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3Órbita
Alteraciones de la órbita de origen endocrinológico

DEFINICIÓN
 Epidemiología
Prevalencia 1:2.000 • Prevalencia clínica de alrededor del 35% en la enfer-
medad de Graves, prevalencia radiológica aproximada del 70% • Incidencia
máxima entre los 20 y los 40 años • Predominio femenino.
 Etiología, fisiopatología, patogenia
Inflamación de la órbita de origen autoinmunitario • Se asocia con la enfer-
medad de Graves y con autonomía tiroidea • Depósito de mucopolisacári-
dos en la grasa retrobulbar • Los complejos autoinmunitarios se unen a los
músculos pequeños del ojo y desencadenan una respuesta inflamatoria.

SIGNOS EN LAS IMÁGENES

 Técnica de elección
RM.
 Hallazgos en la TC
En la mayoría de los casos, los hallazgos son simétricos y bilaterales •
Exoftalmos • Aumento del volumen de grasa retroorbitaria • En un período
avanzado de la evolución se puede observar engrosamiento de los vientres
musculares pequeños del ojo, lo que se aprecia mejor en las reconstruccio-
nes coronales.
 Hallazgos en la RM
Vientres musculares engrosados con intensidad de la señal intermedia en la
imagen ponderada en T1 • Intensidad de la señal elevada en la imagen pon-
derada en T2 en el estadio agudo • Los casos crónicos desarrollan una inten-
sidad de la señal baja debido a la fibrosis del tejido muscular • Compromiso
temprano del músculo recto inferior, compromiso posterior de los músculos
rectos medio y superior.
 Hallazgos patognomónicos
Engrosamiento simétrico bilateral de los músculos oculares que afecta los
vientres musculares pero no los tendones • Se asocia con un aumento del
volumen de la grasa retroorbitaria • Conservación relativa del recto lateral.

ASPECTOS CLÍNICOS
 Presentación habitual
Exoftalmos • Diplopía • Fotofobia • Quemosis.
 Opciones terapéuticas
Los casos más leves se tratan en forma sintomática • Descompresión qui-
rúrgica del nervio óptico • El nervio también se puede descomprimir con
radioterapia • Corticoides.
 Evolución y pronóstico
En general presenta una evolución autolimitada de 1 año o más • En forma
muy infrecuente produce un compromiso visual persistente.
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Alteraciones de la órbita de origen endocrinológico

3

Órbita
Fig. 3.1 La TC coronal muestra un engro-
samiento bilateral de los vientres de los
músculos oculares que compromete
sobre todo los rectos inferior, medial y
superior.

a b

Fig. 3.2 a, b Imágenes ponderadas en T1 coronal y sagital de una mujer con una
enfermedad de la órbita unilateral de origen endocrinológico, y engrosamiento de los
músculos rectos inferior y medial del lado izquierdo.

 ¿Qué necesita saber el médico?

Diagnóstico.

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3Órbita
Alteraciones de la órbita de origen endocrinológico

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Miositis – No es simétrico en ambos lados
– Sin hipertiroidismo
Seudotumor orbitario – Compromiso del recto lateral
– Sin hipertiroidismo
– Engrosamiento unilateral frecuente de los múscu-
los oculares
Tumor – Masa de límites netos
(p. ej., linfoma) – No es simétrico en ambos lados

PERLAS Y ERRORES
El engrosamiento de los músculos oculares podría no evaluarse bien en
las imágenes axiales.

BIBLIOGRAFÍA SELECCIONADA
Cakirer S et al. Evaluation of extraocular muscles in the edematous phase of Graves oph-
thalmopathy on contrast-enhanced fat-suppressed magnetic resonance imaging. J
Comput Assist Tomogr 2004; 28(1): 80-86
Nagy EV et al. Graves’ ophthalmopathy: eye muscle involvement in patients with diplo-
pia. Eur J Endocrinol 2000; 142(6): 591-597
Yokoyama N et al. Role of magnetic resonance imaging in the assessment of disease acti-
vity in thyroid-associated ophthalmopathy. Thyroid 2002; 12(3): 223-227

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Absceso subperióstico
3

DEFINICIÓN

Órbita
 Epidemiología
Más frecuente en los niños • Incidencia máxima a los 8 años • Procesos infla-
matorios responsables del 60% de todas las enfermedades orbitarias primarias.
 Etiología, fisiopatología y patogenia
Complicación inflamatoria intraorbitaria aguda • Colección subperióstica de
pus debajo de la lámina papirácea • Secundario a sinusitis (sobre todo estafi-
locócica, estreptocócica y por especies de Haemophilus).
Clasificación de Chandler:
– Estadio I: celulitis preseptal, tumefacción palpebral frente al tabique inte-
rorbitario.
– Estadio II: edema periorbitario, infiltrado extraconal, reacción perióstica
sobre la lámina papirácea.
– Estadio III: absceso subperióstico con espacio retrobulbar normal.
– Estadio IV: absceso intraorbitario, celulitis intraconal y absceso que se
extiende hasta el vértice de la órbita.
– Estadio V: trombosis del seno cavernoso, directo o secundario a trombo-
flebitis.
SIGNOS EN LAS IMÁGENES
 Técnica de elección
TC con realce de contraste.
 Hallazgos en la TC
Aumento de la densidad de la grasa periorbitaria o la intraorbitaria • El abs-
ceso se manifiesta como una masa subperióstica hipodensa de límites netos
con refuerzo perifocal • En forma infrecuente se identifican inclusiones de
aire • Desplazamiento medial del recto medial • Imagen lacunar del contras-
te en el seno cavernoso debido a trombosis.
 Hallazgos en la RM
Intensidad de la señal intermedia en las imágenes ponderadas en T1 •
Intensidad de la señal aumentada en forma moderada en las imágenes ponde-
radas en T2 • Refuerzo perifocal después de la administración de gadolinio.
 Hallazgos patognomónicos
Absceso subperióstico • Componente inflamatorio periorbitario o intraorbitario.
ASPECTOS CLÍNICOS
 Presentación habitual
Absceso subperióstico: edema palpebral • Quemosis • Dolor • Diplopía •
Fiebre.
Trombosis del seno: manifestaciones clínicas graves • Meningitis • Deficiencias
de los nervios craneales bilaterales.
 Opciones terapéuticas
Antibioticoterapia específica • Evacuación quirúrgica • Cirugía endoscópica
funcional del seno (FESS).
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3Órbita
Absceso subperióstico

Fig. 3.3 Absceso subperióstico del lado

izquierdo con desplazamiento notable
del recto medial y etmoiditis aguda (TC
con realce de contraste). Engrosamiento
inflamatorio de los tejidos blandos pre-
bulbares.

 Evolución y pronóstico
Tasa de mortalidad del 17% sin tratamiento, ceguera en el 20% de los casos
• Ceguera en el 10% si se retrasa el tratamiento • 15-30% con compromiso
visual persistente a pesar del tratamiento adecuado.
 ¿Qué necesita saber el médico?
Diagnóstico.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Seudotumor orbitario – Sin signos de inflamación
– Engrosamiento de los músculos oculares
Granulomatosis de – Masa que se refuerza con el medio de contraste
Wegener – Sin absceso
Miositis – Engrosamiento unilateral de los músculos oculares
individuales

PERLAS Y ERRORES
Retraso en el diagnóstico • Fracaso en la obtención de imágenes después
de la administración del medio de contraste.

BIBLIOGRAFÍA SELECCIONADA
Eustis HS et al. MR imaging and CT of orbital infections and complications in acute rhino-
sinusitis. Radiol Clin North Am 1998; 36(6): 1165-1183
Müller-Forell W et al. Entzündliche Orbitaerkrankungen. Teil 2: Bulbus, Extrakonalraum,
Glandula lacrimalis, Nervus opticus. Radiologe 2003; 43(5): 400-418; quiz 419-420
Vazquez E et al. Complicated acute pediatric bacterial sinusitis: Imaging updated appro-
ach. Curr Probl Diagn Radiol 2004; 33(3): 127-145
Younis RT et al. Orbital infection as a complication of sinusitis: are diagnostic and treat-
ment trends changing? Ear Nose Throat J 2002; 81(11): 771-775
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Seudotumor orbitario
3

DEFINICIÓN

Órbita
 Epidemiología
Responsable del 5 al 6% de todas las enfermedades orbitarias • Se compro-
meten todos los grupos etarios, incluso los niños • Bilateral en alrededor del
30% de los casos.
 Etiología, fisiopatología y patogenia
Infiltrado inflamatorio idiopático de la órbita (sinónimo: inflamación orbita-
ria idiopática) • Proceso no granulomatoso que compromete la órbita y sus
contenidos • Etiología incierta • Diagnóstico por exclusión • Infiltrados lin-
focíticos • Se subdivide en formas agudas y crónicas, también formas loca-
lizadas y generalizadas.
SIGNOS EN LAS IMÁGENES
 Técnica de elección
RM.
 Hallazgos en la TC
Infiltrado localizado o generalizado de grasa retrobulbar • Hipertrofia de los
músculos extraoculares aislada o generalizada, unilateral o bilateral •
Refuerzo después de la administración del medio de contraste debido al pro-
ceso inflamatorio hipervascularizado.
 Hallazgos en la RM
Isointenso en las imágenes ponderadas en T1 y T2 • En general se refuerza
después de la administración del gadolinio.
– Forma localizada: sólo compromete una estructura orbitaria (globo ocu-
lar, grasa, músculos o nervio óptico).
– Forma generalizada: compromete todas o varias estructuras.
 Hallazgos patognomónicos
Isodenso en las imágenes ponderadas en T2 • Infiltrado generalizado de la
órbita y las estructuras orbitarias.
ASPECTOS CLÍNICOS
 Presentación habitual
Exoftalmos agudo doloroso • Diplopía • Compromiso visual.
 Opciones terapéuticas
Terapia con corticoides • Si es infructuosa: radioterapia.
 Evolución y pronóstico
Tasa de remisiones espontáneas: 5-10% • Buen pronóstico con cortisona.
 ¿Qué necesita saber el médico?
Diagnóstico.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Linfoma – Límites netos
– Confinado a un compartimento
– ¡Confirmación histológica!
– Evolución insidiosa. 55
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3Órbita
Seudotumor orbitario

Fig. 3.4 Seudotumor orbitario del lado Fig. 3.5 Seudotumor orbitario del lado
izquierdo con engrosamiento isodenso del derecho con infiltrado inflamatorio externo
recto lateral. de la grasa retrobulbar.

Metástasis – Intensidad de la señal elevada en la imagen ponderada en

T2
– Refuerzo intenso después de la administración del medio
de contraste
Hemangioma, – Intensidad de la señal elevada en la imagen ponderada en
linfangioma T2
– Límites netos
Miositis – En general afecta a un solo músculo ocular (recto lateral)
Enfermedades – Compromiso temprano del músculo recto inferior, compro-
de la órbita de miso posterior de los músculos rectos medio y superior
origen – Hipertiroidismo
endocrinológico

PERLAS Y ERRORES
La respuesta favorable a los corticoides no indica que la lesión es un seu-
dotumor porque los linfomas también responden de manera positiva • A
menudo se requiere una confirmación histológica.

BIBLIOGRAFÍA SELECCIONADA
Jacobs D et al. Diagnosis and management of orbital pseudotumor. Curr Opin Ophthalmol
2002; 13(6): 347-351
Müller-Forell W et al. Entzündliche Orbitaerkrankungen. Teil 1: Intrakonalraum
Radiologe 2003; 43(4): 323-334
Narla LD et al. Inflammatory pseudotumor. Radiographics 2003; 23(3): 719-729
Schlimper C et al. Radiologic features of inflammatory pseudotumors. Fortschr Röntgenstr
2005; 177: 1506-1512

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Neuritis óptica
3

DEFINICIÓN

Órbita
 Epidemiología
Prevalencia 3:100.000 • Primer síntoma de presentación de la enfermedad
desmielinizante en el 12 al 30% de los casos • 50% de incidencia de com-
promiso visual bilateral.
 Etiología, fisiopatología, patogenia
Inflamación aguda del nervio óptico (nervio craneal II) • Enfermedades
autoinmunitarias (p. ej., lupus eritematoso sistémico, encefalomielitis gene-
ralizada) • Etiología parainfecciosa o viral (p. ej., citomegalovirus, rubéola,
parotiditis, herpes, toxoplasmosis) • Inducida por la radiación (exposición a
10 Gy o más).

SIGNOS EN LAS IMÁGENES

 Técnica de elección
RM con gadolinio.
 Hallazgos en la TC
La TC no suele mostrar anomalías • Posible engrosamiento del nervio ópti-
co • El nervio puede reforzarse después de la administración del medio de
contraste.
 Hallazgos en la RM
Engrosamiento intraorbitario e intracanalicular del nervio óptico • Refuerzo
puntiforme y lineal mixto después de la administración del gadolinio (en
especial, de la porción intracanalicular del nervio) • Aumento de la intensi-
dad de la señal en la imagen ponderada en T2 • Las secuencias con supre-
sión combinada de la grasa y el agua (SPIR FLAIR) son más sensibles para
detectar lesiones del nervio óptico.
 Hallazgos patognomónicos
Engrosamiento del nervio óptico que se refuerza después de la administra-
ción del gadolinio en la imagen ponderada en T1 con supresión de la grasa.

ASPECTOS CLÍNICOS
 Presentación habitual
Viral: deterioro visual entre 10 y 14 días después de la enfermedad subya-
cente • Escotoma central • Defecto pupilar aferente.
 Opciones terapéuticas
Corticoides • Se administra interferón en caso de encefalomielitis generali-
zada.
 Evolución y pronóstico
La neuritis óptica unilateral se asocia con pronóstico favorable con la tera-
pia con cortisona • El compromiso visual persiste en hasta el 15% de los
casos, lo que depende de la enfermedad subyacente • Tasa de recurrencia
de alrededor del 20%.
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3Órbita
Neuritis óptica

Fig. 3.6 Neuritis óptica del lado izquierdo como manifestación inicial de la esclerosis
múltiple. La imagen axial por difusión (izquierda) y la imagen de RM coronal ponderada
en T2 (centro) con supresión de la grasa y el agua (SPIR FLAIR) muestran una intensi-
dad de la señal elevada en el nervio óptico. La imagen coronal ponderada en T1 poste-
rior a la administración del medio de contraste (derecha) revela un refuerzo intenso.

 ¿Qué necesita saber el médico?

Diagnóstico • Focos intracerebrales • Exclusión de una masa.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Masa (p. ej., glioma – Expansión o masa localizada en el nervio óptico,
óptico, meningioma) que se refuerza tras la inyección del medio de con-
traste
Seudotumor orbitario – Dolor
– Puede comprometer todas las estructuras orbitarias
Neuropatía por – Infrecuente
radiación – Antecedentes de radioterapia

PERLAS Y ERRORES
Se debe obtener imágenes del cerebro para excluir una enfermedad des-
mielinizante.

BIBLIOGRAFÍA SELECCIONADA
Hickman SJ. Optic nerve imaging in multiple sclerosis. J Neuroimaging 2007; 17(S1): 42S-
45S
Jackson A et al. Combined fat- and water-suppressed MR imaging of orbital tumors. AJNR
Am J Neuroradiol 1999; 20(10): 1963-1969
Müller-Forell W et al. Entzündliche Orbitaerkrankungen. Teil 2: Bulbus, Extrakonalraum,
Glandula lacrimalis, Nervus opticus. Radiologe 2003; 43(5): 400-418
Rocca MA et al. Imaging the optic nerve in multiple sclerosis. Mult Scler 2005; 11: 537-
541

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Hemangioma orbitario
3

DEFINICIÓN

Órbita
 Epidemiología
– Hemangioma capilar: tumor orbitario más frecuente en los niños (1% de
todos los recién nacidos).
– Hemangioma cavernoso: tumor orbitario más frecuente en los adultos.
 Etiología, fisiopatología, patogenia
Masa orbitaria vascularizada:
– Hemangioma capilar: neoplasia benigna compuesta por capilares agrega-
dos y células endoteliales proliferativas (hemangioendotelioma).
– Hemangioma cavernoso: malformación venosa no neoplásica con cavida-
des grandes tapizadas por endotelio.

SIGNOS EN LAS IMÁGENES

 Técnica de elección
TC, RM con gadolinio.
 Hallazgos en la TC
Hemangioma capilar: masa heterogénea con bordes poco definidos en el cua-
drante superointerno • La imagen dinámica muestra un refuerzo intenso y
rápido después de la administración del medio de contraste • Se puede iden-
tificar microcalcificaciones.
Hemangioma cavernoso: masa con atenuación intermedia y bordes netos • La
imagen dinámica muestra un refuerzo moderado y gradual.
 Hallazgos en la RM
Hemangioma capilar: masa en el cuadrante superior interno • Baja intensi-
dad de la señal en la imagen ponderada en T1, intensidad de la señal eleva-
da en la imagen ponderada en T2 • Bordes poco definidos • Puede infiltrar
las estructuras adyacentes • Refuerzo rápido e intenso después de la admi-
nistración de gadolinio.
Hemangioma cavernoso: masa de límites netos • Intracraneal en el 80% de
los casos • Hiperintenso en la imagen ponderada en T2 • Isointenso en la
imagen ponderada en T1, se refuerza con lentitud después de la administra-
ción de gadolinio • La intensidad de la señal en la imagen ponderada en T2
puede disminuir debido a una trombosis (parcial).
 Hallazgos patognomónicos
Hemangioma cavernoso: masa intraconal de límites netos que se refuerza con
la administración del medio de contraste e intensidad de la señal elevada en
la imagen ponderada en T2.

ASPECTOS CLÍNICOS
 Presentación habitual
Exoftalmos indoloro • Diplopía.
– Hemangioma capilar: cuadrante superior interno • Posible extensión
extraorbitaria (tumor azulado en el párpado).
– Hemangioma cavernoso: lesión intraconal con bordes convexos •
Seudocápsula.
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3Órbita
Hemangioma orbitario

Fig. 3.7 TC axial posterior a la adminis-

tración de contraste que muestra un
hemangioma retrobulbar que se refuerza
con el contraste.

 Opciones terapéuticas
– Hemangioma capilar: observación • Corticoides • Terapia con láser • La
resección quirúrgica logra resultados variables.
– Hemangioma cavernoso: resección quirúrgica • El riesgo quirúrgico eleva-
do podría justificar una conducta expectante.
 Evolución y pronóstico
– Hemangioma capilar: la lesión crece durante los primeros 6 meses de vida
• Tras este estadio se produce su involución espontánea (50% a los
5 años, 70% a los 7 años).
– Hemangioma cavernoso: muy buen pronóstico si la resección es completa.
 ¿Qué necesita saber el médico?
Diagnóstico • Extensión • Evolución.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Linfangioma – Nivel líquido
– Multifocal
Várices – Vaso tortuoso y dilatado
Seudotumor orbitario – Exoftalmos doloroso
Masa (p. ej., – Antecedentes
metástasis, linfoma) – Lesión invasora que puede destruir el hueso
Rabdomiosarcoma – Lesión invasora que destruye el hueso

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Hemangioma orbitario
3

Órbita
a b c

Fig. 3.8 a-c Hemangioma en la órbita derecha con hemorragia intralesional (flecha: nivel
líquido). Aspecto de la masa extraconal en la imagen ponderada en T1 (a) y en la ima-
gen ponderada en T2 (b). La lesión se refuerza en forma leve después de la administra-
ción del gadolinio en la imagen ponderada en T1 (c).

BIBLIOGRAFÍA SELECCIONADA
Ansari SA et al. Orbital cavernous hemangioma: role of imaging. Neuroimaging. Clin N
Am 2005;15:137-158
Bilaniuk LT. Orbital vascular lesions. Role of imaging. Radiol Clin North Am 1999; 37(1):
169-183
Mueller-Forell W et al. Orbital pathology. Eur J Radiol 2004; 49: 105-142

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Diagnóstico por la Imagen de Cabeza y cuello ©2011. Editorial Médica Panamericana
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3Órbita
Glioma óptico

DEFINICIÓN
 Epidemiología
El 3% de todos los tumores orbitarios (cuatro veces más frecuente que el
meningioma) • 66% de todos los tumores del nervio óptico • El compromi-
so bilateral es frecuente en la neurofibromatosis de tipo 1 • El 10-40% de
los pacientes con glioma óptico tiene neurofibromatosis de tipo 1 y el 15-
40% de los pacientes con neurofibromatosis de tipo 1 tiene gliomas ópticos
• El 50-85% de los gliomas ópticos se extienden al quiasma óptico o al hipo-
tálamo.
 Etiología, fisiopatología, patogenia
Tumor benigno de la neuroglía • Astrocitoma grado I del nervio craneal II
(hiperplasia glial).

SIGNOS EN LAS IMÁGENES

 Técnica de elección
RM con gadolinio.
 Hallazgos en la TC
Engrosamiento del nervio óptico • Compromiso intracanalicular • Expansión
del canal del nervio óptico.
 Hallazgos en la RM
Isointenso o hipointenso en las imágenes ponderadas en T1 • En general,
hiperintenso en las imágenes ponderadas en T2 • Refuerzo homogéneo des-
pués de la administración de gadolinio • El nervio no se puede delimitar
dentro del tumor • Todos los gliomas ópticos en pacientes con neurofibro-
matosis de tipo 1 sólo comprometen el quiasma, presentan cambios quísti-
cos y se refuerzan con intensidad después de la administración del gadoli-
nio.
 Valores normales seleccionados
Longitud intraorbitaria del nervio óptico = 25 mm • Longitud intracanali-
cular = 5 mm • Longitud intracraneal = 10 mm • Diámetro normal = 4-
6 mm.
 Hallazgos patognomónicos
Engrosamiento y torsión del nervio óptico en forma de “salchicha”.

ASPECTOS CLÍNICOS
 Presentación habitual
Exoftalmos indoloro • Deterioro de la visión • Posible nistagmo.
 Opciones terapéuticas
Conducta expectante cuando la enfermedad comienza entre los 4 y los
6 años • Radioterapia o quimioterapia en pacientes con compromiso visual.

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