INTRODUCCIÓN

Desde tiempos muy remotos en la historia humana, muchas mujeres tenían y daban a luz a un
primer hijo sano, pero después de este; todos los hijos morían al nacer o en abortos
espontáneos. Siendo este un problema muy grave y queriendo averiguar la razón, muchos
científicos y médicos se vieron atraídos y prestos a descubrir la causa, pero no fue hasta el
siglo XX en 1945 que Coombs, Race y Mourant, después que se conociera la existencia del
factor Rh (1940), descubrieron que la muerte fetal intrauterina o post parto entre bebés que
aparentemente compartían la misma sangre con su madre, era precisamente por la deficiencia
de la proteína de factor Rh en la madre. Entonces si la madre es Rh negativo (no presenta
proteína Rh) y el padre es Rh positivo, es un 50% probable que el hijo nazca Rh positivo, y por
lo tanto que la madre genere anticuerpos que dañen a los futuros bebés, produciendo
eritroblastosis fetal.

El objetivo de este informe es ilustrar de una manera dinámica y educativa la importancia del
conocimiento de dicha enfermedad en el ámbito profesional de la enfermera, y teniendo
siempre como aliado el cuidado humanizado a los pacientes que puedan estar afectados con
esta patología.
¿Qué es la eritroblastosis fetal?
Es un trastorno sanguíneo en el que una madre produce anticuerpos durante el embarazo que
atacan los glóbulos rojos de su propio feto, cuando la madre y el bebé tienen tipos de sangre
diferentes. En la mayoría de estos casos, una diferencia en el tipo Rh (incompatibilidad Rh)
provoca la enfermedad. Esto ocurre sólo cuando la madre tiene sangre Rh negativo y el feto
sangre Rh+, heredada del padre.

La razón de este problema es que el sistema

inmune de la madre considera a los
eritrocitos Rh+ del bebé como «extraños», y
dignos de ser atacados por el sistema
inmune materno. Si los glóbulos rojos del
feto llegan a estar en contacto con la sangre
de la madre, su sistema inmune responde
desarrollando anticuerpos para combatir los
glóbulos rojos del bebé.

Esto no es un suceso común en el transcurso de un embarazo normal, excepto durante el

parto, cuando la placenta se desprende y la sangre del bebé entra en contacto con la sangre de
la madre. El contacto sanguíneo también se produce durante un aborto, tanto espontáneo
como provocado, o durante un procedimiento de examen prenatal invasivo (por ejemplo,
una amniocentesis). Una vez desarrollado el ataque contra los antígenos Rh positivos el
sistema inmune de la madre guarda esos anticuerpos de forma indefinida por si dichas células
extrañas vuelven a aparecer en contacto con la sangre materna, y con esto se produce la
«sensibilización Rh» de la madre. Durante el primer embarazo dicha sensibilización Rh es
improbable. Sólo se vuelve un problema en un embarazo posterior con otro bebé Rh positivo.
En este nuevo embarazo
los anticuerpos de la madre
cruzan la placenta para
combatir los glóbulos Rh
positivos del cuerpo del
bebé. A medida que los
anticuerpos destruyen los
glóbulos rojos, el bebé va
enfermándose. Este
proceso se denomina
eritroblastosis fetal
durante el embarazo. En el
neonato, el trastorno se
denomina enfermedad
hemolítica del recién
nacido.

La incompatibilidad Rh afecta al 5% de las parejas. Un 10% de las madres Rh negativo se

sensibiliza después de su primer embarazo; el 30% lo hacen después del segundo embarazo, y
un 50% con posterioridad al tercero. El riesgo de sensibilización post aborto es 2%, y después
de un aborto provocado es de un 4 a un 5%.
 ¿Por qué la enfermedad hemolítica del recién nacido es un problema?
Cuando los anticuerpos de la madre atacan a los glóbulos rojos, estos se descomponen y destruyen
(hemólisis). Esto hace que el bebé sea anémico. La anemia es peligrosa porque limita la capacidad
de la sangre de transportar oxígeno a los órganos y tejidos del bebé. Como consecuencia:

 El cuerpo del bebé responde a la hemólisis intentando generar más glóbulos rojos muy rápidamente
en la médula ósea, el hígado y el bazo. Esto hace que estos órganos aumenten su tamaño.
Generalmente, los nuevos glóbulos rojos llamados eritroblastos son inmaduros y no pueden realizar
el trabajo de los glóbulos rojos maduros.

 A medida que los glóbulos rojos se descomponen, se forma una sustancia llamada bilirrubina. Los
bebés no pueden deshacerse fácilmente de la bilirrubina y puede acumularse en la sangre y otros
tejidos y fluidos del cuerpo del bebé. Esto se denomina hiperbilirrubinemia. Dado que la bilirrubina
tiene pigmento o color, hace que la piel y los tejidos del bebé tome una coloración amarillenta. Esto
se denomina ictericia.

Las complicaciones de la enfermedad hemolítica del recién nacido pueden variar desde leves a
graves. A continuación, se enumeran algunos de los problemas que pueden ocurrir:

Durante el embarazo:

 Aemia, hiperbilirrubinemia e ictericia leve. La placenta ayuda a limpiar algo de la bilirrubina pero
no toda.

 Anemia grave con agrandamiento del hígado y bazo. Cuando estos órganos y la médula ósea no
pueden compensar la rápida destrucción de los glóbulos rojos, se genera una anemia grave y otros
órganos se ven afectados.

 Hidropesía fetal. Esto ocurre porque los órganos del bebé no pueden manejar la anemia. El corazón
comienza a fallar y grandes cantidades de fluidos se acumulan en los tejidos y órganos del bebé. Un
feto con hidropesía corre un gran riesgo de nacer muerto.

Luego del nacimiento:

 Hiperbilirrubinemia e ictericia grave. El hígado del bebé no puede manejar grandes cantidades de
bilirrubina que resultan de la desintegración de los glóbulos rojos. El hígado del bebé se agranda y la
anemia continúa.

 Kernicterus. El kernicterus es la forma más grave de hiperbilirrubinemia y es causada por la

acumulación de bilirrubina en el cerebro. Esto puede provocar convulsiones, daño cerebral, sordera y
muerte.

¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad hemolítica del recién nacido?

A continuación se enumeran los síntomas más comunes de la enfermedad hemolítica del recién
nacido. Sin embargo, cada bebé puede experimentar los síntomas de manera diferente. Los síntomas
durante el embarazo pueden incluir:

 Con la amniocentesis, el líquido amniótico tiene un color amarillo y contiene bilirrubina.

 La ecografía del feto muestra un aumento de tamaño del hígado, del bazo o del corazón y
acumulación de fluidos en el abdomen del feto, alrededor de los pulmones o en el pericráneo.

Los síntomas luego del nacimiento pueden incluir:

 Un color pálido puede ser evidente debido a la anemia.

 Puede haber ictericia o un color amarillo del fluido amniótico, del cordón umbilical y de los ojos.
Puede que el bebé no tenga el color amarillo inmediatamente luego del nacimiento, pero la ictericia
puede desarrollarse rápidamente, por lo general dentro de las 24 a 36 horas.

 El recién nacido puede tener un aumento de tamaño del hígado o del bazo.

 Los bebés con hidropesía fetal tienen un edema grave (inflamación) de todo el cuerpo y son
extremadamente pálidos. Usualmente, tienen dificultades para respirar.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad hemolítica del recién nacido?

Dado que la anemia, la hiperbilirrubinemia y la hidropesía fetal pueden ocurrir con otros trastornos y
enfermedades, el diagnóstico preciso de la enfermedad hemolítica del recién nacido depende de
determinar si existe una incompatibilidad de grupo o tipo sanguíneo. Algunas veces, se puede
realizar el diagnóstico durante el embarazo en función de la información de las siguientes pruebas:

 Prueba de existencia de anticuerpos Rh positivo en la sangre de la madre.

 Ecografía: para detectar aumento de tamaño de órganos o acumulación de fluidos en el feto. La

ecografía es una técnica de diagnóstico por imagen que utiliza ondas sonoras de alta frecuencia y una
computadora para generar imágenes de los vasos sanguíneos, tejidos y órganos. La ecografía se
utiliza para ver el funcionamiento de los órganos internos y evaluar el flujo sanguíneo a través de
varios vasos.

 La amniocentesis: para medir la cantidad de bilirrubina en el líquido amniótico. La amniocentesis es

una prueba que se realiza para determinar trastornos cromosómicos y genéticos y ciertos defectos de
nacimiento. La prueba consiste en la inserción de una aguja a través de la pared abdominal y uterina
dentro del saco amniótico para obtener una muestra del líquido amniótico.

 Un muestreo de sangre del cordón umbilical del feto durante el embarazo para verificar anticuerpos,
bilirrubina y anemia en el feto. Este procedimiento, que se conoce como muestreo percutáneo de
sangre del cordón umbilical (PUBS, por sus siglas en inglés) o muestreo de sangre fetal (FBS, por
sus siglas en inglés), puede realizarse para ver si el bebé necesita una transfusión de sangre
intrauterina.

Una vez que el bebé nace, las pruebas de diagnóstico para detectar la enfermedad hemolítica del
recién nacido pueden incluir lo siguiente:

 Pruebas de sangre del cordón umbilical del bebé para obtener el grupo sanguíneo, factor Rh, conteo
de glóbulos rojos y anticuerpos

 Pruebas de sangre del bebé para chequear niveles de bilirrubina

Tratamiento para la enfermedad hemolítica del recién nacido

Una vez que se diagnostica la enfermedad hemolítica del recién nacido, se puede requerir
tratamiento. El médico de su hijo determinará el tratamiento específico para la enfermedad
hemolítica del recién nacido en función de:

 La edad gestacional de su bebé, salud general e historia clínica

 La magnitud de la enfermedad
 La tolerancia de su bebé a determinados medicamentos, procedimientos o terapias

 Las expectativas respecto de la evolución de la enfermedad

 Su opinión o preferencia

Durante el embarazo, el tratamiento de la enfermedad hemolítica del recién nacido puede incluir:

 Transfusión sanguínea intrauterina de glóbulos rojos en la circulación del bebé. Esto se realiza
colocando una aguja a través del útero de la madre y dentro de la cavidad abdominal del feto o
directamente en la vena en el cordón umbilical. Puede que sea necesario administrar sedantes para
evitar que el bebé se mueva. Puede ser necesario repetir las transfusiones intrauterinas.

 Parto prematuro si el feto desarrolla complicaciones. Si el feto tiene pulmones maduros, se puede
inducir el parto y alumbramiento para evitar que la enfermedad hemolítica empeore.

El tratamiento luego del nacimiento puede incluir:

 Transfusiones de sangre (para anemia grave)

 Fluidos intravenosos (para presión sanguínea baja)

 Ayuda para insuficiencia respiratoria usando oxígeno, surfactante o una máquina para respirar

 Exanguinotransfusión para reemplazar la sangre dañada del bebé por sangre fresca. La
exanguinotransfusión ayuda a incrementar el recuento de glóbulos rojos y a reducir los niveles de
bilirrubina. Una exanguinotransfusión se realiza alternando la administración e interrupción de
sangre en pequeñas cantidades a través de una vena o arteria. Puede ser necesario repetir las
exanguinotransfusiones si los niveles de bilirrubina se mantienen altos.

 Inmunoglobulina intravenosa (IVIG). La inmunoglobulina intravenosa es una solución realizada con

plasma sanguíneo que contiene anticuerpos para ayudar al sistema inmunológico del bebé. La
inmunoglobulina intravenosa puede ayudar a reducir la descomposición de glóbulos rojos y los
niveles de bilirrubina.

Prevención de la enfermedad hemolítica perinatal

Afortunadamente, la enfermedad hemolítica perinatal se puede prevenir. Debido a los avances en la
asistencia prenatal, casi todas las mujeres con sangre Rh negativo son identificadas en los primeros
meses de embarazo mediante un análisis de sangre. Si una madre es Rh negativo y no ha sido
sensibilizada, normalmente se le administrará un medicamento llamado Inmunoglobulina Rh,
también conocida como RhoGAM. Este es un producto derivado de la sangre especialmente
desarrollado que puede evitar que los anticuerpos de una madre Rh negativo reaccionen a células Rh
positivo. A muchas mujeres se les administra RhoGAM alrededor de la semana 28 de embarazo.
Luego de que el bebé nazca, una mujer debe recibir una segunda dosis del medicamento dentro de
las 72 horas, si su bebé es Rh positivo. Si su bebé es Rh negativo, ella no necesita otra dosis.
CUIDADOS DE ENFERMERIA

• Monitorizar signos vitales

• Pasar líquidos E.V

• Pasar unidades de GRE que indica el médico.

• Suministrar oxígeno a litros indicados.

• Suministrar los medicamentos que le ordene el médico.

• Llevar control de cuadro hemático diario.

SIGNOS Y SINTOMAS DURANTE LA GESTACION

• Leves cuadros de anemia, ictericia y aumento de bilirrubina en la sangre.

• Anemia grave, ante una importante destrucción de los eritrocitos, que produce una gran
liberación de hemoglobina que se transforma en bilirrubina. Esta sustancia es la responsable
de la coloración amarillenta que adoptan los tejidos y la piel del recién nacido. Por otra parte,
la hemólisis determina una mayor producción de glóbulos rojos de reemplazo, siendo éstos
inmaduros y con núcleos (eritroblastos).

• Aumento de tamaño del hígado y el bazo. Además, el hígado es incapaz de transformar las
altas concentraciones de bilirrubina en sangre.

• Colectas de líquido en los órganos fetales (hidropesía) a raíz de trastornos cardíacos. El

corazón presenta aumento de tamaño (cardiomegalia). La hidropesía fetal puede provocar a la
muerte intrauterina.

SIGNOS Y SINTOMAS EN BEBES RECIEN NACIDOS

• Anemia de grado variable, con posible palidez de la piel. Una anemia pronunciada pone en
riesgo la oxigenación y la provisión de nutrientes a todos los tejidos del niño.

• La gravedad de la enfermedad hemolítica del recién nacido puede, en determinadas

ocasiones, provocar la muerte del bebé.

• Coloración amarillenta de la piel y las mucosas (ictericia) a las horas del nacimiento.

• Aumento del tamaño del hígado (hepatomegalia) y del bazo (esplenomegalia).

• Edemas generalizados y trastornos respiratorios.

DIAGNÓSTICO
Análisis de sangre de la madre paradetectar anticuerpos anti Rh.- Ecografías que
evidencienagrandamientos de órganos o colectasde líquidos.- Toma de muestras de
líquidoamniótico para determinar la tasa debilirrubina.- Toma de muestras de sangre fetal
delcordón umbilical, con el fin dedeterminar presencia de anticuerposmaternos, bilirrubina
y cantidad deglóbulos rojos.- Análisis de sangre del recién nacido.

Tratamiento

El propósito es mantener el embarazo hasta que el feto pueda nacer con seguridad, especialmente
en lo concerniente a la madurez pulmonar.

Inducción pretérmino del parto

La teoría de Chown 40 sobre el beneficio de la inducción pretérmino del parto supuso un gran
avance en el tratamiento en los casos de aparición de hydrops a partir de la 32-34 semana de
gestación. Sin embargo, hoy día con la TIU se prefiere prolongar el embarazo hasta la semana 37
de gestación para evitar el distrés respiratorio del neonato inmaduro.

Figura 1. Curva de Liley 38

. Relación de la densidad óptica del líquido amniótico con la gravedad
de la afectación fetal en el último trimestre del embarazo.

Transfusión

La introducción de la TIU por Liley en 1963 41

cambió el pronóstico de esta enfermedad.
Inicialmente se realizaba intraperitoneal pero hoy en día, guiados por ultrasonidos, se realiza en la
vena umbilical en la inserción del cordón (TIV) 1,17,42,43
. Actualmente la TIV es el método de elección
para tratar la anemia fetal; sin embargo, la transfusión intraperitoneal tiene sus indicaciones, se
sigue utilizando en fases muy iniciales, entre la semana 14 y 18, o cuando es inaccesible el cordón
o para suplementar una TIV no completa. El riesgo fetal en la TIU se estima entre el 1-2 % por cada
procedimiento.

Los hematíes deben ser del grupo 0, carente del antígeno correspondiente, compatibles con el
suero materno, desleucotizados, irradiados, citomegalovirus negativos y de menos de 5 días.

El volumen a transfundir en ml en la transfusión intraperitoneal es igual a (30 – semanas de

gestación) × 10. El cálculo del volumen en la TIV es más variable según los diferentes autores.
Bowman 44 recomienda 50 ml/kg de peso hasta alcanzar un hematocrito de 55-60 %. Este volumen
se reduce a 30-40 ml/kg de peso estimado no hidrópico para los fetos hidrópicos. Otros autores,
sobre todo en el caso de fetos muy anémicos, son partidarios de elevar el hematocrito sólo 3,5
veces el original y repetir la transfusión tan pronto como sea preciso. Se tiende a que el intervalo
entre dos transfusiones sea de 2 a 3 semanas, aunque el efecto de la primera es más corto debida
a la persistencia en la circulación de hematíes recubiertos por anticuerpo.

Aunque no hay acuerdo en cuál es el hematocrito crítico para realizar la transfusión, se recomienda
antes de la semana 26 si el hematocrito es inferior a 25 % y después de la semana 26 si el
hematocrito es inferior a 30 % 17,42
.
La supervivencia de fetos no hidrópicos transfundidos es del 96 % cuando se realiza a partir de las
24 semanas y del 70 % si son hidrópicos transfundidos con menos de 24 semanas 45
. Múltiples
transfusiones intrauterinas puede asociarse a anemia hiporregenerativa; sin embargo, los niños
responden a la eritropoyetina.

Con los avances de la medicina fetal, la introducción de la transfusión intravascular y la mejora en

los cuidados del neonato, hoy en día la supervivencia de los fetos afectados es mayor del 90 % 2 .

Recambio plasmático e inmunoglobulinas intravenosas

La supresión selectiva de producción de anticuerpo o de su transferencia evitarían los tratamientos

invasivos. Las opciones de recambio plasmático, inmunoglobulinas intravenosas, o la combinación
de ambas son tratamientos muy controvertidos que pueden tener algunas indicaciones; por
ejemplo, en las fases iniciales de la gestación de fetos con sospecha de afectación grave, por
historia obstétrica previa y con padre homozigoto para el Rh-D, o como método alternativo en
mujeres que rechazan las transfusiones. Deben iniciarse en fases muy iniciales del embarazo,
semana 10-12 de gestación, para prolongarlo hasta que técnicamente sea posible realizar TIU. Los
recambios plasmáticos deben ser amplios procesando 4 o 5 l utilizando como líquido de recambio
soluciones albuminoideas/cristaloides. Para disminuir el nivel de anticuerpo deben repetirse 2 o 3
veces por semana 1,2,21 .

Se han publicado efectos beneficiosos de altas dosis de IgG intravenosas en embarazadas

gravemente sen-sibilizadas 1,17,46,47 . Dosis de 2 g/kg de peso materno cada 2os anticuerpos maternos
por saturación de los Fc receptores del trofoblasto y a la disminución de la hemólisis por saturación
de los Fc de los macrófagos.

Pautas de 400-500 mg/kg/día durante 5 días han sido recomendadas por otros autores 48.

Direcciones futuras

Los avances en técnicas no invasivas que permitan determinar el fenotipo Rh del feto en el plasma
materno sin incrementar el riesgo de inmunización, la futura disponibilidad de anti-D monoclonal
exento de efectos adversos y sin restricciones en la dosis a administrar 49
y, por último, los estudios
encaminados a la supresión activa de la respuesta inmune primaria y secundaria frente al Rh-D en
mujeres Rh-D negativas son algunas de las expectativas que permitirán alcanzar la antes utópica
erradicación de la EHRN.
https://www.enfermeriadeciudadreal.com/la-exanguinotransfusion-es-un-procedimiento-que-
salva-vidas-563.htm

https://www.bebesymas.com/embarazo/incompatibilidad-de-rh-y-peligros-para-el-embarazo

https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/001298.htm

http://www.stanfordchildrens.org/es/topic/default?id=enfermedadhemolticadelrecinnacido-
90-P05477