Limitada Sindrome de CREST Difusa Morfea Lineal Fascitis eosinofilica
Guttata Placas Generalizada
-Enfermedad de etiología genética - Se caracteriza por engrosamiento y adherencia de los tegumentos a los planos más profundos, dificultando su plegamiento. -Inicialmente estos signos pueden ser poco notables. -Los órganos internos también sufren esos cambios en las formas sistémicas. Manifestaciones vasculares
-Afectaciones de arterias digitales: origina el fenómeno de Raynaud
-Presente en el 75% de las esclerodermias difusas y en el 100% de las esclerodermias limitadas -Pueden originar infartos en los pulpejos de los dedos: ulceraciones y gangrena (secundarios a isquemia digital) -Ausencia de fenómeno de Raynaud hace dudar sobre diagnostico de esclerodermia -También se puede presentar telangiectasias en cara y en palma de manos y dedos (en especial los que padecen forma Limitada) Manifestaciones cutáneas
-Aparecen en el 100% de los pacientes
-Endurecimiento de la piel en zonas proximales de las articulaciones metacarpofalangicas (acrosclerosis) y calcinosis -Pacientes con la forma limitada: Afectación cutánea se inicia en los dedos de las manos y de los pies , con los años evoluciona en cara, cuello y antebrazos. Pacientes con la forma difusa: Afectación cutánea la cual progresa rápidamente desde los pies y manos hasta el tronco, piernas y antebrazos. -Las lesiones cutáneas evolucionan en 3 fases: 1. Fase edematosa 2. Fase indurativa 3. Fase atrófica Manifestaciones reumatológicas
-40% presentan artralgias en grandes y pequeñas articulaciones
-Artritis es poco frecuente pero si aparece es simétrica -Rigidez articular por el engrosamiento de la piel y la artritis (provoca contracturas en flexión) -Debilidad muscular secundaria a la afectación articular cutánea -En 60% de los pacientes con forma difusa y 10% con forma limitada presentan síndrome del túnel del carpo Manifestaciones digestivas
-Presentes en el 75-90% de los pacientes
(sintomática en dos tercio de los casos) -El esófago es el segmento tracto digestivo mas alterado; 80% de los pacientes presentan alteraciones esofágicas. -La afectación del intestino grueso y delgado (30-40%) -Telangiectasias pueden estar presentes en cualquier tramo del tracto digestivo (perdidas hematicas) -Cirrosis biliar en el 17% de los casos Manifestaciones pulmonares
-Frecuentes en la esclerodermia en el 70% de los casos
-Segundo lugar tras manifestaciones digestivas -Disnea de esfuerzo (síntoma mas común), tos, expectoración, hemoptisis y dolor pleural -Puede haber fibrosis lo cual limita la expansión torácica -Hipertensión pulmonar Manifestaciones renales
-Mas de la mitad de los pacientes
presenta alteraciones renales 1. Proteinuria 2. Alteraciones del sedimento urinario 3. Disminución del filtrado glomerular Manifestaciones neurológicas
-Afectación del SNC es rara
-Afectación de SNP es mas frecuente: 1. Síndrome del túnel carpiano 2. Mononeuritis 3. Polineuritis sensitiva-motora Morfea en • Caracterizada por placas de piel induradas de color blanco porcelana limitadas por un halo violáceo placas • Es un índice de la actividad de la enfermedad
Morfea • Presencia de maculas blanquecinas
• No hay presencia del halo violáceo de la morfea en Guttata placas
Morfea • Es la morfea en placas, pero diseminada al tronco y
a las extremidades, respetando siempre la cara generalizada • Presencia de lesiones induradas de morfología lineal en la Esclerodermia cara y en las extremidades . • La atrofia cutánea puede producir lesiones desfigurantes lineal como la hemiatrofia facial
• Cursa con la presencia de placas induradas con aspecto de
Fascitis piel de naranja en los brazos y piernas en el 80% de los casos en hombres jóvenes tras realizar ejercicio no habitual. eosinofilica • Lesiones localizadas en tejido adiposo subcutáneo y en la fascia profunda -Como criterio diagnostico debemos tener una sensibilidad del 97% y una especificidad del 98% -Estudios de imagen -Exámenes de laboratorio -La evolución de la enfermedad es muy variable, por lo que es difícil emitir un pronostico. -Tras 15 años de evolución viven 50% de los pacientes afectados por la forma difusa y por formas limitadas 70% -No hay tratamiento especifico -Pero se puede tratar la sintomatología Juan Carlos Duro Pujol. (2010). Reumatología clínica. Barcelona (España): ELSEVIER.