CLÍNICA QUIRÚRGICA

DILATACIONES QUÍSTICAS DE LA
VÍA BILIAR (DICIEMBRE 2018)
Introducción
Las dilataciones quísticas de la vía biliar, comúnmente llamadas quistes de colédoco, son malformaciones
congénitas de aparición infrecuente. Pueden asentar en cualquier localización del árbol biliar.
Tienen una incidencia global de 1 cada 100 000 o 150 000 nacidos vivos en Occidente. Su presentación es
más frecuente en mujeres (relación mujer-hombre 4:1) y en pacientes pediátricos (80%).
La clasificación de los distintos tipos de quistes depende de su localización, y esta es fundamental, ya que
el tratamiento difiere de acuerdo con el tipo de quiste de que se trate. Su rápido diagnóstico y tratamiento
son imprescindibles, debido al potencial desarrollo de malignidad.

RED CONCEPTUAL
ETIOLOGÍA
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
DIAGNÓSTICO
CLASIFICACIÓN
TRATAMIENTO
EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO

Etiología
La etiología continúa siendo desconocida. La teoría más difundida y aceptada es la que explica su origen
por una anomalía en la desembocadura de la unión biliopancreática. Esta situación se produce cuando el
conducto biliar y pancreático se unen por fuera de la pared duodenal, sin estar bajo la influencia del esfínter
de Oddi. Esta unión anómala permitiría el reflujo de secreción pancreática dentro de la vía biliar.
Esta teoría se sustenta en el alto contenido de amilasa de los quistes y en la confirmación de la unión
anómala por imágenes. Sin embargo, la anomalía de la desembocadura se observa en menos del 40% de los
quistes, por lo que no puede ser el único factor etiológico.
Otra teoría sostiene que los quistes deberían su origen a una malformación congénita, apoyándose esto
en la asociación que hay entre quistes de colédoco y otras anomalías congénitas, aunque esta asociación
también es de observación infrecuente.

Manifestaciones clínicas
La sintomatología del adulto difiere de la de los pacientes pediátricos.
Los síntomas en los adultos suelen ser similares a los producidos por la litiasis biliar. Otros síntomas que
pueden causar, de acuerdo con su tamaño, ubicación y posibles complicaciones, son:
Ictericia, dolor abdominal, tumor palpable en hipocondrio derecho, fiebre y náuseas

Diagnóstico
Una vez sospechado el diagnóstico por la evaluación clínica, la ecografía abdominal es el primer método
por imágenes a realizar. Permite identificar el tipo de quiste en la mayoría de los casos.
La colangiorresonancia magnética nuclear es el estudio de elección, ya que permite observar la
anatomía completa del árbol biliar, la desembocadura de la unión biliopancreática y, eventualmente, la
identificación de malignización neoplásica. La información que brinda es de gran ayuda para lograr un
tratamiento adecuado.

Clasificación
Todani y cols. desarrollaron la clasificación más ampliamente aceptada para los quistes de la vía biliar,
dividiéndolos en cinco tipos:
I: dilatación quística de la vía biliar extrahepática (únicamente). Es la más frecuente de las variantes (80%)
(figs. 1 y 2).
II: divertículos de la vía biliar. Son muy infrecuentes.
III: dilatación focal de la vía biliar intraduodenal. Son conocidos como coledococeles y también son
inusuales (fig. 3).
IV: quistes múltiples que pueden presentarse en la vía biliar extrahepática con extensión intrahepática (IV
A) o extrahepática aislada (IV B). Son los segundos en orden de frecuencia (10%).
V: enfermedad de Caroli (dilatación exclusivamente intrahepática).
VI: recientemente, Serradel y cols. agregaron a la clasificación este nuevo tipo, que corresponde a
dilataciones aisladas del conducto cístico. Su diagnóstico no suele ser sencillo y pueden confundirse con los
de tipo II. De esta variante existen solo informes de casos, debido a su muy escasa frecuencia (figs. 4 y 5).

Tratamiento
El primer paso del tratamiento para cualquier tipo de estos quistes (excepto los de tipo III) es
colecistectomía y realización de colangiografía intraoperatoria para lograr un mapa exacto de la vía biliar e
identificar correctamente el tipo de quiste y la desembocadura de la unión biliopancreática.
El objetivo primario del tratamiento es la resección del quiste y así evitar el potencial desarrollo de
malignidad y otras complicaciones.
El abordaje difiere de acuerdo con el tipo de quiste de que se trate. Para los de tipo:
I: resección del quiste y reconstrucción mediante hepaticoyeyunoanastomosis en Y de Roux. El abordaje
laparoscópico es aplicable en equipos entrenados (figs. 6 a 8).
II: la sola resección del quiste y coledocorrafia (primaria o sobre un tubo de Kehr) es la técnica más
empleada. Menos frecuentemente se elige la reconstrucción mediante una hepaticoyeyunoanastomosis (ante
posibles estenosis biliares luego de la rafia).
III: la mayoría de las veces es tratado satisfactoriamente con esfinterotomía endoscópica, excepto en quistes
de gran tamaño que pueden requerir cirugía resectiva.
IV: son tratados en forma similar a los de tipo I.
V: (enfermedad de Caroli) habitualmente requieren de resecciones hepáticas o hepatectomías típicas. En
algunos casos, es necesario un trasplante hepático por la colestasis crónica que provocan.
VI: similar a los de tipo II, resecando el quiste y ligando el cuello cuando sea posible. En los casos en que
esto no es técnicamente viable, se realiza el cierre primario del colédoco (figs. 9 y 10).
Una vez resecado el quiste, se debe enviar la muestra a anatomía patológica para su estudio, con el fin de
descartar la malignización de este.

Evolución y pronóstico
Sin tratamiento oportuno, hasta un 30% de los pacientes adultos, dependiendo del tipo de quiste, puede
desarrollar colangiocarcinoma, cáncer de vesícula, hígado o páncreas. El riesgo de malignidad es muy
bajo en la infancia (menor del 1%), pero incrementa hasta 30-40% después de los 50 años.
Los quistes de vía biliar también pueden complicarse, causando coledocolitiasis, pancreatitis, colangitis,
cirrosis hepática o rotura espontánea de los quistes (muy infrecuente en población adulta).
 Los tipos I y IV son los que mayor potencial de desarrollo de malignidad presentan, probablemente
debido a que en ellos la incidencia de anomalía de la convergencia biliopancreática es mayor. Los de tipo II
y III son los que menor porcentaje de malignización poseen. En estos casos, podría estar causada por
cuadros de colangitis a repetición.
Está indicado el seguimiento posoperatorio a largo plazo de estos pacientes, con imágenes y marcadores
tumorales (CA 19-9) anualmente, debido al potencial desarrollo de malignidad a pesar de la resección.

Actividad
a. ¿Qué son las dilataciones quísticas de la vía biliar y cuáles son los métodos diagnósticos recomendados?
b. Clasifique los quistes de la vía biliar de tipo I, II, III y IV. ¿En qué se diferencia el tipo I y IV con
respecto al tipo II y III? c. ¿De qué depende la buena evolución de los pacientes?

Caso clínico 1
Una paciente de 20 años sin antecedentes de importancia, consulta por cuadro de dolor abdominal en
hipocondrio derecho de una semana de evolución, acompañado de náuseas y pérdida de peso de tres
kilogramos en el último mes. Al examen físico presenta abdomen blando, levemente doloroso en
hipocondrio derecho, sin defensa ni reacción peritoneal. Ictericia de mucosas.

Ejercicio de aplicación 1

¿Qué estudios solicitaría?

Respuesta
Caso clínico 1 (continuación 1)
La ecografía informa vesícula alitiásica, paredes finas, vía biliar intrahepática impresiona no dilatada. Se
observa marcada dilatación de la vía biliar extrahepática (50 mm), sin imágenes litiásicas en su interior.
Páncreas sin particularidades.

- Bilirrubina total 6 mg/dL, bilirrubina directa 3,8 mg/dL, fosfatasa alcalina 280.

- Hematocrito 40.

Ejercicio de aplicación 2

¿Qué estudios solicitaría?

Respuesta
Caso clínico 1 (continuación 2)
Los resultados son los siguientes: vesícula alitiásica, imagen quística en vía biliar principal de 55 mm de
diámetro compatible con quiste de colédoco tipo I de la clasificación de Todani. Páncreas sin
particularidades.

Ejercicio de aplicación 3

¿Cuál es el tratamiento indicado?

Respuesta
Caso clínico 1 (continuación 3)
La paciente evoluciona favorablemente sin bilirragia, se da de alta al séptimo día del posoperatorio,
tolerando dieta y deambulando. Laboratorio con bilirrubina dentro de parámetros normales.

Ejercicio de aplicación 4

¿Cómo debe realizarse el seguimiento posoperatorio?

Respuesta
Caso clínico 2
Paciente femenina de 22 años con antecedentes de pancreatitis aguda biliar leve hace 2 años, por lo que se le
realizó colecistectomía laparoscópica. Consulta por episodios repetidos de pancreatitis leve. El último
episodio fue hace 48 horas. Al examen físico presenta abdomen blando e indoloro, actualmente
asintomática.

Ejercicio de aplicación 1

¿Qué estudios solicitaría?

Respuesta
Caso clínico 2 (continuación 1)
Los resultados son: vesícula ausente, vías biliares intrahepática y extrahepática no dilatadas, páncreas
levemente aumentado de tamaño. Sin colecciones líquidas.

Ejercicio de aplicación 2

¿Qué estudios solicitaría?

Respuesta
Caso clínico 2 (continuación 2)
El resultado es el siguiente: vesícula ausente, vía biliar intrahepática no dilatada. Se observa imagen de
aspecto quístico de 16 mm en tercio distal de la vía biliar, compatible con coledococele.

Ejercicio de aplicación 3

¿Cuál es el tratamiento indicado?

Respuesta

Conclusiones
Las dilataciones quísticas de la vía biliar son sumamente infrecuentes. Suelen presentarse en edad
pediátrica y deben ser tratadas una vez diagnosticadas. Incluso las asintomáticas, debido a su potencial de
desarrollo de malignidad o complicaciones. La buena evolución de los pacientes, fundamentalmente los
tipos I y IV, en gran medida depende del diagnóstico temprano de la enfermedad, la escisión completa del
quiste y la restauración del flujo biliar a través de la correcta realización de una hepaticoyeyunoanastomosis.