Pregunta 1.

RC: 3

CTO MEDICINA
Hoy en día, es poco frecuente diagnosticar clínicamente
un hipotiroidismo congénito debido a que, en su mayor
parte, son diagnosticados con el cribado neonatal, que

Pediatría
se realiza determinando los niveles de TSH obtenida en-
tre los dos y los cinco días de vida (cuyos valores estarían
elevados).

Las manifestaciones del hipotiroidismo congénito tardan va-

rias semanas en presentarse plenamente, estando totalmen-
te establecidas hacia el 3º-6º mes de vida. Aparece una facies
peculiar (cara tosca, párpados y labios tumefactos, nariz corta
con base deprimida, hipertelorismo, boca semiabierta y ma-
croglosia). Otras manifestaciones típicas son el retraso en la
maduración ósea, la hernia umbilical, la ictericia prolongada,
la letargia y el estreñimiento.

El principal problema del hipotiroidismo congénito es su re-

percusión sobre el desarrollo intelectual. Éste sería más grave
cuanto más se demore el diagnóstico (respuesta 3 correcta),
por lo que es importante instaurar el tratamiento cuanto an-
tes. Aunque la causa más frecuente de hipotiroidismo con-
génito es la disgenesia tiroidea, independientemente de cuál
sea la causa exacta, ante cualquier caso de hipotiroidismo de-
bemos apresurarnos a establecer el tratamiento sustitutivo lo
antes posible.

Pregunta 2. RC: 5

Pregunta asequible acerca del estudio de infecciones conna-

tales en el recién nacido

P2 Infecciones connatales

Aeva 1
Respuestas comentadas
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1
Pediatría
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Las tres primeras opciones tocan aspectos generales del ma-
nejo de estas infecciones. En todas, es útil el estudio serológi-
co del RN (opción 2 correcta), especialmente de la IgM espe-
cífica al germen, ya que es de síntesis fetal (recuerda que es
pentamérica y que por sus dimensiones no cruza placenta).
El estudio placentario (opción 1 correcta), a nivel histológico,
puede mostrar datos como amnionitis, infartos, hipervas-
cularización, abruptio… E incluso puede cultivarse. Muchas
veces, la clínica no es específica y se manifiesta como CIR,
citopenias, ictericia precoz, e incluso de forma asintomática
(opciones 3 y 4 correctas). Este estado asintomático puede
acarrear secuelas irreversibles. En concreto, la forma de pre-
sentación más frecuente de la toxoplasmosis es una corio-
rretinitis silente que puede abocar a la ceguera en la edad
adulta. Por ello, todos los recién nacidos infectados han de
ser tratados con sulfadiacina, pirimetamina y ácido folínico
durante el primer año de vida (opción 5 falsa).
Asimismo, fíjate que las respuestas 1, 3 y 4 tienen un puede.
En Medicina, ya sabes que nada es seguro. Es muy difícil que
unas opciones tan poco categóricas resulten falsas.
Puedes repasar todo lo comentado en la siguiente tabla.
Pregunta 3. RC: 1
Pregunta difícil sobre los efectos de los corticoides. La que
no debe plantearte ningún tipo de duda es la 5, puesto que
se indican con este fin, acelerar la síntesis pulmonar de sur-
factante. Además, reducen la incidencia de hemorragia de la
matriz germinal (respuesta 3 correcta), de NEC (respuesta 4
correcta), de DAP y de neumotórax.El resto de las opciones
no deben preocuparte.
La opción 1 es falsa, porque los corticoides únicamente au-
mentan el riesgo de infección cuando se emplean crónica-
mente, produciendo en tal caso inmunodepresión celular.
Pero el uso puntual de corticoides, aunque sea una dosis rela-
tivamente alta, carece de este efecto.
Pregunta 4. RC: 1
Autoevaluaciones
La incompatibilidad Rh requiere que una madre, Rh negati-
va, sea puesta en contacto previamente con sangre Rh po-
sitiva. En cambio, la incompatibilidad ABO puede afectar al
primer hijo sin necesidad de sensibilización previa (respuesta
1 correcta). Esta circunstancia es más frecuente (respuesta 5
falsa), pero menos grave, que la incompatibilidad Rh, por lo
que no se asocia a anemias fetales severas (respuestas 2 y 3
falsas).
P4 Isoinmunización del recién nacido (RN)
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El test de Coombs indirecto es positivo y el directo también
suele serlo, salvo en raras excepciones, de modo que la op-
ción 4 también se podría considerar correcta.
Pregunta 5. RC: 1
Pregunta fácil sobre el distrés respiratorio del recién nacido.
Mediante este caso clínico se nos exponen las principales
características de lo que se conoce como: síndrome de
Avery, pulmón humedo, taquipnea transitoria del recién
nacido o síndrome de distrés respiratorio tipo II.
• Epidemiología: recién nacidos a término o postérmino
por cesárea o por parto vaginal muy rápido.
• Patogenia: retraso en la absorción del líquido de los pul-
mones.
• Clínica: distrés respiratorio que se valora mediante el
test de Silverman (regla mnemotécnica: DIRE QUE ATLE-
TIC: DI-sociación tórax-abdomen; RE-tracción xifoidea;
QUE-jido respiratorio; ALE-teo nasal y TI-raje). Mejora con
la administración de oxígeno.
• Diagnóstico: Rx de tórax: líquido en las cisuras, hiperinsu-
flación, diafragmas aplanados, derrame pleural, no bron-
cograma; GAB: normal.
• Tratamiento: atmósfera enriquecida en oxígeno, recu-
peración en uno o dos días. Por eso, la opción correcta
es la 1. La opción 2 es el tratamiento de la enfermedad
de membrana hialina o síndrome de distrés respirato-
rio tipo I (con la cual se podría plantear duda, porque
es típico de recién nacidos pretérmino, pero su imagen
radiológica típica es la afectación bibasal con infiltrado
retículo-nodular y broncograma).
Pregunta 6. RC: 3
Pregunta de dificultad media sobre un tema que es muy pre-
guntado, como es la enterocolitis necrotizante.
La enterocolitis necrotizante es una lesión isquémico-necrótica
que suele afectar a íleon distal y colon proximal y que con fre-
cuencia se acompaña de sepsis bacteriana (opción 1 incorrecta).
• Etiología: es típica de recién nacidos de muy bajo peso
con enfermedades graves, policitemia, alimentación
muy precoz y con elevados volúmenes, hipoxia... No
obstante, parece que la lactancia materna puede ser un
factor protector (también lo es de la retinopatía de la
prematuridad) (opción 3 correcta). Se ha involucrado
a diversos patógenos (E. coli, C. perfringens, rotavirus y
S. epidermidis), pero en la mayoría de los casos no se
detecta ningún germen responsable. (opción 2 inco-
rrecta).
• Clínica: repentina distensión abdominal, retención gás-
trica y deposiciones sanguinolentas en la 2ª semana.
• Diagnóstico: laboratorio: leucopenia, neutropenia,
trombopenia (opción 4 incorrecta), hiponatremia. Rx de
abdomen: signos más precoces son el edema de asas y
el asa fija; patrón en miga de pan, neumatosis intestinal
(signo diagnóstico), neumoperitoneo (si hay perfora-
ción) y gas en vena porta.
• Tratamiento: dieta absoluta, fluidoterapia y descompre-
sión nasogástrica; antibióticos; tratamiento quirúrgico si
hay perforación, peritonitis o sepsis refractaria al trata-
miento médico.
2
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Pregunta 7. RC: 4
Existen múltiples causas de dificultad respiratoria en el neo-
nato.
• La taquipnea transitoria del recién nacido se produce
por un retraso en la absorción del líquido de los pulmo-
nes fetales. Aparece en RNT o RNPT nacidos por cesárea
o parto vaginal rápido. Clínicamente, el neonato presen-
ta distrés respiratorio leve-moderado, de inicio precoz
y que mejora con pequeñas cantidades de oxígeno. La
gasometría no suele mostrar alteraciones significativas y
en la radiografía se observa un aumento de las marcas
vasculares, líquido en las cisuras, aplanamiento de los
diafragmas y, a veces, derrame pleural. No existe bronco-
grama aéreo (respuesta 4 correcta).
• La enfermedad de la membrana hialina (EMH) se
produce por un déficit de surfactante pulmonar, lo que
provoca un aumento de la tensión superficial y colapso
de los alveolos. Afecta, sobre todo, a RNPT (dado que los
niveles de surfactante no alcanzan la madurez pulmonar
hasta las 35 semanas de edad gestacional). Cursa con un
distrés respiratorio precoz moderado-severo, con ciano-
sis progresiva que con frecuencia no mejora con la oxi-
genoterapia.
En la gasometría hay hipoxemia, hipercapnia y acidosis
metabólica y/o respiratoria, y en la radiografía es típico
(pese a que no patognomónico, pues una radiografía
similar se puede ver en la sepsis neonatal) un infiltrado
reticulogranular con broncograma aéreo.
• El síndrome de aspiración de meconio (SAM) es un
cuadro típico de RN postérmino que ha padecido un su-
frimiento fetal agudo. La gravedad clínica depende de lo
espeso del meconio. El RN presenta distrés respiratorio y
P7 Distrés respiratorio
Autoevaluaciones
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signos de atrapamiento aéreo, con hiperinsuflación to-
rácica y riesgo de extravasación extrapulmonar de aire,
dando como complicaciones neumotórax, neumome-
diastino o neumopericardio.
El neumomediastino suele ser asintomático, aparecien-
do en algunos casos una distensión de las venas del
cuello, por estar dificultado el retorno venoso. Los tonos
cardíacos están atenuados.
La radiografía típica del SAM es un infiltrado parcheado,
de aspecto algodonoso, con diafragmas aplanados. A ve-
ces también neumotórax o neumomediastino.
• El síndrome de Wilson-Mikity es un cuadro clínico radio-
lógicamente similar a la displasia broncopulmonar (cuadro
producido al someter a neonatos a ciertos procedimientos
terapéuticos, como la oxigenoterapia a altas concentracio-
nes) que se describió en RNPT sin antecedentes de EMH.
Pregunta 8. RC: 3
El trasplante hepático representa el tratamiento convencio-
nal de las hepatopatías terminales de la infancia. La indica-
ción más frecuente en los niños es la atresia biliar extra-
hepática que no responde a la portoenterostomía de Kasai.
Las enfermedades metabólicas del hígado, entre ellas el dé-
ficit de alfa 1- antitripsina, que es la más usual, y la colestasis
familiar le siguen en frecuencia.
En los centros de trasplante se utilizan varios sistemas de pun-
tuación para predecir la mortalidad por hepatopatía, pero los
factores más destacados son la prolongación del tiempo de
tromboplastina parcial, la ascitis, el aumento de los niveles de
bilirrubina indirecta y la disminución del colesterol. Algunos
trastornos, como la atresia biliar sin respuesta a la cirugía de
3
Pediatría
CTO MEDICINA
Kasai, deben corregirse con trasplante antes de que aparez- Sabiendo esto veamos los datos que nos ofrecen para respon-
can complicaciones tardías. der la pregunta:
• El Na es de 137, por tanto, está comprendido entre los
P8 Indicaciones del trasplante de hígado en la infancia valores normales: se trata entonces de una deshidrata-
ción isotónica.
Atresia biliar 145 • El pH es de 7,20, consecuentemente, el paciente se en-
Enfermedad metabólica del hígado 42
cuentra en acidosis.
- Déficit de -1 antitripsina 27
- Tirosinemia 7
- Enfermedad de Wilson 4 El tipo de acidosis viene determinada por los niveles de pCO2
- Otras 4 y de HCO3. Si el paciente no ventila adecuadamente (un
ejemplo clásico del MIR sería la intoxicación por sustancias
Colestasis familiar 19 sedantes), la pCO2 aumentará y hablaremos de acidosis res-
Insuficiencia hepática fulminante 16 piratoria. Si el paciente está perdiendo HCO3 por alguna vía
Hipoplasia biliar 13 (el ejemplo típico sería el de la pregunta, con diarrea y vó-
Hepatitis 12 mitos; pero también existen causas renales como la acidosis
Cirrosis idiopática 7 tubular proximal o tipo II), éste disminuirá dando lugar a una
Hepatitis neonatal 5 acidosis conocida como metabólica. En el caso de nuestra
Colangitis esclerosante 3
pregunta tenemos varios datos para decir que se trata de una
Fibrosis hepática congénita 2
acidosis metabólica: por un lado el HCO3 está bajo (11) y, por
Carcinoma 2
Miscelanea 4 otro, la clínica de diarrea y vómitos. Fíjate que la pCO2 lejos
de estar aumentada como correspondería a una acidosis res-
Total 270
piratoria, está descendida (pCO2 de 25); esto se explica por
De Ziell BJ, Gartner JC, Malatack JJ, y cols.: liver transplantation in la compensación que está realizando el pulmón eliminando
children: A pediatrician´s perspective. Pediatr Ann 20:691,1191. CO2 del organismo para corregir de esta forma el pH (recuer-
da estos binomios: hipoventilación-acidosis/hiperventila-
Pregunta 9. RC: 5 ción-alcalosis).

Una pregunta relativamente sencilla sobre la talla baja, ya
que el síndrome de Klinefelter produce precisamente lo con-
trario: talla alta, sobre todo a expensas de la mitad inferior
del cuerpo.
Para acertar esta pregunta, en realidad no era necesario co-
nocer rarezas como las que enuncian las respuestas 3 y 4. El
síndrome de Seckel, entre otras manifestaciones, ocasiona
microcefalia, bajo peso al nacer y talla baja. El de Silver-Rus-
sell, que es causa de talla baja, también se asocia con mal-
formaciones esqueléticas (asimetría) y alteraciones morfoló-
gicas del cráneo. Los síndromes de Down y Turner son más
conocidos como causas de talla baja. Recuerda que, por el
contrario, el síndrome de Klinefelter (XXY), igual que el sín-
drome XYY, produce talla alta.
Autoevaluaciones
Pregunta 11. RC: 2
Pregunta relativamente fácil si se tienen en cuenta las nocio-
nes básicas de alimentación del lactante.
Hemos de fijarnos en el matiz que dan a lactancia materna en
la respuesta 2: prolongada.
El RN tiene unos depósitos de hierro suficientes para los pri-
meros meses de vida. Esto hace que la lactancia materna sea
suficiente para evitar la aparición de anemia ferropénica en
ese período. Pero cuando éstos empiezan a agotarse, a pe-
sar de la buena absorción del hierro de la leche materna, éste
debe aportarse de forma extra mediante alimentos enrique-
cidos (como fórmulas de continuación).

Pregunta 10. RC: 3

Pregunta fácil repásala porque no puedes permitirte fallarla.
Se trata, simplemente, de valorar una analítica general en un
paciente pediátrico.
Únicamente hemos de determinar el tipo de deshidrata-
ción (isotónica, hipotónica o hipertónica) y el tipo de acido-
sis (respiratoria, metabólica o mixta). Para contestar a este
tipo de preguntas basta con conocer los niveles normales
de sodio, pCO2 y bicarbonato. En general, quédate con las
cifras 35-45, puesto que te serán útiles para varios de estos
niveles:
• Na: 135-145 mEq/l.
• pCO2: 35 - 45 mmHg (aprovecho para recordarte los ni-
veles del potasio que son 3,5-5, pero para recordarlos
utiliza 3,5-4,5).
• El pH normal: 7,35-7,45.
• El bicarbonato oscila alrededor de 25 (21-28), pero en
el examen te darán niveles suficientemente extremos
como para que decidas si está alto, bajo o normal.
También es conveniente en esta pregunta recordar que tras
los primeros días de vida, la causa más común de anemia es
el déficit de hierro.
Pregunta 12. RC: 4
La OMS define como caso clínico de tosferina a aquel sujeto
con tos que dura al menos dos semanas, con uno o más de los
siguientes síntomas:
• Accesos de tos paroxística.
• “Estertor” al inspirar (gallo).
• Vómitos postusivos y sin otra causa obvia.
El paciente de la pregunta cumple con varios criterios: tos
seca espasmódica de dos semanas de evolución, que incluso
le han provocado hemorragias subconjuntivales por el es-
fuerzo.
El agente microbiológico principal es la Bordetella pertus-
sis, si bien también se han aislado Bordetella parapertussis y

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Bordetella bronchiseptica, aunque en menor proporción. La
tosferina es una de las enfermedades transmisibles más con-
tagiosas, siendo los lactantes menores de 6 meses, los ado-
lescentes (como el caso de la pregunta) y los adultos los más
susceptibles de padecer la enfermedad. Estos últimos actúan
como transmisores al lactante, donde provoca mayor morbi-
lidad. Normalmente, la tos ferina del adulto cursa como un
cuadro catarral inespecífico.
Pese a que el paciente esté correctamente vacunado, se sabe
que la inmunogenicidad de la vacuna es relativamente varia-
ble. La eficacia frente a la enfermedad clínica es del 70-90%
durante 2-5 años, y va disminuyendo con el tiempo, no pro-
longándose más allá de 12 años tras la administración de la
última dosis de vacuna. El paciente recibió la última dosis de
tos ferina a los 6 años, con lo cual la inmunidad esperada es
menor. Por todo ello, la respuesta correcta es la opción 4: un
macrólido, como tratamiento más eficaz frente al género Bor-
detella.
La opción 1 (asma) se descarta porque la auscultación es nor-
mal y no hay signos de dificultad respiratoria. Serían precisos
más estudios complementarios (opción 2 falsa) como mues-
tras para aislamiento de Bordetella en una muestra clínica.
Habría que estudiar a los contactos (opción 3 falsa) para des-
cartar contagios. Por último, la hemorragia conjuntival (op-
ción 5) es un dato típico. Se debe a la hiperpresión endotorá-
cica, secundaria a los accesos de tos, que se transmite hacia
los vasos conjuntivales.
Pregunta 13. RC: 3
El cuadro que nos describen corresponde a una tos ferina.
Esta enfermedad es una infección producida principalmente
por Bordetella pertussis. Afecta preferentemente a menores
de un año. Clínicamente produce un pródromo inespecífico,
de tipo catarral, y luego aparece la fase que caracteriza a la
enfermedad, que es la de tos paroxística. Origina accesos
repentinos de tos, con series repetitivas de múltiples toses
enérgicas, acompañándose después de un ruido inspiratorio
que recibe el nombre de “gallo”, al pasar aire a través de una
glotis cerrada. La tos, en ocasiones, se asocia con vómitos (tos
Autoevaluaciones
emetizante). Las complicaciones de la tos ferina son:
• Neumonía: la más frecuente. Suele ser por sobreinfec-
ción bacteriana secundaria.
• Convulsiones, cuya causa no está bien establecida.
• Otras: prolapso rectal, hemorragia subconjuntival, her-
nia umbilical, epistaxis. Estas complicaciones se deben a
la intensa presión positiva intratorácica que se produce
en relación con la tos.
A pesar de tratarse de una infección bacteriana, es caracterís-
tica la presencia de linfocitosis en el hemograma, como pode-
mos ver en este caso. El tratamiento antibiótico de la tos ferina
es la eritromicina durante dos semanas.
Pregunta 14. RC: 4
Una pregunta más sencilla de lo que parece, dado que se
presta a la deducción lógica. Nos preguntan por el virus que
no causa neumonías (o lo hace con escasa probabilidad). En-
tre las opciones que nos exponen, sería lógico pensar que el
virus respiratorio sincitial pueda producir infecciones bronco-
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pulmonares (de hecho, como sabes, es causa de bronquioli-
tis). También sabemos que el virus Influenzae (gripe) ocasiona
cuadros respiratorios, así que no es de extrañar que el parain-
fluenzae produzca cuadros parecidos.
Siguiendo este razonamiento, la duda estaría entre el adeno-
virus y el rotavirus. Sobre ellos, deberías saber:
• Adenovirus: estos virus producen infecciones respi-
ratorias en niños y reclutas (colectivos cerrados, como
campamentos militares, colegios.) y otros muchos po-
sibles cuadros (diarrea, conjuntivitis, faringitis…).
• Rotavirus: es la causa más común de diarrea de origen víri-
co en el lactante, pero es rarísimo que produzca infecciones
respiratorias (respuesta 4).
Pregunta 15. RC: 5
Pregunta de dificultad fácil-media en forma de caso clínico
de bronquiolitis.
La bronquiolitis es una enfermedad viral que cursa con obs-
trucción inflamatoria de las pequeñas vías aéreas. Se define
como el primer episodio de dificultad respiratoria con
sibilantes espiratorios que tiene lugar en un niño < 2 años
(el niño de la pregunta tiene dos meses), con síntomas de in-
fección de vía respiratoria de tipo vírica. El virus respiratorio
sincitial (VRS) es el agente causal más frecuente.
La fuente de infección suele ser familiar y la transmisión se
produce por vía respiratoria. Los niños mayores y adultos no
presentan dificultad respiratoria a pesar de la infección, dado
que toleran mejor el edema bronquiolar. En efecto, la contri-
bución de la vía aérea de pequeño calibre a la resistencia total
es mayor en los lactantes, y durante una infección por el VRS
se produce una obstrucción bronquiolar causada por edema,
acúmulo de moco y detritus celulares, con el resultado final
de disminución del radio de la vía aérea y aumento reflejo de
la resistencia al paso de aire.
Es frecuente el antecedente de infección respiratoria leve
unos días antes (hace tres días tuvo mocos, tos, estornudos,
etc.) para aparecer posteriormente tos, dificultad respiratoria
e irritabilidad. Habitualmente no existe fiebre, pero puede
haber febrícula. Debido a la taquipnea, el lactante puede ma-
nifestar rechazo del alimento. En la exploración encontramos
signos de dificultad respiratoria como aleteo nasal, tiraje, etc.
En la auscultación se oye una espiración alargada y sibilan-
cias. La disminución significativa de los ruidos respiratorios
indica obstrucción casi completa de las vías aéreas y consti-
tuye, por tanto, un signo de gravedad.
El diagnóstico es habitualmente clínico apoyado en la ra-
diología. Se asume que bronquiolitis es todo aquel primer
episodio de dificultad respiratoria baja que sufre un lactante
menor de dos años, por otro lado, sano. La radiología muestra
hiperinsuflación pulmonar. Se puede demostrar el virus en
secreciones nasofaríngeas por inmunofluorescencia y eleva-
ción de los títulos de anticuerpos en sangre o cultivo.
Para el tratamiento es esencial que recuerdes que los bron-
codilatadores son de muy dudosa eficacia, puesto que la fi-
siopatología de la enfermedad no es la broncoconstricción
(como ocurre en el asma). Lo que más les beneficia es la ad-
5
Pediatría
CTO MEDICINA
ministración de oxígeno. La adrenalina inhalada puede ser
útil al producir vasoconstricción y, por consiguiente, ayudar
a disminuir el edema. La ribavirina inhalada se reserva para
casos graves. En resumen, recuerda que no están indica-
dos ni broncodilatadores, ni corticoides, ni antibióticos ni
sedantes.
P15 Diagnóstico diferencial entre bronquiolitis y asma
El principal diagnóstico diferencial de la bronquiolitis se debe
realizar con el asma. El asma:
• Es raro en menores de un año.
• No hay infección previa.
• Suele existir historia familiar.
• Las crisis son repetidas (solamente se llama bronquiolitis
al primer episodio de dificultad respiratoria de un lac-
tante menor de dos años).
• El comienzo es brusco.
Pregunta 16. RC: 3
Pregunta de dificultad media sobre la patología congénita
del aparato respiratorio.
P16 Patología laríngea en el niño
Autoevaluaciones
La laringomalacia y la traqueomalacia son las causas más
habituales de estridor congénito. El diagnóstico diferencial
entre ambas se realiza por el tipo de estridor; así, un estridor
inspiratorio es más típico de una afectación de vías altas (la-
ríngeo), mientras que si es tanto inspiratorio como espirato-
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rio es típico de afectación de vías intermedias (tráquea). La
afectación de vías bajas (bronquios, bronquiolos) lo que sue-
le producir son sibilancias espiratorias.
El diagnóstico se establece por laringoscopia directa. En ge-
neral, el proceso se resuelve espontáneamente y no precisa
tratamiento específico. Si hay dificultades para la alimenta-
ción, puede ser necesaria la alimentación por sonda. Muy ex-
cepcionalmente se utiliza la traqueotomía.
En consecuencia, en este caso la opción correcta sería el tra-
tamiento conservador, puesto que es el primer paso a reali-
zar. Las opciones 1 y 4 son maniobras invasivas que sólo se
utilizarían en casos más graves; la opción 2 hace referencia
al tratamiento quirúrgico del reflujo gastroesofágico.
Pregunta 17. RC: 3
Pregunta fácil. Este tipo de preguntas no se pueden fallar.
El cuadro clínico corresponde a una estenosis hipertrófica del
píloro: lactante varón que debuta en torno a los 20 días de
vida con vómitos alimentarios (no biliosos), “a chorro” o pro-
yectivos, que le provocan una alcalosis metabólica hipoclo-
rémica (se pierde HCl), con tendencia a la hipopotasemia, un
estado permanentemente hambriento e irritable, deshidrata-
ción y desnutrición.
En la exploración física, se palpa en algunos casos la “oliva pi-
lórica”. La técnica de elección para confirmar el diagnóstico es
la ecografía abdominal (respuesta 3 correcta). Cuidado con la
respuesta 1, la Rx simple de abdomen es útil en el diagnóstico
diferencial, pudiendo ver una única burbuja tanto en la hiper-
trofia como en la atresia pilórica y una doble burbuja en la
atresia duodenal, pero nos piden la prueba complementaria
de elección.
El tratamiento preoperatorio consiste en fluidoterapia i.v.
para corregir las alteraciones hidroelectrolíticas, siendo el tra-
tamiento curativo la piloromiotomía de Ramsted.
Hay que tener presente en la patología digestiva pediátri-
ca los diagnósticos diferenciales, en este caso con la atre-
sia pilórica (vómitos no biliosos desde las primeras tomas),
la atresia duodenal (vómitos biliosos precoces, regla de la
D: duodenal, doble burbuja, síndrome de Down), el reflujo
gastroesofágico (vómito atónico de contenido alimentario
desde la primera semana de vida, la pHmetría, respuesta 2,
es la prueba más sensible y específica pero no la primera a
realizar) y con la insuficiencia suprarrenal congénita (vómi-
tos desde el nacimiento con alcalosis metabólica hiperpo-
tasémica).
P17 Diagnóstico diferencial
de la patología digestiva pediátrica
PATOLOGÍA TIPO DE VÓMITO RADIOGRAFÍA
Estenosis hipertrófica Distensión gástrica
NO bilioso
de píloro con escaso gas distal
Imagen de ÚNICA
Atresia de píloro NO bilioso
burbuja
Imagen de DOBLE
Atresia de duodeno BILIOSO
burbuja
6
Pediatría
CTO MEDICINA
Pregunta 18. RC: 3
La enfermedad de Hirschprung o aganglionosis colónica
es todo un clásico. Antecedentes típicos son estreñimiento
desde el período neonatal (tapón meconial) y a lo largo del
primer año de vida (esta paciente tiene 4 meses), debido a
la peristalsis inadecuada del segmento agangliónico. Otros
signos típicos serían la distensión abdominal (megacolon)
debido a la retención fecal y ausencia de gas distal, donde
generalmente asienta el tramo agangliónico. Entre las com-
plicaciones probables nos encontramos la de la pregunta:
obstrucción. Inicialmente se toman medidas de desobstruc-
ción, hasta la realización de pruebas más específicas que
confirmen la sospecha diagnóstica (enema, manometría y
biopsia): opción 3.
Pregunta 19. RC: 4
Caso clínico típico sobre una estenosis hipertrófica del píloro.
El síntoma cardinal en esta enfermedad lo constituyen los
vómitos. Éstos serán no biliosos, proyectivos, y aparecen des-
pués (o casi después) de las tomas. Suelen comenzar a partir
de los 20 días de vida. Debido a la pérdida de hidrogenio-
nes y cloruros que supone el vómito, tiende a producirse una
alcalosis metabólica hipoclorémica. En este caso clínico, las
pequeñas estrías sanguinolentas pueden ser debidas a la in-
tensidad del vómito, que puede producir hiperpresión a nivel
de los vasos de la mucosa esofágica, dañándose algunos y
produciendo un leve sangrado.
En la exploración podemos encontrar grados variables de
deshidratación o desnutrición, así como ictericia o subicte-
ricia. En algunos casos, incluso es palpable la “oliva pilórica” a
nivel epigástrico, bajo el reborde hepático.
La técnica de elección para confirmar el diagnóstico es la eco-
grafía abdominal (respuesta 4 correcta). Se detectará un gro-
sor del músculo pilórico por encima de lo normal (> 4 mm),
así como un aumento de la longitud global del canal pilórico.
Pregunta 20. RC: 4
Autoevaluaciones
Pregunta con un caso clínico típico de reflujo gastroesofágico
madurativo o fisiológico.
La manifestación clínica más usual es la regurgitación en la
mayoría de las tomas a las pocas semanas de vida (la mayo-
ría empiezan ya en la primera semana). Dado que el paciente
presenta un adecuado desarrollo pondoestatural, hablamos
de un reflujo gastroesofágico fisiológico debido a un esfínter
esofágico inferior incompetente por inmadurez (opción 4 co-
rrecta).
La estenosis pilórica es un cuadro mucho más agudo, con vó-
mitos proyectivos no biliosos, que comienza en torno a las
tres semanas de vida con riesgo de deshidratación para el
neonato (opción 2 falsa). Tanto la opción 1 como la 3 hacen
referencia a reacciones adversas frente a la proteína de la le-
che de vaca, y por ello no guardarían tan buena evolución:
se afectarían el peso y la talla. En la intolerancia, es común
el hallazgo de heces con sangre. La alergia puede provocar
urticaria, angioedema, broncoespasmo, e incluso anafilaxia
como forma grave.
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Por último, la opción 5, el vólvulo intestinal, se presentaría
como un cuadro obstructivo y clínica de peritonismo. No per-
mitiría una evolución tan solapada en el tiempo (hablan de
dos meses y medio), sino mucho más aguda.
Pregunta 21. RC: 5
La intolerancia a disacáridos provoca que éstos no se absor-
ban adecuadamente. Mediante un efecto osmótico, atraen
agua hacia la luz intestinal, de manera que las heces se vuel-
ven acuosas (diarrea postprandial, opción 1 correcta). A su
vez, al ser fermentados por la flora saprofita del colon, las
heces se vuelven ácidas (por lo que aparece secundaria-
mente eritema perianal) y se acompañan de meteorismo,
debido al gas generado en la fermentación; así pues, éstas
se eliminan explosivamente. En esto se fundamenta la prue-
ba diagnóstica del H2 espirado (opciones 2, 3 y 4 correctas).
Las heces esteatorreicas (grisáceas, brillantes, adherentes, flo-
tantes…) son propias de los cuadros clínicos en los que existe
malabsorción de lípidos (opción 5 falsa). En Pediatría, no olvi-
des nunca la celiaquía ni la fibrosis quística.
Pregunta 22. RC: 4
Se trata de una pregunta clásica de Pediatría que no pode-
mos fallar el día del examen.
Nos piden el diagnóstico de presunción y nos dan todos los
datos típicos de una invaginación intestinal, así que aprove-
cha esta pregunta para repasar bien este cuadro.
La edad es típica, ya que la invaginación es la causa más
frecuente de obstrucción intestinal entre los tres meses y
los seis años, sobre todo en menores de dos años, siendo
raro en período neonatal donde la causa más habitual de
obstrucción intestinal es la enfermedad de Hirschprung.
No olvides que ante una invaginación intestinal en mayores
de seis años se han de descartar causas orgánicas como el
linfoma intestinal.
La clínica descrita también es característica: aparición brusca
de dolor abdominal intenso tipo cólico, crisis de llanto, enco-
gimiento de miembros inferiores y palidez cutánea. A me-
dida que avanza el proceso, el niño se encuentra más débil,
somnoliento y aletargado.
En fases iniciales suelen aparecer vómitos. La deposición
de color rojo oscuro es también un signo muy típico de la
invaginación intestinal en las primeras horas de evolución y
se conocen como “heces en jalea de grosella”.
En fases avanzadas puede cesar la evacuación de gas y heces
y aparecer un estado parecido al shock. Recuerda que la me-
jor forma de hacer el diagnóstico es la ecografía abdominal,
que muestra la imagen en rosquilla, donut o diana en un
corte transversal. Otras formas de hacer el diagnóstico son la
Rx simple de abdomen o el enema opaco con el que observa-
mos el signo del muelle enrollado.
Una vez diagnosticada la invaginación debe procederse a su re-
ducción hidrostática siempre que se cumplan dos condiciones:
7
Pediatría
CTO MEDICINA
la invaginación no debe ser prolongada y no debe haber datos
de perforación intestinal. Se podrá realizar de dos formas:
• Reducción con aire o suero guiada con ecografía: esta op-
ción asocia menor riesgo de complicaciones (perforación).
• Reducción con enema de bario guiada con control radio-
lógico: esta opción presenta diez veces más de riesgo de
perforación.
Si existen signos de perforación, shock, neumatosis intesti-
nal o distensión abdominal de más de 48 h de evolución, es
preferible la corrección quirúrgica.
Por último, recuerda que la forma más frecuente de invagina-
ción intestinal es la ileocólica.
P22 Invaginación intestinal. Imagen anatómica
Pregunta 23. RC: 2
Ten mucho cuidado con este tipo de preguntas. Es bastante
frecuente que intenten confundirte entre el estreñimiento
funcional y la enfermedad de Hirschprung. Recuerda que en
el estreñimiento funcional sí que es bastante habitual la pre-
sencia de encopresis. Sin embargo, sería muy raro encontrar-
la en la enfermedad de Hirschprung (respuesta 2 falsa).
Autoevaluaciones
P23 Diagnóstico diferencial del estreñimiento
La rectorragia leve puede estar justificada por el traumatismo
de la mucosa rectal en relación con fenómenos como impac-
tación y/o heces muy endurecidas. El resto de los datos que
nos ofrecen sí aparecen en el estreñimiento funcional (ver
tabla siguiente).
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Pregunta 24. RC: 1
Es una pregunta fácil sabiendo la clínica típica de la estenosis
hipertrófica de píloro EHP.
Nos muestran un neonato de 21 días que presenta vómitos
postprandiales cada vez más frecuentes. En un niño de esta
edad y con esta clínica nos debemos plantear el diagnósti-
co de EHP. No olvides que el vómito no es bilioso y que el
niño queda hambriento e irritable tras el mismo. De entra-
da podemos descartar la respuesta 4, puesto que la EHP es
de etiología desconocida, pese a que se ha relacionado con
factores que predisponen a ello como la administración de
prostaglandina E para mantener la permeabilidad del ductus.
Si nos fijamos en la opción 2, los vómitos persistentes efecti-
vamente generan alteraciones electrolíticas, pero no acidosis
metabólica, sino alcalosis metabólica hipoclorémica.
Si el problema de la EHP es una hiperplasia e hipertrofia de la
musculatura lisa del antro gástrico y del duodeno, es lógico pen-
sar que el tratamiento será quirúrgico: pilorotomía de Ramsted
(respuesta 3 falsa). Quedan aún las opciones 1 y 5. Sabiendo que
la EHP es más habitual en primogénitos varones de raza blanca
en la tercera semana de vida, podemos afirmar que la 1 es cierta.
Recuerda que el polihidramnios no se relaciona con la EHP.
P24 Estenosis hipertrófica de píloro. Imagen anatómica
Pregunta 25. RC: 4
Nos enfrentamos a una pregunta accesible acerca de la enfer-
medad de Hirschprung, que podremos contestar fácilmente
con conocimientos generales de su clínica típica.
P25 Enfermedad de Hirschprung
8
Pediatría
CTO MEDICINA
Como sabemos, es una enfermedad congénita (respuesta 1
verdadera) cuyo origen está en una inervación anómala del
intestino, con ausencia de células ganglionares del plexo in-
tramural (respuesta 3 verdadera) por una migración anómala
de neuroblastos.
Supone la causa más usual de obstrucción intestinal baja
en el RN (1/5.000 RN vivos), con mayor incidencia en va-
rones (respuesta 2 verdadera), y puede aparecer asociado
a otras alteraciones como síndrome de Down, Lawrence
Moon Bield, Waardenburg y defectos cardiovasculares.
La clínica más típica en el período neonatal es el retraso en la
eliminación del meconio. En su diagnóstico se emplea la ra-
diografía simple, que muestra distensión de asas con ausencia
de aire rectal, el enema opaco, en el que se aprecia un cambio
brusco en el diámetro del colon entre el segmento afecto (es-
tenosado) y porción sana (distendido) (respuesta 5 verdadera);
con la manometría anorrectal se observa una contracción del
esfínter anal interno ante el aumento de presión a ese nivel
(respuesta 4 falsa), siendo lo normal una relajación de dicho
esfínter. El diagnóstico definitivo lo da la biopsia.
Pregunta 26. RC: 3
Pregunta fácil sobre la estenosis hipertrófica del píloro.
Se trata de una pregunta directa sobre las características de esta
enfermedad:
• Epídemiología: es más frecuente en varones (opción 1
correcta), sobre todo en primogénitos.
• Clínica: el síntoma principal son los vómitos, no biliosos
(opción 3 incorrecta), proyectivos (opción 4 correcta),
que comienzan a partir de los 20 días de vida (opción
2 correcta). Tras vomitar, el niño queda irritable y ham-
briento. También son típicas la alcalosis metabólica hi-
poclorémica (debida al vómito) y la ictericia (opción 5
correcta) (debida a la deshidratación).
• Exploración física: palpación de la oliva pilórica y ondas
peristálticas gástricas.
• Diagnóstico: clínica, pH, iones (suficiente en el 60-80%),
ecografía abdominal (de elección), Rx con bario (signo
Autoevaluaciones
de la cuerda) y Rx simple (única burbuja).
• Diagnóstico diferencial: atresia pilórica (vómitos no
biliosos desde las primeras tomas con imagen de única
burbuja en la radiografía), atresia duodenal (vómitos bi-
liosos precoces e imagen de doble burbuja en la Rx, regla
de la D: duodenal, doble burbuja, síndrome de Down) y
reflujo gastroesofágico (vómito atónico de contenido ali-
mentario ya en la primera semana de vida).
• Tratamiento: preoperatorio: fluidoterapia i.v. para co-
rregir las alteraciones hidroelectrolíticas y quirúrgico
(piloromiotomía de Ramsted).
Pregunta 27. RC: 5
Pregunta bastante sencilla sobre la enfermedad celíaca.
Si bien la pregunta es en forma de caso clínico, es todo muy
típico y claramente orientador hacia el diagnóstico de enfer-
medad celíaca. La opción falsa es sin duda la 5: el tratamiento
de la enfermedad celíaca es la retirada total y definitiva (de
por vida) del gluten de la dieta, no concibiéndose su retirada
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gradual. El resto de opciones nos recuerdan datos relevantes
sobre esta enfermedad: necesidad de, al menos, una biopsia
(clásicamente 3); la predisposición genética (agrupación fa-
miliar, asociación con ciertos HLA) y su heterogeneidad clíni-
ca (tanto en tiempo como formas de presentación).
Repasa la clínica de la enfermedad celíaca con el dibujo si-
guiente.
P27 Enfermedad celíaca
Pregunta 28. RC: 4
Es una pregunta bastante sencilla, de manera que no se pue-
de dudar al contestarla. Forma parte de uno de los temas más
importantes de la pediatría, el aparato digestivo.
La aparición de dolor abdominal brusco intenso de tipo có-
lico, crisis de llanto, encogimiento de miembros inferiores
y palidez cutánea, es típica de la invaginación intestinal,
opción 4 correcta.
La invaginación es la causa más frecuente de obstrucción
intestinal entre los tres meses y los seis años, y la localiza-
ción más común es a nivel ileocólica. Como aparece en
este caso, es típico la presencia de heces con sangre roja
fresca y moco “heces en jalea de grosella”. En la explora-
ción clínica aparece como una masa dolorosa, localizada
en hipocondrio derecho. Para confirmar el diagnóstico rea-
lizaremos un enema o una ecografía, que es la prueba de
elección, donde veremos la imagen en rosquilla o diana.
Respecto al tratamiento, mencionar que se puede intentar
reducción hidrostática, o si aparecen signos de perforación
intestinal o recidiva se manejará quirúrgicamente.
En el supuesto de que fuera una estenosis pilórica, la pacien-
te presentaría vómitos no biliosos a las dos o tres semanas de
vida, sin heces con productos patológicos.
El resto de las patologías que aparecen se manifiestan de
diferente manera, de modo que no plantean dudas de diag-
nóstico diferencial, ya que, por ejemplo, en la apendicitis apa-
recería un dolor periumbilical sin vómitos ni letargia, además
de no ser frecuente a esta edad.
9
Pediatría
CTO MEDICINA
Pregunta 29. RC: 2
El reflujo gastroesofágico (RGE) es un cuadro relativamente
corriente en el lactante, debido a diversos factores favorece-
dores: porción infradiafragmática del esófago más corta, es-
tómago ligeramente más horizontalizado, menor capacidad
gástrica, postura en decúbito..., pero no es fisiológico (res-
puestas 1 y 4 incorrectas).
El síntoma más frecuente es el vómito, que en la mayoría de
los casos aparece en la primera semana de vida (recuerda que
los vómitos de la estenosis hipertrófica de píloro suelen co-
menzar hacia la 3ª semana). Suele desaparecer hacia los dos
años de vida.
El RGE puede presentarse también como alguna complica-
ción:
• Respiratoria: neumonía por aspiración, tos, sibilancias,
etc.
• Digestiva: esofagitis con hemorragia digestiva, anemia
ferropénica, dolor, disfagia, etc.
• Retraso ponderoestatural.
• Síndrome de Sandifer: opistótonos y posturas anómalas
de la cabeza, en relación con el RGE, bien como respues-
ta al dolor o como mecanismo de protección de la vía
aérea (respuesta 2 correcta).
El diagnóstico suele realizarse por la clínica y por la respuesta
al tratamiento. Sólo en las formas más graves o en ausencia
de respuesta al tratamiento empírico se realizan otras prue-
bas diagnósticas, tales como esofagoscopia y biopsia, esofa-
gograma con bario y pHmetría de 24 horas, siendo esta últi-
ma el método más sensible (respuesta 3 incorrecta).
El tratamiento del RGE se basa en tres pilares:
• Medidas generales: espesamiento de las tomas, posición
semiincorporada.
• Medidas farmacológicas: procinéticos 15-20 minutos an-
tes de tres tomas, antiácidos o inhibidores de la bomba
de protones si existe esofagitis.
• Cirugía: cuando no se observa mejoría con el tratamien-
to médico o aparecen complicaciones severas del RGE
Autoevaluaciones
se procede a realizar una funduplicatura de Nissen (res-
puesta 5 incorrecta).
Pregunta 30. RC: 3
La invaginación supone la causa más frecuente de obstruc-
ción intestinal entre los tres meses y seis años de edad. Se
produce cuando un segmento intestinal se introduce en otro
segmento inmediatamente distal a él. La forma más usual de
invaginación es la ileocólica y la ileoileocólica.
La gran mayoría de los casos son de etiología desconocida.
Un pequeño porcentaje son secundarios a procesos como las
infecciones por adenovirus, divertículo de Meckel, pólipos y
otros tumores, etc.
Clínicamente, se manifiesta con dolor abdominal intenso
de tipo cólico, encogimiento de miembros inferiores y pa-
lidez cutánea. En fases iniciales suelen aparecer vómitos.
En las primeras horas de evolución puede haber elimina-
ción de heces, pese a que si la invaginación progresa cesa
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la evacuación de gases y heces. Hasta un 60% de los niños
afectados pueden presentar heces con sangre roja fresca
y moco (“heces en jalea de grosella”). Si progresa, el niño
puede entrar en un estado parecido al shock.
El diagnóstico se establece por la clínica y exploración física
(se palpa una masa alargada, dolorosa, localizada en hipo-
condrio-flanco derecho). En el enema opaco se observa un
defecto de repleción al nivel de la cabeza de la invaginación,
y en la radiografía simple de abdomen, un área de aumento
de densidad en hemiabdomen derecho y de distensión de
asas en el izquierdo. La prueba fundamental es la ecografía,
donde es típica la imagen en rosquilla o donut.
El tratamiento consiste en la reducción hidrostática o neumá-
tica bajo control ecográfico o fluoroscópico. Es preferible la
corrección quirúrgica en caso de signos de perforación intes-
tinal, shock, neumatosis intestinal o distensión abdominal de
más de 48 horas de evolución.
Pregunta 31. RC: 4
Caso clínico en el que nos presentan una niña de 10 años
con exploración física, talla y TA normales, el análisis de orina
tiene una densidad y un pH dentro de los valores normales,
el único dato alterado es el número de hematíes por campo
(normal 0-4).
Puesto que no tiene ningún síntoma (análisis de orina de ruti-
na), crece correctamente y no nos indican ninguna otra alte-
ración en el sedimento, carecen de sentido las opciones 1, 2,
3 y 5, por tanto, la conducta inicial más adecuada sería repetir
el sedimento en 15 días, ya que el aumento de hematíes po-
dría ser debido, por ejemplo, a la realización de ejercicio físico
intenso, algo muy común en esta edad.
Pregunta 32. RC: 1
Pregunta fácil sobre la infección del tracto urinario.
Las características de la ITU en niños son muy similares a las
del adulto. En general, es más genérico en el sexo femenino,
la única excepción es el primer año de vida, siendo más fre-
cuente en este caso en los varones (opción 1 incorrecta).
La causa más usual de ITU es E. coli (opción 2 correcta). Tam-
bién podemos encontrar otros gramnegativos como Kleb-
siella, Proteus... Menos frecuentes son los grampositivos (en-
terococo, S. epidermidis), adenovirus (cistitis hemorrágica),
hongos...
La clínica en los niños es bastante inespecífica. Lo que nos
puede diferenciar una ITU baja de una alta es la presencia de
fiebre en esta última. Esta distinción es primordial, sobre todo
a la hora del tratamiento: baja-antisépticos urinarios, trime-
tropín-sulfametoxazol o amoxicilina oral; alta-aminoglucó-
sidos, cefalosporinas de 3ª generación o amoxiclavulánico
inicialmente por vía sistémica (opción 4 correcta).
El diagnóstico definitivo nos lo da el cultivo. En cuanto a la
evaluación posterior, la ecografía abdominal se indica siempre
ante cualquier ITU en un niño (opción 3 correcta), mientras que
la combinación de eco, cistouretrografía miccional (despistaje
de reflujo vesicoureteral y disinergia vesical) y gammagrafía re-
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Pediatría
CTO MEDICINA
nal con DMSA (método más sensible para demostrar presencia
de cicatrices) (opción 5 correcta) estaría indicada ante toda ITU
febril, ITU en menores de cinco años o en niñas en edades pos-
teriores que hayan presentado dos o más ITU.
Pregunta 33. RC: 5
El caso clínico nos muestra un cuadro de escroto agudo. La
torsión testicular es la causa más común de escroto agudo en
menores de seis años, y el primer cuadro a considerar en la
edad prepuberal o en el adolescente con dolor escrotal agu-
do y tumefacción testicular.
Clínicamente, la torsión testicular cursa con dolor agudo
y tumefacción del escroto, exigiendo diagnóstico diferen-
cial con la orquiepididimitis.
También hay que hacer el diagnóstico diferencial con la
torsión del hidátide. Ésta es más frecuente entre los siete
y los 12 años, suele producir menor dolor y tumefacción, y
ocasionalmente se observa una zona azulada por encima
del testículo con sensibilidad aumentada a la palpación.
El tratamiento de la torsión testicular es la cirugía inmedia-
ta (respuesta 5 correcta). El procedimiento depende del tiem-
po de evolución. Si lleva menos de seis horas, se procede a la
detorsión y fijación al escroto. Después de seis horas suele ser
necesaria la orquiectomía, realizándose también la fijación
del testículo contralateral.
P34 Neuroblastoma frente a nefroblastoma
Autoevaluaciones
P33 Diagnóstico diferencial del escroto agudo
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Repasa el diagnóstico diferencial del escroto agudo con la ta-
bla correspondiente a esta pregunta.
Pregunta 34. RC: 1
El tumor de Wilms es el tumor abdominal más frecuente en
la infancia y el tumor renal más habitual. Puede presentarse
aislado o asociado a diversas malformaciones congénitas.
Las más usuales son las anomalías genitourinarias, seguidas
de la hemihipertrofia y la aniridia. Se ha asociado a algunos
síndromes: síndrome WARG (Wilms, aniridia, retraso mental y
malformaciones genitourinarias), síndrome de Dennys Drash
(Wilms, retinopatía y alteraciones genitourinarias) y el síndro-
me de Beckwith-Wiedemann. Se pueden encontrar delecio-
nes del cromosoma 11.
La edad media de diagnóstico de este tumor es hacia los tres
años de edad (la edad media de diagnóstico del neuroblas-
toma es algo menor, hacia los dos años).
La forma más frecuente de debut es como una masa ab-
dominal asintomática (también es la forma más común de
presentación del neuroblastoma). Otras manifestaciones
clínicas son la hipertensión arterial (por compresión de la
arteria renal por el tumor), hematuria, policitemia por pro-
ducción de eritropoyetina y hemorragia intratumoral por
traumatismos. La localización más frecuente de metástasis
es el pulmón.
11
Pediatría
CTO MEDICINA
La TC muestra una masa poco homogénea, con zonas de necro-
sis, hemorragia y calcificaciones focales pequeñas (aunque me-
nos corrientes y menos acentuadas que en el neuroblastoma).
Si bien la PAAF no ha demostrado aumentar el riesgo de di-
seminación del tumor en el trayecto de la punción, la biopsia
no debe hacerse porque la rotura de la cápsula renal cambia
el estadio.
El tratamiento se establece con cirugía, radioterapia y/o qui-
mioterapia, dependiendo del estadio.
Te resultará más fácil estudiar el neuroblastoma y el nefro-
blastoma si los comparas. Para ello, puedes utilizar la tabla de
la página anterior.
Pregunta 35. RC: 4
Con respecto de las vías de transmisión vertical del VIH neo-
natal, recuerda que la tasa de transmisión oscila entre 25-52%
y que esta transmisión puede acontecer en tres momentos:
vía transplacentaria (30-40% de los casos). Vía de transmisión
durante el parto: vía más importante de transmisión mater-
nofetal (60-70%).
Dentro de las variables que facilitan la transmisión destaca
la rotura de membranas superior a cuatro horas; otras son la
prematuridad y el bajo peso al nacimiento.
P35 Diagnóstico diferencial del escroto agudo
Autoevaluaciones
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Vía postnatal: existe documentación de transmisión median-
te la leche materna (es una de las pocas contraindicaciones
de la lactancia materna, salvo en los países en vías de desa-
rrollo).
Pregunta 36. RC: 2
Pregunta fácil en forma de caso clínico típico de la enfermedad
de Kawasaki.
Esta pregunta expone, en forma de caso clínico, la historia de
un paciente con enfermedad de Kawasaki. Esta entidad se
diagnostica mediante el cumplimiento de sus criterios diag-
nósticos. Además de la fiebre, aquí aparecen cuatro: exante-
ma, conjuntivitis bilateral no purulenta, cambios en la muco-
sa oral (eritema labial, lengua aframbuesada) y adenopatías.
La enfermedad acostumbra a presentarse con fiebre alta de
más de cinco días de evolución que no responde a antibióti-
cos (el niño ha recibido tres dosis de azitromicina).
Además de los cuatro criterios diagnósticos que aparecen en
la pregunta, pueden aparecer alteraciones en las zonas peri-
féricas de las extremidades, como edema y eritema en manos
o pies, descamación de inicio periungueal, que suelen apa-
recer entre la primera y la tercera semana. La manifestación
más significativa por su gravedad es la afectación cardíaca,
que ocurre en un 10-40% de los casos.
12
Pediatría
CTO MEDICINA
Se produce vasculitis coronaria en las dos primeras sema-
nas con posterior formación de aneurismas en cuentas de
rosario.
Una regla mnemotécnica acerca de las características de la
enfermedad de Kawasaki: ABCDEFG: adenopatías, boca (al-
teraciones mucosa orofaringe), conjuntivitis, descamación,
exantema, fiebre y gammaglobulina en su tratamiento.
Recuerda un dato muy novedoso (año 2005) acerca de la etio-
logía de dicha enfermedad: se relaciona con el coronavirus
New Haven que actuaría como un superantígeno.
La clínica del exantema súbito es muy típica y fácil de reco-
nocer en el MIR. Se produce en niños menores de tres años.
Se caracteriza por fiebre muy alta con aparente buen estado
general y sin foco durante tres a cinco días y al tercer o cuarto
día la desaparición brusca de la fiebre coincidiendo con la
aparición de un exantema que no afecta ni a cara ni a extre-
midades inferiores. Lo causa el VHH tipo 6.
La escarlatina es un cuadro brusco con fiebre y aspecto de
enfermedad grave con una lengua en fresa blanca (recubier-
ta por una capa blanquecina) primero y una lengua roja (por
descamación aparece una lengua hiperémica). Las amígda-
las aparecen cubiertas de un exudado blanco acompañadas
de un enantema en el paladar blando. Asimismo, aparece un
exantema que predomina en pliegues y que se palpa me-
jor que se ve (líneas de Pastia). En la cara existe un intenso
eritema en frente y mejillas que respeta el triángulo nasoge-
niano (facies de Filatov). El cuadro está producido por el S.
pyogenes.
La rubéola se caracteriza por una fase prodrómica de cata-
rro leve con fiebre moderada y conjuntivitis sin fotofobia.
El signo más característico es la aparición 24 h antes del
exantema de adenopatías retroauriculares, cervicales pos-
teriores y postoccipitales. El exantema es morbiliforme, se
inicia en zonas retroauriculares y desde allí desciende cen-
trífugamente afectando en 24 h a todo el cuerpo, respetan-
do palmas y plantas.
Autoevaluaciones
La mononucleosis infecciosa afecta típicamente a sujetos
entre 15 y 25 años y la produce el VEB.
El cuadro comienza con síntomas gripales que duran 7-14
días seguidos de un cuadro florido con fiebre alta, dolor farín-
geo intenso, adenopatías de predomino cervical, hepatoes-
plenomegalia y rash cutáneo maculopapular (sobre todo, en
pacientes tratados erróneamente con ampicilina al suponer
que el cuadro de faringitis es de etiología bacteriana).
Pregunta 37. RC: 4
Las enfermedades exantemáticas son un tema relativamente
importante. Lo esencial es saber hacer diagnóstico diferencial
entre ellas. Este caso clínico presenta datos muy típicos, con
lo que el diagnóstico no ofrece duda.
Fiebre alta + exantema cuando ésta desaparece = EXAN-
TEMA SÚBITO
Es muy típico de esta enfermedad que el exantema respete
la cara y extremidades inferiores. Recuerda que el agente
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causal es el HHV-6. También es característico de esta enfer-
medad la presencia de leucocitosis con neutrofilia en las pri-
meras 24 horas y su asociación con las convulsiones febriles.
Pregunta 38. RC: 1
Se trata de una pregunta fácil que se responde con informa-
ción del Manual CTO.
La enfermedad de Kawasaki o síndrome mucocutáneo gan-
glionar es de causa desconocida, pese a que se postula la
hipótesis de una toxina que induciría un daño inmunitario
endotelial (respuesta 3 verdadera). La enfermedad cursa con
fiebre alta de más de cinco días de evolución, con mala res-
puesta a antibióticos (respuesta 2 verdadera) conjuntivitis
bilateral, afectación de mucosa orofaríngea y de zonas pe-
riféricas de extremidades, fundamentalmente descamación
de inicio periungueal, exantema polimorfo, linfadenopatías
cervicales, etc. El diagnóstico es, fundamentalmente, clínico
(respuesta 1 falsa).
La complicación más grave es la afectación coronaria en las
dos primeras semanas con aparición de aneurismas “en cuen-
tas de rosario” (respuesta 4 verdadera) El tratamiento funda-
mental es gammaglobulina i.v. que previene la afectación
coronaria y salicilatos a dosis altas (respuesta 5 verdadera).
Pregunta 39. RC: 2
Se consideran factores de riesgo biológico para el síndro-
me de la muerte súbita del lactante el sexo masculino, los
antecedentes de prematuridad (dos o tres veces más ries-
go), la falta de regulación térmica, la postura en prono para
dormir, mayor frecuencia cardíaca en todas las fases del
sueño-vigilia, defectos autonómicos, patrones respirato-
rios con alteraciones en la capacidad de autorreanimación
con peor recuperación desde una hipoxemia. El QT prolon-
gado también favorece la muerte súbita.
Pregunta 40. RC: 1
Pregunta muy fácil, prácticamente de conocimiento popular.
De la muerte súbita, principalmente, hay que saber que se
relaciona con el decúbito prono y el tabaquismo materno.
El SMSL se define como la muerte repentina e inesperada en
un lactante por razones que no quedan claras ni después de
la necropsia. Es la forma de muerte más común en el primer
año de vida. La máxima incidencia es a los dos o tres meses
de edad. Ocurren pocos casos antes de las dos semanas y
después de los seis meses. Los varones tienen más riesgo que
las mujeres. La incidencia es mayor en los meses fríos. Se ha
supuesto que se produce durante el sueño, pues la mayoría
de los casos se dan entre la medianoche y las nueve de la
mañana. Se ha relacionado con múltiples factores biológicos
y epidemiológicos, entre ellos la posición en decúbito prono
y lateral (parece que porque interfieren con el control respira-
torio, sobre todo en el momento del despertar).
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