon.
El estreñimiento crónico, aun cuando no exista inconti-
nencia por rebosamiento, tiende a ser importante y se aso-
cia habitualmente a heces voluminosas y dolor en la defe-
cación. En las niñas son frecuentes las infecciones del
tracto urinario y la pielonefritis crónica.
Es típico que los niños con encopresis experimenten
vergüenza, se noten sucios y tengan baja autoestima. Pue-
den sufrir por las acusaciones de padres y hermanos, te-
men que les descubran sus compañeros y se esconden tan-
to física como emocionalmente.
Epidemiología
La encopresis es menos frecuente que la enuresis. La
prevalencia aproximada es del 1,5% después de los 5 años;
el trastorno disminuye con la edad y es raro en adolescen-
tes. Existe un predominio del sexo masculino de 4:1. Se
observan porcentajes ligeramente superiores en niveles so-
cioeconómicos inferiores y en el retraso mental, especial-
mente en casos moderados y graves. Sin embargo, la ma-
yoría de los casos de encopresis no se asocian con baja
inteligencia. En conjunto, ni la clase social ni la inteligen-
cia se correlacionan con la presencia de encopresis.
Etiología
Las causas médicas de incontinencia fecal son las si-
guientes: hipotiroidismo, hipercalcemia, fisuras o malfor-
maciones anales, estenosis rectal, déficit de lactasa, ingesta
excesiva de fritos y grasas, traumatismos o cirugía, megaco-
lon aganglionar congénito (aunque la enfermedad de
Hirschsprung se asocia generalmente con heces volumino-
sas, más que con incontinencia), mielomeningocele (pro-
minencia hística a través de un defecto en la columna ver-
tebral) y otros trastornos neuromédicos. Los mecanismos
fisiopatológicos son: alteración de la motilidad y los patro-
nes peristálticos del colon, distensión y adelgazamiento de
las paredes cólicas (megacolon) y disminución de la sensi-
bilidad o la percepción del esfínter (usualmente en fases
tempranas del desarrollo). En el lactante, el ensuciamien-
to fecal puede ocurrir por eritema del pañal muy intenso:
la retención fecal puede mitigar el dolor rectal. Estas cau-
sas médicas de ensuciamiento fecal excluyen el diagnósti-
co de encopresis.
La secreción anormal de hormonas gastrointestinales o
la motilidad alterada del tracto gastrointestinal pueden
provocar estreñimiento e incontinencia por rebosamien-
to. Se ha observado que los niños con encopresis tenían
secreción normal de gastrina y colecistocinina; sin embar-
go, los niveles de polipéptidos pancreáticos alcanzaban su
máximo y permanecían anormalmente elevados después
de las comidas, mientras que estaban disminuidos los nive-
les posprandiales de motilina (Stern y cols., 1995). Estas
diferencias en la secreción de hormonas y motilina podrían
explicar el estreñimiento inusualmente crónico asociado
con el rebosamiento fecal, aunque su asociación con la
encopresis también podría ser consecuencia del estreñi-
miento.
Algunos niños con encopresis presentan síntomas rela-
cionados con el neurodesarrollo, tales como déficit de
atención, hiperactividad, impulsividad, baja tolerancia a la
frustración y falta de coordinación. Se han propuesto teo-
rías del neurodesarrollo para explicar la encopresis, aun-
que la mayoría de los niños con retrasos o trastornos del
neurodesarrollo no sufren encopresis, y la mayoría de los
que sufren encopresis no muestran síntomas significativos
relacionados con el neurodesarrollo. Los niños con enco-
presis primaria presentan retrasos del desarrollo y enure-
sis con carácter comórbido; en cambio, la encopresis
secundaria es más fácil que se presente con trastorno
disocial y factores estresantes psicosociales (Foreman y
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA
Thambirajah, 1996). Este agrupamiento apoya la existen-
cia de un factor del neurodesarrollo en la etiología de la
encopresis primaria.
La aparición familiar de la encopresis está bien docu-
mentada. Los padres de cerca del 15% de los niños con
encopresis sufrieron también este proceso durante su ni-
ñez. A diferencia de los hallazgos en la enuresis, los facto-
res psicosociales son más potentes que los genéticos en la
transmisión familiar de la encopresis.
Los factores estresantes (que sugieren circunstancias
adversas) y el trastorno disocial (que sugiere psicopatolo-
gía familiar) se asocian con la encopresis, específicamente
con la de tipo secundario (Foreman y Thambirajah, 1996).
Presumiblemente, la pérdida del control esfinteriano pre-
viamente establecido es secundaria a sucesos vitales inter-
currentes, como trastornos familiares y ambientales. En
general, la psicopatología familiar tiene una amplia repre-
sentación en la encopresis y, en algunos casos, dificulta el
desarrollo y la consolidación del autocontrol.
En algunos casos, la causa de la encopresis es el carácter
inadecuado o punitivo del aprendizaje para lograr el con-
trol de esfínteres. En la patogenia intervendrían métodos
considerados coercitivos, agresivos, perfeccionistas, incons-
tantes o descuidados. Algunos casos de encopresis son refle-
jo de complicaciones del desarrollo. Por ejemplo, la enco-
presis puede sobrevenir a causa de temores relacionados
con el uso del retrete, que no se manejan adecuadamente,
o bien por molestias físicas asociadas con un apoyo físico in-
suficiente durante el adiestramiento (p. ej., los pies no se
apoyan en el suelo). Los factores relacionados con el estrés
tienen carácter causal en la mitad de los casos de encopresis
secundaria, por ejemplo, por la prisa frenética antes de ir a
la escuela, o durante los anuncios de la televisión.
Curso y pronóstico
La prevalencia disminuye típicamente con el paso del
tiempo en la niñez, tanto en los niños que reciben trata-
miento médico como en los que no lo reciben. En los ni-
ños con estreñimiento crónico y encopresis que presentan
además psicopatología o trastornos médicos concomitan-
tes (no relacionados con la encopresis), el proceso que
aparece de modo comórbido con la encopresis puede ser
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
el principal factor determinante del pronóstico. Por ejem-
plo, se observa un curso más prolongado de la encopresis
en presencia del trastorno disocial, o bien cuando el niño
se sirve del ensuciamiento como expresión directa de su
enfado, o si hay desinterés por parte de los padres para co-
rregir el problema.
Evaluación y diagnóstico diferencial
Hay que realizar inicialmente un examen médico con
el fin de valorar las posibles anomalías estructurales (p. ej.,
fisuras anales); para ello puede ser necesario practicar un
enema baritado. El examen psiquiátrico incluye la valora-
923
ción de la psicopatología comórbida, que se observa en el
35% de los niños con encopresis. La comorbilidad típica
de la encopresis incluye el trastorno disocial, el trastorno
negativista desafiante, los trastornos psicóticos, los trastor-
nos del estado de ánimo y el retraso mental.
Tratamiento
Muchos casos pueden ser tratados por el pediatra, con
descompactación de las heces y tratamiento conductual,
pero los casos resistentes pueden requerir la intervención
del psiquiatra. El tratamiento pediátrico puede consistir
en limpieza del intestino (laxantes, enemas), administra-
ción diaria de aceite mineral, consejos (educación, dismi-
nución de las confrontaciones interpersonales y de los
afectos negativos, recompensas) y seguimiento.
La biorretroalimentación del esfínter anal también es
efectiva en los niños cuando se emplea junto con el trata-
miento convencional (Cox y cols., 1996), aunque su valor
puede tener una duración limitada. En asociación con el
tratamiento pediátrico convencional, la biorretroalimenta-
ción puede aumentar el porcentaje de respuestas desde el
20% hasta cerca del 40% al cabo de 6 semanas. Sin embar-
go, con ambos tipos de tratamiento se consiguen mejorías
aproximadamente en el 50% de los niños después de 1 año
de tratamiento (van der Plas y cols., 1996).
En la práctica pediátrica, cerca del 50-75% de los casos
mejoran durante los primeros meses de tratamiento (Levi-
ne, 1982). Sólo el 7% de los niños con encopresis y estreñi-
miento crónico tratados pediátricamente seguían encopré-
ticos en el seguimiento efectuado a los 7 años de edad, y
presentaban síntomas conductuales significativos. En cam-
bio, los niños cuyo estreñimiento crónico (sin encopresis)
se trató pediátricamente quedaban en general asintomáti-
cos. En el seguimiento a los 7 años, el 70% de estos niños
mostraba resolución completa de sus síntomas, y el 25%
presentaba ligero estreñimiento en algunas ocasiones; tan
sólo el 5% requería laxantes ocasionalmente (Sutphen y
cols., 1995). Así pues, un porcentaje pequeño, pero signifi-
cativo, de niños permanece encoprético a pesar del trata-
miento médico intenso (Rockney y cols., 1996). En los
adultos con encopresis no está bien definida la eficacia del
tratamiento médico. En general, la encopresis residual en
la adolescencia y la edad adulta se asocia con la presencia
de psicopatología.
En los casos rebeldes, o si el tratamiento pediátrico
enérgico llega a ser contraproducente, está indicada la in-
tervención psiquiátrica individual y familiar. El enfoque
del tratamiento se desvía entonces de la encopresis para
dirigirlo hacia un tratamiento más general de los trastor-
nos psicopatológicos acompañantes.
Comentario clínico
La encopresis puede tratarse pediátricamente con éxito
en muchos casos, pero en los casos rebeldes puede ser ne-
924 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
cesaria la intervención del psiquiatra. Aun cuando se iden-
tifique inmediatamente la presencia de psicopatología im-
portante, es obligado realizar una exploración médica en
todos los casos para descartar posibles causas orgánicas.
Los médicos enfocan generalmente la encopresis como
un proceso «no atractivo», debido al significado personal
y al olor. Este síntoma, y el paciente que lo sufre, pueden
evitarse de modo inconsciente pero sistemático, y esta evi-
tación constituye una complicación en el tratamiento psi-
quiátrico, así como en el desarrollo del niño.
ENURESIS (NO DEBIDA A UNA ENFERMEDAD
MÉDICA)
La incontinencia urinaria en los niños pequeños, y oca-
sionalmente en niños mayores después de haber finaliza-
do el adiestramiento del control urinario, es un fenómeno
normal del desarrollo. La enuresis (no debida a una enfer-
medad médica) se diagnostica cuando una incontinencia
urinaria sin explicación médica es frecuente, causa males-
tar o interfiere las actividades (tabla 23-32). El control de
la vejiga urinaria se alcanza típicamente a los 3-4 años; por
lo tanto, el diagnóstico DSM-IV requiere una edad míni-
ma de 5 años. Antes de catalogar el proceso como un tras-
torno psiquiátrico es necesario realizar una valoración mé-
dica de las causas físicas de enuresis (tales como infección
de la vejiga urinaria o convulsiones).
El término empleado en el DSM-IV, enuresis (no debida
a una enfermedad médica), aunque incómodo para una co-
municación eficiente, evita los problemas inherentes al
que se utilizó en el DSM-III-R, enuresis funcional. Los tras-
tornos «funcionales» se distinguían originalmente de los
TABLA 23-32. Criterios DSM-IV para el diagnóstico de enuresis
A. Emisión repetida de orina en la cama o en los vestidos (sea
involuntaria o intencionada).
B El comportamiento en cuestión es clínicamente significativo,
manifestándose por una frecuencia de 2 episodios semana-
les durante por lo menos 3 meses consecutivos o por la pre-
sencia de malestar clínicamente significativo o deterioro so-
cial, académico (laboral) o de otras áreas importantes de la
actividad del individuo.
C. La edad cronológica es de por lo menos 5 años (o el nivel de
desarrollo equivalente).
D. El comportamiento no se debe exclusivamente al efecto fi-
siológico directo de una sustancia (p. ej., un diurético) ni a
una enfermedad médica (p. ej., diabetes, espina bífida, tras-
torno convulsivo).
Especificar tipo:
Sólo nocturna
Sólo diurna
Nocturna y diurna
trastornos «orgánicos» para, de este modo, referirse por
separado a los terrenos físico/médico y mental/psiquiá-
trico. A medida que los conceptos incluidos en dichos te-
rrenos se han ido fusionando, estos términos se han he-
cho obsoletos. Sin embargo, dado que su uso es cómodo,
los emplearemos en la exposición que sigue: enuresis fun-
cional se refiere aquí al proceso no debido a una enfer-
medad médica; enuresis, al proceso en sí, sea cual sea su
causa.
Una vez descartadas las etiologías médica y anatómica,
la enuresis puede deberse a trastornos del neurodesarro-
llo o del sueño, así como a trastornos psicodinámicos y
biopsiquiátricos, lo que no ocurre en la clasificación de la
encopresis.
Descripción clínica
El mojar la cama es más común que la incontinencia
urinaria diurna. En la gran mayoría de los niños en edad
escolar, la enuresis nocturna es monosintomática (Varan y
cols., 1996), es decir, no se acompaña de incontinencia
diurna ni de otros procesos urológicos. La micción noctur-
na ocurre típicamente entre 30 minutos y 3 horas después
de haberse iniciado el sueño. El niño permanece dormido
durante todo el episodio, o se despierta al sentirse moja-
do. Sin embargo, en algunos casos la micción puede ocu-
rrir en cualquier momento de la noche. Los niños con
enuresis diurna suelen tener también enuresis nocturna, y
cerca del 30% de los niños con esta última tienen además
enuresis diurna (Kalo y Bella, 1996).
El 80% de los niños enuréticos no han llegado a alcan-
zar el control vesical y sufren, por lo tanto, enuresis «pri-
maria» (causada por un trastorno médico urológico o por
retraso en el aprendizaje del control de la vejiga). En el
20%, la incontinencia urinaria es «secundaria», es decir,
reaparece (a causa de un proceso intercurrente) después
de haberse logrado un funcionamiento competente. Di-
versos estudios sugieren que la enuresis primaria (disfun-
cional) se acompaña de menos trastornos emocionales o
retraso mental, y que la secundaria (regresiva) implica
una psicopatología o un estrés más importantes (von
Gontard y cols., 1997). Sin embargo, la distinción entre
enuresis primaria y secundaria no se ha visto avalada por
otros estudios empíricos. En la mayoría de las investiga-
ciones se ha observado que los factores estresantes (esta-
bilidad familiar, acontecimientos vitales estresantes antes
de los 6 años, problemas psicosociales actuales) son signi-
ficativos tanto en la enuresis primaria como en la secun-
daria. La evidencia es más sugerente en el sentido de que
presentan más psicopatología comórbida los menores
cuanto mayor es la edad de comienzo. Así pues, las eti-
quetas de enuresis primaria y secundaria pueden utilizarse
con fines descriptivos, más que explicativos o mecanicis-
tas. Una clasificación más útil es la que se basa en diferen-
ciar los pacientes con enuresis sólo nocturna, sólo diurna
(rara) o con ambas.
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA
Epidemiología
La enuresis es común, pero las cifras de prevalencia va-
rían ampliamente, lo que depende en parte de los aspec-
tos cuantitativos inherentes a los criterios empleados en la
definición. La enuresis nocturna puede ocurrir ocasional-
mente en el 25% de los niños varones, pero la más proble-
mática persiste después de los 5 años en el 7-10% de los
niños y en el 3% de las niñas. El predominio del sexo mas-
culino persiste al aumentar la edad, aunque en menor gra-
do. A los 10 años todavía se establece el diagnóstico en el
3% de los niños y el 2% de las niñas. En la edad adulta, la
prevalencia general es del 1%. Se ha sugerido una correla-
ción con la situación socioeconómica, aunque sin que se
haya demostrado.
Etiología
Los mecanismos que intervienen para desarrollar y
mantener el control de la vejiga no están bien descritos y
son numerosas las etiologías atribuidas a la enuresis. La
poliuria nocturna se ha reconocido como un importante
factor en la etiología de muchos casos de enuresis «funcio-
nal». De hecho, niños sanos pueden presentar micción
nocturna si beben mucha agua antes de irse a dormir. En
estos casos, la micción está provocada por haber alcanza-
do un volumen umbral que es específico de cada indivi-
duo y que no guarda relación con el ritmo de llenado vesi-
cal (Kirk y cols., 1996).
La enuresis puede producirse también por causas uroló-
gicas (infecciones del tracto urinario —sobre todo en la
enuresis secundaria en niñas— u obstrucción), anatómicas
(patología raquídea, debilidad de la musculatura de apoyo
vesical), fisiológicas (umbral de presión vesical anormal-
mente bajo, lo que conduce a vaciamiento precoz), meta-
bólicas (diabetes) y neurológicas (convulsiones).
Algunos tipos de enuresis funcional pueden ocurrir
con carácter familiar, especialmente en el sexo masculino.
Aproximadamente el 65-70% de los niños con este trastor-
no tienen un familiar de primer grado con enuresis fun-
cional. Las probabilidades de que un niño sufra enuresis
son del 77% si ambos progenitores tienen antecedentes
enuréticos, y del 44% si sólo los tiene uno de los dos (Bak-
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
win, 1973). En tres estudios realizados con gemelos mono
y dicigóticos se ha demostrado un importante factor gené-
tico, aunque todavía no se ha descrito el mecanismo de
transmisión.
Algunos niños con enuresis nocturna no presentan una
liberación nocturna normal de vasopresina (hormona an-
tidiurética), por lo que no tendría lugar la disminución
nocturna habitual en la producción de orina (Rittig y
cols., 1989). Los bajos niveles plasmáticos de vasopresina
durante toda la noche (que persisten por la mañana) se
acompañan de un aumento de la diuresis y baja osmolali-
dad urinaria. En las investigaciones realizadas con RM no
se han hallado anomalías hipofisarias que pudieran expli-
925
car el control defectuoso del ritmo circadiano de la vaso-
presina (Hunsballe y cols., 1996). Esta disminución noc-
turna de la secreción de vasopresina es la base del trata-
miento farmacológico con desmopresina, un análogo de
aquélla.
Los trastornos del sueño o del ritmo diurno pueden ser
un factor etiológico en una minoría de casos de enuresis
funcional. Siguen discutiéndose los hallazgos del EEG;
aunque los episodios enuréticos pueden ocurrir en cual-
quier estadio del EEG, parecen concentrarse durante la
fase δ del sueño (estadios 3 y 4, no REM) o en la fase post-δ
del despertar (transición de delta a REM). En una subclasi-
ficación de la enuresis se combinan el EEG y la cistometría,
ambas durante el sueño (Watanabe y Azuma, 1989). Ade-
más, los padres de algunos niños enuréticos manifiestan
que éstos duermen «profundamente» y los estudios realiza-
dos en el domicilio confirman que es más difícil despertar-
los por la mañana.
Se ha sugerido la existencia de un trastorno «madurati-
vo» en ciertos pacientes con estatura corta, retraso de la
edad ósea media en relación con la edad cronológica, re-
traso de la maduración sexual y micciones poco volumino-
sas (lo que sugiere escasa capacidad vesical); sin embargo,
la capacidad vesical es típicamente normal. De un modo
más general, la enuresis se asocia con un aumento de re-
trasos del desarrollo (Steinhausen y Gobel, 1989). Asimis-
mo, los niños con problemas conductuales y enuresis pre-
sentan más retrasos del desarrollo y pequeños volúmenes
miccionales que los niños enuréticos sin problemas con-
ductuales; este hallazgo sugiere que al menos algunas for-
mas de enuresis con problemas conductuales reflejan un
retraso del desarrollo (Shaffer y cols., 1984).
Aproximadamente el 50% de los niños con enuresis
funcional tienen síntomas emocionales o conductuales;
sin embargo, no está claro si este dato representa la causa,
el efecto o un hallazgo asociado (p. ej., mala fijación de lí-
mites por parte de los padres).
La enuresis funcional puede estar relacionada también
con situaciones de estrés, trauma o crisis psicosocial, como
el nacimiento de un hermano, el comienzo del curso esco-
lar, una mudanza, una hospitalización, una pérdida, la au-
sencia de los padres o crisis del desarrollo. A diferencia de
otros tipos de enuresis, los casos provocados por estrés tie-
nen la misma prevalencia en ambos sexos. Sin embargo, se
ha cuestionado el papel que desempeña el estrés ambien-
tal, el apoyo familiar y el nivel socioeconómico (Fergusson
y cols., 1986).
Hay una elevada prevalencia de enuresis funcional aso-
ciada a retraso mental moderado o grave. La enuresis vo-
luntaria puede implicar la existencia de psicopatología,
pero a menudo resulta difícil identificarla en casos o epi-
sodios particulares, sobre todo si los episodios voluntarios
se utilizan para camuflar o disimular los episodios no in-
tencionados.
Los mecanismos genéticos parecen ser heterogéneos,
pero en los estudios de ligamiento se ha demostrado la in-
926 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
tervención de los cromosomas 8, 12q y 13g en diferentes
familias con casos múltiples de enuresis funcional (Von
Gontard y cols., 1997). El cromosoma 13 se ha relaciona-
do con la transmisión dominante de la enuresis nocturna
primaria en el 43% de las familias con este trastorno; la
penetrancia fue superior al 90%. Se ha observado una he-
rencia recesiva en el 9% de las familias (Arnell y cols.,
1997; Eiberg y cols., 1995).
Curso y pronóstico
La enuresis remite espontáneamente a un ritmo aproxi-
mado del 15% por año (Forsythe y Butler, 1989). Cerca
del 1% de los niños (y un porcentaje menor de las niñas)
sufren todavía este trastorno a los 18 años, en general con
escasa psicopatología acompañante. En cambio, la forma
de enuresis que comienza en la adolescencia presenta más
psicopatología asociada y peor pronóstico.
Los síntomas de enuresis funcional, a cualquier edad,
pueden provocar vergüenza, ira y castigos por parte de los
padres o cuidadores, burlas de los compañeros, evitación
de visitas con estancia nocturna y de campamentos, retrai-
miento social y estallidos de cólera. Estas complicaciones,
si no se tratan adecuadamente, pueden ejercer más impac-
to sobre la evolución del niño a largo plazo que la propia
enuresis.
Evaluación y diagnóstico diferencial
Es necesario realizar una exploración médica inicial
para descartar las diversas formas no funcionales de la
enuresis. En exploraciones urológicas extensas se aprecia
que cerca del 20% de los pacientes con enuresis nocturna
tienen alguna anomalía urológica. En ciertos casos puede
ser útil realizar un estudio del sueño, pero no es necesario
obtener sistemáticamente un EEG. La medición de ciertos
índices madurativos puede ser útil para identificar la sim-
ple variación del desarrollo.
Una forma específica de enuresis, la incontinencia de la
risa, se debe a la alteración del tono muscular durante la
risa o momentos emocionalmente intensos. Aunque esta
forma se consideraba tradicionalmente como rebelde al
tratamiento, los psicoestimulantes parecen ser efectivos.
Esta incontinencia debe tomarse en consideración siste-
máticamente en la valoración diagnóstica, ya que tiene un
tratamiento específico.
En el estudio psiquiátrico del niño y los padres hay que
evaluar la psicopatología asociada, los factores estresantes
recientes, la preocupación de la familia en relación con el
síntoma y el tratamiento que se ha seguido hasta el mo-
mento. Es apropiado indagar sobre la posible enuresis en
los hermanos, ya que el riesgo es el triple en estas circuns-
tancias. La propuesta asociación de enuresis con trastor-
nos depresivos no se ha demostrado uniformemente en
los estudios bien diseñados; en cambio, se ha observado
una relación más estrecha con el trastorno por déficit de
atención con hiperactividad. En efecto, los niños con tras-
torno por déficit de atención con hiperactividad tienen
tres veces más probabilidades de presentar enuresis noc-
turna, y cinco veces más de sufrir enuresis diurna, en com-
paración con los niños sin este trastorno (Robson y cols.,
1997); por lo tanto, es aconsejable valorar la presencia de
este trastorno en los niños enuréticos.
Tratamiento
La mayoría de los casos de enuresis funcional los tratan
los pediatras, quienes otorgan gran preferencia a las inter-
venciones conductuales sobre las farmacológicas (Skoog y
cols., 1997). Los métodos conductuales para tratar la enu-
resis nocturna consisten en restringir la cantidad de líqui-
dos antes de acostarse, despertar al niño a media noche
para que miccione en el retrete y recompensarlo después
de las noches «secas».
Desde la década de 1930, la enuresis nocturna se ha tra-
tado habitualmente con un simple dispositivo de alarma
eléctrica: una almohadilla sensible a la humedad que, du-
rante el episodio miccional, cierra un circuito eléctrico y
hace sonar un timbre que despierta al niño. El método de
la alarma eléctrica tiene un elevado porcentaje de éxitos
(80-90%), pero también es elevado el porcentaje de recaí-
das (hasta 15-40%), que puede reducirse si se dispone la
alarma de modo que despierte a los padres, quienes a su
vez despiertan al niño. Si se produce la recaída, a menudo
resulta eficaz volver a introducir el sistema de alarma
(Forsythe y Butler, 1989). A veces hay una considerable re-
sistencia a emplear la alarma eléctrica, tanto por parte de
los padres como del niño. Se utilizan muchos otros méto-
dos conductuales, aunque ninguno se ha investigado tan
sistemáticamente.
La desmopresina, un análogo de la hormona antidiuré-
tica vasopresina, ha sido útil en diversos ensayos a doble
ciego para el tratamiento de la enuresis nocturna; en la ac-
tualidad la prescriben profusamente los médicos genera-
les y los pediatras. Su eficacia en el 50-80% de los casos
(Bonde y cols., 1994; Caione y cols., 1997; Wille, 1986) no
es tan elevada como la de la alarma eléctrica, y el grado de
mejoría es más limitado. Sólo el 60-65% de los pacientes
con enuresis nocturna primaria logran reducir de modo
importante las noches húmedas (Skoog y cols., 1997;
Uygur y cols., 1997). Hay evidencia de que la desmopresi-
na podría ser más efectiva en los niños mayores, así como
en aquéllos con una liberación nocturna excesiva y demos-
trable de vasopresina (Rittig y cols., 1997). Las recaídas
son comunes al suspender el tratamiento. Los efectos ad-
versos suelen ser mínimos y aparecen sólo en el 4% de los
casos; sin embargo, el 0,8% de los pacientes sufrieron con-
vulsiones hiponatrémicas por la intoxicación acuosa indu-
cida por la desmopresina. Dado que las convulsiones sue-
len aparecer después de haber ingerido una cantidad
excesiva de líquidos, podrían evitarse en gran medida si
se impide dicho exceso de ingestión, especialmente por la
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA
noche. Otro inconveniente importante es el coste: la dosis
diaria de desmopresina tiene un precio considerablemen-
te más elevado que el tratamiento con antidepresivos tricí-
clicos o la alarma eléctrica.
Con la desmopresina se consigue generalmente un
efecto terapéutico más rápido que con la alarma eléctrica,
pero con esta última el porcentaje de mejorías es más ele-
vado y las probabilidades de que el control sea persistente
después de suspender el tratamiento son ligeramente ma-
yores. Globalmente, ambos métodos muestran una efica-
cia similar, al menos para tratar la enuresis nocturna pri-
maria. Sin embargo, sobre la base de un análisis de
coste-eficacia, investigadores daneses llegaron a la con-
clusión de que el uso de la alarma eléctrica permite un
ahorro sustancial a la sociedad, mientras que con la des-
mopresina se producen pérdidas netas (Ankjaer-Jensen y
Sejr, 1994).
Los antidepresivos tricíclicos pueden ser útiles si un pa-
ciente no responde bien a las intervenciones conductuales,
si hay enuresis diurna además de la nocturna o si existen
trastornos del estado de ánimo o de ansiedad acompañan-
tes. Los antidepresivos tricíclicos han sido eficaces en nu-
merosos ensayos a doble ciego, típicamente a dosis bajas
(p. ej., imipramina, 25-125 mg, o unos 2 mg/kg, por la
noche; es absolutamente obligado realizar una monito-
rización con EEG y no debe sobrepasarse la dosis de
5 mg/kg/día). Algunos autores señalan que la tasa de éxi-
tos es solamente del 15% después de suspender los antide-
presivos, pero probablemente es más elevada si la interrup-
ción se realiza de modo gradual. En vista de los elevados
porcentajes de remisión obtenidos con placebo, resulta
prudente tratar de rebajar las dosis cada 4-6 meses. Dada la
alta mortalidad que provocan las sobredosis de antidepre-
sivos tricíclicos (en particular la desipramina) y los casos
descritos de muerte súbita durante el tratamiento con desi-
pramina (v. anteriormente el apartado dedicado al trastor-
no por déficit de atención con hiperactividad), hay que
evitar la desipramina en el tratamiento de la enuresis. La
imipramina es mucho más inocua y es eficaz para tratar la
enuresis. Además hay que tener gran cuidado de no dejar
los frascos de las pastillas al alcance de los niños, a fin de
reducir los riesgos de sobredosis, que podrían producirse
si el niño desea resultados más rápidos, los intentos de sui-
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
cidio y la ingestión accidental por parte de los hermanos
más pequeños.
Se desconoce el mecanismo de acción de los antidepre-
sivos tricíclicos en la enuresis, sin que se deba a sus propie-
dades anticolinérgicas (los agentes anticolinérgicos no son
efectivos); podría estar relacionado con su efecto antide-
presivo (los IMAO son también efectivos). En concordan-
cia con una hipótesis sobre las catecolaminas y el grado de
alerta, se observó que la seudoefedrina proporcionaba me-
jorías estadísticamente significativas en la enuresis noctur-
na primaria (Varan y cols., 1996). Los inhibidores selecti-
vos de la recaptación de serotonina no se han estudiado
en cuanto a sus propiedades antienuréticas. En los pacien-
927
tes con poliuria nocturna (sin enuresis), la imipramina
puede disminuir la osmolalidad y el volumen de la orina,
lo cual sugiere que este agente podría tener un efecto
antidiurético independiente de su acción antienurética
(Hunsballe y cols., 1997).
En un estudio atrevido se observó que la combinación
de imipramina con un inhibidor de la síntesis de prosta-
glandinas, el diclofenaco, lograba una tasa de respuestas
del 60% (y una tasa de recaídas de sólo el 13%) en la enu-
resis nocturna primaria. No se podrá establecer el signifi-
cado clínico de este hallazgo hasta que se reproduzcan sus
resultados.
El tratamiento más efectivo para la enuresis nocturna es
quizá la alarma eléctrica combinada con desmopresina
(Sukhai y cols., 1989), aunque podría emplearse la imipra-
mina, en vez de la desmopresina, si el coste supone un pro-
blema y no es esencial el control inmediato del síntoma.
En la enuresis diurna se ha descrito que la oxibutinina
logra mejorías significativas en el 54% de los casos; en
combinación con la desmopresina, la tasa de éxitos se ele-
va hasta el 71% (Caoine y cols., 1997). La oxibutinina tra-
ta la enuresis principalmente al actuar como relajante del
músculo liso, aunque también tiene efectos anticolinérgi-
cos. Al disminuir la contracción del músculo detrusor vesi-
cal, la oxibutinina aumenta la capacidad de la vejiga, retra-
sa la necesidad de miccionar y, por lo tanto, reduce la
micción imperiosa y la frecuencia de la micción involunta-
ria (y de la voluntaria). Otra alternativa es la acupuntura,
que ofrece resultados útiles en el 40% de los casos (Caio-
ne y cols., 1997).
Generalmente no es necesario recurrir a otras interven-
ciones en la mayoría de casos de enuresis funcional, aun-
que los consejos orientativos pueden ser útiles en presen-
cia de enuresis secundaria. La psicoterapia puede ser
beneficiosa en los raros casos en que el síntoma enurético
tiene una proyección interpersonal (p. ej., en una lucha
negativista o como expresión de rabia) o en los pacientes
con psicopatología comórbida significativa.
En Estados Unidos, el tratamiento de la sensación de
vergüenza, la baja autoestima y la conducta de evitación
que acompañan con frecuencia a este trastorno constituye
habitualmente una parte crítica de la intervención, tanto
en niños como en adultos. En cambio, la enuresis no cau-
sa tanta preocupación en Australia, ya sea en el niño o en
la familia (Bower y cols., 1996). Al hacer frente a las com-
plicaciones emocionales de la enuresis, suele ser útil qui-
tar importancia a las explicaciones conscientes o incons-
cientes que podrían provocar sensaciones de culpabilidad
o vergüenza y, en cambio, enfocar la atención más especí-
ficamente sobre el alivio del síntoma.
COMENTARIO CLÍNICO
Al igual que la encopresis, la enuresis (no debida a una
enfermedad médica) puede ser tratada satisfactoriamente
928 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
en muchos casos por el pediatra. A pesar de las múltiples
etiologías de este trastorno de la eliminación, las interven-
ciones conductuales son efectivas en la mayoría de los ca-
sos. Incluso cuando la enuresis funcional secundaria pare-
ce señalar la existencia de situaciones importantes de
estrés evolutivo o psicosocial, las intervenciones conduc-
tuales pueden ser suficientes para restaurar una evolución
adecuada. Las posibles causas médicas de la enuresis (in-
cluidos los trastornos del neurodesarrollo y del sueño) re-
quieren una valoración pediátrica. La intervención psi-
quiátrica es crucial en una minoría de casos de enuresis
funcional, especialmente cuando es de comienzo tardío y
sin explicación médica, cuando hay proyección interper-
sonal de los síntomas o en los casos de psicopatología
acompañante. El elevado porcentaje de éxitos obtenidos
al tratar la enuresis nocturna con un análogo de la vaso-
presina, junto con los hallazgos de una menor liberación
nocturna de hormona antidiurética, han añadido nuevas
dimensiones a los conocimientos sobre este trastorno mé-
dico que responde con frecuencia a los métodos conduc-
tuales.
OTROS TRASTORNOS
DE LA INFANCIA, LA NIÑEZ
O LA ADOLESCENCIA
TRASTORNO DE ANSIEDAD POR SEPARACIÓN
Además de la ansiedad normal evolutiva y situacional,
los niños pueden presentar genuinos trastornos de ansie-
dad. Estos estados patológicos son comunes, pero con fre-
cuencia quedan subestimados por parte de los padres, los
pediatras y los psiquiatras, quienes los califican de mera
«ansiedad». Habitualmente se concibe que los niños son
temerosos de manera innata, y que los adolescentes tienen
una tendencia natural hacia la ansiedad. Ésta se contem-
pla como un proceso tan común en los niños, que a me-
nudo no se considera la posibilidad de que exista un tras-
torno de ansiedad.
El trastorno de ansiedad por separación es el único
trastorno de ansiedad enumerado en el DSM-IV como
proceso que se diagnostica por primera vez en la niñez o
la adolescencia. Al igual que otros trastornos de ansiedad
en niños, el trastorno de ansiedad por separación puede
ocasionar problemas sociales, escaso rendimiento acadé-
mico e interferencia en el desarrollo de las habilidades
asertivas y de la autonomía personal, lo que a menudo
provoca torpeza (o «inmadurez») social y, a veces, reticen-
cia a salir con amigos. A diferencia de muchos trastornos
de la niñez, los trastornos de ansiedad causan a menudo
más sufrimiento a los niños que a los padres (aunque éstos
pueden estar a su vez muy ansiosos debido a su propio
trastorno de ansiedad). Al igual que en el adulto, los tras-
tornos de ansiedad tienden a presentarse agrupados; la
mayoría de los niños con trastorno de ansiedad por sepa-
ración tienen otros trastornos de ansiedad comórbidos.
La ansiedad por separación, un fenómeno normal del
desarrollo hacia los 18-30 meses de edad, se ha descrito
tradicionalmente en términos de la teoría de la vincula-
ción y la separación (v. cap. 4). Una forma no patológica
de la ansiedad por separación se observa a veces en adul-
tos o niños que están desplazados geográficamente y sien-
ten añoranza; ejemplos de ello son los estudiantes, solda-
dos, inmigrantes, refugiados y pacientes hospitalizados
(Van Tilburg y cols., 1996).
En el trastorno de ansiedad por separación, los sínto-
mas cognitivos, afectivos, somáticos y conductuales apare-
cen en respuesta a una separación genuina o imaginaria
de las figuras vinculantes (tabla 23-33). El trastorno puede
presentarse clínicamente de diversos modos, incluyendo
dificultad para dormirse (agitación antes de irse a la
cama) y absentismo escolar (Bernstein y Borchardt, 1991).
Descripción clínica
El principal objeto vinculante suele ser un progenitor o
cuidador, pero puede serlo un juguete favorito o un lugar
familiar. Típicamente, incluso un niño pequeño puede es-
pecificar cuál es el objeto vinculante que le otorga un sen-
tido de protección o seguridad (frente a la ansiedad). Las
presentaciones comunes son las siguientes: preocupación
o temor mórbido por la muerte de los padres; evitación es-
colar; resistencia a dormirse; rechazo a estar solo; pesadi-
llas; temores anticipatorios; alteración cognitiva, y somati-
zación. Aunque la ansiedad se centra generalmente en la
separación de un progenitor, en su lugar puede manifes-
tarse el temor anticipatorio a ser dañado, raptado o asesi-
nado. La interferencia en el funcionamiento autónomo
puede incrementarse hasta llegar a la incapacidad para
dormir en la propia cama, visitar amigos, ir a recados o es-
tar en un campamento. La añoranza pueden manifestarla
libremente los niños pequeños («Quiero estar con mi
mamá»), pero quizá es difícil de admitir por parte de los
adolescentes, especialmente los varones.
Más del 92% de los niños con trastorno de ansiedad
por separación sufren otros trastornos incluidos en el
DSM-IV, típicamente trastornos de ansiedad o del estado
de ánimo (tabla 23-34). Muchos niños con trastorno de-
presivo mayor cumplen también los criterios del trastorno
de ansiedad por separación.
Los niños con ansiedad por separación pueden notar
una clara «línea de demarcación» que separa lo seguro de
lo inseguro: pueden entrar en el vestíbulo de la escuela,
pero no en el aula, o son capaces de jugar en el patio de la
escuela, pero no de entrar en el edificio, o pueden salir de
casa, pero no atravesar una determinada calle.
Estos niños exhiben conductas interiorizadas y mecanis-
mos psicológicos característicos. Pueden presentar compli-
caciones patológicas, perfeccionismo y una peculiar ima-
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA
TABLA 23-33. Criterios DSM-IV para el diagnóstico de trastor-
no de ansiedad por separación
A. Ansiedad excesiva e inapropiada para el nivel de desarrollo
del sujeto, concerniente a su separación respecto del hogar
o de las personas con quienes está vinculado, puesta de ma-
nifiesto por tres (o más) de las siguientes circunstancias:
(1) malestar excesivo recurrente cuando ocurre o se antici-
pa una separación respecto del hogar o de las principa-
les figuras vinculadas
(2) preocupación excesiva y persistente por la posible pér-
dida de las principales figuras vinculadas o a que éstas
sufran un posible daño
(3) preocupación excesiva y persistente por la posibilidad
de que un acontecimiento adverso dé lugar a la sepa-
ración de una figura vinculada importante (p. ej., ex-
traviarse o ser secuestrado)
(4) resistencia o negativa persistente a ir a la escuela o a
cualquier otro sitio por miedo a la separación
(5) resistencia o miedo persistente o excesivo a estar en
casa solo o sin las principales figuras vinculadas, o sin
adultos significativos en otros lugares
(6) negativa o resistencia persistente a ir a dormir sin tener
cerca una figura vinculada importante o a ir a dormir
fuera de casa
(7) pesadillas repetidas con temática de separación
(8) quejas repetidas de síntomas físicos (como cefaleas, do-
lores abdominales, náuseas o vómitos) cuando ocurre o
se anticipa la separación respecto de figuras importan-
tes de vinculación
B. La duración del trastorno es de por lo menos 4 semanas.
C. El inicio se produce antes de los 18 años de edad.
D. La alteración provoca malestar clínicamente significativo o
deterioro social, académico (laboral) o de otras áreas impor-
tantes de la actividad del individuo.
E. La alteración no ocurre exclusivamente en el transcurso de
un trastorno generalizado del desarrollo, esquizofrenia u
otro trastorno pospsicótico, y en adolescentes y adultos no
se explica mejor por la presencia de un trastorno de angus-
tia con agorafobia.
Especificar si:
Inicio temprano: si el inicio tiene lugar antes de los 6 años
de edad
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
gen de sí mismos. Los niños pueden manifestar somatiza-
ciones (dolor abdominal, cefalea) por la mañana antes de
ir a la escuela, temor de los profesores («son malos»), o
rasgos pasivo-agresivos. En algunos casos, los trastornos de
ansiedad en los niños pueden ser la base de síntomas de
conducta perturbadora.
El predominio de somatización en la ansiedad por se-
paración es similar a lo que ocurre en los trastornos de an-
gustia, fóbico, de ansiedad generalizada y depresivo en el
adulto. Los niños con trastorno de ansiedad por separa-
ción suelen experimentar dolor abdominal y palpitaciones
y generalmente presentan más molestias por somatización
929
TABLA 23-34. Comparación de niños con trastorno de ansie-
dad por separación y niños con trastornos fóbicos relacionados
con la escuela
Niños con
trastorno de Niños con
ansiedad por trastornos
separación fóbicos
Edad media en la primera visita 9 años 14 años
Proporción entre sexos (V:M) 1:2 2:1
Clase socioeconómica baja 32% 68%
(Hollingshead IV o V)
Trastornos DSM-III concurrentes 92% 63%
Trastornos de ansiedad concurrentes 50% 53%
Trastornos del estado de ánimo 33% 32%
concurrentes
Trastorno de ansiedad de la madre 83% 57%
Trastorno del estado de ánimo 63% 14%
de la madre
Estos niños fueron enviados a una consulta externa de psiquiatría y se
diagnosticaron de trastorno de ansiedad por separación o de trastorno fó-
bico (simple o social) relacionado con la escuela. Aunque los trastornos
del estado de ánimo y de ansiedad concomitantes son normales en ambos
trastornos, los niños y las madres mostraron más psicopatología asociada
al trastorno de ansiedad por separación que a los trastornos fóbicos.
Datos tomados de Last y cols., 1987.
que los niños con otros trastornos psiquiátricos (Livings-
ton y cols., 1988). El trastorno de ansiedad por separación
posee muchas características de los trastornos fóbicos. Se
diferencia de otros trastornos de ansiedad en que se cen-
tra en la separación y en su presentación temprana (habi-
tualmente se diagnostica en la niñez). Difiere de los tras-
tornos fóbicos en que estos últimos pueden ir dirigidos
hacia una miríada de posibles fuentes de miedo.
Se observa absentismo escolar en cerca del 75% de los
niños con trastorno de ansiedad por separación, y se pre-
senta este último hasta en el 50-80% de los casos de absen-
tismo escolar (Klein y Last, 1989); sin embargo, estos proce-
sos son muy diferentes. Los términos fobia escolar, evitación
escolar y rechazo escolar son denominaciones erróneas; la ma-
yoría de «fóbicos» escolares no son en realidad fóbicos, y los
términos evitación y rechazo implican mecanismos psicológi-
cos que quizá no sean aplicables. Una denominación más
descriptiva, neutra y precisa es la de absentismo escolar, térmi-
no que tiene la ventaja de destacar la posible conexión con
el absentismo laboral. El absentismo escolar tiene diversas
etiologías (tabla 23-35). No todos los niños con absentismo
escolar tienen ansiedad por separación, y no todos los niños
con trastorno de ansiedad por separación presentan absen-
tismo escolar (Last y cols., 1987).
En algunos casos de absentismo escolar, el progenitor y
el niño están unidos entre sí por temores de separación
cuya base es psicodinámica. La descripción psicoanalítica
clásica (Johnson y cols., 1941) es compatible con los ha-
llazgos recientes de trastornos del estado de ánimo y de
ansiedad por separación en el progenitor y el niño, en re-
lación con el absentismo escolar.
930 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
TABLA 23-35. Orígenes del absentismo escolar
Trastorno de ansiedad por separación
Hacer «novillos» (a menudo asociado al trastorno de conducta)
Trastornos psiquiátricos que normalmente aparecen en la edad
adulta
Trastornos del estado de ánimo
Trastorno depresivo mayor
Trastorno bipolar
Trastornos de ansiedad
Trastorno por ansiedad excesiva
Trastorno fóbico
Trastorno de angustia
Trastorno obsesivo-compulsivo
Trastornos psicóticos manifiestos (raros)
Conformidad sociocultural
Permiso otorgado por la familia (p. ej., de forma abierta o encu-
bierta para permanecer en casa y hacerse cargo de los herma-
nos, ganar dinero o evitar exámenes)
Conducta normativa del grupo de compañeros o pandilla (pasar
el rato con los compañeros en vez de ir a la escuela)
Temor realista a las agresiones físicas en escuelas situadas en zo-
nas peligrosas
Absentismo inducido por medicación (p. ej., propranolol, halo-
peridol)
Epidemiología
El trastorno de ansiedad por separación es común y
tiende a presentarse con carácter familiar. En los estudios
epidemiológicos se observa una prevalencia del 0,6-6%. La
proporción entre ambos sexos es igual, o hay un predomi-
nio de las niñas (2:1).
El absentismo escolar es frecuente; el 75% de los adultos
admiten haber seguido esta conducta durante la niñez. En
ciertas escuelas del centro urbano pueden mostrar absentis-
mo más del 90% de los estudiantes.
No se han realizado estudios a gran escala sobre el ab-
sentismo escolar desde el punto de vista psiquiátrico. Se
desconoce el grado en que el absentismo escolar se debe es-
pecíficamente al trastorno de ansiedad por separación y no
a comorbilidad.
Etiología
Los teóricos del desarrollo han especulado acerca de
los mecanismos que contribuyen al trastorno de ansiedad
por separación. Los conflictos internos inconscientes rela-
tivos a los impulsos agresivos y sexuales, la incertidumbre
con respecto a la localización de los cuidadores después
de los movimientos de deambulación iniciales del niño y
la vinculación ansiosa inducida por los padres son otras
tantas formulaciones psicodinámicas habituales. Los teóri-
cos del aprendizaje han subrayado el mantenimiento de
los síntomas por miedo condicionado a través de la gene-
ralización del estímulo y reforzamiento. Los teóricos de la
biología han centrado su atención en factores tempera-
mentales, atributos farmacológicos y relación con los tras-
tornos del estado de ánimo de la niñez y los trastornos de
ansiedad del adulto. Los psiquiatras infantiles y los pedia-
tras pueden subrayar las funciones de la enfermedad, la
indefensión, el miedo y la dependencia.
Más de la mitad de los niños con trastorno de ansiedad
por separación tienen padres que sufren trastornos del es-
tado de ánimo o de ansiedad (tabla 23-34). De modo simi-
lar, muchos niños con absentismo escolar sufren trastor-
nos del estado de ánimo o uno de los diversos trastornos
de ansiedad, y sus padres pueden sufrir también estos tras-
tornos (fig. 23-14).
El trastorno de ansiedad por separación suele observar-
se en los niños asociado con un trastorno depresivo ma-
yor, al que puede preceder en el curso del desarrollo. Un
estudio sobre la prueba de supresión con dexametasona
en niños con trastorno de ansiedad por separación sugirió
que su positividad (falta de supresión) se observaba casi
con la misma frecuencia en los niños con trastorno depre-
sivo mayor, lo que puede reflejar un porcentaje más eleva-
do de comorbilidad o una similitud fisiológica entre el
trastorno de ansiedad por separación y el trastorno depre-
sivo mayor.
Persiste cierta controversia en torno a si el trastorno de
ansiedad por separación aparece en el niño de un modo
completamente independiente del trastorno depresivo
mayor o de otros trastornos de ansiedad asociados.
El trastorno de ansiedad por separación puede ocurrir
también con mayor frecuencia en niños con antecedentes
familiares de alcoholismo o trastorno de angustia con ago-
rafobia. Entre las madres agorafóbicas existe una alta inci-
dencia de historia de dolores abdominales en la niñez, y
sus manifestaciones indican que los hijos presentan eleva-
dos porcentajes de absentismo escolar (14%) y dolores ab-
dominales (Berg, 1976). Los niños que son tímidos, teme-
rosos o con «inhibición conductual» antes de los 3 años de
Trastorno
Trastorno afectivo Trastorno
afectivo y de de
ansiedad ansiedad Sin
diagnóstico
Trastorno
disocial
FIGURA 23-14. Absentismo escolar: solapamiento con los tras-
tornos afectivo, de ansiedad y disocial. (Reproducido con autori-
zación de Bernstein GA, Garfinkel BD: «School Phobia: The Over-
lap of Affective and Anxiety Disorders». Journal of the American
Academy of Child Psychiatry 25:235-241, 1986. Copyright 1986,
American Academy of Child Psychiatry.)
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA
edad (Kagan y cols., 1987) muestran mayor prevalencia de
trastornos de ansiedad en los seguimientos practicados
(Biederman y cols., 1990).
Otro factor etiológico propuesto para el trastorno de
ansiedad por separación es el trastorno por estrés postrau-
mático. Se halló que el trastorno de ansiedad por separa-
ción era el diagnóstico comórbido más frecuente en el
50% de los muchachos que habían padecido abuso sexual
y/o físico que desarrollaron un trastorno por estrés pos-
traumático (Dykman y cols., 1997). Se desconoce si la apa-
rición del trastorno de ansiedad por separación en este
grupo se debe al abuso traumático, al trastorno por estrés
postraumático, a duelo psicológico o a trastornos depresi-
vos concurrentes, o si es un marcador de caos familiar y
abuso.
Son escasas las investigaciones realizadas sobre factores
genéticos en el trastorno de ansiedad por separación. Un
estudio con gemelos sugirió la existencia de una influen-
cia genética significativa en el desarrollo del trastorno de
ansiedad por separación, pero sólo en el sexo femenino;
en ambos sexos se pusieron de manifiesto factores am-
bientales (Silove y cols., 1995a).
Curso y pronóstico
El trastorno de ansiedad por separación puede diag-
nosticarse después del período normativo de ésta, pero es
típico que no aparezca antes de los 4 años de edad. Suele
descubrirse a comienzos o mediados de la niñez. Es ca-
racterísticamente un proceso crónico, aunque puede ha-
ber exacerbaciones en momentos de separaciones reales,
muertes, enfermedades, desplazamientos de la familia o
desastres naturales. Los síntomas pueden agravarse duran-
te los episodios de trastornos psiquiátricos comórbidos, así
como durante las enfermedades médicas o después de
ellas, especialmente en los procesos crónicos con reactiva-
ciones agudas. El niño o los padres solicitan habitualmen-
te numerosas visitas médicas.
En un estudio de seguimiento de niños con trastorno
de ansiedad por separación (que presentaban además
un trastorno de la comunicación) se halló que al cabo de
4 años el 11% presentaban aún el trastorno de ansiedad
por separación, el 33% tenían un diagnóstico diferente
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
(característicamente otro trastorno de ansiedad) y el 44%
no sufrían ya ningún trastorno de ansiedad (Cantwell y
Baker, 1989). Los estudios de seguimiento a largo plazo
han sugerido un riesgo mayor para el desarrollo de otros
trastornos de ansiedad (especialmente del trastorno de
angustia con agorafobia) y, posiblemente, del trastorno
depresivo (Klein y Last, 1989). Además, independiente-
mente de los trastornos depresivos, la ansiedad por separa-
ción se asocia estrechamente con tendencias suicidas en
los adolescentes (Feldman y Wilson, 1997).
El trastorno de ansiedad por separación de la niñez
puede estar relacionado evolutivamente con el trastorno
de angustia del adulto, y se asocia con el trastorno de an-
931
gustia de comienzo temprano (Battaglia y cols., 1995). Los
adultos con trastorno de angustia, especialmente en los
casos de agorafobia, presentaron síntomas del trastorno
de ansiedad por separación en su niñez con una frecuen-
cia superior incluso a la de los adultos con trastorno de
ansiedad generalizada o trastorno fóbico (Silove y cols.,
1995b). Además, los adultos con trastorno de angustia pre-
sentaban antecedentes familiares donde estaban abundan-
temente representados dicho trastorno de angustia (con o
sin agorafobia) y el alcoholismo (Battaglia y cols., 1995).
El vínculo evolutivo con el trastorno de ansiedad por sepa-
ración en la niñez es posible que no sea específico del tras-
torno de angustia en el adulto, puesto que el trastorno de
ansiedad por separación actúa como factor de riesgo para
la aparición comórbida de trastornos de ansiedad múlti-
ples en el adulto (Lipsitz y cols., 1994).
A la inversa, se ha observado que la mayoría (68%) de
los hijos de adultos con agorafobia sufren trastornos psi-
quiátricos diagnosticables, en especial trastornos de ansie-
dad en general y el trastorno de ansiedad por separación en
particular (Capps y cols., 1996). La mitad de los hijos de pa-
dres con fobia social presentaban un trastorno de ansiedad,
y el 19% del total sufrían trastorno de ansiedad por separa-
ción (Mancini y cols., 1996). Puede especularse que el tras-
torno de ansiedad por separación en la niñez evoluciona
hacia el trastorno de angustia en el adulto o, al menos, que
la ansiedad por separación infantil es uno de los anteceden-
tes posibles del trastorno de angustia en el adulto (Ollen-
dick y cols., 1994). Es necesario realizar un estudio de segui-
miento que examine de nuevo a los niños con ansiedad por
separación al llegar a la edad adulta. En el momento actual
persiste considerable controversia acerca de si el trastorno
de ansiedad por separación existe como trastorno con indi-
vidualidad propia en el adulto, y también sobre si existe el
trastorno de angustia en la edad infantil.
Los niños con absentismo escolar presentan con fre-
cuencia bajo rendimiento académico y evitación social;
además, pueden tener problemas laborales en la edad
adulta. Al igual que tuvieron dificultad para ir a la escuela,
también la tendrán para acudir al trabajo.
Evaluación diagnóstica
Hay que evaluar la posibilidad de un trastorno del esta-
do de ánimo o de un trastorno de ansiedad (fobia, angus-
tia). Estas alteraciones, al igual que el trastorno de ansie-
dad por separación, deben investigarse también en los
padres.
Desde el punto de vista clínico, a veces resulta difícil
distinguir los síntomas de presentación del trastorno de
ansiedad por separación de la ansiedad aguda corriente.
En ambos procesos puede haber distraibilidad, cognición
alterada, despersonalización, trastorno pasajero del senti-
do de la realidad, hiperactividad motora y estallidos de có-
lera. Sin embargo, la presencia del trastorno de ansiedad
por separación implica que la psicodinámica relacionada
932 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
con la separación es un desencadenante primario de la
ansiedad aguda.
Ciertos trastornos graves pueden presentarse con ansie-
dad por separación y quedar así excluido un diagnóstico
individualizado de este trastorno. Los niños con trastorno
autista u otros trastornos generalizados del desarrollo su-
fren a menudo ansiedad por separación, pero habitual-
mente puede detectarse disfunción neurológica en una
amplia gama de funciones. La esquizofrenia infantil pue-
de presentarse inicialmente como ansiedad por separa-
ción, con alteración de las relaciones objetales tempranas
(p. ej., siendo considerado «raro» por los compañeros,
con una vida «solitaria»), que aparece antes de que surjan
más abiertamente otros síntomas psicóticos.
En algunas ocasiones, el trastorno de ansiedad por se-
paración, el absentismo escolar y las crisis de angustia sur-
gen por acción de ciertos fármacos. El propranolol (utili-
zado para las cefaleas) o el haloperidol (para un trastorno
de la Tourette o una psicosis) pueden inducir períodos
transitorios de trastorno de ansiedad por separación o ab-
sentismo escolar que se resuelven al suspender la medica-
ción (Popper, 1993); por lo tanto, es necesario evaluar las
pautas de tratamiento en curso con fármacos que puedan
agravar la «depresión».
El diagnóstico diferencial puede complicarse por una
forma inesperada de la ansiedad por separación. Se ha ob-
servado que los niños que se desarrollan normalmente
pero tenían bajo peso al nacimiento y datos ecográficos
neonatales de ventriculomegalia o lesiones del parénqui-
ma cerebral tenían más probabilidades de presentar ansie-
dad por separación al llegar a los 6 años de edad (Whita-
ker y cols., 1997). En cambio, no se identificó ansiedad
por separación en niños similares con trastornos neonata-
les de hemorragia intraventricular o alteraciones de la ma-
triz cerebral, lo cual sugiere un cierto grado de especifici-
dad neuroanatomopatológica. Este hallazgo implica que
las lesiones cerebrales tempranas podrían ser la causa de
algunas formas de ansiedad por separación infantil.
Tratamiento
El tratamiento tradicional del trastorno de ansiedad
por separación comprende intervenciones psicosociales
(psicoterapia individual combinada con terapia familiar u
orientación a los padres), a menudo con medicación an-
siolítica o antidepresiva.
Los antidepresivos se emplean comúnmente para el tra-
tamiento del trastorno de ansiedad por separación, a pe-
sar de la escasa confirmación que se observa en la literatu-
ra con respecto a su eficacia y de cierto volumen de datos
que cuestionan su utilidad (Popper, 1993). Los antidepre-
sivos tricíclicos se han estudiado sobre todo en niños con
absentismo escolar y trastorno de ansiedad por separa-
ción, más que en aquellos que presentan sólo este último
trastorno. El tratamiento antidepresivo (p. ej., fluoxetina,
imipramina) puede considerarse en los niños con absen-
tismo escolar de más de 2 semanas sin un problema médi-
co que lo explique, «novillos», psicosis manifiesta, confor-
midad sociocultural o temores realistas a un daño físico.
En un estudio abierto sobre fluoxetina se observó mejoría
clínica en los 10 niños y adolescentes estudiados con tras-
torno de ansiedad por separación y en 8 de 10 menores
con fobia social, pero sólo en 1 de 7 con trastorno de an-
siedad generalizada (Fairbanks y cols., 1997). Sin embar-
go, se cuestiona el valor de estos tratamientos a causa del
escaso número de pacientes que han participado en los es-
tudios, y no se han llevado a cabo investigaciones a gran
escala sobre el empleo de antidepresivos para tratar el
trastorno de ansiedad por separación o el absentismo es-
colar. Sin embargo, los antidepresivos son probablemente
eficaces en muchos casos de absentismo escolar cuya etio-
logía subyacente es un trastorno de ansiedad por separa-
ción, un trastorno del estado de ánimo, un trastorno fóbi-
co o un trastorno de angustia.
Si un progenitor sufre un trastorno de ansiedad o del
estado de ánimo que le dificulta separarse del niño, debe
recibir tratamiento psiquiátrico directo, así como orienta-
ción conductual para la crianza del niño. El tratamiento
de un progenitor con antidepresivos para combatir los
trastornos del estado de ánimo o de ansiedad constituye
una parte habitual del tratamiento del niño con trastorno
de ansiedad por separación.
Las benzodiacepinas, principalmente el alprazolam y el
clonacepam, se han empleado también en niños y padres
con trastorno de ansiedad por separación. Clínicamente,
estos agentes son muy útiles para la ansiedad «anticipato-
ria» que puede desarrollarse secundariamente a partir de
los síntomas de ansiedad «primaria». En estos casos tam-
bién puede considerarse el uso de buspirona.
El trastorno de ansiedad por separación puede aliviarse
parcialmente con el uso de un método de «alta tecnolo-
gía»: la figura vinculante recibe un «busca» electrónico y
el niño lleva una moneda que le permite efectuar una lla-
mada telefónica al progenitor si se presentan situaciones
que producen ansiedad. Típicamente, el niño emplea el
sistema para contactar con el progenitor una o dos veces,
y luego se sirve de la moneda como símbolo de la capaci-
dad para ponerse en contacto con la figura vinculante en
caso necesario. Esta técnica también puede ser útil para
facilitar la asistencia a la escuela.
La terapéutica cognitivo-conductual y la orientación de
la familia son útiles para combatir el trastorno de ansiedad
por separación (Barrett y cols., 1996). Las psicoterapias in-
dividual y familiar tienen unas características que parecen
hacerlas más apropiadas en este trastorno que en la mayo-
ría de los trastornos infantiles.
En los niños con trastorno de ansiedad por separación,
la experiencia psicoterapéutica del niño se organiza en
torno a las «separaciones reales en el propio tratamiento».
Es aconsejable prestar especial atención a las ausencias, ya
sean planificadas o no (vacaciones del paciente o del tera-
peuta, transiciones escolares, embarazo de la terapeuta o
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA
la profesora, falta de disponibilidad de los padres, enfer-
medad del terapeuta, fallecimientos), y a la finalización
del tratamiento. A menudo resulta útil entregar al niño un
objeto concreto, un recuerdo o una imagen claramente
verbalizada de la futura actividad del terapeuta en el mo-
mento de interrumpir o finalizar el tratamiento. La antici-
pación verbal preventiva, la preparación de los padres y
del niño y los comentarios activos sobre los aspectos prác-
ticos de las separaciones previstas resultan útiles en el tra-
tamiento de estos casos.
Se aconseja poner especial énfasis en la parte final del
trabajo, tanto con los padres como con el niño. Los temas
de la separación y de la psicopatología de los padres pue-
den llevarles a ser intolerantes con los afectos «perdidos»,
a presionar para un final brusco o a infravalorar la impor-
tancia de los temas psicodinámicos provocados al final.
Tanto el niño como los padres pueden «ensayar» diferen-
tes aspectos del final del tratamiento, antes de que éste lle-
gue. De modo muy parecido a sus hijos, los padres con
trastorno de ansiedad por separación pueden presentar
cogniciones alteradas con respecto al final («No estaba se-
guro de si nos permitiría volver»); por lo tanto, es útil de-
jar claro este punto antes del final. Particularmente en los
padres con trastornos del estado de ánimo o de ansiedad,
que pueden ser también vulnerables en los momentos de
pérdida o estrés psicológicos, es útil ser concreto en torno
al mecanismo para reanudar el tratamiento.
De un modo más general, se produce una extensa inte-
racción dinámica entre la ansiedad por separación del
niño y la ansiedad de los padres, aun cuando la familia
quiera disimular los ejemplos más evidentes de que los pa-
dres estimulan la dependencia del niño o se preocupan
cuando el niño emprende acciones independientes. Los
tratamientos del niño y de los padres interaccionan tam-
bién considerablemente, lo que ofrece oportunidades al
clínico para intervenir en dos puntos del sistema autoesti-
mulante. Si es necesario hospitalizar al niño, los temores
propios de los padres con respecto a la separación pueden
dificultar la tolerancia de que el niño no esté en casa.
Aunque esto puede considerarse una falta de cooperación
con el tratamiento, es más útil comprender que los padres
consideran esta medida demasiado extrema. En estas cir-
cunstancias, combatir la ansiedad por separación de los
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
padres es crucial y constituye una parte importante del tra-
tamiento, ya que permite iniciar satisfactoriamente la psi-
coterapia genuina del trastorno de ansiedad por separa-
ción del niño. En ocasiones, la situación puede conducir a
la hospitalización conjunta de los padres y el niño (Cha-
brol y cols., 1995).
Un fallo común en el tratamiento de este trastorno se
debe al excesivo énfasis que ponen los padres y los profe-
sionales en los síntomas de presentación (p. ej., escasa
asistencia a la escuela), más que en el desarrollo del niño
a largo plazo. La capacidad del niño para acudir a la es-
cuela con regularidad o para hacer frente con serenidad
a la ansiedad significa que se ha producido una mejoría
933
conductual, pero el niño puede quedar con minusvalías
en su psicodesarrollo. Es esencial mantener una amplia
perspectiva sobre la psicopatología y el riesgo de altera-
ción en la vida adulta, para evitar la finalización prematu-
ra del trabajo terapéutico.
Otro fallo en el tratamiento de los niños y los padres afec-
tos de este trastorno se refiere a la conformidad patológica.
Algunos padres e hijos se presentan a sí mismos de un modo
abiertamente «bueno» o «agradable», y el modo perfeccio-
nista que tienen de comportarse consigo mismos puede im-
pedirles exponer sus pensamientos y sentimientos más pro-
fundos. Esta «simpatía patológica» del niño o los padres
debe detectarse en el curso del tratamiento y no se ha de
confundir con comprensión, apoyo o cambio significativos.
La fijación de límites en el tratamiento del trastorno de
ansiedad por separación puede ser útil o perjudicial. Si el
niño sufre un trastorno de angustia o un episodio depresi-
vo mayor, la fijación de límites puede ser contraproducen-
te y agravar los síntomas. Obligar a un niño con trastor-
no de angustia a que acuda a la escuela puede conducir a
una crisis de rabietas o a una agresión física. En cambio, la
«coacción terapéutica», juiciosamente aplicada, puede ser
útil en algunos casos de verdadero trastorno de ansiedad
por separación, sobre todo si la intervención se aplica en
el momento adecuado después del tratamiento medica-
mentoso. Para tratar los «novillos» (una causa mucho más
común de absentismo escolar), la fijación de límites es sin
duda una medida útil, y a menudo necesaria, para estable-
cer un orden diario en la vida del niño.
Las medidas psicosociales son adecuadas para tratar el
absentismo escolar debido a temores a la agresión física, a
«permiso» de la familia o a la afición de «dar vueltas» con
los amigos propia de ciertas subculturas.
Comentario clínico
Es necesario investigar la relación del trastorno de an-
siedad por separación con otros trastornos psiquiátricos
del niño y del adulto, en especial si se tiene en cuenta la
elevada prevalencia de absentismo escolar, así como de
desempleo en la edad adulta. El tratamiento de estos ni-
ños obliga a mirar más allá de los síntomas destacados de
su presentación. La gran prevalencia de psicopatología
concomitante y de minusvalías del desarrollo a largo plazo
requiere una atención clínica anticipatoria. La ayuda a los
padres y al personal escolar para que reconozcan los ries-
gos más amplios que supone el trastorno de ansiedad por
separación para la psicopatología y el psicodesarrollo hace
necesario llevar a cabo en la escuela una labor de colabo-
ración, consultas e intercesión.
MUTISMO SELECTIVO
Los niños con mutismo selectivo permanecen callados
en determinados ámbitos y presentan anomalías en la con-
934 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
ducta interpersonal y en la asertividad en situaciones so-
ciales. Este trastorno poco común se describió hace más
de 100 años, pero la literatura médica sobre el mutismo
selectivo sigue basándose principalmente en la descrip-
ción de casos clínicos aislados. La escasez de estudios con-
trolados a gran escala ha impedido reunir descripciones
sistemáticas y estadísticas.
Descripción clínica
En el mutismo selectivo, los niños no hablan en uno o
varios de los ambientes principales en que viven. Aunque
pueden hablar sin dificultad en ciertos lugares (habitual-
mente en casa), aparece un mutismo parcial o total de
modo selectivo en lugares que no son familiares o en de-
terminadas situaciones sociales (tabla 23-36). El habla es
típicamente normal en casa cuando el niño está solamen-
te con sus padres y hermanos, y la comunicación se cons-
triñe en presencia de profesores, compañeros y personas
extrañas. Al salir de un ambiente familiar o cómodo, estos
niños, de modo decidido o vacilante, pueden utilizar ges-
tos, movimientos de cabeza, monosílabos, notas escritas o
cuchicheos, pero evitan la vocalización completa y el len-
guaje hablado normal.
Aunque muchos niños con mutismo selectivo tienen una
capacidad normal para el lenguaje, aproximadamente una
tercera parte sufre alguna alteración de éste, y cerca de la
mitad tiene un trastorno o desarrollo tardío del habla (Hay-
den, 1980; Kolvin y Fundudis, 1981). Además, los niños con
mutismo selectivo tienen mayor prevalencia de trastornos
neurológicos y retraso mental. La idea tradicional de que el
habla, el lenguaje y el desarrollo biológico son normales en
estos niños, no es cierta en la mayoría de los casos.
Muchos niños con mutismo selectivo presentan tam-
bién absentismo escolar, problemas de separación, ansie-
TABLA 23-36. Criterios DSM-IV para el diagnóstico de mutismo
selectivo
A. Incapacidad persistente para hablar en situaciones sociales
específicas (en las que se espera que hable, p. ej., en la es-
cuela) a pesar de hacerlo en otras situaciones.
B. La alteración interfiere el rendimiento escolar o laboral o la
comunicación social.
C. La duración de la alteración es de por lo menos 1 mes (no li-
mitada al primer mes de escuela).
D. La incapacidad para hablar no se debe a una falta de cono-
cimiento o de fluidez del lenguaje hablado requerido en la
situación social.
E. El trastorno no se explica mejor por la presencia de un tras-
torno de la comunicación (p. ej., tartamudeo) y no aparece
exclusivamente en el transcurso de un trastorno generaliza-
do del desarrollo, esquizofrenia u otro trastorno psicótico.
dad y rasgos obsesivo-compulsivos. En la mayoría de los ca-
sos se observan anomalías conductuales antes de los 6 años
de edad.
Existen habitualmente alteraciones generalizadas de la
conducta social y, a veces, del control conductual. Muchos
de estos niños presentan timidez temprana y persistente,
sumisión, excesiva dependencia y apocamiento en las acti-
vidades que requieren seguridad en sí mismo, no se sepa-
ran de los padres, se enfurruñan ante los extraños, tienen
crisis de rabietas y muestran conducta regresiva. En oca-
siones, estos niños pueden presentar rachas de negativis-
mo, conducta exigente y controladora, pasividad-agresivi-
dad y actitud desafiante.
En muchos de los casos publicados sobresalen los estre-
chos lazos emocionales con la madre y la actitud de sobre-
protección de ésta. En las descripciones es frecuente que los
padres sufran temores, ansiedad, agorafobia y timidez, e in-
cluso presenten agresividad y violencia. Se destaca también
repetidamente la frecuencia con que los padres utilizan el si-
lencio como elemento coercitivo y para expresar su enfado.
Se describen comúnmente lesiones faciales tempranas,
traumatismos bucales (cirugía dental) o castigos relaciona-
dos con la boca (lavarse los dientes, bofetones en la cara),
especialmente durante el período de desarrollo del habla.
Los niños que sufren mutismo selectivo se comparan a ve-
ces con los que, después del período del desarrollo en que
existe normalmente ansiedad frente a los extraños, dudan
en hablar al enfrentarse con nuevas situaciones. Muchos
niños psiquiátricamente normales tienen dificultades para
hablar cuando se incorporan al jardín de infancia, pero
estas dudas se resuelven cuando se familiarizan con las
personas y el ambiente.
En un estudio a gran escala de 68 niños con mutismo
selectivo (Hayden, 1980) se distinguieron cuatro subtipos
de este trastorno, según las características psicodinámicas
y conductuales (tabla 23-37). En el tipo simbiótico la madre
dominante está abiertamente celosa de las relaciones del
niño con las demás personas; el padre es pasivo o habla
muy poco, y el niño parece sumiso, pero puede ser inten-
samente manipulador. Este subgrupo es el más numeroso
y su descripción se ajusta a la que suele emplearse clínica-
mente. En el grupo pasivo-agresivo, el niño emplea el silen-
cio de un modo desafiante y hostil, presenta conductas an-
tisociales y a menudo agresivas, y en general los padres
tienen también características abiertamente antisociales.
En el tipo reactivo (o, quizá, deprimido), el niño suele
mostrar rasgos depresivos y retraimiento social, tiene un
progenitor con trastorno del estado de ánimo y a menudo
hay antecedentes familiares de timidez. En el grupo fóbico
al habla, el niño tiene literalmente miedo de oír su propia
voz, muestra reacciones vegetativas de excitación al oírse
hablar (incluso en grabaciones), presenta conductas clara-
mente rituales y compulsivas y tiene una fuerte motivación
para vencer sus síntomas.
En el mismo estudio, Hayden (1980) observó además
una elevada prevalencia de malos tratos y abusos sexuales
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA 935

en los niños con todos los tipos de mutismo selectivo (ta-
bla 23-37); los casos de malos tratos y abusos sexuales fue-
ron demostrados por diferentes organizaciones de bienes-
tar social. En un estudio independiente se halló también
un porcentaje igualmente elevado de malos tratos (Mac-
Gregor y cols., 1994). Estos hallazgos sugieren que, en al-
gunos casos, el mutismo selectivo podría ser un fenómeno
postraumático, lo que tendría implicaciones en el aborda-
je clínico de estos niños y sus familias.
Epidemiología
Recientemente se ha estimado una prevalencia de
180/100.000 niños (Kopp y Gillberg, 1997), más elevada
de lo que se creía anteriormente (cuando se utilizaban cri-
terios más estrictos para la definición). Existe un ligero
predominio del sexo femenino de 1:1-2. Se ha descrito
también mayor prevalencia de mutismo selectivo en niños
de familias inmigrantes.
Etiología
Basándose principalmente en estudios de casos clíni-
cos, han predominado las explicaciones de tipo psicodiná-
mico. Los teóricos psicoanalistas han subrayado los meca-
nismos donde interviene la inhibición oral, el control
anal, la ansiedad de separación y los temores de abando-
no. El mutismo se concibe a menudo como una conducta
de afrontamiento y como un reflejo de la autonomía pri-
mitivamente afirmada. También puede interpretarse como
defensa contra el malestar emocional, el dolor, el temor al
castigo y la influencia personal recíproca; ocurre en fami-
lias con tendencia hacia el establecimiento de lazos y la so-
breprotección.
Diversas observaciones descriptivas son compatibles con
estas formulaciones psicodinámicas. La aparición selectiva
de síntomas en determinados ambientes implica la inter-
vención de factores psicodinámicos. La etiología postrau-
mática viene apoyada por datos que sugieren una elevada
prevalencia de malos tratos y abusos sexuales, violencia pa-
rental y traumatismos bucales en épocas tempranas. La
etiología relacionada con la ansiedad de separación es
compatible con ciertos síntomas conductuales manifiestos,
así como con la existencia de fuertes lazos maternos, ante-
cedentes familiares de trastornos del estado de ánimo e
historia de pérdidas (p. ej., por desplazamiento geográfico
o cambios sociopolíticos). Un factor coadyuvante podría
ser la falta de confianza y de autonomía personal para
afrontar el mundo exterior.
Diversos hallazgos sugieren la existencia de factores
etiológicos de índole biológica. Aunque la asociación del
mutismo selectivo con una historia de timidez temprana o
con antecedentes familiares de timidez es compatible con
un modelo psicodinámico, también lo es con una contri-
bución constitucional o temperamental a la timidez del
niño (Kagan y cols., 1987), con trastornos de ansiedad o
con trastornos del estado de ánimo. Aunque no existen es-
tudios controlados sobre antecedentes familiares, en nu-
merosas publicaciones se ha sugerido que los padres ten-
drían una mayor prevalencia de trastornos de ansiedad,
del estado de ánimo y de la personalidad. La asociación
de mutismo selectivo con trastornos de comunicación, re-

TABLA 23-37. Clasificación del mutismo selectivo

Simbiótico (n = 31) Pasivo-agresivo Reactivo (n = 14) Fóbico del habla

(porcentaje de niños (n = 16) (porcentaje (porcentaje de niños) (n = 7) (porcentaje
con el rasgo) de niños con el rasgo) con el rasgo) de niños con el rasgo)

Madre dominante y padre pasivo o ausente 97 0 7 0

Rendimiento escolar superior a la media 45 0 0 0
Susurro o habla sólo labial 13 0 0 0

Conducta agresiva 0 56 0 0
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Conducta antisocial 10 82 14 0
Encarcelamiento parental 3 75 36 0
Edad de inicio posterior a los 5 años 6 50 14 0

Rasgos depresivos 6 50 100 14

Retraimiento grave de tipo catatónico 6 37 100 0
Depresión parental 3 0 43 0
Timidez familiar 10 6 71 29

Timidez 3 0 32 86
Rituales y compulsiones 10 6 7 100

Malos tratos (probados) 65 100 71 10

Abusos sexuales (probados) 26 50 36 43

Subtipificación y datos de un estudio con 68 niños, Hayden 1980.

936 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
traso mental y trastornos neurológicos sugiere la existen-
cia de un factor etiológico neuroevolutivo. Estos procesos
agravan el trastorno de los niños con mutismo selectivo.
Aunque resulta difícil avanzar más allá de las meras hipó-
tesis en cuanto a la etiología, hay una clara evidencia en tor-
no a numerosos factores etiológicos multidimensionales.
Curso y pronóstico
El mutismo selectivo comienza típicamente a los 3-5
años de edad, cuando los niños con un desarrollo normal
pueden presentar todavía breves períodos de mutismo al
estar frente a extraños o encontrarse en ambientes nue-
vos. Aunque la aparición gradual de «timidez» temprana
puede identificarse retrospectivamente (Kolvin y Fundu-
dis, 1981), el mutismo selectivo se diagnostica típicamente
a los 5-8 años, cuando los síntomas se hacen obvios en la
escuela. Si el niño acude regularmente a la escuela y la
conducta social es cooperadora, es posible que se retrase o
evite el reconocimiento del proceso y la derivación del
niño para recibir tratamiento.
Los síntomas pueden durar semanas, meses o años. Al-
gunos niños mejoran sin tratamiento. En cerca del 50% de
los casos ha desaparecido el mutismo a los 10 años de edad,
pero el pronóstico es menos favorable si la conducta del ha-
bla no mejora en esas fechas (Kolvin y Fundudis, 1981).
Ciertos casos de mutismo selectivo no hacen su apari-
ción hasta la adolescencia. Es característico que estos indi-
viduos no hablen a sus familiares ni a los desconocidos, a
menudo presentan acentuadas características pasivo-agre-
sivas o antisociales y su pronóstico tiende a ser menos favo-
rable (Hayden, 1980).
Las complicaciones consisten en bajo rendimiento aca-
démico, convertirse en «cabeza de turco» y experimentar
satisfacción por las ganancias secundarias derivadas de la
enfermedad. Se producen asimismo los inconvenientes
derivados de asistir a clases especiales inadecuadas, ya que
los profesores se sienten inermes ante el silencio social-
mente perturbador. Muchos niños sufren burlas y humi-
llaciones, pero algunos reciben protección de sus com-
pañeros, quienes pueden hablar en nombre de ellos o
prestarles servicios especiales y atención personal. La pro-
tección y la tolerancia excesivas por parte de los compañe-
ros o los padres suelen reforzar la conducta de mutismo.
Se desconoce la evolución a largo plazo. La conducta
social anormal, las manipulaciones interpersonales, la ti-
midez y la agresividad persisten más allá del período de
mudez sintomática. Los estudios sobre comorbilidad pue-
den ofrecer más información sobre el curso natural de la
enfermedad. Actualmente sólo se está examinando la rela-
ción del mutismo selectivo con los trastornos del estado de
ánimo, de ansiedad por separación y fóbicos, así como
con las psicosis de la niñez y la vida adulta. El hallazgo de
que el 97% de los niños con mutismo selectivo cumplen
criterios de fobia social ha llevado a proponer que el mu-
tismo selectivo puede constituir un síntoma del trastorno
de ansiedad social, proceso que se observa comúnmente
en los adultos (Black y Uhde, 1992).
Evaluación
Está justificado realizar un estudio psiquiátrico comple-
to del niño y sus padres. La evaluación neurológica es útil
si se considera la posibilidad de lesiones cerebrales y retra-
so mental. Es necesario examinar el habla y el lenguaje,
incluidos los patrones familiares de comunicación, silen-
cios y enfados. Hay que estudiar al niño y a la familia por
lo que respecta a malos tratos y abusos sexuales, depre-
sión, conducta antisocial, timidez y retraso mental. En oca-
siones es útil realizar una visita domiciliaria. El diagnóstico
diferencial incluye trastornos de ansiedad como fobia so-
cial, falta de uso del habla en la esquizofrenia (alogia) o la
personalidad esquizotípica, sordera, afasia e histeria.
Tratamiento
El mutismo selectivo era notablemente difícil de tratar
hasta la demostración de que la fluoxetina logra una mejo-
ría sustancial tanto en el mutismo como en el funciona-
miento global de estos niños, de acuerdo con las puntuacio-
nes otorgadas por los padres (Black y Uhde, 1992). Este
hallazgo es particularmente llamativo si se tiene en cuenta
la incapacidad de los antidepresivos tricíclicos para tratar
esta afección. Sin embargo, la mayoría de los niños se halla-
ban todavía muy sintomáticos después de 12 semanas de
tratamiento (Black y Uhde, 1992) y el efecto terapéutico
disminuía al aumentar la edad (Dummit y cols., 1996); por
lo tanto, sigue siendo necesario recurrir a otros métodos.
Con la terapéutica conductual se obtienen, al parecer,
los segundos mejores resultados (Krohn y cols., 1992; Labbe
y Williamson, 1984). Se ha empleado a este respecto la ad-
ministración de contingencias, el reforzamiento positivo, la
desensibilización y el adiestramiento en asertividad. En el
momento actual, la terapéutica conductual debe emplearse
probablemente en combinación con un inhibidor selectivo
de la recaptación de serotonina. A menudo está indicada la
logopedia, especialmente si se tienen en cuenta los trastor-
nos de comunicación y los problemas neuroevolutivos.
Puede ser efectivo el asesoramiento a los padres. Estos y
los profesores se acomodan generalmente al mutismo del
niño; sin embargo, suele ser útil mantener una clara expec-
tativa de que el niño va a hablar y comunicarse, al menos
durante un determinado período de tiempo cada día en
casa, en la clase y en cada sesión de tratamiento. Es impor-
tante que los padres, en especial el simbiótico, sean explíci-
tos con el niño sobre las expectativas de hablar en la escue-
la y durante el tratamiento. En la mayoría de las ocasiones
es necesario apoyar a los padres y a los profesores y recor-
darles repetidamente que se abstengan de reforzar la pasivi-
dad del niño o de contribuir a las ganancias secundarias.
Los terapeutas han descrito ocasionalmente diversas
técnicas prácticas destinadas a reducir el mutismo. Si se
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA
minimiza la interacción verbal «directa», se pueden redu-
cir los sentimientos subjetivos de amenaza o agresividad
que puede experimentar el niño al comunicarse. Los clíni-
cos han empleado métodos tales como cubrir su propia
boca al hablar, reducir el contacto visual con el niño, utili-
zar posiciones corporales distantes, hablar con gestos
(pantomima) y hablar sólo moviendo los labios. A menu-
do se plantean preguntas simples al niño que requieran
escribir una respuesta, golpear con los dedos la mano del
terapeuta o contestaciones de una sola palabra. Para los
niños cuya ansiedad es consecuencia de fobia al habla, la
elaboración de una sola palabra puede ir precedida de
mayor tensión y rigidez, y seguida de sensación de alivio y
orgullo, que el terapeuta puede reforzar positivamente. Se
desconoce si tales métodos son terapéuticos o contrapro-
ducentes.
Cuando va mejorando el mutismo, quizá el niño y los
padres continúen requiriendo tratamiento para los tras-
tornos psiquiátricos acompañantes. La mejoría sintomáti-
ca inicial puede ir seguida de resistencia a investigar las
causas y orígenes del problema, tanto por parte del niño
como de los padres. La psicoterapia individual y familiar
dirigida a reducir el mutismo suele ser lenta, difícil y de
resultados decepcionantes. Puede ser útil enfocar las psi-
coterapias sobre temas relacionados con el miedo, inclui-
dos la autoestima, la separación y autonomía y la asertivi-
dad. En el curso del tratamiento, especialmente en los
niños con trastornos de separación significativos, el faltar
a las citas y las enfermedades pueden ir seguidos de regre-
sión conductual y del habla.
Se ha sugerido el empleo de terapéuticas intensivas
(Wright y cols., 1985), con fenelcina y hospitalización, aun-
que no se han llevado a cabo. Sin embargo, se están am-
pliando las opciones terapéuticas y las perspectivas para
este trastorno (Dow y cols., 1995).
Comentario clínico
Persiste una clara necesidad de realizar estudios siste-
máticos que abarquen prácticamente todos los aspectos
del mutismo selectivo, incluidos su curso natural —prácti-
camente por investigar—, la epidemiología, las característi-
cas genéticas y biológicas, el papel etiológico de los malos
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
tratos y la negligencia, y los resultados del tratamiento. La
investigación sobre este trastorno, que ha faltado durante
años, ha recibido ahora nuevos impulsos ante la sugeren-
cia de que puede ser un síntoma infantil de fobia social
(Black y Uhde, 1992), así como por el creciente interés en
su comorbilidad y relaciones durante el desarrollo con
otros trastornos psiquiátricos (en especial los trastornos de
ansiedad y del estado de ánimo), por los efectos de los ma-
los tratos y la negligencia, por el posible papel etiológico
de la ansiedad ante extraños (evolutiva) y por la «visión se-
rotoninérgica» del trastorno. Sin embargo, en asistencia
clínica, cada caso de este trastorno poco común ofrece su
propia lección.
937
TRASTORNO REACTIVO DE LA VINCULACIÓN
DE LA INFANCIA O LA NIÑEZ
Después de que un niño, o incluso un lactante, sufra
malos tratos físicos o emocionales por parte de la persona
que lo cuida, puede presentar una conducta anormal en
la relación personal, trastornos de excitabilidad emocional
y alteraciones cognitivas. Se infiere que la conducta anor-
mal se produce por trastorno en el desarrollo de la vincu-
lación interpersonal temprana (tabla 23-38). El trastorno
reactivo de la vinculación abarca tanto el aumento como
la disminución de la influencia recíproca social después
de un trauma en la infancia o la niñez.
TABLA 23-38. Criterios DSM-IV para el diagnóstico de trastor-
no reactivo de la vinculación de la infancia o la niñez
A. Relaciones sociales en la mayor parte de los contextos suma-
mente alteradas e inadecuadas para el nivel de desarrollo
del sujeto, iniciándose antes de los 5 años de edad, y pues-
tas de manifiesto por (1) o (2):
(1) incapacidad persistente para iniciar la mayor parte de
las interacciones sociales o responder a ellas de un
modo apropiado al nivel de desarrollo, manifestada
por respuestas excesivamente inhibidas, hipervigilan-
tes, o sumamente ambivalentes y contradictorias (p. ej.,
el niño puede responder a sus cuidadores con una mez-
cla de acercamiento, evitación y resistencia a ser conso-
lado, o puede manifestar una vigilancia fría)
(2) vínculos difusos manifestados por una sociabilidad in-
discriminada con acusada incapacidad para manifestar
vínculos selectivos apropiados (p. ej., excesiva familiari-
dad con extraños o falta de selectividad en la elección
de figuras de vinculación)
B. El trastorno del Criterio A no se explica exclusivamente por
un retraso del desarrollo (como en el retraso mental) y no
cumple criterios de trastorno generalizado del desarrollo.
C. La crianza patogénica se manifiesta al menos por una de las
siguientes características:
(1) desestimación permanente de las necesidades emocio-
nales básicas del niño relacionadas con el bienestar, la
estimulación y el afecto
(2) desestimación persistente de las necesidades físicas bá-
sicas del niño
(3) cambios repetidos de cuidadores primarios, lo que im-
pide la formación de vínculos estables (p. ej., cambios
frecuentes en los responsables de la crianza)
D. Se supone que el tipo de crianza descrita en el Criterio C es
responsable del comportamiento alterado descrito en el Cri-
terio A (p. ej., las alteraciones del Criterio A empezaron tras
la instauración de los cuidados patogénicos que aparecen
en el Criterio C).
Código basado en el tipo:
F94.1 Tipo inhibido: si predomina el Criterio A1 en la pre-
sentación clínica
F94.2 Tipo desinhibido: si predomina el Criterio A2 en la
presentación clínica
938 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
Diversos tipos de malos tratos pueden conducir durante
la niñez a este síndrome postraumático. Según el DSM-IV,
el trastorno reactivo de la vinculación puede ser conse-
cuencia de abusos físicos o sexuales, crianza llevada a cabo
por individuos emocionalmente perturbados, intervención
emocional inapropiada por parte de los padres, negligen-
cia, reacciones postraumáticas persistentes, inestabilidad
del ambiente doméstico y vinculación alterada (Tibbits-Kle-
ber y Howell, 1985). Sin embargo, toda desviación del de-
sarrollo normal puede calificarse de trastorno reactivo de
la vinculación si va precedida de fallos evidentes en la
crianza del niño.
El distintivo característico del trastorno reactivo de la
vinculación es el desarrollo de unas relaciones interperso-
nales muy perturbadas después de una crianza muy defi-
ciente en la niñez, con o sin evidencia de su vínculo. El
diagnóstico pediátrico de retraso del desarrollo de causa
no orgánica es una categoría más amplia que abarca: 1)
casos de trastorno reactivo de la vinculación con retraso
del crecimiento físico; 2) la categoría DSM-IV de trastor-
nos de la ingestión y la conducta alimentaria de la infancia
o la niñez, y 3) algunos casos de retraso del crecimiento fí-
sico sin anomalías sociales destacadas.
Descripción clínica
En el desarrollo normal, es de esperar que el lactante
muestre signos conductuales claros de vinculación con el
progenitor hacia los 8 meses de edad. Pueden observarse
diversas manifestaciones conductuales, cognitivas y afecti-
vas a diferentes edades. En los niños es común que haya
respuestas sociales extrañas, débil vinculación interperso-
nal, apatía o excitabilidad inapropiadas y trastornos del es-
tado de ánimo. En el lactante, el diagnóstico se basa en
que no logra las expectativas del desarrollo: el niño no si-
gue con la mirada ni responde con una sonrisa a los 2 me-
ses, y no ejecuta juegos sencillos ni se esfuerza para que lo
cojan a los 5 meses.
Los niños con trastorno reactivo de la vinculación pue-
den pertenecer a los subtipos «inhibido» o «desinhibido».
Los «inhibidos» pueden aparecer soñolientos o mostrar
escasa actividad, con movimientos corporales lentos, sue-
ño excesivo y perturbado y ganancia de peso lenta. Pue-
den aparecer ausentes y sin contactar, o bien hiperalertas
y esquivos. Tienen escaso interés hacia la relación recípro-
ca ambiental y a menudo se resisten a que los cojan. En la
niñez pueden mostrarse retraídos, pasivos o sin interés ha-
cia las personas, o bien responder a los estímulos persona-
les de manera extraña o inconstante. Los niños del subti-
po «inhibido» parecen cerrarse a la estimulación que les
llega y a las relaciones personales, como si su capacidad de
respuesta general estuviera disminuida y su reactividad
coartada.
Los niños con trastorno reactivo de la vinculación de
tipo «desinhibido» pueden mostrar rápidamente una fran-
ca familiaridad, tocar o acercarse inapropiadamente a las
personas, incluso en el momento de conocerlas, con exce-
sivo interés y una especie de «entusiasmo» no modulado.
Cambian con facilidad su intensa «vinculación» de una
persona a otra, actúan como si las personas fueran piezas
intercambiables y en sus relaciones representan una y otra
vez unos pocos «guiones» rígidos. Su conducta parece
transmitir el mensaje: «Puedes encargarte de mí para
siempre». Su inmediata relación emocional puede pare-
cer inicialmente gratificante para un extraño, pero se con-
templa también como una conducta extraña o poco fre-
cuente.
En los niños mayores, el trastorno se presenta típica-
mente con defectos de la socialización. En ausencia de
problemas de socialización, un niño de estas característi-
cas podría etiquetarse con el código Z [V] (problemas de
relación paterno-filiales) o diagnosticarse de trastorno por
estrés postraumático. En el momento actual, la designa-
ción DSM para este trastorno ha dado lugar a escasas in-
vestigaciones biológicas o psicosociales sobre el trastorno
reactivo de la vinculación.
Epidemiología
Aproximadamente el 1-5% de los ingresos en hospitales
infantiles se deben a retraso del desarrollo de causa no orgáni-
ca; se estima que la prevalencia es del 1% en el rango de
edades relevante (Zeanah y Embe, 1995).
Etiología
La etiología de este trastorno va incluida en su defini-
ción, lo que es un caso único en el DSM-IV. Se requiere
por definición la existencia previa de malos tratos, negli-
gencia o crianza inadecuada, y la etiqueta diagnóstica su-
giere que el mecanismo crucial es el deterioro de los lazos
progenitor-hijo. Aunque la definición subraya los efectos
interpersonales o sociales sobre el niño, implica también
que la causa del problema es la crianza.
El fallo en llevar a cabo una crianza instintiva normal, o
incluso mínimamente adecuada, es típicamente conse-
cuencia de un problema obvio de tipo emocional o psi-
quiátrico que afecta al progenitor o cuidador. Los obstácu-
los a la crianza pueden ser diversos: trastorno depresivo
mayor, psicosis, abuso de sustancias, retraso mental, fobia
hacia los niños o temor de cometer infanticidio, frustra-
ción ante un niño «difícil», hostilidad activa o indiferen-
cia, aislamiento parental, pobreza, escaso nivel de instruc-
ción o perturbación importante de la vida familiar. Se
presume que estos factores desempeñan un papel pertur-
bador sobre la vinculación entre el niño y la persona que
lo cuida, lo que se expresa en el trastorno de la conducta
social que presenta el niño (Call, 1984).
En los lactantes con trastorno reactivo de la vinculación
se ha observado que está suprimida específicamente la li-
beración de la hormona de crecimiento, lo que se ha in-
terpretado como algo muy semejante a la hiposecreción
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA
de dicha hormona en crías de ratas que se separan de la
madre (Katz y cols., 1996). Se desconoce si esta supresión
de la hormona de crecimiento es la causa, el resultado o
un fenómeno no relacionado (quizás en relación con la
ansiedad por separación o la conducta hiperexploradora).
Como ocurre siempre, la relevancia clínica de este putati-
vo modelo animal es hipotética. Aunque se han realiza-
do investigaciones más extensas sobre el retraso del desa-
rrollo pediátrico, este trastorno es lo suficientemente dife-
rente del trastorno reactivo de la vinculación como para
impedir que se establezcan comparaciones válidas. Sin em-
bargo, los estudios podrían sugerir una serie de normas
para llevar a cabo ulteriores investigaciones sobre el tras-
torno reactivo de la vinculación.
Curso y pronóstico
Si no se trata este trastorno, el curso puede variar desde
la remisión espontánea hasta el desarrollo de malnutri-
ción, infecciones o la muerte. Tanto la privación nutri-
cional como la psicosocial pueden originar cambios con-
ductuales a largo plazo, hiperactividad, talla corta y dismi-
nución del CI. Si prosigue la privación emocional, pero
se fuerza la alimentación, puede mejorar la ganancia de
peso. Sin embargo, aunque se conserve el peso corporal,
la privación emocional continuada puede causar alteracio-
nes de tipo depresivo y retraso del desarrollo en el lactan-
te. Esta consecuencia queda ilustrada en el concepto clási-
co de hospitalismo (Provence y Lipton, 1962). La mejoría
del crecimiento corporal no garantiza la evolución normal
del desarrollo. No se han identificado factores específicos
que sirvan para predecir las secuelas conductuales, cogni-
tivas y físicas del trastorno.
A medida que se vayan realizando estudios longitudina-
les sobre el trastorno reactivo de la vinculación se irán co-
nociendo más detalles específicos de tipo fenomenológico
y evolutivo sobre este trastorno, cuya causa es claramente
específica pero cuya evolución no se halla bien definida.
No se ha determinado la relación entre el trastorno reacti-
vo de la vinculación y la aparición subsiguiente de tras-
tornos del estado de ánimo, trastornos de ansiedad, trastor-
nos de la conducta alimentaria y trastornos de la persona-
lidad.
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Evaluación y diagnóstico diferencial
Para el diagnóstico del trastorno reactivo de la vincula-
ción es necesaria, generalmente, la observación profesio-
nal de las relaciones mutuas madre-hijo en el ámbito mé-
dico y en casa. Una visita domiciliaria es de importancia
capital para la evaluación y el diagnóstico. También es
esencial el estudio psiquiátrico de los padres. En la medi-
da de lo posible hay que evaluar asimismo a los hermanos
con respecto a sus experiencias psicosociales, comporta-
miento social y posibles trastornos psiquiátricos. Hay que
evaluar al niño desde el punto de vista médico para des-
939
cartar la presencia de afecciones crónicas (retraso del de-
sarrollo de causa orgánica), trastornos homeostásicos del
sueño y la alimentación, rechazo del alimento, malnutri-
ción, afecciones neurológicas y déficit sensoriales.
El diagnóstico se confirma esencialmente al observar la
mejoría sintomática del niño tras recibir cuidados correc-
tos. Esta valoración de la respuesta del niño se realiza más
fácilmente en el hospital, donde puede observarse directa-
mente al niño y las relaciones mutuas con sus padres. La
hospitalización permite además que un equipo multidisci-
plinario realice las observaciones necesarias para el diag-
nóstico. Una alternativa a la hospitalización es la separa-
ción planificada de los padres y el niño, en la que éste se
traslada a un ambiente diferente donde la persona que lo
cuida tiene la capacidad suficiente para ello y para obser-
varlo.
Para evaluar las relaciones mutuas entre el niño y el
cuidador puede ser necesario emplear un alto grado de
sofisticación y medios técnicos. Como mínimo hay que ob-
servar la capacidad simple del cuidador para sostenerlo fí-
sicamente, estimularlo física e interpersonalmente, su em-
patía, el grado de atención hacia la conducta del niño, y el
temor, la cólera o la indiferencia del niño.
Con o sin hospitalización, generalmente están indica-
das las visitas domiciliarias para evaluar la adecuación del
domicilio, la seguridad, nutrición, estabilidad y regulari-
dad de las acciones en el transcurso del día y a lo largo del
tiempo, el uso del espacio disponible, el grado de supervi-
sión, las demás personas que habitan en el hogar, los hábi-
tos conductuales y la relación parental con el niño. Los
múltiples cambios de normas, cuidadores, hogares y am-
bientes pueden socavar la uniformidad de la vida del niño
y contribuir al desarrollo del trastorno reactivo de la vin-
culación.
Aunque las visitas domiciliarias pueden contribuir a
evaluar a cualquier paciente psiquiátrico (incluidos los
adultos), éste es el único trastorno psiquiátrico en el que
es prácticamente obligado realizarlas. Sin embargo, en la
práctica los padres pueden mostrarse remisos a permitir
dichas visitas, siquiera sea una sola. Los padres pueden
mostrarse a la defensiva, enfadados y avergonzados en re-
lación con el interés profesional por las visitas. El manejo
de la intimidad y de los problemas personales supone un
reto para el clínico, que debe ser capaz de mantener la
empatía con las personas que cuidan al niño, especialmen-
te si se halla en juego el sufrimiento de éste. La conserva-
ción de la intimidad supone a menudo grandes cortapisas
para valorar a estos niños.
Muchos padres cuyo hijo sufre el trastorno saben que el
niño no recibe lo que necesita. Es posible que deseen asis-
tirlo pero se consideran incapaces de hacerlo. Es un error
clínico presumir que los padres de niños afectos del tras-
torno reactivo de la vinculación no están interesados en
conseguir lo mejor para su hijo. A menudo se muestran sa-
tisfechos de recibir colaboración del exterior, ayuda para
el niño (a pesar del sentimiento de humillación por haber
940 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
«fracasado» en proporcionársela) y apoyo y tratamiento
para ellos mismos.
La exploración psiquiátrica de los padres es un compo-
nente esencial de la evaluación global. En particular en el
caso de la persona que atiende principalmente al niño, la
valoración ha de ser completa, incluida toda la gama de
trastornos psiquiátricos debilitantes y los factores estresan-
tes psicosociales. Hay que indagar también el grado de los
apoyos o su ausencia, el comienzo del trastorno psiquiátri-
co en relación con el período de descuido, la posibilidad
de abusos físicos o sexuales y las causas de cualquier fallo
en los tratamientos anteriores. Los malos tratos infantiles
y, a veces, la negligencia pueden ser difíciles de descubrir
durante las primeras semanas o meses de tratamiento; es
posible que no se revelen hasta al cabo de unos meses,
cuando los padres se hallan más relajados y con mayor
grado de confianza.
Tratamiento
La asistencia médica básica, los cuidados suficientes del
niño, la instrucción de los padres y el tratamiento psiquiá-
trico de éstos son necesarios generalmente para tratar el
trastorno reactivo de la vinculación de la infancia o la ni-
ñez. La hospitalización médica, de utilidad para efectuar
la evaluación, suele estar justificada también para realizar
esta intervención masiva.
La hospitalización es preferible a la simple separación
de los padres y el niño en los lactantes o niños muy peque-
ños, pero puede ser útil a cualquier edad. Tanto la salida
del ambiente del hogar como la hospitalización permiten
establecer pautas normales de alimentación y fisiológicas;
además, permiten valorar y ampliar la capacidad de los pa-
dres para cuidar al niño.
Teniendo en cuenta la complejidad de los problemas
médicos y psiquiátricos que deben afrontarse, así como la
necesidad de competencia en el cuidado y crianza del
niño, la sensibilidad requerida para dirigir a los padres y la
frecuente necesidad de servicios sociales y procedimientos
legales, es de gran utilidad el que el tratamiento lo lleve a
cabo un equipo hospitalario especializado. Este equipo
multidisciplinario asiste típicamente al niño en una uni-
dad pediátrica y en la clínica ambulatoria, subrayando los
aspectos de coordinación y continuidad.
La hospitalización o la intervención terapéutica da lu-
gar característicamente a una gran mejoría en el estado
clínico del niño. Esta mejoría en respuesta al tratamiento
sirve para confirmar el diagnóstico de trastorno reactivo
de la vinculación. La falta de respuesta clínica implica la
existencia de un trastorno diferente, de un trastorno adi-
cional o de un daño físico persistente ocasionado por las
complicaciones médicas extremas que ocurrieron antes de
iniciarse el tratamiento.
Si el tratamiento se inicia mucho después del período
de malos tratos y negligencia, cuando los problemas tem-
pranos de vinculación ya forman parte de los anteceden-
tes y la conducta social es notablemente anormal, está in-
dicado proceder a la evaluación y el tratamiento psiquiá-
tricos del niño y los padres. La hospitalización no es tan
necesaria si el niño ya no se encuentra en la fase de malos
tratos. Aunque no existen estudios controlados sobre los
resultados a largo plazo del tratamiento, en la práctica mé-
dica y psiquiátrica habitual se realiza un tratamiento multi-
modal del niño y los padres.
Comentario clínico
La creación de una categoría diagnóstica que implica
un mecanismo razonable, aunque hipotético, es un hecho
inusual en el sistema DSM-IV. Puede originarse confusión
en casos individuales si los defectos de sociabilidad no van
precedidos de claros antecedentes de malos tratos o negli-
gencia, o si se ha demostrado que el trastorno de la vincu-
lación temprana ha dado lugar a síntomas conductuales o
afectivos sin déficit de la sociabilidad. La asociación entre
una experiencia traumática temprana y los síntomas ulte-
riores puede ser hipotética en casos individuales, pero las
repetidas observaciones clínicas de esta relación en mu-
chos niños permite definir el diagnóstico por su etiología
aparente.
En casos individuales de trastorno reactivo de la vincu-
lación, el valor de una definición basada en la etiología
parece cuestionable (Richters y cols., 1994). Las limitacio-
nes impuestas a menudo para disponer de datos anamné-
sicos y sociales precisos pueden impedir que se cumplan
los criterios etiológicos, lo que obliga a los clínicos a im-
provisar. El criterio etiológico también es cuestionable por
la posibilidad de que este proceso sea, por ejemplo, un
trastorno del desarrollo, como un desarrollo atípico (tras-
torno generalizado del desarrollo), y de que los déficit de
vinculación no sean esenciales para este trastorno.
Por otra parte, constituye una valiosa experiencia para el
psiquiatra poder tratar un trastorno neuropsiquiátrico con
una etiología bien definida. Además, el tratamiento de los
trastornos de la infancia, con complicaciones médicas y psi-
cofisiológicas importantes, aparte de las obligaciones psi-
quiátricas, constituye una importante ampliación del inte-
rés clínico y las actividades de los psiquiatras prácticos.
TRASTORNO DE MOVIMIENTOS
ESTEREOTIPADOS
Ciertas conductas motoras repetitivas y carentes de fina-
lidad pueden observarse en niños pequeños, personas con
privaciones sensoriales (sordos o ciegos) o individuos con
retraso mental, trastornos generalizados del desarrollo y
algunos trastornos psicóticos (p. ej., esquizofrenia, trastor-
nos del estado de ánimo con cambios psicomotores). Mu-
chas estereotipias tienen un componente de autoestimula-
ción, pero el diagnóstico de trastorno de movimientos
estereotipados se realiza únicamente si estas conductas re-
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA
petitivas causan interferencia funcional o lesiones físicas
(tabla 23-39). La conducta autolesiva es una forma común
y clínicamente importante de la conducta estereotipada.
Descripción clínica
Como ejemplos de estereotipias cabe citar las siguientes:
golpeteo con la cabeza, balanceo corporal, palmadas, giros,
risa estereotipada, chuparse el dedo, retorcerse el cabello,
tocarse la cara, golpearse los ojos, morder objetos, morder-
se, arañarse, golpearse, rechinar los dientes o aguantar la
respiración. Aunque puede predominar una de estas con-
ductas estereotipadas, es típico que coexistan varias. Dife-
rentes estereotipias pueden destacar en momentos distin-
tos. El ritmo de las repeticiones puede ser lento y suave,
rápido y enérgico, o incluso violento. En el curso de varios
minutos pueden observarse altibajos de energía en los mo-
vimientos. La frecuencia de éstos puede aumentar en los
períodos de tensión, frustración, aburrimiento o aislamien-
to, así como inmediatamente antes de acostarse.
Dos de las presentaciones más frecuentes son el golpe-
teo con la cabeza y el balanceo del cuerpo. El primero
puede durar horas, especialmente al acostarse o al desper-
tarse por la mañana. Puede ser suave y tranquilo durante
períodos de aislamiento o aburrimiento y tiene una cuali-
TABLA 23-39. Criterios DSM-IV para el diagnóstico de trastor-
no de movimientos estereotipados
A. Comportamiento motor repetitivo, que parece impulsivo, y
no funcional (p. ej., sacudir o agitar las manos, balancear el
cuerpo, dar cabezazos, mordisquear objetos, automorderse,
pinchar la piel o los orificios corporales, golpear el propio
cuerpo).
B. El comportamiento interfiere las actividades normales o da
lugar a lesiones corporales autoinfligidas que requieren tra-
tamiento médico (o que provocarían una lesión si no se to-
maran medidas preventivas).
C. Si hay retraso mental, el comportamiento estereotipado o
autolesivo es de gravedad suficiente para constituir un obje-
tivo terapéutico.
D. El comportamiento no se explica mejor por una compulsión
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
(como en el trastorno obsesivo-compulsivo), un tic (como en
el trastorno por tics), una estereotipia que forma parte de
un trastorno generalizado del desarrollo o una tracción del
cabello (como en la tricotilomanía).
E. El comportamiento no se debe a los efectos fisiológicos di-
rectos de una sustancia ni a una enfermedad médica.
F. El comportamiento persiste durante 4 semanas o más.
Especificar si:
Con comportamiento autolesivo: si el comportamiento da
lugar a daño corporal que requiera tratamiento específico
(o que daría lugar a daño corporal si no se tomaran medidas
protectoras)
941
dad de autoestimulación y placer. Alternativamente, pue-
de ocurrir durante un estado de claro malestar. En las cri-
sis de rabietas, el niño puede revolcarse por el suelo agi-
tando las extremidades y golpeando fuertemente la cabeza
contra el suelo o las paredes.
El balanceo del cuerpo puede consistir en una oscila-
ción lenta acompañada de parloteo o canto tranquilos, o
quizá lo bastante violenta como para desplazar la cuna por
la habitación. Ya sea placentero o desagradable, existe típi-
camente una cualidad mental autoabsorbente.
Epidemiología
Aproximadamente el 15-20% de la población pediátrica
normal puede tener antecedentes de estereotipias transito-
rias, pero no se dispone de datos relativos a la prevalencia
del trastorno de movimientos estereotipados con lesiones fí-
sicas o interferencia funcional. Las conductas estereotipa-
das presentan la misma prevalencia en ambos sexos. No hay
datos con respecto a la influencia de factores socioeconómi-
cos. Se observa una elevada prevalencia en individuos con
retraso mental. Entre los pacientes institucionalizados con
retraso mental grave o profundo, cerca del 60% presentan
el trastorno de movimientos estereotipados, y el 15% con-
ductas autolesivas (Schroeder y cols., 1979).
Etiología
Aunque no existe una etiología evidente, se han emiti-
do diversas teorías y probablemente intervienen múltiples
factores coadyuvantes o de influencia recíproca.
El papel de las influencias orgánicas viene apoyado por
la mayor incidencia del trastorno de movimientos estereo-
tipados en individuos con anomalías en la estructura o la
función cerebrales, tales como retraso mental, déficit sen-
soriales auditivos o visuales (ceguera, sordera), patología
cerebral (convulsiones, estados postinfecciosos, trastornos
metabólicos), trastornos psicóticos y psicosis inducidas por
fármacos (anfetaminas).
Un papel etiológico de la autoestimulación (o autoero-
tismo) viene sugerido por el característico aspecto absorto
y de aparente complacencia y por la aparición de esta con-
ducta en momentos de aburrimiento o soledad. La autoes-
timulación por actividad física repetida puede ser satis-
factoria si las fuentes normales de placer no se hallan
disponibles o son inefectivas. Por ejemplo, los pacientes
con trastornos extremos de la cognición pueden balan-
cear el cuerpo si la gama ordinaria de visiones y sonidos
no es tan interpretable o placentera como pueda serlo la
actividad física.
Alternativamente, es posible que la finalidad sea aliviar
la tensión, ya que estas conductas aumentan en los perío-
dos de ansiedad, estrés y frustración. Se ha propuesto tam-
bién un factor relacionado con el despertar, ya que estas
conductas suelen ser más evidentes a la hora de acostarse
o de despertar por la mañana. Así pues, el golpeteo con la
942 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
cabeza puede interpretarse como autoestimulación, des-
carga de tensión o relación con el despertar.
Las conductas autolesivas son particularmente difíciles
de explicar desde el punto de vista etiológico. Aunque re-
sulta fácil emitir teorías, éstas quedan matizadas a menudo
por las observaciones clínicas, contrarias a las intuiciones.
Por ejemplo, algunas personas agradecen las restricciones
físicas protectoras que inhiben la conducta autolesiva, ha-
llándolas relajantes; sin embargo, la eliminación de dichas
restricciones puede ir seguida sin demora de un retorno
incrementado de la conducta estereotipada. Estos pacien-
tes pueden experimentar dolor (en respuesta a un pelliz-
co o una descarga eléctrica) y, a veces, parece que tratan
de protegerse ellos mismos de la autolesión. Estas observa-
ciones son difíciles de integrar en la capacidad general
para sentir o evitar molestias. Se ha emitido la hipótesis de
que estas observaciones referentes a la conducta autolesiva
sugieren la existencia de una forma especial de sensibili-
dad dolorosa que puede alterarse drásticamente de un
modo inusual por las emociones, las situaciones o la fisio-
logía en pacientes con determinados trastornos psiquiátri-
cos (p. ej., el trastorno autista).
Aunque el trastorno de movimientos estereotipados
puede tener una representación excesiva entre individuos
con antecedentes de negligencia, falta de estimulación y
retraso mental, estas conductas pueden observarse tam-
bién en pacientes con inteligencia y crianza normales.
Ciertas clases de estereotipias ocurren en el desarrollo
normal, especialmente durante el período de aprendiza-
je de los patrones y los ritmos motores (Kravitz y Boehm,
1971). Estas conductas actúan al parecer como ejercicios
motores que ayudan al niño a sentir su sistema neuro-
muscular y actuar en sintonía con él. No se dispone de
estudios familiares, marcadores biológicos o investigacio-
nes fisiológicas del trastorno de movimientos estereoti-
pados.
Curso y pronóstico
Ciertas estereotipias pueden comenzar ya a los 6-12 me-
ses de edad, como el golpeteo con la cabeza y el balanceo
del cuerpo. Estas conductas se resuelven típicamente en el
80% de los niños normales hacia los 4 años de edad, aun-
que pueden persistir algunos hábitos más sutiles, como el
golpeteo con los dedos o el rechinar de los dientes (DeLisso-
voy, 1962). En las personas con retraso mental o trastor-
nos generalizados del desarrollo, tales estereotipias tem-
pranas pueden persistir durante años. Las estereotipias de
comienzo tardío pueden ser descriptivamente similares,
pero aparecen episódicamente y sólo durante períodos de
ansiedad o estrés.
Una complicación del trastorno de movimientos estereo-
tipados proviene de la atención que despiertan las con-
ductas (especialmente la autolesiva) en las personas que
cuidan al niño. Las diversas formas de respuesta en térmi-
nos de atención y cuidados pueden constituirse incons-
cientemente en reforzadores conductuales sustanciales y
conducir a síntomas más intensos o duraderos.
Evaluación y diagnóstico diferencial
Cuando el trastorno comienza en el lactante o durante
la niñez temprana, está indicado investigar la posibilidad
de que exista además retraso mental u otras discapacida-
des evolutivas. Es necesario diferenciar el trastorno de co-
mienzo tardío de la agitación que aparece en las psicosis o
en los trastornos del estado de ánimo, así como en el re-
traso mental o los trastornos generalizados del desarrollo.
En algunos casos, el uso de psicoestimulantes u otros ago-
nistas dopamínicos puede agravar o inducir la conducta
estereotipada; por lo tanto, es adecuado valorar la medica-
ción que se administra en ese momento.
No hay que establecer el diagnóstico de trastorno de
movimientos estereotipados si los síntomas se explican
por un trastorno de tics o un trastorno obsesivo-compul-
sivo concomitante. Las estereotipias pueden distinguirse
de los tics o las compulsiones cuando se acompañan de
un componente de autoestimulación o placentero. Aun-
que los tics y las compulsiones pueden cumplir la finali-
dad de descargar la tensión, no se experimentan como
placenteros.
Tratamiento
Los síntomas del trastorno de movimientos estereotipa-
dos son a menudo rebeldes al tratamiento. Las técnicas
conductuales, especialmente la sobrecorrección, son las
más útiles. También tienen efecto las intervenciones diri-
gidas a reducir la ansiedad, así como el empleo de estimu-
lación sensorial y el ofrecimiento de alternativas a la auto-
estimulación.
Aunque los métodos conductuales suelen basarse en
sistemas de recompensas cuando es posible, el reforza-
miento positivo no suele ser eficaz para tratar el trastorno
de movimientos estereotipados si se emplea aisladamente.
La sobrecorrección tiene el mayor apoyo empírico, pero
es un tratamiento coercitivo que puede provocar enfado,
negativismo y síntomas sustitutivos.
Puede resultar útil bloquear las consecuencias placente-
ras de la autoestimulación. La técnica concreta depende
del modo sensorial de la autoestimulación predominante.
Para la autoestimulación basada en el sonido puede consi-
derarse un ruido blanco o una música grabada. Para el ba-
lanceo corporal, un vibrador sujeto con esparadrapo a la
mano puede distraer al niño de otra autoestimulación ci-
nestésica. Para los movimientos ondulantes de los dedos,
un collar de cuentas puede proporcionarle estimulación
propioceptiva alternativa. Para la estimulación visual pue-
de alterarse la luz ambiental o darle un aparato para so-
plar burbujas. Esta distracción de la autoestimulación y el
empleo de estímulos sustitutivos puede ser útil en algunos
individuos (Baroff, 1986).
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA
En las conductas no autolesivas se ha sugerido recu-
rrir a la extinción (ignorar el síntoma en vez de prestarle
atención). Para tratar la conducta autolesiva importante
puede ser necesario emplear estímulos ligeramente aver-
sivos, como soplos de aire en la cara, sabores fuertes (ta-
basco) o ácidos (limón), o contactos cutáneos con mate-
rial áspero. También pueden emplearse restricciones
físicas con fines protectores o como recompensa por los
períodos crecientes de abstinencia de la conducta autole-
siva.
Los neurolépticos o la difenhidramina pueden ser
útiles en algunos casos. Los psicoestimulantes y otros
agonistas dopamínicos pueden agravar o inducir la apa-
rición de estereotipias. Debido a que se observan común-
mente convulsiones en los pacientes con conductas au-
tolesivas, puede considerarse el empleo de medicación
anticonvulsiva en algunos de estos casos. La naltrexo-
na, bloqueante de los opioides, ha sido eficaz para redu-
cir la conducta autolesiva, sobre todo en pacientes con
retraso mental, presumiblemente por bloquear las sen-
saciones placenteras mediadas por endorfinas (Sand-
man, 1991).
El aumento de la atención y la intervención de los pa-
dres durante la realización de las estereotipias puede te-
ner valor terapéutico, de modo similar a lo que ocurre en
el tratamiento de la aparente autoestimulación del trastor-
no de rumiación. Por ejemplo, durante el golpeteo con la
cabeza se aconseja que los padres cojan al niño o se sien-
ten a su lado y le aguanten y protejan la cabeza hasta que
cese el golpeteo. Aunque este método puede reducir la
duración global, es laborioso, y los padres a menudo tie-
nen dificultades para dedicar al niño el tiempo y la aten-
ción necesarios.
Cuando las estereotipias se deben a un trastorno psicó-
tico, el incremento de la atención es inútil o contraprodu-
cente. Puede ser necesario emplear antipsicóticos u otras
medicaciones sedantes.
Algunos clínicos se sirven de técnicas de tratamiento
simples y prácticas, tales como dirigir el golpeteo con la
cabeza hacia una superficie blanda, en combinación con
intervenciones para reducir el estrés. No se dispone de es-
tudios controlados sobre la mayoría de los tratamientos
empleados en el trastorno de movimientos estereotipados.
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Comentario clínico
Este trastorno, que abarca una serie de estereotipias
conductuales, permite etiquetar ciertos problemas de la
conducta a cualquier edad. Aunque puede considerarse
como una categoría diagnóstica con entidad propia, ac-
tualmente se aconseja investigar en profundidad la posible
existencia concomitante de retraso mental, trastornos del
desarrollo, trastornos psicóticos o agitación asociada a
trastornos del estado de ánimo o de ansiedad (o procesos
afines incipientes o precursores) en todos los pacientes
con trastorno de movimientos estereotipados.
943
INSTRUMENTOS ESTANDARIZADOS
DE EVALUACIÓN PARA NIÑOS
Y ADOLESCENTES
Se han desarrollado protocolos de entrevistas estructu-
radas total o parcialmente, listados de síntomas, cuestio-
narios y escalas para la evaluación y los estudios de se-
guimiento de muchos trastornos psiquiátricos infantiles
(Rapoport y cols., 1985). De modo similar a los instrumen-
tos desarrollados para evaluar los principales diagnósticos
en los adultos, estos procedimientos son útiles en la prácti-
ca clínica y en los protocolos de investigación (Achenbach
y Ruffle, 1988). Los instrumentos disponibles permiten
una revisión sistemática de conductas generales, síntomas
psiquiátricos y todos los diagnósticos DSM-IV de la niñez,
así como una evaluación global del funcionamiento gene-
ral (Rutter y cols., 1987).
Los instrumentos estandarizados pueden aportar ha-
llazgos que difieran de los obtenidos en las evaluaciones
clínicas. Las causas de estas diferencias son probable-
mente numerosas y ninguno de ambos enfoques puede in-
terpretarse rígidamente como correcto. Es útil emplear
procedimientos de evaluación estandarizados como un
complemento de la evaluación clínica en niños.
Los instrumentos estándar son más sistemáticos y com-
pletos que el cribaje de trastornos realizado por los clíni-
cos. Éstos tienden a subdiagnosticar el abuso de sustancias
en los adolescentes y obviar los trastornos bipolares en ni-
ños y adolescentes.
Los niños y los padres contribuyen cada cual por su lado
para aportar observaciones útiles, aunque diferentes. En ge-
neral, los niños son más efectivos para comunicar síntomas
del estado de ánimo, y los padres lo son por lo que respecta
a los síntomas conductuales. Sin embargo, los rasgos de
trastorno disocial pueden detectarse en porcentajes eleva-
dos tanto por los niños como por los padres, según cuál sea
la situación clínica. Es probable que los niños aporten más
datos cuando éstos no sean autoinculpantes, pero menos si
es de esperar algún castigo o tratamiento.
Es evidente que ningún informante puede ofrecer por
sí solo una descripción total del niño. Los niños, los profe-
sores, los padres, los familiares, los miembros de la colecti-
vidad y los clínicos consideran al niño desde diferentes
ámbitos y con distintos sesgos. El sexo del niño, su edad y
el diagnóstico psiquiátrico propio y el de sus padres pue-
den influir en la naturaleza de las observaciones. Sin em-
bargo, las diferencias entre las observaciones de los padres
y de los profesores, y entre las del padre y la madre, obe-
decen a menudo a variaciones genuinas en la conducta
del niño en diferentes ámbitos y con distintas personas.
Los estudios que comparan los datos de diferentes obser-
vadores, las técnicas de evaluación y los subgrupos diag-
nósticos sirven para poner en claro las fuentes de com-
plejidad inherentes al proceso clínico desde hace largo
tiempo.
944 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS

TABLA 23-40. Estimaciones epidemiológicas características de los trastornos generalmente diagnosticados en la infancia, la niñez o
la adolescencia

Diagnóstico Proporción por sexos (V:M) Prevalencia durante la vida (por 100.000)

Trastorno disocial 3:1-5:1 3.000-15.000

Trastorno de la lectura 3:1-4:1 3.000-15.000
Trastorno negativista desafiante 2:1-3:1 2.000-15.000
Trastorno por déficit de atención con hiperactividad 3:1-10:1 3.000-10.000
Trastorno fonológico 3.000-10.000
Trastorno del lenguaje expresivo 3:1-4:1 3.000-10.000 (1.000 para casos graves)
Trastorno del cálculo 2:1 3.000-10.000
Trastorno de las habilidades motoras 4.000-8.000
Trastorno del lenguaje mixto expresivo-receptivo 1:1 1.000-10.000 (500 para casos graves)
Trastorno de ansiedad por separación 1:1-2:1 600-6.000
Tartamudez 3:1-4:1 1.000-4.000
Retraso mental 1:1-3:1 1.000-3.000
Trastorno por tics 3:1-9:1 1.000-2.000
Enuresis 2:1-3:1 1.000 (varones a los 18 años)
Encopresis 4:1 1.000-1.500 (a los 5 años)
Mutismo selectivo 1:1-2:1 180
Trastorno generalizado del desarrollo no especificado 3:1-4:1 100-200
Trastorno de la Tourette 3:1-9:1 40-80
Trastorno autista 3:1-4:1 30-50
Trastorno de Asperger 3:1-4:1 5-100
Trastorno de Rett Sólo sexo femenino 5-15
Trastorno desintegrativo infantil > 4:1 1-4
Trastorno de la expresión escrita 3:1-4:1 ?
Pica ?
Trastorno de rumiación 1:1 ?
Trastorno de movimientos estereotipados ? ?
Trastorno reactivo de la vinculación ? ?

Estas estimaciones se basan en datos actuales y con frecuencia preliminares de diversos estudios que utilizan diferentes métodos y criterios diagnósticos.
Por tanto, estas estimaciones deberán ser revisadas sustancialmente a medida que se disponga de más estudios. Es particularmente importante tener en
cuenta que el orden de prevalencia descendente que se ha indicado es sólo aproximado (y en ocasiones arbitrario) debido al amplio número de incerti-
dumbres e incógnitas en las actuales estimaciones de prevalencia.

Los instrumentos estandarizados para el diagnóstico fa-
cilitan los estudios epidemiológicos de los principales tras-
tornos psiquiátricos en la población general de niños y
adolescentes. El trabajo clásico de Rutter en la isla de
Wight y en el centro urbano de Londres proporcionó la
primera serie global importante de datos epidemiológicos
sobre los trastornos psiquiátricos infantiles (Rutter, 1989;
Rutter y cols., 1970, 1976). Las estimaciones actuales sobre
la prevalencia y la proporción entre sexos de muchos tras-
tornos de comienzo en la niñez son todavía preliminares
y, a veces, vagas (tabla 23-40). Se espera que estos datos
mejoren a medida que se disponga de más información
obtenida utilizando los criterios diagnósticos actuales y
con evaluaciones estandarizadas de la psicopatología in-
fantil.
RESUMEN
Es típica la existencia de múltiples diagnósticos comór-
bidos en niños y adolescentes, y todos los trastornos psi-
quiátricos en menores pueden inducir complicaciones en
el desarrollo. Además, todos los factores etiológicos que
dan lugar a trastornos psiquiátricos (biogenéticos, familia-
res, intrapsíquicos, interpersonales, socioeconómicos y so-
cioculturales) pueden distorsionar, retrasar o fortalecer el
desarrollo del niño, independientemente de los trastornos
psiquiátricos. Los efectos sobre el desarrollo pueden mani-
festarse mediante múltiples síntomas y en diferentes terre-
nos funcionales, a menudo de forma acumulativa y persis-
tente.
Las interacciones multidimensionales de los procesos
comórbidos, los factores etiológicos y las complicaciones
del desarrollo son inmensamente complejos. Esta comple-
jidad no se reduce apenas por su tendencia a organizar y
causar un efecto de bola de nieve hacia las vías finales co-
munes de la psicopatología infantil. Las complicaciones
inespecíficas finales del desarrollo más comunes son el re-
traso progresivo del aprendizaje, la repetición de cursos
escolares, el fracaso escolar, la baja autoestima, convertirse
en «cabeza de turco», los trastornos de la asertivida social,
la desmoralización y el ostracismo social.
El tratamiento psiquiátrico interacciona también con
todos estos factores y añade otra dimensión al sistema de
fuerzas entremezcladas que rodean al niño.
 CAPÍTULO 23. TRASTORNOS DE INICIO EN LA INFANCIA, LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA 945

Esta vasta complejidad puede conducir a la elaboración

de teorías oscuras y a confiar excesivamente en las impre-
siones obtenidas en el proceso clínico. Este impresionismo
exige más disciplina al pensar sobre la psicopatología indi-
vidual.

BIBLIOGRAFÍA
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946 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
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948 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
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950 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
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952 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
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954 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
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956 PARTE III. TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS
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