La palabra “esclerodermia” viene del griego “sclero” que significa duro, y “derma” que quiere decir piel.

El endurecimiento de la piel es una de las manifestaciones más visibles de la enfermedad. A esta

enfermedad se le ha llamado “esclerosis sistémica progresiva”, pero el término ha caído en desuso, ya que
se ha descubierto que la esclerodermia no es necesariamente progresiva. La enfermedad varía de paciente
a paciente.
La esclerodermia no es contagiosa, infecciosa, cancerosa o maligna.

Hay dos clases principales de esclerodermia: esclerodermia localizada y esclerosis sistémica.

Otras formas o subclasificaciones, cada una con sus propias características y pronósticos, pueden ser
identificadas por medio de la investigación futura.

 Esclerodermia localizada. Los cambios, que se producen en la esclerodermia localizada, se

encuentran normalmente en sólo unos pocos lugares de la piel o los músculos, y raramente
se extienden a otro lugar. Generalmente, la esclerodermia localizada es relativamente
blanda. Los órganos internos normalmente no son afectados, y las personas con
esclerodermia localizada rara vez desarrollan esclerodermia sistémica. Algunas anormalidades
comúnmente vistas en laboratorio en la esclerodermia sistémica están ausentes frecuentemente
en la forma localizada.
 La morfea es una forma de esclerodermia localizada caracterizada por parches cerosos sobre
la piel de distintos tamaños, formas y color. La piel debajo de los parches puede espesarse. Los
parches pueden ampliarse o reducirse, y muchas veces pueden desaparecer espontáneamente.
La morfea suele aparecer entre las edades de 20 y 50 años, pero a menudo se ve en niños
pequeños.
 La esclerodermia lineal es una forma de esclerodermia localizada que frecuentemente
comienza como una mancha o línea de endurecimiento, o piel de cera en un brazo o pierna
o en la frente. A veces se forma un pliegue largo en la cabeza o el cuello, denominado “golpe
de sable” porque se asemeja a una herida de sable o espada. La esclerodermia lineal tiende
a involucrar capas más profundas de la piel, así como las capas superficiales, y algunas
veces afecta el movimiento de las articulaciones, que se encuentran debajo. La esclerodermia
 lineal generalmente se desarrolla en la infancia. En los niños, puede verse afectado el
crecimiento de las extremidades implicadas.
 Esclerodermia sistémica (esclerosis sistémica). Los cambios que ocurren en la
esclerodermia sistémica pueden afectar al tejido conectivo en muchas partes del cuerpo. La
esclerodermia sistémica puede implicar a la piel, el esófago, el tracto gastrointestinal
(estómago e intestinos), pulmones, riñones, corazón y otros órganos internos. También
puede afectar a los vasos sanguíneos, músculos y articulaciones. El tejido de los órganos
implicados se hace duro y fibroso, haciendo que funcionen menos eficientemente. El término
esclerosis sistémica indica que la esclerosis (endurecimiento) puede ocurrir en los sistemas
internos del cuerpo. Hay dos principales patrones reconocidos a los que la enfermedad puede
llevar –enfermedad limitada o difusa. En la esclerodermia difusa, el espesor de la piel se
produce más rápidamente e implica más áreas de la piel que en la enfermedad limitada.
Adicionalmente, las personas con esclerodermia difusa tienen un riesgo más alto de desarrollar
“esclerosis” o endurecimiento fibroso de los órganos internos.
 Alrededor de la mitad de los pacientes tiene una enfermedad más lenta y más benigna llamada
esclerodermia limitada. En la esclerodermia limitada, el espesamiento de la piel es menos
extendido, confinado típicamente a los dedos, manos y rostro, y se desarrolla más
lentamente a lo largo de los años. Aunque los problemas internos ocurren, son menos
frecuentes y tienden a ser menos severos que en la esclerodermia difusa, y generalmente se
retrasan en el inicio durante varios años. Sin embargo, las personas con esclerodermia limitada
y ocasionalmente con esclerodermia difusa, pueden desarrollar hipertensión pulmonar, una
enfermedad en la cual los vasos sanguíneos del pulmón se estrechan, lo que lleva al deterioro
del flujo sanguíneo a través de los pulmones dando lugar a dificultad para respirar.
La esclerodermia limitada se llama a veces síndrome de CREST. CREST se refiere a la letra
inicial de 5 características comunes:
 Calcinosis

 Fenómeno de Raynaud

 Disfunción esofágica

 Esclerodactilia

 Telangiectasia

Para complicar la terminología, algunas personas con enfermedad difusa desarrollarán calcinosis y
telangiestasias así que también tienen las características del síndrome de CREST.

Para terminar diremos que aunque la mayoría de los pacientes pueden ser clasificados con enfermedad
difusa o limitada, las personas pueden tener diferentes síntomas y diferentes combinaciones de
síntomas de la enfermedad.