Hidrocefalia

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Es una acumulación de líquido dentro del cráneo, que lleva a que se presente hinchazón del cerebro.

Hidrocefalia significa "agua en el cerebro."

Causas

La hidrocefalia se debe a un problema con el flujo del líquido que rodea el cerebro. Este se denomina líquido
cefalorraquídeo o LCR. El líquido rodea al cerebro y la médula espinal, y ayuda a amortiguar al primero.

El LCR normalmente circula a través del cerebro y la médula espinal y se absorbe en el torrente sanguíneo. Los
niveles de LCR en el cerebro pueden elevarse si:

Se bloquea el flujo de LCR.

Este no logra absorberse apropiadamente en la sangre.

El cerebro produce demasiada cantidad de dicho líquido.

Demasiado LRC ejerce presión sobre el cerebro. Esto lo empuja hacia arriba contra el cráneo y daña el tejido
cerebral.

La hidrocefalia puede empezar mientras el bebé está creciendo en el útero. Es común en bebés que tienen
mielomeningocele, un defecto congénito en el cual la columna vertebral no se cierra apropiadamente.

La hidrocefalia también puede deberse a:

Defectos genéticos

En los niños pequeños, la hidrocefalia puede deberse a:

Infecciones que afectan el sistema nervioso central (como meningitis o encefalitis), especialmente en bebés

Sangrado intracerebral durante o poco después del parto (especialmente en bebés prematuros)

Lesión antes, durante o después del parto, que incluye hemorragia subaracnoidea

Tumores del sistema nervioso central, que incluye el cerebro o la médula espinal

Lesión o traumatismo

La hidrocefalia se presenta con mayor frecuencia en niños. Otro tipo, llamada hidrocefalia normotensiva, puede
ocurrir en adultos y en personas mayores.

Referencias

Kinsman SL, Johnston MV. Congenital anomalies of the central nervous system. In: Kliegman RM, Stanton BF, St.
Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 591.

Rosenberg GA. Brain edema and disorders of cerebrospinal fluid circulation. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC,
Pomeroy SL, eds. Bradley's Neurology in Clinical Practice. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 88.

Ultima revisión 10/18/2017

RESUMEN

La hidrocefalia del tipo congénita se caracteriza por la obliteración del Acueducto de Silvio, y por una neurogénesis
anormal. Diversas evidencias sugieren la presencia de una respuesta inflamatoria en ambos procesos. En el
sistema nervioso central existen células con rol inmunitario, la microglia es una célula inmune propia del Sistema
Nervioso Central que está constantemente vigilando el entorno (estado inactivo), y ante cualquier señal anormal
se "activa". La microglia activa puede tener dos roles; microglia reparadora, es aquella que tiene efectos
neuroprotectores debido a la secreción de moléculas anti-inflamatorias. Por otro lado, la microglia inflamatoria, la
cual al activarse secreta factores pro-inflamatorios y con ello la migración de más células inmunes hasta aquel
lugar. Si este proceso no es regulado, va generándose un micro-ambiente tóxico para las células del Sistema
Nervioso Central, desestabiliza la Barrera hematoencefálica lo cual permite la llegada masiva de macrófagos y
linfocitos, de origen periféricos, al cerebro. De este modo, la generación de este ambiente neurotóxico trae como
consecuencias, graves daños en la anatomía y con ello en la fisiología del Sistema Nervioso Central. En esta
revisión, se presentan diversos estudios que demuestran la existencia de factores inflamatorios en cerebro, tanto
humanos como en modelos animales, que desarrollan hidrocefalia ya sea congénita o adquirida, y se analizan las
consecuencias y una posible terapia que permita revertir los daños ocasionados por esta respuesta.

Palabras clave: hidrocefalia; inflamación; respuesta pro-inflamatoria; terapia.

ABSTRACT

Congenital hydrocephalus is characterized by obstruction of the aqueduct of Sylvius and abnormal neurogenesis.
Evidence suggests the presence of an inflammatory response in both processes. In the central nervous system
there are cells with an immune function, such as microglia, which keep permanent watch on their environment
(inactive state), activating in the presence of any abnormal signal. According to their functions, active microglia
may be either repairing or inflammatory. Repairing microglia have neuroprotective effects due to the secretion of
anti-inflammatory molecules. Inflammatory microglia, on the other hand, secrete pro-inflammatory factors when
activated, and thus the migration of more immune cells to the place. When this process is not regulated, a toxic
microenvironment is generated for central nervous system cells, destabilizing the hematoencephalic barrier and
thus permitting the mass arrival of macrophages and lymphocytes of peripheral origin to the brain. Generation of
this neurotoxic environment causes serious damage to the anatomy and physiology of the central nervous system.
The present review includes various studies based on human and animal models revealing the existence of
inflammatory factors in the brain which develop either congenital or acquired hydrocephalus, and provides an
analysis of the consequences and a potential therapy allowing to reverse the damage caused by such a response.

Recibido: 29 de febrero de 2016.

Aprobado. 28 de marzo de 2016.

http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-03002016000300005
https://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/hidrocefalia.htm

¿Qué es la hidrocefalia?

El término hidrocefalia se deriva de las palabras griegas “hidro” que significa agua y “céfalo” que significa cabeza.
Como indica su nombre, es una condición en la que la principal característica es la acumulación excesiva de líquido
en el cerebro. Aunque la hidrocefalia se conocía antiguamente como “agua en el cerebro”, el “agua” es en
realidad líquido cefalorraquídeo, (LCR)– un líquido claro que rodea el cerebro y la médula espinal. La acumulación
excesiva de líquido cefalorraquídeo resulta en la dilatación anormal de los espacios en el cerebro llamados
ventrículos. Esta dilatación ocasiona una presión potencialmente perjudicial en los tejidos del cerebro.

El sistema ventricular está constituido por cuatro ventrículos conectados por vías estrechas. Normalmente, el
líquido cefalorraquídeo fluye a través de los ventrículos, sale a cisternas (espacios cerrados que sirven de
reservorios) en la base del cerebro, baña la superficie del cerebro y la médula espinal y, luego, es absorbido en la
corriente sanguínea.

El líquido cefalorraquídeo tiene tres funciones vitales importantes: 1) mantener flotante el tejido cerebral,
actuando como colchón o amortiguador; 2) servir de vehículo para transportar los nutrientes al cerebro y eliminar
los desechos; y 3) fluir entre el cráneo y la espina dorsal para compensar por los cambios en el volumen de sangre
intracraneal (la cantidad de sangre dentro del cerebro).

El equilibrio entre la producción y la absorción de líquido cefalorraquídeo es de vital importancia. En condiciones

ideales, el líquido es casi totalmente absorbido en la corriente sanguínea a medida que circula. Sin embargo, hay
circunstancias que, cuando se hallan presentes, impedirán o perturbarán la producción de líquido cefalorraquídeo
o que inhibirán su flujo normal. Cuando se perturba este equilibrio, resulta la hidrocefalia.

Toda la información preparada por el NINDS es de dominio público y se puede reproducir libremente. Se agradece
que se le dé el crédito correspondiente al NINDS o a los NIH.

Revisado diciembre 21, 2016

https://kidshealth.org/es/parents/hydrocephalus-esp.html

La hidrocefalia es un trastorno del cerebro que ocurre cuando el líquido cefalorraquídeo (un líquido transparente y
similar al agua que rodea y protege el cerebro y la médula espinal) no drena adecuadamente desde el cerebro. Se
estanca y se acumula dentro del cráneo. El nombre de este trastorno, a veces denominado "agua en el cerebro",
proviene de las palabras griegas "hidro" (que significa agua) y "cefalus" (que significa cabeza).

La hidrocefalia puede hacer que a los bebés y a los niños pequeños se les deforme e hinche la cabeza debido al
exceso de líquido existente en su interior. Los niños mayores, cuyos huesos craneales ya han madurado y se han
fusionado, experimentan fuertes dolores de cabeza debido al incremento de la presión intracraneal.

Si no se trata, la hidrocefalia puede provocar lesiones en el cerebro, pérdida de aptitudes mentales y físicas e,
incluso, la muerte. De todos modos, si se diagnostica pronto y se trata como es debido, la mayoría de los niños se
recupera bien

Causas de la hidrocefalia

Cuando todo funciona con normalidad dentro del cerebro, el líquido cefalorraquídeo circula a través de unos
pasadizos estrechos, denominados "ventrículos", y sale del cerebro a través de un pequeño depósito ubicado en la
base del cerebro, llamado "cisterna". El líquido cefalorraquídeo se encarga de distribuir nutrientes al cerebro;
también arrastra los productos de desecho de las áreas sensibles para que sean absorbidos por el torrente
sanguíneo

Si se produce una obstrucción en cualquiera de los ventrículos, el líquido cefalorraquídeo se acumula dentro del
cerebro, provocando una hidrocefalia. Esta acumulación de líquido también puede ocurrir cuando el plexo
coroideo (la parte del cerebro que fabrica líquido cefalorraquídeo) produce una cantidad excesiva de líquido
cefalorraquídeo o cuando el torrente sanguíneo no absorbe adecuadamente los productos de desecho.

La hidrocefalia congénita ocurre cuando un bebé nace con esta afección. Suele obedecer a trastornos como una
espina bífida (desarrollo anómalo de la médula espinal) o una estenosis del acueducto (estrechamiento de un
pequeño conducto denominado "acueducto de Silvio", que conecta dos importantes ventrículos entre sí).

La hidrocefalia adquirida ocurre después del nacimiento y puede afectar a personas de cualquier edad. Suele estar
provocada por un sangrado dentro del cerebro. Esto puede ocurrir en bebés prematuros y también en aquellas
personas que han sufrido lesiones en la cabeza traumáticas. Algunos niños pueden desarrollar una hidrocefalia
debido a un tumor o una infección en el cerebro. En algunos casos de hidrocefalia, se desconoce la causa.

Pronóstico

Con el tratamiento oportuno, muchos niños diagnosticados de hidrocefalia pueden llevar vidas normales.

Aquellos que tienen problemas médicos más complejos, como una espina bífida o una hemorragia cerebral
asociada a la prematuridad, pueden tener más problemas de salud derivados de estos trastornos. En estos niños,
una intervención precoz llevada a cabo por especialistas en el desarrollo, fisioterapeutas y terapeutas
ocupacionales, puede facilitar considerablemente su recuperación y mejorar su pronóstico.

Revisado por: Rupal Christine Gupta, MD y Manish N. Shah, MD

Fecha de revisión: septiembre de 2015

Resumen

La hidrocefalia de presión normal es una patología que hace parte de las demencias siendo la única reversible. A
pesar del tiempo que ha transcurrido desde su descubrimiento su fisiopatología no ha sido claramente establecida
y se han planteado dos teorías que buscan explicar el proceso, una de estas basada en cambios en el flujo de
líquido cefalorraquideo y otra en el flujo sanguíneo cerebral. Además, el proceso de evaluación y diagnóstico del
paciente con hidrocefalia de presión normal no están determinados debido a que no hay un método standard y
los síntomas son similares a otras patologías de sistema nervioso central, llevando a que el diagnóstico se realice
gracias a la suma de los síntomas clínicos y ciertos hallazgos imagenológicos que no son siempre constantes.

Palabras clave: Hidrocéfalo normo tenso, Derivación ventriculoperitoneal, Líquido Cefalorraquídeo, Demencia,
Incontinencia urinaria, Trastornos neurológicos de la marcha.

Abstract

Normal pressure hydrocephalus is a pathology that makes part of dementias being the only reversible. Despite of
time that have passed since its discovery, its phatophysiology has not been clearly stablished and two theories
have been proposed that seek to explain the process, one is based on changes in flow of cerebroespinal fluid and
the other on cerebral blood flow. More over the evaluation and diagnostic process of a patient with normal
pressure hydrocephalus is not determine because there is no standard method and the symptoms are similar to
other pathologies of the central nervous system, leading to realize the diagnosis thanks to the sum of the clinic
symptoms and certain imagenologic findings that are not always constant.

Recibido: 23 de julio de 2017

Aceptado: 30 de agosto de 2017

http://www.neurocirugiachile.org/pdfrevista/v44_n1_2018/arias_p77_v44n1_2018.pdf