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FICHA DE IDENTIFICACIÓN DE TRABAJO DE INVESTIGACIÓN

Título Síndrome de Edwards, daño a nivel del corazón

Arauz Ardaya, Adriana Andrea 52520


Arteaga Deysi 52098
Autor/es Mamani Cabezas Kathe rine 51905
Paucara Ronald 53656
Soto Pardo, José Manuel 52275
Fecha 21/11/2018

Carrera Medicina
Asignatura HISTOLOGIA I, ANATOMIA HUMANA I, EMBRIOLOGIA I
Grupo B
Docente ALEX MICHAEL FLORES CABEZAS - HISTOLOGIA
MILTON TEODORO ALBA ANGULO - ANATOMIA
SILVIA CHAVEZ ERGUETA - EMBRIOLOGIA
Periodo Académico II/2018
Subsede La Paz
Copyright © (2018) por (Arauz, Arteaga, M amani, Paucara, Soto). Todos los derechos reservados.
Título: SINDROME DE EDWARDS DAÑO A NIVEL CORAZON
Autor/es: Arauz A. Arteaga D. Mamani K. Paucara R. Soto J.

RESUMEN:
El síndrome de Edwards o trisomía 18 es una patología causada por una alteración genética
que se manifiesta tres veces más en mujeres que en varones.
Este síndrome no es tan poco común si se habla de porcentajes, ya que es la segunda
alteración cromosómica después del síndrome de Down.
Las personas que lo padecen no llegan a nacer o mueren en su primer año de vida por la falta
de un buen funcionamiento cardiaco.
Las personas que llegan a pasar el primer año de vida tienen una calidad de vida baja, ya que
no pueden realizar las cosas con la misma facilidad que los demás.
Cuando se está formando el corazón desde un nivel celular, puede llegar a presentarse
alteraciones cardiacas (Dextrocardia, defectos septales, ductsarteriosus persistente, etc.)
Al tener todas estas complicaciones a nivel del corazón causadas por este síndrome, podremos
evidenciar la baja calidad de vida del paciente como el dolor sentimental que sufren los
padres.
En la mayoría de los casos cuando se trata de una anomalía cromosómica esta se diagnostica
mediante un cariotipo. Se puede tener también un diagnóstico prenatal, cuando se presenta un
útero grande lo que lleva a una polihidramnios, cuando la placenta es muy pequeña o cuando
se presenta una sola arteria umbilical se puede llegar a presentar la trisomía 18 o síndrome de
Edwards.

Palabras clave: Sindrome de Edwards, desarrollo del corazón

Asignatura: ANATOM IA, EM BRIOLOGIA, HISTOLOGIA


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Carrera: M EDICINA
Título: SINDROME DE EDWARDS DAÑO A NIVEL CORAZON
Autor/es: Arauz A. Arteaga D. Mamani K. Paucara R. Soto J.

ABSTRACT:

Edwards syndrome or trisomy 18 is a pathology caused by a genetic alteration that manifests


three times more in women than in men.
This syndrome is not so uncommon when talking about percentages, since it is the second
chromosomal alteration after Down syndrome.
People who suffer from it do not get to be born or die in their first year of life due to the lack of
a good cardiac functioning.
People who reach the first year of life have a low quality of life, since they can not do things as
easily as others.
When the heart is being formed from a cellular level, cardiac alterations may occur
(Dextrocardia, septal defects, persistent ductsarteriosus, etc.).
By having all these complications at heart level caused by this syndrome, we can show the low
quality of life of the patient as the sentimental pain suffered by parents.
In most cases when it is a chromosomal abnormality it is diagnosed by a karyotype. You can
also have a prenatal diagnosis, when a large uterus occurs leading to a polyhydramnios, when
the placenta is very small or when a single umbilical artery is present, trisomy 18 or Edwards
syndrome may be present.

Key words: Edwards syndrome, heart development

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Autor/es: Arauz A. Arteaga D. Mamani K. Paucara R. Soto J.

TABLA DE CONTENIDOS
Tabla de figuras............................................................................................................................. 5
Introduccion .................................................................................................................................. 6
Capítulo 1. Planteamiento del Problema .................................................................................... 8
1.1. Formulación del Problema............................................................................................ 8
1.2. Objetivos ....................................................................................................................... 8
1.3. Justificación .................................................................................................................. 8
Capítulo 2. Marco Teórico ........................................................................................................... 9
2.1 Área de estudio/campo de investigación .................................................................... 10
2.2 Desarrollo del marco teórico ...................................................................................... 10
2.2.1 Concepto general………………………………………………………….………...9
2.2.1.1 Anomalías cardiovasculares…………………………………………….…......10
2.1.1.1 Dextrocardia…………………………………………………………………10
2.1.1.2 Defectos septales…………………………………………………………….10
2.1.1.3 Ductusarteriosus persistente…………………………………………………11
2.2.2 Embriología………………………………………………………………………..11
2.2.3 Anatomía…………………………………………………………………………..13
2.2.3.1 Corazón………………………………………………………………………..14
2.2.3.1.1 Situación…………………………………………………………………...14
2.2.3.1.2 Formas……………………………………………………………………..14
2.2.3.1.3 Configuración externa……………………………………………………..15
2.2.3.1.4 Configuración interna……………………………………………………...17
2.2.4 Histología…………………………………………………………………………..17
2.2.4.1 Cardimiocitos…………………………………………………………………..18
2.2.4.2 Endocardio……………………………………………………………………..18
2.2.4.3 Miocardio………………………………………………………………………18
2.2.4.4 Epicardio……………………………………………………………………….19
Capítulo 3. Método...................................................................................................................... 20
3.1 Tipo de Investigación ................................................................................................. 20
3.2 Técnicas de Investigación ........................................................................................... 20
3.3 Cronograma de actividades por realizar ..................................................................... 20
Capítulo 4. Resultados y Discusión............................................................................................ 21
Capítulo 5. Conclusiones ............................................................................................................ 22
Referencias bibliográficas……………………………………………………...…….……….23
Apéndice……………………………………………………………………………………...24

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Tabla de figuras
Figura 1. Dextrocardia .................................................................................................................. 25
Figura 2. Defectos septales ........................................................................................................... 25
Figura 3. Corazón normal ............................................................................................................. 25
Figura 4. Ducto arterial persistente ............................................................................................... 25
Figura 5. Formación del corazón .................................................................................................. 26
Figura 6. Tejido cardiaco .............................................................................................................. 26
Figura 7. Configuración interna del corazón ................................................................................ 26
Figura 8. Configuración externa del corazón................................................................................ 26

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Autor/es: Arauz A. Arteaga D. Mamani K. Paucara R. Soto J.

INTRODUCCION
El Síndrome de Edwards o trisomía 18 es una patología humana desencadenada por una
mutación genética, concretamente por la presencia de un cromosoma adicional en el par 18.
Es más habitual en el sexo femenino, pero puede afectar a cualquier raza.
Se caracteriza por la presencia al nacer de malformaciones congénitas (adquir idas en la
gestación) de índole letal y expectativas muy reducidas de vida. Alrededor del 90% de los
nacidos, no supera el año de vida.
Aunque esta patología no sigue un patrón concreto, las estadísticas demuestran que se da con
mayor incidencia en hijos de gestantes de edad avanzada, más de 35 años.
A nivel cardiaco puede causar diferentes defectos congénitos en la estructura posición o función
en el corazón. Por ejemplo:
La estenosis o estrechamiento, ocurre cuando la válvula no se puede abrir lo suficiente y como
resultado, hay menos flujo de sangre a los pulmones, causado por el estrechamiento de la válvula
pulmonar casi siempre está presente al nacer (congénito) y esto se presenta por un problema que
ocurre a medida que el bebé se desarrolla en el útero antes del nacimiento. La causa se
desconoce, pero es posible que intervengan los genes.
El estrechamiento que ocurre en la válvula en sí se denomina: Estenosis de la válvula pulmonar.
Puede haber estrechamiento justo antes o después de la válvula, el defecto puede ocurrir solo o
con otras anomalías cardíacas congénitas que están presentes al nacer. La afección puede ser leve
o grave.
La estenosis de la válvula pulmonar es un trastorno poco común. En algunos casos, el problema
es hereditario.
La transposición de las grandes arterias (TGA, por sus siglas en inglés) es un defecto cardíaco
que ocurre desde el nacimiento (congénito). Las dos arterias principales que transportan la sangre
fuera del corazón, la aorta y la arteria pulmonar, están intercambiadas (transpuestas).
Se desconoce la causa de la TGA. No está asociada con ninguna de las anomalías congénitas
comunes. En muy pocas ocasiones se presenta en otros miembros de la familia.
La TGA es un defecto cardíaco cianótico. Esto significa que hay disminución del oxígeno en la
sangre bombeada desde el corazón al resto del cuerpo.

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En los corazones normales, la sangre que regresa del cuerpo pasa a través del lado derecho del
corazón y la arteria pulmonar hacia los pulmones para obtener oxígeno. La sangre regresa luego
al lado izquierdo del corazón y sale fuera de la aorta hacia el cuerpo.
En la TGA, la sangre venosa por lo general retorna al corazón a través de la aurícula derecha.
pero en lugar de ir de nuevo hacia a los pulmones para captar oxígeno, esta sangre sale a través
de la aorta hacia el cuerpo. Esta sangre no ha sido recargada con oxígeno y provoca cianosis.
Los síntomas aparecen al momento de nacer o muy poco después. La gravedad de los síntomas
depende del tipo y tamaño de los defectos cardíacos adicionales (como comunicación
interauricular, comunicación interventricular o conducto arterial persistente) y de cuánto se
puede mezclar la sangre entre las dos circulaciones anormales.

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Capítulo 1. Planteamiento del Problema


1.1 Formulación del Problema

Las malformaciones congénitas presentan varias patologías que acompañan a un mal principal,
entre ellas está las lesiones de corazón, estas lesiones provocan que los que las padezcan no
vivan por mucho tiempo o son propensos a varias cirugías correctoras, además de presentar
signos y síntomas acompañantes que reducen su calidad de vida del paciente y malestar
económico a las familias de los individuos afectados.

1.2 Objetivos

General. -
Realizar una recopilación de información acerca del síndrome de Edwards, describir la región
afectada y los orígenes de este trastorno genético.
Específicos. -
 Conocer sus signos y síntomas para poder identificar el síndrome de Edwards.
 Identificar todas las posibles complicaciones que este síndrome causa en el paciente.
 Comunicar de manera ordenada la información que se tenga tanto embriológica
histológica como anatómicamente sobre el daño y problemas a nivel corazón que se
produzca por este síndrome.
1.3 Justificación

Este tema nos llamo la atención porque el síndrome de Edwards es la segunda alteración
cromosómica más frecuente después del síndrome de Down y por lo tanto afecta a un número
relativamente elevado de familias mundialmente.
Ya que los que padecen de este síndrome requieren tratamientos quirúrgicos que afectan la
economía de dichas familias, en un 50% de los casos los fetos con este síndrome no llegan a
término y de este porcentaje el 95% no pasa del año de vida.
Cuando un paciente sufre de este síndrome su calidad de vida es baja, ya que al tener un mal
funcionamiento del corazón no tiene la misma facilidad que los demás para hacer actividades

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diarias como correr jugar o alguna otra actividad que lo agite, si suponemos que este llegue a una
edad mayor a los 2 años. Además del daño psicológico que puede causar en sus padres si se llega
a perder al bebe.

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Capítulo 2. Marco Teórico

Área de estudio/campo de investigación

Campo universitario de Udabol subsede La Paz-Bolivia 2018.

Desarrollo del marco teórico

2.2.1. SINDROME DE EDWARDS


El síndrome de Edwards es una forma de trastorno genético poco común que se repite una parte
del cromosoma de una persona de 18 años. La mayoría de las personas con el síndrome mueren
durante la etapa fetal, los bebés que sobreviven sufren graves defectos y por lo general viven por
períodos cortos de tiempo. El síndrome de Edwards se asocia con un amplio espectro de
alteraciones que consisten de más de unos ciento treinta defectos que afectan al cerebro, el
corazón, las estructuras craneofaciales, los riñones y el estómago.

Para que un bebé se forme se necesita de la unión del óvulo de la madre con el espermatozoide
del padre. Sin embargo, tanto el óvulo como el espermatozoide son las únicas células del
organismo que cuando se dividen “pierden” un cromosoma de cada par, de tal manera que
siempre tendrán nada más 23 cromosomas.

Esta unión dará inicio una combinación única de 46 cromosomas que son la base de las células
del bebé y de su herencia genética.
En ocasiones por un evento accidental, el óvulo o el espermatozoide contienen un cromosoma de
más, es decir contienen 24 cromosomas en vez de los 23, y al unirse con el otro gameto el
resultado es un bebé que tiene un cromosoma extra (en todas sus células). A este fenómeno se le
llama trisomía, y lleva el nombre del par alterado y así puede haber Trisomía 13, 18, 21, etc.
La Trisomía 18 ocurre cuando se forma una copia extra del cromosoma 18 en las células por
causa de un problema durante la división celular. Este cromosoma o material genético extra,
afecta el desarrollo y crecimiento del bebé, de la placenta y del cordón umbilical durante el
embarazo.

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2.2.1.1. ANOMALIAS CARDIOVACULARES

- Dextrocardia
- Defectos septales
- Ductusarteriosus persistente

2.2.1.1.1 Dextrocardia. - En el momento de la formación del asa cardiaca toma lugar a fines de
la cuarta semana del embarazo, en este proceso crece ventric ularmente de manera enterio caudal
y hacia la derecha. Pero cuando se presenta la malformación denominada dextrocardia el asa
cardiaca se forma en direccion opuesta.

Existen tres tipos de dextrocardia:

- Dextroposición. - en este caso las estructuras del mediastino se desplazan al lado derecho
del tórax por la falta de volumen del pulmón derecho.
- Dextroversión. - El corazón es el único órgano que está rotado hacia la derecha del tórax.
- Dextrocardia con situs inve rsus. - El corazón está situado en el lado derecho del tórax
junto a otros órganos abdominales que también se encuentran invertidos como por
ejemplo el hígado, el páncreas, estómago.

2.2.1.1.2. Defectos septales. - Al final de la cuarta semana de gestación inicia la formación del
tabique interauricular a partir de dos tabiques temporales: el septum primum y el septum
secundum. Estos tabiques sufren distintos cambios al invaginarse y fusionarse posteriormente
para dar lugar al tabique auricular propiamente dicho.

La Comunicación Interauricular comunica las dos aurículas permitiendo el flujo sanguíneo entre
ellas. Representa el 13% aproximadamente de las cardiopatías congénitas.

Dependiendo de la localización del defecto, la comunicación intrauricular se clasifica de la


siguiente manera:

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- Tipo Ostium Secundum (OS): se localiza en la zona del foramen oval.


- Tipo Seno Venoso (SV): puede localizarse cerca de la desembocadura de la vena cava
superior o de la vena cava inferior.
- Tipo Ostium Primum (OP); se localiza en la parte inferior del tabique interauricular; este
defecto, también involucra los cojinetes endocárdicos.
- Tipo Seno Coronario (SC): se localiza a nivel del seno coronario; existe deficiencia o
ausencia de la pared que separa el seno del atrio izquierdo.

2.2.1.1.3 Ductusarteriosus persistente. - Se refiere a la persistencia entre la aorta y la arteria


pulmonar después del nacimiento.

Este conducto es importante en la etapa fetal ya que provee el 60% del flojo circulatorio del feto
en la circulación materno fetal.

Cuando se encuentra un cuadro de bajo oxigeno sumado de un óxido nítrico esto lleva a una
dilatación de vaso y como consecuencia se tiene dicha anomalía.

2.2.2 EMBRIOLOGIA

El corazón se forma a partir de dos primordial de mesénquima cardiogénico, que es inducido por
el endodermo faríngeo para formar una red plexiforme de capilares en una zona en forma de
herradura cardiogénica. Estos capilares se fusionan entre sí para formar el tubo endocárdico y la
mesénquima restante forma los mioblastos que darán origen al miocardio.

Este tubo también tiene forma de herradura; cada rama de la herradura está organizada en
regiones que dan origen a los segmentos del corazón que en sentido caudocraneal son: seno
venoso, atrio, ventrículo primitivo (futuro ventrículo izquierdo), bulbus cordis (porción
trabeculada del ventrículo derecho), cono o infundíbulo (vías de salida) y tronco (aorta
ascendente y tronco de la arteria pulmonar).

Durante la tubulación del embrión los dos tubos cardíacos se acercan a la línea media donde se
fusionan y forman el corazón tubular primitivo recto, éste se tuerce a la derecha para formar el

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asa cardíaca bulboventricular ubicada en la cavidad pericárdica. La torsión derecha del asa
posiciona al ventrículo derecho hacia el lado donde se ubica el atrio derecho y coloca al
ventrículo izquierdo hacia el atrio izquierdo.

Al crecer caudalmente el asa, los atrios se ubican por encima de los ventrículos, de esta manera
las cámaras cardíacas se acomodan espacialmente para facilitar la conexión atrioventricular
concordante, la cual se establece como consecuencia de la dilatación del canal atrioventricular el
cual lo hace de izquierda a derecha permitiendo la conexión entre los atrios y sus respectivos
ventrículos.

El cuerno derecho del seno venoso se incorpora al atrio derecho, donde forma su porción sinusal
y el cuerno izquierdo se transforma en el seno ve noso coronario que se abre al atrio derecho. A
partir de esta etapa se inician los procesos de tabicación, los atrios se separan por la formación
del septum primum y del secundum. El canal atrioventricular se divide en dos por la formación
de las almohadillas endocárdicas que al fusionarse forman el tabique atrioventricular, quedando
separados los canales atrioventriculares derecho e izquierdo. Los ventrículos se separan por la
formación del tabique ventricular primitivo y el tabique conal.

El ventrículo derecho se continúa con el cono y éste con el tronco formando un segmento
continuo. En el tronco-cono que se tabica por la formación de dos crestas tronco-conales de
trayecto espiral con un giro de 180º, que se entrecruzan en el espacio, la dorsal deriva de las
crestas neurales y la ventral de la mesénquima cardíaca.

Las crestas se fusionan y forman el tabique aórtico pulmonar que separa a las grandes arterias
que emergen del ventrículo derecho. La etapa final de la tabicación ocurre cuando la aorta es
transferida al ventrículo izquierdo por un proceso de migración del tronco-cono de derecha a
izquierda; esto ocurre entre finales de la sexta semana y principios de la séptima, período en que
se cierra la comunicación interventricular en el área perimembranosa.

La válvula mitral es de origen mixto. La porción central de la valva medial deriva del doblez
izquierdo del tabique atrioventricular, mientras que la valva parietal deriva de un faldón de tejido

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que se separa de las paredes del canal atrioventricular izquierdo y del ventrículo izquierdo; la
válvula tricúspide deriva de tres faldones de tejido que se desprenden de las paredes del
ventrículo derecho, cada faldón se diferencia en valvas, cuerdas tendinosas y músculos papilares.
Las válvulas arteriales derivan de pequeñas concentraciones de mesénquima como cojinetes, tres
para cada arteria que se ahuecan para formar los senos y son de origen troncal.

Las células del pericardio parietal migran sobre la superficie externa del tubo cardiaco y
constituyen el pericardio visceral, el cual posee varias potencialidades del desarrollo: da origen al
tejido graso del corazón, tiene capacidad de vasculogénesis y angiogénesis, y origina los troncos
de las arterias coronarias y sus ramas principales. Y finalmente dan origen al pericardio visceral
definitivo.

2.2.3 ANATOMÍA

Luego de revisiones a muchos textos de anatomía pusimos como texto base Latarjet. Ruiz Liard
(2007) Anatomía Humana, 4a edición (Tomo 2) y Rouviere (2016) anatomía humana, 11va
edición (tomo 2).

2.2.3.1 CORAZON

El corazón está compuesto por dos mitades diferenciadas, por lo cual se describen un “corazón
derecho” y un “corazón izquierdo. En cada una de estas mitades hay dos cavidades: una aurícula
(atrio) y un ventrículo. Mientras que el corazón derecho y el corazón izquierdo están separados
por un tabique, cada una de las aurículas comunica con el ventrículo correspondiente por un
orificio provisto de válvulas que aseguran, en cada mitad del corazón, una circulación sanguínea
en sentido único. A las aurículas llegan las venas, de los ventrículos parten las arterias. (Latarjet
2007)

2.2.3.2 Situación: Está situado en la cavidad torácica, dentro de la cual ocupa el mediastino
medio, es decir, la región intermedia entre las dos regiones pleuropulmonares. (Latarjet 2007)

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2.2.3.3. Forma: Se considera el corazón fijado y mantenido en su lugar dentro del tórax por los
grandes vasos. Tiene la forma de un cono o una pirámide. (Latarjet 2007)

2.2.3.4. Configuración externa del corazón:

A causa de su forma, se distinguen en el corazón tres caras, tres bordes, una base y un vértice.

Ya hemos señalado que el corazón está formado por cuatro paredes: los atrios derecho e
izquierdo y los ventrículos derecho e izquierdo. El atrio derecho es posterior y superior al
ventrículo derecho; el atrio izquierdo es posterior y superior al ventrículo izquierdo.

Los límites de los atrios y de los ventrículos están indicados en la superficie externa del corazón
por los surcos interventriculares, interatriales y coronarios.
- El surco coronario (surco atrio ventricular) está situado en un plano perpendicular al eje
mayor del corazón y cruza las tres caras y los tres bordes del órgano.
- Los surcos interventriculares e interatriales están dispuestos según un plano vertical que
pasa por el eje mayor del corazón y recorren este órgano desde la base hasta el vértice.
- Los surcos coronarios e interventriculares, en los cuales discurren los vasos coronarios,
están ocupados por dichos vasos y por la grasa que los rodea.

Caras: El corazón posee tres caras: una primera anterior o esternocostal, una segunda inferior o
diafragmática y una tercera lateral o pulmonar izquierda.
Cada una de ellas está dividida por el surco coronario en dos segmentos: uno anterior o
ventricular y otro posterior o atrial.
Cara anterior o cara esternocostal: se orienta anteriormente, a la derecha y un poco
superiormente.
Segmento ventricular: presenta dos zonas: una posterior o arterial y otra anterior.
La zona posterior o arterial esta en gran parte circunscrita por una porción del surco coronario,
que describe una curvatura cóncava anteriormente y superiormente. Está totalmente ocupada por
los orificios de los dos grandes troncos arteriales que se desprenden del corazón: el orificio de la
aorta y el orificio del tronco pulmonar, que está situado anteriormente a aquel.

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Zona arterial; Se dispone según un plano oblicuo de anterior a posterior y de superior a inferior.
Por lo tanto, se halla orientada superior y posteriormente.
Zona ante rior: Es ligeramente convexa y está dividida en dos campos por la parte anterior del
surco interventricular o surco interventricular anterior: un campo izquierdo pequeño y otro
derecho más grande. La superficie de esta zona está orientada en sentido inverso a la de la zona
arterial, y de dirige superior y anteriormente y también a la derecha.
Segmento atrial: Presenta, superiormente a la zona arterial del segmento ventricular, una amplia
depresión en forma de canal abierto anteriormente, que recibe en su concavidad la aorta y el
tronco pulmonar. El fondo del canal correspondiente al tabique que separa los atrios. Cada uno
de los atrios, por último, presenta anteriormente una prolongación aplanada transversalmente y
cuyo contorno se halla irregularmente dentado. Estas prolongaciones son orejuelas o aurículas de
los atrios.
La orejuela derecha: Tiene forma de pirámide triangular, presenta un segmento auricular de la
cara anterior o derecha, una cara medial o izquierda y una cara inferior, que rebasa anteriormente
el surco coronario. Se confunde por su base con el atrio, se enrolla sobre la pared lateral derecha
de la aorta y su vértice libre se extiende hasta las proximidades del surco aórtico pulmonar.
La orejuela izquie rda: Es más larga y menos ancha que la derecha. Solo por su extremo
anterior pertenece al segmento auricular de la cara anterior del corazón y se prolonga hasta la
cara lateral izquierda del orificio del tronco pulmonar. Principalmente forma parte de la cara
pulmonar izquierda. En la parte superior del atrio derecho se abre la vena cava superior. Este
orificio, como se verá después, se relaciona posteriormente con la base del corazón.

Cara inferior o cara diafragmática: Es ligeramente convexa y está un poco inclinada inferior y
anteriormente.
- El segmento ventricular está dividido por la parte inferior del surco interventricular o surco
interventricular posterior en dos superficies desiguales, de las cuales la derecha es mayor que la
izquierda.
- El segmento atrial es muy estrecho porque el surco coronario se halla muy cerca, sobre todo a
la izquierda, del límite entre la cara inferior y la base del corazón. A la derecha, este límite se

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confunde con el vasto orificio de la vena cava inferior, que pertenece a la vez, como veremos
más adelante, a las caras inferior y posterior del atrio.
Cara pulmonar izquierda: Se orienta a la izquierda y posteriormente; es convexa de superior a
inferior, sobre todo en el segmento ventricular.
En el segmento atrial se observa la orejuela izquierda, que esta contorneada en forma de S
horizontal. Presenta, en efecto, en su unión con el atrio, una profunda escotadura que establece el
limite claro entre este y la orejuela. Su extremo anterior, en forma de gancho, está separado del
resto de la orejuela por otra escotadura abierta inferiormente. La orejuela izquierda se enrolla
sobre la cara izquierda del tronco pulmonar.

Bordes: Las tres caras del corazón están separadas entre sí por tres bordes, uno derecho y dos
izquierdos.
- El borde derecho, situado entre la cara anterior y la inferior, es agudo.
- Los bordes izquierdos son redondeados; separan la cara pulmonar izquierda de las caras
anterior e inferior.
Base: Está constituida únicamente por los atrios. Está dividida en dos segmentos, uno derecho y
otro izquierdo, por el surco interatrial. Este surco, ancho y poco profundo, es sinuoso. Es
convexo a la derecha, en la parte superior de los atrios frente a las venas pulmonares; en la parte
inferior es cóncavo a la derecha, y su concavidad, que tiene continuidad en la cara inferior del
corazón, sigue el borde medial o izquierdo del orificio de la vena cava inferior.
En su conjunto, la base del corazón es casi plana de superior a inferior y convexa
transversalmente. Se orienta posteriormente y a la derecha, pero el segmento izquierdo que
corresponde al atrio izquierdo está directamente orientado posteriormente, mientras que el
segmento derecho mira directamente a la derecha.
Este último segmento presenta, inmediatamente a la derecha del surco interatrial, una región
alargada verticalmente que tiene continuidad con la vena cava superior superiormente y con la
vena cava inferiormente. En toda esta región, que deriva del seno venoso, la pared presenta un
aspecto vascular. Esta zona vascular está limitada a la derecha por un surco casi vertical, pero
ligeramente arqueado y cóncavo a la izquierda: el surco terminal.

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En el atrio izquierdo se aprecian los orificios de las cuatro venas pulmonares. Son dos a cada
lado, y se dividen a derecha e izquierdas se encuentran un amplio espacio que corresponde, como
se verá después, al seno oblicuo del pericardio.
Vértice: Está dividido por una ligera depresión, que une el surco interventricular anterior con el
surco interventricular posterior, en dos partes: la derecha es pequeña y corresponde al ventrículo
derecho; la izquierda es más voluminosa, pertenece al ventrículo izquierdo y ocupa el vértice
mismo del corazón.
2.2.3.5 Configuración inte rna:
Está dividido en dos mitades, derecha e izquierda, por un tabique, el corazón derecho y el
corazón izquierdo poseen, cada uno, dos cavidades: una aurícula y un ventrículo, separadas por
un orificio denominado auriculoventricular, provisto de una válvula auriculoventricular.
Tabique inte rauricular: Está orientado de arriba hacia abajo, de atrás hacia adelante y de
derecha a izquierda. Su cara derecha mira adela nte, a la derecha y algo hacia arriba. Merced a
esta disposición, la aurícula izquierda está situada no solamente a la izquierda si no también
netamente detrás de la aurícula derecha.
Tabique auriculoventricular: Se halla comprendido entre el tabique interauricular, que está
detrás y arriba, y el tabique interventricular que se encuentra delante y abajo. Corresponde a la
inserción de la válvula tricúspide y de la valva anterior de la válvula mitral.
Tabique interventricular: separa los dos ventrículos. Es triangular, con un vértice anterior,
inferior e izquierdo. Su base, posterior y superior, continua abajo y adelante al tabique
interauricular.
No es sagital sino fuertemente convexo hacia la derecha, tanto que el ventrículo izquierdo forma
una convexidad en el interior del ventrículo derecho. Su cara izquierda, por el contrario, es
cóncava y mira hacia el interior del ventrículo izquierdo.
Esta parte del tabique del corazón es muy grueso y puede llegar a 10 o 12 mm en la vecindad de
la punta del corazón. (Rouviere 2016)

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2.2.4 HISTOLOGIA

Tomando el tema desde un punto histológico se puede decir que las células del corazón llamadas
cardiomiocitos son normales y funcionales solo que no forman los tejidos de manera correcta
pero celularmente no hay ninguna afección por parte del síndrome.

Tomamos en cuenta este aspecto por la relación entre las cargas cromosómicas y su alteración en
todas las células.

Para entender la formación del tejido cardiaco se explicará el tejido cardiaco de manera
específica.

Empezamos por explicar la célula cardiaca:

2.2.4.1 Cardimiocito: Son células del miocardio que son capaces de contraer se forma individual
y espontánea, esta contracción se debe a un aumento en la concentración de calcio intracelular.
Estas células forman el sistema de conducción cardíaco, su morfología varía de acuerdo a la zona
del sistema de conducción donde se localicen y son las encargadas de conducir impulsos
eléctricos para coordinar las contracciones cardíacas.

2.2.4.2 Endocardio:

Se continúa con la túnica íntima de los vasos sanguíneos que recibe y salen del corazón. Es un
epitelio escamoso simple con una capa subyacente de tejido conectivo laxo fibroelástico, este
último contiene células de Purkinje que pertenecen al sistema conducción del corazón

2.2.4.3 Miocardio:
Es la capa media y la más gruesa que compone al corazón, alrededor de los orificios de las
cámaras las fibras de músculo liso se encuentran dispuestas en espirales. Algunas células de
músculo cardíaco fijan el miocardio al esqueleto cardíaco fibroso, otras están especializadas en
secreciones endocrinas y unas más acondicionadas para generar impulsos o conducirlos
(cardiomiocito).

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Células modificadas de músculo cardíaco del nodo auriculoventricular transmiten señales al


miocardio de los ventrículos a través del haz auriculoventricular (haz de His), las fibras del haz
de His descienden al tabique interventricular para conducir el impulso al musculo cardíaco y
así producir una contracción rítmica. El haz auriculoventricular sigue en el tejido co nectivo
subendocárdico como células grandes, modificadas de músculo y forman las fibras de Purkinje.
Las cuales transmiten impulsos a las células de musculo cardíaco que se hallan en la punta del
corazón, cabe señalar que, aunque el SN autónomo no inicia el latido cardíaco, modula la
frecuencia y el volumen del latido de la contracción cardíaca.

2.2.4.4 Epicardio:
Es la capa visceral del pericardio y recubre la superficie externa del corazón bajo la forma de una
membrana serosa delgada. Está compuesto por: Epitelio plano simple, tejido conectivo laxo.
La capa parietal del pericardio es también una membrana serosa común. El espacio que se
encuentra entre ambas capas constituye la cavidad pericárdica
Las arterias coronarias pasan por encima de la superficie del corazón en el epicardio, mandando
ramas profundas al interior del miocardio.
Discos intercalares. - Son uniones no terminales, permiten que las membranas se aproximen unas
con otras.
La contracción de este músculo depende 50% del calcio extracelular y 50% del calcio
intracelular. Durante este proceso: disminuye la banda I, la banda H desaparece por completo y
la banda A se conserva igual.

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Capítulo 3. Método
3.1 Tipo de investigación:
Revisión bibliográfica presentada en formato APA
3.2 Técnicas de investigación:
La recopilación de información basada en libros de anatomía, embriología e histología.
3.3 Cronograma de actividades por realizar:

Avance Agosto Septiembre Octubre Noviembre


Semanas 1 2 3 4 1 2 3 4 1 2 3 4 1 2 3 4
Búsqueda de
libros con
relación al tema
Búsqueda de
artículos
científicos con
relación al tema
Extracción de la
información de
los libros y
artículos
Implementación
del formato
APA al trabajo
bibliográfico
Ultimas
correcciones del
trabajo

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Capítulo 4. Resultados y Discusión


Alrededor del 90 por ciento de los bebés con trisomía 18 poseen defectos cardíacos estructurales
(ej. persistencia del conducto arterial entre la aorta y la arteria pulmonar, estrechamiento de la
aorta o problemas con las válvulas del corazón). La presión arterial es alta. Contrario que los
hemangiomas, nunca desaparecen y pueden crecer durante toda la vida. La presentación clínica
de las malformaciones vasculares es extremadamente variable y va desde manchas asintomáticas
con repercusión meramente estética, hasta lesiones de alto flujo o localizaciones peculiares que
pueden incluso poner en peligro la vida del enfermo.
Los datos estadísticos que se tienen sobre este síndrome pueden ser aproximados, pero no
correctos, ya que la mayoría de los pacientes que sufren del mismo no son diagnosticados.
Dentro de nuestro medio los exámenes en sangre no son algo común tanto por la desinformación
de la sociedad como por los costos de estos exámenes, también se puede evidenciar que ya una
vez diagnosticado y nacido el paciente las familias no siguen el tratamiento ni las
recomendaciones e indicaciones del médico.
Al ser un síndrome no es un problema localizado en un solo lugar anatómico, esta esparcido por
muchas partes del cuerpo, como hablamos de trisomía sabemos que esto afecta a cada célula del
cuerpo y, por lo tanto, aunque nos enfoquemos en el corazón estudiamos cada parte del mismo
embriológica, anatómica, e histológicamente.

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Capítulo 5. Conclusiones
En conclusión, el síndrome de Edwards es un trastorno genético que afecta al desarrollo del bebe
y se presenta tres veces más en niñas que en niños y aunque se da 1 en cada 6.000 nacimientos,
es el segundo síndrome más común mundialmente.
Para evitar muertes prematuras y sufrimiento de los bebes que si logren sobrevivir es importante
que la mujer embarazada se realice un control cada 3 meses (amniocentesis) para saber si su bebe
padece de este síndrome.
Los exámenes prenatales regulares son un factor vital para las personas con el síndrome de
Edwards porque cuando la circulación depende meramente de ellos es donde el defecto cardiaco
se manifiesta.
Hoy en día ya existen las cirugías intrauterinas que, aunque no siempre son la mejor opción
reducen el porcentaje de recién nacidos que mueren a causa de un defecto cardiaco.
En centros especializados se llevan a cabo exámenes en el ADN y el denominado cariotipo para
poder encontrar la anomalía cromosómica a nivel celular y poder empezar a actuar a favor del
paciente.
Si un paciente llega a término y logra nacer vivo se debe estudiar su cuadro clínico a fondo, por
ejemplo, ver que tan anormal es su corazón, o si estas anomalías están afectando a otras
estructuras cercanas o en relación con el corazón porque mientras antes se actué mejor calidad de
vida tendrá el paciente si logra sobrevivir.

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Referencias

Langman. (2010). Embriología medica con orientación clínica. 8va edición.


Latarjet. Ruiz Liard (2007) Anatomía Humana, 4a edición (Tomo 2)
Rouviere (2016) anatomía humana, 11va edición (tomo 2)
Leslie P. Gartner.(2016) histología, 4ta edición.
Revista médica de Barcelona, volumen 9.
Colección de enfermería “Problemas cardiacos”. 1º edición. MASSON.
http://sindrome.info/edwards/
https://es.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_de_Edwards
https://fetogine.com/defectos-septales/
https://www.clinicadam.com/salud/5/001568.html
http://todoloquenecesitassaberdecorazon.blogspot.com/2015/03/histologia-del-corazon.html
https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/007326.html
http://cardioacademic.org.mx/cardioimagen/servicios/sitios-de-interes/item/82-defectos-
interatrial-e-interventricular?showall=1

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Apéndices
Figura 1 Figura 2

Figura 3 Figura 4

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Figura 6

Figura 5

Figura 7 Figura 8

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