CX Fetal

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Manual de obstetricia y procedimientos medicoquirúrgicos
Capítulo 41: Cirugía fetal
Mόnica Cruz-Lemini; Antonio Méndez González
INTRODUCCIÓN
Aunque la mayoría de las afecciones prenatales puede esperar su tratamiento hasta el nacimiento, existen
algunos trastornos que requieren intervención prenatal para salvar la vida del feto o prevenir el daño
permanente de los órganos fetales. Esto se puede lograr si se corrige la malformación, se detiene el
progreso de la enfermedad o se tratan algunas de las afecciones inmediatas que amenazan la vida. Casi
todos los tratamientos de este tipo son invasivos (requieren acceso al útero o feto), lo que implica un riesgo
sustancial, o pueden llegar a fallar, de modo que los aclamados beneficios de la intervención deben
sobrepasar los riesgos de sus complicaciones. En este capítulo se exploran las anomalías susceptibles de
corrección o manejo durante la etapa prenatal, tanto por la vía fetoscópica como abierta.
PATOLOGÍA FETAL SUSCEPTIBLE DE FETOSCOPIA

Embarazo gemelar monocorial: STFF, RCIU y otras alteraciones
El aspecto más importante del seguimiento del embarazo gemelar es la correcta asignación como
embarazo gemelar monocorial (una placenta) o bicorial (dos placentas), el cual debe establecerse antes de
la semana 15 de embarazo, ya que los signos ultrasonográficos en ese momento tienen una sensibilidad y
especificidad cercanas a 100%. Los signos clásicos son el signo lambda (λ) del embarazo bicorial, que se
observa por la presencia del corion entre las dos membranas interfetales, y el signo de la T en el embarazo
monocorial, por la ausencia de corion y sólo las dos membranas fusionadas (figura 41-1). La falta
deidentificación de la corionicidad puede conducir a problemas de manejo muy graves, ya que el
embarazo monocorial se acompaña de una morbilidad mucho más elevada que el embarazo bicorial
debido a las comunicaciones vasculares placentarias, presentes en casi 100% de los casos y que
condicionan la existencia de transfusiones fetofetales bilaterales (figura 41-2). El desarrollo de
complicaciones se caracteriza por fenómenos de transfusión desequilibrada entre los dos fetos, de
discordancia placentaria, o por el origen único del cigoto.
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Figura 41-1.
Embarazo gemelar bicorial triamniótico. Nótense los signos de corionicidad del primer trimestre: signo T
del embarazo monocorial y lambda (λ) separando el embarazo bicorial.
Figura 41-2.
Tipos de anastomosis interfetales del embarazo monocorial. Obsérvese la línea que separa las dos
cavidades amnióticas (ecuador placentario) y las conexiones por debajo de ésta. VA, venoarterial; AA,
arterioarterial; AV, arteriovenosa.
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Transfusión desequilibrada entre los dos fetos: síndrome de transfusión fetofetal (STFF)
El síndrome de transfusión fetofetal (STFF) ocurre en alrededor de 10 a 12% de los embarazos

monocoriales. La base fisiopatológica son las anastomosis vasculares placentarias, donde se produce un
desequilibrio que resulta en un feto donante, que desarrolla hipovolemia, y un feto receptor, con
hipervolemia. Esto crea las condiciones de las que derivan los criterios ultrasonográficos para el
diagnóstico, entre los que se encuentran la ausencia de vejiga y líquido amniótico del donante, y el
polihidramnios, vejiga grande o incluso la hidropesía secundaria a la sobrecarga hídrica del receptor
(cuadro 41-1). El STFF se acompaña de una mortalidad de 100% antes de las 20 semanas y una mortalidad
superior a 80% entre las semanas 21 y 26, con más de 50% de secuelas graves en los sobrevivientes. La
mortalidad es resultado de la combinación de los trastornos hemodinámicos con la prematurez derivada
del polihidramnios extremo. Por ello, el STFF siempre se considera una urgencia, lo que exige tratarlo de la
forma más inmediata posible, dado que la evolución es imprevisible y se han descrito muertes fetales en
todos los estadios evolutivos.
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Cuadro 41-1.
Diagnóstico y estadificación del síndrome de transfusión fetofetal.
Criterios diagnósticos
Diagnóstico confirmado de embarazo monocorial.

Secuencia polihidramnios/oligohidramnios.
Receptor: columna máxima vertical de líquido amniótico > 8 cm.*
Donante: columna máxima vertical de líquido amniótico < 2 cm.
Discordancia de vejigas: muy distendida en el receptor, pequeña o invisible en el donante.
Estudios de gravedad
I. Vejiga visible en el feto donante.

II. Vejiga ausente en el feto donante.
III. Doppler anormal crítico en cualquiera de los fetos: flujo diastólico ausente/invertido en la arteria
umbilical del donante o receptor y/o flujo ausente/invertido en el flujo del conducto venoso o flujo
pulsátil en la vena umbilical del receptor.
IV. Hidropesía en cualquiera de los fetos.
V. Muerte de uno o ambos fetos.
* En Europa se considera ≥ 10 cm, mientras que en Estados Unidos ≥ 8 cm; ambos se aceptan para el diagnóstico.
Para la evaluación del STFF, se emplea la flujometría Doppler de la arteria umbilical y el conducto venoso,
así como la evaluación de la secuencia oligohidramnios/polihidramnios descrita antes. La clasificación de
Quintero permite dividirlo en cinco grupos, aunque es poco útil desde la perspectiva terapéutica, ya que en
la actualidad se recomienda la fotocoagulación con láser de todos los estadios menos el V, donde ya
ocurrió el óbito fetal (cuadro 41-1).
Transfusión desequilibrada entre los dos fetos: secuencia anemia-policitemia de los gemelos
(TAPS, por su siglas en inglés)
Antes, el diagnóstico posnatal del STFF se reportaba con una discordancia en las hemoglobinas fetales al
nacer gemelos monocoriales. Este diagnóstico posparto refleja una alteración definida como TAPS (del
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inglés twin anemia-polycythemia sequence), que tiene muy buen pronóstico y se debe, en realidad, a la
existencia de una forma poco común de placenta monocorial (5%). En ésta se observa una anastomosis de
muy pequeño tamaño que condiciona una transfusión de baja intensidad que no llega a producir las
secuencias hemodinámicas del STFF. Al suscitarse en el tercer trimestre, no requiere terapia fetal.
Discordancia placentaria: restricción del crecimiento intrauterino selectiva (RCIU)
La restricción de crecimiento intrauterino selectiva (RCIU) afecta a 10% de los embarazos monocoriales y
es la segunda gran complicación. En los embarazos monocoriales, los territorios placentarios rara vez son
simétricos, y uno de los fetos dispone de mayor superficie placentaria que su hermano. A diferencia de lo
que sucede en el embarazo único o en el gemelar bicorial, la existencia de anastomosis interfetales
interfiere en la historia natural del RCIU y determina diferentes patrones clínicos y pronósticos. La mayoría
de los casos con RCIU puede clasificarse en tres grandes patrones, según el resultado del Doppler de la
arteria umbilical del feto restringido (cuadro 41-2).
RCIU tipo I. El feto RCIU presenta Doppler normal de la arteria umbilical. El comportamiento suele ser
benigno y de manera habitual el feto pequeño sigue un crecimiento lineal durante el embarazo, sin
presentar deterioro hemodinámico que sugiera hipoxia y con resultados perinatales por lo general
normales. El seguimiento será semanal o quincenal, con criterio de finalización ni bien se confirme el
empeoramiento del Doppler umbilical. En general, este tipo de RCIU permite llegar a edades relativamente
avanzadas y finalizar por encima de las 34 semanas.
Cuadro 41-2.
Clasificación de la RCIU selectiva del embarazo monocorial.
Tipo Características clínicas Características placentarias
Tipo II: Doppler Evolución benigna con Placenta con distribución desigual.
umbilical normal discordancia de peso Anastomosis de diámetro mayor que compensan el
menor. desequilibrio del territorio placentario.
Bajo riesgo de óbito o Sin presencia de anastomosis AA o muy pequeñas.
daño neurológico del
cogemelo.
Nacimiento > 34 semanas
usual.
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Tipo II
II: umbilical Alto riesgo de deteriorio y Placenta con distribución muy desigual.
con flujo óbito de feto con RCIU. Anastomosis con diámetros menores que compensan el
ausente/invertido Muy bajo riesgo de lesión desequilibrio del territorio placentario por un corto
en diástole cerebral en cogemelo periodo.
(AREDF) normal. Sin presencia de anastomosis AA o muy pequeñas.
Edad gestacional
promedio al nacimiento
(por deterioro de RCIU):
29 semanas.
Tipo III
III: Bajo riesgo de deterioro Placenta con distribución muy desigual.
umbilical con flujo hipóxico en feto con Anastomosis AA grandes que compensan en gran
ausente/invertido RCIU, que usualmente medida el desequilibrio del territorio placentario y
intermitente en sobrevive más allá de las permiten la supervivencia del feto con RCIU, pero
diástole (iAREDF) 32 semanas. conllevan un alto riesgo de accidentes por transfusión
10-15% de óbito de feto fetofetal aguda.
con RCIU inesperado.
10-15% de riesgo de
lesión cerebral en
cogemelo normal.
RCIU, restricción del crecimiento intrauterino selectiva; AA, arterioarterial.
RCIU tipo II. El feto con RCIU tipo II presenta una arteria umbilical con flujo ausente o invertido de forma
persistente. Estos casos suelen evolucionar con un empeoramiento progresivo, que sigue la secuencia de
deterioro hemodinámico conocida. En un momento determinado, el feto con RCIU de tipo II se deteriora y
entonces resulta imprescindible actuar para evitar su muerte, ya que se afecta de gravedad el feto normal.
La edad promedio en la que finalizan estos casos son las 29 semanas, de allí que la terapia fetal deba
considerarse según la edad gestacional a la que el Doppler se deteriore.
RCIU tipo III. En estos embarazos se da un fenómeno hemodinámico único del embarazo gemelar
monocorial: la presencia de un flujo umbilical ausente o invertido intermitente (iAREDF, por sus siglas en
inglés), que se define como la presencia de un patrón cíclico de ausencia o inversión del flujo diastólico en
la arteria umbilical durante la exploración ultrasonográfica (figura
figura 41-3
41-3;; véase también el atlas de
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color
color). Este iAREDF se debe a la existencia de una anastomosis arterioarterial de gran tamaño, que se
observa como una colisión de dos flujos de sangre en direcciones opuestas. El feto pequeño rara vez se
deteriora de forma progresiva, pero en cambio sufre una evolución repentina con un riesgo de muerte
súbita de 10 a 15%. Aunque el feto con RCIU no muera, el feto con crecimiento normal tiene un riesgo muy
elevado de secuelas, de forma que entre 10 y 15% de los neonatos presentará algún tipo de lesión
hipóxico-isquémica.
Figura 41-3.
Tipos de flujo de arteria umbilical en la RCIU. AREDF, arteria umbilical con flujo ausente/invertido en
diástole; iAREDF, arteria umbilical con flujo ausente/invertido intermitente en diástole.
El manejo clínico de la RCIU es complejo, por lo que se debe individualizar según el caso, que estará
condicionado sobre todo por la edad gestacional. En etapas de viabilidad neonatal, la opción de finalizar el
embarazo existe, pero en etapas previables o en extremo prematuras podría ofrecerse a los padres la
posibilidad de llevar a cabo una fotocoagulación con láser u oclusión del cordón del feto con RCIU. En estos
casos, la fotocoagulación con láser de las comunicaciones placentarias es más dificultosa que en el STFF y
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en ocasiones se produce la muerte del feto con RCIU. La oclusión de cordón es la segunda opción
terapéutica, pero debe valorarse de manera individual por las implicaciones de realizar un feticidio
selectivo. Por último, existe la posibilidad de adoptar una actitud expectante con controles semanales y
finalización electiva del embarazo a las 30 a 32 semanas.
Trastornos secundarios al origen único del cigoto: embarazo monocorial monoamniótico
La gestación monoamniótica (ambos fetos en el mismo saco) constituye una situación excepcional, con
una incidencia de 1/30 000 embarazos. Se considera una situación de muy alto riesgo por el
entrecruzamiento y enredo de los cordones umbilicales, que ocasionan una alta mortalidad. Ante el
diagnóstico certero o alta sospecha de embarazo gemelar monoamniótico, varios estudios sugieren
finalización por cesárea electiva a las 34 semanas de embarazo.
El embarazo monoamniótico es susceptible de presentar cualquiera de las complicaciones del embarazo

monocorial, con mayor dificultad en el diagnóstico de STFF por compartir la cavidad amniótica. Son
candidatos a tratamiento fetal, con varios centros europeos que optan por la oclusión del cordón en el feto
afectado, con sección total del mismo para evitar los accidentes de cordón subsecuentes.
Trastornos secundarios al origen único del cigoto: malformación discordante
Se define como afección discordante al encontrar una malformación presente en uno de los fetos del
embarazo monocorial, lo cual representa un incremento de riesgo para el feto normal. Son más comunes
las malformaciones de la línea media, en especial los defectos del tubo neural o de la pared abdominal,
pero puede presentarse cualquiera. Aunque improbable, también existen gestaciones discordantes para
anomalía cromosómica, por lo que es aconsejable realizar la punción de los dos sacos en una
amniocentesis.
La secuencia TRAP (twin reversed arterial perfusion) afecta a 1% de los embarazos monocoriales y se
considera una forma extrema de malformación discordante. Uno de los fetos presenta una placenta
mínima o inexistente y sólo se desarrolla parte del cuerpo, de manera característica, sin presencia de
corazón o polo cefálico. El feto acárdico crece como un parásito del feto normal y se perfunde por una
anastomosis arterioarterial directa que lleva sangre en dirección invertida y da nombre a la secuencia. El
diagnóstico ultrasonográfico es inequívoco si se conoce la existencia del problema, donde el principal
factor pronóstico es el tamaño del feto acárdico y la existencia de signos de sobrecarga (hidropesía) en el
feto normal. En general, la mortalidad para el feto sano es de 35 a 50% debido al elevado riesgo de
desarrollar insuficiencia cardiaca por un gasto tan alto. El tratamiento fetal arroja una sobrevida para el
feto normal de 85 a 90 por ciento.
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Tratamiento en el trastorno monocorial: coagulación láser de las anastomosis placentarias
El tratamiento de elección del STFF es la fotocoagulación por láser de las anastomosis placentarias por vía
endoscópica (fetoscopia), lo que elimina las comunicaciones interfetales y revierte el proceso
hemodinámico. En la actualidad, se lleva a cabo desde la semana 15 hasta la 28, aunque no faltan centros
en los que se ha realizado en embarazos mayores de 28 semanas cuando la situación lo requiere. Los
resultados de las series de centros con experiencia publicados en los últimos 10 años muestran una
supervivencia para al menos un feto que oscila entre 75 y 90%, superior al 70% para los dos fetos, con una
mediana de edad gestacional al nacimiento de 35 semanas.
El amniodrenaje es un tratamiento paliativo que se practica cuando no fue posible realizar una fetoscopia y
se requiere tiempo para el envío de la paciente a la intervención. El objetivo es la reducción del
polihidramnios masivo para prolongar el embarazo, pero con resultados muy inferiores al láser. Si se
realiza un amniodrenaje antes del envío a un centro para que realicen la fetoscopia, disminuye la tasa de
éxito debido a los cambios provocados para la localización y visualización del ecuador placentario, por lo
cual debe realizarse sólo si el procedimiento se habrá de diferir más de tres días.
La librería Cochrane publicó en 2008 una revisión sistemática, donde reitera que la fotocoagulación con
láser debe considerarse en todas las etapas del STFF para mejorar el resultado perinatal. La Society for
Maternal-Fetal Medicine (SFMF) de Estados Unidos también acaba de publicar una revisión en la que
considera que la fotocoagulación con láser para los estadios II, III y IV es recomendada por los expertos, y
que existe evidencia de manejo expectante en el estadio I. En la actualidad se están realizando estudios
aleatorizados en Europa para valorar el beneficio del tratamiento fetal en este estadio.
Tratamiento en la afección monocorial: oclusión de cordón
La necesidad de realizar una oclusión del cordón está determinada por el riesgo de muerte del feto
afectado de restricción o malformación discordante. Por las características de la placenta monocorial, la
muerte de un gemelo condiciona un alto riesgo de transfusión aguda a través de las anastomosis
placentarias. Esto representa un riesgo de muerte en el feto sano de 20% y de secuela neurológica de casi
50%, por lo que cualquier situación que implique un aumento de mortalidad conlleva la necesidad de
actuar para prevenir tales complicaciones. El único método seguro para determinar la supervivencia del
feto sano es la interrupción del flujo sanguíneo en el cordón umbilical del feto afectado en forma completa
y permanente. Por la misma razón de que existe una circulación compartida, si se desea realizar una
interrupción selectiva del embarazo en un embarazo monocorial, no es posible llevarla a cabo con una
inyección intracardiaca de cloruro potásico (como en los embarazos bicoriales), ya que éste pasaría a
ambos fetos. La técnica de elección es la oclusión del cordón con coagulación bipolar por fetoscopia, que
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puede asistirse por láser. En caso de embarazo monoamniótico, el cordón se debe seccionar por completo
para evitar el riesgo de un accidente de cordón. No existen secuelas secundarias y directas a consecuencia
del procedimiento y la sobrevida del feto restante suele aproximarse a 90%. El procedimiento se lleva a
cabo en el saco del feto afectado, y esto se acompaña de tasas bajas de rotura prematura de membranas
(RPM) (cercanas a 3% antes de las 32 semanas) y una mediana de edad gestacional al momento del parto
de 36 semanas.
En caso de que se tome la decisión de prescindir de realizar la oclusión del cordón por deseo de los padres,
puede realizarse una intervención con láser para separar las circulaciones placentarias, de modo que la
muerte eventual del feto afectado no ocasione las complicaciones referidas en el feto sano. Sin embargo,
conviene tener en cuenta que algunas malformaciones importantes (como la acrania) pueden llegar a
término y en estos casos la oclusión del cordón mejora mucho el pronóstico.
La presencia de un embarazo monocorial requiere un seguimiento estrecho por las complicaciones que
puede desarrollar. Muchas de estas anomalías (STFF, RCIU, TRAP, malformación discordante) son
susceptibles de tratamiento prenatal, por lo cual han de canalizarse para una valoración a un centro de
cirugía fetal a la brevedad posible tras su diagnóstico.
Hernia diafragmática congénita (HDC)
La hernia diafragmática congénita (HDC) es la existencia de un defecto en el músculo del diafragma que se
acompaña de la herniación de vísceras abdominales a la cavidad torácica, lo que impide el desarrollo
pulmonar normal y conduce a una hipoplasia pulmonar letal después del nacimiento (figura 41-4). La HDC
ocurre con una incidencia aproximada de 1:2 400 gestaciones. En casi un tercio de los casos, la HDC se
presenta junto a otras malformaciones, en el contexto de un síndrome o aneuploidía. La HDC es unilateral
en 95% de los casos, de los cuales alrededor de 80% son izquierdas y 20% derechas.
Figura 41-4.
Hernia diafragmática congénita izquierda.
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El diagnóstico de HDC es fácil si se realiza una exploración sistemática del tórax fetal en la ecografía de
rutina y se basa en la pérdida de la ecogenicidad uniforme de los pulmones con una marcada desviación
mediastínica (corazón desplazado al lado contralateral de la hernia). El pronóstico lo determina el tamaño
del pulmón contralateral, que se calcula mediante el cociente entre área pulmonar y perímetro cefálico
(lung-to-head ratio, LHR), ajustado por edad gestacional, y por la presencia del hígado en la cavidad
abdominal. Es importante que la evaluación de estos signos la realice un experto en medicina fetal, ya que
se requiere precisión en las mediciones para determinar si la paciente es candidata a tratamiento fetal. La
combinación de LHR con herniación hepática determina si la hernia es de buen pronóstico (supervivencia
posnatal mayor de 80%), de pronóstico moderado (supervivencia de 50%) o grave (supervivencia de 15%) y
que sea candidata a tratamiento fetal. En general, se ofrece tratamiento a todos los casos con pronóstico
de supervivencia de 60% o menos, tanto para las hernias izquierdas como derechas.
Tratamiento de la HDC: oclusión traqueal por fetoscopia (FETO)
El principal problema de la HDC es la hipoplasia pulmonar, que por debajo de ciertos niveles resulta letal.
El objetivo de la terapia fetal es identificar los casos de peor pronóstico e intentar revertir de manera
parcial la hipoplasia pulmonar, lo que se intenta a través de forzar el crecimiento pulmonar mediante la
oclusión traqueal por fetoscopia.
La oclusión traqueal fetoscópica (fetoscopic tracheal occlusion, FETO) con balón impide la salida del
líquido traqueobronquial e induce el crecimiento pulmonar acelerado (figura 41-5). El balón se coloca en
un momento variable que puede oscilar entre las semanas 27 a 28, en casos graves, y las semanas 30 a 32,
en casos moderados. El balón se retira en una segunda fetoscopia, punción ecoguiada o al nacimiento con
técnica EXIT (véase más adelante). La tasa de rotura prematura de membranas (RPM) por debajo de las 32
semanas es inferior a 8%. La supervivencia global es de 60%, pero la cifra debe ajustarse al nivel de
gravedad inicial; en caso de pronóstico moderado, la supervivencia cambia de 50 a 90% con FETO y en los
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casos graves progresa de 15 a 54%. En definitiva, el tratamiento fetal incrementa en 35 a 45% el pronóstico
de supervivencia establecido de manera inicial.
La FETO no constituye el tratamiento definitivo de la HDC ya que el defecto debe corregirse al nacimiento
de manera quirúrgica, pero mejora de manera importante la sobrevida posnatal de estos fetos. Representa
una esperanza real para parejas que deseen mejorar el terrible pronóstico de la enfermedad, dado que al
día de hoy ya existe un número importante de niños vivos que se han beneficiado con el tratamiento
prenatal. La secuela principal de la HDC es, como era de suponerse, la morbilidad respiratoria. La calidad
de vida reportada de los sobrevivientes es en general buena. No existen series con la suficiente amplitud
como para estimar la calidad de vida en función de la gravedad prenatal. Actualmente se están realizando
estudios aleatorizados en los diferentes grupos de pacientes con HDC en Europa (Tracheal Occlusion To
Accelerate Lung growth, TOTAL trial) para valorar el beneficio verdadero en cada grupo de pacientes a corto
y largo plazos.
Figura 41-5.
Oclusión traqueal fetoscópica.
Otras afecciones susceptibles de tratamiento fetal
Estenosis aórtica
La mayor parte de las cardiopatías congénitas es susceptible de corrección posnatal con buenos
resultados, tanto en términos de mortalidad como de evolución a largo plazo y, por tanto, no precisan el
intervencionismo fetal. Sin embargo, todavía existen cardiopatías graves para las cuales sólo se pueden
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ofrecer soluciones paliativas posnatales con resultados subóptimos. El objetivo de las intervenciones
cardiacas fetales es mejorar la historia natural de estas cardiopatías y las opciones quirúrgicas posnatales.
Las cardiopatías que son más candidatas al intervencionismo fetal son la estenosis aórtica, estenosis
pulmonar y el agujero oval restrictivo, por la historia natural de cada una de ellas.
La estenosis aórtica crítica se presenta en 15% de las estenosis aórticas debido a que la obstrucción
valvular es casi completa y la perfusión del cayado (o arco) aórtico depende del conducto arterioso. Esto
conlleva que el ventrículo izquierdo eche a andar varios mecanismos de compensación, que inician con la
dilatación del mismo, pero terminan con la insuficiencia funcional del ventrículo y la eventual hipoplasia
del mismo. La selección de fetos candidatos a valvuloplastia prenatal se hace de manera ideal en el
segundo trimestre, con el ultrasonido de las 20 semanas; si se detecta más allá de la ecografía morfológica,
el ventrículo izquierdo puede no ser ya rescatable.
La complejidad de la valvuloplastia prenatal y la continuidad en el seguimiento de la paciente, exigen que

la realización de este procedimiento quede en manos de un equipo multidisciplinario que domine el
diagnóstico prenatal de las cardiopatías y esté familiarizado con la técnica y seguimiento específicos. La
realización de este tipo de procedimientos no suele llevarse a cabo antes de la semana 20 de gestación
como consecuencia de las limitaciones derivadas del tamaño de las estructuras cardiacas y de la carencia
de instrumental específico para tratamiento cardiaco fetal. El feto ha de colocarse con el dorso posterior,
apoyado en la pared uterina y sin interposición de extremidades. Una vez conseguida la posición
adecuada, se anestesia al feto mediante la inyección intramuscular de relajantes musculares, analgésicos
opiáceos y atropina, en dosis adecuadas al peso fetal estimado. La madre recibe sedación y anestesia local
en el lugar de la punción. La inserción de la aguja hasta el corazón fetal se controla mediante ecografía 2D.
La punción atraviesa el abdomen materno, la pared uterina, la cavidad amniótica y el tórax fetal, y luego la
aguja se introduce a través de la punta del ventrículo izquierdo, en un corte apical de cuatro cámaras, y ya
dentro del mismo se la dirige hacia la válvula aórtica. Si el objetivo es la válvula pulmonar, el acceso ha de
realizarse de preferencia a través del infundíbulo del ventrículo derecho (VD) con el fin de lograr una mejor
alineación con la válvula. Por último, si se pretende perforar el tabique interauricular, la vía de entrada
ideal es la pared libre de la aurícula derecha, aunque también puede entrarse por la izquierda.
Los resultados de la valvuloplastia fetal son muy dependientes de la experiencia del grupo y de la curva de
aprendizaje. Las series más importantes de Estados Unidos y Madrid muestran una tasa de éxito de la
valvuloplastia aórtica que va de 67 a 82%, pero con un nacimiento exitoso en sólo 20 a 67%; estos datos
incorporan un alto porcentaje de interrupción electiva del embarazo en estos países aun después de la
cirugía. La mortalidad fetal del procedimiento va de 13 a 33%. Es importante hacer notar que la decisión
debe tomarse con base en el pronóstico posnatal de la cardiopatía, ya que la mayoría de los casos críticos
morirá in utero sin el tratamiento fetal, o nacerá sin un ventrículo izquierdo funcional, que en el mejor de
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los casos acaba en una intervención quirúrgica complicada y con un corazón univentricular (Norwood,
Fontan).
CHAOS ( Congenital High Airway Obstruction Syndrome )
El síndrome de obstrucción congénita de las vías aéreas superiores (Congenital High Airway Obstruction
Syndrome, CHAOS) es una obstrucción de la vía aérea superior por atresia laríngea en extremo rara pero
susceptible de tratamiento prenatal. Consiste en una visualización del parénquima pulmonar aumentado
de tamaño, grande e hiperecógeno en el ultrasonido, con los diafragmas invertidos y abombados hacia la
cavidad abdominal, un hecho secundario a la producción y permanencia de las secreciones en los
pulmones. Esta anomalía termina por provocar polihidramnios e hidropesía y conlleva la muerte del feto si
no se realiza tratamiento prenatal. En tiempos recientes se han descrito casos exitosos de tratamiento de
este síndrome por vía fetoscópica, procedimiento en el que se ingresa por la tráquea como en una FETO, y
se realiza una resección o corte de la membrana laríngea obstructiva que permite conectar la laringe con el
árbol bronquial. La decisión de operar antes del nacimiento debe individualizarse con base en la edad
gestacional y la zona de la obstrucción. En caso de manejo expectante, al nacimiento, el feto no podrá
respirar por la vía natural e incluso cabe la posibilidad de que la intubación fetal resulte imposible. El
nacimiento indicado es por EXIT (Ex-Utero Intrapartum Treatment), que permite la extracción fetal parcial
con mantenimiento de la perfusión placentaria. Tiene riesgos evidentes para la madre, pero bien realizada
permite a los cirujanos pediátricos disponer de un tiempo escaso pero suficiente para realizar una
traqueostomía.
Obstrucción urinaria baja (LUTO)
La obstrucción urinaria baja (lower urinary tract obstruction, LUTO) se presenta en 1:6 000 recién nacidos
vivos, aunque su diagnóstico prenatal ha aumentado los reportes de la incidencia. Por lo regular, en los
fetos masculinos se presenta secundaria a la persistencia de valvas en la uretra posterior y en el sexo
femenino es secundaria a la atresia uretral. El diagnóstico suele emitirse por el hallazgo ultrasonográfico
de una megavejiga, del signo de la cerradura, por la presencia de ureterohidronefrosis, oligohidramnios y,
en casos graves, anhidramnios o datos visibles de displasia renal. De 30 a 50% de los fetos fallecen por
hipoplasia pulmonar secundaria a la ausencia de líquido amniótico e insuficiencia renal grave.
En estos casos, el objetivo del tratamiento fetal es la descompresión de la vejiga para prevenir el deterioro
renal progresivo, corregir las consecuencias del oligo/anhidramnios, prevenir la hipoplasia pulmonar, así
como los problemas derivados de la distensión abdominal. Es posible realizar una derivación
vesicoamniótica, es decir, colocar un drenaje desde la vejiga a la cavidad amniótica para permitir la salida
de la orina fetal. En los hechos, esta operación tiene malos resultados (40% de fracaso, con 30%
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supervivencia global) por la necesidad de recolocar el catéter, ya que se desplaza conforme crece el feto. La
segunda opción reportada es la ablación de las valvas de la uretra posterior con láser mediante fetoscopia.
La principal ventaja frente al drenaje vesical es que no requiere intervenciones subsecuentes y representa
una opción curativa. La experiencia de los centros que reportan este procedimiento es buena, con pocos
casos de función renal anormal posnatal, lo que depende mucho de los criterios de selección para
inclusión de los pacientes. Cada caso debe individualizarse.
Tumoraciones fetales
Varias tumoraciones como los teratomas pueden comprometer la vida del feto. Los teratomas cervicales u
orofaríngeos, por ejemplo, por localización, pueden comprometer la vía respiratoria, e impedir una
intubación al nacimiento o un manejo adecuado. Algunas otras tumoraciones (teratomas sacrococcígeos)
pueden comprometer la vida fetal por secuestro de flujo sanguíneo o sobrecarga que conduce a hidropesía
y muerte. La escleroterapia tumoral por fetoscopia o la coagulación de los vasos nutricios tumorales por
fetoscopia se han descrito hace poco en la literatura como posibilidades terapéuticas de estas anomalías.
Sin embargo, el manejo definitivo depende de muchos factores, como son la localización, grosor y tamaño
del vaso nutricio, la edad gestacional, por lo cual ante la duda se recomienda referir el caso a una unidad
de Medicina Fetal para someterlo a una valoración integral y para definir si existen opciones terapéuticas
reales.
Tratamiento intraparto ex-utero (EXIT)
El tratamiento intraparto ex-utero (intrapartum treatment, EXIT) es una técnica diseñada para permitir una
vía respiratoria fetal segura a través de la intubación, broncoscopia, traqueostomía o canalización de una
arteria o vena, mientras la oxigenación fetal se mantiene a través de la circulación uteroplacentaria. De
manera inicial, la EXIT se presentó como una opción para el retiro del balón endotraqueal posterior a la
FETO, pero en los últimos años se utiliza con toda alteración fetal que implique una obstrucción de la vía
respiratoria y que ponga en riesgo la vida del feto o neonato. Estas alteraciones pueden ser masas
pulmonares como la hernia diafragmática, aunque la indicación más frecuente es la obstrucción de la vía
respiratoria fetal por una masa cervical diagnosticada antes del nacimiento.
El procedimiento EXIT es un ejercicio multidisciplinario, dentro de un verdadero programa de cirugía fetal,

porque requiere una meticulosa planificación preoperatoria que incluye a los servicios de neonatología,
obstetricia, cirugía pediátrica, anestesiología y cirugía maxilofacial, de acuerdo con la alteración. Cada
miembro del equipo desempeña un papel específico durante la intervención. El anestesiólogo no sólo se
encarga de la anestesia materna, sino también de la relajación uterina para evitar la contracción del útero
al realizar la histerotomía y así evitar el desprendimiento placentario. El equipo de obstetricia realiza el
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procedimiento materno hasta llegar a la histerotomía, momento en que se pinzan los bordes de la misma
con material especial que “orlea” los bordes para prevenir el sangrado en tanto la mantiene abierta. La
extracción fetal se realiza hasta obtener parte del tórax, con el resto del feto dentro de la cavidad; en ese
momento, el equipo de cirugía pediátrica realiza los procedimientos necesarios para asegurar la vía
respiratoria. Durante este paso, el feto se vigila por medio de ultrasonido, que se enfoca en verificar la
frecuencia cardiaca fetal así como la adecuada adherencia placentaria. Tras asegurar la vía respiratoria, se
concluye la extracción del feto, se pinza y corta el cordón y el neonato pasa a vigilancia, mientras que la
cesárea termina de manera rutinaria.
CIRUGÍA FETAL ABIERTA: ESTUDIO MoMS

En su inicio, la cirugía fetal pasó de un acceso laparoscópico a uno abierto, para volver al laparoscópico
más tarde, pero con mejores instrumentos, técnicas y resultados. En el caso de los defectos del tubo
neural, al requerir una reparación del área del defecto, se ha planteado resolverlo con cirugía fetal abierta.
Desde hace varios años, numerosos médicos de hospitales pediátricos de Estados Unidos se plantearon la
reparación abierta de la espina bífida, y así pudieron reportar grandes series de casos con resultados
contradictorios, con lo cual se llegó a la conclusión de que estaba indicado un estudio aleatorizado. Este
estudio se conoce como el estudio MoMS (del inglés Management of Myelomeningocele Study).
El estudio MoMS se inició en 2003, dividido en dos ramas, cada una de 100 pacientes embarazadas con
fetos afectados con espina bífida. Las pacientes se incluirían antes de las 25 semanas de gestación, y su
aleatorización las asignaría al grupo de cirugía prenatal o posnatal de reparación del defecto. La cirugía
prenatal tendría lugar entre las semanas 19 a 25 del embarazo en cualquiera de los centros participantes:
Children’s Hospital of Philadelphia (CHOP), Universidad de Vanderbilt (VU) y la Universidad de California,
en San Francisco (UCSF). Tras ello, las pacientes se programarían para cesárea electiva a las 37 semanas en
su centro, y en caso de pertenencia al grupo posnatal, la cirugía de reparación la practicaría un
neurocirujano al nacimiento.
Los resultados iniciales del estudio se publicaron en el NEJM, en marzo de 2011. Fueron incluidas 183
embarazadas, con 91 en el grupo de cirugía fetal y 92 en el grupo de cirugía posnatal. Los desenlaces
utilizados en el análisis fueron dos: el primero fue la muerte o necesidad de derivación
ventriculoperitoneal (VP) a los 12 meses de edad; el segundo fue una evaluación del desarrollo neuromotor
a los 30 meses de edad. El análisis interino mostró un beneficio con significancia estadística de la cirugía
prenatal sobre la posnatal, e incluyó una estimación de los beneficios de la cirugía sobre los riesgos
maternos. De manera específica, el estudio demostró que los bebés con reparación prenatal tenían 50%
menos probabilidad de requerir una derivación ventriculoperitoneal, menor incidencia de malformación
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de Arnold Chiari, y las habilidades motoras eran mayores a los 30 meses, con el doble de niños
deambulando a esa edad. Los resultados del estudio MoMS recibieron nutridas críticas por su impacto a
nivel prenatal. Las complicaciones prenatales maternas reportadas no son nada despreciables: 6% de las
pacientes sufrió un edema pulmonar, 6% desprendimiento prematuro de placenta normoinserta (DPPNI) y
9% requirió transfusión de hemoderivados. El resultado perinatal tampoco fue óptimo, con una tasa de
46% de rotura prematura de membranas y 79% de parto pretérmino (cuadro 41-3).
Cuadro 41-3.
Resultados principales del estudio MoMS.
Beneficios Riesgos
12 meses Complicaciones maternas

Menor probabilidad de derivación VP [RR 0.48 (0.36- Edema pulmonar [6% con cirugía fetal contra 0%
0.64)]. con la posnatal].
Ausencia de malformación de Arnold Chiari [36% DPPNI[6% con cirugía fetal contra 0% con la
con cirugía fetal contra 4% con la posnatal]. posnatal].
Transfusión de hemoderivados[9% con cirugía fetal
30 meses
contra 1% con la posnatal].
Mejores puntuaciones en pruebas de desarrollo
Dehiscencia parcial o completa de la
mental y psicomotor.
histerorrafia[10% con cirugía fetal contra 0% con la
Mayor probabilidad de deambulación sin ortesis
posnatal].
[42% con cirugía fetal contra 21% con la posnatal].
Complicaciones fetales
Separación de membranas corioamnióticas [26%
con cirugía fetal contra 0% con la posnatal].
Rotura prematura de membranas [46% con cirugía
fetal contra 8% con la posnatal].
Amenaza de parto pretérmino[38% con cirugía fetal
contra 14% con la posnatal].
Nacimiento pretérmino (< 37 semanas)[79% con
cirugía fetal contra 15% con la posnatal].
Es importante destacar que los resultados reportados son sólo aplicables a centros con personal con el
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entrenamiento específico para este tipo de procedimiento, por lo cual se debe contar con un equipo
completo: cirujanos pediatras que realicen el procedimiento de manera rutinaria, anestesiólogos con
experiencia en relajación uterina, y un ginecoobstetra entrenado en técnica de EXIT que disponga del
material adecuado. Asimismo, son sólo reproducibles en el contexto de una paciente con espina bífida, no
en otros tipos de defectos del tubo neural. Tampoco se cuenta aún con los resultados sobre el impacto en
la vida reproductiva y embarazos subsecuentes de la paciente sometida a una reparación de espina bífida
prenatal. En este momento, a pesar de los hallazgos posnatales, la información debe tomarse con cautela e
informar a las pacientes de los riesgos a los que se someterán en caso de optar por este procedimiento. En
este momento los únicos centros disponibles para reparación de espina bífida son los tres incluidos en el
estudio MoMS (CHOP, UCSF y VU) y son los únicos para los cuales los resultados son aplicables; a medida
que aumente el número de centros donde se realice la cirugía, se espera que el porcentaje de
complicaciones también aumente, por la curva de aprendizaje requerida. El estudio MoMS continúa
todavía con su segunda fase, por lo que siguen pendientes los desenlaces a largo plazo que reflejarán de
manera fehaciente el riesgo-beneficio del procedimiento prenatal.
La cirugía fetal abierta cuenta ya con un estudio aleatorizado para espina bífida (MoMS), donde existe
mejoría significativa de los resultados posnatales a expensas de riesgos maternos y perinatales
importantes. El resultado final de este estudio continúa pendiente y la incorporación del procedimiento de
manera rutinaria se encuentra aún lejos de la realidad en México (cuadro 41-4).
Cuadro 41-4.
Resumen de las indicaciones para cirugía fetal.
Trastorno o anomalía Tipo de cirugía Justificación Nivel de evidencia Realizada

en
México
Embarazo gemelar Coagulación con La bicorionización I Sí

monocorial con láser de las revierte el fallo Estudios
síndrome de anastomosis cardiaco, previene el aleatorizados para
transfusión placentarias. daño neurológico y estadio I
fetofetal retrasa el nacimiento. pendientes.
Embarazo gemelar Coagulación con La bicorionización IIa Sí

monocorial con láser de las previene el daño Series de casos,
restricción del anastomosis neurológico al feto pocos centros a
10-08-19 16(15
crecimiento placentarias u sano. nivel mundial

selectiva oclusión de
cordón del feto
afectado.
Embarazo gemelar Oclusión de La finalización del IIa Sí

monocorial con cordón del feto feto afectado mejora Series de casos,
feto acárdico afectado. la sobrevida del otro pocos centros a
(secuencia TRAP) o feto y su pronóstico nivel mundial.
malformación neurológico.
discordante grave
Hernia Oclusión traqueal Prevenir la hipoplasia IIa Sí

diafragmática por fetoscopia e hipertensión Estudio
congénita (FETO). pulmonar para aleatorizado para
mejorar la sobrevida diferentes
posnatal. gravedades
pendientes.
Valvulopatías Valvuloplastia Prevenir la hipoplasia IIb Sí

cardiacas fetal. ventricular al permitir Series de casos,
una reparación pocos centros a
biventricular y nivel mundia.l
mejorar la sobrevida
posnatal.
Obstrucción Permeabilización Prevención de IIb Sí

urinaria baja de la obstrucción hipoplasia pulmonar Series de casos,
(LUTO) a niveles de las e insuficiencia pocos centros a
valvas uretrales cardiaca. nivel mundial.
con láser. Prevenir la uropatía
obstructiva, restaurar
el volumen de líquido
amniótico e intentar
prevenir la
insuficiencia renal.
10-08-19 16(15
Tumoraciones Coagulación por Cesar el fenómeno de IIb Sí

fetales láser o bipolar de robo, revertir la Reportes de casos,
los vasos insuficiencia cardiaca pocos centros a
nutricios. y prevenir la nivel mundial.
hidropesía
fetoplacentaria.
Bandas amnióticas Resección por Prevenir IIb Sí

láser. deformidades en Reportes de casos,
extremidades, pocos centros a
pérdida de la función nivel mundial.
o amputaciones.
Defectos de tubo Cirugía abierta Cubrir la médula I No

neural con reparación del espinal expuesta, Estudio
defecto. prevenir la aleatorizado en
malformación de Estados Unidos;
Arnold-Chiari y sólo tres centros a
mejorar el pronóstico nivel mundial que
neurológico. lo ofrecen en la
actualidad.
CONCLUSIONES
La cirugía fetal es una realidad terapéutica a nivel nacional e internacional. Es importante la familiarización
con las afecciones susceptibles de tratamiento quirúrgico prenatal, así como el conocimiento de los
centros capaces de practicarla en México para poder ofrecer la mejor atención a las pacientes.
Lecturas recomendadas
Adzick N.S., Sutton L.N., Crombleholme T.M., Flake A.W. Successful fetal surgery for spina bifida. Lancet,
1998;352(9141):1675–1676. [PubMed: 9853442]
10-08-19 16(15
Adzick N.S., Thom E.A., Spong C.Y., Brock J.W. 3rd, Burrows P.K., Johnson M.P., et al. MOMS
investigators. A randomized trial of prenatal versus posnatal repair of myelomeningocele. N Engl J Med ,
2011;364(11):993–1004. [PubMed: 21306277]
Allan L.D. Rationale for and current status of prenatal cardiac intervention. Early Hum Dev, 2012;88(5):287–
290. [PubMed: 22425038]
Arzt W., Tulzer G. Fetal surgery for cardiac lesions. Prenat Diagn, 2011;31(7):695–698. [PubMed: 21671460]
Deprest J.A., Devlieger R., Srisupundit K., Beck V., Sandaite I., Rusconi S., et al. Fetal surgery is a clinical
reality. Semin Fetal Neonatal Med, 2010;15(1):58–67. [PubMed: 19913467]
Deprest J.A., Nicolaides K., Gratacos E. Fetal surgery for congenital diaphragmatic hernia is back from
never gone. Fetal Diagn Ther, 2011;29(1):6–17. [PubMed: 21325858]
Diemert A., Diehl W., Glosemeyer P., Deprest J., Hecher K. Intrauterine surgery--choices and limitations.
Dtsch Arztebl Int, 2012;109(38):603–638. [PubMed: 23093990]
Escribano D., Herraiz I., Mendoza A., Galindo A. Intervencionismo cardiaco fetal. Diagn Prenat, 2012.
http://dx.doi.org/10.1016/j.diapre.2012.06.003.
Gratacós E., Ortiz J.U., Martínez J.M. A systematic approach to the di!erential diagnosis and management
of the complications of monochorionic twin pregnancies. Fetal Diagn Ther, 2012;32(3):145–155. [PubMed:
23006773]
Kontopoulos E.V., Gualtieri M., Quintero R.A. Successful in utero treatment of an oral teratoma via
operative fetoscopy: case report and review of the literature. Am J Obstet Gynecol, 2012;207(1):e12–15.
Martínez J.M., Prat J., Gómez O., Crispi F., Bennasar M., Puerto B., et al. Decompression through
tracheobronchial endoscopy of bronchial atresia presenting as massive pulmonary tumor: a new
indication for fetoscopic surgery. Fetal Diagn Ther, 2013;33(1):69–74. [PubMed: 22814202]
Richter J., Wergeland H., DeKoninck P., De Catte L., Deprest J.A. Fetoscopic release of an amniotic band
with risk of amputation: case report and review of the literature. Fetal Diagn Ther, 2012;31(2):134–137.
[PubMed: 22248756]
Roberts D., Neilson J.P., Kilby M., Gates S. Interventions for the treatment of twin-twin transfusion
10-08-19 16(15
syndrome. Cochrane Database Syst Rev , 2008;(1):CD002073.
Ruano R. Fetal surgery for severe lower urinary tract obstruction. Prenat Diagn, 2011;31(7):667–674.
[PubMed: 21413041]
Shue E.H., Miniati D., Lee H. Advances in prenatal diagnosis and treatment of congenital diaphragmatic
hernia. Clin Perinatol, 2012;39(2):289–300. [PubMed: 22682380]
Society for Maternal-Fetal Medicine, Simpson L.L. Twin-twin transfusion syndrome. Am J Obstet Gynecol,
2013;208(1):3–18. [PubMed: 23200164]
Van Lith J.M., Johnson M.P., Wilson R.D. Current controversies in prenatal diagnosis 3: fetal surgery a"er
MOMS: is fetal therapy better than neonatal? Prenat Diagn, 2013;33(1):13–16.
Watanabe M., Flake A.W. Fetal surgery: progress and perspectives. Adv Pediatr, 2010;57(1):353–372.
[PubMed: 21056747]
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Manual de obstetricia y procedimientos medicoquirúrgicos

Capítulo 41: Cirugía fetal

Mόnica Cruz-Lemini; Antonio Méndez González

PATOLOGÍA FETAL SUSCEPTIBLE DE FETOSCOPIA

El síndrome de transfusión fetofetal (STFF) ocurre en alrededor de 10 a 12% de los embarazos

Diagnóstico y estadificación del síndrome de transfusión fetofetal.

Diagnóstico confirmado de embarazo monocorial.

I. Vejiga visible en el feto donante.

Discordancia placentaria: restricción del crecimiento intrauterino selectiva (RCIU)

Clasificación de la RCIU selectiva del embarazo monocorial.

Tipo Características clínicas Características placentarias

RCIU, restricción del crecimiento intrauterino selectiva; AA, arterioarterial.

Trastornos secundarios al origen único del cigoto: embarazo monocorial monoamniótico

El embarazo monoamniótico es susceptible de presentar cualquiera de las complicaciones del embarazo

Trastornos secundarios al origen único del cigoto: malformación discordante

Tratamiento en el trastorno monocorial: coagulación láser de las anastomosis placentarias

Tratamiento en la afección monocorial: oclusión de cordón

Hernia diafragmática congénita (HDC)

Tratamiento de la HDC: oclusión traqueal por fetoscopia (FETO)

Otras afecciones susceptibles de tratamiento fetal

La complejidad de la valvuloplastia prenatal y la continuidad en el seguimiento de la paciente, exigen que

CHAOS ( Congenital High Airway Obstruction Syndrome )

Obstrucción urinaria baja (LUTO)

Tratamiento intraparto ex-utero (EXIT)

El procedimiento EXIT es un ejercicio multidisciplinario, dentro de un verdadero programa de cirugía fetal,

CIRUGÍA FETAL ABIERTA: ESTUDIO MoMS

Resultados principales del estudio MoMS.

12 meses Complicaciones maternas

Resumen de las indicaciones para cirugía fetal.

Trastorno o anomalía Tipo de cirugía Justificación Nivel de evidencia Realizada

Embarazo gemelar Coagulación con La bicorionización I Sí

Embarazo gemelar Coagulación con La bicorionización IIa Sí

crecimiento placentarias u sano. nivel mundial

Embarazo gemelar Oclusión de La finalización del IIa Sí

Hernia Oclusión traqueal Prevenir la hipoplasia IIa Sí

Valvulopatías Valvuloplastia Prevenir la hipoplasia IIb Sí

Obstrucción Permeabilización Prevención de IIb Sí

Tumoraciones Coagulación por Cesar el fenómeno de IIb Sí

Bandas amnióticas Resección por Prevenir IIb Sí

Defectos de tubo Cirugía abierta Cubrir la médula I No

syndrome. Cochrane Database Syst Rev , 2008;(1):CD002073.

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